Anda di halaman 1dari 27

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN Januari 2018


UNIVERSITAS PATTIMURA

LUPUS ERITEMAOSUS SISTEMIK PADA ANAK

Disusun Oleh:
Zikry Sitania
(2017-84-028)

PEMBIMBING

dr. Vivianty Hartiono, Sp.A

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

DI BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS PATTIMURA

AMBON

2018

i
KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas berkah dan rahmat-Nya,
sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas referat dengan topik “Lupus eritematosus sitemik
pada anak” dengan baik. Penulisan referat ini merupakan salah satu tugas kepaniteraan klinik
pada bagian ilmu kesehatan anak Fakultas Kedokteran Universitas Pattimura Ambon. Penulis
menyadari akan kekurangan dalam penyusunan referat ini, oleh karena itu penulis mengharapkan
kritik dan saran yang membangun dalam perbaikan referat ini.

Akhir kata, penulis berharap semoga referat ini dapat bermanfaat khususnya bagi penulis
sendiri maupun pembaca pada umumnya.

Ambon, Januari 2018

Penulis

ii
DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL

KATA PENGANTAR .......................................................................................... i

DAFTAR ISI......................................................................................................... ii

BAB I PENDAHULUAN ................................................................................ 1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi ........................................................................................ 3

B. Epidemiologi ............................................................................... 3

C. Etiopatogenesis ............................................................................ 3

D. Diagnosis ..................................................................................... 6

E. Diagnosis banding ....................................................................... 10

F. Bentuk bentuk lupus .................................................................... 11

G. Tatalaksana .................................................................................. 14

H. Prognosis ..................................................................................... 20

BAB III. PENUTUP

Kesimpulan .................................................................................. 22

Daftar Pustaka……………………………………………

iii
BAB I

PENDAHULUAN

Lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) (SLE) merupakan penyakit


inflamasi autoimun kronis yang belum jelas penyebabnya, memiliki sebaran gambaran klinis
yang luas serta tampilan perjalanan penyakit yang beragam. Kekeliruan dalam mengenali
penyakit ini sering terjadi. Gambaran kinik yang sangat bervariasi dari kelainan berupa rash
(kemerahan) pada kulit, anemia, trombositopenia, glomerulonephritis, dan dapat juga mengenai
organ lainnya di tubuh, tetapi ada satu hal yang sama, yaitu berupa beruoa produksi Anti Nuclear
Antibodi (ANA) dan anti ds DNA.1

Manifestasi klinis SLE sangat luas, meliputi keterlibatan kulit dan mukosa, sendi,
darah, jantung, paru, ginjal, susunan saraf pusat (SSP) dan sistem imun. Dilaporkan
bahwa pada 1000 pasien SLE di Eropa yang diikuti selama 10 tahun, manifestasi klinis
terbanyak berturut-turut adalah artritis sebesar 48,1%, ruam malar 31,1%, nefropati
27,9%, fotosensitiviti 22,9%, keterlibatan neurologik 19,4% dan demam 16,6%
sedangkan manifestasi klinis yang jarang dijumpai adalah miositis 4,3%, ruam diskoid
7,8 %, anemia hemolitik 4,8%, dan lesi subkutaneus akut 6,7%.1

Umumnya SLE lebih seing menyerang wanita dibandingkan laki-laki dengan rasio wanita
banding pria 12: 1. SLE dapat menyerang segala usia dengan insidens puncak pada usia 15-45
tahun, di amerika ras non kaukasian lebih banyak dibandingkan ras kulit putih juga pada wanita
keturunan kulit hitam bila dibandingkan ras kulit putih wanita kulit hitam 3-4 kali lebih banyak.2

Insiden tahunan SLE di Amerika serikat sebesar 5,1 per 100.000 penduduk, sementara
prevalensi SLE di Amerika dilaporkan 52 kasus per 100.000 penduduk,10 dengan rasio jender
wanita dan laki-laki antara 9-14:1.10,11 Belum terdapat data epidemiologi SLE yang mencakup
semua wilayah Indonesia. Data tahun 2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta,
didapatkan 1.4% kasus SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit
Dalam12, sementara di RS Hasan Sadikin Bandung terdapat 291 Pasien SLE atau 10.5% dari
total pasien yang berobat ke poliklinik reumatologi selama tahun 2010.1Penelitian restrospektif

1
deskriptif dilakukan di Departemen IKA RSCM periode 1 Januari 1995-31 Desember 2008. Data
diperoleh dari rekam medis dengan kriteria inklusi, usia 0-18 tahun dan didiagnosis sebagai LES.
Selama 14 tahun terdaftar 60 pasien dengan diagnosis LES namun hanya 27 pasien yang
memenuhi kriteria inklusi penelitian. Jumlah subjek perempuan dibandingkan laki-laki, 24:3 dan
usia terbanyak antara 6-12 tahun.3 Terapi SLE (Systemic Lupus Erythematosus) tergantung dari
berat ringannya penyakit dan menerapkan sistem multidisipliner yaitu pendidikan, sosial,
reumatologi, dermatovenereologi, psikiatri, psikologi dan neurologi.4

2
BAB II

PEMBAHASAN

A. Definisi
Lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) (SLE) merupakan
penyakit inflamasi autoimun kronis yang disebabkan oleh keterkaitan faktor lingkungan,
hormonal dan genetik dengan etiologi yang belum diketahui serta manifestasi klinis,
perjalanan penyakit dan prognosis yang sangat beragam. Kelainan ini merupakan
sindrom klinis disertai kelainan imunologis, diantaranya yang terpenting adalah adanya
antibodi antinuclear (ANA) dan anti double stranded DNA (anti ds DNA) yang sering
dikaitkan dengan lupus yang berat dan lupus nefritis.2,4

