BAGIAN ILMU BEDAH JOURNAL READING

FAKULTAS KEDOKTERAN MARET, 2018

UNIVERSITAS ALKHAIRAAT

DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF CONGENITAL DIAPHRAGMATIC

HERNIA: A CLINICAL PRACTICE GUIDLINE

Disusun Oleh :
Rani Winda Paramuditha
11 16 777 14 094

PEMBIMBING KLINIK
dr. I Made Wirka, Sp.B

DIBUAT DALAM RANGKA MENYELESAIKAN TUGAS PADA

BAGIAN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ALKHAIRAAT
2018

1
 HALAMAN PENGESAHAN

Nama : Rani Winda Paramuditha

No. Stambuk : 11 16 777 14 094
Fakultas : Kedokteran
Program Studi : Pendidikan Dokter
Universitas : Alkhairaat
Judul Journal Reading : Diagnosis And Management Of Congenital
Diaphragmatic Hernia: A Clinical Practice Guidline

Bagian Ilmu Bedah

RSU Anutapura Palu
Program Studi Pendidikan Dokter
Fakultas Kedokteran Universitas Alkhairaat

Palu, Maret 2018

Dokter Muda Pembimbing

Rani Winda Paramuditha, S.Ked dr. I Made Wirka, Sp.B

2
 DIAGNOSIS DAN PENANGANAN HERNIA DIAFRAGMATIKA
KONGENITAL: PEDOMAN PRAKTIK KLINIS
(Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical practice guideline;
Pramod S. Puligandla MD MSc, Erik D. Skarsgard MD MSc, Martin Offringa MD PhD, Ian
Adatia MBChB, Robert Baird MDCM MSc, J.A. Michelle Bailey MD MSc, Mary Brindle MD
MPH, Priscilla Chiu MD PhD, Arthur Cogswell MBBS, Shyamala Dakshinamurti MD MSc,
Hélène Flageole MD MSc, Richard Keijzer MD PhD, Douglas McMillan MD, Titilayo
Oluyomi-Obi MD, Thomas Pennaforte MD, Thérèse Perreault MD MSc, Bruno Piedboeuf MD,
S. Patricia Riley MDCM, Greg Ryan MD, Anne Synnes MDCM MHSc, Michael Traynor MD;
CMAJ 2018 January 29;190:E103-12. doi: 10.1503/cmaj.170206)

POIN-POIN UTAMA
 Tingkat keparahan congenital diaphragmatic hernia (CDH) atau hernia
diafragmatika kongenital dapat diperkirakan secara prenatal dengan menggunakan
rasio paru-kepala yang diamati dibandingkan dengan rasio yang diharapkan
(dengan ultrasound) atau observed-to-expected lung-head ratio (O/E LHR) dan
total volume paru janin (dengan magnetic resonance imaging), serta posisi hati
janin.
 Bayi dengan CDH memerlukan dukungan kardiopulmoner intensif setelah lahir,
termasuk segera dilakukan intubasi endotrakeal dan “ventilasi lembut” serta
dukungan cairan dan inotropik yang tepat.
 Hipertensi pulmonal, seperti yang dinilai melalui ekokardiografi, mungkin
memerlukan penggunaan vasodilator paru dan penunjang medis lainnya (misalnya
prostaglandin E1, milrinone) atau, pada kasus yang parah, extracorporeal life
support, jika tersedia.
 Perbaikan melalui bedah terbuka (open surgery) pada diafragma yang mengalami
defek biasanya harus ditunda sampai stabilitas fisiologis tercapai, namun kegagalan
untuk melakukan operasi dalam dua minggu pertama kehidupan maka harus
dilakukan diskusi oleh tim bersama dengan keluarga pasien untuk menentukan
prioritas.
 Bayi dengan CDH harus menjalani pengawasan multidisipliner jangka panjang
yang mencakup pengujian perkembangan saraf standar, terutama jika dianggap
berisiko tinggi (yaitu, memerlukan dukungan paru pada 30 hari, memerlukan
perbaikan patch atau memerlukan extracorporeal life support).

3
 Hernia diafragmatika kongenital (CDH), yang terjadi pada sekitar 1 dari 3.500
kelahiran hidup, merupakan cacat kongenital pada diafragma yang memungkinkan
herniasi viseral abdomen ke dalam toraks. Perkembangan paru abnormal yang
dihasilkan menyebabkan hipoplasia paru dan hipertensi pulmonal, yang menjadi faktor
penentu utama morbiditas dan mortalitas pada pasien ini. Konsekuensi yang tidak
disengaja dari kemajuan dalam perawatan neonatal, yang telah meningkatkan
kelangsungan hidup dari 50% menjadi hampir 80% selama tiga dekade terakhir, telah
menjadi frekuensi dan keparahan morbiditas di antara pasien yang bertahan hidup.
Dampak kesehatan dan ekonomi dari morbiditas yang terkait dengan CDH pada pasien
dan keluarga telah disamakan dengan penyakit kronis lainnya. Besarnya biaya finansial
dan kerugian pribadi akibat penggunaan sistem kesehatan jangka panjang yang sangat
bervariasi oleh anak yang dapat bertahan hidup dengan kondisi defek terkait CDH
diperburuk lagi dengan berkurangnya produktivitas keluarga untuk merawat anak-anak
ini, dan mengakibatkan penurunan drastis kualitas hidup pasien dan keluarganya.
Atribut pendefinisian CDH adalah diperlukannya perawatan multidisipliner yang
terpadu di tiga fase yang berbeda: prenatal, perinatal/postnatal dan masa kanak-
kanak/remaja. Keterkaitan peran yang kompleks antara spesialis dan kurangnya bukti
mengenai ketersediaan “praktik terbaik” di seluruh fase perawatan tersebut mengarah
pada praktik yang substansial dan variasi outcome baik di dalam maupun di antara
rumah sakit anak-anak di Kanada. Variasi perawatan klinis yang tidak diinginkan ini
berkontribusi pada outcome yang kurang optimal dan ketidakefisienan dalam
penggunaan sumber daya perawatan kesehatan.
Canadian CDH Collaborative berusaha untuk mengembangkan panduan berbasis
bukti untuk menstandarisasi praktik perawatan CDH di seluruh Kanada dan
memperbaiki outcome pasien. Dokumen singkat ini meringkas metodologi yang
digunakan dalam mengembangkan pedoman, serta rekomendasi praktik yang paling
penting. Pedoman lengkap tersedia di Lampiran 1.

