Buerger penyakit, penyakit vaskular nonatherosclerotic juga dikenal sebagai thromboangiitis

obliterans (TAO), ditandai oleh adanya ketiadaan atau minimal atheromas, peradangan pembuluh
darah segmental, fenomena vasoocclusive, dan keterlibatan arteri kecil dan menengah dan vena dari
atas dan lebih rendah ekstremitas. Kondisi ini sangat terkait dengan penggunaan tembakau yang
berat, dan perkembangan penyakit berhubungan erat dengan penggunaan lanjutan. Presentasi khas
adalah sisa rasa sakit, tak henti-hentinya ulserasi iskemik, dan gangren dari angka tangan dan kaki,
dan sebagai penyakit berkembang, pasien mungkin memerlukan amputasi bedah beberapa. [1, 2]

Kasus pertama yang dilaporkan obliterans thromboangiitis digambarkan di Jerman oleh von
Winiwarter dalam sebuah artikel 1879 berjudul "Sebuah bentuk aneh endarteritis dan endophlebitis
dengan gangren kaki." [3] Sedikit lebih dari seperempat abad kemudian, di Brookline , NY, Leo
Buerger diterbitkan penjelasan rinci tentang penyakit tersebut di mana ia disebut presentasi klinis
thromboangiitis obliterans sebagai "gangren spontan presenile." [4] makalah ini membahas temuan
patologis dalam 11 anggota badan diamputasi dari pasien Yahudi dengan penyakit.
Kaki pasien dengan penyakit Buerger. Catatan kaki tNama pasien dengan penyakit Buerger.
Perhatikan ulkus iskemik pada bagian distal dari jari kaki kiri yang besar, kedua, dan kelima.
Meskipun kaki kanan pasien adalah normal dalam penampilan kotor, angiografi menunjukkan aliran
arteri terganggu untuk kedua kaki.

Patofisiologi
Sementara etiologi penyakit Buerger tidak diketahui, paparan tembakau sangat penting untuk kedua
inisiasi dan perkembangan penyakit. Gagasan bahwa kondisi ini terkait dengan paparan tembakau
didukung oleh fakta bahwa penyakit ini lebih umum di negara dengan penggunaan berat tembakau dan
yang mungkin paling umum di antara penduduk asli Bangladesh yang merokok jenis tertentu rokok,
buatan sendiri dari tembakau baku, disebut "bidi." Sementara mayoritas pasien dengan penyakit
Buerger asap, beberapa kasus telah dilaporkan di bukan perokok yang telah dikaitkan dengan
penggunaan tembakau kunyah.

Mekanisme penyakit yang mendasari penyakit Buerger masih belum jelas, tapi beberapa pengamatan
telah mengarahkan para peneliti untuk melibatkan fenomena kekebalan yang mengarah ke
vasodysfunction dan trombi inflamasi. Pasien dengan hipersensitivitas menunjukkan penyakit untuk
ekstrak tembakau intradermal disuntikkan, telah meningkatkan sensitivitas selular untuk tipe I dan
III kolagen, memiliki titer tinggi anti-serum sel endotel antibodi, dan memiliki gangguan pembuluh
darah perifer endotelium-dependen vasorelaxation. Peningkatan prevalensi HLA-A9, HLA-A54, dan
HLA-B5 yang diamati pada pasien, yang menunjukkan komponen genetik pada penyakit.

epidemiologi
frekuensi
Amerika Serikat
Prevalensi penyakit Buerger telah menurun selama setengah dekade terakhir, sebagian karena
prevalensi merokok telah menurun, tetapi juga karena kriteria diagnostik telah menjadi lebih ketat.
Pada tahun 1947, prevalensi penyakit di Amerika Serikat adalah 104 kasus per 100.000 penduduk.
Baru-baru ini, prevalensi diperkirakan mencapai 12,6-20 kasus per 100.000 penduduk.
Mortalitas / Morbiditas
Kematian akibat penyakit Buerger adalah jarang, tetapi pada pasien dengan penyakit yang terus
merokok, 43% membutuhkan 1 atau lebih amputasi di 7,6 tahun. Baru-baru ini, dalam Desember 2004
CDC publikasi, tahun 2002 melaporkan kematian di Amerika Serikat dibagi dengan penyebab
kematian, ras bulan,, dan seks (berbasis pada Klasifikasi Internasional Penyakit, Revisi Kesepuluh,
1992), melaporkan jumlah total 9 kematian yang berhubungan dengan TAO, yang menggambarkan
laki-laki untuk rasio jenis kelamin perempuan dari 2:1 dan rasio putih untuk etnis kulit hitam dari 8:1.

