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ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS Y ONCOLOGICAS EN EL NIÑO Y

ADOLESCENTE

INTRODUCCIÓN

Las patologías hematológicas son aquellas que afectan la producción de los


elementos formes de la sangre como: los glóbulos rojos, glóbulos blancos, la
hemoglobina, las proteínas plasmáticas, el mecanismo de coagulación
(hemostasia), causando serios problemas a nivel sistémico.

Dentro de las más conocidas están:

 Anemia
 Púrpura
 Hemofilia
 Leucemia

LA SANGRE

Es un líquido que contiene muchas células activas de distintas clases, otras


sustancias y gases. Para ser más precisos, se trata de un tipo particular de
tejido conjuntivo en el que la sustancia intercelular es fluida y las células están
libres.

LA SANGRE DE ACUERDO A LA EDAD DEL NIÑO Y ADOLESCENTE

Edad Hemoglobina Rango Hematocrito


promedio (g/l) Hb en g/l %
Al nacer (sangre del 18.1 12.1 a 53
cordón) (gramos por litro) 24.1
3 a 60 días 15.7 11.7 a 45
19.7
2 a3 meses 12 10 a 14 36
3 meses a 3 años 13 12 a 15 39
4a8años 14 12.5 a 42
15.5
9 a 15 años 15 13 a 17 45

((
TIPOS DE CÉLULAS EN LA SANGRE

En la sangre existen tres tipos de células libres, o tres categorías de elementos.

La primera, más numerosa, está constituida por glóbulos rojos (eritrocitos o


hematíes), cuyo número en un individuo sano oscila alrededor de los 4,5-5
millones por milímetro cúbico. Ellos confieren a la sangre su típico color rojo,
aunque si se observa un hematíe aislado se ve de color amarillo. Tan sólo
reunidos en grandes cantidades adquieren los eritrocitos su tonalidad típica.
Los eritrocitos tienen forma de discos bicóncavos, no poseen núcleo y por lo
tanto no se reproducen.

GLÓBULOS ROJOS:

Se crean mediante la hematopoyesis en la médula espinal. Los glóbulos rojos


tienen una vida bastante breve (alrededor de un centenar de días) pero son
continuamente sustituidos por otros producidos en la médula espinal mediante
el proceso conocido como hematopoyesis. Transportados por la corriente
sanguínea, no salen de los capilares; como máximo, se deforman
elásticamente para entrar en los de menor diámetro, y retoman a continuación
su forma original.

EL HEMATOCRITO

Mide la porción de la sangre compuesta por glóbulos rojos. En concreto, mide


el volumen de glóbulos rojos que transportan oxígeno a través de la corriente
sanguínea a todas las células del organismo. Esto es muy importante, ya que
se necesita oxígeno para mantener los órganos sanos.
RANGO DE HEMATOCRITO PARA LOS NIÑOS.

En el momento del nacimiento, el rango normal de hematocrito de un recién


nacido se encuentra comprendido entre el 42 y el 64%.

Tras el nacimiento hasta el primer mes, el rango normal es de entre un 31 y un


67%. Entre el primer y el segundo mes, el rango normal de un bebé se
encuentra entre el 28 y el 55%.

Entre el segundo y el sexto mes, el rango normal se encuentra entre el 28 y el


42%. Entre los seis meses y los dos años, el rango normal de un bebé se
encuentra entre el 33 y el 40%.

Entre los dos y los seis años, el rango normal de un niño se encuentra entre el
34 y el 40%.

Entre los seis y los doce años, el rango normal está entre el 35 y el 45%. Para
las niñas entre las edades comprendidas entre los doce y los dieciocho años, el
rango normal es de entre el 36 y el 46%.

Para los niños entre las edades comprendidas entre los doce y los dieciocho
años, el rango normal está entre el 37 y el 49%.

Estos valores pueden ser diferentes en diferentes hospitales dependiendo del


equipo utilizado para medir los niveles de hematocrito.

Los niveles bajos de hematocrito son conocidos como anemia. Hay muchas
razones para desarrollar anemia, una de las más comunes es la carencia de
hierro en la sangre pero existen otras causas que pueden producir un
hematocrito bajo en los resultados de un análisis de sangre.

Algunas de las razones más comunes son la pérdida de sangre (lesión


traumática, cirugía, hemorragia y cáncer de colon), deficiencia nutricional
(hierro, vitamina B12 y ácido fólico), problemas de médula ósea (sustitución de
la médula ósea por un cáncer, la supresión por los medicamentos de
quimioterapia e la insuficiencia renal) y por hemoglobina anormal (anemia de
células falciformes).

GLÓBULOS ROJOS EN BEBÉS Y NIÑOS


En el caso de los bebés, la cantidad normal de glóbulos rojos es de 5,8
millones/ml con una concentración de hemoglobina de 18 g a 20 g/100 ml. En
el caso de los niños, la cantidad normal de glóbulos rojos dependerá de su
edad pero suele ser de 3,6 a 4,8 millones/ml y tiene una concentración de
hemoglobina de 11 g a 12 g/100 ml.

