Anda di halaman 1dari 33

PORTOFOLIO

SINDROMA NEFROTIK

Penyusun

dr. Najua Saleh

Dokter Penanggung Jawab Pasien (DPJP)

dr. Daniel, Sp. A

Dokter Pendamping Internsip

dr. Afiffa Is, SpPD

Internsip RSUD Budhi Asih

Periode Oktober 2016 – Februari 2017

0
BAB I

ILUSTRASI KASUS

IDENTITAS PASIEN
Nama : An. MY Jenis Kelamin : Laki-laki
Umur : 4 tahun Suku Bangsa : Jawa
Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 15 Agustus 2012 Agama : Islam
Alamat : Kampung Melayu RT 09/RW 07, Pendidikan : SLTP
Jak-Tim

IDENTITAS ORANG TUA/ WALI


Ayah: Ibu:
Nama: Tn. S Nama: Ny. A
Umur: 50 tahun Umur: 42 tahun
Alamat: Kalmpung Melayu, Jakarta Timur Alamat: Kampung Melayu, Jakarta Timur
Pekerjaan: Karyawan Swasta Pekerjaan: Ibu rumah tangga
Penghasilan: Rp. 1000.000,00 Penghasilan: (-)
Pendidikan: SMA Pendidikan: SMA
Suku Bangsa: Jawa Suku Bangsa: Jawa
Agama: Islam Agama: Islam

Hubungan dengan orang tua: Pasien merupakan anak kandung.

I. ANAMNESIS
Dilakukan secara alloanamnesis dengan Tn. S (Ayah kandung pasien)
Tanggal masuk : 22 Desember 2016 pukul 10:00 WIB
Tanggal anamnesis : 22 Desember 2016 pukul 10:00 WIB
Keluhan utama : Bengkak pada seluruh tubuh sejak 10 hari SMRS
Keluhan tambahan : BAK sedikit warna kemerahan, demam, batuk

A. Riwayat Penyakit Sekarang


Pasien datang berobat diantar oleh Ayah pasien ke IGD RSUD Budhi Asih dengan
keluhan bengkak pada seluruh tubuh sejak 10 hari sebelum masuk rumah sakit. Bengkak pertama
kali timbul pada kelopak mata pada saat pasien bangun tidur, kemudian bengkak timbul pada
wajah, lalu perut dalam waktu dua hari, dan akhirnya seluruh tubuh dalam waktu delapan hari.
Karena orang tua pasien merasa pasien semakin bengkak maka pasien dibawa ke IGD RSUD
Budhi Asih.
Selain keluhan bengkak pada seluruh tubuh, pasien juga mengeluh BAK sedikit serta
warnanya kemerahan, demam, dan batuk. Sejak timbul bengkak, BAK pasien hanya dua kali

1
sehari sedikit, warna kemerahan seperti teh dan keruh, setiap BAK kurang lebih setengah gelas,
rasa panas dan nyeri saat BAK disangkal. Demam dirasakan 5 hari sebelum masuk rumah sakit,
awalnya hanya hangat kemudian menjadi tinggi, pola demam naik-turun, hanya diukur dengan
rabaan tangan. Batuk sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit, batuk berdahak dengan dahak
berwarna putih kental. Sesak, nyeri dada, jantung berdebar, mual dan muntah, nyeri perut, serta
kejang disangkal. BAB terakhir sebanyak satu kali dalam sehari, warna coklat, konsistensi lunak
tidak cair dan tidak terlalu padat, tidak ada lendir maupun darah.
Pasien sebelum berobat ke polikilinik belum berobat ke tempat lain.

B. Riwayat Penyakit Dahulu


Pasien pernah mengalami hal seperti ini sebelumnya kurang lebih 6 bulan yang lalu dan
sudah sebanyak 2 kali. Pertama kali keluhan timbul pasien dibawa ke RSU Brebes dimana pasien
dirawat selama 9 hari dengan diagnosis sindroma nefrotik dan dipulangkan setelah bengkak
hilang. Beberapa bulan kemudian, pasien bengkak pada seluruh tubuh untuk kedua kalinya,
dibawa ke RSU Brebes, dan dirawat selama 20 hari sampai bengkak hilang. Saat itu selain
bengkak pada seluruh tubuh, BAK pasien menjadi sedikit, keruh, dan berwarna kemerahan.
Pasien sebenarnya sedang menjalani pengobatan dengan prednisone namun 20 hari yang lalu
berhenti minum obat karena obat habis dan ibu pasien sakit sehingga belum sempat membeli
obat. Sejak itu pasien beralih ke pengobatan alternatif berupa jamu-jamuan.
Riwayat infeksi saluran pernapasan atas (demam, batuk-pilek, sakit tenggorokan) atau
infeksi kulit sebelum timbul keluhan bengkak disangkal.
Berikut merupakan tabel ringkasan riwayat penyakit yang diderita oleh pasien:
Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi (-) Difteria (-) Penyakit jantung (-)
3.5 tahun SN
Cacingan (-) Diare (-) Penyakit ginjal
sudah dua kali
DBD (-) Kejang (-) Radang paru/ TBC (-)
Otitis (-) Morbili (-) Penyakit darah (-)
Parotitis (-) Operasi (-) Lain-lain (-)

Kesimpulan riwayat penyakit yang pernah diderita : Pasien pernah didiagnosis sindroma
nefrotik sejak 6 bulan yang lalu dan sedang menjalani pengobatan dengan prednison namun
sudah 20 hari putus obat.

C. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

2
Morbiditas kehamilan Tidak ada
KEHAMILAN ANC ke bidan atau puskesmas secara rutin,
Perawatan antenatal
suntikan TT dua kali
Tempat persalinan Rumah sakit
Penolong persalinan Dokter dan bidan
Cara persalinan Spontan tanpa penyulit
Masa gestasi Cukup bulan (40 minggu)
Berat lahir: 3400 gr
KELAHIRAN Panjang lahir: 48 cm
Lingkar kepala: (tidak tahu)
Keadaan bayi Langsung menangis (+) Kemerahan (+) Pucat (-)
Biru (-) Kuning (-) Kejang (-)
Nilai APGAR: (tidak tahu)
Kelainan bawaan: tidak ada

Kesimpulan riwayat kehamilan/ kelahiran : Neonatus Cukup Bulan – Sesuai Masa


Kehamilan.

D. Riwayat Perkembangan
Pertumbuhan gigi I : 7 bulan
Gangguan perkembangan mental : Tidak ada
Psikomotor :
Tengkurap : Umur 3 bulan (Normal: 3-4 bulan)
Duduk : Ibu tidak ingat (Normal: 6-9 bulan)
Berdiri : Umur 10 bulan (Normal: 9-12 bulan)
Berjalan : Umur 11 bulan (Normal: 13 bulan)
Bicara : Umur 12 bulan (Normal: 9-12 bulan)

Kesimpulan riwayat perkembangan : Perkembangan baik/ sesuai usia.

E. Riwayat Makanan

Umur (bulan) ASI/PASI Buah / Biskuit Bubur Susu Nasi Tim


0–2 ASI/ PASI - - -
2–4 ASI/ PASI - - -
4–6 ASI/ PASI - + -
6–8 ASI/ PASI - + -
8 – 10 ASI/ PASI + + -
10 -12 ASI/ PASI + + +

3
Umur diatas 1 tahun:
Jenis Makanan Frekuensi dan Jumlah
Nasi/ Pengganti 3x/ hari
Sayur 1x/ hari
Daging 1x/ tahun
Telur 1x/ hari
Ikan 3x/ minggu
Tahu 3x/ minggu
Tempe 3x/ minggu
Susu Tidak minum susu setiap hari
Lain-lain Biskuit/ wafer/ roti isi 1 bungkus/ teh gelas/ hari

Kesulitan makan : Pasien tidak mengalami kesulitan dalam makan.

Kesimpulan riwayat makanan : Pasien tidak mengalami kesulitan makan. Kuantitas makan
baik namun kualitas makan kurang.

F. Riwayat Imunisasi
Vaksin Dasar ( umur ) Ulangan ( umur )
BCG 2 bulan - - - - -
DPT / PT 2 bulan 4 bulan 6 bulan - - -
Polio 2 bulan 4 bulan 6 bulan - - -
Campak - - 9 bulan - - -
Hepatitis B 0 bulan 1 bulan 6 bulan - - -

Kesimpulan riwayat imunisasi : Imunisasi dasar lengkap dan sesuai jadwal. Tidak dilakukan
imunisasi tambahan.

G. Riwayat Keluarga
Silsilah/ Ikhtisar Keturunan :

4
Riwayat penyakit keluarga : Tidak ada yang menderita gejala atau penyakit yang sama seperti
dialami oleh pasien. Tidak ada penyakit keturunan dalam keluarga pasien. Ayah dan ibu pasien
tidak memiliki riwayat penyakit yang dapat diturunkan kepada anak.

Kesimpulan riwayat keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang mengalami gejala dan
penyakit yang serupa dengan pasien. Pasien tidak memiliki penyakit turunan dalam keluarga dan
tidak ada yang menderita penyakit menular dalam keluarga.

H. Riwayat Lingkungan Perumahan


Pasien tinggal bersama kedua orang tua dan seorang kakak kandung di rumah yang
merupakan rumah sendiri. Kawasan tempat tinggal pasien padat penduduk. Tempat tinggal
pasien beratap genteng, dinding pagar, alas lantai dari tanah, dapur dan kamar tidur menjadi satu.
Pencahayaan kurang hanya terdapat satu jendela. Kamar mandi berjumlah satu. Sumber air
berasal dari PAM dimana jarak antara septic tank dan sumber air lebih dari 10 meter. Air limbah
rumah tangga disalurkan melalui selokan dan dibersihkan satu kali dalam sebulan.

Kesimpulan riwayat lingkungan perumahan : Kondisi tempat tinggal pasien dinilai terlalu
padat dengan pencahayaan yang kurang merupakan faktor risiko untuk terjadinya penyebaran
penyakit yang menular.

I. Riwayat Sosial dan Ekonomi


Ayah pasien bekerja sebagai seorang petani dengan penghasilan yang tidak tetap
tergantung hasil panen berkisar sekitar Rp.600.000,-/ bulan. Dengan penghasilan tersebut sang
Ayah menanggung dua orang anak dan satu orang istri.

5
Kesimpulan sosial ekonomi : Pasien berasal dari keluarga dengan taraf sosial ekonomi yang
rendah.

II. PEMERIKSAAN FISIK (Tanggal 26 Mei 2014 pukul 11.00 WIB)


A. Status Generalis
Keadaan Umum :
Kesan Sakit : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Kesan Gizi : Baik
Keadaan lain : Anemis (-), ikterik (-), sianosis (-), dyspnoe (-), edema (+) pada
wajah, perut, tangan, dan kaki (edema anasarka)
Data Antropometri :
Berat Badan Sekarang: 17 kg dengan edema
Berat Badan Koreksi : BB – 20% = 13.6 kg
Panjang Badan : 97 cm
Lingkar Perut : 68 cm
Lingkar Kepala : 50 cm
Status Gizi :
 BB / U = 13.6/16 x 100 % = 85 % (Gizi baik)
 TB / U = 97/102 x 100 % = 95 % (Tinggi baik)
 BB / TB = 13.6/15 x 100 % = 90.6 % (Gizi baik)
Berdasarkan kurva CDC 2000 gizi pasien termasuk dalam kategori gizi baik.
Tanda Vital :
Klasifikasi Hipertensi An. MY Berdasarkan Usia dan Tinggi Badan 5
Tekanan darah normal < 103/ 63 mmHg
Pre-hipertensi 103/ 63 – 107/ 67 mmHg
Hipertensi tingkat I 107/ 67 – 119/ 80 mmHg
Hipertensi tingkat II > 119/ 80 mmHg
Krisis hipertensi > 119/ 80 mmHg dengan gejala dan tanda klinis
Tekanan darah : 110/70 mmHg (hipertensi tingkat I)
Nadi : 100 x/menit, kuat, isi cukup, ekual kanan dan kiri, regular
Napas : 50 x/menit, tipe abdomino-torakal (takipnue)
Suhu : 36,9°C (diukur dengan termometer air raksa pada aksila)
Kepala : Normocephali, ubun-ubun sudah menutup
Rambut : Rambut hitam, distribusi merata, dan tidak mudah dicabut
Wajah : Wajah simetris, tampak edema
Mata :
Visus : Tidak dilakukan Ptosis : -/-
Sklera ikterik : -/- Lagofthalmus : -/-
Konjungtiva anemis : +/+ Cekung : -/-
Exophthalmus : -/- Kornea jernih : +/+
Strabismus : -/- Lensa jernih : +/+

6
Nistagmus : -/- Pupil : Bulat, isokor
Refleks cahaya : Langsung +/+ , tidak langsung +/+
Edema palpebra : +/+
Telinga :
Bentuk : Normotia Tuli : -/-
Nyeri tarik aurikula : -/- Nyeri tekan tragus : -/-
Liang telinga : Sempit Membran timpani : Sulit dinilai
Serumen : -/- Refleks cahaya : Sulit dinilai
Cairan : -/-
Hidung :
Bentuk : Simetris Napas cuping hidung : -/-
Sekret : -/- Deviasi septum :-
Mukosa hiperemis : -/- Konka eutrofi : +/+
Bibir : Mukosa berwarna merah muda, kering (-), sianosis (-)
Mulut : Trismus (-), oral hygiene baik, gigi sudah tumbuh
Lidah : Normoglossia, lidah kotor (-)
Tenggorokan : Tidak ada kelainan palatum, dinding faring posterior tidak hiperemis, ukuran
tonsil T1-T1 tidak hiperemis, kripta tidak melebar, tidak ada detritus
Leher : Bentuk tidak tampak kelainan, tidak tampak massa/ benjolan, tidak tampak
deviasi trakea, tidak teraba pembesaran tiroid maupun kelenjar getah bening,
trakea teraba di tengah, pemeriksaan JVP tidak dilakukan
Thoraks :
 Inspeksi : Bentuk thoraks simetris pada saat statis dan dinamis, tidak ada pernapasan
yang tertinggal, tipe pernapasan abdomino-torakal, tidak terdapat retraksi, ictus cordis
tidak tampak
 Palpasi : Gerakan pernapasan simetris kanan dan kiri, vokal fremitus sama kuat kanan
dan kiri, teraba ictus cordis pada ICS IV linea midklavikularis kiri, denyut kuat
 Perkusi : Perkusi tidak dilakukan
 Auskultasi : Suara napas vesikuler, reguler, ronki basah halus (+/+) pada kedua
hemithoraks, wheezing (-/-), bunyi jantung I-II reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen :
 Inspeksi : Perut tampak distensi, tidak dijumpai adanya efloresensi pada kulit perut,
roseola spots (-), tidak tampak benjolan, kulit keriput (-), gerakan peristaltik (-), smiling
umbilicus (+)
 Auskultasi : Bising usus (+) melemah, frekuensi 6 x/ menit
 Palpasi : Lingkar perut 68 cm, tegang, nyeri tekan (-) pada seluruh regio abdomen, turgor
kulit sulit dinilai, hepar dan lien sulit dinilai, undulasi (+)
 Perkusi : Redup pada seluruh regio abdomen kecuali di sekitar umbilicus timpani pada
perkusi, shifting dullness (+)
Genitalia : Tampak edema skrotum +/+
Kelenjar Getah Bening :
Preaurikuler : Tidak teraba membesar

7
Postaurikuler : Tidak teraba membesar
Submandibula : Tidak teraba membesar
Supraklavikula : Tidak teraba membesar
Aksila : Tidak teraba membesar
Inguinal : Tidak teraba membesar
Ekstremitas : Keempat ekstremitas teraba hangat, capillary refill time (CRT) kurang dari 2
detik, edema (+) pada keempat ekstremitas pitting, sianosis (-)
Punggung : Tulang belakang bentuk normal dan tidak tampak deviasi, edema sakrum (+)
pitting
Kulit : Warna kulit sawo matang merata, tidak pucat, tidak ikterik, tidak sianosis, turgor
kulit sulit dinilai, lembab, CRT kurang dari dua detik, tidak tampak ruam maupun
bintik perdarahan

