Anda di halaman 1dari 22

REFERAT

BENIGN FIBROUS HISTIOCYTOMA OF THE NASAL


CAVITY

Disusun Guna Memenuhi Tugas


Program Studi Profesi Kedokteran
Bagian Ilmu Penyakit THT-KL
Rumah Sakit Umum Daerah Cibinong

Disusun Oleh :
Dicho Doli Bonatua Simanjuntak
1261050150

Pembimbing :
dr. Krisnabudhi Sp.THT-KL

KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT THT


PERIODE 26 FEBRUARI – 31 MARET 2018
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH CIBINONG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
2018
KATA PENGANTAR

Puji syukur Penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmat
dan anugerah-Nya referat berjudul “Benign Fibrous Histiocytoma of the Nasal Cavity” ini
dapat diselesaikan. Adapun maksud penyusunan referat ini adalah dalam rangka memenuhi
tugas kepaniteraan bagian Ilmu Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala & Leher di
Rumah Sakit Umum Daerah dengan berbekalkan pengetahuan, bimbingan, serta
pengarahan yang diperoleh baik selama kepaniteraan berlangsung maupun pada saat kuliah
pra-klinis.

Banyak pihak yang turut membantu dan berperan dalam penyusunan referat ini,
dan untuk itu penulis mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada:

1. dr. Dadang Chandra Sp.THT-KL sebagai pimpinan SMF THT-KL RSUD


Cibinong atas kesempatan yang diberikan sehingga penulis dapat melaksanakan
kepaniteraan di rumah sakit ini serta sebagai pembimbing yang telah dengan sabar
membimbing dan berbagi pengalaman dan pengetahuan kepada penulis.
2. dr. H.R. Krisnabudhi Sp.THT-KL sebagai pembimbing yang telah dengan sabar
dan semangat membimbing serta berbagi pengalaman dan ilmu pengetahuan
kepada penulis.
3. dr. Jodi Setiawan Sp.THT-KL sebagai pembimbing yang telah dengan sabar
membimbing dan berbagi pengalaman dan pengetahuan kepada penulis.
4. dr. Jenny Sp.THT-KL sebagai pembimbing yang telah dengan sabar membimbing
dan berbagi pengalaman dan pengetahuan kepada penulis.
5. dr. Martinus atas perhatian dan bimbingannya.
6. Bd. Siti atas bantuan dan kerjasamanya selama melaksanakan kepaniteraan.
7. Rekan-rekan ko-asisten selama menjalani kepaniteraan ilmu penyakit THT-KL di
RSUD Cibinong atas kerjasama.
. Akhir kata, tak ada gading yang tak retak. Penulis menyadari masih terdapat
kekurangan dalam penulisan referat ini, oleh karena itu penulis mengharapkan kritik dan
saran untuk menjadi pembelajaran penulisan selanjutnya

Cibinong, Maret 2018

Penulis
ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
FK UKI|1
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR ..................................................................................................... ii

DAFTAR ISI.................................................................................................................... iii

DAFTAR GAMBAR ....................................................................................................... iv

BAB I PENDAHULUAN ................................................................................................ 1

1.1 Latar Belakang ................................................................................................. 1

BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI ............................................................................ 2

2.1 Anatomi Hidung............................................................................................... 2

2.2 Fisiologi Hidung .............................................................................................. 8

BAB III Benign Fibrous Histiocytoma of the Nasal Cavity ............................................ 9

3.1 Definisi ............................................................................................................ 9

3.2 Epidemiologi ................................................................................................... 9

3.3 Etiologi ............................................................................................................ 10

3.4 Patogenesis ...................................................................................................... 10

3.5 Diagnosis ......................................................................................................... 11

3.6 Diagnosis Banding ........................................................................................... 12

3.7 Penatalaksanaan ............................................................................................... 15

3.8 Komplikasi....................................................................................................... 16

3.9 Prognosis……………………………………………………………… .......... 16

BAB IV RESUME ........................................................................................................... 17

