BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI

II.1.1 Lapisan Retina

Gambar 1. Lapisan retina

Komponen yang paling utama dari retina adalah sel-sel reseptor

sensoris atau fotoreseptor dan beberapa jenis neuron dari jaras

penglihatan. Lapisan terdalam (neuron pertama) retina mengandung

fotoreseptor (sel batang dan sel kerucut) dan dua lapisan yang lebih

superfisial mengandung neuron bipolar (lapisan neuron kedua) serta sel-

sel ganglion (lapisan neuron ketiga). 1,2,3

Sel batang berfungsi dalam proses penglihatan redup dan gerakan

sementara sel kerucut berperan dalam fungsi penglihatan terang,

penglihatan warna, dan ketajaman penglihatan. Sel batang memiliki

sensitivitas cahaya yang lebih tinggi daripada sel kerucut dan berfungsi

1
 pada penglihatan perifer. Sel kerucut mampu membedakan warna dan

memiliki fungsi penglihatan sentral. Badan sel dari reseptor-reseptor ini

mengeluarkan tonjolan (prosesus) yang bersinaps dengan sel-sel ganglion

retina. Akson sel-sel ganglion membentuk lapisan serat saraf pada retina

dan menyatu membentuk saraf optikus. 1,3

II.1.2 Nervus Optikus

Gambar 2. Jaras nervus optikus

Nervus optikus bermula dari optik disk dan berlanjut sampai ke

kiasma optikum, dimana ke dua nervus tersebut menyatu. Lebih awal lagi

merupakan kelanjutan dari lapisan neuron retina, yang terdiri dari axon-

axon dari sel ganglion. Serat ini juga mengandung serat aferen untuk

reflex pupil. Secara morfologi dan embriologi, neuritis optikus

merupakan saraf sensorik. Tidak seperti saraf perifer nervus optikus tidak

dilapisi oleh neurilema sehingga tidak dapat beregenerasi jika terpotong.

Serat nervus optikus mengandung 1,0-1,2 juta serat saraf. 4

2
Bagian nervus optikus

Nervus optikus memiliki panjang sekitar 47-50 mm, dan dapat di bagi

mejadi 4 bagian :

Intraocular (1 mm) : menembus sklera (lamina kribrosa), koroid dan

masuk ke mata sebagai papil disk.


Intraorbital (30 mm) : memanjang dari belakang mata sampai ke

foramen optik. Lebih ke posterior, dekat dengan foramen optik,

dikelilingi oleh annulus zinn dan origo dari ke empat otot rektus.

Sebagian serat otot rektus superior berhubungan dengan selubung

saraf nervus optikus dan berhubungan dengan sensasi nyeri saat

menggerakkan mata pada neuritis retrobulbar. Secara anterior, nervus

ini dipidahkan dari otot mata oleh lemak orbital.


Intrakanalikular (6-9 mm) : sangat dekat dengan arteri oftalmika

yang berjalan inferolateral dan melintasi secara oblik, dan ketika

memasuki mata dari sebelah medial. Ini juga menjelaskan kaitan

sinusitis dengan neuritis retrobulbar.


Intrakranial (10 mm) : melintas di atas sinus kavernosus kemudian

menyatu membentuk kiasma optikum. 1, 4

3
 Selubung meningeal

Piamater, arachnoid, dan duramater melapisi otak dan berlanjut ke

nervus optikus. Di kanalis optik dura mater menempel langsung ke tulang

sekitarnya. Ruang subarachnoid dan ruang subdural merupakan kelanjutan

dari bagian otak juga. 1, 4

Vaskularisasi nervus optikus

Permukaan optic disk didarahi oleh kapiler-kapiler dari arteri retina.