LA HEMOGLOBINA

Tiene la propiedad de fijar, en su paso a través de los pulmones, el oxígeno del


aire para transformarse en oxihemoglobina. A continuación esta proteína, a lo
largo de su recorrido por el cuerpo, cede su oxígeno y se reduce de nuevo a
hemoglobina. La oxihemoglobina posee un color rojo claro, mientras que la
hemoglobina es de color rojo oscuro, lo que explica la diferencia de color entre
la sangre arterial y la sangre venosa, que confiere a las venas visibles bajo la
piel un color azulado.
GLÓBULOS BLANCOS O LEUCOCITOS:

Son mucho menos numerosos que los eritrocitos (entre 5.000 y 9.000 por
milímetro cúbico en un individuo sano). Existen tres tipos principales:

Linfocitos (responsables del proceso inmunitario)

Granulitos y monocitos.

Todos ellos son células con núcleo capaces de englobar y destruir los
microbios o corpúsculos de sustancias extrañas y nocivas que se encuentren
en la sangre.

Su función esencial es proteger el organismo de las infecciones. Cuando, por


ejemplo, una herida, por pequeña que sea, abre la vía de acceso a los
organismos patógenos, los leucocitos migran a través de los tejidos hasta el
punto afectado, atacan los microbios, los engloban y los destruyen por medio
de un proceso denominado fagocitosis. Muchos leucocitos mueren en esta
lucha: sus despojos forman esa sustancia más o menos líquida conocida como
pus. Los leucocitos son por tanto el ejército de defensa del cuerpo, siempre
preparados para entrar en acción contra los enemigos vivos que puedan
penetrar. La más mínima lesión de nuestro cuerpo conlleva perturbaciones
bioquímicas en el punto afectado, con producción de compuestos que, una vez
en la corriente sanguínea, funcionan como un timbre de alarma.

LAS PLAQUETAS O TROMBOCITOS:

La sangre contiene un número inferior de plaquetas o trombocitos. Esta tercera


categoría de elementos está constituida por fragmentos celulares formados por
una pequeña porción de citoplasma rodeado de membrana celular. Los
trombocitos tienen un diámetro de dos o tres milésimas de milímetro y su
número asciende a no más de 250.000-500.000 por milímetro cúbico de tejido
sanguíneo. Las plaquetas juegan un papel importante en la coagulación de la
sangre, necesaria para detener las hemorragias.
EL PLASMA:

La parte fluida de la sangre es el plasma, un líquido amarillento que constituye


algo más de la mitad del volumen sanguíneo. Está compuesta por agua en un
90%, con gran cantidad de sales minerales disueltas, de las que la más
abundante es el cloruro de sodio, indispensable para el desarrollo de
numerosos procesos fisicoquímicos importantes para la economía del
organismo. Además de sales, la sangre transporta sustancias nutritivas y de
desecho que son paulatinamente asimiladas o eliminadas según las vías ya
descritas, y las sustancias producidas por las glándulas de secreción interna,
las hormonas.

ANEMIA
Síndrome que se caracteriza por la disminución anormal del número o tamaño
de los glóbulos rojos que contiene la sangre o de su nivel de hemoglobina.

La hemoglobina es la proteína rica en hierro presente en los glóbulos rojos que


permite el transporte de oxígeno a los tejidos.

La anemia se produce cuando la cantidad de hemoglobina en la sangre de una


persona es demasiado baja. Esto significa que el cuerpo no recibe suficiente
cantidad de oxígeno.

Causas principales

 Pérdida de sangre (déficit de hierro)


 Falta de producción de glóbulos rojos (factores adquiridos con el paso del
tiempo ejemplo la alimentación y hereditarios ejemplo anemia aplasica)
 Aumento en la velocidad de destrucción de los glóbulos rojos (ejemplo aumento
de tamaño del bazo o las enfermedades de este órgano.)
 BASO retira los glóbulos rojos viejos, pero si retira más de lo normal puede
causar anemia.

Principales signos y síntomas


Los síntomas dependen de la gravedad de la anemia, la velocidad con que se
produce y su causa. Además, depende de la capacidad del cuerpo del niño
para adaptarse a un nivel bajo de hemoglobina.

 Piel pálida, dado que la hemoglobina le da su color rojo a la sangre.


 Falta de energía, debido a una reducción del nivel de oxígeno en el
cuerpo.
 Dificultad para respirar después de hacer ejercicio o jugar, debido a la
falta de oxígeno en el cuerpo.

Factores de riesgo de la anemia


 nacimiento prematuro y bajo peso al nacer.
 inmigración reciente de países en desarrollo; pobreza;
 obesidad o malos hábitos alimentarios.
 Lactancia materna no exclusiva presentan deficiencia de hierro hacia los
6 meses de edad.
 Demasiado consumo de leche artificial
 Demasiado Consumo de leche de vaca
Los niños entre 1 y 2 años también corren el riesgo de sufrir anemia. Es posible
que no reciban suficiente hierro en la alimentación, especialmente si toman
mucha leche de vaca. La leche de vaca no contiene todo el hierro necesario.

Tipos de anemia

 Anemia por deficiencia de B12


 Anemia por deficiencia de folato
 Anemia ferropénica
 Anemia por enfermedad crónica
 Anemia hemolítica
 Anemia aplásica idiopática
 Anemia megaloblástica
 Anemia perniciosa
 Anemia drepanocítica
La anemia ferropénica

Es una afección más común y frecuente se origina por un nivel insuficiente de


hierro en la sangre. El hierro ayuda a la formación de glóbulos rojos, de ahí que
la falta de hierro en el cuerpo puede conducir a la anemia.

