ACTUALIZACIÓN

Cardiopatías congénitas
P.L. Sánchez Fernándeza,*, A. Martín Garcíaa, L. García Cuenllasb, B. Platab y E. Marotoc
Servicios de aCardiología y bCardiología Infantil. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Salamanca. España. cServicio de Cardiología Infantil. Hospital General
Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen

- Cardiopatías congénitas Introducción. Las cardiopatías congénitas son defectos estructurales del corazón secundarios a errores
- Diagnóstico en la embriogénesis cardíaca.
- Tratamiento Diagnóstico y tratamiento. A pesar de que la mayoría son diagnosticados o incluso tratados en edad fetal
o pediátrica, en muchos casos la intervención terapéutica no puede considerarse definitiva, y muchos de
los enfermos con cardiopatía congénita necesitarán una atención médica y/o intervencionista durante
toda su vida. Este reto constante requiere del conocimiento básico de sus formas menos y más comple-
jas.

Keywords: Abstract
- Congenital heart disease Congenital heart disease
- Diagnostic Introduction. Congenital heart disease comprises structural defects of the heart secondary to errors in its
embryogenesis.
- Treatment
Diagnostic and treatment. Although most are diagnosed and even treated in the foetal/neonatal age
group, in many cases therapeutic intervention cannot be considered definitive and many heart disease
patients will need medical and/ or interventionist care throughout their lifetimes. The constant challenge
posed by the condition requires a basic knowledge of its least and most complex forms.

Introducción 1. Muchos de los niños con CC tratados inicialmente en

El término cardiopatía congénita (CC) se refiere a cualquier
anomalía estructural del corazón y grandes vasos presente
al nacer. Son los defectos más frecuentes que encontramos al
nacer1. La prevalencia estimada de CC al nacimiento se esti-
ma entre 6 y 10 casos por cada 1.000 nacidos vivos. Con la
mejora en el diagnóstico y el inicio de la cirugía de las CC en
la edad pediátrica, el número de pacientes que llega a la edad
adulta ha crecido de manera sustancial. En la actualidad, más
del 90% de los niños con CC sobreviven hasta la edad adul-
ta. De hecho, en estos momentos, el número de pacientes
adultos con CC supera al de los pacientes pediátricos. La
atención del paciente con CC supone uno de los mayores
retos de la asistencia médica por diferentes motivos:
*Correspondencia
Correo electrónico: pedrolsanchez@secardiologia.es
la infancia con cirugía o intervenciones percutáneas son aho-
ra adolescentes o adultos jóvenes.
2. La evolución de estas intervenciones (alguna de ellas
paliativa) la estamos conociendo actualmente, sin que existan
grandes consensos en sus algoritmos de seguimiento y trata-
miento. Conocer bien el tipo de intervención y estar alerta
de sus complicaciones a medio y largo plazo es fundamental
en el manejo de estos pacientes.
3. La mayoría de los pacientes con CC complejas son
atendidos en centros de referencia que, por su experiencia,
garantizan su mejor evolución clínica. Sin embargo, las com-
plicaciones agudas de las mismas (insuficiencia cardíaca,
arritmias, síncope y muerte súbita) son atendidas a menudo
en el centro hospitalario más cercano, donde, en la mayoría
de las ocasiones, desconocen la patología del paciente y care-
cen de experiencia para su tratamiento.
Algunas CC no complejas no diagnosticadas en la infan-
cia o no seguidas habitualmente en centros de referencia

Medicine. 2017;12(45):2683-99 2683

ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)

pueden tener su primera manifestación clínica en la edad TABLA 1

Clasificación de las cardiopatías congénitas
adulta.
Nuestra intención es que el lector sea capaz de compren- No cianogénicas
der tres condiciones fundamentales para tratar a este tipo de Con shunt
pacientes: primero, entender la anatomía de cada tipo de car- Comunicación interauricular
diopatía (esto va desde la lesión primaria con la que nació Comunicación interventricular
hasta el tipo de cirugías o reparaciones que se le realizaron y Ductus arterioso persistente
las complicaciones que estas pueden dar en el futuro); segun- Canal atrioventricular
do, comprender la fisiopatología de la misma y, finalmente, Sin shunt
conocer cómo podrían afectar nuestras terapias a los distin- Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
tos tipos de cardiopatías. Para ello, en esta actualización se- Coartación de aorta
guiremos una estructura sencilla. Hemos estableciendo dos Anomalía de Ebstein
grupos de pacientes (tabla 1): aquellos con CC no cianogéni- Anomalías coronarias

cas y, por tanto, menos complejas, y aquellos con CC ciano- Cianogénicas

génicas y, por tanto, más complejas, que lógicamente son los Tetralogía de Fallot
Trasposición de grandes arterias
que presentan peor evolución clínica y cuyo orden de expo-
Circulación univentricular
sición obedece a la prevalencia de la CC. Asimismo, enfoca-
Síndrome de Eisenmenger
remos el manejo clínico en cada CC dependiendo del tipo de
corrección que ha tenido (en el caso de que haya sido así)
más que en la anomalía estructural de cada cardiopatía2.
Comunicación interventricular

Cardiopatías no cianogénicas La comunicación interventricular (CIV) es la malformación

cardíaca más frecuente al nacer, 1,5-3,5 cada 1.500 nacidos
vivos, excluyendo la presencia de una válvula bicúspide. Exis-
Comunicación interauricular ten dos localizaciones fundamentales, membranosa (80%) y
muscular (20%). Normalmente, al llegar a adulto el paciente
La comunicación interauricular (CIA) es la CC más frecuen- ya haya sido diagnosticado y tratado. Sin embargo, podemos
te diagnosticada en la vida adulta. Existen diferentes locali- encontrar en la edad adulta CIV no diagnosticadas o no ce-
zaciones; las más comunes son: rradas y hemodinámicamente significativas que se pueden
1. Ostium secundum: la más común en la región del fora- acompañar de dilatación de cavidades izquierdas, insuficien-
men oval. cia cardíaca congestiva, fibrilación auricular e incluso HTP
2. Ostium primum: en la porción inferior del septo in- en situación de Eisenmenger. En algún caso, pacientes adul-
terauricular, adyacente a las válvulas auriculoventriculares tos con CIV cerrada en la infancia pueden presentar sínto-
(AV). mas y signos sugerentes de HTP que siempre se debe des-
3. Seno venoso: asociada frecuentemente con anomalías cartar (fig. 2).
en la conexión de las venas pulmonares con la vena cava su-
perior derecha o la aurícula derecha.
La sangre oxigenada de la aurícula izquierda (mayor pre- Ductus arterioso
sión) pasa a la aurícula derecha, con el resultado de un incre-
mento de volumen y una dilatación de la aurícula y los ven- El ductus arterioso consiste en una comunicación entre la
trículos derechos (fig. 1). aorta descendente a nivel de la salida de la arteria subclavia
En esta patología, podemos encontrar pacientes no diag-
nosticados en la edad pediátrica, pacientes diagnosticados
pero que en el momento del diagnóstico se consideró que no
había indicación de cierre y pacientes tratados quirúrgica-
mente o por intervencionismo que se pueden considerar co-
Aurícula
rrecciones anatómicas completas. Los pacientes no diagnos- derecha Aurícula
CIA
ticados o con CIA no tratadas pueden permanecer izquierda
asintomáticos durante muchos años, aunque la mayoría pre-
senta clínica a partir de la cuarta década de la vida. Los sín-
tomas más frecuentes son: capacidad funcional reducida, Ventrículo Ventrículo
sensación de disnea, palpitaciones (arritmias supraventricula- derecho izquiedo
res) y, con menos frecuencia, infecciones pulmonares, embo-
lismo paradójico, fracaso ventricular derecho o, incluso, hi-
pertensión pulmonar (HTP). Es raro que estos pacientes
desarrollen HTP irreversible con síndrome de Eisenmenger,
por lo que se debe valorar siempre el cierre percutáneo o
Fig. 1. Esquema fisiopatológico de la comunicación interauricular (CIA).
quirúrgico de la CIA.