Daerah prelaminar terutama di suplai dari sentripetal cabang cabang

dari peripailari koroid dan sebagian kontibusi dari pembuluh darah dari

lamina cribrosa. 1, 4
Lamina kribrosa disuplai dari cabang arteri siliaris posterior dan arteri

circle of zinn. Bagian retrolaminar nervus optikus di suplai dari sentrifugal

cabang-cabang arteri retina sentral dan sentripetal cabang-cabang pleksus

yang dibentuk dari arteri koroidal, circle of zinn, arteri retina sentral, dan

arteri oftalmika. 1, 4

Gambar 3. Vaskularisasi Nervus Optikus

II.1.3. Lesi Saraf Optik

Ditandai dengan hilangnya penglihatan atau kebutaan lengkap pada

sisi yang terkena dengan hilang nya refleks cahaya langsung pada sisi

ipsilateral dan reflek tidak langsung pada sisi kontralateral. 3, 4 Penyebab

4
umum dari lesi saraf optik adalah: optik atrofi, trauma pada saraf optik,

neuropati optik, dan neuritis optikus akut.

Gambar 4. Defek Visual

Lesi melalui bagian proksimal saraf optik

Gambaran penting dari lesi tersebut yaitu hemianopsia ipsilateral dan

kontralateral, hilangnya refleks cahaya langsung pada sisi yang terkena

dan reflek cahaya tidak langsung pada sisi kontralateral. 1, 3, 4

Lesi kiasma sentral

Dicirikan oleh hemianopsia bitemporal dan kelumpuhan refleks pupil.

Biasanya diahului oleh atrofi optik pada sebagian akhir nervus optikus.

Penyebab umum lesi kiasma pusat adalah suprasellar aneurisma, tumor

kelenjar hipofise, kraniofaringioma, meningioma suprasellar, glioma

ventrikel ketiga, hidrosefalus akibat obstruktif ventrikel tiga, dan kiasma

arachnoiditis kronis. 1, 3, 4
Lesi kiasma lateral
Gambaran menonjol pada lesi ini yaitu hemianopia binasal dengan

kelumpuhan refleks pupil. Penyebab umum dari lesi tersebut diantaranya

penggelembungan dari ventrikel ketiga yang menyebabkan tekanan pada

5
setiap sisi kiasma dan ateroma dari carotis atau arteri communican

posterior. 1, 3, 4
Lesi saluran optik
Ditandai dengan hemianopia homonim terkait dengan reaksi pupil

kontralateral (Reaksi Wernicke). Lesi ini biasanya diahului oleh atrofi

optik pada sebagian akhir nervus optikus dan mungkin berhubungan

dengan kelumpuhan saraf ketiga kontralateral serta hemiplegik ipsilateral.

Penyebab umum lesi ini diantaranya lesi sifilis, tuberkulosis, dan

aneurisma dari serebeli atas atau arteri serebral posterior. 1, 3, 4

Lesi badan genikulatam lateral
Lesi ini mengakibatkan hemianopia homonim dengan refleks pupil

minimal, dan mungkin berakhir dengan atrofi optik parsial. 1, 3, 4

Lesi radiasi optik
Gambaran berbeda-beda tergantung pada lokasi lesi. Keterlibatan

radiasi optik total mengakibatkan hemianopsia homonim total.

Hemianopia kuadrantik inferior (pie on the floor) terjadi pada lesi lobus

parietal (mengandung serat unggul radiasi optik). Hemianopia kuadrantik

superior (pie on the sky) dapat terjadi setelah lesi dari lobus temporal

(mengandung serat radiasi optik inferior). Biasanya lesi dari radiasi optik

terjadi akibat oklusi pembuluh darah, tumor primer dan sekunder, serta

trauma. 1, 3, 4
Lesi korteks visual
Kerusakan makula homonim pada lesi ujung korteks oksipital yang

dapat terjadi sebagai akibat cedera kepala atau cedera ditembak senapan.

Refleks cahaya pupil normal dan atrofi optik tidak diikuti lesi korteks

visual. 1, 3, 4
Lesi jalur visual
Kerusakan makula homonim pada lesi ujung korteks oksipital yang

dapat terjadi sebagai akibat cedera kepala atau cedera dtembak senapan.