DAFTAR PUSTAKA ...................................................................................................... 18

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
FK UKI|2
BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Benign fibrous histiocytoma (BFH) adalah tumor jaringan ikat langka yang
timbul pada kulit (dermatofibroma), jaringan lunak dan tulang (fibrous
histiocytoma “dalam”). Beberapa kasus BFH ditemukan terjadi di kepala dan leher
dan rongga hidung walaupun sangat jarang. Studi melaporkan adanya BFH jaringan
lunak pada rongga hidung dilaporkan pertama kali dari studi literatur inggris
dimana terdapat fibrous histiocytoma di kavum nasi kanan laki-laki berusia 54
1
tahun.
Benign fibrous histiocytoma (BFH) pertama kali dideskripsikan sebagai
entitas klinis terpisah pada tahun 1960 .Setelah proses studi yang lama untuk
mengidentifikasi ciri khas dari lesi fibrohistiocytic dan perbedaan antara jinak dan
varian ganas . Saat ini BFH dianggap sebagai lesi mesenkimal jinak yang tersusun
dari jaringan fibroblast dan histiosit yang timbul di jaringan lunak kulit maupun di
jaringan lunak lain, meskipun perselisihan masih ada pada apakah ini adalah tumor
yang sebenarnya atau hanya massa reaktif terutama pada lesi yang timbul di kulit .
Perbedaan pada sifat lesi fibrohistiocytic juga menyumbang berbagai nama yang
digunakan untuk menggambarkan tumor ini dan variannya: Dermatofibroma,
sclerosing hemangioma, xanthogranuloma dewasa, fibroxanthoma, dan fibrosis
subepidermal nodular adalah beberapa istilah yang biasanya digunakan di masa
lalu untuk mengidentifikasi tumor ini.2

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
FK UKI|3
BAB II
ANATOMI DAN FISIOLOGI

2.1 Anatomi Hidung

Bagian hidung dalam terdiri atas struktur yang membentang dari nares
anterior hingga koana di posterior yang memisahkan rongga hidung dari nasofaring.
Septum nasi membagi tengah bagian hidung dalam menjadi kavum nasi kanan dan
kiri. Setiap kavum nasi mempunyai 4 buah dinding yaitu dinding medial, lateral,
inferior dan superior.3
Bagian inferior kavum nasi berbatasan dengan kavum oris dipisahkan oleh
palatum durum. Ke arah posterior berhubungan dengan nasofaring melalui koana.
Di sebelah lateral dan depan dibatasi oleh nasus eksternus. Di sebelah lateral
belakang berbatasan dengan orbita : sinus maksila, sinus etmoida, fossa
pterigopalatina, fossa pterigoid.3

Gambar 1. Anatomi kavum nasi1

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
FK UKI|4
A) Dasar hidung
Dibentuk oleh prosesus palatina os maksila dan prosesus horizontal os
palatum. Atap hidung terdiri dari kartilago lateral superior dan inferior, dan tulang-
tulang os nasal, os frontal lamina kribrosa, os etmoid, dan korpus os sfenoid.
Dinding medial rongga hidung adalah septum nasi. Septum nasi terdiri atas
kartilago septi nasi, lamina perpendikularis os etmoidale, dan os vomer. Sedangkan
di daerah apex nasi, septum nasi disempurnakan oleh kulit, jaringan subkutis, dan
kartilago alaris major. 4

