Temas Selectos de Cirugia Neonatal

TEMAS SELECTOS DE
CIRUGÍA NEONATAL
Temas selectos de
cirugía neonatal
Dr. Carlos Baeza Herrera
Egresado de la Facultad de Medicina, UNAM. Profesor Titular de Cirugía,

UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud
del Distrito Federal. Jefe del Departamento de Cirugía del Hospital Pediátrico
Moctezuma. Miembro activo de la Academia Nacional de Medicina y de la
Academia Mexicana de Cirugía. Investigador Titular “C” de los Institutos
Nacionales de Salud de México. Clinical Fellow en el Denver Children’s
Hospital. Surgical Fellow en el Kobe Children’s Hospital, Japón. Research
Fellow en el Schneider Children’s Hospital del Long Island Jewish Medical
Center, NY. Diplomado en Metodología de la Investigación por la
Organización Mundial de la Salud.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Editorial
Alfil
Temas selectos de cirugía neonatal
Todos los derechos reservados por:

E 2011 Editorial Alfil, S. A. de C. V.
Insurgentes Centro 51–A, Col. San Rafael
06470 México, D. F.
Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57
e–mail: alfil@editalfil.com
www.editalfil.com
ISBN 978–607–8045–16–7
Dirección editorial:
José Paiz Tejada
Editor:
Dr. Jorge Aldrete Velasco
Revisión editorial:
Irene Paiz, Berenice Flores
Revisión médica:
Dr. Diego Armando Luna Lerma
Ilustración:
Alejandro Rentería
Diseño de portada:
Arturo Delgado
Impreso por:
Solar, Servicios Editoriales, S. A. de C. V.
Calle 2 No. 21, Col. San Pedro de los Pinos
03800 México, D. F.
Noviembre de 2010
Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorización por escrito de los editores.
Colaboradores
AUTOR
Dr. Carlos Baeza Herrera

Egresado de la Facultad de Medicina de la UNAM. Profesor Titular de Cirugía
General Pediátrica desde 1980 a la fecha y Profesor Titular de la Residencia para
Posgraduados en Cirugía de Alta Especialidad en el Recién Nacido desde 2010.
Miembro del Comité de Cirugía Pediátrica, UNAM. Miembro Titular de la Aca-
demia Nacional de Medicina y Emérito de la Academia Mexicana de Cirugía. In-
vestigador Titular “C” de los Institutos Nacionales de Salud de México. Posgra-
duado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, SSDF. Clinical Fellow en el Denver
Children’s Hospital, marzo–agosto de 1979. Surgical Fellow en el Kobe Chil-
dren’s Hospital, Japón, 1985–1986. Research Fellow en el Schneider Children’s
Hospital del Long Island Jewish Medical Center, Nueva York,1990–1991.
Diplomado en Metodología de la Investigación por la Organización Mundial de
la Salud. Jefe de la División de Cirugía del Hospital Pediátrico Moctezuma desde
1991 a la fecha. Cirujano Adscrito del Hospital “General Guadalupe Victoria
Bicentenario”, Texcoco, México, Instituto de Salud del Estado de México. Autor
de nueve libros sobre la especialidad y autor principal de más de 140 artículos
médicos publicados en revistas nacionales e internacionales.
Capítulos 1–3, 5, 6, 8, 9, 11, 13–34
V
VI Temas selectos de cirugía neonatal (Colaboradores)
COLABORADORES
Dra. Gabriela Almazán Bonora

Egresada de la UNAM. Posgraduada en Pediatría Médica, Cirugía Pediátrica y
Oncología Quirúrgica, Instituto Nacional de Pediatría. Ex Cirujana Adscrita,
Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujana Adscrita, Hospital Juárez de México.
Capítulo 32
Dr. Arturo Arcos Aponte
Egresado de la Universidad Autónoma de Guerrero. Graduado en Pediatría Mé-
dica, SSDF. Residente de Cirugía del Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 3
Dr. Francisco Javier Álvarez Rodríguez
Egresado de la Universidad Juárez del Estado de Tabasco. Posgraduado en Pedia-
tría y Onco–hematología Pediátricas, Hospital Infantil de México. Jefe de la Uni-
dad de Oncología del Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 8
Dr. José Luis Atzin Fuentes
Egresado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría,
Oncología y Cirugía Pediátrica, SSDF. Jefe de Enseñanza del Hospital “Dr. Gon-
zalo Castañeda”, ISSSTE. Asistente de la Dirección del Hospital Pediátrico
Legaña.
Capítulo 13
Dr. Marcos Salvador Baeza Herrera
Egresado de la Escuela Naval de Medicina de México. Medicina General Fami-
liar.
Capítulo 32
Dr. Gerardo Blanco Rodríguez
Jefe del Departamento de Cirugía de Tórax y Endoscopia, Hospital Infantil de
México “Federico Gómez”. Egresado de la Facultad de Medicina de la UNAM.
Cirugía Pediátrica en el Hospital de Pediatría, CMN, IMSS. Cirugía de Tórax y
Endoscopia en el Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Ex Presidente
de la Sociedad y Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica y Académico de la
Academia Mexicana de Pediatría.
Capítulo 12
Dr. Jorge Bravo Becerra
Graduado en la UNAM. Posgraduado en Cirugía Pediátrica Médica y Cirugía
Pediátrica por la Secretaría de Salud del D. F. Jefe de Cirugía Pediátrica, Hospital
General de Tlalnepantla, Estado de México.
Capítulo 24
Colaboradores VII
Dr. René Carmona Barba

Departamento de Cirugía del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”.
Capítulo 35
Dra. Adriana Iliana Castillo Aguirre
Egresada de la Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo. Posgraduada en
Pediatría y Cirugía Pediátrica en el Instituto Nacional de Pediatría de México. Ci-
rujana Adscrita al Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulos 2, 34
Dr. Alfonso Copto García
Graduado de la UNAM y Posgraduado en Pediatría Médica, Hospital Infantil Pri-
vado. Ex Presidente de la Asociación Mexicana de Pediatría.
Capítulo 7
Dr. Ricardo Cortés García
Egresado de la Escuela Libre de Homeopatía de México, I. A. P. Posgraduado en
Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Ex Jefe de Residentes de Cirugía
y alumno de la Residencia para Posgraduados en Cirugía de Alta Especialidad
del Recién Nacido, Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulos 5, 11, 24
Dr. Raúl Cortés Martínez
Graduado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría
Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico
Iztacalco y al Hospital General “1º de Octubre”, ISSSTE.
Capítulo 11
Dr. Salvador Cuevas Villegas
Adscrito al Servicio de Cirugía.
Capítulo 15
Dr. Salomón T. Domínguez Pérez
Egresado de la Escuela de Medicina, CICS–IPN. Posgraduado en Pediatría y Ci-
rugía Pediátrica de la SSDF. Profesor Ayudante de Cirugía. Investigador “A” de
los Institutos Nacionales de Salud de México.
Capítulo 23
Dr. Alejandro J. Embriz Sánchez
Cirujano Pediatra egresado del Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Regional
“Lic. Adolfo López Mateos”, ISSSTE. Cirujano Pediatra Adscrito al Hospital
Regional “Ignacio Zaragoza”, ISSSTE.
Capítulo 16
Dr. Moisés Alfredo Escobar Izquierdo
Egresado de la Universidad Autónoma de Tamaulipas. Graduado en Pediatría
Médica en el Hospital General del ISSEMYM Satélite. Ex Residente de Cirugía,
VIII Temas selectos de cirugía neonatal (Colaboradores)
Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrit al. Hospital General de Tlalne-

pantla, ISEM.
Capítulo 23
Dra. Berenice Flores Martínez
Egresada de la UNAM. Posgraduada en Pediatría Médica, Hospital General “Dr.
Manuel Gea González” y en Neonatología en el Instituto Nacional de Perinatolo-
gía. Neonatóloga Adscrita al Hospital de la Mujer, SSA.
Capítulo 6
Dr. Emiliano Galeana Arreola
Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la SSDF.
Capítulo 14
Dr. Luis Manuel García Cabello
Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, SSDF.
Profesor Adjunto de Cirugía Pediátrica. Profesor de Pediatría de Pregrado, FES–
Zaragoza, UNAM. Jefe de la Unidad de Cirugía de Tórax, Hospital Pediátrico
Moctezuma. Investigador “A” de los Institutos Nacionales de México.
Capítulo 6
Dr. Arturo Hermilo Godoy Esquivel
Egresado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría en
el Hospital Juárez de México y en Cirugía Pediátrica en la SSDF. Profesor Ayu-
dante de Cirugía Pediátrica. Jefe de la Unidad de Oncología Quirúrgica, Hospital
Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital General del ISSEMYM,
Ecatepec, Estado de México.
Capítulo 17
Dr. Luis Miguel Gómez Torres
Graduado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica
en la SSDF. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 22
Dra. Claudia Gómora Vite
Egresada de la UNAM. Posgraduada en Pediatría Médica, Instituto Nacional de
Pediatría. Subdirectora Médica del Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 34
Dr. José Antonio González Galicia
Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la SSDF. Cirujano Ads-
crito al Hospital Pediátrico Villa.
Capítulo 31
Dr. Tomás González Mateos
Egresado de la Universidad Juárez de Oaxaca. Graduado en Pediatría Médica,
Hospital Infantil “Dr. Nieto Padrón”, Villahermosa, Tabasco Ex Residente de
Colaboradores IX
Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Pediatra del Hospital de Alta

Especialidad de Ciudad Victoria, Tamaulipas.
Capítulos 20, 24, 30
Dr. Alejandro L. González Oscura
Posgraduado en Pediatría Médica en el Hospital Juárez de México y en Cirugía
Pediátrica en la SSDF.
Capítulo 13
Dr. Óscar Guido Ramírez
Graduado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría,
Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Cirugía Pediátrica, SSDF.
Maestría en Ciencias.
Capítulo 19
Dr. Gustavo Herrera Abarca
Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la SSDF. Cirujano
Pediatra del Hospital Infantil de Morelia y del Hospital General ISSSTE. More-
lia, Michoacán.
Capítulo 29
Dr. Vicente Alfonso Herrera del Prado
Egresado la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, SSDF.
Diplomado en Cirugía Laparoscópica, IMSS. Cirujano Adscrito al Hospital
General Regional de Texcoco, IMSS, y al Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 17
Dr. Gregorio Jaimes
Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica de la
SSDF. Jefe de Cirugía del Hospital Pediátrico Azcapotzalco.
Capítulo 1
Dr. Armando R. Jaimes Pérez
Graduado en la UNAM. Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica,
SSDF. Asistente de la Dirección del Hospital Pediátrico Moctezuma. Pediatra
Adscrito al Hospital General de Zona 78, IMSS.
Capítulo 33
Dra. María Gabriela Jiménez Méndez
Capítulo 35
Dr. Alberto León Cruz
Egresado de la UNAM. Graduado en Pediatría Médica en la SSDF. Ex Residente
de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital Pediá-
trico Azcapotzalco y al Hospital General de Tlalnepantla, ISEM.
Capítulo 30
X Temas selectos de cirugía neonatal (Colaboradores)
Dr. Javier López Castellanos

Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría en la SSDF y en Terapia Inten-
siva Pediátrica en el Centro Médico Nacional “La Raza”, IMSS. Jefe de la Unidad
de Terapia Intensiva del Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 4
Dr. José Miguel Macedo Pérez

Urólogo Pediatra egresado del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional
“Siglo XXI”. Cirujano Pediatra adscrito al Hospital General de Zona No. 2, Tux-
tla Gutiérrez, Chiapas, IMSS.
Capítulo 15
Dr. José Antonio Maraboto Millán

Egresado de la Universidad Autónoma Metropolitana. Posgraduado en Cirugía
Pediátrica en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional “Siglo XXI”,
IMSS. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito
al Hospital de Especialidades ISSEMYM Satélite. Diplomado en Gestión y Di-
rección de Hospitales Universidad Intercontinental.
Capítulo 21
Dr. Gonzalo Martínez Aguilar

Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Jefe de la Unidad
de Pediatría del Hospital General de Chimalhuacán.
Capítulo 26
Dra. Ma. Lourdes Martínez Rivera

Egresada de la Universidad Autónoma de Aguascalientes. Graduada en Pediatría
Médica, SSDF. Ex Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Ciru-
jana Adscrita al Hospital General del Tercer Milenio, Aguascalientes, Aguasca-
lientes.
Capítulo 29
Dr. Ulises Darío Medellín Sierra

Egresado de la Universidad Veracruzana, Campus Xalapa. Graduado en Pedia-
tría Médica en el Hospital de Alta Especialidad Picacho PEMEX. Ex Jefe de Re-
sidentes de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospi-
tal General de Campeche, Campeche.
Capítulo 28
Dr. Enrique Menéndez Ronquillo

Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF.
Capítulo 26
Colaboradores XI
Dra. Martha Leticia Mendoza López

Pediatra. Egresada de la Universidad Nacional Autónoma de México. Pediatra
en la Secretaría de Salud del D. F. Jefa de Enseñanza en el Hospital Pediátrico
Moctezuma.
Capítulo 3
Dr. Carlos Alberto Montero Uscanga

Egresado de la Universidad Autónoma de Guerrero. Graduado en Pediatría Mé-
dica en el Hospital General 25, IMSS, Monterrey, N. L. Ex Residente de Cirugía
del Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital General de
Acapulco, Guerrero.
Capítulo 28
Dra. María Verónica Morales Cruz

Egresada de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduada en Pediatría
Médica y Neonatología en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”,
ISSSTE. Jefa de la Unidad de Cuidados Intermedios, Centro Médico Nacional
“20 de Noviembre”, ISSSTE.
Capítulo 4
Dr. Heladio Marino Nájera Garduño

Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, SSDF.
Diplomado en Cirugía Laparoscópica y Urología Pediátrica en el Centro Médico
Nacional “Siglo XXI”, IMSS. Profesor Adjunto de Cirugía, UNAM. Ex Secreta-
rio del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica. Jefe de la Unidad de Cirugía
Neonata,. Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 33
Dr. Andrés Damián Nava Carrillo

Graduado de la UNAM. Posgraduado en Cirugía Pediátrica en el Centro Médico
Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Posgraduado en Urología Pediátrica en
el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional “Siglo XXI”. Coordinador
del Servicio de Pediatría del Hospital Regional “Adolfo López Mateos”, ISSSTE.
Capítulo 10
Dr. Carlos Dixon Olvera de la Rosa

Egresado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría en
el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” del ISSSTE. Posgraduado en Ci-
rugía Pediátrica en el Hospital Pediátrico Moctezuma y en Cirugía de Trasplantes
en The University of Texas at Houston. Ex Director del Hospital Pediátrico Moc-
tezuma.
Capítulo 18
XII Temas selectos de cirugía neonatal (Colaboradores)
Dr. Jaime A. Olvera Durán

Cirujano Pediatra adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Regional
“Lic. Adolfo López Mateos”, ISSSTE. Miembro del Comité Académico Univer-
sitario de la Especialidad.
Capítulo 16
Dr. Ricardo Ordorica Flores
Capítulo 35
Dra. Alejandra I. Ortiz Zúñiga
Posgraduada en Pediatría Médica en el Hospital de Alta Especialidad de Picacho,
PEMEX. Posgraduada en Cirugía Pediátrica, Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 20
Dr. Juan Domingo Porras Hernández
Cirujano Pediatra. Diplomado en Endoscopia. Ex Jefe de Residentes Quirúrgicos
del Hospital Infantil de México “Federico Gómez,. México, D. F.
Capítulo 9
Dr. Giovanni E. Porras Ramírez, FACS
Jefe de Cirugía, Unidad Hospitalaria La Paz. Cirujano Pediatra Consultante,
Hospital Militar Regional, Puebla, Puebla.
Capítulo 9
Dr. Víctor Hugo Portugal Moreno
Pediatra y cirujano pediatra. Egresado de la Universidad Autónoma de Chiapas.
Hospital General Regional “Adolfo López Mateos”, ISSSTE. Cirujano Adscrito
al Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 16
Dr. Moisés Rodríguez Martínez
Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Cirujano Adscrito
al Hospital General del Puerto de Veracruz, Veracruz.
Capítulo 27
Dr. Marco A. Ruiz Cabrera
Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 14
Dr. Jesús Salinas Montes
Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría en el Hospital General Regio-
nal “1º de Octubre”, ISSSTE, y en Cirugía Pediátrica en el Hospital Pediátrico
Moctezuma.
Capítulos 17, 31
Colaboradores XIII
Dr. Luis Ángel Sánchez Fernández

Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Urología Pediátrica en el
Hospital Infantil de México. Posgraduado en Cirugía Pediátrica, SSDF. Cirujano
Adscrito al Hospital Pediátrico “San Juan de Aragón”.
Capítulo 3
Dr. Leopoldo Sánchez Magaña
Egresado de la FES Zaragoza, UNAM. Graduado en Pediatría Médica, SSDF. Ex
Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Pediatra Ads-
crito al Hospital General “Las Américas”, ISEM.
Capítulo 25
Dr. Héctor Sanjuán Fabián
Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría Médica en el Hospital de Alta
Especialidad de Picacho, PEMEX, y en Cirugía Pediátrica en el Hospital Pediá-
trico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital General, Ciudad Valles, San
Luis Potosí.
Capítulo 25
Dr. Hugo Santamaría Corona
Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría Médica, SSDF. Neonatología
en el Hospital Regional “López Mateos”, ISSSTE. Infectología Perinatal, Insti-
tuto Nacional de Perinatología. Diplomado en Neurología Neonatal y Estimula-
ción Temprana, UNAM.
Capítulo 2
Dr. Freddy Santos Mariscal
Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la SSDF. Ex Delegado
Sindical Estatal por Guerrero, IMSS.
Capítulo 14
Dra. Lirio E. Solano González
Egresada de la Universidad Metropolitana. Posgraduada en Pediatría Médica e
Infectología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría. Directora Médica de
Sanofi–Aventis.
Capítulo 4
Dr. Carlos Suárez Estrada
Egresado de la UNAM. Graduado en Pediatría Médica, Hospital Regional “Ló-
pez Mateos”, ISSSTE. Ex Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma.
Cirujano Pediatra Adscrito al Hospital General de Tláhuac.
Capítulo 19
Dr. J. Refugio Torres Nava
Egresado de la Escuela Superior de Medicina del IPN. Posgraduado en Pediatría
Médica en el Hospital Regional de Especialidades 25, IMSS, Monterrey, N. L.,
XIV Temas selectos de cirugía neonatal (Colaboradores)
y Oncología Pediátrica en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”,

ISSSTE. Oncólogo Adscrito al Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 8
Dr. Jorge I. Valencia Moncada
Ex Residente de Cirugía Pediátrica, Hospital Regional “Lic. Adolfo López Ma-
teos”, ISSSTE. Cirujano Adscrito al Centro Médico Naval.
Capítulo 16
Dr. Luis Velasco Soria
Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica en la
SSDF. Posgraduado en Endoscopia en el Hospital Infantil de México. Profesor
Adjunto de la Residencia para Posgraduados en Cirugía de Alta Especialidad del
Recién Nacido y Jefe de la Unidad de Endoscopia y Cirugía Laparoscópica del
Capítulos 5, 22
Dr. Roberto Velásquez Aldama
al Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 18
Dr. Humberto Velásquez Pino
Graduado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría
Médica, Hospital “General Vicente Villada”, Cuautitlán, ISEM. Residente de Ci-
rugía Pediátrica
Capítulo 27
Dr. Francisco Vidrio Patrón
Egresado de la Universidad Autónoma de Guadalajara. Posgraduado en Pediatría
en el Hospital de Alta Especialidad de Picacho, PEMEX. Residente de Cirugía,
Capítulo 19
Dr. Donaciano Villalobos Ayala
al Hospital Pediátrico de Coyoacán.
Capítulo 21
Dra. Alin Villalobos Castillejos
Egresada de la UNAM. Graduada en Pediatría Médica, SSDF. Jefa de Residentes
de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma.
Capítulo 1
Contenido
Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIX
1. Antecedentes históricos de la medicina y la cirugía
pediátricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Carlos Baeza Herrera, Gregorio Jaimes,
Alin Villalobos Castillejos
2. Metabolismo y nutrición en el recién nacido grave . . . . . . . . 17
Hugo Santamaría Corona, Adriana Iliana Castillo Aguirre,
Carlos Baeza Herrera
3. Mecanismos de enfermedad en el recién nacido . . . . . . . . . . . 35
Carlos Baeza Herrera, Arturo Arcos Aponte,
Luis Ángel Sánchez Fernández,
Martha Leticia Mendoza López
4. Antibióticos en el recién nacido posoperado . . . . . . . . . . . . . . 49
Javier López Castellanos, María Verónica Morales Cruz,
Lirio E. Solano González
5. Infección nosocomial en el neonato operado . . . . . . . . . . . . . 77
Ricardo Cortés García, Carlos Baeza Herrera,
Luis Velasco Soria
6. Bandas amnióticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
Luis Manuel García Cabello, Carlos Baeza Herrera,
Berenice Flores Martínez
XV
XVI Temas selectos de cirugía neonatal (Contenido)
7. Sepsis en el recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

Alfonso Copto García
8. Tumor abdominal en el recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
Francisco Javier Álvarez Rodríguez, Carlos Baeza Herrera,
J. Refugio Torres Nava
9. Derivaciones intestinales en el recién nacido . . . . . . . . . . . . . 133
Giovanni E. Porras Ramírez,
Juan Domingo Porras Hernández, Carlos Baeza Herrera
10. Urología elemental del recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
Andrés Damián Nava Carrillo
11. El diagnóstico prenatal y la cirugía in utero . . . . . . . . . . . . . . 167
Carlos Baeza Herrera, Ricardo Cortés García,
Raúl Cortés Martínez
12. Malformaciones pulmonares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Gerardo Blanco Rodríguez
13. Hernia diafragmática posterolateral congénita . . . . . . . . . . . 203
Carlos Baeza Herrera, José Luis Atzin Fuentes,
Alejandro L. González Oscura
14. Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica . . . . . . . . . . . . . . 221
Carlos Baeza Herrera, Marco A. Ruiz Cabrera,
Freddy Santos Mariscal, Emiliano Galeana Arreola
15. Perforación gástrica neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239
José Miguel Macedo Pérez, Salvador Cuevas Villegas,
16. Estenosis hipertrófica del píloro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
Jaime A. Olvera Durán, Alejandro J. Embriz Sánchez,
Jorge I. Valencia Moncada, Carlos Baeza Herrera,
Víctor Hugo Portugal Moreno
17. Grandes defectos de la pared abdominal anterior . . . . . . . . . 269
Carlos Baeza Herrera, Arturo Hermilo Godoy Esquivel,
Vicente Alfonso Herrera del Prado, Jesús Salinas Montes
18. Atresia de vías biliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
Carlos Baeza Herrera, Carlos Dixon Olvera de la Rosa,
Roberto Velásquez Aldama
19. Síndrome de oclusión intestinal alta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
Carlos Baeza Herrera, Carlos Suárez Estrada,
Óscar Guido Ramírez, Francisco Vidrio Patrón
Contenido XVII
20. Volvulus perinatal y malrotación intestinal . . . . . . . . . . . . . . . 339

Carlos Baeza Herrera, Tomás González Mateos,
Alejandra I. Ortiz Zúñiga
21. Duplicaciones del tubo digestivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
Carlos Baeza Herrera, José Antonio Maraboto Millán,
Donaciano Villalobos Ayala
22. Enfermedad meconial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357
Carlos Baeza Herrera, Luis Velasco Soria,
Luis Miguel Gómez Torres
23. Enterocolitis necrosante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373
Salomón T. Domínguez Pérez, Carlos Baeza Herrera,
Moisés Alfredo Escobar Izquierdo
24. Atresia ileoyeyunal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 387
Tomás González Mateos, Jorge Bravo Becerra
25. Atresia colónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407
Carlos Baeza Herrera, Leopoldo Sánchez Magaña,
Héctor Sanjuán Fabián
26. Obstrucción intestinal por remanentes vitelinos . . . . . . . . . . 413
Carlos Baeza Herrera, Enrique Menéndez Ronquillo,
Gonzalo Martínez Aguilar
27. Síndrome de colon izquierdo hipoplásico . . . . . . . . . . . . . . . . 419
Carlos Baeza Herrera, Humberto Velásquez Pino,
Moisés Rodríguez Martínez
28. Síndrome de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga.
Enfermedad de Berdon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423
Carlos Baeza Herrera, Carlos Alberto Montero Uscanga,
Ulises Darío Medellín Sierra
29. Enfermedad de Hirschsprung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429
Carlos Baeza Herrera, Gustavo Herrera Abarca,
Ma. Lourdes Martínez Rivera
30. Malformaciones anorrectales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449
Alberto León Cruz
31. Meningocele y mielomeningocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473
Carlos Baeza Herrera, José Antonio González Galicia,
Jesús Salinas Montes
XVIII Temas selectos de cirugía neonatal (Contenido)
32. Teratoma sacrococcígeo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483

Carlos Baeza Herrera, Marcos Salvador Baeza Herrera,
Gabriela Almazán Bonora
33. Trauma fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493
Heladio Marino Nájera Garduño, Carlos Baeza Herrera,
Armando R. Jaimes Pérez
34. Persistencia del conducto arterioso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509
Carlos Baeza Herrera, Adriana Iliana Castillo Aguirre,
Claudia Gómora Vite
35. Lo elemental en cirugía neonatal mínimamente invasiva.
Aspectos generales en toracoscopia y laparoscopia
neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 515
René Carmona Barba, Ricardo Ordorica Flores,
María Gabriela Jiménez Méndez
Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 529
Prólogo
Cuando por vez primera se gestó la inquietud por plasmar una unidad didáctica
en la que se expusiera lo novedoso que existía con relación a la cirugía del recién
nacido eran momentos en los que la cirugía pediátrica general de nuestra institu-
ción apenas hacia resaltar su trabajo a nivel local, ya que en los contenidos de la
especialidad en el país y en la opinión de casi todos los cirujanos nosotros sólo
debíamos aspirar a ser cirujanos operadores de urgencias, lo que, siendo cierto,
no dejaba de ser desagradable que en el concepto de los demás solo supiéramos
operar niños con apendicitis aguda. Era tan desfavorable la conceptualización
que tenían los demás para con nosotros que a algunos de nosotros, entre ellos a
mí mismo, nos negaron el derecho para presentar el examen del Consejo de la
especialidad, so capa de habernos formado bajo un programa que a la vista del
presidente del Consejo en turno no cumplía con lo que habían establecido como
indicadores correctos de enseñanza los profesores de las instituciones prestigia-
das de la época, y que quedó plasmado en un documento elaborado en Morelia
y al que algunos se negaron reconocer.
Aquellas deficiencias nuestras eran producto de circunstancias especiales de
esos tiempos, ya que los regentes de entonces de la ciudad poco era lo que hacían
con relación a la búsqueda de la excelencia a través de la consecución del conoci-
miento científico. Eran tiempos en que esta ahora gran institución estaba consti-
tuida por médicos que, siendo brillantes, sólo fulguraban en el otro trabajo, en el
que desarrollaban en el Instituto Mexicano del Seguro Social o cualquiera de los
otros hospitales pediátricos que existían, como el Hospital Infantil de México
”Dr. Federico Gómez”, el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional o la
XIX
XX Temas selectos de cirugía neonatal (Prólogo)
entonces Institución Mexicana de Asistencia a la Niñez. Había especialistas, que

hoy aún recuerdo bien con nombres y apellidos, que tenían un gran currículo y
un enorme prestigio en el país, pero que no tenían mística de trabajo ni compro-
miso académico para con los que estábamos en proceso de formación como espe-
cialistas en aquella Dirección General. La entrega de ellos como docentes se ob-
tenía con regateos y había poco interés de la autoridad en turno por hacer que
aquella incipiente institución fuera algo mejor. Pasaron los años con más pena
que gloria.
La cirugía no debía ser la excepción, ya que no teniendo nada que presumir
debíamos nadar contra corriente y luchar contra la indolencia de individuos den-
tro de nuestra misma institución, pero también contra las unidades hospitalarias
externas que en rotaciones informales nos recibían con desgano y a veces con re-
chazo, cuando el profesor titular de entonces lograba en el nivel de amistad una
rotación extrainstitucional de apoyo académico en alguno de los “hospitales
grandes” de entonces. El trato que recibíamos era indiferente, discriminatorio y
como ninguneándonos. La competencia con los demás grupos era muy dispareja,
porque los grandes hospitales recibían el apoyo económico y académico corres-
pondiente por parte del gobierno federal o de instituciones privadas, como patro-
natos, y crecían, en tanto que nosotros nos estancábamos más y más en virtud de
que el nombramiento de Director General era como un peldaño para llegar a otros
puestos de mayor jerarquía dentro de la política nacional o local. Ante esa pers-
pectiva, a las autoridades de salud del Distrito Federal les lucía más terminar con
la encomienda y ascender que pedir los presupuestos suficientes para rehabilitar
instalaciones, hacer más digna la atención médica y promover lo académico, pero
exponiéndose a que los corrieran.
El proceso del cambio tardó, pero al fin llegó. La política administrativa local
se modificó, la denominación ascendió y se convirtió en el Instituto de Salud y
finalmente en la Secretaría que hoy día está escribiendo su historia propia, pero
con objetivos más ambiciosos, aunque distantes de ser los ideales, ya que a las
autoridades no les importa que esta red hospitalaria crezca académicamente ni
que pretenda en sueños guajiros convertirse en un buen punto de referencia en
lo que a investigación y formación de elementos profesionales altamente compe-
titivos se refiere. Los que somos oriundos, profesional y académicamente ha-
blando, de esta noble institución, les hemos preguntado a las nada nobles autori-
dades cual es la razón por la que, siendo nosotros ya una secretaría de estado y
teniendo ya dos hospitales de alta especialidad para adultos, el Hospital de Espe-
cialidades “Belisario Domínguez” y el Hospital de Especialidades “Enrique Ca-
brera”, carecemos los pediatras de un hospital central pediátrico de tercer nivel
de atención.
La cirugía pediátrica, sin duda alguna, creció casi paralelamente con los cam-
bios que hubo en la Ley Orgánica del actual gobierno de la ciudad; eso y la llegada
Prólogo XXI
de autoridades más conscientes y comprometidas ha hecho que la sede de forma-

dores de cirujanos pediatras de la Secretaría de Salud del Distrito Federal creciera
en sus aspiraciones, pero no con el mérito de autoridades centrales.
Con el paso de los años el número de cirujanos aumentó a dos, y así sucesiva-
mente hasta ser los que somos. Hoy día hay cirujanos en todos los turnos, los fines
de semana y los días festivos, y eso nos ha permitido aumentar el número de pro-
cedimientos efectuados de 1 500 que hacíamos hace 10 años a 3 600 que hacemos
en la actualidad. Eso nos ha dado la oportunidad de abrir de manera tácita siete
disciplinas a las que hemos podido atender en forma decorosa pese a las carencias
(cirugía de urgencias, general, del recién nacido, de corta estancia, endolaparos-
cópica, del trauma y oncológica).
De todas ellas, mención aparte merecen la cirugía oncológica, la del recién na-
cido, la del trauma y la de corta estancia, en virtud de que cada una de ellas se ha
constituido como un bastión altamente representativo de lo que hacemos. La on-
cológica nació aquí porque la necesidad se impuso, y en forma de imposición fue
como se instituyó. Desde hace más de 13 años estamos operando tumores sólidos,
pero teníamos el inconveniente de que, cuando la tumoración era maligna, al ca-
recer de oncólogo en nuestra unidad no podíamos iniciar la quimioterapia, y lo
peor era que nadie los aceptaban para ese fin. Por lo anterior, nuestra labor se con-
virtió en un ejercicio desgastante, cruel e improductivo. El entonces regente de
la ciudad, muy amigo de una persona que sabía y sabe mucho acerca de las necesi-
dades de la familia que tiene la desgracia de sufrir la enfermedad neoplásica en
la carne de uno de sus hijos, intervino de manera vital y definitiva y, de pronto,
de un día para otro, ya teníamos, con el descontento del entonces Director Gene-
ral, un oncólogo pediatra y una unidad bastante idónea y agradable, por cierto:
la unidad de oncología, hoy reconstruida y cómoda.
Otra especialidad finamente apreciada es la cirugía del trauma, porque des-
pués de intercambiar puntos de vista con los cirujanos de adultos de los cuatro
grandes hospitales de la red hospitalaria de la institución no sólo logramos que
se nos remitieran todos los niños que sufrían algún tipo de lesión traumática, sino
que se convirtieron en nuestro gran apoyo logístico. Por otro lado, la creciente
cantidad de niños accidentados que manejábamos motivó que nos convirtiéra-
mos en el centro de atención del niño accidentado que requiere algún procedi-
miento quirúrgico más importante de México. El cúmulo de pacientes atendidos
nos ha permitido amalgamar series grandes de pacientes, como en el caso del mal-
trato al menor, las heridas por proyectil, la asfixia traumática, la contusión pul-
monar, las mordeduras por perro, las lesiones renales, hepáticas, esplénicas, pan-
creáticas, etc., que son testimonio de una experiencia ganada de forma legítima
e incuestionable.
Con relación a la cirugía de corta estancia, no conocemos ningún programa
nacional que sea más eficiente que el nuestro. Esta aseveración la sostenemos
XXII Temas selectos de cirugía neonatal (Prólogo)
porque antes de que se nos invitara para instituirla investigamos las existentes y
no había ninguna que superara las 750 operaciones en promedio que hacemos
cada año bajo un estricto régimen de corta estancia.
Pero probablemente el sector donde más crecimos fue en el terreno editorial,
ya que en los últimos 10 años de trabajo hemos publicado más de 100 artículos
en revistas importantes del país y del extranjero, y la friolera de ocho libros. Lo
más destacado de este último rubro no es el número, sino que fueron publicados
en cinco editoriales distintas.
Respecto a la cirugía del recién nacido, es un terreno considerado por nosotros
como la subespecialidad en ciernes por la gran cantidad de pacientes que opera-
mos. Decimos que es una asignatura pendiente de aprobar porque se nos mueren
aún muchos niños en virtud de que la tasa de infección nosocomial es prohibitiva-
mente elevada, y probablemente una de las causas más sentidas sea la falta de per-
sonal y recursos. Esta disciplina es la que ha motivado que comuniquemos a los
lectores de habla hispana lo que hemos aprendido en relación con los pacientes
recién nacidos. Deseamos que la experiencia ganada por nosotros con los años
sirva de alguna forma para las salas especiales de los grandes hospitales de Mé-
xico, para que los resultados en el niño operado por alguna malformación congé-
nita sean mejores que los nuestros.
Respecto a esta obra, cuyo contenido medular se refiere a la cirugía del recién
nacido, de alguna manera rememora su origen, ya que el primer intento fue hecho
con mucha ilusión, un gran esfuerzo y una pequeña dosis de experiencia. Hoy se
hace con la misma ilusión, con un esfuerzo superior, pero ahora sí, con una expe-
riencia enorme producto del manejo de más de 420 recién nacidos que cada año
operamos.
Ostentamos casuísticas muy grandes, las que compiten, al menos en número,
con las reportadas por hospitales altísimamente prestigiados de diversos países
del mundo, como es el caso de la atresia de esófago, de la gastrosquisis, de la her-
nia de Bochdalek y del ano imperforado. Estamos al pendiente de superar nuestra
propia expectativa día a día, y parte de ello ha sido haber logrado que nuestra
Alma Mater nos concediera tener el único curso de alta especialidad para posgra-
duados en cirugía del recién nacido.
Finalmente, y para continuar progresando, deseamos como una necesidad im-
postergable tener mejores instalaciones y recursos académicos de vanguardia;
deseamos tener un espacio más idóneo; requerimos con urgencia una unidad de
terapia intensiva neonatal y un número mayor de médicos y enfermeras. Desafor-
tunadamente, los recursos fluyen lenta, muy lentamente, entre otras razones por-
que somos un hospital que está etiquetado por el Consejo de Salubridad General
como unidad de segundo nivel de atención, y eso por ley significa una muy pobre
asignación de recursos económicos y humanos. Pese a esos inconvenientes, nos
hemos dado la oportunidad de crecer más de lo que las autoridades hubieran espe-
Prólogo XXIII
rado; no obstante, estoy cierto de que hemos aprendido mucho más de lo que nos
han enseñado. Estoy seguro de que hemos hecho mucho más de lo que se espera-
ba de nosotros; estoy seguro de que hemos hecho más de lo que debemos, y eso
por íi solo, siendo lo que somos, es altamente meritorio.
Estoy cierto de que a quien haya vivido en nuestros hospitales pediátricos épo-
cas de depauperación y hasta cierto punto de miseria y lee este documento, segu-
ramente le reconfortará saber que hoy podemos disponer de nutrición parenteral
por meses si lo requerimos. Que podemos operar a un niño durante 10 o 12 horas
continuas sin la zozobra de que puede morir al despertar, si es que lo hace. Hoy
podemos anunciar que somos orgullosamente egresados de una escuela altamen-
te competitiva, no obstante nuestra condición y ser una unidad de segundo nivel
de atención.
Quisiera terminar diciendo que todavía hace seis u ocho años algunos colegas,
en especial quienes conformaban las mesas directivas del Consejo Mexicano de
la especialidad, con aviesa intención querían desmembrar nuestra “escuela” y ha-
cerla desaparecer. Hoy deseo decirles que no habrá más vociferaciones al respec-
to porque hemos arrancado el respeto que merecemos a quienes periódicamente
nos lo negaban. Hoy, si no somos iguales, estamos muy cerca de serlo. Bajo una
óptica actualizada de lo que éramos es preciso decir que la transición generacio-
nal ha traído buenas nuevas en lo que a la expectativa y autoestima de cada uno
de los residentes que están recibiendo entrenamiento en la especialidad en nues-
tras instalaciones se refiere, es decir, hoy día ya no se carga con el estigma que
significaba pertenecer al “departamento”. Hoy día cada uno de nuestros elemen-
tos tiene una forma muy distinta de ver la especialidad, de sentirla y de compar-
tirla. Hoy día es muy natural que compartan créditos con sus similares de otras
instituciones y hasta amistad, situación que antaño era casi un sacrilegio. Tener
en nuestras arcas el derecho otorgado por la UNAM para instruir bajo el curso
de alta especialidad para posgraduados es, asimismo, un logro que antes parecía
inalcanzable...
Como objetivo casi descabellado estamos planeando usurpar, en buena lid, la
función que por ley corresponde a los hospitales pediátricos de tercer nivel de
México: investigar y proponer las guías nacionales que han de orientar el ejerci-
cio pediátrico quirúrgico del país. En esa empresa va comprometido nuestro inci-
piente prestigio.
Quisiera terminar narrando uno de los testimonios producto de aquella comba-
tiva resistencia: es una fotografía de la primera generación de cirujanos a la que se
denominó “Generación Punta de Flecha”, la que en breve ceremonia se le regaló
al profesor titular de esa época y que fue rubricada con la leyenda “Mi señor... los
pedros ladran...”, “Tranquilo, Sancho, tranquilo, es señal de que cabalgamos...”.
Deseo de manera especial agradecerle al Sr. José Paiz Tejada, Director General
de Editorial Alfil, las consideraciones que tiene para con nosotros y reiterarle que
XXIV Temas selectos de cirugía neonatal (Prólogo)
la distinción de que nos hace objeto en cada publicación que nos acepta se ha con-
vertido en uno de nuestros principales logros profesionales. Sr. Paiz, mi agradeci-
miento eterno. Deseo aprovechar el espacio para darle mis más profundas gracias
a Irma Hernández, mi secretaria, quien ha sido un factor de alta influencia en la
culminación de proyectos como este.
A Ken Kimura, cirujano excepcional, creativo e innovador genial.
Con admiración, respeto y afecto a su recuerdo,
que ha sido el paradigma en mi vida profesional
e inspiración perenne en mi cotidianeidad.
1
Antecedentes históricos de la medicina
y la cirugía pediátricas
Carlos Baeza Herrera, Gregorio Jaimes, Alin Villalobos Castillejos
Hay quienes neciamente desean conocer el futuro,

sin tan siquiera conocer su pasado...
Asociación Mexicana de Historia Natural, 1980
El establecimiento en 1740 de la primera casa cuna en Londres marcó el principio

de lo que después serían los hospitales dedicados a la atención de niños. A la casa
cuna de Londres le siguieron otras en Yorkshire, Kent, Shropshire (o Salop) y Bu-
ckinghamshire. El propósito de esas pequeñas instituciones era proporcionar
atención y cuidados a los niños no deseados. En su historial se cuenta que en un
solo día, en 1753, acudieron 163 madres con el fin de dejar a sus hijos, y que antes
de finalizar un periodo de cuatro años habían sido admitidos 15 000 niños proce-
dentes de todo el reino; 10 000 de ellos murieron, de los cuales muchos, si no la
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
mayoría, tenían días o pocas semanas de edad.

En el hospital de Ackworth, Buchan, se introdujo el adiestramiento materno
en el cuidado del niño pequeño. Codogan condenó el empleo de papillas para la
alimentación del recién nacido y pugnó por una alimentación del seno materno
obligatoria. Conyers criticó públicamente a quienes utilizaban amuletos con pro-
pósitos curativos y pronto se reconoció que bañar al neonato en cerveza tibia era
una evidencia de progreso, pues esa medida supuestamente le confería al nuevo
ser un grado especial de civilización. Tan peculiar era la forma de pensar en ese
entonces que a fines del siglo XVIII las malformaciones congénitas aún se atri-
buían a las alteraciones emocionales que sufría la madre durante la gestación. El
1
2 Temas selectos de cirugía neonatal (Capítulo 1)
estudio integral del recién nacido era responsabilidad compartida entre el obste-
tra, la enfermera partera y el pediatra desde tiempos inmemoriales.
Desde el punto de vista obstétrico, el siglo XIX se ha descrito como la época
grande de los médicos familiares, que en la figura del partero especializado en-
contró su mejor representante, ya que contribuyó a la desaparición de las “rinco-
neras”, mujeres que fungían como damas de compañía en el seno de familias
acaudaladas y que también atendían los partos de ellas, con lo cual se prescindía
de los servicios de los médicos. No obstante su utilidad, las mujeres que atendían
partos habían perdido confiabilidad desde principios de siglo, cuando en público,
y con el apoyo de los obstetras de la época, la corte aceptó que la causa de los
mortinatos y lo elevado de la mortalidad materna se debían a la incompetencia
de las “rinconeras”.
Manningham y Smellie intentaron de manera independiente remediar la situa-
ción prevalente; el primero abrió en 1739 una escuela de “rinconeras” y otra para
estudiantes de medicina, y el segundo organizó un programa de visitas médicas
a madres en el último periodo de gestación. La Universidad de Edimburgo creó
en 1726 la asignatura de profesor de parteras, y tras innumerables gestiones de
la Sociedad de Obstetricia y de Boticarios de Londres se registraron todas las par-
teras empíricas del reino. Al menos siete proyectos de ley se presentaron al Parla-
mento entre 1890 y 1901, sin éxito, y no fue sino hasta el año siguiente que se
celebró un acto en el libro de estatutos.
Mientras que el Instituto de Parteras fue fundado en 1881, la Sociedad Obsté-
trica, establecida con anterioridad, elaboró un examen voluntario y le otorgaba
a las parteras un certificado que las acreditaba como “especialistas”, mismo que
llegó a representar la presea más grande a la que podían aspirar. La responsabili-
dad de cada una de las especialistas que obtuvieron tal nombramiento fue absor-
bida por el Consejo Central de Parteras en 1905, y el nombre Instituto de Parteras
cambió por el de Colegio de Parteras.
El estudio de la salud del niño recién nacido tuvo un inicio lento y lenta tam-
bién fue su evolución, a pesar de que el primer libro de pediatría escrito en idioma
inglés fue publicado en 1544 por Thomas Phaire, un médico general. En los albo-
res del siglo XVIII Smellie relacionó la forma de la cabeza con la duración y la
naturaleza del parto, John Burton describió el crecimiento mamario neonatal y,
junto con colegas de la época, ambos especularon acerca del origen de la ictericia
en el recién nacido. En 1784 Underwood demostró la influencia hereditaria e hizo
las primeras descripciones de la apnea neonatal.
El término “enfermedad hemorrágica del recién nacido” fue ideado por un
obstetra en 1891, pero pasaron muchos años antes de que se relacionara dicho es-
tado con condiciones patológicas previas. Sorprendentemente, tomó más tiempo
el hecho de reconocer que la ingestión de sangre materna durante el parto podía
ser fuente de confusión.
Antecedentes históricos de la medicina y la cirugía pediátricas 3
Cuadro 1–1. Lista de países europeos y americanos, y año en que fundaron

el primer hospital pediátrico y prepararon al primer cirujano de niños
País Primer hospital Primer cirujano
Francia 1802 1901
Alemania 1846 1886
Suecia 1850 1885
Dinamarca 1850 1848
Islas Británicas 1851 1928
Suiza 1861 1939
Holanda 1863 1920
Austria 1887 1902
Noruega 1892 1959
Finlandia 1899 1946
EUA–Canadá 1855 1926
Antes de la Primera Guerra Mundial Ashby, Thompson y Still eran los únicos
médicos que se dedicaban de manera exclusiva a la atención de niños en toda In-
glaterra. Durante ese mismo tiempo muchos médicos generales atendían en con-
sulta a niños, pero su actividad y experiencia en recién nacidos era limitada.
Por otra parte, el desarrollo de la cirugía pediátrica ha sufrido altibajos y dis-
cordancias si se considera que la fundación de los primeros hospitales infantiles
y la aparición de los primeros cirujanos pediatras en todos los países europeos,
excepto Bélgica y Luxemburgo, tuvieron lugar en el siglo XX. El Hôpital des En-
fants Malades, de París, se construyó en 1802, pero transcurrieron 100 años para
que apareciera en escena el primer cirujano pediatra. En Suecia y Alemania este
proceso tardó 40 años (cuadro 1–1).
El cirujano pediatra del siglo XIX dedicaba gran parte de su tiempo a la aten-
ción de problemas ortopédicos. Esta tradición persistió en países como Francia
e Inglaterra, donde todos los cirujanos, profesores de cirugía infantil —desde

Kirmisson (1901) hasta Obrendanne (1923), el australiano sir Dennis Browne y
Dennison, más recientemente—, trabajaban resolviendo casos de cirugía ortopé-
dica, aunque en ello sólo invertían parte de su tiempo.
LA CIRUGÍA EN LA ÉPOCA MODERNA
La cirugía pediátrica en su concepto moderno fue el resultado de los arduos traba-

jos realizados por los fundadores William E. Ladd, en Boston, sir Dennis Brow-
ne, en Inglaterra, Obrendanne y Pellerin, en Francia, y Grob y Rehbein en Alema-
nia. La generación intermedia estaba constituida por aproximadamente 60
cirujanos de todo el mundo, quienes fundaron The British Association of Pediat-

ric Surgeons y The Surgical Section of the American Academy of Pediatrics. Po-
cos años después ellos mismos instituyeron la Canadian Association of Pediatric
Surgeons, la Pacific Association of Pediatric Surgeons y la American Pediatric
Surgical Association. Esta última es quizá la más trascendental y productiva, pre-
sidida en forma inicial por Gross, quien fue electo por aclamación. La participa-
ción en la evolución resplandeciente de la cirugía pediátrica se debió a personajes
como Oswald Wyatt, de Minneapolis y Herb Coe, de Seattle, quienes con Ladd,
Lanman y Lozoya Solís, de México, fueron testigos de la creación de casi todas
las corporaciones relacionadas con la pediatría quirúrgica.
El inicio un poco informal de la especialidad en EUA se dio quizá a partir de
la tragedia de la bahía de Halifax de 1917, donde Ladd, entonces cirujano general
con inclinación hacia la ginecología y la obstetricia, torciera el derrotero y, con
los conocimientos adquiridos al manejar niños quemados y accidentados durante
la colisión de los navíos noruego y francés, se dedicara en tiempo completo a la
cirugía pediátrica, lo que le valió ser nombrado jefe de cirugía del Boston Chil-
dren’s Hospital Medical Center en 1947.
Gross (figura 1–1), un futuro colaborador de Ladd, procedía de una brillante
formación académica llena de lauros y medallas, y en sus orígenes se había ini-
ciado en el estudio de las enfermedades a través del aprendizaje de disciplinas
relacionadas con la bioquímica y en una residencia en patología que le permitió
conocer de manera detallada las malformaciones congénitas en general, pero en
particular las relacionadas con el conducto arterioso, mientras indagaba el proce-
so de instalación de la endocarditis bacteriana; de ahí su gran interés ulterior en
Figura 1–1. Robert E. Gross a la edad de 82 años, poco tiempo antes de morir.
los defectos del corazón, que a la postre le indujeron a innovar procedimientos

operatorios. Existen testimonios de su formación previa, aunque su despunte
dentro de las ciencias ocurrió cuando efectuó la residencia en cirugía general en
1937, momento en que fue invitado por Ladd a colaborar con él. Era tanta su in-
ventiva que en ocasión muy famosa en la historia de la cirugía, cuando era resi-
dente compartido de cirugía en el Birmingham General Hospital y el Boston
Children’s, estando su jefe inmediato de vacaciones, recibió la autorización del
subjefe, Lanman, para que efectuara la ligadura de un conducto arterioso permea-
ble. Se refiere que la menor sometida a la cirugía evolucionó extraordinariamente
bien, pero que unos años después se encontraba bailando y se precipitó al piso,
muriendo en el lecho unos minutos después. Gross se enteró, le hizo la autopsia
y encontró que se había roto el conducto, causando una consecuente exanguina-
ción. Esa desgracia motivó no volver a efectuar ligadura, con lo que se perfeccio-
nó la sección y la sutura de los conductos permeables subsecuentes. Fue el inicio
de una de las etapas más gloriosas de la cirugía pediátrica mundial, ya que del
trabajo conjunto de esos dos grandes cirujanos se generaron los conocimientos
que iban a constituirse como lo más trascendental, tanto en el ámbito de la asisten-
cia médico–quirúrgica como en el de la investigación en la cirugía infantil en la
última mitad del siglo XX en todo el mundo.
Hoy en día, en pleno siglo XXI, algunos de los conceptos vertidos por uno, por
el otro o por ambos continúan vigentes. En esa etapa surgió en primer término
el libro escrito por Ladd, el cual marcó un hito en la historia de la cirugía pediátri-
ca contemporánea, pero la verdadera piedra angular fue colocada con la publica-
ción del libro The surgery of infants and childhood, que escribió Gross en 1953
y trascendió en todo el mundo. En la actualidad hay quienes todavía recurren a
ese documento como una de las consultas obligadas. Este personaje hizo aporta-
ciones originales a las cirugías general, cardiotorácica, urológica y también a la
cirugía plástica.
Muy pronto esa unidad de cirugía obtuvo un auge extraordinario y bien identi-
ficado en el mundo; fue visitada para fines de instrucción en el ramo por muchos
cirujanos del mundo, en especial del segundo tercio del siglo pasado, cuando ape-
nas se estaban integrando los equipos de cirugía pediátrica del mundo. Casi todos
los cirujanos que a la postre se iban a convertir en líderes y profesores de la espe-
cialidad en diversos países del orbe y ciudades de EUA se formaron con Ladd y
Gross, así como una pequeña lista de cirujanos famosos que hicieron visitas for-
mativas o que se graduaron con ellos, entre otros Nixon, Swenson, Clatworthy,
Peña, Holder, Haller, Woolley, Martín, Allen, Potts, Filler, Coran y Hendren. En-
tre los cirujanos mexicanos que tuvieron ese enorme privilegio, con riesgo de al-
guna equivocación, están Peña, de la Fuente Escobar y Straffon–Osorno. Sin em-
bargo, los primeros que estuvieron en ese centro hospitalario a invitaciones
personalizadas fueron Potts, Koop y Clatworthy; éste tuvo la fortuna de haber
sido el último residente de Ladd y el primero de Gross. Hoy EUA tiene una gene-
ración de alumnos de los autores mencionados con antelación que mantienen en
la cumbre a la especialidad.
En Canadá la evolución ha sido vertiginosa y posee varios centros donde se
atienden en un alto nivel los niños que sufren alguna enfermedad quirúrgica El
más representativo es, sin duda alguna, el Hospital for Sick Children of Toronto,
entrado en competencia con los grupos de Montreal, Québec, Alberta y Vancou-
ver. Los personajes están representados por Stephens, Fraser, Ferguson, Beard-
more, Ein, Simpson, Filler, Langer, Fabergé y Yasbek, y una generación nueva,
pujante y muy activa de cirujanos de niños. En este país se inició el estudio de
la medicina basada en evidencias y se llevó a efecto la investigación en la que se
demostró que la mayoría de los niños que sufren lesión traumática de víscera ma-
ciza no requieren intervención quirúrgica, método aplicado también en la cirugía
del adulto.
En el continente europeo la pauta la marcaron los cirujanos mencionados, ade-
más de que en Inglaterra destacaron Browne, Nixon, Rickham y Waterston. En
Australia sobresalieron Myers, Smith, Jones, y Stephens; en Irlanda O’Donnell
y Prem Puri; en Alemania Grob, Rehbein, Willital y Holschneider; en Francia Pe-
llerin, Duhamel y Carcassone; en Sudáfrica Louw y Cywes; en Holanda Molen-
nar y Heij; en España Monereo y Roviralta, y más recientemente Boix Ochoa,
Tovar y Martínez Mora, entre otros. En Italia, sin duda alguna el más conocido
de todos los cirujanos es Soave, quien contribuyó, basado en el principio quirúr-
gico propuesto por Rehbein, Romualdi y Ravitch, con el procedimiento para re-
solver la agangliosis congénita. Otros, como Cozzi, han destacado en el ámbito in-
ternacional.
En el continente asiático se observa un desarrollo heterogéneo encabezado por
Japón, que después de su primera atresia esofágica que sobrevivió a una interven-
ción quirúrgica en 1968 se incorporó de manera vertiginosa al grupo de países
con un alto índice de desarrollo científico, destacando en todas las áreas del ejer-
cicio pediátrico quirúrgico, pero en particular en la oncología, la cirugía de las
vías biliares, el trasplante segmentario de hígado, el manejo de los linfangiomas
y las malformaciones congénitas. Los cirujanos brillantes son muchos, pero los
pioneros y los que le confirieron el prestigio de que hoy goza el archipiélago sin
duda fueron Kasai, Suruga, Ikeda y Ueda, y más recientemente Okamoto, Kimu-
ra, Miyano, Ohi y muchos más que han destacado de manera brillante.
En la península escandinava existe un grupo de cirujanos pediatras que han
mostrado un desarrollo extraordinario, en especial en el manejo de las malforma-
ciones congénitas; entre ellos destacan, por supuesto, cirujanos como Louhimo
y Lindhal.
En América, después de que fueron instituidos los primeros centros para la for-
mación de cirujanos pediatras, como el Boston Children’s Hospital Medical Cen-
ter, aparecieron en casi toda la Unión Americana hospitales infantiles donde se

llevaba a cabo desde hace muchos años la especialidad; muchos de ellos constitu-
yen campos clínicos donde se complementa el programa de posgrado en cirugía
pediátrica para cirujanos generales graduados. Los que gozan de más postín son
los de Filadelfia, Los Ángeles, Boston, Columbus, Denver, Pittsburgh, Cincin-
natti, Nueva York, Washington, Chicago, Indianápolis y Texas.
Desde entonces la especialidad ha madurado. Algunas de las aportaciones al
conocimiento que han hecho las ciencias quirúrgicas en general son trascenden-
tales, como la ligadura del conducto arterioso y la coartación aórtica en la cirugía
cardiovascular, el manejo conservador del trauma de víscera maciza, la angiogé-
nesis, las aportaciones a la cirugía endoscópica y la infección en cirugía y en el
trasplante segmentario de hígado, así como algunos tópicos de auténtica innova-
ción, como es el caso del diagnóstico y la cirugía in utero, iniciados en la década
de 1990 en San Francisco por Lorimier y Harrison.
LA CIRUGÍA EN MÉXICO Y AMÉRICA LATINA
Con la iniciativa de los pioneros de cada una de las naciones mencionadas se

formó un grupo de trabajo correspondiente y en la actualidad se cuenta con un
programa de especialidad en prácticamente todas las naciones de América Cen-
tral y América del Sur.9
No obstante que los antecedentes quirúrgicos en la infancia en México son
abundantes, según lo que relata Straffon en su histórico breviario de los princi-
pios de la cirugía pediátrica,10 la especialidad se inició formalmente con el gene-
ral del Ejército Mexicano y doctor Jesús Lozoya Solís, quien además de extraor-
dinario cirujano fue político hábil, pues fue dos veces gobernador de Chihuahua
—su estado natal—, director del Hospital Militar de México y director de Sani-
dad Militar de la Secretaría de la Defensa Nacional. Cuando se inauguró el Hospi-
tal Infantil de México “Federico Gómez Santos” (figura 1–2) propició que su
subalterno, Lozoya Solís, hiciera la residencia en cirugía pediátrica y después hi-
ciera viajes formativos a San Luis, Missouri, para que a su regreso se hiciera car-
go de la cirugía del Hospital Infantil de México y del Hospital Central Militar.
Tiempo después se formaron bajo su tutela Sariñana, Beltrán Brown, León y Nava-
rro, que con la llegada de Silva Cuevas a cirugía experimental integraron un equipo
muy importante de cirujanos. Quizá el segundo hospital en concentrar de forma
adecuada pacientes pediátricos y operarlos fue el Centro Médico “La Raza”, que
a instancia de Barquín y Straffon10 abrió sus puertas el 6 de enero de 1955.
Una vez graduado, Lozoya (figura 1–3) se trasladó de nueva cuenta a EUA con
el fin de adquirir mayor capacitación en cirugía de niños; la institución a la que
Figura 1–2. Federico Gómez Santos, fundador de la pediatría mexicana.
arribó fue nada menos que el Hospital Infantil de Boston, el de mayor renombre
mundial en este campo, pues allí se encontraban, entre otros, Ladd, Gross, Swen-
son y Farber, eminentes médicos con quienes Lozoya tenía una estrecha amistad.
Tuvo además el acierto y la oportunidad de asistir por periodos breves de tiempo
a las unidades de cirugía que estaban a cargo de Browne y Obrendanne, en Ingla-
terra y Francia, respectivamente.
Figura 1–3. Lozoya Solís, fundador de la cirugía pediátrica nacional.

Figura 1–4. La primera generación de cirujanos adiestrados en el Hospital Infantil de

México.
Investido de prestigio Lozoya regresó a México y creó los departamentos de

pediatría quirúrgica referidos (figura 1–4), y algunos años después, junto con Ca-
cho, publicó el primer libro de cirugía pediátrica, mismo que fue rubricado por
Ladd, Gross y Farber; dicho texto lo dedican los autores al hijo muerto de uno
de ellos.
Lozoya fue fundador de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica y de la
Sociedad Panamericana de Cirugía Pediátrica, así como miembro de muchas aso-
ciaciones extranjeras y uno de los pocos latinos que pertenecían a la American

Pediatric Surgical Association (APSA). Asimismo, fue maestro e influyó indi-
rectamente en la preparación profesional de personalidades como Navarro, Silva
Cuevas, González Ruiz, Franco Vázquez (figura 1–5), Pedraza, Cisneros, Villal-
pando, Alamillo, Beltrán, León, Sariñana y muchos más.
Hablar del estado actual de la cirugía pediátrica contemporánea nacional equi-
vale a referirse de manera obligada a una pléyade de cirujanos mexicanos que de-
sarrollan su labor cotidiana en centros de atención pública de muy alta jerarquía,
destacando naturalmente el ejercicio de institutos de salud como el de Pediatría
y el Hospital Infantil de México, así como los Centros Médicos Nacionales del
IMSS (figura 1–6) de Guadalajara, Veracruz, Monterrey, León y Ciudad Obre-
gón, entre otros; las unidades del ISSSTE, como el Centro Médico Nacional “20
de noviembre” y centros hospitalarios de tercer nivel de atención del Distrito Fe-
Figura 1–5. Don Felipe y Rodolfo Franco. El primero fue fundador de la primera clínica
pediátrica.
deral y de otras ciudades distintas a la de México, que incluyen los hospitales in-
fantiles auspiciados por los gobiernos estatales. En las distintas disciplinas es
relevante la función de la cirugía neonatal, que, aunque es una especialidad rela-
cionada con la cirugía pediátrica general, no cabe la menor duda de que consti-
tuye una disciplina que requiere conocimientos y habilidades especiales (figura
Figura 1–6. Una generación de brillantes cirujanos mexicanos; se pueden identificar

Silva Cuevas, Pedroza y Shor Pinsker.
Figura 1–7. Doctores Azpiroz y de Rubens con el Dr. Pedroza y señoras.
1–7). No existen centros específicamente diseñados para la cirugía del enfermo

neonato; sin embargo, en cada uno de los hospitales que concentran pacientes que
requieren alguna intervención quirúrgica existen cirujanos con experiencia en
cirugía neonatal (figura 1–8).
La cirugía del niño, después de los enormes avances que se han logrado en casi
todas las áreas del ejercicio pediátrico, ha llegado a su mayoría de edad y el desa-
Figura 1–8. Lázaro Benavides con Sariñana, Azpiroz, Franco, Silva Cuevas y Pedroza.
Figura 1–9. De izquierda a derecha: Nieto, Silva, Franco, Rodríguez, Alamillo, Villafaña,
Azpiroz, López y Arreola.
rrollo en el campo de las malformaciones congénitas, de la terapia intensiva, de

los recursos revolucionarios de apoyo diagnóstico, de los nuevos antimicrobia-
nos, de los grandes avances en la oncología y de la cirugía de trasplantes ha dado
grandes beneficios a la población pediátrica mexicana. El Hospital Pediátrico
Moctezuma de la ciudad de México, una dependencia de la Secretaría de Salud
del Distrito Federal, es el sitio fuera del sector salud donde se llevan a cabo el ma-
yor número de operaciones de cirugía general, con una cantidad que supera ya
los 3 500 procedimientos anuales.
Hoy en día existe una generación muy grande y brillante de cirujanos pediatras
nacionales (figura 1–9) que hacen de su ejercicio cotidiano un punto de conver-
gencia y de enseñanza, especialmente en las grandes urbes de México.
Decir nombres de los cirujanos más destacados del último tercio del siglo pa-
sado y del México contemporáneo es altamente riesgoso; primero, porque son
muchos, y segundo, porque sería injusto omitir alguno.
En América Latina la implantación de la cirugía en el niño tuvo dos orígenes:
el que prevalece y fue iniciado con base en los criterios existentes en la escuela
estadounidense, en la que los cirujanos pediatras fueron inicialmente cirujanos
generales que se formaron en sus países y después migraron a la Unión America-
na con el fin de graduarse en cirugía pediátrica, de tal modo que cuando cada uno
de los graduados en la Unión Americana regresó a su respectiva nación fue for-
mando discípulos bajo ese criterio. En esta modalidad se encuentran casi todos
los países, exceptuando República Dominicana y México, donde se impuso el
criterio establecido por Lozoya, que consistía en que los graduados en cirugía de-
bían ser pediatras diplomados previamente. Todo parece indicar que algunos de
los cirujanos de esa línea fueron titulados del Hospital Infantil de México y pro-
pusieron, como criterio, que el cirujano, en lugar de ser primero cirujano general,
tiene que ser pediatra. En Colombia se cuenta con las dos vertientes, ya que
Ochoa pugnó por que fueran cirujanos generales y Bonilla, formado en México,
por que fueran pediatras.
En México la especialidad de pediatría nació con las casas cuna, que en forma
más o menos ordenada fueron evolucionando bajo la influencia y dirección de
personajes como Torroella, Muñoz y Prado Vértiz, quienes más tarde fueron pro-
fesores de la cátedra de puericultura, origen de la incipiente Escuela de Pediatría
de México.
En esa antigua institución se daban cita los especialistas de mayor renombre
de la época, quienes constituían una selecta sociedad vivamente influida por la
pediatría europea, en especial la francesa. Las grandes personalidades de la pe-
diatría mexicana del decenio de 1920 y 1930, como Torroella y Franco Espinosa,
habían adquirido conocimientos en hospitales de París y Londres de reconocido
prestigio y alcurnia. Aquellas dependencias pediátricas o de puericultura eran
subsidiadas por el gobierno, específicamente por algunas secretarías de Estado,
y habían obtenido tal desarrollo que bien podían compararse con los demás hos-
pitales de América, sobre todo en lo concerniente a medicina preventiva y control
del niño sano.
No obstante que en la década de 1930 el número de “especialistas” era conside-
rable, fue hasta 1940 cuando surgió la inquietud por formar un centro especiali-
zado con la finalidad de proporcionar atención a la niñez mexicana, tener acceso
a la investigación y procurar entrenamiento a estudiantes que mostraran inquie-
tud por la pediatría.
Federico Gómez Santos, ilustre pilar de la pediatría mexicana, abrigaba el de-
seo de construir un hospital infantil que tuviera todos los adelantos de la época.
Su extraordinaria visión, su estrecha relación con importantes personalidades del

ámbito político y su conocimiento acerca de las necesidades de México, además
de su sólida preparación profesional, lograron que un edificio del filántropo espa-
ñol don Arturo Mundet fuera habilitado para el efecto mediante una especie de
decreto.
Oriundo de Coahuila, egresado de la Escuela Médico Militar y posgraduado
en el hospital infantil de San Luis, Missouri, Gómez poseía un don de mando na-
tural y, por lo tanto, espontáneo y casi dogmático, lo que se constituyó en un fac-
tor determinante para que el hospital alcanzara el sitio y el prestigio que lo carac-
terizan.
El doctor Gómez eligió con especial cuidado a lo más selecto de la sociedad
pediátrica mexicana y echó a andar la institución que más tarde sería orgullo na-
cional y a la que asistirían con el fin de capacitarse en la especialidad los mejores
estudiantes de México y de otros países, toda vez que la rigurosa e inflexible se-
lección de candidatos para ocupar la posición de residente era un escollo difícil
de salvar y constituía el primer honor. Allí “nacieron” e hicieron nombre profe-
sional personalidades como Kumate, Frenk, Ruiz Castañeda, Chavarría, Ramos
Galván, Cravioto, Salas, Toussaint, Beltrán, Sariñana, León Díaz, Gordillo, Silva
y Sosa, Palomino Dena, Ramos Murguía, González Ramos, González Cerna y
Olarte, quienes a la postre fueron casi todos recibidos por sus altos méritos en la
Academia Nacional de Medicina de México. Las aportaciones a la medicina pe-
diátrica mundial por parte de los profesionales que laboraban e investigaban en
aquella unidad hospitalaria fueron numerosas y algunas altamente relevantes,
como la ocasión en que estuvo en nuestro país el creador de la vacuna antipolio-
mielítica, trabajando en forma estrecha con los investigadores nacionales del la-
boratorio de virología, o la cadena terapéutica que se formó entre la unidad de
oncología al mando de Silva y Sosa y la de Farber, en Boston. Entre los más rele-
vantes están los documentos clásicos acerca de la desnutrición, de Gómez Santos
y Ramos Galván, y la identificación de la Escherichia coli, de Gómez.
Alrededor del decenio de 1960 la población desprotegida de la ciudad de Mé-
xico se vio beneficiada con el engrandecimiento del sector salud, lo cual ocurrió
al construirse por iniciativa de Ernesto P. Uruchurtu, entonces regente de la ciu-
dad, hospitales infantiles dependientes del gobierno del Distrito Federal ubicados
estratégicamente en las áreas de mayor densidad poblacional, cuya distribución
hasta el momento ha beneficiado en especial al sector más necesitado de atención
y de menores recursos económicos. En la actualidad se cuenta con nueve de estas
unidades, las que reúnen la envidiable cantidad de 1 300 cunas aproximadamen-
te. Este sistema de salud es quizá el más grande de Latinoamérica y el único en
su tipo en el mundo.
Pocos años más tarde se construyó el complejo hospitalario denominado Cen-
tro Médico Nacional y con éste el Hospital de Pediatría, con una capacidad esti-
mada de 450 cunas, suficientes para atender a los derechohabientes del Instituto
Mexicano del Seguro Social. En 1970 se edificó la Institución Mexicana de Asis-
tencia a la Niñez (IMAN), la cual por capricho o fatuidad cambió su nombre por
el de Hospital del Niño, que dependía del DIF, y que en la actualidad, por modifi-
caciones internas de su ley orgánica, pasó a ser el Instituto Nacional de Pediatría.
Las primeras salas de cuidados intensivos (de hace 40 años o más) eran peque-
ñas unidades dedicadas al cuidado de individuos que sufrían alguna enfermedad
grave, como insuficiencia coronaria, cetoacidosis diabética, etc.; sin embargo, se
sabía muy poco acerca del tipo de personal idóneo, del espacio físico ideal, de la
tecnología médica y de los candidatos que debían recibir tal beneficio.
La invención de ventiladores complejos, monitores y catéter puertos; las inno-
vaciones en cirugía laparoscópica, en endoscopia y en la corrección de malforma-
ciones anorrectales; la cirugía de trasplantes, etc.; el descubrimiento de nuevos
fármacos; la hiperalimentación endovenosa; los métodos de laboratorio compli-

cados, y la oxigenación extracorpórea, etc. fueron dando la pauta y el orden que
debía seguirse. Poco a poco se conoció el espacio físico requerido, se proporcio-
nó adiestramiento a médicos, enfermeras y técnicos y se aprendió a identificar
a los pacientes recuperables.
Antes de que se establecieran las salas de cuidados intensivos o medicina crí-
tica existían salas de cuidados especiales que fungían como terapia intensiva es-
pecífica, aunque comparadas con las actuales parecían rudimentarias a pesar de
que estaban bien equipadas y recibían el nombre de unidad coronaria, sala de hi-
dratación, etc.
Simultáneamente a la formación de las unidades de cuidados intensivos en los
hospitales generales hicieron acto de presencia unas unidades similares en los
hospitales de pediatría. En la actualidad existen grandes centros dedicados sólo
a la atención de neonatos en estado crítico. Su perfeccionamiento requirió mu-
chos años pero, aunque lejos aún de lo ideal, las tasas de supervivencia de niños,
cuyo peso al nacimiento oscilaba entre 500 y 1 000 g aumentó de 7.1% en 1972
a 61.5% en 1980, y de 29.2 a 90.5% para los individuos que pesaban entre 1 000
y 1 500 g.4 Lo anterior se ha logrado básicamente debido a que los neonatólogos
han sido más agresivos, pero a la vez más propios en el manejo integral del recién
nacido.
El potencial de supervivencia de los niños recién nacidos con muy bajo peso
es cuatro veces mayor que en 1972, con un potencial acumulado de 28 000 pa-
cientes en 1980 por 7 000 en el año 1972.
En los niños que nacieron antes de la era moderna de los cuidados intensivos,
la incidencia de limitación físico–mental a los 10 años de edad era de 66%. Desde
el advenimiento de las unidades neonatales se ha experimentado una reducción
drástica en lo que a secuelas neurológicas se refiere. En un grupo de niños que
nacieron en 1977 y 1978 las secuelas neurológicas fueron de 15%, en tanto que
en los nacidos en 1979 resultaron ser de sólo 5%. Ante demostraciones numéricas
tan apabullantes sólo cabe pensar que cualquier unidad hospitalaria que reciba
recién nacidos con alguna enfermedad quirúrgica y desee mejorar sus cifras esta-
dísticas debe implementar la unidad de cuidados intensivos.
Los años nuevos del siglo XXI han logrado colocar a la pediatría nacional en
un estandarte por el gran auge que ha logrado como disciplina organizada. Enor-
mes y brillantes pediatras ocupan los sitios preferenciales en la especialidad, al-
gunos laborando en centros de alta especialidad como el Hospital Infantil de Mé-
xico, otros en el Instituto Nacional de Pediatría y centros médicos nacionales,
pero un grupo igualmente sobresaliente que trabaja en hospitales de segundo ni-
vel de atención del país.
REFERENCIAS
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2. Rickham PP: An analysis of pediatric surgery in North America and North Western Eu-
rope. J Pediatric Surg 1972;7:475–481.
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5. Gross RE: The surgery of infants and childhood. 1953;234.
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1187.
7. Mori K, Nagata I, Yamagata S et al.: The introduction of microvascular surgery to hepatic
artery reconstruction in living donor liver transplantation: its surgical advantages compared
with conventional procedures. Transplantation 1992;54:263–269.
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phragmatic hernia after removal of herniated viscera from the left thorax. N Engl J Med
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10. Straffon AO: Cirugía pediátrica. Histórico breviario de sus principios. Rev San Militar
1999;53:66–77.
2
Metabolismo y nutrición
en el recién nacido grave
Hugo Santamaría Corona, Adriana Iliana Castillo Aguirre,
Desarrollarse y crecer es bueno,

pero desarrollarse y crecer bien es mejor...
Empresario mexicano, 2009
HISTORIA
En 1929 George y Mildred llevaron a cabo estudios en animales y observaron que

el crecimiento y el desarrollo adecuados dependían del consumo de cierto tipo
de nutrientes (de la índole de las grasas). Evans y Burr sugirieron que podría exis-
tir una nueva sustancia, a la cual denominaron “vitamina F”, y posteriormente
introdujeron el concepto de “ácidos grasos esenciales”, los cuales no pueden ser
sintetizados por el organismo.1,2
En el decenio de 1950 y a principios del de 1960 los recién nacidos, aun los
prematuros, eran dejados en ayuno varios días después del nacimiento. En estu-
dios posteriores se demostró que la alimentación temprana y la infusión de gluco-
sa disminuían el catabolismo y reducía la mortalidad en los bebés prematuros. El
soporte nutricional es clave en la sobrevida neonatal con patología agregada, aun-
que también influye en el crecimiento cerebral y en el pronóstico del neurodesa-
rrollo. En 1971 Futterman relacionó la deficiencia de ácidos grasos omega 3 con
registros electrorretinográficos anormales en animales; a partir de estos trabajos
se demostró más tarde que en los seres humanos una función óptima de los foto-
rreceptores requiere la presencia, aun en pequeñas cantidades, de ácidos grasos
derivados de la familia del ácido linolénico.2
17
DESARROLLO Y NUTRICIÓN FETAL
Después del nacimiento el neonato se hace independiente de la regulación pla-

centaria y depende de la funcionalidad del tubo digestivo para nutrirse. Para el
recién nacido críticamente enfermo, cuyas condiciones médicas o quirúrgicas
propician la imposibilidad de ingesta de nutrientes, es necesaria una rehabilita-
ción nutricional, haciendo hincapié en que durante la fase aguda de una enferme-
dad la meta principal no es el crecimiento, sino evitar el catabolismo, sin olvidar
que el manejo nutricional consiste en facilitar que el neonato alcance un creci-
miento y un desarrollo normales. El paciente quirúrgico tiene requerimientos me-
tabólicos adicionales, por lo que requiere un cuidado especial.
Desde el punto de vista conceptual se pueden identificar tres periodos en la
vida intrauterina que pueden afectar la nutrición, el crecimiento y el desarrollo
fetales.
Periodo pregestacional
Incluye tanto el estado nutricional como el estado ponderal de la madre. El depó-

sito de grasa es importante para una función reproductiva normal; así, al comienzo
del embarazo se incrementan los depósitos de grasa y se extienden hasta el segun-
do trimestre. Los incrementos ponderales adecuados durante la gestación brindan
un panorama general de una adecuada nutrición.
Periodo de embriogénesis y de diferenciación
Inicia desde la concepción hasta las primeras ocho semanas del desarrollo, que
es el tiempo de mayor teratogénesis, ya que las patologías maternas, como la dia-
betes mellitus y la deficiencia de ácido fólico, originan defectos cardiovasculares
y del tubo neural, respectivamente.
Periodo fetal
Se caracteriza por un crecimiento intensivo, aunque la mayor parte del aumento

del peso absoluto se presenta durante la segunda mitad del embarazo; la hiperpla-
sia celular y la organogénesis que se producen durante el primer trimestre tam-
bién precisan una cantidad suficiente de nutrientes.3 El óptimo crecimiento fetal
depende de la función eficaz de la placenta como órgano de intercambio gaseoso
Metabolismo y nutrición en el recién nacido grave 19
y de nutrientes. Una gran cantidad de energía se requiere para el transporte activo

de aminoácidos, síntesis de proteínas y hormonas esteroides. El consumo esti-
mado de O2 en el feto a término es de 6.8 mL/kg/min, requiriendo para su metabo-
lismo oxidativo 50 kJ/kg/día.4,5 El crecimiento de la placenta se lleva a cabo de
manera paralela con el crecimiento del feto; sin embargo, al término de la gesta-
ción declinan su función y la ganancia de peso, que también afecta al feto, aunque
en menor proporción. La insuficiencia placentaria se asocia con una deficiencia
nutricional materna, lo que produce una reducción del flujo sanguíneo placenta-
rio. Las enfermedades que se pueden asociar con insuficiencia placentaria inclu-
yen embarazo gemelar, corioangiomas, vasculitis (TORCH), trombosis de vasos
fetales, etc. En la figura 2–1 se muestra la relación entre el peso de la placenta
y el tamaño del feto con la edad gestacional. De lo anterior se desprende la impor-
tancia y la participación de la placenta en la nutrición fetal.6
El crecimiento fetal no sólo depende de una nutrición y un funcionamiento pla-
centario adecuados, sino que existen factores reguladores, como el genotipo fetal.
Hasta 25% de la variabilidad en el peso está dada por el genotipo fetal, la herencia
600
575
550
525
500
475
450
Peso de la placenta (g)
425
400
375
350
325
300
275
250
225
200
175
150 AGA
125
100 SGA
75 LGA
50
25
23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43
Gestación (semanas)
Figura 2–1. AGA: adecuado para la edad gestacional; SGA: pequeño para la edad ges-
tacional; LGA: grande para la edad gestacional. Nótese que a mayor edad gestacional
mayor peso de la placenta y posibilidad de mejor desarrollo intrauterino del producto.
materna y el medio ambiente en 65% y el resto por factores aún desconocidos.

Los cromosomas pueden llevar genes determinantes para el crecimiento, como
el cromosoma Y, que es básico en el incremento ponderal en el género masculino;
su deleción o desequilibrio resulta en la disminución del crecimiento fetal
—como en el síndrome de Turner (XO)—; también por cada adición de cromoso-
ma X (mayor XX) el peso al momento de nacer puede estar reducido.
METABOLISMO Y NUTRICIÓN
Los trabajos de Zielger y col., Forbes y Sparks sobre la composición química del
feto humano determinan cuál es la acumulación de nutrientes que se acompaña
de un crecimiento posnatal semejante al del feto normal in utero (cuadro 2–1).7,8
La agresión aguda de cualquier índole es una causa mayor de malnutrición
aguda y un factor mayor de mortalidad y morbilidad El objetivo nutricional es
Cuadro 2–1. Ingesta estimada de nutrientes necesaria

para conseguir el aumento de peso fetal
Peso corporal (g) 500 a 700 700 a 900 900 a 1 200 1 200 a 1 500 a
1 500 1 800
Aumento de peso fetal 13 16 20 24 26
((g/d)
/d) ((g/kg/d)
/k /d) 21 20 19 18 16
Proteínas (g) (NX 6.25)
Pérdida inevitable 1.0 1.0 1.0 1.0 1.0
Crecimiento (acumu- 2.5 2.5 2.5 2.4 2.2
lación)
Ingesta necesaria
Parenteral 3.5 3.5 3.5 3.4 3.2
Enteral 4.0 4.0 4.0 3.9 3.6
Energía (kcal)
Pérdidas 60 60 65 70 70
Gasto en reposo 45 45 50 50 50
Otros gastos 15 15 15 20 20
Crecimiento (acumu- 29 32 36 38 39
lación)
Ingesta necesaria
Parenteral 89 92 101 108 109
Enteral 105 108 119 127 128
Proteínas/energía
(g/100 kcal)
Parenteral 3.9 4.1 3.5 3.1 2.9
Enteral 3.8 3.7 3.4 3.1 2.8
mantener y restaurar la masa metabólicamente activa y evitar que se genere una

malnutrición aguda. En determinadas circunstancias de “agresión”, es decir pato-
lógicas, el recién nacido, y sobre todo el desnutrido in utero, está en riesgo parti-
cularmente elevado de presentar complicaciones metabólicas e infecciosas. La
asistencia nutricional es utilizada a corto, mediano y largo plazos en procesos que
condicionan una reducción de la masa celular del organismo. La necesidad de
instaurarla se basa en la posibilidad de evitar la destrucción o su intensificación,
que se sabe que lleva aparejado un aumento de la morbilidad y la mortalidad neo-
natales.
RESPUESTA METABÓLICA AL ESTRÉS
Existen alteraciones bioquímicas en respuesta al estrés que dependen de media-

dores neurohormonales y de algunas citocinas específicas; así, se puede observar
que los mediadores hormonales se presentan con mayor frecuencia en agresiones
de tipo quirúrgico y, por otro lado, que los mediadores de tipo humoral tienen un
papel esencial en los pacientes con sepsis. Las consecuencias metabólicas y, por
ende, nutricionales, se pueden abordar en dos fases: de inicio y secundaria.
La fase de inicio se caracteriza por un cese en el metabolismo con disminución
del gasto energético. En la fase secundaria existe un hipermetabolismo que con-
duce a alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos, proteólisis y lipólisis
exagerada, así como a un aumento en el gasto energético total. Es de hacer notar
que los eventos no siempre son tan esquemáticos. El apoyo nutricional tiene el
objetivo de reducir el hipermetabolismo, disminuir el catabolismo proteico au-
mentado, favorecer la síntesis proteica para el sistema inmunitario y para repara-
ción tisular, y reducir la inmunosupresión.
Es importante detectar en la mayor medida posible la fase en la que cursa el

paciente, ya que en la primera fase cubrir las necesidades nutricionales no es la
prioridad, no así en la fase final o secundaria, donde se busca corregir el déficit
previo y prevenir la desnutrición y sus complicaciones.9
Mediadores en la respuesta metabólica al estrés
Hormonas
Los cambios hormonales incluyen a las catecolaminas, el cortisol, el glucagón

y la insulina, entre otros. La liberación de catecolaminas es constante y está ligada
a la estimulación del eje neuroendocrino. A un estímulo, por ejemplo quirúrgico,
lo activa la secreción hipotalámica de neurohormonas que provocan la secreción

hipofisaria de proopiomelanocortina, prolactina y vasopresina. Posteriormente
se elevan los niveles de noradrenalina y se propicia la activación del sistema ner-
vioso simpático. El aumento de la adrenalina es más tardío y está ligado a la esti-
mulación del eje médula–suprarrenales por el sistema simpático.
La elevación del cortisol plasmático es constante, precoz y proporcional a la
intensidad de la agresión. La secreción de glucagón es elevada en forma persis-
tente e independiente de la secreción de la insulina. Por otro lado, se pueden tener
niveles normales o disminuidos de T3 y T4, con TSH normal.
Citocinas
Las principales citocinas implicadas en la respuesta metabólica al estrés son la

interleucina 1 (IL–1), la interleucina 6 (IL–6) y el factor de necrosis tumoral. Son
secretados ante endotoxinemia o procesos infecciosos ligados a bacterias gram-
positivas, gramnegativas, levaduras e inclusive virus, pero también en respuesta
a la agresión tisular que se genera en las intervenciones quirúrgicas, los trauma-
tismos o las quemaduras. En el metabolismo energético las citocinas producen
un aumento del gasto total por efecto pirógeno directo de la interleucina 1 y por
la inyección de factor de necrosis tumoral, generando una elevación del gasto
energético de cerca de 20%. Si bien las citocinas no están ligadas directamente
a la proteólisis muscular, en el hígado intervienen en el metabolismo proteico. El
factor de necrosis tumoral y la interleucina 1 aumentan la captación de aminoáci-
dos y la IL–6 aumenta la síntesis de proteínas de la inflamación. Pequeñas canti-
dades de factor de necrosis tumoral provocan la liberación de hormonas contra-
rreguladoras, mientras que la IL–1 estimula la secreción de insulina, glucagón y
ACTH.
En infecciones graves existe una hipertrigliceridemia del tipo VLDL, que se
activa por el sistema reticuloendotelial y está ligada a la secreción de factor de
necrosis tumoral e IL–1, lo que produce una lipogénesis hepática y una disminu-
ción de la lipoproteinlipasa, que reduce la captación de ácidos grasos.10–12
METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE CARBONO
Existen adaptaciones que se desarrollan de la vida intrauterina a la vida posnatal;

así, el feto recibe constantemente oxígeno y nutrientes para mantener la alta tasa
metabólica durante el crecimiento y el desarrollo intrauterinos, y para formar de-
pósitos de glucógeno hepático y de tejido adiposo (grasa parda). En el hígado fe-
tal no hay prácticamente actividad gluconeogénica, excepto en el momento de
estrés, lo cual sugiere que prácticamente toda la glucosa que el feto recibe la ob-
tiene a través de la circulación materna.13 Gracias a estudios en animales se sabe
también que el depósito de glucógeno hepático se debe a la maduración en la fun-
ción adrenal (corticosteroides).14 La concentración de glucosa disminuye al mo-
mento de nacer de entre 80 y 105 a entre 40 y 60 mg/dL a las dos o cuatro horas,
para que por glucogenólisis y gluconeogénesis mantenga una concentración fi-
siológica en gran parte por medio de la secreción de catecolamina. La duración
de los efectos de la misma se desconoce. Después del nacimiento, hasta que el
recién nacido puede iniciar la movilización de glucosa de los depósitos de glucó-
geno, es posible mantener la homeostasis de glucosa con una infusión de 2 a 4
mg/kg/min, seguida de una infusión de 6 a 8 mg/kg/min.15 Las observaciones que
hemos tenido con nuestros pacientes es que tienen fácilmente hiperglucemias en
lo que en la mayoría mantenemos una infusión de 3 mg/k/min. Es por ello que
se recomienda vigilar la glucemia central, la presencia de glucosa en orina y la
hidratación, para evitar más complicaciones en la mayor medida posible.16
Repercusión al estrés
La hiperglucemia es el trastorno metabólico principal de la agresión en la fase

tardía o secundaria; se puede explicar por hiperinsulinismo, aumento de la pro-
ducción endógena de glucosa, alteración en la captación periférica de glucosa y
disminución en la utilización de la misma. Todo lo anterior se explica por la libe-
ración de hormonas de contrarregulación, como son el cortisol, el glucagón, las
catecolaminas y la hormona del crecimiento, y por las citocinas que estimulan
dicha liberación, aumentando la producción endógena de glucosa a nivel del hí-
gado.27
METABOLISMO DE LÍPIDOS
Es evidente que el feto necesita grandes cantidades de lípidos durante su desarro-

llo, en particular para la formación del sistema nervioso. El feto es capaz de sinte-
tizar el colesterol y los ácidos grasos. Se piensa que es preciso aportar una mayor
cantidad de grasas para ayudar a un crecimiento normal y a la mayor utilización
de proteínas. La proporción de ingesta energética con base en los lípidos debe ser
de al menos 30% del total administrado, a sabiendas de que cerca de 98% de los
lípidos están en forma de triacilgliceroles, por lo que se deben estimar concentra-
ciones séricas de triglicéridos, ya que en los valores entre 200 y 300 mg/dL se
debe reducir el aporte de lípidos.
Los lípidos endógenos aumentan su aporte a las demandas energéticas durante

la agresión. La depleción del glucógeno asociado a las necesidades energéticas
mayores da cuenta de lo siguiente: lipólisis y reesterificación en el adipocito, hi-
drólisis intravascular disminuida, disminución de los cuerpos cetónicos y modifi-
caciones de las lipoproteínas, aumentando las VLDL (lipoproteínas de muy baja
densidad), modificando las LDL (lipoproteínas de baja densidad) e incrementan-
do los triglicéridos de la molécula. La modificación de las HDL (lipoproteínas
de alta densidad) se lleva a cabo por disminución en la síntesis de Apo A1 (apo-
proteína de la molécula de HDL) por parte del hígado.
METABOLISMO DE LAS PROTEÍNAS
En 1932 Cuthbertson17 describió una reacción clásica, de tipo catabólico, precipi-

tada por el trauma quirúrgico; desde entonces se sabe que la cirugía incrementa
el catabolismo proteico, ocasionando un aumento en la producción de glucosa
por parte del hígado y la proteólisis muscular. Cuando no hay complicaciones
quirúrgicas este catabolismo está seguido de un anabolismo entre tres y seis días
posteriores a la cirugía. El requerimiento proteico del recién nacido no se ha esta-
blecido con claridad; sin embargo, se puede asumir con base en la tasa fetal que
oscila entre 3 y 4 g/kg/día. Este estimado está sujeto a estudios experimentales
de recambio proteico, de balance nitrogenado y de crecimiento en el recién naci-
do prematuro y de término.
La proteólisis es intensa durante el estrés. En estudios con aminoácidos marcados

se observa que la síntesis y el catabolismo proteico están aumentados. Los media-
dores hormonales y humorales (catabolismo muscular) explican lo anterior. El
factor de necrosis tumoral provoca la liberación de hormonas de contrarregula-
ción y, en el hígado, en conjunto con la IL–1 aumentan la captación de aminoáci-
dos. La intensidad con que se produce la liberación periférica (muscular) y el au-
mento del aclaramiento (clearance) hepático de aminoácidos se asocia con el
pronóstico global de la afección. El punto es que la masa de aminoácidos produ-
cida por proteólisis periférica es esencial, no sólo para proveer de energía y sus-
tratos para la gluconeogénesis, sino también para la síntesis de proteínas indis-
pensables para los sistemas de defensa, reconstitución y cicatrización.
METABOLISMO ENERGÉTICO
La cantidad de energía requerida para el crecimiento normal es difícil de determi-

nar: Algunos autores han demostrado en estudios de bebés prematuros sanos que
deben ganar peso a una tasa similar a la del feto. Se reportan consumos de energía
tan bajos como de 106 kcal/kg/día y tan altos como de 180 kcal/kg/día.18–20
Los estudios clásicos de Reichman, Catzeflis, Roberts y Putet sobre la medi-
ción del metabolismo energético21–24 concluyen que una ingesta energética de 70
a 80 kcal/kg/día es suficiente para prevenir la pérdida de peso y promover el cre-
cimiento en la primera semana de vida del recién nacido prematuro. A medida
que aumenta su edad se aumenta la ingesta energética a 110 kcal/kg/día. Cada
niño es diferente y la prueba definitiva de que el aporte energético es suficiente
son la tasa y la calidad de crecimiento.
Durante la fase hipermetabólica se observa un aumento en el gasto energético
en reposo (GER). En los lactantes politraumatizados se han observado aumentos
en el GER de hasta 15%, y qué decir de los neonatos después de una gran inter-
vención quirúrgica, donde se han encontrado aumentos variables, pero invaria-
blemente elevados. El gasto energético en reposo se puede calcular por calorime-
tría indirecta, pero también por medio de ecuaciones que requieren peso, talla y
sexo. Se cuenta con tablas pediátricas especiales elaboradas por FAO/OMS/ONU
1985, Schofield y Cunningham, que se presentan como una guía predictiva en el
cuadro 2–2.
En la práctica clínica se sugiere cubrir el GER tan rápido como sea posible,
considerando que la asistencia nutricional se realiza en la fase secundaria.
Se entiende por meta calórica el aporte calculado como necesario para lograr
un balance energético positivo. Los factores de estrés se han determinado en
adultos, pero las estimaciones en niños y recién nacidos están sujetas a discusión,
debido a la diversidad de factores que pudiesen influir en su cálculo; así, por

ejemplo, se estima que los requerimientos energéticos en un paciente con infec-
ción severa son: GER x 1.20 – 1.40 (factor de estrés) (cuadro 2–5).25–27
Cuadro 2–2. Ecuaciones para predecir el gasto energético

en reposo según FAO/OMS/ONU 1985 (kcal/día)
Edad (años) Hombres Mujeres
<3 60.7 x peso – 54 61.0 x peso – 51
3a9 22.7 x peso + 495 22.5 x peso + 499
10 a 17 17.5 x peso + 651 12.2 x peso + 746
18 a 30 15.3 x peso + 679 14.7 x peso + 496
Peso en kilogramos.
Cuadro 2–3. Ecuaciones para predecir el gasto

energético en reposo según Schofield (mJoule/día)
Edad (años) Género GER
< 3 años Niño 0.0007 x peso + 6.349 x talla – 2.584
Niña 0.068 x peso + 4.281 x talla – 1.730
3 a 10 años Niño 0.082 x peso + 0.545 x talla + 1.736
Niña 0.071 x peso + 0.677 x talla + 1.553
10 a 18 años Niño 0.068 x peso + 0.574 x talla + 2.157
Niña 0.035 x peso + 1.948 x talla + 0.837
El peso está dado en kilogramos y la talla en metros. Equivalencia: kcal = joule x 1000/4.19.
También se han propuesto recomendaciones proteicas según el nivel de estrés

determinado por las pérdidas nitrogenadas medidas (cuadro 2–6).
En un estudio realizado por G. Mustelier se utilizaron algunas variables, como
el peso al nacer, la edad gestacional y la valoración nutricional (durante la prime-
ra semana se tomó en cuenta el porcentaje de pérdida de peso, el aporte energético
y la recuperación del peso), y se encontró que el aporte nutricional es vital para
evitar una desnutrición que complicase el pronóstico del paciente. Lo interesante
es que se toma como punto de partida el peso al momento de nacer y su recupera-
ción con base en los días de aporte energético. Esto es importante, ya que en los
centros hospitalarios de segundo nivel no se cuenta con la infraestructura sufi-
ciente para la realización de determinaciones metabólicas.28
DINÁMICA HÍDRICA Y METABOLISMO
El agua corporal total disminuye en el nacimiento hasta 78%,29 el agua extracelu-

lar disminuye hasta 44% del peso al término y el agua intracelular aumenta a
34%; así, la pérdida de peso en los primeros días se debe a la contracción del líq-
uido extracelular.
Para mantener un equilibrio hídrico se deben tomar en cuenta las pérdidas in-
sensibles, que dependen de la edad gestacional y del peso corporal. Existen diver-
sos factores que intervienen en la pérdida insensible de agua, como el nivel de
Cuadro 2–4. Ecuación para predecir el gasto energético en reposo

en menores de tres años de edad según Cunnigham (kcal/día)
Edad (años) Género GER
< 3 años Niño/niña 370 + (21.6 x MM)
MM: masa magra en kilogramos.
Cuadro 2–5. Factores de estrés de acuerdo con la agresión

Agresión Factor de estrés
Cirugía menor 1.00 a 1.10
Fractura de huesos largos 1.15 a 1.30
Cáncer 1.10 a 1.30
Peritonitis/sepsis 1.10 a 1.30
Infección severa/trauma múltiple 1.20 a 1.40
Síndrome de falla orgánica múltiple 1.20 a 1.40
Quemaduras 1.20 a 2.00
madurez, la dificultad respiratoria, la temperatura del ambiente, la fototerapia,

etc. La cantidad de agua requerida para el gasto urinario, que depende de la carga
de solutos endógena y exógena, se denomina excreción renal de agua; se puede
detectar que un recién nacido se encuentra en estado de catabolia cuando el soluto
excretado es mayor que el aporte exógeno de soluto. No se pueden pasar inadver-
tidas otras pérdidas de agua, como las que ocurren a través de las heces, que pue-
den variar de 5 a 15 mL/kg/día; el agua para el crecimiento, que puede ser de 0.5
a 0.8 mL/kg/día; y finalmente el agua de oxidación que se genera por el metabo-
lismo y es una fuente oculta de aporte de agua: 1 g de proteína general 0.43 mL,
1 g de grasa produce 1.07 y 0.60 mL por gramo de carbohidratos.30
MÉTODOS DE ALIMENTACIÓN
El paciente en estado crítico necesita una alimentación especial que le permita

mantener la homeostasis metabólica y posteriormente la recuperación nutricio-
nal. Se cuenta con nutrición parenteral y nutrición entérica (intragástrica intermi-

tente y continua). La última requiere un estudio aparte, ya que existen patologías
médicas y quirúrgicas con especificaciones precisas que aún están en investiga-
ción, como en la displasia broncopulmonar, la cirugía cardiovascular, la insufi-
Cuadro 2–6. Nivel de consumo de nitrógeno de acuerdo

con los requerimientos calóricos normales
Grado de estrés NUT (mg/kg/día) Aporte proteico Relación de calorías no
sugerido (g/kg/día) proteicas/1 g nitrógeno
Leve < 200 1.5 a 1.8 150 a 170
Moderado 200 a 300 1.9 a 2.5 120 a 130
Severo > 300 > 2.5 100 a 110
ciencia renal, la atresia intestinal, el onfalocele, la gastrosquisis, etc. El inicio de

la vía oral en todos los procesos mórbidos es un tema inquietante.
NUTRICIÓN PARENTERAL Y REQUERIMIENTOS
Mucho hay que decir sobre la nutrición en el recién nacido críticamente enfermo
y la manera en que se ha de nutrir. Los estudios realizados se refieren a recién
nacidos prematuros y de muy bajo peso, puesto que gracias a los avances tecnoló-
gicos desde hace 25 años la sobrevivencia se ha incrementado. Aun cuando los
requerimientos nutricionales de los lactantes a término y prematuros saludables
se han caracterizado relativamente bien, se sabe mucho menos sobre las necesi-
dades de nutrimentos del lactante enfermo. Hasta hace poco el inicio de la nutri-
ción parenteral se retrasaba durante varios días. Existen varios estudios en los que
se propone el inicio de nutrientes, como son los aminoácidos en las primeras 24
h, sin que ello ocasionara efectos adversos o signos de toxicidad; el incremento
de nitrógeno ureico en sangre se observa a menudo después del inicio de la nutri-
ción parenteral.31–34
Aunque se puede contar con motivos técnicos o prácticos que aconsejen el re-
traso de la nutrición parenteral, no existen razones científicas o médicas para ello;
en cambio, sí existen numerosos argumentos a favor de iniciarla lo antes posible.
Existe un concepto que toma una gran relevancia, denominado nutrición intensi-
va, que se define como la nutrición que se aplica en el límite superior de las pautas
establecidas o más allá de ellas.35 De aquí el intento del inicio temprano de la nu-
trición parenteral.
Aporte de aminoácidos
La razón de iniciar con 0.5 g/k/día no está clara, pero en los estudios de Piasley36
se utilizaron dosis de 1 a 1.5 g/kg/día sin que se hallaran signos de toxicidad. En
otro estudio realizado por este investigador se otorgaron dosis de aminoácidos
de hasta 3 g/kg/día sin que se hayan presentado efectos colaterales, pero todavía
hace falta más experiencia al respecto.
En el hospital donde laboran los autores de este capítulo se inició la nutrición
intensiva en pacientes con patología quirúrgica en dosis de 1 g/kg/día sin efectos
adversos a las 24 h del evento quirúrgico (datos no publicados). Es de hacer notar
que los pacientes que se atienden allí tienen un gran compromiso de la circulación
esplácnica (atresia de intestino y gastrosquisis), por lo que están más predispues-
tos a una mayor colestasis.
Aporte de glucosa
Por lo general la glucosa es el único nutrimento que se suministra durante los pri-
meros días de vida a los lactantes de muy bajo peso al nacer, pero sola es insufi-
ciente para prevenir el catabolismo de proteína. Keshen y col.37 concuerdan con
que la mayor producción de glucosa en el recién nacido de muy bajo peso se debe
a la gluconeogénesis. Kalhan y col.38 hallaron un elevado índice de producción
de glucosa en estos niños, en especial en los que solamente recibían glucosa, en
comparación con los que también recibían aminoácidos o lípidos. Los aportes de
glucosa pueden variar de acuerdo con las circunstancias; el problema es la intole-
rancia a la glucosa que se puede presentar con una infusión de glucosa de 6 mg/
kg/min o incluso inferior. Aún se encuentran en investigación las causas de esta
intolerancia y cómo suprimirla, de ahí que exista controversia en la utilización
de insulina e incrementos de hasta 9 mg/kg/min de glucosa. Hetz,39 Poindexter
y col.40 refieren que se debe tener precaución en el empleo de insulina, ya que,
si bien redujo la producción de glucosa y el catabolismo proteínico a 20%, se ob-
servó un aumento en el lactato plasmático, lo cual conduce a una acidosis metabó-
lica.
Desde el punto de vista nutricional, es importante eliminar la intolerancia a la
glucosa lo antes posible, debido al impacto negativo que tiene sobre el aporte de
energía y sobre todo a su relación con la hemorragia intracraneal.41 Los autores
de este capítulo han observado intolerancias a la glucosa, por lo que solamente
cuando se presenta una glucosa central elevada para la edad del paciente se utiliza
insulina en infusión, aunque esto sólo ha ocurrido en dos casos. Se necesita más
experiencia en este terreno; sin embargo, al disminuir paulatinamente la infusión
de glucosa a 2 mg/kg/min se irán reduciendo los niveles de glucosa.
Aporte de lípidos
Friedman y col.42 fueron los primeros en señalar la deficiencia de ácidos grasos

esenciales en los recién nacidos con nutrición parenteral sin lípidos. Gutcher y
Farell43 hallaron insuficiencia de ácidos grasos esenciales al tercer día de vida en
15% de los niños mantenidos con nutrición parenteral sin lípidos. Estos investi-
gadores también señalaron que la administración de 1.0 g/kg/día de lípidos por
vía intravenosa a partir del segundo día prevenía de manera completa dicha insu-
ficiencia, aunque esto se asocia con la separación de la bilirrubina de la albúmina.
Se ha reconocido que los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga son im-
portantes para el desarrollo del cerebro y la retina, pero los niños no son capaces
de formar cantidades suficientes de estos ácidos, por lo que dependen de una
fuente exógena. Gilberston y col.44 demostraron que ayuda la administración len-
ta de una infusión de lípidos por vía intravenosa iniciada el primer día en dosis
de 1 g/kg/día con un aumento paulatino hasta alcanzar los 3 g/kg/día.
Oligoelementos
Desde el punto de vista nutricional, hay 10 oligoelementos que son esenciales

para el ser humano: zinc, cobre, selenio, cromo, magnesio, molibdeno, cobalto,
fluoruro, yodo y hierro. El recién nacido, sobre todo el prematuro, tiene riesgo
de presentar deficiencias de oligoelementos.45,46 La prematurez se relaciona con
reservas bajas en el momento del nacimiento (la acreción de oligoelementos apa-
rece en el transcurso del último trimestre del embarazo). El zinc es un nutrimento
esencial para el crecimiento y el desarrollo, que como metaloenzima participa en
el metabolismo de los carbohidratos, el catabolismo de las proteínas, la síntesis
del ácido nucleico y la biosíntesis de hem.
El cobre tiene una importancia particular en las enzimas oxidativas, como la
citocromo oxidasa y la oxidasa terminal en la cadena de transporte de electrones.
La función fisiológica del selenio ocurre como una parte integral de la glutatión
peroxidasa.
El cromo tiene una función importante en la prevención de intolerancia a la
glucosa. Se ha sugerido que el cromo es un componente necesario del factor de
tolerancia a la glucosa, descrito como una mezcla hidrosoluble de células de híga-
do, sangre y plasma. El molibdeno requiere bajas cantidades para la función de
la xantina oxidasa. El manganeso tiene tres funciones metabólicas: actúa como
activador de las enzimas gluconeogénicas, la piruvato carboxilasa y la isocitrato
deshidrogenasa, participa en la protección de membranas mitocondriales por me-
dio de la superóxido dismutasa y activa la glicosiltransferasa que interviene en
la síntesis de mucopolisacáridos. El yodo participa de manera importante en la
función de la glándula tiroides. Las necesidades parenterales se muestran en el
cuadro 2–7.47
Cuadro 2–7. Ingresos recomendados de oligoelementos.

Administración parenteral
Elemento mg/kg/día
Zinc 150
Cobre < 2.0
Selenio < 1.3
Cromo < 0.05
Manganeso < 0.76
Yodo < 1.0
Requerimientos de electrólitos
El aporte de electrólitos, como el sodio, el potasio, el cloro, el calcio y el magne-

sio, es diverso, debido a las condiciones posoperatorias en que se encuentra el pa-
ciente. Después de la estabilización de las condiciones clínicas se sugiere conti-
nuar con aportes convencionales siempre y cuando no existan déficit o exceso de
estos minerales. Los requerimientos estimados de sodio, potasio y cloro se en-
cuentran en el orden de 2 a 3 mEq/kg/día cada uno. El recién nacido pretérmino
suele requerir entre 3 y 5 mEq/kg/día.
A través de los años se ha planteado el inicio de electrólitos entre el segundo
y el tercer días; sin embargo, los autores han observado que en los recién nacidos
con déficit de sodio por debajo de 125 mEq/L se debe iniciar su corrección aun
en las primeras 24 h de vida; lo anterior se aprecia en los pacientes con grandes
pérdidas, como en las gastrosquisis. La hiperpotasemia se presenta con frecuen-
cia en la asfixia neonatal. Se han atendido pacientes con niveles de potasio sérico
entre 5 y 6 mEq/L sin alteraciones, sobre todo de tipo cardiovascular. No obstan-
te, es necesario comentar el caso de un recién nacido pretérmino con niveles de
hasta 11 mEq/L que mejoró con el manejo convencional.
CONCLUSIÓN
El manejo del recién nacido en estado crítico requiere un trabajo en equipo, el

conocimiento de los riesgos inherentes y el entendimiento de la fisiología neona-
tal y la patología quirúrgica. La ciencia médica cambia constantemente y apare-
cen problemas nuevos radicalmente diferentes. Es necesario un gran esfuerzo y
vigilancia extrema para devolver al recién nacido a una unidad posoperatoria con
un equilibrio homeostático.
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3
Mecanismos de enfermedad
en el recién nacido
Carlos Baeza Herrera, Arturo Arcos Aponte,
Luis Ángel Sánchez Fernández, Martha Leticia Mendoza López
La vida de un neonato pende de un hilo muy delicado que se llama cuidado...