Refleks cahaya pupil normal dan atrofi optik tidak diikuti lesi korteks

visual. 1, 3, 4

6
II.2 DEFINISI DAN KLASIFIKASI

Neuritis optik adalah radang nervus optikus; penyakit ini dapat

diklasifikasikan ke dalam bentuk :

-
intraokular, yang mengenai bagian saraf bola mata (papillitis)
-
retrobulbar, yang mengenai bagian saraf di belakang bola mata1,2,5

II.3 EPIDEMIOLOGI
Studi epidemiologi menunjukan kejadian neuritis optikus berkisar 4-5 per

100.000 populasi, dengan insidensi tertinggi pada populasi yang tinggal di

dataran tinggi, seperti Amerika Utara dan Eropa bagian barat, dan terendah pada

daerah ekuator. Sedangkan dari segi ras, ras kaukasian lebih banyak terkena

dibanding ras lain. Pada predileksi umur dewasa muda 20-45 tahun, neuritis

optikus biasanya bersifat unilateral dan lebih banyak pada wanita (3:1).

Sedangkan neuritis optik pada anak lebih jarang terjadi, yaitu hanya kurang lebih

5% kasus, biasanya bersifat bilateral, timbul palpitis, dan mempunyai

kecenderungan menjadi sklerosis multipel lebih rendah. 3,6

II.4 ETIOLOGI
a. Demielinatif1
o Idiopatik
o Sklerosis multiple
o Neuromielitis optika (penyakit Delvic)
b. Diperantarai imun1
- Neuritis optik pascainfeksi virus (morbili, mumps, cacar air, influenza,

mononukleosis infeksiosa)
- Neuritis optik pascaimunisasi
- Ensefalomielitis diseminata akut
- Polineuropati idiopatik akut (sindrom Guillain-Barre)
- Lupus eritematosus sistemik
- Penyakit leber
c. Infeksi langsung1
- Herpes zoster, sifilis, tuberkulosis, crytococcosis, cytomegalovirus
d. Neuropati optik granulomatosa1
- Sarkoidosis
- Idiopatik
e. Penyakit peradangan sekitar1
-
Peradangan intraocular

7
 -
Penyakit orbita
-
Penyakit sinus, termasuk mukormikosis
-
Penyakit intracranial: meningitis, ensefalitis
f. Intoksikasi racun eksogen3
 tobacco, etil alkohol, metil alkohol
g. Penyakit metabolic7
 diabetes, anemia, kehamilan, avitaminosis

II.5 PATOGENESIS

Dasar patologi penyebab neuritis optikus paling sering adalah inflamasi

demielinisasi dari saraf optik. Patologi yang terjadi sama dengan yang terjadi

pada multipel sklerosis (MS) akut, yaitu adanya plak di otak

dengan perivascular cuffing, edema pada selubung saraf yang bermielin, dan

pemecahan mielin.7, 8

Inflamasi pada endotel pembuluh darah retina dapat mendahului

demielinisasi dan terkadang terlihat sebagai retinal vein sheathing. Kehilangan

mielin dapat melebihi hilangnya akson.7, 8

Dipercaya bahwa demielinisasi yang terjadi pada Neuritis optikus

diperantarai oleh imun, tetapi mekanisme spesifik dan antigen targetnya belum

diketahui. Aktivasi sistemik sel T diidentifikasi pada awal gejala dan

mendahului perubahan yang terjadi didalam cairan serebrospinal. Perubahan

sistemik kembali menjadi normal mendahului perubahan sentral (dalam 2-4

minggu). Aktivasi sel T menyebabkan pelepasan sitokin dan agen-agen

inflamasi yang lain. Aktivasi sel B melawan protein dasar mielin tidak terlihat di

darah perifer namun dapat terlihat di cairan serebrospinal pasien dengan Neuritis

optikus. Neuritis optikus juga berkaitan dengan kerentanan genetik, sama seperti

MS. Terdapat ekspresi tipe HLA tertentu diantara pasien neuritis optikus. 7, 8

8
II.6 GEJALA DAN TANDA

Keluhan utama pada neutiris optikus adalah sama, baik pada papilitis,

dimana saraf yang terkena terletak intraokular, maupun pada neuritis retrobulbar

yang mengenai saraf ekstra okular. 3

Gambaran akut
-
Gejala neuritis optik biasanya monokular, namun dapat mengenai kedua mata

terutama pada anak-anak. 2, 6

-
Hilangnya penglihatan tiba-tiba selama beberapa jam sampai beberapa hari 2, 6
-
Nyeri pada mata
Nyeri ringan di dalam atau sekitar mata terdapat pada lebih dari 90% pasien.

