1

BAB 1
PENDAHULUAN

Tubuh mampu berfungsi sebagai satu kesatuan yang harmonis karena

pengaturan hubungan saraf di antara berbagai sistem. Sistem saraf manusia
merupakan jalinan-jalinan saraf yang saling berhubungan, sangat khusus dan
komplek. Sistem saraf bertujuan untuk mengkoordinasikan, mengatur dan
mengendalikan interaksi antara individu dan lingkungan disekitar. Sistem saraf
juga merupakan sistem tubuh yang berperan penting dalam mengatur aktivitas
sebagian besar dari sistem tubuh lainnya, misalnya sistem kardovaskuler,
respirasi, gastrointestinal dan lain sebagainya, oleh karena itu apabila sistem saraf
mengalami gangguan, maka akan mempengaruhi kinerja sistem lainnya.1
Terjadinya ganggaun sistem saraf erat kaintannya dengan kondisi patologis
yang terjadi didalam tubuh, secara umum gangguan neurologis dapat disebabkan
oleh faktor-faktor yang merugikan seperti terjadinya penurunan aliran darah,
adanya metabolisme toksik maupun adanya mikroorganisme yang dapat
merugikan tubuh seperti virus, bakteri dan lain-lain.
Meduloblastoma merupakan salah satu penyakit yang mengganggu system
syaraf. Meduloblastoma adalah jenis tumor otak yang terjadi pada bayi dan anak
kecil. Mewakili 20% dari semua kanker SSP pediatrik, menurut definisi
meduloblastoma terjadinya di cerebellum yang merupakan bagian belakang otak
yang mengontrol berjalan, keseimbangan dan koordinasi motorik. Awalnya
medulloblastoma diklasifikasikan sebagai tumor neuroectodermal primitive
(Primitive Neuroectodermal Tumor/PNET). Tumor ini merupakan 7-8 % dari
semua tumor intrakranial dan 30 % dari tumor otak pada anak.1,2

BAB 2
 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Fisiologi Medulla (Batang Otak)

Batang otak terdiri dari 3 bagian utama yaitu
- Mesencephalon
- Pons
- Medulla Oblongata

Gb. 1. Letak medulla

2.1.1 Mesencephalon
Merupakan bagian otak yang pendek dan terkontriksi, yang
menghubungkan pons dan cerebellum. Fungsi dari mesencephalon adalah sebagai
jalur penghantar & pusat reflex. Bagian bagian mesencephalon yaitu:
• Korpora quadrigemina → kolikulus superior (berkaitan dgn refleks visual) &
inferior (berkaitan dengan refleks auditori).
• Pedunkulus cerebralis dua berkas serabut silindris yang terbentuk dari traktus
ascenden & descenden yang membentuk bagian dasar mesencephalon.
• Mengandung aquaductus Sylvius → saluran yg menghubungkan ventrikel 3
dgn ventrikel 4.
Di dalam mesencephalon mengandung nuclei saraf cranial III, IV dan V
(sebagian). Terdapat juga substansi Nigra, yakni area neuron berpigmen yang
penting dalam fungsi motorik. Selain itu ada juga nukleus merah yaitu masa
neuron merah muda berbentuk oval yang berperan dalam tonus otot dan postur.1,2,3
 3

2.1.2. Pons
Pons terdiri dari substansi alba dan menghubungkan medulla dengan
berbagai bagian otak melalui pedunkulus cerebralis. Pons merupakan Pusat
respiratori, mengatur frekuensi dan kedalaman pernafasan. Serta terdapat nuklei
saraf kranial V, VI, VII dan VIII.

2.1.3 Medulla Oblongata

Memiliki panjang sekitar 3‐4 cm, berawal dari pons – foramen magnum.
bagian depan medulla adalah pyramid (tonjolan substansi putih, yang merupakan
lanjutan dari akson pada pedunkulus cerebri). Pada bagian belakang medullo
oblongata terdapat sebagian lanjutan traktus sensorik.
Nuklei merupakan pusat pemancar informasi yang dikirim ke pusat otak
yang lebih tinggi atau ke cerebellum. Pusat medulla adalah nuklei yg berperan
dalam pengendalian fungsi seperti frekuensi jantung, tekanan darah, pernafasan,
batuk, menelan dan muntah. Dalam medulla terdapat nuklei N IX, X, XI dan XII.

2.1.4 Pyramid
Decussatio pyramid terletak di area superior Medulla Spinalis. Pyramida
menonjol keluar krn 85% serabut piramida bersilangan ke sisi lain medulla
spinalis. Traktus pyramidalis / kortikospinalis lateral → jalur motorik utama dari
cerebrum ke Medullo Spinalis. Sisa 15% akson akan memanjang pada traktus
kortikospinalis dan bersilangan di MS.

2.1.5 Formasi Retikulasi

Merupakan jaring2 serabut saraf dan badan sel yg tersebar di keseluruhan
bagian MO, pons dan mesencephalon. Berfungsi untuk memicu dan
mempertahankan kewaspadaan dan kesadaran.1,2,3,4

2.2 Medulloblastoma

Hampir 20% kanker pada anak-anak dimulai dari susunan saraf pusat SSP
yang terdiri atas otak, saraf tulang belakang dan sekitar fluida lapisan jaringan
(meninges). Dalam beberapa tahun terakhir kejadian tumor SSP meningkat.
 4

Peningkatan ini sebagian terjadi karena kemajuan tindakan medis yang

mengetahui tumor ini sejak dini. Meduloblastoma adalah jenis tumor otak yang
terjadi pada bayi dan anak kecil. Itu mewakili 20% dari semua kanker SSP
pediatrik, menurut definisi meduloblastoma terjadinya di cerebellum yang
merupakan bagian belakang otak yang mengontrol berjalan, keseimbangan dan
koordinasi motorik.
Medulloblastoma rata rata terjadi pada anak-anak kurang dari usia 15
tahun dan yang paling sering pada usia 5-6 tahun dan 20% terjadi pada bayi
kurang dari 2 tahun. Penyakit ini kecenderungan terjadi pada anak laki-laki dari
pada perempuan. Tidak jelas apakah penyakit ini terjadi karena keturunan ataukah
tidak tetapi meduloblastoma terjadinya karena kelainan kromosom tertentu yang
terjadi dibeberapa titik selama perkembangan anak. Salah satu penyebabnya
adalah adanya virus tapi teori ini masih dalam penyelidikan.
Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian otak
kecil letaknya lebih rendah di belakang otak. Juga disebut "fosa posterior" daerah
ini merupakan bagian yang mengontrol keseimbangan, postur dan fungsi
motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan. Tumor terletak di otak
kecil yang disebut sebagai "Infratentorial" tumor. Itu berarti tumor terletak di
bawah "tentorium". Pada anak-anak, medulloblastoma muncul paling sering di
dekat vermis, jembatan seperti cacing sempit yang menghubungkan sisi otak
kecil. Pada orang dewasa tumor ini cenderung terjadi dalam tubuh otak kecil,
terutama di bagian pinggir.
 5

