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Taller de bioquimica

2. explique los sintomas que puede tener un niño de meses de nacido, cuando
sufre de intolerancia a la fructosa, que via metabolica esta implicada.
Esquematicela y que se debe que cuando se le da leche esos sintomas se pueden
contrarrestar?

Cuando el niño comienza a alimentarse con frutas, papillas azucaradas o


verduras, la sacarosa (azúcar) se degrada y libera fructosa y glucosa. La fructosa
no se degrada bien, debido al defecto enzimático de aldolasa B y comienza a
acumularse fructosa-1-P dentro de las células. Esta acumulación inhibe la
producción de glucosa, causando hipoglucemia, y una deficiencia de ATP, fuente
de energía indispensable para el organismo. Aparecen unos síntomas rápidos de
intoxicación: náuseas, vómitos, letargia, deshidratación y disfunción hepática. A la
larga puede aparecer también lesión renal y cerebral. La intolerancia hereditaria a
la fructosa es una condición inherente donde el cuerpo no produce los compuestos
químicos necesarios para metabolizar la fructosa (azúcar de la fruta) en el hígado.
La fructosa normalmente es absorbida por el cuerpo desde el intestino delgado,
pero en el hígado el cuerpo echa en falta la enzima Fructosa 1-Fosfato Aldolasa
(código de clasificación de la encima EC 2.1.2.13), la cual es una enzima clave en
el metabolismo posterior de la fructosa. La fructosa ingerida es convertida a
fructosa 1-fosfato, el cual se metaboliza más adelante a gliceraldehído 3-fosfato.
Este componente es parte del metabolismo normal de los azúcares, conocido
como glicólisis, el cual es el principal mecanismo generador de energía en el
cuerpo.
3. explique las reacciones bioquimicas implicadas en el padecimiento de
galactosemia (cantidad cantidad excesiva de galactosa en la sangre), causas,
sintomas y consecuencias

 Alteración del metabolismo de la galactosa.

La galactosa junto a la glucosa forma lactosa, que es el principal hidrato de


carbono de la leche, tras la hidrólisis de este disacárido en el intestino, es
absorbida la galactosa y convertida en glucosa por acción de las enzimas:
-Galactoquinasa. -Galactosa 1fosfato uridil transferasa. - Uridin de fosfato
galactosa 4’epimerasa.

 Deficiencia de galactoquinasa

Impide la fosforilación de la galactosa a galactosa 1P. Toda galactosa ingerida es


transformada en galactitol o es excretada como galactosa. La acumulación de
galactitol en el cristalino produce cataratas. La herencia es autosómica recesiva y
el gen ha sido localizado en el cromosoma 17q21-22.

 Producción de cataratas

Presencia de cataratas, sin existencia de compromiso de ningún otro órgano. Las


cataratas se producen por la acumulación de galactitol producido por acción de
aldolasa reductasa. El galactitol que se acumula en el cristalino produce edema de
este con desnaturalización de proteínas.

 Otros síntomas

Cirrosis del hígado, muerte (si hay galactosa en la dieta), retraso en el desarrollo
del lenguaje, ciclos menstruales irregulares, disminución de la función de los
ovarios que lleva a insuficiencia ovárica, discapacidad intelectual, infección grave
con bacterias (sepsis por E.coli), temblores y funciones motoras incontrolables.
Ésta se caracteriza por causar daños en el hígado, riñones y sistema nervioso
central, entre otros sistemas.

5. POR QUÉ EN UNA PERSONA QUE SUFRE UNA DEFICIENCIA DE LA


ENZIMA ACETIL-COA-CARBOXILASA (ENZIMA QUE ACTÚA EN EL PRIMER
PASO DE LA BIOSÍNTESIS DE LOS ÁCIDOS GRASOS) SE LE PUEDE
ACUMULAR ÁCIDOS GRASOS DE CADENA CORTA EN EL SUERO U ORINA?.
ESQUEMATICE CON REACCIONES METABÓLICAS PERTINENTES DE
SÍNTESIS DE LOS ÁCIDOS GRASOS

