ILAE documento de posición

ILAE Clasificación de las epilepsias: documento de posición del

ILAECommission para Clasi fi cación y Terminología
1,2,3 Ingrid E. Scheffer, 1 Samuel Berkovic, 4 GiuseppeCapovilla, 5 Mary B. Connolly,
6 Jacqueline francés, 7 LauraGuilhoto, 8,9 EdouardHirsch, 10 Satish Jain, 11 GaryW. mathern,
12 Solomon L. Mosh mi, 13 Douglas R. Nordli, 14 Emilio Perucca, 15 Torbj €
orn Tomson,
dieciséis SamuelWiebe, 17 Yue-Hua Zhang, y 18,19 SameerM. Zuberi

Epilepsia, 58 (4): 512-521, 2017

doi: 10.1111 / epi.13709

S RESUMEN
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) Clasificación de las epilepsias se ha actualizado para reflejar nuestra
ganancia en la comprensión de las epilepsias y sus mecanismos subyacentes tras los importantes avances cientí fi cos que
se han producido desde la última ratificado clasi fi cación en 1989. Como una herramienta crítica para la práctica de médico,
epilepsia clasi fi cación debe ser relevante y dinámica a los cambios en el pensamiento, pero robusto y traducible a todas las
áreas del globo. Su objetivo principal es para el diagnóstico de los pacientes, sino que también es fundamental para la
investigación de la epilepsia, el desarrollo de terapias antiepilépticas, y la comunicación en todo el mundo. La nueva clasi fi
cación se origina a partir de un proyecto de documento presentado para comentarios del público en 2013, que fue revisado
para incorporar una amplia retroalimentación de la comunidad internacional sobre la epilepsia varias rondas de consulta.
Presenta tres niveles, a partir de tipo de convulsión,

El Dr. Ingrid E. Scheffer
preside el Grupo de Trabajo de
la ILAE en la clasificación de
las epilepsias.
donde se supone que el paciente presenta convulsiones epilépticas como se define por el nuevo 2017 ILAE apoderamiento
Clasi fi cación. Tras el diagnóstico de la tipo de convulsión,
el siguiente paso es el diagnóstico de el tipo de epilepsia, incluyendo epilepsia focal, la epilepsia generalizada, combinado
generalizado, y la epilepsia focal, y también un grupo de epilepsia desconocido. El tercer nivel es el de síndrome de epilepsia, donde
se puede hacer un diagnóstico de síndromes fi específico. La nueva clasi fi incorpora etiología

a lo largo de cada etapa, haciendo hincapié en la necesidad de considerar la etiología en cada paso del diagnóstico, ya que a
menudo conlleva implicaciones en el tratamiento significativo fi. Etiología se divide en seis subgrupos seleccionados, debido
a sus potenciales consecuencias terapéuticas. La nueva terminología se introduce como la encefalopatía epiléptica y
desarrollo. El término benigna se sustituye por los términos autolimitada y

Aceptado 21 de enero 2017; Ver publicationMarch temprana 8, 2017.

1 Departamento de Medicina de la Universidad de Melbourne, Austin Salud, Melbourne, Victoria, Australia; 2 Departamento de Pediatría, Royal Children ' s Hospital de la Universidad de Melbourne, Melbourne,
Victoria, Australia; 3 Instituto Florey, Melbourne, Victoria, Australia; 4 Departamento de Neuropsiquiatría Infantil, Centro de Epilepsia, C. Hospital de Poma, Mantua, Italia; 5 Departamento de Pediatría, Columbia
Británica ' s niños ' s Hospital de la Universidad de British Columbia, Vancouver, Columbia Británica, Canadá; 6 Departamento de Neurología, Facultad de Medicina de la Universidad de Nueva York, Nueva York,
Nueva York, EE.UU.; 7 Departamento de Neurología, Universidad Federal de S ~ ao Paulo; Hospital Universitario de la Universidad de S ~ ao Paulo, S ~ ao Paulo, Brasil; 8 Hospital Universitario INSERM U 964,
Estrasburgo, Francia; 9 CARNÉ DE IDENTIDAD EE, Lyon, Francia; 10 Centro de Epilepsia de la India, Nueva Delhi, India; 11 Departamentos de Neurocirugía, Psiquiatría y Medicina Bioconductual, la Escuela David
Geffen de Medicina de la UCLA, Los Ángeles, California, EE.UU.; 12 Saul R. Departamento de Neurología Korey, Dominick P. Departamento de Neurociencias y Departamento de Pediatría, Albert Einstein
College de Medicina y Centro Médico Montefiore, Bronx, Nueva York Purpura,

ESTADOS UNIDOS; 13 División de Neurología, niños ' s Hospital de Los Ángeles, Los Ángeles, California, EE.UU.; 14 C. Unidad de Farmacología Clínica del Instituto Nacional de Neurología y Mondino,
Universidad de Pavia, Pavia, Italia; 15 Departamento de Neurociencia Clínica, Instituto Karolinska, Estocolmo, Suecia; dieciséis Departamentos de Neurociencias Clínicas y Ciencias de la Salud
Comunitaria de la Universidad de Calgary, Calgary, Alberta, Canadá; 17 Departamento de Pediatría, Hospital de la Universidad de Pekín primer lugar, Beijing, China; 18 Pediatric Research Group
Neurociencias, Fraser de Allander Unidad de Neurociencias, Hospital Real para Niños, Glasgow, Reino Unido; y 19 Facultad de Medicina, Universidad de Glasgow, Glasgow, Reino Unido

Correspondencia: Ingrid E. Scheffer, Epilepsy Research Center, 245 Burgundy St, Heidelberg, Vic. 3084, Australia. E-mail: scheffer@unimelb.edu.au Wiley publicaciones periódicas, Inc.