Ruang lingkup

4
 Tujuan dari proyek ini adalah untuk menghasilkan panduan nasional berbasis bukti
dan konsensus untuk pengawasan kesehatan dan perawatan pasien dengan CDH mulai
dari diagnosis pralahir sampai tindak lanjut jangka panjang (lihat Lampiran 1 untuk
pernyataan lengkap mengenai tujuan). Pedoman ini ditujukan untuk penyedia layanan
khusus dan perawatan primer yang mana praktik klinisnya mencakup perawatan pra-
atau pasca-kelahiran pasien dengan CDH. Outcome yang diinginkan adalah peningkatan
secara keseluruhan kualitas penyediaan layanan kesehatan bagi pasien ini, yang
mengarah pada kesehatan dan kualitas hidup yang optimal untuk pasien dan
keluarganya. Pedoman ini berlaku untuk semua kehamilan dengan CDH yang
didiagnosis secara antenatal dan bayi yang lahir dengan CDH dengan atau tanpa
diagnosis antenatal. Bayi yang tidak memiliki diagnosis CDH dalam waktu empat
minggu setelah kelahiran tidak termasuk dalam pedoman ini, berdasarkan tingkat
keparahan penyakit yang berkurang secara substansial saat presentasi.

Metode
Komposisi panel pedoman
Pedoman ini dikembangkan oleh Canadian CDH Collaborative, sebuah panel yang
terdiri dari para spesialis dari seluruh Kanada dengan keahlian di bidang kedokteran
maternal-janin, bedah pediatri, anestesi pediatri, perawatan intensif neonatal, tindak
lanjut neonatal, perawatan intensif pediatri dan kardiologi pediatri. Panitia pengarah
mengundang peserta selama tahap perencanaan proyek, dengan tujuan mencapai
anggota panel sebanyak 22 individu yang seimbang baik dari segi spesialisasi praktisi
dan representasi geografis.

Pengembangan pedoman
Sebuah komite pengawas beranggotakan tiga orang (PP, ES, MO) dibentuk untuk
mengawasi proses pengembangan pedoman, untuk menyelesaikan keanggotaan
kolaboratif dan kontributor untuk tinjauan literatur, untuk menilai secara kritis semua
bahan yang dihasilkan selama proses tersebut, telekonferensi, dan pertemuan dan
memimpin pertemuan tatap muka selama dua hari. Telekonferensi disusun untuk
menetapkan dan memprioritaskan topik tinjauan literatur, tugas kelompok kerja dan
jadwal waktu.

5
 Untuk setiap subjek tinjauan bukti, istilah Medical Subject Heading (MeSH) dibuat
untuk mengidentifikasi artikel dalam database literatur yang ada (misalnya PubMed,
Google Scholar, CINAHL, MEDLINE, Cochrane, Web of Science and Embase) untuk
periode 1990 sampai 2015. Kriteria seleksi bukti menentukan inklusi atau pengecualian
secara apriori. Penelitian hewan atau eksperimental, laporan kasus yang melibatkan
kurang dari tiga pasien, penelitian pada CDH non-neonatal, artikel berbahasa non-
Inggris, artikel ulasan, potongan opini dan editorial dikeluarkan dari materi. Artikel
yang disertakan kemudian menjalani tinjauan abstrak oleh anggota kelompok kerja
khusus yang dibuat untuk tinjauan literatur: diagnosis prenatal, stratifikasi risiko dan
persalinan optimal (GR, TO-O); ventilasi (SD, DM, MT); dasar dukungan hemodinamik
(TP, BP); echocardiography dan penanganan hipertensi pulmonal (termasuk sedasi,
penggunaan prostaglandin dan extracorporeal life support) (IA, AC, RK, TP, BP, TP);
pembedahan (termasuk “kriteria kesiapan,” perbaikan patch, jenis perbaikan dan operasi
pada extracorporeal life support) (MB, RB, ES, PP); dan pengawasan jangka panjang
dan penanganan refluks gastroesophageal (HF, PC, AS, SPR, JAMB).
Seleksi manuskrip lengkap untuk disertakan didasarkan pada relevansi klinis dan
kesepakatan kelompok kerja. Panitia pengawas (PP, ES, MO) membahas tentang
kesepakatan yang terkait dengan artikel yang diikutsertakan. Artikel yang dipilih dinilai
menggunakan alat yang diperoleh dari Oxford Centre for Evidence-Based Medicine.
Para peserta di setiap kelompok kerja awalnya menilai dan merangking bukti.
Rangkuman bukti mereka kemudian ditinjau oleh kelompok secara bebas untuk
mencapai konsensus. Penilaian akhir diberikan oleh panitia pengarah. Tingkat akhir
bukti dinilai sesuai dengan skema taksonomi yang ditunjukkan dalam Kotak 1.6
Instrumen Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation (AGREE) II diterapkan
di seluruh kompilasi pedoman (Lampiran 2, tersedia di
www.cmaj.ca/lookup/suppl/doi:10.1503/cmaj.170206/-/DC1).
Dalam menyusun pedoman saat ini, panel meninjau pedoman yang ada yang
diterbitkan oleh CDH EURO Consortium (CDH EURO) dan American Heart
Association dan American Thoracic Society. Kami menggunakan kriteria konsensus
yang telah ditetapkan sebelumnya untuk menerima, memodifikasi atau menolak
rekomendasi dasar ini dalam proses finalisasi pedoman yang dijelaskan di bawah ini.

6
Pertemuan tatap muka diadakan selama dua hari dengan 17 peserta, termasuk fasilitator
pedoman yang berpengalaman, notulis dan pengamat non-pemilih. Partisipan telah
diorganisir menjadi kelompok kerja (kelompok kerja yang sama yang melakukan
tinjauan literatur) sebelum pertemuan, masing-masing ditugaskan untuk membuat
rangkuman peta bukti dan visual serta rekomendasi untuk dipertimbangkan oleh
kelompok umum. Setelah kelompok kerja mempresentasikan peta bukti dan
rekomendasi, pemilihan suara secara elektronik anonimus dan real-time dilakukan
dengan 15 peserta (tidak termasuk pengamat netral dan notulis; fasilitator juga memilih
sebagai ahli konten), dengan menggunakan sistem partisipasi penonton langsung Poll
Everywhere (www.polleverywhere.com).
Kami mencapai konsensus dengan menggunakan teknik Delphi yang dimodifikasi
(Kotak 2). Jika target yang telah ditentukan sebelumnya yaitu konsensus sebesar 80%
tidak terpenuhi, rekomendasinya dimodifikasi melalui diskusi, dan pemungutan suara
kedua dilakukan. Jika konsensus masih belum bisa tercapai, rekomendasinya
ditempatkan di “tempat parkir” untuk pembahasan dilain waktu. Setelah pertemuan
tersebut, ringkasan bukti tertulis untuk mendukung rekomendasi akhir diajukan oleh
kelompok kerja yang bertanggung jawab. Ringkasan ini, beserta rekomendasi terakhir,
diedit oleh komite pengarah (PP, ES, MO) dan kemudian kembali ke kelompok kerja
untuk mendapatkan umpan balik. Semua peserta meninjau manuskrip yang telah selesai
sebelum diserahkan.

