Cuadro clínico.
Clasificación
Se clasifican en miocardiopatías:
1. Hipertrófica: Existe una hipertrofia ventricular masiva, con un aumento de la contracción ventricular.
2. Dilatada (o congestiva): Disminución de la función contráctil.
3. Restrictiva: enfermedad endocárdica o miocárdica, se presenta con restricción del llenado.
Signos y síntomas
Fiebre, cansancio, pérdida del apetito, palidez, soplo cardiaco, esplenomegalia, manifestaciones
cutáneas, embolismo, anemia, leucocitosis.
Endocarditis infecciosa:
La endocarditis infecciosa es la inflamación del revestimiento interno de las válvulas y cavidades
cardiacas (endocardio), producida por la infección por un microorganismo, generalmente bacterias, que
crecen formando unas estructuras características conocidas como vegetaciones
Causas: La endocarditis infecciosa se produce por la llegada de microorganismos al corazón a través del
torrente sanguíneo. Estos microorganismos se fijan al endocardio, generalmente de una válvula
cardiaca, y comienzan a multiplicarse, formando vegetaciones. El crecimiento de los microorganismos y
la respuesta del sistema inmunitario para controlar la infección pueden ocasionar alteraciones en la
función de la válvula sobre la que asienta la endocarditis.
Cuadro clínico: En la endocarditis subaguda los síntomas son fiebre, escalofríos, sudoración nocturna,
malestar general, disminución del apetito, fatiga, debilidad y molestias musculo esqueléticas. Estos
síntomas pueden durar varias semanas antes de llegar al diagnóstico.
En la endocarditis aguda los síntomas son muy parecidos a los de la subaguda, pero más graves y
concentrados en unos días. También pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardiaca debido a la
disfunción de la válvula afectada
- Miocarditis.
La miocarditis es una inflamación del miocardio. Cuando el corazón se inflama, no puede bombear tan
eficazmente debido a la hinchazón (edema) y al daño sufrido por sus células. El músculo cardíaco puede
dañarse aún más si el sistema inmunitario envía anticuerpos para tratar de combatir la causa de la
inflamación.
Causas:
La miocarditis es una enfermedad poco común. La inflamación del músculo cardíaco puede ser causada
por:
Una infección vírica, bacteriana o fúngica.
La fiebre reumática, que puede producirse si los anticuerpos que el organismo envía para combatir una
infección estreptocócica atacan en cambio los tejidos de las articulaciones y el corazón.
La intoxicación medicamentosa o química.
Las enfermedades del tejido conectivo, tal como el lupus o la artritis reumatoide.
Cuadro clínico:
Un caso leve de miocarditis puede no producir síntoma alguno. La persona puede tener fiebre, dolor en
el pecho y cansancio extremo, como si tuviera un catarro fuerte o una gripe. Algunas personas tienen un
ritmo cardíaco irregular (arritmia) o dificultad para respirar.
Tratamiento:
La miocarditis se trata con analgésicos y antiinflamatorios. Si la miocarditis es parte de otra enfermedad
(tal como la artritis reumatoide), el tratamiento empleado para esa enfermedad también será
beneficioso para el corazón. Si la miocarditis es causada por una infección bacteriana, se recetarán
antibióticos. En algunos casos podrían recetarse diuréticos, digitálicos, inhibidores de la enzima
convertidora de la angiotensina (ECA), bloqueantes de los receptores de la angiotensina II o
vasodilatadores para facilitar la acción de bombeo del corazón mientras éste se regenera. Para los
pacientes que sufren de arritmias, pueden recetarse antiarrítmicos.
Si la miocarditis no ha dañado mucho el corazón, posiblemente sólo sean necesarios los medicamentos y
las citas de seguimiento. Los pacientes que sufren un daño mayor posiblemente deban limitar algunas
de sus actividades y tomar medicamentos el resto de su vida. Los pacientes que sufren un daño muy
grave pueden necesitar un trasplante cardíaco
2. Trastornos pulmonares
2.1 Asma
Cuadro clínico.
Es una enfermedad inflamatoria crónica de las vías aéreas que produce episodios recurrentes de
sibilancias, dificultad respiratoria y tos que se acentúa en la noche y la madrugada.
Existe una hiperreactividad bronquial a estímulos específicos (alérgenos) o inespecíficos (ejercicio) que
finalmente se manifiesta en una obstrucción de las vías respiratorias.
Obstrucción de la vía aérea generada por cuatro componentes: contracción del músculo liso, edema de
la vía aérea, hipersecreción de moco y engrosamiento de las paredes bronquiales.
Sintomas.
Los síntomas principales que permiten sospechar asma son: Episodios de sibilancias, con frecuencia
relatados como pitos o silbidos al pecho. Disnea o dificultad para respirar o sensación de falta de aire o
ahogo. Tos, generalmente irritativa, en accesos y de predominio nocturno o matinal. Sensación de
opresión torácica referido en algunos niños como dolor. Estos síntomas, sin ser específicos de asma,
suelen presentarse en forma episódica, espontánea o tras la exposición a factores desencadenantes
(infecciones virales, alérgenos, humo de tabaco, irritantes ambientales, ejercicio, risa, llanto, aire frío,
entre otros).
