Hematología

Dra. Evelyn Mejía Gil

Médico Asistente del Servicio de
Hematología - Oncología
Hospital Cayetano Heredia
Conclusiones
Temario

1. Anemia Ferropénica.
2. Anemia Megaloblástica.
3. Anemia Aplásica.
4. Anemia Hemolítica.
5. Sindromes Purpúricos.
6. Trastornos de la coagulación sanguínea.
7. Leucemias.
8. Linfomas.
9. Mieloma Múltiple – Policitemia.
Hematología

BENIGNA MALIGNA

Hemostasia Cél. Plasmática: Mieloma

múltiple

Elementos formes Ganglios: Linfomas

Terapia transfusional Médula Ósea: Leucemias

Anemia: Enfoque Clínico
Datos Clínicos

Anemia: un síntoma y no una enfermedad.

Avanzar en dx y determinar la causa → tto diferente en cada caso.
Signos y síntomas:
Mecanismos de adaptación frente a la hipoxia.

Más evidentes en y Relación directa con severidad y tiempo de evolución.

El valor normal de Hb varía según:

Edad, sexo y altura de residencia.
Clasificación

Clasificación Morfológica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares y RDW.
Clasificación Fisiopatológica:
De acuerdo al IPM (o IPR).
Clasificación Morfológica

1. Volumen corpuscular medio (VCM):

Expresión del tamaño promedio de eritrocitos.
Contadores celulares automatizados.
Valor normal: 80-100fL.
Clasificación:
• Normocíticas, microcíticas y macrocíticas.
Clasificación Morfológica

2. Hb corpuscular media (HCM):

Valor promedio de la Hb contenida en cada hematíe.
Valor normal: 28 a 32 pg.
Clasificación: normocrómica o hipocrómica.
Clasificación Morfológica

3. Concentración de Hb corpuscular media (CHCM):

Concentración de Hb promedio/mL de eritrocitos.
Valor normal: 32 a 36%.
Clasificación Morfológica

4. Red blood cell Distribution Width (RDW):

Índice de anisocitosis.
Variación en tamaño celular de la población de hematíes.
Elevado en anemias hemolíticas, SMD, anemias carenciales (mixtas).
Clasificación Morfológica

VCM DISMI- VCM VCM

NUIDO NORMAL ELEVADO

RDW NORMAL Talasemia. Normocítica simple. Aplasia medular.

Anemia inflamatoria
RDW ELEVADO Ferropenia. Anemia megalo-blástica.
Hipotiroidismo.
Anemia Macrocítica

Lámina Periférica: ¿neutrófilos hipersegmentados y macroovalocitos?

Megaloblástica:
Déficit de vitamina B12.
Déficit de folato.
Déficit combinado de B12 y folato.
Desórdenes congénitos de la síntesis de DNA.
Inducido por drogas (MTX, 6-MP, ARA-C, CF, AZT).
Anemia Macrocítica

Lámina Periférica: ¿neutrófilos hipersegmentados y macroovalocitos?

No Megaloblástica:
Eritropoyesis ↑: hemólisis, hemorragia.
Enfermedad hepática.
SMD.
Mieloptisis.
Aplasia medular.
Hipotiroidismo.
Anemia Microcítica

Metabolismo del hierro:

Anemia ferropénica.
Anemia por enfermedad crónica.
Síntesis de globina:
α y β talasemia.
Anemia sideroblástica:
Hereditarias.
Adquiridas.
Intoxicación por plomo (N).
Anemia Normocitica

Producción ↓ de EPO:
Renal.
Hepática.
Endocrino.
Desnutrición.
Anemia por enfermedad crónica.

Respuesta medular alterada:

Aplasia/hipoplasia MO, aplasia pura de SR.
Infiltración medular.
Clasificación

Clasificación Morfológica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares y RDW.
Clasificación Fisiopatológica:
De acuerdo al IPM (o IPR).
Clasificación Fisiopatológica

Respuesta reticulocitaria: capacidad de la médula ósea para adaptarse a la anemia.