Penanganan persaingan kepentingan

Anggota kolaboratif melakukan tugas mereka secara sukarela. Biaya perjalanan
untuk menghadiri pertemuan konsensus tatap muka didukung oleh dana penelitian
pilihan dari Canadian Surgery Network, sebuah badan nasional yang mencatat
mengenai tindakan bedah untuk memperbaiki cacat kongenital dan jaringan penelitian
dengan dana dasar dari Canadian Institute of Health Research. Semua anggota
kolaboratif menyelesaikan deklarasi persaingan kepentingan dan komitmen. Anggota
yang mengungkapkan potensi persaingan kepentingan (PP) dianggap memenuhi syarat
untuk berpartisipasi karena konflik tersebut diisolasi menjadi satu pertemuan yang
berfokus secara eksklusif pada penggunaan nitric oxide yang dihirup oleh orang dewasa
dan karenanya tidak memiliki pengaruh terhadap pengembangan pedoman saat ini.

7
 Kotak 1: Skema taksonomi untuk derajat evidence
Tingkat A
 Bukti berkualitas tinggi dari lebih dari satu uji acak terkendali atau
randomized controlled trial (RCT)
 Meta-analisis RCT berkualitas tinggi
 Satu atau beberapa RCT yang diperkuat oleh studi registri berkualitas tinggi
Tingkat B-R (acak)
 Bukti kualitas sedang dari satu atau lebih RCT
 Meta-analisis RCT berkualitas sedang
Tingkat B-NR (non-acak)
 Bukti kualitas sedang dari satu atau lebih penelitian non-acak, observasi, atau
studi registri yang terdefinisi dengan baik.
 Meta-analisis dari penelitian sejenis
Tingkat C-LD (data terbatas)
 Studi observasional atau observasi acak atau nonrandomized dengan
keterbatasan desain atau eksekusi
 Meta-analisis dari penelitian semacamnya
 Studi fisiologis atau mekanis pada partisipan manusia
Tingkat C-EO (pendapat ahli)
 Konsensus pendapat ahli yang berdasarkan pengalaman klinis

Rekomendasi
Rekomendasi paling penting untuk bukti praktik klinis yang mendukung
rekomendasi ini dibahas di bawah ini (Tabel 1).

Diagnosis prenatal dan stratifikasi risiko

8
 Pengukuran ultrasound untuk O/E LHR harus digunakan pada usia gestasi antara
22 dan 32 minggu untuk memprediksi tingkat keparahan hipoplasia paru pada CDH
terisolasi (kekuatan rekomendasi: ; derajat evidence: tingkat B,
nonrandomized [B-NR]).
Prediksi hipoplasia paru membantu konseling antenatal pada kehamilan CDH. O/E
LHR secara akurat memprediksi kelangsungan hidup CDH pada spektrum usia
gestasional yang luas (18-38 minggu). Namun, pengukuran rasio paru-kepala dengan
menggunakan metode penelusuran manual telah terbukti paling baik dalam menilai
volume paru-paru janin untuk memprediksi kejadian. Rasio paru-kepala harus diukur
antara usia gestasi 22 dan 32 minggu, karena rentang ini memberikan metrik prediksi
kelangsungan hidup yang lebih baik.

Pada CDH sisi kiri, O/E LHR <25% memprediksi outcome yang buruk; pada CDH sisi
kanan, O/E LHR <45% dapat memprediksi outcome yang buruk (kekuatan
rekomendasi: ●●●○; derajat evidence: B-NR).
Studi telah menunjukkan bahwa ambang O/E LHR ≤ 25% pada CDH kiri adalah
prediktor tingkat kelangsungan hidup 25%, dan tingkat kelangsungan hidup untuk
CDH kanan cenderung lebih rendah pada berbagai ambang batas O/E LHR. Volume
paru janin yang diamati dibandingkan dengan yang diharapkan dapat menjadi prediksi
yang baik bagi kelangsungan hidup pasien CDH, dengan area di bawah kurva berkisar
antara 0,79 sampai 0,89.

MRI harus digunakan (jika tersedia) untuk penilaian volume paru dan herniasi hati
pada CDH sedang dan berat (kekuatan rekomendasi: ●●●●; derajat evidence: B-NR).
Perbandingan prediksi kelangsungan hidup antara MRI pralahir untuk estimasi
volume paru total janin dan pencitraan ultrasound untuk mengukur rasio paru-kepala
menunjukkan hasil yang bertentangan. Namun, keuntungan dari MRI antenatal adalah
identifikasi dan kuantifikasi herniasi hati yang bila dikombinasikan dengan volume paru
janin observed-to-expected, meningkatkan karakteristik prediksi. Dengan demikian,
MRI jika tersedia akan memiliki nilai tambahan, terutama pada kasus di mana O/E LHR
pada ultrasound menunjukkan CDH sedang atau berat.

9
 Kotak 2: Kerangka konsensus Delphi yang dimodifikasi
●●●● Kesepakatan yang kuat dengan rekomendasi >80% suara sangat setuju ATAU
sangat tidak setuju
●●●○ Kesepakatan yang baik dengan rekomendasi >80% suara sangat kuat/agak
setuju ATAU sangat/agak tidak setuju DAN >50% suara tersebut sangat setuju atau
tidak setuju
●●○○ Kesepakatan yang lemah dengan rekomendasi >80% suara sangat kuat/agak
setuju ATAU sangat/agak tidak setuju DAN <50% suara tersebut sangat setuju atau
tidak setuju

Ventilasi
Bayi baru lahir yang menderita CDH dan memiliki gangguan pernapasan harus
segera diintubasi yang paling tepat dilakukan setelah lahir; ventilasi bag-valve-mask
harus dihindari (kekuatan rekomendasi: ●●●●; derajat evidence: tingkat C, pendapat
ahli [C-EO]).
Pedoman resusitasi neonatal dari American Heart Association dan American
Academy of Pediatrics mendukung intubasi endotrakeal segera dilakukan untuk
neonatus dengan diagnosis CDH yang telah diketahui, dan dengan demikian
menghindari penggunaan ventilasi bag-valve-mask yang ketat untuk pasien-pasien ini.

Sedasi harus diberikan kepada semua bayi baru lahir dengan CDH yang
menggunakan ventilasi mekanis. Sedasi dalam dan blokade neuromuskular harus
diberikan secara selektif bagi mereka dengan kebutuhan ventilasi atau oksigen yang
lebih besar (kekuatan rekomendasi: ●●●●; derajat evidence: B-NR).
Penggunaan rutin sedasi dalam dan relaksan otot telah terbukti merusak fungsi
pernapasan dan kepatuhan paru pada bayi baru lahir dengan CDH, menghasilkan indeks
oksigenasi yang lebih tinggi.