2684 Medicine. 2017;12(45):2683-99


Aurícula
Aurícula izquierda
derecha
Ventrículo Ventrículo
derecho izquiedo
CIV
Fig. 2. Esquema patogénico de la comunicación interventricular (CIV).
izquierda y el tronco de la arteria pulmonar justo por encima
del origen de la arteria pulmonar izquierda. Los ductus de
pequeño tamaño con shunts izquerida-derecha de pequeña
cuantía no suelen requerir su cierre; por el contrario, ductus
que den lugar a shunts significativos deben ser intervenidos a
edades tempranas. En la edad adulta podemos encontrar pa-
cientes con ductus sin significación hemodinámica y pacien-
tes con ductus grandes que han desarrollado generalmente
con HTP severa irreversible. Las complicaciones como en-
darteritis, aneurismas o calcificación en la edad adulta son
muy escasas. En caso de ductus silente sin repercusión hemo-
dinámica, su cierre percutáneo está controvertido. El ductus
con HTP pero con shunt izquierda-derecha y respuesta po-
sitiva al empleo de vasodilatadores en el momento del cierre
podría tener indicación de cierre percutáneo (fig. 3).
Canal auriculoventricular
El canal AV agrupa un espectro de anomalías causadas por
un defecto en el desarrollo de los cojines endocárdicos que
van desde la forma más simple, el canal AV parcial o CIA
Ductus
Aurícula
derecha
Ventrículo
derecho
Fig. 3. Esquema anatómico y patogénico del ductus arterioso.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
tipo ostium primum (defecto del tercio inferior del septo in-
terauricular y clef de la válvula mitral), a la forma más com-
pleja, el canal AV completo (defecto del tercio inferior del
septo interauricular y anomalía en la formación de las válvu-
las AV con una válvula única). Las manifestaciones clínicas
dependerán de si el paciente ha sido operado o no. En pa-
cientes no operados, la clínica dependerá del tipo de shunt
que presenta (izquierda-derecha, bidireccional, derecha-iz-
quierda), del grado de insuficiencia mitral y de la función de
ambos ventrículos. En las formas parciales, la sintomatología
será la misma que la descrita en la CIA, con el paciente sin-
tomático a partir de la cuarta década o antes si el grado de
insuficiencia es severo. En las formas completas, práctica-
mente en todos los casos los pacientes presentarán signos y
síntomas compatibles con HTP severa, desarrollando un
síndrome de Eisenmenger, con una elevada morbimortali-
dad. Los pacientes tratados quirúrgicamente tienen una evo-
lución clínica buena con lesiones residuales de la cirugía:
principalmente insuficiencia y/o estenosis de las válvulas AV
y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
(VI), con una tasa de reintervención global de aproximada-
mente el 10%. Las indicaciones para la reintervención son
las mismas que las indicaciones en una válvula mitral patoló-
gica y, en caso de obstrucción subaórtica, que el gradiente
sea mayor de 50 mm Hg.
Obstrucción del tracto de salida
del ventrículo izquierdo
La obstrucción del tracto de salida del VI se puede producir
a tres niveles: subvalvular, valvular y supravalvular. La este-
nosis supravalvular es la más rara y, en ocasiones, se asocia al
síndrome de Williams Beuren. La estenosis valvular aórtica
es la más frecuente, especialmente en la forma de válvula aór-
tica bicúspide. La estenosis subvalvular usualmente se debe
al desarrollo de una membrana fibrosa o fibromuscular, y
suele asociarse a otras lesiones del tracto de salida del VI en
un complejo denominado síndrome de Shone. La mayoría de
Aurícula
izquierda
Ventrículo
izquiedo
Ductus
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 ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
los pacientes se encuentran asintomáticos durante décadas, y
pueden comenzar en edades adultas tempranas con insufi-
ciencia cardíaca izquierda, síncope o angina. En un 45% de
los casos se asocia con dilatación de aorta ascendente, por lo
que es fundamental descartarla en estos pacientes. La cirugía
con resolución de la obstrucción es el tratamiento indicado
en estos pacientes.
Coartación de aorta
La coartación de aorta es un estrechamiento del itsmo aórti-
co situado opuestamente al origen del ductus arterioso o li-
gamento arterioso. Habitualmente se localiza inmediata-
mente por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda.
Es raro que encontremos casos no operados que lleguen a la
edad adulta pero, ante la presencia de hipertensión con dolor
de cabeza, debilidad en las extremidades inferiores, angina
abdominal, disnea de esfuerzo, insuficiencia cardíaca izquier-
da e incluso edema agudo de pulmón, epistaxis, dolor toráci-
co, hemorragia cerebral y disección o rotura aórtica debemos
sospecharla. La recoartación después de la cirugía es fre-
cuente, llegando al 40% de los casos. La presencia de hiper-
tensión arterial es también frecuente, hasta el 50% de los
casos, incluso aunque no exista recoartación. Los aneurismas
de aorta en la región del itsmo aórtico son complicaciones
graves y aparecen no solo en pacientes tratados quirúrgica-
mente sino en los pacientes en los que se hizo angioplastia
sin stent. En el 85% de los casos la aorta es bicúspide, por lo
que el desarrollo de estenosis aórtica tampoco es infrecuente
en estos pacientes. El tratamiento de la recoartación suele ser
percutáneo con angioplastia y colocación de stents, reservan-
do la cirugía para ciertos casos (fig. 4).
Coartación aorta
Fig. 4. Esquema anatómico de la coartación de aorta.
2686 Medicine. 2017;12(45):2683-99
Anomalía de Ebstein
La anomalía de Ebstein se compone de un espectro anatómi-
co de anomalías de las hojas de la válvula tricuspídea y del
ventrículo derecho, incluyendo la atrialización debida al des-
plazamiento apical del anillo tricuspídeo. La característica
fundamental es la incompleta delaminación de las valvas sep-
tal y posterolateral de la válvula tricuspídea (fallo en la sepa-
ración de las valvas del miocardio que hace que queden ad-
heridas a la pared ventricular), las valvas descienden sobre la
pared ventricular, en sentido apical, por debajo de la unión
AV. Es frecuente que aparezcan anomalías asociadas, la más
frecuente es la presencia de una CIA tipo ostium secundum o
foramen oval permeable que está presente en el 50%-90%
de los pacientes y es responsable de diferentes grados de cia-
nosis; en el 25% de los pacientes se asocian vías accesorias
tipo síndrome de Wolf Parkinson White. La clínica y la apa-
rición en la edad adulta dependen del grado de atrialización
del ventrículo derecho, el grado de insuficiencia tricuspídea,
el nivel de dilatación auricular derecha, la presencia de arrit-
mias y el desarrollo de cianosis por shunt derecha-izquierda
a través de la CIA o foramen oval. Los síntomas más frecuen-
tes son los relacionados con el bajo gasto cardíaco (disnea,
fatiga, pobre tolerancia al ejercicio, dolor precordial). Aun-
que infrecuente, pueden presentar síncopes y muerte súbita
debido a las arritmias, que pueden ocurrir a cualquier edad,
aunque existe más riesgo en pacientes con vías accesorias
asociadas. También existe riesgo de embolias paradójicas, ac-
cidentes cerebrovasculares transitorios e infartos cerebrales,
especialmente en el paciente cianótico. Entre las opciones
terapéuticas escalonadas destaca el tratamiento de las arrit-
mias con ablación, el cierre de CIA reservado para pacientes
con cianosis con situación hemodinámica normal, la repara-
ción o sustitución valvular, la realización de una corrección a
uno y medio (con un Glenn bidireccional) o una corrección
univentricular (cirugía de Fontan) o incluso el trasplante car-
díaco. La valoración sobre el tipo de cirugía y la realización
de la misma debe hacerse en centros con experiencia.
Anomalías coronarias
Las anomalías congénitas coronarias representan más un ha-
llazgo casual que un problema clínico. Sin embargo, en algu-
nos casos puede causar dolor torácico atípico, angina, insufi-
ciencia cardíaca con edema agudo de pulmón, arritmias o
muerte súbita. Estos son los casos en que la arteria coronaria
izquierda se origina desde la arteria pulmonar y en los casos
de origen ectópicos de las arterias coronarias entre la arteria
pulmonar y la aorta (curso intramural) con la posibilidad de
ser comprimidas ante la presencia de incremento de la pre-
sión arterial durante el ejercicio. Esta condición se puede
manifestar por primera vez en la edad adulta con angina,
arritmias o muerte súbita. La revascularización quirúrgica
está indicada. En caso de que la arteria coronaria izquierda
salga del tronco de la arteria pulmonar, la dirección del flujo
está invertida, siendo retrógrada desde la arteria coronaria a
la pulmonar. El curso clínico depende de la extensión de las
colaterales al territorio izquierdo procedentes de la arteria