Gb.2. letak tumor

Medulloblastoma adalah tumor ganas CNS yang paling umum terjadi pada
anak-anak. Medulloblastoma muncul pada ventrikel ke IV, di antara batang otak
dan cerebellum di daerah yang disebut fossa posterior. Gejala mungkin timbul
karena tekanan langsung oleh tumor pada area otak ini, atau dikarenakan
penyumbatan cairan cerebrospinal pada saluran ventrikel ke III atau ke IV dan
akibatnya adalah hidrosefalus. Gejala yang umum (termasuk sakit kepala dan
muntah) dikarenakan hidrocefalus dan keadaan tidak tenang yang progresif.
Diagnosa biasanya ditegakkan setelah 1-3 bulan setelah terjadinya gejala, karena
medulloblastoma merupakan tumor dengan kecepatan pertumbuhan yang
tinggi.1,2,3,4,5
 6

Gb.3. ventrikel IV dan cerebellum

Secara histologi, medulloblastoma memiliki banyak karakteristik dalam

tampilannya dan tersusun atas sel-sel primitive. Medulloblastoma adalah tumor
embrional (tumor yang muncul dari sel-sel ‘embrional’ atau ‘immatur’ pada masa
awal perkembangannya) yang paling umum terjadi. Tumor embrional lain yang
secara histology termasuk tumor yang mirip dengan medulloblastoma, seperti
supratentorial primitive neuroectodermal tumor, central neuroblastoma dan
ependymoblastoma.
Jenis-jenis medulloblastoma meliputi:
a. Medulloblastoma Klasik (Classic Medulloblastoma)
Jaringan medulloblastoma klasik tampak seperti biji yang dikemas dengan
rapat, sel-sel yang kecil dan bulat dengan inti besar dan berwarna (disebut
nuklei). Sementara bentuk klasik ini ditemukan pada sebagian besar baik pada
pediatric atau kasus dewasa.
b. Demoplastic Nodular medulloblastoma
Mengandung sekelompok sel-sel tumor pada jaringan dan kista kecil.

c. Large-cell atau Medulloblastoma anaplastic

Dengan sel-sel tumor yang besar dan berbentuk bulat.
d. Medulloblastoma with Neuroblastic atau Neuronal differentiation
 7

Dimana sel-sel tumor terlihat mirip dengan sel saraf yang abnormal.
e. Medulloblastoma with Glial differentiation
Memiliki sel-sel yang terlihat mirip dengan sel glial otak.
f. Medullomyoblastoma dan Melanotic medulloblastoma
Kedua jenis ini jarang terjadi dan biasanya hanya ditemukan pada anak-anak.
Histologi susunan jaringan tersebut digunakan untuk mengelompokan dan
memberi nama tumor medulloblastoma, dan mungkin suatu saat akan menjadi
berguna dalam pemilihan terapi yang tepat. Untuk sekarang ini, diperkirakan
subtype dari medulloblastoma tidak mempengaruhi cara pengobatannya.
Secara mikroskopis, medulloblastoma merupakan jenis tumor yang cepat
membesar, biasanya mengilfitrasi cerebellum. Berasal dari dasar ventrikel IV dan
jarang menyebar sampai ke rongga subarachnoid dan diluar sistem saraf pusat.
Sedangkan secara makroskopis, medulloblastoma terdiri dari sel-sel bulat yang
tidak berdiferensiasi, lamanya hidup sejak timbulnya gejala pertama sampai
meninggal kurang lebih 9 bulan.4,5,6
2.3 Epidemiologi

Insidensi medulloblastoma adalah 1.5-2 kasus per 100.000 penduduk

dengan 350 kasus baru di Amerika Serikat setiap tahun. Tetapi angka insidensi
tumor otak di Indonesia masih belum banyak ditemukan dalam literature.
Meskipun mayoritas terjadi sebagai kasus yang belum jelas penyebabnya,
tapi kondisi herediter telah dikaitkan dengan medulloblastoma, termasuk Gorlin
Syndrome (sindrom karsinoma sel nevoid basal), Blue rubber-bleb nevus
syndrome, Turcot syndrome (misalnya glioma, poliposis sindrom) dan Rubinstein-
Taybi syndrome.
Sekitar 1000 pasien baru (anak-anak dan dewasa) terdiagnosa di Amerika
Serikat setiap tahunnya, dan lebih sering mengenai pria daripada wanita.
Medulloblastoma termasuk jarang terjadi, terhitung kurang dari 2% dari semua
tumor otak utama (tumor yang dimulai di otak atau lapisan pelindungnya) dan
18% dari semua tumor otak pada anak. Lebih dari 70% dari semua tumor otak
pada anak terdiagnosa pada anak usia dibawah 10 tahun. Sangat sedikit terjadi
pada bayi usia dibawah 1 tahun.
Tipe tumor ini terjadi pada masa anak-anak, medulloblastoma pada dewasa
masih jarang, namun kemungkinan dapat terjadi. Sekitar 1-3 dari semua
medulloblastoma yang terdiagnosa di Amerika Serikat ditemukan pada dewasa
 8

diantara usia 20-24 tahun. Insidensi pada usia dewasa ini meningkat tajam dalam
frekuensi setelah usia 45 tahun.1,5,6,7

2.4 Etiologi

Penyebab pastinya masih belum diketahui secara pasti dan masih dalam
penelitian, tetapi pada pasien dengan medulloblastoma didapatkan perubahan pada
gen dan kromosom (hasil dari Blueprint DNA cell) yang mungkin berperan dalam
perkembangan tumor ini. Misalnya 1/3 sampai setengah dari anak dengan
medulloblastoma mengalami perubahan pada kromosom 17 dan siasanya
perubahan pada kromosom 1, 7, 8, 9, 10, 11 dan 16. Ada sedikit kemungkinan
sindrom genetic yang berhubungan dengan peningkatan factor resiko untuk
perkembangan tumor ini misalnya sebagian kecil orang dengan Gorlin sindrom
mengakibatkan medulloblastoma.
Beberapa pendapat tentang asal sel-sel medulloblastoma adalah:
a. Satu hipotesis bahwa tumor berasal dari sel-sel lapisan granular eksternal
dari otak kecil. Sel medulloblastoma secara sitologi mirip dengan sel dari
lapisan granular eksternal.
b. Sumber lain menyatakan bahwa medulloblastoma adalah velum medullar
posterior, dimana sel-sel yang terdiferensiasi bermigrasi ke lapisan granula
eksternal. Sel-sel ini bertahan hanya dalam waktu singkat setelah
kelahiran.8,9,10

2.5 Faktor Resiko

Sebuah faktor resiko adalah segala sesuatu yang meningkatan kesempatan tumor
untuk berkembang pada tubuh manusia. Meskipun faktor resiko dapat
mempengaruhi perkembangan tumor, tetapi tidak selalu dapat secara langsung
dapat menyebabkan tumor. Dalam beberapa kasus anak-anak dengan sindrom
karsinoma sel basal nevoid (NBCCS), suatu penyakit keturunan yang juga dikenal
sebagai sindrom Gorlin, memiliki peningkatan resiko terhadap medulloblastoma.
 9

