Anda di halaman 1dari 25

KARDIOLOGI

101
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Defek septum vetrikel (DSV) merupakan salah satu jenis penyakit jantung bawaan
yang paling sering ditemukan. Penyakit jantung bawaan ini sering ditemukan sebagai defek
tersendiri (20%) atau dapat merupakan bagian dari kompleks PJB (penyakit jantung
bawaan); seperti TF (tetralogi Fallot) dan transposisi arteri besar. DSV merupakan lesi yang
paling sering ditemukan pada sindrom kelainan kromosom
Secara anatomis DSV diklasifikasikan sesuai dengan letak defeknya yaitu: (1). DSV
perirnembraneus (80%) biasanya meluas ke muskular, inlet, atau outlet, (2). outlet (5-7%),
(3). inlet (5-8%) posterior dan inferior defek perirnembraneus, (4). muskular (S20%), tipe
sentral, apikal, marginal, dan Swiss cheese.
Berdasarkan fisiologi, klasifikasi DSV adalah sebagai berikut: 1) DSV defek kecil
dengan resistensi vaskular paru normal, 2)DSV defek sedang dengan resistensi vaskular
paru bervariasi, 3) DSV defek besar dengan peningkatan resistensi vaskular paru ringan
sampai sedang,4) DSV besar dengan resistensi vascular paru tinggi.

LANGKAH DIAGNOSTIK
Anamnesis
1. DSV kecil umumnya menimbulkan gejala yang ringan, atau tidak ada gejala
(asimptomatik). Umumnya pasien dirujuk karena ditemukannya bising jantung (murmur)
secara kebetulan. Anak tampak sehat. Pada auskultasi S1 dan S2 normal, teraba thrill,
bising pansistolik derajat IV/6 dengan pungtum maksimum di SI 3-4 pada garis
parasternal kiri.
2. DSV defek sedang dapat menimbulkan gejala yang ringan berupa takipnea dan takikardi
ringan. Bayi dapat/sering mengalami kesulitan minum dan makan, dan sering mengalami
infeksi saluran nafas bagian atas. Pada pemeriksaan fisik ditemukan takipnea, retraksi
interkostal atau suprasternal. Pertambahan berat badan sangat lambat. Ditemukan thrill.
S1 dan S2 normal, ditemukan bising pansistolik intensitas keras di SI 3-4 parasternalis
kiri. Bising mid-diastolik sering ditemukan di apeks.
3. DSV defek besar, gejala timbul setelah 3-4 minggu. Terlihat gejala dan tanda gagal
jantung. Bayi mengalami takikardi, takipne, hepatomegali. Pasien tampak sesak, biru,
gagal tumbuh, banyak keringat dan sering mengalami infeksi nafas berulang. Bising
pansistolik bernada rendah dan tidak terlokalisasi.

102
Pemeriksaan Penunjang
1. Elektrokardiografi (EKG)
Pada DSV kecil, gambaran EKG normal. Kadang-kadang ditemukan gelombang S yang
sedikit dalam diantara prekordial atau peningkatan ringan gelombang R di V5 dan V6.
Pada DSV sedang terdapat hipertrofi ventrikel kiri atau kanan dan deviasi sumbu ke kiri.
2. Foto toraks
 Tidak spesifik. Pada defek kecil, ukuran jantung normal dengan corakan vaskular
paro normal. Pada DSV sedang, terdapat kardiomegali dan peningkatan corakan
vaskular paro dan tampak segmen pulmonal menonjol.
 Pada DSV besar, terdapat kardiomegali, peningkatan corakan vaskular paro dan
hipertrofi ventrikel kanan.
3. Ekokardiografi
Pemeriksaan meliputi M-mode, 2 dimensi, doppler dan doppler berwama; dapat
ditentukan besar defek, arah pirau, dimensi ruang jantung serta fungsi ventrikel
4. Kateterisasi
Pemeriksaan ini dilakukan pada DSV sedang dan besar untuk menilai besarnya pirau
dari kiri ke kanan (QP/QS) yang berguna untuk menentukan indikasi operasi.

Perjalanan alamiah
1. Penutupan spontan terjadi pada 30-40% pasien DSV membranus dan muskular pada
usia 6 bulan, paling sering terjadi pada DSV defek kecil.
2. Gagal jantung terjadi pada defek DSV yang besar, biasanya pada usia 6-8 minggu
3. Penyakit obstruksi vaskular paro dapat terjadi pada usia 6-12 bulan pada DSV besar.
4. Pada beberapa bayi dengan DSV besar dapat terjadi stenosis infundibular
5. Jarang terjadi infeksi endokarditis

TERAPI

Medikamentosa
1. DSV kecil tanpa gejala tidak perlu terapi
2. Pada gagal jantung diberikan digoksin 0.01 mg/kg/hari dan diuretik selama 2-4 bulan
untuk melihat apakah gagal tumbuh mengalami perbaikan. Pemberian makanan berkalori
tinggi dilakukan dengan frekuensi sering secara oral/enteral (via NGT). Perbaiki anemia
dengan preparat besi.
3. Menjaga kebersihan mulut dan pemberian antibiotic profilaksis terhadap infektif
endokarditis.
4. Penutupan DSV dengan menggunakan umbrella device (amplatzer septal occluder).

