BAB I

PENDAHULUAN

Papil edema adalah edema disk optic sekunder akibat tekanan intrakranial
tinggi. Papil edema tidak dapat terjadi tanpa adanya peningkatan tekanan
intrakranial namun peningkatan tekanan intracranial tidak selalu diikuti dengan
adanya papil edema. Papil edema sering bilateral dan simetris, namun mungkin
juga asimetris atau unilateral. Papil edema dari berbagai penyebab hipertensi
intrakranial dapat berkembang pada usia berapapun, baik jenis kelamin, maupun
1
kelompok ras atau etnis manapun.
Diagnosis papil edema dilakukan dengan pemeriksaan saraf optik
2
(ophtalmoscopik) secara langsung dan tidak langsung. Dari banyak teknik
pencitraan, MRI telah dilakukan secara khusus karena kemampuannya untuk
3
memberikan visualisasi kasar dunia optik, saraf optik, orbit, dan bidang optik.
Papil edema kronis menyebabkan hilangnya akson dengan penyempitan

bidang visual, kehilangan substansi dari diskus dan pada akhirnya, kehilangan

ketajaman sentral. Pasien (terutama yang menderita IIH) perlu diikuti untuk

mencegah kehilangan penglihatan.

 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

1.DEFINISI
Papil edema adalah edema disk optic sekunder akibat tekanan intracranial
tinggi. Papil edema tidak dapat terjadi tanpa adanya peningkatan tekanan
intracranial namun peningkatan tekanan intracranial tidak selalu diikuti dengan
adanya papil edema. Papil edema sering bilateral dan simetris, namun mungkin
1
juga asimetris atau unilateral.

Gambar 2 papil edema dan normal diskus optikus12.

2. EPIDEMIOLOGI
Papil edema dari berbagai penyebab hipertensi intrakranial dapat
berkembang pada usia berapapun, baik jenis kelamin, maupun kelompok ras
atau etnis manapun. Meskipun tekanan intrakranial tinggi dapat terjadi pada bayi
dan anak-anak yang masih sangat muda, fontanel terbuka dapat mengurangi
perkembangan papil edema pada pasien ini walaupun terjadi hipertensi
1
intracranial.
3. ETIOLOGI
1. Lesi massa
Peningkatan volume intraserebral dari lesi massa dapat menyebabkan
tekanan intrakranial meningkat yang menyebabkan papilledema, namun
mekanisme kompensasi dapat menghalangi pengembangan papilledema dalam
kasus kronis. Dalam satu seri, papilledema hanya ditemukan pada 28% pasien
berusia 0-90 tahun dengan riwayat tumor otak yang datang ke bagian gawat
darurat, namun kepekaan dan keandalan pendeteksian papilledema dalam
keadaan ini mungkin rendah. Sebaliknya, beberapa seri neurosurgical yang
lebih besar menemukan papilledema hingga 60% -80% pada pasien dengan
1
tumor serebral.
Lesi massa infratentorial, yang dapat menghambat aliran keluar ventrikel
pada saluran air Sylvian yang relatif sempit cenderung menghasilkan papilledema
daripada lesi massa supratentorial. Tumor otak pada anak-anak lebih sering
ditemukan di fossa posterior, dan dengan demikian hadir lebih sering dengan
1
papilledema.

2. Perdarahan serebral
Perdarahan subarachnoid (SAH), hematoma subdural akut (SDH), dan
perdarahan intraparenchymal (IPH) semuanya dapat dikaitkan dengan papilledema,
dan dapat berkembang dalam beberapa jam setelah perdarahan. Papilledema karena
SAH atau IPH terjadi hanya pada sebagian kecil pasien, meskipun ada peningkatan
tekanan intrakranial. Dalam satu rangkaian pasien aneurisma yang pecah,
papilledema hanya ditemukan pada 16% pasien meskipun SAH. Adanya
papilledema di SAH tidak terkait dengan jenis kelamin, usia, atau situs aneurisma.
Menariknya, dalam rangkaian tujuh kasus ini, papilledema bersifat unilateral, dan
ipsilateral terhadap lesi pada enam kasus. Dipercaya bahwa SAH
memproduksi papilledema baik dengan menghalangi arus keluar cairan
serebrospinal dalam sistem ventrikel atau dengan menghalangi penyerapan cairan
 serebrospinal pada granulasi arachnoid. Demikian juga, kejadian papilledema
pada pasien dengan soran aneurysmal telah dilaporkan oleh peneliti lain sebanyak
1
10% -24%.
Papilledema juga terjadi pada pasien dengan SDH akut dan kronis,
namun lebih sering diamati pada fase akut. Sebaliknya, pada pasien dengan
hematoma epidural,

papilledema dapat berkembang beberapa minggu setelah cedera, terutama bila

hematoma berada pada titik yang menyebabkan kompresi sinus sagital
1
superior.