ras
Penyakit Buerger relatif kurang umum pada orang keturunan Eropa utara. Penduduk asli India, Korea,
dan Jepang, dan Yahudi Israel keturunan Ashkenazi, memiliki insiden tertinggi penyakit.

seks
Meskipun penyakit Buerger adalah lebih umum pada laki-laki (laki-perempuan rasio 3:1), kejadian
yang dipercaya meningkat di kalangan perempuan, dan tren ini mendalilkan terjadi karena
meningkatnya prevalensi merokok di kalangan perempuan.
usia

Kebanyakan pasien dengan penyakit Buerger berusia 20-45 tahun.

Pendahuluan

Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans) merupakan penyakit oklusi pembuluh darah

perifer yang lebih sering terjadi di Asia dibandingkan di Negara-negara barat. Penyakit ini
merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan pembuluh darah karena
autoimmune, panangitis yang hasil akhirnya menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh
darah.

Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman oleh von
Winiwarter pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of endarteritis and
endophlebitis with gangrene of the feet”. Kurang lebih sekitar seperempat abad kemudian, di
Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan penjelasan yang lebih lengkap tentang
penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan pada gambaran klinis dari Tromboangitis Obliterans
sebagai “presenile spontaneous gangrene”.

Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis

Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa muda.
Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara lain di Asia Selatan,
Asia tenggara dan Asia Timur.

Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama separuh dekade
terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok, dan juga dikarenakan kriteria
diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947, prevalensi penyakit ini di Amerika serikat sebanyak
104 kasus dari 100 ribu populasi manusia. Data terbaru, prevalensi pada penyakit ini
diperkirakan mencapai 12,6 – 20% kasus per 100.000 populasi.

Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada pasien
penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau lebih amputasi
pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember tahun 2004 yang dikeluarkan oleh
CDC publication, sebanyak 2002 kematian dilaporkan di Amerika Serikat berdasarkan penyebab
kematian, bulan, ras dan jenis kelamin (International Classification of Diseases, Tenth Revision,
1992), telah dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan dengan Tromboangitis Obliterans,
dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan etnis putih dan hitam adalah 8:1.

Anatomi Pembuluh Darah

Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis : arteri, vena, dan kapiler.

1. Arteri

Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh
melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil, diameternya kurang dari 0,1 mm,
dinamakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan anastomosis. Pada arteri
tidak terdapat katup.

End arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang cabang-cabang terminalnya

tidak mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang arteri yang memperdarahi daerah
yang berdekatan. End arteri fusngsional adalah pembuluh darah yang cabang-cabang
terminalnya mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang terminal arteri yang
 berdekatan, tetapi besarnya anastomosis tidak cukup untuk mempertahankan jaringan tetap
hidup bila salah satu arteri tersumbat.

2. Vena

Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantng; banyak
vena mempunyai kutub. Vena yang terkecil dinamakan venula. Vena yang lebih kecil atau
cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih besar, yang seringkali bersatu satu
sama lain membentuk pleksus vena. Arteri profunda tipe sedang sering diikuti oleh dua vena
masing-masing pada sisi-sisinya, dan dinamakan venae cominantes.

3. Kapiler

Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk jalinan yang

menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama pada ujung-
ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan vena tanpa diperantai
kapiler. Tempat hubungan seperti ini dinamakan anastomosis arteriovenosa.

Gambar 1. Anatomi pembuluh darah

Histologi Struktur Pembuluh Darah secara umum

Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah. Lapisan ini dibentuk
terutama oleh sel endothel.

Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika media dan adventitia, disebut juga lapisan
media. Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan elastic.
Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar yang tersusun oleh jaringan ikat.

Gambar 2. Histologi pembuluh darah

Definisi

Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit oklusi kronis
pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai pembuluh
darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Penyakit pembuluh darah arteri dan vena ini
bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat dalam.

Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan yang mengawali terjadinya

obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah mengalami konstriksi atau
obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan bekuan sehingga mengurangi aliran
darah ke jaringan.
 Gambar 3. Buerger Disease

Etiologi

Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada
hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus. Penderita penyakit ini umumnya perokok berat
yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang pada usia sekolah . Penghentian
kebiasaan merokok memberikan perbaikan pada penyakit ini.

Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan yang erat dengan
penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan maupun dampak dari tembakau
berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya penyakit tersebut. Hampir sama dengan
penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat memiliki sebuah predisposisi
genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung. Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa
penyakit imun adalah suatu endarteritis yang dimediasi sistem imun.

