Normal Pressure Hydrocephalus

Saiful Hadi

BAB I PENDAHULUAN

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) pertama diperkenalkan oleh Hakim dan Adam tahun
1965 sebagai suatu kondisi adanya keterlibatan beberapa variasi gejala neurologis,
pelebaran ventrikel, dan tekanan cairan serebrospinal (CSF) normal pada pemeriksaan
punksi lumbal. Penyakit ini mengarah pada kesatuan gejala klinis yang terdiri dari
trias gangguan gaya berjalan, dementia, dan inkontinensia urin, serta dilengkapi
dengan temuan laboratorium adanya tekanan cerebrospinal fluid (CSF) normal dan
hasil radiologis terdapat ventrikulomegali.1,2 Normal pressure hydrocephalus (NPH)
termasuk kondisi neurologis yang memerlukan pertimbangan banyak untuk menegakkan
diagnosis, karena NPH menunjukkan gejala serupa dengan beberapa bentuk demensia.
Beberapa gejala kunci pada NPH juga terdapat pada penyakit neurologis lainnya,
seperti pada pasien Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), dan
dementia vascular. Faktanya, gangguan ini diperkirakan terdapat 375.000 orang di
Amerika yang menderita NPH salah didiagnosis dengan demensia atau Parkinson's.2,3
Normal pressure hydrocephalus terjadi jika aliran CSF normal yang melalui sepanjang
otak dan spinal tersumbat atau terblok. Kondisi ini menyebabkan pelebaran
ventrikel. NPH dapat terjadi pada semua usia, tetapi umumnya terjadi pada populasi
usia tua. Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti.
Apabila NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk
subarachnoid hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi
pembedahan, gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak
didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH).3,4
Gejala NPH mencakup penurunan status mental dan demensia, permasalahan gaya
berjalan, penurunan fungsi kontrol kandung kemih hingga keluhan frekuensi urin atau
inkontinensia. Pasien juga mengalami pergerakan lambat secara umum atau mengeluhkan
kakinya terasa kaki seperti tongkat. Karena gejala ini sama dengan gangguan
neurologis seperti Alzheimer's disease, Parkinson's disease, and

Creutzfeldt-Jakob disease maka sering terjadi salah diagnosis. Kebanyakan kasus 1

Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

tidak dikenali dan tidak mendapat terapi adekuat. Panduan untuk membantu menegakkan
diagnosis NPH, dilakukan beberapa jenis tes, termasuk scan (CT/MRI) kepala, kateter
lumbal atau spinal, monitoring tekanan intracranial, dan tes neuropsikologikal.1,3
Terapi untuk NPH melibatkan tindakan pembedahan untuk meletakkan shunt dalam otak
yang bertujuan untuk mengalirkan kelebihan CSF ke abdomen agar dapat diabsorbsi.
Kondisi ini memungkinkan ventrikel otak kembali pada ukuran normal. Follow up yang
ketat oleh dokter sangat penting untuk mengidentifikasi dini jika ada perubahan
pada shunt agar tidak bermasalah.4,5 Tinjauan kepustakaan ini menjelaskan definisi,
gejala klinis, gambaran radiologis, pemeriksaan penunjang, diagnosis banding,
tindakan pembedahan, prognostik dan akibat dari NPH.

2
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

BAB II TINJAUAN TEORITIS

2.1

DEFINISI

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) adalah sindroma klinis yang ditandai gangguan
gaya berjalan, demensia, inkontinensia urin dan berhubungan dengan adanya
ventrikulomegali tanpa disertai peningkatan tekanan cairan serebrospinal (CSF).1,4
Selama 35 tahun sejak pertama kali dijelaskan, definisi NPH telah diperluas.
Awalnya dianggap gejala akibat idiopatik, saat ini NPH digunakan secara umum
mencakup bentuk kronis dari communicating hydrocephalus, dan bahkan beberapa bentuk
noncommunicating seperti aqueductal stenosis. Karena semua pasien ini dapat datang
dengan trias gejala yang sama dan hampir semuanya mungkin harus dikoreksi dengan
pemasangan ventriculoperitoneal (VP) shunt. Perluasan definisi dianggap tepat,
walaupun beberapa gejala sekunder dapat menbedakan bentuk idiopatik dari
communicating hydrocephalus yang diketahui penyebabnya. Sebagai contoh, insiden
idiopatik NPH cenderung terjadi pada orang tua, sedangkan pasien dengan
hidrosefalus komunikan kronis diawali gejala perdarahan subarachnoid sebelumnya,
meningitis, riwayat bedah saraf, atau trauma kepala dan sering terdapat pada usia
muda. Selain itu respons terhadap pemasangan shunt pada pasien dengan idiopatik
kurang memuaskan (30-50%) dibandingkan dengan pasien hidrosefalus komunikan yang
diketahui penyebabnya (50-70%). Tergantung pada kriteria diagnostik spesifik yang
digunakan, setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahnya ada penyebab,
dengan demikian, NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa
penyakit.5

2.2

EPIDEMIOLOGI

Study epidemiologi NPH sangat sedikit dilakukan, karena insiden dan prevalensi
gangguan ini sulit ditentukan. Insidensi NPH yang pernah dilaporkan sekitar 1,8
kasus per 100.000 penduduk dan 2,2 kasus per 1.000.000 penduduk. Sebuah survey
rumah tangga untuk penduduk berusia 65 tahun di dua tempat di Jerman dilaporkan
bahwa prevalensi NPH 0,41% pada kelompok usia tersebut. Survey ini juga 3
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

menunjukkan antara 1,6% dan 5,4% pasien dengan demensia mempunyai NPH. Sebuah
analisis terkini 'nondegenerative nonvascular dementia' dari kantor

registrasi di Rochester, MN, tidak ditemukan kasus NPH dari tahun 1990 hingga 1994.
Penulis berkesimpulan, bagaimanapun, meski populasi dalam study tersebut mencapai
70.745, namun gagal menemukan NPH adalah sesuatu yang tidak bisa dipercaya.4
Faktanya, diperkirakan terdapat 375.000 orang di Amerika yang menderita NPH, namun
karena pengggunaan kriteria diagnosis yang salah, NPH sering didiagnosis dengan
demensia atau Parkinson's. Beberapa ahli percaya bahwa 1% hingga 10% orang dengan
usia tua yang hidup dalam lingkungan masyarakat dan sebanyak 6% dirawat di rumah
memiliki masalah NPH; data ini pasti lebih tinggi dibandingkan jumlah pasien yang
telah ditegakkan diagnosis NPH.2 Tidak ada perbedaan jenis kelamin yang lebih
cenderung mendapat NPH, NPH sering pada pasien usia lanjut. NPH dapat terjadi pada
semua umur, meski penyakit ini lebih umum terjadi pada usia tua. Frekuensi lebih
sering pada usia decade 6 atau decade 7 kehidupan.2,5

2.3

ETIOLOGI

Setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahnya ada penyebab, dengan
demikian, NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa
penyakit. Etiologi idiopatik NPH telah dijelaskan selama 4 decade, namun, tidak ada
teori tunggal yang diterima secara luas.5 Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak
tidak diketahui secara pasti. Apabila NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan
penyakit lain, termasuk subarachnoid hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri,
meningitis atau komplikasi pembedahan, gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan
NPH pada pasien yang tidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau
idiopathic NPH (INPH). 4 Kemungkinan faktor penyebab normal pressure hidrocephalus
termasuk trauma kepala, perdarahan subarahnoid, meningitis, tumor SSP. Walaupun
setiap kondisi dapat menyebabkan hidrosephalus. Bagaimana cara untuk menjelaskan
hubungan dengan NPH masih belum dipahami dengan baik.

