PRURIGO NODULARIS

I. PENDAHULUAN

Prurigo nodularis ( PN ) adalah kondisi kulit yang terdapat benjolan yang

kering dan keras terbentuk pada kulit yang terasa sangat gatal. PN terasa gatal
terus-menerus, terutama pada malam. Pada umumnya gatal berakhir ketika PN
digaruk sampai ke titik perdarahan atau nyeri.1

Nodul picker, liken simpleks kronis, neurodermatitis sirkumskripta, liken

corneus obtusus merupakan nama lain dari prurigo nodularis yang berbentuk
nodular atipik. Pada 1909, Hyde dan Montgomery pertama kali menggambarkan
prurigo nodularis sebagai nodul yang gatal di permukaan ekstensor ekstremitas
bawah pada wanita usia pertengahan. Ada pula sumber yang menyebutkan
prurigo nodularis merupakan penyakit kulit inflamasi kronik, pada orang dewasa,
ditandai oleh adanya nodus kutan yang sangat gatal, terutama terdapat di
ekstermitas bagian ekstensor (lengan atau tungkai). 2,3

Penyakit PN tergolong penyakit yang sulit disembuhkan dan sering

terdapat bekas luka yang ditemukan di dekat luka lama. PN cenderung berada di
daerah yang paling mudah dicapai seperti lengan , bahu, leher dan kaki.
Mungkin ditemukan hanya beberapa atau bisa juga mencapai puluhan.1

Sebenarnya hasil akhir PN adalah luka yang dihasilkan karena proses

menggaruk yang menyebabkan saraf kulit meneba saat dirangsang, saraf
mengirimkan sinyal gatal yang luar biasa ke otak. Menggaruk dapat diibaratkan
seperti "latihan" untuk saraf dan berlangsung bertahun-tahun.1

II. EPIDEMIOLOGI

Prurigo nodularis ini muncul pada pasien yang memiliki kondisi-kondisi

tertentu sebagai pemicu, namun belum ada survei terhadap prevalensi pada

1
 populasi umum. Dapat ditemukan pada semua ras, ditemukan dalam jumlah besar
pada wanita dibandingkan dengan pria, walau belum ada dokumentasi mengenai hal
tersebut. Terutama pada usia pertengahan dan oarang yang lebih tua walaupun
dapat terjadi pada semua usia. Sekitar 80 % pasien memiliki riwayat
personal/keluarga terhadap dermatitis atopi, asma, atau demam (prevalensi hanya
25 % pada populasi umum ). 2,3,4,5

Prurigo nodularis bersifat jinak dan tidak meningkatkan angka kematian,

namun angka kesakitan tidak akan berkurang jika tidak diobati dengan, bahkan
untuk yang sudah diobati sekalipun. Gatal yang sangat parah pada permukaan
tubuh menyebabkan pasien tidak dapat bekerja secara maksimal dalam aktivitas
sehari-harinya. Dalam dokumentasi, Prurigo Nodularis dapat muncul pada populasi
HIV atau kondisi imunokompromais lain. Beberapa ditemukan dengan keganasan
internal dan gangguan fungsi ginjal yang parah.5

III. ETIOPATOLOGI

Kausa penyakit ini belum diketahui, walaupun kondisi lain dapat

menginduksi prurigo nodularis seperti kondisi pada HIV (berhubungan dengan
jumlah CD4 yang rendah) dan penyakit imunodefisiensi lain, kolestasis, penyakit
tiroid, polisitemia rubra vera, uremia, penyakit Hodgkin, keganasan, penyakit
hati, gagal ginjal, anemia, gigitan serangga, memiliki kondisi alergi seperti asma,
dermatitis, atau demam atau memiliki keluarga yang memiliki kondisi tersebut,
dan penyakit psikiatri (serangan-serangan gatal timbul bila terdapat atau
mengalami ketegangan emosional), meski beberapa penelitian terkini
menyangkal psikiatri sebagai penyebab dari prurigo nodularis. Sumber lain
mengatakan kaitan terjadinya prurigo nodularis dengan hepatitis C,
Mucobacteria, Helicobacter pylori ,dan Strongyloides stercoralis. 1,4,5,6