B) Dinding lateral
Dinding lateral dapat dibagi menjadi tiga bagian, yaitu di anterior terdapat
prosesus frontal os maksila, di medial terdapat os etmoid, os maksila serta konka,
dan di posterior terdapat lamina perpendikular os palatum, dan lamina pterigoid
medial. Bagian terpenting pada dinding lateral adalah empat buah konka. Konka
terbesar dan letaknya paling bawah ialah konka inferior kemudian konka yang lebih
kecil adalah konka media, konka superior dan yang paling kecil adalah konka
suprema. Konka suprema biasanya akan mengalami rudimenter. Di antara konka-
konka dan dinding lateral hidung terdapat rongga sempit yang dinamakan dengan
meatus. Terdapat tiga meatus yaitu meatus inferior, media dan superior.4,5
Meatus superior atau fisura etmoid merupakan suatu celah yang sempit
antara septum dan massa lateral os etmoid di atas konka media. Resesus
sfenoetmoid terletak di posterosuperior konka superior dan di depan konka os
sfenoid. Resesus sfenoetmoid merupakan tempat bermuaranya sinus sfenoid.4
Meatus media merupakan salah satu celah yang di dalamnya terdapat muara
sinus maksila, sinus frontal dan bagian anterior sinus etmoid. Di balik bagian
anterior konka media yang letaknya menggantung, pada dinding lateralnya terdapat
celah berbentuk bulan sabit yang disebut sebagai infundibulum. Muara atau fisura
berbentuk bulan sabit yang menghubungkan meatus medius dengan infundibulum
dinamakan hiatus semilunar. Dinding inferior dan medial infundibulum
membentuk tonjolan yang berbentuk seperti laci dan dikenal sebagai prosesus
ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
FK UKI|5
unsinatus. Ostium sinus frontal, antrum maksila, dan sel-sel etmoid anterior
bermuara di infundibulum. Sinus frontal dan sel-sel etmoid anterior biasanya
bermuara di bagian anterior atas, dan sinus maksila bermuara di posterior muara
sinus frontal.4
Meatus nasi inferior adalah yang terbesar di antara ketiga meatus,
mempunyai muara duktus nasolakrimal yang terdapat kira-kira antara 3 sampai 3,5
cm di belakang batas posterior nostril.4

C) Septum Hidung
Septum membagi kavum nasi menjadi ruang kanan dan kiri. Bagian
posterior dibentuk oleh lamina perpendikular os etmoid, bagian anterior oleh
kartilago septum, premaksila dan kolumela membranosa. Bagian posterior dan
inferior oleh os vomer, krista maksila, krista palatina dan krista sfenoid.4
Pada bagian depan septum terdapat anastomosis dari cabang-cabang
a.sfenopalatina, a.etmoid anterior, a.labia superior, dan a.palatina mayor yang
disebut Pleksus Kiesselbach (Little’s area). Pleksus Kiesselbach letaknya
superfisial dan mudah cidera oleh trauma, sehingga sering menjadi sumber
epistaksis (pendarahan hidung) terutama pada anak.5
Vena-vena hidung mempunyai nama yang sama dan berjalan berdampingan
dengan arteri. Vena di vestibulum dan struktur luar hidung bermuara ke v.oftalmika
yang berhubungan dengan sinus kavernosus. Vena-vena di hidung tidak memiliki
katup sehingga merupakan faktor predisposisi untuk mudahnya penyebaran infeksi
hingga ke intrakranial.5

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
FK UKI|6
Gambar 2. Vaskularisasi Hidung 1

Bagian depan dan atas rongga hidung mendapat persarafan sensoris dari
n.etmoid anterior, yang merupakan cabang dari n.nasosiliar, yang berasal dari
n.oftalmik (N.V1). Rongga hidung lainnya, sebagian besar mendapat persarafan
sensoris dari n.maksila melalui ganglion sfenopalatina. Ganglion sfenopalatina
selain memberikan persarafan sensoris juga memberikan persarafan vasomotor atau
otonom untuk mukosa hidung. Ganglion ini menerima serabut-serabut sensoris dari
n.maksila (N.V2), serabut parasimpatis dari n.petrosus superfisial mayor dan
serabut-serabut simpatis dari n.petrosus profundus. Ganglion sfenopalatina terletak
di belakang dan sedikit di atas ujung posterior konka media.5
Nervus olfaktori turun dari lamina kribrosa dari permukaan bawah bulbus
olfaktori dan berakhir pada sel-sel reseptor penghidu pada mukosa olfaktori di
daerah sepertiga atas hidung.5,6

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
FK UKI|7
2.2 Fisiologi Hidung