Índice de producción reticulocitaria:
IPM < de 2: anemias arregenerativas.
IPM > de 2-3: anemias regenerativas.
Clasificación Fisiopatológica Anemia regenerativa

Hemorragias:
Respuesta al suplemento nutricional.
Anemias hemolíticas:
Congénitas:
• Membrana, Hemoglobina, Enzimas.
Adquiridas:
• Inmune, Mecánica, Tóxica, Infecciosa.
Clasificación Fisiopatológica Anemia Arregenerativa

Hipoproliferación:
Anemia de la enfermedad crónica.
Efecto de drogas o toxinas.
Nefropatías.
Endocrinopatías.
Anemia ferropénica.
Sustitución medular.
Anormalidades de la maduración:
Anemia megaloblástica.
Anemia sideroblástica.
Alteraciones en la Morfología Eritrocitaria

Acantocitos:
Sindrome de Zieve.
Hepatopatía crónica.
Esplenectomía.
Esquistocito:
Anemia microangiopática.
Hemólisis por fármacos.
Alteraciones en la Morfología Eritrocitaria

Equinocitos:
Insuficiencia renal.
Déficit de piruvato-cinasa.
Dacriocitos:
Mielofibrosis.
Esplenomegalia.
Alteraciones en la Morfología Eritrocitaria

Esferocitos:
Esferocitosis hereditaria.
AHAI.
Hemólisis mecánica.
Drepanocitos:
Anemia de células falciformes
(Sickle-Cell).
Alteraciones en la Morfología Eritrocitaria

Dianocitos:
Hepatopatía.
Hemoglobinopatía C.
Talasemia.
Esplenectomía.
Eliptocitos:
Eliptocitosis congénita.
Anemia ferropénica.
Sindrome mielodisplásico.
Síndrome Anémico

PALIDEZ TRASTORNOS NEUROLOGICOS

SINTOMATOLOGIA GENERAL Alteraciones de la visión
Cefaleas
Astenia
Alteraciones de la conducta
Disnea
Insomnio
Fatiga muscular
ALTERACIONES DEL RITMO MENSTRUAL
MANIFESTACIONES CV
Amenorrea
Taquicardia
Palpitaciones TRASTORNOS DIGESTIVOS
Soplo sistólico funcional Anorexia
ALTERACIONES RENALES Constipación
Edemas
Anemia Ferropénica
Anemia Ferropénica

Síntesis defectuosa de hemoglobina:

Hematíes más pequeños de lo normal y con cantidad de hemoglobina disminuida.
Etapas:
Ferropenia prelatente.
Ferropenia latente.
Eritropoyesis ferropénica.
Anemia Ferropenica

FERRO-PENIA ERITRO-POYESIS ANEMIA FERRO-

NORMAL
LATENTE FERRO-PENICA PENICA

Eritrocitos
(morfología)

Hb (gr/dL) > 12 > 12 12 < 12

VCM 84-97 80-90 < 80 < 75

“La caída de hemoglobina es generalmente un hecho tardío en el curso de una deficiencia

de hierro”.
Distribución del Hierro
¿¿En quién sospechar anemia ferropénica??

Mujeres jóvenes: Varones y mujeres

Menorragia o metrorragia. postmenopáusicas:
Embarazo. Síntomas digestivos.
Características de la dieta. Hemorroides.
Ingesta crónica de AINEs. Melenas.
Cirugía GI. Epistaxis, hematu-ria, hemoptisis.
Cirugía GI.
¡¡Recordar!!

No es un diagnóstico.
En varones y mujeres postmenopáusicas se debe excluir la pérdida de sangre GI.
Sintomatología de la Ferropenia

PICA: Pagofagia (exclusiva de

ferropenia).
Escleróticas azules:
adelgazamiento de la coroides.
Infecciones a repetición.
Trastornos tróficos epiteliales.
Fragilidad y caída del cabello.
Glositis atrófica.
Estomatitis angular.
Coiloniquia.
Sindrome de Plummer-Vinson o
Paterson-Kelly.
Diagnóstico de Anemia Ferropénica

Gold-Standard:
Hierro en médula ósea – tinción de Perls.
Alternativa:
Pruebas indirectas de ferropenia.
Diagnóstico de Anemia Ferropénica

Directas:
Tinción de Perls - Médula ósea.
Histoquímica - Biopsia hepática.
Diagnóstico de Anemia Ferropénica

Indirectas:
Índices eritrocitarios.
Morfología de los hematíes.
Perfil de hierro.
Datos de interés

La ferritina sérica es útil para confirmar el diagnóstico.

Puede hallarse falsamente elevada al ser un reactante de fase aguda.
Perfil de Hierro

Sideremia: ↓ NORMAL:
Concentraciones bajas en
Índice de saturación plasma
de transferrina: ↓ AUMENTA: Estímulo de la
Transferrina: ↑ eritropoyesis
R-Tf soluble: ↑ Índice de disponibilidad
Ferritina sérica: ↓ del Fe por el eritroblasto
Zinc reemplaza al hierro
Zinc Protoporfirina
en la protoporfirina IX
eritrocitaria: ↑
Tratamiento

Objetivos:
Aumentar la concentración de hemoglobina.
Restaurar los depósitos de hierro.
Via Oral:

PREPARADO CANTIDAD (mg) SAL FERROSA (mg)

Fumarato ferroso 200 65
Gluconato ferroso 300 35
Sulfato ferroso 300 60
Tratamiento Vía Parenteral

Sólo cuando fracasa o no se recomienda VO.

