PENYAKIT HIRSCPRUNG
I. PENGERTIAN
Penyakit Hirscprung, pertama kali ditemukan oleh “Harold Hirscprung” tahun
1887. Yaitu keadaan kongenital dimana tidak adanya sel-sel saraf ganglion
parasimpatik pada suatu segmen usus bagian distal, terbanyak di rectosigmoid.
Dibedakan dua tipe, yaitu :
1. Segmen pendek
Segmen aganglionisis mulai dari anus sampai sigmoid
2. Segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau
usus halus
Nama lain penyakit Hirscprung : Morbus Hirscprung/aganglionosis
kongenital
II. ETIOLOGI
- Herediter/ketentuan atau penyebab tidak diketahui
- Sering terjadi pada anak dengan down syndrome
- Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi
kraniokaudal pada myenterik dan submukosa dinding plexus
III. INSIDEN
Penyebab obstruksi usus yang banyak pada neonatus, sering tidak terdiagnosa
Kematian
Terjadi 1 : 5000 kelahiran.
Insiden laki-laki : wanita 4:1
IV. PATOFISIOLOGI
Persyarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persyarafan
parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik
mengakibatkan peristaltik abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi
Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion
selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi
pada bagian kaudal saluran gastrointestinal (rectum). Kondisi ini akan
memperluas hingga proksimal dari anus.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian
proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut
melebar (megacolon)
Usus besar
Megacolon
Tinja dan gas tertahan;
dilatasi sel ganglion ada
(fx normal)
Region aganlionic
V. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
- Pemeriksaan rectum (RT)
- Pemeriksaan barium enema :
adanya penyempitan segmen usus proximal-anus
dilatasi usus bagian proximal-segmen penyempit
- Pemeriksaan rectal biopsy
- Anorektal manometry untuk mencatat respon, refluks spinkter eksterna dan
interna
Dengan pemeriksaan diatas dapat ditemukan
1. Daerah transisi
2. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian yang menyempit
3. Enterokolitis pada segmen yang melebar
4. Terdapat retensi barium setelah 24 - 48 jam
- Foto abdomen
VI. KOMPLIKASI
1. Gawat pernapasan (akut)
2. Enterokolitis (akut)
3. Striktura ani (pasca bedah)
4. Inkontinensia (jangka panjang)
VII.PENATALAKSANAAN MEDIK
Penggunaan pelembek tinja dan irigasi rectal dengan garam fisiologi/washout
Cara ini efektif pada segmen aganglionik yang pendek, untuk mengobati
gejala abstipasi dan mencegah enterokolitis
Dengan pembedakan colostomy
Terdiri atas 2 tahap yaitu :
1. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan
ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan
waktu 3 sampai 4 bulan)
2. Bila umur bayi antara 6 dan 12 bulan (bila beratnya antara 9 dan 10 kg) maka
dilakukan repair colostomy. Repair colostomy dilakukan dengan cara
memotong usus aganglionik dan menganostomosiskan usus yang berganglior
ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Repair colostomy terdiri dari 3 macam prosedur yaitu :
a. Prosedur Duhamel (pada bayi yang berusia kurang dari 1 tahun)
Prosedur ini terdiri atas penarikan kolom normal ke arah bawah dan
menganostomosiskannya di belakang usus aganglionik, menciptakan dinding
ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon
normal yang ditarik tersebut.
b. Prosedur swensor
Bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis
end-to-end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi.
Sfingterotomi dilakukan pada bagian posterior
c. Prosedur soave (dilakukan pada bagian posterior
Dinding otot dari segmen rectum dibiarkan tetap utuh. Kolom yang bersaraf
normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara
kolon normal dan jaringan otot recktosigmoid yang tersisa.
