Anda di halaman 1dari 23

11/18/2008

Hematologi Anak: Anemia

Anemia adalah akibat dari kekurangan jumlah hemoglobin di sistem peredaan darah.

Anemia pada Anak

Anemia bukan diagnosa, atau “penyakit ”, namun tanda penyakit.

Diagnosanya yang tepat menjelaskan penyebabnya.

Kategori Penyakit-penyakit Anemia

I. Kekurangan gizi

II. Kegagalan sumsum

III. Infiltrasi susum

IV. Kerusakan sel darah merah (SDM)/ Hemolisis

V. Perdarahan

11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Etiologi:

a. Penyebab anemia paling umum pada anak dan dapat terjadi pada umur apa saja, namun

b. Paling mudah terjadi pada umur 6 – 36 bulan & 11 – 17 tahun (> remaja karena mensturasi)

c. Pertumbuhan cepat serta konsumsi Fe kurang (masa bayi & remaja)

d. Contoh klasik: anak < 3 tahun yang minum banyak susu sapi & makanan lain yang kurang kaya Fe.

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Gambaran Klinis:

Pucat

Takikardi

Nafsu makan

Iritibel

Daya pikir, Ingatan, Rentang perhatian!

Stamina

Stomatitis angularis

Splenomegali

Kuku "menyendok" (koilonychia)

perhatian! •  Stamina • Stomatitis angularis • Splenomegali • Kuku "menyendok" ( koilonychia )

11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Laboratorium:

a. Tanda awal: ↓ Feritin serum, ↓ Ferus serum

b. SDM: mikrositik, hipokromik dengan anisositosis (variasi besar/kecilnya) & poikilositosis (variasi bentuk sel)

c. Perhitungan sel retikulosit normal atau

d. Perhitungan thrombosit biasanya ↑ or ↑↑↑

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Hipokromik

&

Mikrositik

(Normositik)

Anemia: Kekurangan Zat Ferus Hipokromik & Mikrositik (Normositik)

11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Anisositosis

Anemia: Kekurangan Zat Ferus Anisositosis Poikilositosis

Poikilositosis

Anemia: Kekurangan Zat Ferus Anisositosis Poikilositosis

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

Pengobatan:

a. Suplementasi zat Fe bersama makan.

b. Respons pada kasus anemia berat:

Retikulosit: 7 - 10 hari,

Hemoglobin sampai batas normal: 2bln.

c. Suplemen Vit C menolong zat Fe non-heme (nabati) diresap. (Zat Tannin (teh & kopi) hindari Fe diresap)

11/18/2008

Anemia: Kekurangan Zat Ferus

a. Saran-saran perubahan diet harus ditekankan kepada orang yang mengasuh anaknya.

b. Kalau anemia terus berjalan walaupun Rx Fe:

Talasemia (anemia mikrositik pula!)

Penyakit kronis

Perdarahan kronis

Anemia sideroblastik

c. Profilaksis:

Ibu hamil

Bayi prematur

Bayi kembar

Anemia: Anemia Megaloblastik

Kekurangan Asam Folat atau Kekurangan Vitamin B-12

Etiologi: (Asam Folat: sintesa RNA & DNA)

Kekurangan Asam Folat pada diet (susu kambing!) Waktu hamil, Malabsorbsi Asam Folat di jejunum

Produksi SDM cepat, melebihi cadangan Asam Folat:

contoh: Talesemi & Hemolisis kronis lain (malaria)

Obat yang berantagonis terhadap Asam Folat:

Methrotrexate (MTX), 6 - Mercaptopurine (6-MP) Pyrimethamine, Barbiturat

11/18/2008

Anemia: Anemia Megaloblastik Kekurangan Asam Folat atau Kekurangan Vitamin B-

12

Gambaran Klinis

Pucat

Kurang stamina

Tanda neuropati

paresthesi

ataksia

depressi

hyporefleksia

klonus

Glositis

stamina • Tanda neuropati  paresthesi  ataksia  depressi  hyporefleksia  klonus • Glositis

Anemia: Anemia Megaloblastik

Kekurangan Asam Folat atau Kekurangan Vitamin B-

12

Laboratorium:

SDM: Makrositik, MCV (Mean Corpustular Volume) > 95 fl.