3. Trauma
Selain perdarahan intrakranial traumatis (misalnya SAH, SDH, epidural
hematoma, IPH), trauma dapat menghasilkan peningkatan tekanan intrakranial
dan papilledema melalui mekanisme lain. Dalam sebuah penelitian terhadap
pasien dengan cedera kepala akut, kehadiran papilledema hanya memiliki sedikit
korelasi dengan tingkat tekanan intracranial yang tinggi dan hanya ditemukan
pada 3,5% pasien. Jadi, tidak adanya papilledema tidak berarti menyingkirkan
peningkatan tekanan intrakranial dalam hal ini. Dalam penelitian ini, papilledema
lebih sering terjadi pada pasien dengan SDH. Papilledema yang berkembang pada
pasien setelah trauma kepala biasanya digambarkan ringan (tapi cukup bervariasi)
dan dapat terjadi segera, terjadi beberapa hari setelah cedera, atau sampai 2
minggu kemudian. Mekanisme yang dipostulasikan untuk pengembangan
papilledema segera adalah peningkatan tekanan intrakranial yang mendadak dan
berat namun sementara, sedangkan peningkatan tekanan intrakranial yang terus
berlanjut namun ringan sampai sedang untuk papilledema yang muncul selama
minggu pertama setelah cedera. Papilledema selama minggu ke 2 atau yang lebih
baru dapat disebabkan oleh gangguan penyerapan cairan serebrospinal dan
hidrosefalus yang berhubungan dengan komunikasi atau edema serebral terfokus
1
atau difus.
4. Lesi spinal cord
Tumor saluran tulang belakang merupakan penyebab peningkatan tekanan
intrakranial yang tidak biasa dan bisa mengakibatkan perkembangan papilledema.
Sebagian besar tumor tulang belakang ini bersifat intradural, namun tumor tulang
belakang ekstradural juga dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial.
Pada tumor yang melibatkan daerah serviks bagian atas, tekanan intracranial yang
tinggi dianggap pembengkakan tumor ke atas dengan kompresi serebelum dan
obstruksi cairan serebrospinal, mengalir melalui foramen magnum. Lebih dari 50%
lesi medula spinalis yang terkait dengan papilledema adalah ependymomas atau
neurofibroma, yang biasanya berada di daerah toraks dan lumbar, dan mekanisme
1
ini saja tidak mungkin menjadi penyebab tunggal tekanan intrakranial yang tinggi.
Penyebab tekanan intracranial yang tinggi dan papilledema dalam kasus ini
lebih mungkin terjadi karena gangguan penyerapan cairan serebrospinal akibat
penyumbatan granat araknoid oleh peningkatan protein cairan serebrospinal yang
dihasilkan oleh tumor ini dan tumor lainnya. Mekanisme serupa mungkin terjadi
pada pekerjaan yang menyebabkan papilledema pada sindrom Guillain-Barré.
Dalam kasus lain, SAH berulang, yang terjadi umumnya akibat perdarahan dari
permukaan ependymomas, juga dapat menyebabkan gangguan penyerapan cairan
1
serebrospinal dari penyumbatan arachnoid villi oleh darah atau produk darah.