4
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

2.4

ANATOMI SISTEM VENTRIKEL6,7

Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang saling
berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang membatasi semua
rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung Cairan ventrikel lateralis,
Serebrospinal. ini yaitu dua Empat vetrikel dan

ventrikel

ketiga

ventrikel keempat. Dalam setiap ventrikel terdapat

struktur sekresi khusus yang disebut pleksus koroideus. Pleksus koroideus inilah
yang mensekresi liquor cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang
merupakan cairan pelindung di sekitar SSP. Ventrikel Lateralis Pada setiap hemisfer
serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel lateral mempunyai hubungan
dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramer

interventrikularis Monroe. Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus,

cornu inferior dan cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus
frontalis. Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu
anterior dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral
dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior
melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis. Corpus terletak dalam lobus
frontal dan parietalis, mulai dari foramen interventrikularis hingga splenium
corpus callosum. Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan
frontal mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars
medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis. Atap
dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical. Cornu posterior
(occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut 5
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

dari tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan
membentuk atap serta dinding cornu posterior. Ventrikel Ketiga Ventrikel ketiga
terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah sempit di antara dua
ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan dinding: anterior
posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela koroidea. Dasarnya
dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan infundibulum. Di bagian rostral
terdapat foramen interventrikulare Monroe yang menghubungkan ventrikel ketiga dalam
ventrikel lateral. Di bagian posterior melanjutkan diri pada aquaductus serebri
sylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus hipothalamikus menjadi pars superior dan
pars inferior. Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant, pedinculus
serebri dan hypothalamus. Ventrikel Keempat Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan
pipih yang berbentuk belah ketupat dan berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel
keempat terletak diantara batang dan otak dan serebellum. Di bagian rostral,
ventrikel keempat melanjutkan diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral
dari medulla spinalis. Pada ventrikel keempat terdapat tiga lubang, sepasang
foramen luschka di lateral dan satu foramen magendie di medial, yang berlanjut ke
ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis.

6
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis Merupakan saluran kecil
memanjang yang berjalan di dalam substansi mielum mulai dari pertengahan medulla
oblongata ke arah bawah sampai ujung bawah medulla spinalis 5-6 cm dari filum
terminale. Kanalis sentralis ini mengalami dilatasi berbentuk fusiformis yang
disebut ventrikel terminalis. Ruang Subarakhnoid Merupakan ruang yang terletak di
antara lapisan arakhnoid dengan piamater yang membungkus permukaan otak maupun
medulla spinalis. Selain berisi CSS ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-
pembuluh darah otak dan medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang
menghubungkan arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana
terdapat lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak
ruang subarakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna subarakhnoid. Beberapa
sisterna yang kita ketahui adalah: Sisterna serebro medularis (sisterna magna),
sisterna pontis, Sisterna interpendukularis, Sisterna khiasmatik, Sisterna vena
serebri magna (sisterna superior). Sisterna sulkus lateralis, Sisterna spinalis.
Cairan Serebrospinalis Cairan serebrospinalis adalah cairan jernih yang mengisi
ruang subarachnoid. Cairan serebrospinalis juga terdapat dalam system ventrikel dan
medulla spinalis. Seluruh ruang yang melingkupi otak dan medulla spinalis memiliki
volume kira-kira 1600 sampai 1700 ml dan sekitar 150 ml dari volume ini ditempati
oleh cairan serebrospinalis dan sisanya oleh otak dan medulla. Dari 150 ml ini, 125
ml di intracranial. Ventrikel mengandung 25 ml (sebagian besar di ventrikel
lateral) dan 100 ml sisanya di ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan
medulla spinalis Fungsi Cairan Serebrospinalis Fungsi utama cairan serebrospinalis
adalah untuk melindungi otak dalam kubahnya yang padat. Otak dan cairan
serebrospinalis memiliki gaya berat spesifik yang kurang lebih sama (hanya berbeda
sekitar 4%), sehingga otak terapung dalam liquor. Oleh karena itu, benturan pada
kepala yang tidak terlalu keras akan menggerakkan seluruh otak dan tengkorak secara
serentak menyebabkan tidak satu bagian pun dari otak yang berubah bentuk akibat
adanya benturan tersebut.

7
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Pembentukan, aliran, dan absorpsi cairan cerebrospinalis CSS disekresi dengan

kecepatan 0,35–0,40 ml/menit yang berarti normalnya, 50% dari total CSS digantikan
setiap lima sampai enam jam. CSS diproduksi oleh suatu sel epitel khusus pada
dinding dari keempat ventrikel disebut pleksus koroideus. Mungkin dua pertiga atau
lebih dari cairan ini berasal dari sekresi pleksus koroideus pada keempat ventrikel
terutama pada ventrikel lateral. Dan selebihnya disekresikan oleh permukaan ependim
dari ventrikel dan membran arachnoid dan sebagian kecil berasal dari otak itu
sendiri melalui ruang perivaskuler yang mengelilingi pembuluh darah yang masuk ke
dalam otak. Setelah diproduksi di plekus koroideus ventrikel lateral, CSS mengalir
dari kedua ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen interventrikulare
dan melalui aquaductus cerebri menuju ventrikel ke empat. Liquor ini kemudian
keluar dari ventrikel keempat melalui tiga pintu kecil, dua foramina luschka di
lateral dan satu foramina Magendie ditengah, memasuki sisterna magna yaitu sebuah
ruang cairan yang besar yang terletak dibelakang medulla dan dibawah serebellum.
Sisterna magna berhubungan dengan ruang subarachnoid yang mengelilingi seluruh otak
dan medulla spinalis. Hampir seluruh CSS kemudian mengalir ke atas dari sisterna
magna melalui ruang subarachnoid yang mengelilingi serebrum. Dari sini CSS mengalir
ke dalam villi arachnoid multiple yang menyalurkannya ke dalam sinus venosus yang
lain pada serebrum. Akhirnya, CSS tersebut direabsorpsi ke dalam darah vena melalui
permukaan vili-vili ini. Arah sirkulasi : ventrikel lateral ventrikel ketiga
foramen interventrikulare (Foramen Monroe) ventrikel keempat satu foramen ruang

aquaductus cerebri (Sylvii)

Magendie + dua foramen Luschka yang terdapat dalam ventrikel keempat subarachnoid
vili arachnoidalis.

8
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Sekresi Pleksus Koroideus Pleksus koroideus merupakan pertumbuhan pembuluh darah

yang dilapisi oleh selapis tipis sel epitel. Pleksus ini menjorok ke dalam cornu
temporal dari setiap ventrikel lateral, bagian posterior ventrikel ketiga dan atap
ventrikel keempat. Sekresi oleh pleksus koroideus terutama tergantung pada
transport aktif dari ion natrium melewati sel epitel yang membatasi bagian luar
pleksus. Absorpsi Cairan Cerebrospinalis Vili arachnoidalis secara makroskopis
adalah penonjolan seperti jari dari membran arachnoid ke dalam dinding sinus
venosus. Kumpulan besar vili-vili ini biasanya ditemukan bersama-sama dan membentuk
struktur makroskopis yang disebut granula arachnoid yang terlihat menonjol ke dalam
sinus. Dengan menggunakan mikroskopik elektron terlihat bahwa vili ditutupi oleh
sel endotel yang memiliki lubang-lubang vesikuler besar yang langsung menembus
badan sel dimana lubang ini menyebabkan aliran yang relatis bebas untuk CSS,
molekul protein, dan bahkan partikel-partikel sebesar eritrosit dan lekosit ke
dalam darah vena. Tekanan Cairan Cerebrospinalis Tekanan normal dari sistem CSS
ketika seseorang berbaring pada posisi horisontal rata-rata 130 mmH2O (10 mmHg)
meskipun serendah 65 mmH2O atau setinggi 195 mmH2O pada orang normal. Secara normal
CSS hampir seluruhnya diatur oleh absorpsi cairan melalui vili arachnoidalis.
Dengan alasan bahwa kecepatan normal pembentukan CSS bersifat konstan, sehingga
dalam pengaturan tekanan jarang terjadi faktor perubahan dalam pembentukan cairan.
Sebaliknya vili berfungsi seperti katup yang memungkinkan cairan dan isinya
mengalir ke dalam darah dalam sinus venosus dan tidak memungkinkan aliran
sebalikanya.

