Anda di halaman 1dari 30

CASE REPORT

STEVENS JOHNSON SYNDROME

Disusun Oleh :

Audya Pratiwi Putri Riyanda

Dear Apriyani Purba

I Made Afryan Susane L.

Pembimbing

dr. Hendra Tarigan Sibero, M.Kes, Sp.KK

KEPANITERAAN KLINIK SMF KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ABDUL MOELOEK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG

BANDAR LAMPUNG

2018

1
BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Stevens Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu sindroma atau kumpulan
gejala yang mengenai kulit, selaput lendir, dan mata dengan keadaan umum
yang bervariasi dari ringan sampai berat. Penyakit ini bersifat akut dan pada
bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, oleh karena itu penyakit ini
merupakan salah satu kegawatdaruratan penyakit kulit.1 Insidensi SJS
diperkirakan pada 1sampai 6 kasus perjuta populasi pertahun di Eropa dan
Amerika Serikat. Stevens Johnson Syndrome pertama diketahui pada tahun
1922. Nama ini berasal dari Dr. Albert Mason Stevens dan Dr. Frank
Chambliss Johnson, dokter anak di Amerika yang secara bersama-sama
mempublikasikan kumpulan gejala ini dalam American Journal Penyakit
Anak.2 Stevens Johnson Syndrome umumnya terjadi pada anak-anak dan
dewasa muda terutama pria.

Ada berbagai sinonim yang digunakan untuk penyakit ini, diantaranya


Ektodermosis Erosiva Pluriorifisialis, Sindroma Mukokutanea-Okuler,
Eritema Multiformis tipe Hebra, Eritema Mulitiforme Exudatorum dan
Eritema Bulosa Maligna.3 Meskipun demikian yang umum digunakan ialah
Sindroma Stevens Johnson. Kejadian SJS di dunia cenderung meningkat.
Penyebabnya belum diketahui dan diperkirakan dapat terjadi secara
multifaktorial. Salah satu penyebab yang dianggap sering ialah alergi sistemik
terhadap obat. Di negara barat, beberapa obat yang ditemukan sering menjadi
penyebab terjadinya sindroma ini adalah obat-obatan golongan Non Steroidal
Anti-Inflammatory Drugs (NSAID) dan sulfonamid. Sedangkan di negara
timur, obat yang lebih sering menginduksi terjadinya SJS adalah golongan
karbamazepin.4 Selain itu, obat alopurinol juga diketahui merupakan
penyebab tersering terjadinya SJS di negara-negara Asia Tenggara, termasuk
Malaysia, Singapura, Taiwan, dan Hongkong.5
Di Indonesia sendiri tidak terdapat data pasti mengenai morbiditas terjadinya
Stevens Johnson Syndrome. Namun, berdasarkan data oleh Djuanda beberapa
obat yang sering menyebabkan SJS di Indonesia adalah obat golongan
analgetik atau antipiretik (45%), karbamazepin (20%), jamu (13.3%) dan
sisanya merupakan golongan obat lain seperti amoksisilin, kotrimoksasol,
dilantin, klorokuin, dan seftriakson.2

Stevens Johnson Syndrome seringkali dianggap sebagai suatu tindakan


malpraktik medis oleh dokter kepada pasiennya karena gejala yang timbul
secara akut. Oleh sebab itu, sangat penting untuk mengetahui lebih lanjut
mengenai Stevens Johnson Syndrome serta penanganan yang tepat ketika
sindroma ini terjadi pada pasien.

1.2 Status Pasien


Nama : Ny. P
Usia : 60 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Alamat : Lampung
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Suku bangsa : Lampung
Agama : Islam
Status : Menikah
Pendidikan : SMP
Masuk RS : Sabtu, 8 Januari 2018,
Pemeriksaan : senin, 15 Januari 2018, pukul 10.00 WIB