103
Pembedahan

Indikasi dan waktu pembedahan


 Pada bayi dengan DSV besar yang mengalami gagal jantung serta retardasi
pertumbuhan, dan kegagalan terapi medikamentosa, dilakukan operasi pada usia 6
bulan.
 Setelah usia 1 tahun, dengan QP/QS 2:1.
 Bayi dengan tanda hipertensi pulmonal tanpa gagal jantung atau gagal tumbuh harus
dilakukan kateterisasi pada usia 612 bulan dan dilakukan operasi segera setelah
kateterisasi.
 Bayi yang lebih besar dengan DSV besar dan tanda hipertensi pulmonal harus segera
dioperasi

104
DEFEK SEPTUM ATRIUM

Setiap defek pada septum atrium, selain paten foramen ovale, disebut defek septum
atrium (DSA). 5ecara anatomis, terdapat tiga tipe DSA yaitu: defek sekundum, defek primum,
dan defek tipe sinus venosus. DSA mencakup lebih kurang 10% penyakit jantung bawaan.
DSA tipe sekundum merupakan bentuk kelainan terbanyak (50% sampai 70%), diikuti tipe
primum (30%) dan sinus venosus (10%).
Sebagian besar DSA terjadi secara familial, sebagai akibat kelainan genetik atau
mutasi genetik pada kromosom 5p. Pirau melalui DSA ditentukan oleh komplaiens relatif dari
kedua ventrikel dan bukan dari besarnya defek. Umumnya komplaiens ventrikel kanan lebih
baik dari pada ventrikel kiri, menyebabkan resistensi atrium kanan pada saat pengisian lebih
rendah sehingga aliran pirau terjadi dari kiri ke kanan.
Pada defek kurang dari 3 mm yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan, penutupan
secara spontan terjadi pada 100% pasien pada usia 1 ½ tahun. Defek 3 sampai 8 mm
menutup pada usia 1 ½ tahun pada 80% pasien, dan defek lebih besar dari 8 mm jarang
menutup spontan.

LANGKAH DIAGNOSTIK

Anamnesis
Sebagian besar bayi dan anak asimtomatik. Bila pirau cukup besar, maka pasien
mengalami sesak nafas, infeksi paru berulang, dan berat badan sedikit kurang.

Pemeriksaan fisis
 Anak tampak kurus, berat badan kurang dari persentil ke 10.
 Pada auskultasi, S2 melebar dan menetap pada saat inspirasi maupun ekspirasi disertai
bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal. Pada pirau kiri ke kanan yang besar dapat
terdengar bising diastolik pada tepi kiri sternum bagian bawah

Pemeriksaan penunjang
1. Elektrokardiografi: deviasi sumbu QRS ke kanan (+90 sampai 1800), hipertrofi ventrikel
kanan, blok cabang berkas kanan (RBBB) dengan pola rsR' pada VI.
2. Foto toraks: kardiomegali dengan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan. Arteri
pulmonalis tampak menonjol disertai tanda peningkatan vaskular paru.
3. Ekokardiografi dapat menentukan lokasi dan besarnya defek, dimensi atrium kanan
ventrikel kanan dan dilatasi arteri pulmonalis. Dengan dopIer dapat dilihat pola aliran
pirau

105
TERAPI

Medikamentosa
 Pada DSA yang disertai gagal jantung, diberikan digitalis atau inotropik yang sesuai dan
diuretik.
 Profilaksis terhadap subakut bakterial endokarditis diberikan bila ada tanda prolaps katup
mitral.

Penutupan tanpa pembedahan


Dilakukan dengan pemasangan device (Clamshell, atrial septal defect occluder system)
melalui transkateter; hanya dilakukan pada DSA tipe sekundum.

Penutupan dengan pembedahan


Dilakukan apabila bentuk anatomis DSA tidak memungkinkan untuk dilakukan pemasangan
device.
 Pada DSA dengan aliran pirau kecil, penutupan defek dengan atau tanpa pembedahan
dapat ditunda sampai usia 5-8 tahun; hipertensi dilakukan bila tidak terjadi penutupan
secara spontan.
 Pada bayi dengan aliran pirau besar, pembedahan dilakukan segera bila gagal jantung
kongestif yang terjadi tidak memberi respon inemadai dengan terapi medikamentosa.
 Tindakan intervensi penutupan defek hanya dilakukan bila hipertensi pulrnonal belum
terjadi. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal, hanya diberikan terapi konservatif

