Anda di halaman 1dari 27

TUGAS KELOMPOK PJBL

“HIRSCHSPRUNG”

Disusun Oleh :
Hadyarani Wulan 135070200111015
Nindia Setyaningrum 135070200111016
Benny Bimantara V 135070200111017
Syahra Sonia Andhiki 135070200111018
Dwi Uswatun Sholikhah 135070200111019
Lailatul Fitria 135070200111020
Eka Aditya Mahardika 135070200111022
Artarini Dwiprema L 135070200111024
Nurul Aisyiyah Puspitarini 135070200111025
Rizkita Aninditya Putri 135070200131001
Esidianna Uttari 135070201111011
Luluk Wulandari 135070201111012
Zaifullah 135070201111013
Nevi Setyaning Tyas 135070201111014
Akhmad Arifinar Arrois 135070200111014

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN


FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA
2016
A. DEFINISI
Penyakit Hirchsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada
dinding usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai
panjang yang bervariasi. (Behram dkk, 1999).
Penyakit Hirschsprung”s (PH) adalah suatu penyakit akibat obstruksi
fungsional yang berupa aganglionis usus, dimulai dari sfingter anal
internal ke arah proximal dengan panjang segmen tertentu, setidak –
tidaknya melibatkan sebagian rektum. Penyakit Hirschprung (PH)
ditandai dengan tidak adanya sel ganglion di pleksus auerbach dan
meissner (Kartono, 2004 dalam Trisnawan)
Hirschsprung (mengatakan "Hirschsprung") penyakit yang
mempengaruhi usus besar (kolon) dari bayi yang baru lahir, bayi, dan
balita. Kondisi yang mencegah gerakan usus (tinja) untuk melewati usus
hilang karena sel-sel saraf di bagian bawah usus besar mengalami cacat
lahir. Sebagian besar, masalah dengan buang kotoran mulai dari lahir,
meskipun dalam kasus ringan gejala dapat muncul bulan atau tahun
kemudian. (http://kidshealth.org/).

B. ETIOLOGI
Ada berbagai teori penyebab dari penyakit hirschsprung, dari berbagai
penyebab tersebut yang banyak dianut adalah teori karena kegagalan sel-
sel krista neuralis untuk bermigrasi ke dalam dinding suatu bagian saluran
cerna bagian bawah termasu kolon dan rektum. Akibatnya tidak ada
ganglion parasimpatis (aganglion) di daerah tersebut. Sehingga
menyebabkan peristaltik usus menghilang sehingga profulsi feses dalam
lumen terlambat serta dapat menimbulkan terjadinya distensi dan
penebalan dinding kolon di bagian proksimal sehingga timbul gejala
obstruktif usus akut, atau kronis tergantung panjang usus yang mengalami
aganglion. (Nurko, 2007)
C. KLASIFIKASI
Klasifikasi hirschsprung (HSCR) dalam Haricharan (2008) berdasarkan
panjang segmen aganglionik dengan awal dari internal anal Sphincter,
yaitu:

 Ultra short aganglionosis atau short-segment


Sub type ini masih diperdebatkan keberadaannya. Seringkali
tipe ini disalah intepretasikan sebagai konstipasi kronik fungsional,
konfirmasi histolofis juga menjadi masalah yang diperdebatkan
(terjadi pada <1% kasus)
 Typical (rectosigmoid)
Segmen aganglionik termasuk rektum dan sebagian besar
kolon sigmoid. Rectosigmoid hirschprung ini meliputi 74-80 %
kasus hirschpurng.
 Total colonic aganglionosis
Sebuah kondisi yang sangat serius dimana seluruh kolon
mengalami aganglionik. Total intestinal disease (kolon dan usus
kecil) terjadi pada 4-13 % kasus.
 Long-segment
Bagian aganglionik memanjang antara splenic flexure atau
kolon transverse. Long-segment ini meliputi 12-22 % kasus
hirschprung.