© 2017 Internacional League Against Epilepsy

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pharmacoresponsive, para ser utilizado cuando sea apropiado. Se espera que este nuevo marco contribuirá a mejorar la
atención de la epilepsia y la investigación en el siglo 21.
PALABRAS CLAVE: Clasi fi cación, síndromes de epilepsia, la terminología, etiología.
Puntos clave
• La ILAE presenta un marco revisado para la clasificación de las
epilepsias, diseñados para trabajar con la clasificación de los tipos de
convulsiones
• Los niveles de diagnóstico: el tipo de crisis, el tipo de epilepsia (focal, generalizar,
combinado generalizado y focal,
El síndrome desconocido) y la epilepsia
• Un diagnóstico etiológico debe considerarse desde cuando el primer
presenta el paciente, y en cada paso a lo largo de la vía de
diagnóstico; un paciente ' s epilepsia puede clasificarse en más de una
categoría etiológico
• El termino “ benigno ” se sustituye por los términos autolimitados y
pharmacoresponsive para ser utilizado en su caso
• El termino “ encefalopatía epiléptica y desarrollo ” se pueden aplicar
en su totalidad o en parte, en su caso
Los esfuerzos en curso para refinar la clasificación de las epilepsias se
han hecho por la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) casi desde su
creación en 1909 y cobró impulso especial en la década de 1960 cuando los
nuevos conceptos de clasificación han sido propuestos por Henri Gastaut. 1 - 3
Un intenso debate y la adquisición de nuevos conocimientos en las próximas dos
décadas llevaron a la señal 1985 ILAE “ Clasificación de las epilepsias y síndromes
epilépticos, ” 4 que pronto fue seguido por una versión revisada ratificado por la
Asamblea General de la ILAE en 1989. 5 La clasificación de 1989 ha tenido una
gran influencia en todo el mundo y ha tenido un impacto importante en la atención
de la epilepsia y la investigación. El trabajo presentado en este documento se
basa en los esfuerzos de muchos más de más de un siglo; reconocemos sus
contribuciones seminales en el desarrollo de la clasificación de las epilepsias.
Aunque muchos de los conceptos descritos en la clasificación de la ILAE 1989
siguen siendo válidas para el día de hoy, se ha vuelto cada vez más claro que se
necesita una revisión para tener en cuenta los descubrimientos científicos
posteriores que en los últimos decenios han cambiado fundamentalmente nuestra
comprensión de las epilepsias, así como nuestro enfoque para el diagnóstico y
tratamiento de pacientes con epilepsia.
clasificación de la epilepsia es la herramienta clínica clave en la evaluación de un
individuo que se presentan convulsiones. Influye en cada consulta clínica sin
embargo, su impacto se extiende mucho
513
Clasificación de las epilepsias
más allá del ámbito clínico para la investigación clínica y básica de la epilepsia y
para el desarrollo de nuevas terapias. La clasificación sirve para muchos
propósitos: proporcionar un marco para entender el tipo de crisis que el paciente
tiene, los otros tipos de crisis que son más probable que ocurra en ese individuo,
el potencial desencadenantes de sus crisis, y con frecuencia su pronóstico. La
clasificación también informa a los riesgos de enfermedades concomitantes,
incluyendo dificultades de aprendizaje, retraso mental, rasgos psiquiátricos tales
como trastornos del espectro autista, y el riesgo de mortalidad, como la muerte
súbita inesperada en epilepsia (SUDEP). Es notable que la clasificación menudo
guía la selección de terapias antiepilépticas.
La clasificación de las epilepsias ha evolucionado dramáticamente desde su
creación en la década de 1960. 6 - 9 Las muchas iteraciones en la clasificación reflejan
los avances en la comprensión de los patrones fenotípicos y mecanismos, basados
​en las principales contribuciones de la investigación clínica y básica de todo el
mundo subyacente. Estas ideas se incorporan en las múltiples facetas de la atención
clínica de los pacientes y conducen al progreso en el desarrollo de tratamientos
innovadores, ya se trate de terapias farmacológicas o dietéticos, los métodos
quirúrgicos o el desarrollo de dispositivos. La clasificación será siempre un proceso
dinámico e iterativo a los nuevos conocimientos adquiridos a través de la
investigación y una mejor comprensión de este grupo heterogéneo de
enfermedades. La continuación de su evolución en el futuro promete dar lugar a
nuevos avances en la atención al paciente.
Clasificación engendra apasionado debate. Esto es en parte debido a que se
basa en las construcciones clínicas complejas que sustentan el diagnóstico de la
epilepsia y en parte porque es tan importante para nuestra práctica diaria. La
clasificación se ha basado en la opinión de expertos que unen epileptólogos y
expertos afines de todo el mundo. Aunque no hay duda de que el punto final
deseado es una clasificación basada en la ciencia, el conocimiento no es
suficientemente avanzada como para construir una clasificación sobre una base
científica rigurosa. 9 Por lo tanto las propuestas actuales se basan en una
combinación de los últimos conocimientos científicos, junto con la opinión de
expertos de alto nivel, incluyendo una amplia consulta con los profesionales de la
epilepsia y la comunidad más amplia de la epilepsia en todo el mundo.
Cuando un paciente presenta convulsiones, el médico trabaja a través
de varios pasos críticos en hacer un diagnóstico. Antes de intentar clasificar
una convulsión, el médico debe determinar si el evento paroxístico es de
hecho un ataque epiléptico con ser posible una miríada de diagnósticos
diferenciales. Estos incluyen síncope convulsivo, parasomnias, trastornos
del movimiento, y otros eventos no epilépticos (https: //
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IE Scheffer et al.
www.epilepsydiagnosis.org/epilepsy-imitators.html). Esta etapa de diagnóstico
se toma como ya establecida en el punto de comienzo para clasificar el
paciente ' s epilepsia.
En cuanto a la clasificación de la epilepsia, el médico comienza clasificando el
tipo de convulsión. Este es el tema del documento complementario sobre la
nueva clasificación de los tipos de convulsiones. 10 A continuación, el paciente ' s
tipo de epilepsia debe ser clasificado y, en muchos casos, un diagnóstico
síndrome epiléptico específica se puede hacer. Igual de importante, los intentos
vigorosos para identificar la etiología del paciente ' s epilepsia debe hacerse en
cada paso en la vía de diagnóstico. Clasificación del tipo de convulsión y el tipo
de epilepsia tanto tiene en cuenta los resultados de las investigaciones tales
como la electroencefalografía (EEG) y los estudios de neuroimagen, junto con
otros estudios sobre la etiología subyacente de la epilepsia. Aquí, presentamos la
primera clasificación de las epilepsias importante desde la última clasificación de
la ILAE ratificada en 1989.
métodos
En el pasado, los documentos de posición ILAE sobre cuestiones fundamentales
como la terminología, la definición y clasificación de las convulsiones y epilepsia
requiere la ratificación por la Asamblea General mediante una votación por los
representantes de los Capítulos ILAE de todo el mundo. 5 Este enfoque ya no es
óptima, ya que no se permita la activación adecuada de la circunscripción ampliado
en gran medida de expertos en epilepsia en todo el mundo y no para explotar las
oportunidades que ofrece impresionantes avances en las herramientas de
comunicación.
En consecuencia, en 2013, la Liga estableció en su lugar un nuevo proceso para
la finalización y aprobación de los documentos de posición, es decir, documentos
que reflejan la posición ILAE sobre temas que implican la adopción de un lenguaje
común o conjunto de definiciones (por ejemplo, la definición de la epilepsia,
clasificación). 11 Este proceso es altamente iterativo e implica la producción inicial del
documento por un grupo de expertos seleccionado por la Liga, publicar el documento
en la página web de la ILAE, solicitando comentarios y críticas por parte de todas las
partes interesadas, y la designación de un panel de expertos independiente para
revisar e incorporar al público los comentarios. Este proceso se lleva a cabo en
paralelo con la revisión por pares realizada por la revista a la que se somete el
documento para su publicación (http://www.ilae.org/Visitors/Docume NTS /
TG-PublPolicy-2013Aug.pdf).
En el caso de la clasificación revisada, una primera propuesta que
precedió a la aplicación del procedimiento descrito anteriormente fue
publicado por la Comisión ILAE sobre Clasificación y Terminología en
2010. 9 Se hizo hincapié en el empleo de una terminología transparente,
donde las palabras significan lo que dicen. La publicación 2010 provocó
una amplia discusión y comentarios. 12 - 29 Un nuevo sobre la clasificación y
terminología era
después
designado por el Ejecutivo ILAE y la tarea de producir una clasificación
revisada a través del procedimiento descrito para los documentos de
posición ILAE. La Comisión presentó el documento inicial en 2013, y el
documento se publicó,
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invitación de discusión en línea (información de apoyo para Scheffer et al. 30). participación
de la comunidad Avid y el debate se produjeron, con 128 observaciones
recibidas de 43 países. La respuesta fue tan extensa y las votaciones en los
conceptos importantes por lo contradictorios que el panel encargado de revisar
los comentarios del público determinó que un mayor compromiso del pubis era
necesaria para garantizar el mayor nivel posible de acuerdo. La hoja de ruta
seguida por el panel de solicitar más compromiso y para responder a la
retroalimentación de las partes interesadas se describe en un artículo
publicado en Epilepsia abierto en 2016, que a su vez invitó a la
retroalimentación de la comunidad mundial. 30 Otros comentarios y opiniones
fueron entonces deliberaron y considerados en la finalización del documento
actual posición que define la Clasificación de las epilepsias en 2017.
La clasificación de las epilepsias
La nueva clasificación de las epilepsias es una clasificación de niveles
múltiples, diseñado para atender a la clasificación de la epilepsia en diferentes
entornos clínicos (Fig. 1). Esto es en reconocimiento a la amplia variación en
los recursos de todo el mundo, lo que significa que los diferentes niveles de
clasificación será posible en función de los recursos disponibles para el médico
hacer el diagnóstico. Siempre que sea posible, un diagnóstico en los tres
niveles se debe buscar, así como la etiología de la persona ' s epilepsia.
el tipo de convulsión
El punto de partida del marco de clasificación epilepsia es el tipo de
crisis; se supone que el clínico ya ha hecho un diagnóstico definitivo de un
ataque epiléptico y no está destinado a ser un algoritmo diagnóstico para
distinguir epiléptico de eventos no epilépticos. La Clasificación tipo de
ataque se determina de acuerdo con la nueva nomenclatura en el
documento adjunto. 10 Las convulsiones se clasifican en inicio focal, de
comienzo generalizado, y el inicio desconocido.
En algunos lugares, la clasificación según Tipo de ataque puede ser el nivel
máximo posible para el diagnóstico, ya que puede haber acceso a EEG, video. y
los estudios de imagen. En otros casos, puede ser simplemente demasiado poca
información disponible para poder hacer un diagnóstico de nivel superior, como
cuando un paciente ha tenido solamente un solo ataque.
el tipo de epilepsia
El segundo nivel es el de la epilepsia Tipo y asume que el paciente
tiene un diagnóstico de epilepsia basada en la definición 2014. 31 El nivel de
tipo de epilepsia incluye una nueva categoría de “ Combinado generalizado
y focal Epilepsia ” Además de la bien establecida epilepsia generalizada y
Focal epilepsias. También incluye una categoría desconocida. Muchos
epilepsias incluirán varios tipos de convulsiones.
Para un diagnóstico de epilepsia generalizada, el paciente sería típicamente
mostrar la actividad de punta-onda generalizada en

