Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 1

DIVISI HEMATOLOGI- ONKOLOGI

Dr. Renny Bagus, SpA, Dr. Abdul Rohim,SpA,

Dr. Retno HMA, SpA, Dr. Marito Logor, SpA

1. Anemia Kekurangan Besi

2. Anemia Aplastik
3. Thalasemia
4. Hemofilia
5. Purpura Trobositopenik Imun
(Immune Thrombocytopenic
Purpura = ITP)
6. Leukemia Limfoblastik Akut
7. Perdarahan Akibat Kekurangan
Vitamin K

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 2

1. ANEMIA KEKURANGAN BESI

I. BATASAN

Anemia yang disebabkan kurangnya Zat besi untuk sintesa hemoglobin,

mempunyai dampak yang merugikan bagi kesehatan anak berupa gangguan
tumbuh kembang, penurunan daya tahan tubuh dan daya konsentrasi serta
kemampuan belajar sehingga menurunkan prestasi belajar di sekolah.

II. ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Kekurangan Fe dapat terjadi bila :

 Makanan tidak cukup mengandung zat besi
 Komposisi makanan tidak untuk penyerapan zat besi (banyak
sayuran,kurang daging)
 Gangguan penyerapan Fe (penyakit usus,reseksi usus)
 Kebutuhan zat besi meningkat (pertumbuhan yang cepat, pada bayi dan
adolesensi, kehamilan)
 Perdarahan kronik atau berulang
(epistaksis,hematemesis,ankilostomiasis).

Zat besi (Fe) diperlukan untuk pembuatan hemoglobin (Hb), kekurangan Fe

mengakibatkan kekurangan Hb. Walaupun pembuatan eritrosit juga menurun,
tiap eritrosit mengandung Hb lebih sedikit dari pada biasa sehingga timbul
anemia hiprokromik mikrositik.

III. EPIDEMIOLOGI

Diperkirakan 30% penduduk dunia menderita anemia dan lebih dari 50%
penderita ini adalah ADB dan terutama mengenai bayi,anak sekolah, ibu hamil
dan menyusui. Di Indonesia masih merupakan masalah gizi utama selain
kekurangaan kalori protein, vitamin A dan yodium. Penelitian di Indonesia
mendapatkan prevalensi ADB pada anak balita sekita 30-40%, pada anak
sekolah 25-35% sedangkan hasil SKRT 1992 prevalensi ADB pada balita sebesar
55,5%.

IV. DIAGNOSIS

Anamnesis
1. Riwayat faktor predisposisi dan etiologi :
 Kebutuhan yang meningkat secara fisiologis
o masa pertumbuhan yang cepat

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 3

o menstruasi
o infeksi kronis
 Kurangnya besi yang diserap
o masukan besi dari makanan yang tidak adekuat
o malabsorpsi besi
 Perdarahan
o perdarahan saluran cerna (tukak lambung,penyakit crohn, colitis
ulserativa)
2. Pucat, lemah, lesu, gejala pika

Pemeriksaan Fisis
 anemis, tidak disertai ikterus, organomegali dan
limphadenopati
 stomatitis angularis, atrofi papil lidah
 ditemukan takikardi, murmur sistolik dengan atau tanpa
pembesaran jantung

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Dasar
o Hemoglobin, Hct dan jumlah eritrosit menurun
o Hapus darah tepi menunjukkan hipokromik mikrositik
Pemeriksaan lanjutan
o Kadar besi serum (SI) menurun dan TIBC meningkat, Saturasi menurun
o Kadar feritin menurun dan kadar Free Erythrocyte Porphyrin (FEP)
meningkat
o Sumsum tulang : aktifitas eritropoitik meningkat

IV. DIAGNOSIS BANDING

 Thalasemia (khususnya Thallasemia minor) :

 Hb A2 meningkat
 Feritin serum dan timbunan Fe tidak turun
 Anemia karena infeksi menahun :
 Biasanya anemia normokromik normositik.
 Kadang-kadang anemia hipokromik mikrositik
 Feritin serum dan timbunan Fe tidak turun
 Keracunan timah hitam (Pb)
 Terdapat gejala lain keracunan Pb
 Anemia sideroblastik :
 Terdapat ring sideroblastik pada pemeriksaan sumsum tulang

V. PENYULIT

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 4

Bila Hb sangat rendah dan keadaan ini berlangsung lama dapat terjadi payah
jantung.

