Anda di halaman 1dari 30

LAPORAN PORTOFOLIO

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Disusun oleh :

dr. Arief Kamil

PROGRAM DOKTER INTERNSIP

RUMAH SAKIT RS ANNISA KABUPATEN BEKASI

SEPT 2017 – SEPT 2018


BERITA ACARA PRESENTASI PORTOFOLIO

Pada hari ini tanggal 8 agustus 2018 di Wahana RS Annisa telah dipresentasikan portofolio oleh
:
Nama : dr. Arief Kamil
Kasus : Medik (anak)
Topik : Penyakit jantung bawaan
Nama Pendamping : dr. Elwin Afandi MM, dr. Cecep Awaludin
Nama Wahana : RS Annisa Kabupaten Bekasi
No Nama Peserta Tanda tangan

1 1.

2 2.

3 3.

4 4.

5 5.

6 6.

7 7.

8 8.

9 9.

10 10.

11 11.

12 12.

Berita acara ini ditulis dan disampaikan sesuai dengan yang sesungguhnya.

Mengetahui,

Dokter Internship Dokter Pendamping Dokter Pendamping

dr. Arief Kamil dr.Elwin Afandi MM dr. Cecep Awaludin


Kasus Medik (anak)
Nama Peserta: dr. Arief Kamil
Nama Wahana: RS Annisa Cikarang
Topik: PJB sianotik
Tanggal (kasus): 9 juli 2018
Nama Pasien: An. D
Tanggal Presentasi: 8 agustus 2018 Nama Pendamping: dr. Elwin, dr. Cecep
Tempat Presentasi: RS Annisa Cikarang
Obyektif Presentasi:
 Keilmuan □ Keterampilan  Penyegaran  Tinjauan Pustaka
 Diagnostik Manajemen □ Masalah □ Istimewa
 Neonatus □Bayi □Anak □Remaja  Dewasa □Lansia □Bumil
□ Deskripsi: An. D, lahir secara partus spontan tanggal 3 juli 2018 di RS medirossa, cukup bulan,
dengan BBL 2700 gr. Masuk RS annisa dengan keluhan bayi tampak biru dan lemas sejak 1 hari
SMRS, sebelumnya bayi tampak biru jika menangis sejak lahir.

□ Tujuan: Menegakkan diagnosis pasien dengan penyakit jantung bawan.

Bahan Bahasan:  Tinjauan Pustaka □Riset  Kasus □Audit


Cara Membahas: □Diskusi  Presentasi dan Diskusi □Email □Pos
Data Pasien: Nama: By. D
Nama RS: RS Annisa Kab. Bekasi Telp : Terdaftar sejak :

Data Utama untuk Bahan Diskusi :

1. Diagnosis/Gambaran Klinis:
PJB sianosis

2. Riwayat Pengobatan:
-

3. Riwayat Kesehatan/Penyakit:
-

4. Riwayat Keluarga:
Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama disangkal.

5. Riwayat Kebiasaan:
-

6. Riwayat Pekerjaan:
-
Daftar Pustaka:
1. Putra Deddy Satriya dari : Ilmu Kesehatan Anak RSUD Arifin Achmad / FK UNRI). Upaya
Mengurangi Kejadian Komplikasi Diare Akut dalam: Diare Akut Pada Anak. Juni 2008.
Diunduh dari URL: http://www.dr-deddy.com/artikel-kesehatan/1-diare-akut-pada-
anak.html
2. Pudjiaji AH, Hegar Badriul, Handryastuti S, dkk. Diare Akut dalam: Pedoman Pelayanan
Medis IDAI, Jilid I. Jakarta. Badan Penerbit IDAI. 2010. 58-61.
3. Tetralogi Fallot, Pedoman pelayanan medis kesehatan anak. Edisi 1. Jakarta. Badan Penerbit
IDAI. 2010.
4. Priyatno Agus dkk. Penyakit jantung bawaan Pada Anak dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan.
Semarang. Bagian IKA FK UNDIP. 2011
5. Said M. Pneumonia dalam Buku Respirologi Anak. Edisi 1, jakarta. IDAI. 2012
6. Latief A dkk, Diagnosis Dan Pemeriksaan Fisik. Edisi 2. Jakarta. Sagung seto. 2003.
7. Lilly, Leonard S. Pathophysiology of Heart Disease 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams
& Wilkins; 2007.