T piece harus digunakan bersama dengan ventilator untuk menghindari tekanan

inspirasi puncak >25 cm H2O (kekuatan rekomendasi: ●●●●; derajat evidence: B-NR).

10
 Tekanan inspirasi puncak yang tinggi di atas 28 cm H 2O sangat terkait dengan
cedera paru yang diinduksi oleh ventilator dan rekomendasi untuk resusitasi bayi yang
baru lahir mendukung penggunaan tekanan inspirasi puncak di bawah 25 cm H 2O.
Karena bayi yang baru lahir dengan CDH sering memerlukan tekanan puncak yang
lebih tinggi (mendekati 25 cm H2O ), penggunaan T piece atau ventilator mekanis di
ruang persalinan dan selama transportasi pasien dapat membantu menghindari distensi
paru-paru berlebih yang tidak disengaja.

pCO2 arteri antara 45 dan 60 mmHg dan pH antara 7,25 dan 7,40 harus
ditargetkan pada semua bayi yang baru lahir dengan CDH (kekuatan rekomendasi:
●●●●; derajat evidence: B-NR).
Oksigen tambahan harus dititrasi untuk mencapai saturasi preduktal paling sedikit
85%, namun tidak >95% (kekuatan rekomendasi: ●●●●; derajat evidence: B-EO).

Tabel 1: Rangkuman rekomendasi untuk diagnosa dan penanganan congenital diaphragmatic

hernia
Rekomendasi Kekuatan rekomendasi* Derajat evidence†
Prenatal diagnosis
Pengukuran ultrasound O/E LHR harus digunakan ●●●● B-NR
antara 22 dan 32 minggu usia kehamilan untuk
memprediksi keparahan hipoplasia paru di CDH
terisolasi.
Pada CDH sisi-kiri, O/E LHR <25% memprediksi ●●●○ B-NR
outcome yang buruk. Pada CDH sisi-kanan. O/E LHR
<45% memprediksi outcome yang buruk.
MRI janin harus digunakan (jika tersedia) untuk ●●●● B-NR
asesmen volume paru dan herniasi liver pada CDH
sedang dan berat.
Ventilasi
Bayi baru lahir dengan CDH dan langsung mengalami ●●●● C-EO
gangguan respirasi lebih baik diintubasi segera setelah
lahir. Ventilasi bag-valve-mask harus dihindari.
Sedasi harus disediakan bagi semua bayi baru lahir ●●●● B-NR
dengan CDH yang menggunakan ventilasi mekanis.
Sedasi dalam dan blokade neuromuskular harus

11
disediakan bagi pasien yang memiliki kebutuhan
ventilasi dan oksigenasi yang lebih tinggi.
T piece harus digunakan bersama dengan ventilator ●●●● B-NR
untuk menghindari tekanan inspirasi puncak >25 cm
H2O.
pCO2 arteri antara 45 dan 60 mm Hg dan pH antara ●●●● B-NR
7,25 and 7,40 harus menjadi target pada semua bayi
baru lahir dengan CDH.
Oksigen tambahan harus dititrasi untuk mencapai ●●●● B-EO
saturasi praduktal minimal 85%, namun tidak >95%.
Ventilasi wajib yang lembut dan intermiten harus ●●●● B-NR
menjadi pilihan mode ventilasi awal bagi bayi baru
lahir dengan CDH. High-frequency oscillatory
ventilation atau high-frequency jet ventilation harus
digunakan ketika tekanan inspirasi puncak dibutuhkan
untuk mengendalikan hiperkapnia menggunakan
ventilasi wajib intermiten yang melebihi 25 cm H2O.
Dukungan hemodinamik
Perawatan untuk perfusi yang buruk (capillary refill > ●●●● B-NR
3 detik, laktat >3mmol/L, output urin < 1 mL/kg/h)
dan tekanan darah dibawah normal sesuai usia harus
meliputi:
• pemberian kristaloid yang tepat, biasanya tidak
melebihi 20 mL/kg;
• agen intropik seperti dopamin atau epinefrin; dan
• hidrokortison.
Jika perfusi yang buruk terus berlanjut, asesmen
fungsi jantung (yaitu ekokardiogram, saturasi vena
pusat) harus dilakukan

Ekokardiografi
Dua ekokardiogram standar, satu dilakukan dalam ●●●● C-LD
waktu 48 jam setelah lahir dan saat 2-3 minggu
setelahnya, dibutuhkan untuk asesmen resistensi
vaskuler paru, serta fungsi ventrikel kiri dan kanan.
Studi tambahan dapat dijalankan jika diindikasikan

12
secara klinis.

Penanganan hipertensi pulmonal

iNO diindikasikan untuk hipertensi arteri pulmonal ●●●○ C-EO
suprasistemik tanpa disfungsi ventrikel kiri, selama
rekrutmen paru mencukupi. Pada kondisi tidak adanya
respon klinis atau ekokardiografi, iNO harus
dihentikan.
Sildenafil harus dipertimbangkan pada pasien dengan ●●●○ B-R
hipertensi pulmonal refrakter (yaitu yang tidak
merespon iNO) atau sebagai penunjang saat
penghentian terapi iNO.
Milrinone harus digunakan untuk merawat disfungsi ●●●● B-NR
jantung, terutama jika dikaitkan dengan hipertensi
pulmonal.
Prostaglandin E1 dapat digunakan untuk ●●●○ C-LD
mempertahankan patensi duktus arteriosus dan
mengurangi afterload ventrikel kanan pada pasien
hipertensi pulmonal dengan kegagalan ventrikel kiri,
atau adanya penutupan duktus.
Extracorporeal life support
Kemungkinan penggunaan extracorporeal life support ●●●○ B-R
harus didiskusikan selama konseling prenatal bagi
pasien CDH, dan harus menyampaikan bahwa bukti
yang ada tidak menunjukkan manfaat dari
pengunaannya.