Agora, 1959.
GENERALIDADES
Los niños recién nacidos de término y de pretérmino se ven obligados a modificar

los patrones fisiológicos justo después de que nacen y experimentan cambios re-
lacionados con la circulación, el volumen sanguíneo y las funciones metabólicas,
inmunitarias y renales.
El sistema cardiovascular le imprime una función de transición a la red circula-
toria, aunque la placenta y casi toda la circulación umbilical se han eliminado.
Los ventrículos poseen el mismo espesor muscular y el conducto arterioso y el

foramen ovale, aunque cerrados, permanecen anatómicamente permeables. El
lecho arteriolar pulmonar aumenta su masa muscular y vasorreactividad, lo cual
puede conducir al síndrome de circulación fetal persistente, a la aparición de un
cortocircuito de derecha a izquierda y a volúmenes importantes de sangre no oxi-
genada en la aorta descendente.
El volumen sanguíneo, el plasma y el número de eritrocitos son mayores du-
rante las primeras horas del nacimiento y, desde el punto de vista metabólico, el
neonato es muy activo, pues su gasto energético en proporción es mayor que el
del adulto (32 a 48 kcal/kg/día vs. 24 kcal/kg/día), además de que requiere aproxi-
madamente 38 kcal/kg/h para su crecimiento y desarrollo. No obstante estas de-
35
mandas energéticas, el neonato es pobre en reservas: el glucógeno hepático se de-

pleta a las tres horas de vida extrauterina, mientras que el muscular se agota en
48.
Los mecanismos de defensa contra las infecciones son en general competen-
tes, pero muy susceptibles de sufrir alteraciones. La competitividad del comple-
mento equivale a 50% de la del adulto. Unas características similares muestran
el factor B y las concentraciones de properdina. La IgG está presente desde el na-
cimiento, pero no la IgM. La producción de anticuerpos es adecuada, aunque ca-
rece de experiencia antigénica.
La función renal resulta normal, pero muy sensible. La filtración glomerular
y la función tubular son menos efectivas que en el niño mayor y la capacidad de
concentración está disminuida.1
Si se suman a estas “desventajas” las que se contraen cuando el neonato tiene
una malformación congénita, se sabrá por qué los primeros 28 días de vida de un
individuo son los de mayor riesgo, en comparación con cualquier otra etapa de
su existencia.
El conocimiento integral de las anomalías congénitas estructurales (figuras
3–1 y 3–2), de las peculiaridades fisiológicas del neonato y de los mecanismos
de enfermedad extrauterinos es imprescindible para entender las condiciones de
un niño que sufre una enfermedad potencialmente quirúrgica.
La función del ambiente en la patogénesis de las malformaciones congénitas
ha atraído la atención de los investigadores desde hace muchos años, pero sólo
pocos agentes causales han sido identificados, lo que supone que existe interac-
Figura 3–1. Presencia de un gran linfangioma mediastino–cervicofacial que cambió

todo el proyecto de vida de una familia.
Mecanismos de enfermedad en el recién nacido 37
A B
Figura 3–2. A. Otro linfangioma, pero menos severo y con un pronóstico benigno en
virtud de que es un defecto extirpable. B. Otro defecto similar, pero de ubicación alta-
mente selecta. La extirpación es factible, pero muy laboriosa y difícil.
ción de factores. El factor socioeconómico influye sobre la edad gestacional, el

peso al nacer (figura 3–3) y la mortalidad perinatal. En algunas anomalías estruc-
turales su influencia es demostrable (figura 3–4).
El tabaquismo causa peso bajo en el neonato y aumenta la incidencia de mal-
formaciones en grupos de población económicamente débiles. El embarazo no
deseado es en ocasiones causa indirecta de defectos físicos.2
La exposición a radiaciones, medicamentos e infecciones se ha estudiado de
modo amplio en circunstancias como las que se presentaron en Hiroshima y Na-
Figura 3–3. Bebe diminuto que requería de intervención quirúrgica de alto riesgo. Sus
inconvenientes fisiológicos coadyuvaron para un desenlace fatal.
Figura 3–4. Alarde dismorfológico en el caso de unos siameses abdominotoracópagos

que, además de estar unidos, sufrían ambos malformaciones incompatibles con la vida.
gasaki, así como en las que ocasionaron la tristemente célebre talidomida y el sín-
drome de rubéola congénita.
Aunque no siempre son bien comprendidos, los mecanismos íntimos, la hiper-
tensión arterial, la diabetes mellitus, la infección materna, la edad menor de 18
años o mayor de 36, el peso excesivo durante la gestación, la tensión emocional,
el embarazo múltiple, la exposición a grandes alturas, el alcoholismo, la droga-
dicción, el crecimiento desproporcionado del producto, la presentación anormal,
la gestación mayor de 42 semanas, los traumatismos, etc., son riesgos adicionales
a los que el producto está expuesto desde la ovulación hasta el nacimiento.3 En
el caso de la diabetes materna se ha observado que en determinadas circunstan-
cias los bebés producto de esas madres llegan a desarrollar condiciones y síndro-
mes especiales que tienen que ver con el metabolismo de los carbohidratos, pero
también causan complicaciones que a primera vista carecen de explicación,
como es el caso del síndrome del colon izquierdo hipoplásico.24
Las alteraciones morfológicas, como las situs anomalies o anomalías de sitio,
representan un espectro de alteraciones en las cuales existe una falla en el desa-
rrollo del patrón normal de la asimetría corporal; se han dividido en tres variantes,
de acuerdo con la disposición de los órganos: el situs solitus, que ocurre cuando
los órganos se encuentran en su posición normal, el situs inversus, cuando se ha
invertido el sitio de ubicación, y el situs ambigus o heterotaxia, que implica la
malposición y dismorfismo asociado con disposición atrial indeterminada. Esta
última ha sido dividida a su vez en dos grandes grupos: isomerismo lateral dere-
cho, como el caso de la asplenia, e isomerismo lateral izquierdo, como cuando
existe polisplenia. El problema con estas eventualidades es que cuando cualquie-

ra de sus tipos está presente es conveniente que el médico responsable haga estu-
dios que tiendan a identificar otras anomalías estructurales, pues, aunque se des-
conoce quién controla la simetría somática corporal normal, es posible que el
situs ambigus esté relacionado con patrones hereditarios ligados a los autosomas.
No obstante lo anterior, pero en especial los casos esporádicos que se han referido
en la literatura, pudiera haber una influencia de factores ambientales, como la ex-
posición a ácido retinoico y la diabetes materna. Cuando se confrontan problemas
relacionados con la disposición anormal de órganos se debe investigar sobre todo
el sistema cardiovascular, debido a que los isomerismos con frecuencia se hacen
acompañar de corazón biventricular y atrios únicos. El sistema gastrointestinal
suele acompañarse de alteraciones morfológicas del estómago, como la ausencia
de ligamentos de sostén del mismo que se puede traducir como volvulus gástrico.
Se pueden observar anomalías de rotación, atresia duodenal, atresia biliar, gas-
trosquisis, fibrosis hepática congénita, atresia esofágica con fístula traqueoesofá-
gica y la tríada de Currarino pero también del bazo e hígado.22
Si el producto ha llegado a término sin novedad en el interior del vientre mater-
no aún le queda por sortear un camino plagado de dificultades, como es el trayecto
obstétrico del parto. Este fenómeno implica hipoxia (estrés), desde la insignifi-
cante que se traduce por estimulación del sistema simpático–adrenal y se mani-
fiesta por hipercatecolaminemia4 hasta el estado de cianosis generalizada, hipo-
tonía y depresión de las funciones vitales, que puede acarrear complicaciones
graves como la enterocolitis necrosante cuando el terreno es propicio (figura
3–5).5
Cuando el parto presenta problemas se deben efectuar siempre estudios cuida-
dosos con el propósito de eliminar la posibilidad de que existan consecuencias
de un traumatismo obstétrico, cuyo espectro se puede manifestar indistintamente
por cefalohematoma, fractura o hundimiento de la bóveda craneal, hemorragia,
fractura clavicular o femoral, elongación del plexo braquial, rotura esplénica, he-
pática, etc. (figuras 3–6 y 3–7).
Después de que el niño nace debe afrontar agresiones ambientales, las cuales
pueden llegar a ser impactantes y quizá determinen que su recién adquirida “esta-
bilidad fisiológica” se vea seriamente afectada. El contacto biológico del que
pronto participa puede desencadenar infecciones poco trascendentales6 cuando
no es bien tolerado, las cuales se pueden agravar si la flora que lo coloniza fue
seleccionada por el uso inadecuado de antimicrobianos de amplio espectro que
culmina con eventos graves.7
Los riesgos poco contemplados pero importantes incluyen hiperbilirrubine-
mia, que prolonga el vaciamiento gástrico, y fototerapia, que suele causar indi-
rectamente síndrome diarreico y predispone a la aparición de periodos de apnea,
síndrome de muerte súbita y hemólisis.8–10
Figura 3–5. Es muy raro encontrar en la etapa neonatal el signo de Cullen por isquemia
intestinal. El paciente sufría enterocolitis necrosante.
Los estados transitorios con deficiencia de vitamina E, en especial en los re-

cién nacidos de pretérmino, pueden determinar alteraciones en la capacidad fago-
cítica de los leucocitos polimorfonucleares como consecuencia de la disminu-
ción de glutatión, peroxidasa y catalasa, que son vitales para la estructuración de
la membrana celular.11
Figura 3–6. Recién nacido que sufrió fractura costal múltiple, contusión pulmonar y
muerte, debido a que su hermanito de tres años de edad se le lanzó con rodillas por de-
lante de un metro y medio de altura.
Figura 3–7. Neonato que sufrió herida lingual como consecuencia de una caída de “sen-
tón” de su madre que lo llevaba en brazos.
Si el neonato requería tratamiento farmacológico a base de antihipertensivos

para disminuir la hipertensión pulmonar persistente, de xantinas para los lapsos
de apnea o de indometacina para favorecer el cierre espontáneo del conducto ar-
terioso, presentaba mayor riesgo de que el índice de morbilidad se incrementara
en comparación con un recién nacido normal.
La actividad bactericida de los leucocitos polimorfonucleares se puede dete-
riorar seriamente si el niño es sujeto a condiciones de estrés12 y si la respuesta
metabólica a la agresión sufrida es a veces nociva13 por la hiperglucemia tan
acentuada que se puede observar. Esta elevación exagerada de la glucosa en la
sangre, que obedece más a los niveles de catecolaminas que a los de insulina, se
mantiene en su fase final por el glucagón y quizá provoque efectos osmolares

muy importantes; cuando éstos aumentan 25 mOsm/kg de agua o más durante un
periodo mayor de cuatro horas pueden provocar daño irreversible en la corteza
renal y en el encéfalo. De manera paralela a la hiperglucemia existe una elevación
de los niveles séricos de lactato y piruvato, ambos sustratos de la gluconeogénesis
hepática. Es posible que estos inconvenientes resulten mayores si en lugar de usar
Fluothane como anestésico se emplea Thiopentone.13 Si además se considera el
estado hipercatabólico y el balance nitrogenado negativo presentes en un neonato
cuya reserva energética es escasa, entonces todo está dispuesto para que un lac-
tante recién nacido sufra una enfermedad cuando se intenta eliminar otra. Con
frecuencia existe el riesgo de isquemia intestinal cuando el neonato sufre alguna
cardiopatía simple o compleja pero descompensada y cuando hay antecedente de
drogadicción de los padres, como es usual observar en los hijos de cocainóma-
nos.14 El nitrofén, un herbicida de uso muy común, influye de manera directa

como agente teratogénico causando hernia diafragmática congénita en animales
de experimentación.15
En la actualidad quizá uno de los riesgos más grandes que corre un bebé recién
nacido que requiere hospitalización durante un tiempo indefinido es la coloniza-
ción inadecuada del tubo digestivo. En circunstancias normales se ha observado
que cuando se permite una colonización —la cual se lleva a efecto en las primeras
48 h de vida posnatal— en ambientes ordinarios, como el domicilio de la familia,
la ecología bacteriana que se instala es la de un microambiente simbiótico; pero
cuando la colonización se hace en el interior de un hospital de gran ocupación el
riesgo de que se desarrollen gérmenes, como Klebsiella, Escherichia coli o Pseu-
domonas, está latente; cuando se salen de los límites de control se convierten en
infecciones sistémicas graves (figura 3–8).
Reconocer de manera oportuna el embarazo de alto riesgo y los peligros a que
está expuesto el binomio madre–hijo, y cada uno de ellos en forma individual una
vez que concluye el parto, es indispensable para el pronóstico, por lo que no se
deben escatimar esfuerzos para lograr este objetivo. Cuando haya eventualida-
des, como un parto fortuito o la colocación de fórceps, la posibilidad de que exista
una enterocolitis o cualquier otra condición quirúrgica, como la perforación gás-
trica por gastritis necrosante, es permanente.16
Figura 3–8. Niño que tuvo el infortunio de llegar a una sala de terapia intensiva y, des-
pués de una laparotomía, padecer mionecrosis de la pared abdominal.
El riesgo ambiental es uno de los tópicos que más se abordan en foros interna-
cionales, particularmente en los que participan organizaciones no gubernamenta-
les, como Green Peace. Ellas establecen que las zonas donde el medio ambiente
ha sido agredido y trastornado en su esencia son por naturaleza una fuente perma-
nente de riesgo para quienes viven dentro de un perímetro determinado. No obs-
tante que existen estudios en los que se establece, como en el caso de los defectos
del tubo neural, que la prevalencia en algunas áreas petroleras de México es simi-
lar a la observada en el resto del país nacional, se muestran indicios de estar por
encima de la media internacional.17 Un factor que ha motivado los programas de
difusión nacional es la ingestión de ácido fólico, la cual supuestamente previene
la aparición de este tipo de defectos.18
Un riesgo contemplado y perfectamente conocido en la actualidad es al que
están expuestos los niños recién nacidos que por alguna razón deben ser hospitali-
zados o que nacen en condiciones de alto riesgo. La ventilación mecánica por in-
fección de la vía respiratoria o del tubo digestivo es, sin duda, una amenaza conti-
nua para estos pacientes (figura 3–9). Por ser una infección adquirida dentro de
un hospital se la debe etiquetar como nosocomial y, por ende, agregarle un factor
adicional a su gravedad natural. Eventualmente las infecciones de otra naturaleza
llegan a instalarse en un recién nacido naturalmente inerme y desprotegido.18 La
Figura 3–9. Neumotórax bilateral hipertensivo causado por presiones excesivamente

elevadas de la ventilación mecánica.
condición sistémica de algunos niños mejora por la acción del factor de creci-
miento epidérmico que se contiene en la saliva, como es el caso de algunos esta-
dios de la enterocolitis necrosante.23
Finalmente, “el principio de casualidad” puede llegar a convertirse en un me-
canismo entendible de producción de una enfermedad de resolución quirúrgica
si se reflexiona sobre el siguiente caso: “un niño de 14 meses de edad que se en-
contraba dormido rodó hasta caer de la cama; al pie de la misma se encontraba
un cuchillo de cocina dentro de un vaso en posición vertical y sosteniendo un in-
secticida; al caer, se le introdujo en el cráneo el arma blanca, causándole desgarra-
dura de la duramadre y lesión del seno longitudinal”. El niño vive y sólo sufre
hemiparesia izquierda como secuela.20
El riesgo elevado de sufrir alguna malformación congénita o una enfermedad
de índole quirúrgica, como la perforación intestinal del producto, se presenta en
los hijos de madres que son farmacodependientes, en especial las adictas al con-
sumo de cocaína. Pero se pueden presentar problemas como consecuencia de la
inhalación de tabaco en forma pasiva y cuando la madre es fumadora crónica. El
síndrome que aparece como consecuencia de la ingestión prolongada y desmedi-
da de alcohol se ha identificado como causal de un complejo de manifestaciones
orgánicas y fisiológicas que en su conjunto se denomina síndrome alcohólico fetal.
Se deben evocar otras reflexiones, especialmente cuando algunas malforma-
ciones congénitas de las que se conocía en forma y fondo su prevalencia, frecuen-
cia e incidencia de pronto cambiaron. Este caso no es exclusivo de México, sino
del mundo entero; por ejemplo, la gastrosquisis es una malformación que hace
15 años compartía su aparición con el onfalocele y no se extrañaba que de pronto
aparecieran uno y uno o en ocasiones prevalecieran uno u otro en una proporción
de 2:1. El caso actual es que ya casi no nacen niños con onfalocele y que la gas-
trosquisis predomina de tal forma que ya casi no se ponderan las diferencias entre
una y otra anomalía. Se piensa que probablemente algún factor de diseminación
mundial es el que está causando efectos teratogénicos directos o que altera la
constitución del genoma humano (figura 3–10).
Se ignora lo que hay detrás de las bandas amnióticas en relación con la razón
de su aparición; sin embargo, en la actualidad se sabe que se trata de un síndrome
caracterizado por la formación in utero de una cantidad indeterminada de bandas
cuyo papel etiopatogénico es ya perfectamente conocido. Se caracteriza macros-
cópicamente porque a la manera de las bandas intraperitoneales que aparecen en
los casos de infección, como la apendicitis, de igual manera se forman en el inte-
rior del útero. Aparecen en etapas tempranas y conforme se establece la organo-
génesis afectan estructuralmente al producto, en especial durante las primeras 10
semanas de vida gestacional. Se han reportado casos en los cuales las bandas am-
nióticas son responsables de amputaciones, deformaciones labiopalatinas y cra-
neofaciales, anillos fibrosos en las extremidades y hasta ectopia cordis clásica.21
Figura 3–10. Bebe portador de un síndrome de la tríada formada por criptorquidia, hi-
dronefrosis y ausencia de musculatura abdominal. También se lo conoce como síndro-
me de Eagle–Barrett.
El recién nacido que llega a este mundo en circunstancias inconvenientes,

como las que se originan de partos fortuitos y sin control prenatal, de una madre
infectada o diabética y en quienes la colonización se hace en condiciones desfa-
vorables, tiene más riesgo de sufrir una enfermedad que el bebé que nace de ma-
nera planeada. Se ha demostrado que cuando por diversas razones los gérmenes
que se desarrollan en el tubo digestivo de primera vez pertenecen a géneros dis-
tintos a los usuales, la infección por gérmenes agresivos es más común que cuan-
do la colonización intestinal se inicia con grupos de Escherichia coli no patóge-

nas, Klebsiella y Pseudomonas. Esos mismos niños que están hospitalizados y
que tuvieron una colonización desfavorable sufren ciertas condiciones, como in-
fección intrahospitalaria. El factor de mayor riesgo para que adquieran superin-
fecciones es la presencia de tubos y catéteres, en especial el central, que se debe
cambiar a los 10 días cuando mucho.
Los mecanismos de reciente aparición dentro de las enfermedades que even-
tualmente requieren operación tienen que ver con los intentos por prevenir otras
condiciones no menos graves, como es el caso de los lactantes que son vacunados
para impedir la infección por rotavirus. Cuando empezaron a coincidir la asocia-
ción de la aplicación de la vacuna y la aparición subsecuente de invaginación in-
testinal se supuso que debía existir algún mecanismo responsable de esta nueva
correlación causa–efecto. Sin embargo, aunque se sigue observando, tal parece
que no existe conexión entre ambas. En todo caso, el mecanismo de instalación

de la complicación se explicaría suponiendo que la vacunación predispone a una
reacción inmunitaria de tal magnitud que se hace particularmente notoria en una
hipertrofia del tejido linfoide visceral, es decir, en los ganglios linfáticos, que a
su vez determinan que haya un vector que guía la invaginación. Algo parecido
ocurre cuando se intenta influir en la respuesta inmunitaria sobre la instalación
de una posible tuberculosis; con relativa frecuencia existen condiciones en las
que un bebé desarrolla una hiperreacción a la aplicación del biológico que a la
postre se convierte en una gran adenomegalia cervical, la cual se hace más grande
conforme el niño crece y es motivo de una alarma igualmente mayor. Se insiste,
y con razón, en que ese crecimiento ganglionar puede corresponder a otra enfer-
medad de mayor gravedad, y es cuando se inician trámites para extraer quirúrgi-
camente esa estructura afectada y enviarla a estudio histológico. La mayoría de
las veces el patólogo reporta un “proceso inflamatorio inespecífico”. A semejan-
za de lo que ocurre con el síndrome de Beckwith, que con frecuencia se acompaña
de una hernia umbilical (figura 3–11) y presenta predisposición para desarrollar
tumores del hígado o de los riñones, de la misma manera, pero quizá en menor
escala, el síndrome alcohólico fetal tiende a asociarse con sordera sensorial, de-
fectos morfológicos faciales y enfermedades renales que se pueden manifestar
como tumor abdominal.
No es frecuente, pero en ciertas ocasiones, en especial cuando se opera una
hernia diafragmática congénita, en virtud de que el bazo se encuentra alojado en
Figura 3–11. El azar interviene en ocasiones para determinar la persistencia de un

defecto umbilical después del nacimiento. La mayoría de las veces se debe una enfer-
medad subyacente, como el hipotiroidismo.
Figura 3–12. Estudio simple de abdomen en posición de pie que muestra una gran dila-
tación intestinal y una omega en la bolsa escrotal derecha. Obviamente se trata de una
hernia inguinal.
el tórax, las maniobras normales suelen ser motivo de una hemorragia esplénica
incontrolable que termina en esplenectomía. En estos casos, donde virtualmente
se instala un “síndrome de asplenia adquirida”, el riesgo de que se presenten pro-
blemas serios en el futuro del bebé es inevitable. Dichos problemas estarán rela-
cionados con la presencia de infecciones denominadas itinerantes, pero que en
realidad son fulminantes. La hernia inguinal es, sin duda alguna, el primer motivo
de intervención quirúrgica en cirugía de corta estancia en casi todos los países del
mundo; su morbilidad es elevada. La principal eventualidad sucede cuando un
segmento de intestino queda atorado en el defecto (figura 3–12).
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4
Antibióticos en el recién
nacido posoperado
Javier López Castellanos, María Verónica Morales Cruz,
Lirio E. Solano González
Emplear el antimicrobiano incorrecto en sepsis del recién nacido puede llegar a ser
tanto o más riesgoso que la infección misma...
Sabiduría popular
Se define el antibiótico como el medicamento que “cura”,1 es decir, el “remedio”

que se aplica generalmente con éxito al provocar remisión de la enfermedad o do-
lencia infecciosa,1 que no sólo es un medicamento de soporte o sustituye una fun-
ción corporal. Quizá este concepto es el que le imprime una importancia funda-
mental y, desde nuestro punto de vista, lo coloca en una primera línea terapéutica
de la farmacología, por lo que esencial que el médico conozca los mecanismos
de acción, el espectro, las indicaciones, las contraindicaciones, las interacciones
farmacológicas, la toxicidad y los costos. Por supuesto que existen múltiples
guías de empleo de antimicrobianos tanto para adultos2 como para pacientes pe-
diátricos; sin embargo, en ninguno se ha considerado al neonato quirúrgico como
individuo infectado ni cómo resolver el problema. En este capítulo se resumen
los siguientes aspectos:
a. Epidemiología de la sepsis neonatal con particular interés en el paciente

quirúrgico, como origen, consecuencia y secuela.
b. Particularidades fisiológicas del recién nacido.
c. Diagnóstico de sepsis en el recién nacido.
d. Forma de elegir los antibióticos en el recién nacido en general y en el pa-
ciente quirúrgico en particular.
49
e. Cómo elegir antibióticos en el recién nacido previamente manejado con

otros esquemas antimicrobianos.
f. Evidencia de la utilidad real de los antibióticos en el recién nacido.
En relación con el primer punto, la Organización Panamericana de la Salud3 reco-
mienda las siguientes condiciones generales para el uso de antimicrobianos:
1. Recolectar la siguiente información del paciente y su contexto:
a. Edad y sexo.
b. Coexistencia de infección con otras enfermedades de base.
c. Antecedentes de hipersensibilidad a los antibióticos.
d. Condiciones de las funciones hepática y renal.
e. Estado inmunitario, coagulopatías y alergias.
f. Uso previo de antibióticos y su duración.
g. Hospitalización previa y su duración.
h. Resultado de la vigilancia de la resistencia a los antibióticos.
i. Prevalencia de los distintos agentes etiológicos en los diferentes tipos de
infección.
2. En la selección de los antibióticos debe prevalecer la eficacia y la seguridad,
por lo que se considerará:
a. Composición y características farmacológicas.
S Absorción y distribución en los tejidos, las cavidades y los líquidos
orgánicos; metabolismo y excreción.
b. Espectro de acción.
c. Dosis, vía, periodo y forma de administración.
d. Interacción con otros antibióticos (antagonismo y sinergia).
e. Efectos adversos y contraindicaciones.
f. Potencial de inducción de resistencia.
g. Perfil de sensibilidad a los antimicrobianos.
h. Epidemiología de las infecciones prevalentes en el hospital.
i. Disponibilidad y costo.
3. La evaluación de la acción terapéutica del antibiótico seleccionado se debe-
rá basar en parámetros clínicos y de laboratorio. Se observará:
a. Curva febril.
b. Cuenta de leucocitos.
c. Signos específicos dependientes de la enfermedad infecciosa.
d. Resultados del laboratorio microbiológico.
4. Uso racional de antibióticos en instituciones de atención de la salud:
a. Comité de control de infecciones intrahospitalarias y comité de farmaco-
terapia en funciones.
b. Educación continua programada para el personal médico y de enferme-
ría.
Antibióticos en el recién nacido posoperado 51
c. Vigilancia permanente del perfil de resistencia a los antimicrobianos de

los gérmenes aislados en el hospital.
d. Mantenimiento de un abastecimiento de antimicrobianos seleccionados
en la farmacia del hospital.
e. Laboratorio de microbiología con capacidad instalada para llevar a cabo
aislamiento, identificación y pruebas de susceptibilidad.
f. Establecer normas para el uso de antimicrobianos durante el uso rutina-
rio de profilaxis clínica y quirúrgica.
g. Establecer normas para el uso de antimicrobianos para el tratamiento de
las infecciones prevalentes.
h. Difusión de información sobre la eficacia y seguridad de los antimicro-
bianos y su costo.
EPIDEMIOLOGÍA DE LA SEPSIS NEONATAL CON

PARTICULAR INTERÉS EN EL PACIENTE QUIRÚRGICO,
COMO ORIGEN, CONSECUENCIA Y SECUELA
En todo el mundo fallecen 1.6 millones de recién nacidos por infección.4 La ma-
yoría de estas muertes ocurren en países en desarrollo y la mortalidad neonatal
por sepsis puede ser de hasta 60%, con una incidencia de infección de 2.2 a 8.6 por
cada 1 000 nacidos vivos.5
Más de la mitad de los neonatos admitidos en las unidades de cuidados intensi-
vos neonatales ingresan con el diagnóstico de “sepsis neonatal”;6 además, los re-
cién nacidos con malformación congénita potencialmente corregible mediante
cirugía tienen más riesgo de adquirir una infección intrahospitalaria tanto antes
como después de la operación. Se han reportado infecciones nosocomiales con
tasas muy elevadas en México7 y en EUA, donde los principales factores de ries-
go reportados incluyen bacteriemia asociada a la instalación de catéter, neumonía

relacionada con el ventilador, etc., los cuales tienen una mortalidad de aproxima-
damente 15% en el mejor de los casos, como se observa en el cuadro 4–1.
Es de hacer notar que otros factores de riesgo importante demostrados son el
uso de antimicrobianos de amplio espectro en forma indiscriminada, la alimenta-
ción parenteral, los traslados interhospitalarios, la desnutrición, la enfermedad
grave y la hospitalización prolongada.
El porcentaje de mortalidad por infección grave en recién nacidos varía entre
20 y 40%,10,11 y no ha habido una reducción en la mortalidad atribuida a infección
en las últimas dos décadas,12 a pesar del uso de antibióticos de amplio espectro
y mejores cuidados médico–quirúrgicos y de enfermería.
En un estudio de cohorte13 desarrollado durante ocho años (de 1993 a 2001)
en EUA, que incluyó a 6 093 recién nacidos de 401 a 1 000 g prospectivamente,
Cuadro 4–1. Datos epidemiológicos de infecciones

nosocomiales en hospital infantiles de México y EUA9
HIM 2002 HIM 1994 NNIS 1992
a 1998 a 2001
Bacteriemias/1 000 días de catéter 13.4 15 6.5
Neumonía relacionada con ventila- –– 3.7 3.5
dor/1 000 días con ventilador
Mortalidad (%) 13.4 15 –––
Índice de días con ventilación/días de es- 0.26 –––– 0.22
tancia hospitalaria
Índice de días con catéter/días de estan- 0.37 0.51 0.3
cia hospitalaria
HIM: Hospital Infantil de México; NNIS: National Nosocomial Infection Study.
con un seguimiento de 18 a 22 meses de edad corregida, 80% de los sobrevivien-

tes completaron el seguimiento. Se dividieron en niños sin infección (2 161 pa-
cientes), infección clínica solamente (n = 1 538), sepsis (n = 1 922), sepsis y en-
terocolitis necrosante (n = 279), y meningitis con o sin sepsis (n = 193). Se
demostró que los bebés prematuros que cursan con infección tienen mayor proba-
bilidad de que se afecte su neurodesarrollo en un momento dado, independiente-
mente de que la infección sea en el sistema nervioso central (SNC) o no. Así, la
probabilidad de riesgo (OR) de parálisis cerebral es de 1.4 a 1.7, la de alteración
en el índice psicomotor es de 1.5 a 2.4 y una baja escala de Bayley de desarrollo
infantil es de 1.3 a 1.6. Se concluyó que, si un bebé prematuro se infecta, aumenta
su riesgo de alteración en el neurodesarrollo.
El recién nacido quirúrgico no es distinto del resto de los neonatos, pero ade-
más de su problema, que la mayoría de las veces no es secundario a una infección,
tiene o va a tener factores de riesgo adicionales en el momento en que sea llevado
a sala de operaciones, lo cual favorece infección.
Clásicamente la infección en el recién nacido se ha clasificado desde el punto
de vista del momento de su presentación como:
a. Congénita.
b. De inicio temprano.
c. De inicio tardío.
Lo anterior no sólo define los tiempos, sino también una probabilidad etiológica
a saber. En la sepsis de origen congénito se debe considerar básicamente el com-
plejo TORCH (toxoplasmosis, sífilis, hepatitis B, infección por virus Coxsackie,
Epstein–Barr, varicela zoster, parvovirus, rubéola, citomegalovirus y virus de
herpes simple), pero dadas las características de este capítulo y que hay múltiples
libros que tratan este tema, sólo se mencionará, sin desarrollar las características
de cada parte de este complejo. La sepsis de inicio temprano se presenta en los

primeros cinco a siete días de vida; generalmente es una enfermedad fulminante
que se asocia con síntomas respiratorios. Los neonatos casi siempre adquieren la
infección en el canal de parto y usualmente se trata de gérmenes como Trepone-
ma, virus, Listeria y probablemente Candida, que pueden ser adquiridos de ma-
nera transplacentaria o por vía hematógena. En algunos casos la infección ocurre
por vía ascendente, sobre todo en los niños cuya madre presentó ruptura de mem-
branas y la flora vaginal alcanza el líquido amniótico y al feto. El desarrollo de
corioamnionitis provoca infección del neonato y de la madre. Por su parte, la infec-
ción de inicio tardío puede ocurrir a los seis días de edad o después; sin embargo,
es más común después de la primera semana de vida; la transmisión horizontal
es el principal factor en su instalación, de tal manera que es aquí donde general-
mente se ubican los pacientes operados o por operarse. Una vez que el neonato
es operado resulta de vital importancia considerar como posible complicación la
adquisición de una infección nosocomial, la cual ocurre en los neonatos de alto
riesgo y en quienes concurren agravantes.
Particularidades fisiológicas de inmunidad del recién nacido
a. La transferencia placentaria materna de IgG al feto recién nacido comienza

a las 32 semanas de gestación, por lo que el neonato de pretérmino menor
de esta edad tiene una mínima cantidad de IgG. Todas las inmunoglobulinas
maternas y fetales disminuyen con rapidez después del nacimiento, de tal
forma que a los dos meses de edad posnatal la concentración de ambas es
similar. La IgG materna ya no existe al año de edad14 (figura 4–1).
b. La IgA no cruza la barrera placentaria, por lo que esta proteína debe ser pro-
ducida por el neonato. Los dos tipos principales son IgA1 e IgA2. La IgA2
o secretora no existe en el recién nacido, por lo que las vías respiratoria y

gastrointestinal son vulnerables a la entrada de microorganismos infeccio-
sos. Los valores del niño mayor de IgA2 se alcanzan entre los 6 y los 8 años
de edad.
c. Los componentes del complemento se sintetizan a partir de las 6 a 14 sema-
nas de gestación. Sin embargo, todos los componentes de las vías clásica y
alterna están disminuidos al nacer, tanto en bebés de término como en prema-
turos, observándose un mayor déficit en estos últimos.15 La disminución de
la actividad de los componentes de la vía alterna es más importante que los
de la vía clásica; en estas condiciones el recién nacido está expuesto a bacte-
rias con cápsula de polisacáridos, como Escherichia coli K1 y Streptococcus
grupo B. Además, inciden las diferencias en la concentración y las diferen-
cias funcionales en C3, que dan por resultado un déficit de opsonización.16
1 200
1 000
60% del valor
800 del adulto
Total 60% del valor
600 del adulto
de IgG
mg/100 mL
IgG
400
300 Contribución
materna
200 de IgG Contribución de IgG
150 del recién nacido 75% del valor
125 del adulto
100 de IgM
75 IgM 20% del valor
50 IgA del adulto
25 de IgA
Meses 0 2 4 6 8 2 4 6 8 10 12
Nacimiento
Figura 4–1. Niveles de inmunoglobulinas en el feto y en el recién nacido.
d. Alrededor de la duodécima semana de gestación los linfocitos obtenidos de

timos de seres humanos responden a mitógenos y antígenos de histocompa-
tibilidad extraños. Más aún, las células fetales estimuladas con aloantíge-
nos muestran una citotoxicidad normal específica de antígeno. En contras-
te, en el recién nacido es escasa la aparición fenotípica; hay una deficiencia
marcada en las células T de memoria, la proporción de células circulantes
es reducida y hay una baja producción de interferón.16
e. Los neutrófilos neonatales tienen adherencia, deformabilidad y quimiota-
xis deficientes. Esto origina un ingreso relativamente lento de los neutrófi-
los en los sitios de infección bacteriana, lo que en un momento dado puede
favorecer la rápida progresión de las infecciones.17
f. La capacidad de los linfocitos B para responder a antígenos específicos se
relaciona cronológicamente y en una forma que depende de que la respuesta
“requiera ayuda” de linfocitos T. En los seres humanos los antígenos se pue-
den dividir en tres grupos según la respuesta inmunitaria, a saber:
S Antígenos dependientes del timo (TD), que incluyen casi todos los antí-
genos proteínicos.
S Antígenos tipo 1 (TI–1) independientes del timo; se unen directamente
a linfocitos T y no requieren células T para la producción de anticuerpos.
S Antígenos tipo 2 (TI–2) independientes del timo; están compuestos prin-
cipalmente por polisacáridos de múltiples subunidades idénticas y re-
quieren cantidades pequeñas de linfocitos T para que ocurra la produc-
Figura 4–2. Neonato que sufría gastrosquisis. Se le cubrió con plástico de grado no bio-
lógico y se complicó con sepsis peritoneal grave.
ción de anticuerpos. La respuesta a los antígenos TI–2 aparece al último,

alrededor de los seis meses de edad, y explica la respuesta neonatal defi-
ciente a infecciones por microorganismos encapsulados, como estrepto-
cocos del grupo B (figura 4–2).
g. Se ha estimado que en estadios tempranos de la vida fetal el agua corporal
total (ACT) es de hasta 94% del peso del cuerpo durante el tercer mes de
la vida fetal. Conforme progresa la gestación el agua corporal total por kilo-
gramo disminuye; así, a las 24 semanas de gestación el ACT es de 86% del
peso corporal y en el recién nacido de término es de 78% (figuras 4–2 a
4–4). También hay cambios característicos en la distribución del agua en los

espacios intracelular y extracelular. El agua extracelular disminuye de 59%
del peso del cuerpo a las 24 semanas de edad gestacional a casi 44% en el
bebé de término, mientras que el agua intracelular se incrementa de 27 a
34% en el mismo periodo.18 Lo anterior produce un volumen de distribu-
ción mayor para los antibióticos y puede influir en los resultados.
h. El recién nacido tiene deficiencias en todos los siguientes componentes,
que de una u otra forma favorecen la infección viral:
S Neutralización por parte de anticuerpos de virus extracelulares.
S Citólisis directa de células infectadas por células asesinas naturales (na-
tural killer).
S Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpo.
S Citotoxicidad celular mediada por células a través de linfocitos T.
Figura 4–3. Transoperatorio de una enterocolitis necrosante. Nótese la necrosis.
A lo anterior hay que agregar los inconvenientes relacionados con el manejo pre-
operatorio, pero en especial los efectos sinergizantes desfavorables producto de
la agresión quirúrgica (figura 4–3).
Una vez que se precisan algunas consideraciones para fines de elaborar diag-
nósticos convenientes es necesario elegir parámetros de evaluación que permitan
un manejo más correcto mediante definiciones de conceptos, que es lo que se
hace a continuación.
Figura 4–4. Este recién nacido sufría sepsis por Pseudomonas aeruginosa; además de
otras lesiones tenía necrosis en tejidos de la cara.
Cuadro 4–2. Clasificación de grupos etarios

Edad definida Tiempo de vida extrauterina
Recién nacido 0 a 7 días
Neonato 1 semana a 1 mes
Infante 1 mes a 1 año
Lactante y preescolar 2 a 5 años
Escolar y niño 6 a 12 años
Escolar y adulto joven 13 a < 18 años
La conferencia Consenso Pediátrico Internacional de Sepsis19 publicada re-

cientemente define grupos de edad como se muestra en el cuadro 4–2 en relación
a esta infección. Se puede notar que no incluye al niño prematuro, argumentando
que no necesariamente va a mostrar en esa edad el cuadro clínico definido para
otras edades. Se comenzará por comentar las definiciones establecidas por el
Consenso y más adelante se presentará otra propuesta hecha por Haque que,20 a
nuestro parecer, complementa el Consenso.
Definiciones
El síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS: systemic inflammatory

response syndrome) equivale a:
S La presencia de al menos dos de los siguientes cuatro criterios, uno de los

cuales debe ser la cuenta leucocitaria o la temperatura anormal.
S Temperatura central > 38.5 _C o < 36 _C.
S Taquicardia. Definida como la frecuencia cardiaca media mayor de dos des-
viaciones estándar para la edad en ausencia de estímulo externo, uso cróni-
co de fármacos, estímulo doloroso o elevación persistente no explicable du-

rante 0.5 a 4 h, o bien en niños menores de un año de edad con bradicardia
—definida como la frecuencia cardiaca media menor del décimo percentil
para su edad en ausencia de estímulo vagal externo—, fármacos betablo-
queadores, enfermedad congénita cardiaca o depresión persistente inexpli-
cable durante un lapso de media hora.
S Frecuencia respiratoria media. Equivale a dos desviaciones estándar arriba
de lo normal para su edad o ventilación mecánica para un proceso agudo no
relacionado con enfermedad neuromuscular subyacente y la aplicación de
anestesia general.
S Elevación o depresión de la cuenta de leucocitos para su edad (que no sea
secundaria a leucopenia inducida por quimioterapia) o > 10% de neutrófilos
inmaduros.
Infección. Infección sospechada o comprobada (por cultivos positivos, tinción

de tejidos o prueba de reacción en cadena de la polimerasa) causada por cualquier
patógeno o un síndrome clínico asociado con una alta probabilidad de infección.
La evidencia de infección incluye hallazgos positivos en un examen clínico,
pruebas de laboratorio o de estudios de imagen (p. ej., leucocitos en un líquido
corporal normalmente estéril, radiografías consistentes con neumonía, rash pete-
quial o purpúrico, o púrpura fulminante) (figura 4–4).
Sepsis. SIRS en presencia de infección sospechada o comprobada o como re-
sultado de ella (cuadro 4–3).
Sepsis grave. Sepsis más uno de lo siguientes factores: disfunción orgánica
cardiovascular o síndrome de distrés respiratorio agudo o dos o más de otras dis-
funciones orgánicas.
Choque séptico. Sepsis y disfunción orgánica cardiovascular (cuadro 4–4).
La temperatura central debe ser medida por vía rectal, vesical u oral, o bien por
catéter central.
En relación con el choque en pediatría, Carcillo,21 lo define como el estado ca-
racterizado por taquicardia (la que puede estar ausente en caso de hipotermia) con
signos de perfusión tisular disminuida demostrada por pulsos periféricos débiles
comparados con pulsos centrales, alteración del estado de alerta, llenado capilar
> 2 seg, extremidades con piel moteada o pálida, y disminución del gasto urina-
rio. La hipotensión es un signo tardío que siempre indica choque descompensado,
aunque en caso de infección confirma el choque séptico. Sin embargo, si no exis-
te, no descarta el estado de choque (cuadro 4–4).
Cuadro 4–3. Signos vitales y de laboratorio para diversas edades

Frecuencia cardiaca
Grupo de Taquicardia Bradicardia Frecuencia Leucocitos X TA sistólica
edad respiratoria 103/mm3 (mmHg)
0 días a 1 se- > 180 < 100 > 50 > 34 < 65
mana
1 semana a 1 > 180 < 100 > 40 > 19.5 o < 5 < 75
mes
1 mes a 1 > 180 < 90 > 34 > 17.5 o < 5 < 100
año
2 a 5 años > 140 NA > 22 > 15.5 o < 6 < 94
6 a 12 años > 130 NA > 18 13.5 o < 4.5 < 105
13 a < 18 > 110 NA > 14 > 11 o < 4.5 < 117
años
NA: no aplica. Tomado de la referencia 19. Los valores bajos de FC, leucocitos y TAS son para el
5º percentil y los valores superiores de las mimas variables son para el 95º percentil.
* Ver tabla para rangos específicos por edad para variables fisiológicas y de laboratorio. La tempe-
ratura central debe ser medida por vía rectal, vesical u oral, o bien por catéter central.
Cuadro 4–4. Criterios de disfunción orgánica

Disfunción cardiovascular
S A pesar de la administración de bolos de líquido intravenoso > 40 mL/kg/1 h
S Disminución de la presión sanguínea (hipotensión) < 5º percentil para la edad o presión sis-
tólica < 2 desviaciones estándar debajo de lo normal para la edad
S Necesidad de fármacos vasoactivos para mantener la presión sanguínea en valores norma-
les (dopamina > 5 gammas o dobutamina, epinefrina o norepinefrina en cualquier dosis)
S Dos de los siguientes:
Acidosis metabólica inexplicable; déficit de base > 5.0 mEq/L
Incremento del lactato arterial > 2 veces el límite normal alto
Oliguria: gasto urinario < 0.5 mL/kg/h
Llenado capilar prolongado > 5 seg
Diferencia de temperatura central y periférica < 3 _C
Disfunción respiratoria
S PaO2/FIO2 < 300 en ausencia de cardiopatía cianógena o enfermedad pulmonar preexistente
PaCO2 > 65 Torr o 20 mmHg sobre la PaCO2 de base
S Necesidad probada o > 50% de FIO2 para mantener una saturación > 92%
S Necesidad de ventilación no electiva, sea invasiva o no invasiva
Disfunción neurológica
S Escala de coma de Glasgow v 11
S Un cambio agudo en el estado mental con una disminución en la escala de coma de Glas-
gow w 3 puntos desde una línea de base anormal
Disfunción hematológica
S Cuenta de plaquetas < 80 000/mm3 o una disminución en 50% del valor registrado más alto
en los últimos tres días (para pacientes crónicos hematológicos/oncológicos), o
S Relación internacional normalizada (INR) > 2
Disfunción renal
S Creatinina sérica w 2 veces el límite superior normal para la edad o un incremento del doble
de la creatinina de base
Disfunción hepática
S Bilirrubinas totales w 4 mg/dL (no es aplicable en recién nacidos)

o
S ALT de 2 veces el límite superior normal de la edad
Tomado de la referencia 19.
Desde otro punto de vista, Haque comentó lo que a su parecer debe ser infec-
ción en el torrente sanguíneo (ITS) del neonato, la cual consideró en diversas ca-
tegorías:
S ITS primaria. ITS en pacientes sin un foco de infección identificable (p.
ej.: Streptococcus del grupo B y Escherichia coli).
S ITS secundaria. ITS causada por un patógeno y relacionada con otro sitio
de infección (p. ej., neumonía).
S ITS de inicio temprano. Infección que ocurre dentro de las primeras 72 h

de vida, usualmente reflejando transmisión vertical.
S ITS de inicio tardío. Infección que ocurre después de las 72 h de vida y
usualmente refleja una transmisión horizontal (p. ej., infección del tracto
urinario).
S Bacteriemia/infección. Es un proceso patológico causado por invasión de
tejido, líquido o cavidad corporal normalmente estéril por parte de organis-
mos patógenos o potencialmente patógenos.
S ITS probada. Constituye un cultivo sanguíneo positivo o una PCR positiva
en presencia de signos y síntomas de infección.
S ITS probable. Presencia de signos y síntomas de infección, y al menos dos
pruebas de laboratorio anormales con cultivo sanguíneo negativo.
S ITS posible. Presencia de signos y síntomas de infección más incremento
de PCR o de IL–6/IL–8 en ausencia de cultivo sanguíneo positivo.
S ITS negativa. Ausencia de signos y síntomas de infección y resultados de
laboratorio anormales.
S ITS nosocomial. Infección que ocurre w 48 h después del ingreso hospita-
lario de un bebé que a su ingreso no mostraba signos ni síntomas de infec-
ción; se caracteriza por el crecimiento de un patógeno no relacionado con
infección en otro sitio y con cultivo positivo sanguíneo o PCR positiva en
presencia de infección clínica.
En el cuadro 4–5 se muestran los criterios diagnósticos de sepsis en neonatos.

Existe controversia sobre algunas variables aquí elegidas; por ejemplo, se ha
comentado que la frecuencia respiratoria > 60/min puede ser normal en bebés sa-
nos;23 sin embargo, cuando se acompaña de quejido, boqueo o desaturación siem-
pre es anormal.24 No obstante, la importancia de cada una de las variables pro-
puestas en la tabla siempre será menor a la apreciación del conjunto; en el cuadro
4–6 se muestra la sensibilidad, la especificidad, el valor predictivo positivo y el
valor predictivo negativo de algunas pruebas diagnósticas. Existen otras pruebas
que pueden ayudar al diagnóstico, como la de fibronectina, orosomucoide, hapto-
globina y transferrina; sin embargo, en el caso de la fibronectina todavía no existe
un valor normal para el neonato, además de que disminuye con otras patologías,
como el síndrome de distrés respiratorio, etc., y en la sepsis.
Consideraciones sobre infecciones

en heridas quirúrgicas en neonatos
En la mayoría de las circunstancias las infecciones en sitios quirúrgicos en niños

tienen una presentación clínica y epidemiológica, y una predisposición a sepsis
Cuadro 4–5. Diagnósticos de sepsis en neonatos.

Variables clínicas
S Inestabilidad de la temperatura
S Frecuencia cardiaca de dos desviaciones estándar arriba de lo normal para su edad (>
180 latidos/min v 100 latidos/min)
S Frecuencia respiratoria > 60 respiraciones por minuto más quejido, retracción xifoidea o
desaturación22
S Estado mental alterado/letargo
S Intolerancia a la glucosa (glucosa plasmática > 10 mmol/L, 180 mg/dL)
S Intolerancia alimentaria
Variables hemodinámicas
S Presión sanguínea de dos desviaciones estándar debajo de lo normal para la edad
S Presión sistólica < 50 mmHg (neonato de 1 día)
S Presión sistólica < 65 mmHg (infante v 1 mes)
Variables de perfusión tisular
S Llenado capilar > 3 seg
S Lactato plasmático > 3 mmol/L
Variables de inflamación
S Leucocitosis (cuenta de leucocitos > 34 000/dL
S Leucopenia (cuenta de leucocitos < 5 000/dL
S Neutrófilos inmaduros (bandas) > 10%
S Relación bandas/neutrófilos > 0.2
S Trombocitopenia < 100 000/dL
S PCR* > 10 mg/dL o > 2 desviaciones estándar del valor normal
S Procalcitonina > 8.1 mg/dL o > 2 desviaciones estándar del valor normal
S IL–6 o IL–8 > 70 pg/mL
S 16 S PCR: positiva
PCR: proteína C reactiva; 16 S PCR: reacción en cadena de la polimerasa. Modificado de la refe-
rencia 20.
Cuadro 4–6. Utilidad de las variables empleadas en el

diagnóstico de sepsis, según su sensibilidad y especificidad
Prueba Sensibilidad Especificidad VPP VPN
Cultivo sanguíneo 11 a 38 68 a 100 90 a 100 72 a 100
Leucocitos < 5 000 > 30 000 17 a 90 31 a 100 50 a 86 60 a 89
Bandas/neutrófilos > 0.02 81 45 23 92
PCR > 10 mg/L (valor nl < 48 h de vi- 37 95 63 87
da 1.6 mg/dL y < 1.0 mg/dL des-
pués de 48 h)
IL–8 > 70 pg/mL 77 76 42 94
Relación B/N > 0.02 + PCR > 10 mg/ 89 41 24 94
mL
IL–8 > 70 pg/mL+ PCR > 10 mg/mL 91 74 43 98
16s RCP 96 99.4 88.9 99.8
VPP: valor predictivo positivo; VPN: valor predictivo negativo.
similar a la de los adultos; sin embargo, hay algunas condiciones que son peculia-
res en los recién nacidos tanto de término como prematuros. En el recién nacido
de término el grosor de la epidermis es distinto al del adulto, pues en el primero
es de aproximadamente 50 mm y en el niño pretérmino mide la mitad; es por ello
que todos los componentes de la piel del prematuro son menos abundantes y más
delgados, por lo que en dicho bebé existe una mayor susceptibilidad a que cual-
quier pérdida de continuidad o trauma, por pequeño que sea, motive la infec-
ción.25
Las infecciones de heridas se dividen en dos categorías: infección del sitio qui-
rúrgico e infección del tejido blando no quirúrgico. Las infecciones incisionales
se clasifican en superficiales o profundas (cuadro 4–7); las primeras incluyen la
piel y el tejido subcutáneo, mientras que las profundas abarcan el tejido blando
profundo, los músculos o la fascia. La infección de la piel o del tejido subcutáneo
debe contar con al menos uno de los siguientes factores para hacer el diagnóstico:
drenaje purulento o un organismo aislado, además de que se deben asociar dolor,
edema, reblandecimiento y calor local, o puede ser una herida deliberadamente
abierta por un cirujano. Las siguientes situaciones no se consideran infección en
sitios quirúrgicos: absceso en los puntos, la presencia de costra en el sitio de cir-
cuncisión e infección que se extiende a los planos profundos.26,27
La infección de la herida quirúrgica profunda debe propiciar el drenaje puru-
lento de la profundidad, pero no de un “espacio orgánico específico”.28
Como es escasa la bibliografía acerca de las úlceras por presión (mal llamadas
úlceras de decúbito) en niños, aquí se incluirán algunas características en las que
se presentan. Son definidas como una lesión de la piel que resulta de aplicar una
presión permanente sobre su superficie, la cual produce daño físico local. Las úl-
Cuadro 4–7. Criterios clínicos y paraclínicos que definen

el estado infeccioso de una herida quirúrgica
Infección del sitio quirúrgico definitiva
Es el aislamiento en un cultivo o una tinción de Gram de un organismo proveniente de la herida
que ha drenado pus o de un aspirado del tejido subcutáneo de una herida con eritema obte-
nida dentro de los 30 días posteriores a un procedimiento quirúrgico. (Nota: los organismos
aislados de una herida sin ser acompañados de signos de infección son considerados colo-
nización o contaminantes)
Probable infección del sitio quirúrgico
Se define como una herida con blanqueamiento o eritema a su alrededor o que drena material
purulento al abrirla, más la asociación con pirexia y leucocitosis dentro de los 30 días poste-
riores al procedimiento quirúrgico
Posible infección del sitio quirúrgico
Es definida como un leve eritema alrededor de la herida asociado con fiebre y leucocitosis, en
ausencia de evidencia de disfunción orgánica, que ocurre dentro de los 30 días posteriores
al procedimiento quirúrgico
Modificado de la referencia 28.
ceras de presión pediátricas son vistas comúnmente en la región occipital y sacra

del niño, aunque en el caso de los recién nacidos son más frecuentes en la región
occipital. El Panel Nacional de Consultoría de Úlceras de Presión en EUA (The
National Pressure Ulcer Advisory Panel 1989) estableció las siguientes fases de
este problema:
S Estadio I: eritema que no se blanquea en 30 min si se retira la presión; la

epidermis permanece intacta.
S Estadio II: pérdida parcial del grosor de la piel que envuelve la epidermis
y posiblemente penetra en la dermis, pero no la traviesa; se puede presentar
como una ampolla.
S Estadio III: pérdida tisular de capa completa que se extiende a través de
la dermis y envuelve el tejido subcutáneo
S Estadio IV: destrucción tisular profunda que se extiende desde el tejido ce-
lular hasta la fascia y puede involucrar tejido muscular, articulaciones y
hueso.
La escala de Branden Q,29 que es una adaptación con enfoque pediátrico de la

escala de Branden para predecir el riesgo de úlceras por presión, toma lugar den-
tro de las necesidades pediátricas.
Las úlceras por presión generalmente se pasan por alto; sin embargo, los datos
recientes indican que su incidencia es significativamente elevada en las unidades
de terapia intensiva pediátricas (UTIP). Curley y col.30 realizaron un estudio de
cohorte multicéntrico de niños admitidos en la UTIP durante un día o más sin evi-
dencia de úlceras de presión a su ingreso. Encontraron que 27% (86 pacientes)
desarrollaron cerca de 200 úlceras por presión; la mayoría fueron de estadio I,
mientras que un tercio fueron de estadio II y sólo 3% correspondieron al estadio
III.
Las úlceras más frecuentes se asocian con ventilación mecánica y presión san-
guínea baja, además de que se presentan con escalas bajas de Branden Q. Las úl-
ceras por presión son prevenibles, pero si no son reconocidas su costo puede ser
muy elevado, aunque contribuyen en mínima medida en la producción de sepsis
en recién nacidos y en niños.
Elección de los antibióticos en el recién nacido

en general y en el paciente quirúrgico en particular
La sepsis neonatal es un síndrome clínico caracterizado por signos sistémicos de

infección que se acompaña de bacteriemia en el primer mes de vida. La neuroin-
fección en el neonato casi siempre es una secuela de una bacteriemia previa (cua-
dro 4–8).
Cuadro 4–8. Características de sepsis neonatal

temprana y sepsis neonatal tardía
Característica Temprana Tardía
Tiempo de inicio 4 a 7 días 6 días o más
Complicaciones en el emba- + +
razo o el parto
Fuente de infección Tracto genitourinario materno Tracto genitourinario materno,
medio ambiente posnatal
Presentación clínica Fulminante Lentamente progresivo
Multisistémica Focal
Neumonía frecuente Meningitis frecuente
Mortalidad (%) 5 a 50 2 a 6*
* Puede variar dependiendo de la fuente, la edad gestacional del paciente y otros factores, como
enfermedades asociadas.
Existen diversos factores relacionados con una mayor incidencia de presenta-

ción de infecciones en el periodo neonatal; los más importantes que se pueden
considerar son:
1. Maternos:
a. Desnutrición.
b. Edad < 16 > 32 años.
c. Multiparidad.
d. Medio socioeconómico bajo.
e. Infección previa recurrente.
f. Ruptura prematura de membranas de más de 24 h.
2. Neonatales:
a. Prematurez.
b. Inmunocompromiso: hipocomplementemia, alteraciones en la fagocito-
sis, actividad bactericida de PMN baja y quimiotaxis alterada.
c. Asfixia neonatal.
d. Sexo masculino.
e. Malformaciones congénitas.
3. Ambientales–neonatales:
a. Procedimientos invasivos: cateterismo, intubación, venopunciones y ve-
nodisecciones.
b. Infecciones cruzadas de origen nosocomial.
Cuanto mayor sea el número de factores presentes en un neonato determinado,

mayor será la probabilidad de infección. Igual que la presencia de cualquier in-
fección local, ésta puede predisponer a una infección sistémica.
BACTERIOLOGÍA
Los gérmenes causales de sepsis neonatal difieren si se trata de un inicio tempra-

no o tardío. Dentro de la sepsis neonatal temprana los principales microorganis-
mos a considerar son los enterobacterias gramnegativas colonizantes del tracto
genitourinario materno. En el canal de parto predominan la Escherichia coli y la
Klebsiella pneumoniae, así como Streptococcus agalactiae y Listeria monocyto-
genes. El primero de estos últimos gérmenes se ha aislado sobre todo en Europa
Occidental y EUA.31 En la sepsis tardía generalmente se relaciona con factores
de riesgo en el paciente, siendo los gérmenes más frecuentes Staphylococcus coa-
gulasa negativo, Candida y otros bacilos gramnegativos intrahospitalarios.
CUADRO CLÍNICO
Se caracteriza de manera inespecífica, sumándose a él una serie de alteraciones

de índole biológica, como:
a. Alteraciones metabólicas: hipoglucemia, hipotermia o inestabilidad térmi-

ca, hiponatremia, hipocalcemia, acidosis metabólica e hiperbilirrubinemia.
b. Alteraciones neurológicas: irritabilidad, letargo, somnolencia, crisis con-
vulsivas y apneas.
c. Alteraciones cardiorrespiratorias: dificultad respiratoria, taquicardia y bra-
dicardia.
d. Alteraciones digestivas: rechazo a la vía oral, hepatoesplenomegalia, vómi-
to, evacuaciones líquidas y distensión abdominal.
e. Alteraciones diversas: petequias o zonas de equimosis, escleroderma, acro-
cianosis y piel marmórea.
DIAGNÓSTICO
Con base en la sola evidencia de datos clínicos es difícil establecer el diagnóstico

de sepsis, pero al sumarse los antecedentes de riesgo de infección y los datos para-
clínicos la probabilidad de sepsis aumenta, por lo que se considera como diagnós-
tico presuntivo o probable.
Una adecuada norma para establecer la sospecha de sepsis consiste en conjun-
tar la suma de dos o más datos clínicos, con dos o más datos de alteraciones hema-
tológicas. Ante la sospecha clínica se deben tomar:
1. Controles hematológicos para valorar los índices de infección.

a. Leucocitos: < 5 000 o > 20 000 en recién nacido de término y < 6 500 o
> 30 000 en el recién nacido prematuro.
b. Relación bandas/neutrófilos > 0.20 en los primeros 10 días de vida y
> 0.16 en las siguientes dos semanas.
c. Relación de formas inmaduras/neutrófilos totales > 0.30.
d. Bandas totales > 1 500.
e. Plaquetas < 100 000/mm3.
2. Hemocultivo, urocultivo y cultivo de secreciones.
Las pruebas que son de utilidad para el diagnóstico de sepsis incluyen:
S Proteína C reactiva.
S Velocidad de sedimentación globular.
S Procalcitonina.
S Determinación de IL–6 y factor de necrosis tumoral.
Diagnóstico diferencial
S Neumonía de causa química.

S Neumotórax.
S Daño al sistema nervioso central.
S Alteración metabólica.
S Cardiopatía descompensada.
Tratamiento
Atención del recién nacido a término asintomático, con factores de riesgo obsté-
trico (ruptura prematura de membranas, o RPM, > 18 a 24 h, sospecha de corio-
amnionitis y fiebre materna). RPM, eritrosedimentación (ES) y proteína C reacti-
va (PCR). Las pruebas diagnósticas anormales incluyen leucocitos < 5 000/mm3
o más de 20 000/mm3, I/T > 0.2, PCR > 20 mg/L y ES > 15 mm/h (figura 4–5).
Atención del prematuro asintomático con factores de riesgo obstétrico (RPM
> 18 a 24 h, sospecha de corioamnionitis y fiebre materna). RPM. Pruebas diag-
nósticas anormales: leucocitos < 5 000 o > 25 000/mm3, I/T > 0.2, PCR > 20 mg/L
y ES >15 mm/h (figura 4–6).
Atención del neonato (a término o prematuro) sintomático con factores de
riesgo obstétrico (RPM > 18 a 24 h, sospecha de corioamnionitis, fiebre materna).
RPM y ruptura prolongada de membranas. Pruebas diagnósticas anormales: leu-
Protocolo completo de sepsis

(excepto LCR)
Pruebas
diagnósticas
Normales
Anormales
Repetirla de 8 a 12 h
Anormales
Normales Punción lumbar más

antibióticos
Observar Cultivo – Cultivo +

y y
Antibióticos por 3 días Sepsis: antibióticos por

7 a 10 días
Meningitis: antibióticos por
14 a 21 días
Figura 4–5. Atención del recién nacido a término asintomático.
Protocolo completo de sepsis (excepto LCR)
Pruebas diagnósticas
Normales
Repetirla de 8 a 12 h
Anormales
Normales
Hemocultivo y LCR
Hemocultivo Hemocultivo Hemocultivo y LCR

negativo y positivo y
LCR normal LCR anormal Hemocultivo Hemocultivo
negativo y positivo y
ATB: 3 días si Sepsis: ATB por LCR normal LCR anormal
luce bien, 7 días 7 a 10 días.
si luce séptico Meningitis: ATB: 7 a ATB: 14 a
ATB por 14 a 24 días 10 días 21 días
Figura 4–6. Atención del prematuro asintomático.

Protocolo completo de sepsis

más antibióticos
Pruebas
diagnósticas
Normales Anormales
Repetirla de 8 a 12 h Hemocultivo positivo o

LCR anormal
Hemocultivo Anormales
negativo
y LCR normal
Sepsis: antibióticos por
7 a 10 días
Antibióticos Meningitis: antibióticos por
por 3 días 14 a 21 días
Figura 4–7. Atención del neonato sintomático.
cocitos < 5 000 o > 25 000/mm3, I/T> 0.2, PCR > 20 mg/L y ES > 15 mm/h (figura
4–7).
Nuestro hospital se caracteriza por constituir un servicio de referencia para pa-
cientes quirúrgicos que incluye en su lista de pacientes una muy variada patología
quirúrgica neonatal, por lo que es de vital importancia conocer los esquemas a
seguir (cuadro 4–10).
Cuadro 4–9. Terapia antimicrobiana empírica

para las infecciones bacterianas neonatales
Cuadro clínico Antibióticos Duración
Sepsis
Inicio temprano Ampicilina + gentamicina o amikacina 7 a 10 días
Inicio tardío (reingreso) Ampicilina + gentamicina 7 a 10 días
Inicio tardío (hospitaliza- Oxacilina/vancomicina* o dicloxacilina 10 a 14 días
ción prologada) más gentamicina o amikacina
Meningitis
Inicio temprano Ampicilina + cefotaxima 14 a 21 días
Inicio tardío Ampicilina + cefotaxima 14 a 21 días
Infección de huesos o arti- Oxacilina o vancomicina* + gentami- 3 a 6 semanas
culaciones cina o cefotaxima
Infección por gramnegativos Cefepime, meropenem, ciprofloxacino Uso y duración depen-
multirresistentes den de los cultivos
Infección por hongos Anfotericina B y fluconazol 1 mg/kg/día
5 a 10 mg/kg/día
Cuadro 4–10. Recomendaciones del uso de antimicrobianos combinados,

de acuerdo con la anomalía congénita en cuestión
Sitio anatómico Patología Esquema antibiótico
Esófago–tráquea Atresia esofágica Ampicilina + aminoglucósido
Fístula traqueoesofágica
Pared abdominal Onfalocele Ampicilina + aminoglucósido
Gastrosquisis
Diafragma Hernia diafragmática Ampicilina + aminoglucósido
Dicloxacilina + aminoglucósido
Intestino delgado Atresia intestinal Ampicilina + aminoglucósido
Intestino grueso Atresia intestinal Ampicilina + aminoglucósido+metronidazol*
Ano Malformación anorrectal Ampicilina + aminoglucósido+metronidazol*
* Hay que considerar la posibilidad de colonización por parte de anaerobios en el paciente en el
que se inició la vía oral.
CONSIDERACIONES
1. En caso de que un niño sufra una malformación la terapia antimicrobiana

está encaminada a evitar complicaciones.
2. Durante el ingreso en el hospital se debe hacer una evaluación completa del
paciente, la cual debe incluir historia clínica completa, identificación de
factores de riesgo para infección, datos clínicos compatibles con proceso in-
feccioso activo y pruebas de laboratorio al ingreso a la sala de neonatología.
a. Hemocultivo central (cuando el paciente se recibe con catéter) y perifé-
rico.
b. Urocultivo.
c. En el paciente con heridas infectadas se debe hacer un cultivo de secre-
ción previo aseo del sitio de lesión con IsodineR.
d. En el paciente con lesiones cutáneas se debe enviar un cultivo de secre-

ción o aspirado.
e. Biometría hemática con velocidad de sedimentación globular y proteína
C reactiva.
3. El esquema antibiótico de elección al ingreso consiste en ampicilina más
aminoglucósido (en los pacientes con riesgo de colonización por anaero-
bios se debe considerar el metronidazol).
4. Si el paciente presenta datos de sepsis grave al ingreso hay que considerar
la sustitución del aminoglucósido por una cefalosporina de tercera genera-
ción (cefotaxima en dosis de 150 mg/kg/día).
5. Si el paciente ya fue sometido a alguna intervención quirúrgica y hay indi-
cios de sepsis se debe incluir una cobertura para Staphylococcus aureus con
dicloxacilina en dosis de 100 mg/kg/día y determinar lo antes posible la sen-
sibilidad, para que en caso de resistencia a las oxacilinas se emplee vanco-

micina.
6. El esquema antimicrobiano de inicio se modificará de acuerdo con los aisla-
mientos obtenidos de los cultivos tomados y las sensibilidades reportadas,
así como la respuesta clínica del paciente.
7. Si no se logra el aislamiento del germen causal y el paciente no presenta me-
joría clínica o en los resultados de laboratorio se debe hacer un cambio em-
pírico de antibióticos, considerando los factores de riesgo y la posibilidad
de resistencias bacterianas (cuadro 4–11).
Es conveniente hacer un espacio para referirnos a las condiciones en que algunos
neonatos quirúrgicos nos son trasladados de hospitales pequeños o sanatorios.
Por lo general las condiciones de movilización son deficientes y riesgosas al ex-
tremo de que de las condiciones y la distancia entre el que refiere y el que recibe
depende en buena parte el pronóstico. Ejemplos de ello son la hernia de Bochda-
lek, la sepsis abdominal secundaria a peritonitis asociada con malformaciones
—como duplicación intestinal—, el divertículo de Meckel y la gastrosquisis, en-
tre otros. Existen ocasiones, que por fortuna son las menos, en que los pacientes
ya han sido operados, por lo que se debe tomar en cuenta el tipo de incisión, de
tal manera que se anticipe la posibilidad de dehiscencia de la herida si el bebé fue
sido abordado mediante una incisión vertical.
La enterocolitis necrosante (ECN) es la emergencia más común del tracto gas-
trointestinal durante el periodo neonatal, y puede ocurrir como una enfermedad
de inicio temprano, sea endémica o epidémica. Es una entidad neonatal grave,
caracterizada por necrosis de grados variables de la pared del intestino, en espe-
cial del íleon terminal y del colon derecho, la cual se clasifica en estadios clínicos
originalmente descritos por Bell y después modificados por diversos autores. Se
puede presentar en dos formas:
S Endémica: incluye los casos esporádicos, que ocurren periódicamente.
S Epidémica: ocurre por temporadas en agrupamiento de casos que pueden
estar asociados o no con agentes infecciosos (Escherichia coli, Klebsiella
sp., Enterobacter sp., Staphylococcus sp., Clostridium sp., rotavirus, coro-
navirus, enterovirus y Candida).
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia
Se reporta entre 1 y 5% dentro de las unidades de terapia intensiva neonatal; algu-
nas veces asciende hasta 25%. Afecta principalmente a los neonatos prematuros,
aunque alrededor de 10% de los casos son recién nacidos a término.
Cuadro 4–11. Antimicrobianos para el recién nacido

(dosis en mg/kg de peso corporal)
Peso < 2 kg Peso > 2 kg
Edad en días Edad en días
Antibiótico Vía de 0a7 >7 0a7 >7
administración
Amikacina IV, IM 7.5 c/12 h 15 a 20 7.5 c/12 h 15 a 20
c/24 h c/24 h
Ampicilina IV 100 c/8 h 75 c/6 h 100 c/8 h 75 c/6 h
S Meningitis O, IV, IM 50 c/12 h 50 c/2 h 50 c/8 h 50 c/6 h
S Otras
Aztreonam IV, IM 30 c/12 h 30 c/8 h 30 c/8 h 30 c/6 h
Cefepime IV 60 c/8 o 12 h
dependiendo
de la grave-
dad de la in-
fección
Cefotaxima IV, IM 50 c/12 h 50 c/8 h 50 c/12 h 50 c/8 h
Ceftazidima IV, IM 50 c/12 h 50 c/8 h 50 c/12 h 50 c/8 h
Ceftriaxona IV, IM 50 c/24 h 50 c/24 h 50 a 75 c/24 75 a 100
h c/24 h
Clindamicina O, IV 25 c/ 24 h 25 c/24 h 25 c/24 h 25 c/12 h
Dicloxacilina O, IV 50 c/12 h 50 c/8 h 50 c/8 h 50 c/6 h
Eritromicina O 10 c/12 h 10 c/8 h 10 c/12 h 10 c/8 h
Gentamicina IV, IM 2.5 c/12 h 2.5 c/8 h 2.5 c/12 h 2.5 c/8 h
Imipenem IV 20 c/12 h 20 c/12 h 20 c/12 h 20 c/8 h
Meropenem IV 20 c/12 h 20 c/8 h 20 c/12 h 20 c/8 h
Metronidazol O, IV 7.5 c/24 h 7.5 c/12 h 7.5 c/12 h 15 c/12
Netilmicina IV, IM 2.5 c/12 h 2.5 c/8 h 2.5 c/12 h 2.5 c/8 h
Penicilina G IM 50 000 U DU 50 000 U 50 000 U DU 50 000 U
benzatínica DU DU
Penicilina G IM 50 000 U c/24 h 50 000 U 50 000 U 50 000 U
procaínica c/24 h c/24h c/24 h
Penicilina G só- IV 50 000 U c/12 h 50 000 U 50 000 U c/8 50 000 U

dica c/8 h h c/6 h
Piperacilina IV, IM 75 c/12 h 75 c/8 h 75 c/8 h 75 c/6 h
Teicoplanina IV 6 c/12 o 24 h
dependiendo
de la grave-
dad de la in-
fección
Ticarcilina IV, IM 75 c/12 h 75 c/8 h 75 c/8 h 75 c/6 h
Trimetoprim/sul- O, IV – – 5 c/12 h 5 c/12 h
fametoxazol
Vancomicina IV 15 c/12 h 15 c/8 h 15 c/12 h 15 c/8 h
U: unidades internacionales/kg/dosis; DU: dosis única; O: oral; IV: intravenosa; IM: intramuscular.
Prematurez
Bacterias Inmadurez de la barrera Isquemia

Virus intestinal
Fórmulas Incremento en la Lesión

lácteas permeabilidad a antígenos indirecta de
la mucosa
Lesión
indirecta y
directa de Enterocolitis
la mucosa necrosante
Figura 4–8. Factores que intervienen en la lesión del tubo digestivo en caso de entero-
colitis necrosante.
Factores de riesgo
Algunos autores indican que los factores de riesgo pueden variar con el peso al
momento del nacimiento y con la edad gestacional. De hecho, se ha demostrado
de manera clásica que existen tres factores etiológicos que la generan (figura 4–8
y cuadro 4–12):
S Hipoxia–isquemia.
S Infección.
S Alimentación.
Cuadro 4–12. Factores de riesgo

Prematuro Término
Menor edad gestacional Cardiopatía congénita cianógena
Alimentación Policitemia
Exanguinotransfusión
Asfixia perinatal
Bajo peso según la edad gestacional
Catéter umbilical
Preeclampsia materna
Consumo de cocaína antes del parto
Cuadro clínico
Signos iniciales de enterocolitis necrosante:
S Letargo.
S Inestabilidad térmica.
S Apnea.
S Acidosis metabólica.
S Choque.
S Coagulación intravascular diseminada.
S Íleo.
S Sangre en evacuaciones.
S Intolerancia a la alimentación.
Desde la publicación de Walsh y Kliegman32 en 1986 se sabe que la presentación

clínica de la enterocolitis ha sido clasificada en estadios que incluyen hallazgos
radiológicos, sistémicos e intestinales, y que el manejo se elegirá según el estado
de avance.
Tratamiento
Debido a que la enterocolitis necrosante generalmente cursa con sepsis y bacte-

riemia, se deben obtener cultivos de sangre, orina y LCR, y el manejo se debe
iniciar con doble esquema antibiótico, el cual debe incluir cobertura contra ente-
robacterias gramnegativas con aminoglucósido o cefalosporina de tercera gene-
ración, dependiendo de la gravedad del cuadro, y ampicilina. El uso de vancomi-
cina como antibiótico de inicio, considerando la posibilidad de afectación del
SCN, se debe planear bien ante la posibilidad de favorecer la selección de entero-

cocos resistentes a la vancomicina. El tratamiento inicial contra anaerobios no
parece estar indicado en estudios bien controlados, de hecho la clindamicina se
asocia con un incremento en la gravedad del cuadro.
Evidencia de la utilidad real de

los antibióticos en el recién nacido
Se ha demostrado que el uso de antibióticos orales en forma profiláctica disminu-

ye la incidencia de enterocolitis necrosante en los recién nacidos de bajo peso,
según el estudio de Bury,33 donde se colectaron cinco ensayos que incluyeron 456
neonatos. Se observó que la administración profiláctica de antibióticos redujo la
tasa de la enfermedad con RR 0.47 (0.10, 0.96), el riesgo (RD): –0.10 (–0.16,
0.04) y un NNT (número necesario a tratar) 10 (6.25); asimismo, se observó una
reducción significativa del número de decesos (RR 0.32 (0.10, 0.96), el RD –0.07
(–0.13, 0.01), el NNT 14 (8, 100) y una tendencia no significativa en la reducción
de muertes totales (RR 0.67 [0.34, 1.32]).
En conclusión, todo parece indicar que el uso de antibióticos orales reduce la
incidencia de ECN en neonatos de pretérmino; sin embargo, incrementa el riesgo
de colonización del intestino por parte de bacterias resistentes, por lo que queda
pendiente evaluar los efectos adversos de tal fenómeno.
La neonatología actual enfrenta nuevos retos ante el creciente número de car-
diopatías congénitas complejas que requieren intervención quirúrgica durante la
etapa neonatal. Si bien la tecnología avanza y propicia diagnósticos más oportu-
nos (incluso intrauterino) y una disminución de factores de riesgo transoperato-
rios y posoperatorios, el resultado aún no es el deseado, ya que el éxito de las ope-
raciones se puede ver mermado por la presencia de complicaciones inesperadas,
como la dehiscencia de la herida, los mediastinitos o el empiema pleural. Final-
mente, cabe comentar que se han evaluado diversas modalidades de inmunotera-
pia, como la transfusión de neutrófilos y la administración profiláctica y terapéu-
tica de inmunoglobulina; sin embargo, este capítulo sólo pretende brindar un
apoyo para el uso congruente de antibióticos en el neonato quirúrgico, por lo que
se cree pertinente mencionar que el uso de inmunoglobulina G ha mejorado el
pronóstico como terapia coadyuvante en el tratamiento global de la sepsis, que
incluye en muchos casos antibióticos.
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No. de acceso 00075320.
5
Infección nosocomial en
el neonato operado
Ricardo Cortés García, Carlos Baeza Herrera, Luis Velasco Soria
GENERALIDADES
La colonización y la infección son, en un amplio sentido, eventos nosocomiales

en el recién nacido, que incluso pueden ocurrir en bebés sanos sin patología alg-
una y confinados en un área fisiológica, como es el cunero, así como en los que
requieren cuidados e intervenciones especiales, como son los bebés prematuros.
Sin embargo, está claro que la población de infantes con patología quirúrgica son
especialmente susceptibles a desarrollar esta complicación en grados y niveles
variables, confiriéndoles un aumento en los índices de morbilidad y letalidad en
las unidades encargadas de la atención y el cuidado de estos pacientes.1
En este grupo poblacional son numerosas las peculiaridades que predisponen
a infecciones nosocomiales, entre las que se incluyen las propias del huésped:
competencia inmunitaria disminuida, que es directamente proporcional a la edad
gestacional, mecanismos de defensa insuficientemente eficaces, ya que se han
descrito alteraciones en la quimiotaxis de los polimorfonucleares y mononuclea-
res, opsonización deficiente, bajos niveles de complemento y cambios en el me-
tabolismo oxidativo celular y en el sistema fagocítico mononuclear.2,15
De igual forma, participan la estancia prolongada, el empleo de antibióticos
de amplio espectro, la necesidad obligada del uso de catéteres vasculares centra-
les, la intubación orotraqueal y la ventilación mecánica, los sondeos vesicales y
la alimentación parenteral total, entre otras medidas. Otros factores de predispo-
sición que pueden influir en la infección nosocomial son las circunstancias ma-
77
Figura 5–1. Recién nacido infectado. Obsérvese el eritema y la equimosis en la mejilla,

el hombro y el tórax, causados por un proceso séptico nosocomial
ternas, como la ruptura de membranas amnióticas con infección vertical o ascen-

dente y la que se establece a lo largo de la gestación.
Los mecanismos que determinan las infecciones en los niños que sufren algu-
na malformación congénita estructural son en esencia los mismos que en los re-
cién nacidos sanos; no obstante, en los primeros existe el agravante de la anoma-
lía (figuras 5–1 y 5–2).
Para fines académicos, el término “nosocomial” se origina de las palabras
griegas nosos (enfermedad) y komeion (al cuidado, cuidarse), por lo que desde
el punto de vista etimológico se entiende que es el resultado del cuidado médico
o surge como consecuencia del mismo. De acuerdo con estos términos, se consi-
dera infección nosocomial a la que se presenta durante el tiempo de estancia hos-
pitalaria, usualmente entre 48 y 72 h después del ingreso al hospital, que no se
encontraba presente o en periodo de incubación al momento de la admisión.1,2 A
este fenómeno también se le conoce como infección intrahospitalaria, superin-
fección e infección cruzada, y puede ser ocasionado por cualquier germen en la
biodiversidad del medio ambiente en que se encuentra el paciente. Si bien es cier-
to que las más comunes, o al menos las que se identifican con más frecuencia, son
las bacterianas, son de esperarse infecciones debidas a hongos, virus y protozoa-
rios, dependiendo del medio y de muchos otros factores.
En este sentido, la infección nosocomial nace de manera paralela a la construc-
ción de los hospitales y es reconocida como una causa importante de morbilidad
y decesos, de acuerdo con las investigaciones llevadas a cabo por Semmelweis
en sus clásicos estudios de la fiebre puerperal en Viena a mediados de 1800, los
Infección nosocomial en el neonato operado 79
Figura 5–2. Los neonatos operados son más propensos a la infección nosocomial. Se
puede observar la ostomía en el abdomen de este paciente.
cuales han constituido un tema serio y de amplio interés, dada su trascendencia,

desde hace algunas décadas.3
Los índices de infección nosocomial reportados varían de acuerdo con la serie
estudiada, las características de la población, la unidad médica y la complejidad
de sus padecimientos, la morbilidad y la etiología involucrada. La incidencia de
infección nosocomial en EUA oscila entre 1 y 5% de las infecciones intrahospita-
larias en niños ingresados en hospitales pediátricos. En México los índices son
discordantes, con razones de 1.3 hasta 50%, dependiendo de la serie estudiada.3–6
Es un hecho contundente que la tasa se incrementa hasta casi 30% al estudiar a
la población de las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN).5,6 En lo
concerniente a este país, en los recién nacidos la razón aumenta hasta cuatro veces
cuando se trata de bebés prematuros, alcanzando cifras de hasta 31% y una morta-
lidad que puede ser mayor de 70% en los casos de epidemia intrahospitalaria.6
Con la evolución del diagnóstico y el tratamiento de padecimientos congénitos
y adquiridos paralelamente se dio el advenimiento en el progreso de las técnicas
quirúrgicas. En la década de 1950 surgió la implementación de prótesis valvula-
res y de cadera; más tarde, con los implantes cocleares y la instalación de catéte-
res de derivación de líquido cefalorraquídeo, surgieron de manera equivalente las
observaciones de los primeros estudios que señalaban al Staphylococcus coagu-
lasa negativo y al Staphylococcus epidermidis como probables agentes patóge-
nos de la infección intrahospitalaria. Hoy en día se reconoce su participación
como agentes de infección nosocomial, con un aumento en la frecuencia reporta-
da en las UCIN;7,8,10 de la misma manera, el progreso en las unidades de cuidados
intensivos ha colocado a las bacterias gramnegativas y los hongos en este escala-

fón.11–13
En el neonato quirúrgico es importante identificar los factores y las situaciones
que lo hacen más susceptible a la infección, como es el caso de la tipificación de
los agentes que colonizan el tubo digestivo (Escherichia coli, otras gramnegati-
vas y Bacteroides), las que se alojan en la orofaringe y colonizan la cánula endo-
traqueal (Klebsiella, Pseudomonas, Proteus y Citrobacter) y las que se adaptan
al sitio de entrada de un catéter venoso central (CVC), como Staphylococcus au-
reus y Staphylococcus epidermidis, las cuales le confieren un alto índice de bacte-
riemia; se han observado en varios estudios mediante modelos multivariados de
regresión logística, los cuales las identifican como un factor de riesgo indepen-
diente en asociación con la estancia hospitalaria y el peso al momento del naci-
miento.8,9,14,36
En los últimos años se ha reportado un incremento significativo de aislamiento
de levaduras en la UCIN, entre las que se cuentan especies de Candida no albi-
cans y las que son resistentes a los azoles. Entre las primeras, que son patógenas
para el hombre, destacan Candida parapsilosis, Candida krusei y Candida tropi-
calis; sin embargo, se sabe que existen otras patógenas, como Candida guillier-
mondii, Candida kefyr, Candida lusitaniae, Candida glabrata y Candida dubli-
niensis.33
Aun con la identificación de estas especies, Candida albicans se mantiene en
la cumbre como el hongo aislado con más frecuencia en las UCIN (hasta 25%).34
Este drástico incremento surge como consecuencia de la interacción de diversos
factores relacionados: prematuridad y bajo peso al momento de nacer, eventos
quirúrgicos numerosos en un mismo paciente, cirugía abdominal previa, disposi-
tivos intravasculares con estancia mayor de 14 días, uso de alimentación parente-
ral y esquemas de antibióticos de amplio espectro durante periodos extensos,
entre otros, que en conjunción con la respuesta inmunitaria depletada y la inma-
durez del neonato quirúrgico aumentan de manera considerable la mortalidad en
las UCIN, con reportes de 20 a 35%.31,32,37,38
Los principales sitios de infección nosocomial en el neonato son la piel, el trac-
to gastrointestinal y las vías urinarias, y las infecciones más comunes son la neu-
monía y la bacteriemia. La pérdida de la continuidad de la piel, tomada en cuenta
como barrera inmunitaria, es uno de los territorios para el establecimiento de in-
fección intrahospitalaria en los recién nacidos operados (figura 5–3).
La infección de la herida quirúrgica es más frecuente en los pacientes pediátri-
cos que en los adultos, presentándose entre 10 y 40% de los casos;5,6 varios estu-
dios muestran que los neonatos están más predispuestos a desarrollar infección
de la herida quirúrgica que los niños mayores.28
En una amplia serie de 1 094 neonatos operados la media encontrada de infec-
ción de la herida quirúrgica fue de 16.6%, con el Staphylococcus aureus como
Figura 5–3. Neonato infectado con distensión abdominal que exige la realización de
una laparotomía de urgencia.
el agente responsable de dicho evento;26 asimismo, se ha indicado que este pató-

geno es el microorganismo que coloniza la piel del ombligo del recién nacido. En
un estudio llevado a cabo por Bhattacharyya y Koslosky en 608 pacientes pediá-
tricos se observó que 32% de las infecciones nosocomiales ocurrieron por infec-
ción de la herida quirúrgica, concluyendo que los neonatos constituyen un grupo
de alto riesgo de adquirir infección nosocomial.25
El uso de la clasificación de las heridas limpias, potencialmente contaminadas,
contaminadas y sucias, de acuerdo con los Centros de Control y Prevención de
Enfermedades, aunado al entendimiento de la región anatómica que se va a inter-
venir, ha brindado el molde para elegir el tratamiento antimicrobiano correcto;
sin embargo, el concepto de profilaxis antimicrobiana en cirugía neonatal para

evitar la infección nosocomial es controvertido, ya que la mayoría de este grupo
de pacientes muestran enfermedades concomitantes, son referidos a los centros
de alta especialidad de manera tardía y sufren invasión múltiple.35,36
Uno de los tópicos que han mostrado mayor interés en el neonato quirúrgico
es la bacteriemia por dispositivos vasculares, debido a su alta prevalencia y a la
polémica que representa. Las infecciones del torrente sanguíneo relacionadas
con el uso de catéteres venosos centrales están presentes hasta en 33% de las
UCIN.30,31 De acuerdo con lo señalado en la conferencia de consenso en el Foro
Internacional sobre Sepsis de 2005,29 si la bacteriemia ocurre en un paciente que
tiene un catéter implantado sin una fuente identificada de infección, la infección
es causada por éste, por lo que el dispositivo se deberá retirar, cultivar y reinstalar.
Estas acciones son determinantes, ya que la frecuencia de infección relacionada
con el catéter aumenta cuando el dispositivo tiene una colocación mayor de siete
días, en especial si lleva puesto más de 21 días y es implantado sin técnica estéril;
es más que sospechado el evento cuando hay hipotensión inexplicable y el sitio
de inserción se encuentra hiperémico, lo cual es signo rotundo de que el catéter
está infectado.
Al hablar de los agentes presentes en las infecciones del torrente sanguíneo
asociadas con catéter vascular en neonatos se ha visto un predominio de especies
de Staphylococcus coagulasa negativos y S. epidermidis, por lo que se ha suge-
rido el rescate del dispositivo;36 sin embargo, continúa el aislamiento de especies
de Staphylococcus aureus, Pseudomonas y sobre todo de Candida. En un estudio
llevado a cabo por Benjamín y Millar en 122 neonatos se demostraron 128 episo-
dios de bacteriemia por catéter y se encontró, mediante regresión logística, que
el riesgo de bacteriemia aumentó en función del intento de esterilización de caté-
ter (OR = 17.3; 95% IC = 2.2, 139.4).37
Se ha encontrado que la incidencia de las infecciones del torrente sanguíneo
asociadas con catéter vascular varían dependiendo de tres factores principales:
el propio catéter, el huésped y el grado de manipulación en su colocación (figura
5–4). Respecto al primero, nos referimos al material con que está hecho el catéter,
pues algunos materiales, como el poliuretano, dificultan la adherencia de algunas
especies de Staphylococcus, en comparación con los fabricados a base de silicona
o PVC, que fomentan la adherencia de algunas especies. Los que son de TeflónR o
silicona inhiben la producción de radicales superóxido, por lo que esta propiedad
Figura 5–4. Neonato de una semana de vida con perforación intestinal complicada con
infección nosocomial; se puede advertir la gran distensión abdominal con el signo de
Cullen y el dispositivo intravascular en el cuello.
les confiere su selección; hay que considerar que, a mayor número de lúmenes,
más aumenta la posibilidad de colonización endoluminal y mediante las conexio-
nes, por lo que éstos no son los preferidos en cirugía neonatal. El método de elec-
ción para la inserción del catéter venoso ofrece ciertas ventajas cuando se elige
la vía percutánea periférica, ya que los riesgos de complicaciones, como neumo-
tórax y hemorragia, son mínimos, aunque se observa una mayor frecuencia en la
disfunción del catéter y la flebitis, lo que preconiza el empleo de catéteres inserta-
dos directamente. Sin embargo, se ha encontrado que no existe una diferencia sig-
nificativa en cuanto a la predisposición al desarrollo de bacteriemia comparando
la vía periférica con la inserción del catéteres por una vía central (yugular, subcla-
via y femoral).37
Respecto a la tunelización de los dispositivos, se ha demostrado que no existe
ventaja al ejecutar esta modalidad, ya que no brinda protección contra la coloni-
zación en el acceso yugular interno y de la subclavia, excepto en la inserción de
un catéter vascular central en la vena femoral, el cual requerirá una estancia pro-
longada.38
Está bien demostrado que los programas de capacitación y entrenamiento del
personal de salud reducen la incidencia de infecciones del torrente sanguíneo
asociadas con catéter, como lo demostraron Sherertz y col., quienes lograron dis-
minuir la incidencia de 4.5 a 2.9 por 1 000 días de catéter al implementar esta in-
tervención.37
DIAGNÓSTICO
Si bien es cierto que la infección nosocomial ha existido al menos desde las trági-
cas descripciones de Semmelweis, también es cierto que en la actualidad este pro-
blema ha aumentado en grandes proporciones y ha sido motivo de estudios pro-

fundos, a fin de conocer su impacto en las economías nacionales y la forma de
disminuir la tasa en los distintos hospitales, en los que el riesgo de adquirirlas es
elevado. Se ha demostrado que la erogación que requiere para su estudio y control
es extraordinariamente elevada, en virtud de que se requiere un grupo de especia-
listas muy grande y multivariado.
Identificar la infección nosocomial es relativamente sencillo, ya que toda ma-
nifestación subjetiva u objetiva de infección que se observe en un niño hospitali-
zado, sea fiebre, mal estado general, postración, hipotermia, leucopenia, leucoci-
tosis, plaquetopenia, etc., entre 48 y 72 h posteriores al internamiento, y que no
se pueda atribuir a la enfermedad que motivó su ingreso, debe ser considerada
como un indicio de que el niño está sufriendo una infección nosocomial. Una vez
que se tiene la sospecha clínica y se desea precisar el sitio en el que se instaló la
invasión, se procede entonces a una investigación mediante instrumentos al al-

cance de todos los hospitales, como son estudios de rutina, cultivos de las partes
anatómicas involucradas y hemocultivo, para identificar el germen, la cepa, la
variedad y la sensibilidad a los medicamentos disponibles.
De acuerdo con lo que los autores han experimentado, el asiento de infección
nosocomial más frecuente y grave del recién nacido operado son los pulmones.
Cuando un neonato es intervenido quirúrgicamente, a diferencia de los niños de
otras edades, por lo general requiere intubación de la tráquea, la cual, sin duda
alguna, representa el factor de riesgo más importante. Si el paciente, además de
sufrir una operación prolongada, difícil y laboriosa, sufre la apertura del tubo di-
gestivo, entonces se contará con todos los ingredientes para que se instituya una
complicación pulmonar. La neumonía del recién nacido operado casi nunca es de
la comunidad, por lo que cuando se confronta se debe observar como algo que
puede hacer que el pronóstico vire en sentido desfavorable.
TRATAMIENTO
Es probable que dentro de la práctica de la infectología pediátrica no haya algo

más oneroso que el manejo integral de la infección nosocomial, en virtud de que
sólo para conocerla en sus detalles epidemiológicos más pequeños se requiere un
equipo multidisciplinario constituido por infectólogo, sanitarista, epidemiólogo,
enfermera especializada, bacteriólogo, neonatólogo y cirujano, así como un arse-
nal de recursos materiales, como medios de cultivo diversos, gabinete de antibió-
ticos, laboratorio de bacteriología especial y computadora para registros. Todo
eso cuesta mucho dinero, y es por esta razón que los comités de vigilancia epide-
miológica están tan saturados de trabajo y sus resultados muchas veces son insu-
ficientes.
Manejar de manera específica una infección nosocomial en una sala de neona-
tología quirúrgica también es costoso, debido a que se debe contar con una gran
variedad de antibióticos, con el fin de utilizar los que se deben y no los que se
tienen. Esto es benéfico a la larga, porque evita el uso indiscriminado de antibióti-
cos y, cuando se emplean, son los que el cultivo y el antibiograma refieren que
son sensibles.
La restricción en la variedad de los antimicrobianos no puede depender de pla-
zos no cumplidos ni de ineficiencia administrativa. Se debe contar con todo; de
lo contrario, el resultado será siempre el mismo: un brote de algún germen propi-
cio y el brote y la aniquilación de todos los niños que se encuentren hospitaliza-
dos. Disponer de sólo tres o cuatro antibióticos, entre ellos el metronidazol, blo-
quea las posibles opciones que se pueden encontrar cuando se cuenta con 10 o
más opciones.
EXPERIENCIA
Nuestra experiencia es producto de haber vivido tres etapas en épocas distintas:

la inicial, en la que no había especialista médico ni quirúrgico en la unidad de re-
cién nacidos, una buena parte de los neonatos fallecían por nimiedades y la ecolo-
gía bacteriana local era relativamente benigna, hasta tiempos en los que llegamos
a tener 120% de infección nosocomial en los neonatos operados. La primera fase
se explica porque se trataba del inicio, pero la segunda se debió a la falta de recur-
sos humanos y materiales, que originó una crisis que duró muchos años y ocasio-
nó muchos decesos. La etapa mediata pasada, identificada a posteriori hace algu-
nos meses, desgraciadamente tuvo que ver con la falta de preparación y descuido
del personal, ya que, tan luego se instituyó una disciplina estricta en relación con
el manejo integral de los recién nacidos, la morbilidad disminuyó de forma drásti-
ca y la mortalidad se ha ido reduciendo hasta acercarse a estándares aún altos,
pero aceptables. Hoy en día tenemos una nueva era, en la que hemos logrado dis-
minuir la prevalencia y hemos podido mejorar la sobrevida.
Refiriéndonos de manera estricta a lo que hemos aprendido, hace algunos me-
ses llevamos a efecto una investigación de campo con la intención de conocer qué
gérmenes teníamos como agentes causales de infección nosocomial en los recién
nacidos operados y su resultante, y encontramos que todos los niños que operába-
mos tarde o temprano sufrían infección por algún microorganismo, generalmente
agresivo, que siempre condujo a morbilidad y mortalidad notorias.
El estudio se llevó a efecto a través del análisis de los expedientes de todos los
neonatos operados en un periodo de tres años, incluidos todos los recién nacidos
con patología quirúrgica. Se analizaron un total de 66 expedientes, en los cuales
se encontraron 43 pacientes de sexo masculino. La patología predominante fue
gastrosquisis en 15 pacientes (22.72%), atresia intestinal en 9 (13.63%) y atresia
de esófago en 6 pacientes (9.09%). Se obtuvieron un total de 138 cultivos con desa-
rrollo; el sitio predominante de cultivo ocurrió en hemocultivo central en 24%, se-

guido de bacteriemia por dispositivos intravasculares en 14%. La mortalidad gene-
ral estimada fue de 34.84%. Klebsiella pneumoniae predominó como el germen
aislado con más frecuencia (40.57%), seguido del Staphylococcus epidermidis
(21.73%) y del género Pseudomonas (10.14%) (cuadro 5–1).
No obstante que los resultados anteriores parecen normales, llegar a ese punto
no fue sencillo. Fue necesario aprender mucho de lo que se ignoraba e investigar
qué se había dejado de hacer; es en este trámite en el que aún nos encontramos,
y hemos observado un repunte de algunos microorganismos como agentes causa-
les, como es el caso de las superinfecciones por el género Candida, que se mani-
fiestan casi siempre con distermia y leucopenia, que aunque la mayoría de las ve-
ces son de origen endógeno, no por ello son menos graves. Del mismo modo,
hemos superado brotes por Candida y otros agentes en épocas en que la sala de
Cuadro 5–1. Gérmenes aislados en cultivos de sangre de niños recién nacidos

operados por distintas malformaciones en el Hospital Pediátrico Moctezuma
Germen aislado Cultivos (n) Porcentaje (%)
Klebsiella pneumoniae 56 40.57
Staphylococcus epidermidis 30 21.73
Pseudomonas sp. 14 10.14
Enterobacter cloacae 11 7.97
Staphylococcus aureus 6 4.34
Alcaligenes faecalis 6 4.34
Escherichia coli 5 3.62
Candida sp. 4 2.89
Staphylococcus hemolítico 2 1.44
Streptococcus viridans 1 0.72
Citrobacter 1 0.72
Acinetobacter 1 0.72
recién nacidos estaba activa 15 días y otros tantos cerrada, porque había habido
aniquilamiento casi total de los niños operados. La proliferación de bacterias
raras tampoco ha sido inusual, por lo que la directriz recientemente adquirida se
centra en contar con personal mejor capacitado, un cirujano exclusivo para la
sala, mejores espacios y mayor cantidad de recursos materiales. Dado que somos
la única unidad en el país que tiene un programa de entrenamiento para posgra-
duados, nos asiste la obligación de dictar normas, establecer programas y ofrecer
a nuestros usuarios la mejor opción de manejo.
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6
Bandas amnióticas
Luis Manuel García Cabello, Carlos Baeza Herrera,
Berenice Flores Martínez
La banda amniótica se adhiere y circunda hasta que hace cuerpo con

la estructura anatómica y la amputa o impide su desarrollo...
Facundo L., 1999.
GENERALIDADES
Las bandas amnióticas también se conocen como:
S Secuencia de bandas amnióticas.

S Secuencia de disrupción de bandas amnióticas.
S Secuencia de la ruptura del amnios.
S Bandas constrictivas anulares.
S Bridas de constricción congénitas.

S Síndrome de bridas constrictivas.
S Amputación intrauterina.
S Displasia de Streeter.
DEFINICIÓN
El síndrome de bandas amnióticas (SBA) es una condición esporádica variable

de amplio espectro que incluye anillos de constricción, seudosindactilia, amputa-
ciones, múltiples alteraciones craneofaciales, viscerales y de la pared toracoab-
89
Figura 6–1. Deformación de ortejos de ambos pies.
dominal, y abortos espontáneos. La patogenia del síndrome de bandas amnióticas

es controversial. Hay diferentes hipótesis etiológicas, entre las que destacan dos
mecanismos: la ruptura prematura del amnios (teoría exógena), que conlleva a
la formación de bandas fibrosas que afectan el cuerpo fetal y la teoría endógena
como defecto germinal, disrupción vascular y alteraciones en la morfogénesis
durante la gastrulación temprana. Sin embargo, la etiología exacta del síndrome
de bandas amnióticas es incierta y su curso natural es impredecible. El manejo
Figura 6–2. El mismo fenómeno de la figura 6–1, pero en las manos.

Bandas amnióticas 91
debe ser multidisciplinario y el pronóstico depende de la gravedad de las malfor-

maciones.1
Es importante definir las estructuras involucradas en este padecimiento:
S El amnios es una membrana encargada de sostener, proteger y alimentar al

embrión, envolviéndolo como si fuera una “bolsa”; el espacio que queda
entre ambos se llama cavidad amniótica, y es donde se encuentra el líquido
amniótico, el cual tiene la función de proteger y amortiguar al embrión para
que no sufra daños. Al momento del nacimiento el amnios se rompe para
dejar salir libre al producto.
S El corion es la parte más externa de la bolsa y está próxima a las células de
la pared uterina. A partir de esta membrana se forma la porción fetal de la
placenta. El corion secreta la hormona gonadotrofina coriónica humana,
que asegura la continuidad del embarazo hasta que la placenta pueda entrar
en actividad.
S Las sinequias son adherencias o cicatrices fibrosas (conocidas también
como láminas amnióticas o pliegues amnióticos).
S Las bandas amnióticas, a diferencia de las sinequias, se pueden mover libre-
mente en el saco amniótico; generalmente son múltiples y tienden a adherir-
se al feto.2
INTRODUCCIÓN
Una anomalía congénita puede ser debida a malformación, deformación y dis-

rupción. El síndrome de bandas amnióticas se considera un error en la morfogé-
nesis del tipo de la disrupción, que resulta de la destrucción secundaria o interfe-
rencia de un órgano o región corporal fetal que previamente tenía un desarrollo
normal, pero se produce por algún factor extrínseco o por interferencias internas;
es una enfermedad fetal rara no hereditaria.1,3
El síndrome de bandas amnióticas es un espectro de malformaciones fetales
asociadas con bandas fibrosas que parecen atrapar partes fetales que se caracteri-
zan porque adolecen de un patrón anatómico consistente con manifestaciones
múltiples, discapacitantes y de desfiguración.
La causa más común de anomalías por disrupción es la ruptura prematura del
amnios (RPA) sin dañar la membrana externa (corion).
La presencia de bandas fibrosas de origen corioamniótico en la placenta cons-
tituye el elemento común que permite agrupar estas anomalías con el término de
síndrome de bandas amnióticas.1,4
Dicha ruptura provoca la formación de bandas de tejido fibroso y pegajoso de
la placenta que pueden flotar en el líquido amniótico y enredar al feto con varias
Figura 6–3. Amputación de la pierna izquierda.
consecuencias, entre ellas la muerte del feto, cuando las bandas afectan estructu-
ras vitales como la cabeza o el cordón umbilical.
La naturaleza y la gravedad de las deformidades parecen estar en relación di-
recta con el momento del embarazo en que se inició la ruptura del amnios.
Figura 6–4. Acercamiento de la amputación. Nótense ambos huesos denudados.

Figura 6–5. El hallazgo radiográfico.
La presentación más típica consiste en anillos de constricción en los miem-

bros, amputaciones digitales asimétricas y seudosindactilia. Con frecuencia las
bandas se enrollan alrededor de las extremidades —brazos, piernas y dedos de
las manos y los pies— y los constriñen en forma parcial, causando un surco, como
si el feto tuviera una liga alrededor de la pierna o del brazo. En algunos casos pue-
de haber una amputación “natural” de algún miembro o dedo antes del nacimien-
to; en otros puede haber tanta falta de circulación que los tejidos se necrosan y
llega a ser necesaria la amputación de los dedos o de los miembros inmediata-
mente después del parto.1,5
INCIDENCIA
La frecuencia del síndrome de bandas amnióticas varía de 1:1 200 a 1:15 000 en
los recién nacidos vivos, mientras que en abortos espontáneos puede llegar a ser
de 178 por cada 10 000. Su ocurrencia tiene un carácter esporádico, aunque se
han publicado algunos casos de recurrencia familiar.6
No existe una preferencia por el sexo, aunque algunos han reportado una rela-
ción hombre–mujer de 1:1.2. Hay una incidencia ligeramente elevada en los des-
cendientes afrocaribeños. No se trata de una enfermedad hereditaria ni genética,
aunque en algunos casos muy esporádicos se han publicado casos de recurrencia
familiar.1,3,7
ETIOLOGÍA
La malformación es el resultado de un problema primario en la morfogénesis; no

hay una causa precisa, y la deformación es un cambio físico en relación con la
forma o posición, causada por fuerzas mecánicas secundarias a la restricción de
los movimientos intrauterinos. Existen varias teorías, de las cuales la más acep-
tada es la ruptura prematura del amnios que ocurre al principio del embarazo. De
la superficie externa del amnios fragmentado se desarrollan bandas fibrosas que
atrapan las partes fetales y ocasionan los surcos de constricción y el resto de las
anomalías.1,3,5,8
TEORÍAS
Se han propuesto dos teorías de acuerdo con el mecanismo de producción de los

defectos:
S Teoría exógena: se incluyen malformaciones amniogénicas. Según esta

teoría el síndrome aflora después de la ruptura del amnios con pérdida tran-
sitoria de líquido amniótico a través del corion, inicialmente permeable,
con reducción del espacio al feto y deformidades corporales y en las extre-
midades; los defectos casi siempre son múltiples.
S Teoría endógena: en esta teoría se postulan mecanismos intrínsecos del
feto relacionados con su desarrollo, sin contar con los factores ambientales.
Además, se mencionan procesos en los que están contemplados los meca-
nismos teratogénicos. Se describen anomalías simétricas bilaterales.1,3,9
Algunas de las hipótesis explicativas del síndrome de bandas amnióticas fueron

propuestas por Torpin, en las cuales la ruptura prematura del amnios es un evento
precipitante. El amnios es la membrana que cubre la cara fetal de la placenta for-
mando la superficie externa del cordón umbilical; surge como una capa de células
epiteliales planas sobre una delgada capa de mesoblasto. El embrión y el amnios
están rodeados por la membrana coriónica, que desarrolla vellosidades en la se-
gunda semana posterior a la fertilización y recibe la vascularización de los vasos
de la alantoides para formar la placenta. Durante el crecimiento embrionario el
amnios se distiende con el fluido amniótico y se fusiona con el mesoblasto corió-
nico.10
La ruptura prematura del amnios provoca variados efectos según la etapa de
gestación fetal. Cuando es perforado precozmente el defecto se expande con rapi-
dez, pudiendo llegar hasta la zona de inserción placentaria del cordón umbilical.
La ruptura del amnios permite el pasaje de líquido a la interfase amniocoriónica
Figura 6–6. Es típico que en este síndrome haya lesiones circulares producto de la com-
presión circular de las extremidades.
y el embrión es expuesto a la superficie interna de la cavidad coriónica, estimu-

lando la proliferación de bandas mesenquimatosas adherentes. Estas bandas am-
nióticas se pueden adherir a la superficie gelatinosa del embrión, limitando sus
movimientos, así como también atrapar y estrangular las estructuras anatómicas
fetales, provocando compresión seguida de isquemia y necrosis. El resultado se-
ría una amputación si la estructura fetal se encontrara en desarrollo, mientras que
Figura 6–7. Corrección quirúrgica de una banda amniótica.

Figura 6–8. Se debe extirpar todo el tejido cicatrizal producto de la compresión in utero.
si estuviese ya formada daría lugar a un anillo de constricción; esto sucedería a

partir de la séptima semana de gestación.1,5
No obstante, esta teoría es refutada con una base sustentada en evidencias clí-
nicas y experimentales que indican que hay una elevada prevalencia de anormali-
dades viscerales internas, difíciles de explicar por la secuencia de bandas pro-
puesta por Torpin. Además, se han presentado otras malformaciones que incluyen
un revestimiento amniótico histológicamente normal e indemne, así como el fre-
cuente hallazgo de defectos fetales por disrupción que no están en contacto con
bandas. Los experimentos con sustancias vasoactivas en el modelo animal han
reproducido estas características, avalando histológicamente que las hemorra-
gias preceden a la constricción de los miembros y las amputaciones, entre otros.
Por ello se piensa que la patogenia involucra la lesión del mesénquima, de las cé-
lulas endoteliales de los vasos superficiales del embrión y del amnios, así como
la ruptura de células epiblásticas, por lo que la formación de bandas amnióticas
sería un fenómeno tardío y secundario.3,8
Otra hipótesis propuesta por Torpin fue la denominada displasia focal fetal6,
o teoría endógena, la cual señala que los defectos asociados con el síndrome de
bandas amnióticas obedecen a errores focales de desarrollo en la formación del
tejido conectivo de los miembros. Esta teoría no gozó de aceptación porque no
podía explicar la gran variedad de lesiones y asimetría; además, los defectos esta-
ban presentes en estructuras que se formaban en muy diferentes momentos y eran
derivados de las diferentes capas germinales.11
La otra teoría, postulada por Streeter en 1930 y revisada por Bamforth en
1992,9 la cual no está en contraposición con la primera teoría de Torpin, considera
que la fuerza mecánica de las bandas amnióticas no sólo comprometería la vascu-

larización fetal, sino que también interferiría con el desarrollo del disco germinal.
Esto alteraría la programación y organización básica del embrión en periodos
muy precoces de la embriogénesis —antes del vigésimo sexto día posterior a la
concepción—, con el establecimiento de una circulación embrionaria efectiva.
La teoría explicaría casos con anormalidades craneanas por interferencia en el
cierre del neuroporo anterior o migración de los tejidos de la cresta neural cefá-
lica, y algunos otros con anomalías internas, como cardiopatías o defectos del
cierre de las paredes corporales.2,12
Las teorías de Streeter y Torpin no son exclusivas, pero explican la etiopatoge-
nia de los diversos tipos de lesiones.
Ninguna de las teorías planteadas analiza los factores involucrados en la rup-
tura de las membranas amnióticas y la formación de bandas amnióticas.
La ruptura prematura del amnios se ha relacionado con los siguientes factores:
Trauma y enfermedades maternas

Se han sugerido trauma directo (externo o interno) a la pared abdominal, inter-
venciones quirúrgicas antes o durante la gestación, uso de dispositivo intrauteri-
no, estiramiento de las membranas, incremento de IL–8, reclutamiento y activa-
ción de neutrófilos, producción de metaloproteasas (colagenasas y elastasas),
degradación de fibras colágenas, debilitamiento y ruptura de membranas, mal-
formaciones uterinas, intento de aborto provocado, enfermedades de la colágena
(síndrome de Ehlers–Danlos) y osteogénesis imperfecta.3
Amniocentesis
Existen estudios que describen la relación entre la punción de membranas y la

formación de bandas amnióticas. La amniocentesis, especialmente en casos de

biopsias de vellosidades coriónicas, también se ha relacionado. Sin embargo, en
la mayoría de los casos el síndrome de bandas amnióticas es esporádico y sin cau-
sa demostrable.2,8
Infección
Se incluyen la invasión de bacterias a las membranas amnióticas, la deciduitis,

la producción de citocinas inflamatorias IL–1, IL–6, IL–8 y TNF, y los mediado-
res de la cascada de eventos finales para la formación de bandas amnióticas. Este
mecanismo es cuestionable, pues se producen prostaglandinas, con lo cual difí-
cilmente se prolongaría el embarazo.8
Figura 6–9. Ectopia cordis extratorácica total.
Exposición materna a drogas

Los efectos teratogénicos de algunos fármacos —como la metadona o el ácido li-
sérgico—, el clomifeno y los anticonceptivos desempeñan un papel muy importan-
te.1
Figura 6–10. Ectopia cordis extratorácica parcial.

Cambios hormonales
La progesterona y el estradiol suprimen el remodelamiento de la matriz extrace-

lular (MEC) en los tejidos reproductivos.1
Apoptosis
En algunos casos de corioamnionitis se ha sugerido que la respuesta inmunitaria

del huésped puede acelerar la muerte celular en las membranas. Este mecanismo
es muy discutible, ya que es una situación frecuente en la gestación y aplica tam-
bién a la ruptura de membranas en embarazos a término. Asimismo, queda la in-
terrogante de la implicación de las moléculas de adhesión celular (principalmente
las fosfatasas de las moléculas de adhesión y las cadherinas) en la formación de
las bandas amnióticas.
Oligohidramnios
Es una disminución excesiva del líquido amniótico durante las primeras semanas
de gestación que favorece la presencia de las bandas.8,11
FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología de este síndrome está en discusión; sin embargo, el estudio de

los periodos críticos de la embriogénesis y la organogénesis ha proporcionado
una explicación para entender los mecanismos que conducen a este síndrome.
En una evaluación fetopatológica de 18 casos con síndrome de bandas amnió-
ticas, por parte de Moerman, se discernieron tres tipos de lesiones:
S Bandas constrictivas de tejido, adhesiones amnióticas y patrones más com-

plejos de la anomalía designados como complejo de pared cuerpo–miembro.
S Las bandas constrictivas son causadas por la ruptura prematura del amnios,
donde se comprometen subsecuentemente las partes fetales y sobre todo las
extremidades.
S Las adhesiones son en particular el resultado de una amplia fusión entre las
partes fetales interrumpidas, sobre todo las cefálicas, y una membrana am-
niótica intacta. La mayoría de los defectos craneofaciales (encefaloceles y
hendiduras faciales) que ocurren en estos fetos no son causados por las ban-
das amnióticas constrictivas, sino por una secuencia de disrupción vascular

con la adhesión cefaloamniótica o sin ella.
Estas observaciones confirman el hecho de que la ruptura del amnios no es una

condición indispensable para el desarrollo del complejo de pared cuerpo–miem-
bro. Sin embargo, muchas veces este complejo es complicado por la ruptura del
amnios, sin soporte con la formación de bandas constrictivas.
El concepto que considera las tres lesiones en cuestión como una simple enti-
dad patogenética es erróneo y conducirá inevitablemente a una discusión intermi-
nable entre los seguidores de las dos teorías mencionadas.
Dado que la ruptura del amnios es un evento al azar, no está aumentada la posi-
bilidad de que esto se repita en otro embarazo.
La formación de las bandas amnióticas es un proceso que se inicia 28 días des-
pués de la concepción y durante las 12 primeras semanas del embarazo. Este pe-
riodo se llama etapa de embriogénesis y es una fase muy crítica, ya que se encuen-
tran en plena formación todos los órganos, aparatos y sistemas del feto.
No se desecha por completo la posibilidad de considerar estos hechos como
factores mórbidos causales, pero tampoco se puede afirmar lo contrario.13
SÍNTOMAS O APARIENCIA CLÍNICA
El síndrome de bandas amnióticas presenta varias anomalías, desde las no vitales

hasta las que son causa de muerte. Se exhibe una diversidad de manifestaciones
clínicas que deben ser conocidas para realizar el correcto diagnóstico clínico du-
rante el periodo neonatal y a su vez descartar la coexistencia de otras alteraciones
que pueden estar presentes. Las lesiones a nivel de las extremidades —anillos de
constricción y amputaciones— son predominantes. La evaluación clínica y para-
clínica debe ser completa y de forma sistematizada.
De acuerdo con Patterson, el diagnóstico clínico del síndrome de bandas am-
nióticas debería incluir al menos dos de los siguientes criterios diagnósticos: ani-
llo de constricción simple; anillo de constricción con deformidad distal —con
linfedema o sin él—, fusión de partes distales y amputaciones digitales congéni-
tas.1,12,17
Las anormalidades anatómicas más comunes que provocan las bandas amnió-
ticas son los anillos de constricción en los miembros y las amputaciones de los
dedos.
Su profundidad llega a ser tan marcada que puede afectar el tejido subcutáneo
y llegar al periostio subyacente, provocando un severo edema distal debido al
obstáculo en el drenaje venolinfático. Las amputaciones digitales son más comu-
nes en los dedos de las manos y el daño usualmente es asimétrico, con afección
preferente en los dedos centrales, que son más largos, a diferentes niveles. La piel
del muñón aparece lisa y bien cicatrizada y no hay signos de estructuras rudimen-
tarias. Cuando dos o más dedos son rodeados por la misma banda se pueden origi-
nar superposición y adhesión, configurando una seudosindactilia, caracterizada
por fusión distal con separación proximal de los dedos, lo cual la diferencia de
la verdadera sindactilia.1,3,13
Las bandas adosadas, o que han sido deglutidas, determinan la presencia de
fisuras labiopalatinas o faciales asimétricas que no siguen los planos usuales de
fusión embrionaria. En los casos más severos y de ruptura muy precoz se puede
presentar anencefalia con fusión de las estructuras neurales remanentes a la pla-
centa antes de la tercera semana de gestación. También se producen meningoce-
les y encefaloceles craneales si la ruptura se produjo durante el periodo tardío de
cierre del tubo neural entre la tercera y la cuarta semanas.
En algunos casos se han comprobado defectos de cierre en la pared abdominal
o torácica con adhesión placentaria.3,8,13
Cualquiera de estas lesiones se puede combinar y proporcionar cuadros poli-
morfos, por lo que el síndrome de bandas amnióticas también se ha sido denomi-
nado complejo o secuencia de ADAM (deformaciones amnióticas, adhesiones,
mutilaciones), que es una condición heterogénea con un amplio espectro de ano-
malías, en la cual están igualmente implicadas causas intrínsecas, como defectos
germinales, disrupción vascular y alteraciones en la morfogénesis, alternado con
causas extrínsecas, como la ruptura de bandas amnióticas.14
La mayoría de las anomalías se limitan a las estructuras externas y se acepta
el concepto de que el examen externo revela todas las anormalidades; si el cuero
cabelludo y el cráneo aparecen normales en forma y tamaño se asume que el cere-
bro está normal.1,14
A pesar de las evidencias clínicas correlacionables con el origen exógeno del
síndrome de bandas amnióticas, es necesario el diagnóstico diferencial con algu-

nas afecciones que presentan un fenotipo parecido, pero que son de origen gené-
tico.
En el síndrome del “bebé Michelín” o síndrome de los surcos cutáneos circun-
ferenciales múltiples benignos se observan desde el nacimiento numerosos ani-
llos de constricción en el cuello, los antebrazos y las piernas, cuyas características
principales son la distribución simétrica, la ausencia de otras malformaciones o
de bandas amnióticas, la evolución benigna —en el sentido de regresión espontá-
nea durante la niñez— y el carácter familiar con transmisión autosómica domi-
nante.15
El síndrome de Adams–Oliver se caracteriza por la ausencia de las extremida-
des distales de las piernas y de los dedos de las manos, con lesiones en el cuero
cabelludo compatibles con aplasia cutis congénita e inclusive con defecto óseo
subyacente. La transmisión de esta afección es compatible con un patrón autosó-

mico dominante. Aunque ocurren esporádicamente, el espectro de los síndromes
de hipogenesia oromandibular–miembros también se debe considerar. Se trata de
malformaciones congénitas que involucran la lengua (hipoglosia), la mandíbula
(micrognatia) y los miembros superiores e inferiores (hipodactilia o adactilia).16
El síndrome de bandas amnióticas se caracteriza por la presencia de una com-
pleja colección de anomalías congénitas y porque no hay dos casos iguales. Sin
embargo, existen ciertas características que son relativamente consistentes con
este síndrome: los anillos de constricción distales, las deformidades de los miem-
bros y las amputaciones intrauterinas. Generalmente están involucrados dos o
más miembros.
Se observa linfedema (por obstrucción de la circulación linfática) en las extre-
midades y en los dedos de los pies y de las manos, así como en la parte distal del
sitio de constricción.
Las bandas o bridas amnióticas generalmente se enredan alrededor de los de-
dos de las manos o de los pies, porque son las partes del cuerpo que más sobresa-
len sin que se involucren otros órganos. Las amputaciones de las manos general-
mente involucran los dedos índice, medio y anular, mientras que en el pie lo más
notable es la amputación del primer ortejo. Los surcos suelen ser profundos dor-
salmente y más superficiales en la cara palmar. Se presenta una asociación fre-
cuente y poco aclarada con la presencia de labio leporino.
Los dedos generalmente están malformados. La sindactilia se asocia la mayo-
ría de las veces con amputación distal. Las deformaciones de las manos se presen-
tan con el doble de frecuencia que las de los pies.1,3,18
Los surcos o anillos de constricción de las bandas en los miembros pueden es-
tar en diferentes alturas y se puede presentar o no edema. Las bandas tienen una
anchura y una longitud diferentes, por lo que las indentaciones pueden ir desde
una simple marca hasta un surco profundo que llega hasta el hueso. Las bandas
proximales se relacionan con compresión de los nervios.
Cuando la constricción es severa pueden estar afectados las venas, las arterias,
los vasos linfáticos y los nervios. Sin embargo, la insuficiencia vascular casi nun-
ca presenta síntomas. Es frecuente la relación entre este síndrome y el pie equino
varo. En la mayoría de los casos esta deformidad es muy rígida y no responde a
los tratamientos conservativos.
Se ha observado una discrepancia en el tamaño de las piernas cuando son afec-
tadas por las bandas, lo cual da como resultado anormalidades biomecánicas y
problemas al caminar. Otras anormalidades que se pueden encontrar son distrofia
de uñas, gangrena posnatal y luxación de cadera.
Se han reportado casos de muertes por este síndrome ocasionadas porque la
brida o banda se enreda alrededor del cordón umbilical. Ningún caso es igual al
otro y en cada uno estarán presentes diferentes características.1,19
Manifestaciones menos comunes y más severas
Se incluyen seudoartrosis, parálisis de los nervios periféricos, deformidades del

cráneo o del rostro, malformaciones de la columna vertebral, acrania, disrupcio-
nes de pared abdominal, anencefalia y contracturas articulares múltiples.
La gravedad de las deformaciones depende básicamente del lugar de fijación
de las bandas amnióticas, del grado de constricción de las bandas y del número de
zonas afectadas.8
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico neonatal del síndrome de bandas amnióticas se realiza sólo entre

29 y 50% de los casos. El hallazgo clínico más común en este síndrome consiste
en anillos de constricción de los dedos de las manos y de los pies (77%), los cuales
pueden presentar múltiples anomalías asociadas. Las malformaciones craneofa-
ciales pueden ser bizarras y las alteraciones en los órganos internos no son fre-
cuentes. El estudio ultrasonográfico prenatal permite hacer el diagnóstico al
visualizar las bandas amnióticas en un feto que muestra limitaciones en su movi-
miento y la presencia de deformidades. El diagnóstico se puede confirmar por la
ruptura crónica del corion en cortes histológicos placentarios. El diagnóstico di-
ferencial se debe hacer con respecto a las cicatrices o sinequias intrauterinas se-
cundarias a intervenciones en la cavidad uterina, el síndrome del cordón umbili-
cal corto y el tabique mulleriano, entre otros.3,11,18
El examen de la placenta es el método más sencillo para confirmar el síndrome
de bandas amnióticas. Los fragmentos de la membrana amniótica habitualmente
se encuentran adheridos cerca de la base del cordón umbilical. Esto se puede
apreciar mejor al sumergir la placenta en agua, para permitir que los remanentes
amnióticos floten libremente.3,19
Es posible detectar el síndrome de bandas amnióticas por ecografía prenatal;
este método, efectuado en forma seriada, ha permitido apreciar la secuencia de
amputación distal de miembros inferiores.8,17,20
En los casos graves de anencefalia por falta de cierre del poro anterior del tubo
neural o en los casos con serios defectos en las paredes abdominales se ha podido
comprobar una elevación de alfa–fetoproteína en el suero materno durante la ges-
tación.5,21
En el diagnóstico prenatal del síndrome de bandas amnióticas se sospecha la
presencia de bandas amnióticas cuando en el ultrasonido se observan dos o más
anomalías sin un patrón anatómico congruente. El ultrasonido vaginal es el méto-
do de más ayuda y se realiza a las 12 semanas de gestación. Las bandas amnióticas
se ven en el estudio ultrasonográfico a manera de líneas flotando en líquido am-

niótico y conectadas del amnios al cuerpo fetal, lo cual resulta en deformación
y restricción del movimiento. Sin embargo, el ultrasonido no es determinante
para el diagnóstico, ya que se puede confundir con sinequias o pliegues amnióti-
cos, los cuales no causan malformaciones ni restringen el movimiento.
El oligohidramnios puede interferir con la visualización de las bandas. Para
el diagnóstico de síndrome de bandas amnióticas no se requiere la presencia de
la banda cuando existen las anomalías fetales características, pero la observación
de bandas amnióticas sin anormalidades fetales no constituyen un síndrome de
bandas amnióticas.22 Durante el primer trimestre es muy difícil distinguir las ban-
das, en especial cuando están limitadas a las extremidades. Sin embargo, en el
segundo y el tercer trimestres es relativamente fácil detectar las anomalías de este
síndrome por sus características y por la restricción del movimiento.
Las bandas amnióticas en sí no aumentan el riesgo materno durante el embara-
zo, pero el producto sí tiene un riesgo aumentado debido a las malformaciones
causadas por las bandas y a que generalmente se presenta un parto prematuro.
Dado que las consecuencias de la ruptura prematura del amnios pueden tomar
diversas formas, el diagnóstico de síndrome de bandas amnióticas se debe consi-
derar en todo niño que presente múltiples defectos estructurales.
La detección de una lesión compatible con disrupción en un recién nacido de-
bería alertar al obstetra en la sala de partos para la realización de un examen minu-
cioso de la placenta, a fin de confirmar el diagnóstico. El conocimiento del sín-
drome le impone al pediatra la búsqueda de otras lesiones, debido al pronóstico
relacionado con discapacidades, y una explicación válida a los padres. El recono-
cimiento clínico es importante también para el genetista, así como para un ade-
cuado asesoramiento familiar.23
Mucho se puede aprender sobre el origen de ciertas malformaciones fetales si
se estudia cuidadosamente la placenta. Ésta debe se examinada por un experto
cuando un niño nace con una restricción de crecimiento fetal o una anomalía es-
tructural. Se deben tomar fotografía de la placenta y guardar una parte de ella para
estudios futuros (idealmente congelada a –70 _C). La opción de un “banco pla-
centario” sería útil para el conocimiento de dichas malformaciones a través de su
investigación.24
TRATAMIENTO
El tratamiento, según los hallazgos constitutivos del síndrome, consiste en una

cirugía reparadora, plástica u ortopédica. Es sintomático y debe ser individuali-
zado de acuerdo con el grado de las anomalías. Recientemente se reportó el trata-
miento endoscópico (o cirugía fetal) para liberar las partes afectadas cuando pa-
rece que es inminente la amputación natural o cuando el cordón umbilical sufre
un estrangulamiento.
Esta operación se hace en una o dos sesiones y generalmente se inicia a los tres
meses del embarazo. La terapia endoscópica in utero es una opción que no siem-
pre está garantizada.
En algunos casos se ha visto una destrucción espontánea de la banda que estaba
adherida a un miembro.
El tratamiento posnatal dependerá del tipo de lesiones que se presenten y de-
berá ser evaluado por un equipo interdisciplinario, integrado por cirujanos pedia-
tras, cirujanos plásticos, ortopedistas pediátricos, psicólogos, enfermeras, perso-
nal preparado para rehabilitación, ingenieros biomédicos y especialistas en
diseño de prótesis.
En las extremidades inferiores, cuando el surco no es profundo, no se requiere
tratamiento a menos que interfiera con la circulación o con el drenaje de la linfa.
Los surcos profundos generalmente presentan edema en la parte distal de la pierna.
Cuando se considera necesario se puede implantar grasa en el surco formado
por la brida para prevenir la reaparición de la deformidad. Si el edema persiste
después de la corrección de la banda,puede ser necesario un trasplante de piel.
Ante la necesidad de amputar una extremidad la familia debe estar orientada,
para que las decisiones sean tomadas con pleno conocimiento de los beneficios
que se lograrán y las repercusiones que implica el tratamiento.
El uso de prótesis abruma a los familiares, por lo que es importante que el mé-
dico maneje con mucho profesionalismo y humanidad esta situación.
El tratamiento del pie se dirige al mantenimiento de la funcionalidad y a mini-
mizar problemas adicionales durante el desarrollo y el crecimiento del niño.
Para separar los dedos puede ser necesario hacer trasplantes de piel y de hueso.
El pie equino varo necesitará un tratamiento quirúrgico agresivo.
Las discrepancias en el tamaño de las piernas —si son mayores de 6 cm— pue-
den requerir procedimientos para elongar la pierna.
El tratamiento quirúrgico temprano tiene resultados funcionales buenos.
La liberación de bandas amnióticas circunferenciales en un tiempo quirúrgico
es un procedimiento seguro, con un menor índice de complicaciones y una recu-
peración temprana de los pacientes.3,5,8,10,25
PREVENCIÓN
Se recomienda que los padres acudan al consejo genético para saber si no hay
riesgos asociados en los embarazos subsiguientes.
PRONÓSTICO
Dependiendo de la severidad de las anomalías y de la implicación de los órganos

comprometidos, en los casos más leves la sobrevida no está amenazada; el pro-
nóstico es bueno y la función intelectual es excelente; hay defectos menores,
como anillos de constricción digital, defectos más severos, como lesiones en los
nervios que ocasionan invalidez, y anomalías múltiples incompatibles con la
vida. Se admite que el síndrome de bandas amnióticas no entraña un riesgo de
recurrencia, aunque se publicaron algunos casos familiares.21
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7
Sepsis en el recién nacido
Alfonso Copto García
INTRODUCCIÓN
Se define como sepsis neonatal a la enfermedad infecciosa sistémica, de etiología

casi siempre bacteriana, que se manifiesta durante el primer mes de la vida extra-
uterina y se caracteriza por una respuesta inflamatoria sistémica. Su diagnóstico
se confirma por el aislamiento de bacterias o de productos bacterianos en la san-
gre del recién nacido.1,2 Cuando las bacterias alcanzan la circulación producen
bacteriemia y su diseminación a los diferentes órganos, lo cual conlleva a las mani-
festaciones sistémicas de enfermedad: la sepsis, que es de especial gravedad en el
neonato, ya que las condiciones inmunitarias lo hacen más susceptible a las infec-
ciones.3,4 Para evitar confusiones con la terminología para referirse a condiciones
clínicas similares, en el cuadro 7–1 se presentan las definiciones recomendadas.
EPIDEMIOLOGÍA
La frecuencia de sepsis neonatal en EUA es de 8 a 12 casos por cada 1 000 naci-

dos vivos, con una tasa de letalidad estancada de 15% en los últimos años.2,5 En
México y en otros países en vías de desarrollo se presenta una tasa de morbilidad
de 15 a 30 por cada 1 000 nacidos vivos, con una mortalidad estancado de 25 a
30%.6,7 En las unidades de cuidados intensivos neonatales de México se presen-
tan entre 9 y 36 casos de sepsis neonatal por cada 100 egresos, con una mortalidad
109
Cuadro 7–1. Terminología recomendada en sepsis neonatal

Bacteriemia Presencia de bacterias viables en el torrente circulatorio. El criterio diag-
nóstico es un hemocultivo positivo
Septicemia Término que ya no se debe utilizar, debido a que ha causado muchas
confusiones
Sepsis La presencia de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica asociado a
la confirmación de un proceso inflamatorio sistémico
Sepsis severa Además hay hipotensión y la evidencia de alteraciones en la perfusión de
órganos
Choque séptico Sepsis con hipotensión que no mejora con la reposición de líquidos IV,
con manifestaciones de hipoperfusión tisular
Choque séptico re- Sepsis con hipotensión de al menos una hora de duración que no mejora
fractario con líquidos IV o vasopresores
Sepsis neonatal Se define como una infección sistémica en los primeros 30 días de vida
extrauterina
Respuesta inflama- Presencia de al menos dos de estos factores: fiebre ( > 38 _C) o hipoter-
toria sistémica mia (< 36 _C); taquicardia (FC > 160/min); taquipnea FR > 60/min o
PaCO2 < 32 mmHg; leucocitos > 30 000 mm3 o < 5 000 mm3, con neu-
trófilos > 1 000 mm3 o conteo de bandas mayor de 500 mm3
Disfunción orgáni- Afectación de varios órganos en pacientes con sepsis
ca múltiple
de 23 a 65%.6 Las infecciones neonatales predominan en los varones en una rela-

ción aproximada de 2:1, lo cual es más evidente en las infecciones causadas por
bacterias gramnegativas.8–10
En la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital Infantil Privado
de la Ciudad de México se diagnostica sepsis neonatal en 28 de cada 100 egresos,
con una mortalidad cercana a 20%.
DESARROLLO DEL SISTEMA INMUNITARIO
Medio ambiente
El desarrollo del sistema inmunitario se puede considerar como una serie de cam-
bios en la respuesta celular a un medio ambiente cambiante y a menudo hostil.
El desarrollo se da a nivel de especie (filogenia), individual (ontogenia) y celular
(inducción de la respuesta inmunitaria). Este último evento se considera la res-
puesta más diferenciada, en la cual las células de memoria son el mejor represen-
tante del montaje de la respuesta inmunitaria. En el cuadro 7–2 se presenta el de-
sarrollo del sistema inmunitario del feto. Muchos factores están presentes desde
etapas tempranas, aunque varios de ellos sólo se encuentran activados en su tota-
Sepsis en el recién nacido 111
Cuadro 7–2. Desarrollo del sistema inmunitario en el feto

Gestación Hallazgos
(semanas)
4 Aparecen las primeras lagunas sanguíneas en el saco de Yolk
5 Se detecta síntesis del complemento
7 Linfocitos en sangre periférica (" 1 000 mm3)
9 Linfocitos en el timo
11 Receptores CD2 en los linfocitos del timo; maduración de células B en hígado
y bazo con marcadores de superficie de IgG, A, M y D
12 Se demuestra reconocimiento de antígenos
13 Hay reactividad del injerto contra huésped
14 Hay respuesta a la fitohemaglutinina en los linfocitos del timo
17 Se detectan niveles de IgM en suero
20 Está presente el complejo linfoide secundario
22 Niveles de complemento detectables en suero
25 Linfocitos en sangre en " 10 000 mm3
30 Niveles de IgA detectables en suero
lidad hasta después del nacimiento, como resultado de la interacción del neonato
con su medio ambiente.3,4
Desarrollo de los componentes

El sistema inmunitario se puede dividir en dos partes principales:
1. El sistema inmunitario innato, que actúa primariamente durante la respues-
ta inflamatoria, que incluye las células fagocíticas (polimorfonucleares y
mononucleares) y varios sistemas ampliados, como son el de coagulación,
el de complemento y las cininas.
2. El sistema inmunitario adaptativo, que consiste en respuestas mediadas por
células, células T y el sistema de células B, con una respuesta mediante la

producción de inmunoglobulinas.
Ambos sistemas están íntimamente interrelacionados y son interdependientes.
En el cuadro 7–3 se presentan las particularidades del neonato que predisponen
a infección. Es conveniente recalcar el papel protector de la alimentación al seno
materno, con la administración pasiva de IgA, la cual le confiere al producto una
relativa protección contra los gérmenes grampositivos.
FACTORES DE RIESGO
Entre los factores maternos se encuentran las infecciones en la madre, las altera-
ciones obstétricas —como la ruptura prematura de membranas o amnionitis— y
Cuadro 7–3. Deficiencias en el neonato que predisponen a infección

Barreras anatómicas Células fagocíticas Sistema del complemento
Lesiones en el trabajo de par- < cantidad de PMN < niveles del complemento
to y el nacimiento
Malformaciones < adherencia de PMN < en la expresión de los re-
ceptores del complemento
Procedimientos invasivos < quimiotaxis de PMN y mo-
nocitos
Cirugía con apertura de cavi- < destrucción intracelular en
dades sépticas PMN
< fagocitosis
Citocinas Inmunidad celular Inmunidad humoral
< niveles en particular TNF–a, < maduración en la regulación < IgA e IgM
interferón gamma e inter- de células T
leucina 12
< IgG en los prematuros
< función de anticuerpos
< niveles de citocinas
PMN: polimorfonucleares; TNF: factor de necrosis tumoral.
la colonización asintomática de la vagina con gérmenes potencialmente patóge-

nos, como el estreptococo del grupo B. A diferencia de lo que ocurre en EUA,
donde la Listeria monocytogenes, el Ureaplasma urealyticum y la Chlamydia
trachomatis son una causa importante de morbimortalidad, en México es más
bien escasa su participación.
En el recién nacido el factor principal que se asocia con sepsis neonatal es la
prematurez–inmadurez, con una relación directa de mayor frecuencia y gravedad
cuanto menores son el peso y la edad gestacional de los neonatos. Otros factores
son el uso de catéteres intravenosos, la necesidad de ventilación mecánica, el uso
de antibióticos de amplio espectro, la alimentación parenteral, el traslado a otros
hospitales, la desnutrición, la enfermedad grave o debilitante y la hospitalización
prolongada.8–10
ETIOLOGÍA
En la mitad de los casos no se logra identificar el germen causal.11 Cuando se lo-

gra aislar el agente 80% de ellos son bacterias gramnegativas y 20% bacterias
grampositivas, como Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter sp.,
Serratia sp., Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus y S. epidermidis,
que son los agentes más comunes.12 Generalmente los neonatos hospitalizados
cursan con alguna enfermedad subyacente, como el síndrome de dificultad respi-
ratoria por deficiencia del factor surfactante y enterocolitis necrosante, malfor-

mación congénita que amerita cirugía, lo que altera su ya de por sí precario estado
inmunitario. En la mayoría de los casos la sepsis se desarrolla de manera secunda-
ria a una infección del aparato respiratorio, del tracto gastrointestinal, de las vías
urinarias o incluso de la piel.13
En los neonatos hospitalizados las infecciones pueden ser adquiridas por los
reservorios de estas bacterias en el ambiente hospitalario, como Enterobacter
agglomerans y Enterobacter cloacae en las soluciones parenterales, Pseudomo-
nas en los desinfectantes y jabones, Serratia marcescens y Escherichia coli en
los electrodos de los monitores de presión arterial y Xanthomonas maltophilia y
Pseudomonas en los nebulizadores. La contaminación de las soluciones de ali-
mentación parenteral es una causa común de brotes nosocomiales de sepsis por
gramnegativos o por Candida albicans.14
En las unidades de cuidados intensivos neonatales es frecuente la presencia de
sepsis por grampositivos, como el S. epidermidis o por Candida, que guardan una
relación directa con la hospitalización prolongada y las maniobras invasivas, so-
bre todo con el uso de catéteres intravasculares.15
CUADRO CLÍNICO
El diagnóstico clínico de sepsis en el neonato es muy difícil. Los signos iniciales

pueden ser sutiles e inespecíficos, por lo que es difícil diferenciarla de la enferme-
dad de base.
Se pueden considerar dos formas de presentación de sepsis neonatal. La de ini-
cio temprano se manifiesta como una infección multisistémica y fulminante en
los primeros cuatro días de edad; generalmente se tiene el antecedente de compli-
caciones obstétricas, como ruptura prematura de membranas, datos de amnioni-
tis, fiebre materna y trabajo de parto prematuro. Los agentes causales son adquiri-
dos antes del trabajo de parto o durante el mismo. La forma de inicio tardío se
presenta después del quinto día de vida extrauterina, en especial después de la
primera semana del nacimiento. No hay antecedentes obstétricos significativos,
por lo que las bacterias responsables proceden del ambiente posnatal, de equipo
contaminado o de contactos humanos portadores o enfermos.16 En el cuadro 7–4
se presentan sus principales características.
Algunas de las manifestaciones clínicas más frecuentes en el recién nacido
séptico incluyen rechazo al alimento, ictericia, fiebre, hipotermia, distensión ab-
dominal, dificultad respiratoria, diarrea, vómitos, apneas, crisis convulsivas, irri-
tabilidad, hepatomegalia y esplenomegalia.11–17 Los neonatos de pretérmino pre-
sentan con mayor frecuencia hipotermia, distensión abdominal, ictericia y
apneas.18,19
Cuadro 7–4. Formas de presentación de sepsis neonatal