106
DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

Duktus arteriosuspersisten (DAP) adalah suatu kelainan yang ditandai qengan tetap
terbukanya duktus yang menghubungkfn arteri pulmonalis kiri dan aorta desenden setelah
bayi lahir. Pada bayi cukup bulan, penutupan duktus secara fungsional terjadi 12 jam setelah
bayi lamr dan secara lengkap dalam 2 sampai 3 minggu. DAP mencakup 5% sampai 10%
penyakit jantung bawaan, dengan jumlah pasien perempuan lebih banyak dari laki-Iaki (3:1).
Insidens makin bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.
Gangguan penutupan duktus pada bayi cukup bulan disebabkan adanya kelainan
struktur otot polos duktus sedangkan pada bayi prematur disebabkan oleh penurunan
responsivitas duktus terhadap oksigen dan peran relaksasi aktif dari prostaglandin E2 (PGE2)
dan prostasiklin (PGI2). Berbeda halnya dengan bayi prematur, penutupan DAP pada bayi
cukup bulan sangat jarang terjadi. Penyulit yang sering terjadi adalah gagal jantung
kongestif, pneumonia berulang, penyakit obstruktif paru, endokarditis bakterial subakut.

LANGKAH DIAGNOSTIK
Anamnesis
Gambaran klinis tergantung besarnya pirau kiri ke kanan pada duktus. Bila ukuran
DAP kecil, biasanya asimtomatik, sedangkan DAP besar sering memberikan gejala sesak,
kesulitan minum, berat badan sulit naik infeksi saluran nafas bawah berulang, atelektasis,
dan gagal jantung kongestif.

Pemeriksaan fisis
 DAP kecil tidak memberi gejala. Tekanan darah dan nadi normal, hanya pada
pemeriksaan auskultasi terdengar bising kontinu di daerah subklavia kiri.
 Pada DAP sedang, gejala timbul pada usia 2-5 bulan berupa kesulitan makan dan infeksi
saluran nafas berulang, tetapi berat badan masih dalam batas normal.
 Pada pirau DAP besar: takikardia dan dipsnea tampak sejak minggu pertama kehidupan.
Bila telah terjadi penyakit obstruktif paru maka aliran akan berbalik, dari kanan menuju ke
kiri, dan akan memberikan gejala sianosis pada setengah tubuh bagian bawah
(differential cyanosis). Sering dijumpai hiperaktivitas prekordium, thrill sistolik pada
bagian kiri atas - tepi sternum, dan tekanan nadi yang lebar dan kuat.

Pemeriksaan penunjang
1. Elektrokardiografi: Pada DAP kecil dan sedang, EKG dapat normal atau menunjukkan
tanda LVH, sedangkan pada DAP besar dapat menunjukkan tanda LVH dan RVH.
2. Foto toraks: Pada DAP kecil, foto toraks masih normal, sedangkan pada DAP sedang

107
sampai besar akan tampak kardiomegali, pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta
asenden, dan tanda peningkatan vaskular paru.
3. Ekokardiografi: dapat mengukur besarnya duktus, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri.
Makin besar pirau, makin besar dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri.

TERAPI

Medikamentosa
1. Pada neonatus prematur ataupun cukup bulan dapat dicoba pemberian indometasin
dengan dosis pertama 0,2 mg/kgBB. Dua dosis berikutnya diberikan tergantung usia
pertama kali dosis pertama diberikan. Bila pemberian pertama dilakukan pada saat usia
kurang dari 48 jam, dua dosis berikutnya dalah sebesar 0,10 mg/kgBB; bila pada saat
usia 2-7 hari: 0,20 mg/kgBB; dan bila lebih dari 7 hari: 0,25 mg/kgBB. Total ketiga dosis
tersebut diberikan dengan jarak 12-24 jam. Efek maksimal dapat diharapkan apabila
pemberian dilakukan sebelum bayi berusia 10 hari.
2. Pada DAP sedang atau besar yang disertai gagal jantung, diberikan digitalis atau
inotropik yang sesuai dan diuretika.
3. Profilaksis terhadap endokarditis bakterial subakut bila ada indikasi.

Penutupan tanpa pembedahan


Dilakukan bila duktus tidak menutup secara spontan dengan medikamentosa. Penutupan
dengan pemasangan device (umbrella, coil atau Amplatzer ductal occluder) melalui
transkateter

Penutupan dengan pembedahan


Dilakukan apabila bentuk anatomis DAP tidak memungkinkan untuk dilakukan pemasangan
device.
 Pada bayi tanpa gagal jantung, tindakan intervensi dapat ditunda sampai mencapai berat
badan dan usia ideal.
 Pada pasien anak/dewasa, bila belum terjadi hipertensi pulmonal, maka langsung
dilakukan tindakan intervensi penutupan duktus.
 Penutupan duktus tidak dikerjakan apabila telah terjadi hipertensi pulmonal; pada
keadaan ini hanya dilakukan tindakan konservatif saja.