Patogenesis

Mekanisme penyebaran penyakit Buerger sebenarnya belum jelas, tetapi beberapa

penelitian telah mengindikasikan suatu implikasi fenomena imunologi yang mengawali tidak
berfungsinya pembuluh darah dan wilayah sekitar thrombus. Pasien dengan penyakit ini
memperlihatkan hipersensitivitas pada injeksi intradermal ekstrak tembakau, mengalami
peningkatan sel yang sangat sensitive pada kolagen tipe I dan III, meningkatkan serum titer anti
endothelial antibody sel , dan merusak endothel terikat vasorelaksasi pembuluh darah perifer.
Meningkatkan prevalensi dari HLA-A9, HLA-A54, dan HLA-B5 yang dipantau pada pasien ini,
yang diduga secara genetic memiliki penyakit ini.

Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi perubahan
patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b) tulang mengalami osteoporosis
dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang yang berkembang menjadi osteomielitis,
(c) terjadi kontraktur dan atrofi, (d) kulit menjadi atrofi, (e) fibrosis perineural dan perivaskular,
(f) ulserasi dan gangren yang dimulai dari ujung jari.

Manifestasi klinis

Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh iskemia. Gejala

yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam tingkatnya. Pengelompokan
Fontaine tidak dapat digunakan disini karena nyeri terjadi justru waktu istirahat. Nyerinya
bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin, dan akan berkurang bila ekstremitas dalam
keadaan tergantung. Serangan nyeri juga dapat bersifat paroksimal dan sering mirip dengan
gambaran penyakit Raynaud. Pada keadaan lebih lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren,
maka nyeri sangat hebat dan menetap.

Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung kaki yang
patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin penyakit oklusi arteri
distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea. Nyeri istirahat iskemik timbul progresif
dan bisa mengenai tidak hanya jari kaki, tetapi juga jari tangan dan jari yang terkena bisa
memperlihatkan tanda sianosis atau rubor, bila bergantung. Sering terjadi radang lipatan kuku
dan akibatnya paronikia. Infark kulit kecil bisa timbul, terutama pulpa phalang distal yang bisa
berlanjut menjadi gangren atau ulserasi kronis yang nyeri.

Tanda dan gejala lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada tungkai dan
penomena Raynaud ( suatu kondisi dimana ekstremitas distal : jari, tumit, tangan, kaki, menjadi
putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan gangren pada jari kaki sering terjadi pada penyakit
buerger (gambar 4). Sakit mungkin sangat terasa pada daerah yang terkena.
 Gambar 4. Manifestasi Klinis Buerger Disease

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang nyata. Pada
mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada fase lebih lanjut
tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan bila mendapat
rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit Raynaud, serangan iskemia disini biasanya
unilateral. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau
hilang merupakan tanda fisik yang penting.

Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum
tampaknya gejala sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan kulit kemerahan, sedikit
nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai
sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat pada ekstremitas
tersebut dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-
benjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir patognomonik untuk
tromboangitis obliterans.

Gejala klinis Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup beragam. Ulkus dan gangren
terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului dengan udem dan dicetuskan oleh
trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku. Batas
ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder mulai dari kemerahan sampai ke tanda selulitis.

Gambar 5 merupakan gambar jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi gangren.
Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada daerah yang
tersebut.
 Gambar 5. Ujung jari pada Buerger Disease

Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit
berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi jari.
Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan. Morbus
buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin keduanya. Penderita biasanya
kelelahan dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.

Kriteria Diagnosis

Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans sering sulit jika kondisi penyakit ini
sudah sangat parah. Ada beberapa kriteria yang dapat dijadikan kriteria diagnosis walaupun
kriteria tersebut kadang-kadang berbeda antara penulis yang satu dengan yang lainnya.

Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit Buerger :

1. Adanya tanda insufisiensi arteri

2. Umumnya pria dewasa muda

3. Perokok berat

4. Adanya gangren yang sukar sembuh

5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah

6. Tidak ada tanda arterosklerosis di tempat lain

 7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah

8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomi

Sebagian besar pasien (70-80%) yang menderita penyakit Buerger mengalami nyeri
iskemik bagian distal saat istirahat dan atau ulkus iskemik pada tumit, kaki atau jari-jari kaki.

Gambar 6. Kaki dari penderita dengan penyakit Buerger. Ulkus iskemik pada jari kaki pertama, kedua dan kelima.
Walaupun kaki kanan penderita ini kelihatan normal, dengan angiographi aliran darah terlihat terhambat pada kedua
kakinya.