B. Status Neurologis
Refleks Fisiologis Kanan Kiri
Biceps + +
Triceps + +
Patella + +
Achilles + +

Refleks Patologis Kanan Kiri


Babinski - -
Chaddock - -
Oppenheim - -
Gordon - -
Schaeffer - -

Tanda Rangsang Meningeal


Kaku kuduk -
Kanan Kiri
Kernig - -
Laseq - -
Brudzinski I - -
Brudzinski II - -

Pemeriksaan Nervus Kranialis :


 N. I (Olfaktorius) : Tidak dilakukan pemeriksaan
 N. II dan III (Optikus dan Okulomotorius) : Pupil bulat isokor, RCL +/+, RCTL +/+
 N. IV dan VI (Troklearis dan Abducens) : Gerakan bola mata baik ke segala arah

8
 N. V (Trigeminus) : Tidak ada gangguan sensibilitas wajah
 N. VII (Facialis) : Wajah simetris, dapat menutup mata sempurna
 N. VIII (Vestibulo-koklearis) : Tidak dilakukan pemeriksaan
 N. IX dan X (Glossofaringeus dan Vagus) : Tidak dilakukan pemeriksaan
 N. XI (Aksesorius) : Gerakan leher dan bahu tidak terganggu
 N. XII (Hipoglosus) : Gerakan lidah tidak terganggu

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG


A. Pemeriksaan Laboratorium
 Pemeriksaan laboratorium tanggal 22 Desember 2016 :
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
Hematologi
Leukosit 12.4 ribu/ μL (↑) 5 - 14.5/ μL
Eritrosit 4.2 juta/ μL 3.7 - 5.7/ μL
Hemoglobin 9.5 g/dL (↓) 10.8 – 12.8 g/dL
Hematokrit 28.2 % (↓) 31 – 43 %
Trombosit 422 ribu/ μL 229 – 553 ribu/ μL
LED 7 mm/jam 0-10 mm/jam
MCV 68.0 fl (↓) 72 – 88 fl
MCH 22.9 pg (↓) 23 – 31 pg
MCHC 33.7 g/dL 32 – 36 g/dL
Hitung jenis
 Basofil 0.4 % 0.1 %
 Eosinofil 3% 1-5 %
 Netrofil 29.6 % (↓) 50-70%
 Limfosit 60.2 % (↑) 25-50 %
 Monosit 6.1 % 1-6 %
Glukosa Darah Sewaktu 86 mg/dL 52-98 mg/dL
Elektrolit Serum
Natrium (Na) 135.7 mmol/L 135-155 mmol/L
Kalium (K) 2.85 mmol/L (↓) 3.6-5.5 mmol/L
Klorida (Cl) 108.3 mmol/L 98-109 mmol/L
Enzim Hati
SGOT 17.1 U/L < 37 U/L
SGPT 8.7 U/L < 42 U/L
Fungsi Ginjal
Ureum 27 mg/dL 10-50 mg/dL
Kreatinin 0.25 mg/dL (↓) 0.6-1.2 mg/dL
Total Protein 3.01 g/dL (↓) 6.30-8.60 g/dL
Albumin 1.51 g/dL (↓) 3.70-5.60 g/dL
9
 Urinalisis tanggal 22 Desember 2016 :
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
Makroskopik
Warna Kuning Kuning
Kekeruhan Agak Keruh Jernih
pH 6,2 4,8- 7,8
Protein +3 Negatif
Reduksi Negatif Negatif
Mikroskopik/ Sedimen
Eritrosit 17-20/ lpb < 2/ lpb
Lekosit 23-25/ lpb < 5/ lpb
Epitel + Positif
Silinder 1-2 silinder granuler Negatif
Bakteri Negatif Negatif
Kristal Amorf Negatif
Jamur Negatif Negatif
Khusus
Berat jenis 1,015 1,003- 1,030
Bilirubin Negatif Negatif
Urobilinogen Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif
Eritrosit Positif Negatif
Leukosit Negatif Negatif