PENGKAJIAN KEPERAWATAN
1. Data Demografi
Hiscprung dapat terjadi pada 1 orang dalam 500 kelahiran hidup dengan
perbandingan laki-laki dan perempuan yaitu 4 : 1 . Biasanya karena faktor genetic
dan insedennya tinggi pada anak dengan down syndrome
Tanyakan pada pasien usia dan jenis kelamin
2. Keluhan utama
- Keluhan utama yaitu konstipasi
3. Riwayat Kesehatan
a. Riwayat Kesehatan Sekarang
Kaji riwayat klien tentang konstipasi klien sama sekali tidak bisa BAB :
Konstipasi kronik
b. Riwayat Kesehatan Lalu
Dikumpulkan sebagai informasi tanyakan terapi yang diberikan pada
pasien yaitu intervensi beda (colostomy). 4-6 bulan setelah colostomy maka
dilakukan repair colostomy
Bayi / Anak
- Riwayat Prenatal, riwayat kelahiran
- Riwayat neonatus
Eliminasi : urine <ada tidaknya gangguan frekuensi, warna
Fece konsistensi)
Gangguan respirasi sewaktu diberi minum / makan
(sesak, sianosis, bersih, muntah)
Pemberian minum pertama
Pemberian makanan tambahan
Jaundice
Kesakitan / rewel
- Nutrisi
- Tumbuh kembang (rambut, lingkar kepala, lingkar lengan atas, berat
badan, tinggi badan)
- Alergi
- Social ekonomi keluarga
- Pola makan ibu
Dewasa
- Nutrisi
- Alergi
- Berat badan
4. Pemeriksaan Fisik
KV : Kesadaran Baik
TTV : Suhu : Peningkatan suhu
Nadi : Takikardia
RR : Takipnea
TD : Tetap stabil
PEMERIKSAAN PERSISTEM
1. Gastrointestinal
- Mata : Kunjungtiva pucat
- Mulut : Memoran mukasa kering
- Bibir pecah
- Abdomen
Ketegangan abdomen secara progresif
Dinding abdomen tipis, vena-vena terlihat
Aktivitas peristaltic menurun dan dapat tidak ada sama sekali
Konstipasi
Mual atau muntah (pada neonatus 24 jam pertama)
- Tidak ada mekonium
- Muntah
- Perut membuncit
- Feces
Karakteristik seperti pita
Warna gelap
Frekuensi menurun
Tenesmus positik
Terdapat bising usus
2. Kardiovaskular dan pernapasan
a. Bibir pucat
b. Capillary refiil time (5 detik)
c. Warna kulit muka pucat
d. Kelembaban kulit dapat terjadi
- Dingin
- Panas
- Diaforesis
e. Tanda-tanda dehidrasi : turgor kulit jelek
f. Bentuk dada : Barrel chest
g. Pernapasan : takipnea
h. Bunyi jantung S1, S2 murni
3. Genital dan rectal
- Inspeksi terhadap pembengkaran, radang, iritasi dan fistula
- Periksa anus dari varices dan hemorrnoid
PATOFISIOLOGI PENYAKIT HIRSCHPRUNG
(Penyimpangan Terhadap Kebutuhan Dasar Manusia)
HIRSCHPRUNG
Tidak adanya neuran meissner dan aurbach di segmen
Rectosgmoid colon
Diagnosa Keperawatan
1. Distres pernafasan b/d. distensi abdomen
2. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/d. intake tidak adekuat
3. Nyeri b/d. distensi abdomen
4. Konstipasi b/d. obstruksi usus
5. Gangguan integritas kulit b/d. colostomy dan repair colostomy
6. Gangguan citra tubuh b/d. adanya kolostomi
7. Kurangnya pengetahuan b/d kurang sumber informasi
Rencana Perawatan
ad. 1
Tujuan : Pola nafas efektif
Tidak ada gangguan pernafasan
Intervensi :
1. Observasi frekuensi / kedalaman pernafasan
R. / Nafas dangkal, distress pernafasan, menahan nafas, dapat menyebabkan
hipoventilasi
2. Auskultasi bunyi nafas
R. /
3. Berikan oksigen tambahan
R. / memaksimalkan sediaan O2 untuk pertukarand pe / kerja nafas
4. Tinggalkan kepala tempat tidur 30o
R. / Mendorong pengembangan diafragma / ekspansi paru optimal dan
meminimalkan isi abdomen pada rongga thorax
ad. 2
Tujuan : * Mempertahankan BB stabil / menunjukkan kemajuan
peningkatan BB mencapai tujuan dengan nilai laboratorium
normal
InteRvensi :
1. Pertahankan potensi selang Naso-gastrik. Jangan mengembalikan posisi
selang bila terjadi perubahan posisi.