Características Temprana Tardía
Edad de inicio (días) <4 >4
Complicaciones en trabajo de Frecuente Poco frecuente
parto
Fuente de infección Flora materna Ambiente posnatal
Presentación clínica Fulminante y multisistémica Lenta, progresiva y focal
Localizaciones Bronconeumonía Meningitis
Mortalidad (%) 15 a 50 10 a 20
La clave para establecer con oportunidad el diagnóstico de sepsis neonatal

consiste en tener un alto índice de sospecha, con un análisis juicioso de los antece-
dentes, los signos clínicos y los estudios tanto de laboratorio como de gabinete,
que apoyen la posibilidad de infección.
DIAGNÓSTICO
La biometría hemática completa sirve para orientar, sobre todo la cuenta de leu-
cocitos con valores normales en el neonato de 5 000 a 30 000 mm3, en especial
cuando hay leucopenia, cuenta diferencial con neutrofilia o neutropenia, granula-
ciones tóxicas y la vacuolización de ellos o sus formas inmaduras (bandemia)
más plaquetopenia (< 50 000 plaquetas por mm3). Un indicador útil es el índice
que resulta de la relación de los granulocitos juveniles y totales, y la relación ban-
das–neutrófilos. Para obtenerlo se divide el total de las formas inmaduras o juve-
niles (promielocitos, mielocitos y metamielocitos) y las bandas entre el total de
granulocitos (segmentados + bandas + formas juveniles). Si la cifra es mayor de
0.20 y se asocia con leucopenia, el valor predictivo positivo de sepsis neonatal
es de 100% y el valor predictivo negativo es de 84%.20
El examen de mayor utilidad en el diagnóstico de sepsis es el hemocultivo,
aunque no es definitivo, puesto que el aislamiento de una bacteria no siempre sig-
nifica que el paciente está infectado. Se recomienda seguir los criterios de From-
mell y Todd21 para diferenciar entre contaminación y sepsis real:
1. Aislamiento de la misma bacteria en dos o más hemocultivos tomados en

sitios de venopunción diferentes.
2. Aislamiento de la misma bacteria en hemocultivo y otro cultivo (líquido ce-
falorraquídeo, orina, aspirado de secreciones o abscesos) tomados simultá-
neamente.
3. Hemocultivo positivo en presencia de manifestaciones clínicas de infec-

ción y con respuesta clínica congruente con el tratamiento antimicrobiano
utilizado y con la bacteria aislada. También es importante comentar que un
hemocultivo negativo no descarta el diagnóstico de sepsis.
La velocidad de sedimentación globular se realiza al tomar una muestra de sangre

del talón del neonato con un tubo capilar de 150 mL; se tapa el extremo inferior
y se deja en posición vertical durante una hora a temperatura ambiente. Los resul-
tados se consideran anormales si la velocidad de sedimentación es mayor de 15
mm.22,23 Otro indicador es la proteína C reactiva, cuyos valores normales en el
neonato son de 1 a 2 mg/dL.24
Como parte del estudio de sepsis en el neonato es indispensable la toma de
muestra de líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar, que de acuerdo con
la experiencia de la UCIN del Hospital Infantil Privado es positivo en 20% de los
casos de sepsis neonatal. Una ventaja es que se puede realizar la tinción de Gram
y las pruebas de diagnóstico rápido, como coaglutinación, que en menos de 30 min
establecen el diagnóstico de neuroinfección por neumococo, meningococo, es-
treptococo y Haemophilus. Otros cultivos incluyen el de orina y los de secrecio-
nes umbilical, de conjuntivas, de heridas infectadas o de abscesos (cuadro 7–5).
Cuadro 7–5. Flujograma de prioridades. Sepsis neonatal

Acciones genéricas Acciones específicas
Agilización de traslado A
Cuando sea necesario cirugía No requerido
DI
Diagnóstico oportuno y jerarquización El diagnóstico clínico se debe confirmar
con los cultivos
Alto índice de sospecha; la clínica es fundamental ES
auxiliada por estudios de laboratorio y gabinete Simultánea con el tratamiento, excepto si

se requiere cirugía
Tratamiento adecuado TRA
De acuerdo con el germen causal; de inicio ampici- Asociación de antimicrobianos
lina–amikacina y si sospecha anaerobios, se
agrega clindamicina o metronidazol y cirugía
PRN
Estabilización del paciente D
Control térmico, equilibro hídrico y ácido–base,
descompresión gástrica, apoyo nutricional, etc.
Detección de complicaciones y anomalías Son muchas y en múltiples niveles. Cau-
san una morbilidad elevada
Abscesos, inflamaciones crónicas, desnutrición. A
Con frecuencia una anomalía que ha sido repa- La malformación que determinó la opera-
rada es la causa de la sepsis ción es causa de sepsis
Figura 7–1. Radiografía de tórax de un neonato prematuro con síndrome de dificultad

respiratoria e intubado que desarrolló sepsis.
La radiografía de tórax es parte del diagnóstico y del seguimiento del síndrome

de dificultad respiratoria por deficiencia del factor surfactante, así como de sus
complicaciones, entre las que se incluyen la neumonía y la sepsis. Otros estudios
de gabinete son el ultrasonido y la tomografía axial computarizada, que tienen
indicaciones diagnósticas específicas (figura 7–1).
Las pruebas de coagulación, que incluyen tiempos de protrombina y parcial
de tromboplastina, determinación de niveles de fibrinógeno y productos líticos
de la fibrina, están indicados cuando se sospecha complicación, choque séptico
y coagulación intravascular diseminada.
TRATAMIENTO
Medidas generales
Incluyen un adecuado control de la temperatura corporal, una correcta hidrata-

ción, regulación del equilibrio electrolítico y ácido–base, oxigenación y ventila-
ción en caso necesario, adecuada perfusión, aporte nutricional, etc.
Antibióticos
Se deben iniciar en cuanto se identifique un neonato con sospecha de sepsis o con

factores de alto riesgo para presentarla, en especial en los prematuros. Es conve-
niente el inicio de doble esquema antimicrobiano (un aminoglucósido y una peni-
cilina) cuando hay ruptura prematura de membranas mayor de 6 h o datos de am-
nionitis, o si el neonato es sometido a maniobras invasivas, en tanto se observa
la evolución clínica y se esperan los resultados de los cultivos, idealmente antes
de las 72 h.
Estos antimicrobianos pueden variar de acuerdo con la flora predominante, la
sensibilidad de ésta a los antibióticos y la disponibilidad de ellos. El esquema más
utilizado incluye ampicilina o dicloxacilina asociados con gentamicina o amika-
cina.
Dependiendo de la evolución clínica se continúa o se cambia a un antibiótico
específico cuando se tengan los resultados bacteriológicos. Se recomienda un tra-
tamiento de 10 a 14 días, aunque ante la presencia de meningitis se sugiere que
sea de 14 a 21 días.
En el cuadro 7–6 se presentan las dosis recomendadas de los antibióticos utili-
zados en neonatología.25
Medidas coadyuvantes
El uso de inmunoglobulina intravenosa a 500 mg/kg cada 15 días tiene su princi-

pal indicación en el neonato prematuro y de bajo peso con alto riesgo de sepsis,26
mientras que los factores estimulantes de colonias se indican cuando hay neutro-
penia grave, independientemente de la edad gestacional. Se recomiendan 5 mg/kg/
día en periodos de tres a cinco días, aunque se puede llegar a los 10 días según
la gravedad y la evolución clínica.27,28
Otra alternativa consiste en practicar una exanguinotransfusión con recambio
de dos veces el volumen circulante (170 mL/kg), con el objeto de administrar fac-
tores protectores y la remoción de toxinas, etc.
Cuadro 7–6. Antibióticos más utilizados en neonatología

Antibiótico Dosis (mg/Kg) Intervalos
Ampicilina1 25 a, b, c
Amikacina2 7.5 a, b
Carbenicilina 100 a, b, c
Cefotaxima 50 a, b
Ceftriaxona 75 d
Cefuroxima 25 a, b
Ceftazidima 25 a, b
Clindamicina 10 a, b
Cloranfenicol 25 d, e
Dicloxacilina1 25 a, b, c
Fosfomicina 100 a, b, c
Eritromicina 10 a, b
Gentamicina 2.5 a, b
Penicilina G1 25 000 U/kg a, b, c
Tobramicina 2 a, b
Trimetoprim–sulfametoxazol 5 a, e
Vancomicina 15 a, b
1Duplicar la dosis en caso de meningitis.
210 mg/kg cada ocho horas en los bebés mayores de siete días y 2 000 g; a: cada 12 h durante los
primeros siete días de edad; b: cada 8 h después de los siete días; c: cada seis horas en los bebés
mayores de 14 días; d: cada 24 h; e: cada 12 h en los bebés mayores de siete días y 2 000 g.
PRONÓSTICO
El pronóstico es un integrado como resultado de la oportunidad en el diagnóstico,

la efectividad en el inicio del tratamiento y oportunos detección y manejo de las
complicaciones, entre las que se incluyen el choque séptico y la coagulación in-
travascular diseminada, que se presentan entre 25 y 30% de los neonatos con sep-
sis, con una mortalidad de alrededor de 60%. El prematuro tiende a presentar una
mayor mortalidad y una mayor frecuencia de complicaciones.29
PREVENCIÓN
Se basa en una adecuada atención prenatal y durante el nacimiento, con personal

entrenado en la sala de partos, uso de asepsia y antisepsia, y vigilancia estrecha
de los neonatos en riesgo de infección. Se deben reducir al mínimo las maniobras
invasivas. Es fundamental el lavado de manos por parte del personal que atiende
a estos neonatos. Se ha reportado30 que el retardo en el pinzamiento del cordón
umbilical entre 30 y 45 seg en neonatos prematuros disminuye la frecuencia de

hemorragia periintraventricular, así como una menor frecuencia de presentación
de sepsis.
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8
Tumor abdominal en el recién nacido
Francisco Javier Álvarez Rodríguez, Carlos Baeza Herrera,
J. Refugio Torres Nava
Si apuesta su reputación en el diagnóstico de un tumor de la línea media,

inserte un catéter en la vejiga; si el tubo desinfla el tumor desinflará su ego,
pero dejará su reputación intacta...
R. M. Heller, 1979.
GENERALIDADES
Describir este padecimiento tan extenso e inespecífico no sólo es aventurado sino

riesgoso, pues quien trata de definirlo se expone a no explicar nada con muchas
palabras o a caer en el empleo de cuadros sinópticos que generalmente limitan
el propósito del reconocimiento oportuno. Para intentar describirlo se parte de la
premisa de que toda tumoración abdominal neonatal, independientemente del
origen y la gravedad, es una emergencia, lo que significa que se tiene sólo el tiem-
po estrictamente necesario para el conocimiento del tumor.
La identificación del sitio anatómico que ocupa, el órgano u órganos que invo-
lucra, su consistencia y el posible comportamiento son objetivos capitales desde
que es recibido el niño hasta pasadas no más de 48 a 72 h. Conocer el origen pro-
bablemente lleve más tiempo, pero se debe tener en mente que la mayor parte de
las enfermedades que se manifiestan, entre otras cosas, por tumoración abdomi-
nal, se originaron durante el desarrollo prenatal.
En toda tumoración cavitaria es aplicable la ley física del desplazamiento de
masas, lo que se traduce clínicamente por la compresión de conductos orgánicos
y la aparición de signos y síntomas con los que de manera indirecta el médico
121
puede orientar su criterio y quizá tomar como base para el discernimiento. Es ló-
gico inferir que, cuanto mayor tiempo tiene un tumor en el interior de una cavi-
dad, mayores serán las manifestaciones clínicas, por lo que los síndromes o sig-
nos, como los de Cullens, Cruveilhier–Baumgarten, Meigs, Virchow, Pelerina,
Silvestrini–Corda, Beckwith, hemihipertrofia, etc., que suelen brindar pautas
clave en el niño mayor, no existen en el recién nacido o son incompletos, en virtud
de que no tienen el tiempo suficiente de evolución como para ser manifiestos, o
carecen de aplicabilidad.
Ante todas esas desventajas el pediatra, el neonatólogo y el cirujano deben au-
mentar su perspicacia clínica y tener siempre presente que, si bien es cierto que
casi todos los tumores sólidos son de resolución quirúrgica, existen algunos que no
lo son, y que si bien casi todos los neonatos con tumoración quística no requieren
intervención quirúrgica inmediata, existen algunos en quienes es imprescindible.
Para obtener un diagnóstico integral de una tumoración abdominal debe haber
un equilibrio en cuanto al empleo de los recursos diagnósticos. No obstante, los
datos clínicos deben considerarse esenciales. El apoyo en estudios no complica-
dos y altamente especializados es de extraordinaria utilidad, pero nunca sustituirá
el criterio clínico.
Los tumores abdominales en el recién nacido se originan en 55% de los casos
del aparato urinario; pocos son malignos y el pronóstico es bueno o excelente.1
Le siguen en orden decreciente los del tubo digestivo, los genitales, el hígado y
las glándulas suprarrenales o ganglios paravertebrales,2 por lo que un buen méto-
do de estudio se regirá de acuerdo con el orden anterior.
Muchas veces la presencia de tumoración abdominal es la única evidencia de
patología del tracto urinario, pero cuando existen otras anomalías con frecuencia
son gastrointestinales y sólo desorientan. La inspección visual externa con fuente
de luz tangencial suele contribuir a la visualización de asimetría abdominal. Pal-
par una tumoración renitente y ligeramente móvil, un poco por debajo de la fosa
renal, puede corresponder a muchas entidades, pero lo más probable es que sea
hidronefrosis, más aún si la estructura hace excursiones con el ritmo de las respi-
raciones y la transiluminación es positiva.3
Las enfermedades renales que se manifiestan comúnmente por tumor abdomi-
nal incluyen hidronefrosis, riñón multiquístico y trombosis de la vena renal.1
Otros padecimientos, como los urinomas neonatales4 y el sarcoma indiferenciado
del riñón5 o tumor de Wilms, son menos frecuentes.
Aproximadamente 15% de los tumores abdominales en el neonato se localizan
en el tubo digestivo y están representados por volvulus, seudoquiste y quiste me-
conial, así como por la dilatación segmentaria del intestino; todos tienen en co-
mún que se manifiestan durante los primeros días de vida extrauterina por disten-
sión o tumor abdominal y oclusión intestinal. Representan el espectro de tres
diferentes problemas originados en etapas tardías de la gestación.6
Tumor abdominal en el recién nacido 123
Ocasionalmente se sitúa un tumor gigante en otras porciones del tubo diges-

tivo, como es el caso del teratoma gástrico,7 cuya única manifestación es la pre-
sencia de la tumoración; eventualmente existe dificultad respiratoria o hemorra-
gia cuando la “neoplasia” se manifiesta en el lumen gástrico. Las duplicaciones
y la invaginación intestinal poseen una relación causa–efecto estrecha en el neo-
nato, es decir, la mayoría de las investigaciones del recién nacido son desencade-
nadas por duplicaciones y ambas constituyen individualmente un dilema en lo
referente al diagnóstico.
Las tumoraciones genitales intraabdominales están representadas por masas
pélvicas que afectan de manera preponderante a las niñas y con frecuencia oca-
sionan dolor abdominal, náusea, vómito y en muy raras ocasiones hemorragia va-
ginal. El dolor se exacerba por la torsión intermitente del pedículo. El signo de
Dobernek (signo del peloteo) es fácil de reconocer. Todo lo anterior indica que
la mayor parte de las entidades son quísticas, pertenecen al ovario y es frecuente
que se evidencien como síndrome abdominal agudo neonatal,8 ascitis9 u obstruc-
ción intestinal. Suelen aparecer incluso en los productos de pretérmino, en quie-
nes la presencia de un tumor quístico funcional confiere una característica clínica
inconfundible, debido a la elevación de los niveles séricos de estradiol (quistes
foliculares).10
El hidrocolpos es una malformación que se caracteriza por una tumoración
pélvica y usualmente se acompaña de anomalías, como ano imperforado, fístulas
urinarias y útero bidelfo. El hidrocolpos obedece a un himen imperforado y es
común que se presente como condición única.11 Los quistes luteinizantes son vis-
tos con mayor frecuencia en las hijas de madres diabéticas o que sufrieron toxe-
mia preeclámpsica.9
El hígado posee mezclas balanceadas de diversos tejidos derivados tanto de
estructuras mesenquimatosas como endodérmicas, por lo que no es sorprendente
que aparezcan en él una gran variedad de tumores benignos y malignos, muchos
de los cuales (teratoma, linfangioma, hamartoma y hemangioma) son verdaderas

anomalías del desarrollo más que tumores, en el sentido estricto de la palabra,12
por lo que son más comunes durante la primera infancia.
Como en todas las instancias, la primera evidencia, y en ocasiones la única,
es la presencia del tumor; cuando éste es quístico casi siempre existe la posibili-
dad de que sea benigno.12 En ocasiones los hemangiomas hepáticos se manifies-
tan por insuficiencia cardiaca, que a veces es refractaria a cualquier intento de
tratamiento debido a la existencia de grandes fístulas arteriovenosas.13 Se pueden
presentar necrosis y hemorragia o coagulopatía de consumo, las cuales indican
un pronóstico grave.14
El neuroblastoma procede de las glándulas suprarrenales; es el prototipo y pro-
bablemente el tumor sólido neonatal maligno más común. Se caracteriza por te-
ner una elevada agresividad, pero también por tener un poder de autorresolución
espontánea más alto que cualquier otro. Invade usualmente el hígado, los gan-
glios, la médula ósea, la órbita y las estructuras intracraneales, y se puede asociar
con heterocromía del iris.15 Es quizá el tumor sólido más proteiforme.
Los quistes del mesenterio, aunque pueden ser observados en los primeros 28
días de vida, son más comunes en la sexta y la séptima semanas, pero 25% suce-
den en la primera, con un ligero predominio de incidencia en el sexo masculino.
Aparecen entre ambas hojas del mesenterio y son loculados. Han sido divididos
en congénitos y adquiridos, y contienen en su interior líquido hemático o linfoide
espeso, además de que pueden llegar a calcificarse. Son observados con más fre-
cuencia en el mesenterio ileal. El crecimiento gradual del abdomen o la detección
de una tumoración asintomática son las variedades clínicas usuales. A pesar de
que el tumor es grande, en ocasiones no se palpa fácilmente, debido a que es mó-
vil y flácido.16
DIAGNÓSTICO
Para la confirmación del diagnóstico de “tumoración abdominal” como síndrome

o bien para obtener el diagnóstico nosológico, el clínico cuenta con un sinfín de
recursos de laboratorio y gabinete, los que al ser usados de modo racional y en
el orden adecuado permiten en casi todos los casos establecer con relativa pronti-
tud uno u otro, o ambos diagnósticos (figuras 8–1 y 8–2).
En el diagnóstico de uropatía obstructiva el examen general de orina rutinario
colabora eficazmente para la identificación de hipostenuria, albuminuria, piuria
y bacteriuria. La hematuria comúnmente indica la presencia de tumor, pero puede
Figura 8–1. Teratoma retroperitoneal pequeño, extirpado de un bebé de 26 días de

edad. Nótese el pedículo.
Figura 8–2. Estudio radiológico que muestra claramente el efecto de masa a que se
hace referencia en el texto. Se puede observar el rechazo de vísceras hacia delante y
hacia abajo.
aparecer también en casos de obstrucción o trombosis de la vena o de la arteria

renal. La leucocitosis acompaña un proceso infeccioso asociado agudo, mientras
que la anemia acompaña al proceso crónico. La trombocitopenia se relaciona con
la septicemia por gramnegativos. La hiperazoemia traduce alteraciones funcio-
nales renales como consecuencia de una uropatía obstructiva o trombosis de la
vena renal. La cuantificación de la alfa–fetoproteína ayuda en la identificación
de tumores embrionarios del hígado y del ovario. La medición de ácidos homova-
nilmandélico y vanililmandélico en orina de 24 h es definitiva en el diagnóstico
de neuroblastoma. La cuantificación de estradiol es esencial para el estudio inte-
gral de los tumores ováricos funcionales. La biopsia de médula ósea suele ser nece-
saria en ocasiones. La cuantificación de catecolaminas séricas, gonadotrofinas,

etc., es un estudio menos utilizado porque en el recién nacido no son frecuentes
el feocromocitoma ni el coriocarcinoma.
Sin duda, el principal punto de apoyo para el estudio de una tumoración abdo-
minal es el estudio radiológico simple, en el que se deben considerar los efectos
de una masa dentro de una cavidad, lo cual implicará signos indirectos, y los ha-
llazgos intrínsecos del tumor, que permitirán obtener los signos directos.
Sin duda, el principal punto de apoyo para el diagnóstico del tumor abdominal
es la radiografía simple; en ella el clínico debe identificar:
1. La localización del tumor, tratando de identificar el órgano de origen.
2. La consistencia y la radiolucidez; debe sospechar un tumor con contenido
alto de grasa. La presencia de calcificaciones que se relacionan con terato-
ma y neuroblastoma, excepcionalmente se ven en el tumor renal o hepático;

sin embargo, también podrían estar presentes en una peritonitis meconial
o en una hemorragia suprarrenal no reciente.
3. El compromiso de otros órganos, como el aplastamiento y sufrimiento de
las asas intestinales, lo cual supone inflamación.
4. La asociación con malformaciones congénitas del esqueleto, en particular,
la espina bífida.
Toda tumoración, independientemente de su localización o consistencia, tenderá

a desplazar o comprimir, o ambas circunstancias, y la única condición es que se
encuentre en vecindad con otras estructuras anatómicas. Los tumores retroperito-
neales no sólo desplazan o comprimen el aparato urinario, sino que también pue-
den hacerlo con órganos intraperitoneales, lo cual constituye un dato de inestima-
ble utilidad para la ubicación de la tumoración. Los tumores intraperitoneales
determinan usualmente la aparición de defectos compresivos que se evidencian
por vómito, constipación, dolor, ictericia, dificultad respiratoria, etc.
Cuando la radiolucidez de un tumor es excesiva se debe sospechar la presencia
de una masa de contenido elevado de tejido graso. La observación de calcifica-
ciones puede orientar para el reconocimiento de condiciones de fácil identifica-
ción, pero ello exige una pista clínica previa, que puede conducir a diagnósticos
precisos, como se mencionó acerca de la peritonitis meconial, el neuroblastoma,
la hemorragia suprarrenal no reciente, el tumor de Wilms, el hepatoblastoma y
los teratomas.3
El desplazamiento medial del intestino indica ascitis, así como el edema de la
pared abdominal e intestinal puede suponer inflamación.
La inyección de medio de contraste seguida de la toma de varias impresiones
radiológicas en diferentes tiempos suele ayudar en casos de tumoración abdomi-
nal neonatal. La administración del medio de contraste a través de ambas venas
de las extremidades inferiores o la inyección de una sola y la aplicación simultá-
nea de un torniquete en la opuesta delinean satisfactoriamente la vena cava, la
cual en casos de tumoración abdominal puede estar comprimida o desplazada.
Observarla sin alteraciones en su trayecto y diámetro es un dato indirecto útil.
Después de tomar impresiones de la vena cava se practicarán estudios de la
opacificación abdominal, sin ningún cambio en las constantes del aparato, a fin
de compararlos con el estudio simple. Con este recurso es posible visualizar tu-
moraciones altamente perfundidas (vascularizadas), como opacidades, o bien es-
tructuras quísticas (no vascularizadas), como radiolucideces, en un fondo más ra-
dioopaco.2 Finalmente se estudian las vías urinarias superiores. El crecimiento
renal bilateral indica enfermedad renal poliquística, tumor de Wilms bilateral,
hemoglobinopatía, galactosemia y síndrome de Beckwith.3 El crecimiento unila-
teral hace sospechar la presencia de riñón multiquístico, tumor o hidronefrosis.
Algunos tumores, como el neuroblastoma, rechazan y en raras ocasiones distor-

sionan el sistema pielocalicial. La exclusión renal es causada con más frecuencia
por riñón poliquístico o multiquístico, hidronefrosis y trombosis de la vena renal.3
La hidronefrosis es la causa más común de tumoración neonatal y es originada
por obstrucción de la unión ureteropélvica, valvas uretrales, ureterocele ectópi-
co, síndrome de prune belly y obstrucción ureterovesical. La urografía excretora
usualmente revelará el signo de la media luna, y ultrasonográficamente se obser-
varán espacios quísticos hipoecoicos múltiples y la presencia de una cavidad cen-
tral que correspondería a la pelvis renal. La hidronefrosis debida a obstrucción
distal puede evidenciar en el estudio dilatación distal. La gammagrafía renal di-
námica descubre una porción del parénquima renal con deficiencia de fotones.
El riñón multiquístico no revela hallazgos ultrasonográficos específicos y semeja
la hidronefrosis; no obstante, la gammagrafía muestra ausencia de actividad fun-
cional renal.1
Se conocen dos tipos de trombosis de la vena renal: cuando se inicia en la vena
cava y se extiende hasta la vena renal, y cuando se inicia en las venas arcuatas
e interlobares y se extiende hasta la vena cava. Esta última es la más frecuente;
los factores de predisposición incluyen deshidratación, hipovolemia, flujo renal
plasmático deficiente, policitemia, hipoxia, sepsis, diabetes y toxemia materna,
así como anomalías renales.
Usualmente es bilateral y se llega a detectar in utero.17 Es reconocida por el
crecimiento renal unilateral o bilateral, hematuria, oliguria, hiperazoemia e hi-
pertensión arterial transitoria.1,17
En las radiografías existe filtración renal insuficiente y tendencia a la atrofia.
El estudio con ultrasonido puede aportar tres diferentes hallazgos, los cuales con-
fieren un buen índice de pronóstico:
1. Trombosis renal neonatal leve, en la que el crecimiento es de 3 cm aproxi-
madamente y existe preservación corticomedular; no hay vascularidad.
2. Moderada, en la que el crecimiento es de 4 cm de diámetro anteroposterior,

la capa corticomedular se observa en forma difusa o está perdida y el patrón
lobular es aún definible; los vasos apenas se aprecian.
3. Grave, cuando el crecimiento es mayor de 4 cm, no hay diferenciación cor-
ticomedular, no existe patrón lobular y se aprecian líneas de vascularidad
que le confieren un sello característico, considerado algunas ocasiones
como patognomónico.17
Generalmente las tumoraciones procedentes del tubo digestivo se identifican me-
diante el estudio clínico–radiológico, pues a menudo se acompañan de sintoma-
tología gastrointestinal, que sugiere oclusión; genéricamente, casi todas demandan
una intervención quirúrgica. La presencia de aire libre, ascitis, calcificaciones o
cavidades es hallazgo frecuente.
Figura 8–3. Tumor de mayores dimensiones y que correspondía a un teratoma abor-

dado por vía transperitoneal.
Las masas pélvicas sólidas muestran áreas ecogénicas y sonolucentes esparci-

das en la cavidad; las quísticas, como el quiste del mesenterio, son descritas como
una tumoración bien delimitada no ecoica y con aumento en la acústica. La pre-
sencia de septaciones dentro de una estructura no ecoica virtualmente establece
el diagnóstico sindromático de quiste.16 Los tumores mixtos no poseen un patrón
ultrasonográfico definido, por lo que el estudio se debe apoyar en datos clínicos
existentes y fundamentos paraclínicos adicionales2 (figuras 8–3 y 8–4).
Los tumores hepáticos se detectan mediante el empleo de ultrasonografía,
gammagrafía, tomografía axial computarizada y en ocasiones angiografía selec-
tiva.18 La imagen por resonancia magnética es un recurso difícilmente asequible,
pero su utilidad es incuestionable para cualquier eventualidad caracterizada por
tumor abdominal. El diagnóstico prenatal es una realidad en la actualidad; es fac-
tible elaborarlo en diversas entidades que se caracterizan por presentar tumora-
ción externa o interna.19 En la oncología pediátrica se ha logrado el diagnóstico
con los ultrasonogramas de alta definición, en los que la identificación de una tu-
moración in utero puede conducir a beneficios tangibles, ya que presupone la po-
sibilidad de la intervención in utero, como se requiere en ocasiones hacer cuando
se confronta un teratoma sacrocoxígeo con fístulas arteriovenosas de tal magni-
tud que condicionan alteraciones hemodinámicas, como la insuficiencia cardia-
ca, el hydrops fetalis y la muerte in utero. En estas circunstancias eso no sería po-
sible si el diagnóstico prenatal no fuera un hecho de actualidad consumado.20 Esa
misma realidad puede ser transpolada a casos de menor trascendencia, como du-
plicaciones, atresias, peritonitis meconial y tumores sólidos y quísticos. Otra rea-
Figura 8–4. Esta tumoración de distinto aspecto se encontraba en el retroperitoneo de

un neonato de término.
lidad contemporánea es la presencia de estudios de muchísimo valor diagnóstico,

como son la tomografía axial computarizada dinámica, la angiorresonancia mag-
nética nuclear, la tomografía con emisión de positrones (PET) y algunos estudios
menos empleados en oncología, como la colangiografía transendoscópica retró-
grada. Finalmente, una incuestionable premisa en casi todos los tumores, en espe-
cial los malignos, es que, al margen de la certeza que haya en relación con la preci-
sión diagnóstica, la biopsia percutánea o a cielo abierto continuará siendo la regla
de oro que conduzca a una correcta toma de decisiones.
TRATAMIENTO
La mayoría de los tumores del recién nacido, si no es que todos, deben ser opera-
dos, pero existen algunos con un comportamiento peculiar, como es el caso de
la regresión espontánea de algunos tumores y de la mejoría con el tiempo de cier-
tos casos, como los de estenosis pieloureteral.
Por lo general el tratamiento de cualquier tumoración abdominal en el recién
nacido requiere la intervención quirúrgica inmediata o diferida. No obstante,
existen circunstancias especiales en las que se llega a necesitar la operación,
como en el caso de la trombosis renal.
En otras condiciones no se pretende necesariamente con la operación la extir-
pación del tumor, sino manipularlo para restarle agresividad mediante métodos
como la ligadura de la arteria hepática y la embolización, lo que ha demostrado
buenos resultados en los casos de hemangiomas hepáticos irresecables, que se

hacen evidentes por hemólisis o insuficiencia cardiaca; el empleo de fármacos,
como los esteroides y la ciclofosfamida, tiene el mismo propósito.13,14 En ocasio-
nes la tumoración es sólo consecuencia de un defecto estructural congénito, como
en el caso de la hidronefrosis, el hidrocolpos, el hidrometrocolpos, la dilatación
congénita segmentaria del intestino, etc., en los que muchas veces el tratamiento
se realiza sobre el defecto más que sobre la consecuencia.
En otras ocasiones, sobre todo si el tumor es maligno, se recomiendan ciclos
de quimioterapia a manera de esquema citorreductivo, para después hacer eva-
luaciones repetidas y destacar la efectividad del manejo oncológico.
Referirnos a estrategias y tácticas operatorias no es el propósito de este capítu-
lo, pero vale decir que, en la mayoría de los recién nacidos que requieren laparo-
tomía, casi siempre se aconseja que ésta sea horizontal, debido a su mejor exposi-
ción y porque la cicatrización es más sólida, las complicaciones son menores y
el aspecto estético es mejor. Cuando se requiere abordar otras cavidades o regio-
nes existe una mayor liberalidad, la cual en el tórax puede ser posterior y lateral,
en virtud de que las enfermedades frecuentes se ubican sobre el espacio costover-
tebral o anterior, y lateral, porque los mediastinos anterior y superior constituyen
un frecuente asiento de condiciones diversas.
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9
Derivaciones intestinales
en el recién nacido
Giovanni E. Porras Ramírez, Juan Domingo Porras Hernández,
Como cirujanos construimos una gran cantidad de estomas,

pero no observamos qué es lo que sucede con el tiempo...
los pacientes sí lo hacen y no siempre se sienten bien.
K. W. Wright, 1979.
INTRODUCCIÓN
Las derivaciones del tubo digestivo son un recurso muy efectivo cuando se pre-
senta una condición que pone en riesgo la vida de un niño y requiere una medida
inmediata; tal sería el caso de un paciente que ingresa en sala de operaciones en
condiciones que hacen temer por su vida si no se ejecuta en forma rápida una ope-
ración que sirva para postergar un procedimiento definitivo. Este recurso, que es
totalmente legítimo, exige que quien opta por él lo haga en forma responsable,
pues se sabe bien que las derivaciones tiene un elevado índice de complicaciones
y exigen un gasto en consumibles propios de la operación que muchas veces arre-
meten contra la economía de una familia cuyos ingresos son limitados.
La obstrucción intestinal congénita o adquirida en el recién nacido es un reto
diagnóstico y terapéutico para los cirujanos pediatras. Las derivaciones intestina-
les desempeñan un papel importante como medida terapéutica paliativa o defini-
tiva en esta patología.
Se entiende que una “derivación” intestinal es la desviación quirúrgica del
contenido intestinal hacia el exterior o hacia otra porción del aparato digestivo.
133
BOCETO HISTÓRICO
Las anastomosis intestinales son el antecedente de las derivaciones del tracto

digestivo. Hipócrates se refirió a ellas en el siglo V a.C., y posteriormente Celso
(30 a.C.) reportó la sutura de perforaciones colónicas y fístulas intestinales con
sutura continua de “guantero”.
En el siglo II d.C. Galeno de Pérgamo se opuso a las anastomosis intestinales,
debido al riesgo de estenosis y obstrucción. Por desgracia, esta idea perseveró en
Europa durante 10 siglos.
A fines del primer milenio Abulkasim, de la escuela musulmana, experimentó
con las “pinzas de hormiga”. En esta técnica utilizaba hormigas vivas que aprisio-
naran entre sus pinzas ambos cabos intestinales, uniéndolos. A continuación sepa-
raba los cuerpos de las hormigas y el subsecuente espasmo de las pinzas mantenía
los cabos intestinales unidos. Este tipo de cierre es considerado el predecesor de
las grapas de Michel, desarrolladas en Francia. Abulkasim también experimentó
con sutura continua de “guantero” para cerrar enterotomías usando filamentos de
intestino de oveja como sutura.1
En el siglo XI los llamados “cuatro maestros” fundaron la Escuela de Salerno.
Estos médicos revisaron los principios de Hipócrates y Celso e hicieron énfasis
en que para obtener un buen cierre de lesiones intestinales era necesario mantener
una técnica aséptica y hermética. Aconsejaron el uso de moldes de diferentes ma-
teriales, desde madera hasta tráquea de ganso, con un calibre similar al del intestino
que se iba a anastomosar para evitar la estenosis subsiguiente. También experi-
mentaron con puntos separados, oponiéndose a la sutura continua de “guantero”.
Esta práctica redujo considerablemente la estenosis de la boca anastomótica.
En el siglo XVII Palfyn y Peyronie suturaban la herida intestinal, pero sacaban
el intestino suturado a través de la herida para que cicatrizara o se formara una
fístula enterocutánea bajo visión, lo cual era en realidad un estoma rudimentario.
Verduc y von de Wyl llevaron este principio a su conclusión lógica y desarro-
llaron el primer “ano artificial” en los casos de transección completa del intestino.
Hacia 1812 Jean Dominique Larrey describió la sutura de la anastomosis intes-
tinal en dos planos. Mientras tanto, Bell experimentó con una sutura continua,
como la que se usa en las pelotas de béisbol, seguida de un broche anastomótico
de los cabos hecho de una sustancia que se deshacía con el calor del cuerpo.
Por su parte, en el Hospital de la Charité de París, Lemberten describió el uso
de suturas aisladas de seda fina e invertidas, que incluían la serosa y la muscular,
evitando la mucosa y buscando poner en contacto la serosa de ambos cabos anas-
tomosados.
Durante el mismo siglo XIX muchos otros cirujanos estuvieron experimentan-
do con diferentes métodos de anastomosis intestinal; Henroz describió un siste-
ma seguro de anillos metálicos, que fueron los precursores del moderno “botón”
Derivaciones intestinales en el recién nacido 135
de Murphy o sistema Valtrac. Finalmente, Wolfer describió un método seguro de

anastomosis en dos capas con puntos separados.2
Las derivaciones intestinales fueron creadas, iniciadas y probadas por ciruja-
nos generales principalmente en adultos, y fue mucho tiempo después cuando se
hicieron algunas modificaciones a las técnicas clásicas, basadas principalmente
en el calibre de la luz intestinal y del grosor de los tejidos del recién nacido.
CLASIFICACIÓN Y APLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES

INTESTINALES EN EL RECIÉN NACIDO
Las derivaciones intestinales se pueden dividir en derivaciones externas y deriva-

ciones internas.
Derivaciones externas
En ellas se construye quirúrgicamente una comunicación de la luz intestinal con

el exterior a través de la pared abdominal, convirtiéndose dicha comunicación en
un estoma. Por su construcción, estos estomas se clasifican en fístulas serosas,
cuando su abocamiento se hace al peritoneo de la pared abdominal, y en fístulas
mucosas, cuando la mucosa se exterioriza a la piel.
De acuerdo con su localización en el tracto digestivo, las derivaciones externas
pueden ser gastrostomías o enterostomías. Estas últimas comprenden la yeyunos-
tomía, la ileostomía y la colostomía.
Gastrostomía
Se construye como fístula serosa. Generalmente se utilizan la técnica de Stamm

clásica, en la que la fístula se crea por la misma incisión transversa de menos de
1 cm de longitud en el cuadrante superior izquierdo abdominal que sirvió de ac-
ceso a la cavidad peritoneal (figura 9–1), y la técnica de Stamm modificada, en
la que la fístula se construye en dicho cuadrante, pero por un orificio separado
a la incisión empleada para el acceso abdominal.
La gastrostomía tiene dos indicaciones generales en la etapa neonatal: des-
compresión del tracto gastroduodenal y acceso para alimentación enteral de largo
plazo. En esta edad es muy rara su construcción como vía de acceso para efectuar
dilataciones esofágicas.
Se aplica, previa valoración del cirujano pediatra, en casos de atresia esofágica
con fístula traqueoesofágica o sin ella, perforación gástrica, gastrosquisis y onfa-
Figura 9–1. Gastrostomía (técnica de Stamm).
loceles, o en pacientes con problemas neurológicos congénitos con trastorno en

la mecánica de la deglución. Se ha reportado su uso para inferir la magnitud de
la presión abdominal después del cierre de la pared en casos de gastrosquisis u
onfalocele al conectar la sonda de gastrostomía a un transductor de presión.
En algunas instituciones que cuentan con equipo y personal especializados se
efectúa la gastrostomía laparoscópica. Comparada con la técnica de Stamm clási-
ca su ventaja no es la mínima invasión, sino la visualización completa del he-
miabdomen superior y del sitio donde se construirá la fístula en el estómago.3 En
los recién nacidos con esófago normal y sin visceromegalias que requieren un ac-
ceso para alimentación enteral de largo plazo otra alternativa es la gastrostomía
endoscópica percutánea. Esta técnica es rápida, económica y segura en recién na-
cidos, pero requiere la intervención de endoscopistas experimentados y el em-
pleo de panendoscopios flexibles con diámetros menores de 8.5 mm.4
Una gastrostomía bien construida permite una adecuada descompresión gas-
troduodenal y evita las complicaciones potenciales de una intubación orogástrica
o nasogástrica prolongada, como la erosión de las mucosas nasal, esofágica o gás-
trica. Toda sonda de gastrostomía con tallo largo puede migrar hacia el píloro y
ocluirlo. Esta complicación se presenta con mayor frecuencia con las sondas de
Foley, aunque es muy rara con las de Pezzer. Cuando se asegura el catéter a la piel
con un chupón de mamila y TransporeR o MicroporeR, como se muestra en la
figura 9–2, se puede evitar este tipo de complicaciones. Actualmente existen
otras alternativas, que incluyen las sondas con globo de tallo muy corto —como
la de Pierre–Franco—, las sondas de doble balón o el botón Mic–Key (figura
9–3). Todos ellos tienen un diseño que evita su migración hacia el píloro.
Es importante señalar que, independientemente de la técnica seguida para
construir una gastrostomía, ésta es inmadura durante las primeras seis semanas
Figura 9–2. Chupón de mamila como retenedor de sonda de gastrostomía.
posteriores a su creación. Los médicos, el personal paramédico y los familiares

involucrados en los cuidados de un recién nacido con una gastrostomía deben es-
tar informados y capacitados en los cuidados de la sonda, principalmente durante
el periodo crítico de seis semanas. La salida de una sonda de gastrostomía o su
oclusión total antes de haber transcurrido dicho periodo requiere la evaluación
inmediata de un cirujano pediatra para su pronta recolocación con comprobación
radiológica de su posición intragástrica o, en caso de fallar, su recolocación a cie-
lo abierto en quirófano.
A B
Figura 9–3. A. Sonda de doble balón para gastrostomía. B. Botón Mic–Key.

A B
Figura 9–4. A. Yeyunostomía con técnica de Witzel. B. Sonda en “T” para atresia intesti-
nal.
Enterostomía
Yeyunostomía
Se puede construir como fístula serosa o como boca a la pared abdominal. Cuan-
do hay permeabilidad e integridad funcional distal del intestino se puede utilizar
la fístula serosa con la técnica de Witzel. En casos de atresia intestinal, previa
valoración del cirujano pediatra, se ha reportado su aplicación con el uso de una
sonda en “T” (figura 9–4).5 Si existe peritonitis franca y se han efectuado resec-
ciones y anastomosis en porciones distales del yeyuno o del íleon con el fin de
preservar longitud intestinal, como puede ocurrir en pacientes con atresia intesti-
nal múltiple o con enterocolitis necrosante, el cirujano pediatra deberá considerar
la realización de una yeyunostomía de dos bocas para aislar y proteger las porcio-
nes distales anastomosadas.
Ileostomía
Se construye generalmente como boca a la pared abdominal cuando existe perito-
nitis asociada en casos de atresia intestinal, enterocolitis necrosante o patología
meconial complicada. La peritonitis asociada es una contraindicación para efec-
tuar una anastomosis intestinal, debido a que incrementa significativamente el
riesgo de dehiscencia. En estos casos siempre será más prudente construir una
ileostomía o una yeyunostomía de dos bocas. Este procedimiento, sobre todo en
el recién nacido, tiene el riesgo metabólico de deshidratación, desequilibrio hi-
droelectrolítico y gasto intestinal elevado de difícil control que puede compro-
meter la condición nutricional del paciente; por ello se recomienda el apoyo con
nutrición parenteral temprana y el cierre electivo de la ileostomía al estar en ana-
bolismo el paciente y controlado el proceso asociado de peritonitis o enterocolitis
Figura 9–5. Ileostomía en caso de íleo meconial utilizando la técnica de Bishop–Koop.
(generalmente en un periodo de cuatro a seis semanas), previa demostración ra-

diológica de la permeabilidad intestinal con un enterograma distal y antes del alta
hospitalaria del paciente.6
En casos de íleo meconial simple el cirujano pediatra puede elegir, de acuerdo
con su experiencia, la ileostomía con sonda en “T” tipo Witzel, la ileostomía de
dos bocas, la ileostomía distal con anastomosis proximal terminolateral con téc-
nica de Bishop–Koop (figura 9–5)7 o la ileostomía proximal con anastomosis dis-
tal lateroterminal con técnica de Santulli.
Colostomía
Esta derivación se emplea en recién nacidos con malformaciones anorrectales,
enfermedad de Hirschsprung, atresia de colon o enterocolitis necrosante. La téc-
nica más recomendada es la de dos bocas (figura 9–6). En casos de malformación
anorrectal que requiera colostomía —esto implica cualquier tipo diferente a las
malformaciones con fístula perineal—, la colostomía se debe construir en la
unión del colon descendente con el sigmoides.8 En casos de enfermedad de
Hirschsprung la colostomía se puede construir en el sitio de la transición del cali-
bre colónico, siempre que dicho sitio sea claramente visible. En caso de que exis-
ta un cuadro muy compatible con enfermedad de Hirschsprung y laparotomía sin
zona de transición se puede efectuar un mapeo colónico y una colostomía de dos
bocas en el colon transverso derecho. En los hospitales con cirujanos pediatras
y patólogos experimentados en el diagnóstico y manejo neonatal de la enferme-
dad de Hirschsprung la tendencia actual consiste en no efectuar derivación algu-
na, sino documentar con precisión el diagnóstico con biopsias transrectales por
succión y considerar la corrección en un tiempo quirúrgico con un abordaje trans-
anal.9,10 En casos de atresia colónica la diferencia de calibres entre los cabos del
Figura 9–6. Colostomía de bocas separadas.
colon contraindica una anastomosis primaria, por lo que la conducta más adecua-
da es la colostomía de dos bocas en el sitio del defecto.
La colostomía en “asa” consiste en la extracción de un asa y en la apertura a
lo largo de la cintilla o banda muscular. Esta técnica es muy rápida y sencilla, pero
tiene el grave inconveniente del paso continuo de heces fecales al extremo distal,
sin funcionar como una verdadera derivación externa; es por ello que se ha aban-
donado (figura 9–7).
Una colostomía exige muchos cuidados para evitar complicaciones. Se debe
evitar la constipación, el sangrado o la estenosis de los estomas. En casos de este-
nosis las alternativas son el uso de laxantes suaves, la dilatación del estoma o la
Figura 9–7. Colostomía en asa.

ejecución de una reconstrucción quirúrgica del mismo. Por otra parte, se deben
prevenir la irritación y la erosión de la piel periostomal debidas a la humedad
constante y a la acidez ocasional de las heces fecales desde la construcción qui-
rúrgica misma de los estomas: deben estar separados por lo menos 2.5 cm o por
una distancia suficiente para que quepa cómodamente la base de una bolsa de co-
lostomía; los estomas deben haberse madurado correctamente para que protruyan
unos 0.5 cm de la piel. El personal médico o paramédico y los responsables del
paciente deben ser instruidos en el uso de compuestos de carboximetilcelulosa
en polvo o pasta en la piel periestomal, en la colocación exacta de la base de una
bolsa de colostomía alrededor de la unión mucocutánea del estoma proximal y
en el uso de bolsas con grapa distal para vaciar frecuentemente su contenido y
facilitar la permanencia de cada bolsa durante tres a cuatro días. De acuerdo con
la experiencia de los autores, una alternativa consiste en aplicar pomadas y un
fragmento cuadrado de pañal sobre las bocas cólicas en lugar de la goma Karaya
y la bolsa, dado el pequeño tamaño del abdomen del niño.11 No obstante que en
la actualidad es difícil encontrar la resina para fabricar la pasta de Karaya, se debe
insistir en su uso, ya que los dispositivos y productos de patente son caros y mu-
chas veces los familiares del niño no pueden solventar los gastos. En relación con
las complicaciones de la colostomía, que posiblemente es la derivación que con
más frecuencia se ejecuta, existen estudios en los que se describen un sinnúmero
de inconvenientes. MacMahon y Patwardhan refirieron que de un total de 129
sólo 43 no tuvieron problema alguno y destacaron la presencia de prolapso, he-
morragia, infección, estenosis y retracción. Mollet y col., por su parte, refirieron
que en su casuística de 146 casos hubo 16 complicaciones mayores, por lo que
concluyeron que la mejor técnica, estadísticamente hablando, es la sigmoidosto-
mía con aperturas separadas, no obstante que la colostomía en asa ha sido muy
difundida (Bishop, Phillipart).
Con el fin de evitar complicaciones se han propuesto muchas técnicas, como
hacer la apertura en la cicatriz umbilical (Cameron); específicamente para corre-

gir la más común y desgastante —el prolapso— se han ideado varias técnicas,
como la colocación de una “bolsa de tabaco” en torno a la derivación (Krasna)
u otra más elaborada que consiste en sujetar el colon prolapsado por dentro y por
fuera con fragmentos de tubo de caucho (Gauderer).
Para hacer más eficaz y cómoda la operación se idearon varios dispositivos
(Khubchandani, Burcharth).
Derivaciones internas
El intestino es anastomosado al estómago o a otro segmento intestinal, ya sea
duodeno, yeyuno, íleon o colon, aunque también se deben considerar las anasto-
mosis biliointestinales y pancreatointestinales.
Con base en este concepto, se cuenta con una serie de combinaciones que for-
man parte del armamentario del cirujano como consecuencia de su creatividad
e imaginación para resolver un problema obstructivo en el neonato. La mayor
parte de estas técnicas fueron iniciadas y probadas hace muchos años por los ciru-
janos generales de adultos.
Así, por su comunicación entre segmentos, se cuenta con la gastroyeyunoanas-
tomosis, la duodenoduodenoanastomosis, la duodenoyeyunoanastomosis, la ye-
yunoyeyunoanastomosis o la yeyunoileoanastomosis, la portoyeyunoanastomosis
y la pancreatoyeyunoanastomosis.
Según la forma en que se hacen la anastomosis, éstas pueden ser terminotermi-
nal, terminolateral y laterolateral.
Gastroyeyunoanastomosis
Esta derivación se aplica en caso de atresia duodenal en la segunda, la tercera o

la cuarta porciones que compromete el drenaje biliar y pancreático.12–14 De
acuerdo con la técnica de De la Polya–Hoffmeister, debe ser transmesocólica
para evitar la compresión del colon transverso y obstruirlo parcial o completa-
mente (figura 9–8). Debido a los efectos deletéreos del reflujo biliar sobre la mu-
cosa gástrica y la posibilidad de desarrollar un síndrome de vaciamiento gástrico
acelerado, no es una técnica que se recomiende en la edad pediátrica.
Figura 9–8. Gastroyeyunoanastomosis transmesocólica con técnica de De la Polya–

Hoffmeister.
Figura 9–9. Duodenoduodenoanastomosis en diamante con técnica de Kimura.
Duodenoduodenoanastomosis
Esta derivación se utiliza en caso de atresia duodenal en la segunda porción y en
el páncreas anular.12–14 Actualmente se practica con la técnica de Kimura en dia-
mante, con incisión transversa del cabo proximal y longitudinal del distal duode-
nal para construir un puente al sitio de obstrucción y resolver en una anastomosis
amplia la diferencia de calibres duodenales (figura 9–9).15 Si la diferencia en el

diámetro de los cabos no es grande, se puede efectuar una duodenoduodenoanas-
tomosis laterolateral tradicional, como se muestra en la figura 9–10.
Duodenoyeyunoanastomosis
Este procedimiento se emplea en casos de obstrucción duodenal en la tercera o
en la cuarta porciones; también debe respetar los principios de la técnica de De
la Polya–Hoffmeister12–14 (figura 9–11).
Yeyunoyeyunoanastomosis o yeyunoileoanastomosis
Se utiliza en casos de atresia yeyunal, volvulus intestinal o enterocolitis necrosan-
te cuando hay necesidad de resecar una porción de intestino (figura 9–12).
A B
Figura 9–10. A. Primer tiempo de la duodenoduodenoanastomosis. B. Segundo tiempo

de la duodenoduodenoanastomosis. C. Vista final de la luz duodenal en un corte sagital.
RECOMENDACIONES QUIRÚRGICAS PARA

UNA ANASTOMOSIS INTESTINAL EFICAZ
En las derivaciones intestinales es conveniente seguir las siguientes recomenda-

ciones:
1. Garantizar una buena nutrición del paciente.

2. Favorecer una buena exposición y acceso quirúrgicos.
3. Evitar la contaminación fecal en el área que se va a anastomosar y en la cavi-
dad peritoneal.
4. Cuidar que los cabos intestinales estén bien vascularizados.
5. Evitar tensión en las suturas.
Figura 9–11. Duodenoyeyunoanastomosis transmesocólica con técnica de De la Pol-

ya–Hoffmeister.
6. Seguir una técnica meticulosa para favorecer una anastomosis aséptica,

hermética, hemostática, peritonizante, no estenosante e isoperistáltica.
7. Siempre que exista peritonitis asociada se debe efectuar una derivación ex-
terna.
COMENTARIOS FINALES
Es conveniente resaltar la importancia de realizar técnicamente una buena deri-
vación intestinal y de conocer las consecuencias de una intervención quirúrgica
Figura 9–12. Yeyunoileoanastomosis.

mayor sobre la respuesta endocrino–metabólica del recién nacido (REMNC).

Esta respuesta representa el esfuerzo realizado por el neonato para restablecer su
homeostasis y comprende cambios importantes en los tres aspectos básicos de su
metabolismo: el energético, el de líquidos y electrólitos y el de cicatrización.16
La diferencia entre una REMNC “fisiológica”, es decir, una respuesta que fa-
vorecerá la recuperación y la supervivencia de ese individuo, y una REMNC “pa-
tológica”, depende de cuatro factores: vulnerabilidad del individuo, magnitud de
la respuesta, duración de la respuesta y condiciones agravantes de la respuesta.17
Es en este último aspecto, en especial cuando los procedimientos quirúrgicos son
mayores y se asocian a infección, sangrado, exposición del contenido abdominal
y manipulación tisular, donde el equipo médico puede disminuir los efectos pato-
lógicos de la REMNC a través de los cuidados perioperatorios.16
El propósito del manejo preoperatorio es alcanzar el momento óptimo quirúr-
gico del paciente. Se deben evitar sobre todo estas siete condiciones: desequili-
brio hidroelectrolítico, desequilibrio ácido–base, hipotermia, hipotensión arte-
rial, hipovolemia, hipoglucemia e insuficiencia cardiaca. Por ello, los cuidados
preoperatorios deben incluir una estrecha vigilancia clínica de las funciones car-
diorrespiratoria y renal; el uso de incubadora; la colocación de línea venosa peri-
férica, sonda vesical y sonda orogástrica; la aplicación de vitamina K; la determi-
nación de hemoglobina y hematócrito, proteínas séricas, electrólitos, pH y gases
sanguíneos; la radiografía toracoabdominal, de preferencia en bipedestación; y el
uso de catéter venoso central, ventilador y antibióticos cuando el paciente lo re-
quiere.18
En el transoperatorio se debe evitar la hipotermia,18 favorecer la anestesia pro-
funda,19,20 cuidar la hemostasia y manipular con delicadeza los tejidos, en espe-
cial los viscerales, dado el peligro de translocación bacteriana intestinal.21,22
En el posoperatorio, además de vigilar los mismos parámetros y tener los mis-
mos cuidados que en el preoperatorio, se debe evitar la sobrecarga de soluciones
glucosadas y salinas, especialmente en las primeras 24 h,23,24 así como mantener
una analgesia potente y cuidadosa, asegurar un aporte energético de 65 a 70 kcal/
kg/día25 e iniciar la alimentación enteral tan pronto como las condiciones del
paciente lo permitan.25,26
Al seguir esta línea de acciones, que combina la ciencia con el arte de la ciru-
gía, es muy probable el éxito en el manejo de la patología neonatal de resolución
quirúrgica.
REFERENCIAS
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10
Urología elemental del recién nacido
Andrés Damián Nava Carrillo
Todo niño que se defiende de la exploración física

del médico se defiende de la enfermedad.
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas del aparato genitourinario son las más frecuentes
en el ser humano. Si bien se producen durante la vida intrauterina, muchas de
ellas no se expresan hasta la vida adulta y son ignoradas por completo. Se conoce
su existencia cuando su gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando se
complican con infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal, lo
cual puede ocurrir en cualquier etapa de la vida. Muchas de ellas no tienen trata-
miento o sólo se puede buscar el alivio sintomático, pero otras pueden ser corregi-
das si se les busca y se diagnostican en el periodo prenatal, en la etapa neonatal,

en la infancia, en la juventud y en la adultez. Para ello es fundamental conocerlas,
por lo que se puede recurrir a los medios de diagnóstico por imágenes actuales,
que permiten una exploración precisa en la mayoría de los casos.
El uso cada vez más frecuente de ultrasonografía durante el embarazo permite
hacer diagnósticos prenatales con más precisión; antes se necesitaba una indica-
ción precisa para llevar a cabo la ultrasonografía materna en la que se investiga-
ban el crecimiento fetal y la edad de la gestación, la localización de la placenta,
la posición fetal en los casos de embarazo de alto riesgo y la proporción cefalopél-
vica.
149
CONSIDERACIONES EMBRIOLÓGICAS
Embriología y fisiología
La embriología del riñón humano engloba la formación y diferenciación de tres

estructuras mesodérmicas. A pesar de su rápida regresión, el pronefros y el meso-
nefros desempeñan un papel vital en el desarrollo del riñón del niño.1 El prone-
fros forma una serie de túbulos que son los del mesonefros. El mesonefros, que
aparece en la cuarta semana, dará origen al esbozo ureteral. En las mujeres el me-
sonefros desaparece en gran parte durante el tercer mes de gestación, mientras
que en el varón los túbulos mesonéfricos y el sistema ductal persisten para formar
porciones del sistema reproductor: el epidídimo, los vasos deferentes y el con-
ducto eyaculatorio.
1. Desde la quinta semana los elementos metanéfricos y mesonéfricos evolu-

cionan hacia los componentes secretores y excretores del riñón, respectiva-
mente.
2. El crecimiento dorsal del esbozo ureteral se sigue por la inducción de célu-
las mesenquimatosas indiferenciadas del espolón nefrogénico para formar
la porción secretora del riñón metanéfrico o definitivo. El desarrollo poste-
rior de las porciones secretora y excretora es independiente en gran medida,
pero es necesaria la interacción entre el esbozo ureteral y el blastema meta-
néfrico para la formación de la nefrona.
3. La colección organizada de aproximadamente dos millones de nefronas (un
millón por cada riñón) se extiende por la proliferación celular seguida por
la ramificación dicotómica. La coalescencia de la tercera a la quinta genera-
ciones de ramificaciones produce la pelvis renal y los cálices mayores; el
prolapso hacia dentro forma las papilas renales, con un árbol colector renal
que drena los conductos colectores que vierten en cada ampolla.2
Las anomalías del desarrollo producirán problemas clínicos significativos.
1. La persistencia del mesonefros puede producir uréteres aberrantes que vier-

tan a un conducto wolffiano persistente.
2. El fracaso del desarrollo del esbozo ureteral o de su división puede originar
agenesia renal o atresia ureteral con displasia multiquística.
3. La interferencia en la formación mesonéfrica puede ir seguida de una falta
de desarrollo testicular asociada con agenesia renal, mientras que la obs-
trucción posterior del desarrollo de las vías urinarias inferiores provoca un
megauréter con riñón displásico.
Urología elemental del recién nacido 151
4. Se forman nuevas nefronas hasta la trigésima sexta semana de gestación.

Después de este momento no se forman nuevas nefronas, aunque la madu-
ración continúa hasta aproximadamente los 12 años de edad. La madura-
ción sigue un patrón centrífugo; las zonas más profundas son las más madu-
ras. El neonato tiene, por lo tanto, un riñón yuxtamedular.
5. Aunque la formación de orina tiene lugar desde la duodécima semana, la
embriogénesis anormal puede interferir en la evolución de la función renal
y la formación de orina in utero. Normalmente la orina forma parte del volu-
men del líquido amniótico. El fracaso en la excreción urinaria origina una
disminución del volumen del líquido amniótico, produciéndose un efector
de presión sobre el feto. Por esta razón, la agenesia renal puede presentarse
con facies de Potter o hipoplasia pulmonar.
Durante la cuarta y la quinta semanas del desarrollo embrionario existe una dife-
renciación en el mesodermo nefrogénico en sentido caudal, que culmina con la
formación del riñón verdadero, dejando diversas estructuras remanentes y modi-
ficadas en su trayecto.3 De todas las malformaciones congénitas renales, las ob-
vias desde el punto de vista clínico (como masas renales, extrofias, hipospadias,
etc.) o las que ponen en serio peligro la vida del paciente (como riñones poliquís-
ticos, agenesia renal, etc.) no constituyen un gran problema diagnóstico; sin em-
bargo, no sucede lo mismo con las leves, que le permiten al individuo desarrollar-
se en un marco aparentemente sano.
ANOMALÍAS UROLÓGICAS
La incidencia de anormalidades urológicas descubiertas durante la valoración fe-

tal prenatal varía según la destreza del especialista en ultrasonografía. De todas
maneras, cerca de 1 de cada 500 exámenes demostrará alguna anormalidad uroló-
gica. Esta cifra es menor que la incidencia estimada de anormalidades urológicas

congénitas en la población general. Algunas anormalidades urológicas congéni-
tas sin dilatación, como los sistemas dobles no afectados, pueden pasar inadverti-
das en la ultrasonografía fetal. Las anormalidades urológicas que se han descu-
bierto incluyen agenesia, hipoplasia, tumores, anormalidades de posición y
diversos trastornos en los cuales los riñones, los uréteres o la vejiga están aumen-
tados de volumen o dilatados. Se incluyen también los riñones displásicos multi-
quísticos, la enfermedad quística, la obstrucción de la unión ureteropélvica, la
obstrucción ureterovesical, las válvulas uretrales posteriores, el reflujo vesico-
ureteral, el uréter ectópico, el megauréter y el ureterocele.4
El líquido amniótico proviene principalmente de la producción fetal de orina.
Sin embargo, 10% proviene del líquido cefalorraquídeo fetal (en caso de defecto
abierto), las vías gastrointestinales, la piel y el pulmón.
Cuando el aparato urinario está gravemente obstruido o hay agenesia renal bi-
lateral el volumen de líquido amniótico está muy disminuido y se produce oligo-
hidramnios. El diagnóstico de oligohidramnios por ultrasonido es muy preciso.
VALORACIÓN FETAL
Siempre que se lleva a cabo un estudio ultrasonográfico prenatal se deben valorar

los riñones, los uréteres, la vejiga y el volumen de líquido amniótico. Hay que
registrar el volumen renal —la posición, el número y la simetría—, los cambios
quísticos en el parénquima, la hidronefrosis, el hidrouréter y la dinámica de la
vejiga urinaria. Si la vejiga está distendida hay que aclarar si se vacía.
Una vez diagnosticada una anormalidad urológica fetal hay que plantearse
varias preguntas:
S ¿Cuál es el sexo del feto?

S ¿Hay un volumen normal de líquido amniótico?
S ¿La hidronefrosis es bilateral?
S ¿Hay dilatación de uno o dos uréteres?
S ¿Está distendida la vejiga?
S ¿Es gruesa la pared de la vejiga?
S ¿En los varones está dilatada la uretra posterior?
S ¿Se vacía adecuadamente la vejiga?
S ¿Hay alguna otra anomalía congénita que ponga en peligro la vida?
Para contestar estas preguntas se requieren observaciones seriadas. Los tres pun-
tos más importantes son:
S ¿Es bilateral el proceso?

S ¿El líquido amniótico está aumentando o disminuyendo?
S ¿El proceso es progresivo y destructor del parénquima renal?
ALTERNATIVAS TERAPÉUTICAS
Una vez establecido el diagnóstico de anormalidad urológica fetal importante se

cuenta con varias opciones terapéuticas. Si se diagnostica una lesión grave —po-
siblemente mortal— en etapa temprana del embarazo y si la lesión no es bilateral,
progresiva y destructora, y no hay oligohidramnios, se puede permitir que el
embarazo concluya e iniciar la valoración y el tratamiento posnatal inmediato

según esté indicado. Si la lesión es bilateral, progresiva y destructora, hay oligo-
hidramnios o empieza a desarrollarse y el embarazo está muy adelantado, de ma-
nera que los pulmones son maduros o pueden estimularse para madurar mediante
esteroides, se puede elegir un parto temprano. Si los pulmones no son maduros
y no se pueden estimular para madurar, se podría pensar en la terapéutica intraute-
rina (poco desarrollada en México) si es aceptada por la madre. En presencia de
otras lesiones mortales hay que considerar la terminación del embarazo o el trata-
miento expectante.4
CAMBIOS POSNATALES
A menos que se haya establecido un diagnóstico prenatal, al nacer las anormali-

dades renales importantes suelen ser asintomáticas y no se pueden diagnosticar
hasta que se presenta infección, hidronefrosis o pérdida progresiva extensa del
parénquima renal. Aunque el número de nefronas no aumenta después del naci-
miento, estas células sufren cambios importantes durante las primeras semanas
de vida extrauterina. Ocurre una serie de hechos que se inician inmediatamente
después de nacer, con aumento de riego sanguíneo medular y papilar, así como
cambios en la circulación fetal hasta establecerse el tipo circulatorio del adulto.
Esto da por resultado un aumento de 50% de la filtración glomerular los primeros
cinco días después del nacimiento y una duplicación a la edad de tres semanas.
En el mecanismo de contracorriente madura el riñón del recién nacido puede con-
centrar su secreción de soluto hasta 1 200 mOsm a las dos semanas. La madura-
ción del mecanismo activo de transporte de los túbulos contorneados proximales
durante las primeras semanas de vida extrauterina permite que el riñón disponga
de todos los componentes del plasma que antes del nacimiento estaban a cargo de
la placenta y de la circulación materna. Estos cambios fisiológicos que tienen lu-

gar durante las primeras semanas de vida son muy susceptibles de uno o más tras-
tornos de obstrucción.5
El alivio temprano de la obstrucción congénita puede ser crucial si hay que evi-
tar una mayor lesión del parénquima y lograr una recuperación funcional máxi-
ma. Cuando un riñón maduro está obstruido se produce hidronefrosis. Cuando un
riñón no maduro está obstruido el resultado puede ser displasia renal con túbulos
primitivos, glomérulos no maduros, tejido mesenquimatoso no diferenciado y
presencia de cartílago. La experiencia clínica indica que el alivio de la uropatía
obstructiva en los recién nacidos con función renal comprometida sólo mejora
o normaliza la función de los riñones, que se lleva a cabo bastante pronto. El ali-
vio tardío de la obstrucción puede originar estabilización o no evitar que prosiga
la pérdida de la función renal. La ausencia de mejoría cuando se alivia la obstruc-
ción demasiado tarde indica la necesidad de intervenir antes de que se desarrolle

un estado irreversible. La impresionante mejoría observada en la filtración glo-
merular cuando se lleva a cabo la corrección temprana de una obstrucción impor-
tante puede depender no sólo del proceso de maduración que entonces ocurre,
sino también de una hipertrofia compensadora. Cuanto más prolongada es la obs-
trucción, menor es la capacidad de recuperar la función renal al aliviarse aquélla.
Como el riñón del recién nacido tiene un máximo potencial para madurar, es evi-
dente la importancia del diagnóstico temprano y del alivio inmediato de la obs-
trucción.
El tratamiento adecuado del feto con una anormalidad urológica importante
depende de ciertas condiciones que indicarán una evolución favorable o desfavo-
rable. Si la hidronefrosis es unilateral y el volumen de líquido amniótico es ade-
cuado, resulta innecesaria la intervención intrauterina, por lo que el tratamiento
posnatal dará buen resultado. Si la hidronefrosis es bilateral y hay oligohidram-
nios, o si se está desarrollando, la presencia de anomalías que ponen en peligro
la vida excluye el posible uso de intervenciones intrauterinas, lo cual permite
considerar un tratamiento expectante o la supresión del embarazo, según el deseo
de los padres. Si no hay otras anomalías importantes, la hidronefrosis es progresi-
va y destructiva, y el líquido amniótico es o se está volviendo inadecuado, cabe
elegir el parto adelantado si los pulmones son maduros o se pueden estimular para
que maduren.
VALORACIÓN POSNATAL
Si no se ha llevado a cabo una intervención prenatal el diagnóstico posnatal se

debe efectuar de inmediato para confirmar el efectuado antes del nacimiento. El
estudio inicial dependerá de un buen examen físico. La mayor parte de las veces
los resultados serán normales. Sin embargo, se puede diagnosticar síndrome de
músculo abdominal ausente o detectarse uno o ambos riñones y la vejiga aumen-
tados de volumen. También cabría establecer el diagnóstico de vejiga neuropáti-
ca en presencia de un defecto del tubo neural. Se puede descubrir la ausencia de
sacro por palpación (sobre todo la criatura de una madre diabética), o se puede
observar un nevo, un hemangioma o una masa lipomatosa del extremo inferior
del raquis, que también indican la posibilidad de vejiga neurógena.
Después de completar el examen físico hay que hacer un estudio de ultrasoni-
do posnatal. No es raro que un diagnóstico prenatal de hidronefrosis no se confir-
me por ultrasonografía efectuada poco después del nacimiento. Es posible que
se hayan establecido diagnósticos equivocados durante el embarazo o que se trate
de la típica hidronefrosis fisiológica que se observa en 20% de los fetos durante
el último trimestre del embarazo.
El diagnóstico intrauterino de hidronefrosis pudo haberse establecido por una

interpretación equivocada de las pirámides renales transparentes en el riñón del
feto. Si se comprueba la hidronefrosis en el periodo posnatal hay que llevar a cabo
un uretrocistograma con placa transmiccional y un gammagrama MAG3 con diu-
rético, o en su caso una urografía excretora; después se debe elegir o excluir una
exploración renal, según se considere apropiado. En ocasiones puede ser necesa-
rio un estudio progresivo por etapas.
Una vez establecido el diagnóstico de lesión susceptible de corrección quirúr-
gica se puede optar por operar en el periodo neonatal, antes de que aparezca algu-
na infección y dañe el parénquima renal. Hay que evitar un retraso inadecuado,
pues en general, cuanto más pronto se alivie la obstrucción, mayores serán las
probabilidades de mejorar la función renal.6
Una vez establecido el diagnóstico prenatal de una anormalidad importante se
cuenta con las siguientes alternativas: supresión del embarazo, apresuramiento
del parto, tratamiento intrauterino y terapéutica posnatal.
En general, cabría concluir que el tratamiento intrauterino prenatal todavía se
encuentra en fase experimental y que sólo se debe llevar a cabo en algunos centros
que están investigando en este campo, tienen experiencia y pueden aprender algo
de cada uno de los casos tratados.
El beneficio principal del diagnóstico prenatal es permitir la valoración posna-
tal temprana y el tratamiento adecuado antes se que se presente la infección o au-
mente la pérdida del parénquima renal.7,8
ANORMALIDADES RENALES
Muchos elementos y fuerzas individuales interactúan en el desarrollo embrioló-

gico normal del aparato urinario completo. Dicha diversidad de componentes

proporciona un terreno fértil para una amplia variedad de anormalidades renales.
Se puede agrupar el espectro clínicamente relevante de anormalidades en ano-
malías por número, por ejemplo agenesia unilateral y bilateral y riñones supernu-
merarios; en defectos de posición, por ejemplo, malrotación y ectopia; y en otras,
como las anormalidades de forma, por ejemplo fusión, ectopia cruzada, fusión
pélvica y riñón en herradura.
Agenesia renal unilateral
La agenesia unilateral es muy difícil de determinar, pues es perfectamente com-

patible con la vida; se la denomina monorreno congénito y se debe considerar,
por ejemplo, en el paciente politraumatizado, constatando la presencia del otro

riñón antes de realizar una nefrectomía por lesión renal. Se estima en uno de cada
1 000 recién nacidos vivos. Es un hallazgo incidental durante la realización de una
urografía excretora y se detecta en uno de cada 1 500 a 2 000 estudios realizados.
La agenesia de un riñón es un defecto silencioso, además de que tiene una pre-
sentación familiar y un claro predominio izquierdo. Los indicadores para sospe-
char agenesia unilateral incluyen la presencia de signos físicos —como ausencia
del conducto deferente ipsilateral o porciones del epidídimo en los hombres, o
anormalidades vaginales o ureterales en las mujeres—, así como las malforma-
ciones congénitas múltiples, como el síndrome de VACTERE.
Los riñones congénitamente solitarios presentan tasas elevadas de enferme-
dad urológica. La urografía excretora o la cistoscopia son los métodos mediante
los cuales se establece dicho diagnóstico, aunque por lo regular se sostiene que
el riñón solitario en la agenesia renal unilateral no tiene riesgo aumentado de de-
terioro siempre y cuando muestre un desarrollo adecuado; sin embargo, a pesar
de esto, se ha originado preocupación acerca de los efectos largo plazo de la hi-
pertrofia inducida por el trabajo a que está expuesto el riñón único.
Agenesia renal bilateral

La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina; los riñones
aparecen en la quinta semana, de modo que su ausencia se debe a una falla ocurri-
da a esas alturas del desarrollo. Se presenta en una de cada 2 500 necropsias y es
de predominio masculino, con una relación de 3:1. La anormalidad mortal de este
trastorno es rara, muchos de estos recién nacidos son óbitos y la mayoría de los
neonatos vivos sucumben a la insuficiencia respiratoria en el primero o el segun-
do días de vida. El oligohidramnios es un signo prenatal o materno frecuente,que
se presenta en casi tres cuartas partes de los casos. La hipoplasia pulmonar, una
malformación acompañante mortal, es la consecuencia de un desarrollo alterado
del tórax y del parénquima pulmonar, inducido por la escasa cantidad de líquido
amniótico circundante.
Ectopia y anomalías de posición y forma

Ectopia renal con posición abdominal baja permanente, a diferencia de la ptosis,
caracterizada por el descenso renal por laxitud de su medio de fijación y longitud
del pedículo. Las posiciones ectópicas en las fosas iliaca y pélvica tienen impor-
tancia.
Se detecta como una masa abdominal palpable y es causa de distocia pélvica
en la mujer embarazada, situación enteramente similar a la que ocurre luego de
un trasplante renal.
La ectopia renal se define como la presencia de un riñón en un sitio distinto

a su fosa renal anatómica normal.
En muy raras ocasiones el riñón puede estar en posición intratorácica y funcio-
nar en forma normal; esta afección por lo regular se presenta del lado izquierdo
y en ocasiones es bilateral.
En general el riñón ectópico simple no se detecta debido a problemas clínicos;
más bien es un hallazgo incidental como una tumoración abdominal en situación
baja. El paciente con un riñón ectópico simple puede tener un riesgo aumentado
de hidronefrosis, estasis, infecciones y cálculos, como consecuencia de la posi-
ción anterior y de la inserción ureteropiélica potencialmente alta; las formas pél-
vicas y lumbares bajas pueden estar más sujetas a lesión traumática, por estar
anormalmente colocadas, por lo que se pueden detectar en un estudio postrauma-
tismo donde se presente hematuria.
La ectopia renal cruzada se presenta cuando un riñón es forzado a pasarse del
otro lado de la línea media y queda en un sitio contralateral a su orificio ureteral;
el uréter cruza la línea media y desemboca en el hemitrígono correcto.
Por lo regular funcionan adecuadamente y tiene un sistema recolector que dre-
na de manera apropiada. Se ha mencionado que cuando el riñón cruzado no es
fusionado y es solitario se pueden encontrar anormalidades en los genitales exter-
nos, como son la ausencia de conducto deferente y criptorquidia en los hombres,
y atresia de vagina o anormalidades uterinas en las mujeres.
Aunadas a una ectopia renal cruzada se pueden dar anomalías de fusión varia-
das, en forma de torta o disco, o de panqué, que son intrascendentes. Una forma
especial de fusión es el riñón en herradura, en que ambos riñones están unidos
por un istmo por delante de la arteria aorta; es la anormalidad de fusión más co-
mún; los riñones adquieren una posición más inferior que los riñones normales.
La vascularidad de los riñones en herradura se hace mediante múltiples ramas ar-
teriales provenientes de la aorta; hacia los polos inferiores unidos por el istmo
existe un cáliz supernumerario a cada lado, que casi siempre está mal drenado,
debido a la posición alta de la unión pieloureteral.
Igual que en todas las anormalidades del desarrollo renal, los riñones en herra-
dura se pueden acompañar de otros defectos genitourinarios, como son criptor-
quidia, hipospadias, útero bicorne y vagina tabicada; otras malformaciones a
nivel del sistema recolector incluyen duplicaciones ureterales, que pueden acom-
pañarse de ureteroceles ectópicos, estenosis ureteropiélica y reflujo vesicourete-
ral; muchas veces la hidronefrosis y la infección urinaria, además de cálculos,
producen los síntomas que llevan a realizar estudios para la detección de estos
problemas de la vías urinarias. Si no hay complicaciones, no se requiere trata-
miento; sólo en caso de que se requiera se hará el tratamiento quirúrgico más ade-
cuado, que incluye pieloplastias separadoras y anastomosis laterolaterales no se-
paradas.
Displasia e hipoplasia renal
En ellas hay una zona renal limitada o difusa de todo el riñón, en la que no se pro-
dujo la diferenciación metanéfrica y persisten estructuras del riñón primitivo, por
lo que el diagnóstico es histológico, pues se busca encontrar epitelio columnar y
tejido fibromuscular que se originó del conducto de Wolf, además de un gran des-
orden estructural, lo cual se presenta alrededor de la octava a la décima semanas
de gestación, y su origen puede ser vascular o por obstrucción del brote ureteral.
Según la gravedad de la malformación se puede tratar de un riñón aplásico que no
funciona; si la alteración renal es bilateral, entonces es incompatible con la vida.
El riñón poliquístico infantil se manifiesta como un caso de gigantismo tubular
conectado a la vía urinaria, que en forma constante se asocia con quistes hepáticos
y sobre todo con quistes de pulmón y páncreas. Tiene un origen genético de tipo
autonómico recesivo, se relaciona con hipertensión arterial y evoluciona hacia
el deterioro progresivo de la función renal; el tratamiento se debe encaminar al
control de la hipertensión arterial, la infección y la insuficiencia renal. El ultraso-
nido puede definir las masas uniformemente hiperecogénicas con quistes peque-
ños diseminados, por lo que constituye la prueba diagnóstica de elección.
El pronóstico se determina por el estado funcional del parénquima renal y la
gravedad de la enfermedad respiratoria en la lactancia; en la mayoría de los casos
la muerte se presenta en los dos o tres primeros meses de edad con insuficiencia
renal o respiratoria.
El riñón poliquístico del adulto (figura 10–1) es una enfermedad autonómica
dominante que quizá se deba a una falta de unión entre el metanefros y las yemas
ureterales, o a una falta de involución de los nefrones primitivos, por lo que se
forman los quistes, los cuales se asocian con quistes hepáticos, pancreáticos, es-
plénicos, de tiroides y de ovario; en 15% de los casos hay aneurismas de las arte-
rias cerebrales y en 96% se han encontrado en forma bilateral, aunque son asimé-
tricos. La sintomatología más frecuente es el dolor sordo y el aumento de
volumen renal, que se puede acompañar de hematuria por rotura quística hacia
la vía urinaria; en 50% se presenta hipertensión arterial y se puede agregar infec-
ción y litiasis. El pronóstico es reservado porque la insuficiencia renal se presenta
cerca de los 50 años de edad; el tratamiento intermedio incluye orientación gené-
tica y manejo de la hipertensión, la insuficiencia cardiaca congestiva y la insufi-
ciencia renal. En los niños el trastorno es poco común; menos de 10% de los pa-
cientes lo presentan en la primera década de la vida.
Los quistes renales simples o de retención que se encuentran con frecuencia
en el adulto como hallazgo en estudios de imagenología pueden ser únicos o múl-
tiples, a veces multiloculados, sin comunicación a la vía urinaria y sin parén-
quima renal en los tabiques; excepcionalmente muestran síntomas como hematu-
ria, dolor o masa palpable, lo cual ocurre sólo cuando son muy grandes. En la
Figura 10–1. Riñón poliquístico.
medida en que es unilocular y asintomático su tratamiento consiste en un simple

control con ultrasonido; el tratamiento quirúrgico se indica en los quistes con
imagen multilocular sospechosa de coexistir con carcinoma y en los que son muy
grandes y sintomáticos, donde se reseca la calota del quiste, ya que su crecimiento
lento produce atrofia renal.
Hidronefrosis por estenosis pieloureteral
Es una malformación relativamente frecuente que se puede diagnosticar en la

vida intrauterina y durante el periodo neonatal o los primeros meses de vida ex-
trauterina; sin embargo, como muchas otras enfermedades y malformaciones re-

nales, se puede mantener asintomático y aparecer a cualquier edad. Es más fre-
cuente en los hombres que en las mujeres y tiene un leve predominio por el riñón
izquierdo; puede ser bilateral entre 5 y 20% de los casos. La obstrucción a nivel
pieloureteral condiciona hipertensión de la pelvis renal, la cual se traduce en ma-
yor o menor dilatación de cálices y pelvis con la consecuente atrofia del parénqui-
ma renal; las causas etiológicas se pueden agrupar en intrínsecas, extrínsecas y
funcionales.
S Intrínsecas. Se derivan de la modificación que debe sufrir el uréter al reca-

nalizarse y ser fallida en alguna porción del uréter, principalmente en la
unión pieloureteral; otra teoría sugiere que puede existir una mala arquitec-
tura de las fibras musculares lisas que tienen una disposición circular en vez
de helicoidal, provocando que la propulsión de la orina sea fallida. También

puede haber hipoplasia del músculo liso, el cual es reemplazado por tejido
fibroso, que también altera el peristaltismo; se ha descrito un mecanismo
valvular causado por pliegues de la mucosa hipertrofiada.
S Extrínsecas. La presencia de vasos aberrantes o vasos polares que cruzan
la unión pieloureteral por detrás son causantes de una compresión que se
comporta igual que las bandas fibrosas: angula la unión.
S Funcionales. Con frecuencia en ellas no se encuentra una causa que expli-
que la hidronefrosis después de hacer una exploración quirúrgica, por lo que
se sugiere un factor funcional sin una causa anatómica manifiesta.
El cuadro clínico se presenta con variantes de acuerdo con la edad del paciente;
en el lactante se puede palpar una masa abdominal, pero en los niños mayores se
puede presentar dolor acompañado de náusea y vómito. También se puede mani-
festar con un cuadro infeccioso de las vías urinarias; después de un traumatismo
abdominal puede haber presencia de hematuria. A largo plazo esta estasis urina-
ria puede condicionar litiasis.
La forma ideal de hacer el diagnóstico es mediante ultrasonido renal (figura
10–2), que puede ser prenatal y posnatal con control semanal, así como con gam-
magrama renal MAG 3 con diurético después de la segunda semana de vida. Si
no se cuenta con gammagrama, se puede realizar una urografía excretora (figura
10–3).
Figura 10–2. Ultrasonido renal que muestra la dilatación de la pelvis renal.

Figura 10–3. Urografía excretora que muestra hidronefrosis secundaria a la estenosis

ureteropiélica.
El tratamiento quirúrgico consiste en resecar la zona estenótica y hacer una

pieloplastia desmembrada con la técnica de Anderson–Hynes, restaurando ade-
cuadamente el paso del bolo urinario. Es muy importante mencionar que el por-
centaje de función renal debe ser mayor de 10%, reportado en el gammagrama; de
no ser mayor a este porcentaje se deberá considerar la realización de una nefrecto-
mía.
Los criterios de mejoría requieren que haya mejora de la función renal, buen
vaciamiento de la pelvis renal y ausencia de infección y dolor; el fracaso quirúr-
gico no replanteará la posibilidad de reoperación o nefrectomía.
Alteraciones ureterales
Se inicia con uréter ectópico, que puede desembocar en forma ectópica en 7% de

los casos, ya sea en el trígono o en el cuello vesical; también se puede encontrar
en la uretra posterior, el conducto eyaculador, la vesícula seminal y el conducto
deferente en el hombre, y en la uretra, la vagina, el cuello uterino y el útero en
la mujer. En todos los casos en que la desembocadura ureteral es distal al esfínter
habrá escape urinario permanente e independiente de la posición y los esfuerzos,
por lo que se comportará como una seudoincontinencia.
El ureterocele se manifiesta como una dilatación quística del segmento del
uréter distal terminal que queda obstruida por un defecto en la reabsorción de
membranas; hay unas formas adultas en las que el ureterocele no produce dilata-
ción del uréter, pero hay otras que son de tipo infantil, en las que es de base ancha
y puede provocar la formación de megauréter secundario e hidronefrosis. El ure-
terocele muy grande se puede prolapsar al cuello vesical y ser causa de uropatía
obstructiva. Los estudios que mejor muestran el ureterocele son la urografía ex-
cretora, que muestra la imagen quística de cabeza de cobra, y el uretrocistograma
miccional, que muestra el defecto de llenado en el inicio del paso del medio de
contraste.
En los casos de ureterocele con duplicidad ureteral e hidronefrosis se puede
requerir una nefroureterectomía y reimplante del uréter sano; los ureteroceles
únicos, que se resecan abriéndose por vía endoscópica, son refluyentes, por lo
que la acción ideal consiste en reimplante ureteral con resección de ureterocele.
Megauréter
Se debe distinguir del hidrouréter o uréter dilatado. El megauréter consiste en la
dilatación parcial o total del uréter debida a un mal funcionamiento de su seg-
mento terminal, en el cual hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal
de la orina a la vejiga. El cuadro clínico se debe a una falla en el desarrollo de las
fibras musculares de orientación longitudinal del uréter terminal; por el contra-
rio, el desarrollo de fibras musculares circulares sería anormal y también se
Figura 10–4. Se muestra claramente la disminución del calibre ureteral y el megauréter

secundario.
Figura 10–5. Clasificación de las valvas uretrales.
agrega un aumento de tejido fibroso. En síntesis, se trata de un segmento del uré-

ter terminal que no conduce las ondas peristálticas, produciendo ureterectasia por
arriba de ella, con elongación y acodadura, y dolicomegauréter. El megauréter
se puede asociar con estenosis pieloureteral y reflujo vesicoureteral del lado
opuesto, entre otros.
La sintomatología se deriva de la infección urinaria que complica el cuadro
obstructivo, y puede ser bilateral entre 25 y 30% de los casos.
El tratamiento consiste en reimplante o colocación de una derivación urinaria
(figura 10–4).
Figura 10–6. Uretrocistograma que permite ver la valva uretral con dilatación retró-
grada.
Figura 10–7. Neonato con vesicostomía temporal por valvas uretrales.
Valvas uretrales
La uretra puede ser asiento de válvulas, que son repliegues diafragmáticos que
obstruyen el paso de la orina generando un aumento de la presión en forma retró-
grada sobre la vejiga, el uréter y los riñones (figura 10–5); con frecuencia son mal
diagnosticadas y se complican con infección y grave daño renal, por lo que el tra-
tamiento de elección es la resección endoscópica del velo valvular. Se debe
explorar la uretra en previsión de otras lesiones, ya que puede haber complicacio-
nes, como infección e hidroureteronefrosis, que requieren un tratamiento agre-
sivo complementado con la realización de una derivación urinaria para una recu-
peración de la función renal (figura 10–6).
El uretrocistograma miccional es el estudio mediante el cual se diagnostican
las valvas uretrales (figuras 10–6 y 10–7).
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11
El diagnóstico prenatal
y la cirugía in utero
Carlos Baeza Herrera, Ricardo Cortés García, Raúl Cortés Martínez
La fetoendoscopia y la manipulación armada del producto abrieron

un panorama nuevo en esta sorprendente disciplina...
Adzik S., 2000.
GENERALIDADES
La ciencia, en cualquiera de sus expresiones, está siendo orientada de manera

muy significativa hacia el descubrimiento de las prioridades que tienen que ver
con el desarrollo del ser humano haciendo hincapié, entre otras cosas, en las rela-
cionadas con el medio ambiente, la globalización y las economías emergentes,
pero en especial se hace referencia a la necesidad de implementar estrategias que
le proporcionen al mundo los medios para que haya seres humanos más longevos
y, sobre todo, mejore la calidad de vida de todas las personas. Otra prioridad rela-
cionada con la salud consiste en las malformaciones congénitas y las enfermeda-
des que epidemiológicamente se salen de control, como las neoplasias y la infec-
ción adquirida dentro de los hospitales, así como las denominadas enfermedades
emergentes y reemergentes.
Por otro lado, existe una proclive inclinación en casi todas las actividades del
ser humano a hacer las cosas más temprano y más rápidamente que los demás,
lo que en ciertos casos, como el que aquí se va a desarrollar, tiene grandes ventajas
debido a que, además de marcar un hito en la cirugía mundial, el fin supremo de
la tendencia es infinitamente superior en su beneficio que en su riesgo. A juzgar
167
por las tendencias actuales, existen intentos en direcciones diversas por parte de
casi todos los países que pueden dotarse de la infraestructura por tener una unidad
o un departamento que se encargue de estudiar todo lo relacionado con los fenó-
menos que suceden cuando se genera una anomalía morfológica durante la vida
gestacional.
La necesidad de modificar antes del nacimiento el curso desfavorable de cier-
tas enfermedades estructurales, cuyo desenlace final sería la muerte perinatal en
una buena parte de los productos, dio lugar a un impetuoso y muy ambicioso de-
seo de algunos grupos de investigación pediátrica del mundo por conocer un poco
más acerca de esta fascinante especialidad que a la postre se denominaría medici-
na y cirugía prenatal.
Desde hace muchas décadas, en que se supuso que mediante procedimientos
invasivos, pero poco agresivos para el producto en crecimiento y desarrollo, se
podían identificar ciertas anomalías antes de que el niño naciera, se inició uno de
los campos más novedosos y fantasiosos de la cirugía, de la pediatría y de la peri-
natología, convirtiéndose sin duda alguna en una de las áreas pendientes de per-
feccionar su uso clínico durante el desarrollo del siglo XXI y el nuevo milenio.
ANTECEDENTES
Antes de que existiera la posibilidad de acceder al interior de las cavidades anató-

micas humanas de manera real en tiempo y espacio hubo precedentes fantasiosos
que consistían en inventar y llevar al celuloide imágenes que podrían suceder en
el onírico caso de que fuera factible, especies de vehículos que al navegar por el
interior del cuerpo humano podían mostrar desde la morfología de las válvulas
cardiacas y las células sanguíneas hasta la visualización de las proteínas que bajo
la imaginación del autor podían corresponder a las gammaglobulinas.
El vertiginoso y casi delirante campo al que se iba a poder tener acceso en tiem-
pos no muy remotos ni distantes no debía conformarse con procedimientos como
la amniocentesis para la investigación de defectos enzimáticos, la asignación del
sexo mediante el análisis de la cromatina sexual y la detección antenatal de altera-
ciones hereditarias en las células del líquido amniótico, o bien con el certero
conocimiento de la madurez pulmonar a través del conocimiento de la proporción
de lecitina/esfingomielina y fosfatidilglicerol amnióticos, para indagar el grupo
y el Rh sanguíneos del producto y las alteraciones cromosómicas, sino que muy
pronto se pudieron practicar verdaderos procedimientos quirúrgicos in utero,
cuando ya identificado un problema de hemólisis grave por isoinmunización ma-
ternofetal se pudo llevar a efecto una exanguinotransfusión percutánea prenatal,
lo que constituyó un estruendoso logro de la perinatología, especialidad en boga
en aquel entonces.
El diagnóstico prenatal y la cirugía in utero 169
Figura 11–1. Este estudio, llamado amniofetografía, que por cierto ya no se practica,
fue el inicio del diagnóstico prenatal, pues inyectando medios de contraste al líquido am-
niótico, al ser ingerido por el bebé, se impregnaba el tubo digestivo y se podían identifi-
car algunos defectos.
Tiempo después, siguiendo un orden cronológico y jerárquico más o menos

ordenado, apareció la amniofetografía (figura 11–1), que consiste en la introduc-
ción percutánea de un medio de contraste hidrosoluble que al llegar a la cavidad
uterina —en su fase inmediata— podía ayudar a delinear la forma, la localización
y el tamaño placentarios, o bien destacaba la presencia de alguna malformación
somática de proporciones notoriamente grandes, como un defecto de la pared ab-
dominal anterior, una ectopia cordis extratorácica o una espina bífida quística.
También permitiría obtener una imagen real y objetiva del contorno del pro-
ducto, calcular su estatura y peso e identificar con un alto grado de certidumbre
la presencia de alteraciones corporales, como mielomeningocele (figura 11–2),

linfangiomas y otros defectos morfológicos de alto impacto, como la gastrosquisis
y el onfalocele. Durante una fase un poco más tardía el producto llegaría a ingerir
el medio de contraste, que al impregnar el tubo digestivo podría hipotéticamente
ayudar a detectar una atresia esofágica con fístula traqueoesofágica, obstrucción
duodenal, atresia ileoyeyunal, atresia colónica o ano imperforado.
En orden de complejidad de los recursos que se fueron dando, se destaca la
biopsia de las vellosidades coriales, que se efectuaba durante el primer trimestre
de gestación y constituyó un avance gigantesco en lo que a la detección de enfer-
medades hereditarias se refiere. Tuvo un gran auge en la década de 1970, pero
tenía el inconveniente de que se debía hacer a ciegas, con los riesgos inherentes
al procedimiento, como la posible instalación de una hemorragia, la morbilidad
materna y la posible pérdida del producto.
Figura 11–2. Gran masa del tronco posterior que se trataba de un mielomeningocele.
No se podrían concebir todos los logros obtenidos en las distintas unidades del
mundo donde se practicaban este tipo de estudios y operaciones sin la tecnología
que llevó a idear y construir los primeros ultrasonógrafos, que aunque rudimenta-
rios se pueden comparar con los aparatos de alta definición y contrastados que
en la actualidad se utilizan. Con el advenimiento de instrumentos sónicos de diag-
nóstico, los que identifican a través de ondas sonoras la consistencia de las estruc-
turas inmersas en el interior de una cavidad, se dio pie para que los especialistas
se hicieran expertos, y poco a poco a que las enfermedades que no eran suscepti-
bles de ser identificadas con otros recursos de diagnóstico lo fueran con el empleo
de ecosonogramas de alta resolución. De este modo fue factible no sólo reconocer
los defectos estructurales, como los gastrointestinales, sino que también fue posi-
ble la visualización de estructuras fetales de morfología anormal y alteraciones
por exceso o defecto del tamaño de los órganos, así como la observación de es-
tructuras que debiendo estar presentes no lo estaban, como la anencefalia (figura
11–3). Más temprano que tarde este recurso de diagnóstico se convirtió en el apo-
yo más importante para casi todos los especialistas médicos, ya que tiene la enor-
me ventaja de ser útil, poco oneroso y no agresivo.
La mayor virtud que ha tenido el sonograma, en términos de medicina y cirugía
fetal, ha sido su enorme utilidad para identificar las malformaciones anatómicas
que, como la hernia diafragmática posterolateral congénita, ponen en peligro la
vida de los productos que la sufren. Se puede decir que este estudio ha sido la pie-
dra angular que a la postre serviría para propiciar y apuntalar el desarrollo que
adquirió esta novedosa disciplina en los últimos 20 años.
Figura 11–3. Síndrome de Eagle–Barrett o en “ciruela pasa”.
Con el advenimiento de la fetoscopia, que representa aún por encima de la

cirugía laparoscópica de cualquier especialidad el mayor estruendo en la evolu-
ción de los nuevos campos del quehacer médico, el panorama se vino a redondear.
Este método estaba destinado a sustituir en un futuro no muy lejano las reparacio-
nes quirúrgicas cruentas in utero de defectos somáticos, como la fisura labiopala-
tina y la hernia del diafragma, y consiste en una laparoscopia y una cirugía lapa-
roscópica fetales. Los modelos actuales ya están dotados de visión magnificada,
se trasmiten a una pantalla y poseen un potencial de grabación especial, así como
instrumental adecuado a las dimensiones del paciente aún no nacido.
Después de este repunte de la terapia in utero se hicieron muchas reflexiones,
especialmente en las naciones vanguardistas, como EUA, Holanda, Inglaterra,

Francia, Alemania, Japón y muchos países más. Tales reflexiones tenían que ver
con las enfermedades que ocasionaban una morbimortalidad perinatal muy ele-
vada, como es el caso de la hernia de Bochdalek y la uropatía obstructiva prenatal.
Congruentes, y bajo un común acuerdo, todos ellos iniciaron sus respectivos
programas durante la década de 1980, pero algunos se adelantaron más que otros.
Quizá uno de los primeros estudios referidos en la literatura en el que se intentó
demostrar la utilidad y la conveniencia del diagnóstico in utero mediante la eco-
sonografía, y que se constituye una de las primeras series de pacientes, fue el pu-
blicado por Touloukian y Hobbins, quienes en 1980 difundieron su experiencia
al respecto. El concepto experimental de la cirugía in utero o prenatal se inició
con los trabajos pioneros de DeLorimier y col., quienes en 1965 y 1967 idearon
el modelo de la hernia congénita posterolateral del diafragma en ovejas gestantes,
y con los de Adamson, quien efectuó los primeros procedimientos invasivos pre-
natales.
Unos años después, a raíz de la publicación que hiciera un grupo de cirujanos
pediatras de la Universidad de California, San Francisco, sobre la mortalidad co-
rregida de la hernia diafragmática, se dio inicio a los trabajos pioneros del grupo
de la misma universidad.
Conforme el ultrasonograma se hizo más certero en su definición fueron que-
dando atrás otros estudios, como la amniofetografía y en especial la amniocente-
sis y la amniofetoscopia. Los modelos nuevos de ultrasonografía fueron pronto
capaces de definir la presencia in utero de malformaciones que antes casi de nin-
guna manera podían identificarse, como el quilotórax congénito.
Una vez que se identificaron las malformaciones congénitas estructurales que
determinaban la muerte in utero o que condicionaban una elevada tasa de morbi-
lidad y mortalidad posnatal, el siguiente paso fue el planteamiento logístico ten-
diente a elaborar programas, cuyo propósito sería disminuido. Tal planteamiento
dejó bien establecido que un programa de esa naturaleza debía estar integrado por
un grupo importante de especialistas, como un cirujano pediatra con habilidad en
el manejo del niño muy pequeño y la cirugía laparoscópica, un ultrasonografista
experimentado en el diagnóstico prenatal, un especialista en biología de la repro-
ducción, un ginecoobstetra —pues él haría la operación cesárea en una paciente
con un embarazo de alto riesgo—, un especialista en genética, un psicólogo, una
enfermera, un neonatólogo, un anestesiólogo, un párroco y un especialista en bio-
ética, además de un buen fondo económico.
En el inicio del programa se presentaron muchos problemas que había que re-
solver. Entre los más importantes estaban el bioético, la elección del modelo ani-
mal adecuado para aplicar el método experimental y el mantenimiento silente del
útero en el momento de la manipulación farmacológica, de la histerotomía o de
la extracción del producto. Así, el bioético fue resuelto mediante la toma de deci-
siones en un consenso por parte del Comité de Investigación Humana. Este tópico
debió ser ventilado en diversas reuniones, ya que no sólo debía contemplar y defi-
nir lo relativo al manejo de la preñez de animales, sino que cuando fuera aplicado
en gestantes humanas se hiciera bajo los términos de seguridad requeridos. En
relación con el segundo, Harrison y col. y el Grupo de Terapéutica Fetal, con base
en los trabajos que existían en la literatura, seleccionaron el modelo primate para
reproducir de manera experimental una hernia diafragmática e iniciaron los tra-
bajos que unos años más tarde iban a dar como resultado un centro especializado,
ubicado en la Universidad de California, San Francisco. El tercero fue resuelto
con la utilización de distintos medicamentos aplicados de manera experimental
en un modelo de primate.
El proyecto de experimentación tuvo que pasar por muchas vicisitudes: afinar
los pasos que se debían dar para que el defecto efectivamente se instalara en el
periodo prenatal, lograr la sobrevivencia y mantener quieto el útero en el momen-

to de la intervención quirúrgica. Este paso constituye el talón de Aquiles de la ci-
rugía fetal y fue logrado a través de tocólisis específica a base de indometacina
rectal, seguida de la utilización de fluotano como anestésico y del mantenimiento
de la tocólisis con la infusión de sulfato de magnesio. Una vez que se iniciaba la
recuperación de la operación in utero el último se sustituía por terbutalina subcu-
tánea.
EXPERIENCIA CLÍNICA EN HUMANOS
Con resultados tangibles, producto de un arduo trabajo de laboratorio, el siguien-

te obstáculo a vencer era la aplicación de los conocimientos obtenidos experi-
mentalmente en aras de resolver problemas en el ser humano, para lo que fue
necesario instituir algunos requisitos que debían, y deben, considerarse inobjeta-
bles; ellos consisten en conocer a profundidad la historia natural y la fisiopatolo-
gía de la enfermedad prenatal que se intenta corregir, que el diagnóstico sea
exacto y que se pueda predecir, que el defecto sea de pronóstico tan desfavorable
que se justifique la operación in utero, que la corrección muestre su eficacia en
el modelo experimental y que el riesgo de que la madre pueda perder la vida sea
nulo.
Los grupos de trabajo que se dedican a este vertiginoso campo han aceptado
que existen tres grupos de defectos del desarrollo que son susceptibles a las estra-
tegias diagnósticas y terapéuticas y que, dependiendo de la trascendencia, han
sido divididos en los que se debe sugerir la precipitación del parto, en los que se
recomienda bajo ciertas circunstancias la operación cesárea y en el grupo de mal-
formaciones congénitas que son tributarias y susceptibles de ser manipuladas in
utero.
MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUÍSTICA PULMONAR
La malformación adenomatoide quística pulmonar es una tumoración originada

por anomalías que se suceden durante el desarrollo fetal, caracterizada por el
excesivo crecimiento de elementos terminales respiratorios. Es una enfermedad
rara, aunque representa 25% de las malformaciones pulmonares de origen congé-
nito. La etiología de la enfermedad, como en muchas de las instancias que se ana-
lizarán, se desconoce, pero se ha atribuido a la compresión directa que sobre el
mediastino ejerce la tumoración. Uno de los criterios obligados para que sea éti-
camente aceptado el procedimiento consiste en que se demuestre de manera
rotunda que el futuro del producto llegaría, en caso de nacer con el defecto, a ser
desfavorable.
Se tiene una amplia experiencia en este campo, pues no sólo se ha creado el
defecto mediante una laminectomía lumbar, sino que para fines del manejo defi-
nitivo se ha accedido a técnicas muy especiales, como la colocación de un injerto
cutáneo herméticamente cerrado con goma de fibrina mediante cirugía fetoscó-
pica y la construcción de un colgajo del músculo dorsal ancho cuyo fin es cubrir
el defecto.23 No obstante, Harrison estableció que, por ser una malformación no
mortal y reparable en la etapa posnatal, su reconstrucción in utero no está aún bien
justificada.
OBSTRUCCIÓN URINARIA
Cualquier enfermedad que bloquee el libre drenaje de orina de los riñones hacia
el exterior condiciona dilatación del sistema colector y daño renal bilateral
(figura 11–4), así como una serie de anormalidades más. La historia natural de
la obstrucción urinaria fetal ha sido bien documentada a través de estudios sono-
gráficos de pacientes que no fueron tratados, y el criterio para el manejo prenatal
ha sido establecido de acuerdo con la capacidad para predecir el grado de afec-
ción de la función renal según los niveles de electrólitos séricos fetales y la apa-
riencia sonográfica de los riñones. Aunque la mayoría no requieren manipulación
in utero, un producto con obstrucción urinaria e hidronefrosis bilateral que se
acompaña de oligohidramnios, función renal adecuada e inmadurez pulmonar,
Figura 11–4. El síndrome de abdomen en “ciruela pasa” en radiografía.

se puede beneficiar con la colocación percutánea de un catéter vesical guiado por

ultrasonografía, no así las condiciones que en general son mortales, como la dis-
plasia renal bilateral o cuando la uropatía se asocia con malformaciones conco-
mitantes incompatibles con la vida.
El problema de un niño que sufre uropatía obstructiva distal radica en que se
asocia con alteraciones en el desarrollo de los riñones y de los pulmones que com-
prometen el nacimiento. El manejo apropiado exige una cuidadosa selección de
los productos cuya obstrucción, aunque reversible, sea lo suficientemente grave
como para comprometer en el momento del nacimiento las funciones pulmonar
y renal. Los estudios experimentales han demostrado que la hipoplasia pulmonar
grave, la dismorfogénesis y la función renal pueden mejorar con la descompre-
sión prenatal.
La primera experiencia en humanos tuvo lugar en 1981; fue publicada por
Harrison y col., quienes efectuaron una ureterostomía bilateral; sin embargo, el
paciente falleció debido a que sufría hipoplasia pulmonar y obstrucción completa
de la uretra por la presencia de valvas uretrales posteriores. Otros procedimientos
utilizados incluyen la vesicostomía formalin, la vesicostomía fetoscópica y la
colocación en útero, mediante el mismo procedimiento de una varilla intravesi-
cal.
QUILOTÓRAX FETAL
El derrame pleural en la etapa prenatal es raro, pero más aún cuando no se asocia
con una enfermedad condicionante. Cuando con el derrame coexiste una malfor-
mación pulmonar su explicación es, al menos en teoría, relativamente sencilla.
Pero si se trata de una condición aislada, entonces será muy difícil elaborar una
propuesta etiopatogénica. La situación con los grandes derrames, como el quilo-
tórax, es que por la compresión ocasionan hipoplasia pulmonar y anasarca feta-

les, las cuales conducen a una mortalidad de más de 50% de los casos.
Una vez que se sospecha esta eventualidad es necesario efectuar una toraco-
centesis in utero para conocer las características fisicoquímicas del líquido obte-
nido. Si existen linfocitos en un porcentaje mayor de 80 se confirma el diagnósti-
co.
Dependiendo de la edad en que se identifica el problema y de la gravedad del
derrame se aconseja un esquema de manejo prenatal. Si el problema ha sido iden-
tificado en la gestación inicial y el derrame es pequeño, probablemente se corrija
espontáneamente. Si el derrame es identificado en la fase tardía del embarazo y
es pequeño, quizá sea preferible manejarlo ex utero. Pero si el derrame es grande,
sin importar la fecha de identificación, quizá la solución más razonable sea la
derivación de líquido intrapleural hacia la cavidad amniótica. Se han referido
casos en la literatura en los que el problema se ha resuelto con evacuaciones per-

cutáneas periódicas.29
HIDROCEFALIA CONGÉNITA
Durante el desarrollo del sistema nervioso central existen ciertos riesgos, como
la neuroinfección viral, para que aparezcan algunas malformaciones congénitas
del mismo. Se ha observado que cuando la infección es por citomegalovirus o por
el virus de la rubéola en etapas susceptibles existe la posibilidad de que se presen-
ten defectos morfológicos, como la estenosis del acueducto de Silvio y las mal-
formaciones de Dandy–Walker o de Luschka–Magendie. Cuando alguna de esas
condiciones se presenta, existe un desarrollo deficiente del encéfalo, debido a la
acumulación de líquido cefalorraquídeo, a la dilatación ventricular y a la compre-
sión que ejerce (figura 11–5).
En los casos graves en los que existe progresión del déficit neurológico la des-
compresión in utero de los ventrículos puede detener el daño. Sin embargo, el es-
tablecimiento de un cortocircuito en el ventrículo amniótico percutáneo no ha
mejorado el pronóstico. Es por ello que resulta obligada la institución de una mo-
ratoria hasta que se conozca bien la historia natural de la enfermedad y se esta-
blezcan los criterios para que la selección de los pacientes sea lo más meticulosa
y acertada posible.
Figura 11–5. Gran hidrocefalia.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA POSTEROLATERAL CONGÉNITA
No obstante los avances tecnológicos logrados en el manejo posnatal, incluidos

los esquemas ventilatorios, la manipulación farmacológica del síndrome de cir-
culación fetal persistente, el aplazamiento de la intervención quirúrgica, el tras-
plante pulmonar y la membrana de oxigenación extracorpórea, la mayoría de los
niños que portan hernia diafragmática posterolateral congénita mueren (figuras
11–6 y 11–7).
La mortalidad referida en los grandes centros de atención de niños recién naci-
dos debe ser analizada con escepticismo, debido a que los autores sólo consideran
a los neonatos que sobreviven al nacimiento y el transporte hacia un centro pediá-
trico, pero omiten un índice desconocido, denominado de “mortalidad oculta”,
que es el resultado de los mortinatos y de los que fallecen por causas que no son
bien identificadas. La mayoría de los neonatos mueren por la hipoplasia pulmo-
nar, que no es otra cosa que el desarrollo deficiente del parénquima, y por altera-
ciones de la vascularidad pulmonar, que conducen a la circulación fetal persisten-
te. Debido a que este fenómeno resulta de la compresión del pulmón en desarrollo
por la migración de vísceras durante la vida fetal, la reparación in utero podría
ser la única manera de revertir esta mortal falta de desarrollo.
No obstante la experiencia adquirida, particularmente en modelos de prima-
tes, la aplicación en el ser humano fue extraordinariamente difícil. Conforme el
número de casos humanos operados aumentó, poco a poco se fueron identifican-
do problemas técnicos impredecibles que incidían sobre los resultados. Así, se
encontró que la migración casi total del hígado hacia el tórax iba a traer consigo
Figura 11–6. En este mortinato se observa un encefalocele.

Figura 11–7. Radiográficamente se identifica una hernia diafragmática derecha.
—por el esfuerzo por volverlo al abdomen— deterioro fetal y muerte por angula-
ción de la vena umbilical y del ligamento teres, hipoperfusión, acidosis y estado
de choque.3l Fue por ello que para resolver esa inconveniencia Harrison y col. uti-
lizaron dos incisiones, una torácica y otra abdominal. Como resultado de esa frus-
trante experiencia, se publicó una serie de 14 casos con 5 muertes. Debido a la
insatisfacción y a que la reparación completa in utero de la hernia había mostrado
dificultades por la presencia del hígado en la cavidad torácica, pero particular-
mente porque con ello se propiciaría el desarrollo pulmonar y se evitaría la hiper-
tensión pulmonar, se dispuso de otro procedimiento igualmente innovador y me-
nos invasivo que la reparación formal: la técnica PLUG (plug lung until it grows),
que consiste en la obstrucción operatoria de la tráquea bajo la justificación de que
los neonatos que sufrían obstrucción congénita de la vía aérea superior habían
acumulado un exceso de líquido pulmonar y nacían con una cantidad enorme de
tejido pulmonar. Una vez aplicado en el modelo experimental, con oclusión de
la vía aérea y la colocación translaríngea de un tapón de hule espuma compresible
e impermeable al agua,34 se llegó a la conclusión de que la oclusión traqueal era
un medio drásticamente efectivo para tratar la hipoplasia pulmonar asociada con
la hernia diafragmática. Con propósitos aún más ambiciosos, y debido a alta irri-
tabilidad uterina observada cuando se efectúa la histerotomía, el Grupo de Tera-
pia Fetal de la Universidad de California, San Francisco, ideó un protocolo de tra-
bajo experimental denominado FETENDO (fetal endoscopy), para la colocación
del tapón traqueal sin el riesgo de desencadenar un parto prematuro y la pérdida

del producto.
Como corolario de este proyecto, en 1996 Harrison y col. operaron ocho fetos
humanos que sufrían de hernia diafragmática y herniación del hígado, de los cua-
les a sólo dos se les pudo efectuar el procedimiento. En uno de los niños se obser-
vó un desarrollo adecuado de los pulmones y pudo nacer y sobrevivir, pero el otro
murió durante el nacimiento. Recientemente fueron intervenidos con esa técnica
otros dos recién nacidos y se tuvo éxito. Se logró un desarrollo pulmonar adecua-
do y el defecto fue corregido mediante la colocación de una malla protésica.
EXPERIENCIA EN MÉXICO
La experiencia en México es muy limitada. Sin embargo, Ortiz Monasterio

(comunicación personal) efectuó el procedimiento en animales y en el modelo
de primate, e hizo el primer intento en el ser humano que se conoce en la litera-
tura. Logró la corrección de una fisura labial unilateral y detalló su experiencia
de la siguiente manera: “La paciente fue operada en la decimonovena semana de
gestación. A través de una laparotomía media el útero fue observado y con una
uterotomía se expuso la cabeza del producto, la que al ser exteriorizada se encon-
tró tal y como se esperaba, con una fisura labial y palatina del lado derecho. La
reparación fue llevada a cabo mediante el empleo de lupas y con la técnica de
rotación y avance. El líquido amniótico fue reemplazado por líquido limpio y
después de ello se reparó el útero. El curso posoperatorio no presentó problemas
y la paciente fue dada de alta. El niño nació prematuramente y estuvo dos meses
en la sala de cuidado intensivo neonatal. No había cicatriz visible. Desafortuna-
damente, el paciente falleció poco tiempo después sin dar oportunidad de obtener
la fotografía que documentara el resultado”.
ESTADO ACTUAL DEL DIAGNÓSTICO

PRENATAL Y LA CIRUGÍA IN UTERO
Con base en los nuevos estudios que se han publicado al respecto, la utilidad de
los procedimientos in utero han circundado casi todos en torno a la fetoscopia la-
paroscópica, dejando a un lado la intervención cruenta, debido a sus graves com-
plicaciones. En la actualidad también se ha estrechado el número de padecimien-
tos que son realmente tributarios de intervención quirúrgica fetoscópica. Se ha
observado que sólo algunas condiciones en circunstancias especiales se benefi-
cian con esta propuesta y que casi ninguna de las que se conocen requiere necesa-
riamente una cirugía in utero.
Todo parece indicar que dichas condiciones incluyen la hidrocefalia congé-

nita, algunos casos de uropatía obstructiva prenatal, algunos casos que se acom-
pañen de anasarca del producto o un síndrome de espejo, que son las que efectiva-
mente serán acreedoras a un beneficio de esta naturaleza.
En la hernia diafragmática congénita se ha observado que aun recursos tan so-
fisticados podrían no lograr beneficios tangibles, lo que ha orillado a que sean
utilizados sólo en circunstancias especiales.
Sin que se intente ponderar a la cirugía fetal como un recurso ideal, es factible
que en los años venideros, con los avances tecnológicos que se avecinan, como
los obtenidos con la cirugía de mínima invasión y la implementación de instru-
mentos adecuados a las dimensiones del feto, pero especialmente por la inexis-
tente estimulación del útero, el riesgo de que haya un parto de un producto no via-
ble será casi nulo y los resultados serán más alentadores. Es creíble que con la
fetoscopia terapéutica del futuro se puedan resolver anormalidades de irrigación
sanguínea y que el riesgo de anasarca fetal y muerte en embarazos gemelares mo-
nocoriónicos desaparezca. Es creíble que en los embarazos de productos gemelos
que sufran acardia la coagulación bipolar fetoscópica de la circulación umbilical
del gemelo anormal permita la supervivencia del gemelo mejor dotado. Para re-
solver el síndrome de transfusión de gemelo a gemelo, una fetoscopia con rayo
láser podría seccionar los vasos que propician la muerte in utero de uno o de am-
bos productos. Es factible, por qué no, que una vez elaborado el término fetosco-
pia segura algunos defectos de alto impacto neonatal, como malformaciones ano-
rrectales complejas, que casi siempre conducen a alteraciones en la continencia
fecal y urinaria, permitan ser corregidos antes del nacimiento, así como la presen-
cia de grandes linfangiomas (figura 11–8) que en su oportunidad puedan ser sus-
ceptibles de bloquear el tronco que les dio origen. La presencia in utero de neo-
plasias malignas, como el neuroblastoma y el hepatoblastoma, genera serios
problemas posnatales, por lo que bien se les pudiera restar potencial de creci-
miento mediante la transfusión prenatal de células madre y propensión a la des-
aparición tumoral espontánea in utero.
Una de las divisiones ignotas dentro del ejercicio médico, cuando se invoca
esta fantástica disciplina, es la que tiene que ver con la carcinogénesis. Lo cierto
es que, cuando se entienda algo más acerca del genoma humano, se identifiquen
los cromosomas de riesgo y se puedan manipular antes de que se genere el tumor,
y se adquiera de manera paralela el conocimiento acerca de la paliación una vez
instalada la enfermedad, estarán cubiertos todos los frentes y se podrán esperar
resultados más exitosos de los que hasta este momento se han obtenido.
Finalmente, la tendencia de todos los países es constituir una unidad nacional
en la que se hagan los estudios dirigidos a identificar y remediar las enfermedades
convenientemente susceptibles a los recursos. Algunas naciones, como Argenti-
na, dispusieron de los servicios de Michael R. Harrison durante un periodo de seis
Figura 11–8. Gran linfangioma cervicomediastinal, motivo de distocia que fue, como se
estila en la actualidad, manejado con inyecciones de OK 432.
meses, en los que se hizo todo lo necesario para que dicha unidad funcionara de
la mejor manera posible.
Esta disciplina no se ha desarrollado en forma plena en México, aunque algu-
nos hospitales, como el Instituto Nacional de Perinatología, tienen una unidad de
medicina fetal y Ortiz Monasterio hizo diversos intentos por conocer la respuesta
cicatricial cuando una fisura labial es operada antes del nacimiento, la cual relata
como algo riesgoso y hasta innecesario. No obstante, recientemente Galván,42 del
mismo centro donde trabajó Ortiz Monasterio, comunicó su experiencia, quizá
la primera en nuestro país, en la que refiere el resultado de la manipulación in ute-
ro de mielomeningocele en productos de primates gestantes a las que previamen-
te se les provocó el defecto.

La cirugía in utero, pero en especial el diagnóstico prenatal, deben ser instru-
mentos a los cuales se debe recurrir en circunstancias muy específicas. Sin duda,
el diagnóstico in utero servirá más que las intervenciones; será de utilidad para
los embriólogos, entre otras cosas para constatar visualmente la manera en que
se desarrolla un ser humano, y también para los teratólogos, porque podrán atesti-
guar la instalación de algunas malformaciones.
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en Macaca mulatta. Cir Ciruj 2007;75:357–362.
12
Malformaciones pulmonares
Gerardo Blanco Rodríguez
La cirugía pediátrica es constantemente fascinadora y sus recompensas son enormes,

tan amplia como para interesar al laborioso, tan difícil como para satisfacer
al ambicioso y tan nueva como para estimular la imaginación.
Dr. Willis J. Potts.

Por favor emplee la mayor delicadeza con mis minúsculos tejidos y trate de corregir la
deformidad en la primera operación, déme sangre y la cantidad precisa de líquidos y
electrólitos; añádale abundante oxígeno a la anestesia, y le demostraré que soy capaz
de tolerar una intervención quirúrgica de enorme amplitud, se asombrará de la rapidez
de mi recuperación, y por mi parte le quedaré eternamente agradecido.
Dr. Willis J. Potts.
Las malformaciones pulmonares congénitas se pueden dividir para su mejor

comprensión en las que se relacionan con el árbol bronquial (agenesia, aplasia
e hipoplasia pulmonar) y las del parénquima pulmonar (enfermedad adenomatoi-

dea quística pulmonar congénita, secuestro pulmonar, enfisema lobar y quiste
broncogénico), que se desarrollan a continuación.
AGENESIA PULMONAR
La agenesia pulmonar se ha definido como la ausencia de bronquio principal, pa-

rénquima pulmonar y circulación arterial y venosa, mientras que en la aplasia
pulmonar se desarrolla un bronquio rudimentario con circulación propia pero sin
185
parénquima pulmonar; estas dos entidades tienen su origen en la detención del

desarrollo de la yema bronquial y se presentan con mayor frecuencia en el lado
izquierdo que en el derecho. Sin embargo, la presencia de agenesia del lado dere-
cho se ha asociado con mayores morbilidad y mortalidad debido a compresión
del árbol traqueobronquial por el desplazamiento de las estructuras mediastinales
a la derecha1 y una mayor frecuencia de malformaciones cardiacas.2,3
Cuadro clínico
El paciente puede cursar asintomático hasta que se presenta el primer cuadro de

las vías aéreas o puede cursar desde el nacimiento con datos de respiración áspe-
ra, polipnea, disnea, infecciones respiratorias de repetición con cianosis y mani-
festaciones de insuficiencia respiratoria; durante la exploración se encuentra hi-
poventilación de la zona afectada con dextrocardia si la agenesia es derecha; en
ocasiones, incluso con la sobredistensión del pulmón sano es posible oír la venti-
lación en el lado afectado, excepto en la región axilar y la base.
Estudios de gabinete
Es necesario tomar una placa de tórax posteroanterior y lateral, que permite apre-
ciar sobredistensión del pulmón sano y desviación de las estructuras mediastinales
hacia el lado afectado, así como ausencia de parénquima pulmonar, disminución
de los espacios intercostales y en ocasiones elevación del diafragma y desviación de
la silueta cardiaca hacia lado afectado3 (figura 12–1); si la placa de tórax simple
no es suficiente para realizar el diagnóstico, se podrían realizar una TAC o una
resonancia magnética nuclear, que muestran la ausencia del parénquima pulmo-
nar, el árbol bronquial y los vasos sanguíneos hacia ese lado, pero si no se cuenta
con estos estudios y se quisiera realizar el diagnóstico diferencial con atelectasia,
será necesario llevar a cabo una broncoscopio,4 donde se encontrará que no existe
carina, que sólo un bronquio se continúa con la tráquea (figura 12–2) o la presen-
cia de un bronquio rudimentario que termina en un fondo de saco ciego.
Tratamiento
Es conservador y trata al máximo de evitar los cuadros de infección de las vías

aéreas, ya que ésta y las malformaciones cardiacas pueden ser la causa de la muer-
te del menor. En los pacientes con aplasia pulmonar que presentan infecciones
recurrentes secundarias a ella es necesario resecar el segmento bronquial si no
hay mejoría con la terapia recomendada.
Malformaciones pulmonares 187
Figura 12–1. Sobredistensión del pulmón derecho, desviación del mediastino, espacios
intercostales cerrados y elevación del diafragma en el lado izquierdo.
HIPOPLASIA PULMONAR
Es una afección poco frecuente en la que hay una disminución del tamaño de la
vía aérea, los vasos y los alveolos; puede ser bilateral o unilateral de acuerdo con
la patología que la produzca, y la sintomatología está dada por la cantidad de
Figura 12–2. Broncoscopia que muestra que la tráquea se continúa con el bronquio
derecho.
parénquima pulmonar funcionante y las anomalías asociadas. Se consideran dos

tipos:
Hipoplasia pulmonar primaria
No existe una causa obvia que la produzca; se puede acompañar de otras anoma-
lías localizadas en el corazón, las vértebras, la circulación vascular y el diafrag-
ma; el paciente puede cursar asintomático y se puede descubrir de manera inci-
dental en una placa de tórax. El pulmón afectado y el hemitórax son más
pequeños que lo normal y el corazón y el mediastino se presentan desviados hacia
ese lado. La fluoroscopia es útil para evaluar la dinámica de la tráquea y el dia-
fragma, mientras que el gammagrama de perfusión (figura 12–3) elimina la nece-
sidad de una angiografía en muchos de los pacientes.4 El tratamiento es conserva-
dor.
Hipoplasia pulmonar secundaria
Puede ser causada por una amplia variedad de anomalías fetales y maternas.3,5,6
Una de las causas más frecuentes de afectación bilateral es el síndrome de Potter, que
se asocia con agenesia renal bilateral con oligohidramnios; el tórax tiene forma
de campana y hay disminución del número de bronquiolos y alveolos; se puede
observar cuando existe displasia renal y se ha asociado con displasias óseas,
Figura 12–3. Gammagrama que muestra hipoperfusión del pulmón afectado y perfu-
sión normal del pulmón sano.
pared torácica rígida (acondroplasia, osteogénesis imperfecta, etc.), disminución

fetal de los movimientos respiratorios (artrogrifosis múltiple congénita, distrofia
miotónica congénita, etc.), lesiones intratorácicas que ocupan espacio y suelen
ser la causa principal de patología unilateral (hernia diafragmática congénita, hi-
groma quístico, etc.), anomalías vasculares (síndrome de la cimitarra, agenesia
de la arteria pulmonar) y otros (onfalocele y síndrome de Down). Se caracteriza
por un menor número de bronquiolos, alveolos y vasos sanguíneos pulmonares;
cuanto más hipoplásico se encuentre el pulmón más severas serán las anomalías
vasculares, las cuales incrementan la resistencia vascular periférica aumentando
la presión intrapulmonar y provocando así una severa hipoxemia causada por una
comunicación izquierda derecha extrapulmonar que es difícil de revertir. El diag-
nóstico de esta afección muchas veces se realiza en el área de patología, al encon-
trar una disminución del tamaño de los pulmones, y en el estudio histopatológico,
al encontrar un menor calibre de los vasos y los bronquios primarios, y un menor
número de bronquiolos secundarios y de alveolos. El tratamiento inicial consiste
en colocar al paciente en un medio rico en oxígeno, sea por medio de la incubado-
ra o con un casco cefálico; si el caso es más grave, se le debe intubar y dar asisten-
cia ventilatoria. En casos muy graves y en algunos pacientes con hernia diafrag-
mática en quienes se sospecha que los pulmones están muy hipoplásicos se ha
empleado la oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO), debido a la hi-
pertensión pulmonar que suele desarrollarse.3
ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA
QUÍSTICA PULMONAR CONGÉNITA
Aunque inicialmente fue descrita por Bartholinus en 1687, fue hasta 1949 cuando
Chin y Tang realizaron el primer reporte en la literatura estadounidense6,7 y lleva-
ron a cabo la primera descripción macroscópica y microscópica de esta patología,

definiéndola como un sobrecrecimiento de bronquiolos secundarios que sustitu-
yen a los alveolos, los cuales suelen estar cubiertos por epitelio cuboidal o colum-
nar ciliado; puede haber formación de pólipos de mucosa y hay ausencia de cartí-
lago. Se desconoce su incidencia real y no existe predominio por algún sexo.
Embriología
Entre la decimosexta y la vigésima semanas de la gestación la yema bronquial

y el parénquima circundante se unen para formar un pulmón normal, pero si por
cualquier razón esto no se lleva a cabo, ocurre un sobrecrecimiento de los bron-
quiolos terminales que dan como resultado esta patología.
Clasificación
Para fines clínicos prácticos, y con base en el tamaño de los quistes Stoker,8 esta
patología se ha clasificado en tres tipos (aunque desde el punto de vista histológi-
co ya se han descrito cinco tipos):
S Tipo I. Contiene uno o más quistes de dos o más centímetros, rodeado de
múltiples quistes más pequeños; está revestido con epitelio respiratorio, el
cual tiene apariencia papilar; la pared está constituida por tejido elástico,
músculo liso y ocasionalmente placas de cartílago. Este tipo se presenta en
mas de 65% de los casos.
S Tipo II. Contiene múltiples quistes menores de 1 cm cubiertos por epitelio
columnar ciliado y una delgada pared fibromuscular; se suele asociar con
otras malformaciones. Este tipo abarca entre 15 y 20% de los casos.
S Tipo III. Presenta una masa grande abultada sólida con quistes que suelen
tener de 3 a 5 mm; se asocia con polihidramnios y mortinatos con anasarca.
De 8 a 10% de los casos son de este tipo.
Los autores tuvieron seis casos tipo I y seis casos tipo II, con un predominio del
lado izquierdo de 2:1; sin embargo, las grandes series refieren una incidencia
igual en ambos hemitórax, sin predominio de algún lóbulo pulmonar en particu-
lar. La presentación bilateral es rara.
Diagnóstico prenatal
El diagnóstico prenatal de esta patología es cada vez más común, gracias al uso
rutinario del ultrasonido para control prenatal del embarazo, y puede ser identifi-
cado entre la vigésima tercera y la vigésima sexta semanas de gestación. Una vez
realizado el hallazgo se le debe dar seguimiento, ya que se ha reportado una etapa
en la que crecen y otra etapa en la que hay una disminución progresiva hasta llegar
a la desaparición en algunos casos, sin que se sepa actualmente a qué se debe.9,10
Por ultrasonido sólo es posible dividirlos en dos tipos: en lesiones macroquísticas
(corresponden a los tipos I y II de Stocker), cuyo pronóstico es bueno y no suelen
asociarse con hydrops fetalis, y en lesiones microquísticas (corresponden al tipo
III de Stocker), que se asocian con anasarca, hydrops fetalis e hipoplasia pulmo-
nar, lo cual indica un mal pronóstico.11
Cuadro clínico
Se han referido tres tipos de cuadros clínicos en que se puede presentar esta pato-
logía de acuerdo con la magnitud y el tipo de la lesión:
S El mortinato que fallece por anasarca, debido a que la compresión que la
masa ejerce sobre el mediastino impide el adecuado retorno venoso de la
sangre, ocasionando edema generalizado, edema cerebral y fallecimiento

del producto.
S El que se manifiesta por un cuadro de insuficiencia respiratoria progresiva
con cianosis, polipnea, quejido, aleteo nasal, tiraje intercostal, retracción
xifoidea y disociación toracoabdominal; durante la exploración se encuen-
tra hipoventilación del área afectada con desviación de ruidos cardiacos ha-
cia el lado sano (suele afectar todo un lóbulo pulmonar); en aproximada-
mente 50% de los casos se presenta durante los primeros dos meses de vida.
S El que se presenta en los niños preescolares o escolares con infecciones pul-
monares de repetición y se manifiesta con fiebre, tos húmeda en accesos e
insuficiencia respiratoria, siempre localizado en el mismo lóbulo pulmonar
(afecta sólo un segmento pulmonar).2,12
La placa simple de tórax posteroanterior y lateral es de gran ayuda, ya que nos
permite ver imágenes multiquísticas hiperlúcidas que comprimen el tejido pul-
monar sano adyacente y desvían el mediastino y el corazón hacia el lado sano6,7
(figura 12–4 A). En algunos casos, cuando al momento del nacimiento el paciente
presenta insuficiencia respiratoria grave progresiva y la lesión se encuentra loca-
lizada en el lóbulo inferior izquierdo, puede ser necesario un diagnóstico diferen-
cial con hernia diafragmática posterolateral izquierda, lo cual se puede hacer dan-
do una pequeña cantidad de medio de contraste hidrosoluble o pasando una sonda
A B
Figura 12–4. A. Imagen multiquística basal derecha que parece comunicarse con el ab-
domen; desviación del corazón y el mediastino a la derecha. B. Un trago de medio hidro-
soluble muestra la imagen multiquística arriba y estómago en abdomen.
al estómago y aplicar una pequeña cantidad de aire, y repetir las placas7,12 (figura
12–4 B). En los niños mayores, como en los adultos, la placa simple de tórax pue-
de mostrar una zona de condensación o la presencia de imágenes quísticas, que
simulen neumatoceles. La TAC es de ayuda para delimitar la lesión y corroborar
las imágenes quísticas.2
Tratamiento
Aunque el tratamiento básicamente es quirúrgico, se han descrito tres periodos

en los que se puede llevar a cabo:
1. En la etapa prenatal, cuando aparece una zona quística grande que provoca
descompensación en el feto. En este momento se han realizado por medio
de punciones guiadas por ultrasonido aspiraciones frecuentes de los quistes
sin obtener buenos resultados, ya que se ha documentado la tendencia a lle-
narse nuevamente. En estos casos lo que mejores resultados ha dado es la
colocación de drenajes toracoamnióticos por medio de catéteres con doble
cola de cochino. En casos de masas sólidas (tipo III) se ha realizado la ex-
tracción parcial del paciente in utero, con toracotomía y lobectomía,13 y se
han observado mortalidades de hasta 50% en hospitales que cuentan con
grupos especializados en cirugía fetal. Si analizamos que los pacientes sin
intervención van a fallecer, ya es un gran avance rescatar a 50% de ellos;
sin embargo, esta tecnología no está al alcance de todos.
2. En la etapa de recién nacido y lactante se recomienda la lobectomía del ló-
bulo afectado mediante toracotomía. En la actualidad existen algunos gru-
pos en los que inicia la resección pulmonar por medio de cirugía de mínima
invasión por toracoscopia con buenos resultados, aunque aún no se cuenta
con gran experiencia.
3. En los niños preescolares y escolares en ocasiones las lesiones ocupan sólo
un segmento, por lo que es posible realizar una segmentectomía, aunque si
se ha sufrido infecciones frecuentes es difícil preservar el resto del lóbulo
afectado debido a la reacción inflamatoria que provoca. En los últimos años
han aparecido algunos artículos que refieren que si el paciente se encuentra
asintomático y la lesión es pequeña se puede dejar y nada más hay que vigi-
larla; sin embargo, no se refiere por cuánto tiempo hay que seguir al pacien-
te y mediante qué estudio de gabinete se debe realizar la vigilancia.9,14
Los autores no están de acuerdo con esta conducta, debido a que se trata de una
malformación quística que está comunicada con la vía aérea, que en cualquier
momento se puede llegar a infectar, además de que se han reportado casos en los
que se malignizó esta zona (figura 12–5).
Figura 12–5. Lóbulo afectado que muestra una zona quística grande con múltiples quis-
tes pequeños y lesión de todo el lóbulo pulmonar resecado.
SECUESTRO PULMONAR
Se ha definido como un segmento de pulmón que no tiene comunicación con el

árbol bronquial, que recibe circulación arterial de un vaso periférico directamen-
te de la aorta y el retorno venoso puede ser a la pulmonar, al sistema venoso sisté-
mico; para su estudio se ha dividido en intralobar y extralobar.
Secuestro intralobar
Se localiza dentro de un lóbulo pulmonar, cubierto por la pleura de éste; suele si-
tuarse en los lóbulos basales, recibe circulación directamente de la aorta y drena
a la vena pulmonar o a una vena sistémica. La comunicación con el pulmón cir-
cundante a través de los poros de Kohn puede llevar a sufrir infecciones crónicas
de repetición, de ahí que cuando se enfrenta un paciente con infecciones de repe-
tición en el mismo lóbulo pulmonar que mejoran con manejo antibiótico pero
después recaen, se debe sospechar que se trata de una malformación pulmonar
(secuestro vs. enfermedad adenomatoidea); otra forma de presentación es la for-
mación de un absceso pulmonar o la presencia de hemoptisis.
La placa simple de tórax puede mostrar una zona de condensación basal, mien-
tras que la tomografía puede delimitar la zona de condensación con datos de infla-
mación, aunque no siempre logra demostrar de dónde proviene su circulación.
Es por ello que la resonancia magnética nuclear es el estudio que puede identifi-
car la circulación arterial y venosa y suplir a la arteriografía, la cual puede tener
un mayor número de complicaciones por ser un estudio más invasivo.11 Suele se
más frecuente en los adultos que en los niños.
El tratamiento incluye una toracotomía realizando en ocasiones la resección
del secuestro, pero como habitualmente se infectan hay que retirar todo el lóbulo
pulmonar dañado; es necesario realizar una disección minuciosa para localizar
los vasos aberrantes y evitar complicaciones graves.
Secuestro extralobar
Es un fragmento de tejido pulmonar que se encuentra cubierto por su propia pleu-

ra, la cual recibe circulación directamente de la aorta mediante una arteria intrato-
rácica o intraabdominal transdiafragmática y drena a la ácigos o hemiácigos (en
un estudio de John15 se encontró que la circulación provenía de la aorta torácica
en 14 casos, de la aorta abdominal en 12 casos y del tronco celiaco en uno; tam-
bién encontró que en 15 casos sólo había un vaso nutricio, dos en ocho, tres en
dos y más de tres en cuatro casos); no tiene comunicación con el árbol bronquial
y se aloja con más frecuencia sobre en el diafragma izquierdo. Suele ser más fre-
cuente en los niños que en los adultos y se presenta asociado con otras malforma-
ciones hasta en 50% de los casos. La hernia diafragmática suele ser su principal
asociación.
Se ha referido que dentro de los secuestros mencionados se pueden hallar otras
malformaciones, como la enfermedad adenomatoidea quística.
En los últimos años se ha agregado a este grupo una nueva nomenclatura para
el secuestro que se encuentra comunicado con el tubo digestivo, denominada
malformación broncopulmonar–intestinal congénita; la comunicación es básica-
mente con el esófago y con el estómago, pero se han reportado formas bilaterales
que pueden incluir ambos tipos de secuestro.16
Cuadro clínico
De acuerdo con el volumen del secuestro el paciente se puede presentar totalmen-

te asintomático, por lo que la afección puede constituir un hallazgo radiológico
o se puede encontrar durante la reparación de una hernia diafragmática; en el
recién nacido se pueden presentar falla cardiaca congestiva aguda y edema pul-
monar como resultado de una comunicación de la aorta a través de la arteria abe-
rrante dentro del sistema venoso pulmonar, o bien mostrar manifestaciones de in-
suficiencia respiratoria progresiva; en los niños mayores usualmente se presenta
como cuadros de infección pulmonar de repetición, que se pueden complicar y
formar abscesos o manifestarse por hemoptisis.12,16
Figura 12–6. Se observa opacidad en el hemitórax izquierdo de forma piramidal con la

base sobre el diafragma y el vértice hacia pulmón.
Existen diversos estudios en los que se ha podido realizar el diagnóstico prenatal
de este tipo de malformaciones.16,17 La placa simple de tórax puede mostrar una
masa homogéneamente radiodensa y de forma triangular con la base en el dia-
fragma y el vértice hacia arriba18 (figura 12–6). El ultrasonido Doppler puede ser
capaz de demostrar un secuestro con su vaso nutricio y es útil cuando se usa el
hígado como ventana hacia el tórax. La arteriografía es el estudio que constituye
la regla de oro, ya que en el aortograma es posible ver de qué zona sale el vaso
que va a darle nutrición al secuestro. Sin embargo, en los últimos años ha sido
desplazado por la resonancia magnética nuclear, debido a que es posible realizar

múltiples cortes y reconstrucciones, y es capaz de identificar la patología pulmo-
nar y los vasos aberrantes que la nutren.12,18
Tratamiento
Su tratamiento es quirúrgico por medio de una toracotomía y resección del se-
cuestro; es muy importante que antes de realizar su disección se palpe cuidadosa-
mente la malformación para identificar los vasos y aplicar doble ligadura en cada
uno de ellos, ya que llevar a cabo esto de manera compulsiva puede dar por resul-
tado la ruptura de la arteria, que puede retraerse hacia el abdomen y provocar una
hemorragia intraabdominal masiva y el fallecimiento del paciente.2 También en
los últimos años han aparecido artículos donde se demuestran las ventajas de la
cirugía toracoscópica con mínima invasión en la resección de esta patología.
ENFISEMA PULMONAR
Se ha definido como la sobredistensión de un lóbulo pulmonar por un mecanismo

de válvula que permite la entrada de aire, pero no la salida.3 Afecta con mayor
frecuencia a los lóbulos superiores y es rara su presencia en los lóbulos basales;
de ellos el lóbulo superior izquierdo se afecta en cerca de 50%, seguido por los
lóbulos medio y superior derecho;8,19 esta secuencia de presentación no es com-
partida por todos, pues en nuestro estudio y en el de Özcelic el lóbulo superior
derecho le sigue en frecuencia y no el medio.20,21 Es muy raro que se presenten
en forma bilateral y su etiología se desconoce en la mayoría de los casos; se han
encontrado causas intrabronquiales, como displasia del cartílago bronquial o au-
sencia del mismo, que causa colapso del cartílago durante la expiración; ésta es
la causa más reconocida, así como estenosis bronquial y mucosa redundante y
extrabronquiales como compresiones extrínsecas del bronquio por parte de vasos
anómalos, quiste broncogénico a nivel de la carina o adenomegalias. Es muy rara
su presencia en más de un lóbulo. Algunos autores refieren que existe una mayor
incidencia en el sexo masculino.21,22
Cuadro clínico
El curso puede ser insidioso o rápidamente progresivo; más de 50% de los casos
desarrollan los síntomas en las primeras cuatro semanas después de nacer, y se
caracteriza por la presencia de insuficiencia respiratoria progresiva con taquip-
nea, disnea, cianosis, aleteo nasal, tiraje intercostal, disociación toracoabdominal
e hipoventilación de la zona afectada con hiperresonancia a la percusión; asimis-
mo, se pueden escuchar los ruidos cardiacos desviados hacia el lado sano; si no
se hace el diagnóstico oportunamente, se puede llegar a observar un aumento del
diámetro del hemitórax afectado.16,22
La placa simple de tórax muestra sobredistensión del lóbulo afectado, con desvia-
ción del mediastino y del corazón hacia el lado sano, y compresión del pulmón
normal ipsilateral y contralateral, con descenso del diafragma ipsilateral3,21 (fi-
gura 12–7). Otra técnica utilizada es la gammagrafía pulmonar, en la que se de-
muestra la ausencia de perfusión del radioisótopo en el lóbulo afectado, con per-
fusión normal del resto del pulmón.21,23 También se ha usado la tomografía axial
computarizada, que ha permitido observar las anomalías en el bronquio afectado,
Figura 12–7. Se aprecia sobredistensión del lóbulo superior izquierdo, compresión del
lóbulo inferior y desviación del mediastino y del corazón a la derecha. El medio de con-
traste hidrosoluble muestra el pulmón ipsilateral colapsado.
así como la compresión sobre el lóbulo ipsilateral.21 La broncoscopia se ha em-

pleado en niños mayores cuando se sospecha la presencia de compresión extrín-
seca (quiste broncogénico y vaso anómalo) o cuando se sospecha un cuerpo ex-
traño o un tapón de moco como causantes de la sobredistensión pulmonar.
Tratamiento
El tratamiento conservador se ha asociado con una mortalidad de 50 a 75%. El

tratamiento es quirúrgico con resección del lóbulo afectado; se sugiere que el tó-
rax debe ser abierto rápidamente después de la intubación, ya que la ventilación

con presión positiva puede sobredistender el pulmón afectado y comprimir el
pulmón sano, produciendo hipoxemia debido a la dificultad que tiene el aneste-
siólogo para ventilar adecuadamente al paciente;2 de ser posible se debe intentar
la intubación selectiva del bronquio no afectado, para ventilar mejor al paciente.
Una vez abierto el tórax el lóbulo afectado tiende a salir por la herida, por lo que
se debe realizar la disección de los vasos arteriales y venosos y pinzar el bronquio
afectado con resección y sutura del bronquio; si uno coloca el lóbulo pulmonar
en formol observará que flota, ya que no puede colapsarse; su estructura está so-
bredistendida, con ruptura de los tabiques interalveolares y formación de tejido
fibroso, lo cual impide que se pueda colapsar, pues actúa como una esponja que
si se comprime regresa nuevamente a su forma original. En los últimos años ha
aparecido una tendencia a resolver algunos de estos casos mediante toracoscopia
de mínima invasión con un aparente buen resultado, pero aún se cuenta con pocos
casos para poder evaluar adecuadamente esta técnica en este padecimiento, don-
de hay poco espacio para maniobrar y se requiere una resolución rápida.24
QUISTE BRONCOGÉNICO
Se cree que se origina de un yema anormal de un segmento del árbol traqueobron-

quial durante el desarrollo embriológico; se menciona que si ocurre en las prime-
ras 16 semanas de la vida intrauterina en la fase temprana (primera formación de
bronquiolos) da por resultado un quiste en el mediastino o en la carina,25 mientras
que si la separación es tardía (bronquios distales) se desarrollan quistes intrapul-
monares,26 los cuales suelen tener paredes delgadas y pueden ser simples o multi-
loculados. Los primeros suelen no estar comunicados con la vía aérea y están
cubiertos con epitelio columnar ciliado o cuboidal con glándulas mucosas bron-
quiales, lo que explica su contenido mucoso, mientras que los segundos sí suelen
estar comunicados con la vía aérea, su pared tiene restos de cartílago y tejido fi-
bromuscular la mayoría de las veces y están cubiertos por epitelio columnar cilia-
do o cuboidal.2
Cuadro clínico
La sintomatología está en relación con el tamaño del quiste y la compresión que
produzca; cuando son pequeños pueden cursar asintomáticos y constituir un ha-
llazgo radiológico, pero cuando crecen y se llenan de moco los mediastinales
pueden dar manifestaciones de compresión traqueal con datos de insuficiencia
respiratoria, estridor y cianosis, aunque si comprimen el esófago pueden producir
disfagia a los sólidos; cuando se localizan en la carina pueden comprimir un bron-
quio y manifestar insuficiencia respiratoria con hipoventilación del pulmón afec-
tado al producir atrapamiento de aire y un cuadro que semeje enfisema lobar. En
los quistes periféricos sin infección pueden surgir manifestaciones de insuficien-
cia respiratoria progresiva por compresión del tejido pulmonar circundante o ma-
nifestarse con insuficiencia respiratoria aguda, con polipnea y cianosis por la for-
mación de neumotórax espontáneo al romperse (que suele presentarse en los
adolescente y los adultos jóvenes); también se puede infectar secundariamente
y producir fiebre con tos en accesos, polipnea y expectoración purulenta con hi-
poventilación del área afectada y percusión mate cuando se forma un absceso.
El diagnóstico se puede realizar en 20 a 77% de los casos12 con una placa simple
de tórax posteroanterior y lateral, que muestra una imagen opaca redondeada y
Figura 12–8. Imagen quística con contenido líquido en el mediastino. Se localiza en el

mediastino medio con compresión de la tráquea y del esófago.
bien delimitada en el mediastino posterior; cuando el quiste está lleno de aire

puede mostrar una lesión radiolúcida oval o circular bien delineada que compri-
me el pulmón sano circundante y puede desviar el mediastino,2 o bien una imagen
de absceso pulmonar que muestra una zona de condensación con un nivel hidro-
aéreo o la presencia de un neumotórax a tensión con colapso pulmonar hacia el
mediastino, falta de trama en el hemotórax y abatimiento del diafragma. Ante la
presencia de disfagia se deberá solicitar un esofagograma o una esofagoscopia,
que muestran la compresión del esófago. La TAC con medio de contraste es im-
portante para localizar la masa en el mediastino y las estructuras adyacentes, ade-
más de que ayuda a diferenciar si es sólida o quística con líquido en su interior;
en el caso de los quistes intraparenquimatosos define claramente la naturaleza

quística de la lesión. La resonancia magnética para evaluar los quistes mediasti-
nales es potencialmente útil, pero habrá que ver si tiene ventajas sobre la TAC12
(figura 12–8).
Tratamiento
Depende de la localización y las complicaciones del quiste. Cuando se encuentra

localizado en el mediastino es factible realizar su extirpación mediante una tora-
cotomía y una resección completa del quiste. En los últimos años los autores de
este capítulo, como otros grupos, han realizado la extirpación del quiste mediante
cirugía de mínima invasión por toracoscopia; por ambas técnicas la extirpación
debe ser completa. Si el quiste llegara a compartir la pared con la tráquea, se
deberá retirar la mayor parte del quiste, así como la mucosa de la zona que quede
adherida a la tráquea.27,28 En los casos de neumotórax a tensión es necesario colo-
car una sonda pleural a sello de agua para estabilizar al paciente y programar lo
antes posible una toracotomía o una toracoscopia. En los de localización periféri-
ca en ocasiones es fácil su disección y resección cuando están superficiales; cuan-
do son pequeños y no están inflamados es posible realizar una segmentectomía,
pero cuando se encuentran infectados casi siempre es necesario realizar una lo-
bectomía.26
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13
Hernia diafragmática posterolateral
congénita
Carlos Baeza Herrera, José Luis Atzin Fuentes,
Alejandro L. González Oscura
Diversos autores insisten en que la hernia diafragmática

posterolateral congénita es una malformación grave...
R. E. Gross, 1953.
La cita anterior obedece a que desde que Gross, en el Boston Children’s Hospital,
reportó en 1953 una sobrevida superior a 50%, jamás ningún otro autor ha referi-
do una cifra similar en la literatura, por lo que la interpretación de tales hechos
lleva a pensar que hubo un gran sesgo en la selección de pacientes.
GENERALIDADES
No obstante que los avances obtenidos en la reanimación del recién nacido y en

las técnicas anestésicas y operatorias han redituado beneficios a la neonatología,
poco se ha progresado y la mortalidad continúa siendo tan elevada como hace
cuatro decenios. Los reportes recientes muestran una tasa de mortalidad variable
que oscila entre 8 y 79%. En las grandes series ésta permanece siendo muy eleva-
da, no obstante las distintas modalidades de tratamiento que se han ensayado, in-
cluyendo el diagnóstico prenatal y la cirugía resolutiva in utero, por lo que es pro-
bable que la mortalidad corregida después de analizar la “mortalidad oculta”, que
comprende a los neonatos que fallecen sin que se haya identificado la malforma-
ción, sea un factor adicional que influye para que se mantenga en esas cifras. Se
ha observado, como se detallará más delante, que la hernia del lado derecho, que
203
con frecuencia es de expresión tardía, ha mostrado cifras de mortalidad igual-

mente alarmantes. Un estudio metodológicamente bien diseñado estipula de ma-
nera enfática que la presencia de malformaciones asociadas mayores, aunada a
una presencia de una elevada mortalidad fetal en productos en quienes se diag-
nosticó el defecto in utero, conduce a la conclusión de que deben ser sometidos
a estudios especiales, como el consejo prenatal.22
Según Gray, el primer caso de hernia diafragmática posterolateral congénita
registrada en la literatura fue descrito por Riverius en el siglo XVII. En 1761
Sthelinus describió la hipoplasia pulmonar, que es un signo que con frecuencia
es paralelo a dicho defecto. En 1848 Bochdalek describió dos casos y en 1931
Hedblom demostró que el tratamiento no operatorio de esta malformación se de-
rivaba en 75% de las muertes dentro de los primeros meses de vida, mientras que
en 1941 Ladd y Gross informaron un sorprendente 89% de supervivencia.1 En
México Agustín Arellano fue el primero en publicar en 1893 un caso sui generis,
ya que describe la hernia diafragmática asociada a múltiples anomalías estructu-
rales, como ciclocefalia, presencia de dos pupilas, holoprosencefalia, útero bi-
corne, etc., pero lo más destacado es que fue descrito ocho años antes de la narra-
tiva original de Bochdalek.23
Entre 85 y 90% de los casos el lado izquierdo es el afectado, quizá porque el
hígado se encuentra cubriendo el hemidiafragma derecho. Hasta 90% de las her-
nias incluyen en su interior el intestino delgado, mientras que 50% incluyen la
glándula hepática. En un índice menor de 50% de los pacientes existe saco her-
niario y con frecuencia hay malrotación intestinal, debido a que la rotación nor-
mal no concluye sino hasta después de la duodécima semana de gestación. El
defecto varía en tamaño; los más grandes muestran sólo un borde de tejido dia-
fragmático en su porción anterior e hipoplasia pulmonar bilateral marcada.2
Ocurre aproximadamente un caso por cada 2 2003 a 4 8004 recién nacidos vi-
vos, y aparece como consecuencia de la falta de fusión de la membrana pleurope-
ritoneal con otros componentes diafragmáticos cerca de la sexta semana de desa-
rrollo intrauterino. Alrededor de la décima semana, cuando las vísceras retornan
a la cavidad abdominal y la membrana pleuroperitoneal está fusionada de modo
parcial, la mayoría de las vísceras se trasladan al interior del tórax y comprimen
el pulmón ipsilateral, con lo que desvían el mediastino y provocan la hipoplasia.3
El desarrollo pulmonar se inicia en la cuarta semana de gestación y continúa
con la aparición sucesiva de ramificaciones bronquiales, cada una de las cuales
se comunica con su arteria pulmonar correspondiente. La organogénesis pulmo-
nar concluye hasta la decimosexta semana de gestación aproximadamente, pero
en el desarrollo ulterior el número de alveolos aumenta más de 10 veces desde
el nacimiento hasta la edad adulta, sobre todo durante los primeros ocho años de
vida. Así como los alveolos se desarrollan en número y tamaño, los vasos sanguí-
neos hacen lo propio. Las arterias preacinares se desarrollan a la misma velocidad
Hernia diafragmática posterolateral congénita 205
que las vías respiratorias y las arterias intraacinares lo hacen de manera simultá-
nea a los alveolos. La muscularización de las arterias preacinares culmina de ma-
nera normal, pero la extensión de la misma dentro del ácino sucede tardíamente
en la vida posnatal. En la hipoplasia pulmonar existe una disminución del número
y de la densidad de las arterias preacinares. Todos estos factores hacen que se re-
duzca el lumen del árbol arterial pulmonar y aumente la resistencia; esto se debe
a que el flujo de la arteria pulmonar se determina por el resultado de la inversa
del producto del doble a la cuarta potencia del radio del sistema arterial.18 Si el
primordio pulmonar inicia su desarrollo de manera tardía y lo concluye hasta des-
pués del nacimiento, la inhibición que ejercen las vísceras sobre el desarrollo pul-
monar en su etapa final es inevitable.2
En la cavidad pleural afectada se hallan las vísceras abdominales; el pulmón
se encuentra totalmente colapsado, el corazón es rechazado hacia el lado opuesto
y el pulmón contralateral se comprime de modo parcial. El desplazamiento visce-
ral se facilita por la débil adhesión del mesenterio a la pared posterior. El riñón
y el bazo pueden encontrarse por encima de su posición normal. El desplazamien-
to prenatal de las vísceras abdominales hace “que pierdan antigüedad y derecho
a su domicilio”, por lo que la cavidad casi siempre es pequeña.1 Se ha observado
que a la hernia diafragmática tipo Bochdalek le acompañan muchas más malfor-
maciones concomitantes que las que se observan en la población general, con un
porcentaje que oscila entre 28 y 50% de los casos analizados, pero según Puri
100% de los mortinatos estudiados en esa investigación eran portadores de defec-
tos asociados —como malformaciones neurológicas y del tubo neural, que inclu-
yen encefalocele, hidrocefalia, mielomeningocele y anencefalia—, muchos de
los cuales eran incompatibles con la vida. Las siguientes afecciones relacionadas
fueron las cardiovasculares, con predominio de los defectos septales, los anillos
vasculares y la coartación de la aorta. Otras menos comunes fueron la atresia eso-
fágica, el onfalocele y las trisomías 13, 18 y 21.24
DIAGNÓSTICO
De acuerdo con lo que se ha aprendido en la práctica cotidiana, y desde el punto

de vista clínico, la hernia diafragmática posterolateral congénita debe ser dividi-
da en dos: la clásica, que se caracteriza por presentarse como un cuadro grave de
dificultad respiratoria progresiva, que se traduce en hipoxemia notoria y even-
tualmente cianosis central y periférica. El neonato que la porta se muestra angus-
tiado y ansioso por llevar oxígeno a los pulmones, lo cual no puede lograr debido
a la compresión que ejercen las vísceras que han migrado desde el abdomen hasta
el tórax. Estos pacientes de inmediato inician crisis de acidosis hipoxémica, la
que aun corregida no constituye una condición idónea para llevarlo a sala de ope-
raciones. Las alteraciones metabólicas se perpetúan en virtud de que la hipoxe-
mia rebelde a la corrección genera acidosis y la acidosis exacerba la vasoconstric-
ción del pequeño circuito, lo cual da lugar a que la hipertensión pulmonar se haga
mayor y ello se traduzca en más hipoxemia. Estos niños no mejoran con oxígeno
directo o indirecto, con medicamentos como el bicarbonato ni con otros más se-
lectivos, como la dopamina o la dobutamina. No alivian las alteraciones los venti-
ladores usuales y tampoco los de vanguardia. Los antihipertensivos no palian en
la medida deseada la hipertensión del pequeño circuito. Siempre la cianosis y la
disnea son marcadas1 y aproximadamente 50% de los niños sufren dificultad res-
piratoria progresiva e incorregible.5
Mientras que en el caso de la hernia clásica se vislumbra ese panorama, la de
expresión tardía,25 la cual se presenta en casi la mitad de los casos según la expe-
riencia de quien escribe, se comporta de otra forma. Estos neonatos generalmente
vivieron cuatro, seis o más semanas con el defecto sin que nadie se percatara de
su existencia y de pronto, por una infección respiratoria y una tele de tórax para
investigar alguna posible complicación respiratoria, se encuentran imágenes
compatibles con la hernia. Son niños que estuvieron asintomáticos una buena
parte de su vida, por lo que súbitamente se identifica el defecto. Nunca requieren
intervención quirúrgica de inmediato y se puede decir que, si no se operan y se
les prodigan cuidados elementales, podrían vivir sin grandes molestias debidas
a la anomalía.
Estos menores muchas veces portan la hernia del lado derecho, pero sigue pre-
dominando el lado opuesto..
El examen físico en ambas eventualidades revela taquicardia y taquipnea. La
movilización del tórax afectado parece ser menor. Al percutir en el lado del defec-
to se percibe timpanismo o sonido mate, según las vísceras que mayoritariamente
ocupen el hemitórax. El corazón se encuentra fuera de su sitio y los ruidos respira-
torios se aprecian lejanos o están ausentes. Cuando se escucha peristalsis, se pue-
de diagnosticar el padecimiento con grandes posibilidades de acierto. La que se
ha denominado no clásica, o de expresión tardía, en la que el niño portador de la
malformación nace sano, crece y se desarrolla de manera normal, pero que en
consultas médicas por alguna otra razón identifican hallazgos antes menciona-
dos, se debe tratar bajo otra visión.
En estas circunstancias la hernia, según la literatura, debe ser de pronóstico
permanentemente favorable, en virtud de que no existe un síndrome de circula-
ción fetal persistente ni tampoco alteraciones hemodinámicas. Estos pacientes
pueden vivir el resto de su vida con problemas pocos trascendentales relaciona-
dos con infecciones repetitivas de las vías respiratorias y ocasionalmente compli-
caciones serias, como estrangulación y necrosis del intestino por compresión de
la irrigación arteriovenosa.
Figura 13–1. Estudio radiológico toracoabdominal con medio de contraste en el tubo

digestivo que revela cómo las vísceras intestinales migraron hacia el tórax. Se trata de
una hernia diafragmática derecha. Nótese que el estómago se encuentra en el abdomen.
Respecto a la predicción de vísceras herniadas, quizá el estudio radiográfico

sea confuso al principio. El hemitórax sano está comprimido ligeramente y la
expansión no es total. El lado opuesto revela imágenes que continúan hacia el
abdomen; son circulares y radiolúcidas, y pueden semejar cavidades quísticas1
(figuras 13–1 a 13–3). Los estudios recientes han ratificado que la presencia del
estómago en la cavidad torácica indica un pronóstico desfavorable.17
Figura 13–2. Estudio similar al de la figura 13–1, que muestra otra hernia derecha.
Figura 13–3. Momento transoperatorio en el que se muestran de cerca los hallazgos

físicos de una hernia de Bochdalek. En este caso se observa el pulmón izquierdo, lo que
significa que no existía nada interpuesto entre las vísceras abdominales y el pulmón.
Además de lo anterior, el problema grave de la hernia diafragmática posterola-

teral congénita consiste en el cambio en la circulación cardiopulmonar desde que
nace el niño. La elevada resistencia vascular en el pulmón fetal equilibra las pre-
siones en las arterias pulmonar y aorta. La mayoría de la sangre venosa circula
hacia la aurícula o hacia el conducto arterioso. Al nacer el intercambio gaseoso
placentario se pierde. Sin embargo, como el pulmón se expande, la resistencia
vascular pulmonar cede para permitir la perfusión pulmonar, recién adaptada
para el intercambio gaseoso. La oclusión fisiológica y anatómica de los cortocir-
cuitos sanguíneos ductal y atrial,permite que las circulaciones pulmonar y sisté-
mica funcionen en conjunto en el recién nacido sano. Estos cambios fisiológicos
necesarios para la vida extrauterina pueden ser complejos y fácilmente alterables
por cualquier condición patológica neonatal. La hipoxia sistémica se acentúa por
la elevada resistencia vascular que persiste después del parto. El flujo pulmonar
disminuye por la presencia de cortocircuitos atrial y ductal, lo que determina la
aparición del síndrome de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.6
Los estudios de cateterismo cardiaco practicados en pacientes con hernia dia-
fragmática posterolateral congénita demuestran la existencia de hipertensión
pulmonar con cortocircuitos de derecha a izquierda a través del conducto arterio-
so y del foramen ovale; además, la angiografía, permite observar una disminu-
ción del flujo pulmonar total y ausencia casi total de riego sanguíneo en el área
del defecto. Mediante el análisis cuantitativo se ha encontrado una disminución
numérica de las vías respiratorias y los alveolos, así como diferentes grados de
hipoplasia en los pacientes operados que logran sobrevivir algunos años; asimis-
mo, se ha detectado aumento en la musculatura arterial pulmonar. Ulteriormente,

transcurridos de 6 a 12 años de haberse practicado una intervención quirúrgica
exitosa, se presenta un defecto de ventilación residual, a pesar de una apariencia
radiológica normal.
La medición simultánea de la PaCO2 preductal (arterias temporal o radial) y
posductal (arteria umbilical) revela que puede haber grandes diferencias en la
tensión de oxígeno alveolar; existe una ventilación alveolar adecuada, lo cual in-
dica la existencia de una mezcla de grandes volúmenes de sangre arterial y ve-
nosa.
La constricción parcial del conducto arterioso aumenta el flujo sanguíneo pul-
monar, debido al aumento de la densidad de la musculatura lisa de las arterias.
La relación inversa entre la musculatura arterial pulmonar y el peso de los pulmo-
nes apoya esta suposición.
La hipoxia alveolar es un fuerte estímulo, que quizá es el que con mayor facili-
dad conduce a la vasoconstricción pulmonar, que aunada a una gran masa muscu-
lar arterial provoca una enérgica respuesta presora. La hipoxemia puede causar
vasoespasmo, que es posible detectar independientemente de la ventilación al-
veolar. La acidosis, la hipercarbia y la hipotermia también se relacionan con la
vasoconstricción y con el aumento de la resistencia vascular pulmonar. Se sabe
que los signos descritos son sinergistas cuando menos, aunque quizá no exista en-
tre las arterias radial o temporal una relación directa de causa–efecto.7 Se consi-
dera relación con la aorta descendente, esto cuando que la liberación de trombo-
xano plaquetario contribuye en forma notoria a ello.8
La función exacta del volumen vascular pulmonar, del flujo sanguíneo y del
conducto arterioso en esta anomalía no se ha determinado. Se supone que el con-
ducto funciona como una válvula de través de un empequeñecido lecho vascular,
con lo que brinda seguridad y evita la fatiga cardiaca derecha.
Sin embargo, el conducto puede derivar tanta sangre no saturada a la circula-
ción sistémica que provoca acidosis tisular hipoxémica, lo cual obliga a la correc-
ción quirúrgica. No obstante, la experiencia ha sido desalentadora, lo que indica
la presencia de otros factores agravantes desconocidos que participan en el inter-
cambio gaseoso y en la dinámica cardiopulmonar.7
En referencia a esos niños que característicamente se comportan de manera
opuesta a como se manifiesta una hernia clásica, es decir, que nacen sin dificultad
respiratoria, por lo que no requieren manejo inmediato, se ha observado, como
ya se había afirmado en la literatura, que el defecto se acompaña de otras malfor-
maciones, particularmente las cardiovasculares,35 y del síndrome de Jarcho–Le-
vin,36 anomalías que de pronto se convierten en defectos incompatibles con la
vida. Creemos que aún hay mucho que aprender de las hernias y que interpretar-
las como una vulgar presencia del agujero persistente es quizá una posición senci-
lla, simplista y a la vez insuficiente. Por esas razones estamos convencidos de que
estos pacientes deben ser estudiados antes de intentar ocluir una comunicación
que probablemente es lo menos trascendental en el complejo clínico. Nuestra ex-
periencia, quizá la más extensa del país, se caracteriza porque la mitad o un poco
más de los casos que hemos operado se han presentado en la forma que hemos
denominado “expresión tardía”, es decir, que aparecen sin signos sugestivos de
que haya un síndrome de circulación fetal persistente, sin dificultad respiratoria,
y que fue hallazgo casual. Lo que nos ha sorprendido de esta experiencia es que,
contrario a lo que suponíamos, la mortalidad y la morbilidad siguen siendo prohi-
bitivamente elevadas. Estos datos nos han hecho creer que efectivamente hay
algo que aún no hemos identificado, pero que urge conocer.
TRATAMIENTO
A la luz de los conocimientos actuales, particularmente en lo que a la evolución

posoperatoria inmediata se refiere, y ponderando los resultados, es posible que
el manejo preoperatorio que se instituya será el que dicte si un bebé se puede recu-
perar o no. Es casi una certeza que esos niños no deben ser operados tan pronto
llegan, ya que recurrir a esa medida implicaría que el problema medular de estos
niños es un conducto persistente, y atribuirle todos esos trastornos a un “agujero”
parece demasiado sencillo. Con esto, se debe entender que la problemática verda-
dera está en las consecuencias emanadas del síndrome de circulación fetal persis-
tente y no de la existencia de una intercomunicación trivial e irrelevante entre la
cavidad peritoneal y la cavidad torácica. El manejo preoperatorio de un recién
nacido con hernia diafragmática posterolateral congénita se debe basar en los ha-
llazgos clínicos y en los cambios fisiológicos que se presenten en él, pues cuanto
más temprano se hacen evidentes los signos de dificultad respiratoria mayor es
la tasa de mortalidad.
El manejo médico de los niños que portan una hernia diafragmática congénita
consiste en lo siguiente:
a. Intubación orotraqueal y ventilación mecánica con 100% de oxígeno hiper-

ventilación (60 a 90 excursiones por minuto), así como presión inspiratoria
de 25 a 35 cmH2O.
b. Parálisis muscular generalizada con fármacos idóneos.
c. Sedación con fentanilo en infusión en dosis de 2 a 5 mg/kg/h.
d. Alcalinización con infusiones de bicarbonato de sodio en dosis de 0.5 a 2.0
mEq/kg/h.
e. Cristaloides, transfusiones y vasopresores (dopamina, dobutamina o ambas).
f. Descompresión gástrica.
g. Vasodilatación pulmonar.
h. Colocación de catéter umbilical arterial o radial izquierdo para la determi-
nación de gases sanguíneos.
i. Antibióticos.
Respecto a las constantes con que se debe usar la ventilación mecánica, lo ideal
es mantener una oxigenación óptima, traducida en el gradiente de oxígeno alveo-
loarterial, el cual se puede obtener utilizando los parámetros de ventilación calcu-
lados con base en las siguientes fórmulas:
Gradiente de O2 alveoloarterial = FiO2% x (pb – 47) – PCO2 / 0.8 – PO2

Índice de oxigenación = FiO2 x pm de vías respiratorias x 100/PO2
Índice de ventilación = pmvr x frecuencia ventilatoria.
Los vasodilatadores se deben emplear sólo en casos seleccionados. La tolazolina

es el más popular vasodilatador, aunque actualmente está en desuso, que se em-
pleaba en bolos de 1 a 5 mg/kg, tras lo cual se administraban infusiones de 1 a
5 mg/kg/h. Otros, como la nitroglicerina nitropaste, administrados por vía endo-
venosa en dosis de 7 a 30 mg/kg/min, estabilizaban, al menos temporalmente, la
respuesta. Hay que evitar los estímulos que incrementen la tensión arterial pul-
monar (inyecciones, aspiración de secreciones, calor excesivo, etc.).10
Los resultados del uso de vasodilatadores pulmonares fueron casi todos desfa-
vorables y, a pesar de las expectativas que se tenían con la tolazolina, se seguían
registrando tasas de mortalidad cercanas a 50%,11 lo que se atribuyó a la existen-
cia de neonatos que antes no eran candidatos para ocupar una incubadora de cui-
dado intensivo neonatal, es decir, eran recién nacidos que sucumbían a la enfer-
medad antes de iniciar un tratamiento exhaustivo.
La hipoplasia pulmonar bilateral es quizá la causa directa de la elevada morta-
lidad en los individuos que padecen el defecto, pues en los niños que tienen una
PCO2 por encima de los límites normales y ésta no puede revertirse mediante hi-
perventilación, más la presencia adicional de hipoxemia posductal persistente,
el lecho vascular pulmonar no tolera el gasto cardiaco normal, por lo que se deriva
en grandes volúmenes del ventrículo derecho hacia la aorta descendente.
En contraste, los neonatos que responden a la hiperventilación inician un pe-
riodo de “luna de miel” con reducción de la PCO2 y, a pesar de que también
poseen hiperirritabilidad vascular pulmonar, son capaces de manejar todo el
volumen y en ocasiones excesos del mismo.9
La tolazolina es un alfabloqueador que actúa de manera directa sobre la mus-
culatura lisa pulmonar. Estructuralmente parece la combinación de histamina y
aminas simpáticas. Su mayor efecto se manifestaba cuando se administraba sobre
la arteria pulmonar. Posee efectos indeseables, como hipotensión arterial, oligu-
ria, hemorragia gastrointestinal y trombocitopenia, razones por las que se dejó
Figura 13–4. Defecto izquierdo pequeño que albergaba el intestino medio, el estómago
y el bazo.
de emplear como antihipertensivo pulmonar. Otros fármacos alternativos que se

llegaron a usar y que tenían una acción similar fueron las prostaglandinas E1 y
E2, la acetilcolina, la clorpromacina, la bradiquinina y el nitroprusiato de sodio.2
La intervención quirúrgica debe ser lo más selectiva posible, sobre todo en los
grupos de niños de alto riesgo. Efectuar la operación en un neonato que sufre hi-
poxemia grave e incorregible suele ser contraproducente. Han sido pocas las mo-
dificaciones propuestas a los métodos quirúrgicos originales (figura 13–4). El
acceso al defecto debe ser abdominal, pues por esta vía se pueden resolver ano-
malías adicionales. Si el defecto se reconoce cuando el paciente ha superado la
etapa neonatal, es más recomendable estudiar integralmente al paciente y des-
pués operar, ya que, como se sabe, la morbimortalidad se eleva demasiado y es
factible que se deba a anomalías concomitantes. Una vez decidido el paso opera-
torio ha de utilizarse material no absorbible (p. ej., nailon) para la reparación del
defecto mediante dos líneas de sutura con puntos separados.1
Aun cuando se ha hecho énfasis en las desventajas y los riesgos que existen
al forzar con brusquedad la expansión pulmonar ipsilateral, todavía muchos ciru-
janos optan por dejar un drenaje a sello de agua. Cuando se coloca un catéter en
la cavidad pleural y a sello de agua la presión aérea se incrementa con las fluctua-
ciones respiratorias; al no existir contrapresión la expansión pulmonar es repen-
tina y brusca dentro de una cavidad proporcionalmente mayor, lo que provoca so-
breinsuflación y barotrauma, e indirectamente hipoxia, hipertensión pulmonar,
acrecentamiento y perpetuación del síndrome de circulación pulmonar fetal per-
sistente.2
Asimismo, la expansión enérgica de un órgano hipoplásico, en este caso el pul-

món ipsilateral, conlleva el riesgo de la rotura y puede causar neumotórax, el
cual, sea unilateral o bilateral, tiene siempre un muy mal pronóstico.3 Tyson ha
mantenido la presión intratorácica utilizando el drenaje balanceado, el cual, de
acuerdo con sus experiencias, es posible que disminuya el riesgo de lesión pul-
monar por barotrauma.
La reconstrucción del techo diafragmático ha reportado resultados satisfacto-
rios. La utilización de una malla protésica colocada en la cúpula mejoró el retorno
venoso, la acidosis y el vasoespasmo posoperatorio.13 Sin embargo, en otros estu-
dios de casos similares los resultados no han sido los mismos.14
El pronóstico de esta malformación casi siempre es fatal en los pacientes de
riesgo elevado, es decir, en quienes los signos de dificultad respiratoria se mani-
fiestan durante las primeras horas ulteriores al nacimiento. Los neonatos que su-
fren este defecto, pero que tienen un pulmón ipsilateral bien aireado y visible, así
como compresión torácica y torsión mediastinal leves, poseen mayores posibili-
dades de supervivencia5 (figura 13–5). Una medida indisoluble es que a todos los
portadores de un defecto similar se les practiquen estudios ecocardiográficos pe-
riódicos mediante el sistema Doppler hasta que la hipertensión pulmonar dismi-
nuya, así como para identificar defectos incompatibles con la vida.21 La morbili-
dad y la mortalidad a largo plazo también son muy elevadas.34
La posibilidad de que estos pacientes se traten de manera rutinaria con mem-
brana de oxigenación extracorpórea resulta remota, ya que es un recurso de difícil
adquisición que requiere personal y mantenimiento adecuados, por lo que sólo
Figura 13–5. Defecto diafragmático izquierdo que carecía de saco herniario. Nótese
que es posterior y lateral.
contadas unidades de atención neonatal la poseen. Este recurso se ha empleado

en los pacientes de manejo difícil. El primer criterio que se utiliza es el gradiente
de oxígeno alveoloarterial, el que ha de encontrarse por encima de 610 durante
dos horas, la PO2 tiene que ser menor de 50 mmHg, el deterioro clínico debe ser
agudo y el pH debe ser menor de 7.15 durante dos horas.
Asimismo, hay que tener en cuenta que los niños sometidos a oxigenación ex-
tracorpórea presentan, días o semanas después de que se efectúa el procedimien-
to, deterioro importante y progresivo de la funcionalidad pulmonar, lo cual se
atribuye a lesión traumática iatrogénica.
Los niños que sobreviven sufren alteraciones clínicas radiológicas e histológi-
cas muy similares a las observadas en la displasia broncopulmonar.
La reducción quirúrgica prenatal, aunque es una realidad de acuerdo con lo que
señala Harrison, ha motivado controversias, toda vez que con frecuencia la iden-
tificación del grupo de pacientes de buen pronóstico es difícil y se ignoran las
condiciones del desarrollo pulmonar después de que se corrige el defecto.19
Aun cuando se ha demostrado de modo experimental que la corrección prena-
tal del defecto es factible, la extrapolación en humanos aún no es confiable, debi-
do a las dificultades técnicas encontradas, especialmente cuando se encuentra el
hígado intratorácico. En esas condiciones las maniobras requeridas para su rea-
comodo se acompañan de efectos indeseables, como compresión vascular,26 por
lo que esos pacientes no son candidatos a este beneficio. Con base en los proble-
mas observados en la corrección prenatal y posnatal, se idearon de manera simul-
tánea otras opciones con el fin de evitar la toma de decisiones riesgosas. En esos
intentos se infirió que los fetos que morían por malformaciones de la vía respira-
toria, como la atresia traqueal, no se acompañaban de hipoplasia pulmonar, por
lo que los investigadores buscaron una relación causa–efecto y, de manera expe-
rimental en modelos animales, ocluyeron la tráquea y observaron el desarrollo
microscópico alveoloarterial; grande fue su sorpresa al encontrar que la hipopla-
sia no se instalaba o era notoriamente menor que cuando se dejaba que los fetos
del carnero evolucionaran. A raíz de esos experimentos se introdujo el término
PLUG (taponar el pulmón hasta que el producto crezca), un recurso prenatal que
se emplea en seres humanos e impide que un bebé portador de una hernia diafrag-
mática detectada in utero desarrolle hipoplasia pulmonar y muera en el periodo
perinatal.27,28 Un concepto nuevo que vino literalmente a cancelar la posible
necesidad de cirugía prenatal formal fue el concepto de FETENDO,29,30 que sig-
nifica endofetoscopia, la cual se hace igual que una cirugía laparoscópica, pero
con instrumentos mucho más finos, complejos y sofisticados. Un concepto aún
más novedoso utilizado en adultos y niños que sufren dificultad respiratoria gra-
ve es el denominado ventilación líquida, que consiste en la introducción de líqui-
dos en las vías respiratorias, lo cual ha mostrado una mejoría de la ventilación–
perfusión, una disminución de las atelectasias, una reducción de la inflamación
Figura 13–6. Acercamiento de otro defecto izquierdo pocos minutos antes de corregirlo.
y el daño pulmonar primario, y un incremento de la producción de surfactante,

además de que permite una limpieza alveolar.31
Es posible que cuando maduren algunos estudios, como la administración del
factor de inhibición de crecimiento derivado de las plaquetas,32 el cual ha brin-
dado una mejora de la hipertensión pulmonar, el panorama de la mortalidad por
Figura 13–7. Estos estudios son similares; sin embargo, una hernia es izquierda y la
otra es derecha.
Figura 13–8. Defecto izquierdo que rechaza de manera notoria el mediastino. Se acom-
pañaba de hipertensión pulmonar por un síndrome de circulación fetal persistente e hi-
poplasia pulmonar.
esta malformación mejorará. Mientras tanto, se deben planear estrategias para

tratar en forma definitiva algunas malformaciones extrapulmonares, cardiacas y
extracardiacas, con frecuencia incompatibles con la vida, que de manera inde-
pendiente incrementan el riesgo de que el producto muera, al margen del mal pro-
nóstico que implica ser portador de una hernia diafragmática posterolateral con-
Figura 13–9. Defecto que cursó con hipertensión pulmonar. Es evidente que había com-
presión de ambos pulmones.
Figura 13–10. Estudio simple de tórax. Era un defecto izquierdo y se comportó como
una hernia diafragmática clásica.
génita15 (figuras 13–6 a 13–10). En relación con otros factores de riesgo, en un

estudio de cohorte reciente se analizaron 267 casos de niños que sufrieron hernia
diafragmática congénita, de las cuales 40 eran derechas. El estudio consistió en
compararlas con las del lado izquierdo, y se encontró que las primeras determina-
ron la necesidad de ECMO en 40% de los casos contra 15% de las izquierdas;
73% de las derechas requirieron prótesis en contraste con sólo 19% de las izquier-
das, además de que la muerte se presentó en 77% de los casos con hernia derecha
frente a 55% con hernia izquierda.33
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14
Atresia esofágica y fístula
traqueoesofágica
Carlos Baeza Herrera, Marco A. Ruiz Cabrera,
Freddy Santos Mariscal, Emiliano Galeana Arreola
La administración de líquidos por vía subcutánea

es más segura que la endovenosa...
Haight C., 1941.
Es probable que esta malformación sea uno de

los defectos que más subyugan al cirujano.
Quizá porque exige un derroche de habilidad y un manejo
posoperatorio depurado y casi sublime...
Pérez M. J. C., Moroleón, Guanajuato, 2005.
GENERALIDADES
Willis Potts, un eminente cirujano del Memorial de Chicago y físicamente desa-

parecido desde hace algunas décadas, en su memorable libro de cirugía del niño
se refiere a la atresia del esófago como una malformación que exige para su co-
rrección la habilidad de un relojero y una tácita paciencia de santo. Esos ingre-
dientes, producto de una gran inspiración, fueron los que determinaron que en
muy pocos años la otrora malformación de difíciles éxitos consiguiera una super-
vivencia de 95% en los niños de buen pronóstico.
La atresia esofágica con fístula traqueoesofágica es una malformación congé-
nita típica, pues se ha identificado tanto en el periodo prenatal como en abortos
y mortinatos. Es auténtica porque el segmento esofágico superior, en la variedad
más frecuente e ilustrativa, se encuentra siempre hipertrofiado por una prolonga-
da función del receptáculo, porque nunca se ha observado después del periodo
221
neonatal y porque en poco más de 50% de los casos se presentan anomalías con-
comitantes. Debido a que el manejo integral es responsabilidad casi absoluta del
cirujano de niños, se le considera como una entidad clásica de la cirugía pediá-
trica y es probable que constituya la enfermedad en la que más se ha progresado,
pues en sólo 40 años transformó 95% del índice de mortalidad en más de 90%
de supervivencia en los grupos de menor riesgo; predomina ligeramente en el
sexo masculino.
El primer caso registrado se documentó en 1670, cuando Durston encontró
obliteración del esófago en una niña de unos gemelos toracópagos. Sin embargo,
el crédito se le debe dar a Gibson, quien en 1697 efectuó la primera descripción
clásica de la atresia esofágica con fístula distal: “En noviembre de 1696 me envia-
ron un recién nacido que no podía deglutir. El niño estaba hambriento, por lo que
le ofrecí una cucharada de té, la cual bebió con ansiedad, pero en el instante pre-
sentó asfixia y lo devolvió por nariz y boca, cayendo en una crisis convulsiva”.
La necropsia confirmó el diagnóstico. El siguiente caso fue reportado por Hill en
1840, casi 150 años más tarde. Dicen los documentos que a Hill se le presentó
algo: “por la noche fue llamado por la familia Webster. El recién nacido hacía es-
fuerzos por ingerir pero inmediatamente lo regresaba, y lo que bebía igualmente
lo vomitaba mezclado con moco y sangre. Él recomendó que se le estimulara el
recto de forma suave; sin embargo, cuando intentaron hacerlo se percataron de
que el ano estaba imperforado”.20
Esta enfermedad es tan frecuente como el labio y el paladar hendidos. Ingalls
y Prindle revisaron 30 497 partos en 1949, en los que sólo seis niños presentaron
la malformación, lo cual indica una frecuencia de un caso por cada 5 000 naci-
mientos. Belsey y Donnison informaron en 1959 una tasa de 1 en 800, y Holder,
que analizó más de 1 000 casos de atresia esofágica, refirió la existencia de un
caso por cada 1 000 recién nacidos vivos, siendo esta última proporción la que
más se acerca a la realidad.1 En México González Romero15 comunicó en fechas
pasadas la experiencia del Instituto Nacional de Pediatría basada en 125 casos ob-
servados en un lapso de 12 años. De dicha casuística sólo 108 fueron analizados,
y se encontró que 45.2% tenían malformaciones asociadas; las cardiacas resulta-
ron ser las más frecuentes; 20% del total se consideraron incompatibles con la
vida. La supervivencia global fue de 56% y la causa más común de muerte fue
septicemia. En contraste, la experiencia que han acumulado los autores en el Hos-
pital Pediátrico Moctezuma en esta peculiar malformación es extensa y conside-
rada, sin duda alguna, como la más grande del país, al notificar un promedio de
20 casos por año. Como en todas las series del mundo, predominó la variedad ca-
racterizada por la presencia de fístula del segmento esofágico distal y de oblitera-
ción proximal. La segunda más común fue la atresia esofágica sin fístula (figura
14–1). Parte de lo destacado de esta casuística es que más de 40% de los pacientes
tuvieron 24 h o más de vida extrauterina en el momento de la operación, lo cual
Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 223
Figura 14–1. Estudio radiológico simple típico de una atresia esofágica sin fístula. Nóte-
se la ausencia de aire abdominal.
resultó ser estadísticamente significativo en lo que a factores de riesgo se refiere;

40% del total pesaron menos de 2 000 g y la distancia que medió entre el hospital
que referían y nosotros fue de 13 a 22 km, con una probabilidad de riesgo de 1.77
y una p < 0.3. Todo ello se tradujo en una tasa de mortalidad elevada. Además
del diagnóstico tardío y la referencia inoportuna, se observó que para fines de
pronóstico la clasificación propuesta por Waterston continúa siendo útil, dado
que nuestra unidad es un hospital de segundo nivel de atención, lo que coincide
con el número reducido de malformaciones asociadas encontradas.21 No obstan-
te, los autores están conscientes de que existen otros conceptos relacionados con
criterios de gravedad más actualizados y que toman en consideración indicadores
más precisos, como la propuesta de Poenaru, de Canadá, y de Spitz, de Reino

Unido.22 En este tenor, hace relativamente pocos años23 se publicó un estudio
comparativo entre los conceptos pronósticos propuestos por Waterston, el grupo
de Montreal, Spitz, el grupo de Bremen y el grupo de Vancouver, y se encontró
que los más completos fueron los del equipo de cirujanos del Ormond Street Chil-
dren’s Hospital.
Respecto a la etiopatogenia, todas las anomalías esofágicas quizá son conse-
cuencia del desarrollo anormal del surco traqueoesofágico. A los 22 días del de-
sarrollo normal del producto, cuando mide 3 mm de longitud, la laringe y la trá-
quea emergen como un divertículo ventral procedente del intestino anterior, el
cual se ubica en posición anterior y distal al fondo del saco faríngeo en desarrollo,
y proximal al estómago embrionario. Con la rápida elongación de la porción cefá-
lica del embrión, el esófago también se alarga, mientras que la laringe y la tráquea
se separan del esófago por el pliegue lateral interno del surco laringotraqueoeso-
fágico, que se funde en la línea media a manera de tabique. El divertículo traqueal
se alarga en dirección caudal a nivel del septum, y entre los 26 y los 28 días de
gestación la tráquea se divide en los primordios pulmonares.
La embriogénesis anormal del surco laringotraqueoesofágico y la formación
subsecuente del tabique parecen ser el motivo de la mayoría de las malformacio-
nes. No obstante que la proliferación de las células epiteliales que ocupan el lu-
men puede contribuir a la aparición de la atresia, la oclusión completa del esófago
resulta rara. Es más probable que las anormalidades en el desarrollo del surco tra-
queoesofágico en dirección posterior provoquen la aparición de la atresia.
Cuando hay fusión incompleta del surco quizá aparezca una fístula. Si al desa-
rrollarse el surco cruza el lumen traqueal puede causar obliteración traqueal y de-
sarrollo de fístula traqueoesofágica.2 No obstante que se desconoce por qué apa-
rece la atresia esofágica, un estudio de regresión logística encontró que, de
2 305 858 nacimientos, 722 sufrieron la anomalía; se investigaron los factores de
riesgo y se encontró que en las madres fumadoras que consumían más de 10 ciga-
rrillos diarios, obesas y de medio socioeconómico bajo, el riesgo relativo fue de
0.88, con lo que se concluyó que esas variables no determinan aumentos en la inci-
dencia.
La amplia variedad de anomalías traqueoesofágicas ha dado lugar a la apari-
ción de un atlas que describe más de 90 tipos diferentes.14 No obstante, sólo seis
son los más comúnmente descritos y se clasifican con letras, números y números
y letras. Sin embargo, al margen de las clasificaciones y sus criterios, las más co-
munes se describen a continuación:
S Atresia esofágica sin fístula, 7%.

S Atresia esofágica con fístula proximal, 1 a 2%.
S Atresia esofágica con fístula distal, 85%.
S Atresia esofágica con fístulas proximal y distal, 1 a 4%.
S Atresia traqueoesofágica sin atresia, 4 a 5%.
S Fisura laringotraqueoesofágica, menos de 1%.
Debido a que las anomalías se presentan durante un periodo temprano de la orga-

nogénesis, es frecuente la aparición de malformaciones adicionales. La presencia
de defectos vertebrales, anorrectales, cardiacos o vasculares, traqueales o tra-
queoesofágicos, renales y radiales integra la asociación, con frecuencia fatal, de-
nominada VACTERL (figura 14–2).4 Aunados a éstos se presentan hidrocefalia
entre 5 y 7%, labio y paladar hendidos, atresia de coanas, obstrucción duodenal,
estenosis pilórica y malrotación intestinal entre 0.5 y 1% de los casos. Las altera-
ciones cromosómicas, como las trisomías 21, 18 y 13, aparecen en 4%, y alrede-
dor de un tercio del total tienen peso bajo al nacer, sin que hasta el momento se
Figura 14–2. Estudio toracoabdominal que deja ver la sombra de una atresia esofágica,
pero también dilatación de la cama gástrica, compatible con obstrucción duodenal. Ade-
más, existen malformaciones vertebrales y un mediastino muy amplio. Se trata de un
síndrome de VACTERL.
pueda determinar cuántos neonatos eran prematuros y cuántos eran pequeños se-
gún la edad gestacional. Existen polihidramnios en 30% de las madres de neona-
tos con atresia y fístula traqueoesofágica y en más de 90% de las madres de los
recién nacidos que sufren sólo atresia esofágica.2 Una de las asociaciones más
comunes es con la atresia duodenal, la que de acuerdo con la experiencia de los
autores aparece frecuentemente.24
DIAGNÓSTICO
Todas las malformaciones traqueoesofágicas se caracterizan porque conducen a

sintomatología respiratoria. Cuando existe comunicación entre el tubo digestivo
y el árbol respiratorio se aprecia distensión abdominal, pero el abdomen es esca-
foide. Resulta común que cuando el diagnóstico se retarda más de 48 h el recién
nacido se admita en una sala neonatal con neumonía o atelectasia. En algunos ca-
sos el cuadro sintomático se complica por descompensación de una cardiopatía
cianógena grave.3
Toda mujer grávida en quien concurre polihidramnios se debe estudiar con un
riguroso y bien planeado análisis, con el fin de que se detecten cualquiera de las
anomalías comúnmente relacionadas con este fenómeno, que en la etapa neonatal
pueden provocar graves problemas.
La metodología de estudio comprende la amniocentesis, el amnioanálisis, la

fetografía y cualquier otro recurso que aporte información conveniente para el
caso.
Todo recién nacido que al nacer presenta sialorrea y sufre ataques de cianosis
y signos de dificultad respiratoria se debe considerar afectado de atresia esofági-
ca hasta no demostrar lo contrario, por lo que se ha de introducir una sonda de
Nélaton del No. 12 a través de la boca. Si existe atresia, el tubo se detendrá aproxi-
madamente 12 cm después del borde alveologingival. En ese momento se puede
confirma el diagnóstico. Sin extraer la sonda se procede a efectuar la maniobra
de López del Paso modificada, que consiste en inyectar aire a través del tubo y
hacer la auscultación simultánea del tórax, lo cual tal vez pudiera sugerir un diag-
nóstico cuando se aprecia el torrente aéreo en el fondo del saco proximal; en la
actualidad dicha técnica, de acuerdo con lo que hemos aprendido, carece de utili-
dad, en virtud de que otras maneras de indagar la anomalía tienen menos riesgo
y son igualmente efectivas, como es el caso particular de la introducción de una
sonda de las características adecuadas. Es recomendable practicar un estudio ra-
diológico a la vez que se inyecta el aire, con el fin de visualizar el fondo del saco
proximal (figura 14–3).
Si hay duda, se debe introducir medio de contraste a través del tubo en cantida-
des no mayores de 0.5 mL. El medio más conveniente es el bario, pues las sustan-
cias oleosas tienden a cubrir ampliamente la superficie de intercambio gaseoso.
Por otro lado, las sustancias hidrosolubles, por su gran capacidad oncótica e hi-
Figura 14–3. Estudio radiológico de tórax que muestra una imagen radiolúcida, el seg-
mento obliterado. La variedad es de tipo I, ya que no se aprecia aire abdominal.
groscópica, provocan complicaciones graves, como edema pulmonar.4 El bario

ocupa una zona relativamente limitada de la vía aérea, dependiendo de la altura
en donde se deposite, y será un tramo bronquial el comprometido; si desciende
a profundidad mayor puede ocupar un mayor número de alveolos y comportarse
como un área de condensación.
Otro recurso consiste en usar una sonda con extremo distal radioopaco (sonda
de Lynn); sin embargo, esto no es funcional para la identificación de la fístula pro-
ximal,5 siendo, con otros casos poco frecuentes, los más difíciles de diagnosticar.
Cuando existe fístula proximal el trayecto oblicuo de la misma impide su obser-
vación durante un “pouchograma” rutinario, por lo que es recomendable introdu-
cir una mayor cantidad de medio de contraste (1 a 2 cm3) y colocar al niño en posi-
ción de Trendelenburg ligera (10 a 20_), con el fin de que el líquido impregne la
fístula cuando se deslice por la pared posterior del esófago a nivel del cartílago
aritenoides. Al concluir el estudio se debe tener especial cuidado al retirar el me-
dio de contraste utilizado.6 Ocasionalmente se requieren otros recursos tendien-
tes a identificar una fístula proximal, como es el empleo de la tomografía axial
computarizada25 (figura 14–4).
Controlar la temperatura e impedir que la broncoaspiración continúe son los
objetivos más importantes previos a la intervención quirúrgica, lo cual se logra
en un ambiente artificial manteniendo una posición determinada y aspirando
continuamente las secreciones que se acumulan en el fondo del saco proximal
mediante una sonda de doble lumen (sonda de Replogle). La temperatura del neo-
Figura 14–4. En este estudio sí se impregnó el segmento proximal con medio de con-
traste. Llama la atención que existen niveles hidroaéreos en el abdomen, lo cual implica
la presencia de una malformación del tubo digestivo. Se trata de una atresia del yeyuno.
Figura 14–5. Atresia esofágica con cardiopatía y malformaciones de la columna verte-

bral. Se puede notar que hay ausencia del sacro.
nato se debe mantener por arriba de los 36 _C, ya que si los registros de la misma
están por debajo de los 35 _C casi siempre el pronóstico es funesto. El traslado
de los niños con esta malformación debe ser muy cuidadoso y se tiene que realizar
en condiciones óptimas, por lo que se requieren ambulancias especiales equipa-
das con una miniunidad de cuidados intensivos, ya que ante una mayor distancia
entre el hospital receptor y el remitente las posibilidades de que el niño perezca
aumentan durante el traslado o poco tiempo después de haber sido admitido para
su tratamiento definitivo. Los recién nacidos que se trasladan de distancias supe-
riores a los 15 km tienen mayor riesgo que los que son trasladados de distancias
menores4 (figura 14–5).
Si las condiciones de ingreso son precarias, a la vez que se investigan posibles
complicaciones el niño debe recibir cuidados especiales. De manera paralela a
la ventilación mecánica se debe efectuar un esmerado lavado bronquial y luego
colocar al paciente en una posición que favorezca el drenaje de secreciones; hay
que impedir que los periodos sean demasiado largos, ya que éstos favorecen el
reflujo gastroesofágico y la acentuación del problema.
Es indispensable el empleo de antimicrobianos, pues la obstrucción esofágica
y el estado inmunitario del paciente coadyuvan a la aparición de infección en casi
100% de los casos. Hay que realizar estudios bacteriológicos de sangre, orina,
secreciones bronquiales y heces, biometría hemática, ionograma y gases sanguí-
neos. En algunos casos, antes de la corrección quirúrgica hay que efectuar otro
tipo de estudios con el fin de identificar anomalías concomitantes, tales como el
arco aórtico derecho, que usualmente obliga al cambio de táctica terapéutica.
Figura 14–6. Bebé diminuto que además de la atresia esofágica sufría atresia duodenal.
TRATAMIENTO
Uno de los primeros grandes retos que enfrentaron los cirujanos pediatras del
mundo en relación con la atresia esofágica (figura 14–6) fue, sin duda alguna,
idear un procedimiento operatorio repetible mediante el cual se pudiera garanti-
zar en una sola exposición la permeabilidad del esófago con el mínimo de compli-
caciones, lo cual fue logrado en 1939 y publicado en 1941, en Ann Arbor, Michi-
gan, por Cameron Haight. A partir de entonces se abrió un promisorio panorama
en el tratamiento de esos pacientes, ya que las cifras de supervivencia de los casos
con pronóstico favorable aumentaron de manera considerable en un tiempo rela-
tivamente corto. Como consecuencia de este trascendental avance se depuraron

no sólo los procedimientos operatorios, sino también el manejo posterior en salas
de terapia intensiva, por lo que el paso siguiente era recuperar a los niños que na-
cían con factores de riesgo especiales. En ese grupo la recuperabilidad de enfer-
mos ha sido satisfactoria, aunque quedan muchos pendientes por resolver todavía.
Casi todos los cirujanos prefieren el acceso extrapleural a través de una toraco-
tomía anterolateral derecha a nivel del tercero, cuarto o quinto espacios intercos-
tales, según la altura del segmento esofágico proximal. No obstante, hay médicos
que practican de manera rutinaria el abordaje transpleural, pues argumentan que
brinda un menor tiempo de intervención quirúrgica, la misma eficacia y una mor-
bilidad semejante.5
El segmento superior se localiza fácilmente al indicarle al anestesiólogo que
introduzca una sonda gruesa a través de la boca. La disección de esta porción pue-
Figura 14–7. Dos bebés vistos en nuestra unidad el mismo día. Ambos sufrían la varie-
dad III.
de ser demasiado liberal si se requiere, pues su irrigación submucosa es abun-

dante; sin embargo, el esófago distal no permite maniobras bruscas y disecciones
profundas, las cuales se deben evitar porque existe el inminente riesgo de lesionar
las finas ramificaciones arteriales procedentes de la aorta y las arterias bronquia-
les que la abastecen.
La fístula se debe seccionar aproximadamente a 2 mm de la tráquea; hay que
suturar la apertura con material fino, no absorbible, y puntos interrumpidos. Para
este propósito es necesario colocar unas riendas en ambos extremos del esófago,
con el fin de permitir su aproximación durante la anastomosis (figura 14–8). Una
vez abierto el segmento proximal se sutura a éste la pared posterior del segmento
distal; se abre este último y se introduce una sonda transesofágica, concluyéndose
el procedimiento con la sutura de la pared anterior (figura 14–9).
Se conocen diversas técnicas anastomóticas, entre las que se incluyen las de
un plano, las de dos planos, las que tienen o no telescopiamiento, las terminolate-
rales, las oblicuas, las transversales, las que se hacen con anclaje en tejidos veci-
nos o sin ellos, etc.; cada una de ellas se evalúa con respecto al grado de estenosis,
frecuencia de dehiscencia y frecuencia de otras complicaciones, con resultados
diferentes. Es por ello que algunos autores, al considerar grandes grupos de pa-
cientes, han afirmado que probablemente la técnica no interviene de manera vital
en la tasa de morbilidad, pues consideran que los factores más importantes son
la irrigación y la tensión a que se somete la anastomosis.7 En fechas recientes Poe-
Figura 14–8. Foto clínica que capta el momento transoperatorio en que se efectúa la
esofagoesofagoanastomosis.
naru y col.16 compararon los resultados utilizando anastomosis terminoterminal

y terminolateral, y concluyeron que la primera posee mayores ventajas.
Se debe suturar tomando cantidades adecuadas de tejido tanto del esófago pro-
ximal como del distal, al menos entre 3 y 5 mm, mediante material no absorbible
y monofilamentoso para evitar la presencia de microabscesos durante el periodo
Figura 14–9. Dos estudios radiológicos con impregnación de contraste en el esófago

proximal. El de la izquierda corresponde a una variedad I y el de la derecha a una varie-
dad III.
Figura 14–10. Atresia esofágica que muestra neumonía apical izquierda.
posoperatorio en la línea de sutura; el procedimiento concluye con la colocación

de un drenaje de caucho cuando el acceso fue depuradamente extrapleural.
La gastrostomía, antes considerada como indispensable, ha dejado de emplear-
se en todas las instituciones del mundo; no obstante, tiene una utilidad indiscutible,
pues con ella se evita el reflujo gastroesofágico, se coadyuva en el tratamiento de
las complicaciones respiratorias y se impide la sobredistensión gástrica.7 Se ha
demostrado experimentalmente que la gastrostomía predispone al reflujo gastro-
esofágico, el cual se puede nulificar si el tubo de la misma se inserta en la cara
anterior del estómago a manera de gastropexia.19 De la misma manera, la gastros-
tomía es un recurso obligado en circunstancias especiales, como cuando se con-
fronta la variedad que se caracteriza por atresia del esófago sin fístula proximal
ni distal, en la que usualmente existe una gran separación entre ambos segmentos.
Durante el periodo ulterior a la intervención el paciente se debe colocar en po-
sición semisedente y ha de someterse a frecuentes cambios de posición. Se re-
quieren terapia física respiratoria y una mezcla adecuada de agua, electrólitos y
oxígeno. Cuando existe sospecha de dehiscencia de la línea anastomótica por sa-
lida de saliva a través de la canalización, lo cual se ratifica con inyección trans-
esofágica de azul de metileno, eventualmente se requerirá administrar alimenta-
ción por vía endovenosa; si no hay mejoría, se deberán contemplar otras medidas,
como la reoperación.
Cuando no existe complicación de la sutura esofágica se debe practicar un eso-
fagograma entre el séptimo y el décimo días del periodo posoperatorio; se retira
Figura 14–11. Acercamiento de una atresia esofágica.
el drenaje y se inicia la fórmula por la boca. Cuando hay estenosis las dilataciones
se inician a las tres semanas.
En caso de que los extremos esofágicos estén muy separados y la anastomosis
no sea factible las opciones de manejo incluyen:
S Movilización extensa de los segmentos.

S Esofagocoloplastia.
S Tubo gástrico.
S Elongación con sondas electromagnéticas.
S Procedimiento de Rehbein.
S Azigoplastia.
S Elongación proximal con bujías.
S Procedimiento de Livaditis.
S Miotomía espiral de Kimura.26
S Técnica de autofistulización.
S Elongación por etapas.27
S Manipulación laparoscópica y movilización completa del estómago, resec-
ción del muñón esofágico inferior, piloroplastia y disección transhiatal.28
S Colgajo esofágico.29
Cuando la gastrostomía es obligada por cualquier razón se debe tener cuidando

de no entorpecer la posible creación de un tubo gástrico. Si la colostomía es obli-
gada por la presencia de otra malformación, se debe realizar lo más distal posible,
Figura 14–12. Estudio lateral que muestra la obliteración.
con el fin de que se pueda efectuar una esofagocoloplastia sin contratiempos en

caso de que se requiera.8
Se han descrito factores que quizá influyan en la aparición de estenosis poso-
peratoria. Se ha observado experimentalmente que el material, el tipo de sutura,
el número de planos de anastomosis, la ubicación del nudo y la dirección de la
anastomosis no son factores de predisposición. No obstante, si existe tensión,
aunque sea ligera, o cualquier grado de rotación de la línea de sutura, entonces
el riesgo resulta notorio y comprobado. El tubo transanastomótico, las incisiones
longitudinales de segmentos y el anclaje paravertebral disminuyen el riesgo de
dehiscencia de la mucosa.9
Las complicaciones, además de la estenosis y la dehiscencia, incluyen crisis
frecuentes de bronquitis, traqueomalacia, reflujo gastroesofágico10 y desnutri-
ción.13 La estenosis posoperatoria suele acompañarse de la presencia de rema-
nentes traqueobronquiales.17
Como se mencionó, si existe dehiscencia de la anastomosis el tratamiento casi
siempre es conservador; sin embargo, si ésta aparece dentro de los primeros cua-
tro días del periodo posoperatorio la infección suele ser tan peligrosa que la con-
dición del neonato resulta ser muy grave; de ahí que en ocasiones se recomiende
el tratamiento quirúrgico y la práctica de cualquiera de las siguientes opciones:
sutura sobre la línea anterior, reanastomosis, esofagostomía cervical, colocación
de hilo sin fin u obliteración de ambos extremos esofágicos13 (figura 14–13).
En relación con las complicaciones mediatas, es bien conocido que cuando se
colocan dos planos el riesgo es la estenosis y cuando se coloca sólo uno es la
Figura 14–13. Fístula traqueoesofágica sin atresia.
dehiscencia. Se ha dicho, y es razonable, que cuando hay una leve estenosis en

el peor de los casos bastan dos, y quizá tres, visitas a sala de endoscopia para efec-
tuar dilataciones. Cuando hay dehiscencia mucho tiene que ver la vía de acceso
para la corrección del defecto. Si fue extrapleural y se dejó un drenaje, se resuelve
con relativa facilidad, pero cuando el acceso fue transpleural, entonces se habla
de la posibilidad de que surja, además del escurrimiento de saliva hacia el espacio
pleural, la instalación de un neumotórax y después la de un empiema pleural.
Cuando se confronta una fístula se recomienda intentar el manejo conservador,
pero cuando se tiene la certeza de que la dehiscencia se está perpetuando por otros
factores, como el reflujo gastroesofágico, entonces se debe recurrir a un procedi-
miento antirreflujo y después esperar que cicatrice espontáneamente.

El pronóstico depende de muchos factores. Waterston30 clasificó a los recién
nacidos afectados por esta malformación en tres grupos: problemas de peso, mal-
formaciones asociadas y presencia de complicaciones. Los grupos donde coinci-
den las agravantes mencionadas son los de mayor morbimortalidad. Los pacien-
tes de menor riesgo alcanzan una supervivencia superior a 90%.10,11
Las observaciones histológicas que se efectuaron en especímenes del segmen-
to esofágico proximal demuestran que existe agenesia de la muscularis mucosae
con interposición de depósitos anormales de fibras colágenas, lo que probable-
mente interviene en la aparición de problemas de dismotilidad esofágica.16
Una vez que se supera la fase posoperatoria grave se deben contemplar las
complicaciones que pueden aparecer en el futuro cercano. Por un lado, siempre
se debe tener en mente que los niños que son operados por una malformación
como ésta suelen tener como secuela alteraciones en la capacidad de deshacerse

de un estímulo nocivo (clearance) del esófago, lo que hace que se presenten ma-
nifestaciones sugestivas de reflujo gastroesofágico, el cual casi siempre requiere
atención especializada, que va desde el manejo a base de medicamentos que ac-
túan sobre el esfínter esofágico inferior y sobre el vaciamiento gástrico hasta la
ejecución de un procedimiento quirúrgico antirreflujo. Otra eventual contrarie-
dad es la laringotraqueomalacia,31 que al parecer no es muy frecuente en México
o se diagnostica poco. Esta ocasional acompañante de la atresia esofágica con fís-
tula traqueoesofágica es muy común en series de otros países; es un defecto
estructural de la vía respiratoria consistente en la falta de un soporte rígido que
condiciona que el arco aórtico comprima la tráquea al cruzar el mediastino, brin-
dando un cuadro clínico característico. Estos niños requieren una pequeña tora-
cotomía anterior, que consiste en usar puntos separados de la adventicia del arco
aórtico para anclarlo a la pared anterior del tórax, halar el arco aórtico y hacer que
la compresión desaparezca. Una complicación menos común es cuando después
de la reparación del defecto aparecen características histológicas que sugieren
metaplasia del esófago, que a la postre se convierte en un riesgo para sufrir adeno-
carcinoma.32 Otras eventualidades son menos comunes. Se han referido casos en
los que después de más 15 años de la esofagoplastia por atresia esofágica han apa-
recido manifestaciones que indican la presencia de acalasia.33
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15
Perforación gástrica neonatal
José Miguel Macedo Pérez, Salvador Cuevas Villegas,
El niño que sufre la enfermedad parece grave.

Se encuentra cianótico. La respiración es rápida
y ruidosa, el abdomen está dilatado y el vómito
es frecuente e incoercible.
Thelander H. E., 1939.
GENERALIDADES
La perforación gástrica en el recién nacido es una enfermedad de resolución qui-

rúrgica poco frecuente, pero mortal si no se detecta con oportunidad y se trata de
manera adecuada. Existen claras evidencias que la relacionan de modo estrecho
con la enterocolitis necrosante.

Sielbold describió en 1825 el primer caso de perforación gástrica, el cual cons-
tituye ahora el informe inicial auténtico de enterocolitis necrosante. Lee y Wells
refirieron en 1923 el caso de un niño que luego de sufrir perforación gástrica por
úlcera péptica pudo autolimitar el problema. En 1934, después de una cuidadosa
revisión, sólo se encontraron nueve casos. En 1939 Thelander reunió 16 pacien-
tes con este padecimiento; un año más tarde se publicó el primer estudio donde
los resultados radiográficos revelaban una ausencia congénita de fibras muscula-
res. En 1943 Herbut encontró que 14 de 15 casos fueron consecuencia de úlcera
péptica. En 1946 se informó el caso de un neonato con doble perforación ocasio-
nada por traumatismo obstétrico. Vargas se dio a la tarea de revisar la literatura
239
en 1955 y localizó 55 casos; un año más tarde se emitió la teoría neumática, al

encontrar la asociación de la enfermedad con la administración de oxígeno a pre-
sión a través de mascarilla. Kiesewetter citó en el mismo año las investigaciones
hechas por Cushing e insistió en que el eje hipotálamo–hipófisis–glándula supra-
rrenal participa en gran medida en la génesis de la perforación gástrica. Castetlon
impuso en 1958 el criterio que separa las perforaciones idiopáticas o espontáneas
de las secundarias.1 Recientemente surgieron informes de series significativas re-
lacionadas con esta enfermedad.
La incidencia en el sexo masculino parece mayor y 40% está constituida por
productos de pretérmino. Alrededor de 84% de los casos presentan síntomas den-
tro de los primeros cinco días de vida extrauterina, con un notorio incremento de
neonatos que sufren perforación en los primeros tres días. El sitio donde aparece
la perforación con mayor frecuencia es en la curvatura mayor o cerca de ésta.
Mientras que en el adulto se habían comunicado sólo 50 casos hasta 1979,2 en el
niño ascienden a más de 200. En México Peñarrieta Ruiz refirió uno de los infor-
mes; él estudió la evolución de dos casos, uno de los cuales mostraba ruptura gás-
trica más que perforación. Discernir si la perforación es espontánea o secundaria
en relación con un evento primario resulta trascendental, pues mientras que en
la primera opción no existen formas de prevenir recurrencias, en la segunda se
pueden identificar los neonatos de alto riesgo y quizá evitar la enfermedad.
La perforación espontánea o idiopática obedece a factores no necesariamente
conocidos (casi siempre se ignoran). La perforación gástrica secundaria siempre
está precedida de un fenómeno desencadenante. Castetlon y Hatch propusieron
que para calificar a un recién nacido con perforación gástrica espontánea o idio-
pática se deben reunir las siguientes premisas:
S No han de existir evidencias de úlcera gástrica.

S No debe haber antecedente de empleo de tubos gástricos.
S No han de existir antecedentes de empleo de oxígeno a presión.
S No debe haber antecedentes de trauma
S No ha de hallarse oclusión intestinal.3
En el adulto siempre se encuentra asociada la dilatación gástrica variable, conse-

cutiva a la ingestión excesiva de aguas bicarbonatadas y fermentación acelerada.
Por lo general la ruptura se localiza en la curvatura mayor o fundus gástrico, y
cuando se asocia con vómito pertinaz se denomina síndrome de Boerhaave.2
En el recién nacido la etiología de la perforación espontánea del estómago aún
se desconoce, aunque existen casos en los que la asfixia, la hipoxia y el sufrimien-
to perinatal fueron determinantes para que la enfermedad se presentara.4 Esta en-
tidad sigue un curso etiopatogénico similar al de la enterocolitis, por lo que es
obligado efectuar un análisis comparativo. Ambos padecimientos se observan
Perforación gástrica neonatal 241
sobre todo en productos de pretérmino sometidos a estrés perinatal; el sufrimien-

to perinatal resulta casi idéntico. Ambas parecen ser complicaciones de exangui-
notransfusión, lo cual lleva a suponer una crisis de isquemia selectiva en la muco-
sa gástrica durante periodos graves de hipoxia.5
El factor neumático puede determinar el tiempo de aparición de esta anomalía
más que ser una causa directa; sin embargo, llama la atención que no haya sido
referida la asociación de perforación gástrica y enterocolitis necrosante. Las ca-
racterísticas macroscópicas y microscópicas de la enterocolitis son diferentes de
las de la perforación gástrica idiopática, las cuales resultan compatibles con la
interrupción local de la microcirculación, la hemorragia y la peritonitis.6
La teoría mecánica se apoya en los informes de disrupción gástrica consecuti-
va a atresia pilórica, obstrucción duodenal, volvulus, traumatismo y eventración
diafragmática, en los que el hallazgo operatorio usual es una ruptura lineal en la
curvatura mayor, que es el sitio más común de la perforación gástrica espontánea
neonatal. Los estudios experimentales demuestran que la porción alta del estó-
mago, especialmente la curvatura mayor, es la región más susceptible de sufrir
la lesión; la más frecuente de esta última es la de tipo lineal. Otros fundamentos
sostienen que la pared gástrica es más delgada en las cercanías del cardias que
en las del píloro; asimismo, la ley de Laplace establece que con una presión cons-
tante la tensión de la pared es proporcional al radio del cilindro. Por lo tanto, si
el cuerpo del estómago tiene mayor diámetro en una línea que se extiende de la
curvatura menor a la mayor, entonces teóricamente debe experimentar una mayor
tensión con los aumentos de presión. La musculatura circular del estómago posee
en condiciones normales huecos, los cuales son más abundantes en la curvatura
mayor y en el fundus; lo anterior probablemente tenga algún significado clínico.6
Kiesewetter especuló sobre la patogénesis de la úlcera péptica y reconoció la
importancia de la hipoxia en la aparición de la perforación del estómago; asimis-
mo, postuló que “la anoxia durante el nacimiento o en el periodo neonatal puede
constituir suficiente estímulo para que se dispare el dispositivo fisiológico supra-

rrenal, con el cual cabe que se desencadene la autodigestión gástrica”.5,6 Sin em-
bargo, no mencionó que la hipoxia ocasionara también isquemia gástrica.5
Existe también la hipótesis que indica que cuando pasa por el canal vaginal un
producto con el estómago repleto de líquido amniótico es lógico que esta cavidad
no resista el incremento de la presión intracavitaria; no obstante, la enfermedad
también se presenta en infantes recién nacidos mediante cesárea.3
Otra explicación se basa en el “fenómeno de lavadero”, en el que el niño se
encuentra en posición supina, de tal forma que al acumularse el líquido en el antro
y el fundus gástrico es posible que el aire entre libremente mediante un mecanis-
mo valvular, pero no puede drenar hacia arriba ni hacia abajo. Cuando la cantidad
de aire ingerido es suficiente (se ha detectado hasta 1 L en seis horas) entonces
aparece la perforación.7
Se ha sugerido que con la dilatación gástrica existe angulación de la unión gas-

troesofágica; sin embargo, en 80% de los neonatos no existe el segmento esofági-
co intraabdominal, por lo que la angulación es poco probable. La entrada del esó-
fago en la cavidad abdominal de un niño pequeño ocurre en ángulo obtuso, lo que
permite que la regurgitación se efectúe con libertad. Además, si el vómito consti-
tuye una manifestación de la perforación gástrica espontánea, no se puede asociar
con la angulación gastroesofágica.7
Algunos investigadores proponen que cuando el estómago se dilata en forma
importante se predispone la angulación del duodeno, mientras que otros afirman
que el duodeno se comprime como resultado de la tensión de la que es objeto el
mesenterio. Ambas situaciones conllevan a hipertensión gástrica intraluminal y
a la posibilidad de ruptura. Para enfatizar la técnica neumática se sostiene que de-
bido a la inmadurez y al control deficiente de la función neurológica del esófago
y del área cricofaríngea del recién nacido existe una falta de coordinación en el
mecanismo del vómito, y que el esfínter cricofaríngeo se cierra en lugar de abrirse
coordinadamente con la apertura del esfínter esofágico inferior, con la conse-
cuente, importante y repentina elevación de la presión dentro de una cavidad her-
mética, con lo que se ejerce presión sobre el estómago y se predispone a la perfo-
ración en las áreas de mayor riesgo.
CLASIFICACIÓN
Las perforaciones gástricas son de dos tipos:

a. Espontáneas, idiopáticas o primarias.
b. Postraumáticas o secundarias.
La mayoría de las espontáneas ocurren durante el periodo neonatal y no es raro
que se presenten en un recién nacido sin historial patológico, previamente sano,
entre dos y siete días de vida. La etiología de esta lesión todavía no es clara,4,11,12
por lo que existen al menos seis teorías plausibles que pueden originar dicha enti-
dad y que pueden ser desencadenadas por diversos eventos en la vida de un neo-
nato que no necesariamente está enfermo;3–7 sin embargo, ninguna de ellas puede
explicar en su totalidad la mayoría de los casos informados en la literatura mun-
dial. A continuación se enumeran las más aceptadas:
a. Fenómenos anóxico–isquémicos con repercusión multisistémica.
b. Factor neumático.
c. Teoría mecánica.
d. Autodigestión gástrica.
e. Fenómeno de lavadero.
f. Hipertensión gástrica intraluminal.
Por otro lado, las perforaciones postraumáticas o secundarias presentan siempre

un factor desencadenante claramente establecido; la etiología puede incluir cau-
sas mecánicas, medicamentosas (glucocorticoides e indometacina), traumáticas,
invasivas, relacionadas con la prematurez o bien con el estado posparto, entre
otras. Sin embargo, esta patología es menos frecuente en neonatos y se presenta
más bien en niños mayores por trauma romo con una incidencia de 0.9 a 1.8%.8
La mayoría de las lesiones gástricas ocurren poco después de la ingestión de una
comida, asociadas con dilatación gástrica.9
CUADRO CLÍNICO
Los síntomas pueden ser muy variados; inicialmente pueden ser muy sutiles e in-
cluir residuos gástricos elevados, náuseas y rechazo a la vía oral, así como disten-
sión abdominal progresiva, teniendo sobre todo el antecedente de estabilidad clí-
nica y hemodinámica,1,12 que rápidamente progresa a taquicardia, taquipnea y
letargo. En el caso específico de un paciente que presenta distrés respiratorio gra-
ve se debe tomar en cuenta que este fenómeno puede incrementar la presión intra-
abdominal, sobre todo en niños ventilados, lo cual redunda en una mayor restric-
ción respiratoria por elevación diafragmática, determinando insuficiencia
respiratoria10 y eventos en cascada de inestabilidad hemodinámica, acidosis me-
tabólica descompensada, hipotermia y choque. Es por ello que, si no se reconocen
a tiempo y se instalan las medidas de reanimación adecuadas, la mortalidad puede
llegar a ser de hasta 62%.13,14 Los síntomas de sangrado gastrointestinal usual-
mente no se presentan y tampoco el vómito es frecuente en la perforación gástri-
ca; por otro lado, la salida de material biliar a través de la sonda orogástrica se
puede relacionar con esta entidad, así como la ausencia de peristalsis.14 La trans-
iluminación positiva del abdomen se convierte en estos casos en una herramienta
útil, sencilla y rápida como auxiliar para el diagnóstico de neumoperitoneo,15 que
en caso de no contar con un apoyo de radiodiagnóstico puede determinar la con-

ducta a seguir por parte del cirujano (figura 15–1).
Ante una perforación gástrica secundaria los pacientes presentan usualmente
en forma más rápida datos de irritación peritoneal; en la evaluación radiológica
se observa aire libre intraperitoneal de magnitud variable. La radiografía con me-
dio de contraste hidrosoluble puede ser una técnica diagnóstica útil en la identifi-
cación de esta lesión (figura 15–6).
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
Generalmente el diagnóstico es clínico, pero es indudable que los auxiliares ra-

diológicos ayudan a cimentar la sospecha del cirujano para establecer el sitio de
la perforación, por lo que tienen que solicitarse radiografías simples de abdomen
Figura 15–1. Transiluminación del abdomen que muestra el neumoperitoneo.
en proyecciones anteroposterior de pie y en decúbito, así como tangenciales, es-

perando encontrar aire libre subdiafragmático adyacente al hígado en el espacio
subhepático y la fosa hepatorrenal, dando sombras triangulares u ovales (figura
15–2); el signo de “balón de fútbol americano” se presenta con frecuencia (figura
15–3), y lo que caracteriza a dicho signo radiológico es la imagen de la columna
Figura 15–2. Radiografía abdominal en posición supina. Muestra aire libre subdiafrag-
mático y subhepático (derecha), además de que aparece el ligamento falciforme deli-
neado por la presencia de aire intraperitoneal (centro), y aire en el cuadrante superior
izquierdo, también conocido como signo de Rigler (flecha).
Figura 15–3. Aire visible intraperitoneal caracterizado por luminiscencia oval centrali-
zada; también se conoce como signo de “balón de fútbol americano”.
vertebral que simula las costuras del balón en posición vertical. La ausencia de
burbuja gástrica, un signo radiológico inicialmente descrito por Coutel y Darris,
es casi siempre inequívoco de perforación gástrica, así como el neumoperitoneo
masivo (figura 15–4); el ligamento falciforme puede aparecer delineado por la
presencia de gas intraperitoneal (figura 15–5).12–15
El apoyo ultrasonográfico puede ayudar si se cuenta con él, pero no es funda-
mental. Los hallazgos esperados por este medio serían ascitis y ausencia de gas
A B
Figura 15–4. A. Proyección tangencial que muestra neumoperitoneo. B. Proyección en

decúbito que muestra neumoperitoneo masivo.
Figura 15–5. Ligamento falciforme delineado por la presencia de aire intraperitoneal.

Proyección supina.
intestinal con patrones específicos distribuidos estratégicamente que indican per-

foración.13 El diagnóstico temprano de perforación gastrointestinal es imperativo
para plantear el tratamiento. En ausencia de un radiólogo experto se deberán to-
mar las proyecciones radiológicas recomendadas en forma seriada, con atención
en los cambios que puedan aparecer entre una placa y otra tomada con algunas
horas de diferencia en la misma proyección, con la finalidad de que el clínico y
el cirujano cuenten con una pauta para establecer el tratamiento conservador o
quirúrgico si la cámara gástrica está perforada.13
Finalmente, según la literatura, cuando existe duda en el diagnóstico se puede
recurrir a la instilación de material de contraste por el tubo orogástrico con dise-
minación del medio de contraste dentro de la cavidad, lo cual indica perforación
gastrointestinal; si bien es cierto que este signo radiológico es inequívoco para
el diagnóstico, no se recomienda llevarlo a cabo (figura 15–6).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y PATOLOGÍA ASOCIADA
La perforación gástrica espontánea ocurre usualmente en la primera semana de

vida y sobre todo en los recién nacidos de término o prematuros extremos. La so-
bredistensión gástrica, con la consecuente ruptura, ha sido demostrada en infan-
tes con obstrucción distal gástrica, además de que existen otras condiciones aso-
ciadas con la obstrucción mecánica funcional, como la atresia pilórica, la atresia
Figura 15–6. Extravasación de medio de contraste oral dentro de la cavidad peritoneal.
duodenal, el volvulus con malrotación, la fístula traqueoesofágica, la hernia dia-

fragmática izquierda con eventración, así como la ventilación con presión nega-
tiva y tubos de alimentación, entre otras.12
El cirujano pediatra debe tener siempre en mente que las entidades patológicas
que deberá descartar ante una posible perforación gástrica siempre serán entero-
colitis necrosante, septicemia, oclusión intestinal, neumoperitoneo espontáneo
con o sin perforación, duplicación gástrica complicada y perforación colóni-
ca.12,16
TRATAMIENTO
El tratamiento se puede dividir en tres fases; la primera permite identificar el pro-

blema, estabilizar al paciente y darle el soporte necesario para tratar de tolerar la
cirugía, que integra la segunda fase en el manejo, y se encamina a sellar la perfo-
ración gástrica, drenar la cavidad y practicar una gastrostomía. La tercera fase la
integran los eventos posquirúrgicos que determinarán en gran medida la morbi-
mortalidad. Idealmente esta fase se lleva a cabo en una terapia intensiva, tomando
en cuenta que 100% de los pacientes ameritarán ventilación asistida, nutrición
parenteral prolongada y antibióticos, entre otras medidas.
Una especificación de cada una de las fases incluye:
S Fase 1. Reanimación inicial con fluidos, hemoderivados, farmacoterapia y

antibióticos de amplio espectro. Mantener una estricta eutermia, un monito-
reo invasivo continuo, la colocación de sonda orogástrica y la descompre-
sión inmediata son acciones fundamentales que hay que llevar a cabo. Si la
taquipnea y el compromiso respiratorio graves, secundarios a la presión in-
traabdominal, están complicando el manejo preoperatorio, está indicada la
descompresión abdominal con aguja o catéter. Esta fase y las demás no tie-
nen un tiempo establecido, pero el cirujano y el clínico deben llevarla a cabo
lo más rápido posible.10
S Fase 2. Se debe practicar una laparotomía exploradora. El abordaje depende
del cirujano; se dice que una incisión transversa proporciona una exposi-
ción excelente y permite un cierre seguro subsecuente de la pared abdomi-
nal, en múltiples capas. En el caso de un niño mayor con una lesión traumá-
tica se puede preferir una incisión abdominal en la línea media
supraumbilical e infraumbilical para permitir una exploración más com-
pleta y una corrección de las lesiones pélvicas y abdominales acompañan-
tes, sobre todo si se toma en cuenta que las lesiones asociadas más frecuen-
tes son las del bazo y del páncreas, seguidas de las relacionadas con los
riñones, el duodeno y el hígado. Finalmente, la decisión del abordaje debe
ser tomada por el cirujano con base en su experiencia y habilidad.10,17,18
La perforación gástrica infantil espontánea se localiza más comúnmente
en la parte anterolateral de la curvatura mayor del estómago, cerca del car-
dias; si se sitúa en otra porción es más difícil identificarla, por lo que es obli-
gatorio que el cirujano realice una revisión completa del estómago, exami-
nando las superficies anterior y posterior, con especial atención en la unión
cardioesofágica. Se debe tomar en cuenta que 10% de las perforaciones no
se localizan, a pesar de una revisión exhaustiva.9,10 La mayor parte de las
perforaciones miden de 1 a 3 cm de longitud y tienen márgenes deshilacha-
dos y necróticos. Existen grandes cantidades de líquido turbio y exudado
fibrinoso. Los márgenes de la lesión se deben desbridar hasta encontrar
márgenes hemorrágicos viables; después el defecto se reaproxima en capas,
casi siempre dos.4 Una sonda de gastrostomía acompañante puede ser útil
para la descompresión posquirúrgica, pero su uso es electivo y depende de
la cantidad de estómago remanente. Rara vez se requiere y no se recomien-
da la resección gástrica formal.
S Fase 3. Es fundamental que esta fase siempre se lleve a cabo en una terapia
intensiva, pues se requerirá ventilación asistida, catéter central, farmacotera-
pia, hemoderivados, nutrición parenteral y monitoreo invasivo, que pueden
influir en la mortalidad, la cual ha disminuido notoriamente en los últimos
años llegando a tener tasas de supervivencia de hasta 100%. Sin embargo,
el estado del lactante antes de la perforación y la duración del retardo en el
Anomalías
Perforación gástrica
Oclusión distal. Úlcera péptica,
ventilación asistida, intubación
gástrica
Acciones genéricas Acciones específicas

A
Agilización del Dispositivo térmico (envolverlo en guata
traslado a y papel estaño y rodearlo con botellas
con agua tibia), posición semisentado,
sonda nasogástrica, intubación,
Ambulación, dispositivo térmico, oxigenación con ambulancia, medición
posición horizontal proscrita, de volumen Duc.
oxígeno directo mediante
intubación, venoclisis DI
Diagnóstico Estudio radiológico, toracoabdominal

oportuno y simple, BHC, EGO, cultivos, gasometría,
jerarquización plaquetas, TS, TC, TP
Rx simple de abdomen. Laboratorio ES

Eventualmente otros
Mantener temperatura y volemia
(medición PVC, volumen urinario y
Estabilización constantes vitales), antibióticos,
del paciente esteroides. En ocasiones no será posible
la estabilización. En otros quizá la
medida drástica será la punción
Intubación, O2 directo, sonda abdominal con un catéter una vez hecho
nasogástrica, corregir hipovole- el diagnóstico
mia, corregir acidosis, antibióti-
cos, posición, incubadora, evitar
oxígeno con mascarilla, cono o TRA
cámara, laparocentesis
Reparación de la ruptura en dos planos
utilizando material no absorbible. En
Tratamiento ocasiones la única opción por la
adecuado gravedad del niño es dejar una sonda a
través de la ruptura. La laparocentesis
podrá ser recurso preoperatorio

Laparotomía urgente, incisión imperativo
transversa y reparación de la
ruptura con dos filas de sutura. D
Cuando el niño está muy grave
dejar gastrostomía por orificio. Septicemia. Dificultad respiratoria por
En ocasiones será necesario neumonía, atelectasia
“reavivar” los bordes previamente
A
Detección de
complicaciones Detonantes. Si la perforación no fue
considerada como espontánea de
Septicemia. Dificultad respiratoria acuerdo con el criterio de Castleton
Figura 15–7. Flujograma de prioridades

diagnóstico, más la presencia de deterioro séptico potencial, contribuyen a

una mortalidad variable.4,13,14
Cabe mencionar que las perforaciones gástricas traumáticas generalmente se lo-

calizan en la cara anterior, cerca de la curvatura menor, aunque se pueden encon-
trar en otras partes.18 Es por ello que se requiere un examen gástrico transquirúr-
gico completo, el cual amerita abrir el saco menor a través del epiplón mayor para
exponer la superficie posterior. La desbridación de la lesión con cierre en dos pla-
nos, con o sin gastrostomía de descompresión, es adecuada.9 El pronóstico de-
pende en su mayor parte del estado preoperatorio del paciente y de las lesiones
asociadas. Las perforaciones gástricas traumáticas muchas veces se relacionan
con accidentes automovilísticos y con un diagnóstico y una intervención relativa-
mente tempranos; no obstante, el maltrato a los niños con un golpe o un puntapié
también puede originar este tipo de lesiones. Esta situación resulta en un diagnós-
tico retardado de las lesiones gástricas asociadas con una mortalidad subsecuente
más elevada.18 Rara vez se presenta ruptura retardada como resultado de daño de
los vasos epiploicos con necrosis y perforación gástrica subsecuentes.19
Finalmente, hay que tener bien claras tres premisas:
1. Determinar qué paciente es quirúrgico, sobre todo tomando en cuenta la

gama de posibilidades que pueden simular un neumoperitoneo sin que sea
necesariamente por perforación gástrica.
2. Reconocer que siempre será una patología que requiere un manejo en tera-
pia intensiva.
3. Pensar en la calidad de vida de cada uno de estos pacientes (figura 15–7).16
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16
Estenosis hipertrófica del píloro
Jaime A. Olvera Durán, Alejandro J. Embriz Sánchez,
Jorge I. Valencia Moncada, Carlos Baeza Herrera,
Víctor Hugo Portugal Moreno
En la actualidad la mayoría de los niños que padecen esta enfermedad

son vistos sólo levemente deshidratados, nunca seriamente desnutridos,
y no requieren tratamiento preoperatorio...
H. H. Nixon, 1966.
GENERALIDADES
La estenosis hipertrófica infantil del píloro es la enfermedad de los lactantes, ge-

neralmente recién nacidos, que con más frecuencia requiere laparotomía; de he-
cho, es la única en la cual la curación virtual se logra en las primeras 12 a 24 h
del periodo posoperatorio en casi todos los casos.
Respecto de los antecedentes históricos de la estenosis pilórica, Blair se refirió

en 1717 a la posible existencia de la enfermedad y Beardsley describió en 1788
los hallazgos de necropsia más importantes; sin embargo, a Hirschsprung es a
quien se le atribuye su institución en la patología pediátrica como una afección
nosológica independiente.
La evolución del tratamiento operatorio se inició con la práctica de gastroente-
roanastomosis con el botón de Murphy y la subsecuente elevación de la mortali-
dad. Loreta describió en 1887 su experiencia al utilizar dilataciones transgástricas,
mientras que Nicoll redescubrió el método casi 25 años después, con resultados
satisfactorios. La piloroplastia como procedimiento definitivo fue propuesta por
Dent en 1904; para esta intervención quirúrgica se utilizaba la técnica de Hei-
253
neke–Mikulicz, pese a que afrontar los bordes del músculo hipertrofiado resulta-
ba excesivamente difícil. Hacia 1910 Fredet practicó en París la piloromiotomía
e intentó suturar el músculo en dirección opuesta; sin embargo, en su publicación
original muestra preferencia por la gastroenteroanastomosis. Conrad Ramstedt
se refirió en 1912 a la operación que en la actualidad continúa siendo en esencia
la misma. La diferencia entre una y otra es que este último autor dejó expuesta
la mucosa antropilórica sin afrontamiento de la herida.1
La incidencia de la anomalía varía de manera considerable, desde la aparición
de un caso por cada 200 nacimientos hasta 8.8 casos por cada 1 000 recién naci-
dos, y se atribuye a factores relacionados con la alimentación al seno materno.2
En México no existen datos suficientes para plantear un espectro epidemiológi-
co; sin embargo, la experiencia de los autores de este capítulo está sustentada en
el manejo de más de 120 casos anuales. Esta casuística ha mostrado, entre otras
cosas, que efectivamente es más común en los varones y que las manifestaciones
se inician en el periodo neonatal, rebasando el límite etario para ser operados en-
tre la quinta y la sexta semanas de vida extrauterina. Los autores han tenido la
oportunidad, quizá como nadie en México, de observar casos gravemente deshi-
dratados y desnutridos, con profundos trastornos electrolíticos y seriamente in-
fectados, asociados con condiciones tan poco comunes como la osteogénesis im-
perfecta, la neumatosis intestinal y el enfisema gástrico intersticial. Asimismo,
han hecho una observación, hasta este momento inédita, para con la estenosis hi-
pertrófica del píloro: que consiste en la asociación preoperatoria casi siempre con
trombocitosis superior a los 600 000 o 700 000, que tan luego se resuelve dismi-
nuye a límites normales. En relación con la facies del niño que sufre la enferme-
dad, se sigue pensando que sí es característica, pese a que el estudio observacio-
nal y prospectivo de Sánchez Fernández37 acerca de los rasgos faciales de los
enfermos no aportó resultados concluyentes. De acuerdo con la edad de presenta-
ción, según nuestra misma casuística, en la mayoría el vómito aparece en la terce-
ra semana de vida extrauterina, pero nosotros estamos acostumbrados a observar
inicios tan tempranos que la operación se ha tenido que efectuar antes de los 15
días de edad.38
Desde el punto de vista anatómico, existen dos haces de fibras musculares cir-
culares que rodean por completo el píloro y ejercen la función de esfínter. El más
proximal, ubicado en el lado izquierdo del canal, se denomina músculo de Tor-
gersen, que se confunde con la musculatura antral al extenderse en dirección del
cuerpo gástrico.3
Se ha encontrado intensa inmunorreactividad de la enolasa específica neuro-
nal y una disminución marcada de la sustancia P en el músculo del píloro hiper-
trofiado, lo cual sugiere una maduración celular y ausencia de degeneración. De
acuerdo con algunos hallazgos recientes, destaca una mayor vascularidad pilóri-
ca en los niños que sufren la estenosis en comparación con los que son sanos; se
Estenosis hipertrófica del píloro 255
ha establecido que probablemente sea la causa de los trastornos histológicos que

se han referido en múltiples comunicados médicos.23
La hipertrofia y la hiperplasia existentes determinan el crecimiento anormal
del píloro, la compresión de la mucosa y la obstrucción del lumen.4 El píloro re-
sulta semejante al cartílago, su color es blanco perla y está poco vascularizado;
las dimensiones varían de acuerdo con la edad del niño, pero el promedio es de
2.0 a 2.5 cm.
La hipertrofia es característicamente limitada hacia abajo con la vena pilórica
de Mayo,3 y el corte longitudinal muestra aspectos de importancia terapéutica.
El lumen en el estómago se reduce de manera gradual; no obstante, termina de
modo abrupto hacia el duodeno.4 La estenosis puede ser tan grave que llega a im-
pedir el paso de un estilete de 1 mm de espesor. En forma invariable existe edema
e inflamación de la mucosa.3
Aunque la etiología se desconoce, han surgido diversas hipótesis relacionadas
con las hormonas gastrointestinales. Se ha supuesto un aumento de gastrina en
el suero de niños con hipertrofia pilórica; sin embargo, lo único que se ha compro-
bado es que esta hormona tiene acción trófica sobre la mucosa del intestino delga-
do y del cuerpo del estómago (excepto en el área prepilórica), y que los niveles
séricos de la sustancia en los lactantes son más elevados que en los niños mayo-
res.5,18 Otros autores6 que han cuantificado la neurotensina, el enteroglucagón y
la somatostatina en los lactantes que sufren la enfermedad observaron que las dos
primeras mostraban una baja más significativa que en los grupos control.
Otras teorías se basan en la identificación y el análisis de malformaciones aso-
ciadas que poseen un patrón genético bien establecido; dichas teorías sugieren
que el factor génico y el metabolismo de la gastrina se relacionan estrechamente
con la aparición de la estenosis pilórica hipertrófica infantil.7 La incidencia de la
enfermedad en sucesión de familias y la escasa aparición en la raza negra apoyan
la teoría; empero, aún se desconoce un patrón hereditario específico.3 Se ha en-
contrado que, cuando los padres padecen la enfermedad, la posibilidad de que la

descendencia la herede es alta, pero es aún mayor si es la madre quien la sufrió.24
El lugar que ocupa el nacimiento, el estrato socioeconómico, la influencia es-
tacional, la alimentación y el grupo sanguíneo se han propuesto como factores
de predisposición; no obstante, éstos no son elementos constantes, por lo que pro-
bablemente carecen de aplicabilidad clínica.8
Los estudios publicados de manera reciente, en los cuales se utiliza el método
de inmunofluorescencia histoquímica, demostraron ciertos cambios en la mi-
croscopia electrónica; entre éstos destacan la disminución de la inervación neuro-
muscular, la degeneración axonal y la hipercaptación de colorante de la matriz
ganglionar.21 Recientemente se publicó el caso de unos trillizos, dos de los cuales
fueron tratados con azitromicina y semanas después desarrollaron estenosis piló-
rica, ratificada durante la intervención quirúrgica.25
Después de que se inicia el engrosamiento del píloro se ha observado la evolu-

ción mediante estudios sonográficos seriados, y se ha encontrado que en un perio-
do de 10 días culmina la hipertrofia.39
Las manifestaciones clínicas son casi siempre constantes. Al principio se pre-
sentan sólo regurgitaciones, pero de modo paulatino se hacen más frecuentes y
más violentas, a grado tal que, si el neonato se halla en posición horizontal, el vó-
mito puede rebasarle las extremidades inferiores. El vómito no es biliar, y casi
siempre contiene grumos lácteos o alimento recién ingerido. Eventualmente es
en “posos de café” y en ciertas ocasiones se manifiesta por hemorragia masiva.9
Después del vómito, de manera normal el paciente muestra un hambre voraz.
Asimismo, las evacuaciones resultan escasas en número y cantidad. Cuando el
desequilibrio iónico y ácido–básico se acentúa, el niño permanece quieto e hipo-
rreactivo. Son enfermos que ingresan a los hospitales invariablemente desnutri-
dos, pero por lo regular permiten la aplicación de cualquier recurso terapéutico
necesario, previo a la intervención quirúrgica.
En 8.1% de los casos la manifestación más notoria después del vómito es la
ictericia, que se atribuye a la deficiencia del flujo sanguíneo hepático por aumen-
to de la presión intraperitoneal, por disminución de la capacidad funcional por
hipoglucemia —consecutiva a deshidratación—, por competencia entre el preg-
nanediol y la bilirrubina o por disminución de la glucuronil transferasa hepática.
Esta última opción es la más fundamentada, pues los pacientes con hipertrofia
pilórica resultan ser muy semejantes desde el punto de vista clínico a quienes pa-
decen una disminución congénita de esa enzima, es decir, ambos casos presentan
hiperbilirrubinemia no conjugada que se asocia con deprivación calórica. En los
dos padecimientos ésta desaparece cuando la deprivación cesa.10
Es frecuente encontrar signos universales y circunstanciales de la desnutri-
ción, la cual, relacionada con desequilibrio hidroiónico y ácido–básico, puede
provocar tal estado que se requieran varios días de tratamiento médico para poder
restituir una condición satisfactoria, si no óptima. Suelen observarse ondas peris-
tálticas (figura 16–1) que, sin ser patognomónicas de la enfermedad, resultan ser
un dato muy útil cuando se asocian con otras manifestaciones. Las ondas se ini-
cian en el cuadrante superior izquierdo y progresan hasta más allá de la línea me-
dia; con frecuencia aparecen después de la ingestión de alimento o antes del
vómito.1 A diferencia de lo que reportan los autores de países altamente industria-
lizados, en las naciones que se encuentran en desarrollo con relativa frecuencia
los niños ingresan no sólo con serias alteraciones en la homeostasis, sino que ade-
más son llevados a centros hospitalarios bajo la amenaza de infecciones sistémi-
cas no controladas. Es usual que esos niños ingresen más hipoactivos que los que
sólo tienen alteraciones hidroiónicas, pero además sufren hipotermia o fiebre y
una cuenta leucocitaria que indica una infección generalizada. La observación
más valiosa que nosotros hemos podido recabar es que casi nunca presentan un
Figura 16–1. La figura muestra cómo la mano derecha del cirujano define visual y táctil-
mente la zona en la que efectuará la piloromiotomía.
foco de infección específico del que se pueda presumir el origen. De igual mane-
ra, no se ha podido obtener cultivos de sangre positivos a algún agente en particu-
lar. Sin embargo, se sabe que son gérmenes nativos de la comunidad de donde el
bebé es oriundo.
Figura 16–2. Familia de la ciudad de México en la que cinco de los siete miembros su-
frieron estenosis pilórica. Nótese las cicatrices abdominales
DIAGNÓSTICO
Como ya se refirió, desde que empezamos a operar muchos casos de estenosis

pilórica siempre tuvimos la impresión de que los niños portadores de la enferme-
dad tenían rasgos faciales tan constantes que hasta podíamos imaginar un “aspec-
to característico” que les confería un filtrum profundo y columelas marcadas,
ojos brillantes, frente amplia y grandes entradas, así como pelo lacio tendiente
a ser oscuro. Con el fin de confirmar o desechar la hipótesis, se midieron algunas
constantes de la cara de los niños antes de ser sometidos a la intervención quirúr-
gica, y aunque algunos parámetros diferían mucho de los observados en un grupo
de niños que no padecían la enfermedad, nunca se pudo demostrar de manera
científica que la suposición es cierta. No obstante lo anterior, hoy en día, cuando
nos detenemos a escudriñar el rostro del menor, tenemos la misma impresión, la
cual probablemente por equívocos en la metodología no se puedo demostrar.
El estudio clínico es el recurso más importante para la integración del diagnós-
tico. La identificación de la oliva pilórica es el único elemento útil, pero tiene la
desventaja de que depende de la habilidad del explorador. De acuerdo con la
nuestra, la oliva es palpada en mas de 90% de los casos, lo cual brinda un sustento
para afirmar, como se ha indicado en la literatura, que palparla es el único indica-
dor patognomónico. Su detección requiere paciencia y que el niño se encuentre
en una sala de exploración tibia, cómodamente recostado y de preferencia sobre
la madre. El examinador debe ser suave en sus maniobras, ya que cualquier brus-
quedad hará que los músculos del abdomen se contraigan de manera automática,
lo que dificultará el procedimiento.4 La técnica exploratoria de Swenson dicta:
“Flexionadas las rodillas y la cadera del paciente, se le dará un chupón impreg-
nado de miel, y sentado el explorador a la izquierda del niño, con el dedo medio
de la mano izquierda buscará la oliva, mientras que con los dedos índice y anular
de la misma mano separará el músculo recto anterior”. Por su lado, Bishop11 acon-
seja: “recostado el bebé sobre una superficie lisa y firme, el médico se colocará
de pie y a la izquierda del niño, y con la mano derecha explorará el píloro”. La
técnica descrita por Porras Ramírez22 para palpar la oliva consiste en la introduc-
ción de la mano derecha entre ambas extremidades inferiores del niño, a la vez
que se flexiona su muslo derecho sobre la pelvis utilizando el antebrazo, mientras
los dedos medio e índice del explorador buscan la oliva.
El estómago muy dilatado, lo cual es usual, impide con frecuencia el libre ac-
ceso a la oliva, por lo que el momento ideal para investigarla es cuando dicho ór-
gano se encuentra vacío. Palpar la tumoración por primera vez es una experiencia
inolvidable. Comúnmente no mide más de 20 mm de diámetro mayor, es dura y
móvil, y en manos de un explorador hábil puede detectarse en todos los casos,
aunque es posible confundirla con el borde muscular del recto anterior, el hígado
y el polo superior del riñón derecho.3
El estudio radiológico está indicado para los casos en los que existe duda. Rigs
y Long12 propusieron en 1971 un criterio basado en los hallazgos del estudio sim-
ple de abdomen; según dicho criterio, si se observan cinco o más de los signos
siguientes el diagnóstico es definitivo; si se advierten tres o cuatro es probable,
y si se presentan dos o menos resulta dudoso:
S Borde gástrico inferior por debajo de L2.
S Dimensión gástrica superior a 7 mm.
S Dilatación marcada.
S Peristalsis gástrica evidente (signo de la oruga).
S Apariencia moteada del contenido gástrico.
S Escaso aire en el intestino delgado y el colon.
Mediante el estudio con medio de contraste se advierten diversos signos, cada
uno de los cuales tiene un margen de confusión conocido. El vaciamiento retarda-
do, que se considera como indicio, suele asociarse con muchos problemas gástri-
cos funcionales y extragástricos; la elongación del canal pilórico (signo de la
cuerda, signo de la cola de ratón, etc.) (figura 16–3) se puede observar en pacien-
tes con piloroespasmo y en la constricción anatómica transitoria. El signo del do-
ble carril se ha confundido con contracciones normales del antro pilórico. Es po-
sible que los signos del hombro doble, de imagen en tres, de hongo, de pico de
pájaro, etc., aparezcan con el piloroespasmo. Ante tal situación, el método de Cu-
rrarino, un estudio de doble contraste y compresión gástrica, que muestra de
modo persistente el signo del tres, constituye quizá el hallazgo radiográfico más
confiable.13
Figura 16–3. La fotografía muestra el sitio de transición de mayor riesgo cuando se

efectúa la intervención quirúrgica.
Figura 16–4. Momento transoperatorio en el que el cirujano, utilizando la pinza de Ben-

son, efectúa la piloromiotomía.
El ultrasonido abdominal27 es tal vez más útil que las radiografías y tiene la
ventaja de que no se expone al niño al peligro de las radiaciones ionizantes ni se
tiene riesgo de broncoaspiración. El criterio de diagnóstico se fundamenta en la
demostración de una masa hipoecoica, con centro ecogénico, localizada medial-
mente con respecto a la vesícula, anterior al riñón derecho y lateral a la cabeza
del páncreas. El diámetro de la tumoración en incidencia anteroposterior debe
Figura 16–5. Estudio radiológico con medio de contraste en el estómago. Muestra dila-
tación gástrica y paso apenas visible del medio yodado hacia el duodeno.
Figura 16–6. Estudio radiológico simple de abdomen de un bebé que sufría estenosis
pilórica, cuyo único hallazgo importante es la dilatación gástrica.
medir 15 mm o más y contener en el centro una imagen estelar. El espesor de la

pared debe ser de 3 mm o más y 1.5 cm o más de longitud del canal.14,28
El diagnóstico diferencial con otras condiciones puede resultar difícil. Ha de
considerarse que en pocas enfermedades que causan desnutrición y estados varia-
bles de deshidratación el paciente está permanentemente hambriento y activo,
como en el caso de la estenosis hipertrófica del píloro.3 La aparición de bilis en
el vómito casi excluye la presencia de estenosis. Sin embargo, existe una enfer-
medad de descripción relativamente nueva, frecuente en países como la India,
pero que ha sido observada en Europa y América; inclusive existe un caso publi-
cado en México. Dicha afección se caracteriza por vómito incoercible que no se

acompaña de ninguna alteración de laboratorio, gabinete ni endoscópica, y se de-
nomina obstrucción de la salida gástrica en niños o enfermedad de Jadhpur; tam-
bién se conoce como acalasia pilórica.34
Es posible que la hemorragia o el vómito en “posos de café” sean más comunes
en la enfermedad por reflujo gastroesofágico, pero no es premisa obligada. Otros
trastornos, como las lesiones del sistema nervioso central y de las glándulas su-
prarrenales, o desórdenes metabólicos asociados a hemorragia gastrointestinal,
tienen en particular otros datos clínicos y paraclínicos de sospecha.
Los estudios recientes demuestran que 40% de los niños que padecen la enfer-
medad no tienen alteraciones electrolíticas;15 sin embargo, el tratamiento preope-
ratorio es casi siempre necesario, debido a que con frecuencia el vómito se pro-
longa durante varias semanas e incluso meses, lo cual conduce a desnutrición y
depleción hídrica y electrolítica, las cuales se pueden volver graves e incluso oca-
sionar la muerte.19
El volumen de jugo gástrico que se pierde por el vómito quizá sea de hasta 100
mL diarios. La pérdida excesiva de iones de cloro provoca depleción y alcalosis
metabólica, las cuales constituyen una complicación característica, pues casi to-
das las anormalidades del tubo digestivo del niño conllevan pérdidas isotónicas
y depleción de sodio.
La compensación renal se inicia con la excreción de orina alcalina que con-
tiene sodio y potasio y conserva iones H+ para el mantenimiento del pH sérico.
Las pérdidas de potasio por la orina y vómito conducen a hipocalemia, y si el
vómito es persistente los riñones tienden a conservar sodio y a excretar radicales
ácidos y sales de amonio; así, la hipocalemia y la emisión de orina ácida constitu-
yen manifestaciones tardías de la alcalosis metabólica.3
Las soluciones restitutivas por vía endovenosa dependen de las condiciones
del niño. No es común que un paciente con hipertrofia pilórica ingrese a un hospi-
tal en estado de choque; la depleción hídrica casi siempre resulta moderada, por
lo que se debe administrar la dosis adecuada de solución salina normal y dextrosa
a 10% en proporciones iguales para cubrir los requerimientos basales y las pérdi-
das previas. La administración subsecuente de electrólitos se realiza de acuerdo
con la evolución del niño y los resultados de laboratorio.
TRATAMIENTO
Aunque se afirma que el tratamiento médico resulta efectivo, tiene desventajas

que lo hacen inaplicable, por lo que es preferible el tratamiento operatorio. La vía
de acceso es variable y en general se elige por preferencias personales, pero la
experiencia muestra algunas ventajas de una incisión sobre otras. De esa manera,
la incisión horizontal es más laboriosa para acceder al píloro, en virtud de que se
deben abordar un mayor número de capas musculares, pero es mucho mas estéti-
ca y conduce a un número menor de complicaciones, en particular la dehiscencia
de la herida y la exposición del epiplón. Por su parte, con la incisión vertical, sea
media o paramedia, se accede más rápidamente a la región por operar y ocasiona
una hemorragia menor, pero es bajo esta técnica con la que aparece como compli-
cación la dehiscencia con epiplocele. Robertson propuso hace más de 50 años la
incisión subcostal, misma que se emplea desde entonces en la mayor parte de los
centros hospitalarios; sin embargo, posee dos desventajas:16 es un poco lateral al
píloro y es antiestética. Hill sugirió otro método en el que mediante incisión trans-
versal se secciona el recto anterior, justo sobre el píloro. Recientemente se ha re-
comendado una incisión periumbilical, debido a que el resultado es más satisfac-
Figura 16–7. Hallazgo radiológico sorprendente debido a que, por una lesión microscópi-
ca de la mucosa gástrica, hubo paso de aire hacia el espesor de la pared del estómago.
torio desde el punto de vista estético.22 En un estudio comparativo se contrastaron

las incisiones vertical y periumbilical, así como las variables dehiscencia, perfo-
ración de la mucosa e infección de la herida y se concluyó que no existen ventajas
de una sobre la otra.29
El procedimiento definitivo es la piloromiotomía de Fredet–Ramstedt, un mé-
todo seguro y efectivo. La incisión se debe hacer a lo largo de la porción avascular
del píloro, con una longitud suficiente como para permitir la protrusión de la mu-
cosa en todo el segmento hipertrofiado. En el extremo duodenal la hipertrofia ter-
mina abruptamente a nivel de la vena pilórica de Mayo (figura 16–7). Es en este
sitio donde la perforación sucede con mayor frecuencia. El extremo gástrico con-
cluye de manera gradual, con lo que se permite la sección completa del músculo
de Torgersen. Ya hecha la incisión sobre la serosa y parte del músculo, la extru-
sión de la mucosa se logra al provocar una disrupción de la capa muscular con
la pinza de Benson o de Dennis–Browne, o con el dorso de una pinza mosquito
curva. En ocasiones la hemorragia requiere hemostasia. Existe un método ideado
en México por Morales,30 que consiste en la introducción de una o dos pinzas de
Babcock; una vez penetrada la cavidad peritoneal con ellas se hace un pellizca-
miento de la serosa y de las capas musculares hipertrofiadas, con lo que se logra
la piloromiotomía, denominada traumopiloromioplastia, que sólo difiere de la
técnica convencional en lo relativo al tiempo operatorio.31
A este respecto, recientemente se publicó un estudio en el que se efectuó un
análisis comparativo en el aspecto estético entre la piloromiotomía tradicional y
Figura 16–8. Estudio radiológico contrastado que revela un signo típico de la enferme-
dad denominado “cola de ratón”.
la piloromiotomía circumbilical con el método de mínima invasión, siendo esta

última mucho más recomendable32 y en la que se sugiere utilizar antibióticos de
manera rutinaria.36
Con mayor constancia que antes, aunque con pocas ventajas, para resolver el
problema se ha recurrido a la cirugía endoscópica, la cual consiste en efectuar la
incisión justo sobre el píloro.33
Figura 16–9. Como la imagen anterior, esta figura muestra (destacado por una flecha)
el signo de la “cola de ratón”.
La perforación de la mucosa es poco frecuente y lo más importante es recono-

cerla. En general la rotura es puntiforme y se puede corregir con facilidad sutu-
rando con material fino no absorbible y cubriéndola con un fragmento pediculado
de epiplón anclado a la miotomía con suavidad; otra opción consiste en suturar
la piloromiotomía y efectuar otra en la cara opuesta. De acuerdo con la experien-
cia adquirida en el manejo de un número muy grande de niños, en la que el por-
centaje de perforación accidental es de aproximadamente 1%, se ha aprendido
que casi cualquier procedimiento que se opte para resolver la complicación en el
momento mismo de la primera intervención funciona en términos de evitar que
haya peritonitis. Se han efectuado sutura de la primera miotomía con y sin colgajo
vascularizado de epiplón y apertura de otra en la cara opuesta; sutura de la perfo-
ración mucosa solamente; y reparación de la perforación, sutura de la miotomía
y apertura en otro sitio, los cuales son procedimientos indistintamente eficaces.
Lo más importante, sin la menor duda, es percatarse de la complicación.
El esquema de alimentación posoperatoria no genera controversias. Los ali-
mentos por vía oral se deben administrar 10 o 12 h después de la intervención qui-
rúrgica, pues hasta entonces se reanudan los movimientos gástricos de vacia-
miento. Los líquidos por vía endovenosa no han de suspenderse antes de evaluar
la tolerancia a las primeras dosis ingeridas de líquidos, ante el riesgo poco fre-
cuente, pero real, de hipoglucemia. Nosotros observamos recientemente una evo-
lución satisfactoria cuando en los niños operados se inicia la vía oral antes de las
seis horas del posoperatorio, lo cual nos ha inducido a iniciar un estudio de inves-
tigación que a la postre nos hará manejar a estos pacientes bajo los criterios de
un programa de corta estancia.
Ante cualquier sospecha de infección no localizada o fiebre de origen no iden-
tificado, semanas o meses después de una piloromiotomía exitosa, se debe des-
cartar —antes que ninguna otra posibilidad— la existencia de malformaciones
del tracto genitourinario. Según algunos autores,7 la asociación de ambas condi-
ciones se debe tomar en cuenta.

