Resumen Abstract
La urticaria engloba un conjunto heterogéneo de Urticaria consists of a group of heterogeneous diseases
patologías de distinta etiopatogenia cuyo punto en of varying aetiology, all of which are manifested by hives
común es la aparición del habón, una lesión papulosa, which are papulous, edematous and evanescent lesions
edematosa, evanescente y pruriginosa en la piel. of the skin. In almost half of the cases, angioedema will
Aproximadamente, en la mitad de las ocasiones se be present. The immunological mechanism underlying
acompaña de angioedema. El mecanismo último detrás these lesions is the activation of cutaneous mast cells.
de estas lesiones es la degranulación del mastocito Although this is a frequent and often benign disease,
cutáneo. Aunque produce una gran alarma y disminuye it concerns both parents and patients, impairing their
la calidad de vida, es una enfermedad frecuente y quality of life. Should it have a duration of less than 6
suele ser benigna. Se clasifica como urticaria aguda weeks it is classified as acute spontaneous urticaria.
espontánea si dura menos de seis semanas y crónica Cases lasting longer than 6 weeks will be classified as
espontánea si dura más. chronic spontaneous urticaria.
En niños, la urticaria infecciosa es la más frecuente, In children, infectious urticaria is the most frequent
sin embargo, la alergia a alimentos mediada por presentation. However, IgE-mediated food allergy must
IgE siempre debe ser valorada por su potencial para be ruled out in all cases as it can trigger more severe
inducir reacciones más graves. Las urticarias físicas reactions. Physical urticaria, and autoimmune urticaria
y la autoinmune son las causas identificables más are the most common causes of chronic urticaria.
frecuentes de la urticaria crónica. Second generation antihistamines are considered first
Los antihistamínicos de segunda generación son el line treatment. With episodes of urticaria that affect
tratamiento de elección. En los episodios de urticaria organs other than skin, particularly those with a rapid
con afectación de otros órganos además de la piel, onset, intramuscular adrenalin must be administered
especialmente en aquellos de instauración rápida, la immediately. Corticosteroids are, in turn, second line
adrenalina intramuscular debe emplearse precozmente. treatment, which can be used for more cases that
Los corticoides son el tratamiento de segunda elección are serious or for patients who do not respond to
que se puede emplear en las urticarias más graves o antihistamines.
que no respondan a antihistamínicos.
IgE
que produce la alergia al látex dependen piel. Es la causa más frecuente de urti-
de la vía de exposición: urticaria o der- caria crónica en niños y suele durar de
matitis de contacto si es a través de la 2 a 5 años. Se caracteriza por prurito
piel; síntomas de rinoconjuntivitis y/o cutáneo precediendo a la lesión, que
asma si es mediante inhalación; y si el aumenta tras el rascado, por baño con
contacto es más intenso, por ejemplo, a agua caliente, ejercicio, emociones,
través de las mucosas en una interven- zonas de roce y presión (toallas, eti-
ción quirúrgica puede inducir síntomas quetas de ropa, etc.) y no se asocia a
sistémicos y/o anafilaxia. En muchas síntomas sistémicos. En la mastocitosis
ocasiones, la alergia al látex se asocia a sistémica y la urticaria pigmentosa, este
alergia a frutas (plátano, kiwi, aguacate) dermografismo puede ser muy intenso.
y/o frutos secos (castaña), mediante un Podemos realizar el diagnóstico fácil-
fenómeno de reactividad cruzada. mente mediante la presión y roce de la
piel de la espalda con un objeto romo,
Picaduras de insectos que inducirá la formación de un habón
Los himenópteros (abejas y avispas) (Fig. 4).
producen frecuentemente reacciones lo-
cales no mediadas por IgE. Sin embargo, Urticaria por presión Figura 4. Dermografismo. Lesión inducida
a través de un mecanismo mediado por Se desencadena por la aplicación en la exploración de urticaria física con un
IgE, pueden generar reacciones sistémi- de presión sobre cualquier zona del objeto romo y aparición en pocos minutos.