Sedangkan orang dewasa dengan NBCCS lebih memungkinkan untuk

mengembangkan berbagai jenis tumor.1,5,6

2.6 Tanda dan Gejala

Seperti pada tumor otak pada umumnya, medulloblastoma juga dapat
menunjukan gejala-gejala utama yang serupa, yang disebut “Trias Klasik” yakni
meliputi :
- Nyeri kepala → nyeri bersifat terus menerus, tumpul dan kadang-kadang
terasa hebat sekali. Biasanya pagi hari dan diperberat saat aktivitas yang
dapat meningkatkan TIK, misalnya: batuk, membungkuk dan mengedan.
- Papil oedema/ papiledema → stasis vena menimbulkan pembengkakan
papilla saraf optikus.
- Muntah → akibat rangsangan pada medulla oblongata.
Tanda-tanda yang paling umum adalah mual hingga muntah, sakit kepala
pagi hari saat bangun tidur, Terjadinya muntah yang terus menerus disebabkan
tingginya tekanan intrakranial akibat dari tersumbatnya jalur penting untuk aliran
serebrospinal.
Gejala serebelar meliputi: ataksia (karena tumor melibatkan vermis
serebelar), ketidakseimbangan dan kurang koordinasi, dismetria ipsilateral (pada
anak yang lebih tua), lhetargy (lemas), kekakuan leher (ditimbulkan karena iritasi
meningeal, komplikasi dari herniasi tonsil dibawah foramen magnum), saat
memiringkan kepala didapatkan hasil kelumpuhan nervus yang dikarenakan
kompresi tumor langsung permasalahan pada motorik (misalnya menulis),
perubahan visual misalnya penglihatan ganda (diplopia), terkadang jika berjalan
goyang maka anak-anak dengan medulloblastoma menjadi perhatian oleh orang
tua dan gurunya.1,7,9,10,11
Manifestasi klinik lokal (akibat kompresi tumor pada bagian yang spesifik
dari otak) diantaranya:
1. Perubahan penglihatan misalnya: hemianopsia, nystagmus, diplopia, kebutaan,
tanda-tanda papil edema.
2. Perubahan bicara misalnya: aphasia
3. Perubahan sensorik misalnya: hilangnya sensasi nyeri, halusinasi sensorik.
4. Perubahan motorik misalnya: ataksia, jatuh, kelemahan, dan paralisis.
 10

5. Perubahan bowel atau bladder misalnya: inkontinensia, retensia urin, dan

konstipasi.
6. Perubahan dalam pendengaran misalnya : tinnitus
7. Perubahan dalam seksual
8. Lobus oksipital : Menimbulkan bangkitan kejang yang didahului dengan
gangguan penglihatan, Gangguan penglihatan pada permulaan bersifat
quadranopia berkembang menjadi hemianopsia, objeckagnosia.
9. Tumor di cerebelum : Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK
akan cepat erjadi disertai dengan papil udema, Nyeri kepala khas didaerah
oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot servikal.
10. Tumor fosa posterior : Diketemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan
muntah disertai dengan nystagmus, biasanya merupakan gejala awal dari
medulloblastoma.
Desiminasi leptomeningeal : menunjukan gejala yang jarang dan
berhubungan dengan penyebaran tumor pada CSS, pasien dapat mengeluhkan rasa
kelemahan yang parah yang dikarenakan kompresi tumor pada akar saraf atau
saraf tulang belakang (misalnya radikulopathy).
Kadang-kadang medulloblastoma bisa menyebar ke SSP atau saluran
spinal dimana akan menimbulkan gejala : Kehilangan kekuatan pada ekstrimitas
bawah, Backpain, Gangguan defekasi dan miksi, Kesulitan dalam berjalan. Tanda-
tanda yang muncul pada pasien dengan medulloblastoma diantaranya:
papilloedema, disfungsi cerebral, kelumpuhan saraf kranial (ke VII dan ke
VIII).8,9,11,12,14

2.7 Patofisiologi

Gejala cenderung timbul perlahan, bertahap memburuk dalam beberapa

minggu atau beberapa tahun, tergantung derajat keganasan (bandingkan dengan
onset akut yang terjadi pada cerebrovascular accident diikuti perbaikan
bertahap bila pasien bertahan hidup). Kadang-kadang tumor menampilkan gejala
akut akibat perdarahan atau terbentuknya hidrosefalus.
Medduloblastoma merupakan salah satu jenis tumor agresif pada fossa
posterior intrinsik (berdasarkan lokasi) dan juga termasuk tumor infratentorial.
 11

Berikut ini sedikit gambaran perbedaan antara jenis tumor supratentorial dan
infratentorial:

Tumor supratentorial Tumor infratentorial

/------- Efek massa -------/ obstruksi

| | jalur CSS
|---> Tanda dan gejala <---|
| peninggian TIK |
| |
/---> Herniasi tentorial |
| |
! |
Herniasi tonsiller <-/

/------ Kerusakan fokal ---/

| |
|-------> Epilepsi |
| |
/-----> Gangguan fungsi <--/
| | | |
| | | |
Kerusakan saraf <-/ | | /-> Kerusakan saraf
kranial I - VI ! ! Kranial III - XII
Serebral Serebeler

Berdasarkan teori stadium Chang yang sering dipakai acuan. Sistem ini di
pakai sekitar tahun 1960 an sebelum meluasnya sistem scan radiologi. Jadi
melihat dengan sistem manual melihat ukuran tumor dari operasi bisa dibedakan
beberapa kategori :
1. T1 : tumor dengan diameter <3 cm dan terbatas pada posisi garis tengah
vermis, bagian atas ventrikel IV dan jarang menuju hemisfer serebral.
2. T2 : tumor dengan diameter >3 cm, lebih menyerang pada 1 struktur yang
berdekatan atau sebagian isi ventrikel IV.
3. T3a : tumor dengan diameter >3cm dan dengan penyebaran. Tumor
menyerang 2 struktur yang berdekatan atau semua bagian ventrikel IV
dengan penyebaran ke saluran Sylvius, foramen magendie atau
foramen Luschka. Hidrocepalus internal.
4. T3b : tumor dengan diameter >3cm, dengan penyebaran ke kebatang otak.
Tumor timbul dari permukaas Ventrikel IV atau batang otak dan
memenuhi ventrikel IV.
 12

5. T4 : tumor dengan diameter > 3cm dan menyebar melalui silvius dan
foramen magnum. Tumor lebih menyebar melalui saluran sylvius
untuk menyerang ventrikel III atau otak tengah (midbrain). Atau
tumor memanjang menuju bagian bawah cervical cord.

