ANATOMI UMN DAN LMN  Akibatnya “spastic posture” (tangan dan pergelangan tangan

fleksi, kaki ekstensi)

Sistem motorik berhubungan dengan sistem neuromuskular. Sistem
 Lesi di atas pyramidal decussation: efek pada sisi
neuron muskular terdiri atasUpper motor neuron (UMN) dan lower motor
kontralateral
neuron (LMN). Upper motor neuron (UMN) merupakan kumpulan saraf-
 Lesi di bawah pyramidal decussation: efek pada sisi
saraf motorik yang menyalurkan impuls dan area motorik di korteks
ipsilateral
motorik sampai inti-inti motorik di saraf kranial di batang otak atau kornu
 Otot midline/aksial: tidak terefek melainkan lesi bilateral.
anterior medula spinalis. Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik
Karena menerima inervasi dual dari hemsifera kiri dan kanan
kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal dan susunan
otak (laring, leher, wajah atas, mastikasi, lidah)
ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan
b) LMN
traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya untuk gerakan-
gerakan otot kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal fungsinya  Distribusi segmental yang tipikal

untuk gerakan-gerakan otot tubuh dan anggota gerak.  Lokasi lesi dapat diketahui dari informasi distribusi

Melalui lower motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan kelemahan /kelumpuhan otot

saraf-saraf motorik yang berasal dari batang otak, pesan tersebut dari otak 2. Tonus otot dan muscle wasting

dilanjutkan ke berbagai otot dalam tubuh seseorang. Kedua saraf a) UMN

motorik tersebut mempunyai peranan penting di dalam sistem  Lesi kronik: Spasticity, ‘’clasp knife’’ pada regangan pasif.

neuromuscular tubuh. Sistem ini yang memungkinkan tubuh kita untuk Resistensi meningkat pada kelajuan regangan

bergerak secara terencana dan terukur.  Lesi akut: Flaccidity dan hypotonia
 Bisa tidak terjadi sebarang atrofi karena masih terdapat
Perbedaan Gambaran Klinis Lesi UMN dan LMN
LMN, tetapi pada jangka lama bisa terjadi atrofi karena otot
1. Distribusi kelemahan/kelumpuhan otot tidak digunakan.
a) UMN b) LMN
 Ekstrimitas superior: Abductor, external rotator and extensor  Tiada resistensi terhadap regangan pasif
 Ekstrimitas inferior: Flexor, internal rotator and dorsiflexor  Otot menjadi flaccid pada 2-3 minggu setelah onset penyakit
 3. Refleks alba. Beberapa berfungsi untuk menghubungkan segmen-segmen medulla
a) UMN spinalis yang berbeda, sedangkan serabut lain naik dari medulla spinalis ke
 Lesi kronik: Hiperrefleksik pada deep tendon reflex (reflex pusat-pusat yang lebih tinggi, sehingga menghubungkan medulla spinalis
arc masih ada), juga terjadi Babinski sign dan klonus dengan otak. Berkas-berkas serabut yang berjalan ke atas ini disebut traktus
 Lesi akut: Tiada atau lemahnya deep tendon reflex ascendens.
b) LMN Pada umumnya, traktus ascendens memiliki dan terdiri dari 3
 Tiada deep tendon reflex (bagian eferen reflex arc neuron, yaitu sebagai berikut.
berkurang) 1. Neuron tingkat pertama, memiliki badan sel yang terletak di dalam

 Refleks abnormal tidak pernah ada ganglion radiks posterior saraf tepi. Prosesus perifer berhubungan

4. Fasciculation (tanda-tanda dinervasi) dengan ujung reseptor sensorik, sedangkan prosesus sentral masuk

a) UMN ke medulla spinalis dan bersinaps dengan neuron tingkat dua.

 Tidak ada 2. Neuron tingkat dua, memiliki akson yang menyilang garis tengah

b) LMN (kontralateral) dan naik ke tingkat susunan saraf yang lebih tinggi,

 Ada yaitu tempat dimana akan tersebut bersinaps dengan neuron tingkat
tiga.