Diagnóstico
Exploración clínica y anamnesis
Espirometría: se solicita todo paciente mayor de seis años con sospecha de asma.
Test de Broncomotricidad con ejercicio
Pruebas de alergia
Rx de Tórax
Patologías asociadas.
Depresión:los niños con asma tienen mayor incidencia que los niños con otras enfermedades crónicas.
Trastornos del comportamiento
Dermatitis atópica
Rinitis
Diagnósticos diferenciales
Fibrosis quística, displasia broncopulmonar, malformaciones pulmonares congénitas, disquinesia ciliar,
anomalías del desarrollo esquelético, enfermedades neuromusculares, anomalías congénitas de vía
aérea, inmunodeficiencias.
Tratamiento
Tratamiento Médico.
Tratamiento farmacológico: Aliviadores y controladores, los primeros son broncodilatadores y los
segundos tienen un efecto antiinflamatorio para el control de los síntomas.
Inhalocamaras y espaciadores.
Inmunoterapia (Vacunas).
Control ambiental, evitar inductores del asma como ácaros, polvo, animales domésticos, hongos, humo
de tabaco.
Tratamiento psicológico: brindar debida información a familiares y pacientes sobre la enfermedad,
contribuir a que la enfermedad no interfiera en el normal desarrollo del niño y la familia.
Tratamiento físico: Insistir en el tratamiento sobre ejercicios respiratorios.
Diagnóstico.
La reunión de consenso sobre diagnóstico de la FQ promovida por la Fundación Americana de Fibrosis
Quística acordó que el diagnóstico se debe basar en uno o más de lo siguientes criterios. Los hallazgos
clínicos incluyen: 1. Enfermedad crónica sinopulmonar con colonización o infección persistente de las
vías aéreas. 2. Alteraciones gastrointestinales y nutricionales, incluyendo íleo meconial, insuficiencia
pancreática, cirrosis biliar focal y fracaso del desarrollo. 3. Síndrome de pérdida de sal. 4. Azoospermia
obstructiva. 5. Una historia de fibrosis quística en hermanos o un test de despistaje positivo de recién
nacido.
Patologías asociadas.
Insuficiencia del Páncreas, Pancreatitis, Enfermedad hepática asociada a Fibrosis Quística, Diabetes.
Aspectos Epidemiológicos.
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva que afecta preferentemente a la
población de origen caucásico. Su incidencia varía de 1 entre 3.000 a 1 entre 8.000 nacidos vivos. Una de
cada 25 personas es portadora de la enfermedad.
Manifestaciones clínicas.
Periodo neonatal: puede existir retraso en la evacuación del meconio, ictericia prolongada o anemia,
hipoproteinemia y edemas.
Primeros meses de vida: problemas respiratorios asociados a manifestaciones digestivas como diarrea
crónica y retraso del desarrollo.
Lactante: alteraciones respiratorias, tos, broncoespasmo o bronconeumonías de repetición,
atrapamiento de aire con aumento del diámetro anteroposterior del tórax.
Edad preescolar y escolar: manifestaciones digestivas y respiratorias están presentes en el 85% de los
casos, predominan las bronconeumonías de repetición y los cuadros de atelectasia por tapones de
mucosa, síndrome de obstrucción distal (con dolor abdominal), prolapso del recto y esteatorrea (heces
con secreciones lipídicas).
En adolescentes se pueden manifestar presencia de aspergilosis (hongo) broncopulmonar alérgica,
asma, neumotórax, hemoptisis masiva (Expectoración de sangre proveniente de aparato respiratorio),
poliposis nasal, diabetes mellitus y enfermedad hepática relacionada con la Fibrosis.
Diagnóstico diferencial.
Disquinesia ciliar primaria, síndrome de young.
Patologías asociadas.
Insuficiencia respiratoria, neumotórax, hemoptisis, reflujo gastroesofágico, enfermedad péptica,
enfermedad céliaca, enfermedad inflamatoria intestinal, prolapso rectal, pancreatitis, diabetes.
Tratamiento.
La utilización de enzimas pancreáticas en los pacientes con insuficiencia pancreática, nutrición
adecuada, la limpieza mecánica de las secreciones purulentas del tracto respiratorio inferior y el
tratamiento antibiótico enérgico de las exacerbaciones pulmonares son las bases del tratamiento de la
FQ.
Broncodilatadores, la terapia antiinflamatoria (ibuprofeno, corticoides en algunos casos)
El trasplante pulmonar es la última opción terapéutica en los pacientes con enfermedad pulmonar
crónica, antibióticos, fisioterapia respiratoria, suplementación enzimática, Tratamiento nutricional.