Operasi
Kriteria fisiologis berikut harus dipenuhi sebelum ●●○○ C-EO
operasi:
• output urin >1 mL/kg/h
• FiO2 <0,5
• saturasi oksigen preduktal antara 85% dan 95%
• tekanan arteri rata-rata normal yang sesuai
dengan usia kehamilan

13
 • laktat <3 mmol/L
• estimasi tekanan arteri pulmonal lebih sedikit dari
tekanan sistemik.
Gagal dalam memenuhi kriteria tersebut dalam 2
minggu maka harus dipertimbangkan upaya perbaikan
atau pendekatan paliatif.
Perbaikan melalui patch: Untuk defek diafragma ●●●● C-LD
yang tidak dapat diperbaiki dengan perbaikan primer,
maka harus digunakan patch
polytetrafluoroethylene/GORE-TEX dengan ukuran
yang sangat besar.
Perbaikan terbuka vs operasi invasif minimal: ●●●● B-NR
Pendekatan atau teknik bedah invasif minimal tidak
boleh diterapkan dalam perbaikan CDH karena
tingkat kekambuhan yang tinggi.
Bagi pasien yang menggunakan extracorporeal life ●●●● C-LD
support: Pembedahan harus dihindari hingga setelah
dekanulasi. Jika pasien tidak dapat lepas dari
extracorporeal life support, pertimbangan selanjutnya
adalah tindakan pembedahan atau paliatif, yang mana
yang paling tepat.
Tindak lanjut jangka panjang
• Kami merekomendasikan tindak lanjut●●●● B-NR
multidisipliner standar untuk anak-anak dengan
CDH untuk memberikan pengawasan dan skrining,
diagnosis dan perawatan klinis yang optimal dan
tepat waktu yang disesuaikan dengan tingkat risiko
• Kami merekomendasikan mengidentifikasi●●●● B-NR
bagian dari survivor CDH yang berisiko tinggi
mengalami morbiditas jangka panjang yang terdiri
dari bayi dan anak-anak yang memerlukan
extracorporeal life support, yang telah diperbaiki
dengan patch atau yang membutuhkan dukungan
pernapasan pada 30 hari kehidupannya.
Catatan: CDH = congenital diaphragmatic hernia, iNO = inhaled nitric oxide, O/E LHR = observed-to-
expected lung–head ratio.

14
*Kekuatan rekomendasi: jumlah lingkaran mewakili tingkat konsensus para ahli selama pembentukan
rekomendasi (lihat Kotak 2).
†Level of evidence: bukti yang mendukung rekomendasi (lihat Kotak 1).

Konsep hypercapnia permisif telah divalidasi oleh Boloker dan rekannya dalam
laporan mereka mengenai 120 bayi dengan CDH secara berturut-turut menggunakan
strategi ini. Kelangsungan hidup keseluruhan pada penelitian tersebut adalah 76% dan
hanya dua dari pasien yang keluar dari rumah sakit yang membutuhkan oksigen. Sebuah
tinjauan sistematis selanjutnya lebih lanjut mendukung strategi hypercapnia permisif
sebagai alat untuk mencapai peningkatan tingkat keberlangsungan hidup yang lebih
baik dengan meminimalkan cedera paru-paru. Karena risiko hipertensi pulmonal,
pemberian oksigen suplementasi rutin pada CDH sering dipertimbangkan. Namun,
paparan konsentrasi oksigen tinggi pada neonatus menghasilkan cedera radikal bebas
pada paru-paru; sehingga, target oksigenasi yang lebih sedang kemungkinan akan
menguntungkan.

Ventilasi wajib yang lembut dan intermiten harus menjadi mode ventilasi awal
untuk bayi baru lahir dengan CDH yang memerlukan dukungan pernafasan. Ventilasi
osilasi frekuensi tinggi atau ventilasi jet berfrekuensi tinggi harus digunakan saat
tekanan inspirasi puncak yang diperlukan untuk mengendalikan hiperkapnia
menggunakan ventilasi wajib intermiten melebihi 25 cm H2O (kekuatan rekomendasi:
●●●●; derajat evidence: B-NR).
Penelitian VICI (Ventilasi pada Bayi dengan hernia diafragmatika kongenital:
Sebuah penelitian acak terkendali internasional) adalah penelitian acak terkendali
pertama yang menunjukkan bahwa ventilasi mekanis konvensional harus menjadi
strategi lini pertama untuk bayi dengan CDH. Penelitian ini menunjukkan tingkat
mortalitas yang sama dan displasia bronkopulmoner, hasil studi utama, antara kelompok
dengan ventilasi mekanis konvensional dan kelompok dengan ventilasi osilasi frekuensi
tinggi. Bayi yang ditangani dengan ventilasi mekanis konvensional juga memiliki durasi
ventilasi yang lebih pendek, membutuhkan inotrop yang lebih sedikit dan tingkat
dukungan ekstracorporeal yang lebih rendah. Meskipun ventilasi osilasi frekuensi tinggi
dan ventilasi jet frekuensi tinggi telah berhasil digunakan sebagai strategi ventilasi

15
utama, namun teknik ini harus dipertimbangkan sebagai mode “penyelamatan” pada
bayi dengan CDH yang tidak memenuhi target ventilasi awal dengan ventilasi mekanis
konvensional.

Dukungan hemodinamik
Perawatan untuk perfusi yang buruk (kapiler refill >3 detik, laktat >3 mmol/L, output
urin <1 mL/kg/jam) dan tekanan darah di bawah normal menurut usia harus meliputi
pemberian kristaloid yang sesuai, umumnya tidak lebih dari 20 mL/kg; agen-agen
inotropik (mis., dopamin, epinefrin); dan hidrokortison. Jika perfusi buruk masih
berlanjut, penilaian fungsi jantung (yaitu, ekokardiogram, saturasi vena pusat) harus
dilakukan (kekuatan rekomendasi: ●●●●; derajat evidence: level B-NR).
Ketidakstabilan hemodinamik, sebuah kejadian yang sering terjadi pada bayi
dengan CDH, memerlukan deteksi cepat, interpretasi penyebab dan pengobatan yang
efektif untuk mengoptimalkan perfusi dan mengurangi efek hipertensi pulmonal berat.
Karena ventrikel kiri mungkin lebih kecil dan kurang patuh, diperlukan resusitasi cairan
yang tepat untuk mencegah edema paru; tidak adanya respons yang cepat terhadap
cairan biasanya memberi sinyal kebutuhan akan dukungan inotropik. Dalam sebuah
studi kohort kecil, dopamin, epinefrin dan norepinephrine meningkatkan denyut jantung
dan tekanan arteri rata-rata tanpa memperbaiki perfusi bukal (yang bertindak dalam
mikrosirkulasi). Milrinone, yang bertindak sebagai vasodilator paru dan inotrop,
terbukti mengurangi disfungsi ventrikel kanan dan indeks oksigenasi secara substansial.
Laporan mengenai kadar kortisol rendah, serta ekspresi protein pengikat kortikotropin
yang berubah dan reseptornya, pada neonatus dengan hipertensi pulmonal menunjukkan
peran spesifik hidrokortison pada bayi dengan CDH yang memiliki hipotensi refrakter.
Ekokardiografi
Dua echocardiogram standar, satu dalam 48 jam setelah kelahiran dan satu pada 2
sampai 3 minggu kehidupan, diperlukan untuk menilai resistensi vaskuler paru, serta
fungsi ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Studi tambahan dapat dilakukan sebagai
indikasi klinis (kekuatan rekomendasi: ●●●●; derajat evidence: level C, data terbatas
[C-LD]).
Ekokardiografi standar adalah alat penilaian yang sangat penting dalam perawatan
CDH. Ekokardiogram lengkap (struktural dan fungsional) harus dilakukan dalam 48