VI. PENATALAKSANAAN

Medikamentosa
 Preparat besi (ferosulfat/ferofumarat/feroglukonat) dosis 4-6 mg besi
elemental/kg BB/hari dibagi dalam 3 dosis, diberikan diantara waktu makan.
Preparat besi ini diberikan 2-3 bulan setelah kadar hemoglobin normal.
 Asam askorbat 100 mg/15 mg besi elemental (untuk meningkatkan absorbsi
besi).
Bedah
 Untuk penyebab yang memerlukan intervensi bedah
seperti perdarahan karena diverticulum Meckel.
Suportif
 Makanan gizi seimbang terutama yang mengandung kadar besi tinggi yang
bersumber dari hewani (limfa,hati,daging) dan nabati (bayam,kacang-
kacangan)
Lain-lain
 Ke bagian terkait dengan etiologi dan komplikasi (Gizi,Infeksi,Pulmonologi,
Gastro Hepatologi,Kardiologi).

VII. PEMANTAUAN

 Periksa kadar hemoglobin setiap 2 minggu

 Kepatuhan orang tua dalam memberikan obat
 Gejala sampingan pemberian zat besi yang bisa berupa gejala gangguan
gastrointestinal misalnya konstipasi,diare,rasa terbakar diulu hati,nyeri
abdomen dan mual. Gejala lain dapat berupa pewarnaan gigi yang bersifat
sementara.

2. ANEMIA APLASTIK

I. BATASAN

Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada
darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang.

II. ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

1. Defek sel induk hematopoetik

2. Defek lingkungan mikro sumsum tulang
Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 5

3. Proses imunologi
Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak
jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga
disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen,
klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid
dan lain-lain.
Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :
 Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya
(obat-obat anti tumor)
 Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga
sebelumnya.
 Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)

Microenvironment :
Kelainan ini memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi,
pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan
microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor
humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.

Cell Inhibitors :
Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit
yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.

III. GEJALA KLINIS

Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :

 Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.
 Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan
kuman patogen lain.
 Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis,
perdarahan gusi dan lain-lain.
 Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia
aplastik.

IV. DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

Kriteria anemia aplastik yang berat

 Darah tepi :
Granulosit < 500/mm3
Trombosit < 20.000/mm3
Retikulosit < 1,0%
 Sumsum tulang : Hiposeluler < 25%
 Diagnosis banding :

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 6

1. Leukemia akut
2. Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali
kongenitalAnemia
3. Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali
kongenital
4. Anemia aplastik konstitusional tipe II
5. Diskeratosis kongenital

V. PENATALAKSANAAN

1. Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :

 Pemeriksaan rektal
 Pengukuran suhu rektal
 Tindakan dokter gigi
 Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat
2. Simtomatik
 Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)
 Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm 3 : transfusi trombosit
(tiap unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit
 50.000/mm3)
 Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan.
 Transfusi leukosit (PMN)
 Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena
timbul anti PMN leukoaglutinin)
3. Kortikosteroid
Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler,
diberikan selama 4-6 minggu.
4. Steroid anabolik
 Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12
minggu)
 Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral
 Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM
 Testosteron propionat : ½ -2 mg/kg/hari sublingual
Efek samping : Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara
(revesibel sebagian bila obat dihentikan).Pemberian jangka panjang
dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati, kolestasis.Hepatotoksik
pada pemberian sublingual
5. Transplantasi sumsum tulang :
Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan
dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang
berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang.

