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Urticaria y angioedema

P. Rodríguez del Río*, M.D. Ibáñez Sandín**


*Médico Adjunto Especialista en Alergología. **Jefe de Sección Especialista en Alergología.
Sección de Alergología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen Abstract
La urticaria engloba un conjunto heterogéneo de Urticaria consists of a group of heterogeneous diseases
patologías de distinta etiopatogenia cuyo punto en of varying aetiology, all of which are manifested by hives
común es la aparición del habón, una lesión papulosa, which are papulous, edematous and evanescent lesions
edematosa, evanescente y pruriginosa en la piel. of the skin. In almost half of the cases, angioedema will
Aproximadamente, en la mitad de las ocasiones se be present. The immunological mechanism underlying
acompaña de angioedema. El mecanismo último detrás these lesions is the activation of cutaneous mast cells.
de estas lesiones es la degranulación del mastocito Although this is a frequent and often benign disease,
cutáneo. Aunque produce una gran alarma y disminuye it concerns both parents and patients, impairing their
la calidad de vida, es una enfermedad frecuente y quality of life. Should it have a duration of less than 6
suele ser benigna. Se clasifica como urticaria aguda weeks it is classified as acute spontaneous urticaria.
espontánea si dura menos de seis semanas y crónica Cases lasting longer than 6 weeks will be classified as
espontánea si dura más. chronic spontaneous urticaria.
En niños, la urticaria infecciosa es la más frecuente, In children, infectious urticaria is the most frequent
sin embargo, la alergia a alimentos mediada por presentation. However, IgE-mediated food allergy must
IgE siempre debe ser valorada por su potencial para be ruled out in all cases as it can trigger more severe
inducir reacciones más graves. Las urticarias físicas reactions. Physical urticaria, and autoimmune urticaria
y la autoinmune son las causas identificables más are the most common causes of chronic urticaria.
frecuentes de la urticaria crónica. Second generation antihistamines are considered first
Los antihistamínicos de segunda generación son el line treatment. With episodes of urticaria that affect
tratamiento de elección. En los episodios de urticaria organs other than skin, particularly those with a rapid
con afectación de otros órganos además de la piel, onset, intramuscular adrenalin must be administered
especialmente en aquellos de instauración rápida, la immediately. Corticosteroids are, in turn, second line
adrenalina intramuscular debe emplearse precozmente. treatment, which can be used for more cases that
Los corticoides son el tratamiento de segunda elección are serious or for patients who do not respond to
que se puede emplear en las urticarias más graves o antihistamines.
que no respondan a antihistamínicos.

Palabras clave: Urticaria; Angioedema; Antihistamínicos; Habón; Prurito.


Key words: Urticaria; Angioedema; Antihistamines; Wheal; Pruritus.

Pediatr Integral 2013; XVII(9): 616-627

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Introducción un halo eritematoso asociado a picor


La urticaria engloba un conjunto he-
y calor. Esta lesión desaparece en 1-24
terogéneo de enfermedades cuya lesión
horas tras su formación. En el 50% de
característica es el habón. Generalmente
los casos de urticaria, además de ha-
son lesiones eritematosas, edematosas y bones, podemos observar angioede-
pruriginosas que se blanquean a la vitro- ma. En el angioedema, la zona afectada
presión. por la inflamación es más profunda
(dermis y tejido subcutáneo), cur-

L a urticaria engloba un conjunto


heterogéneo de enfermedades
cuya lesión característica es el ha-
bón (Fig. 1) o roncha, la cual cambia
de lugar en cuestión de horas, pudien-
sa con sensación de dolor o tirantez,
tiene tendencia a afectar a mucosas y
su resolución es más lenta, pudiendo
necesitar hasta 72 horas para la desa-
parición total.
do acompañarse o no de angioedema.
Estas lesiones son, generalmente, erite- Patogenia Figura 1. Lesiones habonosas características.
matosas, edematosas y pruriginosas que La urticaria y el angioedema se produ-
se blanquean a la vitropresión. Son de cen por la estimulación y degranulación de
localización, forma, número y tamaño los mastocitos, que liberan diferentes me- sensibilidad inmediata mediada por
variables y pueden persistir minutos, diadores, siendo la histamina el principal IgE, la activación del complemento,
días o semanas. mediador preformado. la liberación directa de histamina o
Esta patología presenta una alta la activación del sistema plasmático
prevalencia y, aunque los estudios La urticaria y el angioedema se pro- formador de cininas. Las reacciones
epidemiológicos presentan debilida- ducen por la estimulación y degranula- de urticaria y/o angioedema media-
des, se estima que del 15 al 24% de ción de los mastocitos que, a través de das por IgE se producen en pacientes
la población general lo sufrirá en al- mecanismos inmunológicos y no inmu- previamente sensibilizados al alérgeno
gún momento de su vida. En pobla- nológicos, liberan diferentes mediado- mediante su unión a la IgE específica
ción pediátrica, hasta el 43,9% de los res preformados de mastocitos y basófi- de la superficie de basófilos y masto-
pacientes con urticaria tienen edades los, iniciando la respuesta inflamatoria. citos, induciendo la liberación de sus
comprendidas entre los 3 y los 6 años. La histamina es el principal mediador mediadores (Fig. 2).
Aunque se trata de una enfermedad ge- preformado. También se liberan, minu-
neralmente benigna, supone una gran tos después, mediadores de nueva for- Tipos de urticaria
preocupación para los padres y pacien- mación, como la prostaglandina D2, los
La urticaria se clasifica en aguda, si
tes, originando numerosas consultas a leucotrienos C y D y el factor activador
tiene una duración inferior a 6 semanas, y
los Servicios de Urgencias, aunque en de plaquetas (PAF). La liberación de es- crónica, si persiste durante más de 6 sema-
pocas ocasiones precisan ingreso hos- tos mediadores conduce, por una parte, nas. La alergia a alimentos, además de las
pitalario. Los nuevos enfoques de esta a un incremento de la permeabilidad infecciones y los estímulos físicos, son las
patología sugieren que se evalúen otras vascular, produciendo el típico habón, causas más frecuentes de la urticaria y/o
esferas del paciente como la calidad de y, por otra, a una estimulación del tejido angioedema de origen conocido en niños.
vida o el rendimiento, ya que se han neuronal, que origina tanto el prurito Sin embargo, la mayoría de las urticarias
descrito mayores tasas de depresión como una dilatación vascular y la conse- son de origen desconocido.
y disminución de la actividad física y cuente respuesta eritematosa. El aumen-
mental. Sin embargo, aunque en pobla- to de la permeabilidad vascular y otros Es imprescindible conocer las cau-
ción adulta el estudio de esta patología mediadores de mastocitos y basófilos, sas más frecuentemente responsables
avanza significativamente, en población como la heparina o el condroitinsulfa- de los cuadros de urticaria para reali-
pediátrica existe una gran escasez de to, inician la activación del sistema de zar un diagnóstico etiológico y trata-
estudios específicos, y muchas de las cininas del plasma, retroalimentando miento preventivo. Sin embargo, en un
recomendaciones para su tratamiento así el proceso inflamatorio. Por lo tan- porcentaje alto de las urticarias agudas
están extrapoladas de las guías para to, los mastocitos son los responsables, y crónicas, no se puede establecer con
adultos(1,2). en una fase inicial, de la liberación de exactitud la causa que desencadenó el
histamina, PAF, leucotrienos y otros me- proceso.
Fisiopatología e histología de diadores. Estas células producen, ade-
la lesión más, citocinas y quimocinas, que son Urticaria aguda
Las características de la lesión tí- responsables, a su vez, del reclutamiento La urticaria aguda es un proceso de
pica de la urticaria, el habón, son las de las células que podemos encontrar inicio brusco y que puede persistir des-
siguientes: la afectación se limita a la en el infiltrado y que condicionan la de unas horas hasta varios días, pero no
dermis superior y tienen una zona cronicidad del proceso. más de 6 semanas, en el que los habones
central inflamada que puede presentar Los mecanismos activadores de no dejan lesión residual tras su desa-
gran variedad de tamaños, rodeada de los mastocitos pueden ser la hiper- parición. Se denomina urticaria aguda