Hierro IM:
No recomendado.
Hierro EV:
Hierro sacarato.
Gluconato férrico.
Hierro dextrano.
Pregunta

1. En el escolar, el tratamiento de anemia ferropénica además de normalizar los niveles

de hemoglobina deben normalizarse los depósitos. ¿Cuántos meses debe recibir
suplemento de hierro?:
a) Uno.
b) Tres.
c) Nueve.
d) Cinco.
e) Siete.
Pregunta

2. ¿Cuál es la dosis de HIERRO elemental en 24 horas; que debe administrarse a un

paciente adulto con deficiencia de hierro?
a) 100 mg/24 horas.
b) 200 mg/24 horas.
c) 500 mg/24 horas.
d) 1 mg/24 horas.
e) 2 mg/24 horas.
Pregunta

3. Señale la respuesta falsa respecto al metabolismo del hierro:

a) La mayor parte del hierro del organismo se encuentra en los depósitos.
b) La mayor parte del hierro necesario para la eritropoyesis basal procede de la destrucción de
los hematíes viejos.
c) La absorción intestinal es superior en forma de hierro hem de la dieta.
d) Las pérdidas de hierro en la mujer suelen ser el doble que en el hombre.
e) Las situaciones de eritropoyesis ineficaz incrementan la absorción intestinal.
Pregunta

4. ¿Cuál de las siguientes alternativas corresponde al metabolismo del fierro?

a) El ácido ascórbico inhibe la absorción intestinal.
b) Los fitatos favorecen su absorción.
c) El valor de ferritina representa el depósito.
d) Se deposita como Transferrina.
e) El 90% de lo ingerido se absorbe a nivel intestinal.
Pregunta

5. En relación al diagnóstico de laboratorio de la anemia ferropénica, señale la

respuesta falsa:
a) Cursa con una capacidad de fijación del hierro alta.
b) La Hb glicada puede estar aumentada y, por consiguiente, inducir a error en el seguimiento
de pacientes diabéticos.
c) Rara vez está indicada la realización del aspirado medular desde que se dispone de una
determinación de ferritinemia, excepto en los casos de anemia asociada a una enfermedad
crónica, en la que se sospeche una ferropenia concomitante.
d) El recuento de reticulocitos está aumentado.
e) Cursa con un aumento de protoporfirina eritrocitaria libre.
Anemia megaloblástica
Macrocitosis
Megaloblástica:
Macrocitosis + anemia.
Trastorno de la maduración
(MEGALOBLASTOSIS).
Macrocitos ovalados →
macroovalocitos.
VCM ↑↑ > 110 fL.
Otras alteraciones:
• Cuerpos de Howell-Jolly.
• Punteado basófilo.
• Hipersegmentación.
• Plaquetopenia.
No Megaloblástica:
No suele haber anemia.
Macrocitosis SIN alteración de la
maduración.
Macrocitos con forma N →
normocitos.
VCM sólo es algo superior a 100
Fl.
Causas:
• Hepatopatía crónica.
• Aplasia medular.
• Hipotiroidismo.
Anemia Megaloblástica

Síntesis Defectuosa De DNA:

Déficit de folato o cobalamina / trastornos congénitos o inducidos por medicamentos de la
síntesis de DNA
Etapas Iníciales:
Macrocitosis aislada.
Determinación de factores vitamínicos en plasma, o de homocisteína plasmática (HCY).
Anemia Megaloblástica

Causas adquiridas: más frecuentes.

Causas hereditarias:
Nacimiento o primera infancia.
Cobalamina:
Hígado: reservas para 3 - 5 años.
Folato:
Reservas escasas: 3 - 4 meses.
Compuesto termolábil.
Anemia Megaloblástica

Clínica: Manifestaciones neurológicas:

Sindrome anémico 58% Síntomas Signos

Parestesias 13% Sensibilidad superficial

Parestesias
↓
Trastornos GI 11%
Sensibilidad profunda
Deambulación inestable
Dolor bucal o lingual 7% ↓
Pérdida de peso 5% Incoordinación Romberg (+)
Pérdida de fuerza
Dificultad para deambular 3% Hiperreflexia
muscular
Otros 3% Clonus
Espasticidad
Babinski
Anemia Megaloblástica

Déficit de Cobalamina o de Folato

Cobalamina Malabsorción

Malnutrición

Folato

Hiperconsumo
Déficit de Cobalamina

Malabsorción

Enfermedad del
Ingesta de
Defecto del FI aparato
fármacos
digestivo

Gastrectomía
Anemia Oxido nitroso
Enfermedad
perniciosa IBP
celiaca
Anemia Perniciosa

Anemia megaloblástica que aparece en el curso de una

gastritis atrófica.

