Anda di halaman 1dari 8

Homeostasis

Proses hemostatis normal pada tubuh manusia melibatkan empat


komponen, yaitu pembuluh darah, trombosit, faktor pembekuan dan faktor pengurai
pembekuan (fibrinolisis). Perdarahan dapat terjadi sebagai hasil dari:2

1. abnormalitas pembuluh darah


2. abnormalitas trombosit
3. kelainan faktor pembekuan darah
4. percepatanfibrinolisis.

Cannon mengajukan 4 postulat yang mendasari homeostasis, yaitu:

1. Peran sistem saraf dalam mempertahankan kesesuaian lingkungan dalam


dengan kehidupan.
2. Adanya kegiatan pengendalian yang bersifat tonik.
3. Adanya pengendalian yang bersifat antagonistik.
4. Suatu sinyal kimia dapat mempunyai pengaruh yang berbeda di jaringan
tubuh yang berbeda.

Selain itu Cannon mengajukan beberapa parameter yang diatur secara


homeostatik, yaitu faktor-faktor lingkungan yang mempengaruhi sel dan yang
dibutuhkan sel, serta adanya sekresi internal. Hal-hal yang diajukan oleh Cannon
ini sekarang telah terbukti ada dalam tubuh.

Dalam menyelenggarakan homeostasis ini tubuh harus senantiasa


memantau adanya perubahan-perubahan nilai berbagai parameter, lalu
mengkoordinasikan respons yang sesuai sehingga perubahan yang terjadi dapat
diredam. Untuk itu sel- sel tubuh harus mampu berkomunikasi satu dengan
lainnya. Komunikasi antar sel ini merupakan media yang menopang
pengendalian fungsi sel atau organ tubuh. Pengendalian yang paling sederhana
terjadi secara lokal (intrinsik), yaitu yang dilakukan dengan komunikasi antar
sel yang berdekatan. Pengendalian jarak jauh (ekstrinsik) lebih kompleks dan
dimungkinkan melalui refleks yang dapat melibatkan sistem saraf (lengkung
refleks) maupun sistem endokrin (pengaturan umpan balik) (Gambar 1).

Pengaturan umpan balik negatif (negative feedback) merupakan pengaturan


penting dalam homeostasis. Dalam pengaturan umpan balik negatif ini (Gambar 2)
sistem pengendali senantiasa membandingkan parameter yang dikendalikan
(misalnya suhu tubuh, atau tekanan darah) dengan nilai setpoint (misalnya kisaran
nilai normalnya). Perubahan-perubahan parameter yang dikendalikan akan
mencetuskan respons yang melawan perubahan sehingga mengembalikan
parameter tersebut pada nilai setpoint. Selain itu, ada juga pengaturan umpan balik
yang positif (positive feedback). Pengaturan ini (Gambar 2) tidak bersifat
homeostatik karena akan memperbesar respons, sampai ada faktor luar yang
menghentikan lingkaran setan ini.

Homeostasis dipertahankan oleh berbagai proses pengaturan yang


melibatkan semua sistem organ tubuh melalui pengaturan keimbangan yang
sangat halus namun bersifat dinamis (dynamic steady state). Setpoint
misalnya, tidak selalu sama, dan dapat berubah bergantung dari kebutuhan
saat itu. Irama biologi, seperti irama sirkadian misalnya, merupakan contoh
dari perubahan setpoint ini.
Pengaturan juga tidak hanya melalui umpan balik, tetapi dapat bersifat
ke depan (feedforward control) yang memungkinkan tubuh mengantisipasi
perubahan yang akan datang. Bahkan besar respons juga dapat dimodulasi
melalui up-regulation atau down-regulation jumlah dan/atau kinerja
reseptor sel.
Homeostasis ini pada dasarnya adalah untuk menstabilkan cairan di
sekitar sel-sel organisme multisel yaitu cairan ekstrasel (CES), yang
merupakan interface antara sel dan llingkungan luar. Sel-sel tubuh selain
harus selalu basah, harus pula mengandung zat-zat terlarut tertentu (solut)
dalam kadar yang tertentu pula demi kelangsungan proses-proses dalam sel.
Oleh karena itu parameter CES yang harus dipertahankan melalui
homeostasis adalah:
1. kadar nutrien
2. kadar O2 dan CO2
3. kadar sisa metabolisme
4. pH
5. kadar air, garam dan elektrolit lainnya
6. suhu
7. volume dan tekanan
Sumber :
Sherwood L: Human physiology: from cells to systems. 4th ed. St. Paul: West
Publishing Company; 2001. p 1-15.