Papilledema kadang-kadang ada pada pasien dengan patologi sumsum

tulang belakang non-neoplastik lainnya, mungkin dengan mekanisme serupa. Telah
dilaporkan pada pasien dengan disc toraks hernia, menyelesaikan postoperatif. Para
penulis mendalilkan bahwa papilledema pada pasien ini disebabkan oleh kongesti
vena epidural kronis dari tekanan disk hernia ekstradural yang menghasilkan blok
subarachnoid parsial, atau oleh meningitis aseptik terkait dan protein cairan
serebrospinal yang meningkat. Mekanisme lainnya meliputi hilangnya elastisitas
1
mekanisme kompensasi reservoir di sumsum tulang belakang karena tumor.
5. Hipertensi intrakranial idiopatik
IIH juga dikenal sebagai pseudotumor utama cerebri. IIH biasanya
didefinisikan dengan pengecualian menggunakan kriteria diagnostik tertentu
(misalnya, kriteria Dandy yang dimodifikasi). Kriteria ini meliputi: tanda dan
gejala hanya karena tekanan intracranial
yang tinggi (misalnya sakit kepala, tinnitus sinkron-sinkron, papilledema, dan
diplopia karena kelumpuhan saraf ke enam yang tidak dilokalisasi); normal
neuroimaging (misalnya,
biasanya pencitraan resonansi magnetik sebaiknya dengan dan tanpa kontras dan
venogram resonansi magnetik); tekanan intracranial yang tinggi (biasanya lebih
besar dari 25 cm yang diukur dalam posisi dekubitus lateral kiri) namun komposisi
cairan serebrospinal normal; dan tidak ada alternatif yang mendasari etiologi untuk
temuan ini. IIH biasanya mempengaruhi wanita obesitas pada usia subur, namun
dapat dilihat pada pasien dari usia berapa pun, baik jenis kelamin, maupun tanpa
obesitas. Faktor risiko IH sekunder adalah penggunaan zat eksogen seperti lithium,
hormon (misalnya hormon pertumbuhan, pengganti tiroid), analog vitamin A
(misalnya retinoid), antibiotik (misalnya nitrofurantoin, asam nalidiksat, dan
tetrasiklin, tapi terutama minocycline) dan pengambilan atau kemungkinan
1
penarikan kortikosteroid.
Diagnosis IIH adalah salah satu pengecualian, dan kriteria Dandy yang
dimodifikasi, umumnya digunakan untuk menegakkan diagnosis. Gangguan ini
belum tentu jinak, meski pernah disebut "hipertensi intrakranial jinak", karena
pasien mungkin mengalami kehilangan penglihatan yang signifikan terkait
papilledema dan banyak pasien mengalami sakit kepala sedang sampai parah dan /
atau sulit ditangani. Sebuah penelitian case-control menunjukkan bahwa tingkat
kenaikan berat badan dan indeks massa tubuh yang lebih tinggi dikaitkan dengan
risiko IIH yang lebih besar. Peningkatan berat badan moderat baru-baru ini (5% -
15% dari berat badan) pada pasien obesitas dan non-obesitas juga meningkatkan
risiko IIH. Pasien IIH biasanya hadir dengan gejala dan tanda ICP tinggi. Sakit
kepala adalah gejala penyajian yang paling sering dilaporkan, terjadi di lebih dari
 90% kasus pada kebanyakan penelitian. Pasien IIH sering menderita sakit kepala
setiap hari, dan mungkin terbangun karena sakit kepala. Gejala lain mungkin
mencakup gangguan visual transien. , penglihatan kabur, bintik buta yang
membesar atau cacat bidang visual lainnya, diplopia binokular (karena kelumpuhan
saraf non-lokalisasi keenam), dan tinnitus sinkron-sinkron. Kehilangan visi
biasanya disebabkan oleh papilledema dan neuropati optik sekunder, yang
menyiratkan bahwa pasien tanpa papilledema tidak berisiko kehilangan
penglihatan. Sebagian besar pasien dengan IIH memiliki papilledema, namun IIH
tanpa papilledema telah dilaporkan. Papilledema biasanya bilateral dan simetris,
1
namun dapat asimetris atau unilateral pada sekitar 10% pasien.

