Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

Penyakit Jaringan Penghubung Tercampur (Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

adalah istilah yang digunakan oleh beberapa ahli untuk menggambarkan kumpulan
pada gejala-gejala serupa pada systemic lupus erythematosus, scleroderma,
polymyositis, dan dermatomyositis.

Sekitar 80 % orang yang mengalami penyakit ini adalah wanita. Penyakit jaringan
penghubung tercampur mempengaruhi orang berusia dari 5 sampai 80 tahun. Yang
penyebabnya tidak diketahui, tetapi yang muncul menjadi gangguan autoimun.

Gejala

Gejala-gejala khas adalah fenomena raynaud (dimana jari tiba-tiba menjadi sangat
kaku atau gatal atau menjadi mati rasa dalam reaksi terhadap dingin atau emosi
mengganggu, peradangan persendian (arthritis), tangan bengkak, otot lemah,
kesulitan dalam menelan, jantung seperti terbakar, dan nafas pendek. Fenomena
raynaud bisa mendahului gejala-gejala lain dalam beberapa tahun. Tanpa
memperhatikan bagaimana penyakit jaringan penghubung tercampur mulai, yang
cenderung memburuk, dan gejala-gejala menyebar ke beberapa bagian tubuh.

Tangan sering bengkak dimana jari tampak seperti sosis. Ruam keungu-unguan
berbentuk kupu-kupu pada pipi dan batang hidung, bercak merah pada sendi engsel,
warna violet pada kelopak mata, dan pembuluh seperti laba-laba merah pada wajah
dan tangan semuanya bisa timbul. Perubahan kulit serupa pada scleroderma juga
bisa terjadi. Rambut bisa tipis.

Hampir setiap orang dengan penyakit jaringan penghubung tercampur mengalami

nyeri sendi ; sekitar 75% mengalami pembengkakan dan nyeri yang khas pada
peradangan sendi (arthritis). Penyakit jaringan penghubung tercampur merusak
serat otot, sehingga otot menjadi terasa lemah dan sakit, khususnya pada bahu dan
paha.
Meskipun kerongkongan seringkali terkena, jarang menyebabkan kesulitan menelan
dan tidak menyakitkan. Cairan bisa menumpuk di atau sekitar paru-paru. Pada
beberapa orang, kelainan fungsi paru-paru adalah masalah paling serius,
menyebabkan nafas pendek selama pengerahan tenaga.

Kadangkala, jantung lemah, menyebabkan kegagalan jantung. Gejala-gejala pada

kegagalan jantung bisa termasuk penumpukan cairan, nafas pendek, dan lelah.
Ginjal dan syaraf hanya mengenai 10% orang, dan kerusakan biasanya ringan
dibandingkan dengan kerusakan yang disebabkan oleh lupus. Gejala-gejala lain bisa
termasuk demam, pembengkakan getah bening, nyeri perut, dan parau yang lama.
Sindrom sjorgen bisa terbentuk. Sepanjang waktu, kebanyakan orang mengalami
gejala-gejala yang lebih khas pada lupus atau scleroderma.

Manifestasi Pulmo pada penyakit MSTD

Penurunan paru biasanya tidak terbukti secara klinis awal perjalanan penyakit. ILD,
seperti fibrosis alveolitis, serta PH komplikasi paru agak serius dari MCTD.
Prognosis ILD mungkin lebih baik di MCTD daripada di SSC. The kadar kompleks
imun (IC) dan peningkatan konsumsi pelengkap menunjukkan bahwa IC-dimediasi
kerusakan membran alveolocapillary dan cedera jaringan mungkin memainkan
peran dalam patogenesis ILD di MCTD. Pasien dengan MCTD memiliki mengurangi
kapasitas difusi untuk karbon monoksida, dan bukti kelainan membatasi pada tes
fungsi paru.

Diagnosis

Dokter menduga penyakit jaringan penghubung tercampur ketika beberapa gejala

dari lupus, scleroderma, polymyositis, atau rheumatoid arthritis saling tumpang
tindih.

Pemeriksaan darah dilakukan untuk mendeteksi antibodi terhadap

tribonucleoprotein, yang terdapat di hampir semua orang yang mengalami penyakit
jaringan penghubung tercampur. Antibodi berkadar tinggi tanpa antibodi lain yang
terdapat pada lupus adalah alasan khusus untuk penyakit jaringan penghubung
tercampur.

Penatalaksanaan

Pengobatan tersebut serupa dengan lupus. Kortikosteroid biasanya efektif,

khususnya ketika penyakit tersebut segera didiagnosa. Kasus ringan bisa diobati
dengan aspirin atau obat-obatan anti-peradangan nonsteroidal lain (NSAIDs),
quinacrine atau obat-obatan serupa, atau kortikosteroid dalam jumlah sangat
rendah. Penyakit yang lebih berat, kortikosteroid dengan dosis yang lebih tinggi
diperlukan. Pada kasus yang berat, obat-obatan immunosuppressive bisa juga
diperlukan.

Umumnya, penyakit yang lebih lanjut dan kerusakan organ yang hebat, pengobatan
yang sedikit efektif. Kerusakan seperti scleroderma terhadap kulit dan kerongkongan
setidaknya mungkin untuk merespon terhadap pengobatan. Periode gejala-bebas
bisa berlangsung untuk beberapa tahun dengan sedikit atau tidak melanjutkan
pengobatan dengan kortikosteroid. Meskipun pengobatan, penyakit jaringan
penghubung tercampur mengalami kemajuan pada sekitar 13% orang,
menghasilkan komplikasi yang berpotensi fatal dalam 6 sampai 12 tahun.