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Biomédica 2010;30:87-8 Casos clínicos

Resúmenes
Casos clínicos

Inmunodeficiencia común variable en un y CD24 (vírgenes, de memoria, de transición y


adulto: tipificación de las anormalidades plasmoblastos circulantes).
inmunes mediante citometría de flujo Resultados y conclusiones. Los porcentajes y
números totales de linfocitos T, B y NK se encontraron
Santiago Cárdenas, José Luis Franco, Julio César
Orrego, Juan Guillermo Tamayo dentro de los rangos normales esperados para
la edad y la relación CD4:CD8 estaba intacta.
Grupo de inmunodeficiencias Primarias, Universidad de
Antioquia, Medellín, Colombia
No obstante, en los linfocitos B se observó un
porcentaje bajo de linfocitos CD27+ con números
santijuicio@yahoo.com
totales bajos tanto de linfocitos B sin cambio de
Introducción. La inmunodeficiencia común variable isotipo (IgD+, 1,6%) como con cambio de isotipo
es la inmunodeficiencia primaria sintomática más (IgD-, 4,25%). Además, se observó expansión de
frecuente en humanos y se caracteriza por linfocitos B de transición CD38++CD24++.
infecciones recurrentes de los aparatos respiratorio En el contexto de una inmunodeficiencia común
y gastrointestinal, e hipogammaglobulinemia variable, estos resultados colocan al paciente en
asociada frecuentemente a manifestaciones de el grupo smB-/TRalto, el cual se asocia específica-
tipo autoinmune y malignidad. Los pacientes, mente a alta frecuencia de esplenomegalia,
generalmente, presentan diversas anormalidades linfadenopatías y granulomas, y sugiere anorma-
en las subpoblaciones de linfocitos de sangre lidades en el desarrollo de los centros germinales.
periférica. Se ha empleado, en particular, la
tipificación de linfocitos B mediante citometría de La definición de subgrupos homogéneos en la inmuno-
flujo porque permite segregar los pacientes en deficiencia común variable facilitará la definición
grupos homogéneos y, además, porque ofrece un celular y molecular de los defectos asociados.
valor pronóstico [Blood. 2008;111:77].
Presentamos el caso de un hombre de 22 años de Los virus humanos son probable
edad con historia de cuatro hospitalizaciones en causa de linfocitopenia CD4 en
los últimos dos años por neumonías bacterianas
individuos negativos para VIH
(una de ellas durante un mes, por lenta
resolución), sinusitis que requirió drenaje de los María Lilia Díaz, Julio César Klinger
senos paranasales, antecedentes de otitis media Grupo de Investigación en Inmunología y Enfermedades
recurrente, sin hospitalizaciones antes de los 20 Infecciosas (GINIIN), Universidad del Cauca, Popayán,
años y sin alteraciones en el examen físico. Colombia
mdiaz@unicauca.edu.co
Los hemogramas no mostraron ninguna alteración
significativa. La prueba de ELISA para el virus de Introducción. Desde los años 80 se han
la inmunodeficiencia humana (VIH) fue negativa reportado muchos casos de linfocitopenia CD4
y la dosificación de inmunoglobulinas séricas sin etiología conocida. Este síndrome es conocido
reveló hipogammaglobulinemia (IgG, IgA e IgM como linfocitopenia CD4 idiopática. A menudo,
disminuidas). los pacientes sufren infecciones oportunistas o
neoplasias, como tuberculosis, criptococosis,
Luego de la evaluación clínica y de laboratorio pneumocistosis o sarcoma de Kaposi, y en
antes detalladas, se sospechó el diagnóstico de algunos de ellos ha habido manifestaciones de
inmunodeficiencia común variable. infección por citomegalovirus o virus de Epstein-
Barr, interpretada como una consecuencia de la
Métodos. Se tipificaron las subpoblaciones de
linfocitopenia CD4, pero no como la causa.
linfocitos T, B, y NK en sangre periférica, con énfasis
en subpoblaciones de linfocitos B, empleando Resultados. Se describen cinco casos de
los marcadores CD19, CD21, CD27, IgD, CD38 linfocitopenia CD4, tres hombres y dos mujeres

