ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

FERIA DE LA NEUROCIENCIA

PRESENTADO POR:

EIMY MARIANA QUIÑONEZ GONZALEZ (20171157985)

LIZETH DAYANA CUBILLOS CAMACHO (20171157171)
LAURA VALENTINA REYES CUENCA (20171157499)
JUAN MIGUEL MONTAÑEZ PATIO (20171154556)
ADRIANA LUCIA LOPEZ CONDE (20171157708)
NAYELI VALENTINA VILLALBA (20171156681)
KATHERINE PEÑA CHAVARRO (20171155299)

PRESENTADO A:
ALFREDIS GONZÁLEZ HERNÁNDEZ

UNIVERSIDAD SURCOLOMBIANA
PROGRAMA DE PSICOLOGÍA
NEUROCIENCIAS
NEIVA
2018
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Tabla de Contenido

Introducción……………………………………………………………………………...…….1

Principales conceptos teóricos……………………………………………………………...….3

Descripción de la actividad…………………………………………………………...………13

Conclusiones………………………………………………………………………….....……18

Artículos científicos……………………………………………………………...…………...19

Referencias complementarias…………………………………………………...…………....19
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INTRODUCCIÓN

El presente trabajo comprende una propuesta basada en sustentar el comportamiento normal o

patológico atendiendo al funcionamiento de las estructuras cerebrales vistas en clase de
neurociencias y sus correspondientes funciones, los procesos psicológicos básicos y complejos a
partir de su substrato biológico, y el aporte de las neurociencias con el conocimiento sobre el tema
elegido: Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) brindando a los espectadores, estudiantes y docentes
en el encuentro Surcolombiano de Psicología aportes coherentes que permitan llevar una visión
general y clara de cómo la neuropsicología y las neurociencias intervienen en enfermedades de
este tipo.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso
caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, las
motoras inferiores (células del asta anterior de la médula espinal y sus homólogas en el tallo
cerebral) y las motoras superiores o corticoespinales (o células de Betz, localizadas en la quinta
capa de la corteza motora cerebral y cuyas prolongaciones descienden por la vía piramidal para
hacer sinapsis con las neuronas motoras inferiores).
La consecuencia de esto es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis,
extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Amenaza la autonomía motora, la comunicación
oral, la deglución y la respiración. Provoca una parálisis progresiva de toda la musculatura y
conduce al paciente a una incapacidad con la completa preservación de las funciones mentales, la
sensibilidad, la motilidad ocular y el control de esfínteres. El paciente necesita cada vez más ayuda
para realizar las actividades de la vida diaria, se vuelve más dependiente y habitualmente fallece
por insuficiencia respiratoria en un plazo de 2 a 5 años, aunque en el 10% de los casos la
supervivencia es superior.
En el daño selectivo de la ELA se destacan, sobre todo, el proceso de excitotoxicidad
mediada por glutamato, el estrés oxidativo, el daño mitocondrial, las alteraciones en el
citoesqueleto y en el transporte axoplásmico y los fenómenos de neuroinflamación y
autoinmunidad. Algunos de tales procesos podrían modularse mediante fármacos de potencial
aplicación para frenar el curso patológico.
Como consecuencia de la afectación de la motoneurona superior pueden presentarse
además: espasticidad, hiperreflexia y signos patológicos como el de Babinski y labilidad
emocional, también conocida como risa y llanto espasmódicos. Además en un paciente de ELA,
las áreas afectadas por neurodegeneración se caracterizan por la acumulación de células
microgliales y astrogliales hipertróficas. Hay signos bioquímicos de activación microglial y existe
una moderada infiltración de leucocitos, sobre todo de linfocitos T8 y T4. Tal respuesta
inflamatoria puede tener consecuencias ambivalentes: por un lado, sirve de defensa o protección
(al circunscribir el daño infligido); por otro, puede incrementar el daño neuronal y auto-perpetuar
el proceso lesivo.
Aunque la esclerosis lateral amiotrófica siempre se ha presentado como una enfermedad
exclusivamente motora, se han encontrado diversos estudios que han mostrado la existencia de
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síntomas cognitivos que pueden manifestarse antes, durante o después de los síntomas motores y
que serían compatibles con una demencia frontotemporal. Habitualmente esta enfermedad cursa
sin demencia, no obstante un 50% puede presentar alteraciones psicológicas y conductuales;
además aproximadamente un 10 a 15% pueden presentar signos de demencia frontotemporal y en
más del 35% de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo.
La ELA lleva un proceso gravemente de discapacidad y mortalidad, produce un fuerte
impacto psicológico tanto en el que la padece como en los que están cerca de ella; presentándose
una serie de reacciones emocionales que demandan modificaciones y, por tanto, intervención,
atención, asistencia y apoyo emocional. El apoyo familiar, social y de equipo va a amortiguar el
impacto del estrés, asociado al diagnóstico y evolución de la enfermedad, atenuando los efectos de
aquellas formas in-adaptativas de afrontamiento capaces de conducir a comportamientos de riesgo
que agravan el problema.
El tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) continúa siendo un gran reto, a
pesar de que las primeras descripciones de esta enfermedad las realizó Charles Bell hace más de
170 años y de ensayarse numerosos tratamientos durante todos estos años.
Sin embargo, el tratamiento rehabilitador es apenas abordado y su utilidad con estos
pacientes continúa motivando contro-versia. Algunos ensayos plantean que el tratamiento
rehabilita-dor multifactorial permite mantener a los pacientes con un nivel funcional óptimo el
mayor tiempo posible y ayuda a prevenir las complicaciones propias del desuso de los músculos y
la inmovilización. Por la misma línea se han encontrado tratamientos relacionados con Logopeda
que permite una comprensión de la correlación entre lenguaje y la ELA. También señalan que hasta
que no se encuentre el tratamiento curativo de la ELA, la rehabilitación multifactorial permanece
como la mejor esperanza para mejorar la salud y la supervivencia en estos pacientes.
Por otro lado existen estrategias terapéuticas para la ELA, entre ellas se encuentran la
terapia génica y celular (permite reemplazar células perdidas o proveer un soporte funcional a las
células dañadas para prevenir su degeneración posterior). El empleo del ARN de interferencia
(ARNi) para disminuir o abolir la expresión de un gen específico ha dado resultados prometedores
en modelos experimentales.
No existe tratamiento curativo de la enfermedad. No obstante, La administración de riluzol
ha demostrado clínicamente un retraso de pocos meses en la evolución de la enfermedad y el
mejoramiento de la calidad de vida; El riluzol es un compuesto farmacológico que pertenece a la
familia de los benzotiazoles, el cual posee un efecto neuroprotector a través de un complejo
mecanismo de acción que incluye varios procesos pre y postsinápticos, como la inhibición de la
liberación del glutamato, el bloqueo de los receptores de aminoácidos excitatorios en los cuerpos
celulares, la inactivación de los canales de sodio dependientes de voltaje en terminaciones y
cuerpos neuronales y la estimulación de una vía de transducción de señal, dependiente de la
proteína G .
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PRINCIPALES CONCEPTOS TEÓRICOS