16
jam kelahiran untuk menentukan anatomi intrakardiak (mengingat kaitan yang erat
dengan penyakit jantung kongenital) dan menilai ukuran arteri paru, tingkat keparahan
hipertensi pulmonal, keberadaan dan arah shunting duktal dan intrakardiak, dan fungsi
ventrikel kanan dan kiri. Ekokardiogram lanjutan diindikasikan untuk ketidakstabilan
hemodinamik yang tidak dapat dijelaskan, namun tidak “rutin” dilakukan sebelum
operasi perbaikan tanpa adanya indikasi klinis (misalnya kecurigaan adanya duktus
arteriosus yang menutup). Ekokardiogram lanjutan secara rutin diindikasikan,
mengingat bahwa hipertensi pulmonal yang persisten setelah 14 hari memprediksi
kematian dan outcome buruk lainnya, dan harus menjadi bagian dari evaluasi pasien
CDH yang terus-menerus yang dilakukan dengan tujuan untuk terapi hipertensi
pulmonal setelah keluar dari rumah sakit.

Penanganan hipertensi pulmonal

Inhalasi nitric oxide diindikasikan untuk hipertensi arteri pulmonal suprasistemik
yang terkonfirmasi tanpa disfungsi ventrikel kiri, selama rekrutmen paru mencukupi.
Dengan tidak adanya respons klinis atau ekokardiografi, inhalasi nitric oxide harus
dihentikan (kekuatan rekomendasi: ●●●○; derajat evidence: level C-EO).
Inhalasi nitric oxide secara signifikan meningkatkan indeks oksigenasi,
meningkatkan PaO2 dan mengurangi kebutuhan oksigenasi membran ekstrakorporeal
pada populasi yang memiliki hipertensi pulmonal. Namun, analisis subkelompok
Cochrane tentang penggunaan inhalasi nitric oxide pada 51 pasien dengan CDH gagal
untuk melihat manfaat yang serupa. Meskipun hasil ini menunjukkan bahwa inhalasi
nitric oxide mungkin tidak efektif dalam CDH, namun perlu ditafsirkan dengan hati-
hati, mengingat era di mana analisis tersebut dilakukan (>15 tahun yang lalu), evolusi
dalam perawatan selama periode ini, dan terbatasnya jumlah pasien yang termasuk
dalam analisis. Dengan demikian, kami mendukung penggunaan inhalasi nitric oxide
untuk pengobatan hipertensi pulmonal berat (dengan fungsi ventrikel kiri yang dijaga
dan rekrutmen paru yang memadai), namun merekomendasikan penghentiannya jika
tidak ada perbaikan klinis dalam 24 jam setelah pengobatan dimulai.

Sildenafil harus dipertimbangkan pada pasien dengan hipertensi pulmonal

refrakter (yaitu tidak responsif terhadap inhalasi nitric oxide) atau sebagai tambahan

17
saat menghentikan penggunaan inhalasi nitric oxide (kekuatan rekomendasi: ●●●○;
derajat evidence: tingkat B, acak [BR]) .
Milrinone harus digunakan untuk mengobati disfungsi jantung, terutama jika
dikaitkan dengan hipertensi pulmonal (kekuatan rekomendasi: ●●●●; derajat evidence:
B-NR).
Bukti penggunaan rutin vasodilator paru lainnya pada CDH masih jarang.
Milrinone dan sildenafil telah menunjukkan beberapa kemanjuran dalam beberapa
kasus kecil, tetapi sebagian besar bukti yang mendukung logika manfaat biologisnya
berasal dari populasi tanpa CDH.

Prostaglandin E1 dapat digunakan untuk mempertahankan patensi duktus

arteriosus dan mengurangi afterload ventrikel kanan pada pasien dengan hipertensi
pulmonal dengan kegagalan ventrikel kanan, atau dengan adanya penutupan duktus
(kekuatan rekomendasi: ●●●○; derajat evidence: C-LD ).
Shunting pra operasi dari kanan-ke-kiri yang terus-menerus atau dua arah pada
pasien dengan CDH dapat memprediksi subkelompok pasien dengan mortalitas tinggi
yang diakibatkan oleh hipertensi pulmonal atau kegagalan ventrikel kanan yang akan
terjadi. Serangkaian kasus menunjukkan bahwa prostaglandin E1 dapat
dipertimbangkan untuk membantu melepaskan beban ventrikel kanan pada situasi
terjadinya penutupan duktus arteriosus khususnya yang disertai dengan shunt dari
kanan-ke-kiri.

Extracorporeal life support

Kemungkinan extracorporeal life support harus didiskusikan selama konseling
prenatal untuk CDH, dan mengungkapkan bahwa bukti yang ada tidak menunjukkan
manfaat bagi kelangsungan hidup pasien (kekuatan rekomendasi: ●●●○; derajat
evidence: B-R).
Dalam keadaan dimana extracorporeal life support dianggap sebagai terapi
penyelamatan, kontraindikasi yang biasa muncul ketika teknik ini digunakan harus

18
berlaku, termasuk penyakit paru yang tidak dapat diperbaiki (kekuatan rekomendasi:
●●●●; derajat evidence: C-EO).
Peran spesifik dari extracorporeal life support masih belum jelas meskipun terdapat
manfaat bagi kelangsungan hidup untuk sebagian besar jenis kegagalan pernafasan
neonatal yang berat. Penelitian VICI yang baru-baru ini diterbitkan gagal untuk
menunjukkan perbedaan dalam outcome CDH antara penggunaan extracorporeal life
support dan dukungan kehidupan non-ekstrakorporeal. Pola praktek extracorporeal life
support di Kanada menunjukkan tingkat penggunaan yang sangat rendah dibandingkan
dengan Amerika Serikat dan Eropa, namun outcome CDH di Kanada sebanding dengan
laporan internasional yang dipublikasikan. Extracorporeal life support harus
didiskusikan selama fasilitas-fasilitas kesehatan yang menawarkannya.