B. Epidemiologi
Insidens SLE pada anak secara umum mengalami peningkatan, sekitar 15-17%.
Penyakit ini jarang terjadi pada usia di bawah 5 tahun, perempuan lebih sering terkena
dibandingkan laki-laki dan rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan
usia. Onset SLE paling sering didapatkan pada anak perempuan usia antara 9 sampai 15
tahun. Rasio perempuan dan laki-laki adalah 2:1 sebelum pubertas dan setelah pubertas
menjadi 9:1. Insidens SLE tidak diketahui secara pasti tapi bervariasi tergantung etnis
dan lokasi. Prevalens SLE antara 2,9-400/100.000.5

C. Etiopatogenesis
Etiopatogenrsis dari LES belum diketahui secara pasti namun diduga
melibatkan interaksi yang kompleks dan multifaktorial antara variasi genetik dan
faktor lingkungan. Interaksi antara jenis kelamin, status hormonal, dan aksi Hipotalamus-
Hipofisis-Adrenal (HPA) mempengaruhi kepekaan dan ekspresi klinis LES. Adanya
gangguan dalam mekanisme pengaturan imun seperti gangguan pembersihan sel-sel
apoptosis dan kompleks imun merupakan konstributor yang penting dalam
perkembangan penyakit ini. Hilangnya toleransi imun, meningkatknya beban antigenik,
bantuan sel T yang berlebihan, gangguan supresi sel B dan peralihan respon imun dari T

3
helper 1 (Th1) ke Th2 menyebabkan hiperaktifitas sel B dan memproduksi autoantibodi
patogenik. Respon imun yang terpapar faktor eksternal/lingkungan seperti radiasi
ultraviolet atau infeksi virus dalam periode yang cukup lama bisa juga menyebabkan
disregulasi sistem imun.2

Terdapat banyak bukti bahwa patogenesis LES bersifat multifaktoral seperti faktor
genetik, faktor lingkungan, dan faktor hormonal terhadap respons imun. Faktor genetik
memegang peranan pada banyak penderita lupus dengan resiko yang meningkat pada
saudara kandung dan kembar monozigot. Penelitian terakhir menunjukkan bahwa banyak
gen yang berperan terutama gen yang mengkode unsur-unsur sistem imun. Diduga
berhubungan dengan gen respons imun spesifik pada kompleks histokompabilitas mayor
kelas II, yaitu HLA-DR2 dan HLA-DR3 serta dengan komponen komplemen yang
berperan dalam fase awal reaksi ikat komplemen ( yaitu C1q, C1r, C1s, C4, dan C2) telah
terbukti. Gen-gen lain yang mulai ikut berperan adalah gen yang mengkode reseptor sel
T, imunoglobulin dan sitokin.2

Studi lain mengenai faktor genetik ini yaitu studi yang berhubungan
dengan HLA (Human Leucocyte Antigens) yang mendukung konsep bahwa gen MHC
(Major Histocompatibility Complex) mengatur produksi autoantibodi spesifik. Penderita
lupus (kira-kira 6%) mewarisi defisiensi komponen komplemen, seperti C2,C4, atau
C1q.7-8 Kekurangan komplemen dapat merusak pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh
sistem fagositosit mononuklear sehingga membantu terjadinya deposisi jaringan.
Defisiensi C1q menyebabkan sel fagosit gagal membersihkan sel apoptosis sehingga
komponen nuklear akan menimbulkan respon imun.2

Faktor lingkungan dapat menjadi pemicu pada penderita lupus, seperti radiasi ultra
violet, tembakau, obat-obatan, virus. Sinar UV mengarah pada selfimmunity dan
hilangnya toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit. Selain itu sinar UV
menyebabkan pelepasan mediator imun pada penderita lupus, dan memegang peranan
dalam fase induksi yanng secara langsung mengubah sel DNA, serta mempengaruhi sel
imunoregulator yang bila normal membantu menekan terjadinya kelainan pada inflamasi

4
kulit. Faktor lingkungan lainnya yaitu kebiasaan merokok yang menunjukkan bahwa
perokok memiliki resiko tinggi terkena lupus, berhubungan dengan zat yang terkandung
dalam tembakau yaitu amino lipogenik aromatik. Pengaruh obat juga memberikan
gambaran bervariasi pada penderita lupus. Pengaruh obat salah satunya yaitu dapat
meningkatkan apoptosis keratinosit. Faktor lingkungan lainnya yaitu peranan agen
infeksius terutama virus dapat ditemukan pada penderita lupus. Virus rubella,
sitomegalovirus, dapat mempengaruhi ekspresi sel permukaan dan apoptosis. 2

Faktor ketiga yang mempengaruhi patogenesis lupus yaitu faktor hormonal.


