CASOS CLÍNICOS

Paciente de 14 años con poliartralgias

y lesiones cutáneas
J.C. López Robledillo
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. España.

Caso clínico
A partir de la exposición
M ujer de 14 años de edad que acude a consulta médica por presentar
desde hace 3 meses poliartralgias en los codos, dedos de las manos y
rodillas. Asimismo refiere hinchazón ocasional de carácter leve en la muñeca
clínica, ¿cuál sería el
diagnóstico sindrómico
inicial?
izquierda y algún dedo de ambas manos con sensación de entumecimiento
matutino de aproximadamente 30 minutos de duración. Desde hace 15 días, ¿Qué pruebas
las molestias articulares han aumentado en intensidad y duración y se acom- complementarias
pañan de astenia y febrícula. La paciente refiere también la aparición de man- estarían indicadas?
chas de coloración rojiza en la cara, en los pómulos y en la nariz.
Por este motivo, su médico de Atención Primaria le prescribió analgésicos y le ¿Cuál sería la sospecha
realizó un estudio analítico consistente en un hemograma, bioquímica básica diagnóstica actual y el
y reactantes de fase aguda de la inflamación, y solicitó interconsulta al espe- diagnóstico diferencial?
cialista.
Entre los antecedentes familiares destacamos enfermedad de Graves en la ¿Cuál fue el
madre y diabetes mellitus en su tío paterno. Como antecedentes personales procedimiento
señalamos un embarazo y parto normales con un peso al nacer de 2.900 g; diagnóstico de certeza?
un desarrollo psicomotor normal, vacunaciones según calendario y púrpura
trombocitopénica idiopática a los 9 años que requirió tratamiento esteroideo ¿Cuál sería el
con dosis altas en 2 o 3 ocasiones. En la anamnesis por aparatos destacamos planteamiento
una febrícula intermitente en la última semana; astenia leve y ciclos mens- terapéutico?
truales irregulares desde hace 3-4 meses. No se refiere sintomatología ocu- El caso completo se publica íntegramente
lar, digestiva, neurológica, etc. y sí una astenia leve. en la página Web de Medicine
www.medicineonline.es/casosclinicos
En la exploración física destaca un buen es-
tado general con una temperatura de 37,8
ºC, un peso de 40 kg, una talla de 157 cm y
una tensión arterial de 100/55 mm Hg. La
paciente está bien hidratada y nutrida. Se
observan adenias submandibulares y cade-
nas axilares e inguinales de pequeño tama-
ño, aftas aisladas en mucosa oral no doloro-
sas, exantema eritematoso tenue en facies
(fig. 1), ACP normal. En abdomen: hepato-
megalia de 2 cm, se palpa polo de bazo. En
la exploración del aparato locomotor se
aprecia una limitación en la extensión del Fig. 1. Exantema facial en alas de mari-
codo derecho y una tumefacción leve de posa. Lesiones eritematodescamativas
fotosensibles.
MCF e IFP de 2-4 dedos de ambas manos.

e1 Medicine. 2014;11(61):3640e1-e3
 PACIENTE DE 14 AÑOS CON POLIARTRALGIAS Y LESIONES CUTÁNEAS
¿Qué planteamiento diagnóstico
realizaría?
Ante un paciente con poliartritis de reciente comienzo debe-
mos plantearnos las siguientes posibilidades diagnósticas.
Proceso infeccioso: artritis vírica
La primera posibilidad que debemos plantearnos ante una
poliartritis febril es un proceso infeccioso. En este caso, ante
el compromiso de pequeñas articulaciones de forma simétri-
ca con fiebre de bajo grado y lesiones cutáneas deberíamos
tener en cuenta una artritis vírica y, en especial, la producida
por el parvovirus B19. Otros virus artritogénicos serían el de
la rubeola, herpes virus y hepatitis. La infección bacteriana
aguda podría plantearse, pero su instauración suele ser más
abrupta y suele cursar, por lo general, como monoartritis.
Proceso relacionado con una infección
Podría tratarse de una artritis reactiva, pero no se refieren
antecedente de infección previa en las últimas semanas como
diarrea o uretritis.
Proceso inflamatorio crónico de base inmune
en fases iniciales
Artritis idiopática juvenil de inicio
Siempre debe tenerse en cuenta esta posibilidad ante una po-
liartritis de más de 6 semanas de evolución en un paciente
menor de 16 años, en el que se han descartado otras posibi-
lidades como una infección, un tumor, un proceso ortopédi-
co, etc.
Conectivopatía
Las poliartritis pueden formar parte del cuadro clínico de
una conectivopatía como el lupus eritematoso sistémico
(LES), sobre todo si se trata de una mujer joven, con astenia,
lesiones cutáneas y fiebre o febrícula. Las irregularidades
menstruales son muy frecuentes y las aftas orales son carac-
terísticas, aunque por sí solas inespecíficas.
Vasculitis
Las vasculitis sistémicas pueden cursar con fiebre, alteración
del estado general, artritis y lesiones cutáneas, pero el estado
general suele estar más afectado y las lesiones cutáneas sue-
len ser tipo púrpura palpable, úlceras cutáneas o exantema
petequial.
Proceso tumoral
Es una posibilidad a tener en cuenta en el curso evolutivo,
siendo muy importantes las exploraciones complementarias
para su detección.
¿Qué exploraciones
complementarias estarían
indicadas?
Las pruebas complementarias que no deben faltar inicial-
mente para aproximarnos a un diagnóstico serían: hemogra-
ma y bioquímica, sistemático de orina y sedimento, serología
a virus y estudio inmunológico con factor reumatoide, anti-
cuerpos anti-ANA y anti-DNA, complemento C3 y C4.
A continuación enumeramos los resultados obtenidos.
En la analítica habitual los resultado fueron, hemograma:
Hb 12,3 g/dl, plaquetas 140.000 mm3, leucocitos 4.000/m3
(900 linfocitos); sistemático de orina y sedimento: 60 hema-
tíes x campo; reactantes: VSG 40 mm/1ª hora; PCR 1,6 mg/
dl y bioquímica: GOT 30, GPT 55, urea 30 mg/dl, creatini-
na 0,8 mg/dl, LDH 230 mg/ dl, Fe 60 mg/dl.
En la serología a virus, los resultados para rubeola, VEB,
CMV, VHB, VHC y parpovirus B19 fueron negativos. Borre-
lia B y Brucella M: negativas.
En las pruebas de inmunología: el factor reumatoide ne-
gativo; los anticuerpos antinucleares (ANA) 1/160 positivos;
los anticuerpos anti-DNA positivos; anti-ENA (Ro, La, Sm,
RNP) negativos; anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo:
pANCA y cANCA negativos y C3 y C4 normales.
En las pruebas de imagen la radiografía de tórax poste-
roanterior era normal; tanto la radiografía de manos poste-
roanterior como la de rodillas anteroposterior y lateral pre-
sentaban un aumento de partes blandas periarticulares sin
lesiones óseas. Ecografía abdominal sin hallazgos significati-
vos, con un discreto aumento del tamaño hepático.
¿Cuál es el diagnóstico
de la paciente?
El diagnóstico de poliartritis vírica es el más sugerente ini-
cialmente, pero la serología negativa para virus descarta ra-
zonablemente esta posibilidad.
También podría tratarse del comienzo de una artritis
idiopática juvenil que en ocasiones se acompaña de ANA po-
sitivos. Pero para este diagóstico se exige descartar otras po-
sibilidades como se detalla a continuación.
Las alteraciones del hemograma (linfopenia) y la positi-
vidad de los ANA y anti-DNA en una paciente joven con
artritis, exantema facial y aftas orales nos indica que se trata
de un LES.
El diagnóstico de LES requiere la presencia de, al menos,
4 criterios diagnósticos (tabla 1). En nuestra paciente se
constatan artritis, exantema facial, aftas orales, linfopenia y
ANA y anti-DNA positivos. Esta enfermedad multisistémica
es propia de mujeres jóvenes, y con cierta frecuencia se inicia
en la adolescencia y suele presentarse con astenia y fatigabi-
lidad, poliartralgias y lesiones cutáneas faciales en región
malar con aspecto en alas de mariposa. Con frecuencia puede
tener compromiso hematológico (anemia, leucopenia, trom-
bopenia) pulmonar (pleuritis, neumonitis), cardiaco (pericar-
ditis, miocarditis), sistema nervioso central y, sobre todo, ri-
ñón (glomerulonefitis), en nuestra paciente la presencia de
Medicine. 2014;11(61):3640e1-e3 e2
MEDICINA DE LA ADOLESCENCIA
TABLA 1
Criterios para la clasificación del lupus eritematoso sistémico
1. Rash malar. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a
respetar los pliegues nasolabiales
2. Rash discoide. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adheren-
tes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas
3. Fotosensibilidad. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar,
según historia clínica o examen físico
4. Úlceras orales. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada
por un médico
5. ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas.
6. Serositis
a. Pleuritis: historia de dolor pleurítico o roce pleural o derrame pleural
b. Pericarditis: documentada por electrocardiograma o roce pericárdico o derrame
pericárdico
7. Trastornos renales
a. Proteinuria persistente mayor de 0,5 g/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o
b. Cilindros celulares: eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos
8. Trastornos neurológicos
a. Convulsiones en ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabóli-
cas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o
b. Psicosis en ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior
9. Trastornos hematológicos
a. Anemia hemolítica con reticulocitosis, o
b. Leucopenia menor de 4.000 en 2 o más ocasiones, o
c. Linfopenia menor de 1.500 en 2 o más ocasiones, o
d. Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa
10. Trastornos inmunológicos
a. Células LE positivas, o
b. Anticuerpos anti-DNA nativo
c. Anticuerpos anti Sm, o
d. Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis por lo menos 6 meses consecuti-
vos confirmadas por: inmovilización, treponema, FTA abs
11. Anticuerpos antinucleares. Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluo-
rescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de
medicamentos implicados en síndrome lupus inducido
Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) se requieren 4 o más criterios en
serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación.
Tomada de Tan ME, et al.
microhematuria nos hará vigilar estrechamente esta posibili-
dad. Los anticuerpos anti-DNA son característicos y especí-
ficos, por lo tanto son muy importantes tanto para el diag-
nóstico como para el seguimiento de la actividad. El consumo
de complemento también es frecuente y, por tanto, la posibi-
lidad de depósito de inmunocomplejos y lesión visceral. En
ocasiones, la biopsia de las lesiones cutáneas apoya el diag-
nóstico, pero en este caso la concurrencia de otros criterios
nos llevó a no realizarla. El diagnóstico rápido y la instaura-
ción de tratamiento adecuado son claves para el pronóstico.
e3 Medicine. 2014;11(61):3640e1-e3
¿Qué tratamiento prescribiríamos?
El tratamiento del LES se basa en el empleo racional de an-
tiinflamatorios no esteroideos y glucocorticoides en dosis
bajas para los síntomas inflamatorios leves (artritis, pleuritis,
pericarditis, dermatitis). Los antimaláricos (hidroxicloroqui-
na) se emplean para el tratamiento de la artropatía y las le-
siones cutáneas, y también para reducir la formación de au-
toanticuerpos como anti-DNA y, por tanto, reducir el riesgo
de afectación renal. Si se produce un compromiso orgánico
se utilizan inmunosupresores como metotrexate si predomi-
na la artritis y azatioprina o mofetil micofenolato. Es clásico
el empleo de bolos de ciclofosfamida intravenosa para tratar
situaciones amenazantes como nefritis, compromiso del sis-
tema nervioso central, etc. En la actualidad el empleo de mo-
fetil micofenolato se está imponiendo por su menor toxici-
dad y eficacia equivalente.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía recomendada
Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A, Lavilla P, et al.
Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of di-
sease expression in a cohort of 1000 Patients. Medicine. 1993;72:113-24.
Ferraz MB, Goldenberg J, Hilario MO, Bastos WA, Oliveira SK, Azevedo EC,
et al. Evaluation of the 1982 ARA lupus criteria data set in pediatric pa-
tients. Committees of Pediatric Rheumatology of the Brazilian Society of
Pediatrics and the Brazilian Society of Rheumatology. Clin Exp Rheuma-
tol. 1994;12:83-7.
Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology criteria for
the classification of systemic lupus eryhematosus. Arthritis Rheum.
1997;40:1725.
Merrill JT. Treatment of systemic lupus erytematosus: a 2012 update. Bull
NYU Hosp Jt Dis. 2012;70:172-6.
Mosca M, Tani C, Aringer M, Bombardieri S, Boumpas D, Brey R, et al. Eu-
ropean League Against Rheumatism recommendations for monitoring
patients with systemic lupus erytematosus in clinical practice and in ob-
servational Studies. Ann Rheum Dis. 2010;69:1269-74.
Silverman E, Eddy A. Systemic lupus erythematosus. En: Cassidy JT, Petty
RE, Laxer RM, Lindsley CB, editors. Textbook of pediatric rheumatolo-
gy. 6ª ed. Philadelphia: Saunders Company; 2011:315-42.
Tan ME, Cohen SA, Fries FJ, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, et al. The
1982 revised criteria for the clasiffication of systemic lupus erythemato-
sus. Arthritis Rheum. 1982; 25:1271-7.
Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2011;365:2110-21.