BIOQUIMICA: DEFICIENCIA DE

ADENOSINA DEAMINASA
INMUNODEFICIENCIA
PRIMARIA

Casa
[NOMBRE DE LA EMPRESA] [Dirección de la compañía]
Cuestionario:
1.- ¿Qué es la inmunidad y como se clasifica?

Cuando nuestros cuerpos son agredidos por microbios nos defendemos utilizando varios
mecanismos de inmunidad. En general hay dos tipos de inmunidad: innata y adquirida.
Inmunidad innata: Se refiere a las defensas que existen al momento de nacer. Siempre
están presentes y disponibles para proporcionar respuestas rápidas que nos protejan
contra la enfermedad. La inmunidad
Innata no implica reconocimiento especifico de un microorganismo y actúa contra todos
los microbios de la misma manera.
Además, esta no tiene un componente de memorial; es decir, no puede recordar un
contacto anterior con una molécula extraña. Entre los componentes de la inmunidad
innata están los de la primera línea de defensa (la piel y las mucosas) y los de la segunda
línea de defensa (las células natural killer y los fagocitos, la inflamación, la fiebre y las
sustancias antimicrobianas). Las respuestas inmunitarias innatas representan el sistema
de advertencia temprano de la inmunidad y están destinadas a impedir que los
microorganismos logren acceder al cuerpo y a ayudar a eliminar a los que lo logran.
La inmunidad innata responde con rapidez a los invasores mediante su detección e
intento de eliminación posterior. Las respuestas del sistema innato son activadas por
receptores proteicos localizados en las membranas citoplasmáticas de las células
defensivas; estos activadores se denominan receptores de tipo toll.

Inmunidad adquirida: Se refiere a las defensas que implican el reconocimiento

específico de un microorganismo una vez que ese ha abierto una brecha en las defensas
de la inmunidad innata. La inmunidad adquirida se basa en una respuesta específica
contra un microrganismo específico; se adapta o se ajusta para ocuparse de un
microorganismo en particular. Al contrario de lo que sucede con la inmunidad innata.
Esta es más lenta para responder pero tiene un componente de memoria. La inmunidad
adquirida involucra al linfocito T (células T) y linfocitos B (células B).
2.- ¿En qué se basa la inmunidad humoral?
La inmunidad humoral actúa contra microorganismos extracelulares. En primer lugar las
células B reconocen el antígeno y son activadas por la acción de los linfocitos T. Esto
produce la expansión clonal de los linfocitos B encargados de segregar anticuerpos,
principalmente IgM, y dependiendo del estímulo IgG, IgA o IgE. Los anticuerpos
liberados se fijan a los antígenos o microorganismos y los desactivan. También atraen a
fagocitos a la zona para ayudar a destruir a más microorganismos. Hay que recordar que
después de producirse este tipo de respuesta inmunitaria quedarán como remanentes
los linfocitos B de memoria, que son los que facilitarán que la respuesta secundaria sea
más rápida.

3.- ¿En qué se basa la inmunidad celular?

A grandes rasgos decimos que la inmunidad celular actúa contra microorganismos
intracelulares. Su proceso de actuación se basa en que las células presentadoras de
antígenos procesan y presentan dichos antígenos en su membrana mediante el
Complejo Mayor de Histocompatibilidad (MHC). Los linfocitos T citotóxicos (CD8+)
reaccionan con el MHC I y los linfocitos T colaboradores o helper (CD4+) con el CMH II
que son reconocidos por el receptor T que dichos linfocitos presentan en su membrana.
Será entonces cuando los linfocitos T activarán toda la cascada de señales y reacciones
que harán frente a la infección.

La principal diferencia entre la inmunidad celular y la inmunidad humoral son los

efectores que en ella intervienen. En la inmunidad celular los mediadores son células,
principalmente linfocitos T, en cambio, en la inmunidad humoral son los anticuerpos.
Sin embargo cabe destacar que no es posible hablar de estos dos tipos de respuesta
inmunitaria de forma totalmente independiente. Las células participan en la iniciación
de las respuestas con anticuerpos y los anticuerpos constituyen un nexo imprescindible
en algunas reacciones mediadas por células.

4.- ¿Qué reacción cataboliza la adenosina deaminasa?

La ADA cataliza la desaminación de adenosina para producir inosina, liberándose
amonio en el proceso.
La Adenosin Deaminasa (ADA), es una enzima polimórfica del catabolismo de las purinas
que cataliza la desaminación de adenosina y 2’-deoxyadenosina para producir inosina y
2’-deoxyinosina respectivamente, liberándose amonio en el proceso. Esta enzima está
ampliamente distribuida en el organismo, encontrándose actividad ADA en
prácticamente todos los tejidos; sin embargo, su mayor actividad se encuentra en
células linfoides, siendo más elevada en las células T que en las células B.
Existen tres isoformas de la enzima denominadas ADA1, ADA2 y ecto-ADA. ADA-1, es
una proteína monomérica de 40 kDa, con una actividad óptima a un pH entre 7 y 7,5 la
cual es totalmente inhibida a 100 mM de eritro-9-(2-hydroxynon-3-il) adenina (EHNA),
está presente en todos los tejidos y es de gran importancia en el desarrollo y
proliferación de los linfocitos. La ausencia congénita de dicha isoforma en linfocitos y
eritrocitos, causa el síndrome de inmunodeficiencia combinada severa.

5.- ¿Dónde se produce el ADA y cuantos tipos hay?

La mayor parte de la actividad ADA se encuentra en los linfocitos y los monocitos, siendo
en ellos unas diez veces superior a la de los otros tejidos.
Tipos:
ADA-1, es una proteína monomérica de 40 kDa, con una actividad óptima a un pH entre
7 y 7,5 la cual es totalmente inhibida a 100 mM de eritro-9-(2-hydroxynon-3-il) adenina
(EHNA), está presente en todos los tejidos y es de gran importancia en el desarrollo y
proliferación de los linfocitos. La ausencia congénita de dicha isoforma en linfocitos y
eritrocitos, causa el síndrome de inmunodeficiencia combinada severa (1,3).
ADA-2 es un monómero de 100 kDa, con una actividad óptima a un pH de 6,5 y es
resistente a la inhibición por EHNA. Es la isoforma predominante en suero, se encuentra
solo en monocitos y macrófagos y es liberada por estas células cuando son estimuladas
por la presencia de microorganismos en su interior (1, 4).
Aunque ADA1 y ADA2 son exclusivamente citosólicas, la tercera isoforma es
considerada una ectoenzima (ecto-ADA) puesto que se ha detectado en la superficie de
células B, macrófagos y células T de sangre periférica
La ecto-ADA mantiene su función incluso después de unirse a CD26, catalizando la
desaminación de la adenosina extracelular cuando se encuentra en elevados niveles que
son tóxicos para los linfocitos