R. / Memberikan istirahat pada traktus GJ. Selama fase pasca operasi akut
sampai kembali berfungsi normal
2. Berikan perawatan oral secara teratur
R. / Mencegah ketidaknyamanan karena mulut kering dan bibir pecah
3. Kolaborasi pemberian cairan IV,
R. / Memenuhi kebutuhan nutrisi sampai masukan oral dapat dimulai
4. Awasi pemeriksaan laboratorium. Misalnya Hb / Ht dan elektrolit.
R. / Indikator kebutuhan cairan / nutrisi dan keaktifan terapi dan terjadinya
konstipasi
ad. 3
Tujuan : * Menyatakan nyeri hilang
* Menunjukkan rileks, mampu tidur, dan istirahat dengan tepat
InteRvensi :
1. Catat keluhan nyeri, durasi, dan intensitasn nyeRi
R. / Membantu mendiagnosa etiologi perdarahan dan terjadinya komplikasi
2. Catat petunjuk nonverbal. Mis. gelisah, menolak untuk beRgerak,
R. / Bahasa tubuh / petunjuk non verbal dapat secara prikologis dan fisiologis
dapat digunakan sebagai petunjuk untuk mengidentifikasi masalah
3. Kaji faktor-faktor yang dapat meningkatkan / menghilangkan nyeri
R. / Menunjukkan faktor pencetus dan pemberat dan mengidentifikasi
terjadinya komplikasi
4. Berikan tindakan nyaman, seperti pijat penggung, ubah posisi dan
R. / Meningkatkan relaksasi, memfokuskan perhatian, dan meningkatkan
koping
5. Kolaborasi pemberian analgetik
R. / Memudahkan istirahat dan menurunkan rasa sakit
ad. 4
Tujuan : * MenoRmalkan fungsi usus
* Mengeluarkan fese
InteRvensi :
1. Kaji fungsi usus dan karakteristik tinja
R. / Memperoleh informasi tentang kondisi usus
2. Catat adanya distensi abdomen dan auskultasi peristaltik usus
R. / Distensi dan hilangnya peristaltic usus menunjukkan fungsi defekasi
hilang
3. Berikan enema jika diperlukan
R. / Mungkin perlu untuk menghilangkan distensi
ad. 5
Tujuan : Meningkatkan penyembuhan luka tepat waktu dan bebas tanda
infeksi
InteRvensi :
1. Observasi luka, catat karakteristik drainase
R. / Perdarahan pasca operasi paling sering terjadi selama 48 jam pertama,
dimana infeksi dapat terjadi kapan saja
2. Ganti balutan sesuai kebutuhan, gunakan teknik aseptik
R. / Sejumlah besar drainase serosa menuntut pergantian dengan sering untuk
menurunkan iritasi kulit dan potensial infeksi
3. Irgasi luka sesuai indikasi, gunakan cairan garam faali
R. / Diperlukan untuk mengobati inflamasi infeksi praap / post op
ad. 6
Tujuan : * Menyatakan penerimaan diri sesuai situasi
* Menerima perubahan kedalam konsep diri
InteRvensi :
1. Dorong pasien / orang terdekat untuk mengungkapkan perasaannya
R. / Membantu pasien untuk menyadari perasaannya yang tidak biasa
2. Catat perilaku menarik diri. Peningkatan ketergantungan
R. / Dugaan masalah pada penilaian yang dapat memerlukan evaluasi lanjut
dan terapi lebih kuat
3. Gunakan kesempatan pada pasien untuk menerima stoma dan berpartisipasi
dan perawatan
R. / Ketergantungan pada perawatan diri membantu untuk memperbaiki
kepercayaan diri
4. Berikan kesempatan pada anak dan orang terdekat untuk memandang stoma
