PATHWAY ANEMIA SEL SABIT

Faktor Primer Faktor Pemicu Morbiditas

Genetik
Disfungsi Disfungsi Anastesi
Resesif autosomal Infeksi Umum
homozigot Jantung Paru

Perubahan asam amino ke-6 rantai globin β

(asam glutamate  valin)

HbS cenderung berikatan dengan HbS lain

membentuk rantai spiral saat deoksigenasi

A
Bentuk eritrosit tidak bikonkaf
(Polimerisasi)
Gangguan kesetimbangan Muntah
Mual Risiko Ketidakseimbangan
pengikatan Hb-O2 Volume Cairan
Peningkatan viskositas dan
solubilitas dari darah Risiko Ketidakseimbangan
Elektrolit

B
Darah lebih kental

Penyumbatan pada pembuluh

darah kecil

(Etiologi)

Oksigen Suhu Hb lain

Dipengaruhi Konsentrasi Asupan
selain
oleh: HbS dalam HbS HbC, HbD, Makanan
Terlepas ke 2,3-BPG darah Mempengaruhi HbO
yang Kurang

jaringan atau kental dari HbF dan HbA

polimerisasi Menurunkan deoksiHbS Metabolisme
Melebihi 20.8 g/dl
afinitas Hb
Menghambat Memicu lemak
terhadap O2 Mengalami polimerisasi polimerisasi
pencairan bila
Memicu Asidosis
mengalami Ketika mengalami
polimerisasi
Infeks pendinginan deoksigenasi Menurunkan pH
i Vasokonstriksi darah
Demam, muntah, diare
Memperburuk keadaan Tidak mengalami Memicu polimerisasi
penderita polimerisasi
Dehidrasi berkaitan dengan vol.darah
berkurang sehingga memicu perubahan
darah lebih kental Mencegah polimerisasi
 Perubahan bentuk Hb menjadi sabit Penderita dengan sel darah merah
berkali-kali mengubah membrane yang masih reversible
SDM

Pada saat tertentu, sel darah merah SDM cenderung menempel ke

tidak dapat kembali ke bentuk normal endothelium
(irreversible)
Memicu akumulasi IgG
pada permukaan sel Berkaitan dengan vasooklusi pada
Kebocoran ion K+ penderita anemia sel sabit

Dikenali oleh reseptor Akumulasi granulosit (serta

Masuknya ion Na+ makrofag leukosit meningkat)

Terbukanya Gerbang Gardos Eritrophagocytosis

Risiko Infeksi

Kehilangan ion K+ lebih banyak

A

Penyumbatan pembuluh Penekanan ujung

darah (vasooklusi) saraf bebas Nyeri Akut
Dehidrasi dan Stagnansi
hipoventasi aliran darah Priapismus
penis
Penyumbatan di Nyeri di dada Sumbatan
otak Penyumbatan di (+ infeksi skeletal Disfungsi
limpa bakteri) Seksual

Risiko Ketidakefektifan Tangan dan kaki Hambatan

Perfusi Jaringan Otak Splenomegali Acute chest membengkak, nyeri, Berjalan
syndrome (ACS) meradang, demam,
peningkatan jumlah
Infark berulang leukosit
Merangsang thermostat di
Pendeknya usia
Risiko Rentan hipotalamus dan pengeluarin
Autosplenektomi SDM
Infeksi infeksi prostaglandin
Kec. hemolisis
Peningkatan suhu tubuh
meningkat

PK Anemia Hb menurun, retikulosit meningkat

1. Terhambatnya pertumbuhan dan
perkembangan
2. Retardasi mental
3. Berkurangnya integrasi visual-motor, dll
Hipertermia
Risiko Pertumbuhan Tidak Proporsional
Risiko Keterlambatan Perkembangan