Silverthorn DU: Human physiology: an integrated approach. 2nd ed.Upper


Saddle River, NJ: Prentice-Hall Inc; 2001. p 6-7, 165-180.
Klasifikasi Hemofilia

1. Hemofilia A: atau hemofilia klasik adalah hemofilia akibat defisiensi faktor


VIII (Faktor antihemofili/AHF atau faktor anti hemoglobulin/AHG).
2. Hemofilia B: atau penyakit Christmas adalah hemofilia akibat defisiensi
faktor IX (komponen tromboplastin plasma).
3. Hemofilia C: adalah penyakit autosomal yang disebabkan tidak adanya
faktor XI. Penyakit Von Willebrand: adalah penyakit dominan autosomal
akibat abnormalitas faktor (vWF). Faktor ini dilepaskan dari sel endotel dan
trombosit, yang memiliki peran penting dalam pembentukan sumbat
trombosit. Jika vWF mengalami penurunan, kadar fVIII juga akan menurun.
Sampai saat ini dikenal 2 macam hemofilia yang diturunkan secara x-linked
recessive yaitu:

Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat dfisiensi atau disfungsi faktor pembekuan


VIII (F VIII)

Hemofilia B (Christmas disease), akibat defisiensi atau disfungsi F IX (faktor


christmas)

Sedangkan hemofilia C merupakan penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor


XI yang diturunkan secara autosomal resesif pada kromosom 4q32q35.

Hematuria masif sering ditemukan dan dapat menyebabkan kolok ginjal


(kerusakan ginjal)

Usia awitan pada hemofilia :

1. Hemofilia berat kurang dari 1 tahun


2. Hemofila sedang 1 sampai 2 tahun
3. Hemofilia ringan lebih dari 2 tahun

Sumber :

Betz, Cecily L.. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik E/3. Jakarta: Penerbit
Buku Kedokteran EGC

Von Willebrand Disease

Manifestasi Klinis

Penyakit von Willebrand merupakan penyakit perdarahan herediter yang


paling sering dengan angka kejadian sekitar 1-2% populasi, diturunkan secara
otosomal, sehingga dapat terjadi pada perempuan dan laki-laki, disebabkan karena
abnormalitas faktor von Willebrand (FVW) baik kuantitatif dan atau kualitatif.

Berat ringannya gejala klinis yang ditimbulkan sangat bervariasi, kadang


kala secara klinis sangat sulit dibedakan dengan hemofilia. Pada hemofilia, kadar
faktor koagulasi yang menurun, stabil dari waktu ke waktu, berbeda dengan
penyakit von Willebrand kadar faktor koagulasinya bervariasi dari waktu ke waktu.
Ada suatu periode dimana penderita bebas dari gejala klinis yang ditimbulkannya
tetapi tiba-tiba muncul kemudian pada suatu periode lain dengan perdarahan
berulang.

Perdarahan timbul pada kulit dan daerah mukosa berbentuk epistaksis,


menorhagia, perdarahan gusi atau bahkan perdarahan traktus digestivus, bentuknya
lebih menggambarkan adanya kelainan trmbosit dari pada kelainan faktor VIII.

Perdarahan cukup serius lebih sering terjadi setelah dipicu trauma atau
sesudah tindakan pembedahan, Jarang terjadi perdarahan spontan yang serius
kecuali pada tipe 3, dimana perdarahan dapat terjadi tanpa sebab yang jelas. Variasi
berat ringannya perdarahan tidak hanya berbeda pada masing-masing individu
tetapi seringkali bervariasi dalam diri individu itu sendiri dari waktu ke waktu.
Wanita dengan penyakit von Willebrand yang mengalami perdarahan saat
melahirkan anak pertama dapat mengalami perdarahan yang tak berarti pada saat
melahirkan anak berikutnya, demikian pula sebaliknya dapat terjadi.

Golongan darah juga dapat mempengaruhi gejala yang ditimbulkan oleh


penyakit von Wilebran. Penderita dengan golongan darah O seringkali mempunyai
vWF lebih rendah daripada golongan darah lain, sehingga gejala yang ditimbulkan
penderita dengan golongan darah O akan lebih serius dibanding dengan golongan
darah yang lain.

Inkonsistensi dari gejala klinis dan hasil tes laboratorium yang tidak spesifik
menyebabkan timbulnya kesulitan untuk mendiagnosis penyakit ini.

Sumber :

Hidayat W, Penyakit von Willebrand dalam Kumpulan Makalh Semiloka


Hemofilia, 2002, Laboratorium/Instalasi Patologi Klinik FK Unair/RSUD Dr.
Soetomo.
Defisiensi Vitamin K
Perdarahan akibat kekurangan vitamin K adalah terjadinya perdarahan
spontan atau perdarahan karena proses lain seperti pengambilan darah vena atau
operasi yang disebabkan karena berkurangnya aktivitas faktor koagulasi yang
tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX dan X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi
yang tidak bergantung pada vitamin K, kadar fibrinogen dan jumlah trombosit
masih dalam batas normal (Sutor dkk 1999). Hal ini dibuktikan bahwa kelainan
tersebut akan segera membaik dengan pemberian vitamin K dan setelah
sebabkoagulopati lain disingkirkan.

Sumber :
Sutor AH, von Kries R, Cornelissen M, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K
DeficiencyBleeding (VKDB) in infancy. Thromb Haemost 1999; 81 : 456-61.