D. EPIDEMIOLOGI
Penyakit Hirschsprung terjadi pada sekitar 1 per 5000 kelahiran hidup.
Mortalitas keseluruhan Hirschsprung enterocolitis adalah 25-30%, yang
menyumbang hampir semua kematian dari penyakit Hirschsprung.
Penyakit Hirschsprung adalah sekitar 4 kali lebih umum pada laki-laki
daripada perempuan. Hampir semua anak-anak dengan penyakit
Hirschsprung didiagnosis selama 2 tahun pertama kehidupan. Sekitar satu
setengah dari anak-anak yang terkena penyakit ini didiagnosis sebelum
mereka berusia 1 tahun. Sejumlah kecil anak-anak dengan penyakit
Hirschsprung tidak diakui sampai lama kemudian anak-anak atau dewasa.
Namun, kejadian bervariasi secara signifikan antara kelompok etnis
per 10000 kelahiran hidup di Kaukasia, Afrika-Amerika, dan Asia, masing-
masing). S-HSRC jauh lebih sering daripada L-HSRC (80% dan 20%,
masing-masing). Ada bias jenis kelamin dengan dominan laki-laki yang
terkena dan rasio jenis kelamin 4/1. Menariknya, laki-laki: perempuan
rasio secara signifikan lebih tinggi untuk S-HSCR daripada L-HSCR. Di
Amerika Serikat penyakit ini terjadi kurang lebih pada 1 kasus setiap 5400
hingga 7200 bayi baru lahir. Data Penyakit Hirschprung di Indonesia
belum ada. Bila benar insidensnya 1 dari 5.000 kelahiran, maka dengan
jumlah penduduk di Indonesia sekitar 220 juta dan tingkat kelahiran 35 per
mil, diperkirakan akan lahir 1400 bayi lahir dengan Penyakit Hirschsprung.

E. FAKTOR RISIKO
Genetik :
 Adanya kelainan pada kromosom 13q22, 21q22, dan 10q.
 Mutasi pada Ret proto-oncogene dikaitkan dengan adanya neoplasia
endokrin multipel (MEN) 2A atau 2B dan riwayat keluarga dengan
penyakit hisprung
 Dan mutasi gen lain yang terkait dengan penyakit hisprung termasuk
gen sel glial, gen reseptor endotelin-B, dan gen endotelin-3
Kondisi penyakit yang Berhubungan :
 Penyakit hisprung sangat terkait dengan downsindrom 5 - 15 % dari
pasien dengan penyakit hisprung juga memiliki trisomi 21.
 Kondisi lainnya termasuk sindrom waardenburg, tuli kongenital,
malrotasi,gastric divertikulum dan atresia usus.
 Diduga terjadi karena faktor genetic sering terjadi pada anak dengan
downsyndrome, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam
dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub
mukosa dinding plexus (Kartono, 2004).
F. PATOFISIOLOGI
(Terlampir)

G. MANIFESTASI KLINIS
Menurut Bockus (1985), tanda, gejala dan onset dari gejala bervariasi.
Di satu sisi, kondisi pada bayi baru lahir mungkin menunjukkan distensi
abdominal akut, muntah dan gagal melewati mekoneum. Walaupun
beberapa pasien mengalami konstipasi yang salah satunya bisa
terabaikan atau terkontrol hingga dewasa, diatas 90% pasien dengan
penyakit Hirschsprung akan gagal melewati mekonium pada awal
kehidupan.
Umumnya bayi dengan Hirschsprung akan mengalami berselang
(intermiten), konstipasi progresif dan muntah secara episodik. Ibu bisa
saja mendengar borborygmi. Bayi dengan gejala berat akan menghambat
pertumbuhan berat badannya dan menjadi rewel dan sakit-sakitan. Ketika
gejala konstipasi lebih ringan dan terkontrol dengan diet dan medikasi
sederhana, anak akan berkembang dan tampak seperti anak yang sehat
pada umumnya.

Berdasarkan usia penderita, gejala penyakit Hirschsprung dapat


dibedakan menjadi 2, yaitu:
a. Periode neonates
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran
mekonium yang terlambat, muntah bilious (hijau) dan distensi
abdomen. Terdapat 90% lebih kasus bayi dengan penyakit
Hirschspung tidak dapat mengeluarkan mekonium pada 24 jam
pertama, kebanyakan bayi akan mengeluarkan mekonium setelah 24
jam pertama (24-48 jam). Muntah bilious (hijau) dan distensi abdomen
biasanya dapat berkurang apabila mekonium dapat dikeluarkan segera.
Bayi yang mengkonsumsi ASI lebih jarang mengalami konstipasi, atau
masih dalam derajat yang ringan karena tingginya kadar laktosa pada
payudara, yang akan mengakibatkan feses jadi berair dan dapat
dikeluarkan dengan mudah. (Kessman, 2006)
b. Periode anak-anak
Walaupuan kebanyakan gejala akan muncul pada bayi, namun ada
beberapa kasus dimana gejala-gejala tersebut tidak muncul hingga usia
kanak-kanak (Lakhsmi, 2008). Gejala yang biasanya timbul pada anak-
anak yakni, konstipasi kronis, gagal tumbuh dan malnutrisi. Pergerakan
peristaltik usus dapat terlihat pada dinding abdomen disebabkan oleh
obstruksi fungsional kolon yang berkepanjangan. Selain obstruksi usus
yang komplit, perforasi sekum, fecal impaction atau enterocolitis akut
dapat mengancam jiwa dan sepsis juga dapat terjdi (Kessman, 2006).

