HISCHSPRUNG DISEASE
Kolon sigmoid mulai setinggi Krista iliaka dan berbentuk suatu lekukan
berbentuk-S. lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon sigmoid
bersatu membelok ke kiri waktu kolon sigmoid bersatu dengan rectum,
yang menjelaskan alasan anatomis meletakkan penderita pada sisi kiri bila
diberi enema. Pada posisi ini, gaya berat membantu mengalirkan air dari rectum
ke fleksura sigmoid. Bagian utama usus besar yang terakhir dinamakan rectum
dan terbentang dari kolon sigmoid sampai anus (muara ke bagian luar tubuh).
Satu inci terakhir dari rectum dinamakan kanalis ani dan dilindungi oleh sfinter
ani eksternus dan internus. Panjang rectum dan kanalis ani sekitar (5,9 inci (15
cm).
Usus besar memiliki empat lapis morfologik seperti juga bagian usus
lainnya. Akan tetapi, ada beberapa gambaran yang khas pada usus besar
saja. Lapisan otot longitudinal usus besar tidak sempurna, tetapi terkumpul dalam
tiga pita yang dinamakan taenia koli. Taenia bersatu pada sigmoid distal,
dengan demikian rectum mempunyai satu lapisan otot longitudinal yang lengkap.
Panjang tenia lebih pendek daripada usus, hal ini menyebabkan usus tertarik dan
terkerut membenutuk kantong-kantong kecil yang dinamakan haustra. Pendises
eipploika adalah kantong-kantong kecil peritoneum yang berisi lemak dan
melekat di sepanjang taenia. Lapisan mukosa usus besar jauh lebih tebal
daripada lapisan mukosa usus halus dan tidak mengandung vili atau rugae.
Kriptus Lieberkuhn (kelenjar intestinal) terletak lebih dalam dan mempunyai
lebih banyak sel goblet daripada usus halus.
Gambar . (a) Struktur makroskopis usus besar (b) perdarahan usus besar
Usus besar secara klinis dibagi menjadi belah kiri dan kanan sejalan
dengan suplai darah yang diterima. Arteria mesenterika superior memperdarahi
belahan bagian kanan (sekum, kolon asendens dan dupertiga proksimal kolon
transversum), dan arteria mesenterika inferior memperdarahi belahan kiri
(sepertiga distal kolon transversum, kolon transversum, kolon desendens dan
sigmoid, dan bagian proksimal rectum). Suplai darah tambahan untuk rectum
adalah melalui arteri sakralis media dan artera hemoroidalis inferior dan media
yang dicabangkan dari arteria iliaka interna dan aorta abdominalis.
Aliran balik vena dari kolon dan rectum superior melalui vena mesenterika
superior dan inferior dan vena hemoroidalis superior, yaitu bagian dari system
portal yang mengalirkan darah ke hati. Vena hemoroidalis media dan inferior
mengalirkan darah ke vena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik.
Terdapat anastomosis antara vena hemoroidalis superior, media dan inferior,
sehingga peningkatan tekanan portal dapat mengakibatkan aliran balik ke dalam
vena-vena ini dan mengakibatkan hemoroid .
Persarafan usus besar dilakukan oleh system saraf otonom
dengan perkecualian sfingter eksterna yang berada dibawah control voluntar.
Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah kolon
transversum, dan saraf pelvikus yang berasal dari daerah sacral mensuplai
bagian distal. Serabut simpatis meninggalkan medulla spinalis melalui saraf
splangnikus untuk mencapai kolon. Perangsangan simpatis menyebabkan
penghambatan sekresi dan kontraksi, serta perangsangan sfingter rectum,
sedangkan perangsangan parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan.
Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : (1) Pleksus
Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal, (2) Pleksus
Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler, (3) Pleksus Meissner :
terletak di sub-mukosa. Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai
ganglion pada ke-3 pleksus tersebut.
C. Klasifikasi
Klasifikasi penyakit Hirschsprumg adalah sebagai berikut:
1. Hirschsprung segmen pendek
Pada morbus hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik
meliputi rektum sampai sigmoid, ini disebut penyakit hirschsprung klasik.
Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu lima kali
lebih banyak daripada perempuan.
2. Hirschsprung segmen panjang
Pada hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas
lebih tinggi dari sigmoid.
3. Hirschsprung kolon aganglionik total
Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah
aganglionik mengenai seluruh kolon.
4. Hirschsprung kolon aganglionik universal
Dikatakan Hirschsprung aganglionosis universal bila daerah
aganglionik meliputi seluruhkolon dan hampir seluruh usus halus.
D. Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di
daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat
mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik
sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa
embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan
sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).
E. Manifestasi Klinis
1. Bayi yang baru lahir
a. Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan Meconium
(kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau
kehitaman)
b. Malas makan
c. Muntah yang berwarna hijau
d. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
2. Pada masa pertumbuhan (usia 1-3 tahun):
a. Tidak dapat meningkatkan berat badan
b. Konstipasi (sembelit)
c. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
d. Diare cair yang keluar seperti disemprot
e. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan
dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.