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Alérgeno IgE específica preformada


fijada a la membrana del
mastocito ligada a alérgeno

IgE

Figura 3. Angioedema palpebral inducido por


la toma de ibuprofeno.

Mediadores preformados: Mediadores de nueva Citocinas inducibles:


Histamina formación: IL-3; IL-4; IL-6: IL-8; denominados pseudoalérgenos, prin-
Proteasas Cisteinil leucotrienos IL-9; IL-13 cipalmente conservantes y alimentos
Proteoglicanos PGD2
TNF alfa que contienen sustancias vasoactivas,
podrían tener como exacerbadores de
RESPUESTA INMEDIATA: RESPUESTA TARDÍA: la urticaria crónica sin que esté impli-
Edema, prurito y eritema a nivel cutáneo Infiltrado celuar por cado un mecanismo mediado por IgE(6).
Afectación sistémica eosinófilos, basófilos,
monocitos y linfocitos
Medicamentos
En muchas ocasiones, la urticaria/
Figura 2. Mecanismo de la urticaria mediada por hipersensibilidad tipo I o inmediata.
angioedema aparece en el contexto de
un proceso febril infeccioso y, debido
espontánea cuando los habones surgen mente de amigdalitis bacterianas. Los al empleo de fármacos concomitantes,
sin un estímulo externo. En la mayoría Staphylococcus y Streptococcus se han se ha sobreestimado el efecto de estos
de los casos, las lesiones desaparecen es- señalado como posibles desencadenan- como origen de la urticaria. Los anti-
pontáneamente y sin secuelas en menos tes de urticaria debido a la producción inflamatorios no esteroideos (AINEs)
de 6 semanas, aunque algunos de ellas de toxinas y la liberación de enzimas. junto con los betalactámicos, son los
sobrepasan este límite y se convierten Las infecciones también pueden produ- más frecuentemente asociados a estos
en urticaria crónica. Este tipo de presen- cir y/o exacerbar una urticaria crónica. episodios; por lo que, suele ser nece-
tación es el más frecuente en población sario el estudio alergológico para de-
infantil(3). Alimentos mostrar IgE específica al medicamento y
La detección de la urticaria desen- su implicación en la reacción. La admi-
Infecciones cadenada por alimentos mediante me- nistración de AINEs, preferentemente el
Las infecciones víricas son la cau- canismo de hipersensibilidad tipo I o ibuprofeno, puede producir de manera
sa más frecuente de urticaria aguda en mediada por IgE conlleva implicaciones aguda un angioedema palpebral carac-
pediatría(3), encontrándose hasta en un terapéuticas y preventivas muy relevan- terístico (Fig. 3) o agravar los episodios
47% de los casos(4). Aunque el mecanis- tes. Aparece por ingestión, contacto o de urticaria crónica hasta en 1/3 de los
mo de estas urticarias no está mediado inhalación del alimento y puede ser pacientes que padecen esta enfermedad,
por IgE y no es necesario ningún estu- localizada o generalizada y, en ocasio- por lo que se recomienda retirarlos y
dio, suelen ser motivo de consulta con nes, puede formar parte o ser la primera evaluar la respuesta(7).
el especialista debido al uso concomi- manifestación de un cuadro anafiláctico.
tante de fármacos que pueden plantear Generalmente, se trata de episodios agu- Látex
la duda del origen infeccioso o alérgico dos con relación clara entre la clínica y El mecanismo por el que induce
al fármaco del propio episodio. Los vi- la exposición al alimento. Los alimentos urticaria aguda es alérgico, tratándose
rus de la hepatitis A, B y C, citomegalo- y aditivos no suelen ser los responsables de una reacción mediada por IgE. Los
virus, influenza y parainfluenza se han de la urticaria crónica. Las característi- pacientes se suelen sensibilizar por con-
descrito como causantes de urticaria. cas clínicas, diagnóstico y tratamiento tacto cutáneo o mucoso repetido con
La infección por virus de Epstein-Barr de la alergia a alimentos están descritas látex (globos, guantes, etc.), aunque
puede ser causa de rash cutáneo en el en detalle en el capítulo 2 del núme- también se pueden sensibilizar por vía
3 al 15% de los pacientes e, incluso, ro previo de esta publicación. Aunque inhalatoria. Es frecuente en los niños
aumentar hasta el 80% en aquellos que controvertido todavía, ya en el último que han sufrido múltiples intervencio-
recibieron tratamiento con amoxicilina consenso sobre urticaria(5) se mencio- nes quirúrgicas (espina bífida, malfor-
por haber sido diagnosticados errónea- na el papel que determinados alimentos maciones urológicas, etc.). Los síntomas