Hasil Pembelajaran :
1. Diagnosis PJB sianotik
2. Penatalaksanaan PJB sianotik
Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio

1. Subyektif:
 Pasien lahir secara partus spontan tanggal 3 juli 2018 di RS medirossa, cukup bulan, dengan
BBL 2700 gr. Masuk RS annisa dengan keluhan bayi tampak biru dan lemas sejak 1 hari
SMRS, sebelumnya bayi tampak biru jika menangis sejak lahir. Demam (-), kejang (-), Batuk
(-), pilek (-).

- Objektif:
PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
Keadaan umum : Sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis, menangis (+), Aktif
Nadi : 136 x/menit
Pernafasan : 62 x/menit
Suhu : 35,6 0C
- Kepala : Normocephal
- Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor
- Mulut : Mukosa mulut dan bibir basah, sianosis (+)
- Thorax
Pulmo
Inspeksi : pergerakan dinding dada simetris, retraksi (-)

Palpasi : fremitus vokal normal

Perkusi : pulmo : sonor pada kedua lapang paru

Cor
Vousure cardiac :-

Ictus cordis : ICS 5, 1 jari medial garis mid clavicula

Pulsasi jantung :+

Bunyi jantung I : Normal, reguler


Mitral : normal

Trikuspid : normal

Bunyi jantung II : tunggal pada seluruh siklus pernapasan

Murmur :+

Gallop :-

Abdomen : supel, kembung (-), tali pusat layu


Ekstremitas : Akral hangat, edema (-/-), CRT < 2 detik
Urogenital : Anus (+)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium (10 juli 2018)
- Hb : 16.0 gr%
- Leukosit : 31,250/mm3
- Trombosit : 322.000/mm3
- Hematokrit : 59 vol%
- GDS : 59 mg/dl
- Kalium : 5.7 mmol/L

Pemeriksaan Laboratorium (12 juli 2018)


Hematologi :
- Hb : 15.0 gr%
- Leukosit : 51,700/mm3
- Trombosit : 325.000/mm3
- Hematokrit : 44 vol%
meriksaan Laboratorium (15 juli 2018)
Hematologi :
- Hb : 19.0 gr%
- Leukosit : 20,240/mm3
- Trombosit : 213.000/mm3
- Hematokrit : 53 vol%

Echocardiografi :
- Situs solius, AV-Va concordance, drainase v. pulmonalis di LA, flow PA normal
- Katup-katup TR sedang
- Dimensi RA dilatasi
- Left ventricle : fungsi sistolik normal (EF by telch 60%)
- IAS intak
- IVS intak
- PDA 0.41 cm
- Katup katup PS sedang-berat (MPG 87 mmHg)
Kesan : - susp pulmonal stenosis?
- Tricuspid insufficiency
- RA Dilatasi

THORAX PA Kesan : Infiltrat parakardial kanan (+)

- Assessment:
- NCB SMK
- PJB sianotik

- Plan:
PENATALAKSANAAN
medikamentosa 

- Infus D10% 10 tpm mikro


- Inj. Amoxan 100 mg/12jam
- Diet ASI / PASI
- Konsultasi Sp.JP
Non-medikamentosa 

1. MengEdukasi pasien dan keluarga mengenai penyakitnya dan perjalanan penyakit.


2. Kontrol TTV
3. Meneruskan medikamentosa

FOLLOW UP

10 juli 2018

S : Biru (+)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

Sdg CM - 113x/i 64x/i 36.5C

Status Generalis :

Kepala : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-, Sianosis (+)

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (+), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : Datar

Auskultasi : Peristaltik (+) Normal

Palpasi : supel, tegang (-)

Perkusi : timpani (+) _ _

Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -


A : - NCB SMK

- PJB sianotik

P: - IVFD Dextrose 10% 12 tpm mikro

- O2 5 Lpm
- Diet Asi / OGT
- Inj. Amoxan 100 mg / 12 jam
- Rencana rujuk

11 juli 2018

S : Biru (+)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

Sdg CM - 124x/i 66x/i 36.5C

Status Generalis :