Berdasarkan teori struktural, teori revolusioner dan teori fungsional, maka


fungsi fisiologis hidung dan sinus paranasal adalah : 1) fungsi respirasi untuk
mengatur kondisi udara (air conditioning), penyaring udara, humidifikasi,
penyeimbang dalam pertukaran tekanan dan mekanisme imunologik lokal ; 2)
fungsi penghidu, karena terdapanya mukosa olfaktori (penghidu) dan reservoir
udara untuk menampung stimulus penghidu ; 3) fungsi fonetik yang berguna untuk
resonansi suara, membantu proses berbicara dan mencegah hantaran suara sendiri
melalui konduksi tulang ; 4) fungsi statistik dan mekanik untuk meringankan beban
kepala, proteksi terhadap trauma dan pelindung panas; 5) refleks nasal.6

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
FK UKI|8
BAB III

BENIGN FIBROUS HISTIOCYTOMA OF THE NASAL


CAVITY

3.1 Definisi

Benign fibrous histiocytoma (BFH) adalah tumor jaringan lunak non epitel
yang terdiri dari fibroblast dan histiositik. Benign fibrous histiocytoma berasal dari
histiocyte dan biasa dikenal sebagai dermatofibroma, sclerosing hemangioma,
xanthogranuloma, fibroksanthoma dan nodular subepidermal fibrosis . Meskipun
tumor ini dapat ditemukan di seluruh tubuh namun biasanya ditemukan pada tulang
iliaka, kulit, dan rongga mulut, sedangkan pada rongga hidung jarang terjadi7

3.2 Epidemiologi

BFH dilaporkan dapat terjadi pada semua usia dan sering terjadi pada laki-
laki dewasa. Paling sering terjadi pada laki-laki dengan rentan usia antara umur
lebih 25 tahun dan dengan usia rata-rata 40 tahun.2

Diperkirakan 40,1% dari BFH adalah cutaneous benign fibrous


histiocytomas (dermatofibroma). Lesi ini biasanya muncul di jaringan lunak yang
dalam dari ekstremitas bawah dan atas serta retroperitoneum.
kurang lebih (1% sampai 3% dari semua kasus) . Sebuah studi literatur yang
dilakukan oleh Bielamowicz et al pada tahun 1995 mengungkapkan hanya tujuh
kasus Benign fibrous histiocytoma yang terjadi pada sinus paranasal atau rongga
hidung. 2,9

Benign fibrous histiocytomas yang bersifat kongenital ditemukan pada 18%


kasus dan lebih sering terjadi pada anak-anak yang berusia lebih muda dari 10
tahun. Sedikitnya kasus yang ditemukan karena faktor genetik yang mungkin
mengarah pada pembentukan BFH kemungkinan besar karena angka kejadian
tumor jarang dan dianggap tidak menggangu bila dibandingkan dengan varian
ganas sehingga jarang dilaporkan. sebagian besar kasus BPH nonkutan yang
ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
FK UKI|9
dilaporkan dalam literatur berasal dari daerah Asia Timur, Rusia Timur, dan Asia
Tenggara; tidak jelas apakah hubungan ini disebabkan oleh perhatian besar
terhadap topik ini oleh komunitas medis setempat atau insiden patologi yang benar-
benar lebih tinggi di wilayah ini dan apakah tingkat kejadian yang lebih tinggi akan
dikaitkan dengan genetika, faktor lingkungan atau keduanya 2,9

3.3 Etiologi

Etiologi dari BFH masih kontroversial, berbagai teori telah banyak


3
mengungkapkan apakah itu berasal dari proses peradangan atau neoplastik ,
Tumor ini sering dikaitkan dengan trauma sebelumnya, paparan sinar matahari, dan
infeksi kronis, menunjukkan kemungkinan sifat reaktif. Beberapa literatur
mengatakan BPH disebabkan karena adanya faktor genetik atau paparan radioaktif.
Fibrous histiocytomas adalah neoplasma mesenkimal yang berasal dari populasi sel
ganda histiosit dan fibroblas yang muncul pada jaringan lunak atau tulang.2,7
Tumor multipel dianggap sebagai penanda dari penurunan sistem imun atau
penyakit autoimun (Sjögren sindrom, pemphigusvulgaris, myasthenia gravis,
kolitis ulserativa yang diobati dengan obat imunosupresif, penerima transplantasi
atau pasien AIDS).7
Tidak ada faktor risiko spesifik untuk BFH yang terjadi pada rongga hidung
yang telah diidentifikasi dalam literatur, namun kemungkinan dapat terjadi dengan
adanya reactive nature dari jaringan lunak BFH secara keseluruhan, mengorek
hidung secara terus-menerus dan iritasi pada area vestibular dapat dianggap sebagai
faktor pendukung terjadinya BFH2,7