Mayoritas penyakit ini menyerang wanita muda dan beberapa penelitian menunjukkan
terdapat hubungan timbal balik antara kadar hormon estrogen dengan sistem imun.
Estrogen mengaktifasi sel B poliklonal sehingga mengakibatkan produksi autoantibodi
berlebihan pada pasien LES. Autoantibodi pada lupus kemudian dibentuk untuk menjadi
antigen nuklear (ANA dan anti-DNA). Selain itu, terdapat antibodi terhadap struktur sel
lainnya seperti eritrosit, trombosit dan fosfolipid. Autoantibodi terlibat dalam
pembentukan kompleks imun, yang diikuti oleh aktifasi komplemen yang mempengaruhi
respon inflamasi pada banyak jaringan, termasuk kulit dan ginjal.2

Jadi imnunopatogenesis SLE melibatkan interaksi yang kompleks dan multifactorial


antara variasi genetic dan faktor lingkungan. Banyak gen yang memberi kontribusi
terhadap kepekaan penyakit. Interaksi antara seks status hormonal, aksis HPA dan faktor
lainnya mempengaruhi kepekaan dan ekspresi klinis SLE. Gangguan mekanisme regulasi
imun seperti gangguan pembersihan sel-sel apoptosis dan kompleks imun, merupakan
contributor yang penting dalam perkembangan penyakit. Hilangnya toleransi imun,
meningkatnya beban antigenic, bantuan sel T yang berlebihan, gangguan supresi sel B
dan peralihan respon imun dari Th1 ke Th2 menyebabkan ketidakseimbangan sitokin pro
dan anti inflamasi, hiperaktivitas sel B dan produksi autoantibodi patogenik. Faktor
lingkungan tertentu mungkin diperlukan sebagai pencetus timbulnya penyakit.
Pengetahuan terhadap imunopatogenesis SLE sangat diperlukan agar bisa memberikan
penatalaksanaan secara maksimal.2

5
D. Diagnosis
1. Anamnesis.4
 Gejala konstitusional (intermiten/persisten): demam, ruam, mukositis,
artritis,malaise, fatigue, alopesia, anoreksia dan penurunan berat badan.
 Kelainan kulit dan mukosa, (30-60% anak pada saat didiagnosis).
 Keluhan sendi yang dapat berupa nyeri, bengkak dan morning stiffness (90% anak
penderita LES).
 Alopesia (ramut rontok) (25% anak), dapat bersifat difus atau berkelompok.
 Gejala akibat kelainan organ lain yang dapat terjadi pada suatu saat/tahap evolusi
penyakit yang berbeda.

2. Pemeriksaan fisik.4
Secara klinis terdapat 2 unsur penting LES yaitu:
 Bersifat episodik, biasanya terjadi pada anak yang lebih besar, dengan gejala
intermitten artritis, pleuritis, dermatitis atau nefritis.
 Multisistemik, pasien memperlihatkan kelainan pada lebih dari satu organ akibat
vaskulitis, misalnya pada kulit, ginjal dan susunan saraf pusat.

Tabel 1. Memperlihatkan berbagai gambaran manifestasi klinis pada LES.4

6
Gambar 1. Butterfly rash (ruam kupu-kupu / malar rash) pada anak dengan lupus

3. Pemeriksaan Penunjang.4

Beberapa pemeriksaan berikut mempunyai nilai diagnostik, prognostik, surveilans atau


mempunyai arti patofsiologi khusus dan bukan merupakan prosedur rutin.

Pemeriksaan Darah

 Hb, leukosit, trombosit: dapat ditemukan anemia dan leukopenia (50% anak) dan
trombositopenia (15% anak)
 LED dan CRP (indikator reaksi inflamasi nonspesifk)
 Retikulosit: meningkat
 PT dan aPTT: biasanya memanjang karena adanya circulating anticoagulant yang
menghambat aktivitas prothrombin activator complex.
 Komplemen C3, C4 dan CH50: selama masa aktif, fraksi komplemen terpakai
sehingga kadar menurun terutama bila disertai gangguan ginjal. Kadar C3, C4 dan
anti-ds-DNA dapat dipakai untuk menilai respons terapi dan aktivitas penyakit
terutama pada lupus nefritis.
 Uji Coomb: positif (10%-30% pasien)
 Uji ANA (antibodi antinuklear): skrining LES, positif pada penyakit aktif
 Anti ds-DNA: positif pada 50-70% anak LES. Lebih spesifk dibandingkan dengan
uji ANA, sangat bermanfaat untuk menilai respons terapi.
7
 Sel LE: kurang sensitif dibandingkan uji ANA.
 Anti Smith: positif (30% penderita), hasil positif bersifat diagnostik.
 Antibodi antiplatelet: positif (75% penderita tanpa trombositopenia)
 Antibodi antineutrofl
 Antibodi antifosfolipid: meningkatkan risiko trombosis dan tromboemboli vena
dalam.
 Antibodi antihiston: peningkatan titer berhubungan dengan drug-induced lupus.
 Uji ATA (antibodi antitiroid): positif pada 40% penderita LES
 VDRL: positif palsu disebabkan reaksi silang antara antibodi antifosfolipid dengan
antikardiolipin
 SGOT dan SGPT: peningkatan ringan sesaat (25% penderita), biasanya
dihubungan dengan pengobatan aspirin.
 Kadar T3 dan T4: hipotiroid pada 10-15% penderita.
 Urea N dan Kreatinin: menilai kelainan ginjal.
 Protein dan albumin darah: harus diperiksa teratur
 Urin: menilai kelainan ginjal

Pemeriksaan Penunjang lainnya:

 Foto toraks: evaluasi pleuritis, efusi pleura, pneumonitis akut dan infltrasi
interstitial.
 Foto persendian: menentukan ada/tidaknya artritis.
 Elektrokardiograf: evaluasi gangguan jantung
 Elektroensefalograf: evaluasi gangguan sistem saraf pusat (ensefalopati).
 Biopsi kulit: penderita suspek LES dengan ANA (-). Pada lupus band test dapat
dideteksi adanya deposit kompleks imunoglobulin dan komplemen pada
dermalepidermal junction.
 Biopsi ginjal: menilai derajat berat ringannya nefritis
 Pemeriksaan mata: melihat cotton wool exudates, episkleritis dan skleritis