A. AUTOANAMNESIS
Keluhan utama : Terdapat bentol-bentol berwarna merah, disertai
rasa gatal dan nyeri di seluruh tubuh sejak 7 hari.
Keluhan tambahan : Demam, kesulitan menelan, kesulitan membuka
mata disertai berair berwarna keruh, nyeri pada saat
BAK
Riwayat penyakit sekarang:
4 minggu sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluhkan sesak dan
nyeri sendi dikarenakan memiliki riwayat penyakit asma, dan asam urat
lalu pasien memutuskan untuk ke dokter lalu diberikan obat obatan untuk
meredakan sesak dan rasa nyeri pada kedua tungkai. Setelah minum obat
dari dokter pasien merasakan keluhan sempat mereda namun 3 minggu
sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluhkan penyakit yang sama lalu
pasien pergi ke dokter umum untuk berobat dan meredakan rasa sesak
serta nyeri pada sendinya keluhan sempat dirasakan mereda namun 1
minggu sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluh sesak kembali dan
memutuskan membeli obat-obatan yang berasal dari resep dokter yang
diperkirakan pasien dapat meredakan keluhan sesak dan nyeri sendinya.
Setelah pasien meminum obat yang dibeli sendiri di apotek untuk
meredakan sesak dan nyeri sendi pasien merasakan bengkak pada bibir
bagian atas dan bawah yang disertai rasa gatal, dan nyeri setelah
beberapa jam pasien mengeluhkan adanya ruam pada seluruh bagian
tubuh disusul keluhan mata yang berair berwarna keruh disertai nyeri,
gatal dan kesulitan membuka mata. belum ada pengobatan lebih lanjut
pada ruam merah dan rasa tidak nyaman pada seluruh kulit pasien. 6 hari
sebelum masuk rumah sakit pasien berobat ke dukun dan diberikan air
jabung setelah 3 hari pengobatan keluhan tidak mereda dan semakin gatal
disertai nyeri lalu pasien kembali berobat ke dokter dan dirujuk ke
RSAM

Riwayat Penyakit Dahulu:


Keluhan seperti ini baru pertama kali dialami oleh pasien. Penyakit
seperti ini sebelumnya disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga:


- Tidak ada anggota keluarga pasien yang menderita keluhan yang
sama.
- Adanya riwayat asma bronkhial dan alergi ikan dalam keluarga
(ibu pasien).

Riwayat Higiene
Pasien tinggal di rumah sederhana dengan jarak antar rumah cukup jauh.
ventilasi rumah baik. Pasien mandi memakai sabun, 2 kali sehari.
Punggung pasien selalu dikeringkan sesuai mandi.

Riwayat Pengobatan
Selama sakit ini kurang lebih 4 minggu pasien mengonsumsi berbagai
obat-obatan yang ditebusnya sendiri, dan keluarga pasien tidak ada yang
mengingat berapa jumlah yang diminum setiap harinya. Obat-obatnya
antara lain allopurinol, primavon (trimethoprim dan sulfamethoxazole),
dexamethasone, methylprednisolone, natrium diclofenac, OBH dan ada
lagi obat yang tidak diingat oleh pasien maupun keluarganya.

B. STATUS GENERALIS
Keadaan umum : Tampak sakit berat
Kesadaran : Compos mentis
Tanda-tanda vital
 Tekanan darah : 110/ 80 mmHg
 Nadi : 90 x/menit
 Respirasi : 28 x/menit
 Suhu : 38,0 °C
Berat badan : 50 kg
Tinggi badan :155 cm

1. Kepala
Rambut : Hitam tidak mudah dicabut, distribusi merata.
Mata : Cekung (-/-), konjungtiva hiperemis(+/+), sclera ikterik
(-/-), pupil isokor, reflek cahaya (+/+), madarosis (-).
Telinga : Serumen (-), otorea (-), terdapat kelainan kulit (sesuai
status dermatologis).
Hidung : Simetris, deviasi septum (-/-), nafas cuping hidung (-),
rinore (-), terdapat kelainan kulit (sesuai status
dermatologis).
Mulut : sianosis (-), edema (+) krusta (+), ulkus (+), (lihat status
dermatologis).

2. Leher
 Bentuk : Normal, simetris ditengah sumbu tubuh,
terdapat kelainan kulit (sesuai status
dermatologis).
 Trachea : Deviasi trakea (-).
 KGB : Tidak teraba benjolan.
 JVP : Tidak ada peningkatan.

3. Thoraks
Inspeksi :
 Bentuk : Normothoraks, simetris, sela iga normal.
 Retraksi : Tidak ditemukan.
 Terdapat kelainan kulit (sesuai status dermatologis).

Paru-Paru
Anterior Posterior
Sinistra Dextra Sinistra Dextra
Inspeksi Pergerakan Pergerakan Pergerakan Pergerakan
nafas = nafas = nafas = nafas =
dextra sinistra dextra sinistra
Palpasi Ekspansi Ekspansi Ekspansi Ekspansi
simetris simetris simetris simetris
Perkusi Sonor Sonor Sonor Sonor
Auskultasi Rh/Whz Rh/Whz Rh/Whz Rh/Whz
Jantung
 Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat.
 Palpasi : Ictus cordis teraba.
 Perkusi : Batas jantung, dalam batas normal
 Auskultasi : BJ I/II (+/+) reguler, murmur (-), gallop(-).

4. Abdomen
 Inspeksi : Datar (+), terdapat kelainan kulit (sesuai status
dermatologis).
 Auskultasi : Bising usus(+) 8x/menit.
 Perkusi : Timpani(+), asites (-)
 Palpasi : Lemas, hepar dan lien tidak teraba membesar,
nyeri tekan (-).

5. Genitalia Eksterna
terdapat kelainan kulit.

6. Ekstremitas
Superior : Edema (-/-),sianosis (-/-), akral hangat (+/+),
terdapat kelainan kulit (sesuai status dermatologis).
Inferior : Edema (-/-), sianosis (-/-), akral hangat (+/+),
terdapat kelainan kulit (sesuai status dermatologis).

C. STATUS DERMATOLOGIS

No. Lokasi Status Dermatologik


1 Regio Capitis Macula eritematos - purpura,
sirkumkripta, multipel, lentikuler,
generalisata tampak pula krusta, pasien
mengeluhkan kelainan pada mata

2 Regio coli et makula eritematosa-purpura,


thoraxabdominalis sirkumkripta, multipel, lentikuler,
generalisata tampak pula krusta,.
3 Trunkus anterior et makula eritematosa- purpura
posterior sirkumkripta, multipel, lentikuler,
generalisata tampak pula krusta, disertai
adanya skuama.

4 Regio manus dextra makula eritematosa - purpura


et sinistra sirkumkripta, multipel, lentikuler,
generalisata tampak pula krusta disertai
adanya skuama

5 Region pedis makula eritematosa - purpura


sinistrea et dextrea sirkumkripta, multipel, lentikuler,
generalisata tampak pula krusta.

Tes manipulasi : Nikolsky sign (-)

Berdasarkan Berkow chart dan ‘aged adjusted burn diagram’ jumlah


persentase luas area permukaan tubuh yang terlibat adalah
 Wajah : 0
 Leher depan & belakang : 0
 Tubuh depan : 6
 Tubuh belakang : 6
 Lengan atas kanan : 0
 Lengan atas kiri : 0
 Kedua telapak tangan : 5
Total : 17 %
D. LABORATORIUM
Hasil Lab 13 Januari 2018

Hemoglobin: 9,4
Leukosit : 14.900
Eritrosit : 3,4
Hematokrit : 25
Trombosit : 617.000
Natrium : 135

Kalium : 2,7
Calsium : 11
Klorida : 96
GDS : 179

E. RESUME
Pasien Ny. P 37 tahun datang ke RSAM dengan keluhan muncul bercak-
bercak merah disekujur tubuh disertai dengan rasa gatal, panas dan nyeri
sejak 7 hari sebelum hari sebelum masuk rumah sakit. Keluhan dirasakan
setelah pasien mengonsumsi obat yang dibeli di apotek tetapi pasien dan
keluarga lupa dengan nama obat, warna, dan bentuk. Selama sakit ini
kurang lebih 4 minggu pasien mengonsumsi berbagai obat-obatan yang
ditebusnya sendiri, dan keluarga pasien tidak ada yang mengingat berapa
jumlah yang diminum setiap harinya. Obat-obatnya antara lain
allopurinol, primavon (trimethoprim dan sulfamethoxazole),
dexamethasone, methylprednisolone, natrium diclofenac, OBH dan ada
lagi obat yang tidak diingat oleh pasien maupun keluarganya. Awalnya
bengkak muncul dari bibir lalu disusul bercak kemerahan yang ada pada
perut menyebar ke punggung kemudian kebagian kedua telapak tangan
selain itu juga terdapat kelainan pada mata. Selain itu pasien juga tidak
mengeluhkan munculnya gelembung-gelembung.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum pasien tampak sakit
berat, kesadaran compos mentis, dan suhu febris. Pada pemeriksaan
generalis didapatkan kesan dalam batas normal. Adapun pada
pemeriksaan dermatologis didapatkan pada regio capitis, regio manus
dextra et sinistra, abdomen, thorax, dan trunkus posterior tampak Macula
eritematos - purpura, sirkumkripta, multipel, lentikuler, generalisata
tampak pula krusta.

F. DIAGNOSIS BANDING
1. Steven Johnson Syndrome (SJS)
2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
3. Generalized bullous fixed drug eruption

G. DIAGNOSIS KERJA
Steven Johnson Syndromee.c drug eruption

H. PENATALAKSANAAN
Umum
 Menghentikan pemberian obat yang memicu reaksi alergi
 IVFD D5: NaCl 0,9% 1:1:1 XX gtt/menit
 Diet TKTP
 Hindari kegiatan menggaruk
Khusus
 Sistemik : - Methylprednisolon 62,5 mg/12 jam IV
- Cetirizine tab 2 x 10 mg
- Gentamicin 40 mg/12 jam IV
- Ranitidine 2x1 amp IV
 Topikal : kenaloc cream oral base 2x1 di bibir
 Urea 10% cream dalam campuran desonide 30% cream 2x1
di lesi tubuh selain bibir
 Kompres terbuka NaCl 0,9% 3x30 menit/ hari di bibir atau
kropeng
I. PEMERIKSAAN ANJURAN
Tidak ada
J. PROGNOSIS
 Quo ad vitam : Dubia ad bonam
 Quo ada functionam : Dubia ad bonam
 Quo ad sanationam : Dubia ad bonam