Metastase potensial medulloblastoma memiliki kecenderungan paling

tinggi untuk penyebaran ekstraneural dari semua CNS neoplasma pada pediatric;
tulang adalah bagian yang paling umum untuk metastase tumor (80%); sumsum
tulang, nodus limfa, liver dan paru-paru juga merupakan organ yang umum untuk
metastase tumor.11,12

Selain T kode M (metastase) juga dipakai sebagai simbol metastase :

1. M0 : tidak ada metastase, tidak ada tanda gangguan subarachnoid atau

metastasis hematogen.
2. M1 : sel tumor mikroskopis ditemukan di cairan cereblospinal.
3. M2 : sel tumor diluar situs utama tapi masih di otak, kumpulan nodul
seperti biji-biji yang kasar terlihat di serebelum dan ruang
subarachnoid serebral atau ventrikel lateral.
4. M3 : sel tumor menjalar ke tulang punggung, dan terlihat kumpulan nodul
berbentuk seperti biji di ruang subarachnoid spinal.
5. M4 : menjalar di luar SSP hingga tulang belakang. (ekstraneural
metastasis).11,14

2.8 Pemeriksaan Fisik

Pada pasien medulloblastoma dari hasil pemeriksaan fisik bisa didapatkan data
sebagai berikut:

a. Fisiognomi
-
Peningkatan lingkar kepala (gejala yang sering muncul pada bayi)
-
Bayi tersebut memiliki fontanelles anterior penuh dengan sutura
cranial yang lebar.
b. Pemeriksaan funduskopi
 13

-
Kesulitan visual, biasanya disebabkan papilledema tetapi juga dapat
berasal dari kelumpuhan saraf karnial.
-
Beberapa studi telah menemukan papilledema pada 90% pasien.
c. Pemeriksaan extraokular
-
Sebagai konsekuensi dari hidrosefalus saraf cranial VI dapat
dikompresi pada ligamentum petroclival, sehingga menghasilkan
diplopia dan paresis pandangan lateral.
-
Kelumpuhan CN IV dapat dideteksi pada pemeriksaan ekstraokular
yang teliti dan harus diprhatikan saat pasien dalam kondisi head tilt.
-
Pasien dengan disfungsi saraf cranial ke IV memiliki kesulitan terbesar
ketika mata diputar medial dan akomodasi (misalnya saat turun
tangga).
d. Pemeriksaan otot mata dapat mendeteksi mistakmus nystagmus meskipun
tidak spesifik dan dapat berhubungan dengan lesi dari fermis cerebral.
e. Tanda-tanda Cerebellar
-
Medulloblastoma paling sering terletak pada garis tengah, oleh karena
itu dysmetria unilateral kurang umum terjadi dibandingkan ataksia
trunkal. Gejala selanjtunya lebih mudah diamati pada gaya berjalan.
-
Seperti yang dinyatakan sebelumnya, medulloblastoma demoplastic
lebih umum terjadi pada orang dewasa dan biasanya muncul di belahan
cerebelllar.
-
Tanda disfungsi cerebellar ipsilateral pada tangan dan kaki lebih sering
terjadi pasa subtype ini (medulloblastoma demoplastic).
f. Tortikollis: kepala dalam posisi head tilt dapat menjadi manifestasi
kelumpuhan foramen Magnum ataupun kelumpuhan saraf cranial ke
IV.17,18

2.9 Pemeriksaan Penunjang

Beberapa tes dapat menentukan perawatan yang efektif untuk enyakit

medulloblastoma. Untuk sebagian besar jenis tumor biopsi adalah satu-satunya
cara untuk membuat diagnosis definitif. Jika biopsi tidak memungkinkan, dokter
mungkin menyarankan tes lainnya yang membantu membuat diagnosis. Tes
imaging kemungkinan digunakan untuk mengetahui penyebaran tumor. Untuk
memilih tes diagnostik, dokter dapat mempertimbangkan faktor-faktor berikut :
usia dan kondisi medis, jenis tumor yang dicurigai, keparahan gejala, serta hasil
 14

tes sebelumnya. Selain pemeriksaan fisik tes berikut ini dapat digunakan untuk
mendiagnosis medulloblastoma.14,15

1. Biopsi
Biopsi adalah pengangkatan sejumlah kecil jaringan untuk diteliti dibawah
mikroskop. Biopsi dapat membuat diagnosis yang pasti.

Gambar 4. Sel tumor yang di Biopsi

2. MRI
MRI dapat dilakukan baik dengan kontras laser (dye) maupun tidak,
dan kemudian digunakan untuk mengidentifikasi adanya tumor di otak.
Kontras dye diberikan pada intravena untuk meningkatkan tampilan
gambar. Dengan konsentrasi di jaringan yang abnormal, dye membuat
tumor terlihat lebih terang dari pada area sekitarnya.
Jika sebuah tumor yang diduga medulloblastoma telah
teridentifikasi, MRI pada tulang belakang bisa dilakukan untuk melihat
adanya tumaor di area tersebut. PET (Positron Emission Tomography) dan
MRS (Magnetic Resonance Spectroscopy) mungkin berguna jika apa yang
dilihat pada scan mengalami pertumbuhan, tumor hidup sebagai akibat
dari efek radiasi atau jaringan yang tidak tumbuh.
Hasil MRI pada anak dengan Medulloblastoma :
 15

Gb.5. temuan tumor medulloblastoma

Pada temuan hasil pemeriksaan dengan MRI, didapatkan hasil

pandangan multiplanar tanpa artefak tulang yang signifikan dalam fossa
posterior. Meskipun demikian, dengan tekanan intrakranial yang
meningkat pada anak-anak, pemeriksaan MRI perlu dipertimbangkan
dengan hati-hati. Anak yang lebih muda, biasanya memerlukan sedasi
untuk pemeriksaan ini. Tanpa pemantauan yang cermat, kandungan CO2
di otak dapat meningkat, sehingga dapat menyebabkan hipertensi
intrakranial yang lebih parah.13,16
-
Tumor terlihat pada gambaran pre-gadolinium T1-weighted. Dari hasil
MRI, biasanya terlihat perluasan ventrikel ke IV dari asalnya di vermis
cerebellum, seperti digambarkan :

Gb.6. Meduloblastoma
Batang otak dikompresi dan bergeser ke ventral.
-
T1-weighted sagittal MRI pada anak laki-laki 8 tahun dengan gejala
mual muntah, mengungkapkan tumor meningkat pada ventrikel ke IV.
 16

Gb.7.Meduloblastoma

-
T1-weighted sagittal MRI pada anak laki-laki 4 tahun yang
menunjukan gaya berjalan ataksia dan pubertas yang terlalu cepat. MRI
memperlihatkan lokasi tumor heterogen yang meningkat pada ventrikel IV,
yang ditandai dengan hidrosefalus.

Gb.8.emedicine.com (Med Scape reference)

-
Coronal MRI menegaskan adanya tumor dalam ventrikel IV pada
seorang anak laki-laki 4 tahun dengan gaya berjalan ataksia dan pubertas
yang terlalu cepat (precocious puberty).