8
Tabel 2. Kriteria Diagnostk LES menurut American College of Rheumatology 1997. 1,4
No Kriteria Defnisi
Ruam malar Eritema fiksata, datar atau menimbul di daerah pipi,
1.
(buterfly rash) cenderung mengecualikan lipatan nasolabial.
Ruam eritema yang menimbul disertai pengelupasan keratotk
2. Ruam diskoid dan penyumbatan folikular. Pada lesi lama, dapat terjadi parut
atrofk.
Ruam kulit yang tmbul akibat paparan sinar matahari, pada
3. Fotosensitf
anamnesis/ pemeriksaan fsis
4 Ulkus oral Ulserasi oral atau nasofaringeal yang tdak nyeri
Artrits non erosif pada dua atau lebih persendian perifer,
5. Artrits
ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi
Pleurits, riwayat pleuritc pain atau terdengar pleural fricton
rub, atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fsis atau
6. Serosits Perikardits, dibuktkan dengan EKG, atau terdengar
pericardial fricton rub atau terdapat efusi perikardial pada
pemeriksaan fsis
Proteinuria persisten >0,5 g/ hari atau pemeriksaan Bang (+3)
jika pemeriksaan kuanttatf tdak dapat dilakukan atau
7. Gangguan ginjal
Cellular cast, yaitu eritrosit, Hb, granular, tubular, atau
campuran
Kejang, tdak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik
(uremia, ketoasidosis, atau ketdakseimbangan elektrolit atau
8. Gangguan neurologi Psikosis yang tdak disebabkan oleh obat atau kelainan
metabolic (uremia, ketoasidosis, atau ketdakseimbangan
elektrolit)
Terdapat salah satu kelainan darah:
Anemia hemolitk dengan retkulositosis
Gangguan Leukopenia: < 4000/mm3 pada ≥ 1 pemeriksaan
9.
hematologi Limfopenia: < 1500/ mm3 pada ≥ 2 pemeriksaan
Trombositopenia: < 100.000/ mm3 tanpa adanya intervensi
obat
Terdapat salah satu kelainan:
Ant ds-DNA diatas tter normal
Ant- Sm (Smith) (+)
Antbodi antfosfolipid (+) berdasarkan:
10. Gangguan imunologi 1. Kadar serum IgG atau IgM antkardiolipin yang abnormal
2. Antkoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standar
3. Tes Siflis (+) palsu paling sedikit selama 6 bulan dan
dikonfrmasikan dengan pemeriksaan mikroskopis atau
antbodi treponema
11. Antbodi antnuklir Tes ANA (+)

9
Keterangan:
Klasifikasi ini terdiri dari 11 kriteria dimana diagnosis harus memenuhi 4 dari 11 kriteria tersebut
yang terjadi secara bersamaan atau dengan tenggang waktu. Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria
diatas, diagnosis SLE memiliki sensiti•itas 85% dan spesi•isitas 95%. Sedangkan bila hanya 3
kriteria dan salah satunya ANA positif, maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung
pada pengamatan klinis. Bila hasil tes ANA negatif, maka kemungkinan bukan SLE. Apabila
hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada, maka belum tentu SLE, dan
observasi jangka panjang diperlukan.1,4

Tabel 3. Rekomendasi penilaian awal dan monitoring sistemik lupus eritematos. 1

E. Diagnosis banding

Beberapa penyakit atau kondisi di bawah ini seringkali mengacaukan diagnosis akibat
gambaran klinis yang mirip atau beberapa tes laboratorium yang serupa, yaitu:1

1. Undifferentiated connective tissue disease


2. Sindroma Sjögren
3. Sindroma antibodi antifosfolipid (APS)
4. Fibromialgia (ANA positif)
5. Purpura trombositopenik idiopatik

10
6. Lupus imbas obat
7. Artritis reumatoid dini
8. Vaskulitis

F. Beberpa bentuk lupus tersendiri.

Lupus memiliki beberapa bentuk tersendiri, berikut beberapa bentuk dari lupus
eritematosus yakni:

1. Lupus diskoid kronik

Lupus diskoid dibedakan dengan lupus eritematosus sitemik dari riwayat evolusi yang
menetap sebagai kelainan kulit. Lesi kulit kronik ini identik dengan kelainan kulit pada
penyakit lupus sistemik. Kriteria lain dari kedua keadaan ini, misalnya secara histologi atau
epidemiologi sangat mirip, dan kedua bentuk lupus dapat ditemukan dalam satu keluarga.
Sebaliknya pemeriksaan imunofluorosensi kulit yang tidak mengalami gangguan pada
penderita lupus diskoid selalu negatif, sedangkan ANA serta antiDNA tidak konstan atau
positif lemah.7

Pada beberapa pengamatan tentang lupus diskoid kronik yang menjadi bentuk sistemik
pada akhir evolusinya (lambat atau cepat) menimbulkan dugaan bahwa kedua bentuk yang
molekulnya berbeda ini sebetulnya mempunyai kelainan dasar yang sama.7

2. Lupus medikamentosa

Diagnosis ditentukan oleh kelainan klinis dan /atau laboratorium setelah pemberian suatu
macam obat yang cepat atau lambat akan menghilang bila obat tersebut dihentikan dan akan
bangkit kembali pada pemberian ulang obat tersebut. Gambaran klinis dan laboratorium pada
saat munculnya kelainan (dari beberapa hari sampai beberapa bulan) secara epidemiologis
berbeda untuk setiap obat penginduksi lupus.7

Dari sudut klinis pada lupus medikamentosa sangat jarang terjadi kelainan ginjal, anemia,
leukopenia, atau gangguan saraf pusat. Pada pemeriksaan laboratorium anti DNA dan antiSm
sangat jarang terdapat, sedangkan antihiston merupakan kekhususan lupus medikamentosa.