Figura 1.
Marco para la clasificación de las las epilepsias. *
Indica inicio de la convulsión.
Epilepsia ILAE
EEG. Las personas con epilepsias generalizadas pueden tener una variedad de
tipos de convulsiones incluyendo ausencia, mioclónica, atónico, tónico, y tónico - clónicas.
conocida, pero tiene un diagnóstico claro de epilepsia generalizada; o el escenario
El diagnóstico de epilepsia generalizada se hace sobre bases clínicas, apoyadas
por el hallazgo de los vertidos típicos EEG. Precaución debe ser ejercido para un
paciente con tónica generalizada - convulsiones clónicas y un EEG normales. En
este caso, la evidencia de apoyo tendría que estar presente para hacer un
diagnóstico de epilepsia generalizada, tales como sacudidas mioclónicas o
antecedentes familiares de interés.
Epilepsias focales incluyen trastornos unifocales y multifocales, así como
convulsiones que implican un hemisferio. Una gama de tipos de convulsiones
puede verse incluyendo convulsiones focales conscientes, convulsiones
sensibilización deteriorados focales, convulsiones motoras focales, convulsiones
no motores focales, y focal a tónico bilateral - clónicas. El EEG muestra descargas
epileptiformes focales, pero el diagnóstico se hace sobre bases clínicas, apoyados
por los hallazgos del EEG.
existe el nuevo grupo de combinado generalizado y focal epilepsias, ya que hay
pacientes que tienen ambos convulsiones generalizadas y focales. El diagnóstico
se hace sobre bases clínicas, apoyados por los hallazgos del EEG. grabaciones
ictal son útiles pero no esenciales. El EEG interictal puede mostrar tanto las
descargas de punta-onda y epileptiformes focal generalizadas, pero no se requiere
la actividad epileptiforme para el diagnóstico. Los ejemplos más comunes en los
que se producen ambos tipos de convulsiones son el síndrome de Dravet y el
síndrome de Lennox-Gastaut.
El tipo de epilepsia puede ser también el nivel final de diagnóstico
alcanzable donde el clínico es incapaz de hacer un diagnóstico síndrome
epiléptico. Los ejemplos incluyen los siguientes: la situación común de un niño
o adulto con epilepsia del lóbulo temporal no lesionada que tiene epilepsia
focal sin etiología conocida; un niño de 5 años de edad se presenta con tónica
generalizada - convulsiones clónicas y de punta-onda generalizada
515
Clasificación de las epilepsias
la actividad en el EEG que no pueden ser clasificados en un síndrome de epilepsia
menos común de una mujer de 20 años de edad, con las dos convulsiones
sensibilización deteriorados focales y crisis de ausencia con dos descargas focales y
ola de alza generalizada en los registros de EEG y normal de resonancia magnética,
que sería por lo tanto tienen un diagnóstico de combinado generalizado y focal
epilepsia.
El termino “ Desconocido ” se usa para indicar donde se entiende que el
paciente tiene epilepsia, pero el médico no puede determinar si el tipo de
epilepsia focal o generalizada es porque no hay suficiente información
disponible. Esto puede ser por una variedad de razones. Puede que no
haya acceso a EEG, o los estudios de EEG puede haber sido poco
informativo, por ejemplo, normal. Si el Tipo (s) El embargo se desconoce,
entonces el tipo de epilepsia puede ser desconocida por razones similares,
aunque los dos no siempre pueden ser concordantes. Por ejemplo, el
paciente puede haber tenido varios tónico simétrico - clónicas sin
características focales y registros de EEG normales. Por lo tanto se
desconoce el inicio de las convulsiones y la persona tiene un tipo de
epilepsia desconocido.
síndrome de epilepsia
El tercer nivel es un diagnóstico de síndrome de epilepsia. Un síndrome de
epilepsia se refiere a un grupo de características que incorporan tipos de
convulsiones, EEG, y las características de formación de imágenes que tienden a
ocurrir juntos. A menudo tiene características dependientes de la edad, tales como la
edad de inicio y la remisión (en su caso), convulsión desencadena, la variación diurna,
y algunas veces el pronóstico. 4,5 También puede tener comorbilidades distintivos como
la disfunción intelectual y psiquiátrica, junto con los hallazgos específicos en estudios
de EEG y de imagen. Puede haber asociado implicaciones etiológico, pronóstico y
tratamiento. Es importante
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en cuenta que un síndrome de epilepsia no tiene una correlación uno a uno con
un diagnóstico etiológico y sirve a un propósito diferente, como la gestión de guía.
Hay muchos síndromes wellrecognized, como la epilepsia de ausencia infantil,
síndrome de West, y el síndrome de Dravet, aunque debe tenerse en cuenta que
no ha habido nunca una clasificación formal de los síndromes de la ILAE. 9 La
página web de la ILAE educativa desarrollada recientemente,
epilepsydiagnosis.org, proporciona un excelente recurso para entender los
parámetros para el diagnóstico, revisar videos de los tipos de convulsiones y las
características del EEG de muchos síndromes establecidos, y ha sido ideado
como herramienta de enseñanza.
Las epilepsias idiopáticas generalizadas
Dentro de las epilepsias generalizadas es el subgrupo bien reconocida y
común de las epilepsias idiopáticas generalizadas (IGES). Las IgE abarcan
cuatro síndromes epilépticos bien establecidas: Infancia Ausencia de la
epilepsia, epilepsia juvenil ausencia, epilepsia mioclónica juvenil y tónico - Las epiléptico, el médico debe ser el objetivo de determinar la etiología del paciente ' s
convulsiones clónicas solo (anteriormente conocidos como tónico - Las epilepsia. Una serie de grupos etiológicos ha sido reconocida, con énfasis en
convulsiones clónicas en despertar, pero modificado en el reconocimiento de
que las convulsiones pueden ocurrir a cualquier hora del día). La intención
de eliminar el término “ idiopática ” de la nomenclatura de Clasificación de la
epilepsia fue sugerido, como era su definición “ sin etiología conocida o que
no sea posible sospecha de predisposición hereditaria. ” 4
El término griego “ idios ” se refiere a uno mismo, poseer, y personal, y por lo
tanto tiene la intención de reflejar la etiología genética sin decirlo explícitamente.
Por lo tanto idiopática puede ser considerado como un término impreciso dado
nuestro reconocimiento cada vez mayor y el descubrimiento de los genes
implicados en muchas epilepsias, incluyendo aquellos con monogénica (con o
heredada de novo variantes patógenas) herencia o compleja (poligénica con o
sin factores ambientales). Además, la palabra
“ genético ” a veces puede ser interpretado erróneamente como sinónimo de “ heredado.
”
Por tanto, es más significativo hacer referencia a este grupo de síndromes
como genéticos generalizadas Epilepsias (GEI), donde el clínico siente que hay
suficiente evidencia para esta clasificación. Tal evidencia se dibuja la
investigación clínica frommeticulous de la herencia de estos síndromes en los
estudios de gemelos y de la familia y hace no significan que las mutaciones
genéticas específicas han sido identificados. De hecho, actualmente es
raramente el caso de que la mutación (s) genética que causa un paciente ' s
epilepsia se ha determinado, tal vez con la excepción de las encefalopatías
epilépticas de comienzo y desarrollo infantiles, donde muchos pacientes han
demostrado que tienen una variante de novo patógeno. 32
Ha habido, sin embargo, un considerable deseo de mantener el término
IGE. Por ello, el Grupo de Trabajo ha decidido que el término IGE será
aceptable específicamente para el grupo de cuatro síndromes epilépticos:
Infancia Ausencia de la epilepsia, epilepsia de ausencia juvenil, epilepsia
mioclónica juvenil, y tónico - Las convulsiones clónicas solo. En casos
individuales, el término Genetic epilepsia generalizada puede ser
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donde se utiliza el médico se siente cómodo con la invocación de una etiología
genética.
epilepsias focales autolimitados
Hay varias epilepsias focales autolimitados, por lo general comienza en la
infancia. El más común es la epilepsia autolimitada con puntas
centrotemporales, antes llamada “ epilepsia benigna con puntas centro
temporales. ” Otros incluyen en este grupo amplio son las epilepsias
occipitales autolimitados de la infancia, con la forma de aparición temprana
descrito por Panayiotopoulos y la forma de aparición tardía por Gastaut. 33
Otros lóbulo frontal autolimitada, 34 temporal 35, y epilepsias del lóbulo parietal 36
Se han descrito con algún comienzo en la adolescencia y hasta la vida
adulta.
Etiología
Desde el momento en que el paciente se presenta con un primer ataque
aquellas que tienen implicaciones para el tratamiento. A menudo, la primera
investigación llevada a cabo consiste en la neuroimagen, idealmente resonancia
magnética cuando estén disponibles. Esto permite al médico decidir si existe una
etiología estructural para el paciente ' s epilepsia. Los cinco grupos etiológicos
adicionales son genéticas, infecciosas, metabólicas, e inmune, así como un grupo
desconocido (Fig. 1). Un paciente ' s epilepsia puede clasificarse en más de una
categoría etiológico; las etiologías no son jerárquicas, y la importancia que se da
al paciente ' Es el grupo etiológico puede depender de la circunstancia. Por
ejemplo, un paciente con esclerosis tuberosa tiene tanto un estructural y una
etiología genética; la etiología estructural es crítico para la cirugía de la epilepsia,
mientras que la etiología genética es clave para el asesoramiento genético y la
consideración de nuevas terapias tales como mamíferos objetivo de los
inhibidores de rapamicina (mTOR).
etiología estructural
El concepto detrás de una etiología estructural es que una anormalidad estructural
tiene un riesgo significativamente mayor de ser asociado con los estudios
adecuadamente diseñados en base a la epilepsia. 9 Una etiología estructural se refiere a
anormalidades visibles en neuroimagen estructural cuando la evaluación electroclínica
junto con los hallazgos de imagen llevan a una inferencia razonable de que la anomalía
de formación de imágenes es la causa probable del paciente ' s convulsiones. etiologías
estructurales pueden ser adquiridos como un accidente cerebrovascular, traumatismo y
la infección, o genético, como muchas malformaciones del desarrollo cortical. A pesar
de la existencia de una base genética con tales malformaciones, el correlato estructural
sustenta la persona ' s epilepsia. La identificación de una lesión estructural sutil requiere
estudios de resonancia magnética apropiados usando protocolos específicos de
epilepsia. 37
Hay asociaciones reconocidas dentro de las epilepsias con una etiología
estructural. Estos incluyen el hallazgo relativamente frecuente de mesiales
convulsiones del lóbulo temporal con esclerosis del hipocampo. Otras
asociaciones clave incluyen gelastic