Gb.8.Medulloblastoma
-
Pada orang dewasa pola yang lebih heterogen biasanya sering terlihat.
Gambaran Proton density dan T2-weighted menampilkan massa
hyperintense dengan luas di sekitar edema.
 17

-
Jika tumor meluas ke atas otak dan ventrikel III, ditandai hidrosefalus
dengan trensependymal reabsorbsi CSF mungkin terjadi.
-
Kadang daerah pendarahan atau kista dapat dibedakan. Karena
klasifikasi sangat jarang dilakukan, setiap area harus diperhatikan
dengan cermat dan amati jjuga laju aliran darah (vaskularisasi).
-
MRI bisa membantu membedakan medulloblastoma dan ependymoma.
Ependyoma lebih meluas ke dalam lateral ventrikel ke IV atau lebih
jauh ke dalam sudut cerebellopontine.
-
MRI juga dapat membantu membedakan antara medulloblastoma dan
glioma batang otak exophytic. Glioma batang otak exophytic memiliki
keterkaitan yang lebih luas pada dasar ventrikel IV.
-
Pada orang dewasa, dapat memiliki variasi medulloblastoma
demoplastik. Bentuk tumor ini terletak lateral pada hemisfer dengan
batas yang tidak jelas dan daerah kistik atau nekrotik kecil.
-
Disamping mengidentifikasi lesi primer, MRI bermanfaat dalam
mendeteksi lesi metastasis. Untuk memastikan metastase, MRI pada
tulang belakang perlu dilakukan, ketika medulloblastoma telah
terdiagnosa.
-
Pencitraan tulang belakang paling baik dilakukan sebelum operasi
untuk menghindari gambaran pasca operasi, yang dapat ditafsirkan
menjadi metastase tumor. Metastase dapat terjadi pada system basalis.
Baik lesi berulang dan metastase menunjukan peningkatan yang jarang
terjadi.
3. CT-scan
Semua tumor ditunjukan dengan perbandingan zat abu-abu pada
kontras tinggi CT. Berikut ini merupakan contoh hasil CT-scan pada
pasien dengan medulloblastoma.

A B
 18

C D
Gb.9.-Hemispheric medulloblastoma with cyst in a 35-year-old man.

A, Contrast-enhanced CT scan shows a poorly defined, hyperdense mass in left

cerebellar hemisphere, a small cyst inside tumor, and edema in adjacent
parenchyma.
B, Axial Ti-weighted MR image shows a hypointense mass in left cerebellar
hemisphere.
C, Axial T2-weighted MR image shows tumor is isointense compared with normal
gray matter. Hyperintense cyst (arrow) and prominent vessel (arrowhead) are
seen inside tumor. Hyperintense edema, well differentiated from tumor and
adjacent normal brain, is present
D, Coronal T2-weighted MR image shows tumor abuts left side of tentorium. Partial
obliteration of tentorium’s low-intensity signal was due to volume averaging. At
surgery, no invasion of tentonum was found.

4. Myelography
-
Di waktu lampau., myelografi adalah standar tes diagnostik untuk
metastase medulloblastoma pada tulang belakang.
-
Sekarang ini, ketika MRI merupakan kontraindikasi, myelografi akan
digunakan disertai dengan CT-scan.
5. Pencitraan Rangka (Skeletal Imaging)
-
Metastase pada tulang harus diperhatikan pada setiap anak dengan
medulloblastoma dan nyeri tulang.
-
Sebuah surve rangka (tulang) membantu menjelaskan lesi sklerotik.
6. Tes Cairan Serebrospinal
Pungsi lumbal adalah metode yang paling umum untuk mendapatkan
CSS, namun hal ini dapat memicu herniasi tonsil cerebellum (coning) pada
pasien dengan piningkatan tekanan intracranial. Meskipun lebih aman,
pungsi lumbal yang dilakukan tidak lama setelah operasi bisa
mendapatkan hasil yang menyesatkan, cairan dapat mengandung sel-sel
 19

yang secara kllinis tidak signifikan yang telah terganggu selama operasi,
hal ini dapat dilakukan 2 minggu setelah operasi.
7. Genetika Tumor
Sampai saat ini penggunaan studi sitogenetika telah menjadi
kontroversi. Beberapa laporan telah menemukan korelasi antara
kandungan DNA aneuploid dan prognosis yang lebih baik. Sedangkan
DNA sel medulloblastoma paling banyak adalah diploid, dan menandakan
hasil yang lebih buruk. Kajian yang lebih mutakhir, gagal untuk
menghubungkan antara ploidi dan hasilnya.
Kelainan genetic yang paling umum ditemukan pada
medulloblastoma adalah 17 qi, yakni sebuah isokromosom pada lengan
kromosom 17. Ditemukan pada 1/3 sampai 2/3 medulloblastoma, dan
merupakan hal yang umum pada tumor-tumor yang lainnya., termasuk
leukemia.
Hal yang menyertai isokromosom 17qi adalah hilangnya materi
genetic pada lengan pendek kromosom 17, dimana p53 (gen penekan
tumor) berada.12,13,17

2.10 Penatalaksanaan
1. Operasi/ Pembedahan
Selain untuk konfirmasi histologi, tujuan utama operasi adalah
pengangkatan tumor sebanyak mungkin. Pasien dengan reseksi total yang
kemungkinan memiliki interval yang lebih panjang dari kekambuhan dari pada
pasien yang memiliki sisa tumor pada akhir operasi. Operasi juga memiliki
manfaat tambahan untuk memulihkan saluran / jalur CSS di otak. Mayoritas
hidrosefalus pada pasien akan teratasi setelah menjalani operasi.
Pertimbangan bedah / operasi dapat diberikan kepada pasien yang
menunjukan gejala neurological signifikan (terutama baik dengan perubahan
status mental atau bukti pencitraan adanya hidrosefalus misalnya edema
transpendymal) dan mereka memerlukan pemantauan selama perawatan di rumah
sakit. Sedangkan pasiena dengan tanda-tanda neurologis maupun hidrosefalus
yang sedikit, hasil pemeriksaan sebelum pembedahan dapat difasilitasi dengan
rawat jalan.
Tempurung kepala (kranium) awalnya dapat menampung peningkatan
kecil CSS dengan sedikit perubahan pada tekanan intrakarnial. Akan tetapi, karena
 20