K. FOLLOW UP
Tanggal Keluhan Diagnosis Terapi
15/01/18 S: pasien mengeluh gatal Steven Umum
dan nyeri pada sekujur Johnson  Menghentikan
tubuh sejak 7 hari SMRS Syndrome pemberian obat
Keluhan lain dirasasakan e.c drug yang memicu reaksi
demam, rasa tdak enak saat eruption alergi
menelan, dan nyeri saat  IVFD D5: NaCl
BAK disertai sesak 0,9% 1:1:1 XX
O: gtt/menit
Kesadaran: compos mentis  Diet TKTP
Keadaan umum: tampak  Hindari kegiatan
sakit berat menggaruk
Tanda-tanda vital
 Tekanan darah: 110/70 Khusus
mmHg  Sistemik
 Nadi: 80 x/menit  Methylprednisolon
 Respirasi: 26 x/menit 62,5 mg/12 jam IV
 Suhu: 37,7 ºC - Cetirizine tab 2 x 10
mg
Status dermatologis: - Gentamicin40 mg/12
 Pada Regio capitis jam IV
 Macula eritematos - - Ranitidine 2x1 amp
purpura, sirkumkripta, IV
multipel, lentikuler,  Topikal : kenaloc
generalisata tampak pula cream oral base 2x1
krusta. di bibir
 Pada Regio coli et  Urea 10% cream
thoraxabdominalis, dalam campuran
Macula eritematos - desonide 30% cream
purpura, sirkumkripta, 2x1 di lesi tubuh
multipel, lentikuler, selain bibir
generalisata tampak pula  Kompres terbuka
krusta. NaCl 0,9% 3x30
 Macula eritematos - menit/ hari di bibir
purpura, sirkumkripta, atau kropeng
multipel, lentikuler,
generalisata tampak pula
krusta.
 Pada Regio manus
dextra et sinistra, Macula
eritematos - purpura,
sirkumkripta, multipel,
lentikuler, generalisata
tampak pula
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Stevens Johnson Syndrome (SJS) merupakan sindrom yang mengenai kulit,


selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari
ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel bula dan
dapat disertai purpura.6 Menurut Webster’s New World Medical Dictionary,
SJS didefinisikan sebagai reaksi alergi sistemik dengan karakteristik berupa
rash atau kemerahan yang mengenai kulit dan selaput lendir, termasuk
selaput lendir mulut. Penyakit ini disebabkan oleh reaksi hipersensitif (alergi)
terhadap obat atau virus tertentu.7 Adapun sinonim dari SJS adalah
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis, Eritema multiformis tipe Hebra, eritema
multiforme mayor, Sindroma-mukokutaneo-okular, atau eritema bulosa
maligna.3

2.2 ETIOLOGI

Penyebab pasti dari SJS ini idiopatik atau belum diketahui. Namun
penyebab yang paling sering terjadi ialah alergi sistemik terhadap obat yaitu
reaksi berlebihan dari tubuh untuk menolak obat-obatan yang masuk ke
dalam tubuh. Ada pula yang beranggapan bahwa sindrom ini merupakan
Eritema Multiforme yang berat dan disebut Eritema Multiforme Mayor,
sehingga dikatakan mempunyai penyebab yang sama.5 Diperkirakan sekitar
75% kasus SJS disebabkan oleh obat-obatan dan 25% karena infeksi dan
penyebab lainnya.8 Paparan obat dan reaksi hipersensitivitas yang dihasilkan
adalah penyebab mayoritas yang sangat besar dari kasus SJS. Dalam angka
absolut kasus, alopurinol adalah penyebab paling umum dari SJS di Eropa
dan Israel, dan sebagian besar pada pasien yang menerima dosis harian
setidaknya 200 mg.9

Sindrom ini juga dikatakan multifaktorial. Berikut merupakan beberapa


faktor yang dapat menyebabkan timbulnya SJS antara lain:

1. Obat-obatan

Alergi obat tersering adalah golongan obat analgetik (pereda nyeri) dan
antipiretik (penurun demam). Berbagai obat yang diduga dapat
menyebabkan SJS antara lain: Penisilin dan derivatnya, Streptomysin,
Sulfonamide, Tetrasiklin, Analgetik atau antipiretik (misalnya Derivat
Salisilat, Pirazolon, Metamizol, Metampiron dan Paracetamol), Digitalis,
Hidralazin, Barbiturat (Fenobarbital), Kinin Antipirin, Chlorpromazin,
Karbamazepin dan jamu-jamuan.9