2.3Displasia Broncopulmonar
Cuadro clínico.
Se considera que los recién nacidos prematuros presentan DBP si precisan oxígeno suplementario > 21%
durante 28 días o más. La determinación de gravedad de la DBP permitirá predecir la evolución y el
seguimiento a largo plazo en estos pacientes.
Manifestaciones Clínicas
Al examen físico se pueden encontrar alteraciones de la vía aérea superior, estridor (pacientes con
lesiones de la vía aérea superior), estenosis, granulomas de cuerdas vocales, malasias de vía aérea,
sibilancias, crepitancias, taquipnea, presencia de tirajes subcostales, deformidades de la caja torácica,
signos clínicos de hipertensión pulmonar, falla cardiaca, alteraciones neurológicas, trastorno de la
deglución, neumopatías aspirativas.
Patologías asociadas.
Anemia por déficit de eritropoyetina
Infecciones respiratorias.
Virus sincicial Respiratorio
Neumonía.
Aspectos Epidemiológicos Básicos.
Junto con el asma y la fibrosis quística, la displasia broncopulmonar es una de las enfermedades
pulmonares crónicas más frecuentes en la población infantil. Según el National Heart, Lung, and Blood
Institute (NHLBI) -Instituto nacional del corazón, los pulmones y la sangre- de los National Institutes of
Health (NIH) -Institutos nacionales de la Salud-, en EE.UU. se dan entre 5.000 y 10.000 casos de displasia
broncopulmonar.
Especificar de qué clasificación previenen: Enfermedades broncopulmonares.
Intervención multiprofesional: Pediatra, Enfermera, nutricionistas, psicólogos y terapeutas
ocupacionales.
Tratamiento
El tratamiento médico tiene como objetivo colmar las necesidades de oxígeno y ayudar a respirar a los
bebés afectados que pueden crecer y madurar adecuadamente. Los bebés reciben soporte vital
intensivo con ventilación mecánica en la Unidad de cuidados intensivos neonatales hasta que son
capaces de respirar lo bastante bien por si solos. Dentro del tratamiento farmacológico, se incluyen
broncodilatadores los cuales ayudan a tener dilatadas las vías respiratorias y diuréticos que ayudan a
reducir la acumulación de líquido en los pulmones.
Se considera un tratamiento nutricional con adecuado aporte nutricional, en los que se pueden utilizar
leches artificiales hipocalóricas por una sonda gástrica, la cual aporta nutrientes, azúcares y proteínas.
SIDA significa síndrome de inmunodeficiencia adquirida, una enfermedad que le dificulta al cuerpo
combatir enfermedades infecciosas. El virus de inmunodeficiencia humana conocido como "VIH"
provoca SIDA al infectar y dañar parte de las defensas del cuerpo que combaten las infecciones, los
linfocitos, que son un tipo de glóbulos blancos que se encuentran en el sistema inmunitario (que
combate infecciones) del cuerpo y cuya labor es combatir los gérmenes invasores.
En los últimos años, las tasas de infección de SIDA han crecido rápidamente entre adolescentes y adultos
jóvenes. La mitad de todas las infecciones nuevas del VIH en los Estados Unidos se producen en
personas menores de 25 años; miles de adolescentes contraen infecciones nuevas del VIH cada año. La
mayoría de los casos de VIH en personas más jóvenes se transmiten a través de sexo sin protección; un
tercio de estos casos provienen del uso de drogas inyectables cuando se comparten agujas sucias y con
sangre contaminada.
Entre los niños, la mayoría de los casos de SIDA, y casi todas las infecciones nuevas del VIH, provinieron
de la transmisión del virus del VIH desde la madre a su hijo durante el embarazo, el nacimiento o
mediante la lactancia.
Las tres formas principales en las que se transmite el VIH a un niño muy pequeño son las siguientes:
Mientras el bebé crece en el útero de la madre (intrauterino)
En el momento del nacimiento
Durante la lactancia
Entre los adolescentes, el virus se propaga más comúnmente debido a comportamientos de alto riesgo,
entre los que se incluyen los siguientes:
Relaciones sexuales sin protección (sexo oral, vaginal o anal).
Compartir agujas usadas para inyectar drogas u otras sustancias (incluidas agujas contaminadas usadas
para inyectar esteroides, hacer tatuajes y arte corporal).
Síntomas.
Bebés y niños:
Luego de 2 a 3 meses del nacimiento, el bebé puede presentar infecciones oportunistas, por ej;
neumonía por pneumocystis carinii (NPC)
Aumento de peso insuficiente
infecciones bucales fúngicas repetidas (aftas)
problemas neurológicos
Adolescentes:
Los síntomas pueden aparecer luego de 10 años del contagio, luego que aparecen pueden manifestar:
rápida pérdida de peso, fatiga intensa, nódulos linfáticos inflamados, diarrea persistente, sudores
nocturnos o neumonía. Ellos también estarán susceptibles a infecciones oportunistas potencialmente
mortales.