cas de distinta gravedad, incluyendo la cuerpo, aparece hasta 6 horas después
anafilaxia (véase capítulo 3). La picadura del estímulo. Es una forma de urticaria
de mosquito produce una lesión papular poco frecuente, aunque en las formas Urticaria solar
pruriginosa no habonosa en el lugar de crónicas puede suponer hasta el 27% Muy poco frecuente en edad pediá-
la picadura que no suele deberse a un de las mismas en población adulta, me- trica y adolescentes, consiste en la apari-
mecanismo alérgico. nos frecuente en niños. En ocasiones, ción de urticaria a los pocos minutos de
la intensidad del cuadro y el hecho la exposición a luz solar. Suele respetar
Aeroalérgenos de que las lesiones aparezcan horas las zonas habitualmente expuestas al sol,
La exposición a alérgenos, como después y se mantengan durante días ya que la exposición repetida induce
pólenes o epitelios (perro, gato, caba- dificulta que el paciente realice la aso- tolerancia. Si se exponen grandes áreas
llo, etc.), puede producir urticaria de ciación entre la presión y la aparición corporales, se pueden desencadenar
contacto, generalizada o angioedema de la urticaria, obstaculizando su diag- síntomas sistémicos. Las lesiones des-
palpebral en pacientes sensibilizados. nóstico. aparecen a los pocos minutos y nunca
sobrepasan las 24 horas. Debe realizarse
Parasitosis Urticaria por frío el diagnóstico diferencial con otras foto-
La rotura de un quiste de Equinoco- Se desencadena por contacto con dermatosis, especialmente la erupción
co puede producir reacciones de urtica- frío: agua, aire, bebidas, alimentos y polimorfa solar, en la que las lesiones
ria y anafilaxia mediada por IgE. El resto objetos fríos. Aparecen habones en las aparecen con un mayor tiempo de la-
de parasitosis debe tenerse en cuenta zonas expuestas 2-5 minutos después tencia (hasta 6 horas tras la exposición)
únicamente en las urticarias crónicas, del inicio del estímulo, sabiendo que y persisten hasta 6 días.
aunque tampoco suelen ser, frecuente- cuanto más pequeño es el periodo entre
mente, las responsables. éste y la aparición de la lesión, mayor Urticaria por vibración y por calor
es el riesgo de síntomas sistémicos gra- Desencadenadas por estímulo vibra-
Urticarias físicas ves(8). Más de la mitad de los pacientes torio o por calor, son las urticarias físicas
Son aquellas urticarias que se pro- tienen manifestaciones sistémicas, en más infrecuentes y es excepcional que no
ducen tras la aplicación de distintos niños el 30% y en adolescentes hasta estén asociadas a otros tipos de urticaria.
estímulos físicos (habitualmente, la re- el 50% padecerán anafilaxia(9), princi-
acción se limita a la zona expuesta al palmente cuando se producen exposi- Urticaria colinérgica
estímulo) y suelen desaparecer espontá- ciones de todo el organismo (baños en Es una de las urticarias más frecuen-
neamente en menos de 2 horas tras cesar piscinas o mar). Se diagnostica por el tes afectando, predominantemente, a
el estímulo. Pueden representar desde el test del cubito de hielo, aunque su ne- población masculina. Existe controversia
15% al 30% de las urticarias crónicas(8). gatividad no lo excluye. En ocasiones, sobre si es una urticaria física propia-
estas manifestaciones son secundarias a mente dicha o no; aunque, clásicamente,
Dermografismo ciertas anomalías, como el fenómeno de se la ha considerado una urticaria física,
Significa escritura en la piel. Es una Raynaud, púrpura, vasculitis o enferme- el último documento de consenso de la
reacción habonosa transitoria que apa- dades que cursan con crioglobulinemia; EAACI(5) la clasifica fuera de este grupo.