1. ESCLEROSIS
Endurecimiento de tejidos debido al aumento anormal y progresivo de células de tejido conjuntivo
que forman su estructura. (Astrid Lorena, 2006)
2. AMIOTRÓFICA
Relacionado a la atrofia de los músculos’ (pérdida de músculos); es la degeneración más grave de
las motoneuronas, ya que provoca una progresiva paralización de los músculos que intervienen en
la movilidad, el habla, la deglución y la respiración. (Astrid Lorena, 2006).
3. FENOTIPOS DE ELA
FENOTIPO CARACTERÍSTICAS

Clásica Síntomas de inicio involucra extremidades superiores e inferiores con afectación de

motoneurona superior e inferior

Bulbar Se presenta con disfagia y/o disartria, atrofia y fasciculaciones de lengua

Flail arm Caracterizada por debilidad proximal y atrofia de las extremidades superiores

Flail leg Caracterizada por debilidad distal y atrofia de las extremidades inferiores

Piramidal Signos prominentes de motoneurona superior, con signos de motoneurona inferior menos
evidentes pero presentes

Respiratorio Se presenta con compromiso respiratorio desde el inicio, manifestada por ortopnea o disnea

Motoneurona Clínicamente y electrofisiológicamente con compromiso de motoneurona inferior

inferior pura

Motoneurona Clínicamente con compromiso de motoneurona superior

superior pura

4. MOTONEURONA
Controlan los movimientos de los músculos voluntarios y causan que las neuronas motoras
superiores (que se originan en la parte superior del cerebro) y las neuronas motoras inferiores
(originadas en la parte inferior del cerebro y de la médula espinal) se empiecen a desintegrar,
impidiendo que puedan llevar mensajes químicos y nutrientes esenciales que necesitan los
músculos para su normal funcionamiento. (Astrid Lorena, 2006).
5. NÚCLEOS GRISES BASALES
Conjunto de masas de sustancia gris situado dentro de cada hemisferio cerebral; compuesto por el
núcleo caudado, núcleo lenticular (Globo pálido más putamen), claustro, cuerpo estriado (núcleo
caudado mas núcleo lenticular), neoestriado (núcleo caudado más putamen) y el cuerpo
amigdalino. (Astrid Lorena, 2006).
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6. AUTOSÓMICO RECESIVO
En este patrón de herencia el fenotipo que caracteriza al alelo recesivo se encuentra codificado un
gen cuyo locus se encuentra ubicado en alguno de los autosomas o cromosomas no determinantes
del sexo. Se transmite en una forma que puede ser predicha sin tener en consideración el sexo del
descendiente. (Astrid Lorena, 2006).
7. AUTOSÓMICO DOMINANTE
Por este mecanismo una determinada característica heredable se transmite en una forma que puede
ser predicha sin tener en consideración el sexo del descendiente. Además para que esta
característica heredable se exprese basta con que el descendiente reciba el gen de uno solo de sus
progenitores. (Astrid Lorena, 2006).
8. HIPERREFLEXIA
Exaltación o aumento de los reflejos osteotendinosos (sobre- sensibles), se genera por lesiones en
la médula espinal. (Astrid Lorena, 2006).
9. PLANTAR EXTENSOR DE BABINSKI
Extensión dorsal del dedo gordo del pie y generalmente acompañado de la apertura en abanico de
los demás dedos en respuesta a la estimulación plantar del pie. (Astrid Lorena, 2006).
10. PARAPOPSIA
Muerte celular programada debido a la degeneración granulovacuolar . (Astrid Lorena, 2006).
11. PICNOSIS
Transformación del núcleo de la célula consistente en una condensación de la cromatina. El núcleo
se vuelve homogéneo y se colorea uniformemente, debido a la muerte del núcleo. (Astrid Lorena,
2006).
12. NEURONOFAGIA MICROGLIAL
Consiste en la penetración de las células nerviosas por células neuróglicas jóvenes. (Astrid Lorena,
2006).
13. GLIOSIS REACTIVA
Es el indicador histopatológico más importante de lesión del sistema nervioso central; contribuye
en la cicatrización en el SNC a través de la proliferación de células gliales en regiones lesionadas
con la participación de fibroblastos. (Astrid Lorena, 2006).
14. AMILOIDE
Proteína fibrosa compleja que está compuesta por proteínas acumuladas en una estructura
específica que se deposita entre las neuronas de distintos tejidos y órganos del cuerpo en una
situación patológica. (Astrid Lorena, 2006).
15. TAUTOPATÍA
Utilizar los medicamentos alopáticos y convertirlos en homeopáticos. (Astrid Lorena, 2006).
16. POLIALELISMO
Mutaciones que generan distintas versiones de un gen. (Astrid Lorena, 2006)
17. VALINA
Aminoácido esencial que pertenece al grupo de los aminoácidos ramificados. Hace efectivo el
balance del nitrógeno positivo, estimula la secreción de insulina, evita el catabolismo muscular y
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la degradación del músculo, activa la generación de nuevos tejidos, mejora la absorción celular de
glucosa e incrementa la producción de la bilis para proteger el hígado y la vesícula biliar. (Astrid
Lorena, 2006)
18. ALANINA
Ácido 2-aminopropanoico; es un componente básico de las proteínas de los seres vivos.
Desempeña un papel en el reconocimiento del sustrato o especificidad, particularmente en las
interacciones con otros átomos no reactivos e interviene en el metabolismo de la glucosa. (Astrid
Lorena, 2006).
19. HAPLOTIPOS
Conjunto de variaciones del ADN o polimorfismos que tienden a ser heredados juntos
(combinación de alelos). (Astrid Lorena, 2006).
20. EXCITOTOXICIDAD
Una de las primeras teorías propuesta como mecanismo patogénico de la ELA fue la
excitotoxicidad mediada por glutamato. Los niveles suprafisiológicos de este neurotransmisor
inducen el influjo de calcio al interior neuronal, el cual activa cascadas de señalización que
finalmente conllevan a la muerte celular. Se han observado niveles incrementados de este
neurotransmisor en el líquido cefalorraquídeo de pacientes con ELA.
Este incremento puede ser el resultado de una afectación en la recaptación del
neurotransmisor, que a su vez puede provocar la inactivación o pérdida de sus transportadores.
Más de la mitad de los pacientes con ELA muestran una pérdida funcional dramática del
transportador de glutamato EAAT2, que puede ser el resultado de un procesamiento aberrante del
ARNm en estos pacientes. Por otro lado, se ha demostrado que el tratamiento con antagonistas del
receptor de glutamato tipo AMPA en el ratón transgénico para SOD1 mutante puede prolongar su
supervivencia.41 Sin embargo, se han cuestionado los mecanismos excitotóxicos como iniciadores
de la patología porque se vuelven relevantes tardíamente en la enfermedad. (COLELL, 2005)
21. ESTRÉS OXIDATIVO
Se ha observado que el sistema nervioso central es más susceptible al daño celular debido a la
producción de especies reactivas del oxígeno y del nitrógeno que otros tejidos. La aparición de
productos oxidativos indicadores del daño en proteínas, el ADN y los lípidos ha sido reportada en
pacientes con ELA, tanto en médula espinal como en otras regiones del sistema nervioso central.
Tal es el caso de niveles incrementados de 8-hidroxi-2’-deoxiguanosina (8-OHdG, marcador de
daño al ADN), hemoxigenasa-1 (proteína modificadora de malondialdehído), y de 3-nitrotirosina.
Similares resultados se obtuvieron en el modelo de ratón transgénico de sobreproducción de SOD1
mutada.
La administración de antioxidantes en este modelo ha probado ser beneficiosa ya sea
retrasando el inicio de la enfermedad, prolongando la supervivencia o ambas, como por ejemplo el
extracto de la planta Gingko biloba. Varios estudios han abordado la relación entre el riesgo a
