BAB I

PENDAHULUAN

Vaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun sistemik, yang secara

mikroskopik digambarkan sebagai infiltrasi sel-sel inflamatorik pada dinding
pembuluh darah, dengan derajat nekrosis sel endotel dan dinding pembuluh darah
yang bervariasi.Ukuran pembuluh darah yang terkena bervariasi, mulai dari arteri
besar (giant cell arteritis) sampai kapiler dermis dan venula (lekocytoclastic
vasculitis). Ukuran pembuluh yang terlibat, komposisi sel yang menginfiltrasi,
gejala dan tanda klinis yang muncul, serta temuan laboratoris memungkinkan
penegakan diagnosis yang lebih teliti

Gejala vaskulitis tergantung dari pembuluh primer yang terkena.Pada

pembuluh darah kecil, manifestasinya sering kali berupa palpable purpura, atau
urtikaria, pustula, vesikel, petekie, atau lesi seperti eritema multiforme.Pada
pembuluh darah ukuran sedang, manifestasi klinisnya bisa berupa ulkus, nodul
subkutan, livedo reticularis, dan nekrosis digital. Hal terpenting dalam
mengevaluasi pasien vaskulitis adalah mengenali gejala dan tanda adanya
penyakit sistemik.

Hampir semua pembuluh darah di kulit dapat terserang vaskulitis; paling

banyak mengenai venula dan disebut vaskulitis kutaneus.Vaskulitis kutaneus
mempunyai gambaran histopatologi dengan ciri khas infiltrasi neutrofil pada
pembuluh darah, nekrosis fibrinoid, yang dikenal sebagai leukocytoclastic
vasculitis (LCV). Pada LCV, dapat ditemukan juga ekstravasasi eritrosit, debris
granulositik (leukositoklas), inflamasi granuloma atau limfositik, dan deposisi
imunoreaktan pada dinding pembuluh darah.

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DEFINISI

Vaskulitis adalah suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai
adanya proses inflamasi dan nekrosis dinding pembuluh darah. Pembuluh darah
yang terkena dapat arteri atau vena dengan berbagai ukuran.

Vaskulitis Kutaneus Alergika / Vaskulitis hipersensitivitas / Angiitis

Leukositotoksik / Small Vessel Vaskulitis / Vaskulitis Nekrosis yang mengenai

pembuluh darah kecil digunakan untuk menamai sekelompok penyakit heterogen

yang ditandai oleh sindroma vaskulitis yang diperkirakan berkaitan dengan reaksi

hipersensitivitas setelah pajanan suatu antigen misalnya infeksi, obat atau bahan

asing.

2.2. EPIDEMIOLOGI

Tentang jenis kelamin jumlah penderita pria dan wanita sama banyaknya
dan dapat mengenai semua umur.

2.3. ETIOLOGI

Hal yang menyebabkan terjadinya vaskulitis masih belum diketahui

sampai saat ini. Beberapa tipe vaskulitis ada hubungannya dengan faktor
keturunan. Sedangkan vaskulitis jenis lain merupakan akibat kesalahan sistem
kekebalan tubuh sehingga menyerang sel pembuluh darah.

Beberapa faktor yang bisa memicu reaksi salah dari sistem kekebalan tubuh
adalah:

2
 Reaksi tubuh terhadap obat-obatan tertentu.
 Infeksi, seperti hepatitis B dan hipatitis C.
 Penyakit autoimun.
 Kanker darah.

Pembuluh darah yang terkena vaskulitis akan melemah sehingga mudah

berdarah atau meradang. Bila pembuluh darah meradang maka dindingnya dapat
menebal sehingga rongga pembuluh darah akan menyempit. Akhirnya, kondisi
ini akan mengurangi jumlah darah yang mencapai jaringan serta organ tubuh.

Klasifikasi vaskulitis didasarkan pada beberapa kriteria, di antaranya

adalah ukuran pembuluh darah yang terkena, manifestasi klinis, gambaran
histopatologi, dan penyebab. Termasuk dalam golongan pembuluh darah besar
adalah aorta serta arteri dan vena ukuran besar; golongan pembuluh darah sedang
adalah arteri dan vena dengan ukuran sedang dan kecil; golongan pembuluh darah
kecil adalah arteriola, venula, dan kapiler.

Klasifikasi vaskulitis yang paling bermanfaat untuk aplikasi klinis adalah

klasifikasi berdasarkan etiologi, yang dapat digunakan untuk membedakan
penyebab primer (idiopatik) dan sekunder (ada penyakit lain yang mendasarinya).
Kira-kira 50% kasus vaskulitis tidak diketahui penyebabnya (idiopatik),
sementara penyebab yang diketahui di antaranya adalah infeksi (15- 20%),
inflamasi (15-20%), obat-obatan (10- 15%), dan keganasan (<5%).

3
 Tabel 1. Sindrom Vaskulitis

4
Konsensus Konferensi Chapel Hill dalam Penamaan Vaskulitis Sistemik

Vaskulitis pembuluh darah besar*

Arteritis sel giant Arteritis granulomatosa pada aorta dan cabang utama
(temporal) dengan predileksi cabang ekstrakranial arteri carotis
serta sering pada arteri temporal. Biasanya penyakit
ini diderita oleh pasien di atas 50 tahun dan sering
dihubungkan dengan polymyalgia rematik.†
Arteritis Takayasu Inflamasi granulomatosa pada aorta dan cabangnya.
Biasanya diderita oleh pasien kurang dari 50 tahun.

Vaskulitis pembuluh darah sedang*

Poliarteritis nodosa Inflamasi dan nekrosis arteri kecil maupun sedang
tanpa glumerulonefritis ataupn vaskulitis di arteriole,
kapiler maupun vena.
Kawasaki disease Arteritis pada arteri kecil, sedang maupun besar yang
berhubungan dengan sindrom nodus limfatikus
mukokutaneus, termasuk juga arteri coronaria, aorta
maupun vena. Biasanya terjadi pada anak-anak.

Vaskulitis pembuluh darah kecil*

Granulomatosa Wegener‡ Inflamasi granulomatosa traktus respiratorius yang
berhubungan dengan vaskulitis nekrosis pada
pembuluh darah kecil maupun sedang.
Glumerulonefritis necrotizing adalah yang paling
umum
Sindrom Churg-Straus‡ Inflamasi granulomatosa dan eosinofilia pada traktus
respiratorius disertai vaskulitis nekrosis pada
pembuluh darah kecil dan sedag yang berhubungan
dengan eosinofilia dan asma
Mikroskopik poliangiitis‡ Vaskulitis nekrosis dengan sedikit ataupun tidak ada
deposit imun pada pembuluh darah kecil. Nekrosis
arteritis pada arteri kecil maupun sedang bisa juga
terjadi. Nekrosi glumerulonefritis biasa. Capilaritis
pulmonary sering terjadi
Henoch Schonlen purpura Vaskulitis yang dicirikan dengan deposit imun
dominan Ig A pada pembuluh darah kecil. Khas
mengenai kulit dan glomerulus. Athralgia dan arthritis
sering dijumpai
Essential cryoglobulinemic Vaskulitis dengan deposit imun cryoglobulin pada
vasculitis pembuluh darah kecil.

Angiitis Angiitis leukositoclastik tanpa vaskulitis sistemik atau

leukositoklastikkutaneus glumerulonefritis

5
2.4. GAMBARAN KLINIS

Tanda utama vaskulitis hipersensitivitas adalah perdominasi kelainan kulit.

Lesi kulit mungkin muncul sebagai lesi khas, yaitu purpura palpable, istilah yang
menggambarkan petechiae yang dapat diraba, terlihat merah terang, dengan
makula yang berbatas tegas, papul di tengah, titik seperti perdarahan (petechiae
karena kelainan koagulasi atau trombositopenia dengan makula yang tidak dapat
teraba) dapat ditemukan urtikaria, edema dan bula. Lesi purpura tidak pucat
(dengan glass slide).Lesi mula-mula berwarna kemerahan, kemudan berubah
menjadi ungu bahkan kehitaman di bagian tengah. Pada kasus inflamasi yang
berat, papul purpura dapat berubah menjadi lepuhan yang disertai darah, yang
dapat menyebabkan nekrosis atau bahkan ulkus. Lokasi lesi dapat scattered,
diskret, confluent. Walaupun lesi kulit pada kenyataannya mendominasi, system
organ lain juga dapat terkena dengan derajat bervariasi. Gejala dan tanda sistemik,
yaitu demam, malese, myalgia, nyeri pada perut, dan anoreksia.Lesi kulit
mungkin terasa gatal atau bahkan nyeri, disertai rasa tersengat atau terbakar.Lesi
umumnya timbul di ekstremitas bawah, tumit atau di daerah sacrum pada pasien
tirah baring akibat efek hidrostatik pada venula pascakapiler dan lengan, ststis
dapat memperburuk dan menyebabkan endapan. Lesi tertentu dapat disertai oleh
edema, dan sering timbul hiperpigmentasi di lesi yang berulang atau kronik.

6
 A

7
A.Gambaran khas Vaskulitis Kutaneus Alergika adalah “palpable purpura” terutama pada
ekstremitas bawah. B. Pada keadaan vaskulitis yang lebih berat.Diambil dari: Wolff K, Johnson
RA. Fitzpatrick;s: Color Atlas & Synopsis of Clinical Dermatology.

Multipel purpura pada pasien Vaskulitis Kutaneus Alergika akibat obat-obatan

Diambil dari: Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick;s: Color Atlas & Synopsis of Clinical
Dermatology.

8
2.5. PATOGENESIS

Secara umum, sebagian besar sindrom vaskulitis diasumsikan dimediasi

setidaknya sebagian oleh mekanisme immunopatogenik yang terjadi dalam respon
terhadap rangsangan antigen tertentu.Keadaan imunologi yang dapat
menerangkan timbulnya aktivasi imunologi ditentukan oleh beberapa keadaan,
yaitu jumlah antigen, kemampuan tubuh mengenai antigen, kemampuan respon
imun untuk mengeliminasi antigen dan route (target organ) yang dirusak.
Beberapa mediator yang dapat terlibat dalam vaskulitis, misalnya Interleukin
(sitokin) yaitu suatu molekul yang dihasilkan oleh sel yang teraktivasi oleh respon
imun yang dapat berpengaruh terhadap mekanisme imunologi selanjutnya.
Interleukin yang berperan pada vaskulitis ialah : IL-1, IL-2, IL-6, IL-4, TNF alfa,
dan Interferon gamma. Mediator inflamasi lainnya yang terlibat misalnya
histamine, serotonin, PAF dan endotelin. Dengan ditemukannya ANCA (Anti
Neutrophilic Cytoplasmic Antibody) patogenesis beberapa vaskulitis dapat
diterangkan.

Kemungkinan mekanisme patogenik kerusakan pembuluh darah pada sindroma

vaskulitis
Mekanisme Imunopatogenik
 Pembentukan in situ atau deposit kompleks imun di dinding pembuluh
darah
 Kerusakan langsung yang diperantarai oleh antibody terhadap sel endotel
atau komponen jaringan lainnya
 Sitotoksisitas seluler dependen-antibodi terhadap jaringan pembuluh darah
 Limfosit T sitotoksik terhadap komponen pembuluh darah
 Pembentukan granuloma di dinding pembuluh darah atau dekat dengan
pembuluh darah
 Ekspresi molekul adhesi untuk leukosit pada sel endotel yang diinduksi
oleh sitokin (interleukin-1, TNF-)

9
Mekanisme Non-imunopatologik
 Infiltrasi dinding pembuluh darah atau jaringan sekitar oleh mikroba
 Invasi langsung dinding pembuluh darah oleh jaringan neoplastic
 Mekanisme tidak diketahui
Tabel 4. Mekanisme Patogenik pada Sindroma Vaskulitis

2.6. PATOFISIOLOGI

Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang

dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi
anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan
dari vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid
pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk purpura
yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan
gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah
gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2% pasien.

2.7. FAKTOR RESIKO

 Seperti infeksi Streptococcus grup A (20-50%), Mycoplasma, virus

Epstein Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievi- rus,
Adenovirus, measles, mumps.
 Vaksinasi (Varicella, rubella, Hepatitis B)
 Lingkungan; Alergen makanan, Peptisida, Obat-obatan, Paparan terhadap
udara dingin, Gigitan serangga

10
2.8 DIAGNOSIS

11
Anamesa dan Pemeriksaan Fisik ;

Purpura Henoch-Schnonlein (ditemukan 2 dari 4 kriteria)

1. Purpura palpabel
2. Umur mulai kena kurang atau sama dengan 20 tahun
3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding pembuluh darah ( arterio
maupun venul)

Pemeriksaan Penunjang ;

 Pemeriksaan hematologi : untuk menyingkirkan diagnostis banding

thrombocytopenic purpura
 Laju endap darah umumnya mengingkat
 Serologi : komplemen serum dapat berkurang atau normal tergantung
penyakit penyerta.
 Urinalisis : dapat ditemukan sel darah merah dan albumin dalam urin.
 Histopatologi : dapat terlihat deposisi material eosinofilik (fibrinoid) pada
dinding postkapiler venules di atas dermis, perivenular dan infiltrat akibat
inflamasi intramural terutama neutrofil. Ekstravasasi sel darah merah dan
neutrofil berfragmen (nuclear dust). Nekrosis dinding pembuluh darah.
Pada teknik immunofluorescent dapat terlihat intramural C3 dan deposisi
immunoglobulin.
 Pemeriksaan sesuai penyakit penyerta
 Tes alergi

2.9. DIAGNOSIS BANDING

1. DHF
2. ITP

12
2.10. PENATALAKSANAAN

Non-Farmakologi:

 Istirahat
 Menaikkan kaki saat tidur
 Mengurangi aktivitas berdiri dalam jangka waktu yang lama
 Menghindari pajanan antigen

Farmakologi :

Prednison dimulai 1mg/kb BB/hari, dapat diberikan 6-8 jam. Dosis permulaan
diberikan antara 7-10 hari dan setelah itu dapat diberikan pagi hari sampai 2
minggu berikutnya.

Setelah dosis induksi, pemberian steroid diturunkan secara bertahap dosis 60mg
diberikan secara selang sehari untuk waktu 1-2 bulan berikutnya. Setelah itu dosis
diturunkan secara perlahan sampai dosis pemeliharaan yang bergantung pada
gambaran klinis.

2.11. KOMPLIKASI

 Kerusakan organ Beberapa jenis vaskulitis bisa parah, menyebabkan

kerusakan pada organ utama.
 Episode vaskulitis yang berulang. Bahkan ketika pengobatan untuk
vaskulitis pada awalnya berhasil, kondisinya bisa berulang dan
memerlukan pengobatan tambahan. Dalam kasus lain, vaskulitis mungkin
tidak pernah benar-benar hilang dan memerlukan perawatan yang
berkelanjutan.

13
 2.12. PROGNOSIS

Prognosis bergantung pada kausanya. Bila karena induksi obat setelah obat
dihentikan kelainan kulit akan cenderung menyembuh jadi prognosisnya baik.
Demikian pula jika karena infeksi prognosisnya baik setelah infeksinya diobati.

14
 BAB III

KESIMPULAN

Vaskulitis bisa mengenai pembuluh darah besar sampai pembuluh darah

kecil (seperti kapiler dan venula).Vaskulitis dapat terjadi akibat penyakit kronis
dan dapat dipresipitasi oleh infeksi atau obat-obatan.Namun, sebagian besar kasus
bersifat idiopatik.Gambaran klinisnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah
yang terkena.Di samping pemeriksaan histopatologis, pemeriksaan laboratorium
perlu dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis, selain anamnesis dan
pemeriksaan fisik. Secara histopatologis, diagnosis vaskulitis ditegakkan apabila
terdapat sekurang- kurangnya satu kriteria mayor (adanya PMNdan nuclear dust
pada dinding pembuluh darah, atau nekrosis sel endotel dan deposit fibrin pada
dinding pembuluh darah) ditambah dua atau lebih kriteria minor (edema sel
endotel, perdarahan kontinu pada pembuluh darah, trombosis, nekrosis epidermal,
vesikel epidermal/subepidermal, dan infiltrasi campuran–termasuk sel
mononukelar dan eosinofil–pada tunika adventisia). Tipe vaskulitis harus
diketahui, dan diberikan terapi yang tepat.Bila penyebabnya diketahui, seperti
penyakit kronis, infeksi, atau obat-obatan, penyebabnya harus segera ditangani
sebagaimana mestinya.Organ dalam yang terkena juga harus diterapi dengan tepat
dan adekuat.

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Kasper et.al, Penyunting. Vaskulitis Hipersensitivitas Dalam : Harrison’s

Manual of Medicine. 16th ed. New York : Mc.Graw Hill inc; 2006 ; 1866-
1867
2. Rheumatic Disease Clinics of North America Volume 41 issue 1 2015 [doi
10.1016%2Fj.rdc.2014.09.006] Micheletti, Robert G.; Werth, Victoria P. -
- Small Vessel Vasculitis of the Skin.pdf . Diunduh 8 Maret 2015
3. Freedberg IM, Fitzpatrick TB. (2003). Vasculitis Dalam:Fitzpatrick's
Dermatology in General Medicine. New York: McGraw-Hill, Medical
Pub. Division. P 397-399
4. Nanang Sukmana, 2006, Vaskulitis dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam jilid I edisi IV ; Jakarta : FKUI. p. 281-284
5. Adhi Djuanda. Vaskulitis Kutis. In: Hamzah M, Aisah S, editors. Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin. 6th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia; 2009. p. 337.
6. Critieria for Hypersensitivity Vasculitis diunduh dari :
http://www.rheumatology.org/practice/clinical/classification/hsvtree.asp
7. Paller AS, Mancini AJ. 2006. Vasculitic Disorder.Dalam : Hurwitz
rd
Clinical Pediatric Dermatology. 3 ed. Elsevier Inc, Philadelphia: 483-
496.
8. Lebwohl M.G., Heymann W.R., Berth-Jones J., Coulson I.,
Leukocytoclastic Vasculitis. Dalam :Treatment of Skin Disease:
Comprehensive and Theraupetic Strategis. USA: Mosby Inc. 2002. p. 118-
120
9. The American Journal of Medicine Volume 100 issue 2-supp-S1 1996 [doi
10.1016%2Fs0002-9343%2897%2989545-9] Gene Hunder -- Vasculitis-
Diagnosis and therapy.pdf. Diunduh 6 Maret 2015
10. Swerlick RA, Lawley TJ. Hypersensitivity vasculitis - not always benign?
Lancet 1997; 350: 306–07.Diunduh dari
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9781416002468500292

16