Nyeri tersebut dapat terjadi sebelum atau bersama-sama dengan hilangnya

penglihatan dan berlangsung selama beberapa hari. Rasa sakit akan bertambah

bila bola mata ditekan dan disertai sakit kepala. 2 Pergerakan okular terutama

gerakan ke atas dan ke bawah juga dapat memperberat nyeri ini karena

perlekatan sejumlah serat otot rektus superior dengan duramater. 2, 6

-
Defek pupil aferen (afferent pupillary defect)

Gambar 5. Defek pupil aferen

Selalu terjadi pada neuritis optik bila mata yang lain tidak ikut terlibat. Adanya

defek pupil aferen ini ditunjukkan dengan pemeriksaan swinging light

test (Marcus-Gunn pupil). Marcus-Gunn positif ialah apabila pada mata yang

sehat diberi cahaya, maka terjadi miosis pada kedua mata. Namun bila cahaya

dipindahkan pada mata yang sakit, maka kedua pupil akan melebar. 2, 6, 9
-
Defek lapang pandang
Pada neuritis optik, lapang penglihatan perifer menyempit secara konsentris,

terdapat skotoma sentral dengan bermacam tebal dan besarnya. Dapat pula

berbentuk sekosentral atau para sentral. 2, 6

9
 -
Buta warna pada mata yang terkena, terjadi pada 88% pasien. 2, 6, 9

Gambaran Kronik

Walaupun telah terjadi penyembuhan secara klinis, tanda neuritis optik

masih dapat tersisa. Tanda kronik dari neuritis optik yaitu:

-
Kehilangan penglihatan secara persisten. Kebanyakan pasien neuritis

optik mengalami perbaikan penglihatan dalam 1 tahun. 2, 6

-
Defek pupil aferen relatif tetap bertahan pada 25% pasien dua tahun setelah

gejala awal. 2, 6
-
Desaturasi warna, terutama warna merah. Pasien dengan desaturasi warna

merah akan melihat warna merah sebagai pink, atau orange bila melihat

dengan mata yang terkena. 2, 6

-
Fenomena Uhthoff yaitu terjadinya eksaserbasi temporer dari gangguan

penglihatan yang timbul dengan peningkatan suhu tubuh. Olahraga dan mandi

dengan air panas merupakan pencetus klasik. 2, 6

-
Diskus optik terlihat mengecil dan pucat, terutama didaerah temporal.

Pucatnya diskus meluas sampai batas diskus ke serat retina peripapil. 2, 6

II.7 DIAGNOSIS

Anamnesis 1, 7, 8

1. Penglihatan yang kabur (visus turun) mendadak

2. Adanya bintik buta
3. Perbedaan subjektif pada terangnya cahaya
4. Persepsi warna yang terganggu
5. Kekaburan penglihatan ketika beraktivitas dan meningkatnya suhu dan

berkurang jika beristirahat.

6. Rasa sakit pada mata yang mengganggu dan lebih sering pada tipe neuritis

retrobulbar daripada tipe papilitis.

7. Gejala berlangsung sementara pada salah satu mata (pada pasien dewasa).

Sedangkan pada pasien anak, biasanya mengenai kedua mata. Terdapat

10
 riwayat demam atau imunisasi sebelumnya pada anak akan mendukung

diagnosis.

Pemeriksaan Fisik 1, 7, 8

1. Pemeriksaan visus. Hilangnya visus dapat ringan (20/30), sedang (20/60),

maupun berat (20/70).

2. Pemeriksaan lapang pandang, biasanya berupa skotoma sentral atau

sentrosekal. Namun setelah 7 bulan, 51 % kasus memiliki lapangan pandang

yang normal.
3. Refleks pupil. Defek aferen pupil terlihat dengan refleks cahaya langsung

yang menurun atau hilang.

4. Penglihatan warna berkurang.
5. Adaptasi gelap mungkin menurun.

Pemeriksaan penunjang 1, 6, 7, 8

1. Funduskopi
-
Pemeriksaan funduskopi pada papilitis terlihat gambaran hiperemia dan

edema diskus optik sehingga membuat batas diskus tidak jelas. Pada papil

terlihat perdarahan, eksudat star figure yang menyebar dari papil ke makula,

dengan perubahan pada pembuluh darah retina dan arteri menciut dengan

vena yang melebar. Kadang-kadang terlihat edema papil yang besar yang

menyebar ke retina. Edema papil tidak melebihi 2-3 dioptri.