11
Beberapa jenis obat yang dapat menginduksi lupus antaralain adalah hidralazin, prokainamid,
proktolol, penisilamin, isoniazid, etosuksimid, difenilhidantion, tiourasil, dan klorpromazin.7

3. Sindrom lupus neonatus

Bayi lahir dari ibu penderita SLE dapat memperlihatkan menifestasi lupus pada periode
neonatal, yang lebih sering terjadi pada bayi perempuan daripada lelaki. Sebagian besar
gejala klinis sindrom lupus neonatus berupa kelainan kulit yang bersifat transien, serta
kelainan hematologik (sitopenia).7

4. Pengaruh kehamilan dengan SLE terhadap fetus

Pada kehamilan dengan SLE terdapat kecenderungan timbul berbagai gangguan seperti
abortus spontan, lahir mati, atau prematuritas. Angka abortus bahkan sudah terlihat lebih
tinggi sebelum timbul gejala SLE, dan setelah gejala muncul maka angka abortus spontan
berkisar antara 7-40%.7

Pada masa klinis aktif SLE kematian fetus dan prematuritas lebih sering terjadi.
Prognosis fetus pada kehamilan dengan SLE sebanding dengan keadaan pada ibu hamil
dengan hipertensi dan insufisiensi ginjal tanpa SLE. Tetapi bila remisi tercapai pada masa
kehamilan maka kemungkinan lahir hidup adalah 90% sebanding dengan keadaan
normotensi pada berbagai penyakit parenkim ginjal.7

Pengaruh pengobatan terhadap SLE dan kelainan ginjal semula dikawatirkan akan
menganggu janin, terutama kortikosteroid dosis tinggi yang dapat menimbulkan kelainan
fetus dan gangguan pertumbuhan. Akan tetapi hal ini tidak terbukti, mungkin karena aktivitas
enzim plasenta 11 beta-dehidrogenase yang mengoksidasi glukokortikoid.7

Laporan terakhir terus menunjukan perbaikan prognosis fetus yang mungkin


berhubungan dengan makin baiknya tatalaksana SLE secara keseluruhan termasuk terhadao
SLE pada masa kehamilan.7

 Patogenesis

Patogenesis SLN diduga behubungan dengan pasase autoantibodi IgG maternal


transplasenta, yaitu anti Ro (SS-A) dan antiLa (SS-B). Pada pemeriksaan laboratorium dapat

12
ditemukan ANA, sel LE, kompleks imun, dan penurunan kadar komplemen serum yang
biasanya tidak berhubungan dengan manifestasi klinis SLE. Autoantibodi dengan ativitas
karakteristik paling berperan adalah anti Ro.7

AntiRo maternal berhubungan dengan terjadinya blok jantung kongenital walaupun tidak
terdapat riwayat lupus ibu, akan tetapi banyak bayi yang ibunya mengandung anti Ro
sepenuhnya normal. Antigen Ro terdapat tersebar pada sistem konduksi jantung dan
miokardium, kulit serta jaringan lain. Pada bayi SLN yang meninggal dengan blok jantung
kongenital komplit ditemukan anti Ro yang terikat pada sistem konduksi jantung.7

 Manifestasi klinis

Gejala klinis SLN tersering adalah erupsi kulit fotosentitif. Kelainan yang lebih jarang
ditemukan adalah blok jantung kongenital, defek struktur jantung, dan yang lebih jarang lagi
adalah gangguan hati dan saluran cerna.7

Kelainan karakteristik SLN berupa eritema anulare yang muncul beberapa jam sampai
beberapa hari setelah lahir, tetapi dapat pula terlihat pada saat lahir. Lesi bersifat multipel
yang tersebar di seluruh tubuh termasuk kepala, muka, telapak tangan, dan kaki, sampai
selaput mukosa. Kelainan ini akan menghilang tanpa bekas. Beberapa lesi fotosensitif di
daerah malar sering meninggalkan bekas atrofi serta gagguan pigmen kulit yang
memeberikan gambaran lupus diskoid.7

Kelainan jantung yang ditemukan adalah blok jantung kongenital komplit, kelainan
struktur jantung seperti defek septum, atau transposisi arteri besar. Blok jantung kongenital
merupakan kelainan jantung tersering dan paling serius dengan risiko kematian tinggi.
Kelainan konduksi jantung tersebut berhubungan dengan antiRo yang terdapat juga pada
berbagai penyakit autoimun lain seperti sindrom sjogren dan berbagai penyakit reumatik.
Blok jantung kongenital terdapat pula pada penyakit autoimun tersebut.7

Kelainan hematologik terlihat dari gambaran sitopenia yang terjadi karena autoantibodi
maternal terhadap eritrosit, trombosit, dan neutrofil. Biasanya kelainan ini ditemukan pada
saat kelahiran yang menetap selama beberapa hari atau minggu, dan jarang berhubungan
dengan kelainan klinis berarti. Kelaianan ini berangsur membaik sesuai dengan paruh igG