Gambar 7. Tromboplebitis superficial jempol kaki pada penderita dengan penyakit buerger.

Penyakit Buerger’s juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih tanda klinis
berikut ini :

a. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa muda
dengan riwayat merokok yang berat.

b. Klaudikasi kaki
 c. Tromboflebitis superfisialis berulang

d. Sindrom Raynaud

Diagnosis Banding

Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik.
Keadaan terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi aterosklerotik diabetes
timbul dalam distribusi yang sama seperti Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati penyerta
biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi kaki.

Pemeriksaan Penunjang

Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis penyakit

Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti angka sedimen
eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.

Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis

termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi
konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian
antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda-tanda serologi pada CREST (calcinosis cutis,
Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan scleroderma dan screening
untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan
homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.

Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam mendiagnosis
penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran “corkscrew” dari arteri yang
terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan
tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan)
pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.
Gambar 8. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan merupakan angiogram abnormal dari
arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran khas “corkscrew” pada daerah lengan. Perubahannya
terjadi pada bagian kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah pada gambar (distribusi arteri ulna).

Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram. Keadaan ini
akan memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.
 Gambar 9. hasil angiogram abnormal dari tangan

Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus terjadi
pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya , tidak seperti
penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti paru-paru,
ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi belum
diketahui.

Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit ini,
yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.

Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah oleh
trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding pembuluh darah secara
difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan rekanalisasi.

Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT) dan

Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit
Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai
Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui sirkulasi darah pada
tangan dan kaki.

Terapi

Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif untuk
meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok, maka
penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi diberikan. Sayangnya,
kebanyakan pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada progresivitas penyakit. Untuk
pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator, misalnya
Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka lokal, meliputi mengompres jari yang
terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotic diindikasikan untuk
infeksi sekunder.
 Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif jaringan nekrotik
atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan panjang maksimum bagi jari atau
ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan atau simpatetomi jari
walaupun kadang jarang bermanfat.

Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi
penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada arteri
distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan pencangkokan tinggi.
Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki bebrapa iskemik pada pembuluh darah distal, bedah
bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.

Gambar 10. Bypass arteri

Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien penyakit
Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan penyembuhan
luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu yang lama
keuntungannya belum dapat dipastikan.
 Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah ganglion
simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan dan pembuluh
darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau tangan dirasakan lebih hangat.

Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien yang terus
mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers, gangrene yang
progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan lainnya gagal.
Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara
menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.

Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari penyakit buerger:

- Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki dan panas atau
juga luka karena kimia lainnya.

- Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis untuk
menghindari infeksi

- Menghindar dari lingkungan yang dingin

- Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi

Prognosis

Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi;
apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangrene, angka kejadian amputasi
mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang tetap merokok, sekitar
43% dari mereka berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun
kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain
umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan klaudikasi (nyeri pada saat
berjalan) atau fenomena raynaud’s walaupun sudah benar-benar berhenti mengkonsumi
tembakau.
 Buerger’s disease (thromboangitis obliterans / TAO) adalah penyakit pembuluh darah non-
aterosklerotik yang ditandai dengan tidak adanya atau hanya sedikit ateroma, dengan inflamasi vaskuler
segmental, adanya fenomena vasooklusif, dan keterlibatan dari arteriola dan venula dari ekstremitas atas
dan bawah. Penggunaan tembakau sangat dihubungkan erat dengan timbulnya penyakit dan
progresivitasnya. Manifestasi yang umum dari penyakit ini adalah rasa nyeri saat istirahat, ulkus iskemik
yang tidak sembuh, dan gangrene pada jari-jari tangan dan kaki.

Epidemiologi

Secara global, prevalensi penyakit ini menurun dalam setengah dekade belakangan ini. Hal ini
disebabkan berkurangnya jumlah perokok secara global dan meningkatnya kemampuan diagnostik yang
dapat menyingkirkan penyakit ini. Prevalensi penyakit ini diperkirakan sekitar 12-20 kasus per 100.000
penduduk. Penyakit ini juga dikaitkan dengan tindakan amputasi, terutama pada pasien dengan
Buerger’s disease yang tetap merokok, 43% menjalani 1 atau lebih amputasi dalam kurun waktu 7 tahun.