convulsiones con hamartoma hipotalámico, síndrome de Rasmussen y
hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia. El reconocimiento de estas asociaciones es
importante asegurarse de que el paciente ' s de imagen se examina con cuidado
para una anormalidad estructural específica. Esto a su vez pone de relieve la
necesidad de considerar para la cirugía de la epilepsia si el paciente no responden
al tratamiento médico.
La base subyacente de una anormalidad estructural puede ser genética o adquirida,
o ambos. Por ejemplo, polimicrogiria puede ser secundaria a mutaciones en los genes
tales como GPR56, o adquirida, secundaria a la infección por citomegalovirus
intrauterino. 38 causas estructurales adquiridos incluyen la encefalopatía
hipóxico-isquémica, traumatismos, infecciones, y el accidente cerebrovascular. Cuando
una etiología estructural tiene una base genética bien definida como el complejo de
esclerosis tuberosa, que es causada por mutaciones en los genes TSC1 y TSC2 codificaciónvariantes genéticas de epilepsia a ser afectados.
hamartina y la tuberina, respectivamente, ambos términos etiológicos, estructurales y
genéticos pueden ser utilizados.
etiología genética
El concepto de una epilepsia genética es que resulta directamente de una
mutación genética conocida o presunta en el que las convulsiones son un síntoma
central del trastorno. Las epilepsias en el que una etiología genética ha sido
implicados son bastante diversos y, en la mayoría de los casos, los genes
subyacentes son no conoce todavía.
En primer lugar, la inferencia de una etiología genética puede basarse
únicamente en una historia familiar de un trastorno autosómico dominante. Por
ejemplo, en el síndrome de la familiar benigno Neonatal epilepsia, la mayoría de las
familias tienen mutaciones de uno de los genes de canales de potasio, KCNQ2 o KCNQ3.
y la otra que tiene el alelo de tipo salvaje (normal). El mosaicismo puede afectar a la
39 Por el contrario, en el síndrome del nocturna autosómica dominante epilepsia del
lóbulo frontal, la mutación subyacente se conoce sólo en una pequeña proporción de
individuos en este momento. 40
En segundo lugar, una etiología genética puede ser sugerido por la investigación
clínica en poblaciones con el mismo síndrome, tales como la epilepsia de ausencia
infantil o epilepsia mioclónica juvenil. La evidencia de una base genética proviene de
estudios elegantes como Lennox ' s estudios de gemelos en la década de 1950 y los
estudios de agregación familiar. 41,42
En tercer lugar, una base molecular puede haber sido identificado y puede
implicar un único gen o número de copias variante del efecto importante. Hay un
número creciente de pacientes con anomalías genéticas conocidas que causan
tanto epilepsias graves y leves. La genética molecular han conducido a la
identificación de la mutación causante de un gran número de genes de la
epilepsia, que surgen con más frecuencia de novo, en 30 - 50% de los niños con
encefalopatías epilépticas severas y de desarrollo. 32
El ejemplo más conocido es el síndrome de Dravet en la que
> 80% de los pacientes tienen una variante patógena de SCN1A. Es notable que una
etiología monogénica puede causar un espectro de leve a epilepsias graves, tales
como SCN1A mutaciones, que están asociados con el síndrome de Dravet y epilepsia
genética con convulsiones febriles Plus (EGCF +), y que pueden tener implicaciones
para el tratamiento. 43,44 La comprensión de las características fenotípicas
517
Clasificación de las epilepsias
espectro asociado con mutaciones de un gen específico es la información
crítica, como el hallazgo de una mutación en un gen específico no podrán, por
sí sola, permitir la predicción del resultado. Interpretación de su significado
debe ser considerada en el contexto de la presentación electroclínica. Por lo
tanto, hasta la fecha, la mayoría de los genes muestran una heterogeneidad
fenotípica y la mayoría de los síndromes revelan la heterogeneidad genética.
Cuando la epilepsia sigue herencia compleja, que implica múltiples genes con /
sin una contribución del medio ambiente, las variantes de susceptibilidad pueden ser
identificados que contribuyen a la relación causal, pero no son suficientes solo para
causar epilepsia. 45,46 En esta configuración, puede que no haya antecedentes
familiares de convulsiones, ya otros miembros de la familia no tienen suficientes
Es importante señalar que hace genética no equiparar con heredado. Un
número creciente de mutaciones de novo se están identificando en ambos
epilepsias graves y leves. 47 - 52
Esto significa que el paciente tiene una nueva mutación que ha surgido en él o
ella, y por lo tanto es poco probable que tenga un historial familiar de ataques
y no ha heredado la mutación genética. Sin embargo, este paciente puede
ahora tener una forma hereditaria de epilepsia. Por ejemplo, si el individuo
tiene una mutación de novo dominante, su descendencia tendrá un 50% de
riesgo de heredar la mutación. Esto no significa necesariamente que sus hijos
tendrán la epilepsia, como su expresión dependerá de la penetrancia de la
mutación.
Profundizando aún más, los pacientes pueden ser de mosaico de una mutación. Esto
significa que tienen dos poblaciones de células, con una población que tiene la mutación
gravedad de su epilepsia, con tasas de mosaicismo inferiores resultantes en una
severidad más leve de la epilepsia, como se muestra en SCN1A estudios. 53
Una etiología genética no excluye una contribución ambiental. Es bien
aceptado que los factores ambientales contribuyen a los trastornos convulsivos;
por ejemplo, muchas personas con epilepsia son más propensos a tener
convulsiones con la falta de sueño, el estrés y la enfermedad. Una etiología
genética se refiere a una variante patógena (mutación) de efecto significativo en
la causa de la persona ' s epilepsia.
etiología infecciosa
La etiología más común en todo el mundo es donde se produce la epilepsia
como resultado de una infección. 54 El concepto de una etiología infecciosa es
que resulta directamente de una infección conocida en la que las convulsiones
son un síntoma central del trastorno. Una etiología infecciosa se refiere a un
paciente con epilepsia, en lugar de con convulsiones se producen en el contexto
de una infección aguda, tal como meningitis o encefalitis. Los ejemplos más
comunes en regiones específicas del mundo incluyen la neurocisticercosis, la
tuberculosis, el VIH, la malaria cerebral, panencefalitis esclerosante subaguda, la
toxoplasmosis cerebral, y las infecciones congénitas tales como el virus Zika y el
citomegalovirus. Estas infecciones a veces tienen un correlato estructural. Una
etiología infecciosa lleva un tratamiento específico
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trascendencia. Una etiología infecciosa también puede referirse al desarrollo
postinfecciosa de la epilepsia, tales como la encefalitis viral conduce a
convulsiones en las secuelas de la infección aguda.
etiología metabólica
Una gama de trastornos metabólicos está asociado con la epilepsia.
Esta zona se está expandiendo y emergentes una mayor comprensión del
espectro fenotípico. El concepto de una epilepsia metabólica es que
resulta directamente de un trastorno metabólico conocido o supuesto en el
que las convulsiones son un síntoma central del trastorno. causas
metabólicas se refieren a un defecto metabólico welldelineated con
manifestaciones o cambios bioquímicos de todo el cuerpo, tales como
porfiria, uremia, aminoacidopatías, o convulsiones piridoxina-dependiente.
En muchos casos, los trastornos metabólicos tendrán un defecto genético.
Es probable que la mayoría de las epilepsias metabólicos tendrán una
base genética, pero algunos pueden ser adquiridos como la deficiencia de
folato cerebral.
dificultades a la discapacidad intelectual, a las características psiquiátricos tales
como trastornos del espectro autista y la depresión, a las preocupaciones
psicosociales. En las epilepsias más severos, una gama compleja de comorbilidades
puede verse, incluyendo déficits motores como la parálisis cerebral o deterioro de la
marcha, trastornos del movimiento, la escoliosis, el sueño, y trastornos
gastrointestinales. Al igual que la etiología, es importante que la presencia de
comorbilidades ser considerado para todos los pacientes con epilepsia en cada
etapa de clasificación, lo que permite la identificación temprana, el diagnóstico y
manejo adecuado.
nueva Terminologyand
definiciones
encefalopatías epilépticas y de desarrollo
El termino “ encefalopatía epiléptica ” se redefinió en el Berg et al. 9 informe
como en la actividad epiléptica en sí contribuye a las alteraciones cognitivas y
conductuales graves más allá de lo que podría esperarse de la patología
subyacente sola (malformación por ejemplo, cortical). alteraciones globales o
selectivos pueden empeorar con el tiempo. Estas alteraciones pueden ser
vistos a lo largo de un espectro de gravedad y en todas las epilepsias, y
pueden ocurrir a cualquier edad.