↓ glándulas secretoras → desaparece HCl → Pepsina → FI

Gastritis Atrófica

Varones Escandinavos →
Base genética
Edad > 60 años orientales y africanos

Asociado a
Inflamación → atrofia Curso crónico No
enfermedades
(cuerpo y antro) síntomas específicos
autoinmunes
Gastritis Atrófica Base Autoinmune

Más Frecuentes,
poco específicos:
Células parietales
PLASMA Autoanti-cuerpos
Menos Frecuentes,
más Específicos:
Células tiroideas
Gastritis Atrófica Base Autoinmune

Más Frecuentes,
poco específicos:
Células parietales
PLASMA Autoanti-cuerpos
Menos Frecuentes,
más Específicos:
Células tiroideas
Anemia Megaloblástica

Déficit de Cobalamina o de Folato.

Cobalamina Malabsorción

Malnutrición

Folato

Hiperconsumo
Déficit de Folato

Malabsorción
Malnutrición Hiperconsumo
Alcoholismo y cirrosis

Embarazo y lactancia -
Reservas escasas Recambio celular Drogas: citostáticos
excesivo
Tratamiento

Reposición del factor deficiente.

No administrar ácido fólico hasta demostrar el tipo de déficit vitamínico.
Ajustar la terapia a la concentración de la vitamina deficiente.
Cobalamina debe ser administrada por vía parenteral.
Dosis:
Cobalamina: 1mg/semana IM.
Folato: 50 - 100μg/día VO.
Pregunta

6. ¿Cuál de los siguientes apartados es FALSO en relación a la anemia perniciosa?:

a) Produce por un déficit de Factor Intrínseco.
b) Con frecuencia aparecen alteraciones neuro-lógicas.
c) La prueba diagnóstica de elección en la “prueba de Schilling”.
d) En el hemograma encontramos anemia severa con VCM elevado y reticulocitos altos.
e) El tratamiento consiste en la administración de vitamina B12 intramuscular.
Pregunta

7. Mujer de 65 años de edad, gastrectomizada, con debilidad, disnea a medianos

esfuerzos. Hematocrito 23%, ferritina sérica normal y polisegmentación de
neutrófilos. El diagnóstico es anemia:
a) Aplásica.
b) Ferropénica.
c) Mieloftísica.
d) Esferocítica.
e) Megaloblástica.
Pregunta

8. Sobre la anemia megaloblástica, marque el enunciado incorrecto:

a) La causa más frecuente es el déficit de folato y de cobalamina o de ambos.
b) En el frotis de sangre periférica se observa macrocitosis e hiperpigmentación del núcleo de
los neutrófilos.
c) Se caracteriza por eritropoyesis ineficaz.
d) El metotrexate es un fármaco que altera el metabolismo del ADN por lo que produce
deficiencia de Cobalamina.
e) La destrucción intramedular de eritroblastos, da lugar a un incremento de la bilirrubina
indirecta y de lactato deshidrogenasa en el plasma.
Pregunta

9. Señale cuál de las siguientes anemias macrocíticas NO muestra rasgos

megaloblásticos en la médula ósea:
a) Anemia de la enfermedad de Biermer.
b) Infestación por Diphyllobotrium latum.
c) Anemia por hipotiroidismo.
d) Anemia postgastrectomía.
e) Anemia asociada a la toma de metotrexate o de trimetropim.
Anemia hemolítica
Causas de Anemia Hemolítica

Fisiopatologica:
Extravasculares (RES).
Intravascular.
Etiologica:
Intrínsecas.
Extrínsecas (anti-cuerpos, trauma).
Genetica:
Congénitos:
• Membranopatías.
• Enzimopatías.
• Hemoglobinopatías.
Adquiridos:
• Inmunes.
• Mecánicas.
• Infecciosas.
Anemias hemolíticas

Congenitos: Adquiridos:
Membrana del GR: Inmune:
• Esferocitosis. • Anticuerpos calientes.
• Eliptocitosis. • Anticuerpos fríos.
Deficiencia enzimática: • Reacción transfusional.
• G-6-PD. • HPN.
• Piruvato cinasa. No inmune:
• Hexoquinasa. • Anemia hemolítica.
Síntesis de Hb: Microangiopática.
• Anemia falciforme. • Infección.
• Talasemias. • Hiperesplenismo.
• Hemodiálisis.
Clínica
Aguda:
Inicio súbito.
Sujeto previamente sano.
Clínica: fiebre, malestar, dolor
abdominal, ictericia o palidez,
taquicardia.
Ingesta de medicamento:
• Déficit de G6PD.
• A. H. por medicamentos.
Crónica:
Inicio lento e insidioso.
Mecanismos de adaptación.
Leve →→ más graves (síndrome
hemolítico crónico).
Esplenomegalia palpable.
Adultos versus jóvenes.
Síndrome Hemolítico Crónico