coronaria derecha. Una circulación colateral pobre se asocia
con isquemia severa, infarto de miocardio y fibroelastosis en-
docárdica con disfunción/dilatación ventricular izquierda,
insuficiencia mitral e insuficiencia cardíaca. Está indicada la
revascularización quirúrgica con reimplante del ostium coro-
nario en la aorta. Finalmente pueden existir fístulas corona-
rias congénitas entre las arterias coronarias y las cavidades
cardíacas o los grandes vasos. Si la fístula es de gran tamaño,
pueden aparecer shunts izquierdos/derechos significativos
que produzcan angina, infarto de miocardio, arritmias, insu-
ficiencia cardíaca o muerte súbita. Las fístulas de mediano o
gran tamaño deben ser cerradas. Habitualmente el cierre
percutáneo es posible en la mayoría de ellas.
Cardiopatías cianogénicas
Tetralogía de Fallot
Notas sobre la cardiopatía en la infancia
La tetralogía de Fallot (TF) consiste en un defecto en el de-
sarrollo del septum infundibular, con el siguiente resultado
(fig. 5):
1. La presencia de una CIV no restrictiva.
2. Mal alineamiento del septo interventricular y cabalga-
miento de la aorta inferior al 50%.
3. Una obstrucción infundibular del tracto de salida del
ventrículo derecho a menudo asociada con estenosis valvular
pulmonar o supravalvular pulmonar y de las ramas.
4. Hipertrofia del ventrículo derecho.
Tipos de cirugía
Corrección anatómica completa. Se realiza entre los
3-6 meses de edad. La cirugía comprende el cierre de la CIV
(normalmente se hace por vía transtricuspídea, evitando el
Fig. 5. Esquema anatómico de la tetralogía de Fallot.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
acceso ventricular o aórtico) y la resolución de la obstrucción
del tracto de salida del ventrículo derecho, tanto a nivel in-
fundibular como valvular y supravalvular. La resolución qui-
rúrgica de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho ofrece diferentes alternativas en función de la ana-
tomía del tracto de salida del ventrículo derecho, del diáme-
tro del anillo pulmonar y de la anatomía coronaria.
1. Miotomía sin parche de ampliación con resección de
la parte muscular del infundíbulo, es la técnica ideal, pues
conserva la funcionalidad de la válvula pulmonar. No se em-
plea ningún tipo de parche.
2. Miotomía y parche de ampliación subvalvular pulmo-
nar, conservando el anillo pulmonar, realizándose cuando la
miotomía del infundíbulo no es suficiente para resolver
la obstrucción subpulmonar. Se pone un parche de amplia-
ción en el infundíbulo, pero se respeta el anillo pulmonar y
la competencia de la válvula pulmonar.
3. Miotomía y parche de ampliación transanular realizan-
do una ampliación del tracto de salida y del anillo pulmonar,
que es seccionado rompiendo su integridad. Durante un tiem-
po fue la técnica más empleada y, como consecuencia, una
parte importante de los problemas que aparecen a medio y
largo plazo se debe a la incompetencia de la válvula pulmonar.
4. Conducto extracardíaco valvulado entre el ventrículo
derecho y la arteria pulmonar, reservándolo a los pacientes
con trayecto anómalo de las arterias coronarias, en los que
alguna arteria coronaria pasa a través del infundíbulo, lo
que hace imposible la resección infundibular, o también en
casos de hipoplasia severa del tronco pulmonar o desco-
nexión ventrículo derecho/arteria pulmonar.
El pronóstico relacionado con la corrección quirúrgica
precoz se puede calificar de excelente. El 24% de las perso-
nas con una TF sin corregir fallecen antes de los 10 años de
edad y solo el 4% sobrevive por encima de los 30.
Cirugía paliativa. Existe una serie de pacientes en los que la
cirugía empleada solo pretendía aumentar el flujo pulmonar
sin plantear una corrección completa o realizarla en un se-
gundo tiempo. Estas técnicas fueron empleadas inicialmente
antes de la circulación extracorpórea y son las siguientes:
1. Blalock-Taussig: consiste en la conexión de la arteria
subclavia a la arteria pulmonar correspondiente. Esta técnica
fue modificada por De Leval mediante la sustitución de la
arteria subclavia por un tubo de Gore-Tex.
2. Shunt central: modificación de la técnica anterior.
Consiste en la colocación de tubo de Gore-Tex entre el tron-
co de la arteria pulmonar y el tronco imnominado (se reserva
para los casos de ramas pulmonares muy hipoplásicas). Junto
con la fístula de Blalock Taussig es la técnica más utilizada.
3. Waterston: realización de una conexión directa entre
aorta ascendente y la arteria pulmonar derecha. Además de
alterar la anatomía de la arteria pulmonar para una futura
corrección completa, por la dificultad de controlar el flujo a
través de la conexión aortopulmonar, es causa de que algunos
pacientes presenten HTP en su evolución.
4. Potts: conexión directa entre aorta descendente y arte-
ria pulmonar izquierda. Como en la cirugía de Waterston, el
shunt es difícil de controlar y se producen casos de HTP.
Medicine. 2017;12(45):2683-99 2687
ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
5. Conexión directa entre ventrículo derecho y arteria
pulmonar: resección infundibular o valvulotomía sin cierre
de la CIV. Esta técnica se reserva para pacientes con hipopla-
sia severa de arteria pulmonar y/o con atresia pulmonar. Per-
mite aumentar el flujo pulmonar con sangre enviada desde el
ventrículo derecho sin riesgo de desarrollar HTP. La CIV en
un primer momento no se cierra o se deja fenestrada, espe-
rando que las arterias pulmonares crezcan y permitan el paso
del gasto cardíaco completo.
6. Conducto valvulado entre ventrículo derecho y arteria
pulmonar sin cierre de CIV: reservado a pacientes con des-
conexión entre ventrículo derecho y arteria pulmonar.
Evolución clínica y posibles lesiones residuales en la
tetralogía de Fallot con cirugía de corrección anatómica
completa
La supervivencia en los casos de la TF después de la corrección
quirúrgica completa es buena, con porcentajes de superviven-
cia del 94, 89 y 76% a los 25, 30 y 40 años después de la ciru-
gía3-5 Sin embargo, la presencia de lesiones residuales tras la
cirugía correctora es casi universal y un 15-20% de los pacien-
tes son reoperados en los primeros 20 años de seguimiento6.
Como en todas las CC, estas deben su prevalencia y se-
veridad a la presencia de lesiones residuales condicionadas al
tipo de cirugía. Palpitaciones y/o presencia de arritmias, in-
suficiencia cardíaca izquierda y/o derecha, síncope y muerte
súbita nos deben hacer descartar lesiones residuales.
Los pacientes con TF presentan un electrocardiograma
(ECG) basal característico con bloqueo completo de rama
derecha al que se añade un bloqueo de la subdivisión anterior
en el 7-25% de los casos; bloqueo AV completo en el 1-2%;
taquicardias supraventriculares en el 10-30%; arritmias ven-
triculares en el 46-67%; taquicardia ventricular en 10-15% y
taquicardia ventricular monomórfica sostenida en el 4-10%.
La aparición de arritmias ventriculares se asocia con proble-
mas hemodinámicos y lesiones residuales significativas (insu-
ficiencia pulmonar, dilatación ventricular derecha y aneuris-
ma del tracto de salida del ventrículo derecho).
La incidencia de muerte súbita después de la cirugía co-
rrectora se observa en el 2-6% de los casos, con una inciden-
cia anual de aproximadamente un 0,2%, y está asociada a la
presencia de taquicardias ventriculares7. Un QRS superior a
180 msg, QRS no homogéneo y dispersión del QT son mar-
cadores de riesgo de muerte súbita.
Entre las lesiones residuales cabe destacar las enumera-
das a continuación.
Insuficiencia pulmonar. Es la secuela más frecuente en la
evolución de los pacientes y la principal responsable de las
manifestaciones clínicas del paciente y de la reoperación, es-
pecialmente si la técnica quirúrgica empleada fue la utiliza-
ción de un parche transanular, en cuyo caso aparece en el
100% de los pacientes. La insuficiencia pulmonar es un im-
portante factor de riesgo para presentar arritmias ventricula-
res, disfunción ventricular y muerte súbita, especialmente
cuando se asocian a dilatación importante del ventrículo de-
recho o disfunción ventricular izquierda. Las técnicas em-
pleadas para su valoración son la ecocardiografía y, funda-
mentalmente, la resonancia magnética (RM).
2688 Medicine. 2017;12(45):2683-99
Insuficiencia tricúspide. Puede deberse a una lesión resi-
dual consecuencia del cierre transtricuspídeo de la CIV y/o
por la dilatación del ventrículo derecho. La cuantificación de
su severidad y diagnóstico se hace con ecocardiografía. En
insuficiencias tricuspídeas mayores que moderadas se debe
plantear la corrección quirúrgica.
Lesiones residuales estenóticas. A nivel infundibular, son
consecuencia de una inadecuada miotomía, mientras que las
estenosis a nivel de la válvula pulmonar, en la mayoría de
las ocasiones, se deben a la permisividad a la hora de resolver la
estenosis, prefiriendo dejar estenosis ligeras o moderadas
a cambio de no romper el anillo pulmonar y crear insuficien-
cia pulmonar severa. Las lesiones estenóticas en las arterias
pulmonares a menudo son consecuencia de la realización de
cirugías paliativas previas, y se deberían corregir precozmen-
te para evitar la progresión de la insuficiencia pulmonar. El
diagnóstico y la valoración de las lesiones obstructivas se
debe realizar idealmente con la RM. La tomografía compu-
tadorizada (TC) puede ser útil en la valoración de la relación
de las arterias coronarias con respecto al tracto de salida del
ventrículo derecho. La hemodinámica es el método diagnós-
tico definitivo para la valoración final de la implantación o
no de stents o prótesis percutáneas.
Comunicación interventricular residual. En la mayoría de
los casos es trivial, sin repercusión hemodinámica, pero en
ocasiones si el shunt izquierdo-derecho es igual o mayor de
1,5 puede producir una sobrecarga de volumen del VI y oca-
sionar insuficiencia cardíaca. El método diagnóstico emplea-
do es la ecocardiografía. La valoración del shunt se puede
hacer mediante RM, aunque la prueba definitiva es el estudio
hemodinámico.
Dilatación de la raíz aórtica. Es evolutiva y consecuencia
del aumento del flujo a su través, y además por alteraciones
de la pared arterial relacionadas con la aparición de necrosis
quística de la media. Si la dilatación progresa a cifras mayo-
res de 55 mm, estaría indicada la cirugía. Dilataciones impor-
tantes pueden producir insuficiencia aórtica. La ecocardio-
grafía y la RM son los métodos a emplear, especialmente en
la progresión de la dilatación de la raíz aórtica.
Aneurisma del tracto de salida del ventrículo derecho.
Como consecuencia de la cirugía, se pueden observar áreas
discinéticas y un empeoramiento de la función ventricular
derecha, lo cual se asocia con la presencia de arritmias ven-
triculares. Asimismo, la dilatación del ventrículo derecho
asociada con insuficiencia pulmonar puede dar lugar a un
movimiento paradójico del septo interventricular con dis-
función ventricular derecha y del VI.
Disfunción del ventrículo izquierdo. La disfunción ventri-
cular izquierda se produce en aproximadamente el 20% de
los pacientes con TF operados. Aparece en pacientes con
corrección quirúrgica tardía (mayores de 3 años). Entre sus
causas pueden estar las alteraciones en su contractilidad se-
cundarias a una dilatación y disfunción ventricular derecha,
una deficiente protección miocárdica durante la cirugía o

