PEMFIGUS VULGARIS PADA WANITA DEWASA

Kadek Ayu Rima Mahadewi, IGK Darmada, Luh Made Mas Rusyati
Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas
Udayana/Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah, Denpasar

ABSTRAK
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit autoimun yang memberikan manifestasi bula
yang bersifat kronik. Lokalisasi dari bula tersebut yaitu pada mukokutaneus. Dilaporkan
kasus seorang wanita berumur 28 tahun dengan keluhan utama gelembung berair pada
kulit seluruh tubuh dan mengeluarkan cairan serta menyebabkan gatal tanpa rasa nyeri.
Efloresensi berupa makula hiperpigmentasi yang multipel berbentuk geografika dengan
ukuran 3x4 cm sampai 10x15 cm dan erosi soliter berbentuk bulat dengan ukuran
diameter 2 cm yang ditutupi krusta coklat kehitaman. Hasil biopsi kulit menggambarkan
morfologi pemfigus. Terapi farmakologis yang diberikan yaitu dexamethasone 1,5 mg-1
mg- 0 mg, hydrocortisone 2,5%, chloramphenicol 2%, dan loratadine 1x10mg. Hasil
pengobatan belum dapat dievalusi dan prognosis dari pasien dubious.
Kata kunci: pemfigus vulgaris, autoimun, bula

PEMPHIGUS VULGARIS IN WOMAN

ABSTRACT
Pemphigus vulgaris is an autoimmune disease that gives manifestations of bullae that
the onset are chronic. Localization of the bullae is on mucocutaneous. The case of
pemphigus vulgaris was reported, 28-year-old woman with a chief complaint skin bullae
all over the body which is itchy and discharge without pain. Efflorescence’s form of
macular hyperpigmentation is multiple geografica shaped with size of 3x4 cm to 10x15
cm and round shape erosion solitary with diameter of 2 cm that is covered with blackish
brown crust. The result of skin biopsy is describe the morphology of pemphigus
vugaris. The pharmacological therapy is given that dexamethasone 1.5 mg-1 mg-0,
hydrocortisone 2.5%, chloramphenicol 2%, and loratadine 1x10mg. The treatment can
not be evaluated and prognosis of the patients is dubious.

Keywords: pemphigus vulgaris, autoimmune, bullae

PENDAHULUAN permukaan mukosa dan kulit.1,4

Pemfigus merupakan kata yang Pemfigus secara garis besar dibagi
berasal dari Yunani pemphix berarti menjadi empat tipe yaitu pemfigus
bula.1 Sehingga definisi dari pemfigus vulgaris, pemfigus eritematosus,
adalah suatu prototipe penyakit pemfigus foliaseus, dan pemfigus
autoimun dengan manifestasi bula yang vegetans.2
bersifat kronik.1,2,3 Penyakit ini Pemfigus vulgaris yaitu penyakit
menimbulkan kerusakan pada autoimun yang diperoleh (acquired) dan

1
merupakan tipe pemfigus yang sering pemeriksaan tambahan. Adapun
dijumpai kira-kira 80 % dari total kasus pemeriksaan tambahan yang dapat
pemfigus.2 Pemfigus vulgaris dapat dilakukan berupa biopsi dan tes
1,5
ditemukan di seluruh dunia dan secara imunologi. Prognosis dari penyakit ini
epidemiologi jenis kelamin tidak berdasarkan penggunaan kortikosteroid
mempengaruhi angka kejadian penyakit atau tidak yaitu 50 % mortalitas terjadi
ini.2,6 Pada umumnya terjadi pada pada tahun pertama ketika belum
dekade keempat dan kelima.2,7 Angka menggunakan kortikosteroid akibat
insiden pemfigus vulgaris di Spanyol sepsis, kakesia, dan ketidakseimbangan
yaitu 0,1-0,5 kasus per 100.000 elektrolit.1,2 Namun apabila
populasi setiap tahunnya.7 Selain itu di menggunakan kortikosteroid akan
Yerusalem angka insiden sekitar 1,6 per meningkatkan prognosis penyakit ini.2
100.000 populasi setiap tahun.1
Pemfigus vulgaris dimulai adanya LAPORAN KASUS
antibodi imunoglobulin G (IgG) Seorang wanita berusia 28 tahun
menyebabkan protein desmosomal datang sendiri ke poliklinik kulit dan
menghasilkan bula mukokutan.5 Hal ini kelamin Rumah Sakit Umum Pusat
terjadi dengan cara terikatnya IgG pada Sanglah pada tanggal 6 Februari 2014.