13
maternal (24-48 jam). Petekia dapat merupakan satu-satunya indikasi trombositopenia yang
mungkin dapat berbahaya. Hepatomegali dengan peningkatan enzim hati serum sering terjadi
dan pernah pula dilaporkan ikterus kolestatik. Selain itu dapat pula terjadi perdarahan saluran
cerna akibat trombositopenia.7

 Pengobatan

Bayi yang lahir dari ibu SLE memerlukan observasi serta perawatan suportif sesuai
dengan kelainan yang timbul. Bila tidak disertai blok jantung kongenital biasanya tidak
memerlukan pengobatan. Pemantauan terhadap kemungkianan blok jantung inutero perlu
dilakukan untuk dapat melakukan langkah yang tepat, misalnya dengan persalinan darurat
diikuti pemakaian alat pacu jatung. Gejala in utero ditandai oleh bradikardi mendadak yang
menimbulkan gangguan jantung kongestif serta hidrops fetalis.

 Prognosis

Sindrom lupus neonatus yang umumnya berupa kelainan kulit akan berangsur
menghilang dalam waktu beberapa minggu atau bulan, biasanya jarang lebih dari 60 hari.

Kematian umumnya terjadi karena blok jantung kongenital komplit. Diperkirakan bahwa
1/3 dari bayi penderita blok jantung kongenital komplit dilahirkan dari ibu penderita penyakit
jaringan ikat, biasanya SLE. Angka kematian bayi dari ibu penderia SLE pada masa perinatal
adalah 3.6% sedangkan pada masa neonatal adalah 1.2 %. Beberapa penelitian melaporkan
tentang terjadinya SLE pada orang dewasa yang pernah SLN.

5. Tatalaksana

Batasan operasional pengelolaan SLE dapat diartikan sebagai digunakannya/


diterapkannya prinsip-prinsip umum pengelolaan SLE yang bukan hanya terbatas pada
pemakaian obat saja, namun perlu pendekatan yang lebih holistik yaitu berlandaskan
pendekatan bio-psiko-sosial.1

14
a. Tujuan

Meningkatkan kesintasan dan kualitas hidup pasien SLE melalui pengenalan dini dan
pengobatan yang paripurna. Tujuan khusus pengobatan SLE adalah

1. Mendapatkan masa remisi yang panjang


2. Menurunkan aktivitas penyakit seringan mungkin
3. Mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi organ

Intinya membuat aktivitas dan keseharian pasien danpat berjalan secara optimal

b. Pilar pengobatan

Baik untuk SLE ringan atau sedang dan berat, diperlukan gabungan strategi pengobatan
atau disebut pilar pengobatan. Pilar pengobatan SLE ini seyogyanya dilakukan secara
bersamaan dan berkesinambungan agar tujuan pengobatan tercapai. Perlu dilakukan upaya
pemantauan penyakit mulai dari dokter umum di perifer sampai ke tingkat dokter konsultan,
dan diterapi secara multidisipliner baik dari pendidikan, sosial, reumatologi,
dermatovenereologi, psikiatri, psikologi dan neurologi.1,4

1. Edukasi / Konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan dukungan dari
sekitarnya dengan maksud agar dapat hidup mandiri. Perlu dijelaskan akan perjalanan
penyakit dan kompleksitasnya. Pasien memerlukan pengetahuan akan masalah aktivitas
fisik, mengurangi atau mencegah kekambuhan antara lain melindungi kulit dari paparan
sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya, payung atau topi; melakukan
latihan secara teratur. Pasien harus memperhatikan bila mengalami infeksi. Perlu
pengaturan diet agar tidak kelebihan berat badan, osteoporosis atau terjadi dislipidemia.
Diperlukan informasi akan pengawasan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan
aktivitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan.1

15
Tabel 4. Butir-butir edukasi terhadap pasien SLE

2. Program rehabilitasi
Terdapat berbagai modalitas yang dapat diberikan pada pasien dengan SLE
tergantung maksud dan tujuan dari program ini. Salah satu hal penting adalah
pemahaman akan turunnya masa otot hingga 30% apabila pasien dengan SLE dibiarkan
dalam kondisi immobilitas selama lebih dari 2 minggu. Disamping itu penurunan
kekuatan otot akan terjadi sekitar 1-5% per hari dalam kondisi imobilitas. Berbagai
latihan diperlukan untuk mempertahankan kestabilan sendi. Modalitas fisik seperti
pemberian panas atau dingin diperlukan untuk mengurangi rasa nyeri, menghilangkan
kekakuan atau spasme otot. Demikian pula modalitas lainnya seperti transcutaneous
electrical nerve stimulation (TENS) memberikan manfaat yang cukup besar pada pasien
dengan nyeri atau kekakuan otot. Secara garis besar, maka tujuan, indikasi dan tekhnis
pelaksanaan program rehabilitasi yang melibatkan beberapa maksud di bawah ini, yaitu:1
a. Terapi fisik
b. Istirahat
c. Terapi dengan modalitas
d. Ortotik
e. Lain-lain