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 7

VI. KOMPLIKASI

 Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)

 Infeksi
 Perdarahan

VII. PROGNOSIS

 Anemia aplastik ± 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi).

Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.
 Anemia aplastik ringan ± 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian
terjadi dalam waktu yang lama.

3. THALASEMIA
I. BATASAN

Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongential herediter yang

diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai
polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin.

II. PATOFISIOLOGI

 Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai

yang lain yang menentukan jenis Hb.
 Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96%
dari Hb total, tersusun dari 2 rantai-a dan rantai-b= a2b2), Hb F (> 2%
= a2g2) dan HbA2 (>3% = a2d2).
 Kelainan produksi dapat terjadi pada rantai-a (a-thalassemia), pada
rantai-b (b-thalassemia), pada rantai-g (g-thalassemia), rantai-δ (δ-
thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai-δ dan rantai-b bersama-
sama (bδ-thalassemia).
 Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan
kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan
dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam
jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies
dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 8

III. GEJALA KLINIS

Anamnesis
 Keluhan timbul karena adanya anemia : pucat, gangguan nafsu makan,
gangguan tumbuh kembang dan perut memebesar karena pembesaran lien
dan hati.
 Pada umumnya keluh kesah ini mulai timbul pada usia 6 bulan

Pemeriksaan Fisis
 Pucat
 Bentuk muka mongoloid (facies Cooley)
 Dapat ditemukan ikterus
 Gangguan pertumbuhan
 Splenomegali dan hepatomegali yang menyebabkan perut membesar

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM DAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan dasar
Darah tepi :
 Hb rendah sampai 2 - 3 g%
 Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,
anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi,
basophilic stippling, benda Howell - Jolly, poikilositosis dan sel target.
Gambaran ini lebih kurang khas.
 Retikulosit meninggi.
Pemeriksaan lain :
 Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks
menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
 Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan
sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.

2. Pemeriksaan lanjutan
Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
 Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis
asidofil.
 Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
Pemeriksaan khusus :
 Hb F meningkat : 20% - 90% Hb total
 Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
 Pemeriksaan pedigree : kedua orangtua pasien thalassemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb
total).

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 9

V. DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

 Diagnosis berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan laboratorium

 Diagnosis banding Thalasemia minor :
 Anemia kurang besi
 Anemia karena infeksi menahun
 Anemia pada keracunan timah hitam (Pb)

VI. PENATALAKSANAAN

Medikamentosa
 Asam folat 2 - 5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat
 Vitamin E 200 - 400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat
memperpanjang umur sel darah merah.

Bedah
Splenektomi, dengan indikasi :
 Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,
menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya
ruptur
 Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah
atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan
dalam suatu tahun.

Suportif
Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl.
Dengan keadaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat,
menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan
dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red
cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

VII. PEMANTAUAN

Terapi
Adanya kecenderungan kelebihan besi sebagai akibat absorbsi besi yang
meningkat dan transfusi darah yang berulang-ulang, efek samping yang
dipantau : demam, sakit perut, sakit kepala, gatan, sukar bernapas.

Tumbuh Kembang
Pengaruh anemia yang kronis memberikan dampak pada proses tumbuh
kembang. Karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang
penderita.

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 10

4.
HEMOFILIA
I. BATASAN

Hemofilia adalah penyakit kongenital herediter yang disebabkan karena

gangguan sintesa faktor pembekuan darah.
Ada 3 jenis hemofilia :
 Hemofilia A : defek faktor VIII (AHF), paling sering dijumpai (80-85%)
Prevalensinya 1 : 10.000 kelahiran bayi laki-laki.
 Hemofilia B : defek faktor IX (prevalensi hemofilia A : B = (5 – 8) : 1)
 Hemofilia C : defek faktor XI (jarang)