2. Infeksi

a. Virus, antara lain Herpes Simplex Virus, virus Epstein-Barr,


enterovirus, HIV, Coxsackievirus, influenza, hepatitis, gondok,
lymphogranuloma venereum, rickettsia dan variola.

b. Bakteri, antara lain Grup A beta-hemolitik streptokokus, difteri,


brucellosis, mikobakteri, Mycoplasma pneumoniae, tularaemia dan
tifus.

c. Jamur, meliputi coccidioidomycosis, dermatofitosis dan


histoplasmosis.

d. Protozoa, meliputi malaria dan trikomoniasis.8


3. Imunisasi

Terkait dengan imunisasi, misalnya, campak, hepatitis B.5

4. Penyebab lain :

a. Zat tambahan pada makanan ( Food Additive) dan zat warna

b. Faktor Fisik: Sinar X, sinar matahari, cuaca dan lain- lain

c. Penyakit penyakit Kolagen Vaskulerd.

d. Penyakit-penyakit keganasan: karsinoma penyakit Hodgkins,

Limfoma, Myeloma, dan Polisitemiae.

e. Kehamilan dan Menstruasif.

f. Neoplasma.

g. Radioterapi.

Gambar 7. Resiko Epidermal Necrolysis pada Berbagai Obat8


2.3 PATOGENESIS

Patogenesisnya masih belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan


reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi alergi tipe III terjadi akibat terbentuknya
kompleks antigen-antibodi yang membentuk mikropresipitasi sehingga
terjadi aktivasi sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil
yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan
pada organ sasaran (target organ).6 Reaksi alergi tipe IV terjadi akibat
limfosit T yang tersensitisasi oleh suatu antigen, berkontak kembali dengan
antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi
radang.

 Reaksi Hipersensitivitas Tipe III (Reaksi Kompleks Imun).


Antibodi yang berikatan dengan antigen akan membentuk kompleks
antigen antibodi. Kompleks antigen antibodi ini mengendap pada salah
satu tempat dalam jaringan tubuh. Akibat endapan kompleks antigen-
antibodi dalam jaringan atau pembuluh darah maka kompleks tersebut
mengaktifkan komplemen yang kemudian melepas berbagai mediator
terutama macrophage chemotactic factor. Makrofag yang dikerahkan ke
tempat tersebut akan merusak jaringan di sekitarnya dan mengakibatkan
reaksi radang.
 Reaksi Hipersensitivitas Tipe IV (Reaksi Alergi Seluler Tipe Lambat).
Reaksi ini melibatkan limfosit. Limfosit T yang tersensitasi mengadakan
reaksi dengan antigen. Reaksi ini disebut reaksi tipe lambat karena baru
timbul 12-48 jam setelah terpajan antigen. Dalam hal ini tidak ada peran
antibodi. Akibat sensitisasi tersebut sel Th1 melepaskan limfokin antara
lain MIF, MAF. Makrofag yang diaktifkan melepas berbagai mediator
(sitokin, enzim, dsb) sehingga dapat menyebabkan kerusakan jaringan.

Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang


diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa
jenis obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain saat ini ditambahkan dalam
daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Hingga sebagian kasus
yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi.

Di Asia Timur, sindroma yang disebabkan carbamazepine dan fenitoin


dihubungkan erat dengan (alel B*1502 dari HLA-B). Sebuah studi di Eropa
menemukan bahwa petanda gen hanya relevan untuk Asia Timur.
Berdasarkan dari temuan di Asia, dilakukan penelitian serupa di Eropa, 61%
SJS/TEN yang diinduksi allopurinol membawa HLA-B58 (alel B*5801 –
frekuensi fenotif di Eropa umumnya 3%), mengindikasikan bahwa resiko
alel berbeda antar suku/etnik, lokus HLA-B berhubungan erat dengan gen
yang berhubungan.9

2.4 MANIFESTASI KLINIS

Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun ke bawah karena imunitas
belum begitu berkembang. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai
berat. Pada yang berat kesadaran menurun, pasien dapat soporous sampai
koma. SJS biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara 1-14
hari berupa demam, malaise, batuk, koriza, sakit menelan, nyeri dada,
muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat
dan kombinasi gejala tersebut. Kemudian pasien mengalami ruam datar
berwarna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas
ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan
meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. Kulit lepuh sangat
longgar, dan mudah dilepas bila digosok. Secara khas, proses penyakit
dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas.8

Lesi mukokutaneus berkembang cepat. Kelompok lesi yang berkembang


akan bertahan dari 2-4 minggu. Lesi tersebut bersifat nonpruritik. Riwayat
demam atau perburukan lokal harus dipikirkan ke arah superinfeksi, demam
dilaporkan terjadi sampai 85% dari seluruh kasus. Gejala pada membran
mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien tidak dapat makan dan
minum. Pasien dengan gejala genitourinari dapat memberi keluhan disuria.
Riwayat penyakit SJS atau eritema multiforme dapat ditemukan. Rekurensi
dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak tereliminasi atau pasien
mengalami pajanan kembali.