2.5

PATOFISIOLOGI

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinal
diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui
foramen Monro ke ventrikel III kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV.
Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna dan
rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui 9
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus
serebral. Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi atau
gangguan proses penyerapan. Hakim menjelaskan mekanisme tekanan normal atau tinggi-
normal pada CSS yang mana dapat memberikan efek. Menggunakan perhitungan, kekuatan
sama dengan tekanan berbanding lurus dengan luas permukaaan, peningkatan tekanan
CSS lebih memperluas permukaan ependima dengan memakai kekuatan yang sangat besar
sehingga melawan otak daripada tekanan yang sama pada ventrikel dengan ukuran
normal. NPH bisa diawali dengan transient high pressure hidrosephalus dengan
penambahan luas pemukaan ventrikel. Dengan perluasan lebih lanjut pada ventrikel
tekanan CSS kembali normal, keadaan ini disebut NPH, pada akhirnya yang tampak pada
proses patofisiologi inisial adalah suatu ketidaksesuaian. Teori klasik menjelaskan
bahwa tekanan CSF tidak meningkat pada NPH karena ventrikel mengembang untuk
menampung volume CSF yang meningkat; oleh karena itu, tekanan CSF normal. Teori
lain menjelaskan bahwa terjadi peningkatan tekanan sementara selama ventrikel
mengembang (terjadi inflasi ventrikel) tetapi normal kembali setelah luas ventrikel
seimbang dengan volume CSF. Seiring waktu perkembangan gejala klinis, ventrikel
mengalami pelebaran, dan tekanan dapat berada dalam batas normal. Jadi, mengukur
tekanan CSF tidak membantu dalam menegakkan diagnosis. Tidak adanya peningkatan
tekanan CSF, sebagaimana terlihat pada bentuk hidrocefalus lain, maka hal ini juga
menjadi alasan sangat sulit menegakkan diagnosis NPH.2 Pembesaran ventrikel dapat
terjadi saat timbul tekanan antar lapisan. yaitu: perbedaan tekanan antara
ventrikel dan ruang subarachnoid meningkat, bahkan

sementara. Penurunan resorpsi CSF (cerebrospinal fluid) meningkatkan tekanan

transmantle (antar lapisan). Walau banyak ahli menyatakan bahwa resorpsi CSF
terjadi pada tingkat vili arachnoidal (mikroskopis) atau arachnoid granulations
(macroscopis), para ahli lainnya yakin bahwa sebahagian besar resorpsi subtansial
CSF terjadi pada tingkat parenkim otak, yaitu melalui trans kapiler atau trans
venular. (hal ini terbukti bahwa pada pasien hydrocepfalus obstruktif dapat terjadi
reabsorbsi sebahagian kecil CSF).5

10
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Ketika otak berfungsi secara baik, cairan serebrospinal diproduksi oleh plexus
choroid dengan kecepatan 20-25 mL per jam. CSF kemudian bersirkulasi dari

ventrikel lateral melewati garis tengah ventrikel tiga dan akhirnya masuk kedalam
ventrikel empat mengisi ke dalam fossa posterior otak. Dari ventrikel empat, CSF
keluar dari system ventrikel dan masuk ke ruang subarachnoid melingkupi otak dan
spinal cord, dimana CSF berperan sebagai bantalan membantu mencegah cedera kepala.
Cairan serebrospinal normalnya diserap oleh villi arachnoid dan masuk ke dalam
sinus venosus dalam jumlah yang sama dari jumlah produksi untuk menjaga konsistensi
sirkulasi dan tekanan. Gambar 2. Menampilkan aliran normal CSF dalam otak. Pada
pasien NPH, bagaimanapun, CSF tidak direabsobsi adekuat, menyebabkan penumpukan
terlalu banyak cairan dalam otak dan menimbulkan trias gejala khas.2

Kelebihan CSF dalam otak dapat diakibatkan baik oleh perubahan idiopatik maupun
trauma, sekitar 50% untuk tiap katagori tersebut.2 Walaupun, kekacauan reabsobsi
CSF oleh villi arachnoid tidak sepenuhnya dipahami, beberapa teori menghubungkan
proses terjadinya akumulasi cairan dengan adanya scar (parut) jaringan. Hal ini
dipercaya bahwa scar tissue menurunkan kemampuan villi

arachnoid untuk menyerap CSF secara baik, atau scar tissue dapat terjadi pada
sekeliling sinus venosus dalam otak yang menghalangi CSF masuk ke dalam sirkulasi
pembuluh darah. Adanya riwayat bedah kepala atau bedah saraf, intracranial
hemorrhage, dan meningitis juga berhubungan dengan NPH. Sayangnya, tingkat
progresifitas NPH sering lambat, hingga mengelapkan etiopatologi pasti.2

11
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

2.6

GEJALA KLINIS

NPH dapat terjadi pada semua umur, meski penyakit ini lebih umum terjadi pada usia
tua. Frekuensi lebih sering pada usia decade 6 atau decade 7 kehidupan. Walaupun
gejala Adams triad berhubungan erat dengan NPH fase lanjut, tidak semua gejala
tersebut dapat muncul saat stadium awal. Salah satu gejala yang paling awal muncul
adalah gaya berjalan yang tidak normal, yang umumnya digambarkan sebagai shuffling
atau berjalan terseok-seok (langkah pendek), magnetic (sulit mengangkat tungkai
atau berjalan dengan kaki terseret lantai), broad based / berdiri dengan kedua
tungkai dibuka lebar (kedua tungkai berpisah untuk menjaga keseimbangan).2,4,8
Gejala lengkap NPH dijelaskan berdasarkan faktor mekanik dan faktor

iskemik. Pembesaran ventrikel menyebabkan peregangan dan penurunan kelenturan

pembuluh darah dan tekanan nadi yang tinggi menyebabkan local ''barotrauma'' atau
tegangan geser tangensial. Hal ini juga terbukti dari tujuan pemasangan shunt yaitu
untuk menambah kapasitas sistem dan meningkatkan perfusi, bukan untuk menurunkan
tekanan (yang sudah normal).5 NPH ditandai trias klinis yaitu gangguan berjalan,
demensia dan inkontinensia urin. Kumpulan gejala khas tersebut berkembang perlahan,
dan umumnya terjadi antara usia decade 6 dan decade 8. Gangguan gaya berjalan
adalah ciri khas pertama yang muncul pada INPH, dan digambarkan secara bervariasi
seperti apraxic, bradykinetic, glue-footed, magnetic, parkinsonian dan shuffling.
Pasien sering datang dengan riwayat terjatuh. Gaya berjalan yang menyimpang ini
dicirikan pada INPH seperti lambat, berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar,
melangkah dengan langkah pendek dan terseok-seok, dan sulit menyusun atau melangkah
dengan kedua kaki bergantian secara berurutan. Selain itu juga tidak didapatkan
adanya kelemahan gerak yang signifikan.4 Gangguan gaya berjalan adalah gaya
berjalan “apraxia” gambaran yaitu sebagai