lesión coronaria durante la cirugía, ya que en el 5% de las TF
la descendente anterior se origina en la coronaria derecha
cruzando el tracto de salida del ventrículo derecho. La RM
es el método definitivo, ya que no solo permite estudiar la
función sino también diagnosticar la presencia de alteracio-
nes en la viabilidad miocárdica.
Restricción del ventrículo derecho. Muchos pacientes con
estenosis pulmonar en los cuales se resuelve esta obstrucción,
tanto percutánea como quirúrgicamente, presentan una gran
mejoría de sus síntomas rápidamente; sin embargo, en algu-
nos de estos pacientes, tiempo después se ha visto que desa-
rrollan un fallo derecho progresivo, que puede cursar con
bajo gasto y cianosis durante el esfuerzo debido a shunt dere-
cha-izquierda a través de un foramen oval permeable que
hasta entonces no había dado clínica. Estas manifestaciones
son debidas a la fisiología restrictiva del ventrículo derecho.
Ecocardiográficamente podemos encontrar un ventrículo
derecho hipertrófico con función sistólica normal con una
aurícula derecha dilatada y el septo interauricular desviado
hacia la izquierda. Una vez descartada la existencia de HTP
o lesiones estenóticas residuales, se podrá apreciar una insu-
ficiencia pulmonar con un tiempo muy corto y una apertura
temprana de la válvula pulmonar, así como un flujo sistólico
temprano coincidente con la onda P del ECG.
Entre las acciones terapéuticas contempladas en pacien-
tes con TF con corrección completa destacan las enumeradas
a continuación.
Reoperación. Necesaria en el 25% de los pacientes con TF
operado con corrección completa en los primeros 20 años
tras la cirugía. Son indicaciones quirúrgicas habituales: insu-
ficiencia pulmonar significativa asociada con dilatación ven-
tricular derecha importante, insuficiencia tricuspídea signifi-
cativa, arritmias supra o ventriculares y/o deterioro de la
clase funcional; CIV residual con shunt izquierda-derecha y
Qp/Qs ≥ 1,5:1; estenosis residual en tracto de salida o pul-
monar, con una presión sistólica del ventrículo derecho 2/3
de la presión sistólica sistémica; insuficiencia aórtica signifi-
cativa con síntomas o dilatación/disfunción ventricular iz-
quierda; dilatación de la aorta ascendente > 55-60 mm; aneu-
risma gigante del tracto de salida del ventrículo derecho;
alguna combinación de los anteriores en grado menor, pero
asociada con dilatación progresiva del ventrículo derecho o
síntomas en el paciente.
Intervencionismo percutáneo. A considerar en dos situa-
ciones: estenosis de arterias pulmonares e implante percutá-
neo de una prótesis biológica; Melody (Medtronic) o Ed-
wards Sapien (Edwards Lifesciences). Aunque inicialmente la
técnica estaba solo indicada para correcciones con conductos
valvulados, actualmente se está empleando con éxito en otro
tipo de pacientes, especialmente aquellos con válvulas bioló-
gicas disfuncionantes. La válvula Melody no se puede utilizar
actualmente en tractos de salida muy dilatados mayores de
22 mm y la Edwards Sapiens permite implantes de válvulas
de hasta 26 mm. Si existen lesiones estenóticas asociadas de
las arterias pulmonares, estas deben ser corregidas con an-
gioplastia y/o implantación de stent. La técnica tiene una baja
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
morbimortalidad, siendo las principales complicaciones, la
fractura del stent y la posibilidad de compresión de las arte-
rias coronarias. La fractura del stent excepcionalmente es un
problema clínico, pues la preimplantación de un stent antes
de la válvula Melody ha hecho que la incidencia de fractura
disminuya significativamente. La compresión de las corona-
rias durante la prueba de la angioplastia con balón se produ-
ce en un 5% de los pacientes. La compresión es un hecho
que puede llevar al paciente a la catástrofe, la realización de
una angiografía coronaria junto con una angioplastia es un
paso fundamental para evaluar la presencia de compresión de
las arterias coronarias durante la implantación.
Arritmias. La presencia de cualquier tipo de arritmia en la
TF está relacionada con su situación hemodinámica, insufi-
ciencia pulmonar, insuficiencia tricuspídea, dilatación ventri-
cular derecha, disfunción ventricular izquierda y presencia
de cicatrices por la ventriculotomía. Tanto en las arritmias
supraventriculares como en la taquicardia ventricular, lo pri-
mero es revertir esta situación hemodinámica (por ejemplo,
si tiene insuficiencia pulmonar significativa tratarla con el
implante de una prótesis pulmonar; si tiene aneurisma del
tracto de salida del ventrículo derecho hacer aneurismecto-
mía). La valoración de tratamiento farmacológico antiarrít-
mico, realizar un estudio electrofisiológico con ablación e
incluso implantar un desfibrilador automático implantable
(DAI) suele recomendarse en casos en los que las lesiones
residuales no han sido reparadas o vuelven a aparecer arrit-
mias tras reparar las mismas y revertir la situación hemodi-
námica.
Evolución clínica y posibles lesiones residuales en la
tetralogía de Fallot con cirugía paliativa
La supervivencia de la TF en la edad adulta tras realizar so-
lamente una cirugía paliativa es baja, con una supervivencia
aproximada a los 25 años del 50% de los pacientes opera-
dos3,4. Las manifestaciones clínicas dependen fundamental-
mente de las complicaciones que nos podemos encontrar en
este tipo de pacientes, entre las cuales cabe destacar las enu-
meradas a continuación.
Hipertensión pulmonar más disfunción ventricular de-
recha. Se presenta con más frecuencia en pacientes con ciru-
gías tipo Potts o Waterston, por el aumento del flujo pulmo-
nar. En estos casos se debe hacer una valoración selectiva de
cada pulmón, pues puede haber un pulmón hipertenso (el
conectado a la aorta) y otro no. La presencia de circulación
colateral sistémica pulmonar, especialmente en los pacientes
de más edad, puede ser también causa de HTP.
Complicaciones en el lugar del shunt. Producen disminu-
ción del flujo pulmonar y un aumento progresivo de la cia-
nosis, y son causadas por estenosis o trombosis de la fístula.
Infrecuentes aunque descritas son las calcificaciones o el de-
sarrollo de pseudoaneurisma en ocasiones por episodio de
endarteritis.
Lesiones en arterias pulmonares. Se distorsionan las arte-
rias pulmonares en la unión de la fístula con la arteria pul-
Medicine. 2017;12(45):2683-99 2689
ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
monar. En la fístula de Blalock-Taussig se puede encontrar
una amputación de la arteria lobar superior y, en todos los
tipos de fístula, estenosis y distorsión en las ramas pulmona-
res a nivel del shunt.
Disfunción ventricular izquierda. Las causas más frecuen-
tes son el shunt mantenido izquierda-derecha, con sobrecar-
ga de volumen y la hipoxia crónica.
Dilatación aorta-insuficiencia aórtica. Debida al aumento
mantenido del flujo aórtico.
Complicaciones neurológicas. Infartos, hemorragias y
abscesos cerebrales por la cianosis crónica, la anemia ferro-
pénica y la alteración de la barrera hematoencefálica por la
hipoxia crónica y el aumento de la viscosidad de la sangre
(ver síndrome de Eisenmenger).
El tratamiento farmacológico de estos pacientes debe es-
tar orientado al manejo de la insuficiencia cardíaca y de la
HTP. El motivo más frecuente de reintervención en los pa-
cientes con cirugías paliativas es el aumento de la cianosis, ya
sea por restricción del flujo pulmonar por estenosis en la
fístula, lo más frecuente, o por la presencia de trombos. El
manejo de este problema se aborda, en primer lugar, median-
te intervencionismo percutáneo, dilatación e implantación
de un stent en la zona estenótica, además en estos casos se
valora si la antiagregación es la adecuada. En caso de que
técnicamente sea imposible, el tratamiento será quirúrgico.
La deformación de las arterias pulmonares en la conexión
con la fístula y la presencia de circulación colateral sistémica
pulmonar significativa, que incluso pueden ser causa de insu-
ficiencia cardíaca, son otras indicaciones de intervencionis-
mo percutáneo con angioplastia-stent en los casos de la arte-
ria pulmonar y embolización mediante coils de la circulación
colateral.
Evolución clínica y posibles lesiones residuales
en la tetralogía de Fallot sin cirugía
La supervivencia de la TF en la edad adulta sin cirugía es
excepcional. La valoración de una posible cirugía en la edad
adulta debe ser realizada en centros de referencia.
Trasposición de grandes vasos
Notas sobre la cardiopatía en la infancia
La trasposición de grandes vasos se refiere a la situación
estructural en la que la arteria aorta y la pulmonar tienen
una posición intercambiada (fig. 6)8. En la trasposición de
grandes vasos completa existe concordancia entre las cavi-
dades auricular y ventricular y discordancia ventriculoarte-
rial. Por tanto, la aorta sale del ventrículo derecho morfo-
lógico y la arteria pulmonar del izquierdo. La aorta se sitúa
en posición anterior y a la derecha, por lo que se denomina
dextrotrasposición de grandes arterias (D-TGA). Aorta y
pulmonar no se cruzan y la circulación es en paralelo. En
uno de cada 3 pacientes con D-TGA se asocian otros defec-
tos fundamentalmente CIV y obstrucción del tracto de sa-
lida del VI.
2690 Medicine. 2017;12(45):2683-99
Tipos de cirugía
Corrección fisiológica o switch auricular. Consiste en des-
viar, mediante túneles intrauriculares, la sangre de las venas
pulmonares a la aurícula derecha y la sangre de las ve-
nas cavas a la aurícula izquierda. Este tipo de cirugía consi-
gue recolocar de nuevo en serie la circulación venosa y pul-
monar, pero deja al ventrículo derecho como sistémico. Exis-
ten dos variantes, la cirugía de Senning que emplea el propio
tejido auricular para hacer los túneles y la de Mustard que
emplea parches de Dacron o pericardio.
Corrección anatómica o switch arterial. La técnica utiliza-
da actualmente es la de Jatene, que consiste en la conexión
de la aorta ascendente al VI, uniendo la aorta ascendente a la
porción proximal de la arteria pulmonar, además se debe rea-
lizar una traslocación de las arterias coronarias; y la conexión
de la pulmonar al ventrículo derecho, uniendo la pulmonar a
la porción proximal de la aorta. La aorta y la arteria pulmo-
nar se disecan justo por encima del nivel de las comisuras,
después de lo cual las arterias coronarias se escinden con un
botón circular o en forma de U desde el seno aórtico y se
reimplantan en el seno pulmonar correspondiente. Esta ciru-
gía fue modificada por Lecompte, añadiendo la maniobra de
colocar la arteria pulmonar y sus ramas anteriores a la aorta.
Como hemos comentado, la D-TGA se asocia en uno de
cada tres pacientes con CIV y estenosis pulmonar con obs-
trucción del tracto de salida del VI. En estos casos, se reali-
zan otras variantes quirúrgicas: la cirugía de Rastelli con
creación de un túnel intraventricular, por medio de un par-
che entre la CIV y la salida de la aorta, y la interposición de
un conducto valvulado entre ventrículo derecho y arteria
pulmonar sin tocar las arterias coronarias; la cirugía de repa-
ration a l’etage ventriculaire similar a la anterior pero sin utili-
zar conducto y añadiendo la maniobra de Lecompte para
situar en posición anterior la arteria pulmonar y sus ramas, y
la cirugía de Nikaidoh con exéresis de la aorta con la válvula
Pulmonar
Aorta
Fig. 6. Esquema anatómico de la trasposición de grandes vasos.