4. PATOGENESIS
Patofisiologi utama dari papil edema adalah adanya blokade dari transport
axoplasmik, edema, dan kongesti vaskuler. Transport axoplasmik merupakan suatu
aliran material yang bertanggungjawab untuk memelihara axon, material yang
terutama adalah protein dan organel-organel yang terbentuk di neurolsoma dan
ditransportkan di sepanjang axon.1
Transport axonal ini bergantung pada mikrotubuli-mikrotubuli yang menyerupai
‘railroad tracks’. Transport axoplasmik ortograde dapat terjadi lambat dan cepat.
Pada transport yang lambat, biasanya terjadi 0,5-3,0mm per hari, dan pada transport
yang cepat kecepatan alirannya adalah 200-1000mm per hari.1,2
Baik secara mekanik maupun vaskuler, keduanya dapat menyebabkan blokade
dari aliran axoplasmik ini. Secara mekanik biasanya disebabkan karena adanya tumor
atau massa, sedangkan secara vaskuler dapat terjadi karena perdarahan. Biasanya
blokade mulai terjadi bila terdapat tahanan pada lamina koroidalis atau lamina
skleralis. Tekanna yang terus menerus meningkat akan menyebabkan bendungan dan
kerusakan axon.1,2,4
Secara kllinis, edema pada optik disk dapat pula disebabkan oleh peningkatan
tekanan vena pada atau dekat dengan lamina kribosa baik secara mekanis atau
fisiologis menghambat aliran axoplasmik.2
5. MANIFESTASI OKULER
Papil edema dapat diamati dengan pemeriksaan fundus yang biasanya dibantu
dengan direk oftalmoskopi baik dengan standart cahaya (putih) atau dengan red-free
light (untuk menilai nerve fiber layer). Indirect oftalmoskop dengan lensa 20D akan
menghasilkan gambaran yang lebih sterioskopis. Lensa 90D juga dapat digunakan
dengan slit lamp untuk menghasilkan pembesaran yang baik dan steresokopis. RAPD
biasanya tidak ditemukan pada papiledema.1,5
Berikut adalah tanda klinis edema pada optik disk secara mekanik:1,2
 Kabur di margin optik disk
 Penggaungan pada cup optik disk
 Anterior extension of the nerve head
 Edema pada nerve fiber layer
 Adanya retinal atau koroidal fold, atau keduanya
Sedangkan tanda klinis edema pada optik disk secara vaskuler adalah:1,2
o Kongesti vena dari pembuluh darah arkuata atau peripapiler
o Perdarahan di papil dan retinal peripapiler
o Infark dari nerve fiber layer (cotton wool spot)
o Hiperemis pada optic nerve head
o Hard exudat di optik disk
Untuk mempermudah mengetahui stadium papil edema berdasarkan waktu, maka
papil edema dibedakan menjadi papil edema awal/insipien, fully developed/akut papil
edema, kronis papil edema, dan papil edema lambat. Perkembangan papil edema ini
dapat terjadi beberapa hari hingga beberapa minggu tergantung pada
etiologinya.Biasanya edema akan mengenai optik disk daerah superior dan inferior
terlebih dahulu, setelah agak kronis (bulan hingga tahun) baru mengenai daerah nasal
dan kemudian temporal1,2,3,6
 Papil edema awal/insipien
Pada keadaan akut disk tampak hiperemis, bengkak, batas dengan margin
tidak jelas dan kekaburan di sekitar nerve fiber layer. Pulsasi vena juga
tampak hilang spontan.
 Gambar 2. Papil Edema Awal/Insipien

 Fully developed papil edema(akut)

Stadium ini optik disk masih tampak hiperemis dengan pengangkatan/elevasi
optic nerve head, dan pembuluh darah tampak tenggelam, disertai dengan
dilatasi jaringan kapiler, telangiektasis dan adanya peripapiler splinter
haemmorhage dan terkadang disertai dengan adanya koroidal fold dan retina
striae, sehingga menyebabkan penurunan tajam penglihatan. Terkadang dapat
ditemukan adanya cotton wool spots dan eksudat.

Gambar 3. Papil Edema Akut

 Kronis papil edema

Adanya beberapa perdarahan, cup optik disk tampak kabur, dan disk tampak
kurang hiperemis dibandingkan stadium akut, akibat proses kehilangan axon
 yang kronis, serta terdapat hard eksudat di dalam optic nerve head. Tampak
pulasuatu daerah keputihan (pseudodrusen)yang merupakan suatu akumulasi
dari bendungan axoplasma akibat papil edema. Optociliaris shunt juga dapat
ditemukan pada stadium ini. Hilangnya penglihatanmulai meningkat pula.

