Multipel Polip yang terjadi pada colon dengan jumlah mencapai ratusan sampai ribuan yang
diturunkan secara autosomal dominan. Gardner syndrome
Turcot syndrom
Insiden 1 : 7000 – 1 : 16000 kelahiran. Apabila tidak ditanggulangi, akan menjadi kanker kolon
pada usia 35-40th
Proctocolectomi + ileoanal anastomosis
Carsinoma colorectal
Desmoid tumor
Adenocarsinoma duodenum
Manifestasi Klinis
o Umumnya asimptomastik
o Riwayat FAP pada keluarga
o Keluhan diare, perdarahan rectum dan nyeri perut
o Pemerikasaan fisik : Hipertropi pigmen retina kongenital, osteoma pada kepala atau Ad Malam
mandibula, kelainan gigi (supernumeri, inpaksi dll), kista dermoid, fibroma