padecer ELA y la exposición ambiental a metales. Los niveles de cobre tienden a aumentar a
medida que progresa la enfermedad, indicando una desregulación en su metabolismo y
favoreciendo la generación del estrés oxidativo. (COLELL, 2005).
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22. NEUROINFLAMACIÓN
En contraposición con la esclerosis múltiple (EM), enfermedad en la que los fenómenos
inflamatorios acaecen en cualquier territorio del sistema nervioso central, se suponía que en la
esclerosis lateral amiotrófica, una enfermedad degenerativa, los fenómenos inflamatorios
revestirían escasa relevancia. Pero los resultados de la investigación cuestionan tal aserto. De
hecho, la neuroinflamación constituye un elemento principal de la patogenia de la ELA, del
Parkinson y del Alzheimer. En las dos últimas enfermedades neurodegenerativas el fenómeno
inflamatorio es mucho más sutil. Por neuroinflamación hemos de entender la invasión del sistema
nervioso de leucocitos circulantes y la activación de la microglía.
Para amortiguar los efectos dañinos de la neuroinflamación, se recurre a inhibidores de la
COX-2, del TNFα o de la activación microglial como la minociclina, que mejoran los síntomas y
prolongan la vida de ratones transgénicos con ELA, según ha demostrado J. P. Julién, de la
Universidad McGill. Stanley Appel ha detectado la presencia circulante de anticuerpos contra
canales de calcio en enfermos de ELA esporádica. Se supone que los anticuerpos podrían activar
los canales, facilitar la entrada de calcio en la neurona y exacerbar los mecanismos excitotóxicos
y el daño neuronal. Por desgracia, los ensayos clínicos realizados con terapia inmunosupresora no
se han mostrado eficaces para el tratamiento de la ELA. (COLELL, 2005).
23. MUTACIONES DE LA SOD1
Ignoramos por qué las mutaciones de la enzima cobre-zinc superóxido dismutasa (SOD1) están
asociadas a ELA familiar. La SOD1 es una proteína de 17 kilodalton que contiene un átomo de
cobre y otro de zinc. Esta enzima antioxidante cataliza la conversión de superóxido (O2 – ) en
peróxido de hidrógeno (H2 O2 ) y oxígeno molecular (O2 ). Se han descrito hasta hoy más de 100
mutaciones de la SOD1 vinculadas a ELA familiar. En algunos casos disminuye la actividad
enzimática, en otros no se altera y en unos terceros se ve incrementada dicha actividad.
La SOD1 mutada tiende a agregarse en el citosol y provocar un efecto tóxico. Los
agregados aparecen en neuronas y en astrocitos; a menudo contienen chaperonas (proteínas con
actividad restauradora de la estructura proteica) o ubicuitina. No está muy claro el modo por el
cual los agregados inducen la citotoxicidad. Sabemos que la formación de agregados proteicos en
el citoplasma activa el proceso de disolución celular, promueve la activación del sistema
ubicuitina-proteosoma e insta la captación de chaperonas. (COLELL, 2005).
24. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
El riluzol es el único fármaco que ha demostrado prolongar la supervivencia de los pacientes con
ELA; por tanto, debe prescribirse lo antes posible con el fin de prolongar los estadios iniciales de
la enfermedad en los que el paciente disfruta de una calidad de vida mejor. La dosis que ha
demostrado ser eficaz es de 100 mg/día, repartida en dos tomas. Los efectos secundarios más
frecuentes son la astenia y las náuseas. Algunos autores recomiendan asociar al tratamiento una
combinación de vitaminas antioxidantes y creatina, aunque no existe ningún estudio doble ciego y
con placebo que haya demostrado la utilidad de estas sustancias. (F. Orient-López, 2006).
La American Academy of Neurology considera demostrado que el riluzol prolonga la
supervivencia en aquellos enfermos que reúnen los requisitos exigidos en los dos estudios clínicos
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publicados y recomienda su uso en pacientes que cumplen los criterios de El Escorial, es decir, que
síntomas de menos de cinco años de evolución, una capacidad vital mayor del 60% y que no sean
portadores de traqueostomía. En el resto de los casos, la decisión de realizar tratamiento
farmacológico queda a criterio del médico especialista.
25. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
Es fundamental el conocimiento, tratamiento y seguimiento periódico de toda la sintomatología
asociada a la evolución de la ELA, tanto en lo que respecta a los síntomas principales: debilidad,
disfagia (se pone de manifiesto por la presencia de tos al comer, atragantamientos, abundante
mucosidad o regurgitación de líquidos por la nariz), disartria (en algunos casos está originada por
la debilidad de la musculatura orofacial y por la atrofia de la lengua y los labios, mientras que en
otros es una complicación derivada de la espasticidad), insuficiencia respiratoria (suele
desarrollarse como consecuencia de la progresión natural de la enfermedad -debilidad de los
músculos respiratorios- o de forma aguda desencadenada por una infección pulmonar o por una
neumonía por aspiración, siendo más rara su presentación como primer síntoma).
Entre otro está: espasticidad (músculos tensos y rígidos. Los reflejos suelen ser más fuertes
o exagerados y esta afección puede interferir con la actividad de caminar, el movimiento o el habla)
, fasciculaciones (Contracciones musculares menores o incontrolables de un grupo muscular
abastecido por una sola fibra nerviosa motora), sialorrea(La salivación excesiva en la boca puede
ocasionar babeo y atragantamiento en los pacientes con disfagia), labilidad emocional (Cuando se
cambia rápida y abruptamente el estado emocional. Resulta habitual en los pacientes con afectación
bulbar y pseudobulbar. Además de informar a la familia de que se trata de un proceso derivado de
la enfermedad de base, y que no tiene relación alguna con que el hecho de que el paciente se
encuentre deprimido y/o tenga un trastorno conductual, el tratamiento de la labilidad con fármacos
antidepresivos como la amitriptilina -además puede mejorar la sialorrea- o los inhibidores
selectivos de la recaptación de serotonina puede actuar positivamente sobre la sintomatología (F.
Orient-López, 2006))
Por último las alteraciones neuropsicológicas, estas alteraciones de funciones relacionadas
directa o indirectamente con el lóbulo prefrontal (evocación de categorías, atención focalizada y
abstracción verbal) y en particular con las cortezas dorsolaterales y premotoras suelen observarse
en la exploración neuropsicológica. Una cuestión que cabe plantearse es si estos enfermos, en el
caso de que no presentaran un deterioro tan profundo desde el punto de vista neurológico, se
deteriorarían más desde el punto de vista neuropsicológico, como reflejo de la afectación cortical
prefrontal; esa cuestión queda pendiente de la realización de estudios longitudinales, con todos los
problemas metodológicos que existen en el estudio y tratamiento neuropsicológico de pacientes
con ELA.(F. Orient-López, 2006)
26. TRATAMIENTO REHABILITADOR
El objetivo primordial del tratamiento neurorrehabilitador consiste en prolongar la capacidad
funcional, promover la independencia y ofrecer al paciente la mayor calidad de vida posible. Así,
desde el punto de vista neurorrehabilitador, en la ELA pueden diferenciarse tres fases clínicas con
diferentes estadios, en los cuales el tratamiento aplicado y los objetivos perseguidos varían en
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función de la situación clínica del paciente, la tolerancia de éste al tratamiento y la previsión