etiología inmune
El concepto de la encefalopatía epiléptica puede ser aplicable a las epilepsias
El concepto de una epilepsia inmune es que resulta directamente de un
en todas las edades y debe ser utilizado más ampliamente que sólo para las
trastorno inmunitario en el que las convulsiones son un síntoma central del
epilepsias graves con inicio en la infancia y la niñez. Muchos síndromes
trastorno. Una gama de epilepsias inmunes ha sido recientemente reconocida
epilépticos asociados con la encefalopatía tienen una etiología genética, tales
con presentaciones característicos en adultos y niños. 54 Una etiología inmune
como el síndrome de West, donde hay una marcada heterogeneidad genética y la
puede ser conceptualizada como donde hay evidencia de inflamación del
encefalopatía epiléptica con onda continua durante el sueño spikeand (SPC),
sistema nervioso central autoinmune mediada. El diagnóstico de estos
donde los primeros genes han comenzado a surgir. 32 Igualmente, estos síndromes
encefalitis autoinmunes está aumentando rápidamente, en particular con un
pueden tener una causa adquirida como la encefalopatía hipóxico-isquémica o
mayor acceso a las pruebas de anticuerpos. Los ejemplos incluyen anti-NMDA
accidente cerebrovascular, o pueden estar asociados con una malformación del
( NORTE- metilo- RE- aspartato) encefalitis receptor y la encefalitis anti-LGI1. 55 Con
desarrollo cortical que también puede tener una etiología genética o adquirida.
la aparición de estas entidades, este subgrupo etiológico merece una categoría
específica, especialmente teniendo en cuenta las implicaciones del tratamiento
con inmunoterapias dirigidas.

