Las mitocondrias se suelen describir como cilindros alargados y rígidos, de

0,5-1 m de diámetro y 1-10 m de longitud.

Ultraestructura
Las mitocondrias poseen dos membranas: una membrana externa lisa y una membrana
interna que tienen unos repliegues hacia el interior que aumentan su
superficie, crestas mitocondriales; estas membranas definen dos comportamientos
diferentes: el espacio intermembranoso entre ambas membranas y la matriz, que está
limitada por la membrana interna.

El número de crestas es muy variable y, normalmente va relacionado

directamente con las necesidades de producción de energía de la célula.

Composición bioquímica
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio
intermembranoso que está compuesto de un líquido similar al
citoplasma; con la única diferencia de que en el espacio
intermembrana se localizan algunas enzimas, como es el
Adenilquinasa. Ella cataliza la reacción que origina el ADP (AMP
+ ATP  2 ADP), el cual intercambiará con el ATP.

¿¿?CITROCOMO C?

MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA

La membrana mitocondrial interna se encuentra muy plegada en
crestas, lo que aumenta notablemente su superficie y por ello su
actividad. Es prácticamente impermeable a las sustancias polares
e iones; sólo es completamente permeable al O2, CO2 y H2O.

Posee alrededor de un 80% de proteínas y un 20% de lípidos, lo

que constituye un contenido en proteínas superior al de otras
membranas celulares. En ella se pueden distinguir tres tipos
diferentes de proteínas:

****** Sin mitocondrias, los animales y hongos no serían capaces

de utilizar oxígeno para extraer toda la energía de los alimentos y
mantener con ella el crecimiento y la capacidad de reproducirse.
Los organismos llamados anaerobios viven en medios sin
oxígeno, y todos ellos carecen de mitocondrias.

La matriz mitocondrial
Limitada por la membrana mitocondrial interna, además de un 50% de
agua, el contenido de la matriz incluye:
  Moléculas de ADN (el ADN-mitocondrial), bicatenario y
circular (como el de las bacterias y cloroplastos), que contiene
información para sintetizar las proteínas mitocondriales. Este ADN
es diferente del ADN nuclear.
 Moléculas de ARN mitocondrial formando los mitorribosomas,
distintos del resto de los ribosomas de la célula.
 Ribosomas (los mitorribosomas), que pueden estar tanto libres
como adosados a la membrana mitocondrial interna. Son parecidos
a los ribosomas bacterianos (70 S), más pequeños que los ribosomas
citoplasmáticos.
 Iones calcio y fosfato, ADP, ATP, coenzima-A, etc.
 Enzimas necesarias para la replicación, transcripción y traducción
del ADN mitocondrial para sintetizar las proteínas mitocondriales.
 Enzimas necesarias para desarrollar el ciclo de Krebs y en la β-
oxidación de los ácidos grasos.

DNA mitocondrial
Componentes de la cadena
respiratoria

Funciones de las mitocondrias

La función principal de las mitocondrias es la obtención de energía,
aunque en cada componente mitocondrial tiene distinta función:

El hecho de que los compartimentos mitocondriales tengan distintos

complejos enzimáticos, implica que en cada uno de ellos se
realizarán funciones diferentes:

1) La mitocondria suministra energía a partir de la síntesis de ATP por medio de oxidaciones

respiratorias que consisten en:
 Formación de acetil-CoA proveniente de ácidos grasos o de la glicólisis
del ácido pirúvico (en la matriz)

 Oxidación del acetil-CoA ( Ciclo de Krebs ). Tiene lugar en la matriz

mitocondrial.
 Cadena respiratoria. En el ciclo de Krebs se desprenden una serie de
electrones. Los transportadores de electrones se localizan en la membrana
mitocondrial interna.
 Fosforilación oxidativa. Se realiza en las crestas mitocondriales. La
ATP-asa fosforila el ADP y lo transforma en ATP. Así se sintetiza la
mayor parte del ATP que se produce en las células aerobias.
 La β-oxidación de los ácidos grasos. Las enzimas que intervienen en
ella están situadas en la matriz mitocondrial..

2) Formación de precursores

-Neoglucogénesis

-Síntesis de ácidos grasos

-Aminoácidos

-Ureogénesis

3) Síntesis de proteínas

4) Participación en la apoptosis

¿Cómo realiza la mitocondria tantas funciones si su DNA sólo codifica 13 proteínas?

Biogénesis
-La mitocondrias se originan mediante fisión simple. Una mitocondria se fisiona y genera otra
mitocondria con el mismo genoma.

-Las mitocondrias también pueden fusionarse. Dos mitocondrias pueden unirse para formar
una sola mitocondria.
 *** Las mitocondrias son capaces de fisionarse y volver s fusionarse. Así, cada mitocondria
aparece por la fisión de otra preexistente y luego son segregadas a las células hijas junto con
su ADN mitocondrial en cada división.

*** Es importante saber que todas las mitocondrias que heredamos lo hacemos a través del
gameto femenino. El espermatozoide que tiene una gran cantidad de mitocondrias en torno al
flagelo, cuando penetra, sus mitocondrias no lo hacen, de manera que el cigoto solo tiene
mitocondrias de origen materno. Esto condiciona un tipo de herencia especial.

Patología
Causas:
Deleciones o mutaciones en el genoma mitocondrial o nuclear

En el genoma mitocondral, estos cambios pueden deberse a:

-El DNA no está protegido por histonas (como el ADN no forma nucleosomas, no está
unido a histonas y por tanto está desnudo porque es simplemente la doble hélice de
ADN)  El genoma mitocondrial es frágil y sensible a posible ataques
medioambientales.

-Poseen mecanismos de reparación poco eficaces

-El DNA mitocondrial está expuesto a radicales libres

********** Cuando una mitocondria es detectada como que tiene mucho ADN
dañado es fagocitada y destruida por la célula.

Las lesiones mitocondriales intervienen en:

-Encefalopatías

-Miopatías

-Envejecimiento