SDP: >5% sel neutrofil bernukleus hipersegmentasi (≥5)

Perhitungan retikulosit

Mungkin ada pansitopeni pada kasus berat.

Hasil aspirasi Sumsum: eritropoiesis kurang berjalan dengan selulariti

Kadar Folat serum , lebih akurat lagi kadar Folat di SDM Kadar Vit B12 serum , Schilling Test (absorbsi B12)

11/18/2008

Anemia: Anemia Megaloblastik

Makrosit dan Sel Nutrofil Hypersegmentasi

Anemia: Anemia Megaloblastik Makrosit dan Sel Nutrofil Hypersegmentasi

Anemia: Anemia Megaloblastik

Anemia: Anemia Megaloblastik Pengobatan :  Bayi & Anak Asam Folat 1 mg / hari 

Pengobatan:

Bayi & Anak Asam Folat 1 mg / hari

Anak talasemia: Asam Folat 5 mg/hari

Wanita hamil: Asam Folat 5 mg/hari kalau dimulai “praekonsepsi” untuk mencegah:

80% kelainan neural tube (spina bifida, anencefali, encefalosel)

>60% kelainan janatung konotrunkus (Transposisi Aorta/Arteri Pulmonar, Tetralogi Fallot, Truncus Arteriosus)

>50% kelainan obstruksi saluran ginjal dan schisis orofacial

insidens kelahiran bayi prematur & bayi berat badan rendah

insidens abruptio plancenta dan perdarahan antepartum

Bila anemia karena Vit B12 diRx dengan Asam Folat saja, kadar HB dapat , tetapi neuropati makin buruk

11/18/2008

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Etiologi:

a. Ideopatik 30 –50% tidak ada penyebab yang jelas

b. Penyebab 50% pada anak dari obat, kimia & bahan toksik.

i. Obat: Kloramfenikol, Antibiotika Sulfa, Antikonvulsant, Kimoterapi untuk kanker, penyakit immune

ii. Kimia: Benzene (benzol), Aureum (emas), Insektasida (DDT), “Lindane” (obat pedikulosis)

c. Lain-lain

i. Virus: Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis C, Epstein-Barr

ii. Kehamilan

iii.Radiasi

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Gambaran Klinis:

a. Tanda thrombositopeni: petekia, ekimoses, dan perdarahan yang tidak normal

petekia , ekimoses , dan perdarahan yang tidak normal b. Tanda anemia : pucat, takikardi c.

b. Tanda anemia: pucat, takikardi

c. Hepatosplenomegali & limfoadenopati biasanya tidak tampak

11/18/2008

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Laboratorium:

a. Pansitopeni pada LD: hemoglobin, hematokrit , neutropeni, thrombositopeni

b. Perhitungan retikulosit (corrected) < 2%

c. Aspirasi atau biopsi sumsum harus dibuat untuk Dx: SDM, SDP, thrombosit serta precursor2nya , sel-sel lemak

Kegagalan Sumsum: Anemia Aplastik

Penatalaksanaan

a. Mengobati masalah yang berbahaya dulu:

perdarahan, infeksi, gagal jantung konjesti

b. Transplantasi sumsum dengan donor HLA-identik (sibling) kalau kasus anemia aplastik berat sekali.

c. Rx imunosupresif: anti-thymocyte globulin (ATG), cyclosporine, kortikosteroid, steroid androgenik, growth factors

d. Siaga untuk kemungkinan kecil pasien aplastik kemudian menderita lukemia.

11/18/2008

Kegagalan Sumsum karena Penyakit Sistemik & / atau Kronis

Nefritis kronis: karena eritropoitin (perangsang sumsum) Perhatikanlah TD, pruritis umum, BUN, Creatinine

Tuberkulosis: dari penyakit sistemik dan kronis: Perhatikanlah TBC miliar. Terkadang ada anemia karena infiltrasi sumsum

Infeksi virus & bakteri tertentu dapat menyebabkan kegagalan/kelemahan sumsum (biasanya) sementara

Demam Reumatik akut: lebih sering bila ada perikarditis. Perhatikanlah: radang sendi-sendi, carditis, bising jantung

Penyakit immune-mediated: Lupus Eritematosis dll

Anemia karena Infiltrasi Sumsum Leukemia Akut Limfoblastik

Etiologi:

LAL adalah penyakit kanker yang paling sering terjadi pada kaum anak.