R. / Membantu dalam menerima kenyataan
5. Jadwalkan aktivitas perawatan pada pasien
R. / Meningkatkan kontrol dan harga diri
6. Pertahankan pendekatan positif selama tindakan perawatan
R. / Membantu pasien menerima kondisinya dan perubahan pada tubuhnya
ad. 7
Tujuan : * Mengungkapkan pemahaman tentang kondisi / proses
penyakit, tindakan dan prognosis
InteRvensi :
1. Tentukan persepsi anak tentang penyakit
R. / Membuat pengetahuan dasar dan memberikan kesadaran kebutuhan
belajar individu
2. Kaji ulang obat, tujuan, frekuensi, dosis
R. / Meningkatkan pemahaman dan kerjasama
3. Tekankan pentingnya perawatan kulit pada orang tua
R. / Menurunkan penyebaran bakteri
DAFTAR PUSTAKA
FORMAT PENGKAJIAN
RUANG PERAWATAN ANAK
I. Biodata
D. Identitas Klien
1. Nama/Nama panggilan : An. Hayyub.
2. Tempat tanggal lahir/Usia : Jeneponto, 21 – 4 2003/1 tahun 2 bulan
3. Jenis Kelamin : Laki-laki
4. Agama : Islam
5. Pendidikan : -
6. Alamat : Borongkaluku, Bontomarannu
7. Tanggal Masuk : 23 – 06 – 2004
8. Tanggal Pengkajian : 29 – 06 – 2004
9. Diagnosa Medik : Hisprung
10. Rencana Therapi :
- Genogram
Ket :
? ?
: Laki-laki
: Perempuan
25 thn
36 thn
7 thn 1,2 thn
Pertumbuhan Fisik
V. Riwayat Tumbuh Kembang
A. Pertumbuhan Fisik BBL 4 bulan 1 tahun BB anak sekarang = 8,9 Kg
1. Berat Badan : 3,4 6,8 10,2
2. Tinggi Badan : Ibu klien lupa TB Lahir
4. Waktu tumbuh gigi 9 bulan, Tanggal gigi - Tahun
B. Perkembangan tiap tahap
Usia anak saat :
1. Berguling :
2. Duduk :
3. Merangkai : diingat
4. Berdiri :
5. Berjalan :
6. Senyum kepada orang lain pertama kali : -
7. Bicara pertama kali : 12 bulan
8. Berpakaian tanpa Bantuan - :
Reaksi Hospitalisasi
1. Rasa Cemas
Klien belum mampu berkomunikasi dengan menggunakan bahasa yang memadai,
dan pengertian terhadap situasi masih terbatas. Klien kadang menangis,
memanggil ibunya atau menggunakan tingkat laku agresif, misalnya menendang,
memukul, mencoba untuk membuat orangtua (Ibu) tetap tinggal dan menolak
perhatian orang lain. dan kadang juga klien tidak aktif kurang minat untuk
bermain
2. Kehilangan Kontrol
Akibat sakit dan dirawat di RS, anak merasa kehilangan kontrol kebebasan dalam
segala hal dan menimbulkan regresi sehingga terjadi rasa ketergantungan
sehingga suatu saat anak akan menjadi cepat marah dan agresif
3. Takut akan nyeri dan perlukaan
Klien memberikan reaksi dengan emosi yang kuat dan pertahanan fisik terhadap
pengalaman yang menyakitkan, trauma dengan orang yang berpakaian putih-
putih, indikasi perilaku terhadap rasa nyeri seperti : berteriak, menolak untuk
disentuh, menendang/menangis
X. Aktivitas Sehari-hari
A. Nutrisi
Kondisi Sebelum sakit Saat Sakit
1. Selera maka Baik Menurun
2. Menu makan Bubur Air susu Nestle
3. Frekuensi makan 4x 42 cc / jam
4. Makanan yang disukai - -
5. Makanan pantangan - -
6. Pembatasan pola makan - -
7. Cara makan disuap boleh melalui otal, NGT
8. Ritual saat makan bermain -
B. Cairan