evolutiva. (F. Orient-López, 2006)
Primera fase: paciente independiente. En un primer estadio, el enfermo sólo presenta una
debilidad leve y/o sensación de torpeza. En esta fase, el tratamiento rehabilitador consiste en
realizar ejercicios que mantengan los balances articulares y potencien la musculatura no deficitaria,
y evitar los ejercicios que aumenten la fatiga.
En un segundo estadio, el paciente puede deambular, aunque presenta una debilidad
moderada y puede tener dificultad o ser dependiente para realizar determinadas actividades como
subir escaleras, levantar los brazos por encima de la cabeza, abrocharse la ropa, etc. En esta fase,
el tratamiento rehabilitador tiene como objetivo mantener en la medida de lo posible la fuerza
muscular, así como evitar la atrofia por desuso, mantener los balances articulares y evitar las
retracciones musculotendinosas. La terapia ocupacional en esta fase resulta útil para asesorar
sobre posibles cambios que faciliten y/o aumenten la autonomía del afectado. Puede ser necesaria
también la prescripción de ortesisantiequina, bastones ingleses, etc.
En un tercer estadio, el paciente tendrá capacidad de deambulación solamente en distancias
cortas y será más dependiente para las actividades básicas de la vida diaria. En esta fase, el objetivo
primordial de la rehabilitación será intentar mantener la máxima independencia funcional.
Los pacientes con ELA tienen una baja tolerancia al ejercicio y se fatigan con facilidad.
Bajo esta premisa no son eficaces los ejercicios resistidos intensos ni las largas sesiones de
fisioterapia. Es mejor, realizar sesiones cortas, en varios momentos del día.
Primordialmente se debe establecer el grado de intensidad de los ejercicios a realizar,
sabiendo que tanto la inmovilidad como el ejercicio extremo no son beneficiosos. (Miranda, 2010).
Segunda fase: paciente parcialmente dependiente. En esta fase podría diferenciarse un
cuarto estadio, en el que el enfermo todavía es capaz de deambular en trayectos cortos, aunque
prácticamente se mantiene en silla de ruedas. Pueden presentarse también artralgias y retracciones
articulares.
En un quinto estadio, la debilidad muscular es entre moderada y grave y el paciente necesita
ayuda para las transferencias. Pueden aparecer úlceras por presión y retracciones articulares
secundarias al déficit de movilidad. En este momento es fundamental empezar a instruir a la familia
del enfermo sobre los cuidados que éste necesita (cambios posturales, movilizaciones pasivas,
etc.), así como sobre las ayudas técnicas que pueden mejorar su calidad de vida (camas clínicas,
cojines y colchones antiescaras, grúas para transferencias, etc.).
Tercera fase: paciente totalmente dependiente. En esta fase el afectado necesita
movilizaciones pasivas para evitar la estructuración de las deformidades articulares. También se
pone de manifiesto clínicamente la disfagia neurógena, inicialmente abordable modificando la
textura de los alimentos y utilizando espesantes para la ingesta de líquidos, pero que posteriormente
acaba con la alimentación por sonda nasogástrica o por gastrostomía. También se manifiestan los
trastornos del lenguaje (disartria), que se intentan mejorar utilizando elevadores del paladar,
amplificadores de voz y sistemas de comunicación alternativa en las últimas fases. Asimismo debe
plantearse la necesidad de realizar asistencia ventilatoria no invasiva con mascarilla nasal o, si es
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necesario, la práctica de una traqueostomía para soporte ventilatorio mecánico. (F. Orient-López,
2006)
En todas estas fases es fundamental, además de brindar apoyo psicológico al paciente, no
descuidar el apoyo y la atención al cuidador principal y/o cuidadores, ya que su salud psicológica
puede verse afectada de manera adversa por el esfuerzo y el estrés, además de sufrir una serie de
riesgos que, probablemente, le llevarán a sentirse menos comprometido con el deber de practicar
conductas saludables para sí mismo (uno de los aspectos señalados por los cuidadores como
generadores de estrés es la falta de tiempo para ellos mismos).
En la fase terminal, el enfermo se encuentra prácticamente inmóvil y depende de los
demás para todas las actividades básicas de la vida diaria. Pasa la mayor parte del tiempo encamado
o, en el mejor de los casos, en una silla de ruedas a la que no puede transferirse sin ayuda. Se
alimenta por sonda de gastrostomía y presenta una capacidad vital respiratoria baja, con dificultad
para la eliminación de las secreciones respiratorias y, por la avanzada disartria, para comunicarse.
Muchas veces tiene dolor, ya sea por la presión sobre determinadas zonas de protrusión ósea, por
rigidez articular o por espasticidad. El asesoramiento a la familia es esencial para que sepa cómo
actuar, y es importante evitar que todo el peso asistencial recaiga exclusivamente sobre un
cuidador.
Una enfermedad como la ELA –que se presenta con un pronóstico tan sombrío y en la que
no suele existir un daño importante de las capacidades cognitivas del afectado, que asiste a todo el
drama del desarrollo evolutivo de esta enfermedad–, constituye sin duda alguna un gran reto, tanto
desde el punto de vista asistencial como bioético.(F. Orient-López, 2006)
27. ALTERACIONES COGNITIVAS
La prevalencia estimada de deterioro cognitivo (DC) en ELA es muy variable (10-75%)57,58,
debido a distintos métodos de selección de pacientes, de evaluación y tamaño muestral. El DC se
ha correlacionado con pérdida de sustancia gris en regiones frontales, parietales y límbicas en
estudios con RM cerebral y se describen anormalidades en sustancia blanca fronto-temporal en
pacientes con ELA sin demencia.(Patricia Lillo, 2014)
● Disfunción ejecutiva
El 50% de casos puede presentar disfunción prefrontal y 10-15% cumple criterio para DFT. Este
déficit ha sido correlacionado con hipometabolismo o disminución del flujo sanguíneo cerebral en
lóbulos frontales en estudios con FDG-PETy SPECT (single
photonemissioncomputedtomography) respectivamente. El déficit más prominente es la reducción
de la fluidez verbal, correlacionada con activación reducida en giros frontal-medio-inferior y giro
cingulado anterior en RM funcional (fMRI). También se han reportado trastornos en la atención
(paced auditory serial addition test-PASAT); memoria de trabajo (serie de dígitos en orden
inverso); planificación (Torre de Hanoi)y flexibilidad cognitiva (Test de clasificación de cartas de
Wisconsin-WCST), capacidad de inhibición y toma de decisiones (Iowa GamblingTask- IGT).
(Patricia Lillo, 2014)
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● Memoria
Un metanálisis evidenció alteración en la memoria visual inmediata y diferida, y la memoria verbal
inmediata. La disfunción prefrontal sería la causa del déficit del recuerdo diferido. La severidad
del trastorno se correlacionaría con hipoperfusiónfrontotemporal y talámica en SPECT. (Patricia
Lillo, 2014)
28. PROCESAMIENTO EMOCIONAL Y COGNITIVO SOCIAL
Pacientes con ELA bulbar tienen dificultad para reconocer rostros y estímulos amenazantes a través
de rostros (asociado a daño en la amígdala) y tienden a evaluar imágenes afectivas más
positivamente que los controles, neutralizando aquellas imágenes extremas y evaluando las neutras
como más emocionantes. Un estudio con RM funcional demostró una mayor activación en el giro
supramarginal derecho en pacientes con una sensibilidad alterada a claves sociales y emocionales.
También se han reportado déficits en la Teoría de la Mente y detección del sarcasmo. (Patricia
Lillo, 2014)
El hallazgo más frecuente es la disminución de fluidez verbal y anomia que puede
evolucionar a mutismo. Existen también ecolalia, perseveraciones y expresiones estereotipadas.
Los déficits en fluidez lexical y nominación por confrontación se han correlacionado con
activación alterada del área de Broca y regiones temporales, parietales y occipitales. La presencia
de afasia progresiva no fluente y/o apraxia del habla es más frecuente en pacientes con ELA bulbar
-con disartria espástica o mixta espástica-fláccida-.(Patricia Lillo, 2014)
29. ELA Y LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Una de las afirmaciones que están habituados a utilizar los neurólogos cuando explican a un
paciente o a sus familiares la enfermedad, es que la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), no afecta
a las vías sensitivas ni a la inteligencia de los pacientes. Luego los pacientes aprenden en carne
propia que las molestias articulares o tendinosas provocadas por manipulaciones, posturas o
traumatismos puede pasar, en ocasiones, a un doloroso primer plano. Con la capacidad intelectual
pasa lo mismo.
Aunque la ELA es el ejemplo más claro de enfermedad degenerativa del sistema motor, a
lo largo de la evolución la familia puede ir observando cambios, a menudo sutiles, pero en
ocasiones francos, de modificación del carácter o incluso deterioro intelectual.
Frecuentemente el paciente disminuye su fluidez verbal, utiliza menos palabras, le cuesta
ser preciso al comunicar sus ideas o las repite en exceso. Muchos de estos síntomas, pueden ser
atribuidos a la dificultad para articular las palabras, tan típico de esta enfermedad cuando afecta a
los músculos de la garganta o de la fonación, o a la depresión del ánimo, tan frecuente en estos
pacientes. Pero, en ocasiones, a estos síntomas se añaden cambios sutiles de las relaciones sociales,
con indiferencia emocional y falta de afecto por los familiares, despreocupación por la higiene o
por la imagen personal, distracción fácil o rigidez mental. A veces esto se relata como que “se ha
vuelto más tozudo”, o como cierto” desapego” para los que le rodean.
En ocasiones es una conducta compulsiva que se manifiesta en las compras o en la
apetencia por el juego de azar. Como no hay alteraciones de la memoria, ni de la percepción de lo
que le rodea, el entorno más que pensar en una demencia piensa en un cambio de carácter ligado
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al impacto de la enfermedad. Estos cambios intelectuales ocurren de forma más o menos evidentes
en el 35% de los pacientes de ELA y cuando cumplen criterios de Demencia los neurólogos lo
llaman Frontotemporal por los territorios cerebrales a los que afecta.
La identificación de esta enfermedad puede ser complicada, por lo comentado, y por la
dificultad de la exploración en fases avanzadas de la ELA. Por ello, una sospecha precoz y una
valoración psicológica adecuada, puede dar las claves del diagnóstico. El tratamiento vendrá ligado
a la comprensión de la existencia de demencia fronto-temporal, que hará posible el mejor manejo
afectivo del paciente, ya que no existen tratamientos farmacológicos.
Hasta un 10% de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) puede estar afectado por
demencia frontotemporal (DFT). Se ha descubierto que una de las causas es una mutación genética
presente en el 10% de los pacientes con ELA y en igual porcentaje de los pacientes con DFT.
La mutación está localizada en el gen que provee las instrucciones para fabricar la proteína
C9orf72, que es muy abundante en el sistema nervioso. Hasta ahora se ha considerado que la
mutación provoca la generación de sustancias tóxicas para las neuronas, lo que influye en el
surgimiento y evolución de ambas condiciones.
Sin embargo, una nueva investigación publicada en la revista Nature Medicine, ha logrado
identificar los mecanismos específicos por los que esta mutación puede influir en la esclerosis
lateral amiotrófica y la demencia frontotemporal.
Los investigadores observaron que la mutación en el gen de la C9orf72 contribuye a la
muerte neuronal disminuyendo la cantidad de esta proteína que es codificada, lo que lleva a la
acumulación de otras proteínas tóxicas.
Pero el estudio fue a más y demostró que interviniendo en esos mecanismos patológicos se
puede evitar la neurodegeneración que caracteriza a ambas condiciones.
30. LA MUTACIÓN CONTRIBUYE A LA NEURODEGENERACIÓN DE DOS
FORMAS
Los investigadores crearon neuronas motoras derivadas de células obtenidas de la sangre de
pacientes con ELA, pero también de sujetos sanos. Recordemos que la degeneración de las
neuronas motoras es el signo más clásico de la ELA y la causa de los síntomas que vemos en los
enfermos. En el estudio, tras varios experimentos, los investigadores concluyeron que la mutación
en el gen hace que sea haploinsuficiente, es decir, que la proteína que se produce no es suficiente.
Esto tiene dos consecuencias fundamentales:
■ Por una parte, se acumulan los receptores de glutamato, una sustancia que en exceso
resulta muy tóxica a las neuronas motoras.
■ Y además, se altera la capacidad de eliminar las sustancias tóxicas que en sí misma
provoca la mutación.
Lo anterior sucede porque la proteína C9orf72 es importante en la formación de los lisosomas,
estructuras celulares encargadas de la digestión celular. Al afectarse la biosíntesis de lisosomas, la
capacidad de las células de lidiar contra sustancias tóxicas queda disminuida.
Si la falta de C9orf72 termina dañando las neuronas motoras, entonces elevar los niveles
de esta proteína es una estrategia terapéutica que, al menos a primeras, resulta atractiva. Los
 12