II. DIAGNOSIS

Anamnesis
Keluhan penyakit ini dapat timbul saat :
 Lahir : perdarahan lewat tali pusat.
 Anak yang lebih besar : perdarahan sendi sebagai akibat jatuh pada saat
belajar berjalan.
 Ada riwayat timbulnya “biru-biru” bila terbentur (perdarahan abnormal)

Pemeriksaan fisis
Adanya perdarahan yang dapat berupa :
 hematom di kepala atau tungkai atas/bawah
 hemarthrosis
 sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan menyebabkan atrofi dari
otot, pergerakan akan terganggu dan terjadi kontraktur sendi. Sendi yang
paling terkena adalah siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi bahu

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan lanjutan
 APTT / masa pembekuan memanjang
 PPT (Plasma Prothrombin Time) normal
 SPT (Serum Prothrombin Time) pendek
 Kadar fibrinogen normal
 Retraksi bekuan baik

III. DIAGNOSIS BANDING :

 Von Willebrand’s
 Defisiensi vitamin K
Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 11

IV. PENATALAKSANAAN

Hemofilia A

1. Transfusi faktor VIII : preparat berupa fresh pooled plasma, fresh frozen
plasma, cryoprecipitate atau AHF concentrate.

Waktu episode perdarahan :

Patokan terapi (bila tersedia fasilitas) kurang lebih sebagai berikut :

Macam Kadar F.VIII Dosis unit/kg bb Terapi pelengkap

perdarahan Sampai (%) Per 12 jam
Spontan dalam sendi, 40 – 50 20 – 25 (2-3 hari) Prednison
otot 2 mg/kg bb/hari (1x
1 mg/kg bb/hari (x2
Immobilisasi

Hematuria 40 - 50 20 – 25 Prednison
(sampai gross hematuri 2 mg/kg bb/hari (1x
mengilang) 1 mg/kg bb/hari (x2
(EACA kontraindikas

Hematoma di tempat 60 - 80 30 – 40 Fisioterapi jika ada

berbahaya (5-7 hari) gangguan saraf oleh
karena tekanan
Tindakan gigi :
Ekstraksi 1 gigi 20 - 30 10 – 15 (1 hari) Perawatan gigi profila
EACA 100 mg/kg
bb/hari/6 jam
(7 hari)
Ekstraksi multiple
40 - 50 20 – 25 (1-3 hari) Kumur antiseptik
Operasi besar, trauma
kepala, kecelakaan 100 - 150 50 – 75*** Skrining inhibitor, ass
berat F.VIII tiap jam (idea

Pasien dengan Human AHF conc dosis Sisklofosfamid iv ata

inhibitor tinggi proplex (faktor II, oral, plasmapheresi
F.VIII VIII, IX, X) AHF sapi/babi

2. Transfusi darah/plasma segar efek preparat AHF kurang memuaskan.

3. Kortikosteroid : mengurangi kebutuhan faktor VIII, berkat efek menaikkan
resistensi kapiler dan mengurangi reaksi radang, bermanfaat pada
hematuria.

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 12

4. Pencegahan perdarahan : pasien hemofilia klasik seharusnya selalu

mendapat AHF sebagai profilaksis. Dosis 20 unit/kg bb/tiap 48 jam
mempertahankan faktor VIII diatas 1% sehingga perdarahan spontan
terhindarkan.

Hemofilia B
 Transfusi preparat PPSB (mengandung protombin/F.II, proconvertin/F.VIII,
Stuart faktor/F.X dan antihemofilia B/F.IX)
 Dosis : patokan dosis untuk faktor VIII dapat digunakan untuk hemofilia B
 Dosis profilaksis 10 unit/kg BB (2 kali seminggu).