Lockshin et al menghubungkan prurigo nodularis dengan Nevus Becker,

Torchia et al mengubungkannya dengan penyakit yang berkaitan dengan IgA,

2
kondisi autoimun, dan Sonkoly et al menghubungkannya dengan sel T. Sumber
lain menyatakan faktor pemicu prurigo nodularis dapat berasal dari penyakit kulit
lain, seperti eksim, pemfigoid bulosa, dan dermatitis herpetiformis.1,4

Trauma mekanis kronis terhadap kulit menyebabkan penebalan pada kulit.

Penggarukan, penggosokan, dan penyentuhan yang berulang menghasilkan plak
atau likenifikasi nodular dan hiperkeratosis hingga perubahan pigmen
(hiperpigmentasi). Jika tidak ditangani dengan baik, akan terjadi lesi ekskoriasi yang
berskuama, krusta, atau membentuk keropeng. Penjelasan dari rasa gatal masih
belum diketahui.5

Sel mast dan netrofil ditemukan lebih banyak dibandingkan nilai normal pada
prurigo nodularis, namun produk degranulasi tidak meningkat. Eosinofil tidak
meningkat, namun produk granula protein (seperti protein dasar besar, protein kation
eosinofilik, dan neurotoxin derivat eosinofil) secara signifikan mengalami peningkatan
jumlah. Nervus papilar dermal dan sel Merkel merupakan nervus sensoris yang
ditemukan pada dermis dan epidermis, keduanya mengalami peningkatan jumlah
pada prurigo nodularis. Ini merupakan reseptor neural terhadap rangsang sentuhan,
temperatur, nyeri, dan gatal. Gen kalsitonin yang berhubungan dengan peptida dan
nervus imunoreaktif substansi P dinyatakan meningkat pada kulit dengan prurigo
nodularis dibandingkan dengan kulit normal. Neuropeptida ini akan memediasi
inflamasi neurogenik kutaneus dan pruritus. Interleukin 31, a sel T-derivat sitokin
yang menyebabkan pruritus berat dan dermatitis juga mengalami peningkatan.5

Penyebab prurigo nodular tidak diketahui. Tidak pasti apakah

menggaruk menyebabkan benjolan, atau benjolan muncul sebelum mereka
tergores. Alasan untuk benjolan, peradangan dan peningkatan aktivitas dan
ukuran saraf di kulit sedang diselidiki tetapi masih belum diketahui. Hingga 80%
dari pasien memiliki riwayat pribadi atau keluarga dari dermatitis atopik, asma
atau demam (dibandingkan dengan sekitar 25% dari populasi normal). Prurigo
nodular dapat dimulai sebagai gigitan serangga atau reaksi bentuk lain dari
dermatitis. Ini telah dikaitkan dengan penyakit internal yang termasuk anemia

3
 kekurangan zat besi, gagal ginjal kronis, gluten enteropati, infeksi HIV dan
banyak kondisi yang beragam lainnya.7

Dalam beberapa kasus, prurigo nodular telah dikaitkan dengan

pruritus brachioradial, yang karena kompresi atau traksi saraf tulang belakang.
Teori ini mungkin menjelaskan mengapa pengobatan lokal tidak selalu berhasil.
Ada pula spekulasi mengatakan bahwa prurigo nodularis luas juga dapat
mengikuti sensitisasi dari saraf tulang belakang dan bahwa nodul muncul karena
menggaruk.7