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que produce la alergia al látex dependen piel. Es la causa más frecuente de urti-
de la vía de exposición: urticaria o der- caria crónica en niños y suele durar de
matitis de contacto si es a través de la 2 a 5 años. Se caracteriza por prurito
piel; síntomas de rinoconjuntivitis y/o cutáneo precediendo a la lesión, que
asma si es mediante inhalación; y si el aumenta tras el rascado, por baño con
contacto es más intenso, por ejemplo, a agua caliente, ejercicio, emociones,
través de las mucosas en una interven- zonas de roce y presión (toallas, eti-
ción quirúrgica puede inducir síntomas quetas de ropa, etc.) y no se asocia a
sistémicos y/o anafilaxia. En muchas síntomas sistémicos. En la mastocitosis
ocasiones, la alergia al látex se asocia a sistémica y la urticaria pigmentosa, este
alergia a frutas (plátano, kiwi, aguacate) dermografismo puede ser muy intenso.
y/o frutos secos (castaña), mediante un Podemos realizar el diagnóstico fácil-
fenómeno de reactividad cruzada. mente mediante la presión y roce de la
piel de la espalda con un objeto romo,
Picaduras de insectos que inducirá la formación de un habón
Los himenópteros (abejas y avispas) (Fig. 4).
producen frecuentemente reacciones lo-
cales no mediadas por IgE. Sin embargo, Urticaria por presión Figura 4. Dermografismo. Lesión inducida
a través de un mecanismo mediado por Se desencadena por la aplicación en la exploración de urticaria física con un
IgE, pueden generar reacciones sistémi- de presión sobre cualquier zona del objeto romo y aparición en pocos minutos.
cas de distinta gravedad, incluyendo la cuerpo, aparece hasta 6 horas después
anafilaxia (véase capítulo 3). La picadura del estímulo. Es una forma de urticaria
de mosquito produce una lesión papular poco frecuente, aunque en las formas Urticaria solar
pruriginosa no habonosa en el lugar de crónicas puede suponer hasta el 27% Muy poco frecuente en edad pediá-
la picadura que no suele deberse a un de las mismas en población adulta, me- trica y adolescentes, consiste en la apari-
mecanismo alérgico. nos frecuente en niños. En ocasiones, ción de urticaria a los pocos minutos de
la intensidad del cuadro y el hecho la exposición a luz solar. Suele respetar
Aeroalérgenos de que las lesiones aparezcan horas las zonas habitualmente expuestas al sol,
La exposición a alérgenos, como después y se mantengan durante días ya que la exposición repetida induce
pólenes o epitelios (perro, gato, caba- dificulta que el paciente realice la aso- tolerancia. Si se exponen grandes áreas
llo, etc.), puede producir urticaria de ciación entre la presión y la aparición corporales, se pueden desencadenar
contacto, generalizada o angioedema de la urticaria, obstaculizando su diag- síntomas sistémicos. Las lesiones des-
palpebral en pacientes sensibilizados. nóstico. aparecen a los pocos minutos y nunca
sobrepasan las 24 horas. Debe realizarse
Parasitosis Urticaria por frío el diagnóstico diferencial con otras foto-
La rotura de un quiste de Equinoco- Se desencadena por contacto con dermatosis, especialmente la erupción
co puede producir reacciones de urtica- frío: agua, aire, bebidas, alimentos y polimorfa solar, en la que las lesiones
ria y anafilaxia mediada por IgE. El resto objetos fríos. Aparecen habones en las aparecen con un mayor tiempo de la-
de parasitosis debe tenerse en cuenta zonas expuestas 2-5 minutos después tencia (hasta 6 horas tras la exposición)
únicamente en las urticarias crónicas, del inicio del estímulo, sabiendo que y persisten hasta 6 días.
aunque tampoco suelen ser, frecuente- cuanto más pequeño es el periodo entre
mente, las responsables. éste y la aparición de la lesión, mayor Urticaria por vibración y por calor
es el riesgo de síntomas sistémicos gra- Desencadenadas por estímulo vibra-
Urticarias físicas ves(8). Más de la mitad de los pacientes torio o por calor, son las urticarias físicas
Son aquellas urticarias que se pro- tienen manifestaciones sistémicas, en más infrecuentes y es excepcional que no
ducen tras la aplicación de distintos niños el 30% y en adolescentes hasta estén asociadas a otros tipos de urticaria.
estímulos físicos (habitualmente, la re- el 50% padecerán anafilaxia(9), princi-
acción se limita a la zona expuesta al palmente cuando se producen exposi- Urticaria colinérgica
estímulo) y suelen desaparecer espontá- ciones de todo el organismo (baños en Es una de las urticarias más frecuen-
neamente en menos de 2 horas tras cesar piscinas o mar). Se diagnostica por el tes afectando, predominantemente, a
el estímulo. Pueden representar desde el test del cubito de hielo, aunque su ne- población masculina. Existe controversia
15% al 30% de las urticarias crónicas(8). gatividad no lo excluye. En ocasiones, sobre si es una urticaria física propia-
estas manifestaciones son secundarias a mente dicha o no; aunque, clásicamente,
Dermografismo ciertas anomalías, como el fenómeno de se la ha considerado una urticaria física,
Significa escritura en la piel. Es una Raynaud, púrpura, vasculitis o enferme- el último documento de consenso de la
reacción habonosa transitoria que apa- dades que cursan con crioglobulinemia; EAACI(5) la clasifica fuera de este grupo.
rece tras 5-12 minutos de la aplicación por lo que, el estudio complementario El estímulo que la desencadena es el au-
de una leve presión o fuerza sobre la debe ser exhaustivo. mento de la temperatura corporal, bien

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por ejercicio físico, exposición a un am-


biente caluroso o, incluso, el estrés con IgG anti-IgE
sudoración. Las lesiones características
son pequeñas, de 1 a 3 mm de diámetro,
rodeadas de un halo eritematoso, que
aparecen a los pocos minutos y desa-
parecen entre 4 y 30 horas después del
cese del estímulo. De manera caracterís-
tica, el enfriamiento del paciente hace
que las lesiones remitan rápidamente. IgE unida a
Se postula que es debido a una reacción mastocito
controlada a través de las fibras colinér- mediante el Figura 5. Distintos me-
gicas y puede acompañarse de lagrimeo, receptor de IgG anti receptor canismos involucrados
membrana FcεRI FcεRI en la urticaria crónica
salivación, diarrea e hipotensión.
autoinmune.