DAFTAR PUSTAKA: 3. Neuron tingkat tiga, berada di thalamus dan memiliki tonjolan

1. Mardjono Mahar dan Sidharta Priguna. Sindroma Guillain- serabut yang berjalan ke area sensorik korteks serebri.

Barre: Neurologi Klinis Dasar. Cetakan ke-14. Dian Rakyat: Jaras Nyeri dan Suhu: Traktus Spibotalamikus Lateralis
Jakarta, 2009. Reseptor nyeri dan suhu pada kulit serta jaringan lainnya adalah

Jaras Ascending ujung-ujung saraf bebas. Akson-akson dari sensorik nyeri dan suhu akan

Jaras ascending merupakan jaras yang membawa impuls sensorik masuk ked alam medulla spinalis dari ganglion radiks posterior langsung

dari reseptor menuju korteks serebri. Saat memasuki medulla spinalis, menuju columna grisea posterior melalui traktus posterolateral lissauer.

serabut-serabut saraf sensorik dengan berbagai ukuran dan fungsi Sebelum masuk ke kolumna grisea posterior, neuron tingkat pertama akan

dipisahkan menjadi berkas-berkas atau traktus-traktus saraf di substansia naik 1-3 levels segmen medulla spinalis melalui traktus posterolateral
lissauer tersebut. Kemudian akson bersinaps pada substansia gelatinosa atau
nucleus propius dalam kolumna grisea posterior dan menjadi neuron tingkat
kedua. Kemudian neuron tingkat kedua ini akan menyilang menuju sisi
kontralateral di substansia grisea anterior dan komisura alba melalui
anterior white comissura dalam satu segmen medulla spinalis, serta naik
sebagai traktus spinotalamikus lateral.
Traktus spinotalamikus lateral akan naik melalui medulla oblongata,
traktus ini terletak di dekat permukaan lateral serta diantara nucleus
olivarius inferior dan nucleus traktus spinalis nervus trigeminus. Disini,
traktus spinotalamikus anterior dan traktus spinotektalus beserta traktus
spinotalamikus lateralis; ketiganya bersama-sama akan membentuk
lemniscus spinalis.
Lemniscus spinalis terus berjalan ke atas melalui bagian posterior
pons. Di dalan mesensefalon, lemnicus terletak dalam tegmentum di
lateralis lemniscus medialis. Banyak serabut traktus spinotalamikus lateralis
berakhir dan bersinaps dengan neuron tingkat ketiga di dalam nucleus
ventroposterolateralis thalami. Akson-akson neuron tingkat ketiga di dalam
nucleus ventroposterolateral thalami berjalan melalui srus posterior capsula
interna dan corona radiate untuk mencapai area somesthesia di gyrus
presentralis posterior korteks serebri.
Jaras Raba dan Tekanan: Traktus Spibotalamikus Anterior
Reseptor raba dan tekanan pada kulit serta jaringan lainnya adalah
ujung-ujung saraf bebas. Akson-akson dari sensorik raba dan tekanan
ringan akan masuk ked alam medulla spinalis dari ganglion radiks posterior
langsung menuju columna grisea posterior melalui traktus posterolateral
lissauer. Sebelum masuk ke kolumna grisea posterior, neuron tingkat
pertama akan naik 1-3 levels segmen medulla spinalis melalui traktus
posterolateral lissauer tersebut. Kemudian akson bersinaps pada substansia
gelatinosa atau nucleus propius dalam kolumna grisea posterior dan menjadi
neuron tingkat kedua. Kemudian neuron tingkat kedua ini akan menyilang
menuju sisi kontralateral di substansia grisea anterior dan komisura alba
melalui anterior white comissura dalam satu segmen medulla spinalis, serta
naik sebagai traktus spinotalamikus anterior.
Traktus spinotalamikus anterior akan naik melalui medulla
oblongata, traktus ini terletak di dekat permukaan lateral serta diantara
nucleus olivarius inferior dan nucleus traktus spinalis nervus trigeminus.
Disini, traktus spinotalamikus anterior dan traktus spinotektalus beserta
traktus spinotalamikus lateralis; ketiganya bersama-sama akan membentuk
lemniscus spinalis.
Lemniscus spinalis terus berjalan ke atas melalui bagian posterior
pons. Di dalan mesensefalon, lemnicus terletak dalam tegmentum di
lateralis lemniscus medialis. Banyak serabut traktus spinotalamikus lateralis
berakhir dan bersinaps dengan neuron tingkat ketiga di dalam nucleus
ventroposterolateralis thalami. Akson-akson neuron tingkat ketiga di dalam
nucleus ventroposterolateral thalami berjalan melalui srus posterior capsula
interna dan corona radiate untuk mencapai area somesthesia di gyrus
presentralis posterior korteks serebri.
Jaras Sensari Proprioseptif dan Sentuhan Diskriminatif: Kolum Dorsal
Impuls sensorik ditangkap oleh reseptor dan masuk ke medulla
spinalis melalui ganglia radiks posterior. Impuls yang berasal dari T6 ke
bawah akan menuju ke fasciculus Gracile, sedangkan impuls yang berasal
dari T6 ke atas akan masuk ke fasciculus cuneatus. Serabut fasciculus
gracile dan fasciculus cuneatus berjalan ke atas pada sisi ipsilateral serta
berakhir dan membentuk neuron tingkat dua di dalam nucleus gracile dan
nucleus cuneatus. Akson-akson tingkat dua yang disebut serabut arkuata
interna berjalan ke anteromedial di sekitar substansia grisea centralis dan
menyilang bidang median, serta saling bersilangan dengan serabut-serabut
yang sama dari sisi kontralateral di decussatio sensorik. Selanjutnya, serabut
berjalan ke atas sebagai sebuah berkas padat disebut lemniscus medialis.
Melalui medulla oblongata, pons, dan mesensefalon, serabut ini berakhir
dan bersinaps dengan neuron tingkat tiga ventroposterolateralis thalami.
Akson-akson tingkat tiga berjalan melalui crus posterior capsula interna dan
corona radiate untuk mencapai area sonestesia di gyrus postsentralis korteks
serebri.

DAFTAR PUSTAKA:
1. Gregory Budiman. Basic Neuroanatomical Pathways. Jakarta:
Balai Penerbit FKUI. 2008.
2. Snell. Neuroanatomi Klinik. Jakarta: Buku Kedokteran EGC.
2006.
GUILLAIN-BARRE SYNDROME (GBS)
Definisi1
Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem
kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi
dirinya sendiri dengan karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari
saraf motorik yang sifatnya progresif. Kelainan ini kadang kadang juga
menyerang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat. GBS
merupakan Polineuropati akut, bersifat simetris dan ascenden, yang
biasanya terjadi 1 – 3 minggu dan kadang sampai 8 minggu setelah suatu
infeksi akut.
 SGB merupakan Polineuropati pasca infeksi yang menyebabkan
terjadinya demielinisasi saraf motorik kadang juga mengenai saraf
sensorik.
 SGB adalah polineuropati yang menyeluruh, dapat berlangsung akut
atau subakut, mungkin terjadi spontan atau sesudah suatu infeksi
SGB mempunyai banyak sinonim, antara lain :
 Polineuritis akut pasca infeksi
 Polineuritis akut toksik
 Polineuritis febril
 Poliradikulopati, dan
 Acute Ascending Paralysis
Epidemiologi3
Di Amerika Serikat, insiden terjadinya GBS berkisar antara 0,4 – 2,0
per 100.000 penduduk. GBS merupakan a non seasonal disesae dimana
resiko terjadinya adalah sama di seluruh dunia pada pada semua iklim.
Perkecualiannya adalah di Cina , dimana predileksi GBS berhubungan
dengan Campylobacter jejuni, cenderung terjadi pada musim panas.
GBS dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia
maupun ras. Insiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara 0,6 – 1,9 per
100.000 penduduk. Insiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya
usia. GBS merupakan penyebab paralisa akut yang tersering di negara barat.
Angka kematian berkisar antara 5 – 10 %. Penyebab kematian tersering
adalah gagal jantung dan gagal napas. Kesembuhan total terjadi pada + 
penderita GBS. Antara 5 – 10 % sembuh dengan cacat yang permanen.
Sepuluh studi melaporkan kejadian pada anak-anak (0-15 tahun), dan
menemukan kejadian tahunan menjadi antara 0,34 dan 1,34/100.000.
Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara
dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan, yaitu antara 0,84 dan
1.91/100, 000. Rata-rata pertahun 1-3/100.000 populasi dan perempuan
lebih sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio
perempuan : laki-laki = 1,5 : 1 untuk semua usia. Penurunan insiden selama
waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan. Sampai dengan 70%
dari kasus Guillain-Barré Syndrome disebabkan oleh infeksi ascendens.
Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk
paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90%
kasus. Kondisi ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa
bayi. Usia termuda dan tertua dilaporkan adalah masing-masing 2 bulan
dan 95 tahun. Usia rerata onset adalah sekitar 40 tahun, dengan
kemungkinan dominasi laki-laki.
 like’ tanpa inflamasi limfositik. Perbaikannya cepat, disabilitas yang
dialami penderita selama lebih kurang 1 tahun.
Guillain-Barré Syndrome adalah penyebab paling umum dari acute flaccid
3. Miller Fisher Syndrome
paralysis pada anak-anak. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering
Variasi dari SGB yang umum dan merupakan 5 % dari semua
didapatkan di daerah Jepang dan Cina, terutama pada orang muda.
kasus SGB. Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan
Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas, sporadis AMAN seluruh arefleksia. Ataksia terlihat pada gaya jalan dan pada batang tubuh dan
dunia mempengaruhi 10% sampai 20% pasien dengan Guillain-Barré jarang yang meliputi ekstremitas. Motorik biasanya tidak terkena.
Syndrome . Miller-Fisher syndrome mempengaruhi antara 5% dan 10% Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau bulan
pasien GBS di negara-negara barat, tetapi lebih umum di Asia 4. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)
Timur, dengan 25% terjadi di Jepang dan 19% di Taiwan. CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi
perkembangan gejala neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak,
Klasifikasi2,3
kelainan motorik lebih dominant dan kelemahan otot lebih berat pada
1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) bagian distal.
Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan 5. Acute pandysautonomia
perbaikan yang lambat dan buruk. Seperti tipe AMAN yang Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang terjadi.
berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni. Patologi yang Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimparis yang berat
ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut saraf sensorik dan mengakibatkan terjadinya hipotensi postural, retensi saluran kemih dan
motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi. saluran cerna, anhidrosis, penurunan salvias dan lakrimasi dan
2. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN) abnormalitas dari pupil.
Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer
6. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy
antibody gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita
tipe ini memiliki gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
demielinisasi dengan asending dan paralysis simetris. AMAN dibedakan (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada GBS, yang juga
dengan hasil studi elektrodiagnostik dimana didapatkan adanya cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Manifestasi klinis paling
aksonopati motorik. Pada biopsy menunjukkan degenerasi ‘wallerian sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal.
 Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. Etiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti
Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa
limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag. keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan
terjadinya GBS, antara lain infeksi, vaksinasi, pembedahan, penyakit
7. Acute Neuropatic panautonomic
sistematik seperti keganasan; systemic lupus erythematosus; tiroiditis;
Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling
penyakit Addison, serta kehamilan atau dalam masa nifas.
langka pada GBS. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini
terkait dengan tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan
GBS sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi
kardiovaskular, dan terkait disritmia. Gangguan berkeringat, kurangnya
kasus GBS yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%,
pembentukan air mata, mual, disfaga, sembelit dengan obat pencahar
yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi
atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini.
saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.
Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan
Tabel 1. Infeksi Akut yang Berhubungan dengan GBS
inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik
Infeksi Definite Probable Possible
ringan. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan
Virus CMV HIV Influenza
intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan.
EBV Varicella- Zoster Measles
8. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE)
Smallpox Mumps
Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari GBS. Hal ini ditandai
Rubella
dengan onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran,
Hepatitis
hiperrefleks atau babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic
Coxsackie
atau terutama di otak tengah, pons, dan medula. BEE meskipun
Bakteri Campylobacter Typhoid Paratyphoid
presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. MRI
jejuni Brucellosis
memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. Sebagian besar pasien
Mycoplasma Chlamydia
BEE telah dikaitkan dengan GBS aksonal, dengan indikasi bahwa dua
Pneumonia Legionella
gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan.
Listeria
Etiologi4,5
Patogenesis3,4
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain
yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum
diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan
saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.
Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang
menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:
1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell
mediated immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi.
2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.
3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran
pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demielinisasi
saraf tepi
Proses demielinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon
imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa
sebelumnya. Pada SGB, gangliosid merupakan target dari antibodi. Ikatan
antibodi dalam sistem imun tubuh mengaktivasi terjadinya kerusakan pada
myelin. Alasan mengapa komponen normal dari serabut mielin ini menjadi
target dari sistem imun belum diketahui, tetapi infeksi oleh virus dan bakteri
diduga sebagai penyebab adanya respon dari antibodi sistem imun tubuh.
Hal ini didapatkan dari adanya lapisan lipopolisakarida yang mirip dengan
gangliosid dari tubuh manusia. Campylobacter jejuni, bakteri patogen yang
menyebabkan terjadinya diare, mengandung protein membran yang
merupakan tiruan dari gangliosid GM1. Pada kasus infeksi oleh
Campylobacter jejuni, kerusakan terutama terjadi pada degenerasi akson.
Perubahan pada akson ini menyebabkan adanya cross-reacting antibodi ke
bentuk gangliosid GM1 untuk merespon adanya epitop yang sama.
Berdasarkan adanya sinyal infeksi yang menginisisasi imunitas humoral
maka sel-T merespon dengan adanya infiltrasi limfosit ke spinal dan saraf
perifer. Terbentuk makrofag di daerah kerusakan dan menyebabkan adanya
proses demielinisasi dan hambatan penghantaran impuls saraf.
Gejala Klinis dan Kriteria Diagnosis3,4
1. Kelemahan
Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan
simetris secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya
terkena duluan sebelum tungkai atas. Otot-otot proksimal mungkin
terlibat lebih awal daripada yang lebih distal. Tubuh, bulbar, dan
otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan otot pernapasan
dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut
dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan
dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan
kegagalan ventilasi.
2. Keterlibatan saraf kranial
Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan
GBS. Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan
terpengaruh. Keluhan umum mungkin termasuk sebagai berikut;
wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias, Dysarthria,
Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. Kelemahan
wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai
 yang terkena. Varian Miller-Fisher dari GBS adalah unik karena
subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial.
3. Perubahan Sensorik
Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus,
kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel.7 Kebanyakan
pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan sensorik
serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia
umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke
atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau
pergelangan kaki. Kehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan
nyeri distal dapat hadir.
4. Nyeri
Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan GBS, 89%
pasien melaporkan nyeri yang disebabkan GBS pada beberapa
waktu selama perjalanannya. Nyeri paling parah dapat dirasakan
pada daerah bahu, punggung, pantat, dan paha dan dapat terjadi
bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini sering digambarkan
sebagai sakit atau berdenyut.
Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama
perjalanan penyakit mereka. Dysesthesias sering digambarkan
sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering
lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas
atas. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-
10%pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian
pasien dengan GBS adalah sebagai berikut; Myalgic, nyeri visceral,
dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya,
tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus).
5. Perubahan otonom
Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem
simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan GBS.
Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut; Takikardia,
Bradikardia, Facial flushing, Hipertensi paroksimal, Hipotensi
ortostatik, Anhidrosis dan / atau diaphoresis. Retensi urin karena
gangguan sfingter urin, karena paresis lambung dan dismotilitas
usus dapat ditemukan. Disautonomia lebih sering pada pasien
dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah.
6. Pernapasan
Empat puluh persen pasien GBS cenderung memiliki kelemahan
pernafasan atau orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering
ditemukan adalah sebagai berikut; dispnea saat aktivitas, sesak
napas, kesulitan menelan, bicara cadel. Kegagalan ventilasi yang
memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga
sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit
mereka.
Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong
diagnosa: Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau
terjadi peningkatan pada LP serial; jumlah sel CSS < 10
MN/mm3;Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1
minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3). Gambaran
elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan
 konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan 2. Sel MN < 10 /ul
hantar kurang 60% dari normal.
Pemeriksaan elektrodiagnostik
Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot
3)
1. Terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf
yang bersifat difus dan paralisis. Refleks tendon akan menurun atau
Gejala yang menyingkirkan diagnosis
bahkan menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan
1. Kelemahan yang sifatnya asimetri
adanya kelemahan pada otot otot intercostal. Tanda rangsang meningeal
2. Disfungsi vesica urinaria yang sifatnya persisten
seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan. Refleks
3. Sel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ul
patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan.
4. Gejala sensoris yang nyata
Kriteria diagnostik GBS menurut The National Institute of
Neurological and Communicative Disorders and Stroke ( NINCDS) Pemeriksaan Penunjang3,4
Gejala utama :
1. Pemeriksaan LCS
1. Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas
Dari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 –
dengan atau tanpa disertai ataxia
1,5 g/dl ) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain
2. Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general
(1961) disebut sebagai disosiasi albumin sitologis. Pemeriksaan cairan
Gejala tambahan
cerebrospinal pada 48 jam pertama penyakit tidak memberikan hasil
1. Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu
apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu
2. Biasanya simetris
pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada pasien akan