108
109
TETRALOGI FALLOT

Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari
empat kelainan yaitu DSV besar, penyempitan jalan keluar ventrikel kanan, hipertrofi
ventrikel kanan, dan overriding aorta. Pada dasarnya hanya dua kelainan yang dibutuhkan
yaitu V5D yang cukup besar yang membuat tekanan ventrikel kanan dan kiri sarna dan jalan
keluar ventrikel yang menyempit.

LANGKAH DIAGNOSTIK

Anamnesis
 Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.
 Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. Sesak waktu beraktivitas, squatting,
hipoksik spell yang berkembang kemudian walaupun bayi menunjukkan gejaala sianosis
yang ringan sebelumnya.
 Bayi dengan TF yang asianotik bisa tidak menunjukkan gejala atau dapat menunjukkan
tanda gagal jantung pada DSV besar dengan pirau dari kiri ke kanan.
 Pasien dengan atresia pulmonal mengalami sianosis segera setelah lahir.

Pemeriksaan Fisis
 Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh
 Tampak Rvtap sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik pada bagian atas dan tengah tepi
sternum kiri
 Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Suara jantung II (S2) biasanya
tunggal, keras. Terdengar bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan
tengah tepi sternum kiri.
 Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

Pemeriksaan Penunjang
1. Elektrokardiografi: right axis deviation (RAD) (+120- +150 derajat) pada TF sianotik.
Pada bentuk yang asianotik aksis bisa normal. Terdapat pembesaran ventrikel kanan
dengan pola strain tidak lazim. Pada TF asianotik terdapat pembesaran kedua ventrikel
yang dapat disertai pembesaran atrium kanan.
2. Foto toraks
a. TF sianotik
 Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal dan corakan paru
menurun. Pada TF dengan atresia pulmonal, dapat ditemukan lapangan paru

110
yang hitam ("black").
 Segmen AP utama cekung dan apex upturned (boot-shaped)
 Pembesaran atrium kanan dan arkus aorta kanan.
b. TF asianotik
Gambaran radiologi tidak dapat dibedakan dengan gambaran VSD kecil sampai
sedang;

Ekokardiografi: 2D dan Doppler


 VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat dengan
pandangan parasternal long axis
 Anatomi jalan keluar ventrikel kanan. katup pulrnonal. annulus pulmonal dan AP utama
beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short axis.
 Pressure gradient melalui obstruksi dapatr dinilai dengan Doppler. Kelainan arteri koroner
dapat dinilai dengan eko, juga kelainan lain yang berhubungan misalnya DSA, persistent
left superlOr vena cava.

TERAPI

Medikamentosa
Terapi spell. Orang tua harus dapat mengenali spell dan mengetahui apa yang semestinya
dikerjakan
 Bayi diangkat dan diposisikan dalam posisi knee chest
 Morfin sulfat 0.2 mg/kg secara subkutan atau intra muscular
 Oksigen
 Atasi asidosis dengan NaHC031 meq/kgBB intravena. Dosis yang sarna dapat diulang 15
menit kemudian.
- Propranolol oral 0.5-1.5 mg/kg setiap 6 jam untuk mencegah spell
- Dilatasi dengan balon pada katup pulmonal
- Kebersihan mulut dan gigi dan pemberian antibiotik profilaksis untuk endokarditis
bakterialis subakut
- Deteksi anemia defisiensi besi dan pemberian preparat besi

Pembedahan
1. Prosedur shunt paliatif
Indikasi:
- Neonatus dengan TF-PA
- Bayi dengan hipoplastik anulus pulmonal yang memerlukan patch transanulus
- Anak dengan hipoplastik Pas

111
- Bayi < 3 bulan dengan sianosisberat
- Bayi < 3 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan

Bedah konvensional
Indikasi:
1. Bayi dengan sianosis ringan; dilakukan koreksi total 1-2 tahun sesudah shunt
2. Pada anak asimtomatik dan asianotik koreksi dilakukan pad a usia 1-2 tahun
3. Pada anak yang asimtomatik dengan anomali arteri koroner, koreksi dilakukan pada usia
3-4 tahun.

112
GAGAL JANTUNG PADA BAYI DAN ANAK

Gagal jantung pada bayi dan anak adalah suatu sindrom klinis yang ditandai oleh
ketidakmampuan miokardium memompa darah ke seluruh tubuh untuk memenuhi kebutuhan
metabolisme tubuh termasuk kebutuhan untuk pertumbuhan. Gagal jantung dapat
disebabkan oleh penyakit jantung bawaan maupun didapat yang menimbulkan beban
volume (preload) atau beban tekanan (after load) yang berlebih atau insufisiensi miokard.
Penyebab lain adalah takikardi supraventrikular, blok jantung komplit, anemia berat, dan
korpulmonale akut.