rece tras 5-12 minutos de la aplicación por lo que, el estudio complementario El estímulo que la desencadena es el au-
de una leve presión o fuerza sobre la debe ser exhaustivo. mento de la temperatura corporal, bien
Tabla III. Pruebas diagnósticas recomendadas y pruebas diagnósticas complementarias según los distintos subtipos de urticaria
gias, está indicado realizar SS, BQ, sero- dro, este debe indicarse. Valores de VSG de los adultos, pero tan sólo en el 4%
logía reumática, ANA, ANCA y biopsia elevados orientarán hacia una enferme- de los niños(9). También, se ha asociado
de las lesiones para descartar una vas- dad sistémica asociada. con enfermedad celíaca, detectándose
culitis u otros síndromes autoinmunes. Para descartar una posible urticaria que estos niños mejoraron al instaurar
Si no se tiene ninguna sospecha clí- crónica autoinmune, se realizará un test una dieta libre de gluten(11).
nica tras la valoración inicial, ante una de suero autólogo: prueba cutánea in- Si, tras el estudio propuesto no ha
urticaria de más de 6 semanas, se solici- tradérmica con suero obtenido duran- podido ser clasificado satisfactoriamen-
tará: SS, BQ con enzimas hepáticas,VSG y te uno de los brotes. Esta prueba sirve te el cuadro clínico, se podrían realizar
proteína C reactiva. Si existiese eosinofi- como rastreo, debido a su alto valor pruebas de segunda línea escasamente
lia, el paciente hubiese realizado viajes al predictivo negativo, pudiendo descar- contrastadas: sistemático y bioquímica de
extranjero, presentase baja higiene, fuese tar urticaria autoinmune en caso de ser orina, proteinograma, determinación de
un niño de poca edad o tuviese contacto negativo. En caso de ser positivo, se po- triptasa sérica basal (útil sólo en el caso de
con animales, se realizará: serología para dría realizar una prueba de activación de sospecha de mastocitosis), estudio radio-
los virus de la hepatitis A, B y C, determi- basófilos, al ser una técnica más sensible lógico dental, de tórax y senos paranasa-
nación de IgE específica frente a Anisakis para confirmar el diagnóstico, y un perfil les, perfil tiroideo con autoanticuerpos y
simplex, Ascaris, oxiuros y Equinococos, tiroideo por su asociación a patología de detección de H. pylori. A pesar del estudio
serología de virus de Epstein-Barr, Toxo- este órgano. Los anticuerpos tiroideos propuesto, es probable que el resultado de
cara y parásitos en heces por triplicado (tanto antitiroglobulina como antipe- las pruebas realizadas sea normal, en cuyo
para descartar enfermedades infecciosas roxidasa) son marcadores de posible caso el paciente presentará un cuadro de
o parasitaciones. Aunque no siempre el urticaria crónica autoinmune, encon- urticaria crónica espontánea, entidad más
tratamiento erradicador resuelve el cua- trándose aproximadamente en el 25% frecuente de todas las presentadas.
Diagnóstico diferencial para prevenir futuras reagudizaciones. el empleo precoz de la adrenalina intra-
Debe realizarse con otras lesiones Para los pacientes alérgicos al látex, se muscular es el tratamiento de elección.
cutáneas que, morfológicamente, pue- debe disponer de un entorno o quirófa- La dosis indicada en niños es de 0,01
den ser similares a la urticaria. no libre de látex, si requieren una inter- mg por kilogramo de peso, no sobrepa-
La vasculitis urticarial es una alte- vención quirúrgica o un procedimiento sando los 0,5 mg por dosis, pudiendo
ración autoinmune en la que las lesio- exploratorio. En el caso de urticaria por repetir esta dosis cada 5-15 minutos si
nes habonosas duran más de 24 horas, frío, el paciente debe evitar exposición fuese necesario(18,19). Tras el tratamiento
son purpúricas y dolorosas y cuando al mismo y no practicar deportes de inmediato, el paciente deberá realizar
se resuelve, deja lesiones hiperpigmen- invierno, realizar actividades acuáticas un ciclo corto de antihistamínicos en
tadas. La distribución es generalizada o ingerir alimentos o bebidas frías. En domicilio durante 3 días para prevenir
y puede afectar también a palmas y la urticaria por presión, se debe utili- las reagudizaciones tardías. Si el paciente
plantas. Pueden cursar con fiebre, ar- zar ropa, cinturones y calzado amplio. ha sufrido cuadros intensos de urtica-
tralgias y síntomas renales, gastroin- En la urticaria colinérgica, debe evitar ria y/o angioedema con afectación de
testinales, pulmonares, neurológicos, ejercicio físico intenso y exposición a otros órganos y compromiso respira-
oculares... Se pueden encontrar títulos baños o ambientes demasiado calientes. torio en el pasado, se recomienda que
bajos de factor reumatoide, crioglogu- En las urticarias solares, la identifica- lleve consigo adrenalina autoinyectable
linas, inmunocomplejos circulantes, ción de la longitud de onda causante (Altellus® 0,15 o 0,3 mg y Jext® 150 o
ANA y anti-DNA nativo e hipergam- del cuadro facilitará la aplicación de 300 μg), corticoides y antihistamínicos.