Tratamiento.
Debido a que ha aumentado la comprensión sobre la forma en la que el virus invade y se multiplica
dentro de las células, se han desarrollado fármacos que inhiben su proliferación y hacen más lenta su
propagación. El tratamiento farmacológico para el VIH o SIDA es complicado y costoso, pero altamente
eficaz para que la replicación (reproducción) del virus sea más lenta, y prevenir o reducir algunos efectos
de la enfermedad.
Los fármacos para tratar el VIH o el SIDA usan al menos tres estrategias:
Obstaculización de la reproducción del VIH de su material genético (estos fármacos se clasifican como
nucleósidos o nucleótidos antirretrovirales).
Obstaculización de la enzima que necesita el VIH para absorber ciertas células del cuerpo (se denominan
inhibidores de la proteasa).
Obstaculización de la capacidad del VIH para llenar su material genético en un código viral; es decir, el
"guión" genético que el VIH necesita para poder reproducirse (estos se denominan inhibidores de la
transcriptasa inversa no nucleosídicos [non-nucleoside reverse transcriptase inhibitors, NNRTIs])
El término “leucemia” se utiliza para denominar los tipos de cáncer que afectan a los glóbulos blancos
(también llamados leucocitos). Cuando un niño padece leucemia, la médula ósea produce grandes
cantidades de glóbulos blancos anormales. Estos glóbulos blancos se acumulan en la médula e inundan
el flujo sanguíneo, pero no pueden cumplir adecuadamente la función de proteger al cuerpo contra
enfermedades puesto que son defectuosas
A medida que la leucemia avanza, el cáncer interfiere en la producción de otros tipos de células
sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos y las plaquetas. Como resultado de esto, aparece la anemia (bajo
recuento de glóbulos rojos) y los problemas con hemorragias, además de un mayor riesgo de contraer
infecciones debido a las anomalías de los glóbulos blancos.
En conjunto, los distintos tipos de leucemia son responsables de, aproximadamente, el 25% de los
cánceres infantiles y afectan a alrededor de 2.200 jóvenes norteamericanos anualmente.
Afortunadamente, las probabilidades de cura de la leucemia son muy buenas. Si reciben tratamiento, la
mayoría de los niños que sufren de leucemia se liberan de la enfermedad y ésta nunca reaparece.
Agudas:
Síntomas.
Fiebre
Focos Infecciosos
Astenia (fatiga)
Adinamia (ausencia total de fuerza física)
Sangrado por trombocitopenia
Dolor articular u óseo debido a la infiltración leucémica del periostio, hueso o articulación.
Los signos que se observan en la piel y las mucosas son petequias y equimosis
Afecciones oculares, como infiltración leucémica de la órbita, retina, córnea, nervio óptico o conjuntiva.
Nódulos subcutáneos (leucemia cutis).
Engrosamiento de las glándulas salivales (síndrome de Mikulicz).
Parálisis de los pares craneales.
La leucemia linfoblástica aguda casi siempre produce signos o síntomas y se detecta en el examen
rutinario.
Diagnóstico diferencial.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con enfermedades como púrpura trombocitopenica idiopática
y anemia aplásica. También es importante considerar el de leucemia linfoblástica aguda ante la
manifestación de eosinofilia, que puede aparecer en este padecimiento o preceder al diagnóstico
algunos meses. La aparición de mononucleosis infecciosa y otras enfermedades virales, sobre todo en
relación con trombocitopenia o anemia hemolítica, puede confundirse con leucemia
Síntomas.
Dolor en los huesos o las articulaciones
Infecciones frecuentes
Facilidad para sangrar o para presentar hematomas
Sentimiento de debilidad o cansancio
Fiebre con o sin una infección
Sudoración nocturna
Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago, la ingle u otras partes del cuerpo que
pueden ser azules o moradas
Manchas como puntos bajo la piel provocadas por el sangrado
Dificultad para respirar
Pérdida de apetito y menor consumo de alimento
Factores de riesgo:
La exposición al alcohol o el humo del tabaco antes del nacimiento
Historial de ciertas enfermedades, como la anemia aplásica
Ciertos trastornos genéticos, como el síndrome de Down
Haber recibido tratamiento con algunos fármacos utilizados para tratar el cáncer
Tratamiento previo con radioterapia
Epidemiología: Según la guía Clínica de Leucemia Infantil en menores de 15 años del Minsal (2010), “El
cáncer es una enfermedad poco frecuente en los niños menores de 15 años. Desde la década del 80,
debido al control de las enfermedades infecciosas y otras, es la primera causa de muerte relacionada
con enfermedad en los niños mayores de 5 años, precedida sólo por los accidentes, tanto en Europa y
EEUU como en Chile. La incidencia esperada de cáncer, en niños menores de 15 años, es de 110-150/
1.000.000 niños por año, siendo algo más frecuente en varones. La leucemia es el cáncer más frecuente
en los niños menores de 15 años correspondiendo al 35-40% de ellos”.