kombinasi defisit motorik, kegagalan reflek meluruskan tubuh dan digambarkan

ganguaan sensibilitas benda halus. Gaya berjalan ini dapat

sebagai''magnet'' karena sikap berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar dan
berjalan lambat, langkah kecil dengan kaki menyeret lantai. Selain itu gejala ini
juga disertai terdapatnya peningkatan tonus dan reflek tendon tungkai bawah dan 12
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

timbulnya kelemahan serta inkoordinasi. Gangguan input dari kortex sensorimotor,

korteks frontal superior, dan gyrus gyrus anterior cingulate menuju formation
reticular di dalam tegmentum pada batang otak juga dapat berkontribusi untuk
gangguan gaya berjalan dan sikap berdiri. Karena serat-serat traktus serebrospinal
menyuplai fungsi kaki melewati ventrikel lateral dalam corona radiate. Maka
tidaklah mengherankan jika ganguan gaya berjalan ini biasanya merupakan gejala
pertama muncul dan pertanda awal untuk follow up sukses tidaknya VP shunt. 5
Demensia adalah gejala subkortikal dan ditandai inersia, pelupa, dan ketidakmampuan
memimpin. Ketiadaan jaras kortikal membantu untuk membedakan demensia pada NPH
secara klinis dengan penyakit Alzheimer. Demensia mempunyai ciri khas dengan
hilangnya memori yang nyata dan bradiphrenia. Progesitasnya lebih lambat daripada
demensia pada penyakit Alzheimer . Defisit fokal dan atau kejang tidak biasa
terjadi. Pasien dengan NPH menunjukan defisit kognitif subkortikal termasuk
didalamnya pikun, perhatian yang berkurang, inersia dan bradiphrenia yang berbeda
dengan Alzhemair.2,5 Penurunan kemampuan kognitif cenderung muncul secara bertahap
pada pasien NPH. Gejala khasnya mencakup lambatnya psikomotor atau retardasi
psikomotor, sulit menfokuskan perhatian, gangguan verbal, penurunan kemampuan
memimpin dan sulit melaksanakan tugas. Defisit kognitif ini merupakan ciri khas
akibat tipe subkortikal. Apraxia, agnosia and aphasia jarang ditemukan pada INPH.
Lebih 40% pasien NPH mengalami Hyperinsomnia. Gangguan prilaku seperti depresi dan
agitasi dapat juga terjadi namun jarang.2,4 Inkontinensia urin adalah gejala primer
yang ketiga pada NPH. Masalah fungsi kemih ini ditandai perasaan urgensi, dan dalam
tahap lanjut pasien tidak mampu menahan kencing. Gejala ini mungkin diakibatkan
adanya keterlibatan serat saraf corticospinal sacral. Stadium awal INPH, timbul
frekuensi urin dan urgensi. Seiring perjalanan penyakit, terjadi inkontinensia urin
dan inkontinensia feses harus diwaspadai. Masalah urologi dapat muncul tergantung
tingkat keparahan penyakit Perlu uji urodynamic dan demonstrasi bladder
hyperactivity.2,4,5 Lemahnya gaya berjalan dapat memperbesar masalah berkemih,
seperti inkontinesia, dimana saat semakin sulitnya bergerak sementara pasien harus
mendadak ke kamar mandi.2 13
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Akibat ventikulomegali menimbulkan trias gejala oleh karena adanya penekanan atau
peregangan nervus pada area-area otak. dengan ukuran ventrikel normal dan dengan
ventrikulomegali.2 Dengan demikian,

menimbulkan tanda-tanda neurologis tidak normal. Gambar 1. menampilkan otak

2.7

DIAGNOSTIK

Untuk menegakkan diagnosis INPH bukan perkara yang mudah. Penampakan klinis pasien
yang mirip penyakit degeneratif otak yang lain sering mengaburkan diagnosis. Selama
ini penegakan diagnosis didasarkan pada trias gejala yang menjadi ciri khas Normal
Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRI serta
pengukuran tekanan cairan otak. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan gaya
berjalan, demensia, dan inkontinensia urin. Pemeriksaan Radiologi berupa CT Scan
atau MRI menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada pengukuran tekanan
cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai tekanan yang normal yaitu
sebesar 5-18 mmHg (70-245 mmH2O). Terdapat variasi gambaran klinis, progressifitas
dan keparahan gejala yang signifikan, dan semua trias tersebut tidak selalu harus
muncul untuk menegakkan diagnosis INPH. Secara khusus, bagaimanapun, gaya berjalan
dan kurangnya keseimbangan muncul sebelum atau bersamaan dengan inkontinensia urin
atau saat onset munculnya demensia. Diagnosis lengkap INPH membutuhkan bukti
anamnesis gejala klinis, pemeriksaan fisik, dan neuroimaging.4 Anamnesis Pasien
datang dengan gangguan progressif yang bertahap. Sebagai catatan, trias gejala
klasiknya adalah gaya berjalan abnormal, inkontinensia urin, dan 14
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

demensia. Kekacauan gaya berjalan sebagai ciri utama dan perlu dipetimbangkan
adanya respon terhadap terapi. Gejala yang menonjol adalah keluhan gaya berjalan
menyerupai apraxia. Kelemahan nyata atau ataxia adalah tipe gejala yang tidak khas
pada NPH.1 Gaya berjalan pasien NPH khas seperti bradikinetik, gaya berdiri dengan
kedua tungkai dibuka lebar, berjalan menyeret lantai dan terseok-seok. Gejala
urinaria dapat berupa frekuensi, urgensi, atau inkontinensia. Sedangkan
inkontinensia dapat terjadi sebagai akibat dari gangguan gaya berjalan dan
demensia. 1,6 Demensia pada pasien NPH ditandai kehilangan memory yang mencolok dan
bradiprenia. Defisit frontal dan subcortikal adalah lafal yang utama. Selain itu,
defisit juga mencakup lupa, penurunan perhatian, inersia/kelembaman dan
bradiprenia. Kehadiran tanda kortikal seperti aphasia atau agnosia akan menimbulkan
kecurigaan untuk patologi alternative lainnya sepeti Alzheimer disease atau
dementia vascular. Bagaimanapun, patologi komorbid tidaklah berhubungan dengan
umur.1 Setelah anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap, diperlukan tes
diagnostik selanjutnya untuk menegakkan diagnosis. Umumnya, uji laboratorium tidak
banyak membantu. Bagaimanapun, foto radiologis memegang peranan penting menegakkan
diagnostic NPH.1,4 Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan peninjang yang dapat digunakan
untuk diagnosis normal preasure hydrocephalus dapat diuraikan sebagai berikut: a.
Laboratorium Hiponatermi dilaporkan pada pasien NPH karena tekanan pada hipotalamus
yang menggambarkan sindroma ketidaksesuaian sekresi hormon anti diuretik. Ini
bukanlah penemuan yang konsisten. Umumnya, uji laboratorium tidak banyak membantu.
b. Radiologi Pemeriksaan esensial untuk evaluasi pasien yang dicurigai INPH adalah
neuroimaging dengan CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel. (gambar 1).
Walaupun tidak didapatkan tanda yang sesuai untuk diagnosis INPH pada pemeriksaan
neuroimaging, pelebaran ventrikel perlu untuk menegakkan diagnosis INPH pada pasien
yang mengalami gejala yang sesuai. Rasio frontal 15
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

horn (Evans' index), didefinisikan sebagai lebar ventrikel dari frontal horn
maximal dibagi diameter transversal tulang tengkorak diukur dari bagian dalam,
dikatakan ventrikulomegali jika nilainya 0,3 atau lebih.10 Gambaran radiologis lain
yang dapat ditemukan pada INPH termasuk: periventricular hyperintensities, yang
berhubungan karena terjadinya iskemia mikrovaskuler subkortikal (disebut juga
small-vessel disease), tetapi tidak mengeluarkan kemungkinan INPH, peningkatan
aliran cairan serebrospinal (CSF) secara cepat ke dalam aquaduktus; akan menipiskan
dan meninggikan atau elevasi corpus callosum pada gambaran foto sagittal; dan tidak
ada bukti adanya obstruksi aliran CSF.4

Gambar 1. Neuroimaging dari 2 pasien dengan idiopathic normal pressure

hydrocephalus. (A) CT scan kepala menunjukkan ventrikulomegali tanpa disertai
atrofi kortikal yang signifikan. (B) MRI kepala menunjukkan ventrikulomegali dan
adanya perubahan iskemik subkortikal. Kedua pasien

16
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

idiopathic normal pressure hydrocephalus tersebut mengalami perbaikan gejala

setelah pemasangan shunt.