y las coronarias, ampliación del tracto de salida estenótico
del VI y reimplantación de la aorta a ese nivel, recolocación
de la arteria pulmonar a nivel del ventrículo derecho y mo-
dificación de Lecompte.
Aunque todavía el procedimiento quirúrgico más común
en los pacientes que ahora son adultos es la operación de
Senning o Mustard, los primeros receptores de la cirugía
de Jatene comienzan a alcanzar la edad adulta. El curso clí-
nico de los pacientes es diferente según el tipo de cirugía,
mientras en los pacientes con switch auricular los principales
problemas son el fracaso del ventrículo derecho y las arrit-
mias, en la cirugía tipo switch arterial, las complicaciones más
frecuentes están relacionadas con las arterias coronarias. Sin
cirugía, el 90% de los niños mueren antes del año de vida.
Únicamente nos encontraremos algún superviviente en la
edad adulta si existe asociada una gran CIV.
Evolución clínica y posibles lesiones residuales en la D-TGA
con corrección fisiológica o switch auricular
En este tipo de cirugía, el ventrículo derecho queda como
sistémico, y la sangre venosa pulmonar se redirige al lado
derecho del corazón. Los principales problemas serán la dis-
función del ventrículo derecho con insuficiencia cardíaca y
las arritmias, especialmente auriculares.
La presencia de arritmias es muy frecuente. El ritmo si-
nusal solo se conserva en el 40% de los pacientes a los 20
años de seguimiento. El flutter auricular y las taquicardias
por reentrada son las más frecuentes, y representan casi el
40%. En estos pacientes, los ritmos de macrorreentrada tien-
den a tener una frecuencia cardíaca más lenta que la fibrila-
ción atrial y el flutter típico, lo que facilita la conducción 1:1
y, consecuentemente, mayor repercusión hemodinámica.
Disfunción del nodo sinusal y/o ritmo de la unión se obser-
van en más de la mitad de los pacientes a los 20 años de se-
guimiento. A largo plazo, se produce una pérdida permanen-
te de la función del nodo sinusal y la implantación de
marcapasos es necesaria en casi el 10% de los pacientes. La
presencia de taquicardia ventricular monomórfica y poli-
mórfica y la fibrilación ventricular se ha descrito y puesto en
relación con la disminución de la función del ventrículo sis-
témico (ventrículo derecho anatómico). Episodios de taqui-
cardia ventricular y fibrilación ventricular se han asociado a
muerte súbita, no siendo infrecuente. Un estudio español ha
comunicado una incidencia de muerte súbita del 9% en la
D-TGA, siendo la principal causa de muerte en estos pacien-
tes7. Se han identificado como factores de riesgo las arritmias
sintomáticas, la presencia de fibrilación auricular o flutter
auricular, la disfunción ventricular derecha, la edad y la du-
ración del QRS igual o mayor a 140 ms. La selección apro-
piada de candidatos para implantación de DAI, como pre-
vención primaria, sigue siendo un gran desafío.
Entre las lesiones residuales destaca están las enumeradas
a continuación.
Disfunción del ventrículo derecho e insuficiencia tricús-
pide. La conexión del ventrículo derecho a la circulación sis-
témica hace que de forma progresiva se dilate y llegue a fraca-
sar. La dilatación progresiva del ventrículo derecho afecta al
anillo tricuspídeo y se produce insuficiencia tricuspídea.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Hipertensión pulmonar. Está descrita en el 7% de los pa-
cientes adultos supervivientes. El origen no está claro, pero
parece causada por la presencia en la circulación pulmonar
de sangre con elevadas cantidades de oxígeno, pues es más
frecuente en pacientes operados tardíamente. La HTP pue-
de ser también causada por obstrucción del drenaje venoso
pulmonar a la aurícula izquierda, si la comunicación entre
venas pulmonares y aurícula derecha se hace restrictiva.
Estenosis de los conductos venosos sistémicos. La obs-
trucción de los canales venosos sistémicos no es infrecuente,
en algunas series llega al 25%. La estenosis crónica de cual-
quiera de los canales a menudo se tolera bien, debido al de-
sarrollo de circulación colateral entre los dos canales a través
del sistema ácigos-hemiácigos. La obstrucción del canal de la
vena cava superior es más frecuente, suele ser asintomática,
aunque puede conducir a la congestión venosa de la mitad
superior del cuerpo, presentando un síndrome de vena cava
superior con mareos y síncope en el paciente que requiere
reintervención. La estenosis del canal de la vena cava inferior
puede causar congestión venosa de la mitad inferior del cuer-
po, ascitis, edema, congestión hepática, enteropatía pierde-
proteínas y cirrosis hepática e incluso ser potencialmente
mortal. La operación de Senning se asocia con una menor
incidencia de la obstrucción de la vía venosa sistémica que la
de Mustard. La RM es la prueba ideal en la valoración de
la permeabilidad de los canales venosos y la presencia de circu-
lación colateral; en caso de dispositivos, la TC puede susti-
tuirla. Reservamos la hemodinámica para el intervencionis-
mo o si se necesita una valoración de las presiones y resisten-
cias. Las lesiones estenóticas ligeras deben ser tratadas de
forma conservadora con seguimiento regular, las estenosis
significativas deben tratarse siempre. El tratamiento está in-
dicado en pacientes sintomáticos o en aquellos que requieran
la implantación de un marcapasos o DAI. La presencia de un
síndrome de enteropatía pierdeproteínas siempre es indica-
ción de tratamiento de la obstrucción. El intervencionismo
percutáneo es la técnica de elección. La cirugía está reserva-
da para pacientes en los que el intervencionismo percutáneo
no fue eficaz o para oclusiones completas que no pueden ser
recanalizadas.
Estenosis del canal venoso pulmonar. Es mucho menos
frecuente. Clínicamente puede ser silente y llevar al paciente
al desarrollo de HTP o a una situación hemodinámica muy
comprometida, con episodios de edema agudo de pulmón.
Es más frecuente con la técnica de Senning. El diagnóstico
de sospecha se puede realizar con gran facilidad mediante
ecocardiografía transtorácica, realizando un plano apical de
4 cámaras. La RM sigue siendo la técnica ideal para valorar
la obstrucción y su relación con las venas pulmonares. La
hemodinámica se reserva para el intervencionismo o si se
necesita una valoración de las presiones y resistencias. El tra-
tamiento está indicado en pacientes sintomáticos o en aque-
llos en los que la presión del VI esté elevada. El tratamiento
de elección es la vía percutánea, aunque en este tipo de lesio-
nes no es tan eficaz. La cirugía se indica si la vía percutánea
fracasa o cuando haya otras indicaciones para la cirugía.
Medicine. 2017;12(45):2683-99 2691
ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
Shunt entre los canales venosos. La presencia de pequeñas
comunicaciones entre los canales venosos sistémicos y el pul-
monar es muy frecuente, por lo general son hemodinámica-
mente no significativos. Pueden ser un problema en situacio-
nes especiales por la posibilidad de producir embolias
paradójicas, como en la manipulación en procedimientos de
ablación o la implantación de marcapasos. En limitadas oca-
siones, el shunt es significativo y produce sobrecarga de volu-
men del VI. Se debe sospechar su presencia cuando en la
ecografía transtorácica se observa una dilatación del VI sin
otras causas que lo justifique. El ecocardiograma transesofá-
gico (ETE) es una buena técnica para confirmarlo. El trata-
miento solo está indicado si el shunt es significativo o si ha
existido un embolismo paradójico. La técnica de cierre es la
vía percutánea.
Estenosis subvalvular pulmonar. La presencia de una este-
nosis subvalvular pulmonar no es un hallazgo infrecuente. Se
debe a la especial orientación de la arteria pulmonar con res-
pecto al VI. Suele ser progresiva y tolerarse muy bien, ya que
el ventrículo asociado a la obstrucción es el izquierdo. El
desarrollo de una hipertrofia del VI es beneficioso para el
ventrículo derecho, pues la rectificación anatómica del septo
interventricular puede producir una disminución del anillo
tricuspídeo y una mejoría de la insuficiencia tricuspídea. En
algunos casos seleccionados, la presencia de una estenosis
subvalvular y la consecuente remodelación del VI hacen que
el paciente sea candidato a una reconversión a corrección
anatómica.
El papel del tratamiento médico en pacientes con ventrí-
culo derecho sistémico no se ha establecido. Supuestamente,
el tratamiento utilizado para la insuficiencia cardíaca con
disfunción sistólica debería ser eficaz en estos pacientes. El
uso de bloqueadores betaadrenérgicos (BBA) es limitado por
la presencia de bradiarritmias. Aunque la asincronía eléctrica
es un hallazgo frecuente en pacientes D-TGA con ventrícu-
lo derecho sistémico, la selección de candidatos apropiados
para la terapia de resincronización cardíaca queda por deter-
minar. En casos de HTP idiopática, ha sido utilizado el tra-
tamiento con vasodilatadores pulmonares con buena tole-
rancia y mejoría del estado funcional. El tratamiento del
shock cardiogénico en este tipo de pacientes secundario al
fallo del ventrículo sistémico es básicamente el mismo que en
pacientes con fallo del VI sistémico. El trasplante cardíaco
debe valorarse en este tipo de pacientes.
El intervencionismo percutáneo con dilatación con ba-
lón e implantación de stents es la técnica de elección en el
tratamiento de la estenosis de conductos sistémicos y pulmo-
nares; permite la repermeabilización completa de los canales
con mínima morbimortalidad. Hay que recordar que peque-
ños gradientes venosos suponen una importante alteración
hemodinámica. Asimismo, dada la asociación entre la presen-
cia de arritmias auriculares rápidas y muerte súbita y la coe-
xistencia de arritmias supraventriculares y ventriculares, está
recomendado poner en marcha una estrategia de tratamiento
rápido y agresivo, considerando la ablación como tratamien-
to de elección. En muchos pacientes, es necesario repetir la
ablación en el tiempo con buenos resultados. La presencia de
bradiarritmias o taquiarritmias puede hacer necesaria la im-
2692 Medicine. 2017;12(45):2683-99
plantación de marcapasos o DAI. Antes de la implantación
transvenosa de los electrodos, el canal de la vena cava supe-
rior debe ser evaluado para descartar la presencia de esteno-
sis y/o fugas y plantear la posibilidad de tener que anticoagu-
lar al paciente. La ablación e implantación de dispositivos
requiere experiencia en CC, ya que la especial anatomía de
los canales venosos y la presencia del VI con unas paredes
poco trabeculadas representan un problema técnico añadido.
Finalmente, la intervención quirúrgica está limitada en
este nicho. La sustitución valvular en caso de insuficiencia
tricuspídea por dilatación de anillo no es útil cuando existe
una disfunción del ventrículo sistémico. Está descrito que la
realización de un banding de la arteria pulmonar puede co-
rregir la disposición espacial del septo interventricular y dis-
minuir el grado de insuficiencia tricuspídea. Los excelentes
resultados a medio plazo de la corrección anatómica han
hecho que pacientes con estenosis subvalvular pulmonar se-
vera, cuyo VI está entrenado para soportar presiones sistémi-
cas, se puedan considerar candidatos a una reconversión a
switch arterial.
Evolución clínica y posibles lesiones residuales en la D-TGA
con corrección anatómica o switch arterial
Los datos de supervivencia intermedia tras el switch arterial
están comenzando a emerger. En general, los pacientes con
switch arterial a los 20 años de seguimiento tienen una mejor
situación clínica, mejor función ventricular y mejor rendi-
miento cardiorrespiratorio que los operados mediante switch
auricular con una supervivencia a los 25 años de la cirugía de
aproximadamente el 95%5,9.
Las manifestaciones clínicas en estos pacientes son poco
frecuentes. Ante la presencia de arritmias ventriculares, sín-
cope o muerte súbita hay que descartar siempre la estenosis
en el origen de las arterias coronarias. Entre las lesiones re-
siduales debemos considerar las enumeradas a continuación.
Estenosis en el origen de las arterias coronarias. Aproxi-
madamente en el 10% de los casos. La mayoría de los pacien-
tes diagnosticados de estenosis coronarias están asintomáticos
y esta puede ser causa de muerte súbita tardía. La explicación
de esta situación se debe a dos fenómenos, la denervación car-
díaca en la cirugía y el desarrollo de circulación colateral, lo
que coinvierte al circuito coronario dependiente de un solo
ostium. La circulación colateral protege el miocardio, pero
puede llegar a ser insuficiente durante el ejercicio o con el
crecimiento del paciente. El principal factor de riesgo en la
presencia de estenosis coronaria es la dificultad técnica en
la traslocación coronaria en la cirugía inicial. Las pruebas fun-
cionales no invasivas para detectar la obstrucción de la arteria
coronaria tienen una sensibilidad limitada. La RM y la TC son
las pruebas diagnósticas de elección para descartar esta com-
plicación. La angiografía se debe reservar para confirmar la
lesión y valorar qué tipo de tratamiento realizar. La angiogra-
fía, además de confirmar la presencia de una lesión coronaria,
permita cuantificar y realizar pruebas funcionales como el es-
tudio de la reserva coronaria.
Estenosis supravalvular pulmonar. Es la primera causa de
reintervención en estos pacientes, aproximadamente un