Gambar 6. Edema nervus optikus pada neuritis optikus

11
 -
60% pasien dengan neuritis retrobulbar memiliki gambaran funduskopi

yang normal. Hal ini menyebabkan adanya suatu istilah “The patient sees

nothing and the doctor sees nothing”. Namun apabila prosesnya sangat

destruktif, dapat berakhir sebagai optik atrofi dan papil menjadi pucat, tak

berbatas tegas, dan matanya buta.

-
Perdarahan peripapil, jarang pada neuritis optik tetapi sering menyertai

papilitis karena neuropati optik iskemik anterior.

-
Tanda lain adanya inflamasi pada mata yang terdeteksi pada pemeriksaan

funduskopi yaitu: perivenous sheathing.

2. MRI (magnetic resonance imaging)

MRI diperlukan untuk melihat nervus optikus dan korteks serebri. Hal ini

dilakukan terutama pada kasus-kasus yang diduga terdapat sklerosis multipel.

3. Pungsi lumbal dan pemeriksaan darah
Dilakukan untuk melihat adanya proses infeksi atau inflamasi.
4. Slit lamp
Adanya sel radang pada vitreous
5. Visually evoked response (VER) terganggu dan menunjukan penurunan

amplitude dan perlambatan waktu transmisi.

II.8 DIAGNOSIS BANDING2,3

Neuritis Optik Papiledema Neuropati Optik

Iskemik

Gejala Visus Visus sentral hilang Visus tidak hilang; Defek akut lapang

cepat, progresif, kegelapan yang pandang;

jarang ketajaman transien ketajaman

dipelihara bervariasi – turun

akut

Lain Bola mata pegal; Sakit kepala, mual, Biasanya nihil;

12
 sakit bila muntah, tanda fokal

digerakkan; sakit neurologis lain

alis atau orbita

Sakit bergerak Ada Tidak ada Tidak ada

Bilateral Jarang pada orang Selalu bilateral Khas unilateral

dewasa; sering pada stadium akut

pada anak-anak

Gejala Tidak ada isokoria; Tidak ada isokoria; Tidak ada isokoria;

Pupil Reaksi sinar Reaksi normal Reaksi sinar

menurun pada sisi menurun pada sisi

neuritis infark disk

Penglihatan warna Turun Normal

Ketajaman visus Biasanya menurun Normal Bervariasi

Lapang pandang Skotoma sentral Membesar; ada Skotoma sentral

blind spot

Sel badan kaca Ada Tidak ada Tidak ada

Funduskopi Retrobulbar :

nomal.

Papilitis :

-
Media Keruh pada Bening Bening
-
Warna diskus posterior vitreous
-
Pinggir diskus
-
Edema diskus
Hiperemia
- Merah Pucat
Edema
Kabur
peripapillary Kabur Kabur
-
Perdarahan
Biasanya tidak
retina

13
 -
Retinal melebihi 3 diopter 2 – 6 diopter Bengkak

exudate
-
Makula Ada

Ada Ada

Biasanya tidak ada

Jelas Jelas

Kurang jelas

Sangat jelas Jelas

Macular fan bisa

ada
Macular star bisa Tidak ada

ada

Prognosis visus Visus biasanya Baik dengan Prognosis buruk

kembali normal menghilangkan untuk kembali,

atau tingkat kausa tekanan mata kedua lama-

fungsional intra-kranial lama terlibat dalam

1/3 kasus idiopatik

Fluorescein Kebocoran zat Vertical oval pool Ada kebocoran zat

angiography kontras sedikit zat kontras akibat kontras di

kebocoran peripapillary

II.9 PENATALAKSANAAN

Pasien tanpa riwayat Multiple Sclerosis atau Neuritis optikus :

14
1. Dari hasil MRI bila terdapat minimum 1 lesi demielinasi tipikal :
Regimen selama 2 minggu :
a. 3 hari pertama diberikan Methylprednisolone 1kg/kg/hari i.v
b. 11 hari setelahnya dilanjutkan dengan Prednisolone 1mg/kg/hari oral
c. Tapering off dengan cara 20 mg prednisone oral untuk hari pertama (hari

ke 15 sejak pemberian obat) dan 10 mg prednisone oral pada hari ke-2

sampai ke-4
d. Dapat diberikan Ranitidine 150 mg oral untuk profilaksis gastritis6,10,11

Menurut Neuritis optikus Treatment Trial (ONTT) pengobatan dengan

steroid dapat menurunkan progresivitas Multiple sclerosis selama 3 tahun.

