laporan kasus

FES (FAT EMBOLI SINDROM)

1. Defenisi

Sindrom emboli lemak (Fat Embolism Syndrome) adalah manifestasi klinis yang serius
ditandai oleh tiga gejala gangguan pernapasan, penurunan tingkat kesadaran dan petechiae.

Sindrom emboli lemak adalah sindrom yang terdiri dari suatu respiratory distress syndrome
dan hipoksia arterial yang berat yang disebabkan oleh adanya suatu emboli lemak yang sistemik..

Dapat disimpulkan bahwa FES adalah suatu sindrom yang disebabkan oleh lepasnya lemak
sumsum tulang ke dalam sirkulasi sehingga menyebabkan suatu embolisasi lemak yang sistemik
dan ditandai dengan insufisiensi respiratorik (ARDS), hipoksia arterial berat, abnormalitas saraf
pusat, dan petekhie yang muncul 24-72 jam setelah kejadian pencetus yang biasanya adalah
trauma tulang panjang atau pelvis

2. Epidemiologi

Fat Embolism Syndrome (FES) paling sering dikaitkan dengan tulang panjang dan fraktur
panggul, dan lebih sering pada tertutup, daripada fraktur terbuka. Pasien dengan fraktur tulang
panjang tunggal memiliki kesempatan 1 sampai 3 persen terkena sindrom ini, hal ini
meningkatkan dalam korelasi dengan jumlah patah tulang. FES telah dicatat dalam hingga 33
persen pasien dengan patah tulang femur bilateral. (S. Jain, et al, 2008)

Insiden juga lebih tinggi pada pria muda karena mereka lebih rentan terhadap kecepatan
tinggi kecelakaan lalu lintas jalan. Sindrom ini terjadi terutama pada orang dewasa dan jarang
pada anak-anak, seperti pada anak-anak, sumsum tulang mengandung lebih banyak jaringan
hematopoietik dan kurang lemak. (S. Jain, et al, 2008)

3. Etiologi

Sindrom emboli lemak paling sering terjadi pada fraktur tertutup dari tulang panjang.
Tetapi ada banyak penyebab lain, yaitu : (Wangi D, 2013)

Fraktur tertutup menyebabkan lebih banyak emboli dibandinngkan dengan fraktur terbuka.
Tulang panjang, pelvis dan tulang rusuk lebih menyebabkan emboli dibandingkan sternum dan
klavikula. Fraktur multiple menyebabkan lebih banyak terjadinya emboli.
  Prosedur ortopedi.
 Cedera jaringan lunak yang besar.
 Luka bakar yang parah.
 Biopsi sumsum tulang.
 Sedot lemak.
 fatty liver.
 Terapi kortikosteroid berkepanjangan.
 Pankreatitis akut.
 Osteomyelitis.
4. Faktor resiko
 Usia muda
 Fraktur tertutup
 Fraktur multiple
 Terapi konservatif untuk fraktur tulang panjang

5. Patofisiologi

Ada kontroversi antara kedua sumber emboli lemak dan modus tindakan. Ada tiga teori
utama telah diusulkan. (S. Jain, et al, 2008)

a) Teori Teknik

Menurut teori ini, diusulkan oleh Gauss pada tahun 1924, trauma pada tulang panjang
melepaskan tetesan lemak dengan cara mengganggu sel lemak dalam tulang retak atau dalam
jaringan adiposa. Tetesan lemak ini masuk ke robekan pembuluh darah dekat tulang panjang. Hal
ini terjadi bila tekanan intramedulla lebih tinggi dari tekanan vena. Tetesan lemak kemudian
diangkut ke vaskular bed pulmonary di mana tetesan lemak besar mengakibatkan obstruksi
mekanik dan terjebak sebagai emboli dalam kapiler paru-paru. Tetesan lemak ukuran kecil dari
7-10 ¼m dapat melewati paru-paru dan mencapai sirkulasi sistemik menyebabkan embolisasi ke
otak, kulit, ginjal atau retina. (S. Jain, et al, 2008)