30%. Se produce por hipertrofia de la cicatriz en la anasto-
mosis quirúrgica. Las estenosis distales en las ramas pulmo-
nares también pueden desarrollarse con los años, debido a la
compresión por una aorta ascendente dilatada, con la manio-
bra de Lecompte, ambas arterias pulmonares son anteriores
a la aorta, exponiéndolas a estiramiento constante y a la com-
presión potencial durante el crecimiento somático.
Estenosis supravalvular aórtica. Ocurre con menos fre-
cuencia que la supravalvular pulmonar. También a nivel de la
estenosis con reintervención quirúrgica en el 2% de los ca-
sos.
Insuficiencia aórtica (valvular pulmonar anatómica).
Ocurre en el 50% de los pacientes, pero en pocos de ellos es
importante y requiere reintervención.
Dilatación de la raíz aórtica. La raíz aórtica se encuentra
dilatada en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, dilata-
ciones importantes (mayor de 49 mm) son poco frecuentes.
La baja prevalencia de una dilatación significativa sugiere
que no es rápidamente progresiva, al menos en la edad adul-
ta temprana.
Entre las estrategias terapéuticas de estos pacientes se
contempla el intervencionismo percutáneo con implante de
stent farmacoactivo en aquellos pacientes con estenosis pro-
ximal en las arterias coronarias. También hay que considerar
la cirugía en estos pacientes con estenosis proximal de las
arterias coronarias. La causa más frecuente de cirugía es la
estenosis supravalvular pulmonar.
Trasposición congénitamente corregida
de grandes vasos
Notas sobre la cardiopatía en la infancia
La trasposición congénitamente corregida de grandes arte-
rias se define como la presencia de una doble discordancia
tanto auriculoventricular como ventriculoarterial10. La san-
gre proveniente de las venas sistémicas drena en la aurícula
derecha, esta se conecta con el VI y de este sale la arteria
pulmonar, de manera que llega a los pulmones para oxige-
narse. La sangre de las venas pulmonares drena en la aurícu-
la izquierda y esta se comunica con el ventrículo derecho, de
donde sale la aorta, de manera que la sangre oxigenada se
distribuye por todo el cuerpo (fig. 7).
Esta doble discordancia hace que tanto el circuito sisté-
mico como pulmonar cumplan su función, pero deja al ven-
trículo derecho como ventrículo sistémico. Anatómicamente
los ventrículos están invertidos comparados con la posición
normal, con el ventrículo derecho a la izquierda. La aorta
sale anterior y frecuentemente a la izquierda, por lo que se
conoce también con el nombre de levo trasposición de gran-
des arterias (L-TGA). La mayoría de estos pacientes presen-
ta lesiones asociadas, lo cual hace que tanto la historia natural
de esta cardiopatía como sus alternativas quirúrgicas sean
muy heterogéneas. Las más frecuentes son la presencia de
CIV grande (75%), estenosis pulmonar (75%), anomalías
de la válvula tricúspide tipo Ebstein (válvula sistémica AV)
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
(30%) y bloqueo AV completo (5%). También se asocian fre-
cuentemente vías anómalas tipo WPW2.
Tipos de cirugía
Entre un 5-10% de los pacientes puede llegar a la edad adul-
ta sin tratamiento quirúrgico, incluso sin diagnóstico. En la
mayoría de los casos de adultos que nos encontramos opera-
dos, el tratamiento quirúrgico fue orientado a corregir las
lesiones anatómicas asociadas, pero no a restaurar el VI
como ventrículo sistémico; conocida como corrección biven-
tricular fisiológica que comienza a instaurarse actualmente
en niños con L-TGA, realizando un switch atrial tipo Mus-
tard o Senning para desviar la sangre de las venas pulmona-
res a la aurícula izquierda y un switch arterial para colocar la
aorta en el VI y, consecuentemente, la traslocación de la ar-
terias coronarias.
Evolución clínica y posibles lesiones residuales en la levo
trasposición de grandes arterias
La historia natural de una patología tan compleja como la
L-TGA se define por las malformaciones asociadas y por el
momento y el tipo de reparación quirúrgica. Aproximada-
mente el 30% de los pacientes con L-TGA sin lesiones aso-
ciadas presenta a partir de la tercera década síntomas relacio-
nados con la disfunción del ventrículo sistémico, la presencia
de insuficiencia tricuspídea severa y la existencia de arrit-
mias, principalmente bloqueo AV completo. Las causas de
muerte en la edad adulta se deben a muerte súbita, probable-
mente por arritmias, y disfunción del ventrículo sistémico
con insuficiencia tricuspídea severa7.
El tratamiento se concreta en el manejo del fracaso del
ventrículo sistémico con fármacos convencionales o sistemas
de asistencia circulatoria convencionales. No hay experiencia
en nuestro país sobre la realización de un doble switch qui-
rúrgico en el paciente adulto, por lo que el trasplante cardía-
co debe valorarse en estos pacientes. Son indicaciones qui-
rúrgicas la presencia de CIV residual importante, la
insuficiencia valvular AV importante y la estenosis pulmonar
o subvalvular pulmonar con gradiente > 60 mm Hg.
Aorta
Pulmonar
Aurícula
izquierda
Aurícula
derecha
Ventrículo
derecho
Ventrículo
izquierdo
Fig. 7. Esquema anatómico de la trasposición congénitamente corregida de
grandes vasos.
Medicine. 2017;12(45):2683-99 2693
 ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
Corazón/circulación univentricular funcional
Notas sobre la cardiopatía en la infancia
El término ventrículo único describe globalmente una serie
de CC morfológicamente complejas, en las que no se han
desarrollado adecuadamente dos ventrículos. Esta situación
se maneja quirúrgicamente por lo que se conoce como circu-
lación univentricular o de Fontan y sus variantes. La circula-
ción sistémica se conecta directamente en la arteria pulmo-
nar, la anatomía intracardíaca se deja in situ y el ventrículo
subaórtico funciona de bomba para la circulación sistémica.
Tipos de cirugía
La cirugía tipo Fontan es una corrección paliativa aplicada a
pacientes en la que no se puede realizar una corrección bi-
ventricular. Inicialmente, la cirugía de Fontan se efectúa en
un solo tiempo, conectando directamente la aurícula derecha
a la arteria pulmonar, lo que se denomina conexión atriopul-
monar. Actualmente se realiza en dos fases. La primera con-
siste en desconectar la vena cava superior de la aurícula de-
recha y conectarla directamente a la arteria pulmonar
derecha, denominada conexión cavopulmonar bidireccional
o Glenn bidireccional. El segundo tiempo consiste en la de-
rivación de la vena cava inferior a la arteria pulmonar tam-
bién derecha, completando la derivación del retorno venoso
sistémico a la arteria pulmonar y que se denomina conexión
bicavopulmonar completa, de la que existen diferentes va-
riantes; las más utilizadas son el conducto extracardíaco
(fig. 8) y el túnel lateral. El procedimiento de Fontan extra-
cardíaco consiste en la interposición de un conducto entre la
vena cava inferior y suprahepáticas y la arteria pulmonar,
mientras que el túnel lateral consiste en la realización de un
Arteria pulmonar derecha
Conducto vena cava inferior
arteria pulmonar derecha
Fig. 8. Cirugía tipo Fontan del corazón univentricular funcional.
2694 Medicine. 2017;12(45):2683-99
túnel aprovechando la pared lateral de la aurícula derecha
para conectar la vena cava inferior con la arteria pulmonar.
La técnica con conducto extracardíaco o túnel lateral ha de-
mostrado una mejor evolución y supervivencia a medio plazo
y es la de elección en estos momentos. Por último, la cirugía
puede o no llevar lo que se denomina fenestración, que es
una conexión entre la circulación venosa sistémica y la aurí-
cula sistémica que permite asegurar el gasto cardíaco y dis-
minuir la presión del circuito venoso sistémico en situacio-
nes de compromiso hemodinámico. En adultos, la forma más
frecuente de cirugía que podemos encontrar es la conexión
atriopulmonar (Fontan clásico), aunque ya comienzan a lle-
gar a la edad adulta más pacientes con las nuevas alternativas
quirúrgicas.
La circulación en la corrección quirúrgica tipo Fontan se
caracteriza porque el ventrículo único anatómico o funcional
queda como ventrículo sistémico, mientras que la circulación
pulmonar está desconectada del corazón y formada por los
drenajes de las venas cavas que se redirigen directamente ha-
cia las arterias pulmonares. Al perder el apoyo de un ventrí-
culo subpulmonar, la circulación del circuito depende prin-
cipalmente de la relación de resistencias y presiones entre el
circuito de las venas cavas y la circulación pulmonar, y las
presiones de llenado del ventrículo sistémico. La falta de un
ventrículo subpulmonar tiene como resultado una hiperten-
sión venosa sistémica crónica, alterando la hemodinámica del
circuito pulmonar y sometiendo al ventrículo sistémico a una
disminución permanente de su precarga. El circuito funciona
con hipertensión venosa sistémica (presión media mayor de
10 mm Hg) y simultáneamente hipotensión arterial pulmo-
nar (presión media menor de 15 mm Hg), además las arterias
pulmonares pierden la pulsatilidad del flujo. Es importante
Vena cava superior