Operasi
Kriteria fisiologis berikut harus dipenuhi sebelum operasi: output urin >1
mL/kg/jam; FiO2 <0,5; saturasi oksigen preductal antara 85% dan 95%; tekanan arteri
rata-rata normal untuk usia gestasi; laktat <3 mmol/L; dan estimasi tekanan arteri
pulmonal dibawah dari tekanan sistemik. Kegagalan untuk memenuhi kriteria ini
dalam waktu dua minggu harus segera dipertimbangkan untuk mencoba perbaikan
atau pendekatan paliatif (kekuatan rekomendasi: ●●○○; derajat evidence: C-EO).
Dua uji acak terkendali dan tinjauan sistematis gagal menunjukkan keuntungan
pada operasi yang dilakukan baik diawal maupun akhir. Selain itu, tidak ada penelitian
yang menunjukkan kriteria “kesiapan untuk operasi” eksplisit yang dapat
mengoptimalkan outcome. Meskipun kami merekomendasikan bahwa kriteria fisiologis
tertentu (termasuk tekanan arteri pulmonal infrasistemik) harus dipenuhi sebelum
operasi, kami telah memperingatkan bahwa kegagalan untuk memenuhi kriteria ini
seharusnya tidak mencegah operasi, yang mana menawarkan satu-satunya harapan
untuk bertahan hidup. Kami secara khusus menyarankan bahwa kegagalan untuk
memenuhi kriteria stabilisasi fisiologis dalam dua minggu (diperkirakan sesuai dengan
waktu yang dibutuhkan untuk mencapai perbaikan optimal pada hipertensi pulmonal)
harus mempertimbangkan upaya perbaikan atau penerapan pendekatan paliatif
(nonoperatif), sesuai dengan keinginan keluarga.

19
 Untuk defek diafragma yang tidak dapat diperbaiki dengan perbaikan primer,
tambalan (patch) berukuran sangat besar, polytetrafluoroethylene/GORE-TEX yang
dapat direnggangkan (tension-free) harus digunakan (kekuatan rekomendasi: ●●●●;
derajat evidence: C-LD).
Berbagai bahan, termasuk patch permanen (polytetrafluorethylene), biosintetik
(misalnya submukosa usus kecil, kolagen dermal), dan komposit (misalnya,
polytetrafluorethylene dan intestinal submucosa), serta flap otot autolog, telah
digunakan untuk memperbaiki defek diafragma yang besar yang tidak dapat diperbaiki
dengan perbaikan primer. Literatur pendukung untuk penggunaan patch dalam CDH
terdiri dari penelitian kohort berkualitas rendah. Kami mendukung penggunaan patch
polytetrafluorethylene/GORE-TEX yang dapat direnggangkan (tension-free) atau
berbentuk kerucut, karena banyaknya pengalaman dalam penggunaannya. Kami secara
khusus tidak menganjurkan penggunaan patch intestinal submukosa tunggal, karena
terkait dengan tingkat kekambuhan yang sangat tinggi.

Pendekatan atau teknik bedah invasif minimal tidak boleh digunakan untuk
memperbaiki CDH pada neonatal karena tingkat kekambuhan yang tinggi (kekuatan
rekomendasi:●●●●; derajat evidence: B-NR).
Perbaikan CDH melalui bedah minimal invasif diusulkan karena manfaat
teoritisnya dapat mengurangi nyeri perioperatif, mengurangi penggunaan sumber daya
dan menurunkan komplikasi jangka panjang. Namun, terlepas dari kelayakan teknisnya,
beberapa studi yang membandingkan operasi invasif minimal dengan perbaikan terbuka
telah mengidentifikasi adanya risiko kekambuhan relatif tiga sampai empat kali lipat
lebih tinggi pada pendekatan operasi invasif minimal. Meskipun implikasi klinis dari
hiperkarbia dan asidosis intraoperatif selama perbaikan bedah invasif minimal masih
belum jelas, potensi outcome yang merugikan yang disebabkan oleh gangguan
fisiologis ini karena adanya resistensi vaskular paru yang labil tidak dapat diabaikan.
Dengan demikian, perbaikan CDH neonatal dengan menggunakan teknik bedah invasif
minimal harus dilakukan hanya dalam konteks penelitian dan hanya setelah
pemberitahuan lengkap mengenai risiko peningkatan kekambuhan dan potensi risiko
yang terkait dengan hiperkarbia dan asidosis.

20
 Bagi pasien yang menggunakan extracorporeal life support, operasi harus
dihindari sampai setelah dekanulasi. Jika pasien tidak dapat dihentikan dari
extracorporeal life support, pertimbangan harus diberikan untuk tindakan pembedahan
atau paliasi, sebagaimana mestinya (kekuatan rekomendasi: ●●●●; derajat evidence:
C-LD).
Peran extracorporeal life support dalam CDH masih diperdebatkan (seperti yang
telah dibahas sebelumnya), namun ada kontroversi lebih lanjut mengenai perannya
berkaitan dengan waktu pelaksanaan bedah perbaikan. Para pendukung perbaikan CDH
selama extracorporeal life support menyatakan potensi keuntungan dari penurunan efek
massa yang dihasilkan oleh kandungan viseral di dalam rongga toraks, ketersediaan
sirkuit pendukung kehidupan ekstracorporeal untuk mendukung disfungsi
kardiovaskuler dan ginjal pasca operasi, dan mengurangi durasi keseluruhan
extracorporeal life support. Selain itu, banyak fasilitas kesehatan sekarang
menggunakan terapi antifibrinolitik perioperatif untuk mengurangi komplikasi
perdarahan. Rekomendasi kami mengenai penundaan pembedahan sampai setelah
penghentian dari extracorporeal life support didasarkan pada studi komparatif yang
melibatkan lebih dari 500 bayi dengan CDH dari Congenital Diaphragmatic Hernia
Study Group (CDHSG), yang menunjukkan peningkatan rasio bahaya mortalitas (rasio
bahaya 1,41; 95% confidence interval [CI] 1,03-1,92) jika perbaikan melalui
pembedahan dilakukan saat pasien menggunakan extracorporeal life support. Bayi yang
tidak bisa dihentikan dari dukungan kehidupan extracorporeal dalam dua minggu
menimbulkan masalah yang sulit. Kami menyarankan agar dalam skenario spesifik ini,
tim melanjutkan operasi sementara pasien menjalani kehidupan ekstrasorporeal atau
menggunakan pendekatan paliatif, sesuai dengan keinginan keluarga.

Tindak lanjut jangka panjang

Kami merekomendasikan tindak lanjut multidisipliner standar untuk anak-anak
dengan CDH untuk memberikan pengawasan dan skrining, diagnosis dan perawatan
klinis yang optimal dan tepat waktu yang disesuaikan dengan tingkat risiko (kekuatan
rekomendasi: ●●●●; derajat evidence: B-NR).
Kami merekomendasikan mengidentifikasi bagian dari survivor CDH yang berisiko
tinggi mengalami morbiditas jangka panjang yang terdiri dari bayi dan anak-anak