Penyakit ini memiliki prevalensi tinggi di negarai India, Korea, Jepang, dan keturunan Yahudi.
Penyakit ini lebih umum pada pria dengan perbandingan pria-wanita sebesar 3:1. Akan tetapi, rasio ini
diperkirakan akan berubah seiring meningkatnya jumlah wanita perokok. Umumnya pasien Buerger’s
disease berusia antara 20-45 tahun.

Patofisiologi

Etiologi dan mekanisme dari Buerger’s disease ini belum diketahui dengan pasti. Sebagian besar
pasien Buerger’s disease memiliki riwayat menghisap rokok. Timbulnya manifestasi klinis penyakit ini
diduga berhubungan dengan fenomena imunologis yang mengakibatkan vasodisfungsi dan trombi
inflamasi. Pasien dengan penyakit ini menunjukkan adanya hipersensitivitas terhadap ekstrak tembakau
yang diinjeksikan intradermal, adanya peningkatan sensitivitas seluler terhadap kolagen tipe I dan III,
adanya peningkatan titer antibodi anti-sel endotel serum, dan terjadi gangguan vasorelaksasi pembuluh
darah perifer. Adanya faktor genetik juga diduga berhubungan dengan timbulnya penyakit ini.

Manifestasi klinis dan kriteria diagnostik

Akibat sulitnya diagnosis Buerger’s disease, berbagai kriteria diagnostik telah dibuat. Olin
mengajukan kriteria yang harus terpenuhi untuk menegakkan diagnosis, antara lain:

- Usia di bawah 45 tahun

- Riwayat penggunaan tembakau pada saat ini atau dalam waktu dekat

- Adanya iskemia pada distal ektremitas yang ditandai dengan intermitten claudication, nyeri saat
istirahat, ulserasi iskemik atau gangrene

- Eksklusi penyakit autoimun, hiperkoagubilitas dan diabetes mellitus (harus dikonfirmasi dengan
labratorium)

- Eksklusi emboli dengan echocardiografi dan arteriografi

 Kebanyakan pasien Buerger’s disease datang dengan keluhan nyeri iskemik distal saat istirahat
dan/atau ulkus iskemik pada jari-jari kaki, kaki, atau jari-jari tangan. Melalui anamnesis dapat ditemukan
riwayat klaudikasio intermiten dan fenomena Raynaud.

Dalam pemeriksaan fisis dapat ditemukan keterlibatan 3-4 ekstremitas pada lebih dari 80% pasien.
ekstremitas. Penampilan iskemik pada ekstremitas yang terlibat antara lain kerontokan rambut lokal
disertai kulit yang menjadi halus dan lebih dingin, penebalan kuku, hingga warna kulit yang pucat atau
sianosis. Tampilan lainnya adalah tromboflebitis superficial migrans. Dapat pula ditemukan gangguan
sensorik seperti parestesia dan hipestesia. Pemeriksaan lain yang dapat dikerjakan adalah Allen’s test,
untuk menilai aliran arteri radialis dan arteri ulnaris. Hasil abnormal menunjukan adanya sumbatan pada
arteri distal dan menunjukan keterlibatan ekstremitas atas. Ini dapat digunakan untuk membedakan dari
penyakit aterosklerosis.

Ada pula sistem skoring dari Papa untuk membantu penegakkan diagnosis Buerger’s disease sebagai
berikut

Poin positif

Kriteria

+1

+2

Usia onset

30-40 tahun

<>

Klaudikasio intermiten kaki

Ada riwayat

Ada saat pemeriksaan

Ekstremitas atas

asimptomatik
Simptomatik

Tromboflebitis superficial migrans

Ada riwayat

Ada saat pemeriksaan

Fenomena Raynaud

Ada riwayat

Ada saat pemeriksaan

Angiografi, biopsi

Khas untuk salah satu

Khas untuk keduanya

Poin negatif

Kriteria

-1

-2

Usia onset

45-50 tahun

>50 tahun

Jenis kelamin, kebiasaan merokok

wanita

Tidak merokok

lokasi

1 ekstremitas

Tidak ada ekstremitas yang terlibat

Hilangnya pulsasi

brakial

Femoral

Artiosklerosis, DM, hipertensi, hiperlipidemi

Terdiagnosis dalam 5-10 tahun kemudian

Terdiagnosis dalam 2-5 tahun kemudian

Interpretasi dari total poin-poin tersebut antara lain

0-1 diagnosis Buerger’s disease tersingkirkan

2-3 tersangka, probabilitas rendah

4-5 probabilitas sedang

≥6 probabilitas tinggi, diagnosis dapat dipastikan

Pemeriksaan
Penunjang

Pemeriksaan

laboratorium

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang khusus untuk diagnosis Buerger’s disease. Namun ada
beberapa yang pemeriksaan harus dilakukan untuk menyingkirkan penyakit lainnya. Beberapa
pemeriksaan yang digunakan untuk menilai adanya vaskulitis sistemik, seperti reaktan fase akut,
biasanya negatif pada penyakit ini. Pemeriksaan yang perlu untuk dilakukan antara lain

· Darah perifer lengkap dan LED

· Pemeriksaan fungsi hati

· Pemeriksaan fungsi ginjal dan urinalisa

· Glukosa darah puasa, porfil lipid

· Pemeriksaan CRP, komplemen, faktor rheumatoid

· Pemeriksaan serologis: ANA, Anticentromere antibody, Scl-70 antibody, Antiphospholipid antibody

Pemeriksaan radiologi

· Angiografi/ arteriografià penemuan yang khas adalah oklusi non atherosklerotik segmental pada
pembuluh darah kecil dan menengah (digital, palmar, plantar, tibial, peroneal, radial, dan ulnar) dengan
pembentukan pembuluh darah collateral di area sekitar oklusi dinamakan cockskrew collateral. Temuan
tersebut mengarahkan diagnosis Buerger’s disease, tetapi tidak patognomonik karena dapat menyerupai
lesi pada pasien skleroderma, CREST syndrome, SLE, vaskulitis rheumatoid, mixed connective tissue
disease, antiphospholipid syndrome, bahkan gangguan vaskuler pada diabetes mellitus

· Echocardiographyà untuk menyingkirkan kemungkinan adanya sumber emboli dari jantung.4

Pemeriksaan histopatologis

Biopsi sangat jarang dibutuhkan kecuali pasien dengan karakteristik yang tidak biasa seperti
keterlibatan arteri besar, atau usia lebih dari 45 tahun.

Penatalaksanaan

Penatalaksaan Buerger’s disease merupakan kombinasi penatalaksanaan medis dan bedah, serta
harus disertai dengan kerjasama yang kuat dari pasien untuk menghentikan kebiasaan merokok dan
perawatan kaki jika dengan/atau tanpa ulkus iskemik.
 Penghentian kebiasaan merokok secara mutlak merupakan tatalaksana satu-satunya yang telah
terbukti untuk mencegah progresivitas Buerger’s disease. Mengurangi jumlah rokok menjadi 1-2 batang
per hari, mengganti rokok dengan permen tembakau atau pengganti nikotin dapat menyebabkan
penyakit ini tetap aktif.

Di luar penghentian merokok mutlak, belum ditemukan terapi definitif lainnya yang bermakna
untuk mencegah progresivitasnya. Untuk penatalaksanaan ulkus iskemik dan nyeri yang terjadi
(termasuk klaudikasio intermiten) dapat digunakan:

 Cilostazol, suatu inhibitor fosfodiester dengan efek vasodilatasi dan anti platelet, dapat
memperbaiki klaudikasio hingga 40-60% melalui mekanisme yang belum sepenuhnya jelas.
 Statin, juga memperbaiki klaudikasio intermiten
 Pentoxifylline, bekerja menurunkan viskositas darah
 Amlodipin atau nifedipin sebagai vasodilator jika terjadi vasospasme
 Revaskularisasi, dengan percutanues transluminal angioplasty atau bedah terbuka, jika
memungkinkan secara anatomis dan pasien telah berhenti merokok
 Simpatektomi, untuk menghilangkan tonus simpatis, sehingga terjadi vasodilatasi
 Terapi trombolisis, telah diajukan sebagai bagian penatalaksanaan Buerger’s disease, tetapi
masih dalam tahap eksperimental. Demikian juga dengan injeksi VEGF (Vascular Endothelial Growth
Factor)

Untuk perawatan kaki, pasien harus memperhatikan hal-hal sebagai berikut

- Penggunaan alas kaki dengan ukuran yang sesuai dan nyaman

- Lubrikasi dan perawatan kaki dengan pelembab

- Menghindari paparan terhadap suhu yang ekstrim

- Pengobatan luka pada kaki segera dan agresif

Otot yang atrofi dapat diatasi dengan implantable spinal cord stimulation. Selulitis dan flebitis yang
terjadi segera diatasi dengan antibiotik yang sesuai dan NSAID. Jika semua usaha pengobatan telah
dilakukan dan tidak memberikan hasil yang memuaskan, dapat dilakukan amputasi untuk mencegah
penyebaran infeksi yang terjadi.