Resumen: Presentamos una paciente de sexo femenino, de 53 años de edad, con manifestacio-
nes cutáneas de enfermedad de Degos, sin compromiso sistémico asociado.
Se realiza una revisión actualizada de la bibliografía médica mundial, con una descripción
clínica, histopatológica, diagnóstica y terapéutica de la enfermedad.
Abstract: We present a 53 year old female patient with cutaneous manifestations of Degos
disease, whitout systemic involvement.
We review pertinent international articles, and perform a clinical, histopathologic, diagnostic
and therapeutic revision of the disease.
CASO CLINICO
1 Profesora Adjunta.
2 J.T.P. Semidedicación – Dermatopatóloga.
3 J.T.P. Semidedicación.
4 J.T.P. Dedicación simple.
5 Médico Dermatólogo.
Cátedra de Dermatología. Facultad de Medicina. Universidad Na-
Fig. 2: Pápula porcelánica característica.
cional de Tucumán.
Recibido: 26-3-2010.
Tomo 60 nºpara
Aceptado 3, Mayo-Junio
publicación:2010
21-4-2010. 101
María Inés Garlatti y colaboradores
Exámenes complementarios: Laboratorio: hemograma Fig. 4: Dermis superficial con marcada hialinosis de la pared del
vaso.
normal; colesterolemia: 2,66 mg/dl; fosfatasa alcalina: 347;
coagulograma sin particularidades (s/p); colagenograma s/p;
serología para hepatitis B, C y HIV (-); orina completa s/p. teriormente falleció, dándole de esta manera en 1948 el
Histopatología: epidermis normal que se interrumpe brusca- nombre de “Papulosis atrofiante maligna”1 2.
mente para provocar una ulceración central, recubierta por En nuestro país el primer caso fue presentado por
necrobiosis; las zonas papilares vecinas con mucinosis e Abulafia y col. en 1966 y correspondió a un varón de 41
infiltrados linfomonocitarios laxos. Se observa un engrosa-
años con mala evolución3.
miento hialino marcado de los vasos de pequeño y mediano
La etiopatogenia de esta afección es desconocida, se
calibre, que en sectores llega a la oclusión parcial de la luz.
la relaciona tanto con anormalidades de la coagulación,
Se puede demostrar atrofia dérmica, con glándulas sudo-
vasculitis y desórdenes primarios en las células endote-
ríparas de implantación alta, pero con aspecto conservado
(Figs. 3 y 4). liales, como con desórdenes inmunológicos por su vin-
Tratamiento: aspirina 325 mg por día y pentoxifilina 400 mg culación con enfermedades autoinmunes. Se observaron
tres veces por día durante tres meses con franca mejoría en pacientes niveles aumentados de fibrinógeno y de la
de las lesiones cutáneas. actividad del inhibidor del activador del plasminógeno,
Evolución: por brotes, realizando el tratamiento durante los lo que lleva a una disminución de la función fibrinolítica
mismos con respuesta favorable. Se controló a la paciente y a una complicación de tipo trombótico. También se
durante tres años sin constatar complicaciones sistémicas. comprobó un aumento de la agregación plaquetaria.
Luego se pierde contacto con la misma. La oclusión de los vasos sanguíneos parece ser conse-
cuencia de la inflamación de las células endoteliales y
COMENTARIOS de la vasculitis linfocítica, afectando al plexo superficial
y profundo, que ocasionan trombosis. Por microscopía
La papulosis atrófica maligna (enfermedad de Degos) electrónica se vio necrosis de las células endoteliales y
fue descripta por primera vez por Köhlmeier en 1941 oclusión de la luz vascular por hipertrofia de las mismas.
y reconocida como entidad específica por Degos en El edema y la proliferación de las células endoteliales sería
1942, quien la denominó “Dermatosis papuloescamosa un mecanismo reactivo a la injuria de los vasos. También
atrofiante”, luego de publicar el caso de un hombre de se postula que los cambios endoteliales podrían ser
45 años de edad con lesiones características, que pos- desencadenados por virus, por la presencia, en algunos
de la sangre así como aumento del nivel plasmático de 5. Dyrsen, M.E.; Iwenofu, O.H.; Nuovo, G.; Magro, C.M.: Parvovi-
fibrinógeno, aumento de la agregación plaquetaria y dis- rus B19-associated catastrophic endothelialitis with a Degos-
like presentation. J Cutan Pathol 2008; 35: S20-S25.
minución de la actividad fibrinolítica local y sistémica.