Mediadas por complemento


Angioedema hereditario (AEH) ximadamente 140 casos y suele iniciarse cas duran menos de un año, aunque en
Afecta al 1/10.000-1/50.000(10) de a partir de la cuarta década de la vida. el 11-15% persisten más de 5 años(12).
la población, habitualmente hereditario En ocasiones, son la manifestación de
mediante transmisión autosómica do- Angioedema espontáneo otra enfermedad: sistémica, hepática,
minante, pero detectándose mutaciones Se trata de la causa más frecuente de autoinmune o parasitosis. En apartados
de novo entre el 15 y el 25% de los angioedema, definido por la aparición anteriores, hemos comentado las causas
casos. Existen dos tipos, el AEH tipo I de 3 o más episodios en un periodo de identificables de urticaria crónica, pero
y el tipo II, ambos comparten niveles 6 meses sin haberse detectado una causa hasta en un 90%(13) de los pacientes no
disminuidos de C4 y se diferencian en aparente. Esta entidad se trata conjun- se puede obtener un diagnóstico etio-
que, en el tipo I, el C1 inhibidor está tamente con la urticaria espontánea en lógico.
también disminuido; mientras que, en este capítulo. Se estima que, aproximadamente,
el tipo II, los niveles de C1 inhibidor el 30-50% de las urticarias crónicas,
son normales o elevados pero presen- Angioedema inducido por drogas pueden ser de origen autoinmune. La
tando una funcionalidad alterada. Los inhibidores de la ECA son los urticaria autoinmune se define por la
La mitad de los pacientes debutan en que la inducen con más frecuencia, pero presencia de anticuerpos del tipo IgG
la primera década de vida(11). Los episo- esta medicación apenas se emplea en funcionantes, con capacidad de libera-
dios de angioedema no suelen asociarse población pediátrica. ción de histamina, contra el fragmento
a urticaria, pero pueden ir precedidos Fc del receptor de membrana para la IgE
de un rash cutáneo, denominado eri- Urticaria vasculitis (FcεRI) de mastocitos (Fig. 5) y basó-
tema marginado, en el lugar donde se Las lesiones se producen por alte- filos y, con menor frecuencia, también
va a desencadenar. El angioedema puede ración en la permeabilidad y daño de contra la IgE. Clínicamente, no se di-
afectar a cualquier parte del cuerpo, aun- los capilares y vénulas de la dermis, ferencia del resto de los tipos de ur-
que las zonas afectadas con mayor fre- induciendo lesiones que persisten du- ticaria crónica, aunque parece que en
cuencia son: cara, labios, lengua, laringe, rante más de 24 horas y, al curar, dejan estos pacientes la intensidad del cuadro
extremidades y tracto digestivo, produ- una lesión pigmentada residual. Puede es mayor(14) y suele asociarse a tiroiditis
ciendo, en este último caso, episodios acompañarse de angioedema, pero nun- autoinmune.
recidivantes de dolor abdominal de tipo ca presenta prurito, lo que nos ayudará El profundo impacto sobre la calidad
cólico. Hasta un 50% de los pacientes a diferenciarlo de la auténtica urticaria. de vida, tanto por la preocupación que
con angioedema hereditario padecerán Se puede asociar a fiebre, artralgias y supone este proceso como por la franca
un episodio de angioedema laríngeo que síntomas renales, gastrointestinales, disminución del rendimiento(15), debe
puede comprometer la vida. La duración pulmonares, neurológicos y oculares. ser tenido en cuenta. Aunque existen
de los episodios es de 12 horas a un Existen dos tipos, la hipocomplemen- cuestionarios de calidad de vida vali-
máximo de 5 días. Los desencadenantes témica y la normocomplementémica. dados para adultos, en niños aún no
habituales de las crisis son: traumas (in- La biopsia cutánea de las lesiones es están disponibles.
tervenciones de todo tipo, especialmente diagnóstica.
dentales), infecciones, la menstruación, Diagnóstico
el tratamiento con anticonceptivos orales Urticaria crónica espontánea
La anamnesis es la herramienta más
y los inhibidores de la ECA. En la urticaria crónica, la presencia
útil para diagnosticar la causa de una ur-
de las lesiones habonosas es práctica-
ticaria. Las pruebas complementarias se
Angioedema adquirido (AEA) mente diaria por un periodo mínimo de
basan siempre en una meticulosa historia
Se trata de una entidad muy poco 6 semanas. Se estima que, aproximada-
clínica.
frecuente de la que hay descritos apro- mente, la mitad de las urticarias cróni-

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El diagnóstico clínico es sencillo, Tabla I. Propuesta de preguntas orientativas en la anamnesis de la urticaria


pues su lesión, el habón, es caracterís-
tico y fácil de reconocer. La determina- Finalidad de la pregunta Pregunta
ción del tipo de urticaria se basa en la Diferenciar urticaria de – Frecuencia y duración de los habones
duración, distribución y morfología de otras patologías – Forma, tamaño, coloración, lesión residual al remitir
las lesiones, aunque la urticaria crónica y distribución de los habones
precisa de más exploraciones comple- – Asociación a prurito, dolor, molestia, hormigueo
mentarias. En el algoritmo 1(5), se mues- Orientación para – Tiempo de duración de la enfermedad
tra la aproximación para el diagnóstico la clasificación – Viajes al extranjero previos
del tipo de urticaria que puede padecer etiopatogénica – Asociado a angioedema
el paciente. – Otros antecedentes personales médicos
– Desencadenamiento de los síntomas por agentes físicos
La piedra angular del diagnóstico es
– Relación con posibles desencadenantes de
una historia clínica detallada y orientará Hipersensibilidad tipo I: alimentos, fármacos,
para solicitar las pruebas complemen- aeroalérgenos, sustancias de contacto, insectos…
tarias más indicadas. En la tabla I, se – Presencia de infecciones/fiebre
propone una batería de preguntas para – Uso de medicamentos previos al episodio
realizarse de manera sistemática(5), aun- (antiinflamatorios, antibióticos, vacunas…)
que existen otras más extensas(16), para Detección de – Estrés emocional
orientar la causa de la urticaria. Es im- exacerbadores del – Intervenciones quirúrgicas y odontológicas
portante determinar la intensidad. cuadro – Empleo de antiinflamatorios u otras drogas
La exploración física es necesaria Catalogar la intensidad – Calidad de vida e impacto emocional de la
para ver las características generales de del cuadro y su enfoque enfermedad
la piel, buscar lesiones de mastocitosis terapéutico – Tratamientos previos recibidos y respuesta al mismo
cutánea y otros indicios de patologías
sistémicas. Se buscarán posibles focos
de infección activa, auscultación cardio- Tabla II. Escala para valorar el grado de actividad de la enfermedad en los
pulmonar, exploración ORL y dental. El pacientes con urticaria crónica. Denominada UAS (Urticaria Activity Score), debe
habón se blanquea con la vitropresión, medirse la actividad diaria de la enfermedad durante 7 días consecutivos. Los
valores de cada evaluación varían de 0 a 6 en los pacientes más afectados(5)
diferenciándolo así de la púrpura. Cuan-
do no se puedan presenciar las lesiones, Puntuación Habones Prurito
las fotografías de las mismas pueden ser 0 Ausentes Ausente
de utilidad.
1 Leves (<20 habones/24 h) Leve (presente pero sin ser molesto)
Una vez realizada la exploración y
la anamnesis, se seleccionarán las prue- 2 Moderados (20-50 Moderado (molesto pero sin llegar a
bas complementarias según el tipo de habones/24 h) interferir con las actividades de la
urticaria. vida diaria o el sueño)
En la urticaria aguda y si se sospecha 3 Intensos (>50 habones/24 h, Intenso (gran prurito,
alergia, debe hacerse el estudio especí- o grandes áreas confluentes suficientemente molesto como para
fico correspondiente (véanse capítulos de habones) interferir con las actividades de la
específicos). Si existe sospecha de que se vida diaria o el sueño)
trate de una reacción alérgica mediada
por IgE, habrá que realizar la determi-
nación de la IgE específica al alérgeno rapéutica más acertada. En las tablas II y C1 inhibidor funcionante se observan
mediante prueba cutánea y/o IgE sérica III describimos las pruebas diagnósticas en el AEH (el tipo I tendrá, además,
específica y, en algunos casos, prueba indicadas según la sospecha clínica. C1 bajo y C1q normal, mientras que
de exposición controlada (provocación En las urticarias físicas, el diagnósti- el tipo II tendrá C1 y C1q normales)
oral, test de uso) para confirmar o des- co se basa en intentar reproducir la urti- y en el AEA (que presenta como ras-
cartar el diagnóstico etiológico. Si no se caria en condiciones controladas con el go diferenciador C1 normal con C1 q
sospecha ninguna etiología, no es ne- estímulo desencadenante, sin ser nece- bajo). En caso de presentar niveles de C4
cesario realizar ningún tipo de estudio sarios otros estudios complementarios, y C1 inhibidor funcionante normales,
complementario; ya que, el carácter de salvo en el caso de la urticaria por frío puede tratarse de un angioedema por
estos cuadros es autolimitado y benigno. y la solar, que precisan de determina- drogas, IECAs principalmente, o bien
Aquellos casos en los que la dura- ciones analíticas específicas. de un angioedema idiopático, que es la
ción del episodio sea mayor de 6 sema- En los episodios que presentan an- causa más frecuente(11).
nas, habrá que realizar un estudio más gioedema aislado crónico, se realizarán En el caso de que las lesiones per-
detallado. Es importante determinar la determinaciones de C4, C1, actividad de sistan durante más de 24 horas, sean
intensidad de los síntomas de la urtica- C1 inhibidor (o C1 inhibidor funcio- dolorosas e induradas y se acompañen
ria para realizar una aproximación te- nante) y C1q. Los valores bajos de C4 y de malestar generalizado, fiebre o artral-