No obstante que la piloromiotomía es una operación segura, eficaz y curativa
en todos los casos, se ha establecido que “todo trastorno gastrointestinal ulterior
debe ser atribuido a la intervención quirúrgica”, pues aun cuando la cicatriz piló-
rica desaparece macroscópicamente, es probable que la función no se recupere
de manera íntegra, ya que el vaciamiento gástrico es más rápido y provoca una
sobrecarga duodenal del volumen ácido por unidad de tiempo, predisponiendo
a la úlcera péptica. Asimismo, se ha observado en estos pacientes un mayor reflu-
jo duodenal, lo que se manifiesta por dispepsia, gastritis y úlcera péptica. A fin
de conocer la relación causa–efecto, los mismos autores midieron el pH gástrico
en ellos y en grupos con controles sanos, y no encontraron diferencias significati-
vas, con lo que se infiere que tal fenomenología clínica secundaria probablemen-
te no se debe a la piloromiotomía de Fredet–Ramstedt.17
Finalmente, la literatura refiere que una de las complicaciones más temidas es

la hipoglucemia, la que aparece siempre antes de que la operación se lleve a efec-
to y cuando el niño ingresa seriamente afectado por el desequilibrio hidroelectro-
lítico, pero en especial cuando el bebé es admitido con una infección sistémica
por lo general grave.
La mortalidad en esta operación es virtualmente de 0%; sin embargo, respecto
a la morbilidad, aparentemente muchos niños permanecen vomitando durante se-
manas o meses, lo cual se atribuye a que les queda un reflujo gastroesofágico resi-
dual que debe ser controlado mediante un régimen especial, medicamentos y re-
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17
Grandes defectos de la pared
abdominal anterior
Carlos Baeza Herrera, Arturo Hermilo Godoy Esquivel,
Vicente Alfonso Herrera del Prado, Jesús Salinas Montes
Los defectos de la pared abdominal son difíciles de clasificar,

en parte porque no siempre son anatómicamente distinguibles y porque más de
uno pueden ser observados en el mismo niño...
D. G. Young, 1969.
GENERALIDADES
Los defectos de la pared abdominal anterior se constituyen como una gran diver-
sidad de malformaciones congénitas de las que se conoce poco, aun menos en lo
que a su origen se refiere. Sin duda alguna, de las que más se sabe es de las que
generan un gran hueco en torno a la cicatriz umbilical, lo que de inmediato hace
pensar en alguna asociación con algún síndrome, como la trisomía 21, el hipoti-
roidismo congénito, alguna enfermedad rara por atesoramiento o cosas poco

usuales, como el síndrome de Hurler.
En este gran espectro de malformaciones existen defectos laterales a la cicatriz
umbilical que, por estar ligados al crecimiento y el desarrollo, en ocasiones no
se manifiestan durante los primeros días del nacimiento. Estas anomalías estruc-
turales se pueden analizar sólo con fines de exposición somera en carencias su-
praumbilicales, infraumbilicales y paraumbilicales; entre las primeras la más re-
presentativa es la celosomía superior, entre las segundas la celosomía o síndrome
de línea media inferior, y como representante de las últimas están las hernias de
Grynfelt y Petit. Existen otros defectos, como la hernia de Spiegel, la cual es toda-
vía menos común que las anteriores.
269
Figura 17–1. Gastrosquisis cubierta con plástico de grado no biológico.
Por razones de prevalencia epidemiológica, porque el diagnóstico es casi

siempre obvio, pero en especial por las dificultades que ofrecen en lo relacionado
con el manejo integral, en este capítulo se abordarán la gastrosquisis y el onfalo-
cele, o exónfalos.
Los términos gastrosquisis y onfalocele se derivan de los vocablos griegos
gaster, os, que significan “vientre”; squisis, “hendidura”; onfalos, “ombligo”, y
cele, exposición. Taruffi clasificó en 1894 la gastrosquisis en siete categorías de
Figura 17–2. Una gran eventración en un mortinato. Era una gastrosquisis.

Grandes defectos de la pared abdominal anterior 271
Figura 17–3. Paciente con onfalocele gigante.
acuerdo con la porción abdominal involucrada en el defecto. La gastrosquisis se

conoce desde el siglo XVII gracias a Hunter, pues en el museo de Londres se en-
cuentra un cuerpo fijado con formol que data de esa fecha.61 La nomenclatura in-
cluía términos como epionfalosquisis, hologastrosquisis, etc.; sin embargo, nun-
ca llegaron a ser populares. Ballantyne utilizó en 1904 el término citado para
Figura 17–4. Onfalocele pequeño.

Figura 17–5. Gastrosquisis con gran peritonitis.
referirse a todos los defectos abdominales, con excepción de la hernia fisiológica

de cordón umbilical. Asimismo, cita a Lycosthenes como el primer investigador
que identificó la anomalía. El caso mostraba un saco que contenía el intestino
pendiente de una hendidura toracoabdominal. Moore y Stokes encontraron en
1953 solamente cinco informes de gastrosquisis, lo cual significa que durante la
primera mitad del siglo XX cambiaron la terminología y la conceptualización de
los defectos congénitos de la pared abdominal;1 esta suposición la fundamenta
una de las fotografías alusivas al onfalocele roto que aparece en el libro de Gross,
que se asemeja más a una gastrosquisis. Se desconoce la etiología, pero suele te-
ner un factor hereditario,62 y la incidencia ha aumentado en forma desproporcio-
nada, sobre todo cuando se compara con el onfalocele.63
Figura 17–6. Dos casos distintos de gastrosquisis.

Acerca del onfalocele, desde que fue descrito ha mostrado una evolución cien-
tífico–cronológica más ordenada y definida. Ambos defectos son poco frecuen-
tes y la tasa de supervivencia ha mejorado notoriamente en los últimos 15 años
gracias a la hiperalimentación por vía endovenosa y a los progresos en el terreno
anestésico y quirúrgico, así como en el control de las infecciones.
Mientras que la gastrosquisis es sinónimo de paraonfalocele, laparosquisis,
abdominosquisis y onfalocele embrionario roto, y se caracteriza por ser un defec-
to relativamente pequeño que casi siempre se ubica a la derecha del cordón umbi-
lical, el onfalocele se relaciona con el vocablo exonfalos (ex, “fuera”, y onfalos,
“ombligo”); en este último trastorno resulta peculiar la ausencia de una porción
de la pared abdominal. El tamaño del onfalocele puede variar y se encuentra cu-
bierto por una membrana constituida por el amnion en la parte externa y por con
una capa de tejido conectivo mesenquimatoso interpuesto en el peritoneo parietal
en la parte interna.2 Se presenta aproximadamente un caso de gastrosquisis por
cada 10 onfaloceles, al menos en México, con índice de recuperación de 50% a
causa de las malformaciones asociadas concomitantes. Sin embargo, en los últi-
mos 10 años este defecto ha aumentado su prevalencia en nuestro país y en todo
el mundo, lo cual ha llevado a pensar que es posible que algún denominador co-
mún esté determinando el fenómeno.
Desde el punto de vista embriológico, Duhamel atribuyó la gastrosquisis a una
interferencia teratogénica en el momento justo de la diferenciación mesenquima-
tosa de la somatopleura. Bremer supuso la existencia de un trastorno de las somi-
tas y, de modo consecuente, de alteraciones en la proliferación o distribución de
los primordios musculares. Duhamel rechazó esta teoría y agregó que “el defecto
cutáneo ocurre por desaparición del sostén mesenquimatoso de la capa ectoblás-
tica de la somatopleura y la reabsorción in utero de la misma”. De Vries2 afirma
Figura 17–7. Dos pacientes con onfalocele.

Figura 17–8. Onfalocele gitante o megaonfalocele.
que el defecto es consecuencia de la rotura de la somatopleura paraumbilical por

atrofia precoz de la vena umbilical derecha.
Recientemente se propuso que la interrupción intrauterina del flujo de la arte-
ria onfalomesentérica conduce a necrosis de la base del cordón umbilical y a evis-
ceración, y que una interrupción de flujo más proximal, la cual incluya la arteria
mesentérica superior, determina que con la gastrosquisis se presente asociada
atresia intestinal.3 Es probable que la explicación anterior tenga algo de razonable
en algunas variedades de gastrosquisis, en especial de la forma denominada gas-
troschisis minor40 o closed gastroschisis,32 variedad que se caracteriza porque el
tejido visceral expuesto es sólo un remanente de tejido verde oscuro y en ocasio-
nes hasta momificado, amorfo, que sólo bajo una inspección cuidadosa hace que
el clínico se percate de que en realidad se trata de un fragmento relativamente ex-
tenso de tubo digestivo, el que, según nuestra hipótesis, aparece como consecuen-
cia de un accidente vascular que indefectiblemente, al menos en esta circunstancia,
siempre se acompaña de atresia intestinal yeyunoileal y una franca disminución
en la longitud del intestino medio. Parte del espectro de esta variedad rara de pre-
sentación de la gastrosquisis es un componente constante, pero de características
variables, que se refiere a la presencia de un orificio paraumbilical pequeño,
generalmente ubicado en el lado derecho y en ocasiones casi inexistente, el que
según algunos autores pudo haber sido la causa del accidente vascular al precipi-
tar la oclusión del defecto cuando, aun estando en su fase extracelómica, la rápida
oclusión del intestino condiciona el estrangulamiento. Casi todos los niños que
se han reportado en la literatura han fallecido. Uno de los casos mencionados en
la literatura estuvo acompañado de enfermedad de Hirschsprung,33 y según la
hipótesis sugerida todo se debió a la isquemia consecutiva a la deprivación repen-

tina de sangre arterial. Además de la anterior variedad, existen otras que han sido
referidas en la literatura y que dificultan aún más la comprensión acerca de cuál
podría ser el mecanismo íntimo mediante el cual las vísceras no retornan de ma-
nera oportuna hacia la cavidad peritoneal, o si la pared anterior precipita su cierre
dejando como consecuencia una cantidad indeterminada de estructuras anatómi-
cas fuera de su sitio, pero que nunca se traducen en un pronóstico necesariamente
favorable, como es el caso de la avulsión en asa de cubeta, que en ocasiones se
observa en la práctica clínica.34
Respecto de la embriología del onfalocele, se sabe que la musculatura abdomi-
nal se forma a partir de las células derivadas de las somitas, de manera específica
de la porción lateral, que son el primordio de los miotomos. Estas células crecen
en el interior de la somatopleura. La fusión de los miotomos se inicia en las regio-
nes cervical y torácica alrededor del trigésimo séptimo día de desarrollo uterino,
cuando el embrión mide entre de 7 y 10 mm. La fusión progresa en forma caudal
y concluye al cuadragésimo cuarto día. Durante este periodo se establecen las ca-
pas musculares y el puente mesodérmico que une el extremo caudal del embrión
con el corion (body stalk); la somatopleura contiene ya células musculares. Al
cuadragésimo octavo día, cuando el embrión mide de 17 a 20 mm, los músculos
oblicuos y rectos son identificables. Es posible que la suspensión del desarrollo
en esta etapa conduzca a la aparición de defectos gigantes. En fetos de 45 mm se
ha podido observar que la unión entre los celomas intraembrionarios y extraem-
brionarios no se ha tabicado, pero aparece obstruida por una vena umbilical gran-
de y dos arterias; por ello, quizá la persistencia del puente mesodérmico (body
Figura 17–9. Gastrosquisis con gran evisceración.

Figura 17–10. Gastrosquisis cubierta con plástico.
stalk) en el sitio normalmente ocupado por la somatopleura conduce a la apari-

ción del onfalocele.2
En la gastrosquisis el intestino protruye a causa de un defecto de espesor total
de la pared adyacente al cordón umbilical. El defecto se ubica de manera casi in-
variable a la derecha y el intestino (que casi siempre está expuesto) presenta una
seudomembrana que corresponde al peritoneo inflamado y engrosado como con-
secuencia de una exposición prolongada al líquido amniótico. Existe una rota-
Figura 17–11. Otra perspectiva.

ción incompleta del intestino y, en la mayoría de los casos, el hígado se encuentra

en la cavidad. El cordón umbilical está implantado normalmente y, además del
intestino, las vísceras que con mayor frecuencia protruyen son el estómago, la
vejiga, el útero y los órganos adyacentes.4 A diferencia del onfalocele, en la gas-
trosquisis existe casi siempre peritonitis de etiología química, cuya gravedad de-
pende de cuánto tiempo estuvieron inmersas las vísceras en el líquido amniótico.
La peritonitis bacteriana simultánea es común por la alta incidencia de infección
del canal del parto y la contaminación del área circunvecina al defecto y del
defecto mismo. Cuando la evisceración se presenta en los primeros días de la ges-
tación la reacción peritoneal es tan grave que simula la existencia de longitud in-
testinal anormalmente disminuida. Si además hay contaminación bacteriana adi-
cional, las asas intestinales se adhieren, se engruesan y en ocasiones se presenta
exudado purulento.
Si la rotura y la exposición suceden al final de la gestación y la infección no
se ha instalado, la reacción es menos grave. Los pacientes que padecen este defec-
to pierden grandes cantidades de agua, calor y electrólitos por evaporación.5
La gastrosquisis se relaciona con el nacimiento prematuro hasta en 60% de los
casos y las anomalías asociadas son menores en número y gravedad que las que
se vinculan con el onfalocele. En la gastrosquisis 18% presentan malformaciones
relacionadas, que se aprecian con mayor frecuencia en la región ileoyeyunal en
cifras superiores a 75%. Los grandes onfaloceles se acompañan de cardiopatía
cinco veces más que los que no reúnen los requisitos para ser considerados como
tales. Las anomalías cardiacas resultan más graves que las detectadas en la gas-
trosquisis, siendo las más frecuentes la tetralogía de Fallot —para el exónfalos—
y los defectos septales —para la gastrosquisis. De manera ocasional se asocian
anomalías mucho más raras que ambas condiciones juntas, como el síndrome de
prune belly.7
El onfalocele es determinante en la integración de diversos síndromes, como
el de línea media inferior (hendidura vesicointestinal, ano imperforado y agene-

sia anorrectal), pentalogía de Cantrell (defectos esternales, diafragmáticos, peri-
cárdicos y cardiacos) y síndrome de Beckwith–Wiedemann (macroglosia, gigan-
tismo e hipoglucemia).8
DIAGNÓSTICO
En general se piensa que cuando se detecta in utero la presencia de una gastrosqui-

sis se debería pensar en la necesidad de efectuar una operación cesárea; sin embar-
go, a pesar de los supuestos inconvenientes, el parto termina siendo exitoso.35
El diagnóstico de los defectos de la pared abdominal se puede efectuar de ma-
nera prenatal mediante ultrasonografía, pero en el periodo neonatal el reconoci-
Figura 17–12. Megaonfalocele.
miento es inmediato y sólo se presta a conjeturas cuando existe la dualidad de gas-

trosquisis vs. onfalocele roto, en cuyo caso el estudio clínico hecho por un
conocedor despejará todas las dudas. Lo más difícil es identificar las malforma-
ciones asociadas, las cuales se consideran como el factor de riesgo más importante.
Se debe comprobar la permeabilidad intestinal y efectuar los estudios pertinentes
de acuerdo con la sospecha clínica de la presencia de onfalocele o gastrosquisis.
La cardiopatía, según lo que se ha experimentado en la unidad de cirugía neonatal
Figura 17–13. Gastrosquisis con gran serositis.

Figura 17–14. Onfalocele.
de nuestra unidad hospitalaria, con mucha frecuencia se manifiesta hasta unos

días después de que al bebé le ha sido cubierto el defecto.
El diagnóstico de los síndromes derivados del onfalocele es casi siempre sen-
cillo, pues sólo se requiere una inspección cuidadosa. La identificación de la ex-
trofia de la cloaca se hace al visualizar la mucosa vesical expuesta con un orificio
central a través del cual drena meconio. Es posible que los meatos uretrales se
localicen en el segmento distal del colon y no existe orificio anal. La pentalogía
de Cantrell no siempre es fácil de reconocer al realizar la inspección; puede tener
como indicio externo único la presencia de esternón bífido, signo clave para el
diagnóstico. Los defectos diafragmáticos, pericárdicos y cardiacos requieren
más de una revisión clínica cuidadosa.

El síndrome mejor conocido es el de Beckwith–Wiedemann, quizá por ser el
más frecuente, y se aprecia en 12% de los casos de onfalocele; en él, además de
la tríada característica, se observan ojos prominentes, pliegues transversales en
el lóbulo de las orejas, visceromegalias múltiples, policitemia y hemihipertrofia;
en 10% de los casos se desarrolla alguna variedad de neoplasia maligna (tumor
de Wilms o neuroblastoma hepático).36
En lo referente a las alteraciones cromosómicas, la más común es la trisomía
21; se reconoce porque los neonatos muestran hipotonía muscular, reflejo de
Moro disminuido, aberturas palpebrales oblicuas, perfil facial atípico, hipertelo-
rismo, hiperelasticidad de articulaciones, exceso de pliegues cutáneos en la es-
palda y el cuello, y pliegue plantar simioide. Por otro lado, la trisomía 13 se carac-
teriza por aplanamiento frontal, ojos pequeños, hipotelorismo (que tal vez se
derive de holoprosencefalia y hendiduras faciales), polidactilia, uñas hipercon-

vexas y pequeñas, y defectos del cuero cabelludo.
La trisomía 18 se asocia con onfalocele entre 10 y 50% de los casos. Es posible
inferir el diagnóstico en niños de bajo peso al nacer, llanto débil, occipucio pro-
minente, hendiduras palpebrales cortas, boca pequeña, implantación baja de los
pabellones auriculares, micrognatia, esternón corto, extremidades en tijera, ha-
llux en dorsiflexión del primer ortejo, manos con sobreposición y segundo dedo
sobrepuesto encima del tercero y el cuarto.9
Asimismo, la revisión cuidadosa de los recién nacidos con gastrosquisis puede
descubrir rasgos importantes. Las características macroscópicas de las vísceras
protruidas indican si la rotura y exposición al líquido amniótico fue muy tem-
prana en la gestación o al final de ella. Éstas se hallan cubiertas de una capa, en
ocasiones muy engrosada de peritoneo visceral. Quizá coexistan áreas de isque-
mia franca como consecuencia de la compresión de la raíz del mesenterio; otras
veces la atresia es obvia. Cuando el niño habita en áreas suburbanas o rurales con
frecuencia hay tierra, basura, pomadas, etc., en el área afectada, además del en-
grosamiento peritoneal. En teoría, en todos los pacientes con gastrosquisis hay
infección, a no ser que el neonato haya nacido mediante cesárea y el defecto sea
cubierto en las primeras seis u ocho horas posteriores al nacimiento.
Independientemente de la magnitud del defecto, se recomienda en todos los
casos de onfalocele gigante y en algunos de gastrosquisis efectuar una venocavo-
grafía o la medición de flujo con Doppler, ya que se presenta con relativa frecuen-
cia compresión secundaria a la angulación venosa; ello impide en los casos gra-
ves la introducción de un catéter angiográfico hasta cavidades derechas por
Figura 17–15. Gastrosquisis.

obstrucción mecánica de la unión atriocaval o predispone a la aparición del sín-

drome de Budd–Chiari. Se consideran10 tres tipos de anormalidades, según el
tamaño y la forma que adopta el hígado protruido en relación con la vena cava
inferior. En el tipo I sólo una porción del lóbulo derecho se encuentra expuesta
y la forma es normal; en el tipo II la mayor parte del tejido glandular está fuera
de la cavidad abdominal y tiene forma de hongo, con el área hepaticocaval trac-
cionada hacia adelante, lo cual provoca grados variables de angulación; el tipo
III es la forma más grave de hepatoonfalocele, pues todo el hígado está fuera de
la cavidad abdominal y su forma es esférica. La angulación de la unión atriocaval
resulta tan marcada que puede haber obstrucción mecánica completa.
TRATAMIENTO
En relación con el manejo integral de estos defectos, especialmente la gastrosqui-

sis, se han publicado estudios en los que la cesárea ha sido propuesta como una
medida para disminuir la morbilidad, aunque no es aceptada en términos genera-
les. Sin embargo, existe una significancia estadística en lo que a la morbilidad se
refiere cuando se efectúa la operación cesárea antes de la trigésima sexta semana
de gestación. El análisis refiere específicamente que el inicio de la vía oral puede
ser más temprano, que el número de complicaciones es menor y es más probable
que la reparación primaria se haga sin problema.58 Un estudio reciente establece
que cubrir el defecto con tejido autólogo como procedimiento inicial es lo más
recomendable, ya que la sobrevivencia es mucho mejor en comparación con los
otros procedimientos.59
En el onfalocele y en la gastrosquisis el tratamiento de traslado preoperatorio
es el siguiente:
S Cubrir el defecto con compresas húmedas, tibias y suaves a fin de evitar
hasta donde sea posible infección, hipotermia y evaporación.

S Asegurar una posición satisfactoria durante el traslado, evitando compre-
sión vascular por tracción o angulamiento.
S Administrar antimicrobianos, especialmente para la gastrosquisis y para los
onfaloceles rotos.
S Iniciar la terapia ventilatoria si se requiere.
S Transfundir soluciones por vía endovenosa en las extremidades superiores.
S Colocar al niño en un ambiente térmico y húmedo adecuado.
S Identificar las anomalías asociadas.
S Reconocer con oportunidad las complicaciones.11
Al recibir a un paciente con un defecto expuesto de la pared anterior del abdomen
de inmediato se deben extremar precauciones en su atención, debido a los riesgos
Figura 17–16. Peritonitis por debajo de la cubierta plástica.
de complicación tan elevados que presentan este tipo de niños. Cubrir las vísceras
expuestas en forma adecuada evita por lo menos hipotermia y pérdidas hídrica
y electrolítica; quizá cubrir la lesión no evite la infección. Las cubiertas más reco-
mendables son las compresas con alguna crema antiséptica y lubricante, encima
de las cuales se coloca una hoja plástica, impermeable y estéril. Se debe iniciar
el tratamiento con base en ampicilina y un aminoglucósido, como la amikacina,
o este último y penicilina cristalina en dosis adecuadas. Se administra vitamina
K y se deja una sonda en el estómago. Tan pronto como sea posible se deben prac-
ticar irrigaciones rectales con solución salina normal para descomprimir el intes-
tino distal.12 El tubo digestivo se debe revisar cuidadosamente, haciendo énfasis
en la entrada y el grado de compresión del mesenterio. Si hubiera duda en cuanto
a lo holgado de su posición, no se debe titubear y sí se debe aplicar anestesia local
para proceder a abrir aún más la entrada a la cavidad. Una forma de iniciar el ma-
nejo consiste en dejar al bebé bajo un concepto de “manejo mínimo sin aneste-
sia”,37 que consiste, cuando el tiempo lo permite, en dejar al bebe cómodamente
dispuesto en la incubadora durante cuatro a seis horas en posición lateral y con
una cubierta de plástico sobre el defecto. Una vez transcurrido el tiempo de espe-
ra se procede a introducir las vísceras expuestas. Una propuesta razonable adicio-
nal consiste en utilizar el cordón umbilical, con una longitud de más de 3 cm, para
cubrir el defecto y sujetarlo con una cubierta de TegadermR.38
El tratamiento ideal para ambas condiciones es la corrección definitiva en la
primera intervención quirúrgica,13 lo que implica el afrontamiento individual de
cada una de las capas anatómicas de la pared abdominal. Esto no siempre es posi-
ble debido a que las vísceras protruidas lo impiden, lo cual determina de manera
Figura 17–17. Cubierta plástica provisional.
obligada la aparición de compresión vascular o problemas ventilatorios.14 Cuan-

do se intenta la introducción visceral forzada el retorno venoso cesa, aparece difi-
cultad respiratoria inmediatamente y el riesgo de choque cardiogénico es gran-
de.15 Los efectos adicionales son siempre deletéreos, en especial cuando no se
tiene el cuidado de evitar que la presión intracavitaria ascienda sobre niveles de
riesgo, generalmente más de 20 mmHg. Es usual, y esto se sabe en el momento
de la corrección, que cuando se hace con una presión inadmisible haya evidencias
de déficit de flujo arterial hacia las extremidades inferiores y aumento en la difi-
cultad para mantener las constantes ventilatorias normales, lo cual se evidencia
en su forma grave con disminución de la filtración glomerular e insuficiencia re-
nal. Lo anterior ha llevado a sugerir que la presión sea medida utilizando la veji-
ga. Lacey col.39 demostraron que su monitoreo proporcionaba datos fáciles de

interpretar y que cuando se mantenían en cifras adecuadas mejoraba sustancial-
mente el manejo de los niños con defectos, como la gastrosquisis. Olesevich y
col.40 hicieron un estudio comparativo con dos grupos de niños que sufrieron el
defecto y encontraron una mayor conveniencia en los niños en los que repararon
de manera primaria el defecto con presiones menores de 20 mmHg. Una técnica
que se ha utilizado exitosamente es el desdoblamiento del componente muscular
abdominal, lo que hace factible la reparación inmediata.50
Los recursos actuales en cuanto a tecnología respiratoria mecánica satisfacen
las necesidades que al respecto han aparecido. El empleo de ventiladores moder-
nos y la terapéutica respiratoria de apoyo han mejorado en forma notoria el pro-
nóstico de los niños que nacen con este tipo de defectos, en particular cuando la
corrección de ellos ha sido especialmente difícil.
Antes de la intervención quirúrgica se recomienda descomprimir el tubo di-

gestivo a base de solución electrolítica o medio de contraste hidrosoluble, como
el GastrografinR.41 En el periodo transoperatorio aquél debe evacuarse de modo
manual hasta donde sea posible. El estiramiento de la piel debe ser enérgico du-
rante por al menos 15 min para poder cubrir la anomalía con tegumento biológi-
co.16 La maniobra se puede facilitar si se seccionan los músculos rectos anteriores
y la parálisis muscular abdominal,17 o bien si se utilizan tracciones hechas con
una cubierta de fibra a base de poliamida y la colocación de un hilo en la línea
media con una tracción continua acerca los bordes del defecto hasta que permite
la reparación quirúrgica.42 Existen otros métodos ingeniosos que consisten en la
creación de colgajos cutáneos elaborados plásticamente43 o la implementación
de aparatos neumáticos que, aplicados sobre el defecto, van afrontando paulati-
namente los bordes del mismo.44 No obstante estas medidas, las complicaciones,
como la compresión venosa y el esfacelo cutáneo, constituyen problemas de difí-
cil solución. Otros autores4 confían más en el uso de mallas protésicas, pues con
ellas no se requiere ventilación asistida y las complicaciones son menores.
Cuando aunada a la malformación existe atresia ileoyeyunal, la anastomosis
primaria quizá resulte peligrosa debido a que generalmente existe íleo posopera-
torio prolongado y la circulación fetal distal a la línea anastomótica no es expe-
dita, lo que puede provocar dehiscencia; por ello, es preferible un estoma tempo-
ral.18 En caso de atresia proximal, la anastomosis puede tener más posibilidades
de éxito.45
La evolución en los niños operados por gastrosquisis es muy difícil y casi
siempre existen complicaciones relacionadas con diversas esferas que participan
en su manejo. Siempre existe bloqueo de la circulación entérica, sea por factores
mecánicos o por fenómenos intrínsecos a la motilidad y progresión del contenido
intestinal. El hecho es que los niños siempre requerirán nutrición parenteral du-
rante periodos prolongados, lo que implica el uso de catéteres centrales. Estos in-
dicadores, aunados a otros no identificados con precisión, como la presencia de
reflujo gastroesofágico, son los responsables de que dichos niños sufran casi
siempre sepsis por gérmenes intrahospitalarios.
En nuestro hospital, donde operamos entre 20 y 25 casos de gastrosquisis por
año, las bacterias más comunes incluyen Staphyloccus aureus, Klebsiella pneu-
moniae, Escherichia coli y otros menos comunes, como Pseudomonas o congé-
neres, Citrobacter o Enterobacter cloacae. Por lo anterior, el niño, además de
sufrir lo naturalmente presente con el defecto que porta, debe pasar muchas vici-
situdes para lograr la supervivencia. En relación con los problemas de motilidad46
se ha encontrado que la inervación es anormal y hay atrofia de las células ganglio-
nares y disminución de la actividad de la acetilcolinesterasa; los estudios más re-
cientes47 refieren cambios histológicos inespecíficos de las neuronas intestina-
les.48
El tratamiento del onfalocele roto es casi idéntico al de la gastrosquisis, pues

su comportamiento resulta más o menos similar. Cuando está íntegro los cuida-
dos locales son en esencia los mismos; no obstante, cuando el defecto es gigante,
se debe suspender del techo de la incubadora, con el fin de disminuir la posibili-
dad de torsión o acodamiento que pueda conducir a complicaciones. Se debe te-
ner cuidado al manipularlo, ya que la membrana es frágil y la rotura constituye
un peligro inminente que conduce de manera indefectible a la intervención qui-
rúrgica de urgencia.
El tratamiento del onfalocele íntegro es un tema de múltiples debates, pues al-
gunos autores recomiendan la creación de una hernia ventral, pero otros la consi-
deran hasta peligrosa.
La hernia ventral, cuando se prefiere, se obtiene mediante la utilización de sus-
tancias escarificantes que al aplicarse localmente contribuyen a que el defecto se
cubra de piel atrófica. En algunas ocasiones es posible observar contracción cica-
trizal concéntrica de la piel, de manera que cuando culmina casi cubre la totalidad
del defecto.
Las pincelaciones, que pueden ser a base de soluciones con sales de composi-
ción múltiple, tienen indicaciones precisas; las primeras son cuando el niño es
demasiado pequeño, el defecto resulta significativamente grande o las malforma-
ciones concomitantes son graves y existen limitaciones para resolverlas.19 El pro-
cedimiento está restringido por los efectos indeseables que acompañan su em-
pleo, en particular cuando se usa mercurio, el que bajo circunstancias especiales,
altas concentraciones o dosis excesivas por aplicaciones demasiado frecuentes
conduce a intoxicación debida a la liberación de iones de mercurio oxidados y
su consecuente acumulación en los tejidos. Estos iones precipitan las proteínas
celulares e inhiben las enzimas sulfhidrilo y succinil deshidrogenasas, lo que cau-
sa lisis de la membrana celular. Las células que mayor sensibilidad muestran al
efecto del mercurio son las renales tubulares, las hepáticas y las del sistema ner-
vioso central.20
El empleo de nitrato de plata y antibióticos locales conlleva riesgos adiciona-
les. La escarificación del defecto se puede conseguir al aplicar pincelaciones de
sales argénticas, mercurocromo, neomicina y bacitracina en polvo, solución de
yoduro de povidona,19,21 benzalconio acuoso18 y MerthiolateR.22
El tratamiento quirúrgico inmediato se puede dividir en definitivo inmediato
y definitivo diferido. En la primera alternativa la selección de los pacientes no
ofrece polémicas ni controversias. Hay un acuerdo unánime en que existe un gru-
po de niños cuyo defecto es posible corregirlo inmediatamente casi sin complica-
ciones y utilizando tejido autólogo. A este grupo pertenecen muchos de los defec-
tos que acompañan a los síndromes (Beckwith, Cantrell, síndrome de línea media
inferior, trisomías, etc.), en los que por razones desconocidas la anormalidad re-
sulta en general pequeña y el hígado no se encuentra expuesto.18,21,22
Cuando la malformación es gigante, es decir, el diámetro transverso dividido

por el peso casi siempre es superior a 2, miden más de 5 cm, y cuando al intentar
el afrontamiento de los bordes surge bradicardia persistente y resistencia ventila-
toria grave,15 no se recomienda la reparación primaria inmediata, debido a los
problemas que trae como consecuencia; las alternativas existentes incluyen:
S Colocación de una cubierta de duramadre.

S Corrección definitiva con medición de la presión intraabdominal y asisten-
cia ventilatoria prolongada.
S Recubrimiento del defecto con piel (método de Gross).
S Empleo de malla protésica.
S Colocación de una cubierta de fascia lata,27 bolsa de secuestreno,28 organdí
impermeabilizado,29 etc.
Todos los procedimientos mencionados tienen ventajas y desventajas. El uso de

duramadre liofilizada23 fue muy popular en Europa hace 25 años; sin embargo,
dejó de utilizarse para dar paso a las mallas plásticas, que son menos reactivas
y mucho más fáciles de manipular, especialmente en los días sucesivos a la inter-
vención quirúrgica.
El método descrito por Gross49 en 1948 consiste en dos etapas: la primera, en
la que se desprenden dos colgajos cutáneos laterales y se afrontan en la línea me-
dia dejando una hernia ventral residual; y la segunda, que consiste en la repara-
ción de la hernia 6 o 12 meses después.
Este método,50 como todos los demás, tiene objeciones basadas en la suposi-
ción de que la cavidad peritoneal difícilmente crece en sus dimensiones, por lo
que la magnitud de la eventración tiende a aumentar tan pronto como el niño ini-
cia la bipedestación y la marcha. Asimismo, quizá con mejores fundamentos, se
cree que el riesgo de morbilidad secundaria a la introducción forzada de vísceras
en una cavidad empequeñecida “por falta de uso” resulta tan real como cuando
el paciente es neonato.24 Las complicaciones que suelen observarse incluyen in-
fección, fístula enterocutánea y hernia inguinal.22
Quienes recomiendan esta alternativa han obtenido mejores resultados en
comparación con otros métodos.12,21,51
El empleo de mallas (SilasticR, MarlexR, polímeros, politetrafluoroetileno,
ProleneR, Gore–TexR, poliéster, etc.) tuvo auge en fecha posteriores a la expe-
riencia referida por Schuster, quien al cubrir los grandes defectos con material
plástico logró el afrontamiento sucesivo y paulatino de los bordes en lapsos no
mayores de 7 a 10 días, prácticamente sin complicaciones.15,22 Casi de manera
inmediata se publicaron diversas modificaciones, como la propuesta por Allen,
que consistió en colocar la malla protésica, pero haciendo el acabado con nudo
en la parte alta de lo que hoy se conoce como silo. Hrabowski25 recomendó que
una vez construido el “silo” se coloquen nudos descendentes para estimular el

crecimiento de la cavidad peritoneal y que las vísceras puedan ser acomodadas
sin perjuicio. Mediante una propuesta práctica, el mismo cometido se logra intro-
duciendo el contenido expuesto y colocando grapas de engrapadora de escrito-
rio,52 en lugar de utilizar los nudos o abatelenguas. Para defectos gigantes la repa-
ración por etapas es obligada.53 De acuerdo con la experiencia de Hrabowski la
hernia se corrige en un lapso de tres a cinco días.
Los factores de riesgo conocidos y que participan en el pronóstico son:
S Tamaño del defecto.

S Rotura preoperatoria.
S Bajo peso al nacimiento.
S Malformaciones asociadas.
Tanto en el onfalocele roto como en la gastrosquisis existe una deficiencia en los

niveles séricos de gammaglobulinas y de transferrina, que participan de manera
activa en el control de las infecciones.18
Las complicaciones no inmediatas, además de la hernia inguinal, son criptor-
quidia y hernia hiatal con reflujo gastroesofágico.22 La evolución a largo plazo
ha sido favorable. No existen alteraciones en el crecimiento ni en el desarrollo.
En algún momento se presenta dolor abdominal recurrente sin evidencias de
oclusión intestinal e incomodidad por la ausencia del ombligo o por la cicatriz
de la pared, la que casi siempre es hipertrófica y antiestética.26 Sin duda alguna,
se presentan con menor frecuencia otras complicaciones, como la enterocolitis
necrosante.54
El intercambio de líquido amniótico se ha propuesto como una forma de mane-
jo, con el fin de evitar el engrosamiento de la cubierta peritoneal. Se ha efectuado
en seres humanos y aparentemente la inflamación y el engrosamiento como con-
secuencia de la exposición al líquido amniótico no ratifica.55–57

La experiencia reciente de los autores es la más numerosa en México y es pro-
bable que también sea en la que se observa uno de los índices más elevados de
mortalidad, en virtud de estancias hospitalarias muy prolongadas que terminan
con infecciones y reinfecciones intrahospitalarias.
En relación con los métodos de recubrimiento del defecto, especialmente la
gastrosquisis, los autores siempre han utilizado la bolsa plástica en que se presen-
tan comercialmente las soluciones para venoclisis. En el pasado intentaron cubrir
el defecto con pericardio bovino liofilizado, lo cual los condujo a un estruendoso
fracaso. En fechas recientes han intentando ponderar el beneficio de la introduc-
ción de las vísceras protruidas al través del mismo defecto mediante un estudio
comparativo con el método convencional referido; sin embargo, los autores se
inclinan por el primero.
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18
Atresia de vías biliares
Carlos Baeza Herrera, Carlos Dixon Olvera de la Rosa,
Roberto Velásquez Aldama
No pocos cirujanos dudan de la efectividad de la portoenteroanastomosis,

cuando ésta es evaluada a largo plazo...
Kasai M., 1975.
GENERALIDADES
La atresia de vías biliares es una enfermedad de origen desconocido que se pre-

senta con mucha frecuencia en los países asiáticos, en donde la cantidad de pa-
cientes que se observan cada año suelen superar los casos que se manejan en otros
países, como los de América Latina. Cuando en una de las naciones de alta preva-
lencia se confronta un niño con ictericia colestásica casi de inmediato se efectúan
los estudios de mayor utilidad, a fin de discernir si se requiere o no una laparoto-
mía programada y la operación definitiva. Dicha afección es una condición ne-

croinflamatoria progresiva que incluye uno o todos los segmentos que confor-
man el árbol biliar extrahepático y conduce a la fibrosis y el bloqueo del flujo
biliar hacia el duodeno. Con el paso del tiempo existe un deterioro que da como
resultado colestasis y daño hepático crónico. Se conocen dos formas de atresia
biliar: la perinatal o adquirida, que se observa en 80% de los casos y afecta a niños
sanos en los que de manera inexplicable de pronto sufren ictericia colestásica, y
la fetal, que es de pronóstico más desfavorable, constituye el 20% restante y se
presenta en niños de peso bajo con ictericia desde el nacimiento. Esta variedad
suele acompañarse de malformaciones asociadas, como el síndrome de polies-
plenia, situs inversus, malrotación intestinal y vena porta preduodenal.48
291
Es una de las enfermedades que mayores polémicas y controversias motiva,

debido a que parece ser una alteración congénita, pero en ocasiones se comporta
como si no lo fuera; no se sabe mucho de este padecimiento a pesar de que existen
artículos médicos en todos los países y en todos los idiomas, y porque nunca una
enfermedad había requerido el diagnóstico con tanta premura y tampoco la iden-
tificación del padecimiento había sido tan difícil. Así, los problemas pendientes
de resolver esperan pacientemente a que en un breve periodo los especialistas en-
cuentren la solución.
Según el más reciente estudio epidemiológico publicado por el Registro Japo-
nés de la Atresia Biliar, en el que se analizaron 1 381 casos de atresia biliar, se
observó que la enfermedad aparece en un caso por cada 9 640 recién nacidos
vivos; el predominio de acuerdo con el sexo fue 1:0.59, más común en el mascu-
lino. En relación con la variedad clínica, 11.9% fueron variedad I, 2.5% fueron
variedad II y 84.1% fueron variedad III.62 En contraste, el Registro Europeo de
la enfermedad establece un caso por cada 18 000 recién nacidos vivos.68
La influencia racial quizá no es determinante en la frecuencia de la atresia de
vías biliares. De acuerdo con las investigaciones efectuadas por Shim,1 en las que
analizó los siete grupos étnicos residentes en Hawai, se encontró que la enferme-
dad fue más común en la población china, con una tasa de 3.0 " 1.6 casos por
cada 10 000 recién nacidos vivos, seguida por la población filipina con 2.0 " 0.9
y la japonesa con 0.8 " 0.3 casos. Otro estudio de mayor cobertura que se realizó
en EUA2 encontró que entre los blancos y los negros se elevaba a 87% de los 596
pacientes analizados, mientras que en los individuos de origen hispano era de 8%.
Durante una investigación epidemiológica en una región de Japón fueron ana-
lizados los motivos de internamiento en cinco hospitales del área de Sendai, en-
contrando que de 1 990 ingresos en la Universidad de Tohoku en cinco años 25
se debieron a esta anomalía, mientras que en los restantes cuatro hospitales (To-
hoku Kasai Hospital, National Sendai Hospital, Sendai City Hospital y Sendai
Red Cross Hospital) no se encontró ningún caso entre 6 000 pacientes recibidos
en el mismo lapso.3
Según otros estudios, la atresia biliar aparece en un caso por cada 8 a 18 000
recién nacidos vivos.49 En México la serie más significativa, por ser la más nume-
rosa y tener más tiempo de haber sido integrada, es la aportada por Beltrán
Brown, quien hace algunas décadas dio a conocer 79 casos de atresia biliar “no
corregible” de un total de 110 pacientes observados en 20 años, lo que representa
una frecuencia de más de cinco casos por año —un promedio comparable con
cualquiera de las series conocidas. A partir de entonces son pocos los escritos de
autores latinos que hacen referencia a la enfermedad. Aparece sólo ocasional-
mente, y cuando eso ocurre ya ha transcurrido tanto tiempo que la intervención
quirúrgica es sólo para ratificar el daño hepático existente y obtener un fragmento
de la glándula para estudio histológico. La experiencia en México es muy reduci-
Atresia de vías biliares 293
da, y aunque es un tema apasionante, en un lapso menor de cinco años los autores
de este capítulo han operado a 14 niños —todos mayores de tres meses de edad—
mediante hepaticoportoenteroanastomosis y, aunque se obtuvo drenaje biliar en
todos los pacientes, no hubo supervivientes. El factor de pronóstico desfavorable
más importante considerado por los autores fue la edad.70
La etiología de la atresia de vías biliares no es conocida y hasta 1965 era común
que se describiera como un defecto de nacimiento, lo que suponía la existencia
de un trastorno en la organogénesis temprana, similar al que determina la atresia
duodenal.4 Okamoto5 se basó en que la vesícula biliar posee riego sanguíneo pro-
pio y en que con frecuencia está indemne en los casos de atresia, y elaboró un mo-
delo experimental en el que la interrupción de la circulación de los conductos ex-
trahepáticos (arteria retroduodenal de Willkie y algunas arteriolas procedentes de
la arteria hepática) condujo a necrosis aséptica y a atresia del conducto principal.
Los hallazgos histológicos fueron sorprendentemente similares a los observados
en la atresia biliar.
La teoría dinámica de Landing,6 que se denominó de la colangiopatía obstruc-
tiva neonatal, motivó las investigaciones inmunogénicas, sobre todo en Japón,
en donde se administró esporidesmina y micotoxina de Pithomyces chartarum
—que ocasiona eccema facial, fotosensibilidad, ictericia y cirrosis biliar en ani-
males domésticos de Nueva Zelanda y Australia— por vía intraperitoneal a 13
conejos recién nacidos, lo que provocó ictericia obstructiva y, desde el punto de
vista histológico, necrosis focal, aumento del tejido fibroso, proliferación ductu-
lar e infiltrado inflamatorio, todas ellas comúnmente presentes en la atresia de
vías biliares.7
La aplicación intraperitoneal de 0.1 cm3 de virus Reo–3 con títulos de 107 por
cm3 produjo hepatitis caracterizada por focos de necrosis y proceso inflamatorio
agudo circundante siete días después de la administración. El sistema biliar extra-
hepático y las ramas principales intrahepáticas mostraban necrosis del epitelio,
edema y exudado inflamatorio.

Entre 9 y 21 días después de instalada la infección algunos conejos presentaron
ictericia, por lo que fueron sacrificados. El examen del espacio porta–hepatis re-
veló cambios morfológicos casi idénticos a los observados en el remanente fibro-
so de niños con atresia biliar.8
La administración de ácido quenodesoxicólico en primates preñadas causa
cambios histológicos en el producto y en la madre. Asimismo, el ácido litocólico
aplicado posnatalmente ocasiona atresia e hipoplasia biliar intrahepática.
Con estos antecedentes algunos investigadores de la Universidad de Juntendo
compararon la toxicidad de los cinco ácidos aplicados sobre los conductos bilia-
res de 38 conejos. En igualdad de circunstancias murieron en fecha temprana los
conejos a los cuales se les administraba ácido litocólico y los que recibieron ácido
quenodesoxicólico presentaron diarrea grave y también murieron. Con los res-
tantes ácidos biliares no hubo problema. El hígado de los animales que murieron
mostraba colestasis biliar intrahepática, fibrosis de la cápsula de Glisson e infil-
tración moderada de células redondas. En los lóbulos periféricos había prolifera-
ción importante de seudodúctulos.9 Otros autores no consideran remota la posibi-
lidad de que se trate de una alteración sistémica en origen, ya que se acompaña
con frecuencia de anomalías, como las esplénicas y las cardiovasculares.10
Existen estudios de inmunohistoquímica de especímenes de remanentes de
atresia biliar en los que se ha encontrado en cortes de 4 mm de espesor una clara
expresión sobre ese tejido por parte de la HES1, que es una proteína de represión
transcripcional, que puede llegar a convertirse en un marcador de atresia biliar
confiable.49 Las opciones etiopatogénicas más remotas proponen que quizá se
trate de una condición inmunoinflamatoria, ya que se ha encontrado en pacientes
que sufren la enfermedad un aumento en el antígeno HLA–B12 y HLA–DR, que
hace suponer que existe autoinmunidad por parte de las células T citotóxicas que
liberan citocinas.63 La asociación de malformaciones del árbol biliar que culmi-
nan con atresia y aneuploidías del cromosoma 22 es rara, pero equivale a una po-
sible relación causa–efecto.67
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico diferencial temprano entre la atresia biliar extrahepática y otras

condiciones neonatales que se caracterizan por hiperbilirrubinemia conjugada es
todavía un problema sin resolver. Recientemente se han utilizado recursos diag-
nósticos de laboratorio y de gabinete; sin embargo, se ha demostrado que ni un
solo estudio ni la combinación de éstos son suficientes para integrar el diagnósti-
co correcto. Se ha propuesto un sistema de puntuación basado en los hallazgos
clínicos y de laboratorio en el que determinado número de puntos sugieren, con-
firman o eliminan el diagnóstico de atresia. El procedimiento es sencillo y tiene
86% de certeza en manos de su autor.11
La lipoproteína X es un compuesto liponitrogenado de bajo peso molecular
que se encuentra anormalmente presente en el suero de pacientes que sufren icte-
ricia colestásica. Es muy específica y sensible a la obstrucción de las vías biliares.
Fue cuantificada en 266 lactantes con ictericia obstructiva mediante electrofore-
sis combinada con el método de precipitación poliónica. Los 74 pacientes estu-
diados con atresia biliar confirmada fueron portadores de la proteína, mientras
que de los 82 que tuvieron hepatitis neonatal sólo en 38 (menos de 50%) se encon-
tró la proteína.12
Las concentraciones elevadas de alfa–fetoproteína sérica parecen ser un buen
indicador de colestasis de acuerdo con los estudios efectuados por Tsushida,13
quien la observó significativamente elevada en niños que sufrían la enfermedad.
Por desgracia para la investigación, el grupo comparativo constituido por pacien-

tes con hepatitis neonatal y quiste del colédoco mostraron también cifras anor-
malmente elevadas.
En Japón se utilizan en gran medida los estudios enzimáticos, de los cuales la
cuantificación de leucinoaminopeptidasa sérica es uno de los más difundidos y
útiles.14 Recientemente se evaluaron la succinildeshidrogenasa y la adenosintri-
fosfatasa sérica, y parecen tener especificidad, pero aún no son confiables, ya que
no se cuenta con experiencia aplicable a la atresia de vías biliares.15
La ultrasonografía antaño tenía utilidad para observar la vesícula biliar y por
criterio indirecto se suponía la presencia de bloqueo biliar por atresia, pero hoy
en día se tiene mayor experiencia, este recurso tiene un nivel mayor de confiabili-
dad y en algunos países lo aceptan ya como diagnóstico definitivo al encontrarse
la “imagen del cordón triangular”, hallazgo que estuvo presente en 27 niños que
presentaron atresia de vías biliares y ausente en uno de 26 niños que tenían hepati-
tis.59 Los estudios posteriores demostraron que la resonancia magnética con co-
langiografía mostraba el mismo hallazgo imagenológico, por lo que se pueden
evitar laparotomías innecesarias, dada la sensibilidad y especificidad de la reso-
nancia con o sin impregnación de medio de contraste de la vía biliar.60,61
Desde 1959, año en que se dio a conocer la utilidad del rosa de Bengala y su
excreción, éste ha constituido el método de mayor confiabilidad y aún es emplea-
do en muchas instituciones. La eliminación a través del tubo digestivo en cifras
que oscilan entre 7 y 10% del total administrado en un lapso de 72 h indica per-
meabilidad biliar. Tiene aproximadamente 20% de margen de error; además de
ser un estudio técnicamente difícil, tienen que separarse las heces de la orina, en
virtud de que el isótopo es eliminado también por las vías urinarias.4
La gammagrafía hepatoesplénica con sulfuro de tecnecio coloidal no ha sido
útil para discernir entre la presencia de atresia de vías biliares y hepatitis neonatal
u otras formas de colestasis intrahepática, lo que ha dado lugar a una nueva gene-
ración de sustancias que, marcadas con tecnecio 99, impregnan el árbol biliar. El
ácido iminoacético ha sido evaluado desde 1975 y se caracteriza por su rápida
eliminación a través de la vía biliar. Esta familia de compuestos incluye además
al H–sustituto del ácido aminoacético y al ácido para–isopropil–iminodiacético.
Con estos estudios la sustancia se acumula en el hígado en un lapso de cinco mi-
nutos posteriores a la inyección, lo cual permite observar la vesícula biliar 15 min
después. La actividad es detectada a los 30 min en el intestino proximal y después
de seis horas se aprecia en el colon. En ocasiones, cuando hay cirrosis avanzada,
suele retardarse la excreción, por lo que es recomendable el rastreo durante cinco
días más.4
La colangiografía percutánea es un procedimiento de reconocida utilidad en
casos de colangiopatía obstructiva del adulto. En los niños se ha implementado
su uso bajo los siguientes objetivos:
S Confirmación de hepatitis neonatal u otra condición no quirúrgica.

S Predicción de anastomosis en casos de atresia.
S Análisis morfológico de los conductos biliares intrahepáticos.
Con la técnica descrita por Hashimoto y Yura16 se pudo observar el sistema biliar
intrahepático en 73% de los pacientes estudiados. El método es útil para la re-
construcción tridimensional de los conductos biliares y para conocer la confluen-
cia de canales que se dirigen hacia el porta–hepatis. Entre los recursos diagnósti-
cos existen dos procedimientos adicionales, pero que requieren un equipo
complejo, una persona especialmente capacitada y la administración de anestesia
general. El primero es la colangiografía laparoscópica, que se efectúa con la téc-
nica de laparoscopia al inyectarse medio de contraste en la vesícula biliar cuando
existe en el remanente biliar o en el parénquima hepático.17 El otro recurso es la
colangiopancreatografía retrógrada transendoscópica, que es un método de ines-
timable valor cuando existe una extensión de conducto principal permeable; no
obstante, cuando está incluido desde que emerge no se impregnan las estructuras
extrahepáticas, por lo que el diagnóstico definitivo no podrá ser establecido. Este
estudio es seguro, pero requiere una habilidad especial.18
La intubación duodenal es otro recurso cuya validez quizá sea superior a la de
la excreción de rosa de Bengala marcado. Este método, iniciado en el Hospital
de Niños de Kobe, ha sido empleado en Japón desde hace más de 25 años y en
la actualidad goza de mayor aceptación. Consiste en la introducción de una sonda
del No. 10 para alcanzar la segunda porción del duodeno. Luego de que se coloca
en el estómago se debe tener cuidado de que el tubo permanezca ligeramente en-
rollado y no se suspenda la alimentación por vía oral al paciente en estudio, a fin
de evitar que con la peristalsis sea arrastrado hasta el duodeno. Al día siguiente
se verifica la posición del extremo distal mediante un estudio radiológico o fluo-
roscópico; acto seguido se somete al niño a un ayuno de 12 h y se usa una sonda
de 2 cm3/kg para introducir una sola dosis de sulfato de magnesio a 25%; se cierra
la sonda durante 10 min y se inicia la colección. Para asegurar la permeabilidad
y el funcionamiento del tubo es necesario administrar 2 cm3 de agua estéril cada
hora. Si se escurre algún material, habrá que investigar el índice ictérico y las bili-
rrubinas con cinta reactiva. El índice ictérico mayor de 5 y la presencia de bilirru-
bina indican permeabilidad biliar. Si a las 24 h de iniciado el estudio no se obtiene
bilis, se deberá practicar una laparotomía exploradora.19 Otras opciones, como
la biopsia hepática y la cuantificación de la actividad de alfa–antitripsina, están
destinadas a ratificar la sospecha de otras enfermedades colestásicas y no especí-
ficamente para rectificar o confirmar el diagnóstico de atresia de vías biliares.
El estudio de un paciente con ictericia colestásica exige una rigurosa y bien
planeada ejecución, ya que se cree erróneamente que el diagnóstico de atresia de
vías biliares sólo se puede establecer en los centros hospitalarios de concentra-
ción, lo que provoca que los médicos de primer contacto retrasen el diagnóstico
temprano. Existe un consenso acerca de que cualquiera de las enfermedades co-
lestásicas puede esperar, pero no la atresia, pues si no se trata oportunamente lo
más probable es que los esfuerzos ulteriores para resolverla resulten infructuosos.
Por ello se pretende dividir —no restarles validez ni aplicabilidad— los recur-
sos disponibles a fin de no malograr intentos ni frustrar objetivos. Se intenta con-
cientizar a los médicos que ven por vez primera a un lactante con ictericia obs-
tructiva prolongada en una consulta ordinaria, o bien al pediatra dentro de un
hospital, para que al establecerse la sospecha de este padecimiento remitan al pa-
ciente al hospital correspondiente o al departamento de cirugía y sea confirmado
el diagnóstico en el mínimo tiempo posible y con los medios menos agresivos.
Para este fin se clasificaron los recursos en tres grupos, jerárquicamente ubicados
en tiempo, de acuerdo con su importancia y utilidad.
Los estudios de apoyo primario son los que pueden —uno solo o combina-
dos— conducir de modo directo al diagnóstico en un elevado porcentaje, además
de que permiten conocer las condiciones bioquímicas y fisiológicas del paciente
en estudio; ellos incluyen:
S Biometría hemática completa, grupo sanguíneo y Rh.

S Examen general de orina.
S Glucosa, urea y creatinina. Pruebas de funcionamiento hepático.
S Tiempo de sangrado, coagulación, protrombina y tromboplastina parcial.
Plaquetas.
S Intubación duodenal.
S Gammagrafía hepatoesplénica.
S Excreción de rosa de Bengala marcado con yodo 131.
Los estudios complementarios orientan al diagnóstico de otras enfermedades co-

lestásicas y pueden apoyar, e incluso ratificar, el diagnóstico de atresia de vías
biliares:
S Ultrasonografía.
S Lipoproteína X.
S Alfa–fetoproteína.
S Cuantificación de leucinaminopeptidasa.
S TORCH.
S Cultivo de citomegalovirus.
S Biopsia hepática.
S Colangiografía percutánea.
El grupo de estudios opcionales incluye los que de ninguna manera conducen al

diagnóstico de atresia de vías biliares ni orientan para la identificación de alguna
de las enfermedades colestásicas frecuentes en el niño, pero coadyuvan para co-

nocer las condiciones del enfermo:
S Aminoácidos séricos.
S Antígenos de superficie.
S Colesterol y fosfolípidos séricos.
S Aminoácidos urinarios.
S Coombs.
S Proteínas totales.
S Edad ósea.
S Alfa1, alfa2 y gammaglobulinas.
S Galactosa uridiltransferasa.
S Cuantificación de ácidos biliares en suero.
Es conveniente contemplar la laparotomía exploradora diagnóstica como último

recurso, ya que si se efectúa sin un criterio definido se corre el peligro de abuso.
Por necesidades obvias se continúa haciendo exploraciones abdominales sin
diagnóstico, y parece que son más comúnmente practicadas donde las deficien-
cias de alfa–antitripsina, infección por citomegalovirus y otras condiciones son
frecuentes. En Japón, donde estas enfermedades son raras, las exploraciones en
pacientes con hepatitis son menores de 5%, mientras que en países donde son fre-
cuentes esta cifra asciende a 25%.4
En Japón prevalece un criterio que indica que la ictericia colestásica neonatal
exige un estudio con relativa urgencia. Existe la convicción de que aún no hay
procedimientos no quirúrgicos que hagan uniformemente la distinción entre he-
patitis y atresia, incluso la biopsia por congelación no es suficiente durante el acto
operatorio. Sólo la observación directa de la vesícula biliar y los remanentes y
los hallazgos colangiográficos son determinantes para la confirmación del diag-
nóstico.15 Los estudios recientes indican que los recursos sofisticados, como la
colangiografía resaltada a través de la resonancia magnética nuclear, son muy
confiables para llegar al diagnóstico definitivo, lo que equivaldría a un número
menor de procedimientos operatorios innecesarios.50 Con ese procedimiento el
hallazgo característico es el área triangular mencionada, que resalta de inmediato
y corresponde al porta–hepatis.51
Desde el punto de vista morfológico, y con el apoyo de la biopsia de la vía bi-
liar, los conductos biliares extrahepáticos se pueden clasificar de acuerdo con los
resultados de las colangiografías. Se conocen dos variedades principales: los
corregibles y los no corregibles; sin embargo, la clasificación de corregibilidad
y no corregibilidad no es propia ni hace coincidir el significado de los términos
con los resultados, ya que a menudo las no corregibles son las que mejor resultado
aportan.20 Un hallazgo histológico inusual es la presencia de cartílago hialino.64
Figura 18–1. Algunas de las variedades de atresia biliar.
Todos los tipos de atresia se pueden ordenar en tres variedades: en la primera

existe atresia del colédoco y posee seis subtipos; la segunda consiste en la atresia
del conducto hepático y tiene 16 subtipos; en la tercera la obliteración se encuen-
tra a nivel del porta–hepatis y posee 23 subtipos. En la actualidad estas clasifica-
ciones han perdido vigencia para dar lugar a otras más sencillas de utilizar (figu-
ras 18–1 y 18–2).
Figura 18–2. Deformidades de las llamadas “corregibles”.

TRATAMIENTO
La portoenteroanastomosis fue referida para el tratamiento de la atresia de vías

biliares no corregible en idioma japonés en 1959, en alemán en 1963 y en inglés
en 1968. No obstante, pasaron casi 10 años para que el procedimiento, ahora co-
nocido universalmente, fuera aceptado en Japón y cerca de 20 años para que fuera
aceptado en el resto del mundo. Uno de los motivos de tal resistencia fue la creen-
cia de que la atresia de vías biliares extrahepáticas se acompaña de atresia de vías
biliares intrahepáticas, además de que se consideró que la anastomosis no podía
ser funcional porque no se pueden aproximar las correspondientes mucosas —
maniobra prácticamente imposible si se considera el diámetro del remanente duc-
tal.
Las características esenciales del procedimiento ideado por Kasai incluyen la
forma de disección del espacio porta–hepatis (figura 18–3) y la identificación y
preservación de estructuras rudimentarias adecuadas para llevar a cabo la cone-
xión de un segmento intestinal. Kasai definió su técnica hace más de 25 años y
la denominó hepatic portoenterostomy, la cual consiste básicamente en dos pa-
sos: la extirpación del bloque fibroso que ha reemplazado los conductos extrahe-
páticos en la profundidad del porta–hepatis, y la anastomosis de un pequeño estoma
intestinal alrededor del mismo. La continuidad del tubo digestivo se consiguió
mediante una anastomosis terminolateral en “Y” de Roux. Cuando existe dilata-
ción distal al porta–hepatis la operación es mucho más fácil, técnicamente ha-
blando (figura 18–4).52
Figura 18–3. Acercamiento durante la operación. Nótese la ausencia de la vesícula bi-

liar. Destaca el cordón fibroso.
Figura 18–4. Operación de Kasai o pontoenteroanastomosis.
La demostración durante la intervención quirúrgica de una vesícula biliar fi-

brótica y totalmente ocluida o con obliteración del conducto cístico manifiesta
la existencia de atresia. El medio de contraste que dibuja un sistema de drenaje
biliar completo desde la vesícula hasta el duodeno y después de varios intentos
no impregna el conducto hepático común constituye un hallazgo inequívoco de
atresia (figura 18–5).
Figura 18–5. Colangiografía transoperatoria que muestra el medio de contraste en el

duodeno pero no en el hígado.
La canalización de la vesícula biliar se logra mediante la inserción de un fino

catéter y una colangiografía por inyección de medio de contraste hidrosoluble.
Después de que se confirma el diagnóstico se desprende la vesícula del lecho
hepático y se coloca un tubo de drenaje de hule blando alrededor del ligamento
duodenal, a fin de asegurar la hemostasia en caso de lesión de la vena porta. El
cordón fibroso, incluido el remanente ductal, se debe disecar en sentido descen-
dente; justo por debajo de la bifurcación venosa portal se conectarán algunos cor-
dones con una masa fibrosa de forma triangular, denominada espacio porta–he-
patis. Al proceder a la búsqueda de remanentes que permitan el drenaje biliar se
debe tener cuidado en la elección de la altura de disección, ya que si ésta se efec-
túa fuera del sitio adecuado la colección de bilis será escasa o nula. Para este fin
se recomienda la biopsia por congelación, pero si no se cuenta con este recurso
el sitio idóneo para la disección es el borde posterior de las venas portales, poco
antes de su entrada al hígado. La extirpación completa del bloque fibroso ubica
la anastomosis por encima del sitio correcto y la extirpación insuficiente de tejido
la coloca por debajo. Kimura22 observó que una disección alta (supraportal) o
baja (infraportal) conlleva generalmente a un drenaje biliar insuficiente y, en con-
secuencia, a morbilidad significativa, mientras que la elección del sitio anatómi-
co adecuado (el punto intermedio entre los dos anteriores) conduce a la existencia
de conductos biliares de 150 a 500 mm, con lo que se asegura un drenaje biliar
satisfactorio. El segmento intestinal que se dejará para la formación de la “Y” de
Roux debe ser lo más largo posible, aunque al parecer una longitud de 80 cm es
suficiente. En el Hospital de Niños de Kobe se ha observado que ese tamaño del
segmento ha disminuido la presencia de episodios de colangitis ascendente en un
porcentaje significativo.
Existen algunas diferencias técnicas en la conceptualización del procedimien-
to de Kasai, a pesar de que es aceptado unánimemente y que es en el que mayor
experiencia se tiene; tales diferencias están relacionadas con la extensión que
debe abarcar la anastomosis. En algunos estudios de necropsias se observó la pre-
sencia de pequeños canales biliares que se esparcían hasta después de la división
de la arteria hepática y quedaban por fuera de la anastomosis. Un conducto de dre-
naje más idóneo ha sido el objetivo de todos los cirujanos, pero la oportunidad
de efectuar, por ejemplo, una colecistoportoenteroanastomosis sólo se presenta en
aproximadamente 20% de los casos; esto conlleva un promedio elevado de funcio-
nalidad y estados anictéricos, además de que la frecuencia de colangitis es mucho
menor, aun cuando la fibrosis progresa y puede obliterar nuevamente el conducto
biliar creado. En otras ocasiones suele ocluirse por isquemia o por acodamiento
del conducto cístico.27 En circunstancias similares a las referidas en la serie de
Kobe la vesícula biliar, los conductos cístico y hepático común se conectan de
manera adecuada con el sistema intrahepático. Estos pacientes fueron tratados
mediante colecistoduodenoanastomosis, pero las crisis repetidas de colangitis
determinaron su muerte unas semanas después de la operación, no obstante que

esta variedad se considera corregible y se había establecido una vía de comunica-
ción biliodigestiva idónea. La causa probable de la muerte de estos niños es la
ausencia de un esfínter natural y la posible progresión de la fibrosis portal.28
Para que uno u otro método sean eficaces es imprescindible que existan estruc-
turas biliares permeables, por lo que algunos médicos han intentado predecir los
resultados mediante el conocimiento del tamaño, la extensión y la configuración
del árbol biliar extrahepático a fin de emitir un pronóstico. Para clasificar los ha-
llazgos histológicos se han descrito tres tipos de estructuras microscópicas obser-
vadas en el porta–hepatis:
1. Conductos biliares cuyo tamaño varía entre 150 y 2 400 mm. El revesti-
miento epitelial raras veces muestra proliferación celular y bilis, y regular-
mente hay capas concéntricas de tejido fibroso e infiltración de células re-
dondas.
2. Conductos colectores que miden de 75 a epitelio cuboidal alto y en algunas
ocasiones muestran proliferación celular. Usualmente no existe bilis en el
lumen, pero hay dilatación luminal y racimos epiteliales.
3. Glándulas biliares distribuidas en el tejido fibroso. El tamaño varía de 40
a 10 mm y el lumen no contiene bilis.
Es importante el conocimiento de estos datos, ya que cuantos más conductos bilia-

res se observen en el estudio microscópico mayores serán las posibilidades de éxito
operatorio. Por el contrario, la presencia de una mayor cantidad de glándulas impli-
ca un problema obliterante grave, por lo que el riesgo de fracaso aumenta.
En ocasiones es útil calcular la superficie que abarca el manto de conductos
biliares, pues los pacientes que poseen más de 50 000 mm2 tienen un flujo biliar
continuo y suficiente para mejorar la colestasis, mientras que en quienes no al-
canzan esta cifra el volumen del líquido excretado es significativamente menor.30

La colangitis ascendente es una complicación frecuente y grave que se pre-
senta en los pacientes operados por atresia de vías biliares. El término quizá es
incorrecto, ya que no se ha demostrado de manera fehaciente que sea parte de es-
tructuras anatómicas inferiores ni que proceda de ellas. No obstante, su uso du-
rante años le ha conferido tal validez que no se puede sustituir hasta no encontrar
un término más adecuado.
Esta afección destruye el sistema biliar después de que se obtiene un flujo bi-
liar satisfactorio. Se presenta aproximadamente en 50% de los casos y se reconoce
por la presencia de fiebre elevada, cesación del flujo, ictericia y postración; se des-
conoce cómo se desarrolla, pero presenta infección y una mortalidad elevada.
Suele presentarse desde los primeros días del periodo posoperatorio, aun después
de una aparente curación. Se denomina temprana cuando aparece durante el pri-
mer mes posterior a la intervención quirúrgica y tardía cuando lo hace después.

En la colangitis temprana se observa el mayor índice de mortalidad, mientras que
en la tardía usualmente se aprecia una respuesta satisfactoria al empleo combina-
do de ampicilina más amikacina o de amikacina más cefalosporina.31
Las circulaciones linfática y venosa portal desempeñan un papel importante
en la génesis de la complicación, pues los estudios bacteriológicos efectuados en
el líquido biliar intrahepático y en el drenado a través del conducto creado de ma-
nera quirúrgica muestran desarrollo del mismo microbio, lo que hace suponer que
los microorganismos ascienden y provocan el fenómeno inflamatorio.32
Asimismo, se cree que la interrupción del drenaje linfático del hígado es el
principal motivo de ataques recurrentes de colangitis, por lo que algunos autores
han optado por efectuar omentoportohepatopexia de forma simultánea con la
operación radical,33 la cual posiblemente explica por qué en algunos pacientes
con flujo biliar suficiente persisten cifras elevadas de bilirrubinas séricas.34
En contraposición con lo anterior, algunos autores refieren que no tienen pro-
blemas con la morbilidad que les ocasiona la colangitis; atribuyen esto al hecho
de emplear catgut como material de sutura de la portoanastomosis y a la construc-
ción de una enterostomía en doble barril.35
Algunos cirujanos36 consideran que es muy factible que la complicación sea
resultado de la intervención quirúrgica misma, ya que con frecuencia antes de la
operación los conductos biliares intrahepáticos son de un calibre homogénea-
mente regular, pero después de la portoanastomosis se transforman en dilatacio-
nes saculares, lo que ocasiona estasis biliar, predisposición para la infección y
destrucción parenquimatosa, que son una consecuencia de la sección de una can-
tidad no predecible de nervios ubicados en la periferia del porta–hepatis.36 Es por
ello que se supone que los niños en quienes no se efectúan maniobras operatorias
en dicho espacio, como en el caso de la colecistoduodenoanastomosis, no debe-
rían presentar colangitis; sin embargo, con frecuencia el fenómeno infeccioso es
tan grave que culmina en septicemia.32
Debido a que la colangitis es una complicación frecuentemente grave, se han
ideado múltiples métodos tendientes a disminuirla. Todani37 sugiere que de ma-
nera simultánea con la intervención quirúrgica definitiva se practique una dener-
vación periarterial hepática, ya que observó en experimentos que el procedimien-
to aumenta entre 20 y 30% el flujo arterial, lo que parece proteger al hígado y
promover la regeneración de los conductos biliares intrahepáticos interlobares,
con lo cual se favorece el incremento del volumen biliar excretado 4.5 veces y
100 minutos antes que en los grupos control.
Con el mismo objetivo, otros autores38 han efectuado estudios de excreción
mediante la medición de flujo antes y después de la administración de secretina
y glucagón, y han encontrado que la inyección de esas hormonas se asocia con
el aumento del volumen biliar.
Como profilaxis contra la colangitis, sobre todo en el caso de la temprana, se

aconseja colocar un catéter en el segmento intestinal que se conecta con el porta–
hepatis durante un periodo de cuatro a seis semanas, a fin de que cuando se pre-
sente una crisis ésta sea resuelta con la instilación de una solución de antimicro-
bianos específicos.39
En el Hospital de Niños de Kobe, además del empleo de antimicrobianos para
combatir los episodios de colangitis, casi por sistema se utiliza colangiodrenaje
percutáneo transhepático, con el cual se logra disminuir las cifras de bilirrubinas
y restituir al paciente un mejor estado en relación con la infección generalizada.
En la mayor parte de los casos se obtiene mejoría con el empleo de uno u otro
método, en especial de la colangitis tardía. Desafortunadamente, algunos pacien-
tes presentan colangitis y suspensión repentina del flujo biliar con ictericia y exa-
cerbación de la signología hepática, por lo que su pronóstico puede ser grave, a
menos que se restablezca la funcionalidad. Con este objetivo se propuso en 1972
una actitud quirúrgica agresiva en la que se sugiere efectuar una disección más
profunda, en un intento por alcanzar los conductos biliares, con movilización he-
pática o sin ella.40 El método está indicado en pacientes en quienes el flujo cesó
y en los que la operación correctiva inicial nunca fue funcional.41 La reinterven-
ción se lleva a cabo con el siguiente criterio de selección: que las condiciones ge-
nerales del paciente no estén profundamente afectadas, que el funcionamiento
hepático —al menos en los exámenes de laboratorio de rutina— no esté demasia-
do alterado y que haya conductos intrahepáticos dilatados.41,46
Como se mencionó —y considerando la gravedad de la colangitis—, se han
ideado múltiples modificaciones para evitarla, todas ellas variantes de la opera-
ción descrita por Kasai, pues la manipulación quirúrgica proximal es en esencia
la misma.
En los últimos 130 años se han publicado obras que refieren distintos tipos de
conductos biliointestinales, las cuales, casi independientemente de las varieda-
des y objetivos, cumplieron con su cometido. En un estudio reciente se analizaron

los procedimientos con válvulas antirreflujo o sin ellas57,58 y se sugirió dividirlos
en seis grupos:
S Los que se caracterizan por exteriorización del conducto biliointestinal (Sa-

waguchi).
S En los que se efectúa descompresión de la “Y” de Roux (Suruga, Ueda, Ka-
sai III y Kimura).
S Cuando se efectúa interposición de un segmento yeyunal, gástrico o apendi-
cular entre el porta–hepatis y el duodeno (Kimura, serie de Kiyushu, Yura,
Okamoto y Tsao).
S El que se caracteriza por la formación de una válvula intestinal (Tanaka y
Endo).
S En el que se efectúa anastomosis del estómago y del porta–hepatis (Ikeda

y serie de Hyogo).
S Donde se utiliza el ámpula de Vater como esfínter natural (Kasai).42
La hipertensión portal en los pacientes operados por atresia de vías las biliares
es una condición ineludible, ya que existe siempre en menor o en mayor medida
independientemente de la edad del enfermo, del grado de permeabilidad de los
conductos y del volumen biliar colectado diariamente. El comportamiento de
esta complicación es casi siempre predecible, pues desde que la tensión venosa
es medida por primera vez ya se encuentra elevada en 75% de los casos; esta cifra
puede ascender aún más si el flujo biliar es inadecuado y si existen episodios repe-
titivos de colangitis, en virtud de que el fenómeno inflamatorio promueve la fi-
brosis y la destrucción de las venas portales intrahepáticas, causando un incre-
mento en la presión venosa portal. Por el contrario, cuando el flujo biliar es
suficiente y no existen crisis de colangitis las venas portales aumentan su longitud
total por unidad de parénquima hepático y la presión de la circulación venosa por-
tal declina conforme el niño incrementa su talla. Por fortuna, son pocos los niños
que requieren una operación derivativa venosa, con resultados altamente satis-
factorios; las derivaciones esplenorrenal y mesocaval son las que se emplean con
mayor frecuencia.44 No obstante, en Kobe ha dado mejores resultados el procedi-
miento modificado de Sugiura, pues las crisis de hemorragia consecutiva a la hi-
pertensión y el hiperesplenismo disminuyen notoriamente.45
La mayoría de los pacientes que fueron operados por atresia de vías biliares
presentan, ahora que son adultos jóvenes, algunas manifestaciones relacionadas
con las varices esofágicas, mientras que otros sufren alteraciones en el crecimien-
to y desarrollo somáticos, y en ciertas ocasiones manifestaciones francas de hi-
peresplenismo.45
La malabsorción de grasas, incluyendo la de vitaminas liposolubles, es una
complicación frecuente, cuyas consecuencias —raquitismo y disfunción neuro-
lógica por deficiencia de vitaminas E y D— son situaciones difíciles de tratar, por
lo que se deben prevenir con el empleo de ácidos grasos esenciales aplicados a
través del estoma si es que existe, después de disolverlos en el líquido biliar colec-
tado.
Desde la utilización de la hepatoportoenteroanastomosis la supervivencia ha
mejorado de modo ostensible y la evolución a largo plazo se ha considerado satis-
factoria. Casi todos los autores refieren una supervivencia superior a 40%, mien-
tras que la mayoría de los casos no operados mueren dentro de los primeros meses
de vida.
A fin de mejorar los resultados, o por lo menos mantenerlos, se llevan a cabo
reuniones periódicas a las que asisten invitados de todo el mundo, con la finalidad
de reunir toda la experiencia existente y poder encontrar las respuestas aún reque-
ridas; la más reciente fue en noviembre de 1985, en Londres, y en ella se expusie-

ron temas relacionados con la evolución a largo plazo de las hepatopatías más
comunes de la niñez.
La evolución del manejo de la atresia biliar ha sufrido un cambio, visible en
casi todos los países que tienen una alta incidencia.
Respecto al pronóstico, existen muchos estudios de las variables que más in-
fluyen en la utilidad de la portoenteroanastomosis de Kasai. En uno reciente53 se
encontró que la operación fue efectiva en 38%; sometidos los resultados restantes
a métodos estadísticos se encontró que los factores que más influyeron fueron la
edad y el número de crisis de colangitis. A diferencia del anterior, el PELD (The
pediatric end–stage liver disease) predice el pronóstico desde su funcionalidad
hepática después de la operación de Kasai, pero se debe tener cuidado cuando se
lleva a cabo en pacientes menores de un año de edad.54
En las Islas Británicas, por ejemplo, de los primeros l0 niños que fueron opera-
dos entre 1971 y 1973 sólo uno vivió hasta los 10 años, y en la actualidad alrede-
dor de 90% de los que son operados viven al menos durante un corto plazo. En
la actualidad existe una dualidad respecto al manejo definitivo, en especial en los
grupos de trabajo que no han podido duplicar los resultados que se obtienen en
países como Japón. Sin embargo, existen estudios55 que analizaron 148 pacientes
con atresia biliar demostrada, de los cuales uno murió antes de la operación, a cin-
co se les practicó trasplante hepático como primera medida y a 142 se les practicó
la operación de Kasai; de dicho total, 52 requirieron trasplante como método adi-
cional, de los cuales murieron seis. De los que recibieron la operación de Kasai
sobrevivieron 84, lo que significa que la eficacia de la operación de Kasai como
primer recurso fue de 59%, aunque el resto requirieron el trasplante hepático de
apoyo. De 57 niños que sufrieron trasplante hepático como primera o segunda
opción están vivos 51, lo cual muestra una efectividad de 89% e indica que, si
todos los niños que sufren atresia biliar pudieran ser candidatos para trasplante,
ésta sería la medida recomendable como tratamiento definitivo.65 Como técnica

tendiente a resolver el problema se ha propuesto la posibilidad de que la operación
de Kasai se efectúe con la asistencia de un robot utilizando un procedimiento de
mínima invasión. Los resultados a nivel experimental son prometedores.56 Se cree
que la administración del factor de crecimiento de los hepatocitos a los niños ope-
rados con el método de Kasai puede disminuir el riesgo de cirrosis.66 Se ha obser-
vado que los niveles elevados de manganeso después de que un paciente es ope-
rado con la técnica de Kasai se convierten en un factor pronóstico.69
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19
Síndrome de oclusión intestinal alta
Carlos Baeza Herrera, Carlos Suárez Estrada, Óscar Guido Ramírez,
Francisco Vidrio Patrón
Identificar con precisión qué anomalía se confronta es muy difícil, pero lo

verdaderamente trascendental es reconocer a la condición como síndrome...
R. Franco, 1990
GENERALIDADES
Referirse de manera individual a las entidades que conforman este grupo de en-
fermedades conduce irremediablemente a repeticiones tan incómodas como inne-
cesarias en virtud de las muchas similitudes que comparten, sobre todo en lo refe-
rente al diagnóstico y al tratamiento.
Las clasificaciones de un grupo heterogéneo de anomalías, en las que cada una
tiene origen distinto, son por lo general riesgosas, ya que se carece de parámetros
de evaluación permanentemente útiles y aplicables. No obstante, se debe recurrir
a ellas para describirlas, porque esto constituye una manera sencilla y práctica de
exponer con orden y precisión un concepto.
La oclusión intestinal ha sido dividida de manera tradicional en alta y baja;
para ello se toma como punto de referencia el ligamento de Treitz, donde las altas
son proximales y las bajas son distales. Las altas se clasifican en supravaterianas
e infravaterianas, según estén por arriba o por abajo de la desembocadura del dre-
naje biliopancreático.
Es conveniente hacer notar que, aun cuando todas están incluidas en el rubro
de las enfermedades intestinales obstructivas, no todas se comportan como tales,
313
pues no son estrictamente oclusivas en naturaleza; sin embargo, las semejanzas

referidas obligan a estudiarlas en el mismo capítulo. Asimismo, es necesario ad-
vertir que instancias como la malrotación y la caracterizada por persistencia de
remanentes vitelinos, la cual se aborda en un capítulo aparte, pueden incluir en
su espectro de afectación uno u otro tipo de obstrucción intestinal.
La identificación de cada una de las anomalías es en ocasiones difícil, pues sus
manifestaciones suelen ser tan parecidas y los hallazgos paraclínicos tan ambi-
guos que con frecuencia se diagnostica oclusión intestinal alta en un recién na-
cido como si fuera un síndrome, y con base en eso es intervenido. Existen datos,
algunos de ellos muy importantes, que contribuyen a definir por eliminación el
diagnóstico correcto. El margen de error siempre existe, principalmente por la
presencia de más de una anomalía en el mismo paciente, como el caso de la coe-
xistencia de atresia duodenal y páncreas anular, o malrotación intestinal y dia-
fragma prepilórico.
La identificación temprana y exacta del padecimiento puede ser facilitada por
la presencia de enfermedades de reconocimiento inmediato, como la trisomía 21,
que se encuentra asociada entre 30 y 45% de los casos de atresia duodenal; la epi-
dermólisis bulosa, que se relaciona con frecuencia, mediante un factor heredita-
rio, con la atresia prepilórica; la dextrocardia, que con la presencia de asplenia,
otras heterotaxias viscerales y la vena porta ubicada por delante del duodeno,
constituyen el síndrome de Ivemark. Un estudio reciente estipula que las malfor-
maciones asociadas son superiores a 67%, siendo las más comunes las ya men-
cionadas.40
Recientemente se revisó la casuística de los últimos 10 años en el Centro Médi-
co “La Raza”; se observaron 84 casos de oclusión intestinal alta, de los cuales
43% se debieron a diafragma duodenal incompleto, 32.5% a atresia y 23.6% a
páncreas anular; 82% de los pacientes presentaron signos de oclusión duodenal
infravateriana. En relación con las malformaciones asociadas, se encontró triso-
mía 21 en 24.7% de los casos y cardiopatía en 12.3% de ellos.35
DIAFRAGMA PREPILÓRICO INCOMPLETO
Se le encontró un diafragma prepilórico, se le practicó el procedimiento de Polya

y desde hace muchos años el niño vive bien y feliz...
P. A. Knepper, 1965.
Generalidades
El estómago posee una inexplicable predisposición para contraer malformacio-
nes congénitas; entre las más raras se encuentra, sin duda, el diafragma prepilóri-
Síndrome de oclusión intestinal alta 315
co incompleto, pues su frecuencia es menor de 1% de los casos de oclusión gas-

trointestinal del recién nacido y en la literatura sólo se han referido 34 casos en
un lapso de 16 años. En México Domínguez reunió la sorprendente cantidad de
10 casos en un lapso de cuatro años en el Hospital Infantil de Morelia, de los cua-
les ocho fueron observados durante un mes,36 lo cual constituye un referente po-
cas veces observado en la práctica cotidiana.
Desde el punto de vista morfológico, el haIlazgo puede ser un diafragma, un
repliegue mucoso o un tabique, que se caracteriza por tener un orificio que permi-
te el drenaje gástrico lento, pero casi siempre seguro.
La etiología de la malformación se desconoce; sin embargo, se supone con fir-
mes fundamentos que la vacuolización durante la embriogénesis puede ser in-
completa,1 o bien que la deficiencia o el exceso de la proliferación endodérmica
local sea tal que conduzca a la estenosis luminal.2
El cuadro sintomático que origina varía mucho según el grado de obstrucción
que condicione, la consistencia del alimento ingerido y la capacidad del estómago
para librar de manera funcional el obstáculo distal.2 Es el vómito el signo en torno
al cual giran todos los demás; carece de bilis, pero no es explosivo, y es intermi-
tente.3 Suele acompañarse de dificultad respiratoria y dilatación gástrica; el abdo-
men inferior es escafoide. Hay disminución o desaparición de las evacuaciones.
Diagnóstico
Usualmente el diagnóstico se confirma mediante estudio radiológico con medio

de contraste, en el que la apariencia de la membrana o tabique resalta al proyec-
tarse de modo perpendicular al eje antral, 1 o 2 cm antes del píloro. Cuando no
es evidente esa imagen, la falta de llenado del antro es un hallazgo sugestivo de
la anomalía. Si la oclusión parcial se debe a la presencia de un tabique, general-
mente mide de 2 a 4 mm de espesor y puede semejar el signo de la doble burbuja.2
En otras circunstancias, cuando el obstáculo es un repliegue mucoso, el diagnós-

tico es más difícil, pues su disposición anatómica impide la identificación correc-
ta.3 Suele requerirse algún procedimiento endoscópico, que es efectivo y seguro
en 100% de los pacientes.2 Comúnmente existen anomalías significativas asocia-
das en más de 25% de los casos, sobre todo cuando se trata de una membrana pre-
pilórica.2
Tratamiento
Se han empleado diversos métodos de tratamiento, desde los procedimientos clá-

sicos de Polya y Billroth, que son útiles en los adultos pero resultan antifisiológi-
cos e ineficaces en los niños recién nacidos,1 hasta las extensas gastrotomías con
resección del factor causal. No obstante, casi siempre es suficiente la piloroplas-

tia de Heineke–Mickulicz o de Finney con extirpación del obstáculo anatómico.2
Los casos raros de oclusión por gruesos tabiques se pueden resolver con resec-
ción y anastomosis terminoterminal. Desde el punto de vista histológico la mem-
brana carece de evidencias que indiquen inflamación o ulceración. Posee superfi-
cies mucosas sobre un sostén constituido por mucosa y muscularis mucosae.2
Hay que diferenciarlo de la hipertrofia pilórica infantil, el piloroespasmo, el re-
flujo gastroesofágico y otras enfermedades semejantes.
ATRESIA PILÓRICA
Nosotros recomendamos en estos casos efectuar

una gastroduodenoanastomosis laterolateral...
H. J. Kornfeld, 1962.
La obstrucción pilórica congénita completa fue reconocida recientemente. Ben-

net informó en 1937 el caso de un neonato que a los cuatro días de vida había sido
tratado sin éxito bajo la sospecha de hipertrofia pilórica, mientras que el primer
caso operado de manera satisfactoria fue el referido por Touroff en 1940.4 Es ex-
tremadamente poco frecuente, ya que aparece un caso por cada 100 000 recién
nacidos vivos, y es usual que se acompañe de anomalías del tracto genitourinario.
La atresia pilórica es una malformación poco frecuente si se considera que
hasta 1963 sólo se sabía de 16 casos,5 y constituye aproximadamente 1% de todos
los tipos de atresias del tubo digestivo.6 Es común que haya polihidramnios en
una proporción cercana a 50%. Hasta 1969 se habían publicado 61 casos y se ob-
servaba en la incidencia del padecimiento una clara tendencia familiar en 15 pa-
cientes que procedían de siete familias, lo cual sugiere un carácter autosómico
recesivo.6 La obstrucción se puede situar justo en el píloro o un poco proximal-
mente a éste, y quizá sea secundaria a la presencia de un septum o a la pérdida
de la continuidad anatómica entre el estómago y el duodeno. Se desconoce cómo
sucede, pero probablemente las teorías referidas en el capítulo anterior también
sean aplicables a esta malformación. No obstante, cuando hay una discontinuidad
anatómica, las posibilidades de validez de esta teoría disminuyen y la confiabili-
dad de la teoría vascular aumenta.7
Diagnóstico
Los neonatos presentan vómito no biliar en las primeras 24 h de vida extrauterina

y el abdomen se encuentra distendido.5 La asociación de atresia pilórica y epider-
mólisis bulosa fue recientemente reconocida como una afección distinta.8 La epi-
dermólisis bullosa letalis, también conocida como epidermólisis bulosa transi-

cional o enfermedad de Herlitz, es una condición heredada con carácter
recesivo,7 cuya característica principal, desde el punto de vista clínico, es la pre-
sencia de ampollas y denudaciones cutáneas extensas durante el periodo neonatal
inmediato o tardío, a través de las cuales existe una gran pérdida de agua, electró-
litos y calor, con riesgo de infección local al principio, pero generalizada des-
pués.6 La razón de tal asociación se desconoce, pero una posibilidad es que la
atresia sea ulterior a la cicatrización de lesiones del tubo digestivo secundarias
a la epidermólisis bulosa.7 El diagnóstico preciso requiere cortes histológicos de
piel, que observados al microscopio electrónico demuestran una separación entre
la dermis y la epidermis (membrana basal de células plasmáticas y lámina basal).
La asociación de dos condiciones heredadas con carácter recesivo parece no tener
trascendencia; sin embargo, es importante reconocer una para poder identificar
tempranamente la otra. El diagnóstico de la atresia pilórica se hace con el estudio
radiológico simple de abdomen, en el que se aprecia sólo la silueta gástrica y el
resto se aprecia opaco. A menudo no se requiere medio de contraste, aunque hay
que utilizarlo si es necesario.
Tratamiento
El tratamiento quirúrgico depende del tipo de lesión observada, pero las alternati-
vas incluyen pilorotomía, resección del obstáculo y piloroplastia, y resección del
obstáculo en bloque y anastomosis terminoterminal. Cuando la atresia se presen-
ta de manera aislada el pronóstico es excelente, no así si se acompaña de epider-
mólisis u otras malformaciones.6 Una operación citada recientemente por unos
cirujanos italianos es la pilorotomía, donde hay que buscar los extremos mucosos
del defecto y hacer una anastomosis mucosa terminoterminal, con el fin de man-
tener la función de esfínter.41,42
PÁNCREAS ANULAR
No hay duda de que el acceso directo al anillo pancreático o porción constreñida

del duodeno es menos recomendable que cualquier tipo de cortocircuito...
R. E. Gross, 1953.
Mientras mamaba una tetilla con agua, azúcar y brandy
se le practicó al bebé una duodenoyeyunoanastomosis con anestesia local...
R. E. Gross, 1944.
Generalidades
Esta rara malformación se caracteriza porque del tejido pancreático se despren-
den dos prolongaciones que rodean —y de manera eventual comprimen— la se-
gunda porción del duodeno. El grado de obstrucción varía considerablemente,

pero puede ser tan grave que requiera corrección durante el periodo neonatal;
también es posible que sea tan poco trascendental que el individuo llegue a la
adultez sin manifestar nunca molestia alguna. En un porcentaje considerable se
acompaña de atresia o estenosis duodenal.9
Vidal ha sido acreditado como el primero que informó el tratamiento operato-
rio del páncreas anular en 1905, y fue Gross quien lo introdujo a América en 1944.
Hasta 1973 se habían comunicado sólo 285 casos en la literatura médica mun-
dial.10 Las series son poco numerosas como para tener una idea de la epidemiolo-
gía. Sin embargo, se ha encontrado que el defecto es mas común en niños de ori-
gen latino. Jiménez y col.43 encontraron que se acompaña hasta en 31% de
anomalías cromosómicas, en especial de trisomía 21. Su serie destaca porque la
serie de niños que sufrieron páncreas anular también se acompañaron de malfor-
maciones del tubo digestivo, como malrotación, ano imperforado, atresia esofá-
gica con fístula traqueoesofágica y atresia ileal y yeyunal con presencia de muco-
sa gástrica ectópica. Otras malformaciones fueron las cardiovasculares, las
renales y las neurológicas.43
El origen y el mecanismo de aparición se desconocen; no obstante, la mayoría
de los autores reconocen que la anomalía se inicia con la fijación del extremo
libre de la porción ventral del páncreas, que después de la migración —con la ro-
tación duodenal— es desplazada de tal manera que se convierte en dorsal, con
lo cual queda entonces rodeado el duodeno casi en su totalidad por tejido pancreá-
tico.11 Casi siempre se presenta de manera esporádica, aunque puede aparecer
como influencia de algunos genes que inciden en la morfogénesis pancreática.
Puede afectar a varios individuos de una misma familia y puede aparecer hasta
en 37% del total de casos de páncreas anular.
Las manifestaciones, como en las enfermedades enunciadas con antelación, de-
penden en esencia del grado de obstrucción, pero usualmente también hay vómito,
con o sin bilis, según el nivel del obstáculo. En ocasiones, cuando la presentación
es tardía, existe náusea, vómito intermitente, dolor epigástrico y, de acuerdo con
el tiempo de evolución, pueden apreciarse signos de desnutrición.12
Existe la convicción en algunos autores9 de que el páncreas anular no es en rea-
lidad el causante de uno u otro tipo de sintomatología, sino que su asociación es
un mero accidente, pues la “presencia oculta” de estenosis intrínseca y atresia de
duodeno es tan frecuente que probablemente es la que determina si la aparición
es clínicamente evidente o no. Con base en este concepto se ha sugerido que el
término obstrucción duodenal por páncreas anular sea cambiado por el de obs-
trucción duodenal por atresia o estenosis con páncreas anular.
El páncreas presenta con frecuencia indicios de pancreatitis grave, la que pue-
de involucrar una parte del cuerpo, la cola o la totalidad de la glándula. Las altera-
ciones del árbol biliar se relacionan con el bloqueo de la vía principal, determi-
nado por el tejido pancreático dispuesto en forma transversal. Asimismo, el

duodeno se encuentra dilatado e hipertrofiado. El resto del intestino está dismi-
nuido de calibre.12 Con alguna frecuencia coexisten lesiones ulcerativas y el teji-
do pancreático se adhiere con tal firmeza que se confunde con la musculatura
duodenal.10
Existen anomalías concomitantes hasta en 75% de los casos, entre las que so-
bresalen la trisomía 21, la malrotación intestinal, las cardiopatías y la fístula tra-
queoesofágica.10,11 En pacientes aislados se han hallado otros defectos, como ano
imperforado, criptorquidia, divertículo de Meckel, vena porta preduodenal y
agenesia pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico sólo puede ser precisado durante la intervención quirúrgica y con

la revisión exhaustiva del paciente, pues en ocasiones el páncreas anular es un
hallazgo fortuito que no necesariamente participa en la génesis de la obstrucción.
El diagnóstico sindromático de oclusión intestinal alta se logra con la placa sim-
ple de abdomen, la cual ratifica la presencia del signo de la doble burbuja (figuras
19–1 y 19–2).
Figura 19–1. Imagen típica de una obstrucción duodenal congénita. La dilatación proxi-
mal es evidente. El caso resultó ser un páncreas anular.
Figura 19–2. Cuatro imágenes en las que se observan los datos más comunes en casos
de obstrucción duodenal. El hallazgo más sobresaliente en una de ellas es la neumatosis
gástrica, denominada gastritis enfisematosa intersticial, y acompaña al páncreas anular.
Tratamiento
El tratamiento es la duodenoduodenoanastomosis en forma de diamante, de

acuerdo con la técnica descrita por Kimura.13 Los estomas que serán afrontados
para darle la continuidad al intestino deben abrirse de tal manera que se coloquen
uno perpendicular al otro, lo cual proporciona a la anastomosis un lumen y fun-
cionalidad que no se consiguen con los métodos tradicionales (figura 19–3); la
alternativa es la duodenoyeyunoanastomosis. Otros procedimientos, como la gas-
C’
A B
D’
D
A’ B’
Figura 19–3. Diagrama que muestra cómo se hace técnicamente la duodenoduodenoa-

nastomosis en diamante de Kimura.
troduodenoanastomosis o la gastroyeyunoanastomosis, conllevan el riesgo de ul-

ceraciones de la ventana anastomótica10 y el acceso directo al anillo pancreático
es laborioso, ineficaz y se acompaña de un elevado índice de morbimortalidad
secundaria a la fístula pancreática.12 De acuerdo con Jackson, todos los pacientes
en quienes se efectuó alguna maniobra quirúrgica sobre el páncreas murieron.
ESTENOSIS Y ATRESIA DUODENAL

El éxito o el fracaso dependen del conocimiento exacto del mecanismo

patogénico, la localización de la obstrucción y la precocidad del diagnóstico.
Sin esos atenuantes se deben evitar las laparotomías inútiles...
A. J. Schaffer, 1966.
Generalidades
La terminología relacionada con la patología extrínseca del duodeno causa conti-

nuas confusiones, debido sobre todo a la asociación de más de una condición y
a la ambivalencia patogénica de las diversas anomalías que ocluyen la luz de la
segunda porción del duodeno. El conflicto se origina con el páncreas anular refe-
rido en el capítulo anterior, el que cuando provoca problemas oclusivos se com-

porta estrictamente como un agente extrínseco, es decir, extraluminal; no obstan-
te, cuando coexisten estenosis o atresia, la problemática de la terminología
empleada se complica y puede conducir a una polémica.
Aquí se hará referencia a lo específicamente relacionado con la atresia y la es-
tenosis del duodeno, como alteraciones intraluminales, y se evitará hasta donde
sea posible incurrir en ambigüedades que limiten los objetivos pretendidos. En
su momento se hará hincapié en otras entidades que al no ser intrínsecas se mani-
fiestan también como estenosis duodenal. Cualquier advertencia requerida se
hará con oportunidad.14
Diagnóstico
El diagnóstico preciso es difícil; sin embargo, éste se debe sospechar con base en
los hallazgos radiológicos (signo de la doble burbuja) (figuras 19–4 a 19–6). Sin
ser recomendable, el estudio endoscópico ofrece con exactitud la opción correc-
ta. La oclusión duodenal intrínseca varía de acuerdo con los hallazgos morfológi-
cos, desde un estrechamiento de su lumen que permite el paso del aire deglutido
y pequeñas cantidades de líquido, pero que opone resistencia al paso de alguna
fórmula o de cualquier otro alimento, hasta la oclusión completa. La frecuencia
de una y otra es casi imposible de determinar, ya que se desconoce cuántos casos
de páncreas anular cursan de manera simultánea con atresia o con estenosis y
cuántos de ellos son estrictamente causales del problema; asimismo, se ignora la
Figura 19–4. El estudio radiológico muestra la doble burbuja; a la derecha, operación

de Mikulicz en una estenosis duodenal.
Figura 19–5. Estudio radiológico simple que muestra una imagen clásica de bloqueo
duodenal. Se trata de una atresia duodenal. A la izquierda se observa la famosa imagen
de la doble burbuja.
cantidad de estenosis que semejan atresia por obstrucción del orificio existente,
como en el caso de la membrana o del diafragma duodenal.
No obstante, en opinión de algunos autores,15 es la membrana duodenal la mal-
formación más frecuente, sea ésta completa o incompleta, y la obstrucción gene-
Figura 19–6. Dos casos con bloqueo total duodenal, ambos resueltos con la operación
de Kimura, ya que fueron atresia del duodeno.
ralmente ocurre en un caso entre 10 000 a 40 000 recién nacidos vivos. La atresia
y la estenosis duodenal se clasifican en cuatro tipos:
1. El duodeno termina dilatado y el intestino distal a la atresia tiene un calibre

disminuido.
2. Duodeno dilatado y unido con el resto del intestino por una banda de tejido
fibroso.
3. El diafragma posee una pequeña abertura.
4. Separación completa entre el duodeno dilatado y el duodeno distal.
Desde el punto de vista embriológico, Tandler (en 1900) y Forssner (en 1907) de-
mostraron que del quinto al décimo días de embriogénesis el intestino es sólo un
cordón sólido que readquiere su luz mediante la aglutinación y fusión de vacuo-
las. La vacuolización insuficiente provoca la atresia. Sin embargo, esta teoría no
explica de manera satisfactoria algunos casos específicos de la malformación,16
por lo que probablemente existen otros factores que, asociados o de modo indivi-
dual, conducen a la anormalidad. Atribuirla a un accidente vascular in utero es
algo aventurado, ya que el duodeno es particularmente rico en abastecimiento
sanguíneo, pues posee doble arcada vascular procedente del tronco celiaco y de
la arteria mesentérica superior. Existen evidencias de que se origina en épocas
tempranas del desarrollo; de estas pruebas la más válida es la alta incidencia de
alteraciones cromosómicas asociadas. Asimismo, se tiene la certeza de que la ta-
lidomida administrada durante la fase activa de diferenciación duodenal, entre
el tercero y el cuarto días después de la ovulación, conduce a la atresia.17
Es frecuente la asociación de las atresias del esófago, del duodeno y del recto
con anomalías vertebrales. Lo extraño es la cercanía topográfica entre el tubo di-
gestivo y la columna vertebral. Probablemente algunos factores que alteran la
segmentación del embrión participan en la génesis de las diferentes atresias; es
posible que el agente sea humoral y no vascular.17 Una teoría reciente relacionada
con la embriogénesis de la atresia del duodeno propone que el factor 10 de creci-
miento de los fibroblastos podría servir como un regulador en el desarrollo nor-
mal del duodeno.44,45
Tratamiento
El tratamiento operatorio debe ser cuidadosamente estudiado a fin de efectuar un

abordaje correcto. Durante el acto quirúrgico puede ser difícil identificar el dia-
fragma, debido a una disposición en “manga de camisa” del obstáculo, de tal ma-
nera que si esto no se toma en consideración se corre el riesgo de una lesión iatro-
génica del conducto biliar principal a nivel de su desembocadura. Si se opta por
Figura 19–7. Transoperatorio que revela los detalles de un tabique duodenal perforado
en el centro.
la duodenoduodenoanastomosis, hay peligro de elegir equivocadamente la altu-

ra, más aún si el diafragma es múltiple, ya que la dilatación del duodeno es mar-
cada antes y después del obstáculo o de los obstáculos. La inserción del diafragma
se puede identificar como una pequeña depresión en la pared del duodeno; es en
ese sitio donde se debe efectuar la duodenotomía transversal (figura 19–7) a fin
de practicar la anastomosis con ventana de comunicación en forma de diamante,
de acuerdo con lo propuesto por Kimura. El ámpula de Vater se encuentra con
frecuencia muy cerca del diafragma, por lo que debe ser canulada y hacer la resec-
ción de la membrana o diafragma de manera inmediata.18,19
En los casos de atresia se ha propuesto la utilización de la duodenoyeyunoa-
nastomosis laterolateral; sin embargo, se ha observado que muchas veces se aso-

cia con disfunción anastomótica y que 16% de los decesos han sido atribuidos a
complicaciones en la conexión intestinal.20 La duodenoduodenoanastomosis
convencional ha demostrado ser más eficaz; no obstante, la mayoría de los niños
operados con esta técnica experimentan un íleo muy prolongado, cuya duración
oscila entre dos y tres semanas debido a alteraciones en la peristalsis del duodeno
dilatado. En consecuencia, la recuperación del paciente es tardada y el riesgo de
complicaciones aumenta de manera significativa.21 Ante tal perspectiva, Kimu-
ra13 propuso en 1977 la creación de una anastomosis duodenal cuya principal ca-
racterística es la gran abertura de intercomunicación en forma de diamante y la
descompresión proximal expedita.
La técnica es sencilla, y el tiempo promedio para la reanudación de la alimen-
tación por vía natural ha sido disminuido a cuatro días después de la intervención
quirúrgica. En casos especialmente difíciles, como cuando se asocia la atresia

duodenal y la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica, es imprescindible
practicarla, pues con la evacuación adecuada del duodeno proximal se evita de
inmediato toda posibilidad de reflujo alcalino, que es un irritante potente, en es-
pecial de la mucosa esofágica.21 Está de moda efectuar este tipo de procedimien-
tos mediante cirugía de mínima invasión.46,47 Los resultados que se han obtenido
a la luz de estudios recientes y casuísticas grandes son satisfactorios; sin embar-
go, el problema que con más frecuencia hace que la estancia hospitalaria se pro-
longue es debido a que el segmento proximal a la anastomosis usualmente se
comporta como un reservorio sin capacidad de vaciamiento e incapaz de mante-
ner un tono suficiente, como iniciar la vía oral y llevarla hasta límites que asegu-
ren un crecimiento y un desarrollo adecuados. Asimismo, se ha observado que
por el mismo motivo se pueden requerir meses o años después operaciones cuyo
fin es hacer expedito el vaciamiento.48 Se recomienda que esos niños sean vigila-
dos hasta después de la adolescencia con el fin de identificar los problemas diges-
tivos, entre los que se encuentra dolor abdominal, vómito ocasional, alteraciones
pépticas y la presencia de megaduodeno.54
MALROTACIÓN INTESTINAL
Si el cirujano no está familiarizado, puede confundirse fácilmente

al operar un recién nacido con rotación anormal del intestino...
R. E. Gross, 1953.
Generalidades
La malrotación intestinal es quizá la anomalía congénita que más trabajo cuesta
entender, ya que la fenomenología embriológica es compleja y su espectro noso-
lógico es de difícil comprensión.
El conocimiento exacto de la rotación normal del intestino, que sucede entre
la décima y la duodécima semanas de gestación, y su relación con otros eventos
simultáneos, son determinantes para entender esta peculiar condición.
Esta anomalía se caracteriza por un movimiento anormal del intestino alrede-
dor de la arteria mesentérica superior. Los progresos en este campo son resultado
de las investigaciones hechas por Fraser, Robbins y, especialmente, por Ladd.
La fijación y la rotación normal del intestino comparten tan estrecha relación
y armonía que de ellas dependerá la disposición intestinal final en el interior de
la cavidad peritoneal, por lo que pueden aparecer alteraciones en una u otra ins-
tancia, aunque lo frecuente es que coincidan.
Entre la sexta y la duodécima semanas de gestación el tubo digestivo crece más

rápidamente que la cavidad celómica, por lo que una porción del intestino medio
protruye a través del anillo umbilical. Alrededor de la décima semana la cavidad
celómica, es decir, la cavidad peritoneal, se desarrolla en forma acelerada y el in-
testino protruido inicia su retorno y rotación.12
Una vez reinstalado el intestino se inicia la rotación normal, que parte tomando
como eje de movimiento la arteria mesentérica superior. La unión duodenoyeyu-
nal se ubica a la derecha y ligeramente por encima de la arteria; su primer despla-
zamiento (90_) forma la primera y la segunda porciones del duodeno definitivo,
es decir, gira de arriba hacia abajo y de manera ligera de izquierda a derecha y
de atrás hacia adelante. El segundo movimiento (180_) ocurre de derecha a iz-
quierda, por debajo de la arteria mesentérica, y da origen a la porción horizontal
del duodeno; finalmente se moviliza otros 90_ y forma el último segmento (duo-
deno ascendente), quedando fijo mediante el ligamento de Treitz, por arriba y a
la izquierda de la arteria.
Todos los movimientos referidos se deben concebir sobre un reloj imaginario
que cuelga de la pared posterior del abdomen del niño, y en cuyo centro se ubica
la arteria mesentérica superior; en las 12 h imaginarias se ubica la unión gastroe-
sofágica: en las tres, el bazo; en las seis, la bifurcación de la aorta abdominal; y
en las nueve horas, la vesícula biliar; de tal forma que el segmento proximal gira-
ría de las 10 h hasta alrededor de las tres.
La unión cecocólica parte del cuadrante inferior izquierdo, es decir, por debajo
de la arteria mesentérica (cuatro o cinco horas), y su primer desplazamiento (90_)
es hacia la izquierda y ligeramente arriba, con lo que se insinúa el colon descen-
dente; el segundo (180_) es de izquierda a derecha, por delante y encima de la arte-
ria, y da lugar al colon transverso; finalmente el último movimiento ocurre hacia
arriba y abajo hasta ocupar su sitio definitivo, es decir, la fosa iliaca derecha.
El movimiento completo y secuencial de ambos segmentos es similar al des-
plazamiento de 270_ en dirección contraria a las manecillas de un reloj, o de las

manos colocadas sobre un timón referido con las horas del día, en donde la mano
izquierda es puesta a las 10 h del timón–reloj y la derecha a las cuatro o cinco;
de esta manera, la mano izquierda correspondería a la unión duodenoyeyunal y
la derecha a la unión cecocólica, de tal modo que al final del evento el segmento
proximal, es decir duodenoyeyunal, se ubicaría en forma definitiva a la izquierda
del estómago y ligeramente por encima de la arteria mesentérica superior. Por
otro lado, el segmento distal terminaría su rotación al implantarse por debajo y
a la derecha de la arteria mesentérica, esto es, en la fosa iliaca derecha (figura
19–8).
La demostración de que la rotación de los segmentos proximal y distal, o sea
de los segmentos duodenoyeyunal y cecocólico, es secuencial y que está saturada
de gran diversidad de eventos intermedios del desarrollo, ha contribuido a la
1 2
4 3
Figura 19–8. El diagrama deja ver los movimientos normales que efectúa el intestino
a fin de ubicar anatómicamente las estructuras.
comprensión global del fenómeno y ha ayudado a aceptar que, según el tiempo

de gestación y el nivel de movimiento en que aparece la anomalía, se presentarán
consecuentemente una amplia gama de alteraciones en la rotación normal del in-
testino. La explicación embriológica de los movimientos rotacionales normales
apoya el concepto de que, más que malrotación, lo que en realidad sucede es una
rotación incompleta, término más adecuado para el entendimiento transoperato-
rio de cualquier anormalidad, aun cuando en raras ocasiones puede haber rota-
ción invertida.22
Las anomalías de rotación y fijación del intestino varían, pues, de acuerdo con
una serie de factores conocidos y en ocasiones predecibles.
En los casos de no rotación al segmento proximal le faltan 90_ de los 270_ nor-
males, lo que permite que este segmento permanezca a la derecha de la columna,
mientras que a la porción distal (unión cecocólica) le faltarían 180_ y permanece-
ría a la izquierda. El significado clínico de la permanencia de la unión duodeno-
yeyunal en el lado derecho y el de la unión cecocólica por encima y delante de
la arteria mesentérica es que ambas son puntos de fijación del mesenterio, y que-
darían casi encimadas. Por esta especial disposición el volvulus es una complica-
ción común y muy grave. Las adherencias que eventualmente se pueden observar
y que se encuentran entre el colon derecho y el espacio parietocólico ipsilateral
persisten como bandas de Ladd, las que al extenderse por debajo del hígado cru-
zan el duodeno y con frecuencia provocan problemas oclusivos.23
La mayoría de las posibilidades nosológicas son observadas durante el periodo
neonatal. Algunas series refieren 55% de aparición en la primera semana de vida
extrauterina y 80% dentro del primer mes.24
La rotación incompleta del duodeno se puede manifestar durante la lactancia,
pero no es infrecuente en edades posteriores.25 Es común el vómito biliar, que
quizá sea intermitente y progresivo, o continuo desde el nacimiento.22 Se pueden
presentar ocasionalmente dolor abdominal, diarrea,25 problemas alimentarios
inespecíficos26 y síndrome de malabsorción consecutiva a la obstrucción linfáti-
ca por el volvulus intermitente.27
El volvulus es la oclusión grave de la tercera porción del duodeno y usualmente
se observa en niños pequeños, pero al parecer también lo padecen niños mayores,
y es propiciado por la ingestión de comidas copiosas, así como por fecalomas,
constipación y peristalsis acelerada cuando se emplean laxantes.28 Los hallazgos
clínicos pueden ser muy drásticos, pues los bebés ingresan en estado de choque
grave, hipovolemia, diarrea hemática, íleo, distensión y peritonitis secundaria a
la necrosis intestinal extensa e irreversible.27 Cuando el fenómeno ocurre in utero
desencadena grados variables de isquemia que culminan en atresia única o múlti-
ple del yeyuno o del íleon. Las bandas de Ladd determinan la aparición de anor-
malidades intrínsecas, como la membrana duodenal, al comprimir prolongada-
mente el duodeno de manera eventual, lo que en cierta forma explica la
asociación frecuente entre malrotación y estenosis duodenal.23
Diagnóstico
Para el reconocimiento de la anomalía se sugiere la práctica de cuatro estudios
radiológicos de inicio: supino, prono, vertical y horizontal con rayo perpendicu-
lar.27 Los haIlazgos normalmente orientan, pero casi nunca son definitivos. La
dilatación duodenal o el signo de la doble burbuja y la presencia de escaso aire
distal son datos frecuentes y de los más sugestivos. La observación de segmentos
yeyunales aislados que se ubican en el cuadrante superior derecho no se debe con-
fundir con anormalidades de la rotación, ya que se pueden localizar allí debido
a un mesenterio péndulo o a adherencias posoperatorias (figuras 19–9 y 19–10).
La presencia del segmento proximal en el lado izquierdo significa rotación com-
pleta; cuando está sobre la columna sugiere 90_ de rotación faltante. La ubicación
del colon a la izquierda de la columna y del ciego en la mitad del abdomen o de
la pelvis indican ausencia de rotación.24
Con relativa frecuencia es necesario inyectar cuidadosamente aire al estómago
utilizando la sonda de descompresión (de 15 a 25 cm3), con el fin de contrastar
estructuras y visualizar la unión duodenoyeyunal. Si el estudio muestra oclusión
Figura 19–9. Nótese la diferencia de calibres y la malrotación.
intestinal completa, no se deben hacer intentos adicionales para confirmar el

diagnóstico. Anteriormente se recomendaba efectuar en primera instancia el ene-
ma baritado; sin embargo, pronto fueron reconocidos los beneficios de otras al-
ternativas, como la serie gastroduodenal, en la cual la obstrucción parcial del
duodeno en su tercera porción, la posición anormal del ligamento de Treitz y del
Figura 19–10. Estudio simple de abdomen AP y lateral que muestra gran dilatación gás-
trica y duodenal.
yeyuno proximal, y el signo de sacacorchos son señales de mucha utilidad.23,27