maglobulinemia. La biopsia cutánea medidas preventivas, como el uso de Los padres deberán valorar el comprar
con inmunofluorescencia confirma el filtros solares. En caso de detectar algún una chapa metálica al paciente para
diagnóstico. tipo de infección, el tratamiento de la identificarle como alérgico.
La urticaria papular que puede pro- misma puede resolver el proceso. En los En el tratamiento de los episodios
ducirse por hipersensibilidad a picadura casos de urticaria crónica espontánea se de urticaria crónica los antihistamínicos
de insectos suele localizarse en la par- plantea la posibilidad de instaurar dietas (Tabla IV) son el fármaco que mayor
te baja de las extremidades inferiores, libres de pseudoalérgenos durante un evidencia científica tienen para justificar
con tendencia a la afectación simétrica mínimo de 6 semanas para valorar su su empleo. A pesar del uso extendido de
y suele durar más que la urticaria. eficacia, pero actualmente esta medida antihistamínicos de primera generación
El eritema multiforme son típicas aún no tiene el suficiente soporte cien- para el receptor H1 de histamina, las
lesiones en diana y más duraderas que tífico como para ser recomendada fuera actuales guías de tratamiento de urtica-
la urticaria. de estudios clínicos(17). ria crónica desaconsejan su uso(1,20) por
La urticaria pigmentosa o mas- Cuando el tratamiento de evitación su alta tasa de efectos anticolinérgicos,
tocitosis cutánea, cuando no está ur- del posible desencadenante no sea su- interacción con otros fármacos y alte-
ticariada se muestra como pápula hi- ficiente, deberemos recurrir a terapia ración de la estructura del sueño (fase
perpigmentada, el signo de Darier es farmacológica, difiriendo el enfoque REM). Los ensayos de antihistamínicos
positivo y la biopsia muestra aumento del tratamiento de un episodio agudo en urticaria en población pediátrica son
de mastocitos. al de uno crónico. En los algoritmos IIa muy escasos. Existen estudios con ceti-
En la dermatitis herpetiforme las y IIb (algoritmos 2a y 2b) se muestran rizina, levocetirizina y fexofenadina a
lesiones son simétricas y la biopsia con los pasos de tratamiento según las carac- partir de los 6 meses de vida. Cuando
inmunofluorescencia directa muestra terísticas principales del episodio. los antihistamínicos a dosis habituales
depósitos de IgA. El tratamiento de la urticaria aguda no funcionan, y extrapolando las reco-
está dictado por la velocidad de instau- mendaciones en las guías de urticaria
Tratamiento ración, la extensión y número de ór- de adultos, deberemos administrar dosis
El tratamiento debe basarse en evitar
ganos afectados. Para el tratamiento de cuádruples por un mínimo de 3 sema-
el agente desencadenante cuando éste se
una urticaria aguda de varias horas de nas para valorar la disminución de los
ha detectado y, si no es posible, paliar los
instauración y con afectación de peque- síntomas.