Tanda Hirschsprung yaitu :


a. Anemia dan tanda-tanda malnutrisi.
b. Perut membuncit (abdomen distension) mungkin karena retensi
kotoran.
c. Terlihat gelombang peristaltik pada dinding abdomen.
d. Pemeriksaan rectal touche (colok dubur) menunjukkan sfingter anal
yang padat/ketat, dan biasanya feses akan langsung menyemprot
keluar dengan bau feses dan gas yang busuk.
e. Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar
umbilicus, punggung dan di sekitar genetalia ditemukan bila telah
terdapat komplikasi peritonitis. (Kessman, 2006; Lakhsmi, 2008)

H. PEMERIKSAAN DIAGNOSIS
a. Anamnesis
Adapun tanda-tanda yang dapat dilihat pada saat melakukan
anamnesis adalah adanya keterlambatan pengeluaran mekonium
pertama yang pada umumnya keluar >24 jam, muntah berwarna hijau,
adanya obstipasi masa neonatus. Jika terjadi pada anak yang lebih
besar obstipasi semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan
terhambat. Selain itu perlu diketahui adanya riwayat keluarga
sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa, misalnya anak
laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia dua minggu dengan riwayat
tidak dapat defekasi.
b. Pemeriksaan Fisik
Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami
obstipasi. Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar
maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan
tampak perut anak sudah kembali normal. Pemeriksaan ini bertujuan
untuk mengetahui bau dari feses, kotoran yang menumpuk dan
menyumbat pada usus bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
c. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya barium enema
merupakan pemeriksaan diagnostik untuk mendeteksi Hirschsprung
secara dini pada neonatus. Keberhasilaan pemeriksaan radiologi
pasien neonatus sangat bergantung pada kesadaran dan pengalaman
spesialis radiologi pada penyakit ini, disamping teknik yang baik dalam
memperlihatkan tanda-tanda yang diperlukan untuk penegakkan
diagnosis.
1) Foto polos abdomen
Hirschsprung pada neonatus cenderung menampilkan
gambaran obstruksi usus letak rendah. Daerah pelvis terlihat
kosong tanpa udara. Gambaran obstruksi usus letak rendah dapat
ditemukan penyakit lain dengan sindrom obstruksi usus letak
rendah, seperti atresia ileum, sindrom sumbatan mekonium, atau
sepsis, termasuk diantaranya enterokolitis nekrotikans neonatal.
Foto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain seperti
peritonitis intrauterine ataupun perforasi gaster. Pada foto polos
abdomen neonatus, distensi usus halus dan distensi usus besar
tidak selalu mudah dibedakan. Pada pasien bayi dan anak
gambaran distensi kolon dan gambaran masa feses lebih jelas
dapat terlihat. Selain itu, gambaran foto polos juga menunjukan
distensi usus karena adanya gas. Enterokolitis pada Hirschsprung
dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai
dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang
disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal.
Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema.
2) Barium enema
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan
diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan
dijumpai 3 tanda khas:
a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal
yang panjangnya bervariasi.
b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah dilatasi.
c. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah
transisi.
Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung.
Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid
dan daerah transisi yang melebar. Apabila dari foto barium
enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung,
maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto
setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces.
Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur
dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada
penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan
obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah
rektum dan sigmoid.
Foto polos abdomen pada noenatus dengan Hirschsprung.
Pemeriksaan barium enema harus dikerjakan pada neonatus
dengan keterlambatan evakuasi mekonium yang disertai
dengan distensi abdomen dan muntah hijau, meskipun dengan
pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda-tanda obstruksi
usus telah mereda atau menghilang. Tanda klasik khas untuk
Hirschsprung adalah segmen sempit dari sfingter anal dengan
panjang segmen tertentu, daerah perubahan dari segmen
sempit ke segmen dilatasi (zona transisi), dan segmen dilatasi.
Hasil penelitian yang dilakukan oleh Theodore, Polley, dan
Arnold dari tahun 1974 sampai 1985 mendapatkan hasil bahwa
barium enema dapat mendiagnosis 60% dari 99 pasien dengan
Hirschsprung. Dalam literatur dikatakan bahwa pemeriksaan ini
mempunyai sensitivitas 65-80% dan spesifisitas 65-100%. Hal
terpenting dalam foto barium enema adalah terlihatnya zona
transisi. Zona transisi mempunyai 3 jenis gambaran yang bisa
ditemukan pada foto barium enema yaitu 1. Abrupt, perubahan
mendadak; 2. Cone, berbentuk seperti corong atau kerucut; 3.
Funnel, bentuk seperti cerobong. Selain itu tanda adanya