3.4 Patofisiologi

Histogenesis dari tumor ini masih belum jelas dari pemeriksaan kultur
jaringan kultur jaringan, awalnya dianggap bahwa tumor ini terbentuk secara
histiositik dimana histiosit bertindak sebagai potensial atau fibroblas fakultatif ,
Kemudian, mikroskop elektron dan studi ultrastructural menunjukkan sel-sel

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 10
tersebut menunjukkan diferensiasi fibroblastik dan histiositik terpisah di bagian-
bagian dari sel yang sama serta tidak terdiferensiasi dari sel mesenchymal . Studi-
studi ini menyatakan bahwa jaringan fibrosa histiocytomas mungkin timbul dari sel
induk mesenkimal yang tidak berdiferensiasi, yang yang kemudian terpisah
menjadi fibroblas atau histiosit Studi terbaru menunjukkan pada pemeriksaan sel
marker telah mendukung teori dari asal jaringan fibroblast ini 7,9
Lesi seluler submukosa inkapsular yang terdiri dari campuran sel-sel
berbentuk spindle dan epiteloid dalam pola pertumbuhan fascicular atau storiform.
Sel raksasa multinuklear dapat dilihat. Beberapa tumor mungkin hypercellular,
dengan peningkatan aktivitas mitosis; Namun, nekrosis dan mitosis atipikal tidak
ada. Stroma bervariasi dan mungkin terkolagenisasi atau menunjukkan perubahan
myxoid dan hialinisasi.
Pemeriksaan histologis dermatofibroma hadir sebagai penanda lesi. dimana
lesi predominan yang ditandai oleh beberapa sel spindel dan ,atau bulat yang
berbeda. Pemeriksaan ini menujukkan adanya infiltrasi yang luas dari sel yang
berbentuk spindle dan, atau sel bulat, beberapa di antaranya mungkin fibrosit dan
atau makrofag, berpusat pada dermis retikular dan kadang-kadang, bagian atas
subkutis. Lesi awal kaya akan makrofag. Limfosit sering menyebar ke seluruh lesi
yang sering terjadi dan menonjol di bagian perifer, tetapi mungkin tidak ada pada
stadium lanjut . pada saat itu sel-sel busa akan muncul di daerah yang lebih dalam
yang berdekatan dengan lemak subkutan. Dermatofibroma menunjukkan variasi
profil imunohistokimia yang berbeda: Lesi awal kaya akan reaktivitas untuk
penanda makrofag seperti PGM1 atau KP1 (CD68), tetapi juga menunjukkan
reaktivitas yang kuat untuk faktor XIIIa baik pada sel makrofag dan fibroblast.
Reaktivitas ini sebagian besar terlihat pada bagian perifer dan terus berkurang
seiring dengan lamanya lesi yang kemudian menghilang pada varian atrofik.1,10

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 11
Gambar 3.4.1: Cairan imunohistokimia untuk CD68 10

3.5 Gejala Klinis

Pada pasien dengan Benign fibrous histiocytoma pada rongga hidung


biasanya didapatkan adanya pembesaran hidung yang cepat, dan sumbatan pada
hidung, tidak didapatkan adanya riwayat nyeri pada hidung sebelumnya . Gejala
lain yang mungkin terjadi adanya pembengkakan di daerah yang terkena, keluarnya
cairan dari hidung, mimisan, gigi goyang dan lepas, wajah yang tidak simetris
maupun proptosis pada mata. Pada pasien dengan BFH pada sinus maksila biasanya
didapatkan adanya nyeri pada pipi dan biasanya didapatkan adanya post nasal drip.
Pada kasus BFH di sinus etmoid didaptkan adanya nyeri dan pembengkakan pada
kelopak mata 1,2