En Chile el informe preliminar del Registro Nacional Poblacional de Cáncer Infantil (RENCI) en relación al
año 2007 reveló una incidencia de leucemias de 42.7/1.000.000 4 Desde el inicio del Programa de
Cáncer en el Niño (1988) en el sector público se presenta un promedio de 100-110 casos nuevos de
leucemia linfoblástica y 30 de leucemia mieloide. El total de casos estimados (leucemias crónicas y
agudas) a tratar por año sería aproximadamente entre 140 – 160 casos país.
Tratamiento:
Previo a cualquier tratamiento se requiere una revisión odontológica y control con el hematooncologo
pediatra, quien efectuara el examen físico, revisión de exámenes, informara a los padres y al paciente.
Al paciente se le efectuaran cuidados de enfermería, quimioterapias y en algunos casos trasplante de
médula ósea. En el tratamiento ambulatorio se requerirá de cuidados especiales de nutrición, Higiene,
Participación social, cuidados de la piel y mucosas, y cuidado del tránsito intestinal.
En caso de fracasar el tratamiento y de no ver avances, al paciente y su familia se les administrara
cuidados paliativos con el objetivo de mejorar su calidad de vida y apoyo psicoemocional.
Factores predisponentes:
La etiología de los tumores infantiles a diferencia de los adultos, existe una menor interacción entre
factores genéticos y ambientales.
Meduloblastoma
Es el tumor maligno más frecuente del SNC en pediatría. Presenta una variabilidad histológica y
molecular tan importante que hace que, aunque todos los tipos de meduloblastoma se clasifiquen como
grado IV, el riesgo y el pronóstico de los mismos sean muy amplios. Es de etiología desconocida.
Síntomas.
Aumento de presión intracraneal por la hidrocefalia secundaria a la obstrucción del tumor.
Cefalea.
Vómitos.
Papiledema.
Irritabilidad.
Diplopía.
Nistagmo.
Aumento del perímetro cefálico en niños de menor edad.
Ataxia generalmente asociada a espasticidad.
Marcha inestable.
La parálisis del nervio abducens es muy frecuente.
Diagnóstico diferencial.
-Astrocitoma pilocítico ependimoma, tumor teratoide rabdoide atípico.
Tratamiento.
Cirugía en caso de poder extirpar el tumor, Quimioterapia, Radioterapia. Son los tres ejes centrales del
tratamiento médico.
Además existen diferentes formas de agrupar a los pacientes con el fin de incluirlos en distintos
tratamientos:
3. Meduloblastoma en niños menores de 3 años. Los protocolos de tratamiento en este grupo están en
constante revisión por la relativa rareza del tumor en este periodo etario, necesitando realizar ensayos
prospectivos multicéntricos. Aunque la radioterapia presenta efectos especialmente adversos a esta
edad, parece que pueden beneficiarse de las nuevas técnicas como la radioterapia con protones.
Astrocitomas.
Forman parte del grupo de los gliomas (tumores gliales), se trata de tumores cerebrales primarios, es
decir tumores que se originan a partir de las células que conforman la estructura cerebral normal.
Dentro del grupo de gliomas, los astrocitomas suponen los tumores más frecuentes. Pueden localizarse
en cualquier punto del neuroeje (cerebro y médula espinal) si bien es especialmente frecuente a nivel de
los hemisferios cerebrales.
Síntomas.
-Dolor de cabeza en la mañana o dolor que desaparece después de vomitar.
-Náuseas y vómitos.
-Problemas para ver oír y hablar.
-Pérdida del equilibrio y problemas para caminar.
-Empeoramiento de la escritura o habla lenta.
-Debilidad o cambio en la sensibilidad de un lado del cuerpo.
-Somnolencia poco usual.
-Mayor o menor energía que de costumbre.
-Cambios de personalidad o comportamiento.
-Crisis epilépticas.
-Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.
-Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).
Diagnóstico diferencial.
Angioma cavernoso.
-MAV
-Angiomas del tallo.
-Abscesos cerebrales.
-Linfoma del SNC.
-Encefalitis.
-Absceso epidural.
-Glioma multiforme.
Tratamiento Medico.
Cirugía, Quimioterapia y Radioterapia.
El linfoma es un cáncer del sistema linfático. El linfoma de Hodgkin es el tercer tipo de cáncer más
frecuente en los niños y adolescentes de entre 10 y 14 años. No obstante, aún es muy poco frecuente
que los niños desarrollen la enfermedad.
El sistema linfático es el sistema del cuerpo responsable de combatir las infecciones y mantenerse sano.
Está formado por las amígdalas, el bazo, la médula ósea y las cadenas de ganglios linfáticos (masas
redondeadas de tejido que se encuentran en todo el cuerpo). Si bien muchos tipos de cáncer pueden
propagarse al sistema linfático, el linfoma en realidad comienza en las células del sistema linfático
propiamente dicho.
Epidemiología.