IV. GEJALA KLINIS

Lesi yang ditemukan berupa nodus atau papul. Biasanya simetris,

bersisik, hiperpigmentasi atau purpura, dan keras. Dapat tunggal atau multiple,
lebih besar dari 0,5 cm dan kurang dari 2 cm (3-20 mm), ukurannya menetap,
jarang membesar atau mengecil, dan tidak spontan berubah. Jumlahnya
semakin bertambah, bisa mencapai ratusan. Lesi ekskoriasi biasanya datar,
mencekung, atau terdapat krusta diatasnya. Bila perkembangannya sudah
lengkap, maka lesi tersebut akan berubah menjadi verukosa atau mengalami
fisurasi Nodus awalnya dapat muncul di folikel rambut. Pola nodus dapat
berbentuk folikular. Pada prurigo nodularis, nodus terbentuk sebelum rasa gatal
muncul kemudian menjadi sangat gatal. 1,2,4,5,8,9

Gambar 2 Prurigo nodularis pada lengan

sumber: http://www.danderm.dk/atlas/6-110-1.html

4
 Rasa gatal dapat membuat sulit tidur saat malam dan menganggu
aktivitas saat siang. Dapat berdarah, luka, dan terinfeksi sekunder jika terus
menerus digaruk karena poses penyembuhan luka tidak terbentuk. Faktor
pemicu prurigo nodularis mencakup kondisi saraf dan mental , mencakup fungsi
hati dan ginjal, dan penyakit kulit seperti eksim , pemfigoid bulosa dan dermatitis
herpetiformis. Pada banyak pasien , penyebab sebenarnya tidak pernah
ditemukan. Prurigo nodularis dapat terjadi pada semua usia tetapi terutama pada
orang dewasa berusia 20-60 tahun. Jenis kelamin perempuan lebih
berpengaruh.1

Prurigo nodularis pada biasanya berukuran 1-3 cm, sering dengan

permukaan berkutil yang meninggi. Lesi awal mungkin mulai sebagai kecil merah
gatal benjolan. Pengerasan kulit dapat menutupi lesi namun terjadi goresan lagi.
Lesi yang lebih tua mungkin lebih gelap atau lebih pucat dari kulit di sekitarnya.
Kulit di antara nodul sering kering. Gatal sering sangat terasa terus menerus,
sering selama berjam-jam, menyebabkan menggaruk kuat.1

Gambar 1 Prurigo nodularis pada bawah bibir

Sumber: http://www.aocd.org/?page=PrurigoNodularis

Lesi prurigo nodularis biasanya berkelompok dan banyak tetapi dapat

bervariasi dalam jumlah 2-200. Prurigo nodulaisr cenderung didistribusikan
secara simetris. Mereka biasanya mulai pada lengan bawah dan kaki, dan lebih
buruk pada aspek bagian luar atau ekstensor. Badan, wajah dan bahkan telapak

5
tangan juga dapat dipengaruhi. Kadang-kadang nodul prurigo yang paling jelas
pada daerah leher, bahu dan lengan atas.1

Nodul baru muncul dari waktu ke waktu, tetapi nodul yang ada
mungkin regresi spontan meninggalkan bekas luka. Prurigo nodularis sering
berjalan terus panjang dan dapat menyebabkan stres dan depresi yang
signifikan. Trauma mekanik kronis pada kulit menyebabkan penebalan kulit
proporsional dengan trauma. Menggosok berulang, menggaruk, dan menyentuh
(yang disebabkan oleh benda asing atau self-induced) menghasilkan plak atau
likenifikasi nodular dan hiperkeratosis. Perubahan pigmen sering hasil dari
trauma berulang seperti pada kulit.1

Dengan prurigo nodularisis, seseorang merasa sangat gatal pada titik-

titik tertentu dan tidak dapat mengendalikan dorongan untuk menggosok atau
menggaruk pada tubuh tersebut. Kelainan atau penjelasan untuk pruritus tidak
diketahui mengapa terjadi pada prurugo nodularis. Hasilnya krusta, nodular,
hiperpigmentasi atau lesi purpura dengan permukaan yang bersisik, eksoriasi,
dan mungkin berkulit.1