conocer la importancia de la presión negativa intratorácica
en esta circulación, ya que es esencial para mantener el cir-
cuito pasivo mediante un mecanismo de succión. Las garan-
tías de que el sistema funcione dependerán de múltiples fac-
tores, unos anatómicos y otros funcionales.
Evolución clínica y complicaciones en la circulación
univentricular tipo Fontan
La supervivencia actual de circulación de Fontan es del 76%
a los 25 años11, mejorando notablemente con la utilización
del conducto extracardíaco o el túnel lateral. Después de la
operación de Fontan, durante la infancia y la adolescencia,
la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos. Con
el tiempo, en el lado pulmonar se produce una hipertensión
venosa crónica que, junto con la ausencia de flujo pulmonar
pulsátil, afecta a diferentes sistemas homeostáticos como el
intestino, el hígado y el propio pulmón, produciendo com-
plicaciones como la enteropatía pierde proteína, la bronqui-
tis plástica, el desarrollo de fístulas pulmonares, la HTP y
la presencia de fibrosis hepática. En el circuito sistémico, la
falta de un ventrículo subpulmonar hace que el retorno ve-
noso esté disminuido, sometiendo al ventrículo sistémico a
una situación crónica de baja precarga y bajo gasto. En su
evolución natural, incluso en los mejores candidatos a cirugía
de Fontan, se produce una disminución progresiva de la fun-
ción ventricular, presencia de arritmias, insuficiencia de la
válvula AV sistémica e HTP, que llevará al fracaso de la ciru-
gía de Fontan y obligará al paciente a entrar en programa de
trasplante12.
Las complicaciones de la cirugía de Fontan son frecuen-
tes y a menudo difíciles de resolver, de forma que finalmente
pueden llevar al paciente a lo que se denomina «Fontan fra-
casado» que, en la mayoría de los casos, hace necesaria una
reconversión del tipo atriopulmonar a extracardíaco o un
trasplante cardíaco. Entre las mismas destacan las enumera-
das a continuación.
Arritmias. Las arritmias auriculares son comunes, ocurren
en aproximadamente el 50% de los pacientes y aumentan
con la duración del seguimiento. Las más frecuentes son las
taquicardias intraauriculares por reentrada. La fibrilación
auricular es cada vez más común en los adultos y está pre-
sente en casi la mitad de los pacientes a los que se hace in-
dicación de reconversión de la cirugía de Fontan. Se aso-
cian con un profundo deterioro hemodinámico y deben ser
consideradas una emergencia, con atención médica inme-
diata. La conexión atriopulmonar tiene mayor riesgo de
presentar arritmias (60%) que la corrección tipo túnel late-
ral y, sobre todo, que la cirugía de Fontan extracardíaca.
Siempre que aparezcan arritmias se debe descartar la pre-
sencia de alteraciones hemodinámicas, en particular la obs-
trucción del circuito de Fontan, la formación de trombos o
la disfunción ventricular. La cardioversión eléctrica es la
terapia de elección, aunque parezca que el paciente tolera
bien la arritmia, por lo que se debe hacer de forma inme-
diata. Si el paciente no está anticoagulado, se debe compro-
bar con ETE que no existen trombos y comenzar trata-
miento con heparina. Las arritmias tienden a convertirse en
recurrentes y la prevención es un reto. La estrategia tera-
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
péutica en esos casos debe estar dirigida por un equipo ex-
perto en CC del adulto.
Tromboembolismo. Los fenómenos trombóticos son una
causa importante de mortalidad entre los pacientes después
de la cirugía de Fontan. El riesgo de trombosis es similar en
cualquier tipo de cirugía de Fontan. La causa de la formación
de trombos es multifactorial: disminución del gasto cardíaco,
patrones anormales del flujo venoso, material protésico, ca-
vidades con flujo muy lento, ventrículos rudimentarios y vál-
vula pulmonar cerrada. Además existen en muchos pacientes
anomalías de la cascada de la coagulación (déficit de proteína
C, S, antitrombina III) que producen un estado de hipercoa-
gulabilidad y alteraciones de los factores II, V, VII, VIII y X
que producen un incremento del riesgo de sangrado. Otra
alteración frecuente en los adultos es el secuestro de pla-
quetas por el bazo y el hígado con trombocitopenia en el
15-25% de los pacientes. La trombosis puede aparecer ini-
cialmente y en fases tardías y debe sospecharse ante un pa-
ciente con cirugía de Fontan fracasada en el que se observa
un aumento de las presiones pulmonares. Trombos dentro
del circuito de Fontan pueden conducir a la obstrucción de
la circulación, embolia pulmonar o embolia paradójica a tra-
vés de shunt residuales o fenestración. Aproximadamente un
15% de los pacientes presentan embolias silentes, clínica-
mente no significativas que pueden producir a medio plazo
HTP. Respecto al tratamiento, hay un consenso general en
anticoagular a pacientes con antecedentes tromboembólicos
y en el inicio de la taquicardia auricular o fibrilación auricu-
lar, que se debe mantener mientras exista riesgo de arritmias,
pues se ha encontrado una frecuencia significativa de trom-
bosis en estos casos. Pacientes en los que se ha practicado
cirugía de Fontan con marcapasos o desfibrilador intracar-
díaco deben ser anticoagulados.
Disfunción del ventrículo sistémico. Se produce inexora-
blemente a través del tiempo en los pacientes con cirugía de
Fontan. La prevalencia de disfunción ventricular sistólica y
diastólica se incrementa con el tiempo. En cuánto tiempo se
desarrollará, dependerá del tipo de cardiopatía, de la presen-
cia o no de disfunción de la válvula AV, del desarrollo de
obstrucción a la salida del ventrículo sistémico, de la presen-
cia de alteraciones coronarias y del desarrollo de arritmias.
La disfunción tardía del ventrículo único que conduce a la
insuficiencia cardíaca debe motivar la búsqueda de una causa
subyacente, como regurgitación de la válvula AV, obstrucción
del tracto de salida o un problema coronario. El manejo mé-
dico de la disfunción del ventrículo sistémico es similar al
empleado en protocolos de este tipo: diuréticos, bloqueado-
res de la aldosterona y BBA con/sin digoxina. Se debe tener
en cuenta que a veces los inhibidores de la enzima de conver-
sión de la angiotensina no son muy bien tolerados.
Enteropatía pierdeproteínas. Está caracterizada por una
pérdida importante de proteínas a nivel intestinal, cuyo re-
sultado es una hipoproteinemia e hipoalbuminemia. La pér-
dida de presión oncótica a nivel vascular produce ascitis,
edema periférico, derrame pleural y pericárdico y diarrea
crónica. Además, se encuentran unos niveles muy elevados de
Medicine. 2017;12(45):2683-99 2695
ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
alfa-1 antitripsina en las heces. Su frecuencia es aproximada-
mente del 10%. Se relaciona con una disminución del gasto
cardíaco y el aumento de la presión venosa sistémica, que
pueden producir una dilatación de los vasos linfáticos y la
pérdida de proteínas al intestino pero, en ocasiones, aparece
en presencia de una función ventricular normal y presiones
venosas sistémicas bajas. El diagnóstico de enteropatía pier-
deproteínas debe indicar una evaluación completa de la es-
tructura de la cirugía de Fontan, la hemodinámica y el ritmo
cardíaco. Se deben valorar presiones y resistencias pulmona-
res y la presencia de circulación colateral significativa siste-
micopulmonar. También se debe valorar la dinámica respira-
toria, especialmente la presencia de parálisis diafragmática.
Cualquier lesión residual que se encuentre se debe corregir,
ya que puede mejorar la hemodinámica. En algunos casos se
plantea la realización de una fenestración de la cirugía de
Fontan con la intención de disminuir la presión venosa del
circuito, además de mejorar el gasto cardíaco, aunque a cam-
bio se produzca una ligera desaturación por la mezcla a nivel
auricular. Los diuréticos de asa y bloqueantes de la aldoste-
rona se utilizan para controlar la precarga. También está des-
crita la utilización de heparina subcutánea, prednisona oral y
budesonida. Sildenafilo y bosentán se han descrito puntual-
mente como eficaces. Ninguna terapia parece mejor que la
otra. Se debe realizar un apoyo nutricional con una dieta alta
en proteínas y rica en triglicéridos de cadena media. Si no
hay alteraciones hemodinámicas y el tratamiento médico no
es efectivo, el trasplante cardíaco es la última opción para
resolver esta patología que probablemente es indicadora de
una cirugía de Fontan fallida, pues la mortalidad de los pa-
cientes con enteropatía pierdeproteínas a 5 años es del 50%.
Bronquitis plástica. Complicación rara. Consiste en la for-
mación de moldes mucosos en el interior de la luz bronquial.
Dependiendo de la extensión de los moldes, los síntomas
pueden variar desde una tos productiva y leve dificultad res-
piratoria, a grave compromiso de la ventilación con riesgo
vital y muerte. La fisiopatología es similar a la de la entero-
patía pierdeproteínas. El pronóstico no es bueno. La morta-
lidad es del 29%. El trasplante es la única alternativa cuando
no se mejora con las medidas habituales y la cirugía de Fon-
tan no tiene lesiones hemodinámicas significativas.
Fibrosis hepática. Con el aumento de la supervivencia de
los pacientes a los que se ha practicado cirugía de Fontan,
cada vez se descubren más pacientes con afectación hepática.
El hallazgo más común es algún grado de fibrosis, cirrosis
con hipertensión portal, presencia de nódulos hipervascula-
rizados y excepcionalmente carcinoma heptocelular. La ele-
vada y sostenida presión venosa sistémica produce una con-
gestión hepática que puede causar fibrosis, cirrosis e incluso
tumores hepáticos que, a su vez, pueden llevar al paciente a
tener que realizar un trasplante hepático. Parece lógico que
una presión venosa sistémica más baja evite o retrase el desa-
rrollo de una patología hepática, por lo que la realización de
una fenestración de la técnica de Fontan o la reconversión a
Fontan extracardíaco podría evitar el desarrollo de cirrosis y
la necesidad de un trasplante que está, en muchas ocasiones,
indicado por esta complicación.
2696 Medicine. 2017;12(45):2683-99
Hipertensión pulmonar. Causa del fracaso de la cirugía de
Fontan es la elevación de las resistencias pulmonares. Esta se
puede deber a la presencia de tromboembolismo crónicos
subclínicos y a la disfunción del ventrículo sistémico con ele-
vación de las presiones telediastólicas y consecuentemente
de las resistencias poscapilares. La pérdida del flujo pulsátil
en las arterias pulmonares se ha presentado también como
causa de desarrollo de HTP. En esta situación, el empleo de
bosentán y/o sildenafilo ha demostrado aceptables resul-
tados.
Hemoptisis. Complicación grave aunque infrecuente. Se
atribuye al desarrollo de circulación sistemicopulmonar a ni-
vel bronquial. En los pocos casos descritos en la literatura, se
han comunicado diferentes grados de éxito con la emboliza-
ción de colaterales arteriales sistemicopulmonares.
Cianosis y desaturación. La saturación de oxígeno espera-
da después de la cirugía de Fontan debe estar por encima del
94% (si no hay una fenestración). El descenso de la satura-
ción en un paciente estable siempre nos debe llevar a sospe-
char la presencia de alguna de las siguientes situaciones:
1. Desarrollo de colaterales venovenosas al territorio de
la circulación sistémica (venas pulmonares, aurícula sisté-
mica).
2. Presencia de fístulas arteriovenosas pulmonares, espe-
cialmente si existe una conexión de tipo Glenn clásico unidi-
reccional (conexión de la vena cava superior a la arteria pul-
monar derecha con desconexión de la misma).
3. Shunt residual entre la circulación Fontan y el circuito
sistémico: CIA residual aurícula derecha-izquierda en los pa-
cientes con cirugía de Fontan clásica, fugas en el conducto de
Fontan o conexiones de la circulación colateral venosa a tra-
vés de venas que drenen en el seno coronario o en las venas
de Tebesio en los Fontan tipo extracardíaco y túnel lateral.
4. Disfunción ventricular y patología pulmonar. En los
casos de shunt o desarrollo de colaterales y fístulas se puede
realizar un cierre percutáneo, salvo que el paciente presente
una cirugía de Glenn unidireccional, donde la mejor alterna-
tiva es restablecer la continuidad con la arteria pulmonar,
convirtiéndolo en un Glenn bidireccional.
Derrames pleurales y pericárdico. Son frecuentes en el
posoperatorio (debido a los importantes cambios de volu-
men y aumento de la presión venosa que se producen duran-
te la cirugía y la incapacidad del ventrículo con una impor-
tante disfunción diastólica para hacerles frente) o pueden
ocurrir durante el seguimiento (debido a etiologías como las
infecciones). Los derrames aumentan la presión intratoráci-
ca, disminuyendo el gradiente transpulmonar y, con ello, dis-
minuyen el flujo a través de la circulación de Fontan provo-
cando bajo gasto. Es importante el drenaje de los mismos,
dado que pueden desembocar en un círculo vicioso al au-
mentar las presiones venosas sistémicas que implicarían el
aumento de los derrames.
Fontan fracasado. El término «Fontan fracasado» se refiere
al paciente con un cuadro de arritmias intratables, dilatación
severa de aurícula derecha, presencia de trombos intraauri-