tengkorak merupakan wadah penampung yang kaku dengan sejumlah volume

tertentu, kenaikan yang lebih lanjut dalam intraventrikular dapat menyebabkan
peningkatan dramatis tekanan intracranial. Penurunan status mental merupakan
indikasi bahwa volume ventrikel mendekati batas ambang tersebut, pembesaran
ventrikel melampaui batas ambang dan disertai dengan konsekuensi yang
berpotensi pada kerusakan yang lebih parah.
Penilaian neurologis oleh staf perawat sangatlah penting untuk dilakukan.
Penurunan yang lebih parah dalam status mental merupakan indikasi untuk
melakukan prosedur pembedahan untuk membuat drainase ventrikular eksterna
serta pemberian manitol.
- pada saat operasi, tingkat penyebaran tumor di subarachnoid dapat dinilai.
Ketika terkena tumor, ruang disekitar subarakhnoidmenjadi buram, dengan
penampakan granular yang sering disebut “sugar coating”. Kondisi ini terkait
dengan awal penyebaran pada subarachnoid dan di sepanjang neuraxis dan
kambuhan (recurrence) awal.
- pada 1/3 kasus, tumor melekat pada dasar ventrikel IV dan menghalangi
reseksi total.
- jika operasi memerlukan manipulasi yang signifikan atau invasi dari batang
otak, pasien harus tetap di intubasi selama semalam setelah operasi dan dengan
hati-hati melakukan pemeriksaan fungsi saraf cranial bagian bawah. Tetapi jika
ahli bedah yakin bahwa ketrlibatan dasar ventrikel IV adalah minimal,maka
pasien dapat di ekstubasi di ruang operasi.
- penurunan mental merupakan indikasi untuk ventriculostomy dan membuka
saluran drainase. Drainase terus-menerus akan memungkinkan darah dan sel-
sel sisa postoperasi menjadi bersih, klem bisa dicoba lagi setelah 5 hari.
- jika pengulangan drainase gagal untuk meredakan gejala, maka sebuah shunt
ventriculoperitoneal harus dipasang untuk pengontrolan jangka panjang
hidrosefalus, akan tetapi hal ini diperlukan hanya pada 15% pasien. Alternative
lain untuk pemasangan shunt adalah dengan ventriculostomy pada ventrikel III.
Hal ini akan dapat membangun kembali saluran CSS tanpa adanya potensi
penyebaran tumor ke peritoneal.
- MRI pada 48 jam setelah pembedahan dilakukan untuk melihat adanya sisa
tumor, jika ahli bedah yakin bahwa sisa tumor dapat diangkat maka
kemungkinan pasien akan menjalani operasi tambahan untuk pengangkatan
sisa tumor tersebut. Pasien dirawat di ICU selama satu malam setelah operasi
 21

- lakukan konsultasi pada ahli bedah saraf dan ahli radiasi onkologi.16,17,18
 Pasien Post Op
-
Pencitraan diperlukan untuk memonitor adanya penyakit sisa,
keberhasilan perawatan medis serta terjadinya pengulangan atau
metastase. MRI harus diulang setiap 3 bulan pada tahun pertama,
setiap 4 bulan pada tahun ke dua, dan setiap 6 bulan pada tahun-tahun
berikutnya.
-
Kemoterapi dan terapi radiasi dapat memperburuk edema dan
memerlukan dosis rendah kortikosteroid untuk jangka waktu singkat.
-
Obat anti epilepsy biasanya tidak diperlukan jika tumor terletak di
fossa posterior.
-
Penyebaran penyakit ke kompartmen supratentorial dapat
menyebabkan kejang dan membutuhkan obat anti kejang.
-
Kemoterapi biasanya diberikan dengan rawat inap.11,13

2. Terapi Radiasi (penyinaran)

Terapi radiasi pada medulloblastoma ditujukan untuk menghancurkan
sel-sel di sepanjang neuroaxis. Keadaan kambuh local telah dikaitkan dengan
dosis radiasi yang rendah pada sisi yang utama.pasien yang menerima kurang dari
5000 centigray (cGy) memiliki tingkat kekambuhan 2 kali lebih banyak dari pada
pasien yang menerima paling sedikit 5000 cGy.
Efek radioterapi tergantung dosis total, biasanya hingga 6.000 rad dan
durasi pengobatan. Harus terdapat keseimbangan terhadap risiko pada struktur
normal sekitar. Umumnya, makin cepat sel membelah, makin besar
sensitivitasnya.
Rieken et al menemukan bahwa radiasi pada craniospinal yang menyertai
medulloblastoma menghasilkan peningkatan kelangsungan hidup 77% setelah 60
bulan pada anak-anak dan orang dewasa. Memulai pengobatan dalam waktu 28
hari, reseksi tumor maakroskopik yang komplit dan histology demoplastik
dihubungkan dengan hasil yang lebih baik.
Selain itu, uji klinis telah mendokumentasikan bahwa terapi radiasi hanya
pada cranium menghasilkan metastase pada spinal (bahkan tanpa adanya sitologi
positif atau bukti radiografi penyebaran tersebut). Terapi standar yang paling
sering untuk penyakit stadium rendah adalah 36 cGy untuk otak maupun tulang
 22

belakang dengan dorongan 18-20 cGy ke sisi tumor primer. Beberapa institusi
menggunakan regimen yang berbeda termasuk dosis yang lebih tinggi pada
beberapa bagian. Terapi lain yang direkomendasikan adalah terapi sinar proton.
Radiasi memiliki dampak kerusakan pada pertumbuhan system saraf.
Komplikasi dari terapi radiasi dapat mencakup skor intelegence quotient (IQ)
yang rendah, postur tubuh yang kecil, disfungsi endokrin, kelainan perilaku/
perilaku yang abnormal, dan neoplasma sekunder (dialami oleh mereka yang
beruntung dan dapat bertahan hidup dalam waktu yang lama).15,16
Komplikasi Radioterapi: Setelah tindakan, perburukan pasien bisa
terjadi karena beberapa hal:
-
selama tindakan: peningkatan edema, reversible;
-
setelah beberapa minggu/bulan: demielinasi;
-
enam bulan-10 tahun: radionekrosis, irreversible (biasanya satu hingga
dua tahun).
Studi oleh Gupta et al melaporkan tingkat kelangsungan hidup yang baik
untuk anak yang memiliki resiko standar yang diobati dengan terapi
hyperfractionated (2 kali fraksi setiap hari) dengan total dosis tumor 68 Gy untuk
6-7 minggu. Cara ini mungkin menjadi alasan tidak dilakukannya kemoterapi..
Massa nekrosis yang berwarna putih, yang dapat membesar dan
menghasilkan efek gangguan masa dan vaskularisasi, hal ini merupakan
komplikasi lain pada radiasi jangka panjang yang ditakuti. Penuruna IQ dan
fungsi neurobehavioral dihubungkan langsung dengan usia dimana prosedur
radiasi diberikan. Bagain=manapun juga, radioterapi tetap menjadi terapi yang
paling efektif dan sangat membantu untuk medulloblastoma, dan digunakan
untuk anak-anak meskipun ada konsekuensinya.17,18

3. Kemoterapi
Kemoterapi telah dikembangkan untuk mengatasi penyakit yang
kambuh-kambuhan, dan umum digunakan untuk melawan medulloblastoma. Akan
tetapi, meskipun sekarang ini kemoterapi telah umum digunakan, keuntungan
yang jelas masih belum dapat ditunjukan. Untuk mengurangi dosis radiasi atau
menunda penyinaran sampai bias di toleransi dengan lebih baik, manfaat
kemoterapi berfokus pada anak-anak muda. Diantara beberapa regimen yang
sering digunakan, salah satu obat yang paling agresif adalah “8 obat dalam 1
 23

hari”, dengan menggunakan vincristine, carmustine, procarbazine, hydroxyurea,

cisplatin, cytarabine, prednisone and cyclophosphamide.
Kelompok Perkumpulan Kanker Anak baru-baru ini melaporkan hasil
yang baik dalam penggunaan protocol vincristine, lomustine, and prednisone
(VCP). Pediatric Oncology Group memperlihatkan hasil kemampuan bertahan
hidup yang hampir sama ketika penggunaan protocol vincristine,
cyclophosphamide, etoposide, and cisplatin , pada kelompok umur yang sama dan
kemoterapi tersebut diikuti dengan radiasi. Sejauh ini, manfaat terbesar dari
penggunaan kemoterapi dapat terlihat pada pasien dengan penyakit yang lebih
modern/kompleks.
Studi baru-baru ini, sedang melihat kepekaan tumor terhadap radiasi
dengan diiringi penggunaan kemoterapi. Dan juga, pengggunaan kemoterapi
sebelum operasi untuk mengatasi pasien yang dalam kondisi ekstrim telah
dilakukan.
Seperti radiasi, kemoterapi juga mengandung efek racun yang
merugikan. Efek sampingnya termasuk toksisitas pada ginjal, ototoxicity,
hepatotoxicity, fibrosis paru, dan gangguan pencernaan. Sebagian besar efek
tersebut bersifat sementara dan berkurang dengan penarikan obat. Akan tetapi,
ketika methotrenate digunakan dengan kombinasi radiasi, dapat terjadi nekrosis
leukoencephalophaty yang irreversible.12,13,14

