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Anticuerpos específicos 30% px con DM, PM

Antisintetasa

- Anti Jo1 ac antisintetasa más común y más especifico de miopatías


asociados a EIP, Raynaud, artritis y manos de mecánico

Otros: anticuerpos anti OJ, EJ, PL-7, PL12, KS, Zo Y Ha


manifestaciones clínicas similares a anticuerpos anti Jo

- Síndrome anti sintetasa: 30% de los pacientes con DM/PM


acute disease onset, constitutional symptoms (eg, fever and weight loss), myositis,
the Raynaud phenomenon, mechanic's hands, arthritis that is generally nonerosive,
and ILD
Antisynthetase antibody plus two of the following features, which are elements of the
syndrome: ILD, inflammatory myopathy, and inflammatory polyarthritis
ILD suele ser remarkable, y a veces se manifiesta sin miositis
Anticuerpos anti SRP

- Exclusivos PM
- Miopatia severa y agresiva

Anticuerpos antiMi2
- DM de inicio agudo
- Signo del Chal
- Buena respuesta a tratamiento

Otros ac:
- hpPMS miositis en 7.5%
- MDA-5: rápida progresión de EIP
amiopaticos, artritis
Papulas de gotron y signo de Gotron, papulas y maculas palmares eritematosas, alopecia,
ulceras orales

cutaneous ulceration involving the Gottron's papules, elbows, digital pulp, and nailfolds;
erythematous, painful palmar macules and papules; alopecia; oral ulcers; arthritis; and
amyopathic disease

- antiMJ p-140: DM
- antiP155/140: DM juvenil, cáncer asociado a miositis (sobre todo a DM), eritema, papulas de
gotrron y eritema heliotropo
- SAE: enfermedad en piel, eritema heliotropo, lesiones de gottron ANTES que las
manifestaciones sistémicas

Anticuerpos y sindromes de solapamiento


antiRo, antiLa, anti Sm, anti RNP
antiRo52 pacientes con síndrome antisintetasa
antiRO60 y antiLa en pequeño numero de pacientes que tienen anticuerpos específicos
anti PM-Scl y anti Ku miositis y esclerodermia
ANA 98%
Anti DNAds 70% bajo Alto
Anti sm 30% Bajo alto
Anti-Ro 30%
Anti-La 20%
Anti U1RNP Bajo Alto

Mesangial Mesangial Proliferativa Proliferativa membranosa


minima focal difusa
MO Normal Proliferació Proliferacion Proliferación Engrosamient
n mesangial mesangial y mesangial y o difuso de
endotelial endotelial pared capilar
IF ME Depósitos Depósitos Ig y C en Ig y c en Spikes
mesangiales mesangiales mesangio y mesangio y
glomerulare glomerulare subendotelial subendotelia
s s l
abundantes
Otras Asas de
alambre,
trombos
Clínica Función Hematuria SN <20% síndrome Proteinuria
renal minima nefrótico, síndrome
normal Proteinuria función nefrótico
minina renal función renal
Funcion afectada, conservada
renal hematuria
normal cilindros,
HTA
Tratamient Corticoides corticoides Corticoides iv Misma terapia
o corticoides pero preferir
orales MM
reducción
progresiva con
MM o CFM,
sino responde
en 6 meses
intentar el otro
inmunosupreso
r sino responde
anti
calcineurico

Mantenimiento
: azatioprina o
MM