Los linfomas son la segunda causa de cáncer infantil en América Latina; se reportan 13% de casos
nuevos de cáncer en Estados Unidos de América (EU) y 1450 casos nuevos por año en el Reino Unido.
Síntomas.
Fiebre
Malestar generalizado
Ganglios Linfáticos inflamados, especialmente en el cuello e ingle.
Fatiga
Sudoración Nocturna
Baja considerable de peso.
Los ganglios linfáticos agrandados (adenopatías) del pecho pueden provocar tos, dolor en el pecho o
dificultad para respirar.
Tratamiento.
El plan de tratamiento dependerá del estadío del linfoma de Hodgkin de una persona. Los dos tipos
generales de tratamiento usados para el linfoma de Hodgkin son la quimioterapia y la radioterapia.
La quimioterapia utiliza medicamentos fuertes para combatir el linfoma. Estos medicamentos son
extremadamente eficaces para eliminar las células cancerosas, pero provocan efectos secundarios,
como náuseas, vómitos, caída del cabello, cansancio y disminución de los valores de las células de la
sangre, entre otros. Además, la quimioterapia aumentará el riesgo que tiene una persona de contraer
infecciones; por lo tanto, cuando los niños reciben quimio, deben ser cuidadosos y evitar estar cerca de
una persona enferma.
La radioterapia incluye el uso de rayos X especialmente potentes para matar las células cancerosas. Ésta
se administra a través de una máquina y se la dirige sólo a las células cancerosas. Habitualmente, la
radioterapia se administra junto con la quimio. La radioterapia también puede provocar efectos
secundarios, como agotamiento y problemas estomacales, pero no es dolorosa.
Cuadros comparativos.
Osteosarcoma.
El OS se caracteriza por la producción de sustancia osteoide y hueso por una célula mesenquimal
maligna de la estroma. La Organización Mundial de la Salud reconoce 3 tipos convencionales:
osteoblástico (50%), fibroblástico (25%) y condroblástico (25%), en función del tipo predominante de
matriz que produzcan. Se reconocen 4 variantes: la telangiectásica (quístico, vascularizado), multifocal,
histiocitoma fibroso maligno y el de célula pequeña, altamente agresivo, y morfológicamente similar al
SEw.
Epidemiología.
El OS es el tumor óseo primario más frecuente en la infancia y la adolescencia (56%de los tumores
óseos, 5% de los cánceres pediátricos). Su incidencia es de 3 nuevos casos por millón de personas por
año. El valor promedio de edad de presentación es a los 16 años; predomina en varones frente a
mujeres en una proporción de 1,6:1.
Síntomas.
Dolor, 4 meses antes del diagnóstico
Inflamación local y efecto de masa.
Diagnóstico diferencial.
Principalmente ha de hacerse frente a los tumores de la familia Ewing (TFEw) y con los tumores óseos
benignos. El diagnóstico histopatológico bastará para diferenciar estas entidades.
Tratamiento.
La cirugía continúa siendo la pieza clave del tratamiento, pero a pesar del buen control local de la
enfermedad, por sí sola no es capaz de curarlos dada la alta incidencia de micrometástasis en el
momento del diagnóstico. La introducción de Quimioterapia adyuvante con doxorrubicina y
metotrexato, y posteriormente junto a ifosfamida y cisplatino, ha ayudado bastante a disminuir las
micrometástasis.
Sarcoma de Ewing:
El sarcoma de ewing es un tumor óseo maligno que se forma en el hueso o en el tejido suave, afecta
principalmente a adolescentes y adultos jóvenes. Se puede presentar en cualquier momento durante la
niñez y comienzos de la edad adulta. Pero generalmente se desarrolla durante la pubertad.
El tumor puede originarse en cualquier parte del cuerpo, pero principalmente en los huesos largos de
brazos y piernas, la pelvis o el tórax, y en algunas ocasiones en el cráneo o en huesos planos del tronco.
A menudo el tumor hace metástasis, diseminadas hacia los pulmones y otros huesos.
Cuadro clínico.
Dolor y ocasionalmente hinchazón en la parte del tumor. Los niños pueden romperse un hueso en el
sitio del tumor luego de una lesión menor. Puede presentar fiebre.
Epidemiología.
El TFSE es muy poco frecuente, con una incidencia de 3 casos por cada millón de personas menores de
20 años (Esiashvili 2008). En el 90% de los casos aparece en pacientes cuya edad se sitúa entre los 5 y los
25 años. Su aparición en mayores de 25 años es excepcional. Alrededor del 25% de los casos debuta
antes de los 10 años, y el 65% entre los 10 y los 20 años de edad. Aproximadamente el 10% de los
pacientes es mayor de 20 años en el momento del diagnóstico.
Diagnóstico diferencial.
Osteomelitis
Osteosarcomas
Tratamiento.