El concepto de una encefalopatía epiléptica también se puede aplicar a

trastornos de genes individuales, tales como CDKL5

etiología desconocida
y encefalopatía CHD2 encefalopatía. Sin embargo, un solo gen puede

Desconocido significa que la causa de la epilepsia no se conoce todavía. Sigue

causar una encefalopatía epiléptico en algunos individuos y un epilepsia

habiendo muchos pacientes con epilepsia para los cuales no se conoce la causa.
autolimitada en otros; Ejemplos incluyen SCN1A, SCN2A, SLC2A1,

En esta categoría no es posible hacer un diagnóstico específico, aparte de la

semiología electroclínica básica como la epilepsia del lóbulo frontal. La medida en
que una causa se puede encontrar depende de la extensión de la evaluación
disponible para el paciente. Esto difiere en los distintos entornos de atención
sanitaria y de los países y es de esperar mejorará con el tiempo en los países con
pocos recursos.
comorbilidades
Cada vez hay más conciencia de que muchas de las epilepsias están asociados
con comorbilidades tales como el aprendizaje, psicológicos y problemas de
comportamiento (Fig. 1, la mano izquierda ovales vertical). Estos varían en tipo y
gravedad, desde el aprendizaje sutil
KCNQ2, KCNA2, y
CHD2. En una encefalopatía epiléptica, la actividad epileptiforme abundante
interfiere con el desarrollo que resulta en enlentecimiento cognitivo y, a
menudo de regresión, ya veces se asocia con consecuencias psiquiátricas y
conductuales. La actividad epileptiforme puede causar la regresión en un
individuo con el desarrollo normal o retraso en el desarrollo pre-existente, que
entonces muestra estancamiento del desarrollo o regresión. Un componente
clave del concepto es que la mejora de la actividad epileptiforme puede tener
el potencial de mejorar las consecuencias en el desarrollo de la enfermedad.
Este es un tema crítico desde una perspectiva clínica y uno menudo reflejado
en las observaciones de las familias y los médicos.