LANGKAH DIAGNOSTIK
Anamnesis
 Sesak nafas
 Bayi mengalami kesulitan minum
 Bayi mengalami Bengkak pada kelopak mata/sacrum
 Anak mengalami bengkak pada tungkai
 Gangguan pertumbuhan dan perkembangan pada kasus kronis
 Penurunan toleransi latihan
 Keringat berlebihan di dahi

Manifestasi klinis
Tanda gangguan miokard
1. Takikardia : laju jantung > 160/menit pada bayi dan > 100/menit pada anak (saat diam).
Jika laju jantung >200/menit, perlu dicurigai adanya takikardia supraventrikuler.
2. Kardiomegali pada pemeriksaan fisis atau foto torak.
3. Peningkatan tonus simpatis: berkeringat, gangguan pertumbuhan
4. Irama derap (gallop)

Pemeriksaan fisis
Tanda kongesti vena paru (gagal jantung kiri)
1. Takipne
2. Sesak nafas, terutama saat aktivitas
3. Ortopne
4. Mengi atau ronki
5. Batuk

113
Tanda kongesti vena sistemik (gagal jantung kanan)
1. Hepatomegali: kenyal dan tepi tumpul
2. Peningkatan tekanan vena jugularis
3. Edema perifer
Pemeriksaan penunjang
 Foto toraks
 EKG
 Ekokardiografi
 Elektrolit
 Analisa gas darah
 Darah rutin

TERAPI
Tujuan penatalaksanaan
1. Menghilangkan faktor penyebab (ligasi untuk PDA)
2. Menghilangkan faktor pencetus
3. Penangangan infeksi/demam
4. Mengatasi gagal jantung
Penatalaksanaan umum
1. Oksigen
2. Tirah baring, posisi setengah duduk. Sedasi kadang diperlukan: luminal 2-3
mg/kgBB/dosis tiap 8 jam selama 1-2 hari
3. Koreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit
4. Restriksi garam janganterlalu ketat, pada anak garam <0.5 g/ hari
5. Timbang berat badan tiap hari
6. Hilangkan faktor yang memperberat: atasi demam, anemia, infeksi jika ada
Obat
Inotropik
Digoxin
 Lakukan EKG sebelum pemberian digoxin
 Jika mungkin periksa kadar K karena pada hipokalemi digoxin α dapat memberikan efek
toksis
 Digoxin dapat diberikan secara intra vena dengan dosis 75% dosis oral.
 Pemberian IM tidak dianjurkan.
 Digitalisasi diberikan dengan cara:
 dosis awal ½ dosis digitalisasi total,
 8 jam kemudian ¼ dosis digitalisasi total, sisanya 8 jam kemudian.

114
 Dosis rumatan diberikan 12 jam setelah dosis digitalisasi selesai.
 Pada kasus gagal jantung ringan: langsung dosis rumat
Table 1. Dosis digoxin untuk gagal jantung (oral)
Usia Dosis digitalisasi total (μg/kg) Dosis rumat (μg/kgBB/hari)
Premature 20 5
Bayi < 30 hari 30 8
Usia < 2 tahun 40-50 10-12
Usia > 2 tahun 30-40 8-10
Tanda tanda intoksikasi digitalis
 Pemanjangan PR interval pada EKG
 Sinus bradikardi atau blok pada sinoartrial
 Supraventrikular takikardi
 Ventricular arrhytmias
Dopamin
 Inotropik dengan efek vasodilatasi renal dan takikardia.
 Dosis 5-10 Ug/kg BB/menit secara N drip
Dobutamin
 Inotropik tanpa efek vasodilatasi renal maupun takikardia.
 Dosis 5-8 μlg/kg BB/ menit secara IU drip.
 Dobutamin dan dobutamin dapat diberi bersamaan dalam dosis rendah.
Diuretik
Furosemid
 Dosis: 1-2 mg/kgBB/hari.
 Dapat menimbulkan hipokalemi.
Spironolakton
 Dosis: 1-3 mg/kg BB
 Bersifat menahan kalium
Obat yang menurunkan afterload Captopril
 Captopril biasanya diberikan pada gagal jantung akibat beban volume, kardiomiopati,
insufisiensi mitral atau aorta berat, pirau dari kiri ke kanan yang besar.
 Dosis 0.3-0.6 mg/kgBB/hari dibagi 2-3 dosis.
 Menyebabkan retensi kalium.
 Dianjurkan untuk tidak diberikan bersamaan dengan diuretik yang bersifat penahan
kalium (spironolakton)