6. Weedon, D.: The vasculophatic reaction pattern: Malignant
El diagnóstico diferencial se realiza fundamentalmente Atrophic papulosis. En: The Skin. 1º Edición; New York; Churchill
con lupus eritematoso sistémico, vasculitis necrotizante Livingstone; 1987; págs. 240-241.
alérgica, PLEVA y papulosis linfomatoide y granuloma- 7. Aydogan, K.; Alkan, G.; Karadogan Koran, S.; Adim, S.B.; Ki-
tosis de Wegener1 2 4 16. yici, M.; Tokgoz, N.: Painful penile ulceration in a patient with
Los tratamientos no se basan en estudios controlados malignant atrophic papulosis. J Eur Acad Dermatol Venereol
debido a lo poco frecuente de la enfermedad. Se han 2005; 19: 612-616.
8. Mensing, C.; Mensing, H.: Papulosis maligna atrophicans
intentado múltiples tratamientos sin resultados satis-
Degos. Nicht immer maligne! Hautarzt 2002; 53: 42-46.
factorios.Los esteroides no son de utilidad y además 9. Zamiri, M.; Jarret, P.; Snow, J.: Benign cutaneous Degos dis-
aumentan el riesgo de perforación intestinal. ease. Int J Dermatol 2005; 44: 654-656.
Se han postulado tratamientos fibrinolíticos, princi- 10. Loewe, R.; Palatin, M.; Petzelbauer, P.: Degos disease with an
palmente heparina, dipiridamol (50 mg tres veces por inconspicuous clinical course. J Eur Acad Dermatol Venereol
día), aspirina (325 mg por día durante 8 meses hasta 12 2005; 19: 477-480.
meses) y ticlopidina (250mg dos veces por día); sobre 11. Scheinfeld, N.: Malignant atrophic papulosis. Clin Exp Der-
matol 2007; 32: 483-487.
todo es beneficioso en pacientes que tienen un aumento
12. Wilson, J.; Walling, H.W.; Stone, M.S.: Benign cutaneous Degos
de la agregación plaquetaria. El mecanismo de acción de disease in a 16-year-old girl. Pediatr Dermatol 2007; 24: 18-
la aspirina es bloquear la producción del tromboxano A2 24.
(un inductor de la agregación plaquetaria y un potente 13. Subramaniam, K.; Debinski, H.; Heenan, P.: Degos`disease with
vasoconstrictor) en las plaquetas es el principal producto delayed involvement of the gastrointestinal tract. Australas J
de la cicloxigenasa; el mecanismo de acción del dipi- Dermatol 2008; 49: 86-90.
14. Matsuura, F.; Makino, K.; Fukushima, T.; Matsubara, N.;
ridamol es aumentar la concentración de monofosfato
Shibuya, M.; Higuchi, T.; Hashidate, H.; Yamada, M.; Shibuya,
de adenosina cíclico en las plaquetas e inhibir así la H.; Yamazaki, M.: Optic nerve and spinal cord manifestations
agregación. También se describió el uso beneficioso de of malignant atrophic papulosis (Degos disease). J Neurol
pentoxifilina con aspirina1 17-21. Neurosurg Psychiatry 2006; 77: 260-262.
Otros medicamentos nombrados para el tratamien- 15. Notash, A.Y.; Mazoochy, H.; Mirshams, M.; Nikoo, A.: Lethal
to son ciclofosfamida (500 mg/día), gammaglobulina systemic Degos disease with prominent cardio-pulmonary
endovenosa, plasmaféresis sumado a ciclosporina A, involvement. Saudi Med J 2008; 29: 133-137.
16. Guhl, G.; Diaz-Ley, B.; Delgado, Y.; Dauden, E.; Fraga, J.;
prostaciclina endovenosa e interferón alfa-2a1 20.
García-Diez, A.: Wegener`s granulomatosis: a new entity in
El pronóstico de la papulosis atrófica maligna es the growing differential diagnosis of Degos` disease. Clin Exp
malo y la muerte suele acontecer luego de unos años Dermatol 2008; 34(5):e1-3.
por compromiso intestinal o neurológico; sin embargo 17. Torrelo, A.; Sevilla, J.; Mediero, I.G.; Candelas, D.; Zambrano,
existen casos de pacientes que sobrevivieron durante A.: Malignant atrophic papulosis in an infant. Br J Dermatol
años sólo con lesiones cutáneas2. 2002; 146: 916-918.
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