síntomas empleando como fármaco de ñas regiones de la piel, será suficiente En caso de escasa respuesta, pode-
elección un antihistamínico de segunda con la administración por vía oral de un mos valorar cambiar el tipo de antihis-
generación. En los casos de urticaria aguda antihistamínico de segunda generación. tamínico. En cualquier momento y si se
grave y/o anafilaxia, el empleo de adrenali- En los episodios en los que la extensión produjese una reagudización de la ur-
na intramuscular precoz es imprescindible. cutánea es mayor con compromiso de ticaria, debemos valorar un ciclo corto
otros órganos, se valorará el empleo de 3-5 días de corticoide oral. El oma-
El objetivo principal en el trata- puntual de medicación parenteral, ad- lizumab es un anticuerpo monoclonal
miento es evitar el agente etiológico. ministrando antihistamínicos y corticoi- contra la IgE que está aprobado para su
En aquellas urticarias agudas en las que des (0,5-1 mg/kg de metil-predniso- uso en asma alérgica grave. En unidades
se haya detectado un mecanismo de hi- lona o equivalente en dosis única). En especializadas, se está empleando como
persensibilidad tipo I (mediado por IgE) caso de anafilaxia (afectación de 2 o más uso compasivo e investigación con bue-
frente a cualquier agente (alimentos, órganos con compromiso respiratorio nos resultados también en la urticaria
fármacos, látex…), habrá que evitarlo y/o disminución de tensión arterial), crónica, y es posible que en el futuro
se apruebe para esta patología dentro de los pacientes con esta patología debe son: inhibidores de calicreína (Ecallan-
de guía(6). El empleo de otras terapias, realizarse desde atención especializada. tine®) y antagonistas de bradicinina
como la doxepina, la ciclosporina, las El tratamiento de elección del ataque (Icatibant®), el primero vía subcutánea
dosis bajas de corticoide mantenidas, agudo debe ser lo más precoz posible y el segundo vía oral, este último es-
plasmaféresis, dapsona, fototerapia, an- con la administración intravenosa de 20 pecialmente útil para tratar los ataques
tihistamínicos H2 y otros, deberán valo- U/kg del concentrado de C1 inhibidor agudos en domicilio. Estos pacientes re-
rarse individualizadamente por no exis- purificado (Berinert P®). Existe otro C1 quieren vigilancia intensiva y tratamien-
tir evidencia sólida respecto a su eficacia. inhibidor (Cinryze®), que puede ser uti- to sintomático para el dolor abdominal,
En el tratamiento(21) del Angioedema lizado ambulatoriamente por el propio reposición de líquidos intravenosos y
hereditario por déficit de C1 inhibidor, paciente. En las ocasiones en que no está traqueotomía o intubación con tubo fino
los corticoides, antihistamínicos y la disponible, es sustituido por plasma fres- en casos de edema glótico amenazante.
adrenalina son escasamente eficaces. Su co, aunque su uso es controvertido; ya La profilaxis preoperatoria o a corto
tratamiento consiste en el control de los que, además, de C1 inhibidor, contiene plazo se realiza administrando C1 inhi-
episodios agudos, la profilaxis preope- precipitantes del angioedema que po- bidor purificado una hora antes de la
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Caso clínico
Habones Angioedema
Sí No
Sí No
Sí No
Anamnesis/test de urticarias
físicas/pruebas complementarias
AEH: angioedema hereditario; AEA: angioedema adquirido. *Duración de los habones. **Duración de los síntomas.
CORTICOIDES
ADRENALINA BRONCODILATADORES,
En caso de mayor intensidad del cuadro
En caso de afectación EXPANSORES DE
y/o presencia de angioedema
de 2 o más órganos. PLASMA, SOPORTE VITAL
ANTIHISTAMÍNICOS Debe emplearse Si síntomas bronquiales
Según la gravedad del episodio aplicar oral o i.v./i.m. precozmente o shock
URTICARIA AGUDA
TRATAMIENTOS COADYUVANTES
Corticoides orales dosis bajas mantenidos, ciclosporina, doxepina,
anti H2, omalizumab, sulfasalazina, metotrexato, plasmaféresis CORTICOIDE
En cualquier
ANTIHISTAMÍNICOS DE 2ª GENERACIÓN momento, en
Dosis hasta 4 veces las habituales. Subir escalonadamente pauta corta
y mantener un mínimo de 3 semanas para valorar respuesta. de 3 a 5 días
Valorar cambio de molécula de antihistamínico si mala respuesta si intensa
reagudización
ANTIHISTAMÍNICOS DE 2ª GENERACIÓN
Dosis habituales. Mantener un mínimo de 2 semanas para valorar respuesta
URTICARIA CRÓNICA