Studi imunohistokimia menunjukkan peningkatan jumlah serabut saraf

dermal di prurigo nodularis. Sensasi gatal diciptakan terutama oleh saraf
epidermal yang tak bermielin. Lesi pada prurigo nodularis tidak begitu
berpengaruh jika dilakukan biopsi kulit. Hasil cenderung menunjukkan penurunan
kepadatan saraf intraepidermal, menunjukkan adanya neuropati kecil pada
prurigo nodularis. Studi lain menunjukkan bahwa sitokin Th2 terkait dengan
aktivasi STAT6 bersama dengan beberapa stimulus lainyang belum diketahui
yang mengaktifkan STAT3 bermain peran utama dalam patogenesis prurigo
nodularis.1

6
 Gambar 3 Prurigo nodularis pada tangan
sumber: http://www.idoj.in/viewimage.asp?img=IndianDermatolOnlineJ_2012_3_2_89_96698_u10.jpg

Gambar 4 Prurigo nodularis pada tubgkai

sumber: http://www.huidarts.com/huidaandoeningen/huidaandoeningen-o-p/prurigo-nodularis/

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Pemeriksaan penyaring darah (seperti FBC, CRP, iron, U&Es, LFTs,

TFTs, serum kalsium, dan glukosa) untuk membantu deteksi adanya
penyakit penyerta pada ginjal, hepar atau penyakit metabolik dan infeksi
yang berhubungan3

7
 b. Biopsi lesi disarankan untuk eksklusi penyakit seperti karsinoma sel
skuamosa, infeksi mikrobakterial, infeksi jamur dan limfoma kutaneus.
Biopsi juga akan memperlihatkan peningkatan jumlah eosinofil untuk
prurigo nodularis1,3,9. Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan,
pertama dapat ditemukan penebalan epidermis, sehingga tampak
hiperkeratosis, hipergranulosis, akantosis yang tak teratur atau disebut juga
sebagai hiperplasi psoriasiformis yang tak teratur.4,5,9
Kedua, ditemukan penebalan stratum papilaris dermis, yang terdiri atas
kumpulan serat kolagen kasar, yang arahnya tegak lurus terhadap permukaan
kulit (disebut sebagai collagen in vertical streaks). 4,5,9
Penemuan terakhir akan ditemukan sebukan sel-sel radang sekitar
pembuluh darah yang melebar di dermis bagian atas. Sel-sel tersebut
terutama terdiri atas limfosit dan histiosit. Dapat muncul di seluruh bagian
tubuh, namun yang terbanyak muncul pada ekstermitas bagian ekstensor
(lengan atau tungkai), pada permukaan anterior paha, dan dapat pula
timbul pada batang tubuh; seperti punggung, bokong, dada, dan bahu. 4,5,9

c. Kultur pada lesi akan mengekslusi infeksi Staphylococcus10

VI. DIAGNOSIS

Nodularis prurigo dapat didiagnosis secara klinis dengan pemeriksaan

visual, karena lesi yang ditemukan tergolong besar, nodul kurang lebih simetris
dengan rasa gatal. Ada beberapa kondisi yang menyerupai prurigo nodularis
seperti liken planus , psoriasis , eksim. Pada pemeriksaan yang cermat,
pengalaman klinis dan dukungan dari laporan biopsi akan membantu
menegakkan diagnosis yang tepat .

8
VII. DIAGNOSIS BANDING

a. Liken Simpleks Kronik

Liken simpleks kronik merupakan kelainan kulit yang disebabkan garukan yang
berlebihan pada kulit ditandai dengan adanya hiperpigmentasi, likenifikasi, dan
penebalan plak. Lokasi tersering adalah tengkuk dan leher, daerah siku.11,13,14

