Tatalaksana Bedah

Pengobatan operatif terdiri dari 2 jenis, yakni operasi paliatif untuk menambah aliran darah
paru, dan bedah korektif.
1. Bedah Paliatif2,3,6
Bedah paliatif dilakukan dengan melakukan shunt procedure, yang tujuannya
adalah untuk menambah aliran darah ke paru.
- jenis terapi bedah paliatif yang pertama dikenal adalah anastomosis ujung-ke-sisi
(end-to-side anastomosis) a. Subklavia dengan a. Pulmonalis proksimal
ipsilateral. Tindakan ini disebut prosedur Blalock-Taussig, atau BT shunt.
- Prosedur Waterston, yaitu anastomosis antara aorta asendens dengan a.
Pulmonalis kanan
- Prosedur Glenn, yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan a.
Pulmonalis kanan
Pada pasien dengan usia kurang dari 6 bulan disertai serangan sianotik
berulang yang tidak teratasi dengan propanolol dan keadaan umum memburuk,
dilakukan operasi paliatif Blalock-Taussig Shunt (BTS) sementara menunggu bayi
lebih besar atau keadaan umum lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total).
Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan
pemeriksaan kateterisasi jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan
cabang-cabangnya. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilaukan
operasi BTS dahulu.
Indikasi bedah paliatif, baik BTS maupun modifikasinya adalah :
- neonatus dengan tetralogi Fallot dengan atresia pulmonal dengan anulus
pulmonal hipoplastik yang memerlukan patch transanulus
- Anak dengan a.pulmonalis hipoplastik
- Bayi dengan sianosis berat usia <3 bulan
- Bayi <3 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi dengan obat
2. Bedah Korektif2,3,6
Pada pasien dengan usia lebih dari 6 bulan, operasi koreksi total biasanya
dapat langsung dilakukan. Bila tak ada riwayat serangan sianosis, umumnya operasi
koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebaiknya dilakukan pemeriksaan
kateterisasi jantung untuk menilai kondisi kedua arteri pulmonalis.
Koreksi total pada pasien tetralogi Fallot dilakukan dengan cara menutup
defek septum ventrikel dan eksisi infundibulum untuk pembebasan alur keluar
 ventrikel kanan yang sempit. Mortalitas tergantung dari klinik yang mengerjakannya.
Seringkali masih dapat didengar bising sistolik residual akibat masih terdapatnya
perbedaan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis. Pada kebanyakan
pasien juga terdapat bising diastolik dini di basis jantung akibat insufisiensi pulmonal.
Indikasi bedah korektif serta saat operasinya adalah :
- Bayi dengan sianosis ringan, koreksi 1-2 tahun sesudah shunt
- Anak asimtomatik dan asianotik, koreksi pada usia 1-2 tahun
- Anak asimtomatik dengan anomali arteri koroner, koreksi dilakukan pada usia 3-
4 tahun

Pemilihan tindakan bedah, apakah paliatif atau korektif bergantung kepada masing-
masing klinik. Pada umumnya tindakan bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil, atau pasien
dengan hipoplasia a.pulmonalis. Dengan bertambahnya darah ke paru, maka oksigenasi
jaringan akan membaik, sehingga sianosis akan berkurang. Setelah a.pulmonalis tumbuh
sehingga diameternya memadai, maka tindakan korektif dapat dilakukan. Akhir-akhir ini
terdapat kecenderungan untuk melakukan koreksi total pada pasien tertralogi Fallot pada bayi
di bawah usia 2 tahun, bila a. Pulmonalis tidak terlalu kecil.2