Pada SJS ini terlihat trias berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir
orifisium dan kelainan mata.

a. Kelainan kulit

Kelainan kulit yang terdiri dari makula eritematus yang menyerupai


morbiliform rush, timbul pada muka, leher, dagu, tubuh dan
ekstremitas serta dijumpai vesikel dan bula.5 Vesikel dan bula
kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas.8 Lesi target dan
bula dengan Nikolsky sign positif sering didapatkan. Dikatakan
sebagai SJS bila erosi mukosa dan lepasnya epidermis kurang dari
10% luas permukaan tubuh.

b. Kelainan selaput lendir di orifisium

Kelainan selaput lendir yang tersering ialah mukosa mulut (100%),


kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%),
sedangkan di lubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan
4%). Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memeah hingga
menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut
juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering
tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal.9

Lesi pada mukosa mulut dapat juga terjadi di faring, traktus


respiratorius bagian atas dan esofagus. Stomatitis dapat menyebabkan
pasien sukar atau tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di
faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.5
c. Kelainan mata

Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus; yang tersering


ialah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat terjadi
konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis
dan iridosiklitis.

Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terjadi kelainan lain seperti,
nefritis dan onikolisis.

Gambar 8. Diagnosis Penyakit dalam Kelompok Epidermal Necrolysis


berdasarkan luas permukaan tubuh yang terlibat.5

Luas permukaan tubuh yang terlibat pada pasien dapat dihitung menggunakan
rumus perhitungan luas luka bakar. Pada orang dewasa terdapat beberapa cara
untuk menghitung luas permukaan tubuh yang terlibat dalam luka bakar. Role of
Nine merupakan cara yang paling sering digunakan, dengan tambahan ‘age-
adjusted burn chart or diagram’ untuk perhitungan luas permukaan tubuh dengan
lebih detail. Cara-cara menghitung luas permukaan tubuh dalam penanganan luka
bakar tersaji dalam gambar berikut ini:

Gambar 9. Diagram ‘role of Nine”10

Gambar 10. Berkow Chart for The Estimation of Burn Size.10


2.5 DIAGNOSIS
Diagnosis SJS 90% ditegakkan berdasarkan:
1. Anamnesis yang cermat untuk mengetahui penyebab SJS terutama obat
yang diduga sebagai penyebab
2. Pemeriksan klinis berupa pemeriksaan gejala prodormal, kelainan kulit,
mukosa mulut serta mata
3. Pemeriksaan penunjang dapat berupa pemeriksaan laboratorium. Hasil
pemeriksaan tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya
kemungkinan karena infeksi bakterial. Kalau terdapat eosinofilia
kemungkinan karena alergi. Dapat juga dilakukan pemeriksaan
histopatologi dari kulit, dapat ditemukan antara lain:

a. Infiltrat sel mononuklear disekitar pembuluh darah dermis superisial


b. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis superfisial
c. Degenerasi hidropik lamina basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal
d. Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa
e. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis

Pemeriksaan mata dapat menunjukkan sebagai berikut:


a. Biopsi konjungtiva dari pasien dengan penyakit mata aktif
menunjukkan sel-sel plasma dan infiltrasi limfosit subepitel, limfosit
juga hadir disekitar dinding pembuluh, sedangkan limfosit infiltrasi
dominan adalah sel T Helper
b. Immunohistology konjungtiva mengungkapkan banyak sel HLA-
DR-positif dalam substantia propria, dinding pembuluh, dinding
pembuluh, dan epitel.
2.6 DIAGNOSIS BANDING
Beberapa penyakit merupakan diagnosis banding SJS:

1. Eritema multiformis (EM)


Bagian tubuh yang terkena EM ialah kulit dan terkadang selaput
lendir. Penyebabnya belum diketahui secara pasti yang dapat
membedakan EM dengan SJS ialah luas permukaan tubuh yang
terkena.

2. Generalized bullous fixed drug eruption


Generalized bullous fixed drug eruption (FDE) merupakan bentuk
luas FDE yang dicirikan sebagai makula hiperpigmentasi yang
banyak, besar, sirkuler dan nyeri dengan bulla kendor. Distrubi lesi
sering simetris dengan tempat predileksi di ekstremitas, genital dan
daerah intertrigious. Lesi terjadi cukup dini (10 jam setelah
pemberian obat) dan muncul biasanya pada tempat yang sama seperti
lesi diepisode sebelumnya. Kelainan dimukosa biasanya jarang
terjadi dan gejala konstitusional biasanya ringan. Pemulihan cepat
dan sempurna sering terjadi tanpa gejala sisa. Pemberian obat yang
bisa menimbulkan keadaan ini adalah obat antibiotik golongan
sulfonamides, barbiturates, quinine dan butazon.