Causas

 bajo nivel de hierro es la forma más común de anemia.


 Una alimentación sin la cantidad suficiente de hierro.
 incapacidad del cuerpo para absorber bien el hierro, aunque el niño esté
consumiendo suficiente cantidad de este elemento.
 Pérdida de sangre lenta y prolongada
 La deficiencia de hierro en los niños también puede estar relacionada
con la intoxicación con plomo.
 Consumo de demasiada leche de vaca sin consumo de otros alimentos
ricos en hierro.

Síntomas

Es posible que la anemia leve no presente síntomas.

A medida que el nivel de hierro y los conteos sanguíneos disminuyen, su hijo


puede:

 Actuar irritable
 Tener dificultad para respirar
 Ansiar alimentos inusuales
 Comer menos
 Sentirse cansado o débil todo el tiempo
 Tener la lengua adolorida
 Tener dolor de cabeza o mareo.

Con anemia más grave su hijo puede tener:

 Coloración azulada o muy pálida de la esclerótica de los ojos


 Uñas quebradizas
 Piel pálida.
Pruebas y exámenes

Examen físico.

Para medir la cantidad de hierro en el cuerpo

 Hematocrito
 Ferritina sérica
 Hierro sérico
 Capacidad total de fijación del hierro (CTFH) saturación del hierro (hierro
sérico/CTFH) a menudo mostrara la cantidad suficiente de hierro.

En caso no sea suficiente el medico recetara suplementos de hierro mediante


vigilancia médica para evitar intoxicación.

La anemia causada por un bajo nivel de hierro puede afectar la capacidad del
niño para aprender en la escuela. Un bajo nivel de hierro puede causar
disminución del período de atención, reducción de la lucidez mental y
problemas de aprendizaje en los niños.

Anemia por déficit de B12 (anemia megaloblastica)

Caracterizada por la presencia de megaloblastos (progenitores inmaduros de


GR anormales) en la médula ósea.

Existe un déficit en el núcleo de las células rojas en maduración como


resultado de la interferencia con la síntesis del ADN debida a una deficiencia
nutricional, principalmente de vitamina B12 o de ácido fólico.

La vitamina B12, al igual que el ácido fólico, forma parte del grupo de vitaminas
B, siendo esencial durante el embarazo, para evitar defectos en el tubo neural,
y durante el desarrollo y crecimiento del niño.

Sustancias esenciales para el desarrollo intelectual e implicada además en el


metabolismo del tejido nervioso. Cuando se produce una carencia de esta
vitamina puede conllevar una desaceleración y la aparición de problemas en el
crecimiento del niño.
Causas

La deficiencia, tanto en los niños como en los adultos, se debe

1. Por problemas en la dieta ingesta de B12.


2. Problemas de absorción que interfiera con la asimilación y retención de
la vitamina en el cuerpo.

Síntomas

 el niño puede presentar síntomas


 debilidad
 palidez,
 cansancio,
 hormigueo
 dolor de cabeza.

 después de los análisis y exámenes médicos, el tratamiento que


se adecua se basa, generalmente, en la administración de
suplementos de vitamina B12 para compensar el déficit.

Anemia falciforme drepanocítica

La anemia falciforme es una enfermedad en la que su cuerpo produce glóbulos


rojos con forma anormal. Las células tienen forma semilunar o de una hoz.
Estas células no duran tanto como las normales, los glóbulos rojos redondos.
Esto causa la aparición de anemia. Las células falciformes también se atascan
en los vasos sanguíneos y bloquean el flujo. Eso puede provocar dolor y
lesionar los órganos.

Causa

Es producto de un problema genético. Las personas con la enfermedad nacen


con dos genes de células falciformes, uno de cada padre. La presencia del gen
de células falciformes y otro normal se denomina rasgo drepanocítico.
Aproximadamente una de cada 12 personas de raza negra es portadora del
rasgo drepanocítico.

Aunque la anemia de células falciformes (SCD) esté presente de nacimiento, la


mayoría de los pacientes no comienzan a mostrar las señales de la condición
hasta después de la edad de 4 a 6 meses. Por este motivo, muchos países
utilizan un análisis de sangre de bebés recién nacidos para revisar para la
presencia de la condición y para activar intervenciones anteriores.

Síntomas Iniciales en niños

 Dactylitis (manos y pies hinchados, dolorosos)

 Fatiga

 Ictericia, determinado el amarillear de la piel y aros

Las actuales señales son diferentes en cada individuo, sin embargo, según la
severidad de la condición y de los efectos internos.

Sería Importante hacer una prueba de sangre a un recién nacido para


descartar este rasgo como evaluación de recién nacido. Para la anemia
falciforme no hay una cura que se consiga con facilidad.

Los tratamientos pueden ayudar a aliviar los síntomas y reducir las


complicaciones.

Los investigadores están estudiando nuevos tratamientos como trasplantes de


sangre y de células madre, terapia génica y nuevos medicamentos.