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Muchos de estos trastornos genéticos graves además tener
consecuencias en el desarrollo, derivados directamente de los efectos de la
mutación genética, además del efecto de la actividad epiléptica frecuentes
en el desarrollo. Hay varias formas en las que esto puede manifestarse.
Puede haber preexistentes retraso en el desarrollo, complicado por
estancamiento o regresión con el inicio de la crisis o con convulsiones
prolongadas. En otros trastornos, ralentización del desarrollo puede
producirse en un contexto de desarrollo normal, con la ralentización
emergente antes de la presencia de la actividad epiléptica frecuente en el
EEG. Un ejemplo bien conocido es la encefalopatía relativamente común del
síndrome de Dravet, en el que la desaceleración del desarrollo o regresión
se produce entre 1 y 2 años de edad, en un momento cuando la actividad
epileptiforme en el EEG es típicamente aún no frecuente. Esto sugiere un
componente del desarrollo, además de un componente de epilepsia, SCN1A) mutación
se encontró en> 80% de los casos. En un tercer grupo, la epilepsia puede
asentarse relativamente temprana en el niño ' s historia, pero las
consecuencias para el desarrollo puede permanecer profunda como se ha
visto en algunos pacientes con KCNQ2
o encefalopatía STXBP1 encefalopatía. Estas observaciones, pertinentes para
muchas de las encefalopatías genéticos, sugieren que una ampliación de la
terminología, en su caso, para incluir la palabra “ de desarrollo, ” reconoce que
ambos aspectos pueden estar jugando un papel en la presentación clínica.
Estos conceptos son cruciales para la comprensión del proceso de la
enfermedad, tanto para las familias y los médicos.
Por lo tanto, se sugiere que el término “ de desarrollo
y encefalopatía epiléptica ” ser utilizado cuando sea apropiado y puede ser
aplicado a individuos de cualquier edad. Esto permite el uso de uno o
ambos descriptores: encefalopatía desarrollo donde sólo hay deterioro en
el desarrollo sin actividad epiléptica frecuente asociada con la regresión o
más ralentización del desarrollo; encefalopatía epiléptica donde no hay
retraso en el desarrollo pre-existente y la mutación genética no se cree
que causa la desaceleración en su propio derecho; y la encefalopatía
epiléptica desarrollo y donde ambos factores juegan un papel. A menudo,
puede que no sea posible separar si el componente de epilepsia o de
desarrollo es más importante para contribuir a un paciente ' s presentación.
Muchos pacientes con estos trastornos se han clasificado previamente
como tener “ epilepsias generalizadas sintomáticas “;
sin embargo, este término ya no se utilizará, ya que se aplicó a un grupo
muy heterogéneo de pacientes. Este término se ha aplicado a pacientes
con encefalopatías desarrollo y la epilepsia (por ejemplo, discapacidad
intelectual estática y epilepsia leve), aquellos con las encefalopatías
epilépticas, los que tienen las encefalopatías desarrollo y epilépticos, así
como algunos pacientes con epilepsia generalizada o epilepsia
generalizada y focal combinada. La nueva clasificación permitirá una
clasificación más precisa de estos individuos '
epilepsia.
519
Clasificación de las epilepsias
En muchos casos en los que se identifica una mutación genética de
gran efecto, los términos “ encefalopatía epiléptica y desarrollo ” puede ser
subsumido utilizando el nombre de la enfermedad subyacente. Por
ejemplo, muchas de las encefalopatías epilépticas desarrollo y bien
reconocidos ahora puede ser llamado por su nombre gen, junto con la
palabra encefalopatía, tales como “ STXBP1 encefalopatía ” o
“ KCNQ2 encefalopatía. ” Esto es particularmente importante cuando se hace referencia a
una enfermedad genética en la que los genes están asociados con ambas epilepsias
graves y autolimitadas, pharmacoresponsive, tales como KCNQ2 o SCN2A. A
continuación, el término
“ encefalopatía ” puede ser utilizado para denotar la forma grave de la enfermedad
asociada con la deficiencia del desarrollo.
Autolimitada y pharmacoresponsive
Con un creciente reconocimiento del impacto de estas comorbilidades en un
individuo ' s la vida, ha habido una considerable preocupación de que el término “ benigno
” subestima esta carga, en particular en los síndromes de epilepsia más suaves
tales como la epilepsia benigna con puntas centrotemporales (BECTS) y la
epilepsia de ausencia infantil (CAE). A pesar de la gestalt de un síndrome
benigno, BECTS pueden estar asociados con transitoria o de larga duración
efectos cognitivos 56,57 y CAE con consecuencias psicosociales importantes, tales
como un mayor riesgo de embarazo temprano. 58
El Berg et al. informe 9 sugerido nuevos términos para destilar los elementos
implicados en el corto plazo “ benigno. ” Así “ benigno, ” como descriptor para la
epilepsia, se sustituye por tanto “ autolimitada ”
y “ pharmacoresponsive, ” cada sustitución de diferentes componentes de la
significado de benigno. “ Autolimitada ” se refiere a la resolución espontánea
probable de un síndrome. “ Pharmacoresponsive ” significa que el síndrome
de epilepsia será probable que ser controlado con la terapia antiepiléptica
apropiado. Es importante reconocer, sin embargo, que habrá individuos con
estos síndromes que no están pharmacoresponsive. Como se señaló
anteriormente, no existe una clasificación formal de ILAE de síndromes; Sin
embargo, esperamos que la palabra benigna en el tiempo será reemplazado
en los nombres de los síndromes específicos. Los términos “ maligno ” y “ catastrófico
” ya no se utiliza; serán removidos del léxico epilepsia debido a sus
connotaciones graves y devastadoras.
Se espera que esta nueva clasificación de las epilepsias servirá a la comunidad
de la epilepsia, así, lo que lleva a mejorar el diagnóstico, la comprensión de la