Gambar 5. Liken simpleks kronisSumber:

http://venasaphenamagna.blogspot.com/2011/10/neurodermatitis-sirkumskripta.html

b.Keratoakantoma
Penyakit ini jarang pada badan, sering pada daerah yang terpapar sinar
matahari, seperti wajah, leher, ekstremitas superior bagian dorsal. Lesi berwarna
kulit sampai kemerahan, terdapat nodul yang pada bagian tengahnya yaitu
keratin plug.2,15

Gambar 6. Keratoakantoma

Sumber: http://kosmetolog-v-balakovo.ru/goods/KeRATOAKANTOMA-Udalenie-lazerom-v-
Balakovo

9
 c. Gigitan serangga
Gigitan serangga biasanya berupa papul-papul pruritik, berkelompok pada
daerah yang digigit, khas tampak pinpoint bleeding. Sering terdapat vesikel dan
bula yang merupakan reaksi dari gigitan serangga.16

Gambar 7. Lesi gigitan serangga

Sumber: http://kesehatan.kompasiana.com/medis/2012/03/22/tomcat-atau-paederus-sp-apa-dan-
bagaimana-pengobatannya-448318.html

d. Liken planus hipertrofi

Lichen planus adalah respon dari kekebalan tubuh yang dimediasi oleh sel yang
asalnya belum diketahui. Ini dapat ditemukan dengan adanya penyakit kekebalan
tubuh lainnya, seperti kolitis ulserativa, alopecia areata, vitiligo, dermatomiositis,
morphea, lichen sclerosis, dan miastenia gravis. Liken planus juga ditemukan terkait
dengan infeksi virus hepatitis C, hepatitis kronis aktif dan primary biliary cirrhosis.12

Gambar 8. Liken planus hipertrofi

Sumber: http://kesehatan.kompasiana.com/medis/2012/03/22/tomcat-atau-paederus-sp-apa-dan-
bagaimana-pengobatannya-448318.html

10
VII. PENATALAKSANAAN

a. Promotif dan Preventif

Gatal merupakan rasa yang paling dirasakan mengganggu pada kasus ini.
Oleh karena itu, gatal harus dicegah dengan menggunakan sarung tangan atau
memotong kuku agar garukan dapat dihindari atau berkurang.

b. Kuratif

Pengobatan sulit karena intensitas gatal pasien menyebabkan pasien

sering pergi dari dokter ke dokter untuk mencari bantuan. Jarang ditemukan satu
pengobatan yang selalu efektif dan beberapa perawatan mungkin perlu dicoba.

Terapi Sistemik meliputi :

Antihistamin oral diambil pada malam hari untuk mengurangi gatal

dan memungkinkan tidur. Antihistamin standar biasanya tidak cukup
membantu untuk kondisi ini, tapi kadangn pengobatan dengan
amitriptyline dapat nermanfaat. Amitrityline biasanya digunakan sebagai
antidepresan namun juga memiliki efek antihistamin. Steroid oral juga
diberikan sebagai anti inflamasi seperti prednisolone.3
Opiat – reseptor antagonis, seperti naltrexone, terbukti efektif
mengatasi gatal3 Ada juga retinoid sistemik, seperti acitretin, dapat
menyusutkan nodus dan mengurangi gatal. Naltrexone, antagonis opiat
(ini melawan efek narkotika morfin, heroin dan obat-obatan serupa), yang
telah dilaporkan untuk mengurangi rasa gatal di beberapa mata
pelajaran.7,9
Ada beberapa jenis obat yang memberikan respon baik pada
manifestasi klinis berat, seperti makrolid, roxithromycin, dikombinasikan
dengan anti-fibroblas, tranilast. Gabapentin dapat digunakan namun
bersifat sedatif bagi pasien. Pada kasus yang ditemukan infeksi
staphylococcus, pemberian antibiotik terbukti efektif. Horiuchi et al
melaporkan perbaikan signifikan pada Prurogo Nodularis dengan terapi
antibiotik.3,9,17,18