Kepala : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-, Sianosis (+)

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (+), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : Datar

Auskultasi : Peristaltik (+) Normal

Palpasi : supel, tegang (-)

Perkusi : timpani (+) _ _

Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema - -


A : - NCB SMK

- PJB sianotik

P: - IVFD Dextrose 10% 12 tpm mikro

- O2 5 Lpm
- Diet Asi / OGT
- Inj. Amoxan 100 mg / 12 jam
- Rencana rujuk

12 juli 2018

S : Biru (+)

O :

KU Kes TD Nd Nfs T

Sdg CM - 150x/i 60x/i 36.5C

Status Generalis :

Kepala : Conjungtiva Anemis -/- ; Sclera Ikteric -/-, Sianosis (+)

Thorax : Pulmo : vesikuler +/+, wheezing -/-, ronkhi -/-

Cor : S1 dan S2 tunggal, regular, murmur (+), gallop (-)

Abdomen : Inspeksi : Datar

Auskultasi : Peristaltik (+) Normal

Palpasi : supel, tegang (-)

Perkusi : timpani (+) _ _

- -
Extremitas : Akral hangat, CRT <2”, pitting edema

A : - NCB SMK

- PJB sianotik

P: - IVFD Dextrose 10% 15 tpm mikro

- O2 5 Lpm
- Diet Asi / OGT
- Inj. Amoxan 100 mg / 12 jam
- Inj. Gentamycin 4 mg / 12 jam
- Rujuk
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI JANTUNG


Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh. Jantung
berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang terletak di rongga dada
sebelah kiri. Jantung memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput yang
disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah dengan
bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1,3

Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik. Otot


jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan kontraksi miogenik,
yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari saraf.1,3

2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung


Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular. Jantung dibentuk oleh
organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri.
Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung
sekitar 7-15 ons atau 200-425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya
jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah
atau setara dengan 7.571 liter darah.1
Gambar 2.1 Anatomi Jantung

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada di tengah dada, bertumpu pada
diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan cranial
berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada
tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral
sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi
lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea
medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium dimana terdiri antara
lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas
agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar
dari jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan
yang paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1

2.1.2. Ruang Jantung


Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan ventrikel.
Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang
ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama
ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium
dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan
oleh sekat antar ventrikel (septum interventriculorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing
sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium
atrioventriculer. Orificium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup atrioventriculer (katup
AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bicuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah
kanan disebut katup tricuspid.1

2.1.3. Katup-Katup Jantung


Di antara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu
katup tricuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup yang disebut
katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada
saat darah masuk dari atrium ke ventrikel, yaitu:

a. Katup tricuspid
Katup tricuspid berada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka,
maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup tricuspid
berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup pada
saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup tricuspid terdiri dari 3 daun katup.1
b. Katup pulmonal
Setelah katup tricuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui
trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri
yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis
terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan
berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah
mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1

c. Katup bicuspid
Katup bicuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel kiri.
Seperti katup tricuspid, katup bicuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup bicuspid
terdiri dari 2 daun katup.1
d. Katup aorta
Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan
membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir ke seluruh tubuh.
Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi sehingga mencegah darah
masuk kembali ke dalam ventrikel kiri.1

Gambar 2.2 Katup-Katup Jantung


2.1.4. Embriogenesis Jantung
Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah
fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan
oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic
mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural crest. Pada ujung cranial dari embrio,
jantung berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.3

Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi
pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya, mesoderm
pada area kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic
(angioblastic) cord. Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk
endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara
sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya
di dada.3

Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube saling
mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang disebut primitive heart tube.
Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu:

a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.


b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur menebal
membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.
c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung
membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3
Gambar 2.3 Embriogenesis Jantung

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan mulai
memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung caudal ke ujung
cranial, kelima region itu adalah:

a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai pada
regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan, berkembang menjadi atrium
kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior.
b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.
c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.
d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.
e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel
tumbuh lebih cepat dari pada region lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari tabung dibatasi
oleh perikardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian cranial bergerak ke
arah ventral, caudal, dan kiri. Sedangkan bagian caudal bergerak ke arah dorsal, cranial, dan
kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf S.
Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisi akhir atrium dan
ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum dan katup jantung untuk
membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37
dan selesai pada akhir minggu ke 5.3

Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif saling
mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang terpisah dan
pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga mencapai sisi lumen di
seberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endokardium menebal membentuk endocardial cushion
yang akan membentuk kanal atrioventricular, septum interatrial, dan septum interventricular.
Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di kanan
dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang sempit di antara kedua
bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut akan membentuk sekat, namun sekat
semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara sempurna.3
2.2. SIRKULASI FETUS
Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir.
Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian terhadap
kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru-paru tidak berfungsi. Janin memperoleh
oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui pertukaran dengan darah ibu menembus
plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu
lubang di septum antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan
arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen tinggi dibawa
dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena cava inferior janin. Dengan
demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, bercampurnya darah
beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari
jaringan janin.

Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih belum
berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi dari pada
separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. Karena
perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup
yang kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini
kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik. Selain memperdarahi
jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi
pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera
dialihkan ke atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah ke dalam arteri
pulmonalis. Karena tekanan di arteri pulmonalis lebih besar dari pada tekanan di aorta, darah
dialirkan dari aretri pulmonalis ke dalam aorta melalui duktus arteriosus. Dengan demikian,
sebagian besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru
segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non
fungsional.4

2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR


Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:

a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta meningkatkan resistensi
perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.
b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan resistensi pembuluh
darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru dan tekanan arteri
pulmonalis menurun.
c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus arteriosus,
yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri ke atrium kanan dan
aorta ke arteri pulmonalis).
d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga sirkulasi
sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL


2.4.1. Definisi
Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan
dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu dalam fungsi
jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis.
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi
struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan
yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan
meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada orang dewasa, hal
ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami
tindakan operasi dini pada usia muda.2,6

2.4.2. Klasifikasi
Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu kongenital
asianosis dan kongenital sianosis.2,6

A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis


1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum
Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru
bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10% dari
semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang menimbulkan keluhan,
kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, terdengar bising,
dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya gambaran kelainan jantung.
Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu:

a. Defek sinus venosus


b. Defek sekat sekundum
c. Defek sekat primum
2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum
Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru lebih
banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum yang terletak
di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini berbatasan langsung
dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu, adanya defek ini sering diikuti
oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari
bantalan endokardium.

3. Defek Septum Ventrikel (VSD)


Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih
banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak,
yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering bersama dengan kelainan lain,
misalnya trunkus arteriosus, Tetralogy of Fallot.
4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak,
dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada kelainan ini,
duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang mengakibatkan aliran darah dari
ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.
5. Stenosis Pulmonal
Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan
karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Obstruksi
anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.
6. Stenosis Aorta
Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan antara
ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup, dan sesudah
katup.
7. Insufisiensi Aorta
Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam
ventrikel kiri. Insufisiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid, pada
stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekat ventrikel, dan pada terowongan
ventrikel kiri aorta.
8. Koarktasio Aorta
Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada
masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6% dari
seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang
menimbulkan gejala pada masa bayi.
B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis
1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis
Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah ke dalam
pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena
pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena sistemik,
yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.
2. Tetralogy of Fallot
Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan shunt
pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan yaitu stenosis
pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta pada sekat ventrikel.
3. Transposisi Arteri Besar Komplit
Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan shunt
pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-cabang arteri
koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri.
Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomi vena pulmonalis dan
sinus koronarius normal.
4. Ventrikel Tunggal
Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada daerah
ventrikel. Pada ventrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih mempunyai dua katup
atrioventrikuler.
5. Sindrom Hipoplasia Jantung Kiri
Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada sebelah
kiri jantung dan hipoplasia ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam sindrom ini
adalah atresia atau hipoplasia berat dan stenosis aorta dan/atau katup mitral dan atresi serta
hipoplasi arkus aorta.
6. Atresia Trikuspid
Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel. Pada
EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup trikuspid
tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium kanan dan
ventrikel kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke
atrium kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek
sekat ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati
defek sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.
2.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF)
2.5.1. Definisi
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan struktur
jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darah di jantung. 7