Pada hasil pemeriksaan histologis, SJS memperlihatkan gambaran


lymphohistiotic cendrung berada sekitar pleksus seperfisialis.
Sedangkan FDE, infiltrat peradangan (neutrofil dan eosinofil) berada
di pleksus superfisialis dan profunda.

3. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)


Gejala SJS hampir mirip dengan TEN namun pada TEN gejalanya
lebih berat ditandai dengan kesadaran menurun (soporo-komatosa),
terjadi epidermolisis dan dijumpai tanda Nikolsky sign positif. Pada
TEN jumlah lesi target yang disertai bula, dan lepasnya epidermis
>30% dari luas permukaan tubuh sedangkan pada SJS <10% dari luas
permukaan tubuh.

4. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)


Disebabkan oleh infeksi bakteri dan lebih sering menyerang anak-
anak dan bayi. Gambaran ruamnya berupa vesikel dan bula dengan
ukuran bervariasi dari numular sampai plakat. Epidermolisis (+)
tetapi jarang mengenai selaput lendir. Dalam penatalaksannaanya
diberi terapi antibiotik dan kortikosteroid merupakan
kontraindikasinya.

2.7 PENATALAKSANAAN
Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus pada jalan nafas dan
stabilisasi hemodinamik, status cairan, luka atau perawatan luka bakar dan
kontrol nyeri. Menghentikan penggunaan obat-obatan yang mungkin
menyebabkan SJS adalah hal yang paling penting dalam pengobatan.9

a) Non medikamentosa
Saat ini tidak ada rekomendasi standar untuk mengobati SJS. Terapi
non-medikamentosa mungkin dapat diterima saat dirawat di rumah
sakit meliputi:

1. Pengganti cairan dan nutrisi. Karena kehilangan kulit dapat


mengakibatkan kerugian yang signifikan cairan dari tubuh,
menggantikan cairan merupakan bagian penting dari pengobatan.
2. Perawatan luka, kompres basah akan membantu menangkan lecet
saat mereka sembuh. Tim medis akan mengeliminasi kulit mati dan
kemudian menempatkan krim dengan anestesi topikal di atas area
yang terkena, jika diperlukan.
3. Perawatan mata, karena risiko kerusakan mata, pengobatan harus
mencakup konsultasi dengan seorang spesialis mata.
b) Medikamentosa
1. Sistemik
 Pemberian glukokortikoid secara injeksi (dexamentasone)
dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari atau 0,15-
0,2mg/kgBB/hari. Dosis diturunkan tiap 5 mg jika masa kritis
telah teraatasi lesi lama tampak mengalami involusi dan lesi
baru tidak timbul lagi (2-3 hari). Setelah mencapai dosis 5mg
per hari, diganti obat tablet kortikosteroid misalnya prednisone
yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20mg sehari,
kemudian diturunkan lagi menjadi 10mg lalu obat dihentikan.
Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari.
 Pemberian antibiotik untuk terapi infeksi sekunder dengan
antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas,
bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik dengan
catatan menghindari pemberian obat sulfonamide, penisilin,
sefalosporin. Dapat digunakan gentamycin 80 mg iv sehari atau
2-3 kali (1-1,5 mg/kgBB/kali).
 Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal.
Feniramin hidrogen maleat dapat diberikan dengan dosis untuk
usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15
mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat
diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1
kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari.
 Pengobatan kelainan mata dapat berupa tetes mata yang
mengandung steroid dan antibiotik.

2. Topikal
 Kompres NaCl 0,9% atau beri emolien misalnya krim urea
10% pada daerah bibir atau terdapat krusta
 Gentamycin cream 2 kali sehari untuk daerah yang erosi
 Lesi di mulut: kanalog in orabase atau betadine gargle
 Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi
kulit.

2.8 KOMPLIKASI

Steven Johnson Syndrome sering menimbulkan komplikasi, antara lain


sebagai berikut:

 Oftalmologi: ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis,


kebutaan
 Gastroenterologi: Esophageal strictures
 Genitourinaria: nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring,
stenosis vagina
 Pulmonari: pneumonia
 Kutaneus: timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen,
infeksi kulit sekunder
 Infeksi sistemik: sepsis
 Kehilangan cairan tubuh: shock.