11
Pengobatan topikal meliputi :

Emolien penggunaan secara berkala untuk mendinginkan dan

menyejukkan kulit yang gatal; mentol atau fenol dapat ditambahkan. Krim
antihistamin; seperti Zonalon, Pramoxine. Krim capsaicin dapat
menghentikan gatal. Pemberian diulang 4 – 6 kali per hari3,10.
Steroid digunakan untuk meringankan inflamasi dan gatal, dan untuk
melembutkan nodus, biasanya topikal, namun dapat diberikan intralesi
atau oral. Responnya bervariasi. Ultrapotent steroid topikal krim dapat
pula diberikan untuk meningkatkan efek obat, menerapkan bawah
teroklusi dan tertutup dengan plastik. Lesi kulit memberikan respons cepat
terhadap penyuntikan kortikosteroid intralesi. Biasanya dipakai suspensi
triamsinolon asetonid 2,5 sampai 12,5 mg per ml. Dosisnya 0,5, sampai 1 ml per
cm2 dengan maksimum 5 ml untuk sekali pengobatan. Oinment coal tar
kadang digunakan sebagai alternatif dari steroid, Oinment calcipotriol
terkadang lebih efektif dibandingkan dengan steroid topikal1,3,6,7

Terapi penyinaran:

Terapi sinar UVA dengan psoralen (PUVA) terapi dilakukan 2 kali

seminggu, selama beberapa minggu. Terapi sinar UVB Dilakukan 2 – 3
kali dalam seminggu selama beberapa minggu. Krioterapi; membekukan
luka dengan cairan nitrogen dapat menyusutkan nodus dan mengurangi
gatal. Kasus yang parah dan resisten dapat dikontrol dengan krioterapi
(pembekuan luka dengan semprotan nitrogen cair). Dalam beberapa
kasus mungkin diperlukan untuk mencari penyebab pasti PN, sayangnya
ini adalah salah satu kondisi yang sulit dan butuh tenaga yang ahli untuk
penanganannya. 1,3,9

12
IX. PROGNOSIS

Lesi tidak dapat membaik secara spontan. Keparahan mungkin dapat

berkurang dengan terapi namun cenderung menetap untuk beberapa waktu.
Penyakit ini bersifat kronis dan setelah sembuh dengan pengobatan biasanya
residif.

X. KOMPLIKASI

Prurigo nodularis bersifat jinak. Namun, dalam beberapa kasus dapat

menyebabkan gangguan fungsional dan kesakitan pada yang tidak ditangani
dengan baik. Beberapa lesi dapat menjadi hiperpigmentasi yang permanen dan
meninggalkan jaringan parut.3

XI. KESIMPULAN

Prurigo nodularis ( PN ) adalah kondisi kulit yang terdapat benjolan yang

kering dan keras terbentuk pada kulit yang terasa sangat gatal . PN terasa gatal
terus-menerus, terutama pada malam hari , atau ketika menggunakan pakaian
yang tidak sesuai. Kausa penyakit ini belum diketahui, walaupun kondisi lain
dapat menginduksi Prurigo Nodularis.

Lesi berupa nodus atau papul Biasanya simetris, bersisik, hiperpigmentasi

atau purpura, dan keras. Dapat tunggal atau multiple. Lebih besar dari 0,5 cm
dan kurang dari 2 cm (3-20 mm), ukurannya menetap, jarang membesar atau
mengecil, dan tidak spontan berubah. Rasa gatal dapat membuat sulit tidur saat
maalam dan menganggu aktivitas saat siang, dapat berdarah, luka, dan terinfeksi
jika terus menerus digaruk.

Nodularis prurigo dapat didiagnosis secara klinis dengan pemeriksaan

visual, karena ini adalah besar , nodul kurang lebih simetris dengan rasa gatal .
Ada beberapa kondisi yang menyerupai Prurigo nodularis seperti Lichen planus ,

13
psoriasis , eksim bahkan di kali. Pemeriksaan yang cermat , pengalaman klinis
dan dukungan dari laporan biopsi akan membantu menegakkan diagnosis yang
tepat.

14