2.11 Pengobatan
Medulloblastoma diatasi terutama dengan prosedur bedah, dan diikuti
dengan terapi radiasi dan kemoterapi. Beberapa obat dapat bermanfaat dalam
pengobatan medulloblastoma. Tidak terkecuali Glucocorticoids, yang dapat
membantu dalam menurunkan edema vasogenik. Manitol berguna untuk keadaan
akut ketika pasien dalam kondisi hemiating. Kemoterapi digunakan untuk terapi
adjuvant pada beberapa pasien. Pengawasan terhadap kandungan senyawa toksik
yang dapat mempengaruhi beberapa sistem organ masih diteliti dalam bidang
onkologi.
 24

1. Terapi Steroid
Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial,
namun tidak berefek langsung terhadap tumor.Dosis pembebanan
dekasametason 12 mg. iv, diikuti 4 mg. q.i.d. sering mengurangi perburukan
klinis yang progresif dalam beberapa jam. Setelah beberapa hari
pengobatan, dosis dikurangi bertahap untuk menekan risiko efek samping
yang tak diharapkan.
2. Glukokortikosteroid
Mengurang edema vasogenik adalah peran dari glukokortikosteroid pada
tumor otak ganas. Mereka bisa menjadi sangat efektif untuk medulloblastoma
dan bahkan dapat meringankan hidrosefalus dengan cara pembukaan kembali
jalur CSF pada fossa posterior. Meskipun banyak macam glukokortikosteroid
dapat digunakan, Dexametason adalah yang paling sering digunakan. Dosis
yang setara dengan berbagai glukokortikoid adalah 0,75 mg untuk
deksametason, 4 mg untuk metilprednisolon dan triamcinolone, 5 mg untuk
prednisolon dan prednison, mg 20 untuk hidrokortison, dan 25 mg untuk
kortison.
a. Dexamethasone (Decadron, Dexasone)
Obat yang paling umum digunakan untuk mengobati edema vasogenik
sekunder pada medulloblastoma. Dianjurkan untuk mengurangi edema
setelah kraniotomi.
b. Methylprednisolone (solu-medrol, depo-medrol)
c. Prednisolone (AK-Pred, Delta-Cortef, Articulose-50, Econopred)
d. Prednisone (Sterapred)
e. Hydrocortisone (solu-cortef, westcort)
f. Cortisone (cortone acetate)
Jenis-jenis obat di atas bekerja dengan cara mengurangi inflamasi dengan
menekan migrasi/ aktifitas leukosit polimorfonuklear dan menurunkan
permeabilitas kapiler.
3. Diuretik
Obat jenis ini digunakan dalam keadaan akut untuk mencegah kenaikan
tekanan intracranial yang lebih parah. Manitol (Osmitrol) dapat mengurangi
takanan ruang subarachnoid dengan menciptakan gradient osmotik antar CSS
dalam ruang subarachnoid dan plasma. Akan tetapi, obat diuretik tidak dapat
digunakan dalam jangka panjang.1,2,6
2.12 Komplikasi dan Prognosis
 25

2.11.1 Komplikasi
1. Hidrosefalus, merupakan komplikasi yang paling umum terjadi pada
medulloblastoma, karena kompresi dari jalur cairan serebrospinal.
Hidrosefalus dapat menybabkan masalah penglihatan sekunder.
2. Disfungsi Cerebellar, merupakan komplikasi kedua yang paling umum
terjadi. Tumor infiltrasi otak kecil biasanya digaris tengah, menyebabkan
kesulitan dengan ambulasi dan trunkal ataksia. Disfungsi cerebellar dapat
menyebabkan masalah ada koordinasi dan cara berjalan (gait).
3. Kelumpuhan saraf kranial dari batang otak dapat menyebabkan kesulitan
dalam penglihatan, kemampuan bicara dan menelan.
4. Dengan penyebaran subarachnoid ke sumsum tulang belakang, komplikasi
yang tidak menguntungkan adalah radikulopaty dan kelemahan.
5. Penyebaran Leptomeningeal, salah satu komplikasi yang paling ditakuti
yakni deseminasi CSF. Terapi medis dan terapi bedah harus diarahkan un
tuk mengendalikan penyebran pada saraf tengkorak dan saraf tulang
belakang beserta struktur terkait. Hal ini menandakan penyebaran penyakit
ke stratifikasi resiko tinggi.
6. Komplikasi dapat timbul dikarenakan efek penanganan medulloblastoma.
Sebagian besar komplikasi bersifat sementara. Komplikasi yang paling
umum terjadi setelah pembedahan/ operasi adalah memburuknya ataksia dan
nistagmus yang bersifat sementara. Salah satu komplikasi yang paling
umum adalah “cerebellar mutisme”. Sisi anatomis yang diduga terkena
adalah cerebellar nuclei. Gejalanya meliputi apatis, bicara minimal sampai
dengan tidak ada, amosi yang labil dan penolakan untuk melakukan
gerakan. Hemipharesis dapat menyertai mutisme. Saraf kranial yang lebih
rendah dapat baik-baik saja, tetapi menunjukan sindrom yang disertai
kesulitan menelan. Hal itu bisa terlihat jelas beberapa jam setelah operasi
dan berlangsung untuk beberapa minggu, tetapi bisa sembuh sepenuhnya.
Komplikasi lain termasuk sindrom prinaud yang bersifat sementara dan
pneumocephalus. Sebuah komplikasi yang umum pada pembedahan di fossa
posterior adalah meningitis aseptic. Hal ini bisa dipersingkat dengan
penggunaan kortikosteroid jangka pendek.
 26

7. Komplikasi dari terapi radiasi diantaranya penurunan IQ, tubuh yang kecil
(gangguan pertumbuhan), disfungsi endokrin, kelainan perilaku, neoplasma
sekunder, dan nekrosis pada substansi putih (white matter).
8. Kemoterapi juga memiliki efek yang merugikan pada beberapa system
organ, diantaranya: tokisitas pada ginjal, ototoxicity, hepetotoxicity, fibrosis
pulmonal, dan gangguan pada pencernaan. Methotrexate, ketika digunakan
dengan kombinasi radiasi, bisa menyebabkan nekrosis leukoencephalopathy
yang permanen.14,15,16