Anemia hemolítica moderada:

Complicaciones por hipercatabolia de hemoglobina:
• Litiasis biliar.
Complicaciones por hiperesplenismo:
• Leucopenia.
• Plaquetopenia.
Complicaciones infecciosas:
• Crisis aplásica por Parvovirus B19.
Síndrome Hemolítico Crónico

Anemia hemolítica intensa.

Complicaciones por hipoxia crónica:
• Retraso de desarrollo óseo.
• Retraso de desarrollo gonadal.
• Ulceras maleolares.
Complicaciones por exceso de eritropoyesis:
• Deformaciones craneofaciales.
• Expansiones óseas: diploe.
• Hiperconsumo de ácido fólico.
• Sobrecarga de hierro.
Talasemia mayor anemia falciforme.
Diagnostico

Demostrar Hemolisis. Investigar la causa:

1. Hemograma. 1. Historia clínica.
2. Reticulocitos. 2. Hemólisis intravascular:
3. Lámina periférica. • Metahemalbúmina: persiste
varias semanas.
4. Parámetros bioquímicos de
3. Hemoglobina libre (he-
hemólisis:
moglobinuria si sobre-pasa
• Bilirrubina y DHL
reabsorción renal).
• Haptoglobina
• Hemopexina 4. Hemosiderinuria: depó-sito en
• Vida media eritrocitaria células del túbulo renal, hemólisis
• Examen de médula ósea crónica.
5. Pruebas especiales.
Prueba de la Antiglobulina Directa
Pruebas Diagnosticas

Lámina Periférica:
Esferocitosis, eliptocitosis, falciforme, micro-angiopatía (AHmA).
Coombs Directo:
Anemia hemolítica autoinmune.
Anemia hemolítica por fármacos.
Fragilidad Osmótica:
Esferocitosis hereditaria.
Electroforesis de Hemoglobina:
Hemoglobinopatías estructurales.
Talasemias.
Tratamiento

Congénitos:
Suplemento de ácido fólico.
Esplenectomía.
Evitar factores desencadenantes.
Adquiridos:
Corticoides.
Casos refractarios a corticoides:
• Esplenectomía.
• Rituximab a bajas dosis.
Pregunta

10. Varón de 16 años de edad, de raza negra. Acude por consultorio externo debido a
palidez y dolores óseos. Al examen físico presenta esplenomegalia. Hemoglobina: 8
g/dL. ¿Cuál es el tipo de anemia más probable?:
a) Perniciosa.
b) Aplásica.
c) Drepanocítica.
d) Déficit de folatos.
e) Ferropénica
Pregunta

11. Respecto a las anemias hemolíticas, las siguientes entidades son hereditarias,
excepto:
a) Hemoglobinuria paroxística nocturna.
b) Esferocitosis.
c) Talasemias.
d) Hemoglobinopatías.
e) Eliptocitosis.
Pregunta

12. Varón de 33 años de edad, que presenta palidez, ictericia, coluria, dolor abdominal
difuso a la palpación, fiebre, taquicardia y acrocianosis al contacto con el frío.
Exámenes de laboratorio: hemoglobina 8 mg/dl, reticulocitosis, Coombs directo
positivo. Frotis de sangre periférica: esferocitosis y policromía. El tratamiento
inmediato más adecuado es:
a) Transfusión de plaquetas.
b) Esplenectomía.
c) Transfusión de sangre.
d) Glucocorticoides.
e) Transfusión de plasma fresco.
Anemia Aplásica
Anemia Aplásica

ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA
CONGENITA
Anemia Aplásica Adquirida

Idiopática: Secundaria:
< 3 casos por año y millón de Radiación.
habitantes. Medicamentos.
70% de casos. Benceno y tóxicos.
Virus.
Autoinmunes.
Gestación.
Aplasia Medular Adquirida

CLINICA Diagnóstico diferencial

• No signos específicos
• Fallo hematopoyético
• Intensidad: relación a pro-fundidad de
pancitopenia HPN
1. Sindrome anémico + Hemorragia en piel y/o
mucosas
2. Infección aislada vs. Sindrome anémico
3. Revisión de rutina
SMD
Anemia Aplásica Adquirida

Tratamiento: Mecanismo:
Inmunosupresión.
TPH alogénico:
• Edad < 50 años.
• Donante disponible.
• Citopenia grave.
Anemia Aplásica

ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA
CONGENITA
Anemia de Fanconi

Síndrome con mutación de varios genes: múltiples malformaciones – sin

malformaciones.