PEDIATRÍA INTEGRAL 621


URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Tabla III. Pruebas diagnósticas recomendadas y pruebas diagnósticas complementarias según los distintos subtipos de urticaria

Tipo Subtipo Pruebas diagnósticas recomendadas Pruebas diagnósticas complementarias


Físicas Dermografismo Roce piel con presión leve con objeto romo NP*
Presión Presión de 200 a 1.500 g/cm durante
2 NP*
15 minutos
Frío Test cubito de hielo, 8 minutos en Hemograma, VSG, perfil hepático,
antebrazo. En formas sistémicas, ANA, crioglobulinas, crioaglutininas,
paciente en cámara refrigeradora a 4ºC complemento, factor reumatoide y
serología sífilis y mononucleosis
Solar Lámparas con UV de distintas Hemograma, perfil hepático, ANA,
longitudes y luz visible screening porfirias y biopsia cutánea
Otras (vibratoria y calor) Someter a vibración mediante agitador NP*
tipo vórtex, y vaso con agua 45-55ºC en
antebrazo, respectivamente
Mediada por Urticaria vasculitis Rx tórax, aclaramiento creatinina de 24
complemento Sistemático de sangre, VSG y horas, proteinograma, serología virus B
bioquímica (incluyendo perfil hepático), y C. ANA, ANCA, ENA, crioglobulinas y
estudio de complemento (incluido C1q biopsia piel
Angioedema hereditario/ y C1 inhibidor funcionante) NP*
adquirido
Espontáneas Aguda NP* Determinación de IgE específica**
Crónica Sistemático de sangre, VSG, PCR y Detección de H. pilory, serología virus
bioquímica C, B. Triptasa basal. IgE anisakis.
Sistemático de orina. Función y
autoanticuerpos tiroideos. Rx tórax,
dental, senos paranasales. Determinación
de parásitos en heces, test de suero
autólogo, proteinograma
Otras Colinérgica Provocación con ejercicio físico o baño NP*
caliente
Aquagénica Compresa mojada en agua a NP*
temperatura corporal
*NP: no precisa; **En aquellos casos en los que se sospeche etiología alérgica.

gias, está indicado realizar SS, BQ, sero- dro, este debe indicarse. Valores de VSG de los adultos, pero tan sólo en el 4%
logía reumática, ANA, ANCA y biopsia elevados orientarán hacia una enferme- de los niños(9). También, se ha asociado
de las lesiones para descartar una vas- dad sistémica asociada. con enfermedad celíaca, detectándose
culitis u otros síndromes autoinmunes. Para descartar una posible urticaria que estos niños mejoraron al instaurar
Si no se tiene ninguna sospecha clí- crónica autoinmune, se realizará un test una dieta libre de gluten(11).
nica tras la valoración inicial, ante una de suero autólogo: prueba cutánea in- Si, tras el estudio propuesto no ha
urticaria de más de 6 semanas, se solici- tradérmica con suero obtenido duran- podido ser clasificado satisfactoriamen-
tará: SS, BQ con enzimas hepáticas,VSG y te uno de los brotes. Esta prueba sirve te el cuadro clínico, se podrían realizar
proteína C reactiva. Si existiese eosinofi- como rastreo, debido a su alto valor pruebas de segunda línea escasamente
lia, el paciente hubiese realizado viajes al predictivo negativo, pudiendo descar- contrastadas: sistemático y bioquímica de
extranjero, presentase baja higiene, fuese tar urticaria autoinmune en caso de ser orina, proteinograma, determinación de
un niño de poca edad o tuviese contacto negativo. En caso de ser positivo, se po- triptasa sérica basal (útil sólo en el caso de
con animales, se realizará: serología para dría realizar una prueba de activación de sospecha de mastocitosis), estudio radio-
los virus de la hepatitis A, B y C, determi- basófilos, al ser una técnica más sensible lógico dental, de tórax y senos paranasa-
nación de IgE específica frente a Anisakis para confirmar el diagnóstico, y un perfil les, perfil tiroideo con autoanticuerpos y
simplex, Ascaris, oxiuros y Equinococos, tiroideo por su asociación a patología de detección de H. pylori. A pesar del estudio
serología de virus de Epstein-Barr, Toxo- este órgano. Los anticuerpos tiroideos propuesto, es probable que el resultado de
cara y parásitos en heces por triplicado (tanto antitiroglobulina como antipe- las pruebas realizadas sea normal, en cuyo
para descartar enfermedades infecciosas roxidasa) son marcadores de posible caso el paciente presentará un cuadro de
o parasitaciones. Aunque no siempre el urticaria crónica autoinmune, encon- urticaria crónica espontánea, entidad más
tratamiento erradicador resuelve el cua- trándose aproximadamente en el 25% frecuente de todas las presentadas.

