Angiomas Retinales

Carolina M Gentile
Oncología Ocular
Tumores Vasculares

• Hemangioma Coroideo
• Hemangioma Capilar retinal
• Hemangioma Cavernoso
• Malformación vascular
Caso 1: M-22 años

• MC: Disminución de visión en su ojo izquierdo de

10 días de evolución.

• AV 10/10 / 8/10
• BMC y PIO sp
Fondo de ojos
Ecografía
Evolución

• Examen clínico
• Estudios por imágens Eco, TC

Cirugía Carcinoma Renal

OCT

OD
OD

OI OI
RFG
 Caso 2: F 55 años: Angioma
retinal
• Antecedentes:
Tratamiento
hemangioblastoma de
cerebelo
• Muerte materna por
cancer renal
 Caso 2: F 55 años: Angioma
retinal
• Antecedentes:
Tratamiento
hemangioblastoma de
cerebelo
• Muerte materna por
cancer renal

OD
OI
 Caso 2: F 55 años: Angioma
retinal
• Antecedentes:
Tratamiento
hemangioblastoma de
cerebelo
• Muerte materna por
cancer renal

• AV: AO 10/10
• PIO 14 mmHg AO
OD
OI
Hemangioblastoma cerebeloso
Angiografía Fluoresceínica
Ca renal

Pre Gadolineo
Hija 25a: Angiografía
Angiomatosis Retinal

• No hereditario

• Hereditario ( perteneciente a VHL)

• Angiomatosis Retinal: enf VH

• Angiomatosis Retinal + SNC + visceral SVHL

Singh A; shields J; Shields C. Solitary retinal capillary hemangioma: hereditary (von Hippel-Lindau
disease) or nonhereditary? Arch Ophthalmol. 2001;119:232-4.
VHL

• Incidencia 1 en 35.000 – 1 / 40.000

• 2da o 3er década
• Cromosoma 3 (gen supresor de tumores)
• Autosómica dominante, penetrancia
incompleta, expresión variable

Singh AD, Shields C; Shields. Von hippel lindau disease. Surv Ophthalmol. 2001;46:117-42
Wong WT; Chew EW. Ocular von Hippel-Lindau disease: clinical update and emerging
treatments. Curr Opin Ophthalmol 2008;19: 213-7
Manifestaciones Sistémicas
• Neurológicas : por debajo del tentorio
hemangioblastoma cerebelar 20 %
• riñón: carcinoma
• Quistes en páncreas
• Feocromocitoma
• Cistoadenoma de epidídimo
• Tumor de saco endolinfático

Magee M; Kroll A, Lou P. Retinal capillary hemangiomas and von Hippel-Lindau disease. Semin
Ophthalmol. 2006;21:143-50.
Angiomas retinales (2/3)
• 1er hallazgo de la enfermedad
• 50 % bilateral y multifocal

• Periférico: media-perifería
• Yuxtapapilar
• Exudativa: exudación y fluído
subretinal
• Vitreorretinal: tracción vítrea,
fibrosis

Wong W; Agron W. Clinical characterization of retinal capillary hemangioblastomas in a large population

of patients with von Hippel-Lindau disease Ophthalmology. 2008 ;115:181-8.
Criterios Diagnósticos de
Enfermedad de VHL
Historia Requerimientos: uno de los siguientes:
Familiar
Positiva 1 o + hemangiomas retinales
1 o + hemangiomas SNC
1 o + lesiones viscerales
Negativa 2 o + hemangiomas retinales
2 o + hemangiomas SNC
1 hemangioma retinal + 1 lesión visceral
1 hemangioma SNC + 1 lesión visceral
 Diagnósticos Diferenciales

Hamartoma
Hemangioma racemoso Hemangioma coroideo
Astrocitico

• Tumor retinal vasoproliferativo

• Inflamaciones y enfermedad vascular
retinal
• Melanoma - Retinoblastoma

Macroaneurisma art.
Tratamiento

• Observación
• Fotocoagulación
• TTT
• Crioterapia (para los más periféricos),
localización anterior, con más de 3 mm de
diámetro, moderado fluido subretinal

Singh AD, Nouri M; Shields C, et al. Treatment of retinal capillary hemangioma.

Ophthalmology 2002;109:1799-1806
Junker B; Schmit D. Retinal angiomatosis. Ocular manifestation of von Hippel-Lindau
disease. Ophthalmologe. 2007;104:107-13
Tratamiento

En lesiones retinales importantes: Objetivo:

resolver líquido subretinal asociado y exudación
• Terapia fotodinámica
• Terapia anti VEGF
• Placa epiescleral radioactiva
• Cirugía de complicaciones (DR)

Schmidt-Erfurth UM; Kusserow C; Barbazetto I, et al. Benefits and complications of photodynamic

therapy of papillary capillary hemangiomas. Opthalmology 2002; 109_1256-1266
Michels S, Meesmer E, Sutter F. Intravitreal anti-VEGF therapy for capillary hemangioblastomas in
von Hippel-Lindau disease Klin Monatsbl Augenheilkd 2008;225: 292-4
Pronóstico

• Tamaño
• Localización
• Asociación con fluído subretinal
• Gliosis subfoveal
• Fibrosis pre retinal
• Causa más común de muerte: cáncer
renal
Seguimiento: National Institutes of
Health (USA) screening protocol
• Examinación física anual general y
oftalmológico
• Evaluación urinaria anual ( ac. Vainillín
Mandélico)
• RMI de cerebro cada 2 a
• Ecografía renal anual
• TC abdomen cada 1 o 2 a
• Screening familiar
Tumores Vasculares

• Hemangioma Coroideo
• Hemangioma Capilar retinal
• Hemangioma Cavernoso
• Malformación vascular
Hemangioma Cavernoso

• Raro
• 2 formas: esporádico y perteneciente a Sme.
• Puede asociarse con malformacion cerebral
(Sme autosomico dominante con alta
prenetrancia)
• Asintomáticos o Disminución de la visión
Hemangioma Cavernoso retinal

• Espacios vasculares tipo racimo de uva

• Membrana epirretinal presente
• No hay fluido subretinal ni exudación
• Angiografía: útil para el diagnóstico (bajo flujo y
retardo en lleno venoso). Sin vasos feeder
Tumores Vasculares

• Hemangioma Coroideo
• Hemangioma Capilar retinal
• Hemangioma Cavernoso
• Malformación vascular
Wyburn-Mason Syndrome

• congénito
• Malformación arterio-venoso en retina y cerebro
• Puede comprometerse piel, hueso, riñón,
músculos y tracto gastrointestinal
• Hallazgo incidental
• Vasos anormales
• Sin exudación