Piel – Pulgar Riñón –

Procesos de reparación del DNA Retraso Microcefalia

Roturas
cromosómicas: DEB Sobrevida: 25 años TPH alogénico
Pregunta

13. ¿Cuál de las siguientes lesiones medulares se encuentra en casos de anemia

aplásica?:
a) Fibroblastos ocupantes en medula.
b) Blastos mas del 20% ocupantes de medula.
c) Hipoplasia medular y aumento adipocitos.
d) Hipercelularidad mieloide.
e) Hipocelularidad mieloide y esplenomegalia reactiva.
Pregunta

14. Paciente de 28 años, sin antecedentes de haber recibido quimioterapia ni

radioterapia previamente, con leucopenia de 1.300/ml, trombopenia de 25.000/ml y
anemia de 7 g/dl de Hb, sin blastos en sangre periférica y con aspirado de médula
ósea muy hipocelular. Señale qué prueba de confirmación está indicada y cuál es el
diagnóstico más probable:
a) Prueba: Biopsia de médula ósea - Diagnóstico: Aplasia medular.
b) Prueba: Estudio citoquímico - Diagnóstico: Leucemia aguda.
c) Prueba: Test de Ham - Diagnóstico: Aplasia me dular.
d) Prueba: Estudio citogénico - Diagnóstico: Linfoma con invasión de médula ósea.
e) Prueba: Estudio HLA - Diagnóstico: Leucemia oligoblástica.
Pregunta

15. Uno de los siguientes tratamientos no es eficaz en la aplasia de médula ósea:

a) Trasplante medular.
b) Esteroides.
c) Esplenectomía.
d) Ciclosporina.
e) Andrógenos.
Hemostasia
Hemostasia

Factores de
Plaquetas
SANGRADO Coagulación

PETEQUIAS
PLAQUETAS HEMATOMAS

FACTORES DE
Articula-ciones
COAGULACION Piel y mucosas
y cavidades

????
Inicio Inicio
inmediato retardado
Trastornos de la Hemostasia

Hemostasia Primaria: Hemostasia Secundaria:

Adhesión Plaquetaria
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Púrpura Trombocitopénica Inmune

Niños: Adultos:
Inicio agudo. Inicio más gradual.
Tras infección viral. Relacionado a drogas.
70% recupera en 4 a 6 semanas. Curso crónico.
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Historia Clínica:
Signos de sangrado aislado:
• No síntomas constitucionales.
• Ausencia de hepatoesplenome-
galia.
• Ausencia de estigmas de
trastorno congénito.
Exámenes de Laboratorio:
Trombocitopenia aislada:
• Anemia sólo asociada a sangrado
significativo
Lámina Periférica:
• Tamaño normal a grande.
• Morfología normal de eritrocitos y
leucocitos.
Púrpura Trombocitopénica Inmune

Objetivo de Manejo:
Recuento asociado con adecuada hemostasia.
No un recuento normal de plaquetas.
Inicio de tratamiento:
Severidad de sangrado.
Procedimientos Qx.
Efectos adversos de la medicación.
Púrpura Trombocitopénica Inmune

Rituximab Inmunosupresión
Agonistas de receptor de trombopoietina

Esplenectomía

Primera línea: Observación Corticoides

Inmunoglobulina EV
Alteraciones de la Coagulación Sanguínea
Alteraciones de la Coagulación Sanguínea

RECUENTO DE
PLAQUETAS

Coagulopatía de Deficiencia de factores de

Coagulopatía de consumo
enfermedad hepática coagulación
Alteraciones de la Coagulación Sanguínea

Trastornos Congénitos Trastornos adquiridos

Disminución simultánea
Un solo factor
de varios factores

Factores dependientes
Deficiencia de factores
de vitamina K

HEMOFILIA A y
HEMOFILIA B
Definición

Hemofilia a = VIII Hemofilia B = IX

VIII = ANTIHEMOFILICO B = FACTOR CHRISTMAS

Hemofilias A y B

Gen del cromosoma X – diversas mutaciones

Deficiencia del factor (95%)

Hemofilia A:
FvW NORMAL
Complejo Factor VIII-FvW

Hemofilia B: Factor IX Síntesis hepática

Clínica

HEMARTROSIS rodilla >> Recidivas locales

cadera, tobillo, codo

Epistaxis y hemorragia vesical

Hematoma muscular – compresión de vasos y nervios
Hematoma abdominal
Hematoma del piso de la boca y retro-orbitario