Computed tomography (CT) scans dan magnetic resonance imaging (MRI) dapat digunakan
untuk diagnosis NPH, Meskipun, tidak ada kriteria yang dihandalkan untuk memastikan
diagnosis dengan kedua modalitas tersebut. Beberapa pasien berusia tua yang
mengalami pembesaran ventrikel normal tidak selamanya diakibatkan oleh NPH; jadi,
ventrikel bisa saja melebar sebagai akibat adanya atrofi otak atau penyusutan.
Dalam kasus ini, pola dan tekanan aliran CSS akan normal. Bagaimanapun pemeriksaan
radiologis merupakan alur menegakkan diagnosis NPH dengan memperhatikan Evans ratio
(rasio antara frontal horns berbanding dengan lebar tulang tengkorak yang diukur
dari tepi bagian dalam calvaria). Demensia nonNPH dengan ventrikulomegali biasanya
berhubungan dengan meningkatnya Evan’s ratio. Ahli radiologi akan memastikan adanya
atrofi hipocampus atau adanya peningkatan volume CSF.2 MRI kepala adalah
pemeriksaan penunjang yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis NPH, khususnya T2-
weighted images. CT scan kepala dapat digunakan jika MRI tidak tersedia. Kedua
teknik radiologis tersebut disesuaikan dengan kebutuhan klinis.1

Axial nonenhanced CT scan kepala pasien NPH pada level fossa cranial tengah.
Pembesaran bagian temporal pada ventrikel lateral yang tidak proporsional
dibandingkan ukuran sulkus normal. Factor progostik negative yang dikenal adalah
adanya penyakit serebrovaskuler. 1

17
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Axial T2-weighted MRI kepala pasien NPH. Tampak pembesaran system ventrikel
khususnya atrium ventrikel lateral (V) yang keluar dari ukuran sesuai dengan atrofi
sulkus. 1

Keterbatasan teknik pemeriksaan CT scan dan MRI hanya untuk menilai hidrosefalus
dengan ventrikulosulcal yang tidak seimbang. Pengamatan ini termasuk penilaian
subjektif, dan pada pasien dengan pelebaran beberapa sulkus hanya terdapat
ventrikulomegaly minimal, dan pemeriksaan ini tidak sensitive atau tidak spesifik.1
Terdapat beberapa tes penunjang yang dapat meningkatkan diagnositik akurat dan dan
perlu dipertimbangkan pada pasien yang dicurigai INPH. Tes tersebut mencakup CSF
tap test, external CSF drainage via spinal drainage, dan CSF outflow resistance
determination. Selain itu, beberapa teknik pemeriksaan radiologic lain telah dicoba
investigasi pada pasien INPH, termasuk single-photon emission CT, PET, nuclear
cisternography, dan CSF flow velocity. Penilaian diagnostik dengan pemeriksaan
tersebut tidak dianjurkan dan saat ini pemeriksaan penunjang demikian tidak rutin
dilakukan pada pasien INPH.4 Cisternography, salah satu tes yang dilakukan untuk
diagnosis NPH, menghandalkan monitoring CT terhadap injeksi radionucleotides
kedalam ruang subarachnoid melalui spinal tap. Adanya refluks radionucleotides
kedalam ventrikel dipantau menggunakan CT secara berskala lebih 4 kali sehari.8
Pasien NPH

memperlihatkan reabsorbsi CSF yang rendah, kondisi ini mengakibatkan zat warna
radionucleotide tidak akan diabsorbsi sempurna seperti yang terjadi pada pasien
nonNPH. Untuk mereka yang kemungkinan didiagnosis NPH, dapat pula dilakukan lumbal
punksi, pertama, dilakukan tes gaya berjalan yang direkam selama pasien berjalan 50
langkah dan nantinya rekaman tersebut diputar ulang. Lalu, diaspirasi CSF sekitar
30 ml, dan kemudian dievaluasi kembali gaya berjalan pasien. Setelah 18
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

lumbal punksi, akan menunjukkan perbaikan segera pada pasien yang benar-benar
menderita NPH, meskipun beberapa kasus, dibutuhkan beberapa hari untuk terjadinya
perbaikan. Dengan metode drainase lumbal secara kontineus,

diperbolehkan drainase CSF untuk setiap 2 hingga 3 hari sekali, dan harus dinilai
adanya perbaikan klinis secara periodik. Pemeriksaan ini dipercaya sebagai metode
yang lebih baik untuk memastikan diagnosis NPH.2,8 Tap test CFS disebut juga large
volume lumbal punksi, didapatkan volume saat penarikan 40-50 ml CSF dari rata-rata
lumbal punksi. Terjadi perbaikan gejala setelah pembuangan CSF, kemungkinan
menunjukkan respon yang baik terhadap pemasangan shunt (nilai prediksi positif 73-
100%).Tap test CSF memiliki sensitivitas yang rendah (26-61%), bagaimanapun, dan
tes negative tidak dapat digunakan untuk menyingkirkan diagnosis INPH. 7 tekanan
terbuka juga diukur. Range tekanan terbuka INPH adalah 60-240 mmH2O, atau 4,4-17,6
mmHg. Dokumentasi detail pemeriksaan klinis yang didapatkan oleh dokter atau tenaga
kesehatan professional lainnya sebelum dan sesudah penarikan CSF sangat
dianjurkan.4 Penilaian respon klinis dari drainase CSF yang lama melalui kateter
spinal memiliki kombinasi sensitivitas yang tinggi (50-100%), spesifitas (60-100%)
dan nilai prediksi positif (80-100%). Metode ini memerlukan perawatan di rumah
sakit dan staf perawat yang terlatih berkompeten dalam managemen drainase CSF
external. dan memiliki risiko komplikasi tinggi (infeksi, iritasi serat saraf).
Konsekuensinya, cara ini hanya digunakan secara terbatas di center-center Amerika.
Identifikasi

peningkatan abnormal resistensi aliran keluar CSF juga meningkatkan respon yang
baik terhadap pemasangan shunt dibandingkan dengan evaluasi klinis dan radiologis.
dan teknik ini lebih umum digunakan di Eropa daripada di Amerika.4

2.8

DIAGNOSA BANDING

Gejala nonspesifik pada pasien NPH harus dievaluasi secara hati-hati untuk
menghindari misdiagnositik NPH sebagai kelainan neurologis lain seperti AD, PD,
atau demensia vaskuler. Pada pasien NPH, perubahan gaya berjalan, kesulitan
urologis, dan kemunduran fungsi kognitif tidaklah selalu muncul secara dini.2