622 PEDIATRÍA INTEGRAL


URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Diagnóstico diferencial para prevenir futuras reagudizaciones. el empleo precoz de la adrenalina intra-
Debe realizarse con otras lesiones Para los pacientes alérgicos al látex, se muscular es el tratamiento de elección.
cutáneas que, morfológicamente, pue- debe disponer de un entorno o quirófa- La dosis indicada en niños es de 0,01
den ser similares a la urticaria. no libre de látex, si requieren una inter- mg por kilogramo de peso, no sobrepa-
La vasculitis urticarial es una alte- vención quirúrgica o un procedimiento sando los 0,5 mg por dosis, pudiendo
ración autoinmune en la que las lesio- exploratorio. En el caso de urticaria por repetir esta dosis cada 5-15 minutos si
nes habonosas duran más de 24 horas, frío, el paciente debe evitar exposición fuese necesario(18,19). Tras el tratamiento
son purpúricas y dolorosas y cuando al mismo y no practicar deportes de inmediato, el paciente deberá realizar
se resuelve, deja lesiones hiperpigmen- invierno, realizar actividades acuáticas un ciclo corto de antihistamínicos en
tadas. La distribución es generalizada o ingerir alimentos o bebidas frías. En domicilio durante 3 días para prevenir
y puede afectar también a palmas y la urticaria por presión, se debe utili- las reagudizaciones tardías. Si el paciente
plantas. Pueden cursar con fiebre, ar- zar ropa, cinturones y calzado amplio. ha sufrido cuadros intensos de urtica-
tralgias y síntomas renales, gastroin- En la urticaria colinérgica, debe evitar ria y/o angioedema con afectación de
testinales, pulmonares, neurológicos, ejercicio físico intenso y exposición a otros órganos y compromiso respira-
oculares... Se pueden encontrar títulos baños o ambientes demasiado calientes. torio en el pasado, se recomienda que
bajos de factor reumatoide, crioglogu- En las urticarias solares, la identifica- lleve consigo adrenalina autoinyectable
linas, inmunocomplejos circulantes, ción de la longitud de onda causante (Altellus® 0,15 o 0,3 mg y Jext® 150 o
ANA y anti-DNA nativo e hipergam- del cuadro facilitará la aplicación de 300 μg), corticoides y antihistamínicos.
maglobulinemia. La biopsia cutánea medidas preventivas, como el uso de Los padres deberán valorar el comprar
con inmunofluorescencia confirma el filtros solares. En caso de detectar algún una chapa metálica al paciente para
diagnóstico. tipo de infección, el tratamiento de la identificarle como alérgico.
La urticaria papular que puede pro- misma puede resolver el proceso. En los En el tratamiento de los episodios
ducirse por hipersensibilidad a picadura casos de urticaria crónica espontánea se de urticaria crónica los antihistamínicos
de insectos suele localizarse en la par- plantea la posibilidad de instaurar dietas (Tabla IV) son el fármaco que mayor
te baja de las extremidades inferiores, libres de pseudoalérgenos durante un evidencia científica tienen para justificar
con tendencia a la afectación simétrica mínimo de 6 semanas para valorar su su empleo. A pesar del uso extendido de
y suele durar más que la urticaria. eficacia, pero actualmente esta medida antihistamínicos de primera generación
El eritema multiforme son típicas aún no tiene el suficiente soporte cien- para el receptor H1 de histamina, las
lesiones en diana y más duraderas que tífico como para ser recomendada fuera actuales guías de tratamiento de urtica-
la urticaria. de estudios clínicos(17). ria crónica desaconsejan su uso(1,20) por
La urticaria pigmentosa o mas- Cuando el tratamiento de evitación su alta tasa de efectos anticolinérgicos,
tocitosis cutánea, cuando no está ur- del posible desencadenante no sea su- interacción con otros fármacos y alte-
ticariada se muestra como pápula hi- ficiente, deberemos recurrir a terapia ración de la estructura del sueño (fase
perpigmentada, el signo de Darier es farmacológica, difiriendo el enfoque REM). Los ensayos de antihistamínicos
positivo y la biopsia muestra aumento del tratamiento de un episodio agudo en urticaria en población pediátrica son
de mastocitos. al de uno crónico. En los algoritmos IIa muy escasos. Existen estudios con ceti-
En la dermatitis herpetiforme las y IIb (algoritmos 2a y 2b) se muestran rizina, levocetirizina y fexofenadina a
lesiones son simétricas y la biopsia con los pasos de tratamiento según las carac- partir de los 6 meses de vida. Cuando
inmunofluorescencia directa muestra terísticas principales del episodio. los antihistamínicos a dosis habituales
depósitos de IgA. El tratamiento de la urticaria aguda no funcionan, y extrapolando las reco-
está dictado por la velocidad de instau- mendaciones en las guías de urticaria
Tratamiento ración, la extensión y número de ór- de adultos, deberemos administrar dosis
El tratamiento debe basarse en evitar
ganos afectados. Para el tratamiento de cuádruples por un mínimo de 3 sema-
el agente desencadenante cuando éste se
una urticaria aguda de varias horas de nas para valorar la disminución de los
ha detectado y, si no es posible, paliar los
instauración y con afectación de peque- síntomas.
síntomas empleando como fármaco de ñas regiones de la piel, será suficiente En caso de escasa respuesta, pode-
elección un antihistamínico de segunda con la administración por vía oral de un mos valorar cambiar el tipo de antihis-
generación. En los casos de urticaria aguda antihistamínico de segunda generación. tamínico. En cualquier momento y si se
grave y/o anafilaxia, el empleo de adrenali- En los episodios en los que la extensión produjese una reagudización de la ur-
na intramuscular precoz es imprescindible. cutánea es mayor con compromiso de ticaria, debemos valorar un ciclo corto
otros órganos, se valorará el empleo de 3-5 días de corticoide oral. El oma-
El objetivo principal en el trata- puntual de medicación parenteral, ad- lizumab es un anticuerpo monoclonal
miento es evitar el agente etiológico. ministrando antihistamínicos y corticoi- contra la IgE que está aprobado para su
En aquellas urticarias agudas en las que des (0,5-1 mg/kg de metil-predniso- uso en asma alérgica grave. En unidades
se haya detectado un mecanismo de hi- lona o equivalente en dosis única). En especializadas, se está empleando como
persensibilidad tipo I (mediado por IgE) caso de anafilaxia (afectación de 2 o más uso compasivo e investigación con bue-
frente a cualquier agente (alimentos, órganos con compromiso respiratorio nos resultados también en la urticaria
fármacos, látex…), habrá que evitarlo y/o disminución de tensión arterial), crónica, y es posible que en el futuro

PEDIATRÍA INTEGRAL 623


URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Tabla IV. Antihistamínicos disponibles en el mercado y dosis

Grupo Principio activo Nombre comercial Dosis


Antihistamínico tipo 1 Dexclorfeniramina Polaramine 0,15-0,2 mg/kg/día (en 3-4 dosis). Máx: 20
de primera generación mg/día
Difenhidramina Benadryl, Soñodor >1 año: 5 mg/kg/día, Máx: 150 mg/día
Hidroxicina Atarax 2 mg/kg/día (en 3-4 dosis). Máx: 100 mg
Ciproheptadina Periactin, Viternum 0,25 mg/kg/día (en 3 dosis); 2-6 años: Máx:
12 mg/día; 7-14 años: Máx: 16 mg/día
Ketotifeno Zasten 6 meses-3 años: 0,05 mg/kg/12 h
>3 años: 1 mg/12 horas
Mequitazina Mircol >1 año: 0,25 mg/kg/día, Máx: 5 mg/12 horas
Antihistamínico tipo 1 Cetirizina Ratioalerg, Alerrid, Zyrtec, Alerlisin, 1-6 años <20 kg: 2,5 mg/24 horas
de segunda generación Alercina, Coulergin, Reactine, Virlix 6-12 años: 2,5-5 mg/12 horas
Levocetirizina Xazal, Muntel 2-6 años: 1,25 mg/12 horas
6-12 años: 2,5 mg/24 horas
>12 años: 5 mg/24 horas
Ebastina Ebastel, Alastina, Bactil 2-5 años: 2,5 mg/24 horas
6-11 años: 5 mg/24 horas
>12 años: 10 mg/24 horas
Loratadina Clarityne, Civeran, Optimin, Velodan >3 años: <30 kg: 5 mg/24 horas
>30 kg: 10 mg/24 horas
Desloratadina Aerius, Azomir 1-5 años: 1,25 mg/24 horas
6-11 años: 2,5 mg/24 horas
>12 años: 5 mg/24 horas
Mizolastina Mizolen, Zolistan >12 años: 10 mg/24 horas
Fexofenadina Telfast 6-11 años: 60 mg/24 (2 tomas)
>12 años: 120 mg/24 horas
Rupatadina Rupafin, Rinialer, Alergoliber >12 años: 10 mg/24 horas
Bilastina Obalix, Bilasten, Ibis >12 años: 20 mg/día
Antihistamínico tipo 2 Cimetidina Tagamet, Fremet Ali verg >1 año: 20-40 mg/kg/día (4 dosis)
Ranitidina Alquen, Arcid, Ardoral, Coralen, 2-4 mg/kg/día en 2 tomas
Denulcer, Leiracid, Quantor, Ran H2,
Ranidin, Ranix, Ranuber, Tanidina,
Terposen, Toriol, Underacid, Zantac
Antidepresivo tricíclico Doxepina Sinequan >12 años: 25-50 mg en dosis única