enterokolitis dapat juga dilihat pada foto barium enema dengan
gambaran permukaan mukosa yang tidak teratur. Juga terlihat
gambar garis-garis lipatan melintang, khususnya bila larutan
barium mengisi lumen kolon yang berada dalam keadaan
kosong. Pemerikasaan barium enema tidak direkomendasikan
pada pasien yang terkena enterokolitis karena adanya resiko
perforasi dinding kolon.
Retensi barium 24-48 jam setelah pengambilan foto barium
enema merupakan hal yang penting pada Hirschsprung,
khususnya pada masa neonatus. Foto retensi barium dilakukan
dengan cara melakukan pemeriksaan foto polos abdomen
untuk melihat retensi barium. Gambaran yang terlihat yaitu
barium membaur dengan feses ke arah proksimal di dalam
kolon berganglion normal. Retensi barium dengan obstipasi
kronik yang bukan disebabkan Hirschsprung terlihat semakin ke
distal, menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. Foto retensi
barium dilakukan apabila pada foto enema barium ataupun
yang dibuat pasca-evakuasi barium tidak terlihat tanda
Hirschsprung. Apabila terdapat jumlah retensi barium yang
cukup signifikan di kolon, hal ini juga meningkatkan kecurigaan
Hirschsprung walaupun zona transisi tidak terlihat.
3) Biopsy Rectal
 Metode definitif untuk mengambil jaringan yang akan diperiksa
adalah dengan biopsy rectal full-thickness.
 Spesimen yang harus diambil minimal berjarak 1,5 cm diatas
garis dentata karena aganglionosis biasanya ditemukan pada
tingkat tersebut.
 Kekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan terjadinya
perdarahan dan pembentukan jaringan parut dan penggunaan
anastesia umum selama prosedur ini dilakukan.
4) Simple Suction Rectal Biopsy
 Lebih terkini, simple suction rectal biopsy telah digunakan
sebagai teknik mengambil jaringan untuk pemeriksaan
histologist
 Mukosa dan submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu
pisau silinder khusus memotong jaringan yang diinginkan.
5) Manometri Anorektal
 Manometri anorektal mendeteksi refleks relaksasi dari internal
sphincter setelah distensi lumen rektal. Refleks inhibitorik
normal ini diperkirakan tidak ditemukan pada pasien penyakit
Hirschsprung.
 Swenson pertama kai menggunakan pemeriksaan ini. Pada
tahun 1960, dilakukan perbaikan akan tetapi kurang disukai
karena memiliki banyak keterbatasan. Status fisiologik normal
dibutuhkan dan sedasi seringkali penting. Hasil positif palsu
yang telah dilaporkan mencapai 62% kasus, dan negatif palsu
dilaporkan sebanyak 24% dari kasus.
 Karena keterbatasan ini dan reliabilitas yang dipertanyakan,
manometri anorektal jarang digunakan di Amerika Serikat
 Keunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan mudah
dilakukan diatas tempat tidur pasien.
 Akan tetapi, menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung
secara patologis dari sampel yang diambil dengan simple
suction rectal biopsy lebih sulit dibandingkan pada jaringan
yang diambil dengan teknik full-thickness biopsy
 Kemudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan
penggunaan pewarnaan asetilkolinesterase, yang secara cepat
mewarnai serat saraf yang hipertropi sepanjang lamina propria
dan muskularis propria pada jaringan.
d. Pemeriksaan Patologi Anatomi
Diagnosis patologi-anatomik penyakit Hirschsprung dilakukan
melalui prosedur biopsi yang didasarkan atas tidak adanya sel ganglion
pada pleksus myenterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa
(Meissner). Di samping itu akan terlihat dalam jumlah banyak
penebalan serabut saraf (parasimpatik). Akurasi pemeriksaan akan
semakin tinggi apabila menggunakan pengecatan immunohistokimia
asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut
saraf parasimpatik. Biasanya biopsi hisap dilakukan pada tiga tempat
yaitu dua, tiga, dan lima sentimeter proksimal dari anal verge. Apabila
hasil biopsi hisap meragukan, maka dilakukan biopsi eksisi otot rektum
untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley (1986)
melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu
dan komplikasi.
e. Manometri Anorektal
Pemeriksaan anorektal manometri dilakukan pertama kali oleh
Swenson pada tahun 1949 dengan memasukkan balón kecil dengan
kedalaman yang berbeda-beda dalam rektum dan kolon. Alat ini
melakukan pemeriksaan objektif terhadap fungsi fisiologi defekasi pada
penyakit yang melibatkan spingter anorektal. Pada dasarnya, alat ini
memiliki 2 komponen dasar: transduser yang sensitif terhadap tekanan
seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sistem pencatat seperti
poligraph atau komputer. Beberapa hasil manometri anorektal yang
spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah:
1) Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;
2) Tidak didapati kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen
usus aganglionik; Motilitas usus normal digantikan oleh kontraksi
yang tidak terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang
berbeda-beda.
3) Refleks inhibisi antara rektum dan sfingter anal internal tidak
berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah
distensi rektum akibat desakan feses. Tidak dijumpai relaksasi
spontan.