G. Komplikasi
1. Enterokolitis
Merupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat berakibat
kematian. Mekanisme timbulnya enterokolitis karena adanya obstruksi parsial.
Obstruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani
dan kolon aganglionik yang tersisa masih spastic. Manifestasi klinik dari
enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obstruksi seperti; muntah
hijau, feses keluar secara eksplosif cair dan berbau busuk. Enterokolitis
nekrotikan merupakan komplikasi parah yang dapat menyebabkan nekrosis
dan perforasi.
2. Kebocoran Anastomose
Kebocoran dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis
anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung
usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau
businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Terjadi
peningkatan suhu tubuh terdapat infiltrat atau abses rongga pelvis.
3. Stenosis
Stenosis dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah
anastomse, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta
prosedur bedah yang dipergunakan. Manifestasi yang terjadi dapat berupa
gangguan defekasi, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal.
4. Obstruksi usus
Adalah suatu penyakit Obstruksi usus sendiri dapat diartikan sebagai
adanya sumbatan mekanik yang terjadi di usus, baik yang sifatnya parsial
maupun total.
5. Kontipasi
Adalah suatu keadaan yang ditandai dengan susahnya keluar feses
6. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
Ketidak seimbangan cairan disini diakibatkan karena tubuh tidak dapat
mengeluarkan zat sisa dengan baik sehingga dapat mengakibatkan fungsi
keseimbangan cairan dalam tubuh.
7. Pneumatosis usus
8. Abses perikolon
9. Perforasi
10. Septikemia
H. Penatalaksanaan
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di
usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas
usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua
tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu:
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik
untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat
berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan
setelah operasi pertama.
diantaranya:
Modifikasi Grob: Anastomose dengan pemasangan 2 buah
mencegah inkontinensia.
Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa
kemudian.
Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik
3) Prosedur Soave
Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan
hirschprung diantaranya :
a. Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe
(pembedahan).
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana
pulang.
serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi
parenteral total.
I. Pemeriksaan Penunjang
1. Foto abdomen
Pada bayi muda yang mengalami obstruksi, radiografi abdomen
panjangnya bervariasi.
b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke
mendeteksi ketiadaan ganglion. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion
tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja,
kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan
B. Diagnosa Keperawatan
Pre operasi
1. Perubahan pola eliminasi fekal : obstipasi berhubungan dengan spastis usus
dan tidak adanya daya dorong.
2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
intake yang inadekuat.
3. Defisit volume cairan berhubungan output berlebih akibat muntah dan
diare.
4. Gangguan rasa nyaman : nyeri berhubungan dengan adanya distensi abdomen.
5. Ansietas berhubungan dengan keadaan status kesehatan anak, dan persiapan
pembedahan pada anak
Post operasi
C. Intervensi Keperawatan
Perencanaan
Diagnosa Tujuan dan Kriteria Aktivitas berdasarkan
Intervensi (NIC)
Keperawatan Hasil (NOC) NIC
Perubahan pola 1. Bowel 1. Perkirakan
eliminasi fekal b/d Jangka Panjang : Elimination penyebab fisik dan
2. Bowel Training
spastis usus dan tidak Eliminasi fekal kembali psikologi dari
3. Bowel
adanya daya dorong normal perubahan
Continence
ditandai dengan : 4. Constipation eliminasi fekal
DO : 2. Jelaskan penyebab
Jangka Pendek: Management
- Perubahan
masalah dan
Sete;ah dilakukan asuhan
kebiasaan defekasi
rasional dari
- Asupan cairan tidak keperawatan 2x24 jam,
tindakan
adekuat perubahan pola eliminasi
3. Jelaskan tujuan dari
- Aktivitas tidak
fekal dapat teratasi
managemen bowel
adekuat
dengan kriteria hasil :
- Proses penyakit pada
- Malnutrisi
pasien/keluarga
- Asupan diet tinggi
1. BAB teratur, mulai 4. Diskusikan
serat tidak adekuat
dari setiap hari prosedur dan
- Kebiasaan makan
sampai 3-5 hari criteria hasil yang
yang buruk
2. Defekasi lunak,
- Penurunan motilitas diharapkan
feses berbentuk, dan
usus bersama pasien
- Dehidrasi tidak ada tanda – 5. Instruksikan
- Latihan defekasi
tidak adekuat tanda kosntipasi pasien/keluarga
3. Penurunan insiden
untuk mencatat
inkontinensia usus
keluaran feses
6. Cuci area perianal
dengansabun dan
air lalukeringkan
7. Jaga kebersihan
baju dan tempat
tidur
8. Lakukan program
latihan BAB
9. Monitor efek
samping
pengobatan.
10. Rencanakan
program BAB
dengan pasien dan
pasien yang lain
11. Konsul ke dokter
jika pasien
memerlukan
suppositoria
12. Ajarkan ke
pasien/keluarga
tentang prinsip
latihan BAB
13. Anjurkan pasien
untuk cukup
minum
14. Anjurkan pasien
diet tinggi serat
15. Dorong pasien
untuk cukup latihan
16. Jaga privasi klien
17. Kolaborasi
pemberian
suppositoria jika
memungkinkan
18. Evaluasi status
BAB secara rutin
19. Modifikasi
program BAB jika
diperlukan.