se apruebe para esta patología dentro de los pacientes con esta patología debe son: inhibidores de calicreína (Ecallan-
de guía(6). El empleo de otras terapias, realizarse desde atención especializada. tine®) y antagonistas de bradicinina
como la doxepina, la ciclosporina, las El tratamiento de elección del ataque (Icatibant®), el primero vía subcutánea
dosis bajas de corticoide mantenidas, agudo debe ser lo más precoz posible y el segundo vía oral, este último es-
plasmaféresis, dapsona, fototerapia, an- con la administración intravenosa de 20 pecialmente útil para tratar los ataques
tihistamínicos H2 y otros, deberán valo- U/kg del concentrado de C1 inhibidor agudos en domicilio. Estos pacientes re-
rarse individualizadamente por no exis- purificado (Berinert P®). Existe otro C1 quieren vigilancia intensiva y tratamien-
tir evidencia sólida respecto a su eficacia. inhibidor (Cinryze®), que puede ser uti- to sintomático para el dolor abdominal,
En el tratamiento(21) del Angioedema lizado ambulatoriamente por el propio reposición de líquidos intravenosos y
hereditario por déficit de C1 inhibidor, paciente. En las ocasiones en que no está traqueotomía o intubación con tubo fino
los corticoides, antihistamínicos y la disponible, es sustituido por plasma fres- en casos de edema glótico amenazante.
adrenalina son escasamente eficaces. Su co, aunque su uso es controvertido; ya La profilaxis preoperatoria o a corto
tratamiento consiste en el control de los que, además, de C1 inhibidor, contiene plazo se realiza administrando C1 inhi-
episodios agudos, la profilaxis preope- precipitantes del angioedema que po- bidor purificado una hora antes de la
ratoria y la prevención a largo plazo. El drían incluso exacerbar la clínica. Otras intervención, pudiendo ser útil también
diagnóstico, seguimiento y tratamiento posibilidades terapéuticas disponibles el plasma fresco. Para la prevención de

624 PEDIATRÍA INTEGRAL


URTICARIA Y ANGIOEDEMA

episodios a largo plazo en pacientes con 2.** Sánchez-Borges M, Asero R, Ansotegui IJ, lizumab. J Allergy Clin Immunol. 2010;
Baiardini I, Bernstein JA, Canonica GW, 126: 665-6.
crisis recurrentes se pueden emplear et al. Diagnosis and treatment of urticaria 18. Lieberman P, Nicklas RA, Oppenheimer
andrógenos atenuados (Danazol), que and angioedema: a worldwide perspecti- J, Kemp SF, Lang DM, Bernstein DI, et
actúan estimulando la síntesis hepática ve. World Allergy Organ J. 2012; 5(11): al. The diagnosis and management of
de C4 y C1. Su alta tasa de efectos secun- 125-47. anaphylaxis practice parameter: 2010
darios y contraindicaciones obliga a que 3.** Marrouche N, Grattan C. Childhood ur- update. J Allergy Clin Immunol. 2010;
sean manejados por médicos expertos y ticaria. Curr Opin Clin Immunol. 2012; 126(3): 477-80.
su empleo en dosis mayores de 200 mg 12(5): 485-90. 19. Sampson HA, Muñoz-Furlong A, Campbell
4. Wedi B, Raap U, Kapp A. Chronic urticaria RL, Adkinson NF Jr, Bock SA, Branum A, et
se desaconseja. and infections. Curr Opin Allergy Clin al. Second symposium on the definition
Los fármacos antifibrinolíticos, antes Immunol. 2004; 4(5): 387-96. and management of anaphylaxis: sum-
empleados, actualmente están en desuso 5.*** Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C, et mary report--second National Institute of
por su escaso efecto y alta tasa de efectos al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: Allergy and Infectious Disease/Food Aller-
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¿Qué tiene que hacer el pediatra 6. Magerl M, Pisarevskaja D, Scheufele 20.*** Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C
R, Zuberbier T, Maurer M. Effects of a et al. EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO gui-
de primaria ante una urticaria? pseudoallergen-free diet on chronic deline: management of urticaria. Allergy.
• Reconocer la urticaria y su gravedad: spontaneous urticaria: a prospective trial. 2009; 64(10): 1427-43.
– Síntomas: urticaria, angioedema Allergy. 2010; 65: 78-83. 21.** Xu YY, Buyantseva LV, Agarwal NS, Oli-
de lengua o labios… 7. Kozel MM, Bossuyt PM, Mekkes JR, vieri K, Zhi YX, Craig TJ. Update on
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to con el agente responsable. gon; 2007. p. 1031-47. Interesante y totalmente enfocado a población
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Opin Pediatr. 2008; 20: 425-30. – Sánchez-Borges M, Asero R, Ansotegui IJ,
corticoide según la gravedad y 10. Banerji A, Sheffer AL The spectrum of
Baiardini I, Bernstein JA, Canonica GW,
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ticaria. Curr Opin Clin Immunol. 2012;
– Recomendar al paciente que acu- 12(5): 485-90.
spontaneous urticaria. A GA2LEN task
Comprensiva revisión esquemática de la situación
da al alergólogo. force report. Allergy. 2011; 66: 317-30.
actual y evidencia sobre la urticaria crónica en
– Recomendarle la evitación de la 13. Najib U, Sheikh J. The spectrum of chro- población pediátrica.
causa desencadenante, si se ha nic urticaria. Allergy Asthma Proc. 2009;
30(1): 1-10. – Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C, et
reconocido: dieta de exclusión, al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline:
14. Ozdemir O. Idiopathic (autoimmune)
evitación del medicamento, evi- chronic urticaria. Allergy Asthma Proc. definition, classification and diagnosis of
tación del frío, calor, presión, etc. 2006; 27(5): 431-4. urticaria. Allergy. 2009; 64: 1417-26.
– Dar al paciente por escrito nor- Obligada lectura, supone el consenso actual euro-
15. Delong LK, Culler SD, Saini SS, Beck
mas de actuación por si presenta peo sobre urticaria en población general.
LA, Chen SC. Annual direct and indirect
otro episodio de urticaria. Es im- health care costs of chronic idiopathic – Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C
prescindible la prescripción de urticaria: a cost analysis of 50 nonim- et al. EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO gui-
munosuppressed patients. Arch Dermatol. deline: management of urticaria. Allergy.
auto inyectores de adrenalina en 2009; 64(10): 1427-43.
2008; 144: 35-9.
los casos de alergia. 16. Kozel MMA, Chloé Ansari Moein M, Me- Obligada lectura, completa los resultados del
kkes JR, Meinardi MMHM, Bossuyt PMM, consenso alcanzado en 2009, completando el
Bibliografía Bos JD. Evaluation of a clinical guideline artículo previo.
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a for the diagnosis of physical and chronic – Xu YY, Buyantseva LV, Agarwal NS, Oli-
juicio del autor. urticaria and angioedema. Acta Derm Ve- vieri K, Zhi YX, Craig TJ. Update on
1.** Church MK, Weller K, Stock P, Maurer M. nereol. 2002; 82: 270-4. treatment of hereditary angioedema. Clin
Chronic spontaneous urticaria in chil- 17. Magerl M, Staubach P, Altrichter S, et al. Exp Allergy. 2013; 43(4): 395-405.
dren: Itching for insight. Pediatr Allergy Effective treatment of therapyresistant Completa revisión y actualización sobre el trata-
Immunol. 2011; 22: 1-8. chronic spontaneous urticaria with oma- miento del angioedema hereditario.

