ANEMIA NORMOSITIK NORMOKROM

Anemia Aplastik

Definisi Anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia pada hiposelularitas sum-sum

tulang. Anemia aplastik didapat (Acquired qplastic anemia) berbeda dengan iatrogenic
marrow aplasia, hiposelularitas sum-sum setelah chemotherapy sitotoksik intensif.
Anemia aplastik dapat pula diturunkan : anemia Fancani genetic dan dyskeratosis
congenital, dan sering berkaitan dengan anomaly fisik khas dan perkembangan
pansitopenia terjadi pada umur yang lebih muda, dapat pula berupa kegagalan sum-
sum pada orang dewasa yang terlihat normal. Anemia aplastik didapat seringkali
bermanifestasi yang khas, dengan onset hitung darah yang rendah secara mendadak
pada dewasa muda yang terlihat normal; hepatitis seronegatif atau pemberian obat
yang salah dapat pula mendahului onset ini. Diagnosis pada keadaan seperti ini tidak
sulit. Biasanya penurunan hitung darah moderat atau tidak lengkap, akan
menyebabkan anemia, leucopenia, dan thrombositopenia atau dalam beberapa
kombinasi tertentu.

Tabel 1. Klasifikasi anemia aplastik berdasarkan tingkat keparahan.

Anemia aplastik berat - Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-50%

dengan <30% sel hematopoietik residu, dan
Anemia aplastik sangat
berat - Dua dari tiga kriteria berikut :

Anemia aplastik bukan netrofil < 0,5×109/l

berat
trombosit <20×109 /l

retikulosit < 20×109 /l

Sama seperti anemia aplastik berat kecuali

netrofil <0,2×109/l

Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia

aplastik berat atau sangat berat; dengan
sumsum tulang yang hiposelular dan memenuhi
dua dari tiga kriteria berikut :

- netrofil < 1,5×109/l

- trombosit < 100×109/l

- hemoglobin <10 g/dl

Etiologi Asal anemia aplastik telah dihubungkan dengan beberapa kejadian klinis
terkait (Table 2); namun, hubungan ini seringkali tidak tepat dan mungkin bukan
etiologi. Walaupun kebanyakan kasus anemia aplastik bersifat idiopatik, adanya
riwayat medis memisahkan kasus idiopatik dari kasus dengan dugaan etiologi seperti
paparan obat.

Tabel 2. Klasifikasi Etiologi Anemia aplastik.

Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia)

Anemia aplastik sekunder

Radiasi

Bahan-bahan kimia dan obat-obatan

Efek regular

- Bahan-bahan sitotoksik

- Benzene

Reaksi Idiosinkratik

- Kloramfenikol

- NSAID

- Anti epileptik

- Emas

- Bahan-bahan kimia dan obat-obat lainya

Virus

Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)

Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)

Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia)

Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat)

Penyakit-penyakit Imun

Eosinofilik fasciitis

Hipoimunoglobulinemia

Timoma dan carcinoma timus

Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi

Paroksismal nokturnal hemoglobinuria

Kehamilan

7. Idiopathic aplastic anemia

Anemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)

Anemia Fanconi

Diskeratosis kongenita

Sindrom Shwachman-Diamond

Disgenesis reticular

Amegakariositik trombositopenia

Anemia aplastik familial

Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.)

Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)