sel keratinosit sehingga menyebabkan Wanita tersebut memiliki nomor
akantolisis (reaksi pemisahan sel registrasi 14007620. Status wanita yaitu
6
epidermis). Desmoglein 3 dan belum menikah. Keluhan utama pasien
desmoglein 1 diduga berperan berupa gelembung berair di seluruh
menyebabkan pemfigus vulgaris. Pada tubuh dan mengeluarkan air serta
umumnya keadaan umum penderita menyebabkan rasa gatal tanpa nyeri.
pemfigus vulgaris buruk. Gejala klinis Hasil wawancara terhadap keluhan
pemfigus vulgaris diawali oleh lesi pada utama (anamnesis) didapatkan data
kulit kepala yang berambut dan bahwa gelembung berair terletak di
dirongga mulut untuk 60 % kasus. seluruh tubuh yang mudah pecah sejak
Selain itu disertai dengan adanya bula 3 tahun yang lalu. Keluhan yang
yang timbul dengan dinding yang dirasakan pasien sering berulang. Pasien
kendur dan mudah pecah serta mengatakan telah mencoba mencari
menghasilkan krusta saat pecah.2 pengobatan sebelumnya ke dokter
Diagnosis pemfigus vulgaris spesialis kulit dan obat yang diberikan
berdasarkan gejala klinis dan telah dikonsumsi secara rutin. Obat
2
yang diberikan oleh spesialis kulit pitiriasis alba, iktoris, keratosis, dan
pertama yaitu dexamethasone dengan denie morgagni. Pada thorax ditemukan
dosis 0,5 mg yang mana 3 tablet pagi suara jantung S1 dan S2 tunggal dan
dan 2 tablet siang sejak 1,5 tahun yang tidak ada murmur, suara paru vesikuler,
lalu dengan dosis yang bervariasi atau tidak terdapat wheezing dan ronki.
penyesuaian dosis. Ketika ke spesialis Suara bising usus dalam keadaan
kulit kedua, pasien diminta untuk normal dan distensi abdomen negatif.
melakukan biopsi kulit dan didiagnosis Ekstremitas tidak ada edema dan suhu
sebagai pemfigus vulgaris. Gelembung akral hangat.
berair muncul kembali sejak 2 hari yang Status dermatologi berupa
lalu dan sudah pecah. Ketika lokalisasi gelembung berair yaitu berada
gelembung berair muncul, pasien di seluruh tubuh khususnya di regio
mengeluhkan bahwa kuku pasien punggung. Bentuk kelainan kulit
terkelupas. (efloresensi) yang terdapat yaitu makula
Riwayat alergi obat dan makanan hiperpigmentasi yang multiple
disangkal oleh pasien. Pasien memiliki berbentuk geografika dengan ukuran
riwayat penyakit hipertensi dan rutin 3x4 cm sampai 10x15 cm dan erosi
mengonsumsi amlodipine sejak 1 bulan soliter berbentuk bulat dengan ukuran
yang lalu. Tidak ada riwayat operasi diameter 2 cm yang ditutupi krusta
dan transfusi. Dalam keluarga tidak ada coklat kehitaman. Pemeriksaan fisik
yang mengalami atau memiliki keluhan pada kuku didapatkan kuku yang suram
yang sama seperti pasien. dan rapuh. Pemeriksaan lain yang
Dalam pemeriksaan fisik dilakukan dilakukan pada mukosa, rambut,
penilaian status internus dan status kelenjar limfe, fungsi kelenjar keringat,
dermatologi. Pasien datang vital sign dan sistem saraf dan hasil dalam
berupa suhu 36oC dan nadi 84 keadaan normal.
kali/menit. Status internus pasien masih Pemeriksaan penunjang yang juga
dalam batas normal. Tidak ditemukan dilakukan kepada pasien yaitu
tanda anemia dan ikterus pada mata. pemeriksaan darah lengkap, liver
Keadaan telinga hidung tenggorok function test (LFT), renal function test
(THT) dalam keadaan normal tanpa (RFT), elektrolit, kalsium, kortisol, gula
adanya hiperemia dan gangguan darah sewaktu, dan KOH kuku.
pendengaran. Selain itu dalam Berdasarkan anamnesis dan
pemeriksaan fisik tidak ditemukan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan
3
penunjang, diagnosa kerja pada pasien Pemfigus vulgaris merupakan
ini yaitu pemfigus vulgaris. penyakit yang mengancam nyawa.