Dalam prakteknya pemeriksaan anorektal manometri tersebut


dikerjakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis
meragukan, misalnya pada kasus Hirschsprung ultra pendek. Laporan
positif palsu hasil pemeriksaan manometri berkisar antara 0-62% dan hasil
negatif palsu 0-24%. Pada literature disebutkan bahwa sensitivitas
manometri ini sekitar 75-100% dan spesifisitasnya 85-95 %. Hal serupa
hampir tidak jauh beda dengan hasil penelitian lain yang menyatakan
bahwa tes ini mempunyai sensitivitas 75% dan spesifisitas sebesar 95%.
Perlu diingat bahwa refleks anorektal pada neonatus prematur atau
neonatus aterm belum berkembang sempurna sebelum berusia 12 hari.
Keuntungan metode pemeriksaan anorektal manometri adalah aman,
tidak invasif dan dapat segera dilakukan sehingga pasien bisa langsung
pulang karena tidak dilakukan anestesi umum.

I. PENATALAKSANAAN MEDIS
1. Tindakan bedah
a. Tindakan bedah sementara
Dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat
kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal.
Tindakan ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi usus dan
mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab
utama kematian pada penderita penyakit Hirschsprung (Leonidas,
2004).
b. Tindakan bedah definitive :
1) Prosedure Swenson
Prosedure ini merupakan procedure pertama untuk operasi
penyakit Hirschsprung dengan metode pull-through :
2) Prosedure swenson I
Dilakukan pemotongan segmen kolon aganglionik direseksi dan
punctum rectum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan
kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga
peritoneal. Pada procedure ini, enterokolitis kemungkinan dapat
terjadi akibat spasme punctum rectum yang ditinggalkan.
3) Prosedure swenson II
Dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik,
puntung rektum ditinggalkan 2 cm di b a g i a n a n t e r i o r d a n 0 , 5
cm di bagian posterior k e m u d i a n langsung dilakukan
sfingterektomi parsial langsung. Prosedur ini sama sekali tidak
mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi
komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada
prosedur Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi
dibanding dengan prosedur Swenson I.
Prosedure Swenson dimulai dengan melakukan biopsi eksisi
otot rektum, diseksi rektum kebawah hingga dasar pelvik dengan
cara diseksi serapat mungkin kedinding rektum, kemudian bagian
distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke luar sehingga
saluran anal menjadi terbalik. Selanjutnya dilakukan
reperitonealisasi, dan cavum abdomen ditutup.
4) Prosedure Duhamel
Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi
kesulitan diseksi pelvic pada prosedur Swenson. Prinsip
dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang
ganglionik kearah anal melalui bagian posterior rectum yang
aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik
dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga
membentuk ronggga baru dengan anastomose. Prosedure
Duhamel memiliki beberapa kelemahan diantaranya sering
menyebabkan stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma
di dalam punctum rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang.
Sehingga dilakukan beberapa modifikasi procedure Duhmel,
diantaranya :
a) Modifikasi Grob
Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan
endo anal setinggi 1,5 – 2,5 cm untuk mencegah inkontinensia
b) Modifikasi Talbert dan Ravitch
Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan
anastomose yang panjang
c) Modifikasi Ikeda
Dengan cara membuat klem khusus untuk melakukan
anastomose yang terjadi setelah 6 – 8 hari kemudian
d) Modifikasi Adang
Kolon ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose
dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke 7 – 14
paska bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan
pemasangan 2 buah klem. Kedua klem dilepas 5 hari berikutnya.
Pemasangan klem lebih dititikberatkan pada fungsi hemostatis.
(Ziegler, 2003).