En ocasiones es necesario efectuar el enema o esperar que el “trago” impregne
el ciego.
La disposición anormal del aire intraluminal y los signos de oclusión intestinal
acentuados indican la probabilidad de gangrena;23 no obstante, cuando se sospe-
cha la presencia de ciego hipermóvil sintomático, mesenterio ileocólico común
con rotación anormal del intestino medio o segmento ileocólico flotante, anoma-
lía que se encuentra entre 13 y 33% de los estudios de necropsia pero que puede
manifestarse con vómito intermitente y dolor,28 se debe indicar el enema obliga-
damente. El ultrasonograma abdominal es en la actualidad un recurso altamente
eficiente para llegar al diagnóstico de malrotación intestinal.49
Tratamiento
Después de que se confirma el diagnóstico se efectúa una laparotomía explora-
dora transversa supraumbilical derecha, la cual puede extenderse en caso reque-
rido. Una vez abierta la cavidad, el intestino debe ser liberado y expuesto. Si exis-
te volvulus, éste generalmente se formó en sentido de las manecillas del reloj y
no es raro que se haya torcido varias veces. Las bandas de Ladd, sean sintomáticas
o no, deben desprenderse. Ese mismo método se debe aplicar en niños mayores,
pues se ha demostrado que la operación eventualmente evita complicaciones gra-
ves como el volvulus.50
La fijación de cada uno de los segmentos, como lo sugirió Bill, quizá no sea
necesaria,29 ya que colocar los segmentos proximal y distal en los lados derecho
e izquierdo, respectivamente, suele ser suficiente. En una revisión hecha en Boston
acerca de 441 casos de malrotación, sólo dos niños tuvieron volvulus recurrente.
Es conveniente explorar el tubo digestivo en su totalidad.26 En casos de falta de
rotación del colon, su liberación con incisión del peritoneo conlleva el riesgo de
ascitis quilosa38 y como secuela un síndrome de oclusión intestinal incompleta, el

cual se caracteriza por dolor, vómito y en ocasiones diarrea.37
SÍNDROME DE ARTERIA MESENTÉRICA SUPERIOR
Yo creo sinceramente que no es la arteria mesentérica

superior el factor causal de la obstrucción...
Shandling B., 1974
Este tipo de condiciones son extraordinariamente poco frecuentes y aparecen en

la literatura como casos anecdóticos que relatan experiencias cortas, pero alta-
mente constructivas. Uno de estos síndromes, quizá el más raro en la edad pediá-
trica, fue descrito en 1905 por Osler, y consistía en un bloqueo duodenal causado
por una dilatación aneurismática de la aorta abdominal, al cual se denominó sín-
drome aortoabdominal. El mecanismo que desencadena la obstrucción es el fac-
tor mecánico que actúa comprimiendo el duodeno.51
Por su parte, el síndrome de arteria mesentérica superior se balancea entre
mitos incuestionables y realidades obvias, pues, así como existen casos bien de-
mostrados en niños mayores o adultos, hay una carencia abrumadora de situacio-
nes auténticamente congénitas. No obstante, se cree en la conveniencia de la des-
cripción de esta enfermedad, lo cual obedece más que nada a la remota
posibilidad de confrontarla en alguna ocasión.
La arteria mesentérica superior normalmente forma un ángulo de 45 a 60_ con
la aorta, y el duodeno pasa a través de ese espacio a nivel del centro del cuerpo
vertebral de la columna lumbar, tal como lo hace el proceso uncinar del páncreas.
En el individuo sano la grasa retroperitoneal tiende a mantener la arteria mesenté-
rica superior y la raíz del mesenterio separadas de la aorta y la columna, de tal
manera que, si un niño nace con un ángulo más cerrado, se desarrolla sin una ga-
nancia de peso paralela y compensatoria, o es mantenido en hipertensión prolon-
gada (síndrome de Cast), lo cual es posible que comprima el duodeno y cause
oclusión intestinal mecánica. Los factores que contribuyen a que se desencadene
el problema incluyen el ligamento de Treitz alto y tenso, y la posición anormal
de la tercera porción del duodeno, de la arteria mesentérica o de la aorta, lo que
probablemente depende de la relación que guarden la aorta y los cuerpos verte-
brales.
Diagnóstico
El cuadro clínico se caracteriza por vómito, el cual es biliar en el recién nacido
y data del nacimiento; conforme el bebé crece se hace evidente el dolor abdomi-
nal, por lo que aprende a autolimitar la ingesta para no estimularlo y disminuir
de forma simultánea el vómito. En las radiografías se aprecian dilatación del duo-
deno proximal y retención del medio de contraste a la derecha de la columna, ob-
servándose la doble burbuja.30 En el estudio fluoroscópico se observan movi-
mientos de vaivén y reflujo por la peristalsis invertida. La arteriografía
simultánea con la serie gastroduodenal muestra el origen de la arteria mesentérica
y el duodeno en posición normal.
Tratamiento
El tratamiento operatorio empleado ha sido muy variado de acuerdo con las pre-
ferencias personales. Algunos médicos recomiendan la duodenoduodenoanasto-
mosis o la duodenoyeyunoanastomosis, mientras otros aconsejan la sección in-

testinal y la anastomosis terminoterminal por delante de la arteria, o la lisis del
ligamento de Treitz. Más reciente, y al parecer más efectivo y menos mutilante,
es el empleo de la técnica sugerida por Burrington, que consiste en movilización
del duodeno, división de las adherencias y colocación del intestino proximal
totalmente en el lado izquierdo.31,32
VENA PORTA PREDUODENAL
La importancia de esta anomalía radica en que su presencia

puede inducir la omisión de otras formas de oclusión más frecuentes...
T. Esscher, 1980.
Generalidades
Tan controvertida como la anterior condición, la presencia de la vena porta por
delante del duodeno puede causar signos de oclusión intestinal alta o comportarse
como una anomalía silente. El acuerdo general es que sólo raras veces es obstruc-
tiva, a pesar de que hay informes de casos en niños recién nacidos. Hasta el mo-
mento, desde que fue descrita en 1921, se han referido 82 casos.53
Knight informó en 1921 el primer caso y expuso una amplia explicación del
aspecto embriológico de la malformación; 73% de los pacientes han sido diag-
nosticados durante los primeros años de vida.
Alrededor de la quinta semana de gestación la vena porta inicia su diferencia-
ción a partir de las venas vitelinas, las que al disponerse en forma de “8” permiten
que por el círculo superior pase la primera porción del duodeno y por el círculo
inferior,la tercera. La desaparición e involución vitelina que se hace en forma de
“E” o de “S”, en lugar de hacerse en forma de “Z”, da origen a los dos tipos cono-
cidos de la malformación.
Diagnóstico
Esta condición forma parte del síndrome de poliesplenia o constituye una condi-
ción asociada al situs inversus. De los 54 casos conocidos de vena porta preduo-
denal, 25 han sido hallazgos de necropsia y en ninguno había antecedente de sig-
nología sugestiva de oclusión duodenal. En los 29 restantes había obstrucción
alta, pero sólo en 15 se atribuyó a la persistencia de la vena porta. Usualmente
el vómito es la única manifestación, y el estudio radiológico revela en ocasiones el
signo de la doble burbuja (figuras 19–11 a 19–13).
Figura 19–11. Este niño tuvo una vena porta preduodenal.
La incidencia de anomalías asociadas es muy elevada, pues de los 54 casos

sólo nueve no las presentaron; sobresalieron la malrotación intestinal, la atresia
duodenal y las malformaciones cardiacas y esplénicas. La malrotación también
se relaciona.54
Tratamiento
Consiste principalmente en tratar las malformaciones concomitantes prioritarias;
si la vena porta está ocluyendo el duodeno, se opta en general por la sección del
Figura 19–12. Recién nacido que sufre oclusión duodenal congénita y trisomía 21. Se
confundió con una vena preduodenal.
Figura 19–13. Caso muy raro de vena porta preduodenal que ocluía el duodeno.
duodeno y la anastomosis terminoterminal, aunque puede ser factible efectuar la

duodenoduodenoanastomosis sin resección del intestino. La anastomosis se
efectúa por delante de la vena porta, lo cual deja a ésta totalmente cubierta por
el duodeno. Se debe hacer siempre una revisión cuidadosa del tubo digestivo res-
tante al introducir mediante gastrostomía un catéter con globo, a fin de eliminar
la posibilidad de oclusión mecánica distal.33,34
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20
Volvulus perinatal y malrotación
intestinal
Alejandra I. Ortiz Zúñiga
El fenómeno normal de rotación del intestino es complejo y sólo después

de leer más de una ocasión cómo sucede es como se llega a entender...
Hill A., 1955.
GENERALIDADES
El volvulus del intestino delgado, es decir, la torsión del eje mesentérico sobre sí
mismo, acompañado de malrotación intestinal, es una complicación que obedece
a que la base de implantación de la raíz del mesenterio es muy corta, o sea, los
dos puntos de fijación del mismo no están ubicados en el ángulo de Treitz y la
fosa iliaca derecha como debería ser, sino que se encuentran muy cercanos uno
del otro, lo que hace, que a manera de esfera de navidad, gire en sentido contrario
a la manecillas del reloj y cause isquemia por oclusión de la arteria mesentérica
superior y falta de irrigación sanguínea en el territorio que abastece.1,2
Desde el punto de vista clínico, se distinguen dos tipos de volvulus depen-
diendo del tiempo en que se instala. El prenatal, que sucede semanas o meses an-
tes de que se desencadene el parto, se caracteriza porque el contenido intestinal
pasa a la cavidad peritoneal dando lugar a un seudoquiste, una peritonitis fibro-
adhesiva y ulteriormente a calcificaciones o a una atresia del intestino que se hace
evidente al momento del nacimiento.3 La otra variedad, el volvulus perinatal, es
el que sucede pocas horas o pocos días antes o después del parto y se caracteriza,
además de la necrosis extensa del intestino medio, por eventos sistémicos agu-
339
dos, como fiebre y respuesta inflamatoria aguda, como consecuencia de la perfo-

ración del tramo intestinal gangrenado.4 A esta variedad nos referiremos en este
capítulo. El volvulus perinatal se manifiesta dentro de la primera semana de vida
extrauterina en 50% de los casos, y en 30% de los casos dentro del primer mes.5
El objetivo del presente estudio es dar a conocer lo que representa la primera
serie de pacientes recién nacidos que sufren volvulus perinatal en México y mos-
trar su curso clínico, haciendo especial hincapié en la relevancia que tiene la mal-
rotación como factor de riesgo para que primero haya volvulus del intestino me-
dio y después necrosis extensa. Un objetivo adicional consiste en hacer una
descripción superficial de las medidas especialmente operatorias, tendientes a
prevenir y tratar esta complicación de la malrotación.
Con base en lo que se ha aprendido de esta afección, se inició un estudio retros-
pectivo, observacional y descriptivo que incluyó a todos los pacientes menores
de 28 días de vida posnatal observados entre enero de 2003 y marzo de 2006. Para
fines del estudio se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, diagnóstico
de referencia, tiempo de evolución, sintomatología, imagen radiológica, anoma-
lías asociadas, manejo quirúrgico, porcentaje del intestino extirpado y complica-
ciones. Desde el punto de vista estadístico, además de aplicar las medidas de ten-
dencia central, se calculó la probabilidad de riesgo de que los niños que sufren
malrotación tengan volvulus como complicación y que a su vez sufran necrosis
extensa de intestino medio.
Se estudiaron un total de 10 pacientes, de los cuales siete eran del sexo mascu-
lino. En ocho pacientes la edad posnatal fue de tres días o menos; en dos fue ma-
yor de más de tres días. Ninguno tuvo más de una semana de vida extrauterina.
El diagnóstico de referencia en siete pacientes fue enterocolitis necrosante y en
tres se presentó síndrome de oclusión intestinal de origen no precisado. El tiempo
de evolución desde el ingreso hasta el momento de la operación fue de 24 h en
cinco casos, 48 h en tres y más de 72 h en dos casos. La sintomatología observada
con más frecuencia incluyó vómito biliar y distensión abdominal en todos los ca-
sos (figura 20–1). Desde el punto de vista radiológico, seis presentaron datos de
oclusión intestinal y tres datos sugestivos de perforación. De ellos dos tenían aire
libre subdiafragmático. En relación con las anomalías asociadas, un paciente
tuvo ano imperforado, uno presentó hipospadias y uno más tuvo trisomía 21. Res-
pecto a los hallazgos operatorios, todos sufrían necrosis de intestino delgado en
tramos de distinta longitud y malrotación intestinal. El defecto en la rotación fue
clasificado como falta de rotación del segmento duodenoyeyunal con rotación in-
completa del segmento ileocólico en ocho pacientes y en el resto la clasificación
consistió en ausencia de rotación del segmento ileocólico con rotación normal del
segmento duodenoyeyunal. Cuatro sufrieron perforación en áreas correspon-
dientes a la necrosis. Los manejos quirúrgicos a que fueron sometidos los pacien-
tes consistieron en cinco resecciones y derivaciones, tres resecciones y enteroen-
Volvulus perinatal y malrotación intestinal 341
Figura 20–1. Campo operatorio que muestra el hallazgo extremo cuando un volvulus
intestinal es detectado de manera tardía. Existe necrosis total.
teroanastomosis, y dos laparotomías exploradoras y second look. En uno de estos

últimos se colocó prótesis plástica temporal (bolsa de Bogotá) en la pared abdo-
minal. En los pacientes sometidos a una segunda laparotomía se observó una me-
joría clínica discreta, por lo que fue necesario hacer una resección intestinal y una
derivación (figura 20–2). Asumiendo que la longitud normal del intestino delga-
do en el recién nacido es de 200 cm,6 la longitud del intestino resecado fue menor
de 50% en tres casos, de 50 a 75% en tres casos y mayor de 75% en cuatro pacien-
Figura 20–2. Lo destacado de esta figura es que las estructuras anatómicas que orien-
tan a diagnosticar una malrotación intestinal se encuentran fuera de su sitio.
tes. Las complicaciones encontradas incluyeron sepsis en siete casos, de los cua-
les fallecieron seis, y dos presentaron síndrome de intestino corto leve y dos
moderado, con una respuesta satisfactoria al manejo instituido. Los cuatro sobre-
vivientes fueron dados de alta en buenas condiciones, pero no se supo más de
ellos, ya que no regresaron a consulta externa para su control. Respecto al análisis
estadístico, se encontró que los niños que sufren malrotación intestinal tienen
probabilidades de riesgo de 1.7 de sufrir volvulus del intestino medio; sin embar-
go, en los niños que sufren esta complicación la probabilidad de riesgo aumenta
a 5.2, pues posteriormente sufren necrosis intestinal extensa.
DIAGNÓSTICO
Entre la sexta y la duodécima semanas del desarrollo intrauterino del tubo diges-
tivo se llevan a efecto diversos fenómenos embrionarios, entre los cuales destaca
de manera relevante lo concerniente a la rotación intestinal. Este fenómeno es de
difícil entendimiento, pero fascinante una vez que se comprende. Debido a que
la cavidad es más pequeña que el intestino en la fase extracelómica, es decir,
cuando las vísceras se encuentran fuera del abdomen, se inicia la rotación de las
dos guías que orientan el fenómeno. El proximal se sitúa por encima y a la dere-
cha de la arteria mesentérica superior, y corresponde a los segmentos duodenoye-
yunal y distal, denominado ileocólico, que inicia su movimiento en la fosa iliaca
izquierda. Ambos deben hacer tres movimientos en contra de las manecillas del
reloj, cada uno de 90_, hasta hacer que el primero quede de manera definitiva a
la izquierda y por encima de la arteria mesentérica superior, y el segundo en la
fosa iliaca derecha, dejando entonces una base de sujeción tan amplia que simula
los puntos de fijación de la vela de una embarcación. Si la rotación no se da en
los términos mencionados, entonces puede haber una serie de malposiciones ana-
tómicas que, dependiendo de la variedad, presentarán o no manifestaciones clíni-
cas (figura 20–3). Simultáneamente a la rotación existe un depósito permanente
de tejido conectivo que sirve a la postre como sujeción del intestino a la pared
posterior del abdomen. Quizá debido al momento en que sucede el fenómeno, la
malrotación intestinal se acompaña de defectos estructurales de muchos sistemas
del organismo que simultáneamente se están diferenciando, los cuales aparecen
hasta en 70% de los casos.2,7–9 En algunas circunstancias, como cuando existe una
hernia diafragmática congénita o un defecto de la pared anterior del abdomen, la
malrotación es una “anomalía obligada”, y dicho porcentaje de malformaciones
asociadas con la malrotación incluyen invaginación, atresia y estenosis intesti-
nal, enfermedad de Hirschsprung y otras.10 El volvulus se puede asociar con hy-
drops fetalis.11
La variedad de afecciones clínicas que aparecen como consecuencia de la rota-
ción inadecuada del intestino es muy amplia; la forma clásica aparece en el
Figura 20–3. Estudios secuenciales radiológicos que revelan, el primero una imagen
“en vidrio esmerilado” y el segundo la rotación incompleta del intestino grueso.
periodo neonatal y consiste en no rotación del segmento proximal y rotación in-

completa del segmento distal. Sin embargo, también se presenta en adultos y ni-
ños mayores12 en rangos que varían entre la malrotación clásica, el volvulus como
complicación y un estado casi normal.13
El volvulus perinatal es una complicación potencialmente grave (figura 20–4)
que se presenta con más frecuencia durante el primer mes de vida, pero en espe-
cial en la primera semana; esta afección conlleva una elevada morbilidad y es
Figura 20–4. Detalle de un momento quirúrgico que muestra con precisión el sitio de
la torsión. Nótese el aspecto del intestino proximal y del distal.
poco frecuente. El volvulus prenatal es más raro, ya que hasta 1999 solamente se
habían referido 10 casos, de los cuales sólo cuatro sobrevivieron.4
De los pocos estudios alusivos al volvulus perinatal se sabe que, de 58 pacien-
tes estudiados por Seashore y col.,14 40 tuvieron volvulus, pero sólo 29 de los pa-
cientes tenían menos de un mes de edad. De los 40 sólo tres sufrieron necrosis
intestinal secundaria y los tres eran neonatos. Pracros y col.1 estudiaron 18 casos
de volvulus en su aspecto radiológico, pero ninguno de ellos era recién nacido.
En una serie de casos publicados a los que se tuvo acceso en la literatura entre
l976 y 2002,2,5,8,15–19 en los que se reportaron grandes casuísticas de malrotación
intestinal, se obtuvo una sumatoria de 1 294 casos de niños que la sufrieron, de
los cuales 326 se acompañaron de volvulus en todas las edades; sin embargo, en
el periodo neonatal sólo se pudo constatar su existencia en 30 de ellos.8,20–26,28 Es
posible que la serie de Berdon y col.23 sea la más sorprendente, ya que reporta 77
casos, de los cuales 59 sufrieron volvulus neonatal del intestino medio.
TRATAMIENTO
Esta complicación es una condición aguda que requiere laparotomía exploradora

de urgencia. Las manifestaciones aparecen de manera súbita durante las dos pri-
meras semanas de vida extrauterina, entre las que destacan como manifestación
primordial el vómito biliar,14,24 la distensión abdominal y en ocasiones evacua-
ciones con sangre,21,25 hallazgo que automáticamente le confiere una mayor gra-
vedad a la complicación.
El volvulus casi siempre sucede en horas no hábiles, por lo que el diagnóstico
en ocasiones se debe hacer sobre bases eminentemente clínicas que justifiquen
la intervención quirúrgica. Para complementar el diagnóstico se requieren estu-
dios de gabinete primarios, como las radiografías simples de abdomen, en las que
es común observar escaso aire distal y dilataciones gástrica y duodenal.26 Otras
opciones, como introducir medio de contraste en el tubo digestivo proximal y ob-
servar ausencia del ligamento de Treitz, dilatación gástrica, engrosamiento de la
pared duodenal y la imagen en sacacorchos,21 deben ser definitorias de malrota-
ción y volvulus; observar bloqueo,24 duodeno distendido, engrosamiento de la
pared intestinal y líquido libre en un ultrasonograma indican la presencia de com-
plicación.25 Sin embargo, se exige contar con especialistas, lo cual no siempre es
posible en los hospitales donde se resuelven un gran número de urgencias abdo-
minales en turnos no hábiles. En esa misma directriz algunos autores han identifi-
cado el signo del remolino como una imagen indicativa de volvulus;1 el sonogra-
ma Doppler suele ser muy útil para la identificación temprana del problema.27 La
angiografía mesentérica muestra el signo del poste de peluquero, una imagen
simulada por la arteria mesentérica superior y sus ramas.13 El diagnóstico prena-

tal es factible cuando se observan dilatación del tubo digestivo proximal y calcifi-
caciones.3
Estos pacientes deben ser operados tan pronto se sospecha el diagnóstico, ya
que la extensión de la necrosis varía dependiendo de muchos factores, entre ellos
el tiempo que el intestino permanece torcido antes de aplicar las medidas definiti-
vas.28 Las consecuencias resultantes de un volvulus varían desde un compromiso
vascular casi inexistente si no está muy apretado hasta un estado catastrófico ca-
racterizado por necrosis y pérdida de tramos extensos de intestino delgado; la
presencia de necrosis puede ser tan extensa que se traduce en un síndrome de in-
testino corto sintomático, y en ocasiones su magnitud es incompatible con la
vida.29,30
Cuando se presenta lo anterior el espacio intraaponeurótico es inexpandible,
por lo que se observan congestión y edema muscular, que provocan una disminu-
ción de la perfusión capilar e hipoxia, dando inicio a un círculo vicioso que em-
peora la hipoxia y finalmente culmina con la necrosis intestinal. Además, se
acompaña de disminución del gasto cardiaco, del flujo urinario y de un estado de
gravedad extrema,30 como sucedió en uno de nuestros pacientes.
Respecto al tratamiento quirúrgico, es conveniente mencionar que, cuando se
tiene la fortuna de corregir la complicación sin menoscabo de la circulación
esplácnica local, se requieren estrategias especiales, entre las cuales se encuen-
tran el procedimiento de Ladd —el más simplista—, la reexploración y la resec-
ción de algún segmento con o sin la construcción de estomas cuando el daño es
extenso. Si el paciente está en un estado muy grave se puede recurrir al método
denominado “parchar, drenar y esperar”,31 pero si además existe un síndrome
compartimental se debe colocar un silo con malla protésica y recurrir a una se-
gunda laparotomía a las 24 o 48 h. Se requiere el manejo en salas de terapia inten-
siva, sobre todo porque esos niños sufren insuficiencia orgánica múltiple por fe-
nómenos de isquemia–reperfusión. En esos niños la respuesta orgánica sistémica

y la interrupción temporal del flujo arterial sobre los tejidos blandos y los huesos
que acompañan a la hipertensión intraabdominal les confiere un pronóstico poco
favorable.
El pronóstico de esta condición depende mucho del tiempo en que se instala
la complicación y del momento en que se hace la intervención quirúrgica. Una
vez que el niño es operado, el siguiente indicador de gravedad es la extensión de
intestino no recuperable, tomando en consideración que la probabilidad de morir
es de 65% cuando se pierde más de 75% del intestino.32 En los pacientes que son
operados oportunamente y se recuperan de un volvulus sin daño aparente, aún
quedan por resolver los problemas relacionados con la morbilidad que acompaña
a esos casos. Está demostrado que la corrección de la malrotación intestinal no
se traduce necesariamente en la recuperación total,33 sino que los pacientes pue-
den llegar a ser portadores crónicos de molestias, como dolor abdominal y altera-
ciones irreversibles en la motilidad intestinal.34
No obstante que el número de casos es pequeño y que emitir conclusiones sería
incorrecto, tenemos la convicción de que el volvulus perinatal es potencialmente
fatal, que se asocia con una gran tasa de morbilidad y que sólo el diagnóstico
oportuno y una operación de urgencia eficiente pueden impedir que un recién na-
cido que nace con malrotación intestinal complicada pierda tramos de intestino
delgado por la isquemia ocasionada por la torsión de la arteria mesentérica supe-
rior. Por lo anterior, y con base en el ejercicio de probabilidad de riesgo imple-
mentado, los autores de este capítulo pretenden llamar la atención de los neonató-
logos y los pediatras para que se mantengan en estado de alerta y al confrontar
a un paciente recién nacido que sufre distensión abdominal y vómito biliar supon-
gan de inmediato la presencia de un volvulus perinatal, el cual se debe resolver
a la brevedad posible, so pena de exponer al bebé a todas las alteraciones que apa-
recerán como consecuencia de la complicación.10,25
Como última reflexión relativa a este tópico es conveniente mencionar que,
aun cuando esta complicación es relativamente común, en la literatura, particu-
larmente la nacional, se carece de publicaciones que la documenten como una
complicación frecuente, de elevado riesgo y de diagnóstico relativamente fácil.
El volvulus por sí solo encierra un sinfín de posibles reflexiones, en especial
las relacionadas con la factibilidad de prevenir el daño orgánico irreversible en
quien padece la afección, así como también en la identificación temprana del pa-
decimiento. No obstante que no somos partidarios de proponer premisas irrever-
sibles, creemos que en este caso, debido al daño potencial que puede haber, es
conveniente referir que, cuando en un sonograma se identifica que un recién na-
cido tiene más de 30 mL de líquido en el estómago o cuando se le efectúa el aseo
gástrico en la sala de parto y se encuentra una cantidad similar, o bien la cantidad
es menor pero es biliar, ese bebé debe ser estudiado a satisfacción y en su momen-
to debe ser operado. Si además de la existencia de líquido biliar existe vómito
espontáneo, distensión del abdomen y ausencia de evacuaciones, el paciente debe
ser sometido a una laparotomía exploradora, pues es factible que como conse-
cuencia de la malrotación intestinal exista volvulus, el cual será de mayor riesgo
en la medida en que el diagnóstico y el manejo operatorio se dilaten.
La experiencia de los autores, extensa de acuerdo con lo que se ha referido en
la literatura y única en México, ha facilitado el establecimiento de los lineamien-
tos requeridos para el caso, por lo que propusieron la metodología mencionada,
debido a que es la que les permitió eslabonar la cantidad de casos presentados,
cantidad no referida en ningún otro hospital pediátrico o general de México.
Se cree que esta complicación de la malrotación intestinal es mucho más co-
mún de lo que la literatura menciona. Sus hipótesis indican que la mayoría de los
niños fallecen a los pocos días de ser operados, como ha sucedido en los bebés
mencionados aquí. Se considera que es factible que en un buen número de ellos

jamás se sepa lo que les sucedió, pues siendo una complicación devastadora en
términos de pronóstico, cualquier dilación en su identificación conduce irreme-
diablemente a la pérdida de tramos siempre largos de intestino delgado y, con
ello, a situaciones como las que aquí se anotaron y a la muerte.
Se supone que una de las medidas preventivas más importantes para evitar que
una malrotación se convierta en un síndrome de intestino corto y en una estadísti-
ca consiste en enviar oportunamente al paciente a un centro especializado que se
encargue de resolver el problema. Sería deseable que dicho traslado ocurra cuan-
do apenas se inicia el cuadro y que le permita al cirujano ser lo menos agresivo
y mutilante posible. Se desea que esos bebés disfruten del beneficio de un diag-
nóstico certero y oportuno a fin de que el paso siguiente sea un mero trámite.
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21
Duplicaciones del tubo digestivo
Carlos Baeza Herrera, José Antonio Maraboto Millán,
Donaciano Villalobos Ayala
En 1937 W. E. Ladd informó 10 casos y utilizó la frase “duplicaciones

del tubo digestivo”... con la esperanza de simplificar la nomenclatura...
R. J. Bower, 1978.
GENERALIDADES
Este tipo de malformaciones han sido descritas en la literatura con un gran número
de denominaciones, como quiste enterógeno, quiste entérico, íleon doble, diver-
tículo gigante, quiste de inclusión, quiste gastrotorácico y divertículo de Meckel
atípico. No obstante, ninguna de ellas parece satisfacer los requisitos y caracterís-
ticas de todas las variedades de malformaciones que se conocen como duplica-
ciones.1
Además de la problemática de la nomenclatura se ha provocado una eventuali-

dad no contemplada en los años anteriores. Al ser tal la diversidad de términos
empleados por radiólogos, gastroenterólogos y cirujanos, los editores de las re-
vistas médicas no han elegido aún la palabra clave de referencia adecuada y “es-
tándar”, lo cual causa dispersión y fuga de información al respecto.
Las duplicaciones del tubo digestivo son lesiones congénitas quísticas o tubu-
lares constituidas por pared intestinal normal. Se localizan en cualquier porción
del abdomen o del tórax, pero invariablemente se hallan adyacentes al tracto ali-
mentario y pueden tener comunicación con el lumen. Comúnmente son únicas,
pero pueden ser múltiples y aparecen desde la lengua hasta el conducto anorrec-
tal.2 Es una anomalía poco frecuente, pues la mayoría de los hospitales de niños
349
reportan de dos a cinco casos por año;3 casi siempre tienen origen abdominal,
pero quizás haya extensión al tórax o al exterior en forma de prolapso. Con fre-
cuencia se asocian con malformaciones vertebrales y están tapizadas por mucosa
gástrica ectópica, lo que suele ocasionar ulceración y hemorragia.4 Las duplica-
ciones transdiafragmáticas representan un puente etiopatogénico entre los quis-
tes enterógenos intraespinales y las duplicaciones intestinales quísticas. Los pri-
meros están compuestos de tejido endodérmico y neuroectodérmico; las segundas
emergen a lo largo del mesenterio; a diferencia de éstas, las duplicaciones intrato-
rácicas se acompañan de modo invariable de disrafismo cervical o torácico, y con
frecuencia se confunden con quistes broncogénicos, malformación adenoma-
toide, hernia diafragmática y quistes neuroentéricos.9
Desde el punto de vista embriológico, se ha supuesto que un divertículo persis-
tente desde la vida intrauterina llega a convertirse en una duplicación (teoría de
Lewis y Thyng). Edwards considera que son resultado de una “gemelización”,
mientras que Hudson supone que sólo se trata de un fenómeno de regresión filo-
genética, por lo que cita el ciego doble de los pájaros como ejemplo. Pero a pesar
de que ninguna teoría es satisfactoria para la explicación de todos los tipos de
malformaciones, ha sido la de Bremer la que más adeptos ha ganado. En 1944
consideró que estas malformaciones se deben a trastornos en la recanalización.
Cuando el estado sólido del tubo digestivo se convierte en hueco por la aglutina-
ción de vacuolas, en lugar de originar sólo un tubo genera dos.5 La teoría notocor-
dal es compatible con las duplicaciones torácicas.2 La teoría propuesta más re-
cientemente es la de Favara, quien refiere que después de un accidente vascular
intestinal in utero ocasionado por una invaginación o volvulus, durante la etapa
de recuperación de tejidos quedan islotes de tejido sano, que al coalescer se adhie-
ren unos con otros, dando lugar a las duplicaciones. Respecto a la frecuencia, se
considera que uno o dos casos por año constituyen una cifra aceptable para cual-
quier hospital de concentración de niños. En México Sánchez y Rodríguez Men-
doza analizaron su experiencia de 10 años, la cual está constituida por 26 casos,
de los que 35% fueron observados antes de los 28 días de vida extrauterina; así,
las manifestaciones más comunes fueron la oclusión intestinal en 48% de los pa-
cientes, presencia de tumoración abdominal en 40% y hemorragia en 20%; 50%
de las anomalías se localizaron en el íleon y dos en el colon. La experiencia de
los autores de este capítulo es poco significativa, ya que está constituida por apro-
ximadamente 30 casos observados en los últimos 10 años, entre los cuales ha pre-
dominado la del yeyuno y la del íleon y solamente se ha manejado un caso de una
duplicación tubular toracoabdominal que corría de manera perpendicular a partir
del yeyuno y en fondo de saco iba a terminar en el mediastino posterior. Se mani-
festó por dificultad respiratoria leve y el descubrimiento accidental de una opaci-
dad en el perfil mediastinal del lado izquierdo. Se efectuó una toracolaparotomía
y se extirpó en su totalidad, con resultados satisfactorios. En ningún caso la mo-
Duplicaciones del tubo digestivo 351
lestia principal fue la hemorragia. El caso más reciente se caracterizó por condi-
cionar volvulus de intestino medio.15
DIAGNÓSTICO
Desde el punto de vista anatómico, las duplicaciones del tubo digestivo, indepen-
dientemente del sitio de donde emergen, son una malformación de la que no se
tiene una idea precisa acerca de su origen. Desde el punto de vista diferencial para
con otras entidades, es usual que se confundan con otros defectos del desarrollo,
y lo más común es que haya controversia, particularmente con el divertículo de
Meckel. Las diferencias entre una y otra son notorias y no deben generar confu-
sión. La duplicación siempre emerge del borde mesentérico, posee la misma irri-
gación que abastece al tubo digestivo normal, comparte la pared e histológica-
mente está constituida por todas las capas anatómicas que tiene el tracto digestivo
normal y en ocasiones tiene mucosa ectópica en el interior del defecto. Muchas
veces es de forma tubular y se comunica con el tracto normal vecino. En cuanto
al divertículo de Meckel, se tiene bien identificado el mecanismo mediante el
cual aparece; emerge del borde antimesentérico, se ubica en el íleon terminal, en
ocasiones tiene irrigación abiertamente independiente, varía en su forma y di-
mensiones e, igual que la anterior malformación, puede tener mucosa ectópica
procedente del páncreas, el yeyuno o el estómago.
El cuadro clínico depende del tamaño y la ubicación de la duplicación, pero
puede ser totalmente silente y sólo reconocerse como hallazgo de necropsia. En
la boca suele comportarse como una tumoración asintomática que se confunde
fácilmente con quistes de inclusión o ránula, que puede interpretarse como higro-
ma quístico. Cuando se localiza en el tórax, en el que la mayoría de los reportes
lo establecen como hallazgo incidental cuando se practica el estudio radiológico
de rutina, puede ocasionar signos de dificultad respiratoria, por lo que Haller ha

propuesto que se debe incluir en el grupo de enfermedades que cursan con signo-
logía respiratoria aguda del periodo neonatal, pues ocupa el segundo sitio en
frecuencia después de las tumoraciones mediastinales. En ocasiones, como con-
secuencia de la mucosa gástrica ectópica, se manifiesta con hemorragia gastroin-
testinal, dolor retroesternal o hematemesis.10
En el estómago se localizan sobre todo en la curvatura mayor; no se comunican
con la cavidad y se hacen evidentes como una tumoración epigástrica silente que
aparece en etapas tempranas del desarrollo.9,12 En el duodeno se comportan como
una estenosis pilórica o duodenal; igual que ocurre en todas las duplicaciones del
tubo digestivo intraabdominal, la apariencia exterior es como la del intestino nor-
mal;6 es en el íleon donde aparecen con más frecuencia. Se localizan siempre en
el borde mesentérico y poseen irrigación común. Su espectro de aparición incluye
diversos cuadros clínicos: hemorragia, perforación, oclusión intestinal (invagina-

ción o volvulus), ascitis neonatal y atresia, como causa de la duplicación, de acuer-
do con la teoría de Favara. Las duplicaciones del colon, de las cuales se había he-
cho referencia a 53 en la literatura hasta 1981, suelen manifestarse como oclusión
intestinal, fístula rectovaginal, prolapso rectal, infección urinaria y enterocolitis
(en ocasiones el motivo de consulta es un problema estético, es decir que, si bien
todo es normal, el individuo posee dos orificios anales).7 En los 53 casos comuni-
cados se detectaron malformaciones morfológicas adicionales.
En términos morfológicos, la fijación de las duplicaciones varía en gran medi-
da, ya que, mientras algunas lo hacen mediante una prolongación en forma de
dedo de guante, otras poseen mesenterio propio, pero lo normal es que se adhie-
ran íntimamente al tubo digestivo en su porción más vecinal. Aunque varía el re-
vestimiento, comúnmente es distante, esto es, gástrico o pancreático.13 El conte-
nido de la duplicación depende de que exista o no comunicación con el tubo
digestivo normal.
Suele ser un líquido claro, incoloro y mucoide. En otras circunstancias, cuando
no hay comunicación, llega a dilatarse tanto la cavidad que ocasiona isquemia y
hemorragia, en cuyo caso el contenido es oscuro y rico en pepsina y ácido clorhí-
drico.1 En ocasiones las duplicaciones del intestino medio poseen en la mucosa
epitelio respiratorio.12
Puede ser difícil establecer el diagnóstico; sin embargo, se debe suponer la
existencia de la enfermedad cuando se detecta una tumoración abdominal quís-
tica y más aún cuando simultáneamente concurre o hay antecedentes de hemorra-
gia o melena. El hallazgo radiológico es la presencia de una deformación del per-
fil mediastinal asociada a hemivértebras o espina bífida (figura 21–1), la cual
debe considerarse como una duplicación intratorácica hasta no demostrar lo con-
trario.
El estudio simple toracoabdominal puede revelar, al apreciarse una columna
aérea que contrasta con el perfil mediastinal del lado derecho, la existencia de una
duplicación abdominal con extensión al tórax. Muchas veces se observa un nivel
hidroaéreo o ascitis (figura 21–2).
Quizá el esofagograma muestre indentaciones o desplazamientos. La impreg-
nación con medio de contraste del estómago y del duodeno y el enema baritado
sugieren sólo en pocas ocasiones la anomalía; no obstante, la presencia de esteno-
sis, desplazamientos y deformaciones permite suponer el padecimiento.
El estudio ultrasonográfico es quizá el recurso de mayor utilidad y general-
mente descubre una masa unilocular; en algunas ocasiones se observa un borde
ecogénico interno, por lo cual se deduce la presencia de mucosa ectópica o acu-
mulación de secreciones. Independientemente de lo anterior, casi siempre es
complicado ubicar con exactitud el sitio de donde emerge la anomalía. En algu-
nos casos, sobre todo los torácicos, se recomienda la tomografía axial computari-
Figura 21–1. Duplicación intratorácica pura. La deformidad del perfil mediastinal

izquierdo es altamente sugestiva.
zada; cuando exista hemorragia se deberá efectuar una centelleografía simultánea

(figura 21–3).
En la actualidad el diagnóstico se debe hacer de preferencia antes de que el
niño nazca, dada la enorme difusión que tiene el ultrasonograma abdominal
como estudio de rutina en las mujeres gestantes. Los hallazgos prenatales inclu-
Figura 21–2. Hallazgo radiológico frecuente en casos de duplicación intraabdominal.

Había ascitis y la duplicación era ileal.
Figura 21–3. Estudio radiológico simple que revela la presencia de ascitis. Había una
duplicación ileal.
yen mucosa hiperecoica rodeada por una capa muscular hipoecoica y la presencia
de detritus intraquístico. No obstante que se conocen estos datos, en ocasiones
están ausentes, por lo que se recomienda efectuar un procedimiento laparoscópi-
co, con la finalidad de identificar el problema.11
Otros conflictos del diagnóstico diferencial incluyen quistes del mesenterio,
del epiplón, de ovario y hepáticos exofíticos, así como seudoquistes del páncreas
y dilatación idiopática del colon (figura 21–4).5
Figura 21–4. Esto parece una duplicación, pero en realidad se trata de una dilatación.
Figura 21–5. Aspecto transoperatorio de una duplicación quística pequeña de yeyuno.
TRATAMIENTO
El tratamiento es siempre operatorio y está supeditado al tipo de características

de la duplicación y a su relación con las estructuras vecinas (figura 21–5). Cuan-
do la anomalía es quística se recomienda hacer una extirpación en bloque, es de-
cir, la resección de la duplicación, la cual incluye el segmento intestinal normal.
Cuando su extensión hace prohibitiva la extirpación se debe elegir entre una deri-
vación interna y una resección de la mucosa. En general las duplicaciones duode-
nales son fácilmente extirpables; sin embargo, cuando comparten la pared o están
cercanas al ámpula de Vater se debe optar por la cistoenteroanastomosis. La ano-
malía gástrica se resuelve mediante gastrectomía parcial.
En los casos raros de duplicación colónica total, y que se comunican sólo en

su extremo proximal, se aconseja la intercomunicación mediante fenestración y
anastomosis. Si la malformación es rectal la extirpación y la anastomosis o la
resección de la pared que comparten son los procedimientos ideales; no obstante,
la presencia de mucosa gástrica ectópica y la hemorragia pueden llevar a un cam-
bio de la táctica seleccionada. Un riesgo adicional es la malignización del tejido
anómalo.1–3
Cuando la duplicación es intratorácica se prefiere el acceso transpleural y la
extirpación. En muy raras ocasiones es necesaria la cirugía mutilante. Cuando la
malformación es abdominal con extensión al tórax y se reconoce de modo preope-
ratorio, es conveniente contemplar el acceso toracoabdominal, pues de lo contrario
se pueden requerir dos intervenciones.1–3 Cuando la localización de la duplicación
es cervical, la cervicotomía y la extirpación constituyen la mejor alternativa.
Lo que se ha vivido en el grupo de trabajo de los autores tiene más que ver con
las duplicaciones clásicas, en las que el defecto es tubular e intraabdominal, y no
hubo plan de trabajo previo, excepto en el caso en que se refirió una comunica-
ción entre el abdomen y el tórax. El resto de los casos que conforman la experien-
cia de los autores han sido casos esporádicos observados en cirugía de urgencias,
en las que el dolor abdominal es la manifestación predominante que supone la
existencia de cualquier otra enfermedad, pero casi nunca la suposición de la exis-
tencia de una duplicación del tubo digestivo. En todos ellos la evolución ha sido
satisfactoria, no obstante el riesgo a largo plazo de sufrir complicaciones, como
hemorragia de mucosa gástrica ectópica no extirpada y degeneración maligna.14
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22
Enfermedad meconial
Carlos Baeza Herrera, Luis Velasco Soria, Luis Miguel Gómez Torres
GENERALIDADES
El meconio es el material que se encuentra en el interior del intestino de los recién

nacidos; es un material de color negro o verde oscuro que es emitido como eva-
cuación en las primeras horas o días después del nacimiento. Está compuesto de
moco, bilis —que es la que le confiere el color característico—, células epitelia-
les, líquido amniótico y lanugo. Conforme el niño se adapta a su nueva vida el
cuerpo en su totalidad sufre importantes cambios que a la postre lo han de llevar
a un estado homeostático en equilibrio. Respecto a lo que sucede con el meconio,
tan pronto se sucede la colonización bacteriana —que se instala entre 12 y 18 h
después del nacimiento— se hace evidente el viraje en la coloración, cambiando
a un color verde claro, que con la acción de las bacterias sobre los colorantes bilia-
res después se convierte en heces amarillas. El meconio, depositado en su sitio

normal, es un material absolutamente inocuo, pero cuando tarda en ser expulsado
del intestino distal tiene diversas connotaciones, como la suposición de alteracio-
nes en la motilidad del colon. Sin embargo, si durante la vida fetal el producto
emite meconio, casi siempre por sufrimiento fetal, al mezclarse con el líquido
amniótico que normalmente ingiere lo puede broncoaspirar y nacer con lo que
se denomina síndrome de aspiración masiva, que es una enfermedad grave que se
caracteriza por signos de dificultad respiratoria que son difíciles de curar, en virtud
de que lo que está sucediendo en el interior del árbol respiratorio es exactamente
lo que sucede si el meconio se expone a la desecación en cualquier superficie:
tiende a petrificarse, a ocupar espacios importantes en los bronquios terciarios o
357
cuaternarios y a causar áreas de poco intercambio de gases. Esta complicación

es temida y muy grave. Existen otras complicaciones que se incluyen en este ru-
bro, denominado enfermedad meconial, y todas las que a continuación se descri-
ben tienen como manifestación cardinal la distensión abdominal. Por otro lado,
cuando el meconio se sale de su sitio normal causa una serie de alteraciones bien
conocidas. Ante la perforación intestinal in utero aparecen en la vida posnatal cal-
cificaciones intraperitoneales, las cuales corresponden a depósitos de calcio. La
acción del meconio dentro de una estructura u órgano de la economía causa un
grave daño independientemente del sitio donde se aloje. En el caso de las neumo-
nías por síndrome de aspiración meconial, dadas las características físico–quími-
cas de las heces fetales, el meconio causa un bloqueo mecánico de las vías respi-
ratorias, y los ácidos cólicos y la enzimas presentes causan irritación del epitelio
respiratorio y predisponen a la presencia de infección.
La enfermedad meconial es, entonces, un término genérico que involucra va-
rias condiciones que han sido descritas y que tienen como común denominador
la presencia de meconio como el sustrato más importante en la génesis de la afec-
ción nosológica. La designación es demasiado arbitraria y por ello inadecuada;
la neumonía por aspiración de meconio es mucho más frecuente que las tres en-
fermedades que constituyen tal grupo y no se incluye en esta obra, porque sólo
fueron tomadas en cuenta las enfermedades que se hacen evidentes durante el pe-
riodo neonatal, pero que afectan la cavidad abdominal de forma exclusiva y even-
tualmente requieren una intervención quirúrgica. Como una designación alterna-
tiva podría ser más propio llamarla enfermedad abdominal por meconio, pero
insistiendo en el término, éste se encuentra ya en uso como terminología en los
libros de texto y en artículos médicos del contexto mundial desde que nosotros
lo describimos por vez primera. Hoy en día la totalidad de las publicaciones de
cirugía pediátrica se refieren a esas condiciones como enfermedad meconial o
síndrome meconial, lo que de alguna manera se constituye como un reconoci-
miento a la primera edición del libro Patología quirúrgica neonatal, publicado
por el Departamento de Cirugía de nuestro hospital.
ÍLEO MECONIAL
El meconio es gomoso, espeso y pegajoso. Se adhiere con gran tenacidad

a la pared intestinal o a cualquier cosa que entre en contacto con él...
R. E. Gross, 1953.
Generalidades
La obstrucción intestinal secundaria a la impactación del meconio como conse-
cuencia de anormalidades intrínsecas del mismo es una enfermedad poco fre-
Enfermedad meconial 359
cuente pero de pronóstico impredecible, ya que es sólo una de las facetas median-
te las cuales se manifiesta una condición sistémica y de espectro polimorfo
denominada fibrosis quística.
Aunque no todos los casos de fibrosis quística se manifiestan con sintomatolo-
gía gastrointestinal oclusiva, es conveniente hacer notar que casi todos los casos
de íleo meconial corresponden a pacientes con dicha enfermedad, lo que prevé
un pronóstico incierto y generalmente fatal antes de la tercera década de la vida.
Landsteiner, quien más tarde describió los grupos sanguíneos, se refirió por pri-
mera vez en 1905 a la fibrosis quística pancreática, mientras que Farber predijo
que algunos niños que sufrían íleo meconial desarrollarían ulteriormente mani-
festaciones pulmonares y propuso el término “mucoviscidosis”.1
Este trastorno congénito es de los más letales en la raza blanca y se caracteriza
por poseer tal potencial de afectación que las alteraciones a cualquier nivel obser-
vadas en estos individuos deben atribuirse siempre a la fibrosis quística.
Afecta la función glandular exocrina de las glándulas salivales, sudoríparas,
bronquiales, pancreáticas y biliares, así como las del conducto deferente y del
cuello uterino. La producción de una secreción viscosa causa el bloqueo de los
conductos pancreáticos, lo que conduce a malabsorción de grasas y proteínas; el
flujo de secreciones bronquiales y bronquiolares espesas asociado con las super-
infecciones bacterianas determinan siempre la aparición de bronquiectasias,
atrapamiento de aire y destrucción pulmonar progresiva.
Cuando fue descrita por Andersen en 1938 el promedio de vida esperado para
estos pacientes era de dos años. En la actualidad, con los avances obtenidos en
el apoyo nutricional, la terapéutica respiratoria y el control de las infecciones, el
promedio alcanza 23 años para la mujer y 28 para el hombre. La incidencia de
la enfermedad varía entre 1:900 y 1:3 700 nacimientos vivos. En la población ne-
gra es de 1:17 000 y en la oriental es de 1:90 000. A través de estudios familiares
se ha observado que la transmisión se lleva a cabo mediante un factor autosómico
recesivo. Se cree que la frecuencia de aparición del gen anormal es determinada

por una mutación simple.
El común denominador en la patogénesis de la fibrosis quística es la alteración
funcional exocrina, que al liberar secreciones anormales bloquea los conductos de
drenaje y precipita los trastornos funcionales e histológicos conocidos. Los órga-
nos principalmente afectados son el páncreas, los pulmones, las glándulas sudorí-
paras y el intestino. Pero el hígado, las glándulas salivales, los órganos reproducto-
res y las mucosa nasal participan también del daño sistémico con la aparición de
características histológicas anormales.2
La aparición de secreciones hiperviscosas se inicia durante la vida fetal, sobre
todo en el páncreas y el intestino. Las secreciones ocluyen los conductos colecto-
res y causan dilatación, daño acinar, fibrosis temprana y aquilia pancreática. En
el intestino el meconio formado es en exceso adherente y contiene concentracio-
nes anormales de albúmina y macroproteínas. La reducida proporción de agua se

debe a hiposecreción hidroiónica intestinal y pancreática.3 La concentración me-
conial de sodio, potasio, magnesio, cobre y manganeso está disminuida.
El íleo meconial ocurre entre 10 y 15% de los casos de fibrosis quística y con
frecuencia se acompaña de atresia intestinal y ocasionalmente provoca perfora-
ción y peritonitis aséptica. La frecuencia de la enfermedad varía según la pobla-
ción que se estudie. En América Latina pocos países han hecho estudios al respec-
to y, aunque existen publicaciones en Cuba, México, Costa Rica, Argentina,
Brasil y Colombia, no se sabe con precisión la frecuencia de la relación entre la
fibrosis quística y la obstrucción intestinal del recién nacido.15
El íleo meconial se caracteriza porque aparece un segmento de intestino blo-
queado parcial o totalmente por meconio espeso; la forma de estas concreciones
simula perlas de color oscuro endurecidas, debido a la falta de movilización del
sitio donde se encuentran, por fenómenos de absorción, por lo que se desecan has-
ta casi petrificarse. El segmento proximal se encuentra muy dilatado y con hiper-
trofia de la pared; en el interior hay una gran cantidad de meconio licuefacto por
acción de las enzimas presentes y de las bacterias que pronto colonizan ese seg-
mento de intestino. El líquido contiene proteínas séricas no degradables, disaca-
ridasas intestinales y enzimas lisosomales.16
En la porción proximal del íleon el meconio es fluido debido a la acción de los
microorganismos que colonizan el intestino,3 pero conforme desciende se torna
adherente y espeso. Se fija de modo tenaz a los guantes del cirujano o al instru-
mental con que se intenta remover. En la oclusión intestinal puede abarcar seg-
mentos de diversa magnitud y extensión, pero en general involucra los últimos
20 o 30 cm del íleon, el cual se observa considerablemente dilatado e hipertrófico.
La válvula ileocecal y el colon contienen bolitas meconiales secas y duras que
semejan perlas.4 Tales hallazgos son muy similares a los observados en la agan-
gliosis congénita de colon e íleon terminal; es por ello que en caso de duda se debe
efectuar una biopsia.1 Muchas veces un segmento del intestino se encuentra vol-
vulado y gangrenado. En ocasiones puede presentar perforación; si ésta es prena-
tal causará la reacción correspondiente, pero si es neonatal se comportará como
una peritonitis estéril en su inicio, aunque se hará bacteriana de inmediato.
Usualmente existe antecedente de polihidramnios en el íleo meconial compli-
cado y es raro que se acompañe de malformaciones asociadas y de nacimiento
prematuro. En la forma sencilla los signos de oclusión intestinal aparecen en las
primeras 48 h de vida extrauterina. El abdomen aumenta de volumen y la peristal-
sis es visible y palpable. En ocasiones se palpa el intestino y es posible dejar la
huella de los dedos exploradores en la superficie del meconio.
Durante el tacto rectal se pueden extraer tapones desecados de moco y en oca-
siones fragmentos pequeños de meconio adherente. El conducto anorrectal es
normal pero engañosamente estrecho, y se puede confundir con estenosis.
Cuando el caso es complicado se manifiesta más tempranamente y en forma

más grave. La distensión abdominal es muy severa y se observan red venosa cola-
teral visible y signos de dificultad respiratoria. El vómito es oscuro, copioso y
pertinaz, por lo que una consecuencia frecuente es el desequilibrio hidroelectrolí-
tico grave.3
De acuerdo con la experiencia de los autores, ésta es la forma rara que confor-
ma el espectro de la enfermedad meconial. La cantidad de casos que han observa-
do desde que operan recién nacidos quizá no exceda la docena; una de las explica-
ciones para ello es que la enfermedad fibroquística no es una condición de
aborígenes, más bien aparece en niños cuyos orígenes se acercan más al linaje
europeo que al autóctono.
Diagnóstico
Dado lo poco frecuente de la enfermedad el clínico no piensa en la presencia de

íleo meconial ante un bebe recién nacido que sufre bloqueo intestinal mecánico.
Sin embargo, es conveniente referir que algunos de los datos clínicos que pueden
estar presentes deben constituir una guía inicial para pensar en esta entidad como
complicación. Cuando se explora al neonato y se encuentra que el abdomen es
pastoso, como masa de maíz reblandecida, es posible suponer que se trata de un
íleo meconial. La posibilidad de que los padres puedan ser portadores del gen que
causa la fibrosis quística podría ser un dato que defina el curso de la investigación
diagnóstica.
Cuando esto no es posible, entonces el estudio radiológico del abdomen en
proyección vertical y horizontal puede revelar una dilatación intestinal de seg-
mentos múltiples que sugiere oclusión completa. Es característico observar di-
versos grados de dilatación, ya que mientras una porción está muy crecida otra
tiene un tamaño menor; este dato puede establecer la diferencia entre el íleo me-
conial y la atresia ileoyeyunal o cualquier otra condición. Usualmente no existen
niveles hidroaéreos (signo de White) (figura 22–1) y la imagen en vidrio esmeri-
lado (signo de Neuhauser) es evidente; ambos se deben a que las burbujas se mez-
clan con el meconio anormal, lo cual se denomina como el signo de las lajas; oca-
sionalmente se observan calcificaciones.5 Desde la óptica de una tomografía
axial computarizada se pueden distinguir la zona proximal dilatada y la distal
comprimida.17 En el sonograma puede inclusive ser identificado in utero ante la
presencia de dilatación intestinal proximal y más tarde calcificaciones.18
El diagnóstico de íleo meconial se apoya en gran medida en la identificación
de fibrosis quística mediante la iontoforesis, método disponible desde 1959,
cuando Gibson y Cooke describieron el método cuantitativo de iontoforesis con
pilocarpina. La prueba es positiva en 98% de los casos y consiste en la medición
Figura 22–1. Signo de White.
de iones de cloro y sodio en el sudor de los pacientes en quienes existe sospecha

del padecimiento. Los valores de 60 mEq/L o más cuantificados en una muestra
adecuada son definitivos.6 Otros recursos, como la medición de la actividad enzi-
mática duodenal y el contenido de albúmina en el meconio, no constituyen méto-
dos confiables.
En ocasiones resulta difícil establecer la diferencia entre el íleo meconial y
otro tipo de oclusión, sobre todo cuando no es complicado, mas resulta imperati-
vo hacerla, ya que la mayoría de los niños mejoran con el tratamiento conserva-
dor no quirúrgico. Muchas veces es semejante a la enfermedad de Hirschsprung,
al síndrome de colon izquierdo hipoplásico, al tapón meconial o al íleo por sepsis
neonatal.3 La retención del medio de contraste por más de 24 a 48 h y el hecho
de provenir de una madre diabética pueden ser indicios de otra enfermedad.3
Tratamiento
Desde hace tiempo se ha encontrado que la oclusión puede recurrir meses o años
después del tratamiento neonatal satisfactorio. El manejo generalmente es con-
servador1 a base de enemas de gastrografín, cuya elevada osmolaridad extrae lí-
quidos del intersticio y lo estimula para que expulse el meconio impactado. Todo
hace suponer que las sustancias que disminuyen la tensión superficial del meco-
nio o que lo licúan son menos efectivos, por lo que la mejor alternativa es el Hypa-
queR a 40%. Las condiciones exigidas para iniciarlo incluyen:
S Excluir otra forma de oclusión intestinal neonatal.

S Administrar líquidos y electrólitos en dosis y proporciones adecuadas.
S Aplicar antibióticos profilácticos.
S Disponer de un estudio fluoroscópico.
S Preparar el quirófano.
Tan pronto como el medio de contraste impregna la zona dilatada se debe retirar
el catéter y dar por terminado el estudio. Asimismo, se deben tomar radiografías
tardías para evaluar el progreso del gastrografín e indagar la presencia de compli-
caciones. Usualmente el meconio es eliminado después de 12 a 24 h de efectuado
el enema. Las posibles complicaciones incluyen perforación intestinal, desequi-
librio hidroiónico y sepsis. Adicionalmente se inyectará cisteína a través de la
sonda en dosis de 5 mL cada seis horas durante una semana.
El tratamiento quirúrgico se indica cuando el conservador fracasa y cuando la
enfermedad es complicada. En el momento de la intervención toda maniobra de-
penderá de los hallazgos. En ocasiones la presencia de un seudoquiste sólo permi-
tirá el drenaje y la ileostomía, pero si sólo hay atresia se debe intentar la correc-
ción definitiva.
En otras circunstancias, cuando el problema es exclusivamente oclusivo, se re-
seca el segmento dilatado y se efectúa una ileostomía de Bishop–Koop, Santulli,
Rehbein o Mickulicz. Es conveniente dejar siempre vacío el segmento distal (fi-
gura 22–2), lo cual se logra con la administración de acetilcisteína o polisorbato.
La ileostomía se reconstruye por vía extraperitoneal entre dos y cuatro semanas
posteriores a la primera operación.3
Figura 22–2. Transoperatorio de un íleo meconial. Nótese lo estrecho del meconio.

El tratamiento posoperatorio incluye la suministración de pancreatina en el

alimento, dieta hipolipídica y suplementos vitamínicos.
PERITONITIS MECONIAL
Debido a que la operación es la única esperanza de supervivencia, ésta se

debe hacer con prontitud en un paciente adecuadamente preparado...
H. W. Clatworthy, 1969.
Generalidades
Esta enfermedad no se debe confundir con el íleo meconial, a pesar de que pueden
llegar a tener alguna relación causa–efecto. Sin embargo, no es obligada la com-
parecencia simultánea o secuencial de ambos padecimientos, puesto que por
definición la peritonitis meconial es la condición prenatal causada por meconio,
independientemente de dónde y cómo provenga éste. Dicho de otra manera, es
más concebible suponer que la perforación puede ser causada con más asiduidad
por cualquiera de las posibles enfermedades que suelen ocasionar una “catástro-
fe” intraabdominal —como volvulus e invaginación intestinal— que por la poco
usual asociación de íleo meconial, perforación intestinal y fibrosis quística. Se
puede asociar a casi cualquier malformación, como las anomalías cloacales,20 o
caracterizarse por drenaje de meconio a través de la trompa de Falopio y de una
fístula vaginal.21
Antes de 1950 el pronóstico de estos niños era considerado uniformemente
desfavorable, pues sólo se habían registrado dos supervivientes. En 1943 Hagerty
informó acerca del primer niño que padecía la enfermedad. En la actualidad la
tasa de mortalidad se encuentra entre 40 y 67%.7
Bendel y Meckel definieron la enfermedad como una inflamación no bacte-
riana resultante de la acción química y de un cuerpo extraño que sucede in utero
o en el periodo neonatal inmediato como consecuencia de una comunicación
anormal entre el lumen intestinal y la cavidad peritoneal.8 Se presenta en uno de
cada 20 000 a 40 000 recién nacidos vivos7 y en general es causada por atresia,
volvulus o insuficiencia vascular mesentérica.8,9
El meconio contiene lipasa, ácidos y sales biliares, los cuales son sustancias
muy irritantes que ocasionan inflamación importante caracterizada en su inicio
por necrosis grasa y presencia de infiltrado inflamatorio agudo.9 En consecuen-
cia, existe liberación de sustancias vasoactivas que alteran la permeabilidad vas-
cular del peritoneo permitiendo el escape de plasma y la formación de fibrina. Esa
reacción in utero y la pérdida de líquidos son fácilmente corregidas, pero en el

momento del nacimiento los mecanismos locales de defensa se agotan con facili-
dad, el drenaje del líquido intestinal hacia la cavidad se puede prolongar indefini-
damente y la contaminación bacteriana no se hace esperar, por lo que la posible
recuperación del paciente se verá todavía más entorpecida.
Desde el punto de vista clínico se han sugerido variantes de la enfermedad se-
gún las características clínico–radiológicas, las cuales se harán evidentes de
acuerdo con el momento de aparición y las características de la perforación, pues
la comunicación peritoneoluminal persistente causa la aparición del seudoquiste,
pero la corrección espontánea de la misma quizá culmina con peritonitis plástica
adhesiva acompañada de oclusión intestinal o peritonitis caracterizada por la pre-
sencia sólo de calcificaciones.
Se conocen tres tipos de peritonitis: la fibroadhesiva, la quística y la generali-
zada. La primera es el resultado de una intensa reacción fibroblástica que produce
bandas de tejido conectivo; con frecuencia se presenta sellamiento de la perfora-
ción. La peritonitis quística se caracteriza por la presencia de una cavidad quística
formada por el conglomerado de segmentos grandes y pequeños de intestino, que
al agruparse forman la pared del seudoquiste, obedeciendo así a una respuesta de
defensa orgánica que impide la diseminación peritoneal. La peritonitis generali-
zada se caracteriza porque el meconio se expande a través de toda la cavidad peri-
toneal.9
Diagnóstico
El cuadro clínico generalmente se inicia antes de las 24 h de vida y se caracteriza

por distensión abdominal (figura 22–3) y vómito biliar. La distensión es aparente
desde el nacimiento en la variedad quística; a menudo se aprecia una red venosa
colateral visible y es posible palpar una tumoración. Hay anormalidades en la

eyección de la primera evacuación y quizá exista antecedente de distocia.7,8 El
diagnóstico inmediato se consigue en ocasiones cuando antes del nacimiento se
sospecha la posibilidad y se ratifica en seguida. Después del nacimiento se consi-
dera que la presencia de calcificaciones es patognomónica de la enfermedad, no
obstante que se pueden observar también en los niños que sufren hamartomas,
hemangiomas hepáticos, hemorragia adrenal, teratomas, neuroblastoma, trom-
bosis de la vena renal, xantomatosis familiar y tumores renales; así pues, la condi-
ción es que se asocie con bloqueo intestinal mecánico. Los depósitos cálcicos
pueden tener una disposición localizada o diseminada en cantidades escasa o
abundante, ser puntiformes y hallarse en placas o en esferas.8 En la variedad quís-
tica la colección puede ser pequeña o gigante; si existe comunicación con la luz
intestinal se apreciará un nivel hidroaéreo. Un borde fino y ligeramente arqueado
Figura 22–3. Peritonitis meconial.
indica la presencia de un quiste. En la variedad generalizada las calcificaciones

pueden no ser visibles, pero la ascitis y la obstrucción intestinal son evidentes9
(figuras 22–4 a 22–8).

Figura 22–5. Peritonitis meconial seudoquística.
Tratamiento
En ocasiones se debe posponer el tratamiento definitivo, en virtud de que las con-
diciones del neonato muchas veces son precarias. La restitución de líquidos, la
adición de antimicrobianos y la normalización de la temperatura deben constituir
prácticas prioritarias. La maniobra operatoria dependerá de los hallazgos. Cuan-
do se confronta un seudoquiste se debe hacer una evacuación completa del meco-
Figura 22–6. Malrotación, atresia interna, seudoquiste.

Figura 22–7. Peritonitis meconial en su variedad seudoquística.
nio y una exteriorización mediante un estoma. Aunque la decorticación puede ser

hemorrágica se debe intentar cuando sea posible, pues se ha encontrado que el
material extraño, incluso las placas de calcio, desempeña una función sinergista
en el desarrollo de la inflamación. Con frecuencia la resección intestinal y la
anastomosis se complican con dehiscencia por edema regional o por estenosis
distal.7,8 Existen anomalías asociadas en más de 30% de los casos;7 las más comu-
nes incluyen íleo meconial, volvulus, atresia, hidronefrosis y trisomía 21. Tardía-
mente se pueden encontrar hernia inguinal o testículo no descendido.7,8 El pro-

nóstico es mejor cuando el neumoperitoneo es evidente, quizá porque el

tratamiento es instituido con mayor prontitud.7,8,19
SÍNDROME DE TAPÓN MECONIAL
Cuando la laparotomía es requerida, el tapón de meconio

indurado debe ser comprimido entre los dedos
y empujado hasta el colon...
J. F. Bentley, 1967.
Generalidades
Por definición, este complejo de síntomas se debe restringir a los recién nacidos
que no emiten su primera defecación de manera espontánea, que manifiestan un
cuadro de oclusión intestinal y que después de tener la primera evacuación sanan
de la obstrucción y readquieren su función intestinal.10 No es una anormalidad
funcional del tubo digestivo rara, pues la literatura médica alemana ha estable-
cido que puede ser el origen de una obstrucción en uno de cada 200 neonatos.
La enfermedad, tal como fue descrita por Clatworthy, se refería a la obstrucción
mecánica del colon, aunque originalmente se informaron dos casos de tapón ileal.
La posibilidad de que aparezca en uno u otro sitio ha dado lugar a que algunas
afecciones semejantes sean denominadas como obstrucción funcional, tapón
anorrectal terminal u obstrucción meconial del recién nacido sin fibrosis quística.
Asimismo, refirió el padecimiento como una “oclusión causada por un tapón de
meconio blanco y parecido al yeso”.11 Las series extensas de casos, como la del
síndrome de tapón meconial (figura 22–9), son escasas; la más reciente establece
que de 77 pacientes manejados inesperadamente sólo 10 (13%) sufrían enferme-
dad de Hirschsprung, seis presentaron diabetes y en ninguno se asoció fibrosis

quística, atresia intestinal ni íleo meconial.21
Beardmore considera que la imposibilidad para expulsar el primer bolo fecal
se debe a una inhibición transitoria de la peristalsis o a una alteración en la consti-
tución del meconio relacionada con la tensión superficial. Normalmente el meco-
nio está formado por 70% de agua, pero cuando el contenido de agua disminuye
la tensión aumenta.
Diagnóstico
La longitud del tapón puede variar de 6 a 24 cm; es de mayor espesor en su extre-

mo distal y de color verde oscuro, aunque blanco y arcilloso en su porción final.10
Figura 22–9. Tapón meconial.
Es común que se manifieste con vómito, el cual es biliar y progresivo, y disten-

sión abdominal; con la dilatación del abdomen se observan movimientos peristál-
ticos enérgicos y en 50% de los casos existen antecedentes de complicaciones pe-
rinatales, como rotura prematura de membranas, preeclampsia, hemorragia, etc.
La etiología no se conoce, aunque se ha relacionado con la enfermedad de
Hirschsprung, la enfermedad meconial (figura 22–10), la fibrosis quística y los
estados de hipermagnesemia.12,13 Al principio puede ser difícil diferenciarla del
Figura 22–10. Enfermedad meconial.

íleo meconial, la atresia ileoyeyunal, la hipoplasia del colon izquierdo o la enfer-

medad de Hirschsprung. El estudio radiológico con frecuencia revela distensión
gaseosa generalizada e imagen en “pompa de jabón”.
Tratamiento
El enema baritado es un elemento de diagnóstico cuando delinea el tapón en su

totalidad y terapéutico cuando ayuda a eliminarlo. Es conveniente observar du-
rante un tiempo indeterminado al paciente. La ausencia de actividad de la tripsina
se debe acompañar de la prueba de sudor mediante iontoforesis con pilocarpina.
Asimismo, se deben efectuar estudios radiológicos tardíos y cuantificación del
magnesio sérico,13 pues se ha supuesto que la hipermagnesemia deprime el mús-
culo liso del intestino, lo que ocasiona la hipomotilidad y el desarrollo del tapón,
aunque en el plano experimental no se ha observado relación alguna entre los ni-
veles séricos del ion y el ritmo eléctrico del tubo digestivo.14
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23
Enterocolitis necrosante
Salomón T. Domínguez Pérez, Carlos Baeza Herrera,
Moisés Alfredo Escobar Izquierdo
Esta enfermedad es tan compleja que, si la operas antes de que se perfore,

te precipitas, y si lo haces después, te dilatas.
Peña A., 1979.
GENERALIDADES
En sus albores esta patología del recién nacido causaba controversia, pues no era
tan diagnosticada como en décadas pasadas y formaba parte del dominio de va-
rias especialidades, como la neonatología, debido a que el grupo etario afectado
principalmente era el de los recién nacidos de pretérmino y con frecuencia se aso-
ciaba con hipoxia neonatal; asimismo, era responsabilidad del cirujano, porque
en ocasiones se complicaba con perforación intestinal y peritonitis, y también del
intensivista, debido a que los pacientes que fallecían como consecuencia de la en-
fermedad presentaban disfunción multiorgánica previa. Actualmente su inciden-
cia constituye de 2 a 6% de los ingresos a la unidad de cuidados intensivos neona-
tales (UCIN), con una leve tendencia a disminuir en situaciones asociadas, como
el uso de surfactante en neonatos prematuros y la aplicación de programas pre-
ventivos, como el de reanimación neonatal, en el cual el personal involucrado en
el momento del nacimiento está capacitado para enfrentar eventualidades que
después desencadenan esta patología, como la prematurez y la asfixia neonatal.
Algunos reportes indican la disminución de la incidencia, principalmente asocia-
da con el uso de surfactante exógeno en pacientes menores de 32 semanas de ges-
tación (SDG) y en los casos de enfermedad materna hipertensiva, la cual continúa
373
sin que se tenga una razón clara;35 si bien es cierto que la incidencia tiende a dis-
minuir, también es verdad que una vez confirmada la enfermedad complicada los
rangos de morbimortalidad continúan siendo elevados.36
La enterocolitis necrosante es una enfermedad considerada como producto in-
directo de las salas de cuidados intensivos neonatales, pues fue a partir de 1960
cuando se publicaron series extensas relacionadas con la enfermedad. Sin duda,
es la emergencia gastrointestinal quirúrgica más común del recién nacido de alto
riesgo, como la asfixia neonatal, la prematurez, el bajo peso, etc.,1,2,31 y la princi-
pal causa de muerte en neonatos operados, pues el índice de mortalidad supera
al observado como consecuencia de todas las anomalías del tubo digestivo jun-
tas,2 y aún no se conoce la causa que la desencadena.31
Quizá el primero en reportarla fue Generish, cuando en 1891 describió magis-
tralmente el curso de la enfermedad; sin embargo, en 1825 Siebold reportó el caso
de un recién nacido de pretérmino que murió a los dos días de vida debido a la
perforación de un área necrótica del tamaño de una moneda, la cual se localizaba
en la curvatura menor del estómago; este informe se considera el primer caso au-
téntico de enterocolitis necrosante.1
La enfermedad se conoció en Europa durante la década de 1950, con la acuña-
ción del término a finales de 1953, mientras que en América se conoció a media-
dos del decenio de 1960. En México se denominaba neumatosis intestinal. El
diagnóstico se hacía muchas veces en forma inesperada o en especímenes de au-
topsia, o bien cuando ya había necrosis intestinal extensa. En 1967 la mortalidad
excedía 70%. En un intento por disminuirla se realizaron intervenciones quirúr-
gicas tempranas; sin embargo, se observó que la mortalidad continuaba siendo
elevada y que muchos recién nacidos morían inevitablemente después de la lapa-
rotomía a consecuencia de peritonitis, sepsis y falla multiorgánica.1
Ocurre en más de 2% de los ingresos en la sala de cuidados intensivos neonata-
les y se correlaciona en forma inversamente proporcional con el peso y la edad
del neonato; aun cuando lo común es que aparezca entre los primeros tres a siete
días de vida extrauterina, también se puede observar desde las primeras 24 h hasta
los 90 días.3 La incidencia aumenta cuando se relaciona con embarazos múlti-
ples, pues en la población gemelar se ha observado entre 15 y 20% de los cas-
os.3,4,22 Se ha asociado en pacientes con peso < 1 500 g con prematurez, pacientes
con PCA y tratamiento de hipotensión y en pacientes con un peso > 1 500 g se
ha asociado con prematurez, malformaciones congénitas y el apoyo de soporte
ventilatorio.34 La razón por la cual algunos hospitales que concentran neonatos
de elevado riesgo no registraron el padecimiento durante años se desconoce, pero
puede ser porque se relacionó con la flora bacteriana y las tasas de infección intra-
hospitalaria.4 Ante ello, se ha intentado identificar microorganismos específicos
como agentes causales de la enfermedad, pero no ha sido posible, pues hay una
diversa gama de agentes etiológicos.
Enterocolitis necrosante 375
La etiología de la enterocolitis aún es incierta, pues hay factores diversos que

favorecen su desarrollo.21 En 1975 Santulli describió tres componentes especia-
les y los definió como determinantes para que apareciera la enfermedad; éstos son
lesión de la mucosa intestinal, bacterias y sustrato metabólico. Más tarde Law-
rence propuso que el mecanismo de aparición obedece a una colonización anor-
mal del intestino de los niños en las unidades de cuidados intensivos y demostró
que había colonización retardada, iniciada por una especie limitada de microor-
ganismos, debido al ambiente aséptico de las salas. Postuló que el íleon inmaduro
puede absorber toxinas bacterianas intactas, las cuales dañan la mucosa y desen-
cadenan la enfermedad.5,6
De igual forma, la inmadurez de las barreras inmunitarias gastrointestinales
participa de manera más activa, debido a la hipoclorhidria fisiológica del prema-
turo, que favorece el sobrecrecimiento bacteriano, además de permitir el paso de
moléculas proteicas intactas al lumen intestinal, con el consecuente daño secun-
dario.10–13,25
También la activación de mediadores inflamatorios forma parte causal del de-
sarrollo de la enfermedad, entre los que más frecuentemente se han encontrado
el factor activador de plaquetas (PAF) y el factor de necrosis tumoral (TNF).26
Se ha logrado identificar otros mediadores que participan en el desencadena-
miento de la enfermedad, como el factor de crecimiento epidermal y el óxido ní-
trico.32 El PAF es un mediador inflamatorio fosfolípido producido por diversos
tipos de células, como los neutrófilos, las plaquetas y los macrófagos, que se sin-
tetiza a partir de estímulos como la hipoxia y las endotoxinas, condicionando
fuga capilar e hipotensión arterial. El TNF es una citocina liberada por macrófa-
gos y desencadena efectos similares. En modelos experimentales la necrosis in-
testinal secundaria a hipoxia está regulada por ambos mediadores.26,27
La isquemia intestinal en un recién nacido puede ocurrir como consecuencia de
situaciones que cursan con inestabilidad hemodinámica, como espasmo, trombo-
sis y estados de flujo esplácnico insuficiente. Lo anterior puede ser producto de

un desequilibrio entre la producción de endotelina 1, que es un vasoconstrictor,
y los radicales libres de óxido nítrico, que es un vasodilatador; en condiciones
normales permanecen en equilibrio, pero ante una baja en las resistencias vascu-
lares y un aumento en el flujo hay una disrupción en la función de las células en-
doteliales, los mediadores proinflamatorios y los fenómenos de isquemia–reper-
fusión, que inclinan el efecto en favor de la vasoconstricción.37 El vasoespasmo
puede aparecer como respuesta fisiológica refleja a un estado transitorio de asfi-
xia. Lloyd observó que 80% de los neonatos con perforación intestinal presenta-
ron un episodio de hipoxia o estuvieron en estado de choque durante el periodo
perinatal. En respuesta al estímulo, la sangre es derivada selectivamente hacia el
encéfalo, el corazón y las glándulas suprarrenales, con una deprivación marcada
de flujo en el lecho vascular periférico, los riñones y las áreas esplácnicas, resul-
tando en isquemia intestinal regional, que en caso de perpetuarse condiciona in-

cremento de la permeabilidad capilar, hemorragia y necrosis de la mucosa, ade-
más de proliferación bacteriana.10,11,23 Lloyd denominó a este episodio reflejo de
buceo. Esta teoría fue adecuadamente apoyada por estudios experimentales he-
chos en focas, cerdos y delfines. Scholander registró la respuesta cardiovascular
de los buceadores de perlas y, aun cuando midió el flujo visceral por unidad de
tiempo, el resultado obtenido sirvió como sustento para emitir y apoyar la hipóte-
sis. En 1989 Grange y col. reportaron la formación de radicales libres de oxígeno
tóxicos secundaria a la reperfusión intestinal, con aumento de la permeabilidad
intestinal y daño secundario.21,23
La práctica del cateterismo de la arteria umbilical conduce también a vasoes-
pasmos. Después de que se instala el catéter es común observar palidez o cianosis
en las extremidades inferiores; después de que es retirado desaparece la altera-
ción. Se han encontrado concentraciones elevadas de ftalato procedente del clo-
ruro de polivinilo del catéter en el hígado de neonatos que han muerto como con-
secuencia de la enterocolitis necrosante; sin embargo, se desconoce la relación
causa–efecto.
Se sabe que al inyectar sustancias de características hiperosmolares, como cal-
cio, la dextrosa a 50%, el bicarbonato de sodio, algunos antibióticos, etc., aumen-
ta el riesgo de embolizaciones desprendidas de la excoriación que provocan en
el endotelio venoso y precipitan la acumulación de factores de la coagulación.
Aun cuando la trombosis de la aorta abdominal o de las arterias intestinales prin-
cipales es pocas veces diagnosticada en el recién nacido con enterocolitis necro-
sante, es común encontrar microtrombos, los cuales algunas veces son microém-
bolos desprendidos del catéter o de una erosión endotelial; si a eso se le agrega
hiperviscosidad sanguínea por policitemia el riesgo es aún mayor.
La enterocolitis necrosante puede ser una complicación ulterior a un estado de
flujo insuficiente por choque séptico o cardiogénico. Las endotoxinas inducen
una fase inicial hiperdinámica seguida de una etapa de vasoconstricción con caí-
da del volumen destinado al riego visceral. Los neonatos que padecen las conse-
cuencias hemodinámicas de un conducto arterioso permeable deben tratar de
compensar la carga de un flujo sanguíneo retrógrado a nivel de la aorta, lo cual
inequívocamente aumenta la hipoxia y la isquemia.
No existen reportes de la enfermedad en necropsias, lo cual indica que es una
enfermedad adquirida.
La colonización bacteriana se inicia cuando el producto hace contacto con las
floras cervical y vaginal. La mayoría de los neonatos sanos están totalmente colo-
nizados a los 10 días de edad por una variada gama de microorganismos aerobios
y anaerobios. Las bacterias implicadas con más frecuencia en la patogénesis de
la enfermedad son Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae y Enterobacter cloa-
cae.
El concepto de que las bacterias no son suficientes aisladamente para desenca-

denar la enfermedad se sustenta en la observación de portadores sanos de diver-
sos microorganismos aislados en neonatos enfermos.
Los exámenes recientes demuestran la presencia de concentraciones dismi-
nuidas de la fracción C3 del complemento, lo cual indica que la susceptibilidad
a la enterocolitis necrosante puede estar relacionada con una deficiencia previa
o con activación insuficiente de C3 en presencia de algunas cepas bacterianas es-
peciales. Los rotavirus, picornavirus, Coxsackie virus B2 y Salmonella han sido
incluidos como causantes de brotes epidémicos.
Asimismo, se ha observado que Clostridium perfringens es especialmente le-
tal en condiciones asociadas a isquemia intestinal grave, no obstante que la inva-
sión bacteriana aislada no desencadena necrosis, a menos que el inóculo sea
demasiado alto y las toxinas liberadas abundantes, en cuyo caso se origina un so-
bredesarrollo de cepas bacterianas productoras de toxinas y consecuentemente
íleo y disminución del potencial redox.16 No obstante que la fungemia ha sido un
hallazgo observado recientemente en 27% de los casos, según aseveraciones pre-
liminares pudiera estar aumentando más de lo esperado en la mortalidad de niños
con enterocolitis necrosante.20 En fechas recientes se observó un incremento en
la incidencia de productos con madres seropositivas (HIV+) y, aunque no se logra
identificar la causa real, se recomienda el seguimiento en los recién nacidos con
este antecedente.33
La enfermedad es rara en los neonatos alimentados al seno materno. La leche
humana contiene IgA, inmunoglobulina protectora de la mucosa intestinal, de la
que carece el recién nacido hasta las primeras tres semanas de vida, a partir de las
cuales empieza a sintetizarla. La leche promueve el desarrollo de las bifidobacte-
rias y contiene macrófagos, lactoferrina y otras sustancias. Los estudios recientes
han demostrado que el aporte de suplemento de probióticos ha disminuido la inci-
dencia de la ECN en los neonatos de muy bajo peso (menos de 1 500 g) y que en
los que se presentó la enfermedad la evolución fue favorable.40 El mecanismo de

prevención de esta y otras patologías, como la alergia a la proteína de la leche y
la intolerancia a la lactosa, entre otras, consiste en evitar la sobrecolonización de
microorganismos adhesivos e invasivos a la célula intestinal.41 Por el contrario,
la fórmula láctea hiperosmolar puede causar lesión a la mucosa en forma directa,
lo que aunado a la dilatación intestinal por aumento en la demanda metabólica
provoca que la isquemia se acentúe. La alergia a la proteína de la leche se ha aso-
ciado con la enfermedad. La absorción intacta de macromoléculas antigénicas
puede desencadenar una reacción antígeno–anticuerpo y activar el proceso infla-
matorio, favoreciendo la liberación de mediadores.24 Inmediatamente después de
que se rompe la barrera mucosa la invasión bacteriana prolifera fácilmente. Los
prematuros sufren una deficiencia relativa de las enzimas pancreáticas proteolíti-
cas durante la primera semana de vida, lo cual condiciona diversos grados de ma-
labsorción intestinal.25 Por otro lado, la caseína es un factor quimiotáctico, de tal

forma que las fórmulas abunenantes a esta sustancia pueden generar efectos ad-
versos.
Se ha demostrado experimentalmente que la caseína inhibe el poder fagocítico
de los leucocitos polimorfonucleares ante determinadas cepas de estafilococos.5,7
La enterocolitis necrosante quizá también se presente después de intervenciones
quirúrgicas de acuerdo con las experiencias previamente obtenidas por Tanner,
Hardy y Germain en cirugía de adultos y por Kleinman en cirugía de niños. Pare-
ce ser más frecuente cuando la operación se efectúa para corregir cardiopatías
congénitas complejas,8 pero también puede aparecer en periodos posoperatorios
de espina bífida.6
De igual forma, cuando hay una malformación anorrectal no detectada a tiem-
po se condiciona distensión abdominal importante, la cual puede ser el factor des-
encadenante de la enterocolitis. Esta situación también se presenta en los neona-
tos portadores de atresias intestinales distales y en que los pacientes tienen un
periodo mayor a 72 h para ser diagnosticados.
El empleo de aminofilina en recién nacidos críticamente enfermos constituye
un factor de riesgo adicional, pues causa irritación gástrica y disminuye la motili-
dad intestinal, lo que en una zona previamente afectada por isquemia motiva un
rápido sobredesarrollo bacteriano. La indometacina y la vitamina E son otros fac-
tores importantes de riesgo.
Se han reportado casos de isquemia intestinal en niños recién nacidos prove-
nientes de padres adictos a la cocaína; al parecer ésta posee dos efectos importan-
tes: uno alfaadrenérgico, que ocasiona hipoxemia y vasoconstricción uterina y
mesentérica, y otro inflamatorio, que tiene efecto en la microcirculación del niño.
Entre las propiedades farmacológicas de la cocaína está la inhibición que ejer-
ce sobre la recaptación presináptica de neurotransmisores (noradrenalina y dopa-
mina), lo cual provoca la acumulación de los mismos en los receptores postsináp-
ticos.
La cocaína es nulificada por el plasma y por la colinesterasa hepática, pero de-
bido a que la actividad de esta enzima está disminuida de manera sensible el indi-
viduo recién nacido es más susceptible aun a dosis pequeñas.
Las consecuencias hemodinámicas por consumo materno de la droga son pri-
mordialmente dos: una dosis de dependencia disminuye el flujo uterino ocasio-
nando el descenso en el flujo placentario y la caída de la tensión de oxígeno en
el producto; al cruzar la barrera placentaria la droga produce taquicardia. Ambas
se sinergizan y favorecen la hipoxemia.
Los estudios hemodinámicos practicados en niños de 24 a 48 h de vida extrau-
terina han demostrado que el gasto cardiaco se encuentra disminuido, lo cual, aun
cuando es transitorio, sugiere un estado de flujo deficiente que en ocasiones pue-
de predisponer a la presencia de isquemia intestinal.
Figura 23–1. Peristalsis visible. Distensión abdominal importante.
DIAGNÓSTICO
El cuadro clínico de la enterocolitis necrosante es inicialmente inespecífico; sin

embargo, al desarrollarse el padecimiento se aprecia distensión abdominal en
90% de los pacientes, letargo en 84%, distermia en 84% y vómito en 70%; ade-
más, se pueden observar con menor frecuencia oliguria, hemorragia gastrointes-
tinal, hipoperistalsis y signo de Cullens (figura 23–1).
En las radiografías se aprecia neumatosis intestinal entre 70 y 80% de los casos
y neumatosis hepática en 25%; esta última tiene un pronóstico funesto.
Con más frecuencia, aunque con menor trascendencia, se puede presentar ede-
ma de la pared abdominal, ascitis, edema de la pared intestinal y aire libre subdia-
fragmático.
Sepúlveda y Peña, Cikrit y Grosfeld,18 y Molik y West42 observaron que la neu-

matosis hepática (neumohepatograma) captada paralelamente con la enterocoli-
tis necrosante es un signo de mal pronóstico, pues se acompaña de grados graves
de necrosis o perforación intestinal, por lo que este hallazgo debe ser contempla-
do como indicación para efectuar una intervención quirúrgica. Con el objeto de
identificar con oportunidad casos incipientes de necrosis intestinal se ha ideado
un tonómetro gastrointestinal, mediante el cual se detectan grados diversos de is-
quemia por la medición del pH de la mucosa. Sin embargo, no hay resultados con-
cluyentes hasta el momento.
En 1978 Bell hizo una propuesta en la que relaciona el estado clínico, la grave-
dad del paciente y el pronóstico de la patología, y concluyó que en determinado
estadio de la enfermedad la intervención quirúrgica era obligada, pero estos crite-
rios fueron modificados posteriormente por Krugman y Kliegman.9,27
De esta manera, los pacientes se dividieron en grupos. El estado patológico se

clasificó en etapas, con base en los antecedentes del producto, la evolución clíni-
ca, los parámetros de laboratorio y los hallazgos radiológicos, que determinan el
manejo médico o quirúrgico del paciente.
Así, en el estadio I se incluyeron los neonatos prematuros, de bajo peso o con
antecedente de hipoxia neonatal o sufrimiento perinatal. Clínicamente se presen-
tan distermia, letargo, periodos de apnea o bradicardia, rechazo al alimento, resi-
duo gástrico aumentado, vómito, distensión abdominal y sangre oculta en heces;
el estudio radiográfico revela solamente distensión abdominal e íleo moderado;
a esta fase se le denomina etapa de sospecha.
En la fase II o de certeza se presenta todo lo anterior más hemorragia gastroin-
testinal y distensión abdominal marcada. La peristalsis es visible. Los estudios
de laboratorio reportan leucopenia < 4 000, relación B/N > 0.5; plaquetopenia
< 100 000, hiponatremia e hipoproteinemia. La gasometría arterial muestra aci-
dosis metabólica y el estudio radiográfico muestra dilatación importante del in-
testino delgado, edema de pared, líquido libre, asa centinela y neumatosis intesti-
nal, portal o ambas.7,27,28
La fase III, o avanzada, incluye evidencias de inestabilidad renal, respiratoria
y hemodinámica, así como hemorragia grave. En las radiografías es posible ob-
servar neumoperitoneo, asa fija persistente y los signos antes mencionados. Du-
rante la operación se encuentran grados diversos de isquemia (figuras 23–2 a
23–4).
Figura 23–2. Infarto intestinal “blanco”.

Figura 23–3. Segmento intestinal necrosado.
Los estudios inmunitarios, como la determinación de los niveles séricos de in-

terleucina 6 y factor de necrosis tumoral, los cuales se encuentran elevados, pue-
den coadyuvar en el diagnóstico temprano de complicación quirúrgica, pero los
estudios son inconclusos hasta el momento. De igual manera, el uso de los niveles
séricos de las aminotransferasas para predecir complicación quirúrgica tienen
una especificidad de 97%.30
Figura 23–4. Aspecto “atigrado” del intestino por necrosis e infarto intestinal.
La proteína C reactiva constituye un apoyo importante. Cuando el paciente se

encuentra estable y los niveles de proteína C reactiva están normales es posible
interrumpir el tratamiento farmacológico e iniciar la VO; sin embargo, en los pa-
cientes en estadio II la proteína retorna a sus niveles normales alrededor del nove-
no día, excepto en los pacientes que presentan complicaciones.38 Por otra parte,
Halsstrom y col. reportan que la asociación de acidosis metabólica persistente,
plaquetopenia e hiperglucemia (+ 1.5 mmol/L), así como leucocitosis de 30 000,
son indicadores de una eventual perforación intestinal.39
Se han utilizado varios predictores de laboratorio; sin embargo, no hay una
prueba dorada que permita establecer el curso complicado de la enfermedad en
etapa temprana.
TRATAMIENTO
El tratamiento inicial se debe instituir desde el momento de sospecha con base

en los antecedentes del neonato y enviarlo a una sala de cuidados intensivos espe-
ciales. Si se encuentra en la etapa de sospecha, se debe iniciar un tratamiento de
antimicrobianos por vía parenteral, tratando de cubrir los gérmenes más frecuen-
tes de la unidad a cargo, instalar una sonda nasogástrica para descomprimir el
intestino y mantenerlo en reposo, pues muchas veces este tipo de neonatos retie-
nen una cantidad anormalmente elevada de residuo gástrico, líquidos y electróli-
tos endovenosos, expandentes del plasma y el oxígeno.
Se ha demostrado que este método participa de manera directa en la recupera-
ción de los pacientes.12 Se debe llevar a cabo una vigilancia radiológica de acuer-
do con la evolución del paciente cada 8 a 12 h, así como la toma de productos de
laboratorio y bacteriológicos.
Si la evolución es favorable después de 72 h de ayuno y los exámenes radioló-
gicos y hematológicos no muestran alteración, se retirará la sonda nasogástrica
y se interrumpirá el ayuno, incrementando la fórmula enteral de acuerdo con la
tolerancia del paciente.
En la etapa de confirmación el tratamiento se enfoca en la estabilización del
paciente, para prevenir complicación quirúrgica. El aporte de líquidos y electróli-
tos intravenosos se mantendrá por encima de los requerimientos normales; la co-
bertura antimicrobiana se basará en el reporte de bacteriología con base en la sus-
ceptibilidad del germen. Se corregirán los desequilibrios metabólicos reportados
(acidosis metabólica, hiponatremia, hipoproteinemia e hipoglucemia) y se valo-
rará el aporte de aminas para mejorar el flujo esplácnico de manera inicial; se con-
siderará el soporte hemodinámico si el paciente lo requiere. Se debe llevar a cabo
el aporte de nutrición parenteral temprano, pues una vez instalada la enfermedad
el ayuno tendrá una duración de al menos siete días; hay que evitar la fase catabó-
lica en el neonato. Los controles radiológicos serán más frecuentes, pues el riesgo
de complicación de manejo quirúrgico es latente.
Desde el punto de vista quirúrgico existe divergencia de criterios en cuanto a
la selección del método a emplear y el momento de realizar el procedimiento,
pues no hay un estudio que indique el momento oportuno.30 La Dra. Kosloske
describió 12 criterios indicativos de exploración quirúrgica en pacientes con en-
fermedad complicada: neumoperitoneo, asa fija, masa abdominal palpable, erite-
ma de la pared abdominal, signo de Cullens, paracentesis positiva, neumatosis
intestinal severa, deterioro clínico súbito y ascitis; sin embargo, ninguno tiene
100% de certeza, pues se tiene la experiencia de resolución espontánea de neu-
moperitoneo en pacientes que permanecen hemodinámica y metabólicamente
estables.29,31,32 La presencia de aire intraportal es un hallazgo de muy mal pronós-
tico.46
La resección del segmento intestinal afectado e ileostomía en cañón doble de
escopeta suele ser la más empleada; sin embargo, existen alternativas viables,
como la ileostomía de Santulli, la de Mickulicz o bien la de Bishop–Koop. La co-
locación de drenajes y el second look son medidas rara vez utilizadas en México.
A pesar de los estudios controlados que reportan una alternativa adecuada, la co-
locación de drenajes peritoneales, por encima de la realización de una laparoto-
mía exploradora,45 es más bien una medida heroica para tratar de estabilizar a un
paciente con compromiso intestinal que se encuentra hemodinámicamente muy
inestable; con ello se establece un círculo vicioso, en el cual el paciente está muy
inestable y no se puede operar, y por otra parte no podrá estabilizarse en tanto no
se intervenga quirúrgicamente.
La anastomosis primaria es altamente riesgosa; no obstante, algunos cirujanos
afirman que puede ser factible y en algunos casos hasta recomendable. Los repor-
tes indican que es posible realizarla aun en pacientes de menos de 1 kg de peso,34
debido a que los estomas usualmente condicionan una variada gama de complica-
ciones, como disfunción de la ileostomía, desnutrición y estenosis residual.13,14
Otros estudios confirman que no hay diferencia significativa entre la realización
de una enteroenteroanastomosis y la derivación intestinal.15,43,44 De acuerdo con
la experiencia de los autores de este capítulo, sí es factible realizarla, siempre y
cuando las condiciones intestinales no conlleven riesgo de dehiscencia. Por otro
lado, los autores también han observado pacientes a quienes ya se les había reali-
zado una derivación intestinal, pero la enfermedad progresó hasta la necrosis del
segmento del estoma.
Se ha observado una desnutrición importante en pacientes con cirugías muti-
lantes realizadas en otras unidades hospitalarias y que son enviados por cursar
con síndrome de intestino corto; en algunos casos es imposible el manejo domici-
liario del paciente, pues basta una pérdida a través del estoma para una descom-
pensación hemodinámica. Asimismo, no se cuenta con el programa de nutrición

parenteral a domicilio, debido a las condiciones socioeconómicas de los pacien-
tes tratados en nuestra unidad.
El momento óptimo para darle una continuidad definitiva al tubo digestivo es
cuando el balance nitrogenado sea adecuado; esto ocurre alrededor de la tercera
semana de tratamiento con nutrición parenteral total. Antes de dicha restauración
de la continuidad intestinal es necesario realizar un ileocolostograma que permita
descartar una estenosis del intestino distal.
Las complicaciones ulteriores al tratamiento definitivo son frecuentes e inclu-
yen dehiscencia o estenosis de la anastomosis o de otro sitio distante, malabsor-
ción intestinal y sepsis.2,5,9
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24
Atresia ileoyeyunal
Tomás González Mateos, Jorge Bravo Becerra
Sin embargo, hubo también la llamada teoría vascular,

sugerida hace más de un siglo, pero largamente olvidada...
J. H. Louw, 1981.
GENERALIDADES
En países como México, donde todavía existen grandes dificultades para la ela-
boración de diagnósticos oportunos y hay más de 100 000 comunidades de me-
nos de 1 000 personas que carecen del servicio médico elemental, y aún se pre-
sentan recién nacidos portadores de atresia del intestino delgado de 12 o 15 días
de vida extrauterina, que incluso han sido alimentados en forma normal, no se
deben esperar los benéficos resultados que se observan en las naciones del primer
mundo. Es obvio, pues, que a pesar de los grandes avances científicos y tecnoló-
gicos la atresia intestinal continúa siendo un reto difícil para el cirujano, en virtud
de los problemas metabólicos e infecciosos encimados en una columna de impro-
perios de manejo preoperatorio, aunados en ocasiones a terribles problemas téc-
nicos por la sobredilatación del segmento proximal —producto de un prolongado
bloqueo de la circulación entérica—, que se oponen a que la consecución de la
permeabilidad del tubo digestivo sea definitiva.
El intestino delgado es uno de los sistemas metabólicamente más activos del
cuerpo humano. Algunas de sus muy bien adaptadas funciones son la prolifera-
ción epitelial, la diferenciación y la apoptosis. Está constituido por cuatro grupos
387
de células epiteliales especializadas que se relacionan con el mantenimiento de

la función intestinal: los enterocitos, las células en copa, las células de Paneth y
las células enteroendocrinas. Los enterocitos facilitan la digestión, la captación
y el transporte de nutrientes al producir enzimas degradadoras de azúcar, como
la sucrasa, la isomaltasa, los transportadores 2 y 5 de fructuosa glucosa y la grasa
ácida unida a las proteínas. Los enterocitos también producen fosfatasa alcalina,
la cual constituye un mecanismo de defensa que ayuda a la eliminación de endo-
toxinas. Las células en copa sintetizan la mucina 2 secretora, un componente es-
tructural de la capa mucosa que protege el epitelio de agresiones mecánicas, bac-
terias, virus y otros patógenos. También sintetizan y secretan el trefoil factor 3
y un péptido bioactivo involucrado en la protección y la reparación epitelial. Las
células de Paneth son cruciales para la defensa tisular mediante la síntesis de pép-
tidos antimicrobianos. Las células enteroendocrinas se especializan en la secre-
ción de péptidos hormonales.19
La atresia ileoyeyunal es una de las causas más comunes de oclusión intestinal
durante el periodo neonatal y quizá es la causante de trastornos fisiológicos desde
antes del nacimiento. Se observa con una frecuencia aproximada de un caso por
cada 5 000 a 10 000 recién nacidos vivos. Este tipo de atresia se localiza en seg-
mentos cortos, con pérdida de la continuidad de la pared. Sin embargo, los seg-
mentos largos que no presentan interrupciones de la pared ni del mesenterio se
pueden confundir con intestino normal. Dichas atresias se dividen generalmente
en yeyunales e ileales, de las cuales 90% son únicas y el resto son múltiples.1 No
es usual que se asocien con otras malformaciones, excepto que sean consecuencia
del mismo accidente vascular, como en el caso de atresia pilórica, malformación
en “cáscara de manzana”, atresia intestinal múltiple y fístula coledocopilórica20
con colestasis o sin ella.21
La clasificación más difundida es la propuesta por Martin y Zerella,2 en la que
se sugieren cuatro tipos:
S Tipo I. Cuando es atresia única la oclusión se debe a la presencia de una

membrana o diafragma y existe continuidad de la pared. El intestino proxi-
mal está marcadamente dilatado, el mesenterio se encuentra intacto y la lon-
gitud intestinal total es normal (figura 24–1).
S Tipo II. Cuando la atresia es única y hay discontinuidad de la pared. Los
extremos terminan conectados con una fina banda de tejido fibroso y nor-
malmente hay defecto mesentérico. Es frecuente que la longitud intestinal
esté disminuida de manera significativa (figura 24–2).
S Tipos IIIa y IIIb.
S Tipo IIIa. Cuando el segmento proximal se encuentra dilatado, hay pér-
dida de continuidad de la pared intestinal y se presencia un defecto trian-
gular del mesenterio (figura 24–3).
Atresia ileoyeyunal 389
A B
Figura 24–1. A. Porción proximal muy dilatada, la distal no tanto. B. Atresia variedad
I, concepto artístico.
A
B
Figura 24–2. A. En el diagrama es evidente la falta de tejido en el defecto. B. Transope-
ratorio que muestra dos segmentos de intestino separados por una banda fibrosa en
ambas imágenes.
A B
Figura 24–3. A. Véase la discontinuidad del intestino y el defecto mesentérico. B. Atre-
sia variedad IIIa.
S Tipo IIIb. También se conoce como defecto en cáscara de manzana o na-

ranja (figura 24–4), maypole malformation y deformidad en árbol de navi-
dad; se caracteriza porque hay un déficit en la irrigación regional, en virtud
de que la arteria mesentérica superior se manifiesta como un vaso único
delgado dispuesto como tronco de sostén del intestino delgado. Existe
una disminución en la longitud real del intestino delgado y casi siempre
este defecto aparece en el yeyuno. Puede haber otras malformaciones.
S Tipo IV. Cuando existen atresias en más de una ocasión; por su disposición
y apariencia también se conoce como deformidad en salchicha (figura 24–5).
Figura 24–4. Deformidad en “cáscara de manzana”.

A B
Figura 24–5. A. Defecto caracterizado por atresias múltiples. B. Atresias múltiples.
Existe un tipo que no se refiere en la literatura, pero que se comentará más ade-
lante, que consiste en la presencia de más de una variedad de atresia en un mismo
paciente (figura 24–6).22
La presencia de pigmentos biliares, lanugo y células escamosas en el segmento
distal a la atresia ha confirmado que la anomalía se presenta cuando el tubo diges-
tivo está totalmente desarrollado y la función biliodigestiva es completa, de lo
cual se deduce que algún evento intrauterino convertía un tubo hueco en un con-
ducto interrumpido; además, ello demuestra que al suspender la irrigación de una
determinada porción del intestino efectivamente se causaba atresia, y que según
Figura 24–6. Este paciente tenía la variedad no clasificada o tipo IV.

la extensión de la isquemia es el tamaño del defecto de la pared y del mesenterio.

Los estudios de laboratorio confirmaron que el volvulus por rotación anormal del
intestino, la gastrosquisis, el onfalocele y la invaginación intestinal son los facto-
res desencadenantes más comunes.3
Se han publicado casos de atresia ileal iatrogénica. Vassy4 reportó dos casos,
en los que al ocluir el cordón umbilical demasiado cerca de la piel de la pared del
recién nacido con defecto umbilical no aparente quedó atrapado un segmento de
íleon, lo cual culminó en atresia. Reckwood5 refiere el caso de un paciente en el
que la atresia fue provocada al efectuarse una amniocentesis. Cuando ésta se lle-
vó a cabo fue perforado el íleon del producto, lo que ocasionó fístula ileocutánea,
peritonitis plástica, volvulus in utero, isquemia y atresia. Otro caso que apoya lo
anterior es el de un recién nacido prematuro en quien todo había sido normal hasta
la quinta semana de vida extrauterina, cuando de pronto presentó oclusión intesti-
nal mecánica; fue operado y se encontró una atresia de un tramo tan extenso que
se acompañaba de un defecto mesentérico considerablemente largo. El neonato
había tenido hipoxia posnatal grave. Después de efectuar un estudio clínico com-
parativo entre las atresias yeyunal e ileal se sugirió que es probable que obedez-
can a una etiología distinta, pues la primera se acompaña de una morbimortalidad
mayor en un grado estadístico significativo.17
En fechas recientes se definieron los requisitos para considerar una atresia
como consecuencia de algún accidente vascular en etapa de la organogénesis:
S Que el neonato sea de término.

S Que el estudio radiológico simple de abdomen muestre signos de oclusión
intestinal baja.
S Que el enema baritado revele un colon de calibre normal o casi normal.
S Que exista antecedente o la evacuación de algún tipo de tejido orgánico a
través del conducto anorrectal.7
En la atresia ileoyeyunal el segmento proximal llega a estar desproporcionada-

mente hipertrofiado, como resultado de la ingestión continua de líquido amnió-
tico durante la estancia en el útero materno. Este crecimiento proximal determina
alteraciones en la motilidad y una capacidad de propulsión. Se ha observado en
experimentos que en la obstrucción intestinal crónica el tramo dilatado presenta
movimientos peristálticos vigorosos, pero cuando el crecimiento es muy impor-
tante no pueden progresar, lo cual trae como consecuencia una disminución de
la presión intraluminal, lo que no le permite ni a las ondas peristálticas más enér-
gicas transmitir un gradiente de presión suficiente.8 Con base en tal fenómeno se
han hecho intentos por conocer el estado real, desde el punto de vista funcional,
de este segmento de intestino. Mediante el análisis de los cambios histológicos
que suceden en el tramo proximal, Tepas y Hamdy9,13 observaron que proximal
a la atresia había pérdida casi completa de la actividad de la acetilcolinesterasa

ganglionar y de la adenosintrifosfatasa muscular, de tal manera que, al carecer
de una vía nerviosa de conducción y una unidad metabólica, no existe contrac-
ción muscular adecuada, por lo que el contenido intestinal remanente siempre es-
tará aumentado. Desde el punto de vista etiopatogénico, lo más probable es que
la isquemia desempeñe un papel determinante en esas alteraciones; sin embargo,
es muy aventurado aseverar que la isquemia sea la causa de la alteración o que
sea secundaria a la dilatación intestinal persistente, o ambas condiciones. El estu-
dio radiológico ratifica la sospecha clínica. Tovar y col.15 estudiaron un modelo
aviario de atresia intestinal y observaron que las vellosidades proximales se en-
cuentran aplanadas y romas, mientras que las vellosidades distales están hipertro-
fiadas, lo cual mantiene intacta la teoría de la existencia de un factor hipertro-
fiante circulante, el cual se secreta de manera local como consecuencia de
agresiones in utero.
DIAGNÓSTICO
El recién nacido con oclusión intestinal (figuras 24–7 a 24–13) por diversas cau-
sas suele presentar un cuadro sintomático indistinguible entre sí. No obstante, el
estudio clínico exhaustivo puede identificar en ciertos casos enfermedad fibro-
quística en otros miembros de la familia, lo que tácitamente hará suponer el diag-
nóstico de íleo meconial. Otras enfermedades con las que se puede confundir la
Figura 24–7. Estudio radiológico en posición horizontal que deja ver importante dilata-
ción intestinal.
Figura 24–8. Atresia ileal con muchos niveles porque es más distal.
atresia ileoyeyunal son la malrotación intestinal con o sin volvulus, la duplicación

intestinal, la hernia interna, el íleo dinámico por sepsis, la atresia de colon y la
agangliosis total del mismo. En estas afecciones el enema baritado puede revelar
una disposición anormal del intestino distal, adelgazamiento del colon (microco-
Figura 24–9. A diferencia de la atresia ileal, la yeyunal tiene pocos niveles.

Figura 24–10. Atresia con muchos niveles.
lon) y acortamiento real o aparente del mismo, los cuales son hallazgos que quizá
orienten a discernir el dato que marque la pauta definitiva.14 Existe la creencia,
en ocasiones real, de que la atresia intestinal se debe acompañar de la ausencia
de evacuaciones o bien que existe el antecedente de expulsión de un tapón grisá-
ceo. Con frecuencia no es real, porque existen circunstancias en las que el recién
Figura 24–11. Es clásico que en la atresia yeyunal haya pocos niveles.

Figura 24–12. Estudio radiológico que muestra múltiples niveles. Sugestivo de atresia
distal. Era una atresia de íleon terminal.
nacido emite evacuaciones inclusive meconiales, las cuales se explican por el

hecho de que en algunos casos la atresia se instaló tarde en la gestación, lo que
permitió que el microcolon (figuras 24–14 a 24–17) no sea tan marcado como se
aprecia en una atresia de instalación temprana y que, en consecuencia, haya pre-
sencia de meconio en las evacuaciones.
Figura 24–13. Estudio radiológico que muestra múltiples niveles. Sugestivo de atresia
distal. Era una atresia de íleon terminal
Figura 24–14. Microcolon que confirma el diagnóstico.
Otra aseveración digna de consignar en este capítulo, porque es de alta rele-

vancia, es que en sentido estricto la atresia yeyunal es, desde el punto de vista clí-
nico, operatorio y particularmente desde el punto de vista del pronóstico, distinta
a la atresia ileal.23 El caso es que la atresia conocida como “cáscara de manzana”
es más común que se presente cercana al ángulo de Treitz, lo cual le confiere ipso
Figura 24–15. Microcolon. Es una atresia ileal.

Figura 24–16. Nótese que los segmentos están divididos por un defecto.
facto un orden totalmente distinto a que si se tratara de una atresia yeyunal. En

contraste con la atresia múltiple, la que en promedio aparece entre 2 y 10 ocasio-
nes, tiene una sobrevida de hasta 100%.29 En el aspecto relacionado con las reper-
cusiones clínicas, serán mucho más profundas que las que confiere la atresia ye-
yunal, debido a la gran pérdida de líquidos y electrólitos que se suceden en
consecuencia, pero quizá lo más relevante esté relacionado con los manejos ope-
ratorio y posoperatorio.24
Figura 24–17. Radiografías de abdomen en doble incidencia que muestran microcolon,

hallazgo irrefutable de atresia.
Sweeney y Puri25 pudieron establecer mediante el estudio de 83 casos de atre-

sia ileoyeyunal que, a diferencia de lo que sucede con la atresia ileal clásica vista
desde el ámbito etiopatogénico, es probable que en la atresia yeyunal se presenten
factores sistémicos que hacen que esta forma de atresia se acompañe de enferme-
dades como la fibrosis quística, los defectos esqueléticos, neurológicos y cardia-
cos, y los síndromes genéticos.
Otra variedad de atresia especial y que debe ser tratada como tal es la que apa-
rece asociada con gastrosquisis. En este caso el conflicto no sólo implica el diag-
nóstico, el manejo y el pronóstico, sino también un aspecto semántico. Algunos
autores la han denominado closed gastroschisis,26 en cuyo caso no se puede en-
tender que algo esté cerrado cuando por definición etimológica está abierto. El
término gastrosquisis significa “vientre abierto”, por lo que querer definir algo
que está abierto con una denominación en inglés que se traduce como “vientre
abierto cerrado” no sólo carece de sentido, sino que cae en los términos de una
aberración del lenguaje. Pero no es la intención de esta disertación arreglar esos
asuntos, sino que esa asociación es en realidad un síndrome, ya que todos los ca-
sos referidos en la literatura son casi idénticos. Esta asociación o síndrome no está
definida; se caracteriza porque aparece en niños que indistintamente presentan
un bloqueo intestinal distal y la presencia periumbilical de un remanente, en ge-
neral de apariencia isquémica o necrótica, cuya apariencia es a veces indefinible.
Parece un segmento de epiplón, pero en realidad corresponde a un tramo extenso
de intestino medio que involucra naturalmente una extensa porción del íleon y
una buena parte del colon derecho. Cuando esos bebés se someten a cirugía se
encuentra que esa parte que está expuesta es precisamente la que está ausente en
el interior de la cavidad peritoneal, pero se asocia siempre; así se han observado
todos los casos referidos en la literatura a una atresia intestinal. El orificio ventral
que se identifica corresponde a un orificio a veces milimétrico y a veces inexis-
tente. Este complejo es distinto y seguramente obedece a una razón especial; qui-
zá se debe, lo cual es muy factible, a un gran accidente vascular in utero, pero de

magnitud tal que permite que la pared se vaya cerrando hasta casi hacerlo en su
totalidad. Quizá sea más remoto que la oclusión acelerada de una gastrosquisis
preexistente cause estrangulamiento del intestino, con los consecuentes fenóme-
nos agregados. Los autores de este capítulo han observado muchos casos, porque
manejan muchas gastrosquisis cada año, y todos los pacientes han muerto. En uno
de ellos se asoció la enfermedad de Hirschsprung.26
TRATAMIENTO
El tratamiento inicial del neonato con atresia intestinal (figuras 24–18 a 24–23)
es tan importante o más que la intervención quirúrgica, ya que con frecuencia
Figura 24–18. Transoperatorio que muestra el segmento proximal grande y el resto pe-
queño.
transcurren de 24 a 48 h, o quizá más, antes de identificar la malformación. En

esta situación el paciente ya presenta síntomas que se traducen en alteraciones
importantes en la homeostasis. Se debe llevar al recién nacido a una unidad de
cuidados intensivos, en el ambiente de una incubadora, donde se le administrarán
soluciones endovenosas y se le colocará un tubo que descomprima el tubo diges-
tivo proximal en forma adecuada. Muchas veces es necesario emplear antimicro-
bianos, sobre todo cuando ya pasaron más de 24 h de haberse iniciado la disten-
sión abdominal y el vómito.
Figura 24–19. Transoperatorio que tiene como hallazgo características similares.

Figura 24–20. Otro bebé con hallazgos muy parecidos.
No obstante que el tratamiento operatorio no tiene controversias en los casos

con malformación en árbol de navidad, irrigación precaria y longitud disminuida
del intestino, se deben evaluar todos los procedimientos. Siempre se debe con-
templar la posibilidad de una anastomosis primaria para evitar pérdidas hídricas
y electrolíticas graves por una fístula de alto gasto (ileostomía proximal), la cual
Figura 24–21. Un caso de atresia ileal complicada. Véase los signos de peritonitis. Es
evidente el segmento distal hipoplásico y el proximal a la atresia dilatado.
Figura 24–22. Nótese que en esta atresia no hay desconexión.
se puede ocluir de manera espontánea; en ocasiones sirve el octreótide,30 pero la

mayoría de las veces se requiere una operación correctiva temprana. Cuando se
opta por la anastomosis se debe tomar en consideración que esa línea de sutura
es de riesgo elevado y que es la causa más común de reoperaciones en los casos
de atresia. Por ello se recomienda el empleo de una enterostomía de Bishop–
Figura 24–23. Hallazgos muy parecidos a la anterior.

Koop, de Rehbein o de Santulli, pues cualquiera de ellas brinda seguridad en

cuanto a la descompresión y la continuidad del tubo digestivo. Para obtener bue-
nos resultados casi siempre es necesaria la alimentación por vía endovenosa.10
En un análisis reciente de 12 casos de atresia intestinal variedad “cáscara de man-
zana”, a ocho de ellos se les efectuó anastomosis terminoterminal, con mortali-
dad nula.16 Se comentó que cuando una atresia intestinal, yeyunal o ileal es identi-
ficada después de la primera semana de vida posnatal, el problema en que se
coloca el cirujano es extremadamente incómodo, ya que además de resolver el
problema de manera integral debe ofrecer una buena expectativa de vida, no obs-
tante que estará trabajando en pos de un bebé dañado en extremo por la omisión
de un diagnóstico oportuno. El cirujano, además de restablecer la homeostasis y
corregir un problema infeccioso —que siempre a estas alturas está presente—,
deberá hacer por fuerza una anastomosis juiciosamente correcta para que el con-
tenido intestinal distal a la línea de sutura se vacíe en forma expedita hacia el
tramo distal, sabiendo que en estas condiciones la desigualdad de los extremos
a unir es abismal, por lo que la anastomosis no se logra en forma adecuada incluso
retirando un buen segmento proximal dilatado (figura 24–24).
Está demostrado que el segmento proximal funciona muchas veces como un
gran reservorio, pero como está paralizado no es capaz de vaciar en forma ade-
cuada el contenido, por lo que poco a poco se repleta causando morbilidad, la cual
se manifiesta por vómito y desequilibrio hidroelectrolítico, pero también por cri-
sis de sepsis recurrente. Se ha sugerido que este fenómeno está vinculado con
Figura 24–24. Recurso terapéutico consistente en disminuir calibres proximal y distal

y hacer una anastomosis más segura. Las líneas punteadas señalan los sitios a unir.
alteraciones neurológicas intramurales, con una presión intraluminal disminuida

y con otro tipo de disfunción entérica, las cuales culminan con severos trastornos
de la motilidad.27,28
Otro tipo de atresia que opone disyuntivas es la atresia múltiple, en la cual es
necesario no sólo mantener la permeabilidad, sino lograr que se conserve la ma-
yor cantidad posible de superficie disponible para la absorción, para lo cual a ve-
ces se recomienda efectuar más de cinco anastomosis.11
En el periodo posoperatorio inmediato el neonato es colocado en posición ver-
tical, procurando que la sonda permanezca siempre permeable —esto es fácil si
se efectúan lavados del tubo cuantas veces se requiera. Se deben efectuar estudios
de laboratorio y de gabinete de control en los pacientes que presentan evolución
atípica.
La alimentación por vía oral se iniciará alrededor del cuarto día posterior a la
operación, siempre y cuando el líquido que se colecta a través de la sonda sea me-
nor de 5 cm3 cada hora, existan movimientos intestinales espontáneos o defeca-
ciones y el estudio radiológico, cuando se dispone de él, revele la presencia de
aire en el intestino distal.
Asimismo, se ha aprendido que en la medida en que la anastomosis sea más
proximal el riesgo de que haya un síndrome de disfunción anastomótica y falta
de vaciamiento proximal hacia el extremo distal serán mayores, y que en ocasio-
nes es necesario aplicar un “disparo” de medio de contraste hidrosoluble con el
fin de observar la magnitud en que el reservorio está determinando la falta de va-
ciamiento, así como para identificar una microdehiscencia, pero en particular
para provocar una fase de vaciamiento rápido precipitada por el aumento en la
cantidad de líquido intraluminal como consecuencia de la elevada osmolaridad
local, que condiciona la instilación de un líquido yodado, como es el agente yoda-
do. En los casos en que se identifica un síndrome de disfunción anastomótica se
ha probado en muchas ocasiones la utilidad de agentes farmacológicos, cuya fun-
ción es favorecer el vaciamiento de un contenido proximal hacia otro segmento
distal, aunque los resultados han sido muy disímiles. Por otro lado, si la complica-
ción es una microdehiscencia, se debe tener en cuenta que ésta casi siempre apa-
rece en niños cuyas condiciones preoperatorias no eran las ideales, el diagnóstico
no fue oportuno, hubo defectos técnicos o no se identificaron signos que sugerían
infección local o sistémica, o ambas. Estos niños casi siempre se someten a otra
operación y se les hace una enterostomía. Cuando la enterostomía ha llevado a
una gran pérdida volumétrica hídrica y electrolítica, en diversas ocasiones se ha
recurrido a una enteroenteroanastomosis con una enterostomía de protección,
como las ideadas por Bishop y Koop, Santulli y Rehbein.
Los pacientes con síndrome de intestino corto residual deben ser tratados a
base de hiperalimentación por vía endovenosa. Si a pesar de ello, y después de
un tiempo razonable, continúa la manifestación del padecimiento, se deberá in-
tentar el alargamiento del intestino mediante el procedimiento de Bianchi21 o la

creación de un segmento intestinal antiperistáltico, a fin de prolongar el tiempo
de tránsito y aumentar el fenómeno de la absorción.12
Otras alternativas incluyen:
S Vagotomía y piloroplastia.
S Interposición colónica.
S Interposición de un tubo gástrico.
S Creación de un segmento recirculante.
S Creación de valvas o esfínteres.
S Elongación intestinal con trasplante, elongación intestinal y parches sero-
sos.16,18
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25
Atresia colónica
Carlos Baeza Herrera, Leopoldo Sánchez Magaña,
Héctor Sanjuán Fabián
El enema baritado ha sido sugerido en pacientes con atresia del colon;

sin embargo, en nuestra experiencia no ha sido de utilidad...
GENERALIDADES
Cuando se hace alusión a la atresia colónica se entiende que la anomalía anorrec-

tal tipo IV de la clasificación de las malformaciones anorrectales de Ladd y Gross
(atresia rectal de la clasificación internacional) queda excluida, aunque es proba-
ble que ambas obedezcan a un fenómeno similar.
En 1673 Binninger la describió por vez primera, pero fue hasta casi 250 años
más tarde que Gaub comunicó el primer éxito quirúrgico.1 Esta malformación no
ha atraído mucho la atención, ya que durante la revisión efectuada por Coran y
Eraklis en 1969 sólo se pudieron reunir 69 casos, a pesar de que un solo hospital
pediátrico de concentración había contribuido con 22 pacientes en el periodo
comprendido entre 1945 y 1966.2
La frecuencia de la atresia de colon es baja; sin embargo, ha sido difícil preci-
sarla. La revisión de Evans, apoyada en el análisis de 1 498 casos de atresia intes-
tinal, señala que 10% correspondieron a obliteración colónica congénita, mientras
que otros autores consideran que aparece un caso por cada 20 000 nacimientos.1
Desde el punto de vista embriológico, el origen de esta anomalía ha sido muy
debatido; la controversia inició con las investigaciones de Tandler a principios
de siglo y continuó con los trabajos de Louw y Barnard, Lynn y Espinas y Santulli
y Blanc, quienes en forma secuencial dieron los pasos definitivos para ratificar
407
que esta condición es consecuencia de fenómenos isquémicos intestinales de di-

versa índole. En la actualidad el mecanismo que origina la enfermedad más acep-
table es el que se refiere a la trombogénesis placentaria, la diseminación vía circu-
lación fetal y la oclusión arterial mesentérica prenatal.3 No se sabe por qué, si
comparte la etiopatogénesis con la atresia ileoyeyunal, la diferencia en la preva-
lencia es tan grande. Se supone que puede ser debido a que la patología intraute-
rina potencialmente responsable de una catástrofe intraperitoneal es mucho más
común en esos tramos del intestino medio que en el colon. Dicho de otra manera,
la invaginación, la duplicación, la malrotación y el volvulus son eventos que se
pueden observar con más frecuencia en el yeyuno y el íleon que en el intestino
grueso. De acuerdo con lo que nosotros hemos observado en el departamento de
cirugía de nuestra unidad hospitalaria, por cada 10 atresias yeyunoileales debe
haber una atresia del colon, lo que contrasta en gran medida.
Desde el punto de vista morfológico, se conocen tres tipos de atresia del colon:
1. Cuando la obstrucción es causada por un diafragma o una membrana es

constituida por mucosa o submucosa, donde la capa muscular no es abaste-
cida por irrigación sanguínea. En ocasiones suele terminar en forma de
“manga de camisa”.4
2. Cuando los extremos del colon se encuentran unidos por medio de un seg-
mento corto de tejido fibroso filiforme y el mesenterio está indemne.
3. Cuando hay separación de los segmentos y existe un defecto del mesente-
rio.1
DIAGNÓSTICO
La atresia del colon es una anomalía incompatible con la vida si no se resuelve

el bloqueo mecánico; el cuadro clínico es semejante al que origina cualquier otro
tipo de obstrucción intestinal baja, es decir, distensión abdominal progresiva, au-
sencia de evacuaciones y vómito biliar, en sus inicios, y fecaloide, cuando trans-
curren más de 24 h de instalado el cuadro. Rápidamente aparecen signos de deple-
ción hidroelectrolítica.2,3 En ocasiones, si el diagnóstico no se establece con
oportunidad, puede haber perforación, peritonitis y choque séptico (figura 25–1).
El reconocimiento de la enfermedad se debe hacer dentro del primer día de
vida extrauterina, periodo durante el cual el aire deglutido desciende por el tubo
digestivo y se establece la colonización bacteriana; de lo contrario, en la medida
en que se demore el diagnóstico las complicaciones infecciosas serán más comu-
nes y más graves. El estudio simple de abdomen muestra hallazgos típicos de una
oclusión intestinal baja, por lo que se presta a confusión con la enfermedad de
Atresia colónica 409
A B
C D
E F
Figura 25–1. A y B. Siempre que haya dilatación del colon como la de estas fotos el
diagnóstico es atresia de colon. C y D. Nótese que el bulbo más grande sólo se explica
en un bloqueo mecánico muy distal. E y F. Dos vistas en acercamiento del colon.
Hirschsprung, la atresia ileoyeyunal, el síndrome de tapón meconial y la dilata-

ción segmentaria del colon;6 por tal motivo, excepto en los casos de perforación,
se debe practicar enema radioopaco, el cual definirá en la mayoría de las instan-
cias el microcolon y el obstáculo. Es típico que cuando el colon está bloqueado,
además de que la dilatación del abdomen es más severa, el estudio radiológico
simple en posición de pie revele una gran imagen ovoide radiolúcida, de bordes
bien definidos y muy grande, que pocas veces se observa en caso de atresia de
algún otro segmento del tubo digestivo. La imagen es de tales dimensiones que
sólo se puede confundir con lo que se observa cuando se confronta la enfermedad
meconial en su variedad seudoquística. El estudio ultrasonográfico puede ser la
segunda opción de diagnóstico; su práctica revela fehacientemente la extensión
de la atresia, el segmento dilatado y la presencia de anomalías asociadas intraab-
dominales.5 El reconocimiento in utero de la malformación puede ser de gran uti-
lidad para el pronóstico de estos pacientes7 (figura 25–2).
TRATAMIENTO
La corrección de esta enfermedad depende en esencia de su gravedad, es decir,

si se requiere intervención quirúrgica de urgencia, siempre se debe efectuar una
colostomía en doble cañón de escopeta, de preferencia, mientras que, si la opera-
ción puede ser diferida en forma programada, la disyuntiva es la colostomía, o
bien la resección del segmento dilatado y la anastomosis terminoterminal.
La elección del procedimiento no es fácil, pues no existe un criterio bien defi-
nido que se base en la experiencia del manejo de un número importante de casos.
Lo más aconsejable es considerar a cada paciente en forma particular, ya que
mientras algunos requerirán colostomía, otros —quizá la minoría— tolerarán en
forma satisfactoria la anastomosis primaria, sobre todo cuando la atresia es previa
al ángulo esplénico.4,8
Cuando se opta por la colostomía se recomienda efectuar irrigaciones distales,
a fin de conferirle al colon un diámetro adecuado, lo suficiente para llevar a cabo
la anastomosis definitiva.2 No son frecuentes otras malformaciones concomitan-
tes, pero si después de corregidas existen alteraciones en el ritmo de las evacua-
ciones se debe descartar la posibilidad de colon aganglionar.5,9,10
En relación con los factores de riesgo, recientemente se efectuó un estudio
comparativo en las distintas variedades de atresia del intestino. En él se analiza-
ron las atresias de duodeno, yeyuno, íleon y colon, y las variables que más desta-
caron como factor de riesgo fueron el estado nutricional, otros defectos, etc., pero
nunca la altura de la atresia. La mortalidad global fue de 7%.11 En virtud de que
el diagnóstico es hecho más tardíamente que cuando se trata de una atresia intesti-
Atresia colónica 411
A B C
D E F
Figura 25–2. A y B. Atresia de colon no complicada y con perforación de colon. C y D.

Atresia de colon no complicada. E y F. Estudios radiológicos de un mismo paciente con

y sin medio de contraste.
nal más proximal y de que la llegada a nuestra unidad hospitalaria es más retar-
dada, las complicaciones adyacentes al curso de la enfermedad serán de mayor
gravedad, de acuerdo con nuestra experiencia. Por esa misma razón, el escenario
de la intervención quirúrgica será inconveniente y la apertura de una colostomía
será la única opción en la mayoría de los casos. El hallazgo operatorio en estos
bebés es una dilatación del segmento proximal de tal magnitud que fácilmente
supera la proporción de 12:1 en relación con la dilatación del segmento distal.
En cuanto a la colostomía acostumbramos, siempre que es posible, efectuar la
apertura en doble cañón de escopeta con puente de piel mayor de 1 cm.
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26
Obstrucción intestinal por
remanentes vitelinos
Carlos Baeza Herrera, Enrique Menéndez Ronquillo,
Gonzalo Martínez Aguilar
Las bandas adhesivas en ausencia de inflamación peritoneal previa

son una causa conocida de oclusión intestinal...
S. Kleinhaus, 1974.
GENERALIDADES
Esta variedad de obstrucción intestinal es poco frecuente. Lo que en realidad se

intenta es describir la presencia de bandas congénitas producto de un desarrollo
inadecuado de los vasos onfalomesentéricos, que se distingue de las demás mal-
formaciones porque no existe un divertículo de Meckel.
Es bien sabido que la presencia de remanentes vitelinos es más frecuente en
los niños que han superado la etapa neonatal; sin embargo, se aborda en esta sec-
ción debido a que es una malformación congénita y en ocasiones acompaña, sin

ocasionar molestias, a otras anomalías estructurales.
A pesar de que, como se mencionó, la mayoría de los pacientes que sufren este
tipo de oclusión son lactantes o niños mayores, esta anomalía determina en oca-
siones estados patológicos graves durante el periodo neonatal casi como en nin-
guna otra enfermedad, por lo que para entender el espectro de este complejo de
malformaciones estructurales es necesario exponer los aspectos indispensables
de los eventos embriológicos. El intestino medio se abre en la porción ventral del
intestino primitivo y emerge entre los intestinos anterior y posterior. Aproxima-
damente entre la tercera y la quinta semanas de gestación el saco vitelino se co-
necta con el intestino primitivo a través del conducto vitelino u onfalomesenté-
413
rico. La irrigación sanguínea la brindan dos arterias vitelinas, originadas

directamente de la aorta. La arteria derecha persiste permeable y se convierte en
la arteria mesentérica superior, mientras que la izquierda involuciona. En general
el saco vitelino desaparece a la novena semana de gestación, justo antes de que
el intestino medio retorne a la cavidad peritoneal, pero, por razones desconoci-
das, permanecen ciertos remanentes. Si por alguna razón una o las dos arterias
persisten obliteradas y físicamente están representadas por bandas fibrosas, sue-
len tener una disposición variada, pero muchas veces una de ellas se convierte en
una banda mesodiverticular que conecta al mesenterio del intestino medio con
el borde libre del divertículo de Meckel. La otra variedad es una banda que une
la serosa umbilical y el divertículo. Si en una u otra circunstancia un segmento
de intestino llega a quedar atrapado, entonces se origina un cuadro clásico de obs-
trucción intestinal mecánica, el cual se debe contemplar como primera elección
diagnóstica ante la presencia de remanentes si el paciente tiene menos de dos o
tres años de edad. Ahora bien, para etiquetar el caso como una obstrucción intesti-
nal por remanentes vitelinos real, se requiere que además de la presencia de una
o dos bandas oclusivas haya ausencia de divertículo de Meckel.7,8 El examen mi-
croscópico revela elementos que se dividen en la superficie del saco vitelino para
formar los sinusoides, de donde emergerán más tarde las venas vitelinas. Cuando
el desarrollo fetal progresa la circulación placentaria adquiere mayor relevancia,
y la circulación vitelina tiende a involucionar y desaparecer entre la séptima y la
novena semanas de gestación. La obliteración y la involución incompleta condu-
cen a un gran número de anomalías, encabezadas por el divertículo de Meckel y
su espectro de representatividad clínico–patológica. No obstante, puede haber
también hernias internas con volvulus,1,2 o sin él, debido a la presencia de bandas
fibrosas.
Durante una revisión reciente de la literatura médica se encontraron 135 casos
de obstrucción onfalomesentérica, de los cuales en 39% de los casos fue secunda-
ria a la presencia de alguna banda fibrosa.3 Estas bandas de tejido fibroso se pue-
den dirigir del ombligo al extremo libre del divertículo (onfalodiverticular) o del
divertículo al mesenterio (mesodiverticular) y provocar la formación de un espa-
cio, generalmente de dimensiones reducidas, a través del cual pasan segmentos
intestinales, aunque en ocasiones quedan atrapados. Además de los mecanismos
previamente enunciados, es probable que el divertículo ocasione problemas vas-
culares de la pared intestinal al sufrir angulación o torsiones casi completas;4 en
raras ocasiones se observa una banda que va del ombligo a la vesícula biliar.3 En
la serie de Santos Mariscal5 se presentaron cinco casos con banda oclusiva meso-
diverticular y seis con banda oclusiva onfalomesentérica. Cinco pacientes habían
sufrido volvulus y necrosis intestinal (figura 26–1).
No siempre se puede reconocer el factor que desencadena la oclusión intesti-
nal, ya que a primera vista los remanentes del conducto vitelino y las arterias son
Obstrucción intestinal por remanentes vitelinos 415
Figura 26–1. Indicios radiológicos de un bloqueo intestinal de origen mecánico; fue con-
secuencia de un divertículo de Meckel persistente.
similares; empero, si el cirujano se percata del curso de la banda fibrosa, verá que
se ancla en el mesenterio, con lo que podrá inferir que el factor causal es vascular.
El examen microscópico revela elementos sanguíneos en el interior de una arteria
rodeada de tejido fibroadiposo. La vena vitelina no ofrece dificultades ni confu-
siones para la identificación, ya que su ruta del ombligo a la vena porta es caracte-
rística.2 En el ombligo puede haber mucosa expuesta (figura 26–2).
DIAGNÓSTICO
A diferencia de lo que sucede cuando existe un divertículo de Meckel, en el que

se encuentran diversas posibilidades en la expresión clínica, hemorragia por pre-
sencia de mucosa gástrica ectópica, inflamación por la misma razón o infección,
o una asociación con invaginación intestinal, en el caso del bloqueo por remanen-
tes vitelinos no debe haber divertículo, pero esto sólo se puede constatar durante
la operación. Por lo tanto, los estudios para la identificación del divertículo, como
la gammagrafía, tampoco tienen cabida.
El diagnóstico al que se llega es al de síndrome de obstrucción intestinal gené-
rico. Desde el punto de vista radiológico se observan muchos niveles hidroaé-
reos, opacidad pélvica total, edema de la pared intestinal y quizá líquido libre en
Figura 26–2. Persistencia de un conducto onfalomesentérico permeable. Se puede ob-

servar la mucosa intestinal.
el interior de la cavidad peritoneal. Cuando se perfora es usual que haya aire libre
subdiafragmático.9
Además, por ser una entidad poco frecuente, el diagnóstico preoperatorio es
muy difícil, por lo que sólo se puede confirmar en el periodo transoperatorio me-
diante la observación de una banda fibrosa que constriñe alguna porción del in-
testino medio; asimismo, se debe confirmar histológicamente al observar que di-
cha banda, supuestamente fibrosa, posee lumen y contiene en su interior células
sanguíneas6 (figura 26–3).
TRATAMIENTO
El tratamiento específico se debe iniciar antes de que el lactante sea trasladado

a sala de operaciones. Dado que con mucha frecuencia el paciente es un niño pe-
queño, es invariable que ingrese en condiciones desfavorables. El vómito que su-
fren los mantiene deshidratados y hasta con algún tipo de desequilibrio iónico y
ácido–básico. Es usual que estos niños presenten un problema infeccioso activo,
sea por dilatación intestinal y migración de microorganismos patógenos hacia la
cavidad peritoneal o porque sufrieron alguna crisis de aspiración, por lo que se
debe iniciar la administración de antimicrobianos. Una parte importante del ma-
nejo de esos pacientes es la instalación de un drenaje para que el líquido intestinal
que refluye hasta el estómago, procedente de porciones distales del intestino me-
dio, sea extraído. Se debe contar con estudios de laboratorio, con la finalidad de
tener las constantes vitales corregidas.
Obstrucción intestinal por remanentes vitelinos 417
Figura 26–3. Radiología de remanentes vitelinos. Un momento transoperatorio que re-

vela la banda, y un prolapso de un onfalomesentérico persistente.
El procedimiento operatorio debe ser instituido tan pronto se tenga certeza de

que las alteraciones que sufría el bebé fueron corregidas. Se puede hacer una la-
parotomía formal, pero también se puede recurrir a la laparoscopia, especialmen-
te cuando se sospecha que no hay compromiso de la viabilidad intestinal, en cuyo
caso sólo se requiere identificar la banda fibrosa y seccionarla, para acabar con
el problema.10 Este recurso sirve como diagnóstico y después como terapéutica.
Si se requiere una operación formal, el cirujano debe seccionar la banda fibro-
sa y hacer una revisión cuidadosa hasta confirmar la ausencia de divertículo de
Meckel o áreas de isquemia grave, en cuyo caso se deberá efectuar la resección
de ambos y realizar una anastomosis terminoterminal. Si llegara a coexistir un
divertículo de Meckel sin patología aparente se puede efectuar una cunectomía
o resección y anastomosis terminoterminal, pero si el paciente se encuentra en

riesgo, debido a que no hubo una recuperación preoperatoria adecuada, se deberá
posponer la solución hasta después de que el paciente se haya recuperado.
REFERENCIAS
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diverticulum in children. J Pediatr Surg 2005;40:562–567.
27
Síndrome de colon izquierdo
hipoplásico
Carlos Baeza Herrera, Humberto Velásquez Pino,
Moisés Rodríguez Martínez
Es formal contraindicación la intervención quirúrgica y sólo se requiere

el enema baritado, que es a la vez diagnóstico y terapéutico...
Davis W. S., 1974.
GENERALIDADES
Esta condición fue aparentemente descrita, como en el caso de la enfermedad de

Berdon, por un radiólogo que encontró varias similitudes en cuatro varones re-
cién nacidos, entre las que destacaban la constipación, la histología normal, la di-
latación del abdomen, la procedencia de madre diabética y el enema baritado, así
como la presencia de un colon disminuido de calibre desde el ano hasta el ángulo
esplénico, donde aparece una supuesta zona de transición. No se sabe la relación

que existe entre la diabetes materna y la enfermedad, ni tampoco nada que se rela-
cione con la etiología. Es posible que la zona de transición esté localizada en sen-
tido más caudal o que de alguna manera esté asociada con alteraciones de la arte-
ria mesentérica superior, o bien que sea el resultado de la inmadurez de los plexos
nerviosos intestinales.1,2 Elaborar la nomenclatura ha sido difícil, ya que años
después, en 1977, algunos de los autores que describieron la enfermedad por pri-
mera vez, en asociación con el grupo de Berdon, estudiaron a algunos niños que
parecían tener síndrome de colon izquierdo hipoplásico, pero resultaron otras
condiciones, como enfermedad de Hirschsprung y síndrome de tapón meconial,
y no pudieron distinguir si era una “inercia del colon” asociada a microcolon iz-
419
quierdo —descrita en 1968 por Berdon— o si se trataba de un empalme de una

enfermedad con otra.3,4 Existen reportes de casos en los que coincide la presencia
de fibrosis quística con el síndrome.4
Se desconoce la incidencia del síndrome de colon izquierdo hipoplásico, pero
es probable que se presente en uno de cada 885 partos; esta afección tiene una
relación estadísticamente significativa con los hijos de madres diabéticas, quie-
nes son 600 veces más susceptibles de sufrir la enfermedad que los neonatos sa-
nos, lo que se explica con base en que los niveles de glucagón, que se encuentran
en cantidades anormales en las madres diabéticas, hacen que se afecte la capaci-
dad de movilidad y de vaciamiento del intestino grueso del neonato.
No se tiene conocimiento de su origen, pero se ha considerado que este síndro-
me es una anormalidad funcional benigna del colon de origen neurológico, cuya
principal característica es el adelgazamiento del colon descendente y la presencia
de oclusión intestinal que, aunque se considera transitoria, suele condicionar per-
foración colónica, especialmente en el ciego, más peritonitis y la muerte si no es
reconocida con prontitud.5
DIAGNÓSTICO
En general el estudio microscópico revela un aumento del número de células pe-

queñas de los plexos mientéricos en comparación con las células ganglionares
multipolares, y se ha concluido que tal hipercelularidad quizá sólo sea reflejo de
inmadurez.
El reconocimiento del síndrome se fundamenta en los hallazgos clínicos y en el
estudio radiológico con medio de contraste, que muestra el colon izquierdo marca-
damente disminuido de calibre, en una extensión que va desde el ángulo esplénico
hasta el ano, pero sin la detección de indentaciones (borde en serrucho), como en
la aganglionosis congénita. El colon proximal está permanentemente dilatado
(figura 27–1).
A pesar de que no suele acompañarse de otras anormalidades, se ha referido
la presencia de un tapón meconial en la zona de transición, por lo que es muy im-
portante tener en mente el “parentesco” entre el síndrome de tapón meconial y
la enfermedad de Hirschsprung, así como entre la enfermedad meconial y la fi-
brosis quística, y entre los hijos de madre diabética y los niños que cursan con el
síndrome de colon izquierdo hipoplásico. Una de la probables causas, según al-
gunos autores, es la posible intervención del glucagón en las alteraciones de la
motilidad del colon más que la presencia de un tapón. De igual manera, la hipo-
glucemia puede disminuir la motilidad a través de impulsos vagales y estimula-
ción simpática, por lo que se ha propuesto que las células nerviosas inmaduras
Síndrome de colon izquierdo hipoplásico 421
Figura 27–1. Este diagrama y el estudio radiológico simple muestran la falta de dilata-
ción del colon al impregnarlo con medio de contraste a presión.
intramurales son incapaces de responder al aumento de la estimulación simpáti-

ca.6,7
En 1986 Bonadio y col.8 describieron seis recién nacidos prematuros de menos
de 1 300 g que fueron motivo de estudio debido a que no presentaban evacuacio-
Figura 27–2. Estudio similar en lo que se refiere a la técnica y los hallazgos.

nes después del nacimiento; cuatro de ellos tenían el antecedente de haber ingeri-
do sulfato de magnesio para el manejo de la toxemia materna y el colon por enema
mostraba como hallazgo inesperado la presencia de microcolon, lo que llevó a
concluir que se podía sustentar una teoría funcional de origen neurogénico que
determinaba la aparición de trastornos de la motilidad intestinal debida a la inges-
tión del medicamento.
TRATAMIENTO
Es fundamental efectuar en todos los casos de oclusión del colon un enema con
medio de contraste, pues, al igual que en el síndrome de tapón meconial, el sín-
drome de colon izquierdo hipoplásico también suele corregirse con este método.1
Ocasionalmente, cuando la dilución agua–medio de contraste no es la adecua-
da, puede haber irritación y espasmo del colon, lo que hace que el método resulte
ineficaz, por lo que no se deben diluir más de cuatro porciones de agua por una
de medio de contraste. Si los síntomas no desaparecen se deberá considerar la po-
sibilidad de diagnóstico erróneo, y entonces practicar todos los estudios conve-
nientes para el caso.
REFERENCIAS
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28
Síndrome de hipoperistalsis,
microcolon y megavejiga.
Enfermedad de Berdon
Carlos Baeza Herrera, Carlos Alberto Montero Uscanga,
Ulises Darío Medellín Sierra
Este síndrome es uno de los grandes problemas de hipoperistalsis

en ausencia de aganglionosis...
W. E. Berdon, 1976.
GENERALIDADES
Existen enfermedades cuyos conocimientos en cuanto a la conceptualización ele-

mental son muy rudimentarios; mucho de ello se debe a que algunas son extrema-
damente inusuales, otras son raras y enigmáticas en el fondo, y unas más, aunque
se han estudiado mucho, han brindado conocimientos escasos y controversiales.
Probablemente el síndrome de Berdon es una de ellas. Es poco frecuente y enig-
mático, y lo que se sabe en la actualidad genera dudas. Existen situaciones como

la seudoobstrucción intestinal en el recién nacido,8 que se caracteriza por obstruc-
ción funcional intestinal debida a movimientos peristálticos ineficaces, pero no
permite ponerle límites a otras condiciones sindromáticas, denominadas miopa-
tías, neuromiopatías, visceropatías o enfermedades más o menos identificadas,
como el síndrome de tapón meconial y el del colon izquierdo hipoplásico, o bien
la dilatación segmentaria del colon.9,10
La actividad peristáltica normal del tracto gastrointestinal depende del sistema
nervioso entérico, de las células de la musculatura lisa y de las células intersticia-
les de Cajal. Las células de la musculatura lisa están constituidas por un aparato
contráctil y un citoesqueleto. El aparato contráctil contiene filamentos gruesos
423
y finos de miosina constituidos por alfa y gamma actina, los cuales interactúan
durante la contracción muscular. El esqueleto celular es un sistema de filamentos
intermediarios (distrofina, desmina, vinculina y calponina) cuya función primor-
dial es conectar filamentos de proteínas para alcanzar otros o para anclarlos. El
filamento fino del aparato contráctil también contiene tropomiosina, caldesmo-
nina, calponina o filamina. El papel de las células intersticiales de Cajal es coordi-
nar la motilidad intestinal. Son verdaderas células marcapasos que facilitan la
propagación activa del impulso eléctrico y la neurotransmisión sobre la pared in-
testinal. En el ser humano las células de Cajal se sitúan a nivel de los plexos mien-
téricos, en la porción más interna, entre los haces musculares de la capa muscular
circular. Los estudios previos han mostrado expresión del receptor tirosincinasa
Kit sobre la superficie de las células de Cajal (c–Kit). Las células precursoras de
las de Cajal que portan el receptor c–Kit requieren una ligadura especial denomi-
nada KL, la cual puede ser proporcionada por células neuronales o no neuronales.
Las células intersticiales de Cajal generan una onda eléctrica lenta que se propaga
en sincicio de la capa muscular y determina la frecuencia característica de las
contracciones del tracto gastrointestinal.11
Este padecimiento fue descrito por Berdon y Santulli12 en 1976, cuando repor-
taron cinco pacientes del sexo femenino en quienes coincidieron las mismas ma-
nifestaciones clínicas y que después de estudios profundos no mostraron una causa
aparente, por lo que desde entonces se ha clasificado como una oclusión intestinal
funcional; su incidencia es muy baja, pues hasta 1981 se habían referido sólo seis
casos y en este momento la cifra no es mayor de 20.1 Usualmente aparece en los
recién nacidos de término del sexo femenino. Junto con el síndrome de tapón me-
conial, el síndrome de colon izquierdo hipoplásico, la seudoenfermedad de
Hirschsprung y otras condiciones integra un grupo de enfermedades con caracte-
rísticas comunes, como baja frecuencia, origen desconocido y elevada letalidad.2
Hasta 2003 no se habían reportado en la literatura más de 100 casos, y muchas
son las hipótesis que intentan explicarla, destacando la genética, la neurogénica,
la biogénica y el origen hormonal. Los estudios histológicos de los plexos mien-
térico y submucoso han reportado células ganglionares normales en la mayoría
de los casos, pero también se ha referido hipoganglionosis, presencia de ganglios
gigantes y otros hallazgos más. Recientemente se describió un desequilibrio ent-
re varios tipos de péptidos intestinales que sugiere ser una de las causas probables
de la enfermedad. La degeneración vacuolar y los depósitos de tejido conectivo
en la pared de la vejiga y el intestino hicieron suponer que se trataba de una enfer-
medad degenerativa de las células musculares lisas. Recientemente se encontró
que en el intestino de los niños que sufren el síndrome de Berdon hay una marcada
reducción de las proteínas contráctiles y del esqueleto de las células musculares
lisas combinada con una escasa expresión de las células intersticiales de Cajal in-
tramusculares.11
Síndrome de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga. Enfermedad... 425
Oliveira3 propuso que el síndrome de prune–belly y el síndrome de hipoperis-

talsis, microcolon y megavejiga pueden tener un origen común, de acuerdo con
el concepto de complejo uretral obstructivo, en el que el crecimiento de la vejiga
impide el desarrollo adecuado de la pared abdominal y el descenso testicular, des-
encadenando hidronefrosis, hipoperistalsis y microcolon.4,7
DIAGNÓSTICO
La presentación clínica es semejante a la de la enfermedad de Hirschsprung; se

caracteriza por vómito biliar, distensión abdominal y disminución o ausencia de
los movimientos intestinales, y en ocasiones peristalsis invertida con reflujo se-
cundario. La distensión abdominal se origina por dilatación aérea, ureterectasia
y megavejiga (figura 28–1). La causa probable del microcolon es la “falta de uso”
durante la vida intrauterina y el crecimiento a veces desproporcionado de la veji-
ga, que se detecta al principio como una tumoración que desplaza el colon hacia
arriba y hacia delante. En general el colon y el tracto genitourinario son histológi-
camente normales. En algunos casos se ha observado fibroelastosis vesical y de-
generación vacuolar celular. Un examen con microscopio electrónico revela un
gran número de vacuolas y la presencia de abundante tejido fibroso entre las célu-
las musculares del intestino.1,5
Recientemente se describió una enfermedad —la miopatía visceral familiar—
cuyo comportamiento es similar pero más benigno que el de cualquier otra ano-
Figura 28–1. Recién nacido que refleja todos los estigmas externos que ocasiona un
bloqueo intestinal distal. Consistió en un síndrome de hipoperistalsis, microcolon y me-
gavejiga.
Figura 28–2. Uretrocistograma que muestra la gran dilatación de la vejiga de este lac-
tante recién nacido que sufría síndrome de Berdon.
malía caracterizada por hipoperistalsis, lo que ha motivado el empleo de hormo-

nas intestinales y otras sustancias en un intento por restaurar la funcionalidad. El
uso de pentagastrina, secretina, colecistocinina, metoclopramida y betanecol no
ha dado resultados favorables.2
Los estudios radiológicos de los tractos digestivo y genitourinario (figuras
28–2 y 28–3) son siempre suficientes para la integración definitiva del diagnósti-
co; sin embargo, el diagnóstico diferencial en relación con la seudoenfermedad
de Hirschsprung, la hipoganglionosis, el íleo adinámico crónico y la displasia
neuronal del colon sólo se puede establecer mediante un cuidadoso estudio histo-
lógico con microscopio electrónico.1
Figura 28–3. Otro aspecto de la megavejiga en el caso del síndrome de Berdon.

Síndrome de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga. Enfermedad... 427
TRATAMIENTO
Hasta este momento se ignoran las razones por las que los tractos digestivo y uri-
nario son disfuncionales, por lo que no existen medidas médicas u operatorias de
las cuales se pueda echar mano para lograr que estos niños sobrevivan. Se sabe
poco en lo que a la enfermedad en sí se refiere; existen todavía menos alternativas
de tratamiento.
La experiencia ha demostrado que cualquier intento de derivación digestiva
conduce irremisiblemente al fracaso y que la muerte sobreviene en general como
consecuencia de una sepsis generalizada o por las secuelas de la nutrición inade-
cuada. En muy raras ocasiones, no más de dos supervivientes, se obtiene una me-
joría espontánea, lo cual se atribuye a una maduración neuromuscular intestinal.6
REFERENCIAS
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29
Enfermedad de Hirschsprung
Carlos Baeza Herrera, Gustavo Herrera Abarca,
Ma. Lourdes Martínez Rivera
La era moderna de la enfermedad de Hirschsprung

se inició con las brillantes observaciones clínicas de Orvar Swenson...
H. H. Nixon, 1985.
GENERALIDADES
La historia de esta enfermedad es interesante porque se compone no sólo de inge-

niosas y antiguas formas de manejo, enemas farádicos, etc., sino que también es
abundante en descripciones clínicas anecdóticas tan minuciosas como ilustrati-
vas y trascendentales relacionadas con la enfermedad, según se pudo apreciar en
las visitas médicas de Potts y Swenson en el Memorial Children’s Hospital, de
Chicago.
La frecuencia del padecimiento varía mucho, pues mientras algunos expertos

suponen una incidencia de un caso por cada 20 000 recién nacidos vivos, otros
afirman que aparece en uno de cada 2 000 casos.1 La proporción hombre–mujer
es de 3.8:1; sin embargo, en pacientes con aganglionosis extensa el número de
mujeres afectadas puede ascender hasta 50% de los casos. La incidencia familiar
es de aproximadamente 7%, pero los niños en los que está involucrado el ciego,
con o sin el intestino delgado, presentan una consanguinidad de hasta 21%.2 No
hay predominio de razas, pero en algunas series,3 por razones étnicas, predomina
en los individuos de origen hispánico. El peso promedio al nacer de los niños que
sufren la enfermedad es de 3.218 kg, y las anomalías asociadas más frecuentes
son la trisomía 21 y las cardiopatías congénitas.4
429
La inervación del tubo digestivo se inicia alrededor de la quinta semana de

edad gestacional con la aparición de neuroblastos inmaduros en el tronco del
vago. Las células ganglionares migran ulteriormente en dirección cefalocaudal,
siguiendo la trayectoria del nervio neumogástrico, de tal forma que pueden ser
identificadas en el esófago a la sexta semana; aproximadamente a la duodécima
semana invaden la totalidad del tubo digestivo distal. La migración neuronal pro-
voca la formación de tres plexos diferentes: mientérico o de Auerbach, submuco-
so o de Meissner, y submucoso profundo o de Henley.
Después de que la maduración concluye existe un equilibrio fisiológico autó-
nomo mantenido por las fibras colinérgicas que excitan y las adrenérgicas que
inhiben. No obstante, se ha demostrado la presencia de fibras excitatorias no coli-
nérgicas e inhibitorias no adrenérgicas, las cuales se encuentran ubicadas entre
las fibras musculares longitudinales y circulares del intestino, y han sido asocia-
das con algún tipo de inervación extrínseca del tubo digestivo. Este sistema quizá
puede provocar la relajación del esfínter anal interno, en donde el neurotransmi-
sor liberado es el adenosín trifosfato.5
La falta de inervación intestinal conduce a obstrucción funcional por la pre-
sencia de espasmo, contracciones en masa incoordinadas, falta de relajación y
movimientos peristálticos ineficaces para la propulsión del bolo fecal, así como
a la suposición de que la ausencia de las células ganglionares y de las fibras inhi-
bitorias no adrenérgicas interfieren con los mecanismos normales de relajación
durante los movimientos intestinales y en la relajación del esfínter anal interno,
lo cual, aunado a una hiperactividad excitatoria colinérgica y adrenérgica, puede
contribuir en conjunto a la ineficacia de los movimientos propulsivos del colon.6
Recientemente se encontró que existe una inervación adrenérgica aumentada,
con la consecuente presentación de un incremento en el contenido tisular de cate-
colaminas y, por ende, un aumento en la actividad de la tiroxina hidroxilasa.
Sin embargo, en virtud de que las fibras simpáticas normalmente relajan el in-
testino e inhiben la peristalsis, es muy improbable que las alteraciones en el siste-
ma adrenérgico extrínseco generen el aumento en el tono del segmento aganglió-
nico. Las investigaciones farmacológicas sugieren que las neuronas del tracto
digestivo utilizan la serotonina como neurotransmisor, y que éste puede partici-
par mediando la respuesta inhibitoria. Los estudios en especímenes humanos re-
velan que las neuronas que contienen serotonina están presentes en el intestino
normal, pero no ha sido posible observarlas en segmentos intestinales de niños
con aganglionosis congénita.6,7
Con el objeto de identificar las células ganglionares se han empleado anticuer-
pos monoclonales de alta especificidad para las células de los plexos murales. La
reacción antígeno–anticuerpo es claramente visible en el intestino normal, pero
está ausente en segmentos agangliónicos, lo que indica la probable presencia de
fibras purinérgicas en las áreas de aganglionosis.7 Otras investigaciones8 refieren
Enfermedad de Hirschsprung 431
proliferación de fibras colinérgicas y de receptores colinérgicos en el colon, pero,

al no haber transmisión eléctrica de las terminaciones muscarínicas a los recepto-
res del intestino, se infiere que este tipo de denervación es intrínseca y congénita,
muy diferente a la extrínseca, que obedece a la ley de Cannon.24 Mediante estu-
dios de inmunohistoquímica de montaje total se ha observado que en los segmen-
tos agangliónicos del colon existe una marcada disminución de las fibras nervio-
sas que reaccionan a la instalación de sustancia P y de fibras reactivas a la
encefalina, lo que equivale a anormalidades peptidérgicas en la enfermedad de
Hirschsprung.27 Puri es sin duda alguna uno de los investigadores que más tiempo
le han dedicado a las enfermedades cuya característica principal es la anormali-
dad en la motilidad del colon, en especial la enfermedad de Hirschsprung. En fe-
chas recientes él y su grupo analizaron especímenes aganglionares a una reacción
en cadena inversa de la polimerasa–transcriptasa, encontrando evidencias de que
existe una disminución en la expresión del canal SK3.28
La patogénesis de la enfermedad, no obstante tantos estudios experimentales
y clínicos, aún se desconoce. Teóricamente se ha supuesto que una migración
neuronal incompleta culmina en aganglionosis; sin embargo, existen informes de
casos de enfermedad de Hirschsprung segmentaria alterna9 que sugieren la posi-
bilidad de regresión local o atrofia ganglionar, por lo que cabe la disyuntiva hipo-
tética en el sentido de que las células ganglionares migran de manera incompleta
o de que son destruidas después de haber migrado en todo su trayecto.10 Se ha
propuesto que la isquemia puede ser la responsable, junto con la displasia fibro-
muscular de las arterias del segmento anormal, pues se han referido casos de
aganglionosis adquirida.3 Aun cuando se sabe la posible injerencia de algunos
trastornos genéticos, se sabe que la transmisión suele ser mendeliana mediada por
el protooncogén RET, pero las mutaciones del EDNRB indican una interacción
haplotípica gen–gen.59
Anteriormente era el niño mayor el que más atención recibía en cuanto a la in-
tegración del diagnóstico se refiere, pues en estos pacientes el cuadro clínico era
más llamativo y es donde se observaba un mayor número de casos; sin embargo,
en la actualidad se puede afirmar que las manifestaciones son también caracterís-
ticas en los niños pequeños. Un hallazgo sugestivo en el neonato es la tardanza
en emitir la primera defecación. Los estudios efectuados al respecto indican que
alrededor de 97% de los recién nacidos presentan su primera evacuación dentro
de las primeras 48 h de vida extrauterina, y que el 3% restante está compuesto
por pacientes que sufren hipotiroidismo, septicemia, lesión encefálica, síndrome
de tapón meconial y enfermedad de Hirschsprung, de tal manera que se debe esta-
blecer rutinariamente la investigación, a fin de eliminar la posibilidad de la enfer-
medad hasta donde sea factible.
De acuerdo con los primeros informes de Swenson,11 75% de los pacientes in-
gresaron con diagnóstico de obstrucción intestinal, supuestamente mecánica. La
Figura 29–1. Estudio simple aparatoso que muestra hallazgos comunes en la enferme-
dad de Hirschsprung, es decir, edema de la pared del intestino grueso, niveles hidroaé-
reos y opacidad pélvica. Destaca el aumento de los diámetros torácicos.
constipación, el vómito, la distensión abdominal y la tardanza en la primera eva-

cuación son las manifestaciones más comunes en las series recientes.2,3
En los lactantes es frecuente el antecedente de crisis diarreicas que ameriten
hospitalización. Con frecuencia la diarrea se acompaña de distensión abdominal
importante y siempre existe el antecedente de constipación previa. En la explora-
ción se puede observar deshidratación, ámpula rectal vacía e impactación fecal.
La perforación del ciego y la apendicitis quizá sean las primeras y únicas evi-
dencias de sospecha. En los niños mayores la distensión abdominal es mucho más
grave y se acompaña de detención franca del desarrollo y crecimiento somáticos.
La presencia de evacuaciones escasas, esporádicas, secas, explosivas y malolien-
tes emitidas después de un estímulo, como el tacto rectal, constituyen una buena
guía para el diagnóstico. Muchas veces se presentan episodios de diarrea alterna-
dos con periodos de constipación. En la exploración del abdomen es usual palpar
escíbalos abundantes y en el tacto rectal es posible encontrar vacía el ámpula o
parcialmente ocupada, pero nunca por excremento impactado o en forma de feca-
lomas. En general, y debido a la distensión, el diámetro torácico anteroposterior
se encuentra aumentado (figura 29–1).
DIAGNÓSTICO
Siever5 propuso que, independientemente de la edad de los pacientes, éstos pre-

sentan de manera inequívoca uno de los siguientes cuadros clínicos:
Figura 29–2. Estudios radiológicos de abdomen que revelan la coprostasis, disminu-

ción intestinal y disminución del calibre de colon terminal.
S Oclusión intestinal (figura 29–2).

S Tardanza en la primera evacuación y crisis de obstrucción intestinal, las
cuales ceden espontáneamente o con la administración de enemas.
S Presencia de síntomas moderados durante semanas o meses e instalación
definitiva de un cuadro oclusivo.
S Constipación y recurrencia repentina de enterocolitis.
S Constipación que es fácilmente resuelta con el tacto rectal o con suposito-
rios.
En la clínica se conocen diversos tipos de aganglionosis, que según su extensión

pueden ser de segmento ultracorto, cuando la ausencia de células ganglionares

es distal a la reflexión peritoneal; de segmento corto, cuando se inicia en el colon
sigmoides; de segmento largo, cuando va más allá del colon sigmoides; y agan-
glionosis total, cuando incluye 30 cm del íleon terminal.4 En las aganglionosis
segmentarias un segmento denervado se encuentra limitado en sentido distal y
proximal por el intestino normal; tal vez esta anomalía sea única o múltiple.9
El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung se puede sospechar con el
cuadro clínico; para su confirmación se debe recurrir a la biopsia. El colon por
enema y la manometría son recursos de apoyo adicionales de difícil interpreta-
ción cuando son aplicados en el periodo neonatal.63
El estudio radiológico es un importante medio de diagnóstico que, en manos
expertas, permite un índice de certeza de 90%, incluso en el caso de los recién
nacidos.2 Aun sin la confirmación histológica, pero al obtener indicios radiológi-
cos sugestivos de la enfermedad, se procede por sistema a la ejecución de la co-

lostomía.
A fin de efectuar en forma adecuada el estudio radiológico, se deben tener en
cuenta las siguientes advertencias:
S No se debe inyectar demasiado bario.
S No ha de instilarse demasiado espeso.
S No se debe introducir en exceso la sonda.
S No se ha de poseer globo.
S No se debe preparar al paciente (estudio de doble contraste de Neuhauser).
Tales consejos tienen el objetivo de evitar que los hallazgos radiográficos se os-
curezcan por artificios que, si bien pueden ser insignificantes, adquieren relevan-
cia en casos especiales, como en segmento ultracorto, aganglionosis neonatal o
aganglionosis extensa.
La presencia de un segmento de menor calibre se denomina usualmente área de
transición y es considerada patognomónica por algunos autores (figuras 29–3 a
29–6).12 Un estudio comparativo en el que se intentó validar su utilidad se cotejó
con los casos confirmados por biopsia y se encontró que coincidieron el hallazgo
radiológico típico con la aganglionosis mediante biopsia en 62.5% (figura 29–7).29
Otros autores que hicieron un estudio parecido obtuvieron un resultado similar. 30
Cuando hay pérdida transitoria de dicho hallazgo se puede recurrir a las inden-
taciones (imagen en serrucho) en la pared, que son signos sugestivos de la enfer-
medad. Normalmente hay retención del medio de contraste, por lo que estudios
Figura 29–3. Colon por enema que muestra el hallazgo clásico: la zona de transición.
Figura 29–4. Enema contrastado que permite ver la zona de transición.
tardíos efectuados dos o tres días después suelen contribuir sustancialmente a la

confirmación del diagnóstico, más aún cuando la mezcla del bario con la materia
fecal es homogénea. Cuando la constipación es de otro origen a menudo se mez-
clan en bolos.13
Cuando existe aganglionosis extensa es común observar signos sugestivos de
oclusión intestinal baja con visualización de un colon sigmoides aparentemente
Figura 29–5. Enema baritado con evidencia innegable de aganglionosis congénita.

Figura 29–6. Como la figura anterior, el segmento adelgazado corresponde al intestino

enfermo.
corto. Otras veces existe disminución del calibre del intestino agangliónico, lo
que semeja un microcolon.12 El área de transición desaparece con el tacto rectal,
las irrigaciones y los enemas, cuando existe enterocolitis y cuando al practicar
el estudio radiográfico se emplea sonda con globo, lo que puede ocasionar difi-
cultades de interpretación si el estudio se hace sin control fluoroscópico.14
Figura 29–7. Momento transoperatorio que rescata la imagen clásica: la unión entre un
segmento proximal grande y uno distal pequeño.
Respecto a la manometría, desde 1878, cuando Gowens observó que el canal

anal se relajaba al haber dilatación rectal, y a partir de que Lawson mostró en
1967 la ausencia de reflejo anal inhibitorio en la enfermedad de Hirschsprung,
se ha supuesto la existencia normal de una zona de alta presión en el canal anal,
conocida perfectamente a través de las mediciones de ésta. La manometría y el
registro gráfico de la misma constituyen un método útil de diagnóstico que es con-
fiable incluso en los recién nacidos. Se puede practicar sin anestesia o con la admi-
nistración de algún anestésico endovenoso, lo cual ha demostrado que no modifica
la respuesta al estímulo. La gráfica usualmente muestra contracción esfintérica
más que relajación cuando se distiende el recto. No obstante que la utilidad de este
recurso es incuestionable, se ha observado que cuatro años o más después de que
un niño con la enfermedad fue sometido a cirugía el reflejo anal inhibitorio perma-
nece ausente, independientemente del procedimiento que se haya empleado.31
La biopsia rectal se ha utilizado desde otro punto de vista desde que fue pro-
puesta por Swenson hasta nuestros días. En la actualidad, y por razones obvias,
se ha implementado mucho su uso, sobre todo en los neonatos, dada la importan-
cia que tiene para el pronóstico de la enfermedad elaborar el diagnóstico de mane-
ra temprana. Su utilidad la apoya un 90% de efectividad.11
La biopsia tiene dos objetivos bien definidos: ratificar el diagnóstico clínico,
en cuyo caso se efectúa biopsia de espesor total, y excluir el diagnóstico en neona-
tos con riesgo elevado de padecer la enfermedad, para lo cual se emplea la biopsia
por succión. La primera se hace con anestesia general y rigurosa preparación del
colon (se han señalado abscesos perirrectales como consecuencia del procedi-
miento). Con el niño colocado en posición de litotomía se dilata el conducto anal
y se colocan dos riendas en la pared posterior, a 2 o 3 cm de la línea dentada. Ulte-
riormente se coloca otra, justo donde se extraerá el espécimen, sitio que no debe
estar demasiado arriba de la línea pectinada, para evitar falsas negativas. El espe-
sor debe incluir ambas capas musculares y su extensión debe medir entre 1 y 5
cm.12 No obstante que la biopsia es el recurso universalmente útil para lograr el

diagnóstico, muchas veces los patólogos confrontan un espectro muy amplio de
dificultades cuando interpretan la biopsia, en especial la que es por congelación.
Esos obstáculos incluyen un espécimen inadecuado y problemas técnicos y de lo-
calización del área microscópica de interés. Además de esos problemas, se debe
aceptar que en ocasiones las células ganglionares pueden ser difíciles de identifi-
car debido a un desarrollo incompleto en el neonato, lo cual equivale a la presen-
cia de poco citoplasma y ausencia de nucleolos. En la biopsia por succión, que
aún es empleada, se debe aceptar que las células ganglionares del plexo de Auer-
bach parecen tener mayor densidad que las células del plexo de Meissner. Por lo
anterior, se está recomendando que para fines de diagnóstico de la enfermedad
de Hirschsprung sólo se procesen biopsias de espesor total. Además, se ha apren-
dido que los especímenes obtenidos de la zona de transición y de los primeros 2
a 3 cm por arriba de la unión mucocutánea con frecuencia exhiben una disminu-

ción del número de células. Finalmente, se ha observado que en la mayoría de los
niños que sufren aganglionosis extensa o segmentos ultracortos no se presenta
la hipertrofia de haces nerviosos, característica de la enfermedad.32 Lo anterior
ha originado que con relativa frecuencia el cirujano tenga conflictos de diagnósti-
co debidos a faltas de precisión por parte de quien analiza a través del microsco-
pio el tejido obtenido durante la intervención quirúrgica.
Se decía que en condiciones normales existe un área agangliónica que se ex-
tiende de 2 a 17 mm de la línea dentada y corresponde al esfínter anal interno. El
número normal de células ganglionares en el trayecto del primer centímetro hacia
arriba del margen anal es de aproximadamente una por cada centímetro cua-
drado; 2 o 3 cm más arriba existen de 17 a 18 células por mm2; la mayor distancia
existente entre cada una de ellas nunca excede 1 mm. Las células ganglionares
son de mayor tamaño que el resto, miden de dos a tres veces más y el citoplasma
es basófilo (en contraste con la matriz de la mucosa, que es eosinófila). En general
son redondas o triangulares, y de núcleo redondo y prominente; con frecuencia
presentan un nucleolo grande. La demostración histológica de aganglionosis y
la presencia de cantidades excesivas de fibras nerviosas hipertrofiadas no mieli-
nizadas establecen el diagnóstico definitivo.16
Además, todavía es factible efectuar otras técnicas cuando se tiene una mues-
tra de espesor total, pero la más confiable es la técnica histoquímica, en la que
se aprecia una actividad aumentada de la acetilcolinesterasa en la mucosa y la
muscularis mucosae, lo que muchas veces se asocia con elevación de la misma
enzima en el torrente sanguíneo.8 En otras ocasiones se utiliza la biopsia, sobre
todo en los segmentos ultracortos, para instituir el tratamiento definitivo, como
lo han sugerido Bentley, Lynn y Nissan.
La biopsia por succión como método para establecer el diagnóstico alcanza
una certeza de hasta 99%, no requiere anestesia general y la morbilidad (aun
cuando se han referido casos de septicemia, meningitis y hematoma) es baja. Esta
técnica ha contribuido de manera importante en la detección temprana de la agan-
glionosis neonatal y en la disminución de la morbilidad al practicarse en todos
los recién nacidos con riesgo elevado.16,33
La complicación más grave de la enfermedad de Hirschsprung continúa sien-
do la enterocolitis (figura 29–8).14 Se ha observado antes y después de la colosto-
mía e incluso días o semanas después de una intervención quirúrgica definitiva
exitosa. Esto indica que no por fuerza es la oclusión funcional el agente causal
del padecimiento. Parece haber relación entre la extensión de la aganglionosis y
la frecuencia de aparición de crisis de enterocolitis. Todo parece indicar que, a
mayor extensión, mayor frecuencia.4,14 Los primeros síntomas son a menudo la
ausencia temporal de evacuaciones, la distensión abdominal, la anorexia y el vó-
mito.11 En ocasiones las primeras manifestaciones incluyen diarrea fétida y ex-
Figura 29–8. Cuadro de enterocolitis con edema de pared intestinal, ausencia distal de
aire y neumatosis.
plosiva, fiebre y choque hipovolémico,5 y finalmente oclusión intestinal baja. La

patogenia es compleja y no se conoce bien. Se supone que existe una participa-
ción inmunitaria por semejar una reacción de Schwartzman modificada. En prin-
cipio es probable que se trate de una infección bacteriana, ya que en los pacientes
que sufren esta complicación se han aislado toxinas de Clostridium difficile.3,25
Asimismo, tal vez haya una injerencia hormonal, pues se ha encontrado un incre-
mento significativo de prostaglandina E en el líquido que drena a través de los
estomas creados de manera quirúrgica como recurso terapéutico. Lo que sí parece
ser un hecho irrevocable es que, como consecuencia de la isquemia y la hipoxia,
aparecen cambios cualitativos en las mucosustancias protectoras de la mucosa
intestinal, lo que conlleva una disminución en la función de preservación y proba-

blemente en la enterocolitis.17 Los análisis más recientes han establecido que en
los estudios de medición de la expresión de la proteína MUC–2 ésta se encuentra
marcadamente deprimida en los casos de aganglionosis congénita y ausente
cuando existe enterocolitis.34
En los estudios radiológicos se observa una pérdida de la zona de transición,
neumatosis y en ocasiones aire libre subdiafragmático. El intestino casi siempre
se encuentra ulcerado.5 Aun cuando la aganglionosis sigmoidea es la más común,
no parece haber una relación directa entre la extensión del segmento afectado y
la gravedad de los síntomas. Así, un segmento ultracorto puede ocasionar cua-
dros graves, mientras que una aganglionosis extensa quizá provoque sólo consti-
pación. Cuando el niño presenta síntomas de enterocolitis debe ser tratado en una
sala de cuidados intensivos, ya que normalmente ingresa en condiciones muy
precarias. Es necesario el empleo de antimicrobianos, la descompresión gástrica

—y en ocasiones rectal— y la administración de oxígeno, expansores del plasma
y esteroides. El tratamiento conservador de esas crisis durante el periodo neonatal
es especialmente riesgoso, pues se ha observado que cuando la colostomía se
efectúa antes de la primera crisis de enterocolitis la mortalidad es de 4%, pero si
se practica después asciende hasta 33%.2
Cuando el paciente es lactante y tiene antecedente de hospitalizaciones está en
riesgo de presentar complicaciones de nuevo, por lo que se debe evaluar en forma
adecuada la posibilidad de una intervención quirúrgica paliativa. Se debe enfatizar
que el tratamiento conservador casi siempre es riesgoso, en virtud de que existen
asociaciones peligrosas, como sufrir de manera simultánea otra malformación, que
incluye el divertículo de Meckel, el cual se puede romper a consecuencia de la
constipación, como ya ha sido referido en la literatura.35 El manejo contempla me-
didas similares en los pacientes que han superado la lactancia y que presentan ma-
nifestaciones relacionadas con la constipación. Es frecuente que se asocie con otras
condiciones, algunas muy específicas, las que igual que la misma enfermedad de
Hirschsprung se han denominado neurocrestopatías e incluyen el neuroblastoma,
el feocromocitoma y la enfermedad de von Recklinghausen.36 Hay otras coinci-
dencias menos comunes, como cuando se asocian la trisomía 21,37 el ano imperfo-
rado, la tríada de Currarino39 y otras anomalías más.38
TRATAMIENTO
Con relativa frecuencia algunos niños con sospecha de aganglionosis llegan en

condiciones generales muy comprometidas, lo que de inicio impide que se les
instale el manejo definitivo una vez que se ha efectuado la colostomía. Se han
ideado muchas maneras de hacer que la evolución previa a la operación curativa
sea favorable, para lo cual se ha sugerido que se instale una sonda transrectal que
ayude a que al menos el aire sea evacuado; algunos le agregan a esta medida irri-
gaciones con solución salina y antibióticos. Otras medidas que tienen la misma
intención incluyen la aplicación de toxina botulínica, para contrarrestar la con-
tracción del esfínter anal interno,40 y la aplicación local de óxido nítrico.41
El tratamiento quirúrgico definitivo requiere casi siempre una colostomía pre-
via y el descenso en pacientes mayores de ocho meses de edad; no obstante, hay
quienes afirman que la operación radical sin colostomía efectuada en menores de
tres meses ofrece resultados altamente satisfactorios.19
La colostomía no ha motivado discusión ni polémica, pero algunos médicos
rechazan de manera enfática la colostomía transversa, debido a que en 10% de
los enfermos la aganglionosis rebasa el colon derecho. La aganglionosis del co-
lon izquierdo conlleva dificultades técnicas en el procedimiento definitivo, por-
que el colon desfuncionalizado disminuye de calibre y al efectuarse la anastomo-

sis puede determinar la aparición de estenosis residual. Otra desventaja es que el
niño es sujeto a tres intervenciones quirúrgicas mayores;11 no obstante, otros ci-
rujanos defienden la colostomía, ya que constituye una gran protección para la
anastomosis final.4
Tradicionalmente se conocen cuatro diferentes tipos de operaciones radicales
que han sido modificadas por distintos autores, lo cual se manifiesta por los resul-
tados heterogéneos.
El método propuesto por Swenson en 1948 constituye el aporte más importan-
te a la cirugía pediátrica moderna, a pesar de que sir Frederick Treves comentó
en 1898 que “los casos de dilatación idiopática del colon en niños pequeños se
deben a defectos en la porción terminal del intestino” y curó a una niña mediante
resección del recto sigmoides y descenso abdominoperineal. La paciente se en-
contraba sana a la edad de 67 años. Este caso fue publicado en 1957 por Daintree
Johnston.20 El procedimiento de Duhamel se publicó en 1956, el de Rehbein–
State en 1950 y el de Soave en 1963.
El resultado del empleo de estas diferentes técnicas es muy variable; sin em-
bargo, de acuerdo con las conclusiones aportadas por Kleinhaus,14 después de
analizar una cifra importante de casos con cada una de ellas, aparentemente la
rectosigmoidectomía (Swenson) es la más inconveniente, mientras que la que
mejores perspectivas ofrece, según esa revisión, es la técnica de Soave modifica-
da por Boley, aunque tiene la desventaja de haber sido practicada en un número
pequeño de casos. Ikeda4 refiere que el procedimiento de Duhamel es el que me-
jores resultados ha dado en una serie importante de casos registrados en Japón,
pero insiste en que lo ideal es practicarlo de acuerdo con la modificación Ikeda–So-
per. Velcek21 encontró que los autores de cada una de las distintas técnicas tuvieron
al principio resultados favorables, pero en informes de series pequeñas: Swenson
estudió 34 casos; State, 7; Duhamel, 8; Soave, 14; Rebhein, 67; y Boley, 8.
En todos ellos sólo se refirió un caso de complicación mayor, lo que fácilmente

podría conducir a la elección de cualquiera de estos métodos. No obstante, cuando
cada una de estas técnicas fue adoptada por otros autores, la morbilidad se presen-
tó en porcentajes distintos, pero mucho más elevados que los comunicados origi-
nalmente. La idea de innovar ha llevado a algunos autores a utilizar la vía sagital
posterior para que mediante una operación de Soave se efectúe el descenso. Los
resultados en 96 niños que sufrían la enfermedad indican que la defecación ocu-
rrió de manera espontánea y sólo se presentaron dos casos de dehiscencia de la
anastomosis. En relación con la aganglionosis coli o total de colon recientemente
se publicó la experiencia de 58 casos manejados con distintos métodos —35 con
la técnica de Duhamel, 18 con la de Soave y 5 con la de Swenson—, con resulta-
dos poco satisfactorios ya que del total menos de 40% llegaron a ser normales
cuando fueron vistos en estudios de cohorte.57 En la aganglionosis total del colon
los resultados a largo plazo son satisfactorios, pero están lejos de que el resultado
sea similar a los casos en que la aganglionosis es menos extensa.62
Una innovación más la constituye el abordaje laparoscópico de la enfermedad a
través de una incisión umbilical, la que según los autores posee todos los beneficios
de un acceso mínimo. Se refiere que es un método excelente, seguro y versátil.43
Un método relativamente nuevo, pero enormemente difundido44 e ideado por
De la Torre y Ortega,45 del Instituto Nacional de Pediatría de México, consiste
en la disección de la submucosa perianal a 1 cm por encima de la línea pectínea
y a una profundidad de 6 cm. Una vez terminado este paso se procede a halar el
colon normal, extirpar el segmento dilatado, efectuar las biopsias, encontrar un
segmento normalmente inervado y proceder a efectuar una anastomosis con ma-
terial absorbible. La descripción original establece que se debe efectuar sin colos-
tomía protectora y de preferencia en niños pequeños. Muy pronto la ingeniosa
técnica fue adoptada por diversos grupos de trabajo del mundo y su reproducción
ha llevado a estudios multicéntricos con algunas modificaciones46 que avalan su
utilidad. Elhalaby y col.47 estudiaron 141 pacientes tratados en cinco hospitales
y concluyeron que es posible iniciar la vía oral de manera temprana, tener una
corta estancia dentro del hospital y no provocar una cicatriz visible, además de
otros factores benéficos, como poco riesgo de obstrucción por bandas, costo bajo
y pocas complicaciones. Un estudio comparativo entre este procedimiento y el
de Duhamel refiere que el método de De la Torre tiene más riesgo de enterocolitis
y estenosis anal.48 En relación con la motilidad y el patrón de evacuaciones, se
ha encontrado que las evacuaciones son normales en la mayoría de los pacientes;
la ausencia de esta acción se ha atribuido a que desaparece temporalmente la sig-
ma del colon y a que el ángulo se hace más cerrado debido a la tracción que se
ejerce.49
En relación con los pacientes que sufren aganglionosis extensa (figura 29–9)
que involucra el íleon terminal,50 existen también muchos procedimientos reco-
mendados, lo cual sugiere que las técnicas individuales presentan inconvenien-
cias. Las técnicas más conocidas son las aportadas por Martin, Kimura y Bo-
ley,22–24 las cuales varían de manera sustancial; no obstante, recientemente
Nixon, haciendo referencia a la técnica ideada por Kimura, mencionó que “puede
ser que esos raros pacientes, quienes sufren de aganglionosis extensa, sean bien
manejados con el ingenioso procedimiento descrito por Kimura, en el cual el in-
testino delgado agangliónico es unido con el colon ascendente a través de una
anastomosis ileocolónica ascendente laterolateral larga. La combinación ileocó-
lica es ulteriormente movilizada en una segunda intervención y suturada en la ca-
vidad pélvica”.20 El éxito de esta operación se fundamenta en que los pacientes
a quienes se les practica la ileocoloanastomosis forman interconexiones vascula-
res, linfedema y engrosamiento de la mucosa,25 originando una función absortiva
normal. Un estudio reciente de 37 niños con aganglionosis extensa mostró que
Figura 29–9. Segmento aganglionar extenso que requirió una operación especial.
la sobrevida es de 81% y que la morbilidad mayor ocurrió con los procedimientos

de Duhamel y de Soave.51 Un recurso vigente en esta variedad de la enfermedad
es el trasplante intestinal. Recientemente se utilizó en 12 casos con resultados sa-
tisfactorios.61
Un problema nuevo, relacionado con la operación definitiva, son los obstácu-
los que confronta el patólogo para precisar el diagnóstico. Alrededor de 10% de
los niños que son operados mediante cualquier método tienen manifestaciones
que indican bloqueo intestinal y un rango mayor de niños sufren constipación,
crisis severas de distensión, vómito y enterocolitis.52 Esas molestias residuales
desgastan la relación médico–paciente y la reacción de los padres incluye la duda
sobre el diagnóstico con el que se efectuó la intervención quirúrgica, por lo que

se piden los bloques y se solicita una revisión por parte de otro patólogo. Muchas
veces el resultado lleva a desencuentros con los patólogos y a reintervenciones
desagradables que no siempre resuelven el problema.52
Es importante conocer otros padecimientos parecidos, como la colopatía dis-
plásica congénita,26 la hipoganglionosis, la enfermedad de seudo–Hirschsprung
y el síndrome de colon izquierdo hipoplásico, entre otros, que tienen las caracte-
rísticas de parecerse a la aganglionosis congénita, no poseer un tratamiento bien
establecido y presentar una mortalidad elevada. En algunos de ellos es recomen-
dable el manejo conservador, en otros un método expectante y en la minoría un
tratamiento agresivo. Las secuelas observadas en muchos pacientes incluyen al-
teraciones psicológicas serias, como depresión y ansiedad, por lo que se requiere
que sean manejados en un buen departamento de psicología.55,56 Los factores de
riesgo una vez que los niños son operados son diversos, pero no han sido detalla-
dos en forma ordenada. Los cirujanos que operan enfermedades como la de
Hirschsprung están conscientes de que algunas circunstancias desfavorables
pueden acompañar el resultado posoperatorio mediato; la más desesperante es la
persistencia de la constipación, que con frecuencia se debe a irregularidades pe-
rioperatorias —como el hecho de haber dejado un segmento aganglionar residual
pequeño—, pero en ocasiones también a errores en el diagnóstico —como el he-
cho de confundirla con una neurodisplasia— y a que se le proporciona al patólogo
un tejido no representativo o inadecuado en la altura de extracción. Otras razones
de evolución inesperada, como encontrar disminución las células de Cajal en el
segmento distal, se acompaña de trastornos en los movimientos de vaciamiento
del intestino y que se traducen como constipación.58 Se ha encontrado que la ente-
rocolitis es una complicación y un factor de riesgo ulterior que se presenta con
mayor frecuencia en los niños pequeños.60
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30
Malformaciones anorrectales
Carlos Baeza Herrera, Tomás González Mateos, Alberto León Cruz
A diferencia del niño que es operado del tórax o del abdomen, el que es operado
del ano no muestra su cicatriz debido, entre otras cosas, a que huele feo...
Peña A., New York Babys’ Hospital, 1990.
Las cicatrices del tórax son para presumir, las del
proctodeo no tanto, porque además de todo, huelen feo...
Residente de cirugía HPM, 2001.
GENERALIDADES
Las malformaciones anorrectales constituyeron, sin duda, la patología congénita

que mayores polémicas y cambios trascendentales motivó en las dos últimas dé-
cadas del siglo pasado, pues los hallazgos operatorios referidos al respecto en el
Instituto Nacional de Pediatría de México constituyen, en opinión de muchos, la

aportación a la cirugía pediátrica más importante que jamás nadie haya hecho en
la historia de la medicina y la cirugía modernas de México.
En 1971, después de un análisis exhaustivo de mas de 1 000 casos de anoma-
lías anorrectales, se encontró que el sexo masculino resulta sensiblemente más
afectado que el femenino, y que en los varones 50% de las malformaciones son
altas, mientras que en las niñas éstas sólo constituyen 19%.1 Los defectos bajos
son más frecuentes.2
La presencia de fístula en los niños es de aproximadamente 72% y en las niñas
es de 90%. Se acompaña de otras malformaciones en 28 y 72% de los casos, como
las urológicas, que conforman más de 26%. Existe atresia esofágica en 6% y el
449
recién nacido que porta cualesquiera de las variedades de anomalías anorrectales

tiene 2.6 malformaciones adicionales en promedio.3
Desde el punto de vista embriológico, el desarrollo del sistema genitourinario
resulta de la división de la cloaca en dos cavidades: el sistema urogenital por de-
lante y el intestino posterior por detrás. Ulteriormente el intestino migra en busca
del orificio anal (proctodeo) en dirección posteroinferior, lo cual coincide con la
desaparición de la placa cloacal. Cuando la interrupción en el desarrollo ocurre
en la cuarta semana de gestación el intestino posterior se mantiene conectado al
sistema urogenital y no desciende por dentro de lo que antaño se conocía como
músculo elevador del ano, lo que trae como consecuencia una malformación que
para su tratamiento requeriría colostomía protectora. Si la interrupción sucede en
la sexta semana, la división cloacal habrá concluido y el intestino alcanzará a des-
lizarse dentro del cono muscular, en cuyo caso la anomalía sería objeto de trata-
miento definitivo sin colostomía previa en el mismo periodo neonatal.9
Este grupo de anomalías se conforma de un espectro heterogéneo de defectos,
los cuales varían no sólo en lo que se refiere al diagnóstico, sino que también tie-
nen diferencias importantes en cuanto al tratamiento y al pronóstico.
El término abarca múltiples defectos congénitos que varían en el grado de
complejidad, según el cual se requerirán procedimientos igualmente complejos.
Así, el pronóstico en términos de continencia fecal varía de excelente en uno de
los extremos del espectro26 a muy pobre cuando el niño, además del ano imperfo-
rado, posee musculatura perineal hipoplásica, sacro incompleto o deformado, e
inervación pélvica deficiente (figuras 30–1 a 30–11).
Figura 30–1. Varón recién nacido que es portador de una fístula perineal. Requiere co-
rrección al nacimiento, y es de buen pronóstico.
Malformaciones anorrectales 451
Figura 30–2. El punto negro es la fístula anocutánea. El problema se resuelve de inme-

diato al nacimiento.
Esta anomalía aparece en uno de cada 4 000 recién nacidos y en general el

diagnóstico no representa ninguna dificultad, pues en la mayor parte de las oca-
siones el trastorno es evidente por sí solo. En aproximadamente 1 a 3% de los ca-
sos en los que existe una apariencia perineal normal, como cuando existe atresia
rectal, se identifica la malformación por medio de la ausencia de evacuaciones
o al intentarse la termometría rectal.4
Figura 30–3. Esta niña, por el contrario, es un defecto complejo que exige una colosto-
mía protectora. Es una cloaca y es de mal pronóstico.
Figura 30–4. Estudio radiológico similar en el que es notorio el poco desarrollo de los
glúteos. El paciente sufría además síndrome de Down. Es de mal pronóstico.
Por lo general un recién nacido que tiene una malformación anorrectal, antece-
dentes de una gestación armónica de un periodo perinatal normal y ausencia de
manifestaciones gastrointestinales o urinarias tempranas posee más posibilida-
des de sobrevivir que el neonato que nace distócico, porque presenta un aumento
del perímetro abdominal o tumoración en el flanco, o bien requiere una colosto-
Figura 30–5. Un caso extremo en el que el estudio de rayos X muestra la burbuja de

aire muy dentro del abdomen.
Figura 30–6. La meconiuria significa que el niño requiere colostomía. Es de pronóstico

reservado.
mía inmediata. Es probable que un paciente que permite que se le contemple y

estudie tolerará cualquier procedimiento, toda vez que lo anterior significa de
manera indirecta la ausencia de malformaciones asociadas que amenazan la vida.
El cuadro clínico varía según el sexo, el tipo de malformación y la presencia
o ausencia de anomalías concomitantes. En relación con el sexo, a menudo los
Figura 30–7. Estudio radiológico que revela una burbuja intermedia.

Figura 30–8. Estudio radiológico que muestra burbuja de aire muy alta; el paciente re-
quiere colostomía.
varones se presentan con manifestaciones abdominales más aparatosas que las

niñas, pues en ellos la presencia de trayectos fistulosos es menos frecuente y éstos
resultan más estrechos; 90% de las niñas nacen con fístula; la más común es la
vestibular, la cual casi siempre resulta de un diámetro tal que permite un drenaje
fecal suficiente como para evitar vómito o distensión abdominal marcada.
Figura 30–9. Otro invertograma con hallazgos similares.

Figura 30–10. En un grado menor de complejidad, nótese que la burbuja ha rebasado

el sacro.
En ocasiones los niños presentan manifestaciones de bloqueo intestinal, el

cual se caracteriza por vómito fecaloide, distensión abdominal grave, neumonía
por aspiración y sepsis. Incluso se han atendido niños a quienes, previa elabora-
ción del diagnóstico de ano imperforado, se les efectuó la circuncisión. El último
caso anecdótico se refiere a un pequeño de nueve días de edad que portaba una
Figura 30–11. Esta paciente era portadora de una fístula urinaria.

fístula urinaria, al parecer amplia; se solicitó que le realizaran un estudio radioló-

gico simple de abdomen, una serie esofagogastroduodenal y un tránsito intesti-
nal. El radiólogo sugirió que se le practicara un enema baritado y en ese momento
fue cuando se advirtió la anomalía.
El diagnóstico de ano imperforado es eminentemente clínico en 90% de los
casos. Al encontrar en un paciente del sexo masculino ausencia de ano exclusiva-
mente es probable que porte una malformación sin fístula, es decir, que se trate
de una agenesia anorrectal; sin embargo, si se observa que existen indicios de me-
conio, sin duda es una fístula urinaria, la cual se debe catalogar como una malfor-
mación que es objeto de colostomía. Pero si se observa un trayecto fistuloso hacia
el periné o indicios que sugieran salida de meconio que no sea por la uretra, enton-
ces es muy probable que se trate de una anomalía que requerirá intervención qui-
rúrgica en el mismo periodo neonatal y sin colostomía protectora. Cuando existe
neumaturia, que consiste en células cornificadas en la orina, o fecaluria, se sugie-
re que hay una comunicación urinaria (al bulbo uretral, a la uretra prostática o al
cuello vesical) que por fuerza requiere una derivación externa. Un defecto que
no fue clasificado, pero que podría ser incluido en las malformaciones complejas,
es el denominado “síndrome del fondo de saco congénito”,25 que consiste en un
defecto anorrectal que requiere colostomía y que se acompaña de un gran fondo
de saco proximal y agenesia parcial del colon. Otros hallazgos perineales en los
varones suelen ser trascendentales, por lo que siempre se ha de observar con dete-
nimiento la forma del periné y la longitud y la morfología del sacro.
Existen situaciones en las que la presencia de ciertos hallazgos perineales es
determinante para la elaboración del diagnóstico. Tal es el caso de la presencia
del “asa de cubeta” (figura 30–12), la que debe resolverse sin más trámite me-
diante una operación neonatal sencilla. Lo mismo sucede con la observación de
una fístula cutánea que se extiende a manera de una estructura vermiforme de co-
lor negro del ano normalmente localizado a los trayectos que varían desde el ex-
tremo más anterior del rafé hasta el extremo más distal del prepucio; de acuerdo
con la clasificación multiautorial de Krikenbeck (Alemania, 2004), este defecto
aún se continúa denominando fístula anocutánea (figura 30–13).
En las niñas la situación es similar, pues aproximadamente 90% de ellas portan
una fístula y, como se mencionó con anterioridad, la mayoría de éstas son fístulas
vestibulares; un número menor resultan ser una cloaca persistente fístulas a vagi-
na. Existe un reducido porcentaje de pacientes que nacen con ano imperforado
sin fístula (figura 30–14).
Un grupo muy especial de niñas son quienes sufren persistencia de la cloaca,
la que de manera tradicional se ha identificado al observar en el periné un solo
orificio durante la inspección y la apariencia de que los genitales externos pare-
cen de menores dimensiones que los de una niña sana. Por ser un espacio común
de desalojo, hay salida de orina y heces (figura 30–15).
Figura 30–12. Este distintivo clínico traduce defecto que se corrige al nacimiento.
A B
C D
Figura 30–13. A. Fístula anocutánea. B. Cloaca. C. Mar que requirió anoplastia. D. Fís-
tula anocutánea. Nótese la diferencia entre lo que se observa meconio (A, C y D) y la
cloaca. Los tres de fácil manejo son fístulas anocutánea y perineal.
Figura 30–14. Portadora de fístula vestibular.
Casi en la totalidad de las pacientes con fístula vaginal, ésta se confunde con
la fístula vestibular. Con la niña en posición de litotomía el orificio fistuloso se
localiza en el borde anterior del himen, es decir, entre lo que se conoce como hor-
quilla (el sitio de transición entre lo que es piel perineal y mucosa vulvar) y el
himen. La fístula vaginal no se observa con facilidad.
Figura 30–15. La cloaca persistente como esta es el segundo defecto más frecuente
en los niños.
Si se introduce un termómetro a través de este trayecto fistuloso de inmediato

se llega al recto, con lo que las fístulas anovestibulares, defendidas por Stephens
desde el último cuarto del siglo pasado y más recientemente en Alemania, quedan
como opciones cuando un tubo estrecho y largo conecta el vestíbulo con un fondo
de saco que se ubica por debajo de la línea P–C de Stephens, pero por encima del
punto I. Cuando el recién nacido es portador de trisomía 21, es varón y sufre de
ano imperforado es casi seguro que requerirá una colostomía, pues de acuerdo
con lo observado en la experiencia clínica es casi un hecho que ese niño sufre lo
que Peña denominó “agenesia anorrectal sin fístula”, la que se acompaña en 50%
de los casos de otros defectos, particularmente cardiacos. Un grupo control de
pacientes con el mismo defecto, pero sin trisomía 21, tuvieron un menor porcen-
taje de anomalías asociadas. En ellos predominaron algunos síndromes, como el
de Apert.14
El invertograma, o técnica de Wagensteen–Rice, es el procedimiento mediante
el cual se intenta localizar el fondo del saco rectal contrastado con aire, para poder
identificar el tipo de malformación.
El aire que en condiciones normales ingiere el recién nacido impregna la por-
ción distal del tubo digestivo en alrededor de 12 a 18 h de vida extrauterina; por
ello será hasta entonces que un estudio como el invertograma aporte beneficios
reales. Se debe colocar al menor en posición de Trendelenburg durante unos mi-
nutos, con cuidado para que no sufra aspiración. A continuación el paciente se
traslada a la sala de radiología, donde se hará hincapié en que el rayo debe tener
como objetivo central el trocánter mayor del niño, de tal manera que coincidan
en el mismo plano ambos trocánteres. La foseta anal se debe resaltar con la colo-
cación de un objeto radioopaco.
Después de que se tiene el estudio, con el menor vuelto de cabeza y en posición
lateral, se traza una línea que une la última pieza sacra con el pubis; esta línea se
denomina P–C o pubococcígea. En especímenes disecados se ha observado que
dicha línea se encuentra en el mismo plano que el borde superior del músculo pu-
bococcígeo,2 referencia que se complementa con lo que Stephens denominó pun-
to I y que corresponde a la porción más caudal del isquión, que determinó que
los defectos que bajo el invertograma estuvieron incluidos entre la línea P–C y
el punto I debían catalogarse como intermedios. De modo convencional, y por
propuesta de Peña, se acepta que, independientemente de lo anterior, en los casos
donde la distancia entre la burbuja y la piel es mayor de 1 cm se debe efectuar una
colostomía, y en los que es menor el procedimiento de elección consiste en ciru-
gía perineal sin derivación previa.4 Si el estudio se mira en la misma posición en
que se tomó, se podrán observar tres o más tipos de imagen: una en la que la bur-
buja aérea no rebasa la línea P–C, otra en donde la burbuja se encuentra a nivel
de dicha línea y una más en la cual la burbuja desciende y cruza la línea P–C (figu-
ras 30–16 y 30–17). Peña, en lugar del invertograma, sugiere colocar al neonato
Figura 30–16. Invertograma con burbuja de aire muy en el abdomen. Requirió colosto-
mía.
en posición de decúbito ventral con elevación de la pelvis, lo que permite que al

hacer pasar los rayos X en forma perpendicular al plano donde se encuentra el
bebé se identifique el fondo del saco y se ultimen detalles relacionados con la al-
tura de la malformación.
De acuerdo con los conceptos tradicionales, lo anterior hizo que estos defectos
se dividieran en altos, intermedios y bajos. En ocasiones esta clasificación resultó
Figura 30–17. Malformación anorrectal que requirió colostomía.

discordante para fines de evaluación clínica y pronóstico, pues existen, por ejem-
plo, algunas cloacas persistentes que rebasan con mucho la línea P–C; sin embar-
go, no se pueden tratar con una operación perineal durante la etapa neonatal y sin
colostomía. De la misma manera, no cabe comparar bajo ninguna circunstancia
una fístula vestibular con una fístula bulbar, que además tenga un periné plano
o redondo y presente un defecto sacro significativo, no obstante que ambas son
“intermedias”.
Con relativa frecuencia el valor del estudio radiológico con el procedimiento
de Wagensteen–Rice se demerita por razones técnicas y a menudo por errores de
apreciación. Es probable que una de las omisiones más comunes sea no permitir
que el aire ingerido impregne de manera adecuada en el intestino distal a fin de
ubicarlo en su dimensión exacta (figuras 30–16 y 30–17).
Otras fuentes de confusión son la presencia de una fístula muy amplia, hipe-
ractividad de la musculatura —que recubre el conducto a manera de envoltura—,
agenesia parcial o total del sacro, etc.
Existen otras opciones de diagnóstico que no resultan mejores que el radioló-
gico, por lo que su empleo no se ha difundido. La imagen por resonancia magnéti-
ca es de mucha utilidad cuando se pretende efectuar una reoperación.5
Como parte de los avances en el manejo correcto de las malformaciones ano-
rrectales Peña15 implementó lo que él denomina índice sacro, cuyo principal pro-
pósito es discriminar a los pacientes que, teniendo un índice anormal, el pronósti-
co por razones de inervación neurológica se ensombrece al menos en lo que a la
funcionalidad se refiere. Propuso que a todos los niños, en especial los que son
portadores de fístulas a la vía urinaria, se les efectúe un estudio radiológico de
pelvis en posiciones AP y lateral con el trazo de tres líneas, que van una por en-
cima de las crestas iliacas, otra por el límite inferior de la articulación sacroiliaca
y otra paralela al borde de la última pieza sacra, con la referencia de que el índice
normal es de 0.77. Este autor concluyó que cuando dicha cifra desciende a 0.3
los pacientes son universalmente incontinentes fecales y urinarios.
CLASIFICACIÓN
Existen alrededor de 13 tipos distintos de clasificaciones de los defectos anorrec-

tales, que incluyen las de Ladd y Gross, Louw, Gans, Stephens, Santulli, interna-
cional, etc. No obstante, la mayor parte tienen limitaciones porque algunas son
complejas y otras resultan limitadas. Recientemente, con los auspicios de institu-
ciones de EUA, se convocó una reunión en Wingspread, con el propósito de exa-
minar dichas clasificaciones. En esta reunión se concluyó que los defectos ano-
rrectales se deben dividir en los mismos tipos que propuso Stephens7 en 1970, en
Australia.
Al considerar que cada una de las malformaciones es distinta, incluso en cir-

cunstancias de similitud extrema, nuestro punto de vista es que, más que conocer
una clasificación, se deben conocer todos los tipos de anomalías, pero además
hay que saber identificar otros parámetros que influirán para fines pronósticos.
De allí que se haya postulado que estas malformaciones son en realidad un espec-
tro, en el cual dos pacientes del mismo sexo y con el mismo diagnóstico no nece-
sariamente tienen el mismo pronóstico.8
De acuerdo con lo propuesto por Peña,3 los defectos anorrectales se clasifican
en defectos en los varones, en los que se distinguen los trastornos en los cuales
el problema será resuelto en el mismo periodo neonatal, como la fístula cutánea,
la estenosis anal, la membrana anal, la malformación en asa de cubeta y la fístula
subepitelial perineal, y en los que exigen la realización de una colostomía protec-
tora previa a la operación definitiva. Entre estos últimos se encuentran las fístulas
rectobulbouretral, rectouretroprostática y rectovesical, así como ano imperfora-
do sin fístula, atresia y estenosis rectal.
En las niñas la fístula cutánea o perineal y la estenosis anal son defectos que
se resuelven en el periodo neonatal. Todas las alteraciones restantes requieren
para su tratamiento adecuado colostomía protectora; éstas son las fístulas vesti-
bular y vaginal, el ano imperforado sin fístula, la atresia y estenosis rectales, y
la cloaca persistente. En este conjunto se incluye un grupo de anomalías todavía
más heterogéneas, raras y de difícil solución, las cuales se han denominado defec-
tos complejos, entre los que se encuentran las hendiduras vesicointestinales, el
síndrome de Currarino16 y otras (figura 30–18). Recientemente se llevó a cabo
Figura 30–18. Ano imperforado con fístula perineal.

otra reunión de especialistas en Krikenbeck, Alemania, que convocó a expertos

de muchos países, que llegaron a la conclusión de que, dependiendo de la varie-
dad de la malformación, podrían efectuarse procedimientos como el acceso ab-
dominosacroperineal de Stephens, aunque en muchos de ellos la anorrectoplastia
sagital posterior mantuvo su sitial. Asimismo, se propuso una clasificación pare-
cida a la de Peña.
TRATAMIENTO
Manejo del recién nacido masculino

con malformación anorrectal
Todo recién nacido que ingresa en una sala de pediatría con un defecto anorrectal
se debe revisar de manera exhaustiva, con el propósito de definir prioridades de
manejo. En ciertas anomalías en ocasiones es obligatorio resolver un defecto uri-
nario concomitante mediante cistostomía o vaginostomía, mientras que en otras
la ligadura de la fístula traqueoesofágica constituye una medida prioritaria.
Después de elaborar un esquema de manejo lo más importante, como se men-
cionó en líneas anteriores, es la revisión del periné; con ello se efectuará el diag-
nóstico con cierto grado de certeza en 80 a 90% de los niños que sufren una ano-
malía anorrectal (figuras 30–19 a 30–21).
Manejo del recién nacido femenino

con malformación anorrectal
En las niñas el índice de certeza en la elaboración del diagnóstico definitivo es

de alrededor de 90% cuando se utiliza solamente la exploración perineal; así, sólo
10 de cada 100 pacientes presentan un defecto anorrectal que las vuelve candida-
tas a estudios complementarios, como los que ya se mencionaron.
Malformaciones concomitantes
Es casi del conocimiento universal que, cuanto más alta o compleja es una ano-
malía anorrectal, mayores serán las posibilidades de alteraciones asociadas en
cuanto a frecuencia y gravedad. Es usual que los defectos que se consideran como
bajos (fístulas vestibular, subcutánea y bulbar) se acompañen de malformaciones
poco significativas.
Figura 30–19. Cuando hay ano imperforado sin otros signos lo más probable es que sea
un defecto que requiere colostomía. Este niño tenía fístula urinaria pequeña.
Sin embargo, al paciente que ingresa con ano imperforado y cloaca persistente,
o bien con fístula urinaria que se conecta con el cuello de la vejiga, la indicación
obligada es la práctica de estudios de gabinete para identificar anomalías asocia-
das graves, como algunas urológicas, aun antes de efectuar cualquier procedi-
miento paliativo.
Figura 30–20. Ano imperforado caracterizado por agenesia anorrectal sin fístula. El pa-
ciente sufría trisomía 21.
Figura 30–21. La fístula apareció en el rafé y se resolvió con una operación al naci-
miento.
Aproximadamente en 40% de los casos existen alteraciones urológicas,11 pero

también las hay de la columna vertebral, del tubo digestivo y cardiovasculares.6
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Las malformaciones consideradas como bajas son las que mejor pronóstico tie-
nen, y casi sin importar la técnica que se emplea los resultados serán más o menos
similares. Desde hace muchos años se preconizó el uso del cut–back, que consiste
en la ampliación del orificio anal hasta donde emerge el orificio fistuloso. Esta
operación, aunque en teoría es cuestionable, ofrece resultados similares a los que

se observan después de efectuar cualquier tipo de anoplastia. La operación plan-
tea una desventaja hipotética, la cual se refiere al hecho de que con frecuencia el
esfínter anal externo se lesiona y permanece así, toda vez que la reconstrucción
del mismo no es factible, a no ser que la operación se haga en el plano submucoso.
Se ha observado que, por razones desconocidas, el tabique rectovaginal no se for-
ma, por lo que el orificio queda en las inmediaciones de los genitales con el consi-
guiente efecto antiestético y el rechazo de los padres de la niña o de ella misma.
Otras opciones se refieren a las anoplastias. Estas intervenciones, que se difun-
dieron hace muchos años, tenían un buen índice de ingenio y se propusieron para
evitar la estenosis anal. De este concepto emergieron las anoplastias en “X”, en
“+”, en “Y” y la circular. Nixon y Puri10 propusieron una ingeniosa técnica que
consiste en la transposición de fístula al utilizar una “X” horizontal.
Figura 30–22. El único dato importante es la atrofia glútea, por eso se le efectuó colosto-
mía protectora.
En relación con la corrección de la fístula vestibular, de la que por muchos años

se aconsejó que su corrección debía ser precedida por una colostomía protecto-
ra,17 en la actualidad —especialmente en los centros que cuentan con suficiente
personal— se está efectuando la operación definitiva en una sola exposición, con
buenos resultados. Peña advierte, aunque él la practica, que cuando llega a haber
Figura 30–23. A este defecto se le denomina fístula anocutánea.

infección por descuido o elección inadecuada la fibrosis que crea la cicatrización

por segunda intención será de tal magnitud que probablemente equivalga a incon-
tinencia fecal.
La colostomía es una operación de una magnitud significativa, por lo que la
debe realizar un cirujano de probada experiencia, pues se ha observado una mor-
bilidad importante relacionada con trastornos en la ejecución del procedimiento
y con los atribuibles a una colostomía defectuosa. En el primer grupo se incluyen
infecciones de la herida, dehiscencia, prolapso y retracción, estenosis, coloca-
ción inadecuada de las estomas, obstrucción intestinal y fístula fecal.
En el segundo grupo destacan las infecciones después de efectuada la opera-
ción definitiva, la recanalización de la fístula, la dehiscencia, la estenosis de seg-
mento descendido y el absceso perineal.11
Aun cuando existe una gran controversia en relación con el tipo de colostomía
que se debe efectuar en los pacientes con algún tipo de malformación anorrectal,
se cree que la más adecuada es la que mantiene separados ambos estomas; con
esto último se obtiene un segmento intestinal distal más limpio, lo cual resulta
trascendental cuando coexiste una comunicación anormal entre el recto y las vías
urinarias. Se ha observado que es más común la infección cuando la colostomía
se hizo en forma de asa. Asimismo, disminuye la tendencia al prolapso y a la for-
mación de fecalomas, así como la infección urinaria.
También es altamente controversial el hecho relacionado con el segmento del
colon que ha de exteriorizarse. Mientras que por tradición se había aceptado que
para casi todas las enfermedades colónicas en niños que necesitaban operación
era recomendable la colostomía transversa derecha, en la actualidad se han obser-
vado muchas ventajas, al menos en el caso de los pequeños con ano imperforado
cuando se utiliza la colostomía izquierda, es decir, del colon descendente o del
sigmoides proximal. La experiencia ha demostrado que esta derivación permite
un aseo casi absoluto del segmento distal previo a la operación definitiva, lo cual
resulta en menores tasas de infección urinaria. Asimismo, se ha observado que las

heces obtenidas a ese nivel son más pastosas y menos ricas en agua y electrólitos,
por lo que la piel y la homeostasia se conservan en mejores condiciones. Por
último, esta ubicación permite que el colostograma preoperatorio previo a la res-
tauración de la continuidad del colon se pueda llevar a cabo de manera adecuada.11
La evolución de los procedimientos quirúrgicos que tienen el objetivo de co-
rregir los defectos anorrectales se conoce bien, pues data de hace siglos. En Euro-
pa se hizo el primer intento para crear de manera cruenta una intercomunicación
entre el fondo del saco rectal proximal y la foseta anal; fue Pablo D’Aegineta
quien reportó el primer procedimiento relacionado con esto.
En fechas posteriores a este intento surgieron técnicas diversas; entre las más
comunes se encuentran las descritas por Roads, Swenson, Kieseweter, Rehbein
y Stephens, entre otros.
En 1980, en la reunión correspondiente a la Pacific Association of Pediatric

Surgeons que se efectuó en Colorado Springs, EUA, Peña y Ávila describieron
el procedimiento que revolucionó el tratamiento definitivo de las malformacio-
nes anorrectales, el cual incluyó en orden de complejidad el acceso sagital limita-
do, la anorrectoplastia sagital posterior y la uretrovaginorrectoplastia sagital pos-
terior. El autor refiere que después de obtener una vasta experiencia con la
operación de Stephens, cuyo objetivo principal es abordar el fondo del saco rectal
a través de una incisión sacra que se efectúa por encima de lo que correspondería
al borde superior del músculo puborrectal, avanzó de manera paulatina y gradual
hasta que logró, mediante la “sección” sagital de todas las estructuras, visualizar
en toda su extensión la musculatura responsable de la continencia fecal.
El inicio de lo que se está viviendo desde 1980 fue motivado por los trabajos
que inició Peña en el Instituto Nacional de Pediatría de México, después de inten-
tar en varias ocasiones llevar a cabo la operación de Stephens, fundamentada en
el descenso de un conducto anorrectal alto a través de un espacio perineal de redu-
cidas dimensiones que restringía la visibilidad del campo operatorio. En más de
una ocasión Peña narró los detalles de cómo se fue dando. Aquí se relatará con
base en lo que se ha escuchado, pero quizá haya alguna contribución. Él cuenta
que después de intentar ser más ambicioso que el Schneider Children’s Hospital,
del Long Island Jewish Medical Center, en efectuar el procedimiento denomina-
do antaño acceso sacroabdominoperineal u operación de Stephens, llegó el mo-
mento en que se encontró fortuitamente con una serie de hallazgos anatómicos,
que después se convirtieron en funcionales y lo condujeron a la innovación del
manejo definitivo de las malformaciones anorrectales.
Después de operar un número considerable de pacientes mediante la novel téc-
nica, la casuística fue presentada en México y EUA, dando como resultado un
desencuentro con casi todos los cirujanos. Sin embargo, cinco años más tarde,
después de publicar los dos o tres primeros artículos en revistas médico–quirúrgi-
cas especializadas, fue invitado como jefe del departamento de cirugía del
Schneider Children’s Hospital, del Long Island Jewish Medical Center, de Nueva
York, en donde laboró por casi 20 años y continuó trabajando en el campo de la
coloproctología pediátrica. En esa institución aumentó en gran medida el número
de pacientes operados, entre otras cosas porque, además de tener una intensa acti-
vidad cotidiana, casi una vez cada dos semanas salía del país para operar casos
especiales, al mismo tiempo que recibía visitantes de muchos países.
En la actualidad, con casi 2 000 niños operados por ano imperforado, Peña la-
bora como director del Centro Proctológico del Cincinnati Children’s Hospital,
en la Unión Americana.
A raíz de tal descubrimiento surgieron muchas modificaciones en los concep-
tos anatómicos y fisiológicos tradicionales, sobre todo en los que referían la pre-
sencia de un esfínter externo y el músculo elevador del ano con sus tres compo-
nentes como estructuras independientes, pero conformadas por músculo estriado

y, por lo tanto, voluntario. En relación con el esfínter anal interno, que es intrínse-
co al intestino terminal, se decía, con base en los hallazgos referidos por Ste-
phens,2 que en la mayoría de las malformaciones consideradas como altas era ru-
dimentario o se encontraba ausente.
Desde el punto de vista funcional, siempre se han atribuido funciones distintas
a cada una de las porciones musculares del diafragma pélvico; asimismo, se afir-
maba que el esfínter anal externo no tenía una participación significativa en lo
referente a la continencia fecal.12,13 Al músculo elevador del ano y al haz pubo-
rrectal se les atribuyeron cuatro elegantes funciones: cerrar, ocluir, elevar y sus-
pender.2
No obstante lo anterior, los hallazgos descritos por Peña sugieren otras funcio-
nes totalmente distintas. En primer lugar, toda la musculatura estriada presente
en los niños sanos o con un defecto anorrectal parece funcionar como un todo,
es decir, si se estimula una fracción de lo que corresponde al esfínter anal externo,
con grados distintos de contracción, se estimulan también las fibras musculares
más proximales, o a la inversa, si se estimulan éstas, se contraen las del esfínter
anal externo.
Con base en lo que se observa con esta operación y con la estimulación eléctri-
ca continua se ha llegado a algunas conclusiones. Entre las más importantes se
encuentra la que se refiere a tres estructuras distintas, aunque interconectadas,
que siempre están presentes. Son las fibras parasagitales, las cuales nacen un
poco por encima de la línea pubococcígea y que, en dirección hacia el ano y su-
perficiales a la fosa isquiorrectal, se cruzan con otras perpendiculares y que en
el otro lado se empalman con las de enfrente, haciendo el equivalente al esfínter
anal externo, pero no en forma circular, como se había supuesto. La siguiente es-
tructura muscular importante y siempre presente es la que Peña denominó com-
plejo muscular; ésta es la parte intermedia que se localiza entre el grueso del ele-
vador y el esfínter anal externo, constituido por fibras verticales cuya función es
halar el ano.3 La última porción está compuesta por fibras perpendiculares al
complejo muscular, que corresponden al elevador del ano, en el cual no es factible
efectuar división alguna como siempre se había hecho.
La anorrectoplastia sagital posterior consiste en la apertura de las estructuras
musculares sacras justo en la línea media hasta que se visualiza de manera com-
pleta el fondo del saco rectal; éste se abre hasta localizar la fístula, si es que existe.
Al encontrar el segmento que se va a descender, éste se debe disecar hasta que
la longitud sea tal que alcance a llegar a lo que será el nuevo ano, en donde se
efectuará una anastomosis entre el recto descendido y la musculatura que se en-
cargará de la continencia.
La utilidad del procedimiento se reconoce casi en la totalidad de las anomalías,
pues según el tipo de malformación se sugiere efectuar una operación formal o
lo que el autor ha denominado anorrectoplastia sagital posterior limitada o míni-

ma; esta última es útil en las malformaciones anorrectales bajas y, de acuerdo con
nuestra experiencia, se prefiere en lugar de otras opciones quirúrgicas, como la
anoplastia tradicional y el cut–back.
En relación con los procedimientos operatorios en sí, se puede decir que los
defectos que pueden ser resueltos en el momento mismo del nacimiento, como
la fístula anocutánea o en asa de cubeta, serán por naturaleza continentes, en vir-
tud de que casi nunca se acompañan de otros defectos y menos del sacro. Se sabe
por experiencia que casi cualquier procedimiento que se utilice dará como resul-
tado a largo plazo un periné funcional y de apariencia normal. El problema con
estos niños es que, cuando por alguna razón no acuden a las dilataciones, se pre-
senta como consecuencia una estenosis que, aunque se vence con relativa facili-
dad, es muy desagradable para el familiar y para el cirujano. Otro problema adi-
cional es que haya infección, lo que puede suceder cuando el niño no vive sus
primeras horas de vida y cuando es sometido a la intervención quirúrgica. Res-
pecto a la operación que se debe practicar, de acuerdo con nuestra experiencia las
operaciones como el cut–back son adecuadas; sin embargo, el aspecto inicial del
periné es grotesco y, si se toma en cuenta el poco despliegue técnico que hace el
cirujano, no es recomendable ni satisfactorio para quien opera. La anoplastia en
“X” y “Y” es otra buena opción, pero, de acuerdo con lo que hemos hecho en
nuestro departamento de cirugía, creemos que el método más agradable para el
cirujano y conveniente para el bebé es el acceso sagital limitado, que es una ano-
plastia que exige un esfuerzo técnico mayor. Una excepción probablemente es
cuando el defecto se identifica tardíamente, en cuyo caso la ecología bacteriana
del colon es la correspondiente a un niño no neonato, por lo que el riesgo de infec-
ción aumenta en la medida en que el procedimiento se hace más elaborado.
Respecto a la corrección de la fístula vestibular, que es la operación que más
se practica en cualquier casuística, por menor que sea, estamos plenamente con-
vencidos de que, como dice Peña, quien tiene algo de experiencia con frecuencia
la desdeña, lo que en ocasiones es muy lamentable, pues por el exceso de confian-
za el procedimiento culmina en infección y dehiscencia. Desde que se practica
se pugnó porque se efectuara sin colostomía, lo que nosotros todavía no hacemos
de rutina, pero que en casi todos los centros de trabajo que cuentan suficiente per-
sonal se hace en un solo tiempo operatorio.24 Este defecto bien corregido brinda
casi siempre continencia fecal y urinaria.
El otro defecto que abunda, según nuestra experiencia, es la fístula urinaria; la
más destacada, por los problemas que ocasiona, es la fístula uretroprostática, que,
aunque sea bien reparada, es común que los problemas ajenos a la técnica desple-
gada ocasionen accidentes cuya naturaleza predispone a la refistulización. Ésta por
lo general reaparece a los dos o tres días del procedimiento cuando por accidente
es extraída la sonda uretral. Tenemos pacientes que han sido operados más de una
ocasión, llegando a la resolución con un acceso sagital posterior con rectotomía

posterior y anterior, para llegar de esa manera a la intercomunicación. Existen
otras anomalías propias del espectro que representan las malformaciones ano-
rrectales, que aunque son raras en el mundo, llegan a ser comunes en países como
la India.25,26
Respecto a la colostomía, con relativa frecuencia nos encontramos que fue eje-
cutada de manera inadecuada en lo relativo a la longitud del segmento distal. Ha
habido ocasiones en que es tan corto el segmento que se debe descender, por lo
que se ha tenido que hacer una anastomosis nueva con las consecuencias que ello
implica.
A la persistencia de cloaca se le tendría que dedicar un capítulo aparte, ya que
aunque en la literatura se refiere que es poco frecuente y se narra la presencia de
un caso por cada 40 000 o 50 000 recién nacidos, es probable que constituya la
segunda malformación de las niñas del grupo que requieren colostomía para su
solución. Esta anomalía constituye una gama de malformaciones,18 en las se in-
cluyen defectos en la pelvis y en otros órganos y sistemas. Su manejo hasta hace
20 a 25 años era aún debatible; sin embargo, hoy no se tiene duda de que es la
uretrovaginorrectoplastia sagital19,20 posterior el procedimiento más recomenda-
do. Se requiere colostomía, pero en ocasiones hay otras malformaciones que son
más prioritarias, por lo que se exigen otras medidas, como en el caso del hidrocol-
pos, que altera el vaciamiento vesical. Esta operación, quizá la que mayor dificul-
tad opone a satisfacer la curva de aprendizaje, se ha visto simplificada por la inno-
vación de nuevos recursos técnicos, de los cuales uno de los mas notorios en
términos de agilización de la operación es la movilización total del seno urogeni-
tal.23
Los resultados de una operación de esta magnitud en general se pueden evaluar
hasta cuatro años o más después de efectuado el procedimiento. Se decía que los
defectos que requieren operación resolutiva en el momento mismo del nacimien-
to casi siempre se acompañan de constipación como complicación. Pero otras

malformaciones, en especial las que tienen fístula uretroprostática, a las que se
asocian anomalías, como ausencia de dos o más piezas sacras, la incontinencia
fecal y urinaria son secuelas casi seguras,21,22 a pesar de las grandes innovaciones
hechas a la técnica quirúrgica, como la movilización urogenital total.23
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31
Meningocele y mielomeningocele
Carlos Baeza Herrera, José Antonio González Galicia,
Jesús Salinas Montes
En 1885 la Sociedad Clínica de Londres recomendó la inyección de yodo

y glicerina como tratamiento definitivo y preferible de los defectos.
D. M. Long.
GENERALIDADES
Las malformaciones congénitas de la columna vertebral son de los defectos que

con más frecuencia aparecen de manera concomitante acompañando a otras ano-
malías, sobre todo las del tubo digestivo, como duplicaciones intestinales y mal-
formaciones anorrectales.1 Quizá en cuanto a frecuencia sólo las superan las mal-
formaciones urinarias. Este defecto conlleva un enorme desgaste para la familia
porque cuando aparece en su expresión más desfavorable las manifestaciones
relacionadas con la inervación distal son muy obvias. Estas molestias giran en
torno al prolapso rectal y uterino que suele haber, más la falta de movilidad de
las extremidades y la presencia de una tumoración de aspecto deprimente.
Ambos términos, meningocele y mielomeningocele, se originan de modo tácito
de otro totalmente distinto, denominado espina bífida (figura 31–1). Esta última
malformación se define como la formación incompleta del arco anterior o posterior
de los cuerpos vertebrales; de modo clásico se ha dividido en no quística u oculta,
cuando el defecto no condiciona protrusión de las meninges y abombamiento con-
secuente de planos cutáneos y subcutáneos, y en quística, cuando el defecto se hace
aparente de modo clínico. Para identificar los casos de espina bífida no quística en
ausencia de estigmas cutáneos se debe practicar un estudio radiológico.
473
Figura 31–1. Defecto lumbosacro gigante que ocupa más de la mitad de la extensión.
El meningocele y el mielomeningocele son entonces, de acuerdo con los con-

ceptos mencionados, casos auténticos de espina bífida quística. El término disra-
fismo etimológicamente significa “fusión insuficiente”, y se ha de procurar con
toda intención no utilizarlo, en virtud de que su significado es mucho más amplio,
pues incluye los referidos previamente, además del radiculocele, el síndrome no-
tocordal y algunos casos de fístulas neuroentéricas y diastematomielias.
Con el propósito de enunciar de manera completa los términos que se relacio-
nan con estas anomalías, se hará referencia al vocablo mielodisplasia, que etimo-
lógicamente significa “acabado imperfecto de la médula espinal” y, por lo tanto,
incluye todos los defectos medulares con defectos óseos asociados o sin ellos.
El meningocele es la protrusión sacular de las meninges; contiene líquido ce-
falorraquídeo, por lo general a tensión tolerable, y puede ser de localización ante-
rior y posterior. El requisito obligado es la ausencia de fibras mielínicas inserta-
das de modo anormal en el techo del defecto.
Por su parte, el mielomeningocele es una anomalía muy similar, al menos en
lo que a apariencia física se refiere; sin embargo, posee una gama importante de
diferencias. El meningocele es menos frecuente y la piel del mielomeningocele
tiende casi siempre a ser más vulnerable, además de que se acompaña con fre-
cuencia de otras anomalías congénitas y tiene fibras nerviosas siempre presentes
dentro del defecto. Algo definitorio en el diagnóstico diferencial es que el mielo-
meningocele se acompaña de defectos en la inervación de estructuras anatómicas
y órganos distales a la malformación. La mayor parte de estos defectos se locali-
zan en la columna lumbar, seguidos por la torácica, la sacra proximal y en raras
Meningocele y mielomeningocele 475
Figura 31–2. Defecto cervical que correspondía a un meningocele.
ocasiones en cuello (figura 31–2). En más de la mitad de los casos existe deformi-
dad aparente de las extremidades; en 5 a 10% se encuentran malformaciones gra-
ves en otros niveles. Los defectos toracolumbares se acompañan de paraplejía
flácida, sin luxación de la cadera o deformidad de las extremidades inferiores. En
los defectos de los segmentos lumbares inferiores hay una preservación de la fun-
cionalidad de los flexores y abductores de la cadera, pero existe debilidad de los
extensores y una función limitada de las articulaciones de la rodilla y del tobillo.
Los defectos del tubo neural son malformaciones congénitas comunes, con una
incidencia de 1 a 1.5 afectados por cada 1 000 recién nacidos, aunque los datos
recién aportados por la literatura inglesa refieren que la incidencia ha disminuido
de manera por demás notoria. Se ha observado que en los últimos años la frecuen-
cia de la anencefalia ha disminuido de 2.5 a 0.52 casos por cada 1 000 nacidos
vivos, la espina bífida de 3.0 a 0.58 casos por cada 1 000 y los defectos del tubo
neural de 1.5 a 0.45 casos por cada 1 000 nacimientos.10 Según la altura del defec-
to se generan tres grandes problemas: parálisis intestinal y vesical, alteraciones
sensoriales y motoras de las extremidades inferiores, y disturbios ortopédicos,
como escoliosis grave.3
Con relativa frecuencia el mielomeningocele se llega a complicar con proble-
mas circulatorios, como trombosis del sistema venoso profundo de las extremi-
dades inferiores, lo que al final se traduce como edema, hipotermia y cianosis dis-
tal de la extremidad afectada.1
Asimismo, estas malformaciones, sobre todo las complejas, se acompañan de
disfunción del tallo cerebral que se manifiesta por estridor, disfagia y apnea, y por
parálisis de las cuerdas vocales, disfunción de los pares craneales e hipoventila-

ción, respectivamente.
Se ha referido que alrededor de 20% de los pacientes que sufren mielomenin-
gocele presentan en forma simultánea ausencia o hipoplasia de la duodécima cos-
tilla, y en 36% de ellos se aprecia acortamiento traqueal.2
Poco se sabe acerca de la etiología, pero se han implicado posibles nexos am-
bientales y dietéticos como factores teratogénicos, los cuales se cree que poseen
una influencia poligénicamente heredada.
En la espina bífida quística, es decir, en el meningocele o el mielomeningoce-
le, el recién nacido presenta un defecto por demás obvio. Esta malformación casi
siempre está cubierta por piel atrófica y en ocasiones totalmente normal, sobre
todo cuando el componente mayoritario es un lipoma.8 Existe una definición más
o menos nítida entre la piel del defecto que es anormal y la piel de áreas circunve-
cinas. En ocasiones aparecen estigmas del origen embriogénico, como áreas de
hiperpigmentación, hipertricosis e incluso tenues invaginaciones cutáneas. La
localización más frecuente es la lumbosacra, es decir, la que involucra de manera
simultánea las últimas piezas lumbares y las primeras sacras. La variedad sésil
es más común que la pediculada.
Las dimensiones de esta malformación son variables, pero oscilan entre 3 y 12
cm de diámetro mayor. La disposición en relación con el eje del cuerpo es indis-
tinta, pues es factible que su diámetro más grande sea longitudinal, es decir, para-
lelo al eje mayor, o bien puede ser transversal, es decir, perpendicular al eje ma-
yor, lo que influirá con frecuencia en la elección de la técnica quirúrgica. La
superficie de estos defectos quizá sea unilocular, pero cuando la malformación
es compleja en ocasiones se observa multilocular. La piel es transparente, frágil
y arrugada (figura 31–3). Estos defectos a veces se acompañan de manchas oscu-
ras. El riesgo mayor en ellos es la rotura y la meningitis consecutiva.
Si la piel tiene características normales (figura 31–4) es posible que la malfor-
mación no resulte trascendental en términos de pronóstico funcional, por lo que
se ha de sospechar la posibilidad de que exista de modo concomitante una acumu-
lación de tejido graso. Otra excepción, que no se detallará aquí, es el meningocele
nasofrontal.
DIAGNÓSTICO
Este tipo de anomalías, como la mayoría de las enfermedades cuya principal ca-
racterística es presentarse como defectos quísticos, se diagnostican en la actuali-
dad antes del nacimiento a través de ultrasonogramas obstétricos que se hacen de
rutina en casi todos los consultorios. Al nacer la identificación del defecto es rela-
tivamente sencilla, pero en ocasiones no lo es tanto, pues algunas tumoraciones
Figura 31–3. Mielomeningocele toracolumbar que se puede inferir por el pequeño pro-
lapso rectal.
de apariencia similar en realidad son teratomas o tumores constituidos de grasa.

Es evidente que cuando coexisten tumores en la espalda y manifestaciones como
parálisis de las extremidades pélvicas se debe asumir que lo que existe es un mie-
lomeningocele. No obstante que la revisión clínica en la mayoría de las ocasiones
es suficiente para confirmar el diagnóstico, a veces es necesario practicar estu-
dios complementarios, como la resonancia magnética nuclear.
Figura 31–4. Defecto de aspecto teratoide en el que se aprecian vestigios de extremi-

dad superior.
Figura 31–5. Visión de otra faceta del defecto. A la izquierda un lipomeningocele; a la

derecha un mielomeningocele.
La distinción entre un defecto y otro es en realidad sencilla, pues casi siempre

el mielomeningocele se acompaña de manifestaciones clínicas que indican su
presencia. En ocasiones existe hidrocefalia in utero, pero en la fase posnatal se
constituye como la anomalía asociada más frecuente. Los estigmas clínicos de
la denervación congénita prevalecen y destacan hipotonía del esfínter anal exter-
no, vejiga neurogénica, parálisis flácida de las extremidades inferiores, falta de
sensibilidad de la superficie cutánea y arreflexia (figura 31–5).
Existen muchas entidades sindromáticas que se acompañan de meningocele
o mielomeningocele, pero predominan las genopatías. Los estudios tendientes a
ratificar el diagnóstico de espina bífida quística son innecesarios, pues ésta es evi-
dente desde el punto de vista clínico en el mismo momento del nacimiento. No
obstante, es conveniente efectuar estudios como el urograma excretor, el que con
una frecuencia mayor de 30%, en especial en los casos de mielomeningocele,
muestra alteraciones congénitas y adquiridas. La realización de un estudio radio-
gráfico de columna vertebral no es obligado, pero en ocasiones es necesario, so-
bre todo cuando existe alguna alteración en la mecánica de la columna vertebral
como consecuencia de una anomalía concomitante.
En circunstancias especiales, como cuando existen además otros defectos, como
la diastematomielia o los tumores intraespinales asociados, se deben efectuar es-
tudios obligatorios de resonancia magnética nuclear. De acuerdo con lo que in-
forma Just, los hallazgos más comunes fueron lipoma de localización intradural,
siringohidromielia y diastematomielia. De las anomalías cerebrales las más fre-
cuentes fueron hipoplasia o agenesia del cuerpo calloso, entre las supratentoria-
les, así como torsión de la inserción del tentorio en dirección al orificio magno,
entre las infratentoriales.
Es necesario indagar con frecuencia las condiciones de los ventrículos cere-
brales, toda vez que cuando el defecto es complejo suele acompañarse con una
frecuencia superior a 50%, de hidrocefalia no comunicante como consecuencia

de agenesia del cuerpo calloso o de malformación de Arnold–Chiari. La mejor
manera de conocer las dimensiones ventriculares, de acuerdo con la experiencia
del autor, es mediante el ultrasonograma transfontanelar.
Efectuar el diagnóstico en la etapa prenatal es hoy en día una realidad y en oca-
siones una necesidad, en especial ante la sospecha de que se presenta de manera
simultánea con hidrocefalia. Los recursos para ese propósito son múltiples, pero
los más importantes son el ultrasonograma, la fetografía, la fetoscopia y análisis
bioquímico del líquido amniótico, en el que con frecuencia se encuentran eleva-
dos los niveles de alfa–fetoproteína y acetilcolinesterasa.4
TRATAMIENTO
El niño que padece un defecto del tubo neural, pero en especial quien padece mie-
lomeningocele, debe afrontar cuatro problemas capitales; cada uno de ellos posee
una problemática y, por ende, un pronóstico distintos. Estos cuatro problemas in-
cluyen los inherentes a la piel, los del sistema nervioso central, los del sistema
genitourinario y los del sistema musculosquelético. Debido a que esta unidad di-
dáctica se dirige a especialistas en cirugía de niños, sólo se hace énfasis en los dos
primeros rubros, pues los restantes serán férula de especialistas.
En relación con los problemas de la piel, destaca de manera primordial la inter-
vención quirúrgica, la que antaño albergaba grandes conflictos éticos y morales,
los cuales quedaron disipados de modo definitivo al expandirse el concepto de
maltrato al menor.
De acuerdo con investigaciones recientes, la edad ideal para operar a estos pa-
cientes es dentro del periodo neonatal inmediato, es decir, dentro de la primera
semana de vida. Los objetivos principales al instituirse la intervención quirúrgica
son extirpar y cubrir el defecto y proporcionar un aspecto lo más cercano posible

a lo normal, restablecer una vía adecuada para que el líquido cefalorraquídeo cir-
cule, reubicar las fibras nerviosas involucradas y predisponer a la familia del me-
nor para que se cumplan los propósitos restantes. La posición en que se debe efec-
tuar la meningomieloplastia es en decúbito ventral, procurando que los puntos de
apoyo sean adecuados. La técnica quirúrgica exige que haya tejido disponible
para crear en forma satisfactoria un neocanal neural, que haya piel adecuada y
suficiente para cubrir el defecto sin menoscabo de la circulación regional,6 y en
especial que haya pulcritud en el manejo sutil de las fibras nerviosas expuestas,
las cuales se deben desprender del techo del defecto y colocarse en el interior del
nuevo canal neural.
La operación tendiente a corregir un meningocele posee una simpleza mucho
mayor y no es usual que se acompañe de hidrocefalia, como sucede con el mielo-
meningocele. El pronóstico de estos niños es aún desfavorable en México, inde-

pendientemente de que coexista o no hidrocefalia, lo cual se debe en mucho a los
factores económicos y educacionales. Sin embargo, en los países altamente in-
dustrializados la calidad de vida de estos individuos ha mejorado de manera os-
tensible. La atención multidisciplinaria de que son objeto les ha brindado una su-
pervivencia de más de 30 años en los casos más benignos e incluso los ha llevado
a la incorporación social y laboral.
Por fortuna, el ano ampliamente espatulado durante la fase de recién nacido
poco a poco y de modo paulatino adquiere otro aspecto y el tono muscular del
esfínter anal externo aumenta; así, en lugar de ser pacientes incontinentes, estos
enfermos sufren tal grado de estreñimiento que se permite un manejo satisfacto-
rio del mismo.
La evaluación de la función vesical es mucho más difícil, pero a menudo existe
orina residual, lo cual predispone a una infección; cuando esta última se une a un
problema de inervación, con frecuencia equivale a alteraciones urodinámicas. Se
han descrito tres tipos distintos de anormalidades funcionales de la vejiga:
1. Cuando la médula espinal está indemne aun en casos de hemimielocele. En
estas circunstancias es probable que la micción sea normal y aparece en
aproximadamente 10% de los casos.
2. Si existe lesión completa de la neurona motora inferior habrá un paso cons-
tante de orina a través de la uretra y la vejiga estará permanentemente vacía.
Esta eventualidad es muy rara y se supone que se debe a contracciones fre-
cuentes y enérgicas del detrusor, sin compresión del cuello vesical.
3. El último grupo se caracteriza por un desequilibrio entre el detrusor y el
esfínter, debido quizá a una lesión incompleta de la neurona motora inferior
o bien a una lesión completa o mixta de la neurona motora superior, con la
consecuente estasis urinaria.9
La hidrocefalia es un problema que se relaciona de manera estrecha con el mielo-
meningocele; aparece entre 15 y 20% en los primeros meses de vida posnatal,
pero aumenta hasta 60% en los primeros cinco años.4
El cuidado local de la lesión es tal vez una de las medidas más importantes en
lo referente al manejo perinatal inmediato. En el momento mismo del nacimiento
de un niño con un defecto de la columna vertebral se deben tomar todas las provi-
dencias necesarias tendientes a evitar que haya una lesión traumática de la mal-
formación, pues ello contribuye de manera evidente a que se instalen complica-
ciones que por lo general postergan los procedimientos definitivos y alteran el
curso de los mismos después de que se instituyen, Es necesario idear cojinetes
para colocar en las superficies periféricas del defecto, a fin de evitar una rotura
ocasionada por compresión. El empleo de pomadas o lubricantes encima de la
anomalía no tiene justificación, salvo que haya excoriaciones o bien que la piel
sea tan frágil (piel de cebolla) que la amenaza resulte constante, incluso cuando
se cubre con gasa no humedecida. Cuando el defecto está roto la morbilidad se
eleva casi de manera invariable, se practique o no la operación definitiva.
Entre las complicaciones más frecuentes se refiere la infección; los microorga-
nismos más comunes han sido estafilococo, E. coli, Pseudomonas y Proteus.
La fístula raquídea ocurre de modo ocasional, pero en especial cuando existe
aumento de la presión intracraneal. Con relativa frecuencia esta eventualidad re-
quiere punciones repetidas si no se cuenta por el momento con la válvula de deri-
vación.
Desde la década de 1990, con la experiencia que obtuvo el grupo de Harrison,
de la Universidad de San Francisco, se propuso manejar este tipo de malforma-
ciones mediante el diagnóstico prenatal y la cirugía in utero, y desde 1994 se esta-
bleció la posibilidad del drenaje in utero de la hidrocefalia que acompaña a algu-
nos defectos del tubo neural,11 así como el acceso a los defectos de manera directa
mediante laparotomía y uterotomía materna, para la corrección del defecto.12,13
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32
Teratoma sacrococcígeo
Carlos Baeza Herrera, Marcos Salvador Baeza Herrera,
Gabriela Almazán Bonora
Por ejemplo, en ciertas áreas pueden emerger pelvis completas, provistas de

sujeciones musculares, nerviosas y, pendientes de ellas,
extremidades inferiores totalmente desarrolladas...
R. Virchow, 1869.
GENERALIDADES
Desde un punto de vista estrictamente patológico, la palabra teratoma se refiere

a una estructura anatómica ubicada fuera de su sitio normal, que está formada por
componentes de las tres capas blastodérmicas, cuya disposición está centralizada
a la línea media, pero desde el punto de vista etimológico significa “tumefacción
monstruosa”.
No obstante, en sentido conceptual e histológico, es una neoplasia verdadera

que se forma por tejidos de origen múltiple, pero extraños al sitio de donde emer-
gen.1,3,4
Los teratomas parecen originarse de alteraciones en la división celular durante
las fases tempranas de la gestación; casi siempre están compuestos de piel inma-
dura, dientes, tejidos procedentes del sistema nervioso central, tubo digestivo y
árbol respiratorio.
Existen diversas teorías que pretenden explicar su etiología. Aunque es discu-
tible, se supone que los teratomas se originan de los nódulos de Hensen, de donde
a manera de primordios no involutivos de células totipotenciales emergen focos
que se hipertrofian y culminan con la formación del tumor. La creencia poco fun-
483
Figura 32–1. Aspecto clínico de un teratoma sacrococcígeo. Se puede apreciar la pre-

sencia de vasos ingurgitados y las áreas quísticas.
damentada de que este tipo de neoformación es un gemelo que se forma de mane-

ra incompleta tiene implicaciones tanto semánticas como embriológicas. No obs-
tante, la coexistencia de estructuras orgánicas, como segmentos completos de
intestino, dedos o antebrazos que están dentro de un tumor, no le confieren tal
denominación.6
El teratoma sacrococcígeo (figuras 32–1 a 32–6) no sólo es el teratoma más
común, sino que también constituye la neoplasia más frecuente del recién nacido,
que protruye entre el conducto anorrectal y el sacro.
Su incidencia es muy baja, pues las instituciones pediátricas que poseen un
programa de concentración adecuado sólo reúnen unos cuantos casos en varios
decenios. En Australia la incidencia es de uno por cada 38 500 recién nacidos,
mientras que en otros países aparece un caso por cada 40 000.19 Predomina en el
Teratoma sacrococcígeo 485
Figura 32–2. Otro aspecto de la tumoración, caracterizada por los lóbulos que la consti-
tuyen. A diferencia de otros, en éste la piel es normal.
sexo femenino con una relación de 4:1 respecto al sexo masculino, pero cuando
la tumoración es maligna la diferencia no es notoria entre un sexo y otro. La im-
portancia de estas neoplasias radica en que poseen un potencial de malignidad
importante. Es mucho menos frecuente la variedad maligna; predomina en indi-
viduos mayores, en los que portan la tumoración desde el nacimiento porque no
fue identificada debido a que es un componente primordialmente intraperitoneal
o presacro, porque la masa que se presentó desde el nacimiento no era muy grande
y porque no se buscó el auxilio médico de manera oportuna. En México práctica-
mente no existen reportes, y el más conocido sólo incluye 12 casos, una cifra que
es similar a la que nosotros teníamos en esa época. El estudio refiere una sobre-
Figura 32–3. Faceta distinta; no existen vasos dilatados ni lobulaciones y la piel es nor-
mal.
Figura 32–4. Bebé que en posición de decúbito ventral muestra el acompañante tumo-
ral. Se trata de un teratoma sacrococcígeo cuyo peso era de 700 g.
vida de 100% y un mantenimiento de la continencia fecal de 70%.20 Se ha supues-

to que el desarrollo de potencialidad maligna tardía se debe a una capacidad rete-
nida para continuar el crecimiento embrionario, la cual puede persistir durante
años. Otros autores sugieren que surge porque existen focos pequeños de malig-
nidad, los cuales están presentes desde un principio y en ocasiones llegan a cons-
tituir tejido mayoritario.2,5,6
Figura 32–5. El mismo bebé de la figura 32–4, pero en otra proyección.