19
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus merupakan penyakit pada populasi usia tua,
suatu kelompok usia yang umumnya memang mengalami gejala seperti kesulitan
berjalan, demensia, dan inkontinesia urin, beberapa diagnosis banding perlu
dipertimbangkan berdasarkan gejala simtomatik tersebut, termasuk penyakit
neurodegenerative, etiologi vaskuler dan ganguan urologi. INPH adalah satu dari
sekian banyak gangguan yang mempengaruhi gaya berjalan; kondisi umum lainnnya
termasuk neuropati perifer, stenosis lumbal atau servikal, arthritis, penyakit
vestibular dan Parkinson. Perbedaan INPH dan Parkinson dapat membingungkan. Kedua
penyakit ini sama-sama dengan gaya berjalan hipokinetik meperlihatkan langkah
pendek, tetapi gambaran spesifik INPH mencakup pola berdiri dengan gaya kaki lebar
dengan kedua telapak kaki berputar arah keluar dan tidak dapat mengangkat tinggi
langkahnya, kemampuan mempertahankan ayunan tangan relative. Selain itu, penggunaan
tongkat external hanya sedikit memperbaiki gaya berjalan pada INPH, sedangkan
penggunaan tongkat efektif untuk mengatur dan memperlebar langkah pada pasien
Parkinson.4 Gaya berjalan abnormal dapat timbul pada pasien NPH maupun pasien
Parkinson; namun, cara berdiri pada pasien Parkinson khasnya berdiri sempit (kedua
tungkai dirapatkan), sedangkan cara berdiri pasien NPH lebih luas (kedua tungkai
dijarangkan). Pasien NPH sering tidak disertai rigiditas/kekakuan cogwheel
(rahang), tidak terdapat tremor saat istirahat, dan tidak menunjukkan respon
terhadap terapi levodopa. Onset dan karakteristik gangguan gaya berjalan pasien NPH
juga berbeda dengan pasien Alzheimer. Gangguan berjalan pada pasien AD tidak
mendahului penurunan kemampuan kognitif sebagai mana terjadi pada pasien NPH.
Selain itu, pasien NPH tidak terdapat apraxia yang khas seperti yang tampak pada
pasien Alzheimer.2 Gangguan traktus urinarius diperburuk oleh perubahan gaya
berjalan pada pasien NPH. Pasien NPH sulit mengontrol kandung kemih hingga terjadi
pergeseran dari peningkatan urgency atau peningkatan frekuensi hingga
inkontinensia. Persoalan yang berkaitan kandung kemih bila diamati pada NPH sama
seperti apa yang ditemukan pada pasien AD, PD dan demensia vaskuler, tetapi tidak
dapat berhubungan langsung dengan kondisi tersebut. Jadi, pasien yang datang dengan
keluhan gejala urologi harus selalu dievaluasi kemungkinan adanya infeksi, penyakit
20
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

prostat (pada pria), atau inkontinensia stress sebelum mencurigainya disebabkan

masalah neurologis.2 Demensia merupakan gejala klinis umum pada usia tua dan punya
banyak penyebab. merosotnya kemampuan kognitif yang dipantau pada pasien INPH
banyak kesamaan pada demensia subkortikal lainnya, termasuk penyakit Parkinson,
diffuse Lewy body disease dan demensia vaskuler. Jika tidak ditemukan adanya
apraxia, agnosia dan aphasia dapat membantu untuk membedakan INPH dari demensia
kortikal, termasuk pula penyakit demensia yang paling umum yaitu Alzheimer's
disease.4 Walaupun perburukan kognitif pada AD, PD, demensia vaskuler dan NPH sama-
sama didapatkan, karakteristik tiap kelainan tersebut berbeda jelas. Lemahnya
kognitif pada NPH khasnya ditandai penurunan kemampuan verbal, skill perencanaan
dan tidak ada inisiatif. Sedangkan masalah prilaku, seperti agitasi, sikap terlalu
agresif, beranga-angan, dan halusinasi, jarang muncul pada pasien NPH. Meskipun,
gejala-gejala ini umumnya muncul pada parkinson, Alzheimer, dan demensia vaskuler.
Panurunan kemampuan kognitif antara pasien Alzheimer biasanya ditandai dengan
agnosia dan afasia, yang secara normal tidak berhubungan dengan pasien NPH.
Merosotnya fungsi kognitif akibat demensia vaskuler khas, dibandingkan berdasarkan
munculnya gangguan gaya melangkah pada pasien dengan stroke. Pada semua pasien
stroke, kemampuan kognitif pasien tersebut semakin memburuk, sedangkan pada NPH,
kemunduran ini cenderung berjalan sejajar. Tabel 1. Menampilkan perbandingan
gambaran klinis yang dapat ditemukan pada pasien NPH dan demensia dalam bentuk umum
lainnya.2

21
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

2.9 PENATALAKSANAAN

Medis Tidak ada bukti definitif untuk terapi farmakologis NPH yang memuaskan.
Meskipun levodopa/carbidopa pernah dilaporkan bermanfaat dalam laporan anekdot
(tidak memenuhi syarat ilmiah), tetapi kemungkinan pasien dengan NPH pada laporan
tersebut merupakan penderita Parkinsons yang salah didiagnosis dan dimasukkan dalam
kelompok penderita NPH. Saat ini, tidak ada bukti definitive bahwa
levodopa/cardidopa adalah terapi efektif untuk NPH. Namun demikian, Pada pasien
miskin yang direncanakan shunt, lumbal punksi secara berulang yang dikombinasikan
acetazolamide perlu dipertimbangkan.1,11 Acetazolamide merupakan pilihan terapi
farmakologis untuk NPH karena Acetazolamide dapat mengurangi sekresi CSF. Walaupun
beberapa laporan merekomendasi penggunaan Acetazolamide sebagai terapi efektif
pasien NPH, namun tidak menunjukkan adanya perbaikan klinis sesuai harapan.2
Pemberian levodopa mungkin bermanfaat pada penyakit Parkinson idiophatik. Pasien
dengan NPH tidak menunjukkan respon menggembirakan terhadap levodopa atau agonis
dopamine.1

22
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Bedah Pengobatan NPH dilakukan melalui tindakan pembedahan untuk mengalihkan

kelebihan cairan serebrospinal (CSF). Usaha ini dilakukan dengan cara implant shunt
untuk drainase CSF dari system ventrikel intracranial atau dari runag subarachnoid
lumbalis menuju arah distal, seperti ke peritoneum, cavum pleura atau system vena,
dimana ditempat tersebut CSF dapat di reabsorbsi. Shunt yang umum digunakan saat
ini adalah ventriculoperitoneal (VP) dan ventriculoatrial (VA) shunt. Beberapa
faktor perlu dipertimbangkan saat evaluasi pasien untuk pemasangan shunt, termasuk
risiko, rasio keuntungan prosedur, arah kateter proximal atau distal, katub
spesifik, dan komplikasi akibat shunt.2,4 VP shunt dilakukan dengan menempatkan
kateter ke dalam ventrikel dan memasang sebuah katub dibawah SCALP. Kateter lain,
menempus lapisan subkutaneus, mulai dari katub hingga cavum peritoneum, disini CSF
didrainase dan siap untuk diabsorbsi (gambar 3).2 Pemilihan tempat kateter proximal
dan distal dan tipe katub tergantung individu. Kateter proximal ditempatkan dalam
ventrikel, walaupun ruang subarachnoid lumbal dapat digunakan pada pasien yang
mempunyai masalah cedera kepala yang ditakutkan memasukkan kateter ventrikel,
sebagai contoh, seorang pasien dengan riwayat trauma hemisfer kanan, yang dapat
mengalami komplikasi akibat memasukkan shunt kedalam hemisfer kiri akan menyebabkan
trauma kepala bilateral. Tempat kateter distal tergantung penilaian riwayat
pembedahan dan anatomi pasien. Sebagai contoh, riwayat bedah abdomen sebelumnya
atau pernah mengalami peritonitis dapat membuat cavum peritoal kurang sesuai untuk
absorbsi CSF. Dalam kondisi demikian, digunakan ventrikuloatrial shunt, pilihan
ketiga adalah dengan menempatkan kateter distal ke dalam cavum pleura.4

