Tuli Sensorik Mendadak Idiopatik

Steven D. Rauch, M.D.

Seorang wanita sehat berusia 58 tahun, saat menerima telepon menyadari bahwa pada

telinga sebelah kiri pendengarannya berkurang. Dia merasa telinganya penuh dan tinitus keras

ditelinga yang terganggu. Kemudian pada hari itu ia mengalami vertigo ringan selama beberapa

jam yang membaik keesokan paginya. Selama beberapa hari gejala yang dia rasakan

tidak berkurang meskipun dia sudah membersihkan telinganya menggunakan alat pembersih

telinga. Bagaimana pemeriksaan yang dilakukan dan apakah perlu diobati?

Masalah Klinik

Insiden terjadinya tuli sensorik mendadak idiopatik (yaitu tuli sensorik unilateraltanpa sebab

yang jelas dan timbul kurang dari 72 jam) 5-10 per 100.000 orang pertahun. Halini seringkali

diabaikan karena membaik sendiri tanpa perlu pengobatan. Di United States,Eropa, dan Jepang

sekitar 7500 kasus tuli sensorik mendadak terjadi antara usia 43-53 tahun,dengan distribusi yang

sama antara pria dan wanita. Dari total tersebut, 28-57% pasien mengalami gejala

vestibular.Diduga pulihnya pendengaran tergantung dari derajat keparahan tuli. Pasien dengan

tuli yang ringan (mild) biasanya dapat pulih total, tuli sedang dapat pulih secara spontan namun

jarang pulih total kecuali dengan terapi, dan tuli berat jarang bisa pulih spontan maupun pulih

total. Prognosis pulihnya pendengaran pada pasien usia tua dan disertai gejala vestibular lebih

buruk.Kira-kira 1% kasus tuli sensorik mendadak disebabkan oleh gangguan "retrocochlear"yang

mungkin didapatkan pada schwannoma vestibular, penyakit demielinisasi, atau stroke.Penyebab

lainnya, 10-15% disebabkan oleh penyakit menier, trauma, autoimun, sifilis, Lyme,atau fistula

perilimfe. Selebihnya adalah idiopatik dan hampir selalu unilateral. Tuli mendadak bilateral yang
jarang sekali terjadi pada umumnya menggambarkan gangguan jiwa disebabkan proses

neurologis (misalnya infiltrasi dural neoplastik di fosa kranial posterior,sindroma paraneoplastik,

atau ensefalitis). Tuli sensorik mendadak bilateral sementara dapatdisebabkan penurunan tekanan

intrakranial secara tiba-tiba selama spinal tap atau setelahoperasi intrakranial.Masalah utama

pada tuli sensorik mendadak adalah keterlambatan diagnosis. Telingaterasa penuh, merupakan

gejala yang sering timbul, seringkali pasien maupun klinis.menganggap hal tersebut sebagai

akibat dari adanya serumen atau kongesti dari penyakit pernapasan bagian atas atau alergi.

Sejauh ini terbukti bahwa tuli sensorik yang menetap terjadi akibat keterlambatan dalam

pemberian terapi, sehingga sangat penting sekali untuk dapat mendiagnosis tuli sensorik

mendadak dan segera merujuknya pada spesialis THT.

Strategi dan BuktiDiagnosis

Tuli sensorik mendadak sering kali disertai dengan rasa penuh atau tekanan yang sangat pada

telinga dan tinitus. Pasien akan mendengar suara yang kasar dan menyimpang pada bagian

telinga yang sakit (seolah-olah mendengar pengeras suara yang “meledak”).Rasa penuh pada

telinga bukan merupakan tanda spesifik dan sering bukan disebabkan oleh gangguan telinga

(nonotologik), misalnya disfungsi temporomandibular joint / TMJ ataukongesti jalan napas

bagian atas), langkah awal dalam mendiagnosis adalah denganmenentukan apakah gejala yang

timbul tersebut disebabkan oleh gangguan pendengaran(Gambar 1).

Gambar 1. Penatalaksanaan Tuli Sensorik Mendadak (SNHL)

Skrining untuk ketulian dapat dilakukan

menggunakan

telepon (misalnya, oleh seorangperawat klinik). Pasien harus secara eksplisit ditanya apakah

pendengaran berkurang. Pasiendapat memindahkan telepon dari telinga yang satu ke telinga atau

menaruh rambut disamping telinga pada setiap sisi untuk memeriksa asimetris pendengaran.

Untuk menilai apakah asimetris pendengaran jelas ini mungkin merupakan indikasi gangguan
pendengaran sensorineural, pasien harus diinstruksikan untuk bersenandung dan melaporkan

apakah suaradia terdengar lebih keras di salah satu telinga (lateralisasi). Pada tuli konduktif,

lateralisasi pada telinga yang sakit, sedangkan pada tuli sensorik, lateralisasi pada telinga yang

sehat.Tes pendengaran dapat dilakukan dengan membisikkan kata-kata sederhana ataunomor

pada setiap telinga pasien dan memintanya untuk mengulangi dengan keras. Inspeksipada saluran

telinga dan membran timpani dengan penggunaan lampu pneumatik sangatpenting dilakukan

untuk menilai keutuhan membran (untuk menyingkirkan efusi telingatengah). Jika membran

timpani tidak tampak akibat terhalang oleh serumen yang tidak bisadikeluarkan atau dibersihkan

maka sebaiknya konsultasikan dengan spesialis THT. TesWeber dan Rinne harus dilakukan

dengan menggunakan garpu tala 512-Hz (Gambar. 2). Pemeriksaan neurologis terfokus harus

dilakukan untuk menilai apakah ada disfungsi sistempusat atau vestibular. Terutama penilaian

motilitas okular dan sinusoidal. Audiometri Audiogram lengkap, termasuk pengukuran ambang

dengar konduksi tulang dan udaradengan audiometri tutur dan nada murni ( pure tones ),

diperlukan untuk diagnosis definitif pada pasien yang curiga kehilangan pendengaran asimetri.

Ambang dengar dan audiometritutur menilai kerasnya dan kejelasan pendengaran, masing-

masing . Pada tulisensorik, sensitivitas terhadap suara disampaikan melalui rangsangan konduksi

tulang dan sensitivitas tersebut sama di telinga yang terkena, tetapi keduanya berkurang (yaitu,

ambang batas terangkat). Pada Tuli konduktif, konduksi tulang normal, tetapi ambang konduksi

udara lebih buruk (meningkat) di telinga yang terkena.Gadolinium-enhanced Magnetic

Resonance Imaging (MRI) dari tulang temporal danotak diperlukan pada kasus tuli sensorik

mendadak untuk menyingkirkan kelainan"retrocochlear“ (misalnya, neoplasma, stroke, atau

demielinasi). Pada pasien yang tidak dapatdilakukan pemeriksaan MRI otak, pilihan lainnya

adalah CT-scan, audiometri respon

plasebo oral, carbogen atau plasebo inhalasi), hasilnya hanya 9-11 subyek per kelompok selama

5 hari pengobatan.

Pengamatan terbaru Cochrane berdasarkan kedua percobaan tersebut, serta pengamatan

yang lain, menyimpulkan bahwa manfaat terapi kortikosteroid, untuk tulisensorik mendadak,

tidak terbukti. Penggunaan kortikosteroid oral jangka pendek umumnya dikaitkan dengan

pertimbangan tentang manfaat dan ruginya, saat ini kortikosteroid oral diberikan maksimal

selama 10 sampai 14 hari (misalnya, 60 mg sehari selama 4 hariprednison, diikuti oleh

penurunan dosis 10 mg tiap 2 hari). Data mengenai perbandingan dosis atau waktu terapi

kortikosteroid terbatas. Sebuah penelitian menggunakan metode double blind , uji acak

terkontrol (RCT-double blind) membandingkan penggunaan prednisone selama 7 hari

dibandingkan pemberian 300 mg deksametason per hari selama 3 hari (3-daypulse) (diikuti

dengan 4 hari plasebo) menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan terhadap pemulihan

pendengaran. Efek samping pengobatan kortikosteroid antara lain peningkatan kadar gula darah

atau tekanan darah, perubahan mood, berat badan, gastritis, dangangguan tidur; efek tersebut

akan hilang saat obat dihentikan.Penelitian sebelumnya menunjukkan bahwa pemulihan spontan

terjadi hampir dalam2 minggu pertama setelah timbulnya tuli sensorik mendadak. Banyak

penelitian mempelajari tentang hubungan antara durasi tuli sensorik mendadak sebelum

pengobatan dan hasilnya,sebagian besar pemulihan pendengaran terjadi jika pemberian

kortikosteroid dimulai dalam 1sampai 2 minggu pertama setelah gejala muncul, dan manfaatnya

menjadi berkurang jikadimulai 4 minggu atau lebih setelah onset symptoms. Beberapa pasien

pendengarannya pulih kembali dengan cepat dalam waktu 48 hingga 72 jam pertama setelah

pemberian awal
kortikosteroid, beberapa membaik sejak dimulainya pengobatan dan terus membaik setelah

pengobatan selesai, sedangkan yang lainnya tidak ada perbaikan. Proporsi pasien di masing-

masing kelompok tersebut tidak pasti. Semakin cepat respon terhadap kortikosteroid,

makaprognosisnya semakin baik, sedangkan pasien yang yang tidak membaik hingga

pengobatan selesai maka prognosisnya buruk. Gejala tinnitus dan rasa penuh di telinga

cenderung mereda secara bertahap, tidak berhubungan dengan hasil pemulihan

pendengaran.Akan sangat bijaksana jika terapi dimulai sedini mungkin, karena, masa yang

efektif untuk pengobatan tuli sensorik mendadak hanya 2-4 minggu. Idealnya, sebuah

audiogram harus dilakukan sebelum atau dalam waktu 24 hingga 48 jam setelah dimulainya

pengobatan untuk mendokumentasikan besarnya tuli sensorik tersebut. Jika pencitraan tidak

dapat diperoleh segera, pengobatan harus dimulai menunggu evaluasi ini. Peningkatan

pendengaran setelah pengobatan dengan kortikosteroid tidak menghilangkan kebutuhan untuk

pencitraan.Demielinasi lesi dapat memiliki respon yang berfluktuasi atau sementara terhadap
kortikosteroid, dan kadang-kadang, pembesaran akut dari neuroma akustik (misalnya,

dariperdarahan) dapat mengakibatkan tuli sensorik mendadak yang progresif selama

beberapahari atau minggu. Injeksi Steroid Intratimpanik Sebagai pengganti kortikosteroid oral,

beberapa otolaryngologists merekomendasikan terapi kortikosteroid lokal untuk tuli sensorik

mendadak, baik melalui suntikan intratimpanik (metilprednisolon atau deksametason) atau

sebagai obat tetes telinga melalui tuba ventilasi(ventilating tube) atau "sumbu“ dari tabung

ventilasi menuju tingkap bundar di dinding medial telinga tengah. Alasan diberikan pengobatan

kortikosteroid intratimpanik karena dengan cara tersebut konsentrasi obat yang diberikan

menjadi tinggi di jaringan target dengan paparan sistemik yang minimal. Sama halnya dengan

terapi oral, data mengenai keberhasilan penggunaan kortikosteroid intratimpanik sebagai terapi

primer saat ini masih terbatas. Pada beberapa kasus, pendengarannya membaik meskipun

pengobatannya terlambat 6 minggu atau lebih. Beberapa laporan menyebutkan bahwa

kortikosteroid intratimpanik sebagai "terapi penyelamatan" pada pasien yang tidak membaik

dengan penggunaan terapi oral,menyarankan terapi intratympanic semoga dapat menjadikan

pendengaran lebih baik daripada plasebo atau tanpa pengobatan, namun penelitian ini kecil atau

retrospektif. Terapi Intratimpanik jauh lebih mahal daripada terapi oral, dengan biaya lebih dari $

2.000 untuk suatu program pengobatan di beberapa pusat.

Terapi lainnya

pendengaran batang otak, atau keduanya, meskipun ini kurang sensitif untuk mendeteksikelainan

retrocochlear dibandingkan MRI.

Terapi MedikamentosaKortikosteroid Oral Terapi standar pada tuli sensorik mendadak adalah

kortikosteroid oral (prednison ataumetilprednisolon). Namun, data untuk mendukung

rekomendasi ini terbatas. Awalnya secara acak dilakukan placebo-controlled trial

yang melibatkan 67 subyek dengan tuli sensorik mendadak. Hasilnya, penggunaan

methylprednisolone oral atau deksametason (selamaperiode 10 sampai 12 hari) menunjukkan

pemulihan yang lebih signifikan dibandingkanplasebo (61% vs 32%, P <0,05). Namun ditempat

lain menyebutkan, tingkat pemulihan dengan menggunakan terapi kortikosteroid (menggunakan

metode kohort) adalah sama dengan pemulihan yang terjadi tanpa mendapatkan terapi (65%).

Ramdomized trial Terbaru gagal menunjukkan perbaikan pendengaran dengan penggunaan

kortikosteroid dibandingkandengan penggunaan carbogen (suatu vasodilator inhalasi yang terdiri

dari 5% karbon dioksidadan 95% oksigen) atau plasebo. Penelitian ini sangat tidak bernilai: 41

subjek dipilih secara acak menjadi empat kelompok (yaitu kelompok yang mendapat perlakuan

kortikosteroid oral, Uji acak membandingkan antara penggunaan kortikosteroid sendiri dengan

kortikosteroid ditambah antivirus pada tuli sensorik mendadak telah gagal untuk menunjukkan

manfaat tambahan untuk terapi antivirus, dalam uji tersebut tidak ada kelompok plasebo.

Pengobatan lain, termasuk meperluas volume, antikoagulan, vasodilator inhalasi, obat herbal,

dan oksigen hiperbarik, telah diusulkan, tapi uji acak tersebut kurang adekuat untuk mendukung

manfaat klinisnya. Sebuah studi observasional retrospektif terhadap 112 pasien dengan tuli

sensorik mendadak yang diobati dengan tapered kortikosteroid setelah bolus dosis tinggi

intravena baik 600 mg atau 1200 mg hidrokortison menunjukkan hasil yang signifikan terhadap

pemulihan lengkap pada dosis yang lebih tinggi,namun uji acak dari pengobatan dengan dosis

tinggi kortikosteroid intravena masih kurang.Beberapa rekomendasi harus dilakukan untuk

semua pasien dengan gangguan pendengaran unilateral baru untuk meminimalkan risiko

gangguan pendengaran di telingayang sehat. Pertama, dilarang menyelam ( scuba diving ) karena

risiko cedera telinga antaralain pecahnya membran timpani (dilaporkan dalam 5,9% dari 709

penyelam berpengalaman)serta cacat permanen seperti gangguan pendengaran, tinnitus, dan

masalah keseimbangan(dalam 2,3% dari 709 penyelam berpengalaman). Bahkan pasien yang

telah kembali mendengar penuh setelah mengalami tuli sensorik mendadak harus waspada jika

menyelam,karena tidak disebutkan pasti apakah riwayat gangguan pendengaran meningkatkan

kerentanan pada telinga yang terkena. Kedua, perlindungan kebisingan harus digunakan bila ada

indikasi. Trauma akustik dapat terjadi akibat paparan suara misalnya musik keras, suara alat-alat

listrik dan peralatan kebun. Penyumbat atau penutup telinga (earplugs atau earmuffs) dirancang

untuk perlindungan kebisingan, murah, banyak tersedia, dan sangat efektif biladigunakan dengan

benar. Akhirnya, periksa ke THT segera (yaitu, dalam waktu 24 jamsetelah timbulnya gejala)

dianjurkan untuk menilai adanya gejala pada telinga yang sehat.

Prognosis

Meskipun data jangka panjang kurang, ada kekhawatiran bahwa orang-orang yang pernah

mengalami tuli sensorik mendadak mungkin menghadapi risiko gangguan pendengaran yang

lebih tinggi semakin bertambahnya usia. Tidak ada bukti bahwa tuli sensorik mendadak lebih

sering terjadi pada telinga kontralateral dari orang yang terkena dibandingkan populasi umum.

Sebuah studi kohort prospektif baru-baru ini menyebutkan, stroke memiliki risiko sedikit lebih

besar (rasio resiko disesuaikan selama periode 5 tahunfollow up, interval kepercayaan 95%) di

antara pasien dengan tuli sensorik mendadak dibandingkan kelompok pembanding pasien yang

telah menjalani operasi usus buntu,meskipun masih perlu konfirmasi.Pasien yang secara

permanen pendengarannya tidak sembuh simetris, akan kehilangan kemampuan mereka untuk

melokalisasi darimana suara berasal. Pasien merasa tidak nyaman(misalnya, situasi dengan

lingkungan yang sangat bising, suara yang lemah, banyak orang bicara, atau pembicara yang

memiliki aksen asing). Meskipun kedua dapat dipakai dan implan yang tersedia untuk menerima

suara pada sisi telinga yang sakit dan menjadikan telinga tersebut lebih baik, alat bantu dengar
konvensional penggunaan terbatas jika telinga kontralateral normal, namun penggunaan pada

salah satu atau kedua telinga mungkin akan bermanfaat jika telinga kontralateral tidak

normal.Pada umumnya hal tersebut disarankan jika pasien dengan tuli sensorik mendadak telah

dilakukan pemantauan audiometri ulang selama satu tahun (yaitu, pada 2 bulan, 6 bulan,dan 12

bulan setelah terjadinya gangguan pendengaran) untuk mendokumentasikan pemulihan,

pedoman untuk rehabilitasi pendengaran(terutama pemasangan alat bantu dengar), dan

memantau tanda-tanda kekambuhan di telinga yang sakit atau timbulnya gangguan pendengaran

di telinga kontralateral, yang akan memerlukan pertimbangan adanya penyakit lain (misalnya,

penyakit Meniere atau penyakit autoimun) yang mungkin telah salah didiagnosis sebagai tuli

sensorik mendadak. Terutama pada pasien dengan gangguan pendengaran frekuensi rendah,

ketulian mendadak mungkin merupakan manifestasi awalpenyakit Meniere. Jika demikian,

selanjutnya akan terjadi gangguan pendengaran yang hilang timbul (berfluktuasi) dan serangan

vertigo yang mungkin terjadi dalam jangka waktu 3tahun. Penyakit Meniere juga telah

dilaporkan 4-8% merupakan penyebab tuli sensorik mendadak (yaitu, beberapa tahun setelah

onset) .

Penyebab gangguan pendengaran sensorineural mendadak masih belum pasti, seperti

halnya kerusakan tertentu pada telinga bagian dalam. Kortikosteroid oral secara rutin digunakan

untuk pengobatan primer tuli sensorik mendadak, meskipun data ini untuk mendukung

penggunaannya terbatas, sama halnya dengan terbatasnya yang mendukung penggunaan

kortikosteroid intratimpanik untuk terapi utama atau pengobatan bagi mereka yang

pendengarannya tidak membaik dengan awal terapi. Saat ini sedang berlangsung,sebuah uji

klinis yang disponsori oleh Institut Kesehatan Nasional yang membandingkanterapi

kortikosteroid oral dengan intratimpanik untuk terapi utama

(ClinicalTrials.govnomor,NCT00097448). Uji acak juga dibutuhkan untuk menilai berbagai

regimen kortikosteroid lain dan untuk mengevaluasi terapi selain kortikosteroid. Penelitian

longitudinal hasil jangka panjang masih kurang pada setiap pengobatan tuli sensorik mendadak.

Pedoman Tidak ada panduan untuk evaluasi atau pengelolaan tuli sensorik mendadak.

Kesimpulan dan Rekomendasi

Pasien seperti wanita yang dijelaskan dalam kasus diatas, datang dengan keluhan telinga

tersumbat atau rasa penuh ditelinga unilateral, harus segera dievaluasi untuk kemungkinan tuli

sensorik mendadak. Tuli sensorik mendadak dianggap sebagai keadaan yang benar-benar darurat

oleh otologists, mengingat akan terjadinya pemulihan yang tidak maksimal jika terapi tertunda.

Gangguan pendengaran dapat dinilai melalui telepon (misalnya, dengan meminta pasien untuk

memindahkan telepon dari telinga ke telinga untuk perbandingan). Jika pendengaran berkurang,

pasien harus diminta untuk bersenandung dan melaporkan di sisi mana suara yang keras,

walaupun tes ini tidak sempurna, suara biasanya melokalisasi menuju ke telinga yang tuli

konduktif dan terdengar jauh pada telinga yang tulisensorik. Evaluasi dan audiogram lengkap

diindikasikan jika ada dugaan tuli sensorik. Jika audiogram menunjukkan adanya tuli sensorik

unilateral, maka diperlukan MRI dengan gadolinium untuk menyingkirkan kelainan

retrocochlear, seperti demielinasi penyakit, neoplasma, atau stroke. Dengan tidak adanya temuan

ini, maka dianggap sebagai tuli sensorik mendadak. Pengobatan tidak boleh ditunda, bahkan jika

pencitraan tidak dapat dilakukan segera.Meskipun datanya terbatas, terapi kortikosteroid

(biasanya selama 2 minggu dan pemberian prednison oral, mulai dari 60 mg per hari, atau dosis

setara dengan metilprednisolon) adalah merupakan standar saat perawatan, menurut uji coba

secara acak diharapkan dapat memperbaiki atau mengembalikan pendengaran terutama karena

belum diketahui adanya terapi yang lebih efektif. Injeksi kortikosteroid Intratimpanik bisa
menjadi alternatif, terutama bagi pasien yang memiliki atau berisiko tinggi mengalami

komplikasi dengan terapi oral, meskipun bukti untuk mendukung strategi ini bahkan lebih

terbatas. Setelah mengalami tuli sensorik mendadak maka akan mudah menyebabkan kerusakan

pada satu telinga, sangat penting untuk melindungi telinga yang pendegaranya masih lebih baik

dari tekanan yang berlebihan (misalnya, tidak boleh menyelam) atau paparan terhadap

kebisingan. Jika gangguan pendengaran bertambah parah, tinitus, nyeri,atau keluar sekret telinga

maka diperlukan segera pemeriksaan oleh spesialis THT.