primeros pasos ya los dio este equipo de investigación, que probó 800 compuestos buscando aquel
capaz de estimular la producción de C9orf72 o de imitar su función en el organismo.
Por el momento ya identificaron un buen candidato, denominado YM201636, que
contribuye a aumentar la supervivencia de las neuronas motoras. Los investigadores seguirán
buscando compuestos que sean capaces de impedir los efectos patológicos de la mutación, que se
considera la principal causa (conocida) de ELA y demencia frontotemporal.
31. LOGOPEDA
El Logopeda es el especialista que trabaja sobre el habla, la deglución y la comunicación en
general. Entre los tipos de ELA es el bulbar el que principalmente incide desde el primer momento
sobre las funciones de la comunicación, la deglución y la respiración. Cuando la ELA actúa sobre
los órganos articulatorios se da una disartría –problemas en la articulación de los sonidos que
evoluciona hacia la imposibilidad para el uso de la palabra o anartría–. Según los expertos, es
aconsejable iniciar la terapia incluso antes de la instauración de los síntomas con vistas a evitar un
deterioro superior a lo deseable. Se realizaran ejercicios respiratorios y su aplicación a la voz,
ejercicios de movilidad cervical y orofaríngea, trabajo articulatorio de voz y de respiración. El
tratamiento para los afectados de ELA nunca será de tipo rígido, ni duro; se evitaran los esfuerzos
que puedan provocar molestias o cansancio y siempre se encaminará hacia el lenguaje funcional,
a aquello que mejor sirva al afectado en cada momento. Además no todos pueden realizar los
mismos ejercicios, así que se deberán adaptar a las necesidades de cada afectado. (Susín, 2013)
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DESCRIPCIÓN DE LA ACTIVIDAD