23
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Design katub bervariasi, termasuk differential pressure valves (DPVs), dan

flowlimiting valves. Untuk DPVs, shunt terbuka dan CSF mengalir saat ada perbedaan
tekanan melebihi nilai tekanan yang telah diatur pada katub tersebut. Katub ini
dapat dikelompokkan dalam katub bertekanan, rendah, medium, atau tekanan tinggi.
Dengan DPV, perubahan posisi tubuh dari posisi supine miring ke kanan dapat
menyebabkan drainase berlebihan dari CSF karena afek perpindahan gradient

tekanan hidrostatik. (contoh, jarak vertical antara ventrikel dan kateter distal)
adalah lebih besar dibandingkan tekanan untuk terbukanya DPV. Untuk menurunkan
drainase akibat pengaruh gaya grafitasi ini, dikembangkan alat anti-siphon.
Flowlimiting valves didesign untuk beroperasi lebih 'fisiologis' dengan pemeriharan

konstanta nilai aliran melebihi range perbedaan tekanan. Aliran melalui katub ini
diatur oleh peningkatan resistensi terhadap peningkatan tekanan intrakranial.
Menurut kondisi tingginya tekanan intracranial, bagaimanpun, katub ini beroperasi
dalam model nilai aliran yang tinggi. Sebelumnya, tidak ada bukti bahwa sebagian
design shunt atau bentuk produk memberi hasil yang lebih baik dari bentuk lain
untuk terapi INPH, dan pemilihan shunt biasanya tergantung pilihan ahli bedah
dengan mempertimbangkan faktor-faktor di lapangan saat pemasangan shunt.4

24
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

Design katub shunt yang terbaru adalah mengembangkan katub yang dapat disesuaikan
(adjustable shunts) atau diprogramkan. Katub ini, yang didesign agar memungkinkan
suatu range tekanan diatur antara 20-200 mmH2O, tergantung model dan pembuatannya,
dapat disesuaikan transkutaneus dengan penggunaan peralatan magnetik. Katub ini
memberikan manfaat dalam hal managemen INPH, karena antara kemungkinan drainase
berlebihan atau kurangnya drainase dapat diatur secara noninvasive. (Gambar 4).
Pembatasan penting pada shunt yang dapat disesuaikan (adjustable shunts) mudah
dikendalikan melalui bidang magnetic external.4

Gambar 4. Neuroimaging dari 2 pasien INPH. (A) CT scan kepala yang menunjukkan
ventrikulomegali tanpa atrofi kortikal bermakna. (B) MRI otak menunjukkan
ventrikulomegali dan bukti adanya perubahan iskemik subkortikal. Kedua pasien INPH
tersebut mengalami perbaikan setelah pemasangan shunt.

Walaupun shunt CSF merupakan procedur bedah saraf langsung secara relative, hal ini
berhubungan dengan sejumlah kemungkinan komplikasi. Komplikasi tersebut dibagi
dalam 3 kelompok utama: pertama, komplikasi akibat prosedur operasi (seperti:
hematoma intraserebral, malposisi kateter, infeksi shunt); kedua, komplikasi yang
berhubungan dengan system shunt (seperti: malfungi katub, obstruksi kateter
proximal atau distal); dan ketiga, komplikasi yang dapat diakibatkan oleh
karakteristik aliran dari system shunt (seperti: nyeri kepala akibat overdrainage,
atau hematoma ataupun subdural hygroma).4 Komplikasi yang paling sering terjadi
setelah pemasangan shunt adalah obstruksi. Pada INPH, kondisi ini secara klinis
tampak rekuren atau berulangnya gejala klasik INPH setelah periode sembuh, tetapi
kondisi ini juga harus dicurigai 25
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

sebagai respon tidak menggembirakan pada pasien yang tidak memberikan perbaikan
setelah bedah pemasangan shunt. injeksi radionuclide tracer ke dalam reservoir
shunt dapat menyebabkan obstruksi aliran shunt baik parsial maupun total.4 Insiden
komplikasi shunt kira-kira 30-40% pasien. Hal ini termasuk komplikasi anestesi,
perdarahan intracranial dari tempat pemasangan kateter ventricular, infeksi, nyeri
kepala akibat hipotensi CSF, subdural hematom, oklusi shunt, dan kerusakan shunt.
Reduksi cepat ukuran ventrikel diikuti komplikasi seperti subdural hematoma, yang
bisa terjadi 2-17%. Penggunaan jenis katub dual-switch valves dan programmable
valves dapat mengurangi insiden komplikasi ini.1,12 Berdasarkan list komplikasi
dari INPH guideline terdapat komplikasi malfungsi shunt (20%), subdural hematom (2-
17%), kejang (3-11%), infeksi shunt (3-6%) dan hematoma intracerebral (3%).6 Data
terbaru kami dari 132 pasien INPH, 33% pasien harus diperbaiki shuntnya, 7%
berkembang infeksi, 2% terjadi subdural hematom, dan 1% terjadi hematoma
intracerebral.4

2.10 PROGNOSIS Gejala NPH biasanya semakin buruk jika tidak mendapat terapi,
walaupun beberapa pasien dapat mengalami perbaikan sementara. Sedangkan tingkat
kesuksesan terapi dengan pemasangan shunt berbeda antara satu pasien dengan pasien
lainnya. Beberapa pasien sembuh sempurna setelah terapi dan kembali hidup normal
seperti biasa. Diagnosis dini dan terapi yang sempurna meningkatkan prognosis
kesembuhan.3 Prognosis secara keseluruhan dari NPH menetap adalah buruk karena
kurang menunjukkan perbaikan pada pasien sekalipun sudah dilakukan pembedahan, hal
ini akibat komplikasi yang berat. Dalam studi Vanneste et al, studi komprehensif
menjelaskan pernyataan di atas, perbaikan hanya 21% pada pasien yang dilakukan
shunt. Angka komplikasi kira-kira 28% meninggal atau morbiditas residual berat
mencapai 7% pasien. Langkah yang perlu diperhatikan adalah pemilihan pasien yang
baik.1 Nilai hasil perbaikan bervariasi setelah pemasangan shunt. Variasi ini dapat
dijelaskan karena sebahagian besar menggunakan kriteria dengan metode seleksi
pasien dan penilaian postoperatif berbeda, dan variasi pada periode follow up 26
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

lanjutan. Guideline INPH melaporkan angka perbaikan mencapai 30-96%. Sebuah

metaanalisis 2001 melaporkan bahwa 59% pasien mengalami perbaikan setelah
pemasangan shunt, dan 29% membutuhkan waktu yang lama untuk perbaikan. Walaupun
semua gejala dapat berubah setelah pemasangan shunt, gaya berjalan adalah gejala
yang paling baik mengalami kesembuhan. Kami mendapatkan 75% pasien mengalami
perbaikan salah satu gejala INPH, dan 46% mengalami perbaikan untuk semua gejala
setelah 18 bulan. Seluruhnya, terdapat 93% mengalami perbaikan gaya berjalan,
tetapi demensia dan inkontinensia urin hanya mengalami perbaikan pada sebagian
pasien. Waktu melakukan intervensi sangat penting: kebanyakan studi melaporkan
bahwa lamanya masa mengalami gejala INPH berhubungan dengan rendahnya respon yang
baik untuk pemasangan shunt.4 Dari ketiga gejala klasik tersebut, buruknya
kemampuan kognitif sangat sedikit mengalami perbaikan setelah pengobatan. sekalipun
nilai perbaikan yang dilaporkan bervariasi. Kami dan ahli lainnya telah mengamati
adanya perbaikan kognitif yang signifikan pada lebih 50% pasien setelah pemasangan
shunt. Hal ini berbeda dengan hasil pengamatan pada pasien Alzheimer's disease,
yang lebih sedikit dari setengah pasien yang menunjukkan respon klinis yang baik
terhadap terapi antikolinesterase.4 Karena tidak ada tes prognostic yang sesuai
untuk tingkat sensitifitas 100%, terdapat pasien yang tidak menunjukkan perbaikan
setelah pemasangan shunt. Jika hasil CT scan menunjukkan tidak ada masalah yang
membutuhkan intervensi bedah, perlu dievaluasi indikasi yang jelas alasan
pemasangan shunt. Jika shunt terjadi obstruksi, shunt dapat diperbaiki. Jika shunt
berfungsi adekuat dan pasien tidak mengalami perbaikan klinis, mungkin saja pasien
tidak hanya mempunyai masalah NPH, atau, alternatifnya, pasien punya penyakit
comorbid berat dimana terapi INPH tidak dapat memperbaiki berbagai keluhan
simtomatis pasien.4

