1.

- EXPLICAR BREVEMENTE EL DESARROLLO NORMAL DEL CORAZÓN Y

LOS GRANDES VASOS

La inducción de la región cardiogénica es iniciada por células progenitoras cardíacas del

endodermo anterior subyacente, y causa la transformación en mioblastos y vasos. Las BMP
secretadas por este endodermo. Combinadas con la inhibición de la expresión de WNT,
inducen la expresión de NKX2.5, que es el principal gen del desarrollo cardíaco. Algunas
células del CCP se convierten en células endoteliales y forman un tubo en forma de
herradura, mientras que otras se transforman en mioblastos que rodean el tubo. Hacia el
día 22 del desarrollo, los pliegues de la pared corporal lateral llevan los dos lados de la
herradura hacia la línea media, donde se fusionan (excepto por sus extremos caudales
[auriculares]) para formar un único tubo cardíaco ligeramente curvo que consta de un tubo
endocárdico interno y un manto miocárdico que lo envuelve. Durante la cuarta semana, el
corazón se curva en forma de asa (asa cardíaca). Este proceso hace que el corazón se
pliegue sobre sí mismo y asuma su posición normal en la parte izquierda del tórax, con las
aurículas en situación posterior y los ventrículos más anteriormente.

El desarrollo de los vasos sanguíneos tiene lugar mediante dos mecanismos; la

vasculogénesis, en la que los vasos se originan por coalescencia de los angioblastos, y
angiogénesis, mediante la cual los vasos brotan a partir de vasos ya existentes. Los vasos
principales, incluida la aorta dorsal y las venas cardinales, se forman por vasculogénesis.
El resto del sistema vascular se forma por angiogénesis. Todo el sistema está dirigido por
señales de orientación en las que participa el factor de crecimiento endotelial vascular
(VEGF) y otros factores de crecimiento.
2.- CLASIFICACIÓN DE LA CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

La cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los
grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayoría de estos procesos
se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo, cuando se
forman las estructuras cardiovasculares principales. Las alteraciones más graves
pueden ser incompatibles con la vida intrauterina, pero hay muchas que se hacen
evidentes solo después del nacimiento. A nivel mundial, se estima que se presentan
entre 8 y 10 casos por cada 1000 nacimientos. La medicina del siglo XXI dispone
de la tecnología para detectar la mayoría de estas malformaciones congénitas antes
del nacimiento, aunque todavía con ciertas limitaciones.

Estas cardiopatías se clasificacan cianóticas y cianóticas. Las cardiopatías más

frecuentes son la comunicación interventricular (CIV) con un 18-20% del total, la
comunicación interauricular (CIA) 5-8% y el Ductus arterioso persistente (PCA) en
un 5-10%. Estas son las llamadas cardiopatías acianóticas porque no producen
cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo pulmonar aumentado,
insuficiencia cardíaca, desnutrición e infecciones respiratorias a repetición. Dentro
de las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la Tetralogía de Fallot
(TF) que es responsable de entre un 5 y un 10% de todos los defectos cardíacos.