Gambar 2.5 Tetralogy of Fallot

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis Pulmonal
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, dimana darah mengalir dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari
ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan
keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja
lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-
paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)


Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi kanan
yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah yang miskin
oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang
di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini
memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah
yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8
Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan
menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung
karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law" yaitu ketika
otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak
bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa
terjadi.9
c. Dekstroposisi dari aorta
Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah yang
kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat pada
ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh
tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal
ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta
bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.
d. Hipertrofi ventrikel kanan
Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih keras
dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel kanan
dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD
diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.10

Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin
oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit biru
yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak
terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan
kulit kebiruan saat menangis atau makan.

2.5.2. Epidemiologi
TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks dengan angka kejadian sekitar 5
dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak laki-laki
maupun perempuan.7

CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir
dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat
setiap tahunnya lahir dengan TOF.8
TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab
paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi pada
laki-laki daripada perempuan.11

Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan
penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik. TOF menyumbang sepertiga dari
semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam
kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari
orang tua pasien yang mengalami TOF sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki
daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti labiaskizis
dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom
22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi
kardiovaskular.12,13

2.5.3. Etiologi
Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui, meskipun penelitian
genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang berhubungan dengan insiden
yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan,
gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan
diabetes.8,14

Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk terjadinya
TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian jantung bawaan
hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan Patent Ductus
Arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum atrium dan
ventrikel yang besar.8,13,14

CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat
meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa hal berikut:

1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.


2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk melahirkan
bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.
3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi dari ras
lain.
4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko TOF.8
2.5.4. Patofisiologi
Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi kanan jantung
memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah dapat melakukan perjalanan
melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi
pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari
yang dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang yang disebut
pulmonal atresia.15

Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang cukup
besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel
kanan merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada
TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi
saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%. Obstruksi jarang pada
tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga dapat terjadi dengan angka
kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan angka kejadian
sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri
pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada
arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. Right aotic arc (RAC) juga terjadi dengan angka kejadian
25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal.
Kelainan yang paling umum adalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan
dan melewati saluran keluar ventrikel kanan.16

Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis jantung


sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran aorta
transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan oleh
obstruksi aliran oleh katup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta
transeptal melewati ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan patensi
hubungan kedua ventrikel dan memperluas VSD.17

2.5.5. Gejala Klinis


Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan gagal
jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis tidak muncul
pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan
dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di
selaput lendir bibir, mulut, dan kuku. Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran
darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup
dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak
dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit
berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan
jari tabuh.10

Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas. Pada
saat terjadi dispnoe, anak akan mengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe dan anak
biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit.10

Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama tahun pertama
dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling
sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah
terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis
metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang
berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dan setelah serangan pasien tertidur.
Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang dan
hemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak
memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi oksigen arteri
seperti polisitemia.10

2.5.6. Diagnosis
Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 18.19

A. ANAMNESIS
1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.
2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. Sesak saat beraktifitas, squatting, hipoksik
spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis ringan.
3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat
menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke kanan.
4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK
1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.
2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik
dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.
3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya tunggal,
keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri.
4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.
C. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan
derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit
normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi.
2. Elektrokardiografi
Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis bisa normal
dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat pembesaran kedua
ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.
3. Foto toraks
a. TF sianotik
 Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru menurun.
Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam.
 Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot (boot-
shaped heart).
 Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus aorta
berada di kanan.
b. TF asianotik
 Gambaran radiologinya tidak dapat dibedakan dengan gambaran VSD kecil sampai
sedang.
 Ekokardiografi : 2D dan Doppler.
 VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat dengan
pandangan parasternal long axis.
 Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal, dan arteri
pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short axis.
 Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan keluar ventrikel
kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner dan juga kelainan lain
yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left superior vena cava.
4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi
sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud
untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer.2

2.5.7 Penatalaksanaan19

Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah dan mengatasi
komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen paliatif atau koreksi pembedahan.