Figura 32–6. Tomografía axial que muestra, entre los datos importantes, una tumora-
ción de gran tamaño que posee un componente preponderantemente extrapélvico y
áreas quísticas.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico en la mayor parte de las ocasiones se efectúa en el momento mis-

mo del parto, pues los teratomas con relativa frecuencia son tan voluminosos que
ocasionan algún grado de distocia. Son tumoraciones cubiertas casi siempre de
piel de características normales, a no ser que haya habido necrosis por algún pro-
blema vascular.
En la superficie se observan algunos vasos tortuosos de neoformación, los cua-
les son alimentados casi siempre por la arteria sacra media. Algunas veces la su-
perficie se caracteriza porque está lobulada y su consistencia varía según el po-

tencial de malignidad y si existe o no hemorragia. Se ha observado que, cuanto
menos densidad y dureza tenga, menor será el riesgo de malignidad; sin embargo,
ésta no es una regla infalible. Es factible que un tumor tenga células de estirpe
maligna intercaladas entre algunas benignas; por eso los patólogos, a fin de ratifi-
car el grado de invasión, deben efectuar cortes seriados de porciones sospechosas
del tumor. Por lo anterior, se recomienda que se hagan al menos 10 cortes por cada
10 cm de tumor. La neoplasia puede ser simétrica y llega a resultar tan volumino-
sa que es susceptible de palparse a través de la pared abdominal.8 En ocasiones
emerge de los glúteos y está cubierta por un hemangioma; es posible que se pre-
senten manifestaciones obstructivas por compresión de la vejiga y de la uretra.
Se han referido casos de tumores funcionales productores de gonadotropinas co-
riónicas, los cuales provocan síndromes virilizantes.6
Una asociación observada recientemente por Flake y col., y Nakayama y col.

es la que se integra por el teratoma sacrococcígeo e hidropesía fetal; dicha asocia-
ción suele caracterizarse por dificultad respiratoria grave, insuficiencia renal y
muerte.
De acuerdo con lo anterior, tales autores recomiendan que en esas circunstan-
cias el tratamiento quirúrgico prenatal es con frecuencia la solución más adecua-
da, debido a que el desarrollo pulmonar no es satisfactorio y el riesgo de muerte
in utero, como consecuencia de insuficiencia cardiaca, está siempre presente.9,10
El estudio hematológico que mayor ayuda presta para la ratificación del diag-
nóstico es la cuantificación de alfa–fetoproteína sérica, la cual siempre se en-
cuentra en niveles elevados. La mayoría de estos recién nacidos no muestran alte-
raciones radiológicas del sacro ni del cóccix, pero no existe duda de que emerge
de la vecindad de estas estructuras óseas y de manera ocasional puede haber os-
teólisis, aunque no siempre indica malignidad, pues con frecuencia es ocasionada
por la presión del tumor. Existen calcificaciones en 50% de los casos y no indican
necesariamente malignidad.1
Otros estudios útiles para identificar las características de la tumoración son
la tomografía axial computarizada, el ultrasonograma, la angiografía, el enema
baritado y el urograma excretor.1 La tomografía axial y el ultrasonograma han
sido empleados para definir la extensión del tumor. El segundo puede sugerir la
naturaleza quística o sólida, así como la presencia y el tamaño de las calcificacio-
nes y la invasión intrapélvica.
Por su parte, la tomografía delinea mejor las estructuras óseas pélvicas y puede
ayudar a identificar extensiones pequeñas del tumor hacia otras áreas, pero tiene
la desventaja de que la radiación incluye siempre las gónadas. Por otra parte, la
imagen por resonancia magnética revela de manera muy precisa las estructuras
musculares pélvicas y más claramente las extensiones intrapélvicas.17 La presen-
tación clínica varía si la localización es axial o paraaxial hasta extenderse hacia
ambos glúteos.
De acuerdo con Altman y col.,13 de 405 casos comunicados se observó que
46% de los tumores eran totalmente extraabdominales, 35% eran parcialmente
intraabdominales, 9% resultaron ser intraabdominales y 10% tenían un compo-
nente por completo intraabdominal.
La distocia en presentaciones pélvicas casi siempre culmina con la rotura ia-
trogénica. La oclusión intestinal franca ocurre en casos de carcinoma embriona-
rio, el cual tiende a las metástasis.
Entre los posibles diagnósticos diferenciales del teratoma sacrococcígeo hay
que mencionar el mielomeningocele, que a diferencia del anterior está cubierto
generalmente de piel atrófica y seudomembranosa; su localización es más cefáli-
ca, se acompaña de defectos de inervación distal y el estudio radiológico revela
un defecto de fusión vertebral.8
La mayor parte de los tumores que se observan en la etapa neonatal son volu-
minosos y aproximadamente 10% de ellos son malignos al nacimiento.17 En lo
relacionado con la histología, están presentes células de estirpe múltiple inmadu-
ras o incluso tejido blastémico, por ejemplo, de la neuroglía, nefrogénico o hepá-
tico. En ocasiones existe tejido procedente del saco vitelino, el cual tiene impor-
tantes implicaciones pronósticas.
La resección quirúrgica completa es un requisito obligado para aspirar a un
pronóstico favorable; hay que extirpar el cóccix junto con el tumor, a fin de evitar
posibles recurrencias.
El teratoma presacro, de acuerdo con la revisión efectuada por la sección qui-
rúrgica de la Academia Americana de Pediatría,13 constituye una variedad del te-
ratoma sacrococcígeo y es probable que su frecuencia sea todavía menor que la
del teratoma sacrococcígeo clásico; asimismo, puede aparecer de manera simul-
tánea con el meningocele presacro. Es usual que esta variedad de teratoma sacro-
coccígeo cause estreñimiento como manifestación única, además de que en algún
momento se puede acompañar de otras malformaciones, como deformidad sacra,
por lo general tipo “cimitarra”, y malformación anorrectal, en cuyo caso adopta
el nombre de tríada de Currarino.15 Esta asociación quizá tiene una explicación
etiopatogénica distinta, ya que es posible que la neoplasia intervenga de manera
definitiva para que haya estenosis rectal. Posee un patrón genético de expresión
dominante.16 En ocasiones este tumor se acompaña de un componente maligno,
que puede manifestarse clínicamente por dolor abdominal, dificultad para orinar,
estreñimiento, presencia de tumor glúteo e inguinal, seno de línea media sacra,
imposibilidad para caminar y déficit neurológico grave.12
TRATAMIENTO
De acuerdo con nuestra experiencia, la que está constituida por al menos 15 casos
manejados en los últimos 15 años, se requieren ciertas condiciones para operar
este tipo de neonatos. En primer término están un conocimiento cabal de la anato-
mía anorrectal y los fundamentos mínimos que la cirugía oncológica exige, de
manera que cuando el cirujano, por motivos que tienen que ver con la extensión
de la tumoración, aprecia que el aparato de la continencia se encuentra compro-
metido o que haya tejido neoplásico sospechoso, deberá hacer una reconstruc-
ción tan meticulosa que proponga un pronóstico funcional promisorio para cuan-
do el bebé crezca y extirpe el tejido tumoral adyacente si fuera el caso. En
segundo lugar, hay que conocer acerca del posible comportamiento futuro de la
neoplasia y tener la entereza para manejar a ese menor por al menos 10 años des-
pués de haber extirpado el teratoma.
Como se mencionó, el tratamiento de elección del teratoma benigno es tam-

bién quirúrgico. En cuanto se elabora el diagnóstico se debe planear la interven-
ción quirúrgica, la cual consiste en la escisión radical, pues de ello depende en
gran medida el pronóstico.
Por lo general, la incisión que se efectúa es en forma de “Y” o de “V” inverti-
das, transversa e incluso media; esta última se ha supuesto que es la más adecuada
desde el punto de vista cosmético, pero depende de la elección del cirujano y en
menor proporción de la forma de la tumoración. Es importante extirpar todo el
componente intraabdominal. El cóccix se debe extirpar en continuidad con el tu-
mor, ya que existe tejido teratomatoso adyacente al hueso. Si el tumor se extiende
en la profundidad de la excavación pélvica, en el espacio retroperitoneal, con fre-
cuencia es conveniente un abordaje transperitoneal, a fin de interrumpir el aporte
sanguíneo y movilizar la porción cefálica del tumor.
Cuando el niño es pequeño o la masa tumoral es excesivamente grande se pue-
de efectuar la resección en varios tiempos con desvascularización previa.21 La
idea central es disminuir el tamaño del tumor, reducir la fuga sanguínea y mejorar
las alteraciones hemodinámicas existentes.
Las secuelas posoperatorias más comunes son incontinencia fecal y urinaria,
estreñimiento crónico acompañado de “pañal húmedo” y debilidad de las extre-
midades inferiores por parálisis del nervio ciático.16
A partir de los estudios de Harrison, del Centro de Medicina Fetal de la Univer-
sidad de San Francisco, se abrió la oportunidad de que los tumores de esta natura-
leza pudieran ser manipulados antes del nacimiento. Una de las justificaciones
es que esas neoplasias con relativa frecuencia se presentan como muerte fetal re-
sultante de ruptura tumoral, expulsión antes de tiempo y distocias, pero además
pueden causar insuficiencia cardiaca, placentomegalia, hydrops y subsecuente
sufrimiento fetal como consecuencia de un excesivo gasto metabólico y vascular,
y un crecimiento tumoral desmedido por las desviaciones de sangre existen-
tes.22,23 La intervención se puede realizar de manera formal mediante la uteroto-
mía y el acceso directo a los vasos sanguíneos que se han ligar o a la extirpación,
o bien de manera percutánea mediante radiofrecuencia.24
El aspecto estético de una operación previamente efectuada no deja satisfecho
al cirujano, por lo que se recomienda hacer una reconstrucción glútea, la cual per-
mite eliminar los excesos de piel y lograr una cicatriz más estética.25
Si el tumor está compuesto de tejido totalmente benigno la extirpación es la
única terapéutica que se requiere para obtener la curación; sin embargo, los pa-
cientes con este padecimiento deben tener un control por consulta externa al me-
nos tres veces por año durante tres a cinco años.8
Si el tumor posee células malignas el tratamiento quirúrgico es una medida
obligada; no obstante, son pacientes que adicionalmente requerirán quimiotera-
pia adicional. El esquema VAC (vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida) es
uno de los más difundidos, pero en ocasiones, en especial ante recidiva neoplási-
ca, es conveniente agregar adriamicina, bleomicina y BCNU. Se demostró re-
cientemente que el esquema que se basa en el platino resulta en una mejoría noto-
ria del pronóstico de los niños que sufren teratoma sacrococcígeo.26
El tratamiento del teratoma presacro se instituye de manera tradicional por
medio de la utilización de incisiones sacras, con o sin laminectomía, si se acom-
pañan de meningoceles abdominales y mixtos; sin embargo, todo ello tiene serios
inconvenientes, en especial cuando la tumoración se acompaña de malformación
anorrectal, como la estenosis, en la que han de efectuarse dos o más operaciones.
No obstante, las recientes aportaciones, donde se aplica el abordaje sagital poste-
rior,16 han demostrado que ambos procedimientos se pueden realizar en el mismo
tiempo quirúrgico, además de que las recidivas, frecuentes al utilizar otras técni-
cas, disminuyen de manera sustancial.
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33
Trauma fetal
Heladio Marino Nájera Garduño, Carlos Baeza Herrera,
Armando R. Jaimes Pérez
Incomprensiblemente, ante el trauma de una mujer gestante se vigila y trata

a la madre, pero al producto raras veces se le atiende de manera preferente...
C. Brandon, 2001.
INTRODUCCIÓN
En la actualidad se considera que los traumatismos constituyen la principal causa

de muerte no obstétrica durante el embarazo, por lo que es determinante una co-
rrecta atención a la embarazada traumatizada para minimizar la repercusión de
las lesiones sufridas por ella y por el feto. Si bien las medidas generales aconseja-
das para el resto de los accidentados son aplicables a la gestante, el estado de gra-
videz constituye una situación especial en la atención al politraumatizado al pro-
vocar cambios fisiológicos y anatómicos importantes en gran parte de los órganos

y sistemas de su economía. Estos cambios se desarrollan de forma paulatina du-
rante el periodo gestacional, por lo que pueden confundirnos si no se tienen pre-
sentes a la hora de evaluar a la paciente embarazada, ya que son capaces de modi-
ficar la respuesta orgánica habitual al trauma.
Por lógica, el mejor tratamiento para el feto es tratar adecuadamente a la ma-
dre, aunque no se debe perder de vista que en realidad estamos tratando a dos pa-
cientes simultáneamente: madre e hijo.24
El trauma de la mujer gestante es quizá uno de los ejemplos de la cirugía inter-
disciplinaria, toda vez que la información se distribuye entre varios especialistas;
el ginecólogo se ocupa del curso armónico del embarazo, el médico general es
493
muchas veces el primer contacto ante una contingencia y es quien refiere a la pa-
ciente al cirujano general, el pediatra es interconsultante y, por último, el cirujano
de niños vigila si el producto presenta alguna complicación que deba solucio-
narse mediante intervención quirúrgica.
La mujer gestante ha sufrido accidentes desde el inicio mismo de la humani-
dad, pues casi en ninguna cultura la gestación ha sido motivo para que interrumpa
sus actividades; igual que el tratamiento ha evolucionado en otros individuos, la
mujer embarazada no es la excepción.25
Los traumatismos en la gestante se reconocen como una importante causa de
efectos adversos tanto en la madre como en el producto, cuyas causas suelen ser
muy variadas, por ejemplo caídas, golpes, asaltos y percances en accidentes de
tránsito. Un estudio reciente incluyó 16 estados de EUA para analizar las muertes
fetales relacionadas con algún tipo de traumatismo y se determinó que los meca-
nismos más frecuentes en 150 productos afectados se relacionaron con colisio-
nes, lesiones por arma de fuego y caídas; del total, en 23% de los casos no fue
posible definir la causa. El motivo más frecuente de muerte fue la lesión placenta-
ria, la cual se observó en 100 de las 150 pacientes estudiadas.
En 1960 se calculó que entre 6 y 8% de las mujeres embarazadas sufrían algún
accidente; esta cifra es muy conservadora y tímida si se considera que, indepen-
dientemente de su estado, la mujer es mano de obra activa.
En un estudio efectuado en 1971 se analizaron más de 200 mujeres gestantes
y se observó que la muerte de la madre era la primera causa de muerte del feto.2
Según este informe, los mecanismos de lesión uterina y fetal mejor conocidos son
el intento de suicidio, los accidentes, el homicidio consumado y los conflictos bé-
licos,3 los cuales se clasifican en traumatismos contundentes no penetrantes y pe-
netrantes.
El traumatismo contundente puede ser ocasionado por un sinfín de razones,
entre las que destacan colisiones, volcaduras, atropellamientos, violencia intrafa-
miliar, caídas, agresiones, riñas y otros.
Especialmente en las primeras fases de gestación el feto está bien protegido
de los traumatismos recibidos por el abdomen de la madre, pero en las postrime-
rías del embarazo el útero es tan prominente que resulta vulnerable a cualquier
tipo de impacto.
La muerte fetal secundaria a traumatismo materno se relaciona con la muerte
de la madre, las heridas penetrantes, las fracturas pélvicas por lo general inesta-
bles, la rotura uterina, el estado de choque profundo de la madre acompañado de
perfusión placentaria deficiente o el desprendimiento completo de la placenta.
Cualquier traumatismo sufrido por la mujer gestante, incluidos los considerados
como menores, puede provocar hemorragia intensa e hipoxia en la madre, vaso-
constricción de la arteria uterina y la consiguiente reducción del volumen de per-
fusión hasta 20% antes de que se instalen las primeras manifestaciones clínicas,
Trauma fetal 495
lo cual podría resultar en muerte del producto. Otras veces la pérdida del niño
obedece a fractura de cráneo y hemorragia intracraneal.4,5
Recientemente se revisaron y analizaron los expedientes de 25 mujeres emba-
razadas que sufrieron algún traumatismo; en 16 casos (64%) fue consecuencia de
algún tipo de accidente vial; en cuatro (16%) se debió a quemaduras, dos (8%)
de las afectadas fueron víctimas de asalto y en tres casos fue producto de herida
abdominal por arma blanca, proyectil de arma de fuego o caída.
De las lesionadas por accidente automovilístico, tres ingresaron en estado de
choque y sólo una presentó hemorragia vaginal. En un estudio efectuado en Ca-
nadá se hace referencia a dos casos de muerte fetal secundaria a traumatismo me-
nor de la madre; una de las pacientes se había colocado el cinturón de seguridad
en forma inadecuada y la otra había omitido hacerlo. En Australia se conoció el
caso de una mujer que sufrió rotura del fondo uterino de 8 cm de longitud como
consecuencia del empleo del cinturón de seguridad. La lesión del útero provocó
el desprendimiento de la placenta y del producto.
FISIOPATOGENIA
Los efectos del trauma durante el embarazo dependen de múltiples variables,

como la edad gestacional, el tipo y la intensidad del trauma, el manejo inicial, el
medio de transporte utilizado y si el centro hospitalario a donde se destina cuenta
con experiencia en la atención del trauma perinatal.25
Las alteraciones anatomofisiológicas del embarazo son:
Anatómicas
El crecimiento progresivo del útero a lo largo de la gestación incidirá en una serie

de cambios anatómicos en la mujer. Hasta las 12 semanas de gestación el útero
es un órgano intrapélvico, por lo que a partir de ese momento empieza a expandir-
se hacia la cavidad peritoneal (cerca de la vigésima semana alcanza la altura del
ombligo y alrededor de la trigésima sexta semana el margen costal inferior, su
altura máxima), desplazando el paquete intestinal hacia el abdomen superior.
Este fenómeno tiene varias implicaciones.
Paulatinamente el útero está cada vez menos protegido por la pelvis.
Las paredes uterinas, inicialmente gruesas, se van adelgazando paulatinamen-
te proporcionando menor protección; a esto se le suma desde el tercer trimestre
la colocación del feto en la cabeza en pelvis, exponiendo el resto del cuerpo.
Por otra parte, durante la gestación el tejido vascular placentario está en vaso-
dilatación máxima, por lo que es muy sensible a las catecolaminas. El trauma di-
recto revierte la hemostasis normal del embarazo, por lo que puede liberar altas
concentraciones de tromboplastina placentaria o activador de plasminógeno
miometrial, que puede desencadenar la coagulación intravascular diseminada.24
Todos estos cambios inciden en una mayor susceptibilidad del útero y su con-
tenido al traumatismo, pudiendo aparecer rotura uterina, penetración, desprendi-
miento de placenta y rotura prematura de membranas.
De volumen y composición sanguínea
1. Volumen. A partir de la vigésima octava semana el volumen sanguíneo ma-

terno total aumenta hasta 40 a 50% fundamentalmente a expensas de plas-
ma, con una elevación discreta de los eritrocitos, lo cual implica una dismi-
nución del hematócrito (31 a 35%), estado al que se le denomina anemia
fisiológica del embarazo. Por lo tanto, una mujer gestante puede perder de
forma paulatina entre 30 y 35% (alrededor de 1 500 cm3) de su volumen
sanguíneo y hasta 20% de forma brusca sin presentar síntomas de hipovole-
mia, pero con una reducción significativa de la perfusión placentaria. Este
fenómeno equivale a un importante compromiso de la oxigenación fetal; a
pesar de una estabilidad hemodinámica materna, “el feto puede estar en
choque aunque la madre no lo esté”. Por tanto, es trascendente que el clínico
se anticipe y reponga la pérdida de volumen de forma precoz; además, será
prioritaria la pronta detección de signos de hipovolemia. Se considera que
el descenso de los niveles de bicarbonato sérico materno puede ser el dato
más temprano y fácil de detectar en caso de hipovolemia en la madre.
Como se sabe, la compresión ejercida por el útero grávido sobre la vena
cava incrementa los efectos de la hipovolemia al disminuir el retorno veno-
so, a la vez que favorece el sangrado de lesiones situadas por debajo de la
misma. Por lo anterior, la colocación idónea de la paciente de más de 20 se-
manas de gestación es la de decúbito lateral izquierdo entre 15 y 30_ sobre
la horizontal, o bien una elevación discreta de la cadera derecha, siempre
que las condiciones de la paciente lo permitan y, claro está, una vez que se
hayan descartado las posibles lesiones de la columna vertebral. El desplaza-
miento del útero de forma manual, con control de la columna cervical, en
caso de estar contraindicados o no poder realizar los procedimientos ante-
riores.
El uso de fármacos vasoactivos para el tratamiento del choque está con-
traindicado, dado que inciden negativamente en la perfusión placentaria
acentuando la hipoxia fetal.
2. Composición. Las células de la serie blanca aumentan hasta un máximo de
20 000. Se elevan muchos factores de coagulación y el fibrinógeno. Se pue-
Trauma fetal 497
den acortar los tiempos parciales de tromboplastina y protrombina, sin alte-

rar los de coagulación y sangrado. La albúmina puede descender hasta entre
2.2 y 2.8 g/dL, disminuyendo los niveles proteicos séricos alrededor de un
gramo%. La osmolaridad permanece sobre los 280 mOsm/L.23,24
Hemodinámicas
1. Gasto cardiaco. Aumenta de 1.0 a 1.5 L/m2 a partir de la décima semana.

La compresión de la vena cava inferior en decúbito supino puede disminuir
el gasto de 30 a 40%. Como respuesta a la pérdida de volumen en el trauma,
el organismo de la gestante reacciona preferentemente con una reducción
del flujo sanguíneo placentario, que incidirá en la afectación fetal.
2. Frecuencia cardiaca. Sufre un aumento paulatino durante la totalidad del
periodo gestacional, llegando a alcanzar de 15 a 20 latidos más por minuto
en el tercer trimestre. Habrá que tener cuidado de no malinterpretar una po-
sible taquicardia como respuesta a la hipovolemia.
3. Presión arterial. A partir del segundo trimestre de embarazo se produce
una caída de 5 a 15 mmHg, tanto en la presión sistólica como en la diastóli-
ca, regresando a niveles casi normales al final de la gestación. Se debe tener
en cuenta que algunas mujeres desarrollan un grado de hipotensión profun-
da o síndrome de hipotensión supina al encontrarse en decúbito supino, lo
cual se resuelve al colocarse en posición de decúbito lateral izquierdo.
4. Presión venosa. La presión venosa central es variable, pero la respuesta a
los líquidos es semejante al estado de no gravidez.
5. Cambios electrocardiográficos. Puede haber desviación izquierda del eje
(sobre los 15_), pudiendo aparecer ondas T aplanadas o negativas en D–III,
AVF y precordiales, que no implican patología. Son frecuentes las contrac-
ciones ectópicas.
Respiratorias
La gestante experimentará un aumento de volumen corriente y como resultado

del mismo se elevará la frecuencia respiratoria; este incremento se atribuye a la
elevación de los niveles de progesterona, por lo que es normal la hipocapnia si-
tuada alrededor de una PCO2 de 30 mmHg (una cifra de 40 mmHg es sinónimo
de mala oxigenación) en las últimas semanas de embarazo. También aumenta la
capacidad inspiratoria y disminuye el volumen residual, por lo que la capacidad
vital forzada (CVF), aunque fluctuante, se mantiene.
La presión ejercida por el útero en crecimiento provoca el desplazamiento su-
perior de las vísceras abdominales, comprimiendo el diafragma y evitando una
expansión pulmonar total, lo cual secundariamente induce un aumento de la tra-

ma pulmonar e ingurgitación vascular sin obstrucción del flujo aéreo (la VEF1/
CVF se mantiene).
El consumo de oxígeno está aumentado, por lo que es importante mantener
una oxigenación adecuada en la atención a este tipo de trauma mediante la suple-
mentación; además, mejora considerablemente la saturación fetal.
Este aumento en los requerimientos de oxígeno añadido a la disminución del
volumen residual implica una más rápida inducción y baja tolerancia a los anesté-
sicos generales.
El crecimiento uterino y la elevación diafragmática secundaria provocan un
ensanchamiento compensador de las costillas que, junto con la hiperventilación,
aumenta las posibilidades de sufrir un neumotórax a tensión. Debido a la altera-
ción posicional de las costillas los tubos de drenaje pleural en la línea medioaxilar
se deberán colocar uno o dos espacios por encima del habitual (sobre el cuarto
espacio intercostal). No varía la localización para la punción de emergencia me-
dioclavicular (segundo espacio intercostal).
Gastrointestinales
El paquete intestinal se reubica y puede estar protegido por el útero; el bazo y el

hígado no sufren alteraciones importantes durante la gravidez. Es esencial tener
en cuenta que el vaciamiento gástrico tienen una importante lentificación durante
este periodo, por lo que se debe asumir la presencia de un estómago lleno y favo-
recer su descompresión temprana mediante sonda nasogástrica u orogástrica,
evitando el riesgo de broncoaspiración; asimismo, hay que extremar las medidas
de protección de la vía aérea.
En otro orden de cosas, la distensión de la pared abdominal disminuye la res-
puesta de defensa, así como el dolor reflejo secundario a hemorragia intraperito-
neal.
Urinarios
Se presentan un flujo sanguíneo renal y una filtración glomerular aumentados.

Puede aparecer dilatación de cálices, pelvis renales y uréteres, sin que sea patoló-
gica, durante la urografía excretora.
La creatinina y el nitrógeno ureico están disminuidos a la mitad. Es frecuente
la glucosuria. Al ser desplazada la vejiga urinaria por el útero se sitúa en una posi-
ción extrapélvica a partir de la duodécima semana, perdiendo su protección ósea
y haciéndola más vulnerable a los traumatismos.
Trauma fetal 499
Otros cambios
1. Endrocrinos. Debido al aumento hipofisario (de 30 a 50% de su peso) el

choque puede conducir a necrosis de la hipófisis anterior e insuficiencia hi-
pofisaria.
2. Musculosqueléticos. A la hora de interpretar radiografías se debe tener en
cuenta el ensanchamiento de las sínfisis del pubis (de 4 a 8 mm a partir de
la vigésima octava semana) y del espacio articular sacroiliaco.
3. Neurológicos. Se debe tener un especial cuidado de no confundir un posible
TCE con la eclampsia y viceversa; se debe tener en cuenta una posible hi-
pertensión, sobre todo si existe hiperreflexia.
MECANISMOS DE LESIÓN
Se contemplarán exclusivamente los relacionados con el abdomen, dado que el

resto no difieren con respecto a la paciente no gestante y el feto. Las lesiones ute-
rinas adquieren una mayor importancia conforme avanza el estado de gestación,
siendo raras antes del primer trimestre (12 semanas).24,25
Crosby y col. han demostrado que tras el impacto la presión intrauterina au-
menta alrededor de 10 veces en relación con la presión intraparto, provocando
rotura uterina, hemorragia o abruptio.
Traumatismos cerrados
1. Lesiones directas. Son producidas por golpes directos sobre la pared abdo-
minal, como ocurre con las defensas de los automóviles, el volante, las bol-
sas de aire o cualquier otro objeto romo.

2. Lesiones indirectas. Son secundarias a fenómenos de desaceleración, con-
tragolpe, compresión rápida u oposición de fuerzas. Este mecanismo es
fundamental en el caso del feto; así, a pesar de que el uso del cinturón de
seguridad disminuye la morbimortalidad materna, dependiendo del tipo de
fijación y de la colocación, puede aumentar la frecuencia de ruptura uterina
y muerte fetal (es muy importante, de cara a la evaluación, saber si la pa-
ciente usaba cinturón de seguridad y el tipo del mismo). Los cinturones ha-
bituales que cruzan el tórax y el abdomen, sin importar si la cinta abdominal
se coloca en posición normal o más alta, son los que provocan mayores le-
siones fetales, pues trasmiten directamente las fuerzas sobre el útero, por
lo que es más recomendable el modelo de fijación en tirantes sobre los hom-
bros.
Traumatismos penetrantes
Son ocasionados fundamentalmente por armas de fuego y blanca; también ocu-

rren en diversos tipos de accidentes por enclavamiento de cuerpo extraño en el
abdomen. Las vísceras abdominales se encuentran relativamente protegidas por
el útero grávido avanzado (diversos estudios determinan sólo 19% de incidencia
de lesiones de otros órganos), dada la capacidad de absorción de energía de éste
último gracias a la densidad y consistencia de sus paredes musculares, así como
a la presencia del líquido amniótico. El útero es, por tanto, el órgano diana en este
tipo de lesiones.
Este tipo de traumatismo no suele ser vital para la madre, pero sí implica im-
portantes lesiones y mortalidad para el feto.
Lesiones del producto
1. Lesiones directas sobre el feto. Como el producto está bien protegido por
los tejidos y estructuras maternas, los daños fetales por traumatismos cerra-
dos son raros; se presentan con más frecuencia a partir del tercer trimestre
de gestación. En caso de fractura de pelvis de la madre las lesiones más fre-
cuentes son las hemorragias intracraneales y la fractura de cráneo.
2. Sufrimiento fetal. Es secundario a las alteraciones hemodinámicas y de
oxigenación maternas. Como se ha dicho, la hipotensión materna conlleva
la hipoperfusión placentaria y, con ello, el sufrimiento fetal. El producto
será diagnosticado por tocografía externa si presenta:
S Desaceleraciones fetales después de las contracciones uterinas.
S Menor variabilidad de la frecuencia cardiaca fetal.
S Frecuencia cardiaca fetal mayor de 160 lpm o menor de 110.
A continuación se mencionan algunos mecanismos reportados en la literatura

respecto al trauma. En EUA, de 208 mujeres embarazadas que sufrieron algún
accidente automovilístico, 28 portaban el cinturón de seguridad.
Los autores concluyeron que las afectadas, que iban sentadas, recibieron el im-
pacto en el abdomen y el útero, los cuales se flexionaron sobre el cinturón, ade-
más de que se elevó la presión intrauterina y se distorsionó la forma de las dimen-
siones del órgano. De acuerdo con los cálculos efectuados, esto pudo causar
desprendimiento de la placenta, que es la causa más común de muerte traumática
(figura 33–1).
Otros autores afirman que es frecuente que la rotura uterina sólo ocurra cuando
el dispositivo de seguridad está demasiado holgado y se desliza libremente, de
modo que al presionar el fondo del útero puede romperlo. Por ello se ha sugerido
Trauma fetal 501
Figura 33–1. Bebe muerto in utero por ruptura placentouterina.
que cuando una mujer gestante viaja en automóvil debe ajustar el cinturón de tal
forma que, ante un percance, impida la compresión violenta del útero. El cinturón
no se debe mover y se requiere que se mantenga a la altura del hombro (articula-
ción acromioclavicular) para que descienda entre ambas glándulas mamarias.
Por su parte, la sección horizontal debe cruzar ambos muslos, a la altura del tercio
superior.
En otro estudio se analizaron 39 embarazadas que sufrieron algún tipo de acci-
dente vial; en ocho casos el impacto fue mortal, debido a hemorragia intraperito-
neal o retroperitoneal. Ahora bien, el hecho de que la madre haya sufrido una le-
sión mortal no significa que el producto también perezca. En 1983 se conoció el
caso del nacimiento del bebé de una mujer declarada legalmente muerte 64 días
antes de la fecha probable de parto. Algo más sorprendente ocurrió en 1971,

cuando una mujer de 30 años de edad perdió el control del automóvil y quedó sin
vida a unos 150 m de la carretera. Cuando se acercaron a ayudarla se escuchó el
llanto de un niño, que se encontró ileso aproximadamente a 100 m de su madre
y de la carretera; con el impacto del traumatismo se produjo la expulsión traumá-
tica del producto. Otros autores han informado acerca de casos de extracción me-
diante cirugía de un niño vivo y sano de una madre sin vida.7
Rothenberger col.4 registraron en 1981 el caso de una mujer de 25 años de
edad, víctima de traumatismo durante una colisión; no portaba el cinturón de se-
guridad y con el impacto se golpeó el abdomen contra el volante y la cabeza con-
tra el parabrisas. Treinta minutos después del accidente la frecuencia cardiaca del
producto cayó a 90/min y se ordenó una operación cesárea; presentaba un sufri-
miento considerable caracterizado por cianosis, flacidez y ausencia de respira-
ción espontánea. Fue atendido en la unidad de cuidados intensivos, pero a pesar

del tratamiento adecuado el paciente no salía de su estado de gravedad. No obs-
tante las transfusiones, los niveles de hemoglobina descendieron; 24 h después se
presentó distensión abdominal y se practicó una laparocentesis, mediante la cual
se obtuvo sangre, pero antes de poder efectuar ninguna maniobra quirúrgica el
niño falleció. En la necropsia se encontró hemoperitoneo y laceración esplénica
importante. Cuando la placenta resulta afectada el producto corre un riesgo ma-
yor, que suele hacerse evidente después de que el impacto es transferido al útero,
que a pesar de estar ocupado y expandido a su máxima capacidad es aún más elás-
tico que otras estructuras adjuntas, como la placenta, lo cual le permite resistir
traumatismos de gran intensidad.
Como la placenta es más susceptible a las fuerzas de aceleración y desacelera-
ción bruscas, sufre roturas que siempre son muy graves debido a la hemorragia
y la privación de volumen circulante a que se ve sometido el producto.
La configuración estructural de la placenta la torna muy frágil ante hechos in-
cluso poco importantes.
Civil y col.8 informaron en 1988 acerca de la muerte de un feto como conse-
cuencia de colisión contra un árbol. Cuando fue extraído del útero materno no
presentaba manifestaciones postraumáticas, a pesar de que la placenta estaba rota
en la base de inserción del cordón umbilical.
En 1987 se llevó a cabo un análisis muy interesante acerca de los accidentes
sufridos por nueve mujeres gestantes. El estudio reveló que todos los percances
se debieron a colisión; ocho de las afectadas conducían a una velocidad que osci-
laba entre 50 y 100 km/h, y ninguna llevaba el dispositivo de seguridad. Las lesio-
nes más frecuentes en las madres fueron contusiones y golpes menores, aunque
hubo casos de hemorragia cerebral, hemotórax y rotura esplénica; ocho de ellas
sufrieron lesión placentaria, además de rotura uterina en algunos casos. Entre los
niños se observó sólo un caso de fractura temporal izquierda; el resto resultaron
sin lesiones internas ni externas identificables, pero todos murieron, a pesar de
que cuatro pesaban al menos 2 180 g.8
La conceptualización moderna del embarazo ha dado lugar a que las mujeres
gestantes sean muy activas, por lo que se han reducido las restricciones relaciona-
das con el esfuerzo físico, lo que de alguna manera pone a las pacientes en un ries-
go mayor de sufrir accidentes y contribuye a que en las instituciones se reciban
cada vez más casos de traumatismo durante la gestación, pérdida del producto y
otras complicaciones, como coagulación intravascular diseminada secundaria a
traumatismo. Por otra parte, la laxitud de los ligamentos pélvicos y el abdomen
protuberante implican que la marcha de la gestante sea inestable, lo cual la predis-
pone a caídas y a otro tipo de accidentes.
Sobre todo al término del embarazo el volumen del útero llega a ser muy vulne-
rable a cualquier tipo de impacto; incluso los golpes considerados como menores
Trauma fetal 503
provocan que el líquido amniótico actúe como dispositivo hidráulico que mitiga
y desvanece cualquier onda de energía al trasmitirla en diversas direcciones.
Golan y col.10 publicaron una peculiar serie de 15 casos de gestantes traumati-
zadas, de las cuales cinco tenían fracturas de la rama púbica superior o inferior,
izquierda o derecha, y dos de ellas sufrían también hemoperitoneo o rotura vesi-
cal, o ambos. Se observaron cuatro traumatismos contundentes no especificados, tres
quemaduras y dos caídas de algún tipo. Sólo en dos casos las heridas fueron pro-
ducto de un instrumento punzocortante o de proyectil de arma de fuego. Sólo dos
productos sobrevivieron.
Según Farmer y col.,2 de 32 casos de traumatismo gestacional sólo tres resulta-
ron en muerte del producto; uno por accidente vehicular, otro por intento de suici-
dio al saltar de un segundo piso y el tercero por golpes contusos en el abdomen
durante un asalto.
Las lesiones observadas en la madre fueron fractura pélvica y laceración hepá-
tica en el primer caso y fractura pélvica en el segundo, en tanto que la tercera pa-
ciente resultó ilesa.
Stafford y col.11 reportaron ocho casos que culminaron con la muerte del feto
como resultado de accidentes automovilísticos. La edad de las madres oscilaba
entre los 19 y los 30 años, con promedio de 24. Seis conducían el vehículo y dos
ocupaban el asiento delantero. En todos los casos, de una u otra forma, el impacto
fue frontal; cinco de las ocho afectadas no portaban el cinturón de seguridad. Las
madres sufrieron diversas lesiones; el primer caso presentaba múltiples heridas
faciales, abdominales y de la rodilla, fractura nasal y hematoma retroperitoneal,
que ocasionó el desprendimiento completo de la placenta y hemorragia subpleu-
ral en el producto. En la paciente que resultó ilesa hubo un desprendimiento pla-
centario de 12.5% del radio de implantación; el niño presentaba petequias sub-
pleurales, tímicas y del pericardio. En el tercer caso se observaron contusiones
variadas en el cuello y el tronco; la placenta presentó hemorragia focal y necrosis,
y el producto mostró maceración temprana. Otra paciente sufrió fractura conmi-

nuta del húmero derecho y contusiones superficiales múltiples, lo cual determinó
la presencia de infarto placentario y trombosis de los vasos umbilicales, hemorra-
gia cerebral (ventricular y subaracnoidea) y maceración. El quinto caso presentó
fractura pélvica y desprendimiento de 15 a 20% de la implantación de la placenta; el
niño sufrió fractura de cráneo, contusiones y laceraciones cerebrales múltiples. Otra
paciente más sufrió contusión abdominal e infartos múltiples de la placenta; en
su hijo se observó fractura craneal, contusión y laceración cortical, y hemorragias
intraventricular, subaracnoidea y subdural. En el séptimo caso la madre sufrió
fractura pélvica e infartos placentarios, en tanto que el producto presentó hemo-
rragias subdural y subaracnoidea. En el último caso sólo se observaron lesiones
menores en la madre, pero se desprendió 50% de la placenta; el niño tuvo hemo-
rragia subaracnoidea.
Figura 33–2. Muerte in utero.
Recientemente se publicó el caso de una mujer con un embarazo de 28 sema-

nas que iba en el asiento delantero del automóvil y llevaba puesto el cinturón de
seguridad; el vehículo colisionó y murieron la madre y el feto. La autopsia del
producto reveló contusión del cordón umbilical, hemorragia cerebral y fractura
de la columna cervical.12
A diferencia del traumatismo contundente, las heridas penetrantes pueden
ocasionar lesiones uterinas, incluso al principio de la gestación.13 La pelvis ósea
no constituye una protección suficiente contra proyectiles de arma de fuego que,
además de lesión uterina y fetal, pueden afectar también otros órganos (figuras
33–2 y 33–3). Las heridas penetrantes son poco frecuentes, pero se han reportado
de lesiones por proyectil de arma de fuego, cuchillos, picahielos, afiladores, alfi-
leres, machetes, guadañas curvas y astas de animal,2 e incluso daño por parte del
mismo cirujano.
Ante una herida penetrante se debe suponer siempre una afección directa o in-
directa del producto, aunque no es obligado. Se sabe de casos en que, a pesar de
la perforación uterina, el producto resulta ileso. Se desconoce la frecuencia real
de las heridas penetrantes, sobre todo las ocasionadas por proyectil de arma de
fuego, pero tal vez sean más de las que se han documentado en la literatura.
Las primeras series al respecto fueron publicadas a principios del siglo pasado.
En 1954 se informó de 33 casos, y al revisar la literatura 10 años más tarde sólo
se habían acumulado 45. En 1968 se registraron 16 casos más, pero en 1975 el total
de casos ascendía a 70 mujeres gestantes heridas por proyectil de arma de fuego.
Ante estas eventualidades, el útero grávido hace las veces de escudo de protec-
ción de otras estructuras anatómicas abdominales, de modo que la posibilidad de
que alguna de ellas resulte afectada es directamente proporcional a su tamaño y
Trauma fetal 505
Figura 33–3. Bebe muerto in utero por herida por proyectil de arma de fuego.
al espacio que ocupa. El útero no grávido, que normalmente no ocupa mucho es-
pacio en la cavidad pélvica, es poco susceptible de sufrir lesiones penetrantes,
pero al término del embarazo no sólo ocupa la totalidad de la excavación pélvica,
sino también casi toda la cavidad peritoneal, de modo que el riesgo de que sea
afectado es alto.
Asimismo, cuando un proyectil de baja velocidad llega a hacer contacto con
el abdomen una gran cantidad de energía es transferida hacia una estructura algo
densa en musculatura, como el útero grávido, lo cual disminuye su capacidad
para afectar otros órganos.14 Sin embargo, está documentado el caso de una ges-
tante en la que el proyectil se alojó en el timo del producto.15

En 1976 Gysler y col.16 informaron el caso de una mujer gestante que había
sufrido una herida penetrante por proyectil de arma de fuego; el impacto perforó
la cavidad torácica del producto, que fue operado a las 12 h de vida extrauterina,
y el proyectil se encontró alojado en el mediastino anterior. Por su parte, Edner y
col.3 publicaron su experiencia con un producto de 32 semanas de gestación heri-
do por proyectil de arma de fuego, alojado por debajo del parietal derecho, que
le ocasionó una fístula de líquido cefalorraquídeo, que cesó espontáneamente.
Un mecanismo de accidente poco común lo constituyen las heridas penetran-
tes autoinfligidas mediante arma de fuego. Buchsbaum y Staples17 refirieron cómo
un producto recibió el impacto de una bala que le causó heridas graves en el cue-
llo, el timo, el lóbulo superior del pulmón izquierdo, el ventrículo izquierdo, el
lado izquierdo del diafragma y el lóbulo izquierdo del hígado, así como perfora-
ciones múltiples del intestino. En otro informe de 1976 se registró cómo una mu-
jer que pretendía interrumpir un embarazo no deseado se produjo una herida con
arma de fuego de pequeño calibre que perforó el colon del producto; sin embargo,
fue operado con resultados satisfactorios.18
DIAGNÓSTICO
La evaluación de una mujer gestante traumatizada es clínica, pues será mediante

antecedentes minuciosos, análisis del mecanismo del accidente y exploración fí-
sica exhaustiva como se obtendrá un concepto real de las condiciones clínicas en
que se encuentra. No obstante, la utilización racional de recursos de diagnóstico,
como los rayos X, después de 28 semanas de gestación, y el ultrasonograma es
de valor inestimable, sobre todo éste último, pues permite conocer el estado de
la placenta2 y las condiciones del producto.
La observación periódica y bien dirigida de una mujer gestante traumatizada
es el mejor punto de partida del diagnóstico integral.
Aunque la presentación típica de este problema son el dolor abdominal y la
hemorragia vaginal, hay que tener en cuenta los casos excepcionales en que estas
manifestaciones no son evidentes. Por otra parte, es importante subrayar que con
frecuencia la lesión de la madre y la del producto no son equivalentes; puede dar-
se el caso de que lesiones de la madre, consideradas sin importancia, se traduzcan
en lesiones fetales graves.
La vigilancia continua de las constantes vitales de la madre, pero en especial
la cuantificación del pulso fetal, será clave para resolver posibles controversias
relacionadas con el momento de llevar a cabo la operación cesárea y de preparar
la sala de cuidados intensivos neonatales o la sala de operaciones.
De acuerdo con la literatura, cuando disminuye la frecuencia cardiaca el pro-
ducto corre el riesgo de morir.9 La evaluación del aporte sanguíneo fetal mediante
el ultrasonido Doppler puede ser extremadamente útil, sobre todo en los produc-
tos pequeños.8
TRATAMIENTO
El procedimiento de la atención a la embarazada traumatizada no varía sustan-

cialmente del recomendado para los pacientes traumatizados en general, salvo
por las peculiaridades de este tipo de pacientes, ya comentadas.
Por lo tanto, se seguirá el consabido esquema de valoración primaria (A, B,
C, D y E) y de valoración secundaria, que comienza con la terminación de la
Trauma fetal 507
exposición corporal completa y el control ambiental (E), que consiste en la valo-

ración corporal total, de cabeza a pies, “como si se tratase de una TAC”.24,25
El tratamiento adecuado de la madre siempre redundará en beneficio para el
producto, de modo que para mantenerlo en condiciones favorables19 es primor-
dial convencerse de que el volumen circulante es adecuado y la vía respiratoria
es permeable.
Los procedimientos quirúrgicos practicados a la madre serán responsabilidad
exclusiva del ginecólogo; sin embargo, ante tal eventualidad deberá estar presen-
te un cirujano pediatra para que, en caso necesario, intervenga al producto.
En la mujer gestante, como en otras circunstancias, las heridas penetrantes no
son susceptibles de laparotomía exploratoria, como tampoco la muerte del feto
es indicación para la operación cesárea. Con frecuencia el proyectil se aloja en
el interior del útero, incluso dentro del producto, sin que sea obligado operar a
uno o a ambos.
Por otra parte, cuando el producto muere, pero los signos vitales de la madre
son normales, no hay hemoperitoneo ni hematuria, el abdomen se siente blando
y no hay irritación peritoneal, no es necesaria la operación;20 las indicaciones se-
rían la coagulopatía de consumo por activación del sistema fibrinolítico y que el
útero gestante limite la capacidad de maniobrabilidad del cirujano ante lesiones
concomitantes no ginecológicas.8,16
Un tema de mayor actualidad lo constituye el conocido maltrato prenatal o fe-
tal, que se presenta con mayor frecuencia en los países en vías de desarrollo y obe-
dece a diversos motivos, pero probablemente el que más lo determina es el emba-
razo no deseado, en el que la madre, en intentos por lograr eliminar al producto,
no sólo le provoca daños físicos tangibles, sino que, previo a las agresiones físicas
contra el útero ocupado, existe el antecedente de que ingirió abortivos, medica-
mentos, duchas vaginales e inclusive empleó instrumentos, lo que trae como con-
secuencia problemas físicos, como infección, y efectos teratogénicos o tóxicos.
Otras causas, menos frecuentes por supuesto, son el rechazo y el deseo de hacerle
daño a la pareja o a los familiares.26
REFERENCIAS
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34
Persistencia del conducto arterioso
Carlos Baeza Herrera, Adriana Iliana Castillo Aguirre,
Claudia Gómora Vite
Desde el punto de vista histórico, el tratamiento

quirúrgico de este defecto es un capítulo fascinante...
Gross R. E., 1953.
GENERALIDADES
No obstante que en la mayoría de las ocasiones esta condición se cura de manera

espontánea o mediante manipulación farmacológica, es cierto también que en los
casos que requieren corrección quirúrgica la operación corre a cargo del cirujano
pediatra, quien por lo general está preparado para efectuar la oclusión del defecto
mediante ligadura o mediante sutura, dependiendo de la morfología de la interco-
municación. El conducto arterioso se deriva de la cara dorsal del sexto arco iz-
quierdo aórtico y estructuralmente mide entre 5 y 7 mm en diámetro y entre 7 y

10 mm de longitud; tiene forma cónica y su permeabilidad se debe a las bajas con-
centraciones de oxígeno durante la vida fetal, a la actividad autocrina y a la sínte-
sis de prostaglandinas endógenas.1
La persistencia del conducto arterioso consiste en la falta de involución del
puente de intercomunicación entre dos grandes vasos; uno es la arteria pulmonar
izquierda y el otro es la arteria aorta, justo donde termina el cayado y comienza
la aorta descendente. Durante la vida fetal la sangre que es expulsada por el ven-
trículo derecho casi en su totalidad pasa por el conducto para dirigirse hacia las
extremidades inferiores y la placenta, evitando un obstáculo de gran resistencia,
que es la circulación pulmonar.
509
Este defecto ha aumentado su frecuencia, entre otras cosas, porque en los niños
graves que además de la malformación son tratados por otra enfermedad más gra-
ve, los cuidados esmerados que brindan en la actualidad las salas de terapia intensi-
va han redundado en un índice mayor de recuperabilidad de niños recién nacidos
que antaño no sobrevivían, y también porque el cuidado de los niños prematuros
ha permitido que día con día los bebés más pequeños tengan una opción de vivir
mayor que antes, porque probablemente la educación médica ha mejorado y la
identificación de la enfermedad es ahora más fácil.
Desde el punto de vista clínico existen dos variedades de la anomalía: la espo-
rádica, cuando la persistencia del conducto arterioso acompaña a otras malforma-
ciones cardiacas más complejas; en cierta forma, esta variedad en ocasiones per-
mite que la forma de expresión del defecto mayor sea más benigna y la gravedad
del cuadro se suavice. La variedad genética no será analizada en este capítulo;
sólo se analizará la variedad esporádica. La frecuencia con que aparece es de un
caso por cada 2 500 a 5 000 recién nacidos vivos; es mucho más común en los
recién nacidos prematuros, por razones inherentes a la inmadurez, en el sexo fe-
menino y en los niños portadores de trisomía 21.
La trascendencia del conducto arterioso radica en que es imprescindible en la
vida fetal porque permite que el producto llegue al término de la gestación; sin
embargo, cuando persiste en la vida posnatal es un peligro potencial debido a las
complicaciones a que puede dar lugar. Una vez concluido el crecimiento y el
desarrollo fetales y que se reconformaron las presiones en las distintas cavidades
cardiacas el problema real es que de manera paulatina, y casi siempre inevitable,
la arteria aorta envía sangre hacia el lecho vascular pulmonar y sobrecarga diastó-
lica ventricular izquierda.
Sin embargo, cuando las presiones cambian, es decir, cuando la presión pul-
monar aumenta por encima de las presión de la aorta, entonces el gradiente trae
como consecuencia que haya paso de sangre de la arteria pulmonar hacia la aorta,
mezclando la sangre venosa con sangre recién oxigenada, lo que trae consigo,
desde el punto de vista hemodinámico, una sobrecarga del ventrículo izquierdo
y, más relevante aún, una mezcla de sangre arterial con la venosa con los subse-
cuentes efectos deletéreos sobre el crecimiento y el desarrollo del niño que sufre
la malformación. Respecto a la morfología de la malformación, el conducto pue-
de ser largo y estrecho, largo y ancho, corto y ancho y en menos de las veces corto
y fino; con base en la morfología es como se va a manifestar desde el punto de
vista clínico.2
DIAGNÓSTICO
La expresión clínica, además de ser dependiente de la morfología del conducto,

también depende de la aparición del defecto en niños prematuros o en niños de
Persistencia del conducto arterioso 511
término. En estos últimos es en quienes, sin duda alguna, el pediatra hace el diag-
nóstico correcto con sólo escuchar el precordio del paciente. Se encuentra un so-
plo continuo que, en el campo de las onomatopeyas, semeja ser un chorro de va-
por y conlleva el nombre de Gibson. No existe cianosis, y conforme el paciente
crece existen estigmas en su somatometría, que afectan primero su escala ponde-
ral y luego su estatura. La insuficiencia cardiaca en estos niños es distinta a las
manifestaciones que aporta la insuficiencia cardiaca en edades mayores. Cuando
un niño pequeño la sufre se manifiesta por decaimiento, diaforesis cuando come,
hepatomegalia y ritmo de galope, pero pocas veces hay edema.3
El precordio y los pulsos son hiperactivos. Con esos datos el clínico está obli-
gado a efectuar los estudios correspondientes para confirmar la primera impre-
sión diagnóstica. El recurso más confiable es la ecocardiografía Doppler, en la
que se aprecian de manera muy clara el defecto, el patrón de flujo, el grado del
cortocircuito, las dilatación de cavidades y la relación entre la aurícula izquierda
y la aorta.3 Otros medios, como el cateterismo, se deben reservar para el caso de
que el cuadro sea atípico o exista hipertensión pulmonar. La tele de tórax sirve
para orientar en el inicio del abordaje; suele mostrar cardiomegalia de diversos
grados, a expensas de cavidades izquierdas, arteria pulmonar prominente y flujo
pulmonar aumentado.
TRATAMIENTO
No obstante que la malformación puede ser tratada y corregida mediante el empleo

de medicamentos, como la indometacina, no nos referiremos a este esquema, en
virtud de que el menor llegará con el cirujano cuando todos los métodos previa-
mente usados hayan fallado. Aquí, pues, nos referimos al manejo operatorio.
La historia del procedimiento quirúrgico es extraordinaria, ya que narra cómo

un residente de patología, primero, y uno de cirugía general y pediátrica, después,
en una salida de vacaciones de su inmediato superior pidieron permiso al que fun-
gía como subjefe para operar a una niña que ya tenía el diagnóstico confirmado.
La operación fue todo un éxito, no obstante que se efectuó sólo ligadura del defec-
to. El autor fue Gross, el pionero de la cirugía cardiaca mundial en 1938, cuando
todos los intentos previos habían fracasado; en la actualidad la operación se hace
casi con los mismos principios, independientemente de que se haga por vía extra-
pleural o no, o mediante toracoscopia o sin ella.
La operación, según la descripción original (figura 33–2), consiste en una tora-
cotomía posterolateral izquierda por vía extrapleural o intrapleural, mediante la
cual se deben identificar en forma precisa las arterias pulmonar y aórtica, y el con-
ducto y el nervio recurrente. Una vez que se está en la cavidad torácica se debe
Figura 34–1. Perspectiva de una operación en la que se efectuará sección–sutura de

un conducto arterioso permeable.
tener cuidado de evitar una hemorragia innecesaria, desplegando un pequeño col-

gajo pleural, justo encima del defecto, el cual es identificado al observar al trasluz
el nervio neumogástrico, de donde se desprende el nervio recurrente o laríngeo
inferior. Cuando se constituye el colgajo se debe hacer una disección roma del
tejido areolar que allí se encuentra hasta que se pueda determinar con certeza
dónde se sitúan las arterias aorta y pulmonar y el defecto. La ligadura, que fue
el primer método descrito por Gross, se hace previa identificación de la extensión
y el espesor del conducto; se colocan riendas en ambos extremos, a fin de que me-
diante una sutura transfictiva en jareta ambos extremos sean ocluidos. Una ma-
niobra final consiste en colocar una sutura central más gruesa. En todos los pasos
se debe emplear material monofilamentoso, no absorbible, calibre cuatro ceros
en el primero y tres ceros en el segundo. Si se opta por la sección y sutura, los
pasos iniciales son los mismos, pero en este procedimiento, una vez desprendido
el conducto en toda su extensión, se colocan en cada extremo del defecto, muy
cerca de las grandes arterias, unas pinzas vasculares de Potts o Satinsky. Cuando
ya están puestas se secciona con tijera curva especial para ese efecto, denominada
tijera Potts; en cada uno de los cabos libres se colocarán suturas con monofila-
mento en forma de zig–zag de ida y vuelta 2 o 3 mm distales a la línea de corte
y pegados a la pinza. Concluido este paso se debe reforzar la oclusión con otra
sutura helicoidal, como se describe gráficamente en los diagramas anexos. En re-
lación con la reparación de la herida quirúrgica y con la colocación de un tubo
de drenaje cuando se efectúa un abordaje transpleural, se considera que son inne-
cesarios, pues algo que ha enseñado la cirugía toracoscópica es que en ocasiones
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito. Persistencia del conducto arterioso 513
Figura 33–2. Acercamiento de un campo operatorio en el que se va a efectuar sección–

sutura del defecto.
es suficiente mantener la presión negativa intracavitaria creando el efecto de

vacío a través de una sonda colocada en la cavidad pleural, que se va retirando
conforme se pone succión y simultáneamente se repara la pleura. El manejo poso-
peratorio depende de varios factores, como el peso del niño, el tiempo operatorio
y las vicisitudes; en tal caso, en los niños pequeños o desnutridos que sufrieron
una pérdida sanguínea que en otras edades no sería de consecuencia, siempre se
debe considerar el manejo en sala de terapia intensiva, máxime si además hubo
algún efecto adverso. Sin embargo, todos deben ser manejados a base de analgé-
sicos por vía endovenosa al menos durante tres días para continuarlos por vía
oral; hay que administrarles antibióticos en esquema de monoterapia o asociados
con una cefalosporina de segunda o de tercera generación con un aminoglucó-
sido. En la mayoría de los niños operados por un conducto arterioso persistente
se tendrán las condiciones para iniciar la vía oral dentro de las primeras 24 a 48
h posoperatorias.
En la actualidad se recomienda que en todos los casos se efectúe sección y su-
tura; sin embargo, en niños los pequeños y de alto riesgo esto no siempre es facti-
ble, por lo que se opta por la ligadura sola, aun con el riesgo potencial de reaper-
tura.
La corrección percutánea por embolización1 es una opción recomendable y se
tiene amplia experiencia con ella, pero la selección de los pacientes debe ser muy
precisa.
La experiencia de los autores de este capítulo es limitada, en virtud de que no
están anexados a un hospital de obstetricia ni a una unidad de terapia intensiva
neonatal. No obstante, operan al menos un caso cada seis u ocho meses, con resul-
tados satisfactorios.
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35
Lo elemental en cirugía neonatal
mínimamente invasiva. Aspectos
generales en toracoscopia y
laparoscopia neonatal
René Carmona Barba, Ricardo Ordorica Flores,
María Gabriela Jiménez Méndez
HISTORIA DE LA LAPAROSCOPIA
Y LA TORACOSCOPIA NEONATAL
Hans Christian Jacobaeus, un médico internista sueco, fue el primero en realizar

una cirugía laparoscópica con fines diagnósticos en pacientes con ascitis y la pri-
mera toracoscopia para disolver adherencias pleurales en pacientes con tubercu-
losis pulmonar, usando un cistoscopio modificado; en 1910 publicó sus experien-
cias iniciales en laparoscopia y toracoscopia en el Münchener Medizinischen
Wochenschrift bajo el título En relación a la posibilidad de aplicar el cistoscopio
en el examen de las cavidades serosas.1 El procedimiento pronto se volvió popu-
lar; sin embargo, su uso declinó rápidamente luego de la introducción de la es-
treptomicina en 1945, y se limitó para ciertos procedimientos menores diagnósti-

cos excepto en unos pocos centro europeos.2 El Dr. Jacobeaus fue el primero en
señalar la posibilidad de lesionar órganos, especialmente el intestino, al insertar
el trocar, y reconoció la necesidad de realizar inicialmente entrenamiento en ani-
males. Pero fue un arduo defensor del inmenso valor diagnóstico y terapéutico
de la toracolaparoscopia, sin dejar de lado sus limitantes, y promovió el desarro-
llo de instrumentos laparoscópicos especiales para optimizar y simplificar el pro-
cedimiento.
La era moderna de la toracoscopia en niños inició con un reporte de Rodgers
y Talbert en 1976, describiendo nueve pacientes sometidos a toracoscopia con
fines diagnósticos.3
515
Figura 35–1. Primeras publicaciones sobre Cirugía laparoscópica y toracoscópica

antes del cambio al nuevo término de cirugía endoscópica. Dr. Thom E. Lobe, Chairman,
Section of Pediatric Surgery. Professor of Surgery, Pediatrics and Preventive Medicine.
The University of Tennessee.
En la década de 1990 hubo un rápido desarrollo de la cirugía mínimamente in-

vasiva, debido en parte a la mejoría en la tecnología usada en el instrumental y
de la óptica, lo que favoreció al desarrollo de la toracoscopia con propósitos múl-
tiples en niños. El primer libro, titulado Laparoscopia y toracoscopia pediátrica,
fue realizado por el Dr. Thom E. Lobe, del Hospital Le Bonheur Children’s Medi-
cal Center en Memphis, Tennessee (figura 35–1). A partir de esta publicación,
mes con mes aparecen más artículos de cirugía laparoscópica en niños donde hay
reportes de nuevos procedimientos (figura 35–2).
CONSIDERACIONES FISIOLÓGICAS
El neonato presenta una alta sensibilidad a la insuflación tanto de la cavidad ab-

dominal como de la torácica, afectando principalmente el control térmico, hemo-
dinámico y respiratorio.
Control térmico
El gas insuflado produce una disminución de la temperatura corporal central y
se correlaciona directamente con la duración del procedimiento: cuanto más dure
una cirugía, más tendencia a la hipotermia.
Efecto hemodinámico
De acuerdo a la presión de insuflación hay compresión de la vena cava inferior
(8 mmHg;) a presiones muy bajas más bien se favorece el retorno venoso, pues
Lo elemental en cirugía neonatal mínimamente invasiva 517
Figura 35–2. Dr. Thom E. Lobe, Chairman, Section of Pediatric Surgery. Professor of
Surgery, Pediatrics and Preventive Medicine. The University of Tennessee. Dr. Jaime
Nieto Zermeño, pionero de la cirugía endoscópica infantil en México. Director de Ense-
ñanza del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”.
la presión intraabdominal elevada “escurre” las venas del lecho esplácnico; sin
embargo, conforme la presión intraabdominal aumenta (> 8 mmHg), se compri-
me la vena cava inferior y se disminuye el retorno venoso, hasta el punto que se
hace evidente con eventos de hipotensión arterial.
Efecto respiratorio
La presión intraabdominal elevada también produce un efecto restrictivo sobre
el tórax y dificulta la ventilación del paciente, manifestándose con retención de
CO2 e hipoxemia.
En los neonatos se han visto mayores niveles de absorción de CO2, lo que ex-
plica desde otro punto de vista la hipercapnia y la acidosis respiratoria. Se ha pro-
puesto que es debido a la mayor superficie de área corporal de la cavidad perito-
neal y/o pleural respecto al peso corporal, además de que se facilita su absorción
por la permeabilidad aumentada al tener menos grasa y los vasos más próximos
a su recubrimiento seroso. Estos problemas se deben anticipar, y se pueden con-
trarrestar al aumentar la ventilación minuto y la fracción inspirada de oxígeno,
para así “barrer” el CO2, lograr bajar los niveles de hipercapnia y mejorar la desa-
turación, según el criterio del anestesiólogo pediátrico. Hay estudios que indican
que es necesario aumentar la ventilación minuto entre 20 y 50% para mantener
la normocapnia.
Además, se podrían generar atelectasias debido a la parálisis temporal que su-
fre el diafragma por el neumoperitoneo, y que se hacen evidentes al terminar el
procedimiento y extubar el paciente, cuando ya depende de su ventilación espon-

tánea.
Kalfa y col.5 identificaron factores de riesgo para que se presenten efectos ad-
versos o incidentes anestésicos (hipotensión, desaturación, bradicardia, dificul-
tad respiratoria, suspensión temporal o permanente de la insuflación) en el trans-
curso del procedimiento, entre ellos:
S Baja temperatura corporal preoperatoria.
S Gran variación en la medición de la presión parcial de CO2 al final de la
espiración.
S Presión inspiratoria pico alta después de la insuflación.
S Una fracción inspirada de oxígeno de 100% desde el inicio de la cirugía.
S Necesidad de expansión vascular para mantener la estabilidad hemodiná-
mica.
Es por eso que en neonatos para procedimientos laparoscópicos se recomienda
una presión de insuflación v 8 mmHg. No existen tubos endotraqueales de doble
lumen o tubos con bloqueadores bronquiales para neonatos; por lo tanto, lo que
usualmente se realiza es una intubación bronquial selectiva, aunada a una presión
de insuflación lenta (promedio de 5 mmHg) con flujo lento; se logra colapsar el
pulmón ipsilateral, con la ventaja de no requerir un retractor del pulmón.
ABORDAJE
Dado el riesgo de perforación intestinal o de estructuras vasculares en neonatos,

para el primer puerto se utiliza la técnica abierta, usualmente infraumbilical,
debido a que pudiesen existir aún estructuras vasculares umbilicales permeables;
por tanto, no se recomienda el abordaje transumbilical. Una vez hecha la incisión
y disección hasta la cavidad, se introduce solamente la funda del trocar; el resto
de los trocares se colocan bajo visión directa; se busca el sitio adecuado, se realiza
una incisión transparietal con un bisturí con una hoja 11 y se coloca sólo la funda
del trocar. Se pueden usar trocares de 5 mm, aunque lo ideal en el neonato es el
equipo de 3 mm (figura 35–3).
Procedimientos quirúrgicos
Atresia esofágica
La primera corrección toracoscópica de una atresia esofágica sin fístula se repor-
tó por Lobe y col. en 1999, en EUA, y en Francia, por Allal y col., el caso de una
Figura 35–3. Trocar umbilical, incisión umbilical con hoja 11 para disecar con tijera
Mayo para evitar accidentes. El primer trocar se debe introducir invariablemente bajo
control visual en la cavidad peritoneal, preferentemente sin punta, para evitar el tan temi-
do accidente de lesión vascular.
atresia esofágica tipo III. En 2000 Rothemberg reportó el caso de una atresia eso-
fágica con fístula traqueoesofágica distal, y en 2002 Bax y van der Zee fueron
quienes publicaron la primera serie.6 En el Hospital Infantil de México se realizó
la primera reparación exitosa de atresia esofágica tipo III en el año 2003. Riquel-
me y col. reportaron en el Congreso Internacional de Cirugía Endoscópica, en
mayo de 2010, la experiencia de la reparación toracoscópica de las atresias de
esófago en México, indicando que hubo tres pacientes de 2005 a 2009, conclu-
yendo que, de todas las patologías factibles de ser resueltas por cirugía de mínima
invasión en el periodo neonatal, la atresia de esófago es de las más difíciles de
dominar, y su complejidad radica en el espacio para maniobrar el instrumental,
lo que dificulta llevar a cabo la anastomosis esofágica.7
La reparación por toracotomía de la atresia esofágica conlleva complicaciones
como fusión costal, escoliosis, deformidad de la pared costal y daño a los nervios
costales.8
La técnica se puede resumir en los siguientes pasos:
S Acceso toracoscópico derecho, a menos que el paciente presente un arco

aórtico derecho (1.8 a 2.5%), pues en ese caso es preferible un abordaje iz-
quierdo, aunque hay reporte de abordaje toracoscópico derecho en dos pa-
cientes con arco aórtico derecho, indicando que no interfirió para la adecua-
da reparación de la atresia esofágica.9
S Disección y sección de la vena ázigos con LigasureR.
S Identificación, disección y ligadura de la fístula traqueoesofágica.
S Disección y movilización del saco distal.
S Anastomosis terminoterminal con puntos separados extracorpóreos.10
Se han descrito varias series de reparaciones toracoscópicas de diferentes tipos

de atresia esofágica con resultados satisfactorios, no encontrando diferencia en-
tre los resultados toracoscópicos y los obtenidos por toracotomía, incluso en los
casos de atresias con brecha amplia.8,11,12
Hernia diafragmática
La hernia diafragmática de Bochdalek se puede abordar por vía toracoscópica o

laparoscópica. Van der Zee y Bax, en 1995, describieron el primer caso de una
hernia diafragmática posterolateral reparada por laparoscopia, y en 2001 Ber-
meur y col. publicaron una serie de tres casos de hernias diafragmáticas corregi-
das por toracoscopia.13,14
Se sugiriere que el abordaje de la hernia izquierda sea por vía abdominal y la
de lado derecho, por razones de anatomía (la posición del hígado), sea por vía to-
rácica.
Se debe tomar en cuenta que cada tipo de abordaje presenta ventajas y desven-
tajas; así, por ejemplo, mediante toracoscopia es más difícil la reducción del
bazo, con más riesgo de laceraciones esplénicas; sin embargo, al reducir todos
los contenidos herniados el espacio de trabajo es mayor, facilitando la reparación,
mientras que por laparoscopia se puede revisar si existen otras anormalidades in-
testinales.15 Un estudio indicó en 2008 que el candidato ideal para realizar un pro-
cedimiento mínimamente invasivo para la reparación de una hernia diafragmáti-
ca congénita es el que no tiene anomalías asociadas, no requiere oxigenación con
membrana extracorpórea, con soporte ventilatorio mínimo y sin evidencia de hi-
pertensión pulmonar.16
En 2009 se publicó un estudio multicéntrico que reportó una tasa de éxito de
67% en el abordaje mínimamente invasivo de la hernia diafragmática en neona-
tos (30 pacientes, 18 por toracoscopia y 12 por laparoscopia). Se indicó que los
pacientes que se podrían beneficiar de estos procedimientos mínimamente inva-
sivos son los que no tienen anomalías asociadas y están hemodinámicamente es-
tables. Se concluyó que la reducción de los órganos herniados es más fácil por
toracoscopia y que las razones más frecuentes de conversión fueron hernia del
lado derecho, herniación del lóbulo hepático y la necesidad de utilizar un parche
para el cierre.17
Las hernias diafragmáticas de Morgagni–Larrey usualmente se diagnostican
en niños mayores o en adultos; por tanto, no son frecuentes en el periodo neona-
tal, excepto cuando forman parte de una pentalogía de Cantrell.18
La hernia diafragmática no es una emergencia quirúrgica, así que no hay que
apresurarse con su reparación; el neonato se debe someter a la cirugía en las mejo-
res condiciones hemodinámicas y ventilatorias posibles (figura 35–4).
Figura 35–4. Hernia diafragmática con saco. Los trocares deben colocarse siempre
bajo el principio del diamante de béisbol.
ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO
Funduplicatura tipo Nissen

En 1993 tanto Georgeson como Lobe y col. reportaron en niños la funduplicatura
tipo Nissen laparoscópica; desde entonces ha demostrado ventajas tales como
menor estancia posoperatoria y mejor resultado estético, asociando una morbi-
mortalidad baja.19
En neonatos no es común realizar una funduplicatura; sin embargo, existen in-
dicaciones precisas que lo justifican, como un evento de broncoaspiración que
amenace la vida del niño. En febrero de 2010 Thatch y col. publicaron un estudio
comparando las funduplicaturas tipo Nissen con la gastrostomía laparoscópica
versus abierta realizadas en 57 pacientes de la unidad de cuidados intensivos neo-
natales, concluyendo que ambas técnicas son seguras y tratamientos adecuados;

sin embargo, los pacientes laparoscópicos presentaron menor periodo de inicio
de la vía oral y menor requerimiento de narcóticos en las primeras 24 horas poso-
peratorias, con tiempos operatorios similares.20
Usualmente realizamos un Nissen–Rossetti (sin liberación de vasos cortos)
dependiendo de la tensión que exista para realizar la funduplicatura; sin embargo,
en la mayoría de los casos no hemos tenido la necesidad de seccionar los vasos
gástricos cortos (figura 35–5).
Estenosis hipertrófica del píloro

En 1986 Tan y Bianchi describieron el abordaje supraumbilical para luego reali-
zar la piloromiotomía con la técnica convencional de Fredet–Ramstedt, descrita
Figura 35–5. Las figuras superiores muestran distintas posiciones utilizadas para ciru-
gía de mínima invasión. La inferior esquematiza la incidencia de la iluminación, la posi-
ción de los cirujanos y de la asistente, así como el número de puertos
desde 1912. Sin embargo, con este abordaje se ha reportado un alto índice de difi-
cultades técnicas para exponer el píloro, teniendo que ampliar la herida y consu-
miendo más tiempo quirúrgico. Se han publicado otros tipos de abordaje, como
la técnica de Tan y Bianchi modificada, que consiste en una incisión umbilical

lateral derecha, que también ha demostrado buenos resultados estéticos y mayor
facilidad para la exteriorización del píloro.21
En 1994 Castañón propuso una nueva técnica para la estenosis hipertrófica del
píloro, llamada traumamioplastia, con un abordaje mediante laparotomía supra-
umbilical transversa derecha. Consiste en realizar clampados sostenidos con una
pinza de Babcock con el fin de producir un corte por presión en la musculatura
circular del píloro y lograr vencer la obstrucción del canal pilórico.
En México se ha popularizado como una técnica de mínima invasión el abor-
daje supraumbilical, y una vez exteriorizado el píloro realizar la traumamioplas-
tia, la cual ha demostrado resultados satisfactorios y menos riesgo de perfora-
ción.22
También se ha descrito el abordaje laparoscópico para realizar la piloromioto-
mía;23 sin embargo, no se ha popularizado, dado que el abordaje supraumbilical
presenta buenos resultados funcionales y también estéticos, es mínimamente in-
vasivo y no conlleva los riesgos asociados a la insuflación en un neonato.
Atresias intestinales
Las atresias yeyunoileales son la causa más frecuente de obstrucción intestinal

en el periodo neonatal, y la atresia duodenal es la causa más común de obstruc-
ción intestinal alta. El manejo clásico es el abordaje mediante una laparotomía
transversa supraumbilical. La primera técnica mínimamente invasiva se realizó
al final de 1970. La técnica quirúrgica asistida por laparoscopia consiste en una
laparoscopia diagnóstica para identificar los segmentos atrésicos; el segundo
paso se realiza mediante cirugía abierta al exteriorizar ambos segmentos intesti-
nales por la incisión umbilical y realizar la anastomosis terminoterminal. Esta
técnica videoasistida es segura, simple y con un resultado estético excelente. Se

han reportado pequeñas series de reparaciones de atresias intestinales con asis-
tencia laparoscópica exitosas, sin conversiones ni complicaciones transoperato-
rias.24,25
Aunque son pocos los estudios publicados sobre reparaciones de atresia duo-
denal mediante laparoscopia, refieren buenos resultados, sin fugas anastomóticas
ni conversiones.26,27
Malrotación intestinal
El primer reporte de un procedimiento de Ladd laparoscópico fue en 1995, y des-

de entonces han sido publicadas pequeñas series de pacientes operados con éxito,
tanto en adultos como niños. Hay un estudio publicado en mayo de 2010 compa-
rando los resultados del procedimiento de Ladd laparoscópico vs. abierto en ni-
ños e infantes, y sus resultados a corto plazo favorecen el abordaje laparoscópico,
con menos estancia hospitalaria e inicio de la vía oral más rápido, sin incrementar
el tiempo operatorio, por lo que se concluye que es un procedimiento seguro y
eficaz.28 Hay autores que mencionan la necesidad de conversión si hay volvulus
presente.
Enfermedad de Hirschsprung
Los neonatos con megacolon congénito, ya sea que tengan un colon por enema
que muestra una zona de diferencia de calibre, que podría corresponder a una
zona de transición, o una clínica muy sugestiva de la enfermedad, son candidatos
a realizarles una biopsia rectal por aspiración; en el caso de ser negativa para célu-
las ganglionares, se preparan para realizar un descenso del segmento colónico
ganglionar, para el cual se han descrito varias técnicas mínimamente invasivas.
La más popular es el procedimiento descrito en 1998 por De La Torre–Mondra-
gón, el cual consiste en un descenso endorrectal transanal (DERTA), sin necesi-
dad de un abordaje abdominal y con resultados funcionales y estéticos satisfacto-
rios. Sin embargo, cabe mencionar otras técnicas asistidas por laparoscopia para
el manejo de esta patología.
Descenso tipo Duhamel–Martín–Steichen videoasistido

El descenso tipo Duhamel–Martín–Steichen debía ser diferido para cuando el
paciente tuviera al menos seis meses de edad, por no contar con el equipo lo sufi-
cientemente pequeño; por tanto, en el periodo neonatal se le realizaba una colos-
tomía. Sin embargo, con el advenimiento de engrapadoras lineales pequeñas, se
logró realizar este procedimiento exitosamente en neonatos lactantes pequeños,
y posteriormente con asistencia laparoscópica, como lo publicaron en 1994 Bax
y van der Zee, quienes remarcan la importancia de manejar inicialmente al
paciente con irrigaciones rectales y de que la familia aprenda a realizarlas; de esta
forma el paciente puede egresar y se maneja adecuadamente en su casa con irriga-
ciones hasta el día de la cirugía electiva, así que tampoco es necesario operarlos
dentro del primer mes de edad, a menos que no respondan al tratamiento; en tal
caso la cirugía no se pospone.29
DERTA videoasistido
Descenso endorrectal transanal asistido por laparoscopia. Lo primero que se les
realiza es un mapeo colónico por laparoscopia, para confirmar histológicamente
el segmento agangliónico, la zona de transición y la parte gangliónica normal.

Posteriormente se hace la disección y la sección del mesocolon del segmento
agangliónico, y también la movilización del segmento gangliónico a descender,
mientras que un segundo cirujano va realizando la parte endorrectal para efectuar
el descenso transanal y la anastomosis. Finalmente, se confirma que el colon gan-
gliónico haya descendido sin rotaciones de su mesenterio y sin tensión, y se revisa
que no quede una hernia interna; de lo contrario se repara al reperitonizar con
puntos separados.30
Malformaciones anorrectales
La técnica ampliamente difundida para la reparación de malformaciones ano-

rrectales es la anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP), descrita por Peña, la
cual se puede realizar en el periodo neonatal en los pacientes con ano imperforado
“bajos” y posteriormente en los pacientes con malformaciones altas.
Al inicio de 1990 Keith Georgeson describió el descenso anorrectal asistido
por laparoscopia, o procedimiento de Georgeson, para los pacientes con ano im-
perforado con fístula rectovesical o rectouretra prostática.
El abordaje laparoscópico permite una excelente visualización de la anatomía
intrapélvica, así como del complejo muscular, con la ventaja de poder estimular
el complejo tanto adentro como afuera. Se logra identificar adecuadamente la fís-
tula rectal, disecarla, seccionarla, realizar la rafia vesical o uretral y disecar el
recto lo suficiente para lograr un descenso sin tensión; el abordaje sagital poste-
rior es mínimo, sin necesidad de la división mediosagital de los músculos respon-
sables de la continencia.31
Esta técnica se puede realizar en neonatos y, por tanto, evitar la morbilidad
asociada a una colostomía, para lo cual se debe realizar una cistoscopia previa
para determinar el nivel de la fístula y detectar anomalías urológicas potencial-

mente importantes.32
En un estudio publicado por Lin y col. en 2003 se comparó la técnica del des-
censo anorrectal videoasistido con la anorrectoplastia sagital posterior, reportan-
do resultados satisfactorios con ambos procedimientos.
La posición central del descenso fue igual con ambas técnicas, la asimetría del
esfínter y la irregularidad fue mayor con la ARPSP. El megarrecto y la constipa-
ción también fueron mayores con la ARPSP. Sin embargo, no se cuenta aún con
resultados a largo plazo para comparar la continencia de cada grupo.33
Es necesario tomar en consideración que este tipo de pacientes con malforma-
ciones anorrectales altas ya presentan alterados los elementos responsables de la
continencia (los nervios, el esfínter, etc.); por tanto, en los mejores centros, en
manos experimentadas presentan entre 30 y 50% de continencia.32
Patología anexial
En los casos de quistes de ovario la cistectomía, o incluso la ooforectomía cuando
es necesaria, se pueden realizar mediante laparoscopia o videoasistida utilizando
la incisión umbilical para realizar el procedimiento necesario.34
La laparoscopia ofrece la ventaja de confirmar el diagnóstico y realizar el dre-
naje del quiste de forma percutánea bajo visión directa, dado que podría tratarse
no de un quiste de ovario, sino de una duplicación intestinal, con las complicacio-
nes que conllevaría realizar un drenaje percutáneo bajo control sonográfico sola-
mente en una situación con un diagnóstico erróneo.35
CONCLUSIONES
Dado que hoy en día se cuenta con la experiencia quirúrgica de las principales
patologías del recién nacido, un centro médico que desee iniciar con cirugía míni-
mamente invasiva neonatal debe contar no sólo con la capacidad en infraestruc-
tura, sino que es mandatario contar con una adecuada experiencia en cirugía lapa-
roscópica y, sobre todo, poder distinguir qué paciente se puede beneficiar de este
tipo de procedimientos, lo que conllevaría el éxito o el fracaso de la cirugía. Se
debe contar con un equipo integral conformado por una UCIN, un anestesiólogo
pediatra, un cirujano pediatra especialista en laparoscopia, y además que el neo-
nato esté en las condiciones adecuadas para poder realizar el procedimiento.
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Índice alfabético
A metabólica, 29, 59, 65, 73, 380,

382
abdominosquisis, 273 descompensada, 243
aborto persistente, 382
espontáneo, 90 respiratoria, 517
intento de, 97 tisular hipoxémica, 209
absceso, 115 Acinetobacter, 86
perineal, 467 acondroplasia, 189
pulmonar, 193, 199 acortamiento traqueal, 476
acalasia, 236 acrania, 103
pilórica, 261 acrocianosis, 65
acetilcisteína, 363 adactilia, 102
acetilcolina, 212 adenocarcinoma, 236

ácido adenomegalia cervical, 46
fólico, 43 adherencia pleural, 515
iminoacético, 295 adriamicina, 491
linolénico, 17 aganglionosis, 394, 438, 440, 442
lisérgico, 98 congénita, 6, 420, 430, 435, 439,
litocólico, 293 443
quenodesoxicólico, 293 de colon, 360
retinoico, 39 del colon, 440
acidosis, 206, 209, 249 neonatal, 434, 438
hipoxémica, 205 sigmoidea, 439
529
530 Temas selectos de cirugía neonatal (Índice alfabético)
agenesia, 151, 186 anencefalia, 101, 103, 170, 205,

anorrectal, 277, 456, 464 475
sin fístula, 459 anestesia general, 296
de la arteria pulmonar, 189 aneurisma de las arterias cerebrales,
pulmonar, 185, 319 158
renal, 150, 151 anfotericina B, 68
bilateral, 156, 188 ano imperforado, 123, 169, 277,
unilateral, 155 318, 319, 340, 440, 450, 455,
albuminuria, 124 456, 459, 462, 464, 467, 468
Alcaligenes faecalis, 86 anomalía
alcalosis metabólica, 262 anorrectal, 407, 449, 463
alcoholismo, 38 cardiaca, 277
alergia a la proteína de la leche, 377 cardiovascular, 294
alteración cloacal, 364
congénita, 292 congénita, 91, 102
craneofacial, 89 esplénica, 294
cromosómica, 224, 324 renal, 127
de la pared toracoabdominal, 89 vascular, 189
electrolítica, 261 anormalidad
hemodinámica, 128, 206, 500 intestinal, 520
metabólica, 66, 206 urológica, 151
neurológica intramural, 404 fetal, 152
obstétrica, 111 uterina, 157
péptica, 326 apendicitis, 44, 432
visceral, 89 aplasia
amikacina, 68, 71, 115, 117, 118, cutis congénita, 101
282, 304 pulmonar, 185
aminofilina, 378 apnea, 65
amnionitis, 111, 113, 117 neonatal, 2
ampicilina, 68, 69, 71, 73, 115, 117, apoptosis, 99
118, 282, 304 aquilia pancreática, 359
amputación, 95 arreflexia, 478
de las manos, 102 artrogrifosis múltiple congénita,
digital 189
asimétrica, 93 ascitis, 123, 126, 366, 379, 383
congénita, 100 neonatal, 352
intrauterina, 89 quilosa, 331
anasarca, 190 asfixia, 240
fetal, 180 neonatal, 31, 64, 373, 374
anemia, 125 perinatal, 72
fisiológica del embarazo, 496 asplenia, 38, 314
Índice alfabético 531
atelectasia, 225 múltiple, 388

atresia, 128, 298, 301, 314, 318, yeyunoileal, 274
322, 323, 352, 363, 364, 368, múltiple, 398, 404
388, 392, 462, 520 pilórica, 241, 246, 316, 317, 388
biliar, 39, 292, 293, 294, 307 prepilórica, 314
adquirida, 291 rectal, 407, 451
extrahepática, 294 traqueal, 214
fetal, 291 ureteral, 150
perinatal, 291 yeyunal, 143, 318, 388, 395,
colónica, 139, 169, 407 397, 398, 399, 403
de coanas, 224 atrofia
de colon, 139, 394, 408, 409, del parénquima renal, 159
410, 411 ganglionar, 431
de duodeno, 318, 324, 410 glútea, 466
de íleon, 410 renal, 159
terminal, 396 azitromicina, 255
de intestino, 28, 339, 410 aztreonam, 71
delgado, 387
de vagina, 157 B
de vías biliares, 291, 292, 293,
296, 297, 303, 306 bacitracina, 285
extrahepáticas, 300 bacteriemia, 51, 60, 63, 73, 80, 81,
intrahepáticas, 300 109, 110
de yeyuno, 410 por catéter, 82
del colédoco, 299 bacteriuria, 124
del conducto hepático, 299 Bacteroides, 80
del esófago, 232 bandemia, 114
del tubo digestivo, 316 bebé prematuro, 77, 79
del yeyuno, 227 benzalconio, 285

duodenal, 39, 142, 225, 229, betanecol, 426
246, 293, 314, 321, 334, 523 bicarbonato, 206
esofágica, 6, 39, 135, 169, 205, bleomicina, 491
221, 222, 225, 228, 229, 233, bloqueo
236, 318, 326, 449, 518, 519 biliar por atresia, 295
ileal, 318, 388, 397, 399, 403 intestinal, 399, 425, 443, 455
iatrogénica, 392 de origen mecánico, 415
ileoyeyunal, 169, 361, 371, 387, mecánico, 361, 365
388, 392, 399, 410 bradicardia, 57, 65, 286
intestinal, 28, 85, 138, 274, 360, bradiquinina, 212
369, 378, 387, 393, 395, 399, bronconeumonía, 114
403, 407, 410, 523 bronquiectasia, 359
bronquitis, 234 descompensado, 58

hipovolémico, 439
séptico, 58, 110, 116, 118, 376,
C 408
refractario, 110
calcificación intraperitoneal, 358 cianosis, 186, 191, 196, 198, 205,
calcio, 31 226, 475, 501, 511
cálculo, 157 generalizada, 39
cáncer, 27 ciclocefalia, 204
Candida, 53, 65, 70, 80, 82 ciclofosfamida, 130, 490
albicans, 80, 113 ciprofloxacino, 68
dubliniensis, 80 cirrosis, 295
glabrata, 80 biliar, 293
guilliermondii, 80 cisteína, 363
kefyr, 80 citomegalovirus, 52
krusei, 80 Citrobacter, 80, 86, 284
lusitaniae, 80 clindamicina, 71, 115, 118
parapsilosis, 80 cloaca, 451, 457
sp., 86 persistente, 458, 462, 464
tropicalis, 80 clomifeno, 98
carbenicilina, 118 cloranfenicol, 118
carcinoma, 159 cloro, 31
embrionario, 488 clorpromacina, 212
cardiopatía, 97, 228, 277, 278, 314, Clostridium
319 difficile, 439
cianógena, 225 perfringens, 377
compleja, 378 sp., 70
congénita, 74, 429 coagulación intravascular disemi-
cianógena, 72 nada, 73, 116, 118, 496, 502
descompensada, 66 coagulopatía de consumo, 123
catabolismo, 18 cobre, 30
cefalohematoma, 39 cocaína, 44, 72, 378
cefalosporina, 304 colangiopatía obstructiva
cefepime, 68, 71 del adulto, 295
cefotaxima, 68, 69, 71, 118 neonatal, 293
ceftazidima, 71, 118 colangitis, 302, 304, 305, 306
ceftriaxona, 71, 118 ascendente, 302, 303
cetoacidosis diabética, 14 colapso pulmonar, 199
Chlamydia trachomatis, 112 colecistocinina, 426
choque, 73, 243 colestasis, 28, 291, 388
cardiogénico, 376 biliar intrahepática, 294
intrahepática, 295 hepático, 292

colon aganglionar, 410 crónico, 291
colonización, 77 renal, 164
bacteriana, 357, 376, 408 deciduitis, 97
endoluminal, 83 defecto
colopatía displásica congénita, 443 abdominal, 272
complicación anorrectal, 456, 463, 469
infecciosa, 408 cardiaco, 279, 399
pulmonar, 84 cardiovascular, 18
constipación, 126, 140, 419, 432, compresivo, 126
433, 439, 443, 471 congénito, 450
contaminación craneofacial, 99
bacteriana, 277, 365 de la pared
fecal, 144 abdominal anterior, 269
continencia fecal, 450 anterior del abdomen, 342
contractura articular, 103 del tubo neural, 18, 475, 481
contusión abdominal, 503 diafragmático, 279
corazón biventricular, 39 esquelético, 399
corioamnionitis, 53, 66, 99 fetal por disrupción, 96
corioangioma, 19 genitourinario, 157
coriocarcinoma, 125 neurológico, 399
crecimiento óseo, 101, 474
fetal, 18 pericárdico, 279
mamario neonatal, 2 quístico, 476
posnatal, 20 septal, 205
renal bilateral, 126 toracolumbar, 475
tumoral, 490 umbilical, 46, 392
criptorquidia, 45, 157, 287, 319 urinario, 463
crisis deficiencia
convulsiva, 65, 113 de ácido fólico, 18
de isquemia, 241 de oligoelementos, 30
de sepsis recurrente, 403 de vitamina
diarreica, 432 D, 306
cromo, 30 E, 40, 306
nutricional materna, 19
déficit neurológico, 489
D deformación
craneofacial, 44
dactinomicina, 490 labiopalatina, 44
daño degeneración
fetal, 500 axonal, 255
vacuolar, 424 cardiovascular, 58

celular, 425 múltiple, 110
dehiscencia con epiplocele, 262 dismorfogénesis, 175
depleción dismotilidad esofágica, 235
hídrica, 262 dispepsia, 265
hidroelectrolítica, 408 displasia
dermólisis bulosa, 314 broncopulmonar, 27, 214
derrame pleural, 175 de Streeter, 89
descompensación hemodinámica, fibromuscular de las arterias, 431
384 focal fetal, 96
desequilibrio multiquística, 150
ácido–básico, 146, 256, 416 neuronal del colon, 426
hidroelectrolítico, 146, 266, 361, ósea, 188
403 renal, 153, 188
hidroiónico, 256, 363 disrafismo, 474
iónico, 416 cervical, 350
metabólico, 382 torácico, 350
desnutrición, 234, 383 disrupción gástrica, 241
destrucción distensión abdominal, 65, 81, 82,
parenquimatosa, 304 344, 358, 361, 370, 379, 380,
pulmonar progresiva, 359 400, 425, 432, 438, 454, 455
tisular, 63 progresiva, 408
dextrocardia, 314 distermia, 379, 380
diabetes, 127, 369 distocia, 365, 487, 488
materna, 38, 39, 419 pélvica, 156
mellitus, 18, 38 distrés respiratorio, 243
diafragma prepilórico, 314 distrofia
incompleto, 314 de uñas, 102
diastematomielia, 474, 478 miotónica congénita, 189
dicloxacilina, 68, 69, 71, 117, 118 divertículo
dificultad respiratoria, 65, 113, 126, de Meckel, 70, 319, 351, 413,
226, 283, 315, 351, 357, 361, 414, 440
488 atípico, 349
progresiva, 205 persistente, 415
dilatación gigante, 349
gástrica, 315 persistente, 350
segmentaria del colon, 410, 423 dobutamina, 59, 206, 210
disfunción dolicomegauréter, 163
del tallo cerebral, 475 dolor
multiorgánica, 373 abdominal, 123, 326, 329, 332,
orgánica, 62 346, 356, 489
recurrente, 287 craneal, 101

epigástrico, 318 endocarditis bacteriana, 4
retroesternal, 351 endotoxinemia, 22
dopamina, 59, 206, 210 enfermedad
drogadicción, 38 abdominal por meconio, 358
duplicación, 349, 351 adenomatoidea, 193
abdominal, 352 quística, 194
colónica total, 355 pulmonar congénita, 185,
del colon, 352 189
del intestino medio, 352 congénita cardiaca, 57
del tubo digestivo, 349 de Herlitz, 317
intraabdominal, 351 de Hirschsprung, 139, 274, 342,
duodenal, 355 362, 369, 370, 399, 410, 419,
gástrica, 247 420, 425, 429, 431, 432, 433,
intestinal, 70, 394, 473, 526 437, 438, 440
quística, 350 de Jadhpur, 261
intratorácica, 350, 352 de la colágena, 97
torácica, 350 de von Recklinghausen, 440
transdiafragmática, 350 degenerativa de las células mus-
tubular toracoabdominal, 350 culares lisas, 424
ureteral, 157 emergente, 167
fetal, 91
fibroquística, 361, 393
E hemorrágica del recién nacido, 2
intestinal obstructiva, 313
eccema facial, 293 materna hipertensiva, 373
eclampsia, 499 meconial, 357, 358, 361, 370,
ectopia 410, 420
cordis, 44 neuromuscular, 57
renal, 157 por reflujo gastroesofágico, 261,
cruzada, 157 521
edema quística, 151
cerebral, 191 reemergente, 167
de la pared renal, 46, 122
abdominal, 126, 379 poliquística, 126
intestinal, 126, 379, 415 respiratoria en la lactancia, 158
muscular, 345 urológica, 156
pulmonar, 194, 227 enfisema
embarazo gemelar, 19 gástrico intersticial, 254
empiema pleural, 74, 235 lobar, 185, 198
encefalocele, 99, 205 pulmonar, 196
Enterobacter del píloro, 253, 254, 521

agglomerans, 113 infantil del píloro, 253
cloacae, 86, 113, 284, 376 intestinal, 342
sp., 70, 112 pieloureteral, 129, 159, 163
enterocolitis, 42, 138, 240, 352, pilórica, 224, 253, 255, 258, 351
375, 378, 433, 438, 439, 442, hipertrófica infantil, 255
443, 444 posoperatoria, 234
necrosante, 39, 40, 44, 52, 70, rectal, 462, 489
73, 113, 138, 139, 143, 239, residual, 383
241, 247, 287, 340, 373, 374, ureteropiélica, 157, 161
376, 377, 378, 379 esternón bífido, 279
epidemia intrahospitalaria, 79 estigma cutáneo, 473
epidermólisis bulosa, 316, 317 estradiol, 99
transicional, 317 estrangulamiento del intestino, 399
epinefrina, 59 estreñimiento crónico, 490
epionfalosquisis, 271 estreptomicina, 515
equilibrio hídrico, 26 eventración diafragmática, 241
equimosis, 65 exanguinotransfusión, 72
eritema de la pared abdominal, 383 exónfalos, 270, 277
eritromicina, 71, 118
Escherichia coli, 14, 42, 45, 53, 59, F
65, 70, 80, 86, 112, 113, 284,
376, 481 falla
escleroderma, 65 cardiaca congestiva aguda, 194
escoliosis, 475, 519 multiorgánica, 374
espasmo, 375 fecaloma, 467
espina bífida, 126, 352, 378, 473, fecaluria, 456
475 fentanilo, 210
quística, 474, 476, 478 feocromocitoma, 125, 440
esplenomegalia, 113 fibrosis, 291, 302, 306, 359
esporidesmina, 293 de la cápsula de Glisson, 294
estado de choque, 262, 375, 494, hepática congénita, 39
495 portal, 303
estenosis, 321, 322 quística, 359, 361, 364, 369,
anal, 442, 462, 465 370, 399, 420
bronquial, 196 pancreática, 359
con páncreas anular, 318 fiebre puerperal, 78
de los estomas, 140 fístula, 449
del duodeno, 322 anocutánea, 451, 456, 457, 466,
duodenal, 318, 322, 329, 351 470
hipertrófica anovestibular, 459
arteriovenosa, 123 femoral, 39

bulbar, 461, 463 pélvica, 494, 503
coledocopilórica, 388 fusión
cutánea, 456, 462 costal, 519
distal, 222 embrionaria, 101
enterocutánea, 286 pélvica, 155
fecal, 467
ileocutánea, 392
intestinal, 134 G
neuroentérica, 474
galactosemia, 126
pancreática, 321
gangrena, 331
perineal, 457, 462
posnatal, 102
raquídea, 481
gastritis, 265
rectal, 525
enfisematosa intersticial, 320
rectobulbouretral, 462
necrosante, 42
rectouretroprostática, 462
gastrosquisis, 28, 31, 39, 44, 69,
rectovaginal, 352
70, 85, 135, 136, 169, 270, 272,
rectovesical, 462, 525
273, 274, 276, 277, 278, 281,
subcutánea, 463
285, 287, 392, 399
subepitelial perineal, 462
genopatía, 478
traqueoesofágica, 39, 69, 135,
gentamicina, 68, 71, 117, 118
169, 221, 224, 225, 247, 318,
gigantismo, 277
319, 326, 463, 519
tubular, 158
uretroprostática, 470, 471
glucagón, 21
urinaria, 123, 455, 456, 464, 470
vaginal, 364, 458, 462
vestibular, 454, 456, 458, 461, H
462, 463, 466, 470
fisura Haemophilus, 115

labiopalatina, 171 hamartoma, 123, 365
laringotraqueoesofágica, 224 hemangioma, 123, 154, 487
flebitis, 83 hepático, 123, 365
fluconazol, 68 irresecable, 130
fluotano, 173 hematemesis, 351
fosfomicina, 118 hematoma, 438
fototerapia, 39 retroperitoneal, 503
fractura hematuria, 124, 149, 157, 160
clavicular, 39 hemimiocele, 480
de cráneo, 495, 500, 503 hemoglobinopatía, 126
de huesos largos, 27 hemólisis, 39
de pelvis, 500 hemoptisis, 193
hemorragia, 39, 83, 141, 241, 352 izquierda, 247

adrenal, 365 posterolateral
cerebral, 502, 503, 504 congénita, 170, 177, 205,
de mucosa gástrica ectópica no 208, 210, 216
extirpada, 356 izquierda, 191
esplénica, 47 fisiológica de cordón umbilical,
gastrointestinal, 211, 261, 351, 272
379, 380 hiatal, 287
intraabdominal masiva, 195 inguinal, 47, 286, 287, 368
intracraneal, 29, 495, 500 interna, 394
intraperitoneal, 498, 501 umbilical, 46
retroperitoneal, 501 ventral, 285
subaracnoidea, 503 herniación del hígado, 179
suprarrenal, 126 hidrocefalia, 205, 224, 478, 479,
vaginal, 123, 495 480, 481
hendidura congénita, 180
facial, 99 no comunicante, 479
vesicointestinal, 462 hidrocolpos, 123, 130, 471
hepatitis, 293, 295, 298 hidrometrocolpos, 130
B, 52 hidronefrosis, 45, 122, 126, 127,
neonatal, 294, 295, 296 130, 152, 153, 154, 155, 157,
hepatoblastoma, 126, 180 159, 160, 161, 162, 174, 368,
hepatoesplenomegalia, 65 425
hepatomegalia, 113, 511 fisiológica, 154
hepatoonfalocele, 281 hidropesía fetal, 488
herida hidrouréter, 152, 162
infectada, 115 hidroureteronefrosis, 164
penetrante, 504 higroma quístico, 189, 351
hernia hiperazoemia, 125, 127
congénita posterolateral del dia- hiperbilirrubinemia, 39, 65
fragma, 171 hipercapnia, 517
de Bochdalek, 70, 171 hipercarbia, 209
de Grynfelt, 269 hipercatecolaminemia, 39
de Petit, 269 hiperesplenismo, 306
de Spiegel, 269 hiperglucemia, 23, 41, 382
del diafragma, 171 hiperinsulinismo, 23
diafragmática, 172, 178, 179, hipermagnesemia, 370, 371
194, 204, 205, 350 hipermetabolismo, 21
congénita, 42, 46, 180, 189, hiperpotasemia, 31
217, 342 hiperreflexia, 499
de Bochdalek, 520 hipertensión, 499
arterial, 38, 158 hipoxia, 127, 240, 345

transitoria, 127 alveolar, 209
gástrica intraluminal, 242 fetal, 496
pulmonar, 41, 206, 511, 520 neonatal, 373, 380
hipertricosis, 476 posnatal, 392
hipertrigliceridemia, 22 hologastrosquisis, 271
hipertrofia pilórica, 255, 316 holoprosencefalia, 204, 280
infantil, 316 hundimiento de la bóveda craneal,
hipocalcemia, 65 39
hipocalemia, 262 hydrops, 490
hipoclorhidria fisiológica del pre- fetalis, 128, 190, 342
maturo, 375
hipocomplementemia, 64 I
hipodactilia, 102
hipoganglionosis, 424, 426, 443 ictericia, 113, 126, 256, 291, 293,
hipoglosia, 102 303, 305
hipoglucemia, 65, 146, 265, 266, colestásica, 291, 294
277, 382, 420 neonatal, 298
hiponatremia, 65, 382 en el recién nacido, 2
hipoperistalsis, 379, 425, 426 obstructiva, 293, 294, 297
hipoplasia, 151 íleo
biliar intrahepática, 293 adinámico crónico, 426
del colon izquierdo, 371 dinámico por sepsis, 394
pulmonar, 151, 156, 175, 177, meconial, 358, 359, 360, 361,
178, 185, 187, 190, 204, 205, 364, 368, 369, 371, 393
214, 216 por sepsis neonatal, 362
bilateral, 204, 211 íleon doble, 349
primaria, 188 imipenem, 71
secundaria, 188 impactación

hipoproteinemia, 382 del meconio, 358
hipospadias, 340 fecal, 432
hipostenuria, 124 incontinencia
hipotensión, 58 fecal, 467, 471, 490
arterial, 146, 375 urinaria, 471, 490
inexplicable, 82 indometacina, 41, 173, 378
hipotermia, 65, 83, 113, 146, 209, inestabilidad
243, 256, 475 hemodinámica, 243, 375, 380
hipotiroidismo, 46, 431 renal, 380
congénito, 269 respiratoria, 380
hipovolemia, 146, 249 térmica, 65, 73
hipoxemia, 378 infante con patología quirúrgica, 77
infarto placentario, 503 mesentérica, 364

infección, 77, 141, 149, 153, 157 insulina, 21, 29
bacteriana, 54, 439 intolerancia
neonatal, 68 a la glucosa, 29
cruzada, 78 a la lactosa, 377
de herida, 62 invaginación, 352
de la herida quirúrgica, 80, 81 intestinal, 45, 364, 392, 415
de la piel, 62 invasión bacteriana, 377
del canal del parto, 277 irritación
del torrente sanguíneo, 82 gástrica, 378
del tracto urinario, 60 peritoneal, 243
en el recién nacido, 52 isquemia, 95, 302, 329, 380, 392,
incisional, 62 431
intrahospitalaria, 45, 51, 78, 79, gástrica, 241
374 intestinal, 40, 375, 377, 378
materna, 38 regional, 376
neonatal, 110
nosocomial, 51, 53, 77, 78, 79,
81, 82 K
en el neonato, 80
Klebsiella, 42, 45, 80
por rotavirus, 45
pneumoniae, 65, 85, 86, 112,
por virus Coxsackie, 52
284, 376
pulmonar de repetición, 194
sp., 70
respiratoria de repetición, 186
urinaria, 157, 352, 467
viral, 55 L
inmadurez pulmonar, 174
inmunosupresión, 21 labio
insuficiencia hendido, 224
cardiaca, 123, 128, 130, 146, leporino, 102
488, 490, 511 laceración
congestiva, 158 cerebral, 503
coronaria, 14 esplénica, 502, 520
de ácidos grasos esenciales, 29 hepática, 503
hipofisaria, 499 lactante politraumatizado, 25
orgánica múltiple, 345 laparosquisis, 273
renal, 28, 158, 283, 488 lesión
respiratoria, 156, 158, 186, 198, abdominal, 248
243 congénita
progresiva, 191, 194, 196 quística, 349
vascular, 102 tubular, 349
de la mucosa intestinal, 375 broncopulmonar intestinal con-

del mesénquima, 96 génita, 194
del útero, 495 cardiaca, 186, 334, 510
encefálica, 431 cardiovascular, 318
fetal, 494, 499, 506 congénita, 1, 4, 6, 36, 51, 64,
pélvica, 248 102, 167, 269, 413, 475
placentaria, 494, 502 de la columna vertebral, 473
pulmonar por barotrauma, 213 del aparato genitourinario, 149
renal, 156 craneofacial, 103
traumática, 157 de Arnold–Chiari, 479
de víscera maciza, 6 de la columna vertebral, 103, 228
iatrogénica, 214 del tubo digestivo, 318
ulcerativa, 319 en asa de cubeta, 462
uterina, 494, 499, 504 esplénica, 334
vascular, 519 estructural, 413
leucocitosis, 83, 125 fetal, 91, 104
leucopenia, 83 neurológica, 318
inducida por quimioterapia, 57 pulmonar, 193
linfangioma, 6, 123, 169 congénita, 185
linfedema, 102 de origen congénito, 173
lipogénesis hepática, 22 quística, 192
lipoma, 476, 478 renal, 318
lipomeningocele, 478 traqueoesofágica, 225
Listeria, 53 urinaria, 473
monocytogenes, 65, 112 uterina, 97
litiasis, 149, 158, 160 vertebral, 225, 350
luxación de cadera, 102, 475 malrotación, 314, 318, 328, 329,
408
intestinal, 204, 224, 291, 314,

M 319, 326, 331, 334, 339, 340,
342, 345, 346, 394, 523
macroglosia, 277 manganeso, 30
madre diabética, 419, 420 meconiuria, 453
magnesio, 31 megaduodeno, 326
malabsorción intestinal, 378, 384 megauréter, 150, 151, 162
malformación megavejiga, 425, 426
adenomatoide, 350 melena, 352
quística pulmonar, 173 meningitis, 52, 64, 67, 68, 71, 114,
amniogénica, 94 117, 438, 476
anorrectal, 139, 378, 407, 449, meningocele, 101, 473, 474, 475,
463, 467, 473, 489, 491, 525 476, 478
abdominal, 491 con atresia, 225

nasofrontal, 476 intestinal, 399
presacro, 489 con sepsis, 118
meropenem, 68, 71 con tumoración quística, 122
metadona, 98 neoplasia, 167
metoclopramida, 426 maligna, 180
metronidazol, 69, 71, 84, 115 netilmicina, 71
micotoxina, 293 neumatocele, 192
microcolon, 422, 425 neumatosis, 439
microdehiscencia, 404 gástrica, 320
micrognatia, 102 hepática, 379
microtrombo, 376 intestinal, 254, 374, 379, 380,
mielodisplasia, 474 383
mielomeningocele, 169, 181, 205, portal, 380
473, 474, 475, 476, 477, 478, neumaturia, 456
479, 480, 488 neumonía, 51, 58, 59, 64, 66, 80,
mionecrosis de la pared abdominal, 116, 225
42 apical, 232
miopatía, 423 del recién nacido, 84
visceral familiar, 425 por aspiración, 455
molibdeno, 30 de meconio, 358
monorreno congénito, 155 por síndrome de aspiración
mortalidad meconial, 358
materna, 2 neumoperitoneo, 380, 383
neonatal por sepsis, 51 espontáneo, 247
mucoviscidosis, 359 neumotórax, 66, 83, 213, 235
muerte a tensión, 498
fetal, 490, 494, 499 espontáneo, 198
traumática, 500 neuroblastoma, 123, 125, 126, 127,
180, 365, 440
hepático, 279
N neurocrestopatía, 440
neurodisplasia, 444
necrosis, 95, 377 neuroinfección
aséptica, 293 en el neonato, 63
de intestino delgado, 340 viral, 176
intestinal, 329, 342, 344, 345, neuromiopatía, 423
374, 379, 414 nitrato de plata, 285
secundaria a hipoxia, 375 nitrofén, 42
neomicina, 285 nitroglicerina, 211
neonato nitroprusiato de sodio, 212
norepinefrina, 59 arterial mesentérica prenatal, 408

nutrición del colon, 422
intensiva, 28 duodenal, 322, 333
parenteral, 28, 29 infravateriana, 314
gastrointestinal del recién nacido,
315
O intestinal, 122, 240, 247, 287,
313, 331, 340, 350, 352, 360,
obliteración 365, 369, 388, 392, 393, 414,
colónica congénita, 407 420, 433, 488
del esófago, 222 alta, 314, 319, 333
obstrucción baja, 435, 439
de la unión ureteropélvica, 151 funcional, 424
de las vías biliares, 294 mecánica, 332, 392
duodenal, 143, 169, 224, 225, neonatal, 363
241, 320 octreótide, 402
congénita, 319 oligohidramnios, 99, 152, 154, 174,
por atresia, 318 188
por páncreas anular, 318 oliguria, 59, 379
esofágica, 228 onfalocele, 28, 44, 135, 136, 169,
funcional intestinal, 423 189, 205, 270, 272, 273, 275,
intestinal, 123, 314, 358, 366, 276, 277, 279, 280, 392
413, 431, 433, 467, 523 embrionario roto, 273
adquirida, 133 gigante, 280
alta, 523 roto, 272, 278, 281, 285, 287
baja, 408 osteogénesis imperfecta, 97, 189,
congénita, 133 254
crónica, 392 oxacilina, 68
del recién nacido, 360 óxido nítrico, 440

mecánica, 414
por remanentes vitelinos, 413, P
414
mecánica del colon, 369 paciente
meconial del recién nacido sin con aganglionosis, 429
fibrosis quística, 369 con ano imperforado, 525
onfalomesentérica, 414 con aplasia pulmonar, 186
pilórica congénita, 316 con ascitis, 515
ureterovesical, 127, 151 con atresia intestinal, 138
urinaria, 174 con fístula vestibular, 458
fetal, 174 con gastrosquisis, 280
oclusión con hepatitis, 298
con herida infectada, 69 hídrica, 401

con hernia diafragmática, 189 hidroelectrolítica, 401
posterolateral congénita, 208 perforación
con hipertrofia pilórica, 256, 262 colónica, 134, 247, 420
con ictericia colestásica, 296 de colon, 411
con lesión cutánea, 69 del ciego, 432
con piloroespasmo, 259 del estómago, 241
con riñón ectópico, 157 espontánea del estómago, 240
con sepsis, 21, 110 gástrica, 42, 135, 239, 240, 241,
con síndrome de intestino corto 242, 243, 245, 247, 250
residual, 404 espontánea, 242, 246
con tuberculosis pulmonar, 515 neonatal, 241
en estado crítico, 27 infantil espontánea, 248
incontinente, 480 neonatal, 239
pediátrico, 49, 80 traumática, 250
politraumatizado, 156 gastrointestinal, 246
quirúrgico, 18 intestinal, 44, 82, 363, 364, 373,
paladar hendido, 224 375, 379, 382
páncreas anular, 314, 317, 318, 319, peritonitis, 27, 70, 138, 145, 241,
320, 322 265, 277, 329, 373, 374, 401,
pancreatina, 364 408, 420
pancreatitis, 318 aséptica, 360
parálisis bacteriana, 277, 360
cerebral, 52 estéril, 360
de las cuerdas vocales, 476 fibroadhesiva, 339, 365
del nervio ciático, 490 generalizada, 365
flácida, 478 meconial, 126, 128, 364, 366
intestinal, 475 seudoquística, 367
muscular abdominal, 284 plástica, 392
vesical, 475 adhesiva, 365
paraonfalocele, 273 quística, 365
paraplejía flácida, 475 persistencia
parvovirus, 52 de remanentes vitelinos, 314
penicilina, 117 del conducto arterioso, 509, 510
cristalina, 282 petequia, 65
G, 118 pie equino varo, 102, 105
benzatínica, 71 piloroespasmo, 316
procaínica, 71 piperacilina, 71
sódica, 71 Pithomyces chartarum, 293
pentagastrina, 426 piuria, 124
pérdida placentomegalia, 490
plaquetopenia, 83, 382 enterógeno, 349

policitemia, 72, 127, 279 intraespinal, 350
polidactilia, 280 esplénico, 158
polihidramnios, 190, 225, 360 folicular, 123
polisorbato, 363 gastrotorácico, 349
polisplenia, 39 hepático, 158
potasio, 31 exofítico, 354
povidona, 285 intraparenquimatoso, 199
preeclampsia, 370 luteinizante, 123
materna, 72 meconial, 122
progesterona, 99 mediastinal, 199
prolapso, 141, 350, 467 neuroentérico, 350
rectal, 352, 473 pancreático, 158
uterino, 473 renal, 158
proliferación bacteriana, 376
Proteus, 80, 481
Pseudomonas, 42, 45, 80, 82, 85,
R
113, 284, 481 radiculocele, 474
aeruginosa, 112 raquitismo, 306
sp., 86 rash
púrpura fulminante, 58 petequial, 58
purpúrico, 58
recién nacido
Q en estado crítico, 31
prematuro, 25
quemadura, 22, 27 reflujo, 332
quilotórax alcalino, 326
congénito, 172 biliar, 142
fetal, 175 duodenal, 265

quiste gastroesofágico, 228, 232, 234,
broncogénico, 185, 196, 197, 235, 284, 287, 316
198, 350 residual, 266
de inclusión, 349, 351 vesicoureteral, 151, 157, 163
de ovario, 158, 354, 526 rehabilitación nutricional, 18
de páncreas, 158 reparación tisular, 21
de pulmón, 158 resistencia
de tiroides, 158 bacteriana, 70
del colédoco, 295 ventilatoria, 286
del epiplón, 354 respuesta
del mesenterio, 124, 128, 354 inflamatoria sistémica, 109, 110
entérico, 349 metabólica al estrés, 21
riesgo sangre oculta en heces, 380

de broncoaspiración, 260, 498 sarcoma indiferenciado del riñón,
de choque cardiogénico, 283 122
de cirrosis, 307 secretina, 426
de dehiscencia, 138 secuestro
de infección, 65, 470 extralobar, 194
de isquemia intestinal, 41 intralobar, 193
de malignidad, 487 pulmonar, 185, 193
de muerte in utero, 488 selenio, 30
de perforación intestinal, 518 sepsis, 27, 60, 63, 67, 68, 69, 73,
riñón 74, 110, 113, 116, 117, 119, 127,
aplásico, 158 284, 363, 374, 384, 455
displásico, 150 abdominal, 70
multiquístico, 151 de inicio temprano, 53
ectópico, 157 de origen congénito, 52
en herradura, 157 en el recién nacido, 49, 109
multiquístico, 122, 126, 127 generalizada, 427
poliquístico, 127, 151, 159 neonatal, 49, 51, 63, 65, 109,
del adulto, 158 110, 113, 114, 115
infantil, 158 septicemia, 110, 222, 247, 431, 438
rotación por gramnegativos, 125
duodenal, 318 Serratia
intestinal, 342 marcescens, 113
rotura sp., 112
esplénica, 39, 502 seudoartrosis, 103
hepática, 39 seudoenfermedad de Hirschsprung,
quística, 158 424, 426
uterina, 494, 496, 499, 500, 502 seudoincontinencia, 161
vesical, 503 seudoobstrucción intestinal en el
rubéola, 52, 176 recién nacido, 423
ruptura seudoquiste, 122, 339, 363, 365,
gástrica, 240 367
prematura del amnios, 90 del páncreas, 354
tumoral, 490 seudosindactilia, 89, 93, 101
sífilis, 52
sindactilia, 101, 102
S síndrome
abdominal agudo neonatal, 123
Salmonella, 377 alcohólico fetal, 44, 46
sangrado, 140 aortoabdominal, 332
gastrointestinal, 243 compartimental, 345
de Adams–Oliver, 101 de hipoperistalsis, microcolon y

de Apert, 459 megavejiga, 423, 425
de arteria mesentérica superior, de hipotensión supina, 497
331 de Hurler, 269
de aspiración masiva, 357 de intestino corto, 342, 345, 347,
de asplenia adquirida, 47 383
de bandas amnióticas, 89, 90, 91, de Ivermark, 314
93, 94, 96, 97, 99, 100, 101, de Jarcho–Levin, 209
102, 103, 104, 106 de la cimitarra, 189
de Beckwith, 46, 126 de línea media inferior, 269, 277
de Beckwith–Wiedemann, 277, de los surcos cutáneos circunfe-
279 renciales múltiples benignos,
de Berdon, 423, 424, 426 101
de Boerhaave, 240 de malabsorción, 329
de bridas constrictivas, 89 de muerte súbita, 39
de Budd–Chiari, 281 de músculo abdominal ausente,
de Cast, 332 154
de circulación de obstrucción intestinal, 415
fetal persistente, 35, 177, 206, de oclusión intestinal, 340
210, 216 alta, 313
pulmonar fetal persistente, incompleta, 331
212 de poliesplenia, 291, 333
de colon izquierdo hipoplásico, de Potter, 188
362, 419, 420, 422, 423, 424, de prune belly, 127, 277, 425
443 de respuesta inflamatoria sisté-
de Currarino, 462 mica, 57, 110
de dificultad respiratoria por de rubéola congénita, 38
deficiencia de factor surfac- de tapón meconial, 369, 410,
tante, 112, 116 419, 420, 422, 423, 424, 431

de disfunción anastomótica, 404 de transfusión de gemelo a
de distrés respiratorio, 60 gemelo, 180
agudo, 58 de Turner, 20
de Down, 189, 452 de vaciamiento gástrico acele-
de Eagle–Barrett, 45 rado, 142
de Ehlers–Danlos, 97 de VACTERL, 225
de espejo, 180 del bebé Michelin, 101
de falla orgánica múltiple, 27 del colon izquierdo hipoplásico,
de hipertensión pulmonar persis- 38
tente del recién nacido, 208 del cordón umbilical corto, 103
de hipogenesia oromandibular, del fondo de saco congénito, 456
102 diarreico, 39
genético, 399 teratoma, 123, 126, 365, 477, 483,

meconial, 358 487
notocordal, 474 benigno, 490
virilizante, 487 gástrico, 123
siringohidromielia, 478 presacro, 489, 491
sobrecrecimiento bacteriano, 375 retroperitoneal, 124
sobredesarrollo bacteriano, 378 sacrococcígeo, 484, 486, 488,
sobredistensión 489, 491
gástrica, 232 sacrocoxígeo, 128
pulmonar, 197 terbutalina, 173
sodio, 31 testículo no descendido, 368
sordera sensorial, 46 ticarcilina, 71
Staphylococcus, 79 tobramicina, 118
aureus, 69, 80, 82, 86, 112, 284 tolazolina, 211
coagulasa negativo, 82 tolerancia a la glucosa, 30
epidermidis, 79, 80, 82, 85, 86, toxemia
112 materna, 127, 422
hemolítico, 86 preeclámpsica, 123
sp., 70 toxina botulínica, 440
Streptococcus, 53, 59 toxoplasmosis, 52
agalactiae, 65 translocación bacteriana intestinal,
viridans, 86 146
sufrimiento traqueomalacia, 234
fetal, 357, 490, 500 trasplante
perinatal, 240, 380 de hueso, 105
sulfametoxazol, 71, 118 de piel, 105
superinfección, 78 hepático, 307
bacteriana, 359 intestinal, 443
pulmonar, 177
renal, 156
T segmentario de hígado, 6, 7
trastorno
tabaco, 44 de la motilidad, 404
tabaquismo, 37 intestinal, 422
talidomida, 38, 324 electrolítico, 254
tapón en la recanalización, 350
anorrectal terminal, 369 fisiológico, 388
ileal, 369 metabólico, 23
meconial, 362, 370, 420 trauma
taquicardia, 58, 65, 243, 378 de la mujer gestante, 493
teicoplanina, 71 de víscera maciza, 7
fetal, 493 glúteo, 489

múltiple, 27 hepático, 126, 128
perinatal, 495 inguinal, 489
quirúrgico, 24 intraespinal, 478
traumatismo, 22, 38, 241, 493, 494, intraperitoneal, 126
496 mixto, 128
abdominal, 160 ovárico funcional, 125
cerrado, 500 quístico, 123
contundente, 504 renal, 126, 365
no penetrante, 494 retroperitoneal, 126
penetrante, 494 sólido neonatal maligno, 123
gestacional, 503 tumoración
materno, 494 abdominal, 121, 122, 124, 125,
obstétrico, 39, 239 129, 157, 350
Treponema, 53 neonatal, 121, 126
trimetoprim, 71, 118 quística, 352
trisomía, 285 cavitaria, 121
13, 205, 224, 279 epigástrica silente, 351
18, 205, 224, 280 genital intraabdominal, 123
21, 205, 224, 269, 279, 314, 318, mediastinal, 351
319, 334, 340, 368, 429, 440, neonatal, 127
459, 464, 510 pélvica, 123
trombocitopenia, 125, 211
trombogénesis placentaria, 408 U
trombosis, 375
de la vena renal, 122, 125, 127, úlcera
365 de decúbito, 62
de vasos fetales, 19 de presión pediátrica, 63
renal, 129 gástrica, 240

neonatal, 127 péptica, 239, 241, 265
tuberculosis, 46 por presión, 62, 63
tumor, 151 Ureaplasma urealyticum, 112
abdominal, 46, 122, 125, 128 uréter ectópico, 151, 161
en el recién nacido, 121, 122 ureterectasia, 163, 425
de hígado, 46 ureterocele, 151, 161, 162
de riñón, 46 ectópico, 127, 157
de Wilms, 122, 126, 279 urinoma neonatal, 122
del recién nacido, 129 uropatía obstructiva, 124, 125, 153,
embrionario 162, 175
del hígado, 125 prenatal, 171, 180
del ovario, 125 útero
bicorne, 157, 204 del intestino delgado, 339

bidelfo, 123 gástrico, 39
intestinal, 143
neonatal del intestino medio, 344
V perinatal, 339, 340, 343, 346
prenatal, 339
vacuna antipoliomielítica, 14 vómito
vagina tabicada, 157 biliar, 329, 344, 408, 425
vancomicina, 68, 70, 71, 73, 118 fecaloide, 455
varicela zoster, 52
varices esofágicas, 306
vasculitis, 19 X
vasoconstricción pulmonar, 209
vejiga Xanthomonas maltophilia, 113
neurógena, 154 xantina, 41
neuropática, 154 xantomatosis familiar, 365
vincristina, 490
virus de herpes simple, 52
visceromegalia, 136 Y
visceropatía, 423
vitamina yodo, 30
E, 378
F, 17
K, 146, 282 Z
volvulus, 352, 364, 368, 392, 394,
408, 414 zinc, 30
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Temas Selectos de Cirugia Neonatal

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