El objetivo general es dar a conocer conocimientos relacionados con la Esclerosis Lateral

Amiotrófica (ELA) y la intervención de las neurociencias y la neuropsicología en la Exposición de
Neurociencias 2018, que se lleva a cabo en el encuentro Surcolombiano de Psicología, En donde
por medio de actividades creativas y dinámicas interactuamos con los espectadores permitiendo
una perspectiva clara y divertida, encontrando la relación que se presenta entre la enfermedad y las
neurociencias.
Las actividades se desarrollarán en cuatro momentos: primero, la identificación y causa de
la ELA; segundo territorios afectados en ELA; tercero la intervención de las neurociencias en la
enfermedad; y por último ejercicios prácticos sobre el ELA.

1. Identificación y causa de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

En nuestro cuerpo, así como el de animales, plantas y bacterias existe un tipo especial de
electricidad que es esencial para su función, y que por ser la electricidad asociada a procesos
biológicos se llama "bioelectricidad”. En nuestro caso, la electricidad funciona con iones y
neuronas que trabajan a través de la sinapsis. Como ya conocemos en la esclerosis lateral
amiotrófica (ELA) se involucran la muerte de las motoneuronas; existen dos tipos de
motoneuronas: las motoneuronas corticales (o superiores) tienen sus cuerpos en la corteza motora,
que se ocupa de dar las órdenes para el movimiento, y sus largos axones viajan por la médula
espinal hasta hacer sinapsis con las motoneuronas medulares (o inferiores), que inervan los
músculos, tanto esqueléticos como viscerales, y les transmiten el mensaje de la corteza motora,
desencadenando el movimiento del cuerpo y de las vísceras. Cuando estas neuronas mueren, los
músculos no sólo no saben qué hacer, sino que se quedan sin el estímulo que los mantiene vivos y
activos.(Santos, 2015)
En esta actividad se realizará un experimento que demuestra cómo nuestro cuerpo es
regulado en funciones motoras por distintos procesos neurológicos de ende eléctrica, exponiendo
cómo con el paso del tiempo la esclerosis lateral amiotrófica o ELA va deteriorando dichos
procesos sinápticos y neuronales. Construiremos un robot el cual representará las funciones vitales,
motoras y neuronales normales de un ser humano, iremos explicando como con el paso del tiempo
la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) va haciendo una degeneración de todo este tipo de
funciones, proporcionalmente iremos apagando parte especificas del robot para lograr una
actividad creativa y científica.