V. PEMANTUAN

Efek samping terapi :

 Hepatitis B dan hepatitis C dapat terjadi pada penderita hemofilia karena
transmisi virus. Dianjurkan pemeriksaan fungsi hati setiap 6 bulan.
 Monitor kemungkinan AIDS dan kelainan imunologi
Tumbuh Kembang
Gangguan tumbuh kembang akan terjadi bila terdapat komplikasi kontraktur
sendi. Hal ini dapat dicegah dengan penanganan secara komprehensif. Yang
terdiri dari dokter anak, dokter gigi, ahli bedah ortopedi, ahli jiwa dan ahli
patologi klinik.

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 13

5. PURPURA TROMBOSITOPENIK IMUN

(IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA
= ITP)

I. BATASAN

Merupakan kelainan perdarahan pada anak usia 2-4 tahun. Insiden 4-8 kasus
per 100.000 anak per tahun. Terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam 6
bulan dan jika ITP terjadi pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun biasanya kronik
dan dihubungkan kelainan immun yang umum

II. ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Pada ITP akut, penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi

yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada
imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-
mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi,
dapat berperan dalam penekanan produksi trombosit.

III. DIAGNOSIS

Anamnesis
 Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus
(infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna), misalnya Rubella, Rubeola,
Chicken Pox atau vaksinasi dengan virus hidup.
 Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat
sebelum perdarahan.
 Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid,
quinidine/quinine, aspirin.
 Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita
trombositopenia atau kelainan hematologi.
Pemeriksaan Fisis
 Perhatikan manifestasi perdarahan (Tabel 1). Tipe
perdarahan termasuk perdarahan retina, beratnya perdarahan.
 Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening.
 Adanya infeksi
 Adanya gambaran dismorfik yang disangkakan adanya
kelainan kongential termasuk kelainan tulang, kehilangan pendengaran.

Tabel 1.Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk

intervensi pada anak dengan ITP

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 14

Stadium Trombosit (x 109/l) Gejala dan Pemeriksaan Fisik Rekomendasi

1 > 50-150 Tidak ada Tidak ada
2 > 20 Tidak ada Pengobatan in
(terapi/preventif)
3 >20 dan/atau < 10 Perdarahan mukosa,perdarahan minor Dirawat di RS da
atau kortikosteroid

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan dasar
 Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal. Hemoglobin dan
jumlah leukosit normal.
 Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelets),
masa perdarahan (BT) memanjang.

Pemeriksaan lanjutan
 Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu bila gambaran klinis dan
laboratorium klasik, tapi bila ditemukan limfadenopati, organomegali,
anemia atau kelainan jumlah leukosit perlu dilakukan.

Tabel 2.Gambaran ITP akut dan kronik

AKUT KRONIK
- Umur 2 - 6 tahun Dewasa
- Jenis kelamin Laki : wanita = 1 : 1 Laki : wanita = 1 : 3
- Ada infeksi yang ± 80% Jarang
mendahului
- Permulaan Akut Perlahan-lahan
- Jumlah trombosit < 20.000/mm3 40.000 - 80.000/mm3
- Eosinofili dan Sering Jarang
limfositosis
- Kadar IgA Normal Lebih rendah
- Lama penyakit Biasanya 2-6 minggu Berbulan-bulan sampai bertahun-t

- Prognosis Penyembuhan spontan pada Perjalanan penyakit menahun den

80% kasus jumlah trombosit naik turun.

IV. DIAGNOSIS BANDING

 Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum
tulang biasanya cukup khas.
 Septikemia pada stasiun permulaan : penderita tampak sakit.
 Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel
LE, tes ANA (Antinuclear antibody).

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 15

V. PENATALAKSANAAN

Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak dapat dilihat pada tabel 3.