etiología, y terapias dirigidas al paciente ' s enfermedad. Es notable que incluso en
los casos la etiología está claramente definido, el mecanismo subyacente producir
convulsiones recurrentes aún requiere elucidación. Con los avances significativos
en la comprensión de la neurobiología de las convulsiones epilépticas y
enfermedades, se han producido grandes cambios de paradigma en los conceptos
que sustentan la clasificación. Esta clasificación está diseñado para reflejar la
comprensión actual, por lo que es relevante para la práctica clínica como la
herramienta por excelencia para la comunicación en ambos dominios clínicos y de
investigación.
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IE Scheffer et al.
Divulgación de Conflicto de
Interesar
Ingrid Scheffer recibió el apoyo de y / o se ha desempeñado como consultor pagado por
UCB, Eisai, Athena Diagnostics, GlaxoSmithKline, Transgenomics y Biocodex. Ella es miembro
de los consejos editoriales de Neurología
y Los trastornos epilépticos. Ha recibido becas del Consejo de Investigación Médica y Salud
Nacional, Consejo Australiano de Investigación, Institutos Nacionales de Salud (NIH), Consejo
de Investigación Humana, Ciudadanos Unidos para la Investigación de Epilepsia (CURE), el
Departamento de Defensa de Estados Unidos, y March of Dimes . Samuel Berkovic describe
pagos de UCB Pharma, Novartis Pharmaceuticals, Sanofi-Aventis, y Jansen Cilag para junta
consultiva y actividades educativos, y una patente para
SCN1A las pruebas en poder de Bionomía Inc licencia para diversas compañías de diagnóstico.
Giuseppe Capovilla es miembro de la junta editorial de la European Journal of Pediatric
Neurology. María Connolly ha recibido becas de investigación y / o altavoces honorarios de UCB,
Novartis, Biocodex, Eisai, y Sage Terapéutica. Todos los honorarios son donados a la Fundación
para la Investigación y Desarrollo de la epilepsia. También ha recibido becas de investigación de
CIHR (Instituto Canadiense para la Investigación de la Salud) y la Fundación Alva. Ella es
Co-Presidente de la epilepsia Red Canadiense de Pediatría. Jacqueline Francés: La Epilepsia
Estudio Consorcio paga su empleador universidad por su tiempo consultora relacionada con
Acorda, ANAVEX, Brabant Pharma, Bio-Pharm Solutions, Eisai Investigación Médica,
GlaxoSmithKline, GW Pharma, Impax, Johnson & Johnson, Marinus, Neusentis, Novartis,
Roivant, Pfizer, Sage, Sunovion, SK Life Sciences, Supernus Pharmaceuticals, Takeda, UCB,
Upsher-Smith, Ultragenyx, Vertex, Zogenix, Zynerba, y el Consejo Asesor Científico de
ANAVEX, UCB; subvenciones y la investigación de Acorda, Alexza, LCGH, Eisai Investigación
Médica, Lundbeck, Pfizer, SK Ciencias de la Vida, UCB, Upsher-Smith, y Vertex; y subvenciones
del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, Proyecto
Terapia epilepsia, Fundación de Investigación de la epilepsia, epilepsia Consorcio de Estudio.
Ella está en el comité de redacción de Lancet Neurology, Neurología Hoy en día, y Los trastornos
epilépticos, y es editor asociado de Epilepsia, por la que recibe una comisión. Laura Guilhoto:
forma parte del consejo de redacción de Incautación - Revista Europea de epilepsia.
Edouard Hirsch ha recibido el apoyo de UCB, y / o se ha desempeñado como consultor pagado por
UCB, Eisai y Bial. Satish Jain y Yue-Hua Zhang no tener ningún conflicto. Gary Mathern es
parcialmente apoyado por el Presidente Davies / Crandall para la epilepsia de Investigación de la
UCLA y es co-editor en jefe de Epilepsia y Epilepsia abierto. También es miembro de la junta
editorial de
Neurología, y el Comité de gestión de datos para NeuroPace, Inc. Solomon L. Mosh e MD es el
Presidente de Frost Charles en Neurocirugía y Neurología y financiada por subvenciones
del NIH NS43209 y
1U54NS100064-01, curar Infantil Iniciativa Espasmos, el Departamento de Defensa
estadounidense (W81XWH-13-1-0180), la familia Heffer y las bases Segal familiares, y el abate
Goldstein / Joshua Lurie y Laurie Marsh / Dan Levitz familias. Se desempeña como Editor
Asociado de Neurobiology of Disease, y está en los consejos de redacción de Cerebro y el
Desarrollo, Neurología Pediátrica, y La investigación fisiológica. Que recibe de Elsevier una
compensación anual por su trabajo como editor asociado de Neurobiology of Disease y
derechos de autor de dos libros Coeditó. Recibió un consultor ' s cuota de Eisai y UCB. Douglas
Nordli se financia a partir de NIH (1-SR1-NS43209) y CURE. Es editor asociado de A hoy. Emilio
Perucca ha recibido altavoz ' s o de consultoría de honorarios y / o ayudas a la investigación de
las siguientes compañías farmacéuticas: Eisai, Biopharm Soluciones, GW Pharma, Mylan,
Sanofi, SK Ciencias de la Vida, Sun Pharma, Takeda, y UCB Pharma. Torbj € orn Tomson ha
recibido becas de investigación y / o altavoces honorarios en su institución una de las siguientes
compañías farmacéuticas: Eisai, GlaxoSmithKline, Novartis, Bial, y UCB. También ha recibido
becas de investigación de CURE, el Consejo del Condado de Estocolmo, y la Unión Europea
(DG Sante). Samuel Wiebe ha recibido altavoz ' s o de consultoría de honorarios y / o de
investigación / donaciones educacionales de UCB, electrocore y Sunovion. Sameer Zuberi ha
recibido apoyo a la investigación y el o representante ' honorarios honorarios / consultoría de
epilepsia Research UK, Reino Unido Síndrome de Dravet, UCB Pharma, Yorkhill niños ' s
Caridad, GW Pharma, Pharma Brabant, y Zogenix. Es Editor en Jefe de la European Journal of
Pediatric Neurology. Confirmamos que hemos leído el Diario ' s posición en cuestiones
relacionadas con la publicación de ética y afirmar que este informe es consistente con esas
directrices.
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