PEDIATRÍA INTEGRAL 625


URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Caso clínico

Anamnesis cardiopulmonar es normal; por lo demás, el niño presenta


Niño de 4 años que acude por presentar desde hace 3 buen aspecto.
meses, prácticamente a diario, prurito espontáneo cutáneo
que frecuentemente se asocia a la aparición de habones pe- Pruebas complementarias
queños que pueden confluir hasta conformar grandes máculas Dermografismo negativo.
habonosas. Estas lesiones son blanquecinas y rodeadas de El paciente aporta a la consulta una analítica con un
eritema cutáneo, de carácter migratorio, con una duración sistemático de sangre, una VSG, PCR y bioquímica, inclu-
menor de 24 horas y que, tras desaparecer, no dejan lesión yendo perfil hepático. Como dato significativo, se aprecia
residual. El cuadro no se ha acompañado de otra sintoma- una eosinofilia de 1.050 eosinófilos/mm3 (13,8%). No se
tología salvo angioedema labial leve en dos ocasiones, que observan alteraciones en serie roja o plaquetaria, bioquí-
remitió espontáneamente. No cursa con fiebre, ni inflamación mica normal.
articular. No tienen animales en domicilio. Se realiza de manera adicional en la consulta un estudio
Los padres niegan que empeore con estímulos físicos de complemento, serología de virus C y B, un sistemático de
como la presión, el frío o la exposición solar. Comentan que orina, una Rx de tórax y una determinación de parásitos en
parece empeorar con las duchas de agua caliente, deter- heces en tres muestras de tres días distintos con intervalos
minados tejidos, como la lana, y el estrés emocional del de dos días. El único resultado significativo de estas pruebas
niño. Niegan la toma de antiinflamatorios. No han notado es la detección de quistes de Giardia lamblia en las tres
asociación con ningún alimento, ya que la aparición de los muestras de heces.
habones parece independiente de su ingesta. Refieren cier-
to empeoramiento nocturno de las lesiones y duerme peor. Diagnóstico
Toma pescado un par de veces a la semana, pero suele ser – Urticaria crónica.
ultracongelado. Hasta el momento de la consulta, el único – Parasitación por Giardia lamblia.
tratamiento que ha recibido es crema hidratante y empleo
de dexclorfeniramina ocasionalmente, cuando las lesiones Tratamiento
son más intensas, pero tienden a minimizar su uso porque Metronidazol a 15 mg/kg/día repartidos en 3 dosis du-
produce somnolencia al paciente. rante 5 días.
Levocetirizina solución 5 mg/ml: 5 gotas cada 12 horas
Antecedentes personales (1,25 mg/12 horas) a diario de manera mantenida.
Adopción internacional desde China, en España desde
hace 6 meses. Actualmente su estado de inmunización se Evolución
ha puesto al día. Dermatitis atópica. Se realizó un control de determinación de parásitos heces
a las 2 semanas de haber finalizado el tratamiento y no se
Exploración detectaron parásitos. El paciente mantuvo buen control de
Lesiones eccematosas subagudas en fase de resolución la sintomatología, aunque ésta no llegó a desaparecer por
en flexuras de brazos y piernas. Se objetivan lesiones de completo en el mes siguiente a la erradicación de los pará-
rascado en flexuras, abdomen y glúteos. En el momento de sitos. Se indicó mantener el tratamiento con levocetirizina
la exploración, presenta algunos habones que blanquean a un total de 3 meses. Cuando se revisó al paciente y dada la
la vitropresión en las muñecas y en el dorso de los pies. No buena evolución del cuadro, se retiraron los antihistamínicos
se aprecian lesiones pigmentadas en la piel. La auscultación y el cuadro no reapareció.

626 PEDIATRÍA INTEGRAL


URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Algoritmo diagnóstico 1. Diagrama de diagnóstico a partir de la lesión básica de la urticaria(5)

Habones Angioedema

¿>24 horas?* Sí ¿Con habones? No

Sí No

¿Biopsia: vasculitis? No ¿>6 semanas?** Anamnesis/test de


presión: ¿la presión
desencadena síntomas?

Sí No

Sí No
Anamnesis/test de urticarias
físicas/pruebas complementarias

Vasculitis Urticarias Otras Urticaria Urticaria Urticaria AEH, AEA o


físicas urticarias crónica aguda por presión urticaria crónica

AEH: angioedema hereditario; AEA: angioedema adquirido. *Duración de los habones. **Duración de los síntomas.

Algoritmo terapéutico 2a. Urticaria aguda


Iniciar por antihistamínicos y añadir corticoides si fuese necesario. La adrenalina y/o medidas de soporte pueden
emplearse en cualquier momento que sea necesario

CORTICOIDES
ADRENALINA BRONCODILATADORES,
En caso de mayor intensidad del cuadro
En caso de afectación EXPANSORES DE
y/o presencia de angioedema
de 2 o más órganos. PLASMA, SOPORTE VITAL
ANTIHISTAMÍNICOS Debe emplearse Si síntomas bronquiales
Según la gravedad del episodio aplicar oral o i.v./i.m. precozmente o shock

URTICARIA AGUDA

Algoritmo terapéutico 2b. Urticaria crónica

TRATAMIENTOS COADYUVANTES
Corticoides orales dosis bajas mantenidos, ciclosporina, doxepina,
anti H2, omalizumab, sulfasalazina, metotrexato, plasmaféresis CORTICOIDE
En cualquier
ANTIHISTAMÍNICOS DE 2ª GENERACIÓN momento, en
Dosis hasta 4 veces las habituales. Subir escalonadamente pauta corta
y mantener un mínimo de 3 semanas para valorar respuesta. de 3 a 5 días
Valorar cambio de molécula de antihistamínico si mala respuesta si intensa
reagudización
ANTIHISTAMÍNICOS DE 2ª GENERACIÓN
Dosis habituales. Mantener un mínimo de 2 semanas para valorar respuesta

URTICARIA CRÓNICA

PEDIATRÍA INTEGRAL 627

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