La energía de las grasas nos ayuda a seguir adelante cuando el cuerpo se está
quedando sin su principal fuente de energía, un tipo de azúcar llamado glucosa.
Nuestros cuerpos consumen las grasas cuando pasamos un largo período sin
comer, por ejemplo, cuando salteamos una comida o mientras dormimos. Cuando
la enzima acetil-CoA-carboxilasa falta o no funciona correctamente, el cuerpo no
puede descomponer la grasa y usarla para producir energía, entonces sólo utiliza
glucosa. A pesar de que la glucosa es una buena fuente de energía, no hay
suficiente. Cuando se termina, el cuerpo trata de usar las grasas sin éxito. Esto
hace que la sangre tenga un nivel bajo de azúcar, lo cual se denomina
hipoglucemia, y que se acumulen sustancias nocivas en la sangre.
10. Algunos ratones en experimentación que estaban en ayuno prolongado
recibieron una comida rica en aminoácidos sin arginina. Dentro de dos horas
después de la comida los niveles de amoniaco aumentaron desde un nivel normal
de 18 μg/L para 140 μg/L y los ratones presentaron síntomas de intoxicación por el
amoniaco. Un grupo de ratones controles alimentado con una dieta completa de
aminoácidos o con una dieta en donde se sustituyó la arginina por ornitina no
presentó ningún síntoma clínico anormal

¿Cuál es el papel del ayuno en este experimento?

los aminoácidos sin arginina presente, ya que al ayunar prolongadamente,


han eliminado la arginina de su sistema y no hay interferencia de esta en el
experimento

¿Qué fue que indujo al aumento de los niveles de amoniaco en los


ratones?

La ausencia de arginina en los aminoácidos suministrados, ya que este


aminoácido es intermediario de la síntesis de la urea, y por tanto de la
eliminación de amoniaco

¿Por qué la ausencia de la arginina llevo a la intoxicación por el


amoniaco?

Porque a través de la arginina se sintetiza la ornitina y a su vez, la urea,


que elimina el amoniaco y el nitrógeno del cuerpo, y al no estar la argninia,
no se sintetiza la úrea, por lo cual hay acumulación de nitrógeno y
amoniaco.

¿Por qué la ornitina pudo sustituir a la arginina?

Se pudo sustituir la arginina por ornitina, ya que estos son muy parecidos
en su estructura molecular, además de que a partir de la arginina se
sintetiza la ornitina

11. EN QUE PROCESOS METABÓLICOS ESTÁN IMPLICADAS CADA UNA DE


LAS

SIGUIENTES VITAMINAS: VITAMINA A; ÁCIDO FÓLICO; VITAMINA D, VITAMINA


B1, VITAMINA C

ÁCIDO FÓLICO (VITAMINA B9)

Realiza todas las funciones en nuestro organismo . Su gran importancia radica


en que el ácido fólico es esencial a nivel celular para sintetizar ADN (ácido
desoxirribonucleico), que trasmite los caracteres genéticos, y para sintetizar
también ARN (ácido ribonucleico), necesario para formar las proteínas y tejido
del cuerpo y otros procesos celulares. Por lo tanto la presencia de ácido fólico
en nuestro organismo es indispensable para la correcta división y duplicación
celular.

 Actúa como coenzima en el proceso de transferencia de grupos


monocarbonados

 Interviene en la síntesis de purinas y pirimidinas, por ello participa en


el metabolismo del ADN, ARN y proteínas,

 Es necesario para la formación del células sanguíneas, más


concretamente de glóbulos rojos,

 Reduce el riesgo de aparición de defectos del tubo neural del feto


como lo son la espina bífida y la anencefaliaDisminuye la ocurrencia de
enfermedades cardiovasculares,

 Previene algunos tipos de cáncer,

 Ayuda a aumentar el apetito,

 Estimula la formación de ácidos digestivos.

VITAMINA D

La vitamina D está implicada en un amplio número de procesos endocrinos y


metabólicos, siendo el uno de los más importantes el mantenimiento de la
homeostasia del calcio y del fósforo y en la diferenciación celular. La vitamina
D transportada por la DPB es liberada en la membrana celular que atraviesa
para fijarse a los receptores citoplasmáticos o nucleares para la vitamina D.
Estos receptores están presentes en muchos las células de muchos tejidos,
incluyendo células tumorales. La unión de la vitamina a su receptor puede
desencadenar bien una activación genética mediante la cual se expresan
diferentes proteínas tanto celulares como extracelulares, bien una represión
que impide la duplicación del DNA y que bloquea la transcripción. En los
riñones, la vitamina D aumenta la resorción tubular del calcio y del fósforo con
objeto de mantener el calcio plasmático dentro de un estrecho margen de
concentraciones. En las condiciones que finalizarían en hipocalcemia, la
vitamina D estimula la absorción entérica de las sales de calcio, reduce la
excreción renal de este catión y moviliza calcio desde los huesos. Por el
contrario, en caso de hipercalcemia, la vitamina D produce una inhibición de la
producción del metabolito activo y, en conjunción con la calcitonina excretada
por la glándula tiroides suprime la movilización de calcio del hueso y aumenta
su excreción renal.