Anemia aplasica Alteración de los glóbulos rojos

Se caracteriza no solo por la alteración en la producción de glóbulos rojos, sino


también por la alteración de todos los elementos productores de sangre, se
presenta una disminución de los glóbulos blancos y de las plaquetas

Es un trastorno de la sangre poco común pero grave. Donde la médula ósea no


produce suficientes células sanguíneas nuevas. resulta del daño a las células
madre en la sangre. Las células madre inmaduras en la médula ósea que dan
origen a todos los otros tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos
blancos y plaquetas). Algunos niños nacen sin la capacidad de producir
suficientes glóbulos rojos. Los bebés y niños que tienen anemia aplásica a
menudo necesitan transfusiones de sangre para aumentar la cifra de glóbulos
rojos.
Se caracteriza no solo por la alteración en la producción de glóbulos rojos, sino
también por la alteración de todos los elementos productores de sangre.

Se presenta una disminución de los glóbulos blancos y de las plaquetas

Causas

 En niños hereditarios resulta del daño a las células madre en la sangre.


Las células madre inmaduras en la médula ósea

Otros

 Sustancias tóxicas
 Radioterapia y quimioterapia para el cáncer
 Ciertos medicamentos
 Infecciones como la hepatitis, el virus de Epstein-Barr o el VIH
 Trastornos autoinmunes
 Infecciones

Síntomas (cada niño puede presentar de manera distinta cada síntoma)

 Dolor de cabeza
 Mareos
 Náuseas
 Dificultad respiratoria
 Moretones
 Falta de energía, o cansancio con facilidad (fatiga)
 Palidez anormal o falta de color en la piel
 Sangre en las heces
 Sangramiento nasal
 Sangramiento en las encías
 Fiebres
 Sensibilidad sinusal
 Hígado o bazo agrandado
 Afta oral (parches blancos en una superficie roja, húmeda e inflamada,
en cualquier parte de la boca)

Anemia hemolítica

Distribución de los glóbulos rojos Los glóbulos rojos se destruyen tan


rápido que la medula ósea es incapaz de compensar la pérdida.

Generalidades de la anemia

Efectos de la anemia a largo plazo

La anemia no tratada en niños puede producir un efecto grave en su


crecimiento. La anemia puede afectar la función y el desarrollo mental. Con
frecuencia, esto conduce a problemas de atención, retraso en la capacidad de
lectura y un déficit en el rendimiento escolar.

Tratamiento de la anemia

El tratamiento depende de la gravedad de la anemia del niño y de su origen.


Entre los tratamientos comunes se incluyen:

 Medicamentos y suplementos para la producción de hierro.


 Preparado para lactantes rico en hierro.
 Cambios en la dieta, como reducción de la cantidad de leche y aumento
de la cantidad de alimentos con hierro. Los alimentos ricos en hierro
incluyen la carne y las verduras. Si un niño no come carne, debe comer
gran cantidad de verduras, como col forrajera, espinaca, hojas de col
verde y alcachofa.
 Suplementos de ácido fólico y vitamina B12.
 Los niños sólo absorben una pequeña cantidad del hierro que
consumen, la mayoría de ellos necesitan de 8 a 10 mg de hierro por día.
LEUCEMIA

La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer


hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos clónales en
la médula ósea, que suelen pasar a la sangre periférica.

Ciertas proliferaciones malignas de glóbulos rojos se incluyen entre las


leucemias.

El término “leucemia” se utiliza para denominar los tipos de cáncer que afectan
a los glóbulos blancos (también llamados leucocitos). Cuando un niño padece
leucemia, la médula ósea produce grandes cantidades de glóbulos blancos
anormales. Estos glóbulos blancos se acumulan en la médula e inundan el flujo
sanguíneo, pero no pueden cumplir adecuadamente la función de proteger al
cuerpo contra enfermedades puesto que son defectuosas.

A medida que la leucemia avanza, el cáncer interfiere en la producción de ot

ros tipos de células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos y las plaquetas.
Como resultado de esto, aparece la anemia (bajo recuento de glóbulos rojos) y
los problemas con hemorragias, además de un mayor riesgo de contraer
infecciones debido a las anomalías de los glóbulos blancos.

En conjunto, los distintos tipos de leucemia son responsables de,


aproximadamente, el 25% de los cánceres infantiles y afectan a alrededor de
2.200 jóvenes norteamericanos anualmente. Afortunadamente, las
probabilidades de cura de la leucemia son muy buenas. Si reciben tratamiento,
la mayoría de los niños que sufren de leucemia se liberan de la enfermedad.
Recuento de glóbulos blancos puede estar normal o disminuidos.
Tipos de leucemia infantil

Clasificadas en

Leucemias agudas (se desarrollan rápidamente)

Involucra células inmaduras y se clasifican de acuerdo con la célula


predominante en la médula ósea.

Tienen un comienzo rápido y una duración corta, y producen la muerte si no se


tratan

La in

Jmadurez de las células blanca conduce a infeccione

s numerosas.

Signos y síntomas:

 Fiebre
 Linfadenopatias
 Palidez

 Fatiga por la anemia


 Equimosis

En los niños, aproximadamente el 98% de las leucemias son agudas.

Leucemias crónicas (se desarrollan lentamente).

Tienen un comienzo más insidioso y un tiempo medio de supervivencia de 4.5


5.5 años.
Se clasifican de acuerdo con la célula blanca madura predominante.