3.6 Diagnosis
3.6.1 Anamnesis

Pada anamnesis, didapatkan pasien mengeluh adanya pembengkakan pada


salah satu atau kedua sisi di hidungnya disertai dengan adanya sumbatan dan rasa
tidak nyaman dan tidak jarang disertai nyeri. Ditemukan adanya faktor pencetus
dari riwayat pasien yang memiliki riwayat trauma sebelumnya dan infeksi kronis
serta kebiasaan mengorek hidung.9

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 12
3.6.2 Pemeriksaan Jasmani

Pada pemeriksaan klinis,pada inspeksi terlihat adanya pembengkakan pada


wajah dan bentuk asimetris, didapatkan adanya masa pedunkulata pada pada
lubang hidung dan mukosa yang pucat saat pemeriksan rinoskopi anterior dan dapat
terlihat adanya sekret. Pada palpasi bisa terdapat nyeri tekan .9

3.6.3 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan radiologi seperti Computerized Tomography Scan (CT-Scan)


dapat ditemukan adanya masa heterogen jaringan lunak padat yang menunjukkan
sinyal pada pemeriksaan CT scan otak, pada pemeriksaan Magnetic Resonance
Imaging (MRI) dapat terlihat pedikulus yang menempelkan tumor dengan tulang
tengkorak 2,9,10

Pada pmeriksaan CT scan koronal sinus paranasal terlihat adanya massa


besar di sinus maksila dan rongga hidung dengan pelebaran dari nasofaring.
Kepadatannya homogen dan mirip dengan polip antrokoanal. Tidak didaptkan
adanya kerusakan tulang 2,9,1

Gambar 3.6.1 Gambaran masa pedunculata9

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 13
Gambar 3.6.2 Gambaran CT scan koronal sinus paranasal10

Dapat juga dilakukan pemeriksaan Photomicrograph terlihat tumor di di


kelilingi oleh jaringan epitel skuamosa dan terlihat adanya jaringan fibroblast ,
histiosit serta infiltrasi limfosit dengan kolagen padat dan wadah hialin 10

Gambar 3.6.3 Photomicrograph. 10

Pemeriksaan histopatologis merupakan pemeriksaan penunjang utama


untuk mendiagnosis BFH ditemukan Kriteria histologis untuk mendiagnosis FH
termasuk elemen fibroblastik dan histiositik dalam tumor. Fibroblast sering
menghasilkan pola penyimpanan paling sedikit di beberapa area. Histiosit sering
ditemukan sebagai sel raksasa multinuklear. Secara histologis, ini adalah tumor
ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 14
submukosa, yang terdiri dari fibroblas dan histiosit dalam bundel yang berputar atau
melayang, sel inflamasi, sel raksasa multinuklear dan sel busa, juga terdapat
deposit kolagen di stroma dan area hyaline serta myxoid.7

Serangkaian kolagen menebal dapat terlihat pada bagian perifer, dikelilingi


oleh sel lesional. Pada bagian atas Epidermis sering adanya hiperplastik.
Histiositoma berserat seluler adalah lesi yang sangat seluler, menunjukkan pola
pertumbuhan storiform (atau fascicular growth, dengan sedikit pengendapan
kolagen. Sel-sel tersebut mungkin menyerupai leiomyosarcomas dalam tampilan
eosinofilik yang ditandai sel tumor yang disusun dalam pola pertumbuhan yang
dominan secara fascicular. Lesi cenderung lebih besar (hingga 2,5 cm) daripada
dermatofibroma umum, sering meluas menjadi subkutis (30% kasus). Mitosis
sangat banyak (seringkali ≥ 3/10 hpf), dan fokus nekrosis (10%) atau invasi
vaskular, atau keduanya, dapat diamati. 7

Perubahan aneurisma intralesi adalah karakteristik dari varian aneurisma


fibrous histiocytoma. Ruang vaskular sering dibatasi langsung oleh sel-sel
multinuklear, siderophages, atau keduanya. Lumina pseudovaskular sering
ditempati oleh siderophages berbusa atau sel raksasa Touton yang mengandung
lipid dan hemosiderin . 7