Kondisi Sebelum sakit Saat Sakit
1. Jenis minum Air putih, susu formula Susu formula, air putih
2. Frekuensi minum Sebanyak anak minta Sesuai kebutuhan
3. Kebutuhan cairan 890 ≈ 900 cc/hari 42 cc/jam
4. Cara pemenuhan minum otal, IV
D. Istirahat Tidur
Kondisi Sebelum sakit Saat Sakit
1. Jam Tidur
- Siang 13.00 – 14.00 4 jam
- Malam 19.00 – 07.00 8 jam
2. Pola tidur
3. Kebiasaan sebelum tidur bermain Bermain
4. Kesulitan tidur - -
E. Olah Raga
Kondisi Sebelum sakit Saat Sakit
1. Program Olah Raga - -
2. Jenis dan Frekwensi - -
3. Kondisi setelah olah raga - -
F. Personal Hygiene
Kondisi Sebelum sakit Saat Sakit
1. Mandi
a. Dimandikan Dimandikan memakai waslap
Cara 2 x sehari 1 x shari
b. sabun Sabun
Frekwensi
c. Alat mandi 3 x seminggu Tidak pernah
2. Cuci rambut memakai sampo -
a.
Frekwensi 1 x seminggu belum pernah
b. memakai gunting kuku -
Cara
3. Gunting kuku - -
a. Frekw - -
ensi
b. Cara
4. Gosok gigi
a. Frekw
ensi
b. Cara
G. Aktivitas/Mobilitas Fisik
Kondisi Sebelum sakit Saat Sakit
1. Kegiatan sehari-hari Bermain Tidur ditempat tidur
2. Pengaturan jadual harian - -
4. Penggunaan alat Bantu - -
aktivitas
4. Kesulitan pergerakan - Aktif bergerak
tubuh
H. Rekreasi
Kondisi Sebelum sakit Saat Sakit
1. Perasaan saat sekolah - -
2. Waktu luang - -
3. Perasaan setelah Senang -
rekreasi/bermain
4. Waktu senggang keluarga -
-
ANALISA DATA
(CPIB)
N = 100 x/mnt
P = 24 x / mnt Diare
TD = 100/60 mmHg
Resiko tinggi kekurangan
volume cairan tubuh
DIAGNOSA KEPERAWATAN
( CP 2 )
TANGGAL
NO DIAGNOSA KEPERAWATAN
DITEMUKAN TERATASI
1. Pemenuhan nutrisi kurang dari 28 Juni 2004
kebutuhan tubuh b.d pembatasan
intake makanan paroral
PENATALAKSANAAN KEMOTERAPI
Aktivitas Rasional
1. Kaji pengetahuan anak dan keluarga 1. Memberikan informasi yang dibutuhkan
mengenai pengobatan kemoterapi, untuk menformulasikan perencanaan
kemungkinan efek samping dan tindakan pendidikan
perawatan diri sendiri
2. Berikan klien brosur mis “kemoterapi dan 2. Brosur dapat memberikan penguatan
Anda” yang berasal dari Yayasan Kanker secara verbal dan memberikan satu
(bila ada) dan yang berasal dari pelayanan sumber bagi pasien ketika staf kesehatan
sendiri tidak ada
3. Beritahu pasien mengenai nana dan jenis 3. Meningkatkan pengetahuan pasien
kemoterapi, kegunaan, cara pemberian, rute
dan jadwal pemberian
4. Instruksikan kemungkinan efek samping 4. Meningkatkan manajemen perawatan diri
tindakan untuk setiap pengobatan dan menurunkan insiden serta
komplikasi yang berat
5. Berikan informasi tertulis mengenai masing- 5. Bahan tulisan merupakan penguatan
masing obat meliputi kerja, tujuan dan efek
instruksi verbal
samping
6. Instruksikan pasien untuk tidak memakan 6. Mencegah interaksi yang
obat lain kecuali kalau diberikan oleh dokter Membahayakan
termasuk obat antagonis yang berlebihan
7. Beritahu pasien untuk tidak menelan obat 7. Aspirin dan obat antiinflamasi