Signos y síntomas

 fatiga
 debilidad anorexia
 pérdida de peso
 hígado y bazo agrandados



 recuento de glóbulos blancos elevado.

La leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA)

es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce demasiados linfocitos


inmaduros (un tipo de glóbulo blanco).

La leucemia puede afectar los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las
plaquetas.
En un niño saludable, la médula ósea elabora células madre
sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se vuelven células
sanguíneas maduras.
Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula
madre mieloide o una célula madre linfoide.

Una célula madre mieloide se convierte en uno de tres tipos de glóbulos


sanguíneos maduros:
 Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos
 los tejidos del cuerpo.
 Plaquetas que forman coágulos de sangre para interrumpir el sangrado.
 Glóbulos blancos que combaten las infecciones y las enfermedades.
Una célula madre linfoide se convierte en linfoblasto y, luego, en uno de tres
tipos de linfocitos (glóbulos blancos):
 Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a combatir las
infecciones.
 Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a producir los anticuerpos
para combatir las infecciones.
 Linfocitos citolíticos naturales que atacan las células cancerosas y
los virus.

En un niño con leucemia linfoblástica, hay demasiadas células madre que


se transforman en linfoblasto, linfocitos B o linfocitos T. Las células no
funcionan como los linfocitos normales y no logran combatir muy bien las
infecciones.
Estas células son cancerosas (leucémicas). Además, en la medida que
aumenta la cantidad de células de leucemia en la sangre y la médula ósea, hay
menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas
sanas. Esto puede producir infecciones, anemia y sangrados fáciles.

Signos característicos

 Fiebre
 hematomas

diagnostico

pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.

Causas de leucemia

Factores Genético

El síndrome de Down es considerado un factor de riesgo para la leucemia y los


recién nacidos con éste síndrome pueden tener leucemia temporal en el
periodo de nacimiento que se resuelve posteriormente. Estos niños también
son de 10 a 30 veces más propensos que el promedio a desarrollar leucemia
durante la niñez, a menudo a la edad de 5 años. Tener un padre, hermano, o
hijo con leucemia crónica puede incrementar su oportunidad de desarrollar la
enfermedad. Sin embargo, la leucemia no es considerada una enfermedad
hereditaria.

Síntomas generales de la leucemia

 Hemorragias sin causa aparente


 Tendencia a las infecciones
 Debilitamiento general del cuerpo
 Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos
 Pérdida de peso
 Sudoración nocturna
 Escalofrío
 Mareos
 Dolor de cabeza
 Palidez
 Pérdida del color rosado en las uñas
 Desmayos
 Moretones en la piel
 Ojeras
 Pérdida de memoria
 Dolor o sensibilidad ósea (puede ser nocturna)

Pruebas diagnósticas

 Hemograma completo recuento de plaquetas


 Aspiración y biopsia de medula ósea.

Tratamiento de leucemia

 Quimioterapia
 Radioterapia
 Trasplante de medula ósea
 Inmunoterapia con factores estimuladores o inhibidores de colonias de
células.

Intervenciones de enfermería

Estos pacientes se encuentran en alto riesgo de contraer infecciones por la


leucopenia y con riesgo de sangrado por el menor número de plaquetas por lo
tanto hay que procurar

 una higiene meticulosa, higiene oral cuidadosa y cuidado perineal.


 Evitar cateterizaciones innecesarias.
 Realizar el menor número posible de venopunciones e inyecciones
intramusculares.
 Aplicar presión sobre los puntos de ven punción durante 5 minutos y
sobre los lugares de punción arterial durante 10 minutos.
 Desinfectar bien antes de administrar inyecciones parenterales.
 Evitar temperaturas rectales.
 Valorar todos los sitios para detectar probabilidad de sangrado.
 Mantener un ambiente limpio siempre.
 Orientación e información sobre la enfermedad.

HEMOFILIA

La sangre humana contiene unas proteínas especiales conocidas como


factores de coagulación.

Los factores de coagulación ayudan a detener el sangrado y permiten que los


vasos sanguíneos lesionados se curen. El último paso del proceso de
coagulación es la creación de una especie de entramado o maya que cierra el
vaso sanguíneo lesionado y detiene el sangrado. En esta parte del proceso
participan los factores de coagulación VIII y IX. Las personas con hemofilia
tienen una cantidad insuficiente de uno de estos dos factores debido a la
presencia de genes anómalos en sus cromosomas y, consecuentemente,
tienen problemas de coagulación.

La hemofilia A, también conocida como deficiencia del factor VIII, es la causa


de aproximadamente el 80% de los casos de hemofilia.
La hemofilia B, que engloba la mayoría del 20% restante, es una deficiencia
del factor IX. Las hemofilias se clasifican en leves, moderadas o graves, en
función de la cantidad del factor insuficiente presente en la sangre.

Un paciente cuyos análisis de sangre sugieran que tiene una hemofilia grave
sangrará a menudo, mientras que otro paciente que padezca una forma más
leve de hemofilia lo hará raramente. De todos modos, también existen
diferencias en el seno de cada grupo. Esta variabilidad puede obedecer a otros
factores de coagulación y/o a las diferencias en los comportamientos que
implican un riesgo de sufrir heridas.