Varian histiocytoma fibrosa atipikal (pseudosarcomatous) mengandung


banyak sel pleomorphic (monster) dengan inti hyperchromatic yang membesar,
menghasilkan penampilan pseudosarcomatous. Mitosis kadang-kadang banyak
dalam varian ini, dan mitosis atipikal kadang-kadang terlihat, terutama di daerah
pleomorfik. Histiocytomas fibrous dari subkutis dan / atau jaringan lunak yang
dalam lebih seragam dalam penampilan, menunjukkan pola pertumbuhan storiform
dan vaskularisasi hemangiopericytoma-seperti aneh yang dibentuk oleh pembuluh
percabangan. Mereka sering berbatas tegas dan dapat dienkapsulasi.

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 15
Kekambuhan lokal diamati pada hingga 30% kasus. Beberapa varian
histiocytoma fibrous lainnya yang tidak biasa telah dijelaskan, termasuk
histiocytoma berserat epiteloid, dermatofibroma sel jernih, dermatofibroma sel
granular, dan histiositoma fibrosa lipid (tipe-ankle-type). 7

3.6.4 Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari BFH antara lain Malignant fibrous histiocytoma


adalah sarkoma ganas dengan diferensiasi fibrohistiocytic. Beberapa ahli patologi
merujuk pada neoplasma ini sebagai sarkoma pleomorfik tingkat tinggi yang tidak
terdiferensiasi. Selain kejadian di tulang sebagai lesi primer, neoplasma ini adalah
sarkoma yang paling umum untuk mempersulit lesi osseous yang sudah ada
sebelumnya seperti kerusakan radiasi, penyakit Paget, dan neoplasma tulang rawan.
Selain itu, Malignant fibrous histiocytoma mungkin, pada kasus yang langka,
terjadi sebagai komplikasi dari infark tulang. Dalam situasi ini sarkoma mungkin
berkembang dalam jaringan granulasi reparatif di tepi infark Mitosis yang sering
terutama pada sel atipikal yang merupakan tanda keganasan. Varian seluler,
aneurisma, dan atipikal dari Fibrous Histiocytoma juga dapat dijadikan diagnosis
banding dari BFH , selain itu Nodular fascitis, tumor jinak saraf perifer
(neurofibroma, shwannoma), leiomioma, dermatofibrosarkoma, histiositoma ganas
harus dimasukkan dalam diagnosis banding. diagnosis banding yang akurat antara
BFH dan neoplasma jaringan lunak lainnya masih sangat sulit terutama jika pada
saat mendiagnosis penanda imunohistokimia belum tersedia untuk membedakan
antara BFH dan neurofibroma (NF) dapat didasarkan pada pemeriksaan NF positif
untuk S-100, dan adanya mitosis yang sering dan konfigurasi fasikel yang berbeda
di neurofibroma hasil negatif pada pemeriksaan smooth muscle actin (SMA) dan S
-100 membantu diferensiasi dari leiomyosarkoma dan tumor neurogenik 7,9

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 16
3.7 Tatalaksana
3.7.1 Pembedahan
Karena histiocytomas berserat sering menyebabkan masalah lokal, seperti
nyeri dan kekambuhan , terapi terbaik saat ini adalah pembedahan dengan eksisi
lebar, selain itu metode pembedahan dengan teknik endoskopi juga dapat
dilakukan7,
Tampaknya operasi transnasal endoskopi adalah tatalaksana pilihan dengan
menyediakan visualisasi yang sangat baik yang memungkinkan ahli bedah untuk
mengangkat tumor sepenuhnya7,

Gambar 3.7.1 Gambaran CT Scan Post transnasal endoskopi7,

3.8 Komplikasi
BFH merupakan lesi yang jinak, akan tetapi dapat menimbulkan beberapa
komplikasi seperti Infeksi pada Lesi, komplikasi lain yang dapat terjadi antara lain
Kambuhnya tumor setelah operasi (jika operasi tidak sepenuhnya menghilangkan
tumor) Metastasis tumor menyebabkan kematian. Namun, ini adalah kejadian yang
sangat langka. Kerusakan saraf vital, pembuluh darah, dan struktur sekitarnya,
selama operasi 2,10