2. Territorios afectados en ELA

En esta actividad se demostrará con más detalle los mecanismos implicados en el daño neuronal
en ELA destacando entre los múltiples daños que se pueden presentar a nivel biológico: el proceso
de excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrés oxidativo y los fenómenos de
neuroinflamación y autoinmunidad. Para ello realizaremos una maqueta que tendrá como
contenido la ilustración:
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El cual explicaremos cada parte de esta manera: En el centro se representa una motoneurona que
recibe contactos sinápticos aferentes en el soma celular y dendritas (amarillo) y cuyo axón se
proyecta hacia el músculo (fibras musculares en rojo) a través de la sinapsis neuromuscular (4).
Algunas de las aferencias de la motoneurona (1, 2 y 3) son sinapsis glutamatérgicas, mientras que
otras utilizan neurotransmisores distintos (5). En condiciones normales, el glutamato contenido en
las vesículas se libera en los terminales presinápticos (1), interacciona con sus receptores en las
motoneuronas y desencadena una entrada moderada Ca2+ y Na+. El glutamato se retira presto del
espacio extracelular por la acción de transportadores de glutamato GLT1, instalados en la
membrana de las células de la glía astrocitaria (azul). El glutamato pasa así al interior de los
astrocitos. En situaciones de déficit de transportadores (2 y 3), sólo una pequeña parte del
glutamato liberado es reintroducido hacia la glía. Con ello se produce una permanencia y difusión
exageradas del exceso de glutamato en espacio extracelular y los receptores del glutamato de la
motoneurona están sobre estimulados. Ello conlleva una entrada exagerada de los iones calcio y
sodio hacia la motoneurona, que puede provocar su muerte. No obstante, un desajuste iónico más
moderado y permanente como el que seguramente ocurre en la ELA es insuficiente para
desencadenar la muerte neuronal rápida, pero conlleva el inicio de un proceso degenerativo crónico
y letal a largo plazo. Entre los mecanismos de daño celular que se activan destacan el estrés
oxidativo a partir de radicales libres (ROS) generados por las mitocondrias alteradas. El retículo
endoplasmático es otro orgánulo diana del daño excitotóxico suave habiendo retención y
agregación intratumonal de proteínas (8), lo cual activará procesos de autofagia y formación de
cuerpos de inclusión (9). Las proteínas mutadas (la SOD1) forman agregados citosólicos (7) que,
a su vez, atrapan otras proteínas necesarias para el funcionamiento normal de la célula, con la
disfunción consiguiente. Hay alteraciones en el citoesqueleto con hiperfosforilación de sus
subunidades proteicas (10), lo que repercute en el transporte axoplasmático: se forman dilataciones
axonales con estructuras retenidas en su interior o esferoides axonales (11). La motoneurona
alterada ejerce atracción sobre células microgliales (verde) que se acercan a su superficie
desplazando terminales sinápticos. Las células migrigliales activadas producen mediadores que
contribuyen al daño neuronal: COX-2, NO, TNFa o Fas/FasL. También los astrocitos activados
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(azul) pueden contribuir al daño neuronal a través de NGF, que interacciona con p75 neuronal, o a
través del mediador FasL que interacciona con Fas neuronal.(COLELL, 2005)
Para dicha maqueta se necesitará materiales como: tabla grande lisa, espuma, pinturas y
marcadores.

3. La intervención de las neurociencias en la enfermedad

El riluzol se encuentra aprobado como tratamiento coadyuvante de la ELA, busca prolongar la vida
o el tiempo hasta la instauración de la ventilación mecánica en este tipo de pacientes.
Los estudios clínicos han demostrado que Riluzol aumenta la supervivencia en pacientes
con ELA, que no han sido intubados para ventilación mecánica y sin traqueostomía. (Martínez,
2007).
En esta actividad por medio de fichas didácticas recrearemos los principales efectos del
riluzol en la neurona motora de la siguiente forma:

Explicando: En primer lugar, el riluzol puede incrementar el proceso por el cual los
astrocitos, células gliales que tienen función de soporte y nutrición de las neuronas, y también la
neurona presináptica (la que transmite el mensaje) captan el exceso de glutamato en la sinapsis
para prevenir la estimulación continua de la neurona motora (A). Además, el riluzol también es
capaz de inhibir el exceso de liberación de glutamato (B). Por último, el riluzol puede bloquear las
corrientes iónicas de sodio que incrementan la excitación de las neuronas (C). En conjunto, todos
estos fenómenos limitan la excitabilidad y previenen la muerte neuronal por
excitotoxicidad.(Santos, 2015).
Para esta actividad tendríamos que utilizar materiales como: cartón paja, tabla delgada y
lisa, pinturas, marcadores.

4. Ejercicios prácticos sobre el ELA

Esta actividad se basará de explicar de manera práctica por medio de material didáctico ejercicios
relacionados con: Relación entre lenguaje y ELA, identificación de fases del ELA en el deterioro
motor y asociación de verbos de acción.
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❖ Relación entre lenguaje y ELA

Los primeros estudios realizados en relación con la comunicación y el lenguaje en pacientes con
ELA, centraban su interés en el comportamiento motor del lenguaje, es decir, en el habla. Por ello,
muchas investigaciones se centraron en evaluar los componentes articulatorios, fonatorios y
respiratorios del habla, mencionando dos tipos básicos de trastornos: las disartrias que son
trastornos de articulación, y las disfonías, que son trastornos de la fonación. Para esta actividad
realizaremos una actividad que permita que el espectador vea cómo se puede evaluar la disartria
en ellos, a través de ejercicios de habla silabeada.
EJERCICIO 1 EJERCICIO 2

Pronuncie sílaba a sílaba las siguientes palabras Pronunciaremos más fuerte la sílaba que está destacada