Signos y síntomas

Los signos y los síntomas de la hemofilia varían, dependiendo de la gravedad


de la misma (es decir, el grado de deficiencia del factor de coagulación) y de la
localización del sangrado. A muy pocos lactantes les diagnostican hemofilia
durante los primeros seis meses de vida porque es poco probable que un bebé
tan pequeño se haga heridas sangrantes. Por ejemplo, solamente en torno al
30% de los varones con hemofilia sangran excesivamente cuando les practican
la circuncisión y solamente entre el 1% y el 2% de los recién nacidos con
hemofilia sangran dentro del cráneo (lo que se conoce como hemorragia
intracraneal).

En cuanto un bebé con hemofilia empieza a gatear, es posible que los padres
le empiecen a detectar moretones prominentes en estómago, pecho, nalgas y
espalda. A veces, puesto que los moretones salen en lugares poco probables,
hasta que no se emite un diagnóstico de hemofilia se puede sospechar que el
bebé está siendo objeto de malos tratos.

También es posible que el bebé se vea inquieto, no ponga interés en alcanzar


cosas, gatear, ponerse de pie o andar. Otros síntomas incluyen:

Hemorragias nasales prolongadas

Sangrado excesivo al morderse los labios o la lengua

Sangrado excesivo tras las extracciones dentales

Sangrado excesivo en las intervenciones quirúrgicas


Sangre en la orina (lo que se conoce como hematuria).

El tipo más frecuente de sangrado en la hemofilia es el que se da en el interior


de músculos y articulaciones. Un niño con hemofilia probablemente evitará
mover la articulación y/o músculo afectado debido al dolor y la inflamación. El
sangrado articular recurrente también puede provocar lesiones de carácter
crónico.

Diagnóstico

Puede tener hemofilia si se hace moretones y sangra con facilidad, sobre todo
si suele sangrar en el interior de las articulaciones. Para diagnosticar este
trastorno es preciso hacer una batería de análisis de sangre, incluyendo el
hemograma completo, el tiempo de protrombina, el tiempo parcial de
tromboplastina activada y la concentración de los factores de coagulación VIII y
IX.

Tratamiento

Las siguientes acciones deben formar parte del manejo integral del paciente
con hemofilia

Cuidado dental: la buena higiene dental es esencial para prevenir la


enfermedad periodontal, la cual predispone a gingivorragias.

Actividad física o deportiva: debe ser fomentada para promover la buena forma
física y desarrollo neuromuscular normal, con el cuidado de evitar deportes de
contacto, a menos que se lleve a cabo una adecuada profilaxis.

Valoración ortopédica: la disminución en la densidad ósea puede estar


disminuida en los sujetos con hemofilia, además, es común el desarrollo de
artropatías, por lo cual es necesaria la valoración ortopédica al menos cada
año.

Educación acerca de la enfermedad: debe involucrar tanto al paciente como a


su familia y asegurar que se cubran adecuadamente las necesidades relativas
al padecimiento.
Vacunación: deben ser vacunadas las personas con desórdenes de sangrado,
preferentemente de forma subcutánea, a menos que estén protegidas por
infusión de concentrados del factor de coagulación deficiente.

Consejo genético: cuando sea posible, debe ofrecerse consejo genético a los
pacientes y a las portadoras de hemofilia.

Prevenir posibles complicaciones

El ejercicio fortalece los músculos y ayuda a reducir el sangrado en caso de


lesión.

La natación está especialmente recomendada porque permite trabajar todos los


grupos musculares sin sobrecargar las articulaciones.

Controlar adecuadamente el peso de su hijo porque un exceso de peso puede


forzar excesivamente o sobrecargar determinadas partes del cuerpo. Si su hijo
tiene sobrepeso, hable con el pediatra para que le indique cómo controlarle el
peso de forma saludable.

Los medicamentos también pueden ayudar a evitar posibles complicaciones en


los niños con hemofilia. Muchos pacientes evitan los sangrados inyectándose
regularmente el factor de coagulación deficiente (por lo general, dos o tres
veces por semana). Algunos niños pequeños se someten a un procedimiento
quirúrgico para que les implanten un catéter venoso central (un tubito blando y
hueco) en una vena para que les puedan administrar concentrados de factores
de coagulación.

Cuidados que necesita un niño con hemofilia

Cuando el niño todavía es un lactante, deberá colocarle protectores


almohadillados en la cuna, proteger los muebles que tengan salientes, puntas o
bordes cortantes y colocar rejas de seguridad en las escaleras para impedir
posibles caídas. Cuando su hijo empiece a gatear o a andar, las rodilleras y
coderas acolchadas pueden impedir sangrados en esas articulaciones.
Si en su casa los suelos son de cerámica o parqué duro, considere la
posibilidad de colocar alfombras, mantas o alfombrillas para que la superficie
del suelo sea más blanda.

Dependiendo de lo aventurero que sea su pequeño, tal vez sea recomendable


ponerle un casco o chichonera para protegerlo de posibles lesiones en la
cabeza.

El cuidado dental es tan importante para un niño que tenga hemofilia como
para uo que no la tenga, pero las prácticas higiénicas rutinarias a veces pueden
provocar sangrados. Por este motivo, es importante que el dentista de su hijo
tenga experiencia en hemofilia. Así podrá reaccionar adecuadamente ante
cualquier sangrado.