16
3. Medikamentosa.4
a. Anti Inflamasi Non Steroid (AINS)
Diberikan bila manifestasi hanya mengenai kulit dan sendi, dalam bentuk AINS
tunggal atau kombinasi dengan hidroksiklorokuin.
 Salisilat: dosis: BB <20 kg: 80-90 mg/kgBB/hari po, dibagi 3-4 dosis; BB >20
kg: 60- 80 mg/kgBB/hari po, dibagi 3-4 dosis;
 Diberikan bersama makanan.
 Meningkatkan SGOT/SGPT, namun kerusakan hepar jarang terjadi.
 Kontra indikasi: trombositopenia, gangguan hemostasis.
 Naproksen 10-20 mg/kgBB/hari po, dibagi 2-3 dosis.
 Sodium tolmetin (tolektin) 20-30 mg/kgBB/hari po, dibagi 3-4 dosis.
b. Antimalaria
 Bila kelainan dominan pada kulit/mukosa dengan atau tanpa artritis dan gejala
konstitusional umum.
 Hidroksiklorokuin adalah antimalaria yang dapat dipakai pada anak.
 Dosis inisial 6-7 mg/kgBB/hari dibagi 1-2 dosis selama 2 bulan, dilanjutkan 5
mg/kgBB/hari po (maksimal 300 mg/hari).
 Merupakan zat penghemat steroid (steroid-sparing agent)
 Efek toksik pada retina (reversibel), kontrol oftalmologi setiap 6 bulan untuk
deteksi dini retinopati/degenerasi macula.
c. Kortikosteroid
 Prednison (po), diberikan bersama makanan
 Dosis rendah (<0,5 mg/kgBB/hari, 2/3 dosis pagi hari, 1/3 dosis siang hari,
interval 8 jam), diberikan pada gejala konstitusional yang berat, demam
berkepanjangan, kelainan kulit, pleuritis, atau bersamaan dengan pemberian
metilprednisolon intermiten iv dosis tinggi
 Dosis tinggi (1-2 mg/kgBB/hari, maksimal 60-80 mg/hari po, dibagi 3-4 dosis
selama 3-6 minggu, dilanjutkan dengan tapering-off selama 1-2 minggu),
diberikan pada:
o Lupus fulminan akut
o Lupus nefritis akut yang berat

17
o Anemia hemolitik akut yang berat
o Trombositopenia (<50.000/m3) tanpa perdarahan dan gangguan
koagulasi.
o Lupus eritematosus kutan berat sebagai bagian terapi inisial lupus
discoid dan vaskulitis.

Pantau anti ds-DNA, bila negatif, lakukan tappering-off selama 1-2 minggu, stop
terapi selama remisi (anti ds-DNA negatif).

 Metilprednisolon (parenteral)
 Dosis 30 mg/kgBB/hari iv (maksimal 1 g) selama 90 menit, 3 hari
berturutturut, dilanjutkan secara intermiten (tiap minggu) disertai prednison
dosisrendah setiap hari; diberikan pada:
o Penyakit aktif yang berat yang tidak terkontrol dengan kortikosteroid
per oral dosis tinggi.
o Rekrensi aktif yang sangat berat
o Anemia hemolitik yang berat
o Trombositopenia berat (<50.000/mm3) yang mengancam kehidupan,

Mungkin perlu disertai imunoglobin intravena (IGIV)


Bila berjangka panjang dapat disertai: danazol, vinkristin, imunosupresif lain,
splenektomi (sangat jarang).

o Triamsinolon (intraartikular): untuk artritis pada sendi tertentu

d. Imunosupresan/sitotoksik/imunomodulator
 Azatioprin (1-3 mg/kgBB/hari po)
Digunakan pada pasien yang tidak responsif atau mendapat efek simpang berat
kortikosteroid, dapat sebagai zat penghemat steroid.

 Siklofosfamid
 Digunakan pada lupus nefritis berat, neuropsikiatrik.
 Per oral: 1-3 mg/kgBB/hari

18
 Parenteral: dosis awal 500-750 mg/m2 (pilih dosis terendah untuk leukopenia,
trombositopenia, kreatinin > 2g/dL) , maksimum 1 g/m2/hr
 Cara pemberian: bolus per infus dalam 150 ml larutan dextrose 5% dalam
NaCl 0,225% selama 1 jam bersama hidrasi 2L/m2/hari per infus selama 24
jam, dimulai 12 jam sebelum infus siklofosfamid.
 Pemberian parenteral diulangi setiap bulan dengan peningkatan 250 mg/m2/
bulan sesuai dengan toleransi selama 6 bulan, selanjutnya setiap 3 bulan
sampai 36 bulan total pengobatan.

 Metotreksat
Sebagai zat penghemat steroid. Dosis 10-20 mg/m2 peroral, 1x/minggu diberikan
bersama asam folat per oral. Hindari alkohol (meningkatkan risiko sirosis hepatis).
Obat ini diberikan pada:
 Trombositopenia (<50.000/mm3) jangka panjang setelah terapi inisial
metilprednisolon dosis tinggi.
 Poliartritis berat, bila dosis rumatan kortikosteroid >10 mg/hr
 LE kutan berat

 Mikofenolat Mofetil (MMF)


Diberikan bila refrakter terhadap terapi konvensional; terapi ini masih dalam
penelitian. Dosis: 15-23 mg/kgBB per oral 2 kali/hari. Efektivitas MMF sebanding
dengan siklofosfamid iv tiap bulan. Toksisitas MMF dan azatioprin lebih aman dari
siklofosfamid.

e. Topikal
Diberikan bila ada kelainan kulit. Obat yang biasa digunakan:
- Betametason 0,05%
- Flusinosid 0,05%: untuk 2 minggu, selanjutnya diganti dengan hidrokortison

19
4. Suportif
Diet: setiap pemberian kortikosteroid, apalagi jangka panjang, harus disertai dengan
diet rendah garam, gula, restriksi cairan, disertai suplemen Ca dan vitamin D.
Dosis kalsium karbonat (caltrate) sebagai kalsium elemental:
 Usia <6 bulan : 360 mg/hari
 Usia 6-12 bulan : 540 mg/hari
 Usia 1-10 tahun : 800 mg/hari
 Usia11-18 tahun: 1200 mg/hari