culares, insuficiencia severa de la válvula AV y disfunción
ventricular. De forma sencilla, se podría dividir el fracaso de
la circulación de Fontan en tres tipos: uno en el que predo-
mina la disfunción ventricular, otro donde lo más importante
son las complicaciones sistémicas (enteropatía pierdeproteí-
nas, bronquitis plástica, fibrosis hepática) y un tercero con
disfunción progresiva de la eficiencia de la circulación de
Fontan. Aunque a menudo existe cierta superposición entre
las 3 categorías, este marco conceptual puede ser relevante
cuando se consideran las opciones de tratamiento que son
fundamentalmente dos: reconversión a Fontan extracardíaco
si fuese posible o a trasplante cardíaco en estadio de trata-
miento en la mayoría de los casos.
Síndrome de Eisenmenger
Conceptos básicos
El síndrome de Eisenmenger (SE) es la forma más grave de
HTP y se desarrolla sobre la base de una CC con un corto-
circuito sistemicopulmonar. La relación presión pulmonar
sistólica respecto a la presión arterial sistémica sistólica es
> 0,9 y la relación Qp/Qs < 1,5. Debido a la hipoxemia pro-
gresiva y mantenida con cianosis central, los pacientes adul-
tos con SE desarrollan un trastorno complejo y multisistémi-
co con reducción de la calidad de vida y muerte prematura.
El SE se debe a la presencia de cualquier defecto cardíaco, no
importa su localización, que permita un aumento del flujo
pulmonar y la transmisión de una elevada presión al circuito
pulmonar, causando secundariamente y de forma progresiva
un aumento de las resistencias vasculares pulmonares, hasta
igualar la dirección del cortocircuito y posteriormente inver-
tirlo y convertirlo en derecha-izquierda. Son más suscepti-
bles los cortocircuitos por debajo de las válvulas AV (incre-
mentan el flujo pero también la presión): CIV, canal AV
completo, ductus arterioso permeable, ventana aortopulmo-
nar, D-trasposición de grandes arterias con CIV y truncus
arterioso, pacientes portadores de cirugías paliativas con fís-
tulas directas aortopulmonares como las tipo Potts o Waters-
ton; que los cortocircuitos por encima de las válvulas AV
(incrementa solo flujo): grandes defectos a nivel interauricu-
lar o drenajes venosos pulmonares anómalos que desarrollan
HTP con menos frecuencia y normalmente a partir de la
segunda o tercera década de la vida. En algunos grupos de
pacientes, sin embargo, el aumento en las resistencias vascu-
lares pulmonares parece no tener relación con el tamaño o
intensidad del shunt, presentándose con pequeños ductus
persistentes o defectos del tabique auricular no significativos
o en la trasposición de grandes vasos, especialmente con co-
rrección fisiológica tipo Mustard o Senning o en defectos
septales operados en el tiempo adecuado. Aproximadamente,
entre el 5 y 10% de los pacientes con CC desarrollan HTP
y el 4% síndrome de Eisenmenger13.
Manifestaciones clínicas y exploración física
El SE suele manifestarse clínicamente alrededor de la cuarta
década de vida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes
son disnea de esfuerzo y fatigabilidad (90%) debido al bajo
gasto cardíaco y progresión de la hipoxemia con el ejercicio;
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
palpitaciones (20%); hemoptisis (11%); síncope (9%); sínto-
mas asociados con deshidratación e hiperviscosidad como el
dolor de cabeza, alteraciones visuales, vértigo, tinnitus, dolo-
res musculares, parestesias; dolor de cabeza y fiebre en caso
de abscesos cerebrales.
La exploración física denota cianosis central que se incre-
menta con el ejercicio, dedos en palillo de tambor, uñas frá-
giles, ingurgitación yugular y semiología de insuficiencia
tricuspídea con segundo ruido acentuado, hepatomegalia,
ascitis, edema en las extremidades inferiores y signos de in-
suficiencia venosa importante.
Pruebas diagnósticas
Las pruebas diagnósticas deben dirigirse a la valoración clí-
nica del paciente, las causas de la cianosis, un estudio com-
pleto de la anatomía cardíaca y una valoración de las compli-
caciones que puedan aparecer. Entre los parámetros de
laboratorio se debe monitorizar hemograma, coagulación,
glucosa, creatinina, iones, hierro, ferritina, ácido úrico, bili-
rrubina, transaminasas, proteínas totales y albúmina; entre
otros.
Hallazgos y estrategias terapéuticas
Parece existir consenso en que el manejo inicial de estos pa-
cientes debe ser conservador y preventivo, incluyendo las
consideraciones que enumeramos a continuación.
Hiperviscosidad/eritrocitosis. Los síntomas acompañantes
son fatiga, dolor de cabeza, mareos, alteraciones visuales, pa-
restesias, mialgias y trastornos de la conciencia. La intensi-
dad de la eritrocitosis per se no es un factor de riesgo para los
accidentes cerebrovasculares. Por lo tanto, un aumento de la
concentración de hemoglobina, en sí mismo, no es una indi-
cación para flebotomías y plantea los peligros potenciales de
la deficiencia de hierro. La flebotomía con intercambio iso-
volumétrico se puede plantear si el paciente tiene unos depó-
sitos de hierro adecuados y una sintomatología importante, o
profilácticamente si el paciente va a ser operado pensando en
autotransfusión si su hematocrito es mayor del 65%. La in-
dicación profiláctica en aras de evitar eventos cardiovascula-
res no se justifica. Esta práctica debe ser desalentada, ya que
causa deficiencia de hierro, reducción de la tolerancia al ejer-
cicio, anemia y aumento del riesgo de eventos cerebrovascu-
lares. Antes de una flebotomía, se debe asegurar un buen
volumen intravascular y unos adecuados depósitos de hierro,
y hacer una valoración neurológica adecuada que descarte la
posibilidad de un absceso cerebral. En el intercambio no se
deben sobrepasar los 300-500 ml de sangre, que son extraí-
dos en 30-45 minutos y reemplazados por 750-1.000 ml de
salino.
Anemia relativa. A pesar de la discrepancia de los datos y la
controversia en curso, la deficiencia de hierro debe evitarse
en pacientes con SE. La anemia por deficiencia de hierro
relativa se define por una cifra de hemoglobina menor de
15 g/dl. La microcitosis causada por deficiencia de hierro es
el factor predictor independiente más importante para los
eventos cerebrovasculares.
Medicine. 2017;12(45):2683-99 2697
ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
Diátesis hemorrágica/trombosis/embolias paradójicas/
hemoptisis. Los problemas de la coagulación pueden ser
mínimos o incluso llegar a poner en riesgo la vida. Se deben
a la alteración de los factores de la coagulación, trombocito-
penia y alteración de la función plaquetaria. Los eventos
tromboembólicos en la circulación pulmonar ocurren en
aproximadamente el 20% de estos pacientes, por lo tanto, la
anticoagulación parecería lógica para la prevención y trata-
miento de la trombosis, a pesar de ello, la anticoagulación
oral y el uso de antiagregantes plaquetarios está en discusión
y se debe indicar teniendo en cuenta los antecedentes clíni-
cos y el riesgo de sangrado. De momento, la anticoagulación
sistémica y el uso de inhibidores de la agregación plaquetaria
no se recomienda en pacientes con síndrome de Eisenmen-
ger. Del lado contrario, los pacientes con síndrome de Eisen-
menger tienen un mayor riesgo de complicaciones hemo-
rrágicas mortales y peligrosas para la vida, sobre todo
hemoptisis significativa. El sangrado espontáneo suele ser
leve y autolimitado (sangrado dental, epistaxis, fácil aparición
de moretones y metrorragia). Las hemoptisis son muy fre-
cuentes y pueden poner en compromiso la vida. Es una ma-
nifestación externa de una hemorragia intrapulmonar, pero
no refleja la magnitud de la hemorragia, por lo que se debería
hacer una valoración de la hemoglobina urgente, radiografía
de tórax y a menudo una TC, para buscar la extensión de la
hemorragia intrapulmonar o el origen. La causa más fre-
cuente es el sangrado de los vasos bronquiales, la rotura de
un aneurisma pulmonar o el infarto pulmonar.
Arritmias. La disfunción progresiva del ventrículo derecho
por el aumento de la poscarga y la lesión del miocardio por
la hipoxia crónica, debido a alteraciones endoteliales de la
microcirculación en relación con la hiperviscosidad son cau-
sas de disfunción ventricular y arritmias. El riesgo de muerte
súbita en pacientes con SE es elevado, aunque no está clara-
mente definida su etiología. Las arritmias supraventriculares
o ventriculares son generalmente mal toleradas. El ritmo si-
nusal se debe restaurar de inmediato siempre que sea posible.
La utilización de antiarrítmicos es también compleja y debe
realizarse de manera individualizada. Se ha descrito que la
posibilidad de provocar hipertiroidismo con el uso de amio-
darona es más alta en los pacientes cianóticos. Los electrodos
intravenosos (marcapasos, DAI), por la posibilidad de produ-
cir trombos y embolias paradójicas, se deben evitar y, si real-
mente son necesarios, se debe plantear el acceso epicárdico
para la implantación.
Hipertensión pulmonar. El tratamiento con vasodilatado-
res pulmonares (antagonistas de los receptores de la endote-
lina 1, inhibidores de la 5 fosfodiesterasa y análogos de la
prostaciclina) está indicado en estos pacientes, especialmente
si se evidencia una reducción de la tolerancia al ejercicio, un
aumento de la cianosis o el aumento de los signos de insufi-
ciencia cardíaca.
Cardiopatía de base. El cierre percutáneo o quirúrgico del
shunt no está indicado en el SE, porque podría agravar el
fallo cardíaco derecho. El cierre quirúrgico o percutáneo se
contempla en algunas situaciones de forma excepcional
2698 Medicine. 2017;12(45):2683-99
como en el ductus arterioso o la CIA ostium secundum, donde
se demuestre reversibilidad de la presión pulmonar con o sin
tratamiento vasodilatador pulmonar. La opción final para es-
tos pacientes es el trasplante. Existen tres posibilidades: el
trasplante pulmonar bilateral con corrección concomitante
de la CC, el trasplante unilateral pulmonar con corrección
concomitante de la CC y el trasplante cardiopulmonar. Los
pacientes con SE tienen algunos factores que empeoran el
pronóstico, especialmente si han sido intervenidos previa-
mente o presentan una importante circulación colateral sis-
temicopulmonar, que incluso pueden contraindicarlo. El
momento para entrar en programa de trasplante no está cla-
ramente establecido. Las cifras de supervivencia postrasplan-
te son muy limitadas, con un 50% de supervivencia a los 5
años, siendo la experiencia en nuestro país muy pobre.
Cirugía no cardíaca. Cualquier tipo de cirugía se asocia a
un alto riesgo de complicaciones graves, con una alta tasa de
mortalidad, de manera que se debe reservar para casos inevi-
tables. Siempre se debe realizar en un centro de referencia y
con un anestesista con amplia experiencia en este tipo de
pacientes. La hemodinámica de los pacientes con SE es muy
sensible a cualquier cambio en las resistencias sistémicas o las
pulmonares, o a los cambios de volumen, pues se puede pro-
ducir un cambio en el shunt y entrar el paciente de forma
aguda en bajo gasto sistémico, o disminuir bruscamente su
flujo pulmonar eficaz y entrar en colapso cardiovascular. To-
das las medidas a adoptar van dirigidas a evitar esas situacio-
nes: anestesia local o regional, el ayuno prolongado y la des-
hidratación y uso de profilaxis antibiótica. Además, durante
la cirugía y el posoperatorio se debe evitar el sangrado exce-
sivo, las arritmias y la trombosis venosa profunda con embo-
lia paradójica. Siempre utilizar filtro caza burbujas en las lí-
neas intravenosas y comenzar rápidamente la deambulación.
La flebotomía preoperatoria puede ser considerada si el he-
matocrito excede del 65%. Esta estrategia puede aumentar
las plaquetas y reducir el riesgo de sangrado intraoperatorio.
La sangre extraída debe reservarse para autotransfusión por
si fuese necesario.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
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