Por lo general, los niños que tienen hemofilia notan cuándo les sangra una
articulación por dentro. A menudo lo suelen describir como una sensación
burbujeante o de de hormigueo. A veces la articulación afectada también se
pone caliente al tacto. Insista a su hijo en que se lo diga cuando note que está
sangrando por dentro una rápida inyección del factor de coagulación deficiente
suele ser fundamental para prevenir lesiones a largo plazo.

PÚRPURA

Es la presencia de parches y manchas de color púrpura en la piel y en las


membranas mucosas, incluso el revestimiento de la boca.

La púrpura ocurre cuando pequeños vasos sanguíneos dejan escapar sangre


bajo la piel.

La púrpura mide entre 4 y 10 mm (milímetros) de diámetro. Cuando las


manchas de púrpura miden menos de 4 mm en diámetro se
denominan petequias. Las manchas de púrpura mayores a 1 cm (centímetro)
se llaman equimosis.

Las plaquetas ayudan a la coagulación de la sangre. Una persona con púrpura


puede tener conteos de plaquetas normales (púrpuras no trombocitopenias) o
conteos plaquetarios bajos (púrpuras trombocitopenias).

Tipos de purpura

La púrpura trombocitopenia inmunológica o autoinmune (PTI)

Es un trastorno de la sangre caracterizado por una disminución anormal del


número de plaquetas de la sangre. Las plaquetas son células sanguíneas que
ayudan a detener la hemorragia. Una disminución en el nivel de plaquetas
puede producir moretones con facilidad, encías sangrantes y hemorragia
interna. Idiopática significa que la causa es desconocida. Trombocitopenia
significa un número reducido de plaquetas en la sangre. Púrpura se refiere a la
coloración púrpura de la piel, como sucede con un moretón

Causas

La PTI ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario


producen anticuerpos anti plaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre
se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos
sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas. El cuerpo destruye las plaquetas que
llevan los anticuerpos.

En niños, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los


adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo plazo (crónica) y
puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos,
durante un tratamiento. En los niños, la enfermedad es más común y afecta por
igual a ambos sexos.

Síntomas

 Equimosis (moretones).
 Petequia (diminutos puntos rojos debajo de la piel resultado de
hemorragias muy pequeñas).
 hemorragia de la nariz, las encías, el tracto digestivo y, o el tracto
urinario.

 Con poca frecuencia, hemorragia en el cerebro.

Diagnostico
 Además del examen físico historia médica completa.
 Recuento sanguíneo completo - medición del tamaño, el número y la
madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre
específico (para medir las plaquetas).
 Exámenes adicionales de sangre y orina (para medir el tiempo de
hemorragia y detectar posibles infecciones).
 Revisión minuciosa de los medicamentos del paciente.
 Algunas veces, se realiza una aspiración de médula ósea para estudiar
la producción de las plaquetas y descartar cualquier célula anormal que
la médula pueda estar produciendo que pudiera bajar el recuento de
plaquetas.

Tratamiento
Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
Qué tan avanzada está la enfermedad.
Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

Tratamiento más común


Esteroides ayudan a prevenir la hemorragia disminuyendo la velocidad
de la destrucción de las plaquetas. son eficaces, producen un aumento
en el recuento de plaquetas en el plazo de dos a tres semanas. Los
efectos secundarios pueden incluir irritabilidad, irritación del estómago,
aumento de peso, hipertensión y acné.
Gammaglobulina intravenosa La gammaglobulina intravenosa es una
proteína que contiene muchos anticuerpos y también reduce la
destrucción de las plaquetas. La gammaglobulina intravenosa funciona
más rápidamente que los esteroides (en 24 ó 48 horas).
Inmunoglobulina Rh
Este medicamento detiene temporalmente el proceso de destrucción de
las plaquetas por el bazo. El paciente debe ser Rh positivo y tener bazo
para que este medicamento sea eficaz.

Púrpura trombocitopenia idiopática o PTI

Es de origen inmunitario caracterizada por una trombocitopenia


(disminución de la cantidad de plaquetas circulantes en el torrente
sanguíneo por debajo de los niveles normales con un recuento
plaquetario inferior a 100.000/mm³ debido a la presencia de Ac anti
plaquetarios.

Es el trastorno hemorrágico auto inmunitario más frecuente en niños. Se


produce anualmente en 2,5-5 niños por cada 100.000, con un pico de
edad a los 5,5 años.

La causa de la PTI infantil es desconocida, pero puede


desencadenarse de alguna manera por infecciones virales recientes
(como el virus de Epstein Bar, la varicela o VIH; También se ha
observado en un pequeño número de niños después de la
administración de la vacuna triple vírica (SRP)

Signos característicos equimosis y petequias.

tratamiento
 El pronóstico en niños el 90% se resuelve en menos de 6
meses.
 en casos leves de PTI.una buena educación sanitaria es
fundamental.
 En los graves, Una rara complicación es la hemorragia
intracraneal por ello es necesario el ingreso hospitalario para
tratamiento con gammaglobulina o prednisona y así aumentar
más rápido el recuento de plaquetas.

intervenciones de enfermería al niño/a con PTI:

 Valorar constantes vitales y señales de hemorragia, petequias y púrpura.