El tratamiento va a depender de la edad y sexo, estadio del cáncer y resultados de la biopsia del tumor,
como también así el pronóstico, que considera, si la metástasis llegó a los ganglios linfáticos, localización
de inicio del tumor, tamaño del tumor al momento del diagnóstico, si el niño es menor de 15 años, si el
tumor aparece por primera vez o es reiterado.
Según lo mencionado anteriormente, se recomienda quimioterapia, radioterapia y extirpación
quirúrgica del tumor primario.
Es necesario abordar la patología desde una mirada interdisciplinaria, en donde se requieren oncologos,
nutricionistas, psicólogos, fisiatras y terapeutas ocupacionales.
5. Alteraciones hematológicas
5.1 Anemia.
Anemia es el conjunto de signos y síntomas determinados por una disminución del número de
eritrocitos o del total de la hemoglobina contenida en ellos por debajo de los valores normales para
edad y sexo. El trastorno fisiológico producido por la anemia, consiste en una disminución en la
capacidad de transportar oxígeno de la sangre circulante y en una reducción del oxígeno a los tejidos.
Clasificación.
Según el mecanismo de producción se clasifican en:
A. Anemias Hemorrágicas: La anemia hemorrágica producida por pérdidas grandes de sangre, en forma
aguda o súbita.
Signos y síntomas
1. Evidencia de la hemorragia (nariz, encías, tubo digestivo, riñón, herida abierta) 2. Se debe investigar
antecedentes de traumatismos, enfermedad hemorrágica personal o familiar, enfermedades
hematológicas, enfermedades hepáticas, ingestión de medicamentos, otras enfermedades 3. Los signos
clínicos están dados por la hipovolemia resultante de la hemorragia y su compensación clínica: palidez
intensa, hipotensión arterial, taquicardia, pulso filiforme. Otros signos de acuerdo a la causa 4. El
laboratorio da una hemoglobina y hematocrito bajo.
B. Anemias hemolíticas: En ellas hay destrucción exagerada de glóbulos rojos, con disminución de su
vida media; ello causa una serie de cambios compensatorios en el organismo.
Síntomas.
1. Ictericia, más intensa en los niños pequeños, menos llamativo en los niños grandes por la mayor
capacidad del hígado para metabolizarla. 2. Palidez 3. Fiebre 4. Dolores Articulares
Signos
1. Ictericia 2. Palidez 3. Hepatoesplenomegalia.
Laboratorio: La anemia es normocítica y normocrómica con reticulocitos muy elevados. Hay
hiperbilirrubinemia indirecta con pruebas hepáticas normales.
C. Anemias por Insuficiente producción Medular: son aquellas en las cuales hay producción insuficiente
de glóbulos rojos o de hemoglobina.
Síntomas
Fiebre recurrente o prolongada (en las aplasias o leucemias por la tendencia a las infecciones).
Sangramiento y petequias (por disminución de plaquetas) Adenopatías. Dolores Articulares
Antecedentes
Investigar administración de medicamentos o sustancias tóxicas para la médula. Exposición a
radiaciones. Alimentación. Condiciones socioeconómicas y sanitarias Examen Clínico: Se debe buscar la
presencia de hepatoesplenomegalia, adenopatías, palidez cutaneomucosa, petequias.
Laboratorio: La anemia es normocítica y normocrómica. Los reticulocitos están disminuidos expresión de
la baja producción medular. En los casos de alteración medular hay leucopenia y plaquetopenia. El frotis
de sangre periférica puede permitir observar formas anormales de los leucocitos
-Anemia ferropenia: Es la anemia producida por carencia de hierro suficiente para la síntesis de
hemoglobina. Constituye la principal causa de anemia en niños mayores de 6 meses.
Causas: Las principales causas son: 1. Por deficiencia alimentaria absoluta 2. Por deficiencia alimentaria
relativa combinada con aumento de las demandas como sucede en: RN de bajo peso al nacer o
prematuros. En adolescentes. En niños con cardiopatía congénita. 3. Por Trastornos de la Absorción:
como sucede en los síndromes de malabsorción, diarrea prolongada, enfermedades inflamatorias
intestinales 4. Por pérdida de sangre: • Prenatal: por causa placentaria o del cordón umbilical •
Postnatal: que puede ser: • Por el aparato digestivo: parásitos intestinales (necator) Alergia a la proteína
de leche de vaca • Por lesiones anatómicas del aparato digestivo: várices esofágicas, hernia hiatal o
reflujo, gastritis, úlceras, divertículos, pólipos • Por otros órganos: Nariz, pulmón, riñón.
Diagnóstico diferencial.
Enfermedad hemorrágica del recién nacido, cardiopatías congénitas, síndrome de winckel.
Tratamiento.
Corrección de la causa primaria: administración de la dieta adecuada, tratamiento de las parasitosis,
control del reflujo gastroesofágico, manejo del síndrome de malabsorción, control de pérdidas ocultas,
etc.
Tratamiento con hierro: puede administrarse indistintamente por vía oral o parenteral, ya que la eficacia
y el ritmo de ascenso de la hemoglobina son similares.