3. Adanya gejala sensoris yang ringan
menunjukkan jumlah sel yang kurang dari 10/mm3 (albuminocytologic
4. Terkenanya SSP, biasanya berupa kelemahan saraf facialis bilateral
dissociation).
5. Disfungsi saraf otonom
2. Pemeriksaan EMG
6. Tidak disertai demam
Gambaran EMG pada awal penyakit masih dalam batas normal,
7. Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4
kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir
Pemeriksaan LCS
minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya
1. Peningkatan protein
perbaikan.
3. Pemeriksaan MRI
Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan
kira-kira pada hari ke-13 setelah timbulnya gejala. MRI akan
memperlihatkan gambaran cauda equina yang bertambah besar.
Diagnosis Banding3,4
1. Poliomielitis
Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak
ditemukan gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan
Cairan cerebrospinal pada fase awal tidak normal dan didapatkan
peningkatan jumlah sel.
2. Myositis Akut
Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya proksimal,
didapatkan kenaikan kadar CK (Creatine Kinase), dan pada Cairan
serebrospinal normal.
3. Myastenia gravis (didapatkan infiltrate pada motor end plate,
lelumpuhan tidak bersifat ascending)
4. CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy)
didapatkan progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga
ditemukan adanya kekambuhan kelumpuhan atau pada akhir minggu
keempat tidak ada perbaikan.
Tatalaksana
Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan
secara umum bersifat simtomatik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini
dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama
dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap
harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit
dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).
1. Sistem pernapasan
Gagal nafas merupakan penyebab utama kematian pada
penderita SGB. Pengobatan lebih ditujukan pada tindakan suportif
dan fisioterapi. Bila perlu dilakukan tindakan trakeostomi,
penggunaan alat Bantu pernapasan (ventilator) bila vital capacity
turun dibawah 50%.
2. Fisioterapi
Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi
sputum dan kolaps paru. Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh
mencegah kekakuan sendi. Segera setelah penyembuhan mulai
(fase rekonvalesen), maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih
dan meningkatkan kekuatan otot.
3. Imunoterapi
Tujuan pengobatan SGB ini untuk mengurangi beratnya
penyakit dan mempercepat kesembuhan ditunjukan melalui system
imunitas.
a. Plasma exchange therapy (PE)
Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk
mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakaian
plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik,
berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat
bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih
 pendek. Waktu yang paling efektif untuk melakukan PE
adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala. Jumlah
plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg
dalam waktu 7-10 hari dilakukan empat sampai lima kali
exchange.
b. Imunoglobulin IV
Intravenous inffusion of human Immunoglobulin
(IVIg) dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada
atau menekan produksi auto antibodi tersebut. Pengobatan
dengan gamma globulin intravena lebih menguntungkan
dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi
lebih ringan. Pemberian IVIg ini dilakukan dalam 2 minggu
setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g / kgBB /hari selama
5 hari.
c. Kortikosteroid
Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa
penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak
bermanfaat untuk terapi SGB.
Prognosis3,4
Pada umumnya, sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan
dengan penyakitnya, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan
dengan gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu
3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCV-EMG
relatif normal, mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat
onset, progresifitas penyakit lambat dan pendek, dan terjadi pada penderita
berusia 30-60 tahun.
Komplikasi3,4
Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan
atau cairan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya
infeksi, trombosis vena dalam, paralisis permanen pada bagian tubuh
tertentu, dan kontraktur pada sendi.
DAFTAR PUSTAKA:
4. Mardjono Mahar dan Sidharta Priguna. Sindroma Guillain-
Barre: Neurologi Klinis Dasar. Cetakan ke-15. Dian Rakyat:
Jakarta, 2012.
5. Seneviratne U. Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological
Types and Electrophysiological Diagnosis. Departement of
Neurology, National Neuroscience Institute, SGH Campus;
2003.
6. Ropper HA, Brown HR. Adam’s and Victor, Principles of
Neurological 8th ed. United States of America; 2005. p.1117-27.
7. Yuki N, Hartung HP. Guillain–Barré Syndrome. N Engl J Med
2012;366:2294-304.
8. Pritchard J. Guillain–Barré Syndrome. Clinical Medicine 2010,
Vol 10, No 4: 399–401