Komplikasi awal yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan jam
sampai hari, dengan ditandai timbulnya konjungtivitis yang bersamaan pada
kedua mata. Akibat adanya perlukaan di konjungtiva dapat menyebabkan
pseudomembran atau konjungtivitis membranosa, yang dapat
mengakibatkan sikatrik konjungtivitis. Pada komplilasi yang lebih lanjut
dapat menimbulkan perlukaan pada palpebra yang mendorong terjadinya
ektropion, entropion, trikriasis dan lagoftalmus. Penyembuhan konjungtiva
meninggalkan perlukaan yang dapat berakibat simblefaron dan
ankyloblefaron. Defisiensi air mata sering menyebabkan masalah dan hal
tersebut sebagai tanda menuju ke fase komplikasi yang terakhir. Yang mana
komplikasi tersebut beralih dari komplikasi pada konjungtiva ke komplikasi
pada kornea dengan kelainan pada permukaan bola mata. Fase terakhir pada
komplikasi kornea meningkat dari hanya berupa pemaparan kornea sampai
terjadinya keratitis epitelial pungtata, defek epitelial yang rekuren, hingga
timbulnya pembuluh darah baru (neovaskularisasi pada kornea) yang dapat
berujung pada kebutaan. Akhirnya bila daya tahan tubuh penderita menurun
ditambah dengan adanya kelainan akibat komplikasi-komplikasi di atas
akan menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti peradangan pada
kornea dan sklera. Peradangan atau infeksi yang tak terkontrol akan
mengakibatkan terjadinya perforasi kornea, endoftalmitis dan panoftalmitis
yang pada akhirnya harus dilakukan eviserasi dan enukleasi bola mata.

2.9 PROGNOSIS

Kematian pasien ini merupakan gabungan dari beberapa faktor. Sejak awal,
pasien telah datang dengan prognosis mortalitas buruk, dengan SCORTEN
skor 4 atau mortalitas yang diperkirakan akan terjadi sebesar 62,2% (tidak
termasuk pemeriksaan bikarbonat yang seharusnya juga digunakan untuk
menentukan prognosis). Indikator dan perkiraan mortalitas disajukan dalam
gambar berikut:

Gambar 5. SCORTEN scoring system.1


Gambar 6. Perkiraan mortalitas berdasarkan skor total SCORTEN.1
BAB IV

KESIMPULAN

Adapun kesimpulan yang dapat dikemukakan pada laporan kasus ini, yaitu:

1. SJS merupakan salah satu kegawatdaruratan dalam bidang ilmu kesehatan kulit
dan kelamin.
2. SJS termasuk penyakit kulit dan mukosa yang akut dan berat yang diakibatkan
oleh reaksi intoleran terhadap obat dan beberapa infeksi.
3. Diagnosis SJS berdasarkan gejala klinis, meliputi trias SJS, yaitu kelainan
kulit, kelainan selaput lendir di orifisium, dan kelainan mata.
4. Tujuan utama pengobatan SJS, yaitu membebaskan jalan nafas dan stabilisasi
hemodinamik dengan koreksi cairan serta elektrolit.
5. Pasien dan keluarganya harus diberi pemahaman mengenai penyakit dan
penyebabnya sehingga pasien dapat terhindar dari berulangnya penyakit.
DAFTAR PUSTAKA

1. Abood Gerard J., Nickoloff Brian J., Gamelli Richard L. 2008. ‘Treatment Strategies
in Toxic Epidermal Necrolysis Syndrome: Where Are We At?’ Journal of Burn Care
and Research Volume 29, Number1, January/February 2008, American Burn
Association.
2. Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1.
Departement of Pharmacology. JIPMER. India. 2006.
3. Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat.
Dalam : Kapita Selekta Kedokteran Edisi Ke-3 Jilid 2. Jakarta : Media
Aesculapius; 2002 : 136-138.
4. Fritz, David A. 2008. Burn and Smoke Inhalation, dalam: Current Diagnosis and
Treatment Emergency Medicine, 6th Edition. Lange Medical Book – Mcgraw-Hill
Companies.
5. Harr Thomas & French Lars E. 2010. ‘Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-
Johnson Syndrome’ Orphanet Journal of Rare Disease 5:39.
6. Djuanda A, Hamzah M. Sindrom Stevens-Johnson. Dalam : Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin Edisi ke-6. Jakarta : Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia; 2007:163-5.
7. Wiley Publishing Inc. Webster’s New World Medical Dictionary 3rd Edition. New
Jersey : 2008.
8. Valeyrie-Allanore, L & Roujeau, Jean Claude. 2008. Epidermal Necrolysis (Stevens-
Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) dalam: Fizpatrick’s Dermatology
in General Medicine. The McGraw-Hill Companies. p. 350.
9. Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th edition.
Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007.
10. Irwin Richard S., & Rippe James M. 2008. Burn Management, dalam: Irwin and
Rippe’s Intensive Care Medicine, 6th Edition. Lippincott Williams and Wilkins.
LAMPIRAN

Tanggal 15/1/18