Penatalaksanaan farmakologis yang Dimana pada awalnya akan
diberikan yaitu dexamethasone 1,5 mg- menyebabkan kondisi pasien melemah
1 mg- 0 mg, hydrocortisone 2,5%, hingga menyebabkan kematian. Lesi
chloramphenicol 2%, dan loratadine akan menetap dan meluas apabila tidak
1x10mg. Komunikasi informasi edukasi merawat dengan baik. Perluasan lesi
yang diberikan ke pasien berupa menyebabkan kerusakan dari kulit dan
informasi mengenai penyakit, membran mukosa sehingga
penyebab, pengobatan selanjutnya yaitu menyebabkan terjadinya peningkatan
kontrol kembali jika terdapat hasil lab, penggunaan cairan hingga terjadi
efek samping kortikosteroid, dan ketidakseimbangan cairan bahkan
alternatif pengobatan. infeksi dan sepsis. Perawatan yang tidak
efektif akan menyebabkan angka
DISKUSI mortalitas mencapai 90% dan menurun
Pemfigus vulgaris merupakan menjadi 5-10% apabila ditangani
penyakit autoimun dengan etiologi yang dengan tepat.8 Pada kasus ini ditemukan
tidak diketahui secara pasti.4,6 Penyakit perluasan lesi ke seluruh tubuh.
ini akan memiliki gambaran berupa Gambaran umum pasien dalam
terbentuknya antibodi IgG sehingga keadaan lemah. Selain itu, pada kasus
terjadi akantolisis sel keratinosit dan pasien tidak mengeluhkan atau
bula intraepidermal. Hal tersebut menunjukkan adanya gangguan
kemungkinan disebabkan oleh faktor keseimbangan cairan hingga sepsis. Hal
genetik (human leucocyte antigen ini sesuai dengan perjalanan penyakit
DRw6 dan human leucocyte antigen pemfigus vulgaris.
DR4 berhubungan dengan molekul Gambaran klinis pemfigus vulgaris
major histocompatibility complex II), secara umum menimbulkan keadaan
penyakit autoimun (seperti miastenia umum yang buruk. Sebesar 70-90%
gravis dan tioma), dan penggunaan kasus, gejala klinis awal terdapat pada
obat-obatan seperti D-penicillamine dan mukosa mulut yang mana dapat muncul
katopril (jarang terjadi).6 Pada kasus beberapa bulan atau tahun
belum diketahui etiologi pemfigus sebelumnya.4,7 Lesi terdiri dari lepuhan
vulgaris. atau bula yang kecil dengan dinding
yang tipis sehingga mudah pecah dan
4
menyebabkan erosi yang dapat keterlibatan akantolisis kulit suprabasal
menimbulkan rasa nyeri dan dan pembentukan gelembung cairan.5
pendarahan.6,7 Konjungtiva, esofagus, Selain itu harus disertai dengan
labia, vagina, serviks, penis, uretra, dan gambaran histopatologi bula
rektum merupakan permukaan mukosa intaepidermal suprabasal dan akantolisis
lain yang terlibat juga dalam epitel dasar bula serta ditemukan
manifestasi pemfigus vulgaris pada adanya kerusakan desmosom secara
membran mukosa. Namun manifestasi sekunder.2,5 Hal tesebut akan
pada kulit dapat bersifat lokal ataupun menimbulkan pemeriksaan Tzank
2
generalisata. Umumnya bersifat panas positif. Imunofloresensi juga
dan sakit tanpa adaya pruritus. Badan, dibutuhkan dalam penegakkan
wajah, ketiak, umbilikus, badan, kulit diagnosis pemfigus vulgaris untuk
kepala, kuku, daerah yang terkena mengetahui antibodi interseluler IgG
tekanan dan lipatan paha merupakan dan C3 (pada tes imunofloresensi
tempat timbulnya manifestasi pemfigus langsung) dan antibodi IgG (pada tes
6
vulgaris secara umum. Pada kasus ini imunofloresensi tidak langsung).