To-ro Pe-ce-ra Mi-cro-fo-no corona camarada rotuladores

Ma-no Ma-le-ta E-le-fan-te
Ca-ja Pe-lo-ta Te-le-vi-sor
Te-la Ji-fa-fa Fut-bo-lis-ta
Pe-ra Por-te-ro Pa-pe-le-ra
Ba-jo Pa-la-bra De-sa-yu-no
De-do Per-ce-be Se-ma-fo-ro
Ga-to Mon-ta-ña Es-ca-le-ra
La-ta Be-lle-za A-cro-ba-ta
estufa campesino desconfianza
maduro positivo paracaídas
tozudo armónica refrigerador
tropezar amarillo matemáticas
cuadrado indispuesto multiplicación
tentempié nefrítico vocabulario
estruendo resistente felicidades
ábaco guardarropa ortografía
sándalo automóvil inteligentes

❖ Identificación de fases de la ELA en el deterioro motor

En esta actividad se demostrara como se deteriora el funcionamiento motor de una persona que
padece esclerosis lateral amiotrofia en comparación con una persona sana y con niveles de
motricidad normal; se espera que los participantes puedan discriminar las diferentes fases en cuanto
a la afección progresiva degenerativa del sistema motor.
Esta actividad consiste en que un voluntario de la feria de neurociencias aplique su
funcionamiento motor normal, debe sujetar una especie de varilla y debe pasarla a través de un
laberinto/pared empleando su brazo; debe tener coordinación en cada movimiento para evitar que
la varilla toque las paredes del laberinto hasta llegar al final de este, el estudiante podrá moverse
hasta encontrar su estabilidad pero solo debe emplear un brazo a la hora de realizar dicha acción.
Al finalizar la actividad se le informará al estudiante de las diferentes fases y que dependiendo del
avance de esta enfermedad los pacientes con ELA podrían o no realizar un ejercicio de tal
dificultad.
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❖ Asociación de verbos de acción

Esta actividad fue inspirada en el test Kissing and Dancing el cual es usado para distinguir las
contribuciones léxicas y conceptuales al sustantivo / verbo y a la acción / disociación del objeto; y
fue diseñado para detectar deficiencias en el procesamiento de verbos, como se desarrolla a lo largo
de este ejercicio.
En esta actividad se demostrará como influye el deterioro motor en la expresión del lenguaje y
la relación semántica que una persona con ELA pueda realizar o no teniendo en cuenta que a
medida que se va deteriorando la motricidad de una persona, la manera de expresar el lenguaje
también se verá afectada tanto en fluidez, como la de determinación y comprensión de verbos
realizando una acción.
Para ellos pondremos tres imágenes de las cuales dos tendrán relación y una no, entonces las
personas deben buscar las que tengan relación en cuanto a lo semántico e imagen que tenga una
conducta motora, es aquí donde podemos explicar que una persona con padecimiento de ELA
tienen menos capacidad para encontrar dicha relación que una persona sana, en este mismo sentido
tendrían mayor dificultad para asociar verbos de acción o imágenes que implican una acción
relacionada, como lo es en este caso.
Además para enfatizar un poco más en la capacidad para comprender los verbos de acción, se
le pedirá al participante que además de encontrar la relación entre las imágenes semánticas con las
que tienen una conducta motora, deberá también explicarnos en que consiste o a que se refiere la
imagen, con el fin de demostrar que una persona sana tiene la capacidad de discriminar en lo que
se basa la acción mientras que un paciente de ELA se le dificultaría.
Al finalizar la actividad se le explicara a los participantes lo motivos del por qué para pacientes
con ELA tendrían déficit en el desarrollo de esta actividad en comparación con una persona sana.
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CONCLUSIONES
Después de realizar la respectiva investigación sobre la esclerosis lateral amiotrófica
llegamos a las siguientes conclusiones:
- La ELA tiene una incidencia de 1 a 3 casos por cada 100000 personas. Ocurre con más
frecuencia en hombres y la edad de inicio es en promedio a los 56 años, aunque el rango
oscila entre los 20 a los 80 años.
- Aunque la ELA es un claro ejemplo de enfermedad degenerativa motora en su evolución
se puede ir observando cambios tanto en la modificación del carácter o incluso deterioro
intelectual.
- Usualmente es una enfermedad de aparición esporádica, pero el 10% de los casos puede ser
de carácter familiar, con una herencia autosómica dominante. La causa de ELA es aún
desconocida, pero se ha logrado entender su patogénesis, principalmente en el área de la
genética debido a mutaciones cromosómicas.
- Solo existe un tratamiento aprobado por la FDA el cual se llama Riluzole (Rilutek). Este
medicamento prolonga la sobrevida en un 10% y disminuye moderadamente la progresión
de la enfermedad. Otros medicamentos están en etapa de estudio y no han sido probados en
humanos. Aun así la rehabilitación multifactorial permanece como la mejor esperanza para
mejorar la salud y la supervivencia en estos pacientes.
- La terapia física debe incluir el ejercicio aeróbico de bajo impacto, como caminar, nadar, o
andar en una bicicleta estacionaria, para fortalecer los músculos no afectados, mejorar la
salud cardiovascular, y ayudar a los pacientes a combatir la fatiga y la depresión.
- La esperanza de vida de las personas afectadas es de aproximadamente 3 años tras el
diagnóstico, aunque ese tiempo de vida puede ser superado como lo hizo el recientemente
fallecido Stephen Hawking. Normalmente la muerte sobreviene por parálisis respiratoria o
por una infección en los debilitados pulmones.
- La gran mayoría de las funciones neuropsicológicas afectadas con la ELA son aquellas en
las que el lóbulo prefrontal tiene un papel principal (evocación categorial, atención
focalizada y abstracción verbal).
- Los pacientes necesitan reestructurar su vida emocional para mejorar su bienestar. Ello
implica poseer un mejor conocimiento de sí mismo, intentar reestructurar su personalidad,
comportamientos y todo lo que se asocia con una reducción del estrés y una disminución
de las emociones negativas (ansiedad y depresión). Es allí donde se ve implicado de gran
importancia el apoyo familiar del paciente para que este tenga calidad de vida y se tenga
consciencia de lo que se padece, ya que esto amortiguará un poco el impacto del estrés,
asociado al diagnóstico y evolución de la enfermedad.
- Esta enfermedad cursa sin demencia, no obstante un 50% puede presentar alteraciones
psicológicas y conductuales; además aproximadamente un 10 a 15% pueden presentar
signos de demencia frontotemporal y en más del 35% de los casos se detectan signos de
deterioro cognitivo.
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ARTÍCULOS CIENTÍFICOS

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