aspirin atau obat anti inflamasi nonsteroid, nonsteroid dapat menghambat
cek label obat secara hati-hati untuk obat ini aktivitas trombosit; aspirin mungkin
terdapat dalam beberapa jenis obat
yang dijual bebas
8. Instruksikan pasien atas pengobatan yang 8.Mencegah atau mengurangi efek
diresepkan untuk membantu pasien yang
samping yang lebih berat
mengalami efek samping antiemetik
Aktivitas Rasional
9. Beritahu pasien dan keluarga terhadap 9. Pencegahan komplikasi yang serius
perubahan yang harus dilaporkan pada tim dengan meningkatkan pelaporan dini
kesehatan sesegera mungkin : tanda infeksi, pada tenaga kesehatan
mual dan muntah yang menetap, perdarahan
yang tidak biasa dan adanya laserasi diare
atau perubahan mental atau status emosional
akut
Anoreksia
Pantau asupan dan keluaran
Mual dan muntah
- Beri makan sedikit tapi sering
- Pertahankan asupan cairan yang adekuat dengan esloli, eskrin
- Timbang BB anak setiap hari
- Observasi adanya dehidrasi
Retensi Cairan
Pantau asupan dan keluaran
Timbang BB harian
Evaluasi adanya gawat pernapasan dan edeman paru
Ubah posisi anak dengan sering
Pantau adanya efek samping dr diutetik
Hiperutemia
Pantau asupan dan keluaran
Ajarkan anak untuk banyak minum
Lakukan perawatan kulit anak
Pantau kreatinin dan asam urat
Pantau adanya efek samping dr aloputinol
Demam dan menggigil
Pantau tanda-tanda dan vital dan frekuensi gejala
Evaluasi sumber gejala
Pantau efek samping dr obat antipiretik
Stomatitis dan ulkus mulut
Berikan rasa nyaman dengan sering berkumur
Hindari sikat gigi yang berbulu keras
Hindari swab gliserin
Hindari makanan keras dan panas
Resiko faktur - Hindari penumpukan beban pada alat gerak yang sakit
- Hindari kecelakaan dan cedera
- Anjurkan aktivitas bermain non ambulasi
Perkembangan fisik dan - Berikan petunjuk antisipasi pada orang tua tentang retardasi
seksual tertunda pertumbuhan deformatis skeletal, perkembangan seksual yang
tertunda
- Diskusikan kemandulan dengan anak dan keluarga
Beberapa obat yang dipakai untuk leukemia anak-anak adalah prednison, vinkristin,
paraginase, metotreksat, merkaptoputin, sitarabin, alopurinol, silklofosfamid dan
aunotubisin
NAMA OBAT KEGUNAAN EFEK SAMPING
Prednisor Dipakai untuk efek antinflamasi 1. Gangguan cairan dan elektrolit-
yang kuat pada penyakit yang retensi natrium, retensi cairan,
melibatkan sistem organ gagal jantung kongestif kalium,
hipertensi
2. Efek muskoloskeletal - kele
mahan otot, osteoporosis, faktur
patologik pada tulang panjang
3. Efek gastrointestinal - ulkus
peptikum dengan kemungkinan
perdarahan, pankreatitis, distensi
abdomen, peningkatan nafsu
makan, BB naik
4. Efek dermatologik gangguan
penyembuhan luka, peteki,
ekimosis, eritema fasial,
5. Efek neutologik-edema papil,
konuuisi vertigo
6. Efek endokrin : berkembang status
cushingoid, manifestasi lanjut dari
DM
7. Efek oftalmik-katarak subkapsuler
8. Efek metabolic. Kesimbangan
nitrogen karena katabolisme
protein