2. Terapi lama
Tindakan non bedah
Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mencegah serta
komplikasi–komplikasi yang mungkin terjadi dan untuk memperbaiki
keadaan umum penderita sampai operasi definitive dapat dikerjakan.
Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam
basa dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari
terjadinya perforasi usus serta terjadinya sepsis. Tindakan non bedah
yang dapat dilakukan :
1) Pemasangan pipa nasogastrik
2) Pemasangan pipa rectum
3) Pemberian antibiotic
4) Lavase kolon dengan irigasi cairan
5) Koreksi elektrolit
6) Pengaturan nutrisi (Warner, 2004).
3. Terapi Farmakologi
a. Penggunaan Laksatif
b. Modifikasi diet
c. Kortikosteroid
d. Obat anti – inflamatori
e. Antibiotik spektrum luas, dan
f. Mengkoreksi hemodinamik dengan cairan intravena. (Ziegler, 2003).

Adapun dari referensi lain menyebutkan bahwa :

1. Penatalaksanaan Non operatif


Dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin
terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada
saat operasi definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan
pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah terjadinya
overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta
mencegah terjadinya sepsis. Tindakan-tindakan nonbedah yang dapat
dikerjakan adalah pemasangan infus, pemasangan pipa nasogastrik,
pemasangan pipa rektum, pemberian antibiotik, lavase kolon dengan
irigasi cairan, koreksi elektrolit serta penjagaan nutrisi. (Kartono, 2004)
2. Penatalaksanaan Operatif
Pilihan operasi bervariasi tergantung usia pasien, status mental,
kemampuan untuk melakukan aktivitas hidup sehari-hari, panjang segmen
aganglionik, derajat dilatasi kolon, irigasi rectal diikuti oleh reseksi usus
dan prosedur kolostomi (Dasgupta,2004 dalam Arif Muttaqin &
Kumalasari, 2011).
Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu;
a. Tahap pertama dengan pembuatan kolostomi
Tahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk
mencegah komplikasi dan kematian. Pada tahapan ini dilakukan
kolostomi, sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan
memperbaiki kondisi pasien.
Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan
mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang
berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah menurunkan angka
kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan
mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah
besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. Kolostomi
tidak dikerjakan bila dekompresi secara medic berhasil dan
direncanakan bedah defenitif langsung (Kartono, 2004).
Kolostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut juga anus
preternaturalis yang di buat untuk sementara atau menetap. Indikasi
kolostomi adalah dekompresi usus pada obstruksi, stoma sementara
untuk bedah reseksi usus pada radang, atau perforasi, dan sebagai
anus setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis distal.
Kolostomi dapat berupa stoma ikat atau stoma ujung. (Pieter, 2005).
Kolostomi dikerjakan pada:
1) Pasien neonates
Karena Tindakan Bedah definitif langsung tanpa kolostomi
menimbulkan banyak komplikasi dan kematian. Kematian dapat
mencapai 28,6%, sedangkan pada bayi 1,7%. Kematian ini
disebabkan oleh kebocoran anastomosis dan abses dalam rongga
pelvis.
2) Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. Kelompok
pasien ini mempunyai kolon yang sangat terdilatasi, yang terlalu
besar untuk dianastomosiskan dengan rectum dalam bedah
defenitif. Dengan tindakan kolostomi, kolon dilatasi akan mengecil
kembali setelah 3 sampai 6 bulan pascabedaah, sehingga
anastomosis lebih mudah dikerjakan dengan hasil yang lebih baik.
3) Pasien dengan enterokolitis berat dan dengan keadaan umum
yang buruk. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah komplikasi
pascabedah, dengan kolostomi pasien akan cepat mencapai
perbaikan keadaan umum.
4) Pada pasien yang tidak termasuk dalam kategori 1, 2, dan 3
tersebut dapat langsung dilakukan tindakan bedah definitif.

Kolostomi yang bersifat sementara akan dilakukan penutupan.