Dosis vitamin D (hidroksikolkalsiferol):

 BB<30 kg: 20 mcg po 3 kali/minggu


 BB>30 kg: 50 mcg po 3 kali/minggu

6. Prognosis
Penyakit lupus berevolusi secara spontan dengan bangkitan serangan diselingi oleh
fase remisi, dengan masa dan kualitas yang bervariasi. Menurut Sibley, bangkitan
diartikan sebagai eksaserbasi atau perkembangan tanda atau keluhan baru yang
memerlukan perubahan terapi. Fase remisi sebetulnya merupakan bentuk klinis yang
kurang ganas dengan gangguan predominan pada sendi dan kulit. Beberapa faktor telah
dikenal dapat menimbulkan bangkitan aktivitas lupus di luar masa evolusi spontan, yaitu
pajanan sinar ultraviolet, infeksi, beberapa jenis obat tertentu seperti misalnya antibiotik
yang membentuk siklus aromatik (penisilin, sulfa, tetrasiklin), garam emas, fenotiazin,
dan antikonvulsan, serta kehamilan.6
Pada masa reaktivasi yang mendadak, gambaran penyakit berubah bervariasi dari
bentuk yang semula jinak dapat menjadi ganas dengan komplikasi viseral. Sebaliknya,
bentuk yang ganas dapat dikontrol atau seperti sembuh di bawah pengobatan.6
SLE memiliki angka survival untuk masa 10 tahun sebesar 90%. Penyebab kematian
dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal ginjal, hipertensi maligna,
kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun. Tetapi belakangan ini kematian tersebut
semakin menurun karena perbaikan cara pengobatan, diagnosis lebih dini, dan
kemungkinan pengobatan paliatif seperti hemodialisis lebih luas.6

20
Penyebab kematian lain dapat ditimbulkan oleh efek samping pengobatan, misalnya
pada penyakit ateromatosa (infark miokard, gagal jantumg, aksiden vaskular serebral
iskemik) akibat kortikoterapi; atau neoplasma (kanker, hemopati) akibat pemakaian obat
imunosupresan; atau oleh keadaan defisiensi imun akibat penyakit lupus. Frekuensi
kejadian ini makin meningkat karena harapan hidup (survival) penderita lupus lebih
panjang.6
Infeksi dan sepsis merupakan penyebab kematian utama pada lupus, bukan hanya
akibat kortikoterapi tetapi juga karena defisiensi imun akibat penyakit lupusnya itu
sendiri. Pengurangan risiko infeksi hanya dapat dilakukan dengan pencegahan terhadap
semua sumber infeksi serta deteksi dini terhadap infeksi.Secara skematis evolusi penyakit
lupus memperlihatkan 2 puncak kejadian kematian, yaitu satu puncak prekoks akibat
komplikasi viseral yang tidak terkontrol, dan satu puncak lain yang lebih jauh akibat
komplikasi kortikoterapi.6

21
BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

Lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) (SLE) merupakan penyakit


inflamasi autoimun kronis yang disebabkan oleh keterkaitan faktor lingkungan, hormonal
dan genetik dengan etiologi yang belum diketahui serta manifestasi klinis, perjalanan
penyakit dan prognosis yang sangat beragam. Kelainan ini merupakan sindrom klinis disertai
kelainan imunologis, diantaranya yang terpenting adalah adanya antibodi antinuclear (ANA)
dan anti double stranded DNA (anti ds DNA). SLE delapan kali lebih banyak pada wanita
daripada pria.

Lebih dari 10% pasien dengan lupus yang terbatas pada kulit akan menjadi SLE. Sebelas
kriteria dapat membantu dalam mendiagnosis SLE. Pengobatan SLE secara langsung
mengurangi peradangan dan/atau tingkat aktifitas autoimun.

Pasien dengan SLE dapat mencegah kekambuhan dengan menghindari paparan cahaya
matahari dan tidak menghentikan pengobatan dengan tiba-tiba serta memonitor kondisinya
pada dokter.

22
Daftar pustaka

1. Kasjimir YI, Handono K, Wijaya LK, dkk. Diagnosis dan pengelolaan lupus eritematous.

sistemik. Perhimpunan reumatologi Indonesia. Jakarta, 2011.

2. Surjana IN. Imunopatogenesis lupus eritematous sistemik.Buku ajar ilmu penyakit dalam,

Ed 6, vol 3, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta, 2014.

3. Sudewi NP, Kurniati N, Suyoko EM, dkk. Karakteristik lupus eritematous sistemik pada

anak. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Seri pediatri, Vol 11, No 2. 2009

4. Pudjiadi AH, Hegar B, Idris NS, dkk. Pedoman pelayanan medis, Ikantan Dokter Anak

Indonesia. Edisi 2, 2011.

5. Evalina R. Gambaran Klinis dan Kelainan Imunologis pada Anak dengan Lupus

Eritematosus Sistemik di Rumah Sakit Umum Pusat Adam Malik Medan. Fakultas

Kedokteran Universitas Sumatera Utara. Seri pediatri, Vol 13, No 6. 2012

6. Judarwanto, Widodo. Lupus Eritematosus Sistemik pada Anak. Jakarta, 2009.

7. Akib AP, Munasir Z, Kurniati N. Buku ajar alergi-imunologi anak, Edisi 2, Ikatan Dokter

Anak Indonesia, 2008.

23
24