Transfusión de sangre.
5.2Hemofilia
Diagnóstico diferencial
Enfermedad de von Willebrand, disfunción plaquetaria, deficiencia de los factores de coagulación V, VII,
X, XI o fibrinógeno.
Tratamiento
Tratamiento hematológico.
Tratamiento farmacológico.
Tratamiento profiláctico (Tratamiento por inyección intravenosa de concentrados antihemofílicos con el
objetivo de prevenir hemorragias)
El modelo rehabilitador es importante dado que las patologías de frecuente hospitalización, conllevan
largos periodos de estadía en el hospital y encamamiento, que disminuye el contacto con el entorno,
además de las capacidades físicas, que se traduce en una reducción o pérdida de funciones debido a la
evolución de la patología que hacen necesario el uso de este modelo como una forma de facilitar y
propiciar las actividades del niño.
Por lo que su estrategia compensatoria ayuda a combinar adaptaciones con los propios recursos del
usuario para que la rehabilitación resulte eficaz.
-Adaptación del juego
-Confección de ayudas técnicas necesarias para su desarrollo en el ámbito escolar
-Enseñanza de estrategias que permitan reducir el gasto energético sin impedir la participación en el
juego y ámbito escolar.
La teoría del apego juega un rol fundamental cuando los niños se encuentran internados, ya que la
hospitalización en el recién nacido interfiere en la relación del niño con sus padres interfiriendo de
manera directa los procesos de alimentación y cuidados que necesita el bebé. Por lo que que estrategias
que permitan la presencia de los padres en este periodo resulta de vital importancia.
El Desarrollo psicomotor, este se debe propiciar desde la primera infancia en distintos contextos de
cuidado, ya que el cuidado de la patología implica prevención y limitaciones funcionales que podrán
interferir en el cumplimiento de los hitos del desarrollo y desarrollo psicomotor normal en el niño
Modelo de neurodesarrollo y control motor, ante la presencia de daño del sistema nervioso (tumores).
Desempeño Ocupacional:
La hospitalización puede generar un efecto negativo para el normal establecimiento del vínculo padres-
hijo, con todo lo que esto implica para el desarrollo del niño. El hecho de verse separados, unido a las
condiciones vitales de éste y a las restricciones que el funcionamiento de las unidades de atención
hospitalaria, condiciona una situación de deprivación para el niño junto con una sensación de
incompetencia por parte de los padres, que pueden tener dificultades para comprender el manejo
médico y el lenguaje técnico inherente al mismo.
Alterando la participación y el desempeño en actividades básicas de la vida diaria e instrumentales,
debido a las patologías que implican diferentes grados de afectación en destrezas motoras, cognitivas
sensoriales, emocionales y patrones de ejecución supeditado al ambiente de cuidados del niño.
Las principales ocupaciones como el juego y educación se afectan en la medida en que la asistencia a la
educación formal regular se realiza en los centros hospitalarios o acorde a la situación de salud se
encuentra resguardada o protegida a través de la educación en casa o asistencia de un cuidador en el
colegio, el juego debido a la situación de prevencion y proteccion del estado de salud, es
sobreprotegido, cuidado y en solitario dado que disminuyen los ambientes de sociabilización.
Además la situación implica la permanencia en ambientes con luz y ruido constante, lo que se traduce
en la alteración del ritmo sueño - vigilia, resultando complejo establecer hábitos de correcto descanso e
higiene del sueño.
Referencias bibliográficas:
Covarrubias. G, López. E, Rangel. Rendón. H, y Villano. J.(2013). Linfomas en Pediatría. Abordaje Clínico.
Experiencia en el Hospital Infantil del Estado de Sonora. Boletín clínico hospital infantil del estado de
Sonora.
http://www.medigraphic.com/pdfs/bolclinhosinfson/bis-2013/bis131h.pdf
Ministerio de Salud, Gobierno de Chile. (2010). Guía Clínica: Leucemia en menores de 15 años.
http://web.minsal.cl/portal/url/item/7220fdc433e944a9e04001011f0113b9.pdf
Ortega. M, Osnaya. M, Rosas. J. (2007). Leucemia linfoblástica aguda. Medicina Interna de México,3.
http://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2007/mim071e.pdf
Plaza. D, Sastre. A y García-Miguel. P. (2008). Tumores óseos. Oncología, 6.5,266-275.
http://appswl.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=80000448&pident_usuario=0&
pcontactid=&pident_revista=51&ty=150&accion=L&origen=apccontinuada&web=www.apcontinuada.co
m&lan=es&fichero=v6n5a348pdf001.pdf&anuncioPdf=ERROR_publi_pdf
Verón. D.(2013). Linfoma de Hodgkin en pediatría: nuevos paradigmas. Pediatría, 17, 2. 159-158.
http://www.sah.org.ar/revista/numeros/vol17-n2-linfomanohodgkinpediatria.pdf
https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_aml.pdf