Berdasarkan lubang kolostomi dapat dibedakan menjadi 3, yaitu:
1. Single barreled stoma
Yaitu dibuat dari bagian proksimal usus. Segmen distal dapat
dibuang atau ditutup.
2. Double barreled
Biasanya meliputi kolon transversum. Kedua ujung dari kolon yang
direksesi dikeluarkan melalui dinding abdominal mengakibatkan
dua stoma. Stoma distal hanya mengalirkan mukus dan stoma
proksimal mengalirkan feses.
3. Kolostomi lop-lop
Yaitu kolon transversum dikeluarkan melalui dinding abdomen dan
diikat ditempat dengan glass rod. Kemudian 5-10 hari usus
membentuk adesi pada dinding abdomen, lubang dibuat di
permukaan terpajan dari usus dengan menggunakan pemotong.
b. Tahap kedua dengan melakukan operasi definitif.
Tahapan kedua adalah dengan melakukan operasi definitif dengan
membuang segmen yang aganglionik dan kemudian melakukan
anastomosis antara usus yang ganglionik dengan dengan bagian
bawah rektum. (Kartono, 2004).Dikenal beberapa prosedur tindakan
defenitif yaitu:
a) Prosedur Duhamel
Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang
ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang
aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik
dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga
membentuk rongga baru dengan anastomose end to side.
Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan,
diantaranya sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan
fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu
panjang. Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur
Duhamel, diantaranya :
1. Modifikasi Grob
Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan
endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia;
2. Modifikasi Talbert dan Ravitch:
Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan
anastomose side to side yang panjang;
3. Modifikasi Ikeda
Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose,
yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian;
4. Modifikasi Adang
Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal dibiarkan
prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak
langsung, yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan
memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem;
kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem disini
lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis (Kartono,1993).
b) Prosedur Swenson
Dimulai dengan approach ke intra abdomen, melakukan biopsi
eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik
dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian
bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia
luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik
terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi
bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal.
Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge
untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior,
selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon
proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan
dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah
anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik /
abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum
abdomen ditutup.
Ringkasnya prosedur ini membuang bagian aganglionik
kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang
berganglion dengan saluran anal yang mengalami dilatasai dan
pemotongan sfingter di lakukan pada bagian posterior.
c) Prosedur Soave
Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rectum
tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal di tarik sampai ke
anus tempat di lakukannya anastomosis antara kolon normal dan
jaringan otot rektosimoid yang tersisa. Tujuan utama dari prosedur
Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik,
kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk
kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut (Hidayat,2008).
d) Prosedur Rehbein
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana
dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan
rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge),
menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal
ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat penting melakukan
businasi secara rutin guna mencegah stenosis.
e) Myomectomy anorectal
Untuk anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen
yang sangat pendek, membuang sedikit bagian midline posterior
rektal merupakan alternatif operasi lainnya. Prosedur ini membuang
1 cm dinding rektal ekstramukosal yang bermula sekitar proksimal
garis dentate. Mukosa dan submukosa dipertahankan dan ditutup.
f) Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through.
Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah
dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan
povidon-iodine, mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1,5 cm
diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa
yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal.
Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai
melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa
mukosa.
Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan
operasi lebih singkat, waktu operasi lebih singkat, perdarahan
minimal, feeding dapat diberikan lebih awal, biaya lebih rendah,
skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi
enterokolitis, konsipasi dan striktur anastomosis.

c. Penatalaksanaan prapembedahan dan pascapembedahan


1) Penatalaksanaan prapembedahan
(a) Memantau fungsi usus dan karakteristik feses
(b) Memberikan spooling dengan air garam fisiologis bila tidak ada
kontraindikasi lain.
(c) Pantau status hidrasi dengan cara mengukur intake dan output
cairan tubuh
(d) Observasi membrane mukosa, turgor kulit, produksi urine, dan
status cairan.
(e) Pantau perubahan status nutrisi, antar lain turgor kulit dan
asupan nutrisi.
(f) Melakukan pemberian nutrisi parenteral jika secara oral tidak
memungkinkan.
(g) Lakukan pemberian nutrisi dengan tinggi kalori, tingg
2) Penatalaksanaan pasca pembedahan
(a) Lakukan observasi atau pantau tanda nyeri
(b) Lakukan teknik pengurangan nyeri, seperti teknik back rub (pijat
punggung), sentuhan.
(c) Pertahankan posisi yang nyaman bagi pasien
(d) Berikan anlagesik jika memungkinkan.
(e) Pantau tempat insisi, mengganti popok dengan sering untuk
menghindari kontaminasi feses.
(f) Lakukan perawatan pada kolostomiatau perianal (penjelasan
dibawah)
(g) Kolaborasi pemberian antibiotic untuk pengobatan
mikroorganisme.
(h) Pantau tanda andanya komplikasi seperti obstruksi usus karena
perlenketan, volvulus, kebocoran pada anastomosis, sepsis,
fistula, enterokolitis, frekuensi defekasi, konstipasi, perdarahan,
dll.
(i) Memantau peristaltic usus
(j) Pantau tanda-tanda vital dan adanya distensi abdomen untuk
mempertahankan kepatenan pemasangan nasogastrik.