21
yang memerlukan extracorporeal life support, yang telah diperbaiki dengan patch atau
yang membutuhkan dukungan pernapasan pada 30 hari kehidupannya (kekuatan
rekomendasi : ●●●●; derajat evidence: B-NR).
Dalam beberapa tahun terakhir, fokus perbaikan outcome CDH telah bergeser dari
pengurangan mortalitas menjadi pencegahan, identifikasi dini dan manajemen
morbiditas yang tepat waktu, termasuk masalah kardiopulmoner, gastrointestinal dan
nutrisi, perkembangan saraf dan muskuloskeletal, gangguan pendengaran, dan
penurunan kualitas hidup anak dan keluarganya. American Academy of Pediatrics telah
menerbitkan serangkaian rekomendasi untuk pengawasan penyintas CDH yang dapat
diterapkan secara efektif di klinik interdisipliner khusus. Tindak lanjut CDH jangka
panjang di Kanada, tampaknya lebih bervariasi dan mungkin dipengaruhi oleh volume
di fasilitas kesehatan, dengan fasilitas kesehatan yang lebih luas memiliki klinik tindak
lanjut interdisipliner dan fasilitas kesehatan yang lebih kecil yang menyediakan
pengawasan terdesentralisasi melalui dokter spesialis bedah anak dan subspesialis
dokter anak.
Selain pengawasan rutin, kami merekomendasikan skrining intensif untuk pasien
yang diidentifikasi sebagai risiko tinggi, yang termasuk mereka yang membutuhkan
dukungan paru pada usia 30 hari, yang memerlukan perbaikan patch dan yang
membutuhkan extracorporeal life support. Para penyintas CDH ini harus ditawarkan
untuk menjalani skrining ( misalnya, pertumbuhan, pendengaran), termasuk tes
perkembangan saraf standar.

Implementasi
Pedoman ini telah didistribusikan ke masyarakat profesional dari kelompok klinis
yang terlibat dalam perawatan CDH. Ini termasuk Society of Obstetricians dan
Gynecologists of Canada, the Fetus and Newborn Committee of the Canadian Pediatric
Society dan Canadian Association of Pediatric Surgeons. Dalam kerja sama dengan
komite eksekutif dari masing-masing kelompok ini, dan dalam kemitraan dengan
Asosiasi Pusat Kesehatan Anak Kanada, strategi mobilisasi pengetahuan yang lebih
baik sedang dikembangkan.
Dengan menggunakan kerangka Canadian Pediatric Surgery Network yang ada,
kami menciptakan alat pendukung keputusan yang akan didistribusikan ke semua 15

22
unit perawatan intensif neonatal yang berpartisipasi, untuk mendorong penggunaan
pedoman pada praktik harian di unit-unit ini. Audit kepatuhan akan dimasukkan ke
dalam data registri yang sudah ada yang dikumpulkan di setiap tempat, dan menjadi
bagian dari laporan tahunan yang dibakukan yang diberikan kepada setiap area
Canadian Pediatric Surgery Network, yang saat ini menyediakan perawatan khusus,
yang dianonimkan, disesuaikan dengan risiko, dan menyediakan ringkasan outcome
untuk CDH. Komite pengarah akan bertanggung jawab untuk memimpin tinjauan
pembaharuan bukti setiap tiga tahun, yang secara efektif membuat ini sebagai
“pedoman hidup”.

Pedoman-pedoman lainnya
Dua pedoman utama dipertimbangkan dalam membuat rekomendasi ini:
rekomendasi CDH EURO Consortium yang diterbitkan pada tahun 2010 dan diperbarui
pada 2016, dan pedoman American Heart Association/American Thoracic Society
tentang penanganan hipertensi pulmonal. Pedoman ini berbeda dari pedoman yang
diterbitkan sebelumnya dalam beberapa hal. Pertama, kontroversi terkait dengan waktu
perbaikan CDH ditangani secara lebih langsung, khususnya menangani situasi neonatus
yang cukup sering terjadi yang tidak memenuhi kriteria stabilitas fisiologis “ideal”.
Dalam situasi ini, kelangsungan hidup yang berarti masih dapat diharapkan, namun
risiko dan keterbatasannya harus secara eksplisit didiskusikan oleh tim bersama dengan
keluarga pasien. Sebagai perpanjangan dari ini, kami juga memberikan perspektif
tentang cara mendekati bayi dengan CDH yang belum diperbaiki yang tidak dapat
dihentikan dari dukungan hidup ekstrakorporeal. Kedua, kami juga membahas bahan
patch yang ideal yang akan digunakan untuk bayi-bayi dengan CDH yang tidak dapat
diperbaiki secara primer. Ketiga, kami mengomentari peran “terapi eksperimental” dan
bagaimana perawatan ini seharusnya hanya dipertimbangkan dalam konteks studi klinis
yang dirancang dengan baik. Terakhir, pedoman kami membuat pernyataan spesifik
mengenai peran tindak lanjut jangka panjang dan multidisipliner, terutama untuk bayi
CDH yang berisiko tinggi.

Kesenjangan dalam pengetahuan

23
 Kesenjangan utama dalam pengetahuan dalam pembuatan pedoman ini berkaitan
dengan kualitas bukti yang relatif rendah dan bervariasi dari yang digunakan untuk
menginformasikan rekomendasi tersebut. Sebagian besar penelitian cenderung menjadi
studi kohort komparatif, yang sering membandingkan sejarah dengan kohort
kontemporer setelah perubahan pelaksanaan praktik. Lebih jauh lagi, banyak literatur
yang berkaitan dengan waktu pelaksanaan dan teknik bedah yang terbatas pada
beberapa kasus. Studi prospektif akan sangat berharga untuk menegaskan kembali
rekomendasi perawatan klinis yang telah kami buat.

Kesimpulan
Pedoman ini mencerminkan upaya nasional dan interdisipliner untuk
menstandarisasi perawatan CDH di Kanada. Dengan menggunakan kombinasi bukti
yang ada, konsensus para ahli dan pragmatisme, pedoman ini membahas fase perawatan
CDH dari diagnosis pralahir sampai perawatan akut di rumah sakit dan pengawasan
pasca-operasi. Prognostik risiko pralahir akan membantu mengidentifikasi bayi dengan
CDH berat dan mobilisasi bantuan sumber daya manusia dan material untuk bayi yang
paling membutuhkan. Dukungan kardiorespirasi harus meningkat secara bertahap,
sesuai dengan tingkat keparahan gangguan fisiologis, namun selalu berusaha
meminimalkan cedera paru iatrogenik. Ekokardiografi sangat penting untuk
mengkarakterisasi keparahan hipertensi pulmonal dan fungsi miokard, dan
memungkinkan untuk identifikasi terapi sistemik yang ditargetkan yang
mengoptimalkan fungsi hemodinamik atau mengurangi resistensi vaskuler paru.
Perbaikan melalui bedah terbuka umumnya harus ditunda sampai bayi “stabil.”
Pengawasan defek jangka panjang sangat penting, terutama dalam kelompok berisiko
tinggi, dan harus dikelola oleh tim interdisipliner yang terdiri atas dokter perawatan
primer, dokter anak, subspesialis anak, ahli bedah anak dan penyedia kesehatan lainnya
yang mendukung.

24