Bedah
Tergantung etiologi
Suportif

115
Perbaikan penyakit penyerta

116
SERANGAN SIANOTIK (CYANOTIK SPELLS)

Serangan sianotik (cyanotic spells, hypoxic spell, tet spell) merupakan suatu keadaan
kegawatan yang sering ditemukan pada bayi dan anak yang menderita penyakit jantung
bawaan sianotik. Kelainan ini biasanya terjadi pada bayi usia 2-4 bulan namun tidak jarang
ditemukan lebih awal pada umur 6-12 bulan. Oleh karena keadaan ini sangat berbahaya dan
dapat berakibat fatal maka diperlukan pengenalan klinis dan tatalaksana yang cepat dan
tepat.
Serangan sianotik disebabkan oleh spasme infundibulum pada ventrikel kanan pada
Tetralogi Fallot sehingga peningkatan pirau dari kanan ke kiri dan terjadi asidosis metabolik.
Serangan sianotik dapat pula terjadi pada kasus PJB sianotik tanpa infundibulum seperti
atresia pultnonal atau atresia tricuspid. Oleh karena itu perubahan keseimbangan "vascular
bed" sirkulasi pulmonal dan sistemik dianggap merupakan salah satu sebab terjadinya
serangan ini.

LANGKAH DIAGNOSTIK

Gejala dan tanda klinis


 Anak rewel dan gelisah, menangis lama Sianosis bertambah
 Sesak napas (cepat dan dalam)
 Bising jantung melemah
Pada keadaan serangan yang berat dapat menyebabkan kesadaran menurun dan kejang,
gangguan serebrovaskular, atau kematian.

TATA LAKSANA
Tata laksana serangan sianotik terutama ditujukan untuk memutuskan mata rantai
patofisiologi serangan sianotik.
1. Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Posisi ini akan meningkatkan aliran darah ke
paru karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan arteri femoralis.
2. Morphine-sulfat 0,1- 0,2 mg/kgBB s.c, i.m,i.v untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipne. Pemberian awal akan lebih mudah melalui s.c(subcutaneous)
3. Berikan bikarbonat-natrikus 1 mEq/kgBB i.v untuk mengatasi asidosis metabolik
4. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh oleh karena masalah
utamanya bukan kekurangan oksigen tetapi menurunnya aliran darah ke keparu.
5. Propranolol 0.01 -0.25 mg/kgBB i.v diberikan perlahan-Iahan untuk menurunkan denyut
jantung sehingga dapat mengatasi spell.

117
Langkah selanjutnya setelah spell dapat diatasi adalah :

1. Medikal
 Propranolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah timbulnya serangan ulangan
sementara menunggu terapi bedah.
 Deteksi dan terapi anemia relatif.
 Hindari dehidrasi dan jaga kesehatan mulut untuk mencegah endokarditis.

2. Bedah
Tindakan bedah paliatif (Blalock-Taussig shunt) dilakukan pada bayi kecil untuk
memperbaiki sirkulasi pulmonal. Setelah pembuluh darah arteri cukup setelah beberapa
waktu maka dilakukan tindakan bedah definitive

118
DEMAM REMATIK AKUT

Demam rematik merupakan penyakit vaskular kolagen multisistem yang terjadi


setelah infeksi streptokokus grup A pada individu yang mempunyai faktor predisposisi.
Penyakit ini masih merupakan penyebab penyakit jantung didapat (acquired heart disease)
terpenting di banyak negara terutama negara sedang berkembang. Keterlibatan
kardiovaskular pada penyakit ini ditandai oleh inflamasi endokardium dan miokardium
melalui suatu proses "autoimmune" yang menyebabkan kerusakan jaringan. Inflamasi yang
berat dapat melibatkan perikardium. Valvulitis merupakan tanda utama rematik karditis yang
paling banyak mengenai katup mitral (76%), katup aorta (13%) dan katup mitral + katup
aorta (97%). Insidens tertinggi ditemukan pada anak berumur 5-15 tahun.

LANGKAH DIAGNOSTIK
Manifestasi klinis demam rematik akut (DRA) didahului dengan infeksi tenggorokan
akut (faringitis akut) sekitar 20 hari sebelumnya. Masa tersebut merupakan periode laten
yang asimtomatik. Rata-rata onset sekitar 3 minggu sebelum timbul gejala. Manifestasi klinis
dapat dikelompokkan menjadi criteria major (5), kriteria minor (4) dan bukti didahului oleh
infeksi kuman streptokokus.
Kriteria diagnosis DRA berdasarkan Kriteria Jones (Revisi 1992) ditegakkan bila
ditemukan 2 kriteria mayor atau 1 kriteria mayor + 2 kriteria minor ditambah dengan bukti
infeksi streptokokus Grup A tenggorok positif +peningkatan titer antibodi streptokokus
Kriteria Major Kriteria Minor
Karditis Arthralgia
Poliartritis Demam
Korea Lab :
Eritema marginatum ASTO >
Subkunaetus nodul
LED > CRP+
(EKG : PR interval memanjang)