Cara Melakukan perawatan kolostomi dengan cara sebagai berikut:


1. Persiapan alat
2. Cuci tangan
3. Jelaskan prosedur pada klien
4. Lepaskan kantong kolostomi dan lakukan pembersihan daerah
kolostomi.
5. Periksa adanya kemerahan dan iritasi
6. Pasang kantong kolostomi di daerah stoma
7. Tutup atau fiksasi dengan plester
8. Cuci tangan
(Hidayat,2008).
J. KOMPLIKASI
1. Kebocoran Anastomose (penggabungan dua ujung usus yang
sehat setelah usus yang sakit usus dipotong oleh dokter bedah

Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh


ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi
(pembentukan pembuluh abnormal atau berlebihan) yang tidak adekuat
pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar
anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang
dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.

Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini


beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala
peningkatan suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik,
kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau
peritonitis umum , sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini
kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal.

2. Stenosis (penyempitan)
Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan
penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan
terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan.
Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau
Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel
sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave.
Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu
kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan
yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari
businasi hingga sfinkterektomi posterior.

3. Enterokolitis (suatu keadaan dimana lapisan dalam usus


mengalami cedera dan meradang)
Enterokolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan
usus halus. Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus
halus makin dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko
perforasi (perlubangan saluran cerna) . Proses ini dapat terjadi pada usus
yang aganglionik maupun ganglionik. Enterokolitis terjadi pada 10-30%
pasien penyakit Hirschprung terutama jika segmen usus yang terkena
panjang.
Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda
enterokolitis adalah :

a. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit.


b. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi.
c. Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari.
d. Pemberian antibiotika yang tepat.

Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada
pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan penyebab
kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme
timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial.
Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis,
sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. Manifestasi
klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti
muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk.
Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi
nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital
adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough, kadang ahli
bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang
pasca bedah

4. Gangguan Fungsi Sfinkter

Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima
universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit
merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai
fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut
tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus
tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan
sering.

Komplikasi lain :
A. Gawatpernapasan (akut)
B. Enterokolitis (akut)
C. Strikturaani (pascabedah)
D. Inkontinensia (jangkapanjang)
(Betz, 2002 : 197)

A. Obstruksiusus
B. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
C. Konstipasi
(Suriadi, 2001 : 241)
DAFTAR PUSTAKA

Nurko SMD. 2007. Hirschsprung Disease. Center for Motility and


Functional Gastrointestinal Disorders.

Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirchsprung. Jakarta : Sagung Seto

Fiorino K, Liacouras CA. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung


disease). In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF,
eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa:
Saunders Elsevier; 2011:chap 324.3.

Hidayat.A.A.Alimul. 2008. Pengantar Ilmu Kesehatan Anak untuk


Pendidikan Kebidanan. Jakarta:Salemba Medika.

Torfs CP.(1998) An epidemiological study of Hirschsprung disease in a


multiracial California population. The Third International Meeting:
Hirschsprung disease and related neurocristopathies, Evian, France.

Badner JA, Sieber WK, Garver KL, Chakravarti A.(1990).A genetic study
of Hirschsprung disease. Am J Hum Genet 46:568–580.
Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hisprung. Jakarta : Sagung Seto.
Bockus, Henry L. 1985. Bockus Gastroenterology Vol.4. Philadelphia :
W.B. Saunders Company

Kessmann, J. 2006. Hirschsprung’s Disease : Diagnosis and


Management. American Family Physician; 74:1319-1322

Lakhsmi, P. James, W. 2008. Hirschsprung’s Disease. Hersheys Medical


Center ;44-46

Trisnawan, I Putu. 2013. Metode Diagnosis Penyakit Hirscprung. (online).


http://download.portalgaruda.org. Diakses pada tanggal 26 Februari
2016, pukul 19:00.
Haryono, Rudi, 2012, Keperawatan Medikal Bedah Sistem Pencernaan,
Yogyakarta: Goysen Publishing
Dermawan, Deden dkk, 2010, Keperawatan Medikal Bedah Sistem
Pencernaan, Yogyakarta: Goysen Publishing