a. Prosedur penanganan blue spell dilakukan tergantung pada frekuensi dan tingkat keparahan
serangan hipersianosis, yaitu:
1) Penempatan bayi di perut dalam posisi lutut-dada (knee-chest position) yaitu menempelkan
lutut ke arah dada sambil memastikan bahwa pakaian bayi tidak ketat atau posisi jongkok
pada anak yang sudah bisa berjalan untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik
sehingga aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang.
2) Pemberian oksigen
Meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan menurunkan sianosis yang disebabkan
oleh shunting intracardiac, dengan usaha diatas diharapkan hiperpnea dapat berkurang, dan
anak menjadi tenang.
3) Suntikan morfin secara subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg.
4) Koreksi natrium bikarbonat melalui intravena dengan cepat diperlukan jika sianosis luar
biasa parah sehingga terjadi asidosis metabolik atau jika anak menunjukkan kurangnya
respon terhadap terapi sebelumnya (PO2 arteri kurang dari 40 mm Hg).
5) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit,
dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan
perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
6) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan
resistensi vaskuler sistemik dan juga sebagai sedative.
7) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan
serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung,
sehingga aliran darah ke paru diharapkan bertambah dan aliran darah sistemik membawa
oksigen ke seluruh tubuh juga dapat meningkat.
8) Pengukuran pH darah secara berulang dilakukan karena kemungkinan terjadi kekambuhan
asidosis dapat berlangsung cepat sedangkan pemulihan dari sianosis biasanya cepat sekali
jika pH telah kembali normal.

b. Tetralogi of fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Tujuan utama pembedahan adalah
untuk mengembalikan aliran darah ke paru-paru sehingga dapat menurunkan hipoksia. Operasi
direkomendasikan pada usia 1 tahun ke atas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa
nantinya.
Manajemen bedah:

1) Blalock-Taussig (BT procedure), yaitu menghubungkan arteri subklavia ke arteri pulmonal


dengan shunt. Teknik ini memungkinkan aliran darah dari arteri subklavia ke arteri
pulmonal yang dapat meningkatkan aliran darah total ke pulmonal sehingga meningkatkan
saturasi oksigen.

Gambar 2.6 Blalock-Tausig Shunt

2) Perbaikan total berupa penutupan VSD dan reseksi stenosis infundibular, atau valvulotomy
paru (pemasangan patch) jika dibutuhkan karena setelah prosedur blalock-taussig seiring
pertumbuhan anak, kebutuhan aliran darah pulmonal semakin meningkat. Angka
mortalitas bedah untuk perbaikan total TOF adalah 5%.
2.5.8 Diagnosa Banding 2,20

A. Atresia Pulmonal
Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru dimana lubang katup gagal untuk
mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga menghalangi aliran darah dari jantung
ke paru-paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresia pulmonal biasanya
dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir.
B. Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masing-masing dengan
konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah ventricular septal defect (VSD).
Posisi kedua arteri besar ini adalah bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi,
bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel, transposisi
arteri besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak mungkin hanya
dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi, mungkin terdapat kardiomegali
atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan
ada atau tidaknya stenosis pulmonal, EKG sebagian besar kasus menunjukan deviasi sumbu
ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan.
C. Transposition of Great Artery (TGA)
Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis yakni
aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis, sedangkan
arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Gejala klinis yang
terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif. Sianosis tampak sangat jelas apabila
komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat, dan akan berkurang apabila
pencampurannya baik. Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi
progresif apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi asidosis dan terjadi gagal jantung,
terutama pada kasus dengan septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak nafas sering
mengalami pneumonia dan pertumbuhannya menjadi lambat. Pada pemeriksaan fisik, biasanya
tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I
terdengar normal, sedang bunyi janutng II terdengar tunggal dan keras akibat posisi anterior-
posterior pembuluh darah besar. Biasanya tidak ada bising jantung dan jika ada biasanya
berasal dari stenosis pulmonal atau VSD. Getaran bising jarang terjadi.

2.5.9 Komplikasi 20

a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.


b. Polisitemia.
c. Emboli sistemik.
d. Abses otak.
e. Cyanotic spell.

2.5.10 Prognosis

Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini tanpa pembedahan, angka kematiannya adalah
95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya
operasi telah dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis
pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan. Prognosis jangka
panjang kurang baik bila:

a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia
yang lama.
b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel
kanan. 20,21