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IV Congreso Internacional de Aplicaciones en Citometría de Flujo Biomédica 2010;30:87-8

entre los 38 y los 84 años de edad, con linfocitopenia Introducción. La deficiencia selectiva de IgA es
CD4 sin infección por VIH u otra inmunodeficiencia; una inmunodeficiencia primaria que se caracteriza
uno tenía historia de tuberculosis, tres presentaban por niveles indetectables de IgA, IgG e IgM normales
tuberculosis activa y todos tenían alguna evidencia y respuestas variables de anticuerpos específicos.
de infección por citomegalovirus o virus de Epstein- Se caracteriza por infecciones recurrentes de
Barr. los aparatos respiratorio y gastrointestinal, a
menudo asociadas a manifestaciones alérgicas y
Los linfocitos T CD4+ en sangre periférica de los
autoinmunitarias.
casos estaban entre 10 y 130 por µl, y los linfocitos
T CD8+, entre 13 y 114 por µl. Después de 3 a Presentamos el caso de una paciente de siete
16 semanas de tratamiento con ganciclovir para años de edad con múltiples infecciones recurrentes
herpes humanos, los linfocitos CD4+ y CD8+ se bacterianas y virales, asociadas a complicaciones
incrementaron en todos los pacientes hasta 224 a pulmonares y gastrointestinales, con un fenotipo
706 por µl y 228 a 987 por µl, respectivamente. inusual de anormalidades inmunitarias en las
Además, hubo mejoría clínica. subpoblaciones de linfocitos en sangre periférica.
Conclusión. La recuperación clínica e inmuno- Métodos. Se tipificaron las subpoblaciones de
lógica con el tratamiento específico para herpes linfocitos T, B, y NK en sangre periférica, con
humano es una fuerte prueba de que el énfasis en las subpoblaciones de linfocitos B,
citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr y otros empleando los marcadores CD19, CD21, CD27,
virus herpes humanos sensibles al ganciclovir son la IgD, CD38 y CD24 (vírgenes, de memoria, de
causa, al menos, de algunos casos de linfocitopenia transición y plasmoblastos circulantes). Se midieron
CD4 hasta ahora considerada idiopática. anticuerpos específicos y autoanticuerpos, y se
practicaron estudios con imágenes diagnósticas.
Es necesario continuar investigando la asociación
y la patogénesis de la alteración inmunológica, que Resultados y conclusiones. Las subpoblaciones
podría estar mediada por los mecanismos que los de linfocitos T, B y NK revelaron inversión de la
herpes humanos usan para escapar al sistema relación CD4:CD8 de los linfocitos T. Los linfocitos
inmunitario y persistir. B estaban disminuidos (3%, 134 por μl), con
expansión de los linfocitos B CD19aalto CD21bajo
y porcentajes bajos de linfocitos CD27+, y con
Fenotipo inusual de anormalidades conteos totales bajos tanto de linfocitos B sin
inmunitarias en subpoblaciones de cambio de isotipo (IgD+, 5%) como con cambio
de isotipo (IgD-, 7,9%), e importante expansión de
linfocitos de sangre periférica en un
linfocitos B de transición (CD38++CD24++, 57%).
paciente con deficiencia selectiva de
IgA En el contexto de una deficiencia selectiva de IgA,
estos resultados ubican a la paciente en el grupo
Jessica L. Rojas1, Julio César Orrego1, Alfonso Cepeda2, smB+, el cual se asocia específicamente con alta
Margarita Velásquez3, Carolina Gómez4, Alejandra frecuencia de esplenomegalia y linfadenopatías.
Wilches4, Natalia Olaya1,5, José Luis Franco1
1
Grupo de inmunodeficiencias Primarias, Universidad La deficiencia selectiva de IgA podría representar
de Antioquia, Medellín, Colombia. un estadio previo a la inmunodeficiencia común
2
Universidad del Norte y Universidad Metropolitana, variable, otra inmunodeficiencia primaria en la cual
Barranquilla, Colombia es frecuente observar manifestaciones clínicas y
3
Grupo de Investigación Dermatología, Universidad de anormalidades inmunitarias similares a las de la
Antioquia, Medellín, Colombia deficiencia de IgA.
4
Departamento de Pediatría, Universidad de Antioquia,
Medellín, Colombia
5
Hospital Infantil, Hospital Universitario San Vicente de
Paúl, Medellín, Colombia
jlfrancor@une.net.co

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