Ketidakseimbangan Jangka Panjang: 1. Nutritional 1. Kaji adanya alergi
nutrisi kurang dari Gangguan pola nutrisi Status : food makanan
2. Kolaborasi dengan ahli
kebutuhan tubuh b/d teratasi and Fluid
gizi untuk menentukan
ketidakmampuan Jangka Pendek : Intake
2. Nutrition jumlah kalori dan
mencerna makanan Setelah dilakukan
Management nutrisi yang dibutuhkan
tindakan keperawatan
pasien.
Definisi : Intake nutrisi 3x24 jam pola nutrisi
3. Anjurkan pasien untuk
tidak cukup untuk kembali normal dengan
meningkatkan intake Fe
keperluan metabolisme kriteria hasil : 4. Anjurkan pasien untuk
tubuh. 1. Adanya peningkatan meningkatkan protein
Batasan karakteristik : berat badan sesuai dan vitamin C
5. Berikan substansi gula
- Berat badan 20 % atau dengan tujuan
6. Yakinkan diet yang
2. Berat badan ideal
lebih di bawah ideal
dimakan mengandung
sesuai dengan tinggi
- Dilaporkan adanya
tinggi serat untuk
badan
intake makanan yang
3. Mampu mencegah konstipasi
kurang dari RDA 7. Berikan makanan yang
mengidentifikasi
(Recomended Daily terpilih ( sudah
kebutuhan nutrisi
Allowance) 4. Tidak ada tanda tanda dikonsultasikan dengan
- Membran mukosa dan malnutrisi ahli gizi)
5. Tidak terjadi 8. Ajarkan pasien
konjungtiva pucat
penurunan berat bagaimana membuat
- Kelemahan otot yang
badan yang berarti catatan makanan
digunakan untuk
harian.
menelan/mengunyah
9. Monitor jumlah nutrisi
- Luka, inflamasi pada
dan kandungan kalori
rongga mulut 10. Berikan informasi
- Mudah merasa tentang kebutuhan
kenyang, sesaat setelah nutrisi
11. Kaji kemampuan
mengunyah makanan
pasien untuk
- Dilaporkan atau fakta
adanya kekurangan mendapatkan nutrisi
makanan yang dibutuhkan
- Dilaporkan adanya
perubahan sensasi rasa
- Perasaan Nutrition Monitoring
ketidakmampuan untuk 1. BB pasien dalam batas
mengunyah makanan normal
2. Monitor adanya
- Miskonsepsi
penurunan berat badan
- Kehilangan BB dengan
3. Monitor tipe dan
makanan cukup
jumlah aktivitas yang
- Keengganan untuk
biasa dilakukan
makan 4. Monitor interaksi anak
- Kram pada abdomen atau orangtua selama
- Tonus otot jelek makan
5. Monitor lingkungan
- Nyeri abdominal
selama makan
dengan atau tanpa
6. Jadwalkan pengobatan
patologi
dan tindakan tidak
- Kurang berminat
selama jam makan
terhadap makanan 7. Monitor kulit kering
- Pembuluh darah kapiler dan perubahan
mulai rapuh pigmentasi
8. Monitor turgor kulit
- Diare dan atau
9. Monitor kekeringan,
steatorrhea
rambut kusam, dan
- Kehilangan rambut
mudah patah
yang cukup banyak 10. Monitor mual dan
(rontok) muntah
11. Monitor kadar
- Suara usus hiperaktif
albumin, total protein,
- Kurangnya informasi,
Hb, dan kadar Ht
misinformasi
12. Monitor makanan
kesukaan
Faktor-faktor yang 13. Monitor pertumbuhan
berhubungan : dan perkembangan
14. Monitor pucat,
kemerahan, dan
Ketidakmampuan
pemasukan atau kekeringan jaringan
mencerna makanan atau konjungtiva
15. Monitor kalori dan
mengabsorpsi zat-zat
intake nuntrisi
gizi berhubungan
16. Catat adanya edema,
dengan faktor biologis,
hiperemik, hipertonik
psikologis atau
papila lidah dan cavitas
ekonomi.
oral.
17. Catat jika lidah
berwarna magenta,
scarlet
Bulechet, Gloria et. Al. 2004. Nursing Interventions Clasification (NIC) Fouth Edition.
Mosby, Inc
Johnseon, Marion et al. 2000. Nursing Outcome Classification (NOC) second edition. Mosby,
Inc
Nanda. 2005. Nursing Diagnosis : Definition dan Classification. Alih Bahasa Ani Haryani.
Bandung
Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik , Edisi 3. Jakarta EGC.
Hidayat, Alimul Aziz. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak , buku 2. Jakarta : Salemba
Medika
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik , Edisi 4. Jakarta : EGC
Pathway