Kriteria major
1. Poliartritis
 Ditemukan pada 70% kasus
 Mengenai sendi besar: lutut, mata kaki, siku dan pergelangan tangan
 Sering melibatkan >1 sendi, bersamaan atau bergantian atau berpindah pindah
(poliartritis migrans)
 Terdapat tanda radang pada sendi yang terkena (bengkak, panas, merah, nyeri)
 Sangat responsif terhadap salisilat

119
2. Karditis
 Ditemukan pada 50% kasus
 Karditis akut ditandai dengan takikardia dan bising akibat valvulitis
 Miokarditis berat yang menyebabkan kardiomegali dan gangguan kontraktilitas
miokard pada ekokardiogram.
 Perikarditis (friction rub, efusi pericardium, nyeri dad a)
3. Eritema marginatum
 Ditemukan pada kurang dari 10% kasus
 Bercak kemerahan yang berbatas tegas
 Tidak gatal dan tidak pemah di wajah
 Terutama pada badan dan anggota gerak proksimal bagian dalam
4. Nodul subkutan
 Ditemukan pada 2-10% kasus, terutama pada kekambuhan
 Merupakan nodul yang keras, tidak nyeri, tidak gatal dengan diameter 0.2-2 em
 Biasanya simetris pada daerah esktensor sendi, sepanjang tulang belakang, dan
berlangsung beberapa minggu.
5. Korea Sydenham
 Ditemukan pada 15% kasus, terutama pada anak perempuan sebelum puber
 Dimulai dengan emosi yang labil dan perubahan kepribadian
 Gerakan spontan tidak terkontrol, disertai kelemahan otot, dan bicara cadel
 Disfungsi ganglia basalis dan komponen neuron korteks

Kriteria Minor
 Demam dan arthralgia: manifestasi klinis yang ditemukan pula pada banyak penyakit
lain. Demam terjadi pada fase awal demam rematik yang tidak diobati.
 Peningkatan LED dan C-Reactive protein hampir selalu ditemukan pada karditis
 Pemanjangan interval PR dapat pula terjadi pada penyakit inflamasi lain.

Catatan
Keadaan berikut ini merupakan perkecualian pemakaian kriteria Jones;
1. Korea dapat terjadi sebagai satu-satunya manifestasi klinis demam rematik
2. “indolent carditis" dapat merupakan satu-satunya manifestasi klinis pada pasien yang
datang beberapa bulan setelah onset demam rematik
3. Seringkali pasien yang mengalami kekambuhan(recurrence) tidak memenuhi kriteria
Jones

120
Klasifikasi derajat penyakit (berhubungan dengan tata laksana)
1. Artritis tanpa karditis
2. Artritis + karditis, tanpa kardiomegali
3. Artritis + kardiomegali
4. Artritis + kardiomegali + gagal jantung

TATA LAKSANA

Tata laksana komprehensif pada pasien dengan demam rematik meliputi :


1. Pengobatan manifestasi akut, pencegahan kekambuhan (rekurensi) dan pencegahan
endokarditis pada kasus dengan kelainan katup.
2. Bila gejaala klinis dan riwayat penyakit mengarah pada demam rematik akut maka
segera periksa ASTO, CRP, LED, tenggorok dan darah tepi lengkap. Untuk memastikan
keterlibatan jantung maka diperlukan pemeriksaan ekokardiogram.
3. Diberikan antibiotika untuk eradikasi streptokokus (penisilin atau eritromisin 40
mg/kgBB/hari selama 10 hari bagi anak dengan alergi penisilin)
4. Tirah baring (bed rest) bervariasi tergantung berat ringannya penyakit. LED merupakan
indikator penting masih adanya demam rematik aktif. Aktivitas anak dapat dimulai setelah
LED kembali normal.
5. Terapi antiinflamasi harus segera dimulai setelah diagnosis demam rematik ditegakkan
(lihat Tabel……)
 Bila hanya ditemukan artritis, diberikan aspirin 100 mg/ kgBB!hari sampai 2 minggu
kemudian dosis diturunkan selama 2-3 minggu berikutnya.
 Pada keadaan karditis ringan sampai sedang diberikan Aspirin dosis 90-100
mg/kgBB/hari terbagi dalam 4-6 dosis selama 4-8 minggu tergantung respon klinis.
Bila ada perbaikan, maka dosis diturunkan bertahap selama 4-6 minggu berikutnya.
 Prednison 2 mg/kgBB/hari diberikan selama 2-6 minggu hanya pada kasus dengan
karditis berat dengan gagal jantung.

PENCEGAHAN
1. Setiap pasien dengan riwayat demam rematik baik yang hanya dengan korea atau tanpa
gejala sisa (penyakit jantung rematik) memerlukan pengobatan profilaksis (sekunder).
Evaluasi pengobatan setiap 5 tahun Risiko terjadi kekambuhan paling tinggi dalam 5
tahun pertama.
2. Direkomendasikan pemberian profilaksis sampai usia dewasa (21-25 tahun), namun
pada keadaan yang berat dianjurkan lebih lama bahkan seumur hidup.