 Mantener una buena higiene oral realizando un cepillado de dientes


cuidadoso

 Evitar líquidos/comidas muy calientes que dañen la mucosa oral.

 Vigilar la caída de dientes.

 Restricción de la actividad física (deportes de contacto para evitar golpes


caídas).

 Evitar sustancias que disminuyan la función plaquetaria o aumente la


trombocitopenia (acido-acetil salicílico, anticoagulantes o AINES).

 No administrar fármacos por vía intramuscular, por el trauma que


producen.

 Educación sanitaria a la familia para el manejo efectivo del régimen


terapéutico.

 La familia necesita instrucciones para saber identificar las hemorragias


y observar la aparición o no de petequias.

LA HEPATITIS

La hepatitis A (VHA) es una virosis hepática que produce inflamación e


irritación en el hígado, puede causar morbilidad moderada a grave. Se
transmite por vía fecal-oral (de las heces a la boca) cuando una persona ingiere
alimentos o bebidas contaminadas por heces de una persona infectada.
La enfermedad está estrechamente asociada a un saneamiento deficiente y a
falta de hábitos de higiene personal, por ejemplo, lavado de mano y es la más
frecuente en niños.
Cuando el hígado se ve afectado o lesionado como consecuencia de una
inflamación o una infección, no puede desempeñar eficazmente todas sus
funciones. ay varias formas diferentes de contraer la hepatitis. Las dos formas
más frecuentes son:
Las verduras y hortalizas, las frutas y el marisco (como las gambas y los
langostinos) también pueden transmitir la hepatitis si se alimentaron en aguas
contaminadas o en condiciones insalubres (de falta de higiene).
La hepatitis A dura poco y, una vez que el niño se recupera, no la vuelve a
contraer.
Cómo prevenir la hepatitis A
Las siguientes recomendaciones pueden ayudar a la gente a mantenerse a
salvo de la hepatitis A:
 lavarse las manos regularmente, sobre todo después de ir al váter o de
cambiarle los pañales a un bebé y antes de comer
 lavar la fruta, la verdura y las hortalizas antes de comérselas
 no comer marisco crudo, como ostras crudas
 ponerse la vacuna de la hepatitis A
factores de riesgo
Entrar en contacto con la sangre o las heces de una persona que tiene la
enfermedad.
Comer o beber alimentos o agua que hayan sido contaminados con sangre o
heces que contengan el virus de la hepatitis A.
Comer alimentos preparados por alguien que porte la enfermedad que no se
haya lavado las manos después de usar el baño.
No haber recibido la vacuna contra la hepatitis A.
Los niños pueden contraer la hepatitis A en una guardería de otros niños o de
cuidadores que porten el virus y no tengan buenas prácticas de higiene.

La mayoría de los niños de 6 años y menores no presentan ningún síntoma es


así que el niño puede tener la enfermedad sin que usted sapa facilitando la
propagación de la enfermedad entre otros niños pequeños.
Los síntomas, aparecen aproximadamente 2 a 6 semanas después de la
infección. Una hepatitis grave o fulminante (insuficiencia hepática) es poco
común en niños saludables.

Los síntomas

 Orina de color oscuro

 Cansancio

 Inapetencia

 Fiebre

 Náuseas y vómitos

 Heces pálidas

 Dolor abdominal (sobre el hígado)

 Piel y ojos de color amarillo (ictericia) La boca seca debido a la falta de líquidos

 No tiene lágrimas al llorar

 Hinchazón en los brazos, las manos, los pies, el estómago o la cara

 Sangre en las heces

Posibles complicaciones
Las posibles complicaciones de la hepatitis A en niños pueden ser:
 Daño hepático
 Cirrosis hepática

Pruebas y exámenes
análisis de sangre para buscar:

 pruebas de función hepática (bilirrubinas y transaminasas)

 Anticuerpos (proteínas que combaten la infección) elevados a causa del


VHA

 Enzimas hepáticas elevadas debido a inflamación o daño hepático

Tratamiento
 No hay un tratamiento farmacológico para la hepatitis A.

 Haga a su hijo descansar cuando los síntomas empeoren.

 Se deben evitar todo tipo de medicamentos, en especial analgésicos y


para controlar la fiebre.

 NO le dé paracetamol Este medicamento puede ser tóxico debido a que


el hígado de por sí está débil.

 Dele a su hijo líquidos en forma de jugos de frutas o soluciones


electrolíticas, como el Pedialyte. Esto ayuda a prevenir la deshidratación.

 Los síntomas pueden ser suficientemente graves como para que los
niños con VHA necesiten líquidos adicionales a través de una vena (IV),
si bien esto es infrecuente.

 Se deben evitar las grasas e irritantes para disminuir los síntomas


gastrointestinales.

Cuidados de enfermería
 Control de signos vitales con horarios establecidos.(sirve para verificar la
hemodinámica del paciente)

 Aislamiento del niño temporalmente hasta estabilizarlo.

 balance hídrico para vigilar la normalidad o anormalidad de los ingresos,


al medir los egresos también se da la oportunidad de ver la orina en
cuanto a la consistencia, olor y principalmente color.

 Vigilar vómitos y deposiciones (ya que es un indicador importante en los


signos de mejoría.
 Cumplir con indicaciones y TTO médico.

 Vigilar la tolerancia de los alimentos.


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