B. Pemeriksaan Radiologi
 Foto thoraks tanggal 24 Mei 2014 :

Deskripsi: CTR < 50%, terdapat bercak infiltrat pada peribronkial paru

10
IV. RESUME
Anak MY, laki-laki, usia 4 tahun datang bersama kedua orang tua dengan keluhan
bengkak pada seluruh tubuh sejak kurang lebih sepuluh hari sebelum masuk rumah sakit.
Bengkak pertama kali timbul pada kelopak mata pada saat pasien bangun tidur kemudian
bengkak timbul pada wajah, perut, dan akhirnya seluruh tubuh. Selain bengkak, pasien juga
mengeluh BAK sedikit serta berwarna kemerahan, demam, serta batuk. Sejak timbul keluhan
bengkan BAK pasien hanya dua kali sehari setiap BAK kurang lebih setengah gelas dan
warnanya kemerahan seperti teh serta keruh. Demam sejak 5 hari awalnya hangat kemudian
tinggi, pola demam naik-turun. Batuk sejak 3 hari berdahak dengan dahak warna putih kental.
Sesak, nyeri dada, jantung berdebar, mual dan muntah, nyeri perut, gangguan BAB, serta kejang
disangkal. Pasien pernah mengalami bengkak seluruh tubuh kurang lebih 6 bulan yang lalu
sebanyak dua kali, saat itu pasien berobat ke RSU Brebes dan didiagnosis menderita sindroma
nefrotik. Pasien sebelumnya menjalani pengobatan dengan prednisone namun sudah 20 hari ini
putus obat dan beralih ke pengobatan alternatif berupa jamu-jamuan. Riwayat infeksi saluran
pernapasan atas atau infeksi kulit sebelum timbul keluhan bengkak disangkal. Tidak ada masalah
selama masa kehamilan maupun persalinan. Imunisasi dasar lengkap. Perkembangan baik dan
sesuai usia. Pasien tidak mengalami kesulitan makan. Riwayat penyakit pada keluarga disangkal.
Lingkungan tempat tinggal padat penduduk. Pasien berasal dari keluarga dengan taraf sosial
ekonomi yang rendah.
Dari pemeriksaan fisik yang dilakukan didapatkan pasien keadaan umum sakit sedang,
compos mentis, dan status gizi baik berdasarkan data antropometri dan grafik CDC 2000.
Pemeriksaan tanda vital didapatkan hipertensi tingkat I, takipnue, dan suhu tidak febris. Kelainan
yang ditemukan pada pemeriksaan fisik status generalis lainnya berupa konjungtiva anemis,
edema anasarka (tampak edema pada wajah, palpebra, asites, daerah sacrum, keempat
ekstremitas, serta skrotum yang sifatnya pitting), serta ronki basah halus pada kedua
hemithoraks. Tidak ada kelainan status neurologis.
Dari hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan leukositosis, anemia mikrositik
hipokrom (ditandai penurunan hemoglobin, hematokrit, MCV, serta MCH), netropenia,
limfositosis, hipokalemia, fungsi ginjal dalam batas normal, hipoproteinemia, serta
hipoalbuminemia. Dari hasil urinalisis secara makroskopis didapatkan warna urin agak keruh dan

11
proteinuria masif +2, sedangkan secara mikroskopis didapatkan hematuria mikroskopis,
leukosituria, silinder granuler, serta kristal amorf. Foto thoraks menunjukkan gambaran infiltrat
pada peribronkial paru.

V. DIAGNOSIS BANDING
 Sindroma nefrotik
 Glomerulonefritis akut

VI. DIAGNOSIS KERJA


 Diagnosis utama : Sindroma nefrotik relaps
 Diagnosis penyerta :
1. ISPA
2. ISK
3. Anemia mikrositik hipokrom
4. Hipokalemia

VII. PEMERIKSAAN ANJURAN


 Pemeriksaan kadar kolesterol darah
 Tes Esbach
 Pemeriksaan sediaan apus darah tepi
 Pemerikaan kadar serum Fe dan TIBC
 Pemeriksaan urinalisis/ protein/ elektrolit ulang 1x24 jam setelah mendapat terapi

VIII. PENATALAKSANAAN
A. Non-Medikamentosa
1. Edukasi terhadap orang tua pasien mengenai kondisi penyakit anak (kronik dan dapat
berulang) untuk meningkatkan kepatuhan berobat
2. Edukasi terhadap orang tua pasien untuk membatasi asupan garam dan lemak anak
3. Tirah baring
4. Pantau berat badan dan balans cairan/ 24 jam

B. Medikamentosa
1. IVFD dextrose 5% 6 tpm
2. Injeksi amoxicillin 3 x 500 mg IV
3. Injeksi lasix 2 x 10 mg IV
4. Prednisone 6mg 3-2-1 PO
5. Paracetamol syrup 3 x 1 cth PO prn bila S ≥ 38.0°C
6. Xanvit syrup 1 x 1 cth PO
7. Koreksi albumin 0.8 x 17 x (3.5-1.5) = 27.2 gram  transfuse 136 cc albumin 20%

12
IX. PROGNOSIS
 Ad Vitam : Ad bonam
 Ad Functionam : Dubia ad malam
 Ad Sanationam : Dubia ad malam

BAB II

ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL

II.1 Anatomi Ginjal

Ginjal terletak di dalam ruang retroperitoneum sedikit di atas ketinggian umbilikus dan
kisaran panjang serta beratnya berturut-turut dari kira-kira 6 cm dan 24 g pada bayi cukup bulan
sampai 12 cm atau lebih dari 150 g pada orang dewasa. Ginjal mempunyai lapisan luar, korteks
yang berisi glomeruli, tubulus kontortus proksimalis dan distalis dan duktus kolektivus, serta di
lapisan dalam, medula yang mengandung bagian-bagian tubulus yang lurus, lengkung (ansa)
Henie, vasa rekita dan duktus koligens terminal.

Puncak pyramid medulla menonjol ke dalam disebut papil ginjal yang merupakan ujung
kaliks minor. Beberapa duktus koligens bermuara pada duktus papilaris Bellini yang ujungnya
bermuara di papil ginjal dan mengalirkan urin ke dalam kaliks minor. Karena ada 18-24 lubang
muara duktus Belini pada ujung papil maka daerah tersebut terlihat sebagai tapisan beras dan
disebut juga dengan area kribosa

Antara dua pyramid tersebut, terdapat jaringan korteks tempat masuknya cabang-cabang
arteri renalis disebut kolumna Bertini. Beberapa kaliks minor membentuk kaliks mayor yang
bersatu menjadi piala (pelvis) ginjal dan kemudian bermuara ke dalam ureter. Ureter kanan dan
kiri bermuara di kandung kemih yang juga disebut buli-buli atau vesika urinaria. Urin
dikeluarkan dari kandung kemih melalui urethra.

13
Sirkulasi Ginjal

Setiap ginjal menerima kira-kira 25% isi sekuncup janung. Bila diperbandingkan dengan
berat organ ginjal hal ini merupakan suplai darah terbesar didalam tubuh manusia. Suplai darah
pada setiap ginjal biasanya berasal dari arteri renalis utama yang keluar dari aorta ; arteri renalis
multipel bukannya tidak lazim dijumpai. Arteri renalis utama membagi menjadi medula ke batas
antara korteks dan medula. Pada daerah ini, arteri interlobaris bercabang membentuk arteri
arkuata, dan membentuk arteriole aferen glomerulus. Sel-sel otot yagn terspesialisasi dalam
dinding arteriole aferen, bersama dengan sel lacis dan bagian distal tubulus (mukula densa) yang
berdekatan dengan glomerulus, membentuk aparatus jukstaglomeruler yang mengendalikan
sekresi renin. Arteriole aferen membagi menjadi anyaman kapiler glomerulus, yang kemudian
bergabung menjadi arteriole eferen. Arteriole eferen glomerulus dekat medula (glomerulus
jukstamedullaris) lebih besar dari pada arteriole di korteks sebelah luar dan memberikan pasokan
darah (vasa rakta) ke tubulus dan medula.

14
Struktur Nefron

Tiap ginjal mengandung kurang lebih 1 juta nefron ( glomerolus dan tubulus yang
berhubungan dengannya). Pada manusia, pembentukkan nefron selesai pada janin 35 minggu.
Nefron baru tidak dibentuk lagi setelah lahir. Perkembangan selanjutnya adalah hyperplasia dan
hipertrofi struktur yang sudah ada disertai maturasi fungsional. Perkembangan paling cepat
terjadi pada 5 tahun pertama setelah lahir. Oleh karena itu bila pada masa ini terjadi gangguan
misalnya infeksi saluran kemih atau refluks, maka hal ini dapat mengganggu pertumbuhan ginjal.

Tiap nefron terdiri atas glomerolus dan kapsula bowman, tubulus proksimal, ansa henle
dan tubulus distal. Glomerolus bersama kapsula Bowman juga disebut badan Malpigi. Meskipun
ultrafiltrasi plasma terjadi di glomerolus tetapi peranan tubulus dalam pembentukkan urin tidak
kalah pentingnya dalam pengaturan meliau internal. Fungsi ginjal normal terdiri atas 3
komponen yang saling berhubungan yaitu :

1. Ultrafiltrasi glomerolus
2. Reabsorbsi tubulus terhadap solute dan air
3. Sekresi tubulus terhadap zat-zat organic dan non-organik

Populasi glomerolus ada 2 macam :

1. Glomerolus korteks yang mempunyai ansa henle yang pendek berada dibagian luar
korteks
2. Glomerolus jukstamedular yang mempunyai ansa henle yang panjang sampai ke bagian
dalam medulla. Glomerolus semacam ini berada diperbatasan korteks dan medulla dan
merupakan 20% populasi nefron tetapi sangat penting untuk reabsorpsi air dan solute.

15
II.2 Fisiologi Ginjal

Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volumer dan komposisi cairan ekstrasel dalam
batas-batas normal. Komposisi dan volume cairan ekstrasel ini dikontrol oleh filtrasi glomerulus,
reabsorpasi dan sekresi tubulus.6

Fungsi Utama Ginjal

Fungsi Ekskresi

1. Mempertahankan osmolalitis plasma sekitar 258 m osmol dengan mengubah-ubah ekresi


air.
2. Mempertahankan pH plasma skitar 7,4 dengna mengeluarkan kelebihan H+ dan
membentuk kembali HCO3.
3. Mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein, terutama urea, asam
urat dan kreatinin.

Fungsi Non-ekskresi (Endokrin)

1. Menghasilkan renin-penting untuk pengaturan tekanan darah.


2. Menghasilkan eritropoietin-faktor penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh
sumsum tulang.
3. Metabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya.
4. Degenerasi insulin
5. Menghasilkan prostaglandin

16
BAB III

SINDROMA NEFROTIK

III.1 Definisi

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,
merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif,
hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Yang dimaksud proteinuria masif adalah
apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam
darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas,
kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia

III.2 Epidemiologi

Sindrom nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindroma nefrotik
primer. Penyakit ini ditemukan 90% pada kasus anak. Apabila ini timbul sebagai bagian daripada
penyakit sistemik atau berhubungan dengan obat atau toksin maka disebut sindroma nefrotik
sekunder. Insidens penyakit sindrom nefrotik primer ini 2 kasus per-tahun tiap 100.000 anak
berumur kurang dari 16 tahun, dengan angka prevalensi kumulatif 16 tiap 100.000 anak. Insidens
di Indonesia diperkirakan 6 kasus per-tahun tiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara
lelaki dan perempuan pada anak sekitar 2:1. Laporan dari luar negeri menunjukkan 2/3 kasus
anak dengan SN dijumpai pada umur kurang dari 5 tahun.

Pasien syndrome nefrotik primer secara klinis dapat dibagi dalam tiga kelompok :

1. Kongenital
2. Responsive steroid, dan
3. Resisten steroid
Bentuk congenital ditemukan sejak lahir atau segera sesudahnya. Umumnya kasus-kasus
ini adalah SN tipe Finlandia, suatu penyakit yang diturunkan secara resesif autosom. Kelompok
responsive steroid sebagian besar terdiri atas anak-anak dengan sindroma nefrotik kelainan
minimal (SNKM). Pada penelitian di Jakarta diantara 364 pasien SN yang dibiopsi 44,2%
menunjukkan KM. kelompok tidak responsive steroid atau resisten steroid terdiri atas anak-anak
dengan kelainan glomerolus lain. Disebut sindroma nefrotik sekunder apabila penyakit dasarnya
adalah penyakit sistemik karena obat-obatan, allergen, dan toksin, dll. Sindroma nefrotik dapat

17
timbul dan besrsifat sementara pada tiap penyakit glomerolus dengan keluarnya protein dalam
jumlah yang cukup banyak dan cukup lama.

III.3 Etiologi

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :

1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer
oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri
tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam
sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom
nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.

Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan


menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children). Kelainan
glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila
diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel
di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan
istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in
Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).

Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer3


Kelainan minimal (KM)
Glomerulosklerosis (GS)
Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
Glomerulonefritis kresentik (GNK)
Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)
GNMP tipe I dengan deposit subendotelial
GNMP tipe II dengan deposit intramembran
GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial
Glomerulopati membranosa (GM)
Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)
Sumber : Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T,
Trihono PP, Pardede SO, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi 2.
Jakarta: Balai Penerbit FKUI pp. 381-426.

18
Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom nefrotik
tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih
sedikit dibandingkan pada anak-anak.4

Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan


data-data di luar negeri. Wila Wirya 5 menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364
anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer 6 di Surabaya mendapatkan
39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.

2. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai
akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering
dijumpai adalah :

a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,


miksedema.
b. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.
c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular.
d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-
Schönlein, sarkoidosis.
e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.

III.4 Patofisiologi

Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik,


sedangkan gejala klinis lainnya dianggap sebagai manifestasi sekunder. Penyebab terjadinya
proteinuria belum diketahui benar, salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya
muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran
basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik
keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari
proteinuria yang hebat. Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang
menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan
plasma ke ruang interstitial.7 proteinuria dinyatakan ”berat” untuk membedakan dengan

19
proteinuria yang lebih ringan pada pasien yang bukan sindroma nefrotik. Ekskresi protein sama
atau lebih besar dari 40 mg/jam/m2 luas permukaan badan, dianggap proteinuria berat.

Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan
aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila
kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus
albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.8

Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler.


Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang
intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau
volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi
natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan
tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran
plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya
mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial.

Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan


aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga
produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal dengan
teori underfill.3 Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron
adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik
menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan
peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron,
sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal
natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi
sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan
ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam
kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat
dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.

Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan
mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu

20
berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan
suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.3

Teori Underfilled Teori Overfilled

Kelainan Glomerolus Kelainan Glomerolus

albuminuria Retensi Na renal


primer

Hipoalbuminemia
Volume Plasma >>>

Tek.Onkotik koloid
plasma <<<

Volume Plasma >>> Edema

Retensi Na renal
sekunder >>>

Edema

III.5 Manifestasi Klinis

Dimasa lalu orang tua menganggap penyakit SN ini adalah edema. Nafsu makan yang
kurang, mudah terangsang, adanya gangguan gastrointestinal dan sering terkena infeksi berat
merupakan keadaan yang sangat erat hubungannya dengan beratnya edema, sehingga dianggap
gejala-gejala ini sebagai akibat edema. Namun dengan pengobatan, kortikosteroid telah

21
mengubah perjalanan klinik SN secara drastis dan dapat dikatakan bahwa baik oleh anak, orang
tua atau dokter SN bukan lagi merupakan masalah edema, tapi masalah salah satu efek samping
obat terutama bagi anak-anak yang tidak responsive terhadap pengobatan steroid. Dilaporkan
kira-kira 80% anak dengan SN menderita SNKM dan lebih dari 90% anak-anak ini bebas edema
dan proteinuria dalam 4 minggu sesudah pengobatan awal dengan kortikosteroid

Manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan
sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak
bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak
pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita,
skrotum atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).9

Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada
pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada
siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada
penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab
biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP.
Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.9

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik.


Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus.
Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada
beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang
sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun
karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada
pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan
prolaps ani.9

Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka
pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi
dengan pemberian infus albumin dan diuretik.9

Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan
kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan

22
keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada
orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan
yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. 9
Manifestasi klinik yang paling sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada 95% penderita.
Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM).
Bila ringan, sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang
rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan
pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan
mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit,
anak tampak lebih pucat.

Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International
Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai
tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.2

Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m 2/jam atau >
50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya
mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.9

Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL.
Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi
terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat, sedangkan
kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi
sempurna dari proteinuria.

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat
dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,5

Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit.
Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada
sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM.

Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada
pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi

23
secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum.
Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang
dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal

III.6 Komplikasi

Komplikasi pada SN dapat terjadi sebagai bagian dari penyakitnya sendiri atau sebagai akibat
pengobatan.

1. Kelainan koagulasi dan timbulnya thrombosis


Kelainan ini timbul dari dua mekanisme yang berbeda :
a. Peningkatan permeabilitas glomerolus mengakibatkan :
i. Meningkatnya degradasi renal dan hilangnya protein didalam urin seperti
antirombin III, protein S bebas, plasminogen dan alfa antiplasmin
ii. Hipoalbuminemia, menimbulkan aktivasi trombosit melalui tromboksan A2,
meningkatnya sintesis protein prokoagulan karena hiporikia dan tertekannya
fibrinolisis
b. Aktivasi sistem homeostatic di dalam ginjal dirangsang oleh factor jaringan monosit
dan oleh papran matriks subendotelial pada kapiler glomerolus yang selanjutnya
mengakibatkan pembentukkan fibrin dan agregasi trombosit
2. Perubahan hormone dan mineral
Kelainan ini timbul karena protein pengikat hormone hilang dalam urin. Hilangnya
globulin pengikat tiroid (TBG) dalam urin pada beberapa pasien SN dan laju ekskresi
globulin umumnya berkaitan dengan beratnya proteinuria
3. Pertumbuhan abnormal dan nutrisi
4. Infeksi
Penyebab meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah :
a. Kadar immunoglobulin yang rendah
b. Defisiensi protein secara umum
c. Gangguan opsonisasi terhadap bakteri
d. Hipofungsi limfa
e. Akibat pengobatan imunosupresif
5. Peritonitis
6. Infeksi Kulit
7. Anemia
8. Gangguan tubulus renal

24
III.7 Penatalaksanaan

Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa


memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid
dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.

Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom
nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel berikut :

Tabel 2. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan
sindrom nefrotik

25
Remisi Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama
3 hari berturut-turut.

Proteinuria  2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-


turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.
Kambuh
Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12
Kambuh tidak sering
bulan.

Kambuh  2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal, atau  4


kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.
Kambuh sering
Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.
Responsif-steroid
Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid,
Dependen-steroid
atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.

Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60


mg/m2/hari selama 4 minggu.
Resisten-steroid
Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa
Responder lambat tambahan terapi lain.
Nonresponder awal Resisten-steroid sejak terapi awal.
Nonresponder lambat Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

PROTOKOL PENGOBATAN

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk


memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis
maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40
mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu
pengobatan dihentikan.10

A. Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

26
a. Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian
gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi
ginjal.

b. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin
konsentrat.

c. Berantas infeksi.

d. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

e. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka.
Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Jika ada
hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

3. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis


sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi
spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu
diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan,
segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.

B. Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.

2. Perbaiki keadaan umum penderita.

a. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali
dalam masa 12 bulan.

27
1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80


mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang


sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu,
prednison dihentikan.

b. Sindrom nefrotik kambuh sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali
dalam masa 12 bulan.

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80


mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan


selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4
minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan
selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian
20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m 2/48 jam selama 6
minggu, kemudian prednison dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari
diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi
untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap

28
pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau
untuk biopsi ginjal.

Siklofosfamid atau klorambusil


8-12 minggu

Relaps Tidak Relaps

Prednison selang sehari


dosis efektif minimal

Toleransi baik Efek samping Siklosporin (CyA)

Relaps Tidak Relaps

Pengobatan Dikurangi bertahap sampai


simtomatik dosis efektif minimal

Tabel 3. Cara pengobatan yang diusulkan terhadap pasien SNKM dengan relaps frekuen atau

dependen steroid

29
III.8 Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.
2. Disertai oleh hipertensi.
3. Disertai hematuria.
4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.
5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik
terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse
berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

BAB IV

30
KESIMPULAN

Telah dibicarakan penyakit sindroma nefrotik yang merupakan penyakit ginjal yang
terbanyak, khususnya pada anak. Umumnya menegakkan diagnosis diperlukan pemeriksaan
klinis dan pemeriksaan laboratorium terhadap sindroma nefrotik tersebut. Penyebab yang paling
sering dijumpai adalah sindroma nefrotik primer. Kelainan minimal memberikan respons yang
baik terhadap pengobatan dan mempunyai prognosis baik. Untuk memperoleh hasil pengobatan
yang optimum perlu kerja sama antara pasien dan dokter dari segala disiplin ilmu yang saling
berkaitan.

DAFTAR PUSTAKA

31
1. Chesney RW, 1999. The idiopathic nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr 11 : 158-61.
2. International Study of Kidney Disease in Children, 1978. Nephrotic syndrome in
children. Prediction of histopathology from clinical and laboratory chracteristics at time
of diagnosis. Kidney Int 13 : 159.
3. Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede
SO, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI pp. 381-
426.
4. Feehally J, Johnson RJ, 2000. Introduction to Glomerular Disease : Clinical
Presentations. In : Johnson RJ, Feehally J, editors. Comprehensive Clinical Nephrology.
London : Mosby; p. 5 : 21.1-4.
5. Wila Wirya IGN, 1992. Penelitian beberapa aspek klinis dan patologi anatomis sindrom
nefrotik primer pada anak di Jakarta. Disertasi. Jakarta : Universitas Indonesia, 14
Oktober.
6. Noer MS, 1997. Sindrom Nefrotik. In: Putra ST, Suharto, Soewandojo E, editors.
Patofisiologi Kedokteran. Surabaya : GRAMIK FK Universitas Airlanggap. 137-46.
7. A Report of the International Study of Kidney Disease in Children, 1981. The primary
nephrotic syndrome in children : Identification of patients with minimal change nephrotic
syndrome from initial response to prednison. J Pediatr 98 : 561.
8. Kaysen GA, 1992. Proteinuria and the nephrotic syndrome. In : Schrier RW, editor. Renal
and electrolyte disorders. 4th edition. Boston : Little, Brown and Company pp. 681-726.
9. Travis L, 2002. Nephrotic syndrome. Emed J [on line] 2002, 3 : 3 [2002 Mar 18] [(20) :
screens]. Available from: URL:http//www.emedicine.com/PED/topic1564.htm on
September 16, 2002 at 08.57.
10. Niaudet P, 2000. Treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children. Up To Date
2000; 8.

32