Umur puncak kejadian 4 tahun

Resiko pada kasus Sindroma Down (Trisomy 21) & ataxia-telangiectasia

Penyebab belum diketahui:

faktor genetik, lingkungan, infeksi & imun

11/18/2008

Anemia karena Infiltrasi Sumsum

Leukemia Akut Limfoblastik

Leukemia Akut Non-Limfoblastik Leukemia Mielositik Kronis

Anemia Hemolisis

Penyebab anemia hemolisis

Hemoglobinopati

Faktor plasma (antibodi, infeksi, toksin)

Faktor Selular (Sferositosis)

Parasit (malaria)

Kerusakan mekanis

Esimopati (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase)

11/18/2008

Anemia Hemolisis

Evaluasi secara umum:

Anamnesa keluarga: untuk petunjuk pucat, jaundis, batu empedu, splenomegali, wajah khas

Laborat: DL: Hgl , Morfologi SDM tidak normal, sel target positif, Haptoglobin , Bilirubin , LDH , Retikulosit , Fe

Karena darah transfusi dapat meragukan diagnosa dini, beberapa tabung darah perlu diambil sebelum transfusi pertama.

Anemia Hemolisis

Sel Target

Anisositosis

Poikilositosis

Fragmen dari hemolisis

Anemia Hemolisis • Sel Target • Anisositosis • Poikilositosis • Fragmen dari hemolisis

11/18/2008

Anemia Hemolisis

Penatalaksanaan Umum

Asam Folat: 1 - 5 mg/hari PO, untuk mencegah krisis megaloblastik

Transfusi SDM (packed, leukodepleted): kalau hemolisis akut atau turun < batasan tertentu.

Splenektomi dapat memanjang tahannya SDM & kurangi kebutuhan transfusi

Hampir semua pasien anemia hemolisis tidak kekurangan zat Fe ( Biasanya ), maka Rx Fe berbahaya.

Anemia karena Hemoglobinopati

Paling banyak pada keturunan dari daerah Laut Mediteranean, India Asia Tenggara & Cina

pada keturunan dari daerah Laut Mediteranean, India Asia Tenggara & Cina Dibukti dengan Elektroforesis Hemoglobin

Dibukti dengan Elektroforesis Hemoglobin

11/18/2008

Anemia karena Hemoglobinopati

Talasemia Alfa (α): ada 4 klasifikasi klinis

Satu mutasi jen α: "Trait" atau "Pembawa" (carrier): tidak bergejala, Hgl normal, MCV normal.

Dua mutasi jen α; anemia mikrositosis ringan, mirip dengan anemia kekurangan Fe

Tiga mutasi jen α: Penyakit Hemoglobin H i. Anemia moderat sampai berat, hipokromik mikrositosis.

ii. Krisis hemolisis dapat terpicu dengan febris / infeksi & Rx sufa, obat-obat oksidan (seperti Fe!)

iii. "Hemoglobin H" (tetrameter ranting β: β4) pada elektroforesis

pada neonatus) 5% - 30%

iv. "Hemoglobin Bart" (tetrameter ranting γ: γ4) pada

electroforesis

neonatus dan talasemia α trait juga.

(>

Empat mutasi jen α: (tidak ada α globulin) anemia berat sekali & hidrops fetalis berat & sering lahir mati.

Anemia karena Hemoglobinopati

Talasemia Beta (β ): ada 3 klasifikasi klinis

Talasemia Minor (talasemia β trait) tidak bergejala, ada anemia hipokromik ringan

Talasemia Intermedia: homozigot, anemia hipokronik ringan sampai moderat, stamina, jarang butuh transfusi

Talasemia Mayor (Anemia Cooley), homozigot:

i. Anemia berat hipokromik mikrositosis (mirip anemia Fe)

ii. Pucat, jaundis, lemah, hepatosplenomagali yang hebat Biasanya

tampak sebelum umur 1 tahun.

iