Sindroma Stevens Nekrolisis Staphylococcal Fixed Drug Johnson (SSJ) Epidermal Toksik Scalded Skin Eruption (NET) Syndrome (SSSS) Definisi SSJ merupakan reaksi NET merupakan SSSS adalah FDE adalah reaksi mukokutan akut yang reaksi mukokutan infeksi kulit oleh hipersensitivitas mengancam nyawa, akut yang Staphylococus terhadap obat ditandai dengan mengancam nyawa, aureus tipe dengan nekrosis epidermis ditandai dengan tertentu dengan manifestasi pada yang luas sehingga nekrosis epidermis ciri khas ialah kulit yang dapat terlepas. SSJ termasuk yang luas sehingga terdapatnya disertai maupun penyakit kulit dan terlepas. NET atau epidermiolisis. tidak keterlibatan mukosa yang akut dan sindroma Lyell mukosa. berat, yang merupakan diakibatkan oleh reaksi penyakit yang akut intolerans terhadap dan berat ditandai pbat dan infeksi. eritem, vesikel, bula, erosi, purpura, dan epidermolisis yang luas. Etiologi Penyebab SSJ banyak, Obat: Sulfonamide, Staphylococus Obat penyebab tetapi obat merupakan fenilbutazone, aureus grup II yang sering penyebab utama. Di piroxicam, faga 52,55, dan menyebabkan samping itu infeksi, hydantoin, atau faga 71. FDE adalah vaksinasi, kadang- allopurinol, aspirin, tetrasiklin, kadang menyebabkan carbamazepin, naproxen, timbulnya SSJ. antibiotik metamizol. Beberapa obat sebagai (penicilin, penyebab antara lain tetrasiklin, preparat sulfa terutama rifampicine), long acting antitoksin tetanus. sulfonamide, beberapa Virus: varisela, antibiotik herrpes, vaksinasi (tetracycline, polio penicilin), allopurinol, Keganasan: dan anti konvulsi. limfoma, leukemia. Gejala Terdapat gejala Terdapat gejala Demam tinggi Lesi berupa prodormal dan prodormal dan disertai infeksi makula atau plak Klinis nikolsky sign positif. nikolsky sign saluran nafas atas. eritema-keunguan Erupsi timbul positif. Erupsi Kelainan kulit dan kadang mendadak. Gejala timbul mendadak. yang pertama disertai bermula di mukosa Gejala bermula di timbul adalah vesikel/bula pada mulut berupa lesi mukosa mulut eritema yang bagian tengah lesi bulosa atau erosi, berupa lesi bulosa timbul mendadak sehingga sering eritema, disusul atau erosi, eritema, pada wajah, leher, menyerupai mukosa mata, genetlia disusul mukosa aksila, dan lipat eritema sehingga terbentuk mata, genetlia paha, kemudian multiforme. trias: stomatitis, sehingga terbentuk menyeluruh Predileksi konjungtivitis, trias: stomatitis, dalam waktu 24 tersering di urethritis. Gejala konjungtivitis, jam. Dalam waktu daerah bibir, prodormal tak spesifik, urethritis. Gejala 24-48 jam akan tangan, dan dapat berlangsung prodormal tak timbul bula besar genitalia. hingga 2 minggu. spesifik, dapat berdinding Kemudian bercak Keadaan ini dapat berlangsung hingga kendur. Nikolsky meninggalkan menyembuh dalam 3-4 2 minggu. Keadaan positif. Dalam 2-3 hiperpigmentasi minggu tanpa sisa, ini dapat hari tampak yang lama beberapa penderita menyembuh dalam daerah erosif. menghilang.ciri mengalami kerusakan 3-4 minggu tanpa Daerah tersebut khas FDE mata permanen. sisa, beberapa akan mengering berulang pada Keterlibatan organ penderita dalam beberapa predileksi yang dalam juga dapat mengalami hari dan terjadi sama setelah terjadi, namun jarang, kerusakan mata deskuamasi. pajanan obat misalnya paru, saluran permanen. Meskipun bibir penyebab. cerna, dan ginjal. Pada Keterlibatan organ sering dikenai, SSJ terdapat dalam juga dapat tetapi mukosa epidermolisis < 10% terjadi, namun jarang diserang. LPB. jarang, misalnya Penyembuhan paru, saluran cerna, akan terjadi dalam dan ginjal. Pada 10-14 hari tanpa NET terdapat disertai sikatriks. epidermolisis >30% LPB. Penatala Melakukan deteksi Melakukan deteksi Kortikosteroid Menghentikan dini dan penghentian dini dsn tidak perlu obat penyebab. ksanaan obat segera, serta penghentisn obst diberikan. Terapi sistemik: perawatan suportif segera, serta Pengobatannya Kortikosteroid, mencangkup perawatan suportif ialah antibiotik antihistamin, dan mempertahankan mencangkup misalnya pemberian terapi keseimbangan cairan, mempertahankan kloksasilin 3x 250 sistemik lain elektrolit, suhu keseimbangan mg untuk dewasa penggunaan lingkungan yang cairan, elektrolit, sehari per oral. siklosporin, optimal 28-30 derajat suhu lingkungan Obat lain yang plasmafaresis, dan celsius, nutrisi sesuai yang optimal 28-30 dapat diberikan imunoglobulin dengan kebutuhan dan derajat celsius, ialah klindamisisn intravena. kemampuan asupan nutrisi sesuai dan sefalosporin makanan, perawatan dengan kebutuhan gen I. Topikal mata dan mukosa dan kemampuan dapat diberikan mulut. Penggunaan asupan makanan, sofratulle atau kortikosteroid perawatan mata dan krim antibiotik. sistemik. mukosa mulut. IVIg, siklosporin A, Penggunaan siklofosfamid, kortikosteroid plasmaferesis, dan sistemik. hemodialisis juga telah IVIg, siklosporin digunakan di berbagai A, negara dengan hasil siklofosfamid,nplas yang bervariasi. maferesis, dan hemodialisis juga telah digunakan di berbagai negara dengan hasil yang bervariasi.