Tabel 3. Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak

Intravenous Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang sa
immunoglobullin jika jumlah trombosit < 30 x 109 /l pada hari ke-3 (72 jam setelah in
(IVIG) pertama).
Pada perdarahan emergensi : 0,8 g/kg BB, 1- 2 kali pemberian, bersama-sa
dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.
Pada ITP kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2- 8 minggu.
Kortikosteroid 4 mg prednisone/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tappering
dalam periode 7 hari.
Pada perdarahan emergensi : 8 -12 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau
-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG a
transfusi trombosit.
Anti-R(D) antibody 10-25 Žg /kg BB/hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCI 0,9%
habis dalam 30 menit.
- interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu
- Siklosporin 3 - 8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis
- Azatioprin 50 - 300 mg/m2 per os/hari selama ≥ 4 bulan

Catatan :
 Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat
anti terhadap trombosit.
 Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada ITP akut dengan dugaan
perdarahan otak. Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit
dalam jumlah yang besar.

VI. KOMPLIKASI

 Anemia karena perdarahan hebat

 Perdarahan otak setelah anak jatuh (rudapaksa pada kepala)
 Sepsis paska splenektomi

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 16

6. LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

I. BATASAN

Leukemia adalah keadaan keganasan organ pembuat darah, sehingga sumsum

tulang didominasi oleh klon maligna limfositik dan terjadi penyebaran sel-sel
ganas tersebut ke darah dan semua organ tubuh.
Leukemia menempati 40% dari semua keganasan pada anak. Faktor risiko
terjadi leukemia adalah kelainan kromosom, bahan kimia, radiasi, faktor
hormonal, infeksi virus.

II. PATOGENESIS DAN KLASIFIKASI

 Blastosit abnormal gagal berdiferensiasi menjadi bentuk dewasa, dan proses

pembelahan berlangsung terus. Sel-sel ini mendesak komponen hemopoitik
normal sehingga terjadi kegagalan sumsum tulang. Disamping itu, sel-sel
abnormal melalui peredaran darah melakukan infiltrasi ke organ-organ
tubuh.
 Klasifikasi : Dikenal 2 golongan besar leukemia akut :
1. Leukemia limfoblastik akut (LLA) : sel induk berasal dari sel induk sistem
limfoid
2. Leukemia mieloblastik akut (LMA) : sel induk berasal dari sel induk
sistem mieloid

III. DIAGNOSIS

Anamnesis
 Anemia, sering demam, perdarahan, berat badan turun, anoreksia,
kelemahan umum.
 Keluhan pembesaran kelenjar getah bening dan perut.

Pemeriksaan Fisis
 Anemis dan tanda perdarahan : mukosa anemis, perdarahan, ulsera, angina
Ludwig
 Pembesaran lymphonodi general
 Splenomegali, kadang hepatomegali.
 Pada jantung terjadi gejala akibat anemia
 Infeksi pada kulit,paru,tulang

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Dasar
 Anemia normositik normokromik,kadang-kadang ada normoblas
Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 17

 Pada hitung jenis ada limfoblas. Jumlah limfoblas dapat sampai 100%
 Trombositopeni,uji tourniquet positif dan waktu perdarahan memanjang.
 Retikulositopenia

Pemeriksaan lanjutan
 Kepastian diagnostik dari pungsi sumsum tulang : terdapat pendesakan
eritropoiesis, trombopoesis, dan granulopoesis. Sumsum tulang di dominasi
oleh limfoblas
 Rontgen foto toraks AP dan lateral : melihat infiltrasi mediastinal.
 Lumbal pungsi : untuk mengetahui ada infiltrasi ke cairan serebrospinal

IV. PENATALAKSANAAN

1. Protokol pengobatan
Protokol pengobatan menurut IDAI ada 2 macam yaitu :
a. Protokol half dose metothrexate (Jakarta 1994) lihat lampiran
b. Protokol Wijaya Kusuma (WK-ALL 2000) lihat lampiran
2. Pengobatan suportif
Terapi suportif misalnya transusi komponen darah, pemberian antibiotika,
nutrisi, dan psikososial.