Terapi steroid hanya mempercepatkan pemulihan visual tapi tidak

meningkatkan hasil pemulihan pandangan visual. 11

2. Dari hasil MRI bila 2 atau lebih lesi demielinasi :
a. Menggunakan regimen yang sama dengan yang di atas.
b. Merujukan pasien ke spesialis neurologi untuk terapi interferon -1

intramuskular seminggu sekali selama 28 hari.
c. Metilprednisolon IV (1 g per hari, dosis tunggal atau dosis terbagi

selama 3 hari) diikuti dengan prednison oral (1 mg/kg BB/hari selama 11

hari kemudian 4 hari tappering off ). Tidak menggunakan oral

prednisolone sebagai terapi primer karena dapat meningkatkan resiko

rekuren atau kekambuhan. 6,10,11

3. Dengan tidak ada lesi demielinasi dari hasil MRI :

a. Risiko terjadi MS rendah, kemungkinan terjadi sekitar 22% setelah 10

tahun kemudian
b. Intravena steroid dapat digunakan untuk mempercepatkan pemulihan

visual
c. Biasanya tidak dianjurkan untuk terapi kecuali muncul gangguan visual

pada mata kontralateral

d. MRI lagi dalam 1 tahun kemudian6,10,11

15
 Mitoxantrone, suatu agen kemoterapi dan terapi antibiotik di monoklonal telah

memberikan hasil yang menjanjikan bagi penyakit kambuhan-remisi

(relapsing-remitting disease) yang progresif dan sulit diatasi. 10

II.10 KOMPLIKASI
Kehilangan penglihatan pada neuritis optik dapat terjadi permanen.

Neuritis retrobulbar mungkin terjadi walaupun merupakan suatu neuritis optik

yang terjadi cukup jauh di belakang diskus optikus.6, 7

Neurits optik yang disebabkan oleh sklerosis multipel memiliki ciri khas

kekambuhan dan remisi. Disabilitas yang menetap cenderung meningkat pada

setiap kekambuhan. Peningkatan suhu tubuh dapat memperparah disabilitas

(fenomena Uhthoff) khususnya gangguan penglihatan. 6, 7

II.11 PROGNOSIS
Penyembuhan pada neuritis optik berjalan secara bertahap. Pada banyak

pasien neuritis optik, fungsi visual mulai membaik 1 minggu sampai 3 minggu

setelah onset penyakit walau tanpa pengobatan. Namun sisa defisit dalam

penglihatan warna, kontras, serta sensitivitas adalah hal yang umum. Kelainan

tajam penglihatan (15-30%), sensitivitas kontras (63-100%), penglihatan

warna (33-100%), lapang pandang (62-100%), stereopsis (89%), terang gelap

(89–100%), reaksi pupil aferen (55–92%), diskus optikus (60–80%), dan

visual-evoked potential (63–100%). Rekurensi dapat terjadi pada mata yang

lain, kira-kira 30% dalam 5 tahun. 1, 6

Penglihatan akhir pada pasien yang mengalami neuritis optik dengan

sklerosis multiple lebih buruk dibanding dengan pasien neuritis optik

idiopatik.3,7 Biasanya visus yang buruk pada episode akut penyakit

berhubungan dengan hasil akhir visus yang lebih buruk juga, namun kadang

kehilangan persepsi cahaya pun dapat diikuti dengan kembalinya visus ke

20/20. Hasil akhir visus yang buruk juga dihubungkan dengan panjangnya lesi

16
yang terkena, khususnya jika terlibatnya nervus dalam kanalis optikus.3,7 Tiap

kekambuhan akan menyebabkan pemulihan yang tidak sempurna dan

memperburuk penglihatan.3,7

17