3.9 Prognosis
Prognosis BFH tergantung pada ukuran tumor dan komplikasi-
komplikasi yang terjadi. Apabila telah dilakukan pembedahan Kekambuhan jarang
terjadi (<5% kasus), kekambuhan seringkali terjadi setelah eksisi lokal yang tidak

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 17
lengkap. Lesi yang lebih dalam dan besar juga memiliki tingkat kekambuhan yang
lebih tinggi. Varian seluler, aneurisma Varian seluler, aneurisma, dan atipikal
fibrous histiocytoma cenderung berulang lebih sering (sampai 25% kasus). Eksisi
ulang biasanya bersifat kuratif. Metastase jarang terjadi telah bada pada varian
seluler, aneurisma, dan atipikal fibrous histiocytoma, metastase terjadi apabila
terdapat beberapa kali kekambuhan ,7,9,10

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 18
BAB IV
RESUME

Benign fibrous histiocytoma adalah tumor jaringan lunak non epitel yang
terdiri dari fibroblast dan histiositik kista. BFH paling sering terjadi pada laki-laki
dewasa dengan rentan usia antara umur lebih 25 tahun dan dengan usia rata-rata 40
tahun. Etiologi dari BFH masih kontroversial, tumor ini sering dikaitkan dengan
trauma sebelumnya, paparan sinar matahari, dan infeksi kronis, menunjukkan
kemungkinan sifat reaktif. Beberapa literatur mengatakan BPH disebabkan karena
adanya faktor genetik atau paparan radioaktif. Pada pasien dengan BFH pada
rongga hidung biasanya didapatkan adanya pembesaran hidung yang cepat, dan
sumbatan pada hidung, nyeri, dan dapat pula didapatkan adannya epistaksis. Untuk
mendiagnosis BHF perlu dilakukan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang namun pemeriksaan histopatologik merupakan pemeriksaan penunjang
utama untuk mendiagnosis BFH .Ditemukan Kriteria histologis untuk
mendiagnosis BFH termasuk elemen fibroblastik dan histiositik dalam tumor.
Terapi terbaik saat ini adalah pembedahan dengan eksisi lebar, selain itu
metode pembedahan dengan teknik endoskopi juga dapat dilakukan. Prognosis
akan baik apabila pembedahan dilakukan secara baik jika eksisi local dilakukan
secara lengkap.

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 19
DAFTAR PUSTAKA

1. Baradaranfara M, Moghimi M. A Case Report of Benign Fibrous Histiocytoma


of Paranasal Sinuses and Role of Transnasal Endoscopy in its Treatment. 2014
:230-232

2. Mylonakis I, Enzo E. Benign fibrous histiocytoma of the nasal vestibule: report


of a case and review of literature. 2014. :158-163

3. Corbridge W, Rogan H. Essential ENT Practice: A Clinical Text. 1998. :19-20


127-135

4. Howard L, Pais M. Sinus Surgery : Endoscopic and Microscopic Approaches.


New York : Thieme, 2005. 16-19

5. Ballenger. Hidung dan Sinus Paranasal. In: Penyakit Telinga,


Hidung,Tenggorokan, Kepala, dan Leher; jilid I. Tangerang: Bina Rupa 57
Aksara; 2009.: 4–243.

6. Wardani R. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan
Leher. Edisi Keenam. Jakarta : FK UI; 2007. :118-122.

7. Kumar D P, Umesh. Benign Fibrous Histiocytoma: A Rare Case Report and


Literature Review. 2016 : 116–120.

8. Sherwood, Lauralee. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Edisi 6. 2012. Jakarta
: EGC

9. Sema B, Cemil M, Muhan E. Benign fibrous histiocytoma of the nasal septum.


2013:133-135

10. David A, Alun R. Benign Fibrous Histiocytoma of Nasal Cavity in a


Newborn: MR and CT Finding. 2010: 1166-1168

ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 20
ILMU THT-KL
PERIODE 26 FEBRUARI-31 MARET 2018
F K U K I | 21