2.11.2 Prognosis

Respon pasien terhadap pengobatan dipengaruhi oleh usia pasien saat

terdiagnosa, ukuran dan luas tumor yang bisa diambil dengan aman, dan level
metastase penyakit (M stage).
Secara keseluruhan, Tumor Otak Tengah tercatat di Amerika Serikat
sekitar 65%-70% orang dewasa (usia 20 keatas) dengan medullobalstoma masih
hidup sampai 5tahun setelah diagnosa. Dalam presentase tersebut tidak
menunjukkan perbedaan antara pasien dengan kelompok resiko rebdah atau
tinggi, perbedaan karakteristik pasien, ataupun perbedaan antara respon pasien
terhadap obat.
Dengan terapi modern, rata-rata 70%-80% anak dengan resiko
medulloblastoma dapat memilki harapan hidup dan bebas penyakit pada 5 tahun
setelah diagnosa. Bahkan pada anak dengan resiko tinggi, terapi yang efektif
masih memungkinkan dan hasilnya 60% - 65% pasien dapat mengontrol
penyakitnya dalam jangka waktu yang lama.
Medulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif. Bahkan setelah
menunjukan respon yang baik untuk operasi dan radiasi, kekambuhan biasa
terjadi, kekambuhan paling sering terjadi dalam waktu 2 tahun setelah
penanganan. Lokasi yang paling umum untuk terjadi kekambuhan adalah pada
tumor primer di fossa posterior. Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant,
kejadian kekambuhan pada kanal tulang belakang dan daerah supratentorial
tampaknya menurun.
 27

Metastase sistemik, karena tidak adanya shunt (saluran) CSS juga masalah
yang terjadi pada 10-20 % pasien. Tulang adalah sisi metastase sistemik yang
paling umum, didikuti oleh daerah nodus limfe. Usia yang lebih besar pada saat
diagnose telah dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik, kemungkinan besar
karena orang dewasa lebih sering mengalami medulloblastoma demoplastic yang
kurang agresif. Mengapa perempuan memiliki kemungkinan kekambuhan yang
lebih kecil masih belum dapat dipahami.15,16

2.12 Pencegahan
Untuk saat ini masih belum ada pencegahan yang dapat dilakukan, baik
untuk mencegah penyakitnya maupun mencegah kekambuhan/ pengulangannya.

BAB 3
PATHWAYS
 28

Etiologi pertumbuhan sel tumor

Otak abnormal

Tumor otak pada fossa posterior operasi, radiasi, kemoterapi

G. Perfusi Cerebral Massa dalam otak bertambah Ansietas

Penekanan jaringan otak terhadap ventrikel IV

Obstruksi Aliran CSS

Penimbunan CSS dalam Ventrikel

Vol. CSS >>>

Nyeri TIK ↑↑

Muntah, Nausea

Risk Kekurangan Nutrisi

kompresi batang
otak + medulla
oblongata

Obstruksi system serebral Gangguan pola nafas

Obstruksi drainage vena retina kompresi pada akar saraf/ saraf spinal

Papil Edema kelemahan pada ekstrimitas bawah

Kompresi saraf optikus kesulitan berjalan

Gangguan penglihatan Gangguan mobilitas fisik

Perubahan persepsi visual

BAB 4
 29

PENUTUP

Kesimpulan

Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian otak

kecil letaknya lebih rendah di belakang otak. Juga disebut "fosa posterior ",
daerah ini merupakan bagian yang mengontrol keseimbangan, postur dan fungsi
motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan. Tumor terletak di otak
kecil yang disebut sebagai "Infratentorial" tumor.
Medulloblastoma rata-rata terjadi pada anak-anak kurang dari usia 15
tahun dan yang paling sering pada usia 5-6 tahun dan 20% terjadi pada bayi
kurang dari 2 tahun. Penyakit ini kecenderungan terjadi pada anak laki-laki dari
pada perempuan. Tidak jelas apakah penyakit ini terjadi karena keturunan atau
tidak tetapi medulloblastoma terjadinya karena kelainan kromosom tertentu yang
terjadi dibeberapa titik selama perkembangan anak.
Pasien dengan Medulloblastoma, memiliki peningkatan kesempatan untuk
bertahan hidup yang signifikan berkat peningkatan terhadap pelayanan
pengobatan.

DAFTAR PUSTAKA
 30

Buku :

1. Harsono. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: Gadjah Mada University

Press;2011.p.135.

2. Price, Sylvia A. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis dan Proses-Proses

Penyakit Volume 1 Edisi 6. EGC: Jakarta.

3. Rendle, Short, John. 1994. Ikhtisar Penyakit Anak, Jilid 2, Ed. 6. Jakarta:
Binar Putra Aksara.

4. Smeltzer, Suzanne C. & Bare, Brenda G. 1996. Buku Ajar Keperawatan

Medikal Bedah Brunner & Suddarth.Edisi 8.Volume 3. Terjemahan oleh
Andry Hartono. 2002. Jakarta: EGC.

5. American brain Tumor Assocoation. 2006: Focusing on Tumor

Medulloblastoma.

6. Pediatric Medullolastoma available at :

http://reference.medscape.com/article/987886-overview. Access on 12 July
2013.

7. Medulloblastoma available at : http://www.

pedsoncologyeducation.com-/medulloblastoma.asp Access on 12 july 2013.

8. Pediatric Respiratory Rate. Available at :

http://www.health.ny.gov/professionals/ems-/pdf/assmttools.pdf . Accessed
on 13th July 2013.

9. Strature for age 2-20. Available at :

http://www.cdc.gov/growthcharts/data/set1clinical-/cj41c021.pdf . Accessed
on 13th July 2013.

10. Capodano AM. Nervous system : Astrocytic tumors. Atlas Genet Cytogenet
Oncol Haematol. November 2000. Availaible from
http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors-/AstrocytID5007.html . Accessed on
13th July 2013
 31

11. Kennedy Benjamin. Astrocytoma. [online] 2011. Available from URL:

http://emedicine.medscape.com/article/283453-overview. Accessed on 13th
July 2013

12. Fauci A BE, Kesper D, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. Harrison’s

Manual of Medicine. New York.2009. Mc Graw Hill. p 1031-5.

13. C. S. Poon, S.M. Lim, W.S Huang. 19775. Congenital Medulloblastoma.

Singapore Medical Journal, Vol. 16, No. 3, September 1975.

14. Kevin Lay, Mandy Tam, Sharon Karackattu: Deferential Gene Expression in
Metastatic Medulloblastoma.

15. Louis Pobereskin, Cecil Treip. 1986. Adult Medulloblastoma. Journal of

Nurology, Neurosurgery and Psychiatry.

16. Pierre M.Bourgounin, Donatella Tampieri, dkk. 1992. CT and MRI Imaging
Findings in Adults with Cerebellar Medulloblastoma: Comparison with
Findings in Children. AJR, September 1992.

17. Roger J.Packer (2010) : Medulloblastoma, Written for the Childhood Brain
Tumor Foundation, Germantown, Maryland 20876.