27
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

BAB III PENUTUP

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinal
diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui
foramen Monro ke ventrikel III kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV.
Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna dan
rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui
villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus
serebral. Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi atau
gangguan proses penyerapan. Normal pressure hidrocephalus (NPH) adalah suatu gejala
klinik komplek yang memiliki ciri khas berupa gangguan gaya jalan, inkontensia
urin, demensia dan berhubungan dengan adanya pelebaran ventrikel tanpa disertai
peningkatan tekanan cairan serebrospinal. NPH pertama diperkenalkan oleh Adam dan
Hakim tahun 1965, yang digambarankan sebagai hidrocephalus tanpa papil edema dan
dengan tekanan awal cairan serebrospinal yang normal pada lumbal punksi. Kebanyakan
faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. Apabila NPH terjadi akibat
sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoid hemorrhagic, trauma
kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan, gejala ini disebut
NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahului penyebab tertentu
disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH). INPH dapat muncul dari suatu bentuk
reversible khas dari trauma neuronal, Mekanisme terjadinya belum dimengerti secara
pasti, hanya beberapa study epidemiologi INPH yang sesuai, jadi insiden dan
prevalensi kelainan ini sulit ditentukan. NPH merupakan kumpulan gejala neurologis
yang ditandai Adams triad yaitu gaya berjalan abnormal, masalah urologi, dan gejala
demensia. Gejala pada NPH sering menyerupai gajala yang muncul pada pasien yang
menderita beberapa variasi demensia, seperti Alzheimer, Parkinson, atau demensia
vaskuler. Tidak seperti halnya bentuk demensia, NPH bersifat reversible jika
diterapi secara dini dan sesuai. Implantasi VP shunt tepat waktu untuk mengalihkan
aliran CSF dari otak 28
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

menunjukkan dapat menghilangkan gejala demensia dan gejala-gejala lain yang

berkaitan dengan NPH, maka dianjurkan pemasangan shunt agar dilakukan sebelum
terjadinya kerusakan akibat pelebaran ventrikel. Karena NPH merupakan penyakit yang
bersifat reversible maka sering kali menimbulkan kekeliruan untuk kelainan
neurologis reversibel lainnya, jadi penting untuk tenaga kesehatan agar lebih
familiar dengan kondisi ini, dan mereka harus belajar membedakan NPH dengan
berbagai penyakit demensia lainnya. Penegakan diagnosis normal pressure
hydrocephalus didasarkan pada trias (3 gejala) yang menjadi ciri khas Normal
Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRI. Tiga gejala
klinis tersebut adalah gangguan gaya berjalan, inkontinensia urin dan demensia.
Kumpulan gejala ini didukung oleh gambaran CT Scan atau MRI yang menunjukkan
gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada pengukuran tekanan cairan otak
menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai tekanan yang normal. Pemeriksaan radiologis
yang perlu dilakukan pada pasien yang dicurigai NPH adalah neuroimaging, baik
berupa CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel. Dikarenakan NPH merupakan
penyakit pada populasi usia tua, maka perlu dipertimbangkan beberapa diangnosis
banding lainnya, termasuk penyakit

neurodegenerative, etiologi vaskuler, dan gangguan sistem kemih. Pengobatan utama

adalah pembedahan untuk pemasangan shunt, dan pemilihan pasien sesuai indikasi
dengan baik dapat meningkatkan perbaikan gejala. Pengobatan NPH adalah pembedahan
untuk mengalihkan aliran CSF, yang dilakukan dengan implant shunt untuk drainase
CSF baik dari system ventrikel intracranial atau ruang subarachnoid lumbal
diarahkan menuju distal, dimana CSF dapat diabsobsi kembali. Prognosis NPH biasanya
semakin buruk jika tidak mendapat terapi. Sedangkan tingkat kesuksesan terapi
dengan pemasangan shunt berbeda antara satu pasien dengan pasien lainnya. Diagnosis
dini dan terapi yang sempurna meningkatkan prognosis kesembuhan. Gaya berjalan
adalah gejala pertama yang paling baik mengalami kesembuhan sedangkan demensia dan
inkontinensia urin hanya mengalami perbaikan pada sebagian pasien. . 29
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

DAFTAR PUSTAKA

Dalvi, MD, A, & Premkumar, MD, A. 2010, February 09. Normal pressure
hydrocephalus.Retrieved from http://emedicine.medscape.com/article/1150924 2. Jason
J, Joshua, Brian G, Stephen MS, David RG. Normal pressure hydrocephalus. Washington
State University: us Pharm 2007;1:56-61. Retrieved from www.uspharmacist.com 3.
NINDS. Normal Pressure Hydrocephalus Information Page. (2010, July 01).
http://www.ninds.nih.gov/disorders/normal_pressure_hydrocephalus. html 4. Gallia,
G, Rigamonti, D, & Williams, M. (2006, July 14). The diagnosis and treatment of
idiopathic normal pressure hydrocephalus. Retrieved from
http://www.medscape.com/viewarticle/540190 5. Bradley, William G.2001. Normal
Pressure Hidrocephalus: New consept on Etiology and Diagnosis. America Society of
Radiology. San Fransisco. Http://highwire.stanford.edu/ 6. Risdianto, Adji. 2010.
Anatomi Sistem Ventrikel dalam Hidrosefalus: Waktu Tepat Operasi. Divisi Bedah
Saraf Universitas Indonesia. Retrieved from www.ilmubedah.info 7. Sri M, Sunaka N,
Kari K. Hidrosefalus. Seksi Bedah Saraf SMF Bedah FK UNUD RSU Sanglah Denpasar
Bali. Retrieved from
http://www.dexamedica.com/dexa/article_files/tinjauan_pustaka_02janmar06.pdf. DEXA
MEDIA No.1,Vol.19, Januari-Maret.2006. 8. Factora R. When do common symptoms
indicate normal pressure hydrocephalus? Cleve Clin J Med. 2006;73:447-450, 452,
455-456 passim. 9. Sakakibara R, Uchiyama T, Kanda T, Uchida Y, Kishi M, Hattori T.
Urinary dysfunction in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Brain Nerve. Mar
2008;60(3):233-9. http://www.medscape.com/medline/abstract/18402070 10. Relkin N et
al. (2005) Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery 57: S4
S16. 11. Aimard G, Vighetto A, Gabet JY, Bret P, Henry E. Acetazolamide: an
alternative to shunting in normal pressure hydrocephalus? Preliminary results. Rev
Neurol (Paris). 1990;146(6-7):437-9. Retrieved from
http://www.medscape.com/medline/abstract/2399408 12. Hebb AO, Cusimano MD.
Idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review of diagnosis and
outcome. Neurosurgery. Nov 2001 ; 49 (5) 1166-84; discussion 1184-
6.http://www.medscape.com/medline/abstract/ 11846911

1.

30
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Normal Pressure Hydrocephalus
Saiful Hadi

31
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA