TETRALOGI OF FALLOT ( TOF)

1. DEFINISI

TERTALOGI OF FALLOT ( TOF) adalah penyakit jantung bawaan yang ter diri dari
ventricular septal defect (VSD) tipe perimembranus sub aortic, overriding aorta, pulmonal
stenosis (PS) infundibular dengan atau tanpa PS valvular serta hipertropi ventrikel kanan.
Bila disertai dengan ASD disebut pentology of fallot. Bila tipe VSD adalah subarterial
doubly commited maka dikenal sebagai oriental atau Mexican fallot.

2. KRITERIA DIAGNOSIS
2.1 Anamnesis
- Sianosis : terdapat biru pada bibir dan kuku tangan maupun kaki
- Spell hipoksia : bertambah biru pada saat menangis, mengejan, merintih, pingsan
(PS berat)
- Squatting pada anak yang lebih besar : jongkok pada saat bertambah biru
2.2 pemeriksaan Fisik
- sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki
- jari seperti tabuh ( clubbing finger)
- aktivitas ventrikel kanan meningkat
- auskultasi jantung :
 bunyi jantung dua umum tunggal
 bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasternal kiri yang
menjalar ke bawah klavikula kiri

3. PEMERIKSAAN YANG DI PERLUKAN

3.1 ELEKTROKARDIGRAM
Pemeriksaan EKG dilakukan supaya dapat melihat :
1. Deviasi sumbu QRS ke kanan
2. Hipertropi ventrikel kanan
3. Hipertropi atrium kanan
3.2 FOTO RONTGEN THORAKS
1. gambaran jantung khas seperti sepatu boot
2. segmen pulmonal yang cekung
3. apeks jantung terangkat ( hipertropi ventrikel kanan)
4. gambaran vaskularisasi paru oligami
3.3 EKOKARDIOGRAM
ekokardiogram yang dilihat dalam 2- dimensi :
1. utuk menentukan tipe VSD ( perimembranus sub aortic atau subarterial doubly
committed)
2. melihat overriding aorta
3. deviasi septum infundibular ke anterior
4. melihat dimensi dan fungsi ventrikel kiri
5. menentukan konfluensi dan diameter cabang- cabang arteri pulmunalis

ekokardiogram berwarna dan Doppler :

1. untuk melihat aliran ventrikel kanan ke aorta melalui VSD

2. menghitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis ( beratnya
PS)
3.4 SADAPAN JANTUNG
pemeriksaan sadapan jantung dilakukan terutama untuk :
1. menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya
2. mencari anomaly arteri coroner
3. melihat ada atau tidaknya VSD tambaghan
4. melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru ( biasanya pada anak
besar atau dewasa)
5. menilai konfluensi dan diameter kedua rteri pulmonalis
6. melihat ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau di perifer
7. angiografi aorta dilakukan jika di perlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria
atau diduga ada kolateral.
4. TATA LAKSANA SPELL

Prinsip pengobatan spell hipoksia adalah mengurangi konsumsi oksigen

dan meningkatkan pengikatan oksigen dan menurunkan aliran pirau kanan ke kiri
dengan mengurangi aliran balik vena sistemik dan meningkatkan aliran darah ke
paru. Caranya :

1. Letakkan anak pada posisi lulut – dada / siku ( kness chest/ elbow
position) yaitu posisi dimana lutut didekatkan pada dada atau sikunya
dan anak ditenangkan. Dengan cara ini aliran balik vena sistemik akan
berkurang karena sebagian darah akan terkumpul di ekstremitas bawah
dan tahanan vaskuler sistermik akan meningkat sehingga aliran pirau
kanan ke kiri akan berkurang dan aliran darah ke paru meningkat.
2. Berikan oksigen 100 % dengan sungkup, diharapkan oksigenasasi
membaik.
3. Untuk sedasai dapat diberikan injeksi subkutan morfin sulfat 0,1
mg/kgBB atau intravena, yang dapat diulang setelah 10 menit. Morfin
akan mendepresi pusat pernafasan dan menghilangkan reflex
hiperventilasi. Dapat juga di berikan obat sedasi yang lain misalnya
diazepam 0,1 mg/kgBB secara intravena, intramuscular ataupun rektal.
4. Bila serangannya berat atau menetap, maka akan terjadi asidosis
metabolik. Asidosis ini akan memperberat keadaan dan hiperventilasi.
Berikan intravena natrium bicarbonas 3 -5mcg/kgBB secara perlahan
lahan. Selanjutknya bila memungkinkan periksa AGD dan koreksi
asidosis sesuai kebutuhannya.
5. Bila spell menetap atau berulang, dapat diberikan injeksi intravena
propranolol 0,02 – 0,1 mg/kgBB per dosis selama 10 menit untuk
mengurangi spasme infundibulum ventrikel kanan yang menyebabkan
stenosis pulmonal bertambah.propanolol dilanjutkan dengan
pemberian oral 0,2 – 0,5 mg/kgBB per 6 jam. Jangan diberikan bila
ada riwayat asma
 6. Vasopressor juga dapat diberikan yaitu infus fenilefrin (neo-
syneprine) 2-5 mg/kgBB per menit atau intravena bolus 0,02 mg/kBB
atau intramuscular 0,1 mg/kgBB. Dapat juga diberikan metarapinol
(aramine)50 mg/100 ml. jangan memakai norepinephrine atau
epinepririne. Vasopressor akan meningkatkan tahanan vaskuler
sistemik dan pada pemberiannya tekanan darah harus dipantau dengan
ketat.
7. Bila spell menetap atau berulang dan terjadi gagal nafas sebaiknya
pasien diberikan pernafasan mekanik ( ventilator)
8. Bila saturasi oksigen darah arteri tidak naik lebih dari 30 % atau tejadi
spell hipoksia berulang yang tidak teratasi dengan obat obat teratas
maka harus segera dilakukan bedah paliatif arteriopulmonari shunt
emergensi atau bila kondisi memungkinkan langsung operasi korektif

5. TERAPI DAN TINDAKAN YANG DIPERLUKAN

5.1 bayi dengan riwayat spell hipoksia
Pada bayi atau anak denga riwayat spell hipoksia harus diberikan
propranolol (peroral) dengan dosis 0,5-1,5 mg/kgBB/6-8 jam sampai dilakukan
operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan
frekuensi spell menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus di perbaiki,
misalnya koreksi anemia, dehidrasi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi
spell.
Bila spell hipoksia tidak teratasi dengan pemberian propranolol dan
keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila
usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif Blalock-Taussing Shunt (
BTS), sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik
untuk operasi definitive (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan
dapat langsung dilakukan operasi koreksi total ( penutupan lubang VSD dan
pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit). Bila spell berhasil diatasi
dengan propranolol dan kondisi bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi
koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.
5.2 bayi tanpa riwayat spell hipoksia
pada bayi kurang dari 6 bulan : observasi sampai usia 6 bulan,kemudian di
lakukan pemeriksaan MSCT/MRI/kateterisasi jantung untuk menentukan tindakan
paliatif/definitive dan menilai kondisi kedua arteri pulmonaris.
5.3 syarat operasi koreksi total
syarat untuk operasi koreksi total ialah :
1. ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria
yang diajukan oleh kirklin yang di sesuaikan dengan berat badan
2. ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran
darah dan memompanya setelah terkoreksi.

Bila syarat di atas terpenuhi maka harus dilakukan operasi BT shunt dulu
dengan tujuan memperbesar diameter arteri pulmonlis atau memperbaiki ventrikel
kiri. Pada anak usia lebi dari 1 tahun secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap
jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang cabangya. Bila
ternyata ukuran artei pulmonal kecil maka harus dilakukan operasi BT shunt
dahulu. Pada anak remaja atau dewasa, ukuran dan fungsi ventrikel kiri serta ada
tidaknya kolateral kolateral dari aorta langsung ke paru penting di nilai untuk
menentukan jenis dan tahap operasi. Bila ventrikel kiri kecil atau fungsinya
menurun akibat hipoksia miokard yang lama, harus dilakukan BT shunt dulu
untuk menambah volume ventrikel kiri dan menaikan saturasi oksigen sistemik.
Diharapkan fungsi ventrikel kiri membaik.

Pada bayi atau anak yang telah menjalani BT shunt ukuran arteri
pulmonalis harus di evaluasi sekitar 6 – 12 bulan setelah BT shunt. Untuk ini
dilakukan penyadapan jantung dan angiografi arteri pulmonalis dengan cara
menyuntikan kontras di saluran BT Shunt. Bila pertumbuhan arteri pulmonalis
cukup adekuat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka di
evaluasi 6 bulan lagi atau di pertimbangkan memasang BT shunt lain disisi
kontra.
6. PENYULIT YANG MUNGKIN TIMBUL
Bila tidak di operasi akan menyebabkan :
1. Hipoksia organ organ tubuh yang kronis
2. Polisitemia
3. Emboli sistemik
4. Abses otak
Paska bedah akan menimbulkan :
1. Gagal jantung kongestif pada fungsi LV yang buruk atau residual VSD besar
2. Gagal jantung kanan, efusi pericardial atau efusi pleura pada residual PS atau PI
yang berat.
3. Sindrom post perikardiotomi