121
3. Obat yang diberikan Benzatin-Penisilin G : 600.000unitbila BB<27kg
1.2 juta unit bila BB > 27 kg
Diberikan setiap 28 hari (bukan tiap bulan)
Obat lain sebagai alternatif adalah penisilin oral, suI fadiazine, atau eritromisin

122
PENYAKIT JANTUNG REMATIK

Penyakit jantung rematik merupakan penyakit jantung didapat yang sering ditemukan
pada anak. PJR merupakan kelainan katup jantung yang menetap akibat demam rematik
akut sebelumnya, terutama mengenai katup mitral (75%), aorta (25%), jarang mengenai
katup trikuspid, dan tidak pemah menyerang katup pulmonal PJR dapat menimbulkan
stenosis atau insufisiensi atau keduanya.

STENOSIS MITRAL
Stenosis mitral paling sering ditemukan pada usia dewasa, karena diperlukan waktu sekitar
5-10 tahun untuk timbulnya gejala setelah serangan demam rematik akut

Manifestasi klnis
Stenosis mitral ringan tidak menimbulkan keluhan yang berarti berat akan menimbulkan
sesak nafas dengan atau tanpa aktifitas, ortopne dan palpitasi.

Pemeriksaan fisik
 Peningkatan impuls sepanjang garis parasternal kiri.
 Denyut nadi perifer melemah, tekanan nadi menyempit
 Pada stenosis mitral berat dapat ditemukan tanda-tanda hipertensi pulmonal (bunyi
jantung I mengeras, bunyi jantung II komponen pulmonal mengeras)
 Bising mid diastolic /presistolik

LANGKAH DIAGNOSTIK

Pemeriksaan penunjang
Elektrokardiografi: deviasi aksis ke kanan, pembesaran atrium kiri, hipertrofi ventrikel kanan

Foto toraks
Pembesaran atrium kiri dan atrium kanan, segmen pulmonal menonjol, dan kongesti vena
pulmonalis

Ekokardiografi
 Katup mitral menebal, kalsifikasi, gerakan terbatas, perlekatan katup dengan korda.
 Dilatasi atrium kiri, atrium kanan, arteri pulmonalis, ventrikel kanan

123
TERAPI
 Antibiotika profilaksis sesuai dengan demam rematik akut
 Pembatasan aktivitas tergantung derajat penyakit
 Pasien dengan gejala klinis dapat dilakukan baloon valvuloplasti atau operasi
 Profilaksis terhadap endocarditis infektif

Insufisensi mitral
Merupakan kelainan katup yang paling sering ditemukan akibat demam rematik akut

Manifestasi klinik
Pada anak sering tidak menimbulkan keluhan

Pemeriksaan fisik
 Peningkatan impuls didaerah apeks pada mitral insufisensi yang berat
 Bunyi jantung I normal atau melemah
 Bunyi jantung II dapat terdengar terpecah lebar
 Bunyi jantung III sering dijumpai
 Murmur pansistolik didaerah apeks menjalar ke arah aksial kiri

Elektrokardiografi
 Pada kasus ringan tidak terdapat kelainan
 Pada kasus berat terdapat hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri

Foto toraks
 Pembesaran ventrikel kiri dan atrium kiri
 Kongesti vena pulmonalis jika ada gagal jantung

TERAPI
 Antibiotika profilaksis sesuai dengan demam rematik akut
 Pemberian ACE inhibitor seperti kaptopril dapat dipertimbangkan.
 Pembatasan aktivitas tergantung derajat penyakit
 Profilaksis terhadap endocarditis infektif
 Operasi : repair atau replacement.

INSUFISIENSI AORTA

Lebih jarang dibandingkan insufisiensi mitral. Biasanya bersamaan dengan kelainan katup
mitral.

124
Manifestasi klinis
Insufistensi ringan biasanya asimtomatis. Pada Insufistensi lebih berat toleransi latihan
menurun.

Pemeriksaan Fisik
 Impuls prekordium meningkat,
 Dapat dijumpai getaran bising (thrill) pada sela 3 garis parasternal kiri
 Bunyi jantung I melemah, bunyi jantung II normal atau tunggal.
 Bising diastolik pada sela iga 3-4 kiri.
 Bising sistolik pada sela iga 2 kanan karena stenosis aorta relatif.
 Pada stenosis aorta berat : bising middiastolik di apeks

Elektrokardiografi
 IA ringan: normal
 IA berat: hipertrofi ventrikel kiri, dilatasi atrium kiri.

Foto toraks
Dapat ditemukan kardiomegali dengan dilatasi aorta asenden.

TERAPI
 Antibiotik profilaksis seperti pada demam rematik akut.
 Kasus ringan tidak perlu pembatasan aktivitas.
 Tindakan bedah bila didapatkan nyeri angina atau sesak saat aktivitas, dan kardiomegali
bermakna

125