terdapat lepuhan di kulit yang Imunofloresensi tidak langsung dapat
mengeluarkan cairan dan gatal yang dilakukan apabila biopsi tidak dapat
tersebar diseluruh tubuh. Namun pada dilakukan.5 Pada kasus diagnosis
kasus gambaran klinis yang dikeluhkan ditegakkan berdasarkan gambaran klinis
bersifat hilang timbul. Terdapat makula yang dimiliki oleh pasien berupa
hiperpigmentasi yang multipel lepuhan di kulit yang disertai keluarnya
berbentuk geografika dengan ukuran cairan dan tersebar di seluruh tubuh dan
3x4 cm sampai 10x15 cm dan erosi adanya hasil biopsi berupa gambaran
soliter berbentuk bulat dengan ukuran histopatologi pemfigus vulgaris, yang
diameter 2 cm yang ditutupi krusta mana dilakukan sebelum datang ke
coklat kehitaman. Selain itu, wanita RSUP Sanglah. Meskipun pasien tidak
tersebut mengeluhkan kuku mudah menyatakan secara langsung bagaimana
terkelupas ketika gelembung berair hasil secara detail. Pemeriksaan
muncul. Semua gambaran klinis pasien imunofloresensi tidak dilakukan karena
sesuai dengan gambaran klinis pasien dapat dilakukan biopsi. Cara
pemfigus vulgaris. penegakkan diagnosis pemfigus
Diagnosis pemfigus vulgaris vulgaris pada kasus ini telah sesuai
berdasarkan gejala klinis berupa dengan teori.
5
 Diagnosis banding pemfigus terjadi pada tahun ke 3, 50% pada tahun
vulgaris adalah penyaki dermatologis ke 5, dan 75% pada tahun ke 10 dari
lain yang menimbulkan manifestasi diagnosis.5 Pengobatan farkamologi
bula besar pasa mukosa oral seperti pemfigus vulgaris dapat secara oral dan
dermatitis hepetiformis. Dermatitis topikal.5 Penggunaan steroid merupakan
hepetiformis memiliki letak vesikel di salah satu pilihan dalam
subepidermal dan imunofluoresen penatalaksanaan pemfigus vulgaris
berbentuk granular di papilla dermis.6 karena bersifat imunosupresif.2,4,5
Selain itu harus dibedakan juga dengan Terapi pemfigus vulgaris dengan
pemfigoid bulosa yang merupakan menggunakan kortikosteroid sistemik
bentuk autoimun dermatosis bulosa dimulai dari dosis awal yang tinggi
yang jarang terjadi merupakan salah dengan total dosis oral prednisone 100-
satu penyakit yang harus dibedakan 200mg diberikan setiap hari hingga
dengan pemfigus vulgaris juga.4,6 terjadi perbaikan pada gejala klinis. Saat
Dimana perbedaan dengan pemfigoid kondisi ini perlu kombinasi dengan
bulosa yaitu gambaran IgG seperti pita antibiotik untuk mencegah infeksi
di membran basalis ketika dilakukan sekunder.2 Dosis akan diturunkan secara
imunofluoresen dan letak bula perlahan hingga dosis pemeliharaan
subepidermal.6 Namun pada kasus, yaitu 40mg-50 mg per hari agar tidak
diagnosis banding tidak dicantumkan terjadi relaps. Efektifitas secara topikal
karena pasien telah menunjukkan kurang dibandingkan dengan oral.4
gambaran klinis dan hasil biopsi yang Selain itu, dalam mengatasi efek
sesuai dengan pemfigus vulgaris. samping dari kortikosteroid dapat
Pengobatan pemfigus vulgaris diberikan kombinasi adjuvan (obat
bertujuan untuk menginduksi remisi sitostatik) berupa azatioprin,
penyakit. Namun diperlukan siklofosfamid, metrotreksat, dan
2
pengelolaan dosis obat minimum untuk mikofenolat mofetil. Pada kasus ini,
mengendalikan penyakit serta pemberian obat dexamethasone secara
mengurangi efek samping pengobatan. oral dan hydrocortisone topikal untuk
Munculnya lepuhan sesekali merupakan mengurangi inflamasi yang terjadi.
gejala yang menggambarkan bahwa Selain itu diberikan clorampenicol
tidak terjadi pengobatan yang sebagai antibiotik untuk mencegah
berlebihan (overtreatment). Sebuah timbulnya infeksi akibat lepuhan yang
studi menyatakan tingkat remisi 38 % terjadi. Loratadine diberikan kepada
6
pasien juga pada kasus ini untuk
antipruritus. Pemberian obat-obatan ini
sudah tepat untuk menangani pemfigus
vulgaris untuk pasien dalam kasus ini.
Efek samping penggunaan
kortikosteroid pada dosis tinggi dan
dalam jangka waktu panjang yaitu
hipertensi, osteoporosis, pendarahan
gastrointensial, kandidiasis,
hiperglikemia, dan lain-lainnya.8
Sehingga pada kasus pemfigus vulgaris
penting diberikan komunikasi,
informasi, dan edukasi (KIE) berupa
efek samping kortikosteroid tersebut.
Pada kasus dokter telah memberikan
KIE pada pasien mengenai hal tersebut.
Selain itu diberikan pula KIE mengenai
pemfigus vulgaris dan penatalaksanaan,
yang dilakukan. Hal ini sesuai dengan
penatalaksanaan pemfigus vulgaris.
RINGKASAN
Dilaporkan kasus pemfigus vulgaris
pada seorang wanita berusia 28 tahun
dengan gambaran efloresensi yang
berupa makula hiperpigmentasi yang
multipel berbentuk geografika dengan
ukuran 3x4 cm sampai 10x15 cm
dengan dan erosi soliter berbentuk bulat
dengan ukuran diameter 2 cm yang
ditutupi krusta coklat kehitaman yang
tersebar di seluruh tubuh. Telah
dilakukan biopsi dan hasil mendukung
diagnosis. Terapi pada pasien ini adalah
dexamethasone 1,5 mg-1 mg- 0 mg,
hydrocortisone 2,5%, chloramphenicol
2%, dan loratadine 1x10mg. Hasil
pengobatan belum dapat dievalusi dan
prognosis dari pasien dubious.
DAFTAR PUSTAKA
1. Gorbach S, Bartlett, Blackblow N.
2004. Infectious Disease. 3rd Ed.
Section 8 Disorders of Epidermal
and Dermal, Epidermal Cohesion,
and Vesicular and Bullous
Disorders: Chapter 52 Pemphigus
Vulgaris. Page.459-68.
2. Sularsito SA, Djuanda S.
Dermatitis. Dalam: Djuanda A,
Hamzah M, Aisah S, penyunting.
Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.
Edisi ke-6. Jakarta: Balai Penerbit
FK UI, 2011;h:204-8.
3. Shih P, Kuo T, Chiou C, Wang J,
Jen Yu K, Chun Ho H, Hong H,
Kuan Y. Transition from
Pemphigus Vulgaris to Pemphigus
Foliaceus. Dermatol Sinica Journal.
2009; 27: 52-58.
4. Fassmann A, Dvorakoban, N, Holla
I, Vanek J, Wotke J. Manifestation
Of Pemphigus Vulgaris In The
Orofacial Region. Scripta Medica
Journal. 2003; 76(1): 55-62.
5. Harman K, Albert S, Black M.
Guidelines for the management of
pemphigus vulgaris. British Journal
7
 of Dermatology. 2003; 149: 926-
37.
6. Lubis R. Gambaran Histopatologi
Pemphigus Vulgaris. USU e-
Repository. 2008; h:1-8.
7. Ata Ali F, Ata Ali J. Pemphigus
vulgaris and mucous membrane
pemphigoid: Update on
etiopathogenesis, oral
manifestations and management. J
Clin Exp Dent. 2011; 3(3): 246-50.
8. Rezeki S, Setyawati T. Pemphigus
Vulgaris : Pentingnya Diagnosis
Dini, Penatalaksanaan yang
Komprehensif dan Adekuat.
Indonesian Journal of Dentistry
2009; 16 (1):1-7.