Gambar 4. Papil Edema Kronis

 Papil edemalambat
Pada stadium ini telah terjadi atrofi optik sekunder yang merupakan stadium
akhir, pembengkakan disk menurun karena axon sudah hilang, arteriol retina
menyepit atau tampak sheated, dan optik disk tampak keabu-abuan/pucat.
Fungsi penglihatan dan lapang penglihatan biasanya sudah tidak ada.

Gambar 5. Papil Edema Lambat

Sedangkan gejala yang muncul pada pasien adalah gambaran dari peningkatan
tekanan intrakranial sepertinyeri kepala dan penglihatan menjadi tiba-tiba gelap yang
bersifat transien. Gejala lain yang jarang ditemukan adalah penglihatan kabur,
pengecilan lapang pandang, diskromatopsia, dan diplopia.1
Nyeri kepala akibat peningkatan tekanan intrakranial biasanya mudah dibedakan
karena biasanya berat dan sering disertai dengan mual dan muntah serta adanya
tekanan disekitar telinga, dan tinitus. Selain itu nyeri kepala akan bertambah berat
bila dalam posisi telentang dan pada pagi hari ketika pasien bangun tidur dan
bertambah nyeri sepanjang hari. Nyeri perlu dibedakan dengan nyeri kepala pada IIH
(biasanya berupa chronic tension-type, migren, cluster headache, dan berkelanjutan
meskipun tekanan intrakranial telah normal).1
Penglihatan yang tiba-tiba gelap dan bersifat transien juga spesifik pada tekanan
tinggai intrakranial, hal ini biasanya dikenal dengan blackout/grayout/whiteout
padamonokular atau binokular, keadaan ini biasa terjadi 3-4 detik dan sering terjadi
bila pasien berubah posisi dari telentang ke posisi duduk atau berdiri.1,2
Pada keadaan akut biasanya tajam penglihatan dan penglihatan warna masih normal,
respon pupil juga masih baik dan hanya ditemukan adanya pembesaran bintik buta,
akan tetapi bila telah terjadi atrofi sekunder yang bersifat permanen, akan
menyebabkan pengecilan lapang pandang dan gangguan penglihatan warna. 1,2,3,6
Penglihatan yang kabur pada keadaan papil edema juga merupakan akibat dari
pembesaran bintik buta dan retinal fold atau edema; tetapi biasanya bersifat
reversibel. Diplopia seringkali muncul akibat kelumpuhan N.VI yang tidak
terlokalisasi, dan akan pulih bila tekanan telah terkontrol.1,2,3

6. DIAGNOSIS
Diagnosis papil edema dilakukan dengan pemeriksaan saraf optik
(ophtalmoscopic) secara langsung dan tidak langsung. Hiperemia pada kepala
saraf, pengaburan batas diskus optikus, perdarahan berbentuk peripapiler,
pelebaran kapiler di permukaan saraf, dan tidak adanya denyut vena spontan
2
adalah tanda klinis papil edema.
 Pada pemeriksaan biasanya didapatkan:
1. Pembengkakan diskus (biasanya bilateral namun kadang asimetris).
2. Pembengkakan vena (biasanya tanda awal pada papil edema).
3. Tidak ada pulsasi vena (tidak selalu ada pada papil edema).
4. Perdarahan di atas atau berdekatan dengan diskus optikus.
5. Batas optik tidak jelas.
6. Peningkatan diskus optik - jika diskus membengkak secara signifikan,
sulit untuk fokus pada keseluruhannya pada saat bersamaan.
7. Garis retina radial (garis Paton) memancar keluar dari diskus.
8. Kerusakan pada bidang visual - misalnya, titik buta yang membesar.
9. Ketajaman Visual - mungkin tetap relatif utuh pada papil edema
ringan sampai sedang.
10. Gangguan penglihatan warna, desaturasi merah.
11. Mungkin terdapat RAPD (Relative Afferent Pupillary Defect) atau
kelumpuhan saraf
VI kranialis.

7. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Dugaan untuk papil edema dapat disimpulkan dari anamnesis. Selain itu
pemeriksaan fundus sangatlah menentukan. Dimana fundus dinilai apakah terdapat 10
tanda edema optik disk dan tidak hanya menilai derajat ringan, sedang, berat tetapi
juga menilai stadiumnya (awal, developed, kronis, atau terlambat). Pemeriksaan lain
adalah dengan pencitraan (CT scan, MRI) yang juga dapat disertai dengan tindakan
lumbal pungsi (bila dari pencitraan tidak ada tanda herniasi) dengan manometer serta
unutk menilai komposisinya. Perimetri untuk medekteksi lapang pandang, stereo disc
image untuk meilai keadaan disk, angiografi untuk melihat adanya kebocoran, dan
autofluoresen atau USG B-scan untuk menemukan ada tidaknya drusen.1,4,5,6
8. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Diagnosis pembeda dari papil edema adalah edema disk yang tanpa disertai
peningkatan tekanan intrakranial, misalnya kompresif optik neuropati (meningioma
dan glioma), papilitis, anterior iskemik optik neuropati, CRVO, optik disk vaskulitis,
dan juvenile diabetik papilopati. Pseudopapiledema juga perlu dibedakan dengan
papil edema biasanya terjadi pada optik disk drusen, (drusen akan menutup optik
disk, drusen ini tampak bergumpal-gumpal sehingga optik disk seperti elevasi), optik
disk yang tertutup sisa hialoid dan jaringan glial, dan pada hiperopia 1,2,3,6

Gamabr 6. Optik Disk Drusen (Kiri), Papil Edema (Kanan)

9. TATALAKSANA
Terapi pada papil edema berhubungan dengan hilangnya visus yang bergantung
pada penyebab, gejala, tanda, dan progesifitas dari masalah yang ada. Bila tumor
memungkinkan utntuk diangkat, maka tindakan surgikal perlu dilakukan, terapi
medikamentosa yang dapat diberikan sehubungan dengan usaha untuk menurunkan
tekanan intrakranial dengan membantu meningkatkan absorbsi cairan serebrospinal
dan menurunkan produksiya, yaitu dengan diuretika, golongan karbonik anhidrase
inhibitor, dan pada kasus IIH adalah penurunan berat badan (10-15%). Tindakan
lumbal pungsi juga dianggap efektif.1,4,5
Bila terapi medikamentosa tidak efektif, maka dapat dilakukan optic nerve sheath
dekompresi atau vetrikuloperitoneal shunt atau lumbiperitoneal shunt. Tindakan dan
terapi ini dilakukan dengan memperhitungkan keadaan papiledema dan visus (sebagai
patokan adalah lapang pandang dan penglihatan warna), oleh karena itu oftalmologis
sangat berperan penting dalam menentukan tindak lanjut terapi.1,3,4

10. PROGNOSIS
Prognosis untuk keadaan papil edema sangatlah bergantung pada etiologinya.
Untuk pasien dengan etiologi tumor otak metastase, prognosisnya sangat buruk,
sedangkan pasien dengan etiologi obstruktif ventrikuler dapat dilakukan tindakan
shunt dengan prognosis baik, pasien dengan IIH dengan terapi yang baik juga
mempunyai prognosis yang baik. Oleh karena itu konsultasi ke bagian neurologi,
bedah saraf, atau neuroradiologi sangatlah diperlukan, dan begitu ditemukan adanya
papil edema oftalmologis harus menentukan seberapa agresif tatalaksana yang
diperlukan.1
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sadun, A.A., 2009., Papil edema and raised intracranial pressure., in:.Yanoff
& Duker Ophthalmology., Boston: Mosby., 3rd Edition., chapter 9.5

2. Sadun, A.A., 2008., Optic atrophy and papiledema., in: Principle and Practice
of Ophthalmology., 3rd Edition., Philadelphia: Saunders Elsevier., chapter
281

3. Helen, V., Meyer, D., Savino, P.J., 2012., Papil edema., in: Neuro-
Ophtalmology Color Atlas & Synopsis of Clinical Ophtalmology.,
Philadelphia: Lippicot William & Wilkins., 2nd edition., page 1620

4. Lee, A.G., FitzGibbon, E.J.,et al., 2015., Papilledema.,

www.eyewiki.aao.org.,diunduh tanggal 2 September 2015

5. Gossman, M.V., Giovanni, J., 2014., Papilledema clinical presentation.,

emedicine.medscape.com., diunduh tanggal 2 September 2015

6. American Academy of Ophthalmology., 2014., The Patient with decreased

vision: classification and management. In: Neuroophtalmology., San
Fransisco., chapter 4., page 107-111