Prevalensi, Faktor Risiko, dan Prognosis Komplikasi Pasca Operasi setelah

Pembedahan Penyakit Hirschsprung

Wen-Kai Huang & Xue-Li Li & Jin Zhang1 & Shu-Cheng Zhang
1 1 1

Abstrak

Latar Belakang : Meskipun sebagian besar pasien berhasil setelah operasi untuk
penyakit Hirschsprung (HSCR), ada beberapa komplikasi yang memengaruhi aspek
sosial dan kualitas hidup. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengeksplorasi
prevalensi, faktor risiko, dan prognosis komplikasi ini, memberikan panduan untuk
ahli bedah dan tenaga kesehatan.
Metode : Sekelompok pasien (N = 229) ditinjau secara retrospektif setelah operasi
untuk HSCR. Semua data medis dan catatan operatif dinilai. Komplikasi pasca
operasi awal dan akhir diminta oleh kuesioner, menggunakan regresi logistik dan
model Cox proportional hazards regression untuk analisis.
Hasil : Sebanyak 181 pasien memenuhi syarat untuk penelitian. Enterokolitis dan
kotoran / inkontinensia merupakan komplikasi yang paling sering, apakah awal atau
akhir periode pasca operasi. Faktor risiko untuk terjadinya enterocolitis termasuk
berat badan rendah, IgA tingkat rendah, enterokolitis pra operasi, dan segmen
aganglionik yang panjang dalam jangka waktu awal; sedangkan enterokolitis
preoperative dan kontrol diet berdampak komplikasi yang muncul kemudian.
Faktor risiko dalam mengotori dini / inkontinensia adalah berat badan rendah, usia
operasi <2 bulan, kadar IgA rendah, dan segmen aganglionik yang panjang. Segmen
aganglionik yang panjang, usia operasi <2 bulan, dan latihan toilet adalah faktor
jangka panjang. Faktor prognostik termasuk kontrol diet dan pelatihan toilet.
Kesimpulan : Enterokolitis dan kotoran / inkontinensia tetap merupakan
komplikasi yang paling sering setelah operasi untuk HSCR. Faktor risiko pada
periode pasca operasi awal dan akhir berbeda, dengan kontrol diet dan pelatihan
toilet berkontribusi baik untuk enterocolitis dan kekotoran / inkontinensia, masing-
masing.

Pendahuluan

Penyakit Hirschsprung (HSCR) adalah kelainan kongenital yang melibatkan

migrasi abnormal sel-sel saraf enterik ke usus distal. Hal ini menghasilkan obstruksi
fungsional dari segmen usus yang terkena yang tidak memiliki sel ganglion.
Kejadian HSCR diperkirakan pada satu dari 5000 kelahiran hidup, dengan dominasi
laki-laki.1,2 Meskipun berbagai teknik bedah dapat digunakan untuk mengobati
gejala obstruktif, kebanyakan prosedur membutuhkan reseksi usus aganglionik,
anastomosing ganglionic bowel, dan saluran anal.

Sejak operasi pertama yang berhasil oleh Swenson dan Bill (1946), sejumlah
prosedur telah diperkenalkan. Ex-gold standar dari dua atau tiga tahap pullthrough,
dengan stoma awal, secara perlahan telah digantikan oleh pendekatan satu tahap di
banyak institut. Meskipun ada kemajuan signifikan yang telah memperluas
pemahaman kita tentang patologi anatomi dan fisiologis yang melekat pada HSCR,
operasi masih merupakan perawatan pilihan, menawarkan hasil yang jauh dari
sempurna. Namun, perbaikan yang berkelanjutan dalam metode bedah telah
mempersingkat waktu rawat inap secara signifikan, dan kualitas hidup pasca
operasi telah membaik. Namun, sebagian besar pasien terus mengalami disfungsi
usus pasca operasi yang persisten. Berbagai derajat overindulgence, inkontinensia
tinja, konstipasi, dan enterokolitis berdampak pada banyak pasien dan kualitas
hidupnya.2–4 Penyelidikan yang terperinci dan terkini menunjukkan bahwa pasien
dengan HSCR telah mengurangi kesehatan fisik secara keseluruhan, dibandingkan
dengan populasi.

Dalam beberapa tahun terakhir, banyak ahli telah berfokus pada komplikasi
pasca operasi HSCR, mengidentifikasi faktor-faktor risiko, seperti panjang segmen
aganglionik, prosedur yang dilakukan, usia saat operasi, dan sebagainya. Namun,
ruang lingkup penelitian ini terbatas, kurang analisis yang komprehensif. Dalam
penelitian ini, analisis regresi logistik dan model regresi hazard proporsional Cox
diterapkan pada berbagai faktor risiko yang terlibat dalam komplikasi
pengembangan setelah operasi untuk HSCR. Hasilnya berfungsi sebagai panduan
untuk perawatan klinis dan perawatan pasca operasi, berharap untuk kondisi pasien
yang membaik.

Metode

Pasien
Penelitian ini disetujui oleh Komite Etik Universitas Kedokteran China.
Persetujuan tertulis diperoleh dari orang tua pasien. Sebanyak 229 pasien berturut-
turut mengalami intervensi bedah untuk HSCR antara Januari 2002 dan Desember
2012 merupakan kandidat studi potensial. Pasien yang dirujuk dari institusi lain
untuk revisi bedah dikeluarkan. Aspek klinis dari rekam medis yang tersedia
ditinjau secara retrospektif, memeriksa data tentang jenis kelamin, usia, dan berat
badan pada saat operasi, variabel pra operasi (enterocolitis, tingkat IgA), waktu
persiapan usus, rincian operasi, aganglionik, sindrom terkait, dan lainnya yang
diperlukan. prosedur operasi. Pada semua pasien, komplikasi pasca operasi awal
dan akhir dievaluasi melalui kuesioner, termasuk frekuensi dan kontrol buang air
besar, bentuk tinja, waktu dilatasi anal, status toilet, kontrol diet, keadaan psikologis
pasien, dan tingkat pendidikan orang tua. Sebanyak 181 pasien (pria: wanita rasio,
3,64: 1) akhirnya diikuti. Data pasien dasar disediakan dalam Tabel 1.

Pengukuran dan Definisi

Aganglionosis> 30 cm dianggap panjang, dan bobot yang rendah dianggap sebagai
nilai di bawah World Health Organization (WHO) Child Growth Standards.
Konstipasi ditandai minimal 2 minggu dengan kotoran keras (seperti kerikil) yang
menyerupai kerang untuk sebagian besar tinja atau tinja padat ≤ 2 kali per minggu,
tanpa bukti adanya penyakit struktural, endokrin, atau metabolik. Kotoran feses
disamakan dengan sejumlah kecil feses yang perlu dikerok dari pakaian dalam dan
terjadi setidaknya sekali setiap bulan. Inkontinensia ditandai dengan
ketidakmampuan untuk mengontrol tinja lebih dari sekali per minggu (> 3 tahun),
sedangkan inkontinensia (<3 tahun) didefinisikan sebagai feses yang ditemukan di
sekitar anus untuk setidaknya 25% dari waktu pemeriksaan anus. Kehadiran
distensi abdomen, diare dan / atau tinja berdarah, muntah, dan demam adalah bukti
enterokolitis. Komplikasi pasca operasi awal merupakan yang terjadi 1 tahun
setelah operasi untuk HSCR, sedangkan komplikasi pasca operasi terlambat adalah
yang terjadi > 5 tahun setelah operasi. Pelatihan toilet diakui sebagai defekasi secara
berkala atau tepat waktu yang diarahkan oleh orang tua, memberikan pemahaman
terhadap kebutuhan akan kebiasaan buang air besar secara teratur. Intervensi orang
tua setidaknya tiga kali untuk mengontrol jenis makanan (misalnya, makanan
dingin dan keras) dan menghindari gangguan tinja yang berhubungan dengan
kontrol diet. Ketakutan akan dilatasi atau pemeriksaan digital didefinisikan sebagai
menangis, berjuang, dan menolak untuk bekerja sama > 50% dari waktu pada
bagian anak. Standar dilatasi dubur dilakukan 2 minggu pasca operasi dan
melibatkan anggota keluarga yang membantu dalam dilatasi anus (menggunakan
dilator) di bawah bimbingan dokter. Dilatasi anal dilakukan sekali sehari, yang
berlangsung 30 menit setiap kali.

Statistik
Variabel kategori awalnya dibandingkan dengan menggunakan uji chi-square.
Faktor risiko untuk pengembangan awal atau akhir komplikasi pasca operasi
dianalisis melalui analisis regresi logistik, menghitung rasio ganjil (OR), dan
interval kepercayaan 95%. Faktor prognostik ditentukan melalui model regresi
bahaya proporsional Cox. Semua perhitungan bergantung pada perangkat lunak
standar (SPSS v19.0; SPSS Inc., Chicago, IL, USA), menetapkan signifikansi
statistik pada p <0,05.
Hasil

Demografi Pasien
Karakteristik pasien primer dan panjang aganglionik ditunjukkan pada Tabel 1.
Sebanyak 181 pasien diikuti selama lebih dari 1 tahun. Seratus tujuh belas anak
(laki-laki, 87; perempuan, 30) diikuti lebih dari 5 tahun. Waktu pascaoperasi rata-
rata adalah 6,27 tahun (kisaran, 1–13 tahun).

Prevalensi Komplikasi Pascaoperasi

Komplikasi pasca operasi awal termasuk enterocolitis (52/181, 28,73%),
inkotenensia (38/181, 20,99%), stenosis anastomotic (2/181, 1,10%), prolaps anus
(1/181, 0,55%), dan infeksi insisi perut (1/181, 0,55%), dengan satu kematian
(0,55%) akibat enterokolitis berat. Komplikasi pasca operasi akhir termasuk
enterocolitis (25/117, 21,37%), inkotenensia (23/117, 19,66%), konstipasi (5/117,
4,27%), stenosis anastomotic (1/117, 0,86%), obstruksi usus (1 / 117, 0,86%), dan
prolaps anus (1/117, 0,86%). Komplikasi ini secara bertahap berkurang seiring
dengan berlalunya waktu, prevalensi enterocolitis, dan inkotenensia menurun dari
tahun ke tahun. Angka pasien dan tren prevalensi ditunjukkan pada Gambar. 1.

Faktor Risiko untuk Komplikasi Pascaoperasi

 Faktor Risiko Pascaoperasi Awal
Faktor risiko untuk postoperasi awal dari komplikasi dilakukan analisis univariat
(Tabel 2). Dalam hal enterokolitis awal, berat badan rendah pada saat operasi,
tingkat IgA rendah, waktu persiapan usus, enterokolitis preoperatif, segmen
aganglionik yang panjang, pendekatan operatif, pelatihan toilet, dan kontrol diet
muncul sebagai faktor risiko yang signifikan (p <0,05). Faktor risiko untuk
inkontinensia (p <0,05) adalah usia operasi <2 bulan, berat badan rendah pada saat
operasi, tingkat IgA rendah, waktu persiapan usus, enterokolitis pra operasi,
segmen aganglionik yang panjang, pelatihan toilet, kontrol diet, dan kecemasan dari
dilatasi pasca operasi. Faktor risiko untuk stenosis anastomotic (p <0,05) adalah
sifat pendekatan operatif dan kecemasan dari dilatasi pasca operasi.

Mengingat bahwa analisis univariat tidak menetapkan tingkat risiko, analisis regresi
logistik diterapkan untuk mengukur lebih lanjut risiko yang diperlukan (Tabel 3).
Dengan demikian, faktor risiko untuk enterokolitis dini adalah berat badan rendah
(OR = 2,378), tingkat IgA rendah (OR = 2,766), enterokolitis pra operasi (OR =
4,597), dan segmen aganglionik yang panjang (OR = 3,285); sedangkan faktor
untuk inkontinensia adalah berat badan rendah (OR = 3,006), tingkat IgA rendah
(OR = 3,885), segmen aganglionik panjang (OR = 5,055), dan usia operasi <2 bulan
(OR = 4,270). Faktor protektif untuk stenosis anastomosis adalah dilatasi anal (OR
= 0,047).
 Faktor Risiko Pasca Operasi Akhir
Faktor risiko yang signifikan (p <0,05) untuk komplikasi pascaoperasi akhir
diidentifikasi dengan analisis univariat (Tabel 4). Faktor risiko untuk enterokolitis
lanjut adalah waktu persiapan usus dan kontrol diet. Faktor risiko untuk
inkontinensia termasuk usia operatif <2 bulan, kadar IgA rendah, waktu persiapan
usus, enterokolitis pra operasi, segmen aganglionik yang panjang, pelatihan toilet,
dan kontrol diet. Usia operasi <2 bulan dan pelatihan toilet adalah faktor risiko
untuk konstipasi. Analisis regresi logistik kembali digunakan untuk komplikasi
pasca operasi akhir (Tabel 5). Faktor risiko untuk enterokolitis lanjut adalah
enterokolitis pra operasi (OR = 10,663) dan kontrol diet (OR = 0,076). Untuk
inkotenensia, faktor risiko adalah segmen aganglionik yang panjang (OR = 5,658),
usia operatif <2 bulan (OR = 7,228), dan pelatihan toilet (OR = 0,281). Usia operasi
<2 bulan (OR = 7,221) dan pelatihan toilet (OR = 0,092) merupakan faktor risiko
untuk konstipasi.

Prognosis Komplikasi Pascaoperasi

Data kami menunjukkan prevalensi enterocolitis dan kekotoran / inkontinensia
yang menurun dari tahun ke tahun. Namun demikian, prognosis pasien dalam
pengaturan ini juga menjadi perhatian, sehingga model regresi hazard proporsional
Cox digunakan untuk menilai faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis
enterokolitis pasca operasi dan inkontinensia (Tabel 6), yang kemudian terbukti
menjadi kontrol diet (OR = 1,817 ) dan pelatihan toilet (OR = 4,646), masing-
masing.
Diskusi

Penyakit Hirschsprung (HSCR) adalah gangguan kolorektal kongenital, dengan

aganglionosis usus sebagai defek yang mendasari. Prinsip terapeutik adalah
penghilangan segmen aganglionik.5 Meskipun kualitas hidup pada pasien tersebut
cukup baik, hasil bedah jangka panjang dan prognosis pasian tidak dapat diterima
seperti yang diharapkan oleh ahli bedah. Sejumlah besar pasien terus menderita
disfungsi usus berat, terutama enterokolitis, inkontinensia, dan konstipasi,3,6,7
dengan komplikasi pascaoperasi yang dikutip (jenis dan prevalensi) berbeda dalam
banyak laporan (Tabel 7). Dalam penelitian ini, kami mencatat tingkat 28,73% dan
21,37% untuk enterokolitis dan 20,99% dan 19,66% untuk inkotenensia pada
periode pasca operasi awal dan akhir, masing-masing. Hasil yang dipublikasikan
sangat bervariasi karena inkonsistensi dalam durasi follow up dan pendekatan
operatif. Komplikasi pasca operasi dan frekuensi keduanya tergantung pada usia
saat operasi, sifat prosedur, aganglionik, dan waktu follow up. Selain itu, definisi
enterokolitis, inkontinensia, dan konstipasi tidak distandardisasi 4–6,8,9,14 sehingga
sulit untuk membandingkan data yang dilaporkan dalam literatur.3,10-13

Enterokolitis terus menjadi masalah bagi banyak pasien dengan HSCR dan
kebanyakan dokter. Patogenesis enterokolitis masih kurang dipahami tetapi
kemungkinan melibatkan interaksi kompleks persalinan enterik disfungsional,
produksi mucus yang abnormal, defisiensi imunoglobulin selektif, mikroflora
intestinal yang tidak seimbang, translokasi bakteri, dan obstruksi mekanis parsial.15-
17
Dalam penelitian kami, faktor risiko yang terkait ( regresi logistik) adalah berat
badan rendah (OR = 2,378), tingkat IgA rendah (OR = 2,766), enterokolitis pra
operasi (OR = 4,597), dan segmen aganglionik yang panjang (OR = 3,285), dan
tentu saja, enterokolitis preoperatif memiliki dampak paling parah. Demehri et al.
telah menyatakan bahwa setelah enterokolitis terjadi, bayi akan mengalami
peningkatan risiko kekambuhan episodik setelahnya.18 Alasannya adalah bahwa
onset enterokolitis dini dapat mengubah mekanisme pertahanan usus, sehingga
mempengaruhi pasien untuk serangan berulang.

Segmen aganglionik yang panjang (> 30 cm) adalah urutan kedua di antara
faktor-faktor risiko enterokolitis pasca operasi. Segmen aganglionik yang lebih
panjang membutuhkan reseksi bedah yang lebih luas, mengurangi tortuositas kolon
sigmoid, merusak mekanisme kontrol defekasi, dan menciptakan kemungkinan
komplikasi yang berhubungan dengan defekasi pascaoperasi.6,20 Domestic scholars
juga menemukan bahwa megacolon yang panjang merupakan faktor risiko
independen untuk enterokolitis pasca operasi. Dalam sebuah penelitian lanjutan
oleh Wildhaber, B et al., Memeriksa 25 pasien setelah pengobatan ekstensif pada
megacolon kongenital, kejadian enterokolitis adalah sekitar 55%.21

Sistem kekebalan mukosa adalah komponen penting pertahanan epitel usus yang
berpengaruh dalam kejadian enterocolitis. Memang, tingkat IgA yang rendah (OR
= 2,766) merupakan faktor risiko utama untuk enterokolitis dalam penelitian kami.
IgA sekretori, imunoglobulin utama dalam saluran usus, membantu mencegah
translokasi bakteri dalam usus yang sehat.3 Kami menduga bahwa kadar IgA serum
yang rendah, akan mencerminkan IgA sekretorik pada tingkat yang rendah pula,
yang merupakan pertanda dari enterokolitis.

Beberapa peneliti menyebutkan berat anak-anak sebelum operasi HSCR,

meskipun berat badan mungkin merupakan indeks status gizi terbaik. Dalam
pandangan kami, malnutrisi mungkin menjadi faktor risiko enterocolitis. Kontrol
diet juga dapat berdampak besar pada enterocolitis. Beberapa orang tua secara
proaktif akan menerapkan batasan diet, seperti mengurangi asupan produk susu
(pada anak yang sensitif terhadap laktosa), makanan berminyak (digoreng), atau
beberapa buah (semangka, anggur, tomat, dll.). Namun pada kenyataannya, batasan
diet tidak sama di antara anak-anak ini; orang tua harus membatasi diet anak-anak
mereka secara individual. Anak-anak yang telah menjalani operasi usus memiliki
lebih sedikit toleransi usus secara keseluruhan. Program komprehensif kontrol diet
setelah kolektomi radikal dapat menurunkan kekambuhan enterokolitis,
memperbaiki pemulihan fungsi anorektal, mengurangi prospek enterokolitis pasca
operasi jangka panjang, dan meningkatkan kualitas hidup pada pasien anak ini.
Selain enterokolitis, inkontinensia tetap merupakan komplikasi yang paling umum
setelah operasi HSCR.

Meskipun morbiditas menurun dari tahun ke tahun, dampak kualitas-hidup

adalah substansial, menyebabkan banyak masalah psikologis bagi anak-anak dan
orang tua mereka dan menarik banyak perhatian dari para ahli.4,22,23 Dilaporkan
tingkat inkontinensia berkisar 3,7-48% di berbagai series.1,13 Zhang et al24 telah
mendokumentasikan 3% tingkat inkontinensia dalam 58 pasien setelah transanal
one-stage pull-through, dibandingkan dengan 28% pada 78 anak yang dianalisis
oleh Teitelbaum et al.25 Untuk alasan ini , kami juga memilih untuk menganalisis
faktor risiko untuk inkotenesia jangka pendek dan panjang atau inkontinensia tinja.
Analisis multivariat logistik kemudian menunjukkan bahwa berat badan rendah
(OR = 3,006), tingkat IgA rendah (OR = 3,885), segmen aganglionik ≥ 30 cm (OR
= 5,055), dan usia operasi <2 bulan (OR = 4,270) merupakan faktor risiko untuk
inkotenensia pasca operasi. Dalam hal ini, segmen aganglionik ≥ 30 cm merupakan
risiko utama.

Poley dkk. telah menemukan bahwa ketika panjang usus besar yang direseksi
bertambah, begitu pula kejadian disfungsi usus pasca operasi. Tingkat pemendekan
kolon dan kompensasi rekonstruksi proctosigmoid berfungsi untuk memperpanjang
pemulihan fungsi usus.26 Setelah menghilangkan segmen aganglionik, kolon yang
terpotong tidak dapat segera diperbaiki. Selain itu, kekosongan bedah sebagian
besar terbatas pada daerah rectosigmoid, biasanya depot biologis untuk tinja. Loop
Rectosigmoid kemudian lebih sedikit, kurang berliku, dan sampai batas tertentu di
bawah bagian yang sedikit tegang, membuat neorectosigmoid menjadi
disfungsional dan tidak mampu menyimpan feses. Colonic pullthrough juga
menciptakan sudut anorektal terbuka dan tetap, hilangnya fleksibilitas alami,
sehingga kontrol feses hilang, yang menyebabkan gangguan tinja. Kami juga telah
menguatkan hal di atas, 6 dan prinsip ini telah dikonfirmasi lebih lanjut dalam
laporan baru-baru ini oleh Moore.20
 Usia bedah <2 bulan adalah faktor risiko utama kedua untuk inkotenensia feses
pasca operasi. Jelas, refleks yang terlibat dalam buang air besar dan buang air kecil
tidak sepenuhnya berkembang selama periode neonatal, bayi yang lebih kecil faring
lebih buruk. Manipulasi bedah dari dasar panggul saat ini dapat merusak kapasitas
buang air besar dan berkemih, sehingga kemungkinan inkontinensia fekal lebih
besar. Dalam tindak lanjut pasca operasi 286 anak oleh Sun et al., Pasien dibagi
menjadi empat kelompok, menurut usia pada operasi Hirschsprung radikal: <3
bulan, 3-6 bulan, 6 bulan hingga 1 tahun, dan> 1 tahun. Insiden infeksi panggul
(90,7%), enterokolitis (9,3%), dan inkontinensia (25,9%) tertinggi pada kelompok
termuda (<3 bulan) (p <0,05).11 Pratap et al. juga menyebutkan usia yang lebih
muda sebagai faktor risiko untuk komplikasi pasca operasi HSCR.27 Penelitian telah
menunjukkan bahwa hasil lebih baik jika operasi HSCR dilakukan antara 2,5 - 3
tahun, karena pada titik ini, anak-anak mendapatkan kendali sendiri terhadap buang
air kecil dan buang air besar dan dengan demikian risiko berkurang terhadap
komplikasi. Demikian pula, survei tindak lanjut yang dilakukan oleh Kim et al.
telah menunjukkan bahwa pada anak yang lebih tua yang menjalani pembedahan
untuk HSCR, pemulihan pasca operasi lebih pendek, dan insidensi inkontinensia
rendah.

Dalam penelitian ini, kami juga mengidentifikasi IgA rendah merupakan faktor
risiko untuk inkontinensia feses pasca operasi (OR = 3,885). Sekretori IgA (SIgA)
memainkan peran penting dalam recognition dan clearance patogen enterik dan
berfungsi sebagai garis pertahanan pertama dalam melindungi epitel usus dari racun
enterik dan pathogen mikroorganisme. Tingkat sekresi IgA dalam usus berkorelasi
dengan kadar serum IgA total dan telah dianggap sebagai indikator keadaan imun
host.30,31 Defisiensi SIgA menciptakan pelindung kekebalan usus yang tidak
sempurna, rentan terhadap infeksi usus atau gangguan pada lingkungan usus (
misalnya, kandungan air), mendorong inkontinensia. Berat badan rendah masih
merupakan risiko pasca operasi lain untuk inkotenensia, tetapi masalah utama
dalam inkontinensia feses jangka panjang adalah pelatihan toilet (toilet training)
(OR = 4,646). Definisi kami tentang pelatihan toilet adalah bimbingan orang tua
yang aktif, mendidik anak-anak untuk buang air besar pada waktu yang ditentukan
(yaitu, pendekatan cepat atau lambat memanfaatkan kontraksi levator ani atau
stimulasi perianal untuk memaksa buang air besar), atau pelatihan dalam
biofeedback. Dengan secara bertahap menerima ide buang air besar pada waktu
yang sama setiap hari, pelatihan toilet mendorong aktivitas refleks yang terkondisi,
sehingga mengurangi timbulnya gangguan tinja.23 Gerakan anal siklik atau
pelatihan biofeedback juga dapat meningkatkan kekuatan otot dasar panggul,
membantu dalam pengobatan HSCR.

Selama monitoring follow up kami, tidak ada anak yang mengalami konstipasi
pada tahun pertama pasca operasi. Namun, total ada lima anak menjadi konstipasi
seiring berjalannya waktu. Konstipasi setelah operasi HSCR mungkin karena
kurangnya reflex sfingter anal internal atau sisa segmen kolon aganglionik setelah
rekonstruksi bedah. Analisis regresi logistik menunjukkan bahwa usia operasi <2
bulan (OR = 7,221) secara signifikan cenderung anak-anak mengalami konstipasi,
sedangkan pelatihan toilet (OR = 0,092) terbukti protektif dalam hal ini. Bisa jadi
pada anak yang sangat kecil, penentuan panjang usus untuk reseksi tidak sangat
akurat, yang mungkin tidak cukup untuk reseksi usus proksimal atau terlalu banyak
usus atau selubung distal.

Meinds et al. telah menunjukkan bahwa sinergi buang air besar dapat menjadi
faktor lain dalam konstipasi pasca operasi, dan ada beberapa anak yang konstipasi
pasca operasi sebagian besar terkait dengan diet harian dan kebiasaan buang air
besar.32 Pada akhirnya, sebagian besar keluhan konstipasi dalam pengaturan ini
berakar pada gangguan yang mendasarinya, tetapi ada kemungkinan bahwa
beberapa pasien ini tidak pernah menguasai cara buang air besar yang baik.
Konstipasi preoperatif dan nyeri pasca operasi di saluran anus mungkin telah
menjadi penghambat, yang meningkat pada defekasi dyssynergic. Dengan
demikian, selain ketidakmampuan sfingter anal internal untuk rileks, ada masalah
tambahan pada spasme sphincter anal eksternal saat buang air besar. Kritik orang
tua juga secara signifikan berkorelasi dengan penahanan fecal, dan banyak anak
tanpa penyakit organik juga terganggu oleh konstipasi (yang disebut konstipasi
fungsional) di mana pelatihan toilet dapat bermanfaat. Sejumlah sumber sudah
mengakui efek positif dari pelatihan biofeedback pada konstipasi dalam konteks
non-HSCR.26–29,33 Selain memperbaiki proses buang air besar, biofeedback
tampaknya meningkatkan kualitas hidup secara keseluruhan.34 Dalam satu laporan
kasus, pendekatan ini menunjukkan potensi yang cukup besar pada pasien dengan
HSCR yang menderita konstipasi dan rembesan fecal.35

Karena enterokolitis pasca operasi dan inkontinensia fecal menurun dari tahun
ke tahun, namun prevalensi konstipasi berangsur-angsur meningkat, kami
menggunakan model analisis survival Cox untuk memeriksa faktor prognosis untuk
enterokolitis, inkontinensia tinja, dan konstipasi. Hasilnya menunjukkan bahwa
kontrol diet (OR = 1.817) muncul sebagai parameter utama dalam resolusi
enterokolitis. Dalam hal inkontinensia fecal, pelatihan toilet adalah faktor
prognostik utama. Artinya, anak-anak setelah pembedahan HSCR dapat
menghasilkan insiden enterokolitis yang lebih rendah melalui kontrol diet tertentu
dan juga insiden yang lebih rendah dari inkontinensia fecal oleh pelatihan toilet
biasa. Ini cukup konsisten dengan pengalaman kami dalam pengobatan
inkontinensia feses pasca operasi dan enterokolitis. Ini juga menawarkan dasar
teoritis untuk rehabilitasi anak-anak setelah operasi.

Dalam praktek klinis, prosedur bedah juga dianggap berdampak pada komplikasi
pasca operasi; Namun, analisis statistik menunjukkan hasil sebaliknya bahwa dua
alasan mungkin bertanggung jawab. Salah satunya adalah jumlah kasus, karena, di
pusat kami, hampir semua operasi HSCR dilakukan dalam kelompok bedah yang
rentan terhadap prosedur Soave; prosedur lain seperti Boley dan Swenson hanya
dilakukan pada beberapa kasus, sehingga alasan pertama dapat menyebabkan bias
dalam hasil analisis statistik-ini memerlukan sampel besar dan multicenter tindak
lanjut di masa depan. Alasan lain adalah bahwa faktor jenis operasi dapat tumpang
tindih dengan faktor lain, misalnya, jenis patologis atau panjang aganglionik,
karena Boley dan Swenson sebagian besar dilakukan pada pasien dengan segmen
aganglionik panjang dan total sementara Soave dilakukan dalam waktu singkat. dan
segmen umum, sebagai hasilnya bahwa selama analisis logistik, efek dari risiko tipe
operasi telah ditutupi oleh faktor paralel lain yang menghasilkan bias metodologis.

Kesimpulan

Enterokolitis dan inkontinensia tetap merupakan komplikasi yang paling sering

terjadi setelah operasi HSCR. Faktor risiko pada periode awal dan akhir pasca
operasi tidak sama, tetapi kontrol diet dan pelatihan toilet berkontribusi besar dalam
manajemen pasien.

Referensi
1. Wetherill C, and Sutcliffe J. Hirschsprung disease and anorectal malformation. Early human development.
2014;90(12):927–32.
2. Rintala RJ, and Pakarinen MP. Long-term outcomes of Hirschsprung’s disease. Semin Pediatr Surg.
2012;21(4):336–43. J Gastrointest Surg
3. Bai Y, Chen H, Hao J, Huang Y, andWangW. Long-term outcome and quality of life after the Swenson
procedure for Hirschsprung’s disease. Journal of pediatric surgery. 2002;37(4):639–42.
4. Levitt MA, Dickie B, and Pena A. The Hirschsprungs patient who is soiling after what was considered a
Bsuccessful^ pull-through. Semin Pediatr Surg. 2012;21(4):344–53.
5. Hartman EE, Oort FJ, Aronson DC, and Sprangers MA. Quality of life and disease-specific functioning
of patients with anorectal malformations or Hirschsprung’s disease: a review. Arch Dis Child.
2011;96(4):398–406.
6. Zhang SC, Bai YZ, Wang W, and Wang WL. Long-term outcome, colonic motility, and sphincter
performance after Swenson’s procedure for Hirschsprung’s disease: a single-center 2-decade experience
with 346 cases. American journal of surgery. 2007;194(1):40–7.
7. Zhang SC, Bai YZ,WangW, andWangWL. Stooling patterns and colonic motility after transanal one-stage
pull-through operation for Hirschsprung’s disease in children. Journal of pediatric surgery.
2005;40(11):1766–72.
8. Dahal GR,Wang JX, and Guo LH. Long-term outcome of children after single-stage transanal endorectal
pull-through for Hirschsprung’s disease. World journal of pediatrics : WJP. 2011;7(1):65–9.
9. El-Sawaf MI, Drongowski RA, Chamberlain JN, Coran AG, and Teitelbaum DH. Are the long-term results
of the transanal pullthrough equal to those of the transabdominal pull-through? A comparison of the 2
approaches for Hirschsprung disease. Journal of pediatric surgery. 2007;42(1):41–7; discussion 7.
10. Stensrud KJ, Emblem R, and Bjornland K. Anal endosonography and bowel function in patients
undergoing different types of endorectal pull-through procedures for Hirschsprung disease. Journal of
pediatric surgery. 2015;50(8):1341–6.
11. Sun X, Ren H, Chen S, Wu X, Zhao B, Jin Y, and Chen L. [Complication analysis of endorectal pull-
through radical operation for Hirschsprung disease]. Zhonghua wei chang wai ke za zhi— Chinese journal
of gastrointestinal surgery. 2015;18(5):459–62.
12. Huang B, Li WM, Feng ZY, and Huang LY. [Outcomes and defecation after one-stage transanal endorectal
pull-through procedure for Hirschsprung disease]. Zhonghua wei chang wai ke za zhi— Chinese journal
of gastrointestinal surgery. 2012;15(7):715–8.
13. Nasr A, Haricharan RN, Gamarnik J, and Langer JC. Transanal pullthrough for Hirschsprung disease:
matched case-control comparison of Soave and Swenson techniques. Journal of pediatric surgery.
2014;49(5):774–6.
14. Gosain A, Frykman PK, Cowles RA, Horton J, LevittM, Rothstein DH, Langer JC, Goldstein AM, and
American Pediatric Surgical Association Hirschsprung Disease Interest G. Guidelines for the diagnosis
and management of Hirschsprung-associated enterocolitis. Pediatric surgery international.
2017;33(5):517–21.
15. Thiagarajah JR, Yildiz H, Carlson T, Thomas AR, Steiger C, Pieretti A, Zukerberg LR, Carrier RL, and
Goldstein AM. Altered goblet cell differentiation and surface mucus properties in Hirschsprung disease.
PloS one. 2014;9(6):e99944.
16. Yildiz HM, Carlson TL, Goldstein AM, and Carrier RL. Mucus Barriers to Microparticles and Microbes
are Altered in Hirschsprung’s Disease. Macromolecular bioscience. 2015;15(5): 712–8.
17. Frykman PK, Nordenskjold A, Kawaguchi A, Hui TT, Granstrom AL, Cheng Z, Tang J, Underhill DM,
Iliev I, Funari VA, et al. Characterization of Bacterial and Fungal Microbiome in Children with
Hirschsprung Disease with and without a History of Enterocolitis: A Multicenter Study. PloS one.
2015;10(4): e0124172.
18. Demehri FR, Halaweish IF, Coran AG, and Teitelbaum DH. Hirschsprung-associated enterocolitis:
pathogenesis, treatment and prevention. Pediatric surgery international. 2013;29(9):873 81.
19. Sourander A. Time-trend changes and psychological risk factors for soiling: findings from the Finnish 16-
year time-trend study. Acta paediatrica. 2011;100(9):1276–80.
20. Moore SW. Total colonic aganglionosis and Hirschsprung’s disease: a review. Pediatric surgery
international. 2015;31(1):1–9.
21. Wildhaber BE, Teitelbaum DH, and Coran AG. Total colonic Hirschsprung’s disease: a 28-year
experience. Journal of pediatric surgery. 2005;40(1):203–6; discussion 6-7.
22. Yanchar NL, and Soucy P. Long-term outcome after Hirschsprung’s disease: patients’ perspectives.
Journal of pediatric surgery. 1999;34(7):1152–60.
23. Amae S, Hayashi J, Funakosi S, Kamiyama T, Yoshida S, Ueno T, Matsuoka H, and Hayashi Y.
Postoperative psychological status of children with anorectal malformations. Pediatric surgery
international. 2008;24(3):293–8.
24. Zhang SC, Bai YZ, Wang W, and Wang WL. Clinical outcome in children after transanal 1-stage
endorectal pull-through operation for Hirschsprung disease. Journal of pediatric surgery.
2005;40(8):1307–11.
25. Teitelbaum DH, Cilley RE, Sherman NJ, Bliss D, Uitvlugt ND, Renaud EJ, Kirstioglu I, Bengston T, and
Coran AG. A decade of experience with the primary pull-through for hirschsprung disease in the newborn
period: a multicenter analysis of outcomes. Annals of surgery. 2000;232(3):372–80.
26. Poley MJ, Stolk EA, Tibboel D, Molenaar JC, and Busschbach JJ. Short term and long term health related
quality of life after congenital anorectal malformations and congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis
Child. 2004;89(9):836–41.
27. Pratap A, Gupta DK, Shakya VC, Adhikary S, Tiwari A, Shrestha P, Pandey SR, and Yadav RK. Analysis
of problems, complications, avoidance and management with transanal pull-through for Hirschsprung
disease. Journal of pediatric surgery. 2007;42(11): 1869–76.
28. KholostovaVV, Dronov AF, Smirnov AN, Zalikhin DV,Mannanov AG, Ermolenko E, and Tikhomirova
L. Surgical treatment of Hirschprung’s disease total form in children. Khirurgiia. 2014;7: 44–54.
29. Kim AC, Langer JC, Pastor AC, Zhang L, Sloots CE, Hamilton NA, Neal MD, Craig BT, Tkach EK,
Hackam DJ, et al. Endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease-a multicenter, long-term
comparison of results: transanal vs transabdominal approach. Journal of pediatric surgery.
2010;45(6):1213–20.
30. Chairatana P, and Nolan EM. Defensins, lectins, mucins, and secretory immunoglobulin A: microbe-
binding biomolecules that contribute to mucosal immunity in the human gut. Critical reviews in
biochemistry and molecular biology. 2017;52(1):45–56.
31. Mantis NJ, Rol N, and Corthesy B. Secretory IgA’s complex roles in immunity and mucosal homeostasis
in the gut. Mucosal immunology. 2011;4(6):603–11.
32. Meinds RJ, Eggink MC, Heineman E, and Broens PM. Dyssynergic defecation may play an important role
in postoperative Hirschsprung’s disease patients with severe persistent constipation: analysis of a case
series. Journal of pediatric surgery. 2014;49(10):1488–92.
33. Funakosi S, Hayashi J, Kamiyama T, Ueno T, Ishii T, Wada M, Hayashi Y, and Matsuoka H. Social
adaptation of children with congenital fecal dysfunction: from the viewpoint of the motherchild
relationship. The Tohoku journal of experimental medicine.2005;206(2):117–24.
34. Diseth TH, Bjornland K, Novik TS, and Emblem R. Bowel function, mental health, and psychosocial
function in adolescents with Hirschsprung’s disease. Arch Dis Child. 1997;76(2):100–6.
35. Grano C, Aminoff D, Lucidi F, and Violani C. Long-term diseasespecific quality of life in adult anorectal
malformation patients. Journal of pediatric surgery. 2011;46(4):691–8.