Cara lain di mana tetesan lemak lolos ke sirkulasi sistemik adalah pirau prekapiler paru
dan patologis antara vena-arteri misalnya foramen ovale paten. Namun, teori ini tidak cukup
menjelaskan 24-72 jam keterlambatan dalam perkembangan setelah cedera akut. (S. Jain, et al,
2008)

emboli in the
vascular bed pulmonary
pulmonary capillaries
long release
blood
bone of fat
vessel
traumatic droplets
systemic emboli in the
circulation brain, skin,
kidney, retina

b) Teori Infiltrasi

Teori ini mengatakan bahwa partikel lemak dari kanal medularis dapat masuk ke dalam
sirkulasi vena dari lokasi fraktur dan kemudian mengembolisasi paru dan terkadang ke pembuluh
darah besar melalui sirkulasi pulmonal atau melalui paten foramen ovale. Teori ini dikuatkan
dengan fakta bahwa droplet lemak telah ditemukan pada hematoma dari fraktur dan embolisasi
lemak dari paru telah terbukti terjadi pada fraktur eksperimental dan setelah perusakkan medulla
tanpa fraktur. Telah dibuktikan pula bahwa droplet lemak terjadi pada aliran darah mengikuti
suatu fraktur dan operasi orthopedic serta pewarnaan vital dari sel medulla ditemukan pada paru
di dalam sebuah raktur eksperimental. (Dheni H, 2009)

Pada 1956 Peltier meneliti komposisi lemak dari tulang panjang manusia dan
menemukan proporsi FFA yang beragam yang cocok dengan yang ditemukan pada emboli
pulmonal post fraktur. Hal ini kemudian dikonfirmasi oleh Jones dan Sakovich (1966) dengan
penelitian pada kelinci. (Dheni H, 2009)

Lemak Sirkulasi
Sirkulasi
dari pulmonal Sistemik
kanal vena
medularis / PDA
 c) Teori Koagulasi

Pasien dengan trauma, terutama dengan beberapa fraktur tulang panjang, seringkali
berada dalam keadaan shok hemoragis. Hal ini memperlambat mikrosirkulasi yang
meningkatkan viskositas dan menurunkan suspensi stabilitas dari komponen seluler darah. Hal
ini dikenal sebagai ‘pengendapan (sludging). Perubahan ini menyebabkan kapiler paru dan otak
bertindak sebagai filter endapan. (Dheni H, 2009)

Fraktur Perlambatan Sludging: Penyumbatan

dengan mikrosirkulasi -peningkatan vascular otak
shock viskositas dan paru
hemoraghis -penurunan (filter)
suspensi
stabilitas

Selain itu, terdapat keadaan hiperkoagulabilitas karena sumsum tulang adalah stimulus
besar untuk aktivasi sistem pembekuan darah. Adhesi platelet juga meningkat dan hal ini
menyebabkan penumpukannya di paru dan menyebabkan turunnya jumlah platelet di tempat lain.
Peltier (1969) mengatakan bahwa platelet ini memiliki afinitas terhadap lemak netral dan
membentuk agregat pada partikel lemak. Terjadinya obstruksi mekanik dan rilis dari komponen
vasoaktif misalnya histamine dan serotonin telah dirasakan sebagai kolapsnya sirkulasi kapiler
dan fragmentasi dari membran pembuluh darah. (Dheni H, 2009)

6. Gejala klinis

FES biasanya terjadi antara 12-72 jam setelah cedera awal. Jarang terjadi pada 12 jam
atau setelah 2 minggu. Pasien datang dengan tiga serangkaian klasik : manifestasi pernafasan
(95%) , efek otak (60%) dan petekie (33%). (S. Jain, et al, 2008)

 Manifestasi Paru : Perubahan pernafasan sering merupakan gejala klinis yang tampak
pertama. Sesak , takipnea dan hipoksemia adalah gejala yang paling sering tingkat
keparahan gejala ini bervariasi tetapi sejumlah kasus dapat berkembang menjadi gagal
nafas dan dapat berkembang menjadi syndrome gangguan pernafasan akut (ARDS). Kira
kira setengah dari pasien dengan FES yang disebabkan oleh fraktur tulang panjang bisa
memburuk karena hipoksemia berat dan insufisiensi pernafasan dan memerlukan
ventilasi mekanis. (S. Jain, et al, 2008)
 Manifestasi CNS: gejala neurologis akibat emboli serebral sering terjadi pada tahap awal
dan tampak setelah terjadi gangguan pernafasan. Perubahan yang terjadi mulai dari
pusing ringan, rasa kantuk yang dalam hingga kejang berat . Gejala umum terlihat tanda-
tanda neurologis fokal termasuk hemiplegia , afasia , apraxia , gangguan lapang pandang
, anisokor dan sikap dekortikasi. Untungnya, hampir semua deficit neurologis bersifat
sementara dan reversible. (S. Jain, et al, 2008)
 Ruam petekie : ruam petekie bisa terjadi gejala terakhir setelah gejala yang lain. Ini
terjadi pada 60% kasus dan karena embolisasi kapiler kulit kecil yang mengarah ke
ekstravasasi eritrosit. Ini menghasilkan ruam petekie di konjungtiva, selaput lender
mulut dan lipatan-lipatan kulit tubuh bagian atas terutama leher dan ketiak. Kelainan ini
tidak ada hubungannya dengan kelainan fungsi trombosit. Hal ini diyakini menjadi satu-
satunya fitur patogonomik sindrom emboli lemak dan biasanya muncul dalam 36 jam
pertama dan self limiting , menghilang sepenuhnya dalam 7 hari. (S. Jain, et al, 2008)

 Manifestasi okuler : pada funduskopi , retinopati purtscher mungkin terlihat terdiri dari
eksudat kapas , edema makula dan perdarahan makula. (S. Jain, et al, 2008)
 CVS : takikardia persisten awal , meskipun tidak spesifik , hampir selalu hadir pada
semua pasien dengan emboli lemak. Jarang, emboli lemak sistemik mempengaruhi
 jantung dan menyebabkan bintik-bintin nekrosis pada miokard dan sindrom “full blown”
pada jantung kanan. (S. Jain, et al, 2008)
 . Demam sistemik : Tanda awal yang sangat umum dari sindrom emboli lemak adalah
demam hal ini sering ringan tetapi dapat meningkat hingga 39oC. (S. Jain, et al, 2008)

7. Diagnosis

Diagnosis biasanya dibuat berdasarkan temuan klinis tetapi perubahan biokimia

mungkin bermanfaat. Set yang paling umum digunakan kriteria diagnostik mayor dan minor
adalah yang diterbitkan oleh Gurd (Lihat Tabel 2). (S. Jain, et al, 2008)

Table 2. kriteria Gurd

Kriteria mayor :
Aksila atau petechiae subconjunctival
Hipoksemia PaO2 <60 mm Hg, FIO2 = 0,4
Depresi sistem saraf pusat
edema paru

Kriteria minor :

Takikardia <110 bpm

Pireksia <38,5 ° C
Emboli ada dalam retina pada funduskopi
Gelembung-gelembung lemak ada dalam urin
Penurunan mendadak hematokrit atau trombosit di nilai pada peningkatan ESR
Gelembung-gelembung lemak ada dalam dahak
 Table 3. kriteria Lindeque

Sustained Pao2 <8 kPa

Sustained PCO2 of >7.3 kPa atau a pH <7.3
Nafas >35 per menit, meskipun sedasi
Peningkatan kerja nafas ; dyspnea, kerja otot bantu nafas takikardi dan cemas

Baru-baru ini, indeks emboli lemak telah diusulkan sebagai sarana semi-kuantitatif
untuk mendiagnosa FES, di mana ada tujuh fitur klinis (lihat Tabel 4), masing-masing
diberi skor tertentu. Skor> 5 diperlukan untuk diagnosis positif. (S. Jain, et al, 2008)

Table 4. kriteria Schonfeld

Petechiae 5
Perubahan foto thoraks (menyebar infiltrat alveolar) 4
Hipoksemia (PaO2 <9,3 kPa) 3
Demam (> 38 ° C) 1
Takikardia (> 120 denyut min-1) 1
Takipnea (> 30 bpm) 1
Skor kumulatif > 5 diperlukan untuk diagnosis

8. Pemeriksaan penunjang
FES adalah diagnose klinis , tidak ada uji laboratorium yang spesifik untuk
menegakkan diagnose ini. Pemeriksaan yang dilakukan untuk mendukung diagnosis
klinis atau untuk memantau terapi, yang terdiri dari : (S. Jain, et al, 2008)
1) Hematologi dan biokimia : terdapat anemia yang tidak dapat dijelaskan (pada
70% kasus) dan trombositopenia sering ditemukan (jumlah trombosit < 150.000
pada 50% kasus). Konsentrasi lipid darah tidak membantu untuk diagnosis karena
konsentrasi lemak tidak berkorelasi dengan keparahan sindrom ini. Hipokalsemia
(karena kalsium mengikat asam lemak bebas) dan lipase serum .
hipofibrinogenemia , mengangkat ESR dan waktu protrombine.
2) Urine dan pemeriksaan Sputum : Gelembung-gelembung lemak, baik dalam
sputum maupun urin tidak perlu untuk memastikan diagnosis. Namun proses
pemulihan dari gelembung lemak harus diamati. Dalam sebuah penelitian,
gelembung-gelembung lemak ditunjukkan dalam serum > 50% pasien dengan
patah tulang yang tidak memiliki gejala sugesif dari sindrom ini .
3) Gas darah arteri : menjelaskan tekanan parsial oksigen yang rendah dan tekanan
parsial CO2 yang rendah dengan alkalosis pernapasan. Terjadi perbedaan dalam
peningkatan alveolar paru dan tekanan oksigen dalam arteri, terutama dalam
waktu 24-48 jam dan berpotensi menjadi penyebab yang sugestif dari syndrome
ini.
4) Chest X-ray : toraks sering kali normal pada awalnya , tetapi pada beberapa
pasien dengan “bilateral fluffy shadows” berkembang memburuk menjadi
insufisiensi pernafasan. Minoritas penampakan foto memiliki konsolidasi ruang
udara karena edema atau perdarahan alveolar , gejala ini yang paling menonjol.
sindrom klasik toraks pada emboli lemak menunjukkan bayangan flocculent
(“penampilan badai salju”). Tanda- tanda radiologis dapat bertahan sampai tiga
minggu.
5) Scan Paru : Adanya perkusi ventilasi mismatch. Pada tahap awal rasio V / Q
sering tinggi dan fase ini menyatu dengan tahap V / Q rendah dan memenuhi
kriteria Gurd .
6) EKG : biasanya normal kecuali untuk takikardia sinus nonspesifik. Namun,
perubahan ST – T , deviasi aksis ke kanan dan RBBB dapat dilihat dalam kasus-
kasus fulminant .
7) Transesophageal echocardiography : TEE mungkin digunakan dalam
mengevaluasi rilis intraoperative isi sumsum ke dalam aliran darah selama
intramedulla reaming .
8) Bronchoalveolar Lavage : penggunaan bronkoskopi dengan lavage
bronchoalveolar untuk mendeteksi tetesan lemak dalam makrofag alveolar
sebagai alat untuk mendiagnosis emboli lemak telah dijelaskan pada pasien
trauma dan pasien dengan syndrome dada akut .
 9) Brain CT-Scan: temuan CT scan yang ditunjukkan dengan perubahan dalam
status mental.
10) MRI Brain : terbukti berguna dalam diagnosis awal

9 Diagnosis Banding

 Pulmonary Embolism (Liza K, 2013)

 Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (Liza K, 2013)

Penatalaksanaan

Medical Care: Perawatan medis termasuk oksigenasi yang memadai dan ventilasi, hemodinamik
stabil, produk darah sebagai klinis yang ditunjukkan, hidrasi, profilaksis trombosis vena dalam
dan stres yang berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal dan nutrisi. (S. Jain, et al, 2008)

Berbagai obat sudah dicoba tapi dengan hasil yang kurang jelas. Ini termasuk :

Kortikosteroid: Kortikosteroid telah dipelajari secara ekstensif dan direkomendasikan oleh

beberapa untuk pengelolaan FES. Mekanisme yang

diusulkan tindakan sebagian besar sebagai agen anti-inflamasi, mengurangi perdarahan

perivaskular dan edema. Ada data yang cukup untuk mendukung memulai terapi steroid setelah
FES dibentuk. Sebuah studi eksperimental menunjukkan tidak ada efek menguntungkan, dan
tidak ada prospektif, acak dan terkontrol studi klinis yang telah menunjukkan manfaat yang
signifikan dengan penggunaannya. (S. Jain, et al, 2008)

Aspirin: Sebuah penelitian prospektif dari 58 pasien dengan fraktur tanpa komplikasi
menunjukkan bahwa pengobatan pasien dengan aspirin mengakibatkan normalisasi signifikan
gas darah, protein koagulasi, dan nomor trombosit bila dibandingkan dengan kontrol. (S. Jain, et
al, 2008)

Heparin: Heparin dikenal untuk membersihkan serum lipaemic dengan merangsang aktivitas
enzim lipase dan telah dianjurkan untuk pengobatan FES. Namun, aktivasi lipase berpotensi
berbahaya jika peningkatan asam lemak bebas merupakan bagian penting dari patogenesis. Ada
juga kemungkinan peningkatan risiko pendarahan pasien rawat inap dengan multi trauma. (S.
Jain, et al, 2008)

N-Acetylcysteine: Pengenalan misel lemak menjadi terisolasi perfusi paru-paru tikus

menyebabkan emboli lemak yang dibuktikan dengan perubahan berat badan paru-paru,
peningkatan dihembuskan oksida nitrat dan konsentrasi protein dalam lavage bronchoalveolar,
hipertensi pulmonal, peningkatan koefisien filtrasi kapiler, dan patologi paru-paru. Insult juga
meningkatkan nitrat / nitrit, methylguanidine, tumor necrosis factor-α, dan interleukin-1β dalam
perfusi paru-paru, peningkatan neutrofil elastase dan tingkat myeloperoxidase, dan diregulasi
diinduksi ekspresi nitric oxide synthase. Pasca pengobatan dengan N-Acetylcysteine
membatalkan perubahan tersebut disebabkan oleh emboli lemak. (S. Jain, et al, 2008)

Jadi, ada terapi khusus untuk sindrom emboli lemak, pencegahan, diagnosis dini, dan pengobatan
simtomatik yang memadai sangat penting. Ini adalah self limiting disease dan pengobatan
terutama mendukung yang meliputi : (S. Jain, et al, 2008)

1. Ventilasi spontan
Manajemen awal hipoksia yang berhubungan dengan paru emboli lemak
harus ventilasi spontan. Inhalasi oksigen menggunakan sungkup muka dan
aliran sistem pengiriman gas yang tinggi dapat digunakan untuk
memberikan FIO2 (konsentrasi O2 terinspirasi) dari 50 - 80%.(S. Jain, et al,
2008)
2. CPAP dan ventilasi noninvasif
CPAP (continuous positive airway pressure) dapat ditambahkan untuk
meningkatkan PaO2 tanpa meningkatkan FIO2. Ventilasi mekanis juga
dapat diterapkan melalui CPAP masker dan telah berhasil digunakan pada
pasien. (S. Jain, et al, 2008)
3. Ventilasi mekanik dan PEEP
Jika FIO2 dari> 60% dan CPAP dari> 10 cm yang diperlukan untuk
mencapai PaO2> 60mm Hg, kemudian endotrakeal intubasi, ventilasi
mekanis dengan PEEP (akhir positif tekanan ekspirasi) harus
dipertimbangkan. Baik PEEP atau ventilasi mekanis memiliki nilai intrinsik
 menguntungkan pada proses emboli paru, dan mereka bahkan dapat
meningkatkan cedera paru-paru akut. Oleh karena itu, tujuan prinsip PEEP
dan ventilasi mekanik adalah untuk mencapai pertukaran gas yang memadai
tanpa menimbulkan kerusakan paru-paru lebih lanjut. (S. Jain, et al, 2008)
Prognosis

Tingkat kematian dari sindrom emboli lemak adalah 5 sampai 15%. Bahkan kegagalan
pernapasan yang terkait dengan emboli lemak jarang menyebabkan kematian. (Wangi D, 2013)

Defisit neurologis dan koma dapat berlangsung selama beberapa hari atau minggu. Berkurangnya
residu mungkin termasuk perubahan kepribadian, kehilangan memori dan disfungsi kognitif.
(Wangi D, 2014)

Kebanyakan kasus FES sembuh dengan oksigenasi yang adekuat dan penggunaan diuretic dan
garam serta restriksi air. Resolusi dari tampilan klinis terjadi setelah 2-3 minggu kemudian.
Kematian lebih karena kegagalan nafas daripada kegagalan saraf pusat, ginjal, atau sequele
jantung. Prognosisnya, kecuali untuk kasus yang fulminan, adalah sangat baik. Pada pasien
dengan koma dan ganguan nafas mortalitasnya adalah 20%. (Dheni H, 2009)