Varones
Diagnóstico

DOSIFICACÓN

SEVERA Menor 1%

MODERADA 1 – 5%

LEVE 6 – 40%
Tratamiento

Factores recombinantes
Factor VIII: 12 horas / Factor IX: 24 horas

Antifibrinolíticos Aumenta Niveles de

Acido tranexámico Factor VIII y FVW

Infecciones:
INHIBIDO-RES Profilaxis Hepatitis B y C
Pregunta

16. Marque el concepto CORRECTO en relación con la púrpura trombocitopénica

idiopática aguda:
a) En los niños el 80% remite completamente en 6 meses.
b) Su inicio es insidioso y con poca expresión clínica.
c) La esplenectomía debe ser realizada inmediatamente después del diagnóstico.
d) Se debe administrar prednisona a razón de 5 mg/kg.
e) La médula ósea es generalmente hipocelular.
Pregunta

17. Paciente mujer de 12 años que desde su menarquia hace 1 año presenta
hipermenorreas. Madre evidencia además equimosis frecuentes. TP: 13, TTPa: 59, T
sangría: 30 minutos. ¿Cuál es el diagnóstico probable?
a) Insuficiencia hepática.
b) Hemofilia A.
c) Hemofilia B.
d) Enfermedad de von Willebrand.
e) Síndrome antifosfolípido.
Pregunta

18. Paciente mujer previamente sana que presenta una semana de ictericia, confusión,
fiebre. El examen físico demuestra ictericia, escasas petequias en miembros
inferiores y desorientación en el examen mental. Exámenes de laboratorio:
hematocrito 27%, leucocitos 12,000/ mm3, plaquetas 10,000/mm3, bilirrubina 5 g/
dl, bilirrubina directa 0.6g/dl, urea 120 mg/dl, creatinina 4.5 mg/ dl. El frotis de
sangre periférica demuestra hematíes fragmentados y glóbulos rojos nucleados. El
tiempo de protrombina, tiempo de protrombina parcial activada, tiempo de
trombina son normales, el test de Coombs directo fue negativo. El más efectivo y
apropiado tratamiento es:
a) Plasmaferesis.
b) Aspirina.
c) Alta dosis de corticoesteroides.
d) Alta dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida.
e) Esplenectomía.
Hematología maligna
Leucemias
Leucemias
Leucemias Agudas

Desorden maligno en el cual los blastos constituyen > 20% de células en MO. Se
acumulan en sangre e infiltran otros tejidos.
Clasificación

Leucemia linfoblástica aguda.

Leucemia mieloide aguda.
Etiología e Incidencia

Translocación cromosómica u otra mutación del ADN:

Oncogenes.
LLA es la NM más común en Edad pico: 4 años.
LMA ocurre en todas las edades más común en ancianos.
Hallazgos Clínicos

Historia corta de síntomas:

Falla de MO.
CID: LMA M3 (promielocítica).
Catabolismo ↑: sudoración, fiebre, malestar.
Linfadenopatía y hepatoesplenome-galia (LLA).
Infiltración de meninges o testículo (LLA).
Infiltración de piel, encías (LMA).
Laboratorio

Anemia, trombocitopenia, neutropenia.

Leucocitosis.
Infiltrado de blastos en MO > 20%.
Trastornos de coagulación.
Inmunofenotipo.
Citogenética.
Tratamiento

Trasplante Alogénico de Progenitores Hematopoyéticos

Quimioterapia:
LMA: 7 + 3 (Citarabina + Daunorubicina).
LMA M3: ATRA.
LLA: Vincristina + PDN + Daunorubicina.
Inducción + Consolidación.
Profilaxis del SNC.
Pregunta

19. ¿Cuál de los siguientes no es un factor pronóstico desfavorable en una leucemia

aguda linfoblástica?:
a) Presencia de hepatosplenomegalia en el momento del diagnóstico.
b) Edad avanzada.
c) Leucocitosis acusada.
d) Determinadas anomalías citogenéticas.
e) Lentitud en la obtención de la remisión completa.
Pregunta

20. Con respecto a Leucemia Aguda, marque lo INCORRECTO:

a) Se caracteriza por hallazgo de pancitopenia con blastos circulantes.
b) La leucemia linfoblástica aguda corresponde a aprox. el 80% de leucemias agudas del adulto.
c) Los blastos pueden estar ausentes en Frotis de sangre periférica en aprox. 10% de los casos
de leucemia aleucémica.
d) Para el diagnóstico se requiere el 20% de blastos en el aspirado de médula ósea.
e) La leucemia mielogénica aguda tiene una edad media de presentación de 60 a y su incidencia
avanza con la edad.
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin

Presentación mas típica:

Linfadenopatía superficial no dolorosa.
Compromiso de cadenas nodulares contiguas en forma predecible y ordenada.
Tardíamente ocurre invasión vascular.
Linfoma de Hodgkin

Enfermedad supradiafragmática:
Infradiafragmático: 3 - 7% de casos.
Adenopatía cervical y/o supraclavicular: 60 - 80%.
Adenopatía axilar: 30%.
Compromiso del mediastino: 50 - 60%.
Radiografía de tórax muestra grandes masas en ausencia de síntomas.
Linfoma de Hodgkin

Enfermedad infradiafragmática:
Se desarrolla tras compromiso de ganglios para-aórticos.
Compromiso de víscera abdominal es infrecuente.
Enfermedad extranodal:
10 – 15%.
Hueso, médula ósea, pulmón e hígado.
Linfoma no Hodgkin
Linfoma No Hodgkin

Frecuencia aumenta con la edad.

Diseminación variable.
Tipos más comunes no curables.
Más de 30 tipos.
Grados:
Bajo, intermedio, alto grado.
Linfoma No Hodgkin
Síntomas B

Fiebre:
Mayor de 38°C.
Perdida de peso:
Mayor de 10%.
Sudoracion nocturna.
Factores de Riesgo

Edad.
Virus y bacterias.
Agentes Quimicos:
Herbicidas, pesticidas.
Radiaciones.
Factores de Riesgo
TRATAMIENTO

Quimioterapia
CHOP:
• Ciclofosfamida.
• Adriamicina.
• Vincristina.
• Prednisona.
Trasplante de progenitores hematopoyéticos.
Pregunta

21. ¿Cuál de estos parámetros no es un factor pronóstico en la enfermedad de Hogdkin?

a) Estadio.
b) Presencia de sintomatología general (formas B).
c) Edad.
d) Forma histológica.
e) Localización de las adenopatías.
Pregunta

22. La neoplasia que con mayor frecuencia se asocia con fiebre de origen oscuro es:
a) Linfoma.
b) Adenocarcinoma ovárico.
c) Melanoma .
d) Cáncer gástrico.
e) Cáncer de mama.
Índice Pronóstico Internacional
Pregunta

23. En los Linfomas No Hodgkin hay que usar tratamientos con:

a) Corticoides únicamente.
b) Esquemas terapéuticos que contengan Inhibidores de Angiogénesis.
c) Inhibidores de Crecimiento epidermal.
d) Drogas antisentido que bloqueen el Bcl2.
e) Poliquimioterapia con combinaciones de alquilantes, antitubulinas y antraciclinas.
Mieloma Múltiple
Mieloma Múltiple

Desorden maligno de las células plasmáticas.

Características

Edad promedio: 71 años

Varones.
Origen:
Célula linfoide B post-centro germinal.
Secreción de Ig o su componente:
< 1% son no secretores.
Clínica

Compromiso óseo:
Dolor óseo o fractura patológica.
Infiltración medular.
Infecciones.
Falla renal:
Depósito de cadenas ligeras, hipercalcemia, infecciones, amiloidosis.
Amiloidosis:
Falla y , sd túnel del carpo, neuropatía autonómica, hepatoesplenomegalia.
Exámenes de Laboratorio

Anemia.
VSG > 100mm/h.
MO > 10% de células plasmáticas.
Paraproteína en suero:
IgG (70%), IgA (20%).
Β2 microglobulina ↑.
Exámenes de Laboratorio

Proteína de Bence-Jones en orina.

Supresión de Ig sérica normal.
Lesiones líticas en cráneo y esqueleto axial c/s fracturas patológicas.
CRAB

C: calcium.
R: renal failure.
A: anemia.
B: bone lesions.
Tratamiento

Trasplante Autólogo de Médula Ósea:

No curativo, prolonga supervivencia.
Pacientes > 65 años.
Quimioterapia:
Corticoides.
Talidomida / Lenalidomida.
Melfalán.
Bortezomib.
Pregunta

24. Son complicaciones de mieloma múltiple, EXCEPTO:

a) Infecciones respiratorias neumocócicas.
b) Compresión de médula espinal.
c) Hiperesplenismo.
d) Insuficiencia renal crónica.
e) Insuficiencia renal aguda.
Pregunta

25. Varón de 56 años de edad, que presenta lumbalgia crónica. En estudios de

laboratorio: plasmocitosis medular del 20%, lg sérica: 2.5 g/L, radiografía muestra
lesiones óseas líticas en columna vertebral. El diagnóstico es:
a) Plasmocitosis reactiva.
b) Mieloma múltiple.
c) Enfermedad ósea de Paget.
d) Amiloidosis primaria.
e) Gammapatía monoclonal de significado incierto.
Muchas Gracias