V. PEMANTUAN

Terapi
Komplikasi terapi adalah alopesia, depresi sumsum tulang, agranulositosis.
Sepsis merupakan komplikasi selama pengobatan sitostatika.
Pemberian kortikosteroid akan terjadi perubahan perilaku, misalnya marah, dan
nafsu makan yang berlebihan.
Tumbuh Kembang
Pasien secepatnya masuk sekolah. Dalam jangka lama perlu diobservasi fungsi
hormonal dan tumbuh kembang anak.

VI. PROGNOSIS

Prognosis tidak baik. Angka kematian tinggi

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 18

7. PERDARAHAN AKIBAT KEKURANGAN

VITAMIN K

I. BATASAN

Kecenderungan terjadinya perdarahan akibat gangguan proses koagulasi yang

disebabkan oleh kekurangan vitamin K atau dikenal dengan Vitamin K
Deficiency Bleeding (VKDB).

II. PATOFISIOLOGI

Vitamin K diperlukan untuk sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX dan X

(kompleks protrombin) serta protein C dan S yang berperan sebagai
antikoagulan (menghambat proses pembekuan). Selain itu Vitamin K diperlukan
untuk konversi faktor pembekuan tidak aktif menjadi aktif.
Ada 3 Kelompok :
 VKDB dini
 VKDB klasik
 VKDB lambat atau acquired prothrombin complex deficiency (APCD)
 Secondary prothrombin complex (PC) deficiency

III. DIAGNOSIS

Tabel : Perdarahan akibat defisiensi vitamin K pada anak

VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat Second

(APCD) d
y
Umur < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 3-5 2 minggu-6 bulan (terutama Segala u
hari) 2-8 minggu)
Penyebab & Obat yang - Pemberian makanan - Intake Vit K inadekuat - obstruk
Faktor resiko diminum selama terlambat - Kadar vit K rendah pada -penyaki
kehamilan - Intake Vit K inadekuat ASI -malabso
- Kadar vit K rendah pada - Tidak dapat profilaksis vit -intake k
ASI K (nutrisi p
- Tidak dapat profilaksis vit
K
Frekuensi < 5% pada 0,01-1% 4-10 per 100.000 kelahiran
kelompok resiko (tergantung pola makan (terutama di Asia Tenggara)
tinggi bayi)

Divisi Hematologi-Onkologi
 Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 19

Lokasi Sefalhematom, GIT, umbilikus, hidung, Intrakranial (30-60%), kulit,

perdarahan umbilikus, tempat suntikan, bekas hidung, GIT, tempat
intrakranial, sirkumsisi, intrakranial suntikan, umbilikus, UGT,
intraabdominal, intratorakal
GIT, intratorakal
Pencegahan -penghentian / -Vit K profilaksis (oral / im) Vit K profilaksis (im)
penggantian obat - asupan vit K yang adekuat - asupan vit K yang adekuat
penyebab

Anamnesis
 onset perdarahan
 lokasi perdarahan
 pola pemberian makanan
 riwayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan

Pemeriksaan fisik
 Adanya perdarahan di saluran cerna, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi
dan lain sebagainya

Pemeriksaan penunjang
 Waktu pembekuan memanjang
 PPT (Plasma Prothrombin Time) memanjang
 Partial Thromboplastin Time (PTT) memanjang
 Thrombin Time normal
 USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi perdarahan

IV. DIAGNOSIS BANDING

VKDB dibedakan dengan gangguan hemostasis lain misalnya gangguan fungsi

hati.

V. PENATALAKSANAAN

Pencegahan VKDB
 Dapat dilakukan dengan pemberian vitamin K Profilaksis
 Vitamin K1 pada bayi baru lahir 1 mg im (dosis tunggal) atau per oral 3 kali
@ 2 mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun
 Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan mendapat profilaksis
vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg im pada 24 jam
sebelum melahirkan. Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg im dan
diulang 24 jam kemudian

Pengobatan VKDB
 Vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari

Divisi Hematologi-Onkologi
Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUD Jayapura 20

 Fresh frozen plasma (FFP) dosis 10-15 ml/kg

Divisi Hematologi-Onkologi