LAPORAN PENDAHULUAN

MORBUS HISPRUNG

A. Definisi

Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.

Dilihat dari namanya penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak

mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai

dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi

“kelumpuhan” usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi

membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk

setiap individu.

Hisprung merupakan keadan tidak ada atau sedikitnya saraf ganglion

parasimpatis pada plasma mianterkus dan kolon distalis, sehingga tidak ada

peristaltik pada area yang terkena, usus mengalami hipertiroid dan dilatasi serta

menimbulkan distensi dan obstruksi abdomen

B. Macam-macam Penyakit Hirschprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

1. Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70%

dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki

dibanding anak perempuan.

 2. Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon

atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.

C. Etiologi

Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang

berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan

submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.

Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di

kolon.

Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah

kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.

Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi

kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus.

D. Patofisiologi

Penyakit Hirscprung, atau megakolon kongenital adalah tidak adanya sel-

sel ganglion dalam rektum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini

menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya

evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi,

mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik

dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan dilatasinya bagian usus yang
 proksimal terhadap daerah itu. Penyakit hirscprungdiduga terjadi karena faktor-

faktor genetik dan faktor lingkungan, namun etiologi sebanarnya tidak diketahui.

Penyakit hairscprung dapat muncul pada sembarang usia, walaupun sering terjadi

pada neonatus.

E. Pathway
F. Manifestasi Klinis

1. Masa Neonatal :

a) Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)

b) Muntah berwarna hijau

c) Distensi abdomen, konstipasi.

d) Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran

tinja/pengeluaran gas yang banyak.

2. Masa bayi dan anak-anak :

a) Konstipasi

b) Diare berulang

c) Tinja seperti pita, berbau busuk, bentuk cair, butir-butir

d) Distensi abdomen

e) Perut besar dan membuncit.

f) Terganggu tumbang karena sering diare.

G. Komplikasi

1. Gawat pernapasan (akut)

2. Enterokolitis (akut)

3. Striktura ani (pasca bedah)

4. Inkontinensia (jangka panjang)

5. Obstruksi usus

6. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

7. Konstipasi
H. Pemeriksaan Diagnostik

1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap

and mencari sel ganglion pada daerah submukosa.

2. Biopsi otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah

narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.

3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini

klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.

4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

5. Foto abdomen: untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

6. Enema barium: untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

7. Biopsi rectal: untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.

8. Manometri anorektal: untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan

eksterna.

I. Penatalaksanaan

1. Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di

usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas

usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a) Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk

melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus

besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

 b) Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak

mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi

pertama.

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,

Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang

paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian

akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.

2. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya

bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama

antara lain :

a) Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada

anak secara dini

b) Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c) Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)

d) Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak

– anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai

status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan

simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi

kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total

(NPT)
 3. Pengobatan

Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera

dilakukan kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada

dinding perut yang disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan

bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya

dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih.

Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan

antibiotik.

J. Pengkajian

1. Anamnesis

a) Identitas klien

Meliputi nama, umur (kebanyakan terjadi pada usia tua), jenis kelamin,

pendidikan, alamat, pekerjaan, agama, suku bangsa, tanggal dan jam MRS,

nomor register, dan diagnosis medis.Masalah yang dirasakan klien yang sangat

mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung

misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.

b) Keluhan utama Klien

Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat

dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi

abdomen, kembung, muntah.

c) Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam

setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Tanyakan sudah

berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien

mengatasi masalah tersebut.

d) Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan,

persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.

e) Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

f) Riwayat psikologi

Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada

perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

g) Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang

menderita Hirschsprung.

h) Riwayat sosial

Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam

mempertahankan hubungan dengan orang lain.

i) Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

j) Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

2. Pemeriksaan Fisik

a) Sistem integumen

Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat

dilihat capilary refil, warna kulit, edema kulit.

b) Sistem respirasi

Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan

c) Sistem kardiovaskuler

Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi

apikal, frekuensi denyut nadi / apikal.

d) Sistem penglihatan

Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata

e) Sistem Gastrointestinal

Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus,

adanya kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah

(frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.

 K. Diagnosa Keperawatan

Pre operasi

1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak

adanya daya dorong.

2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang

inadekuat.

3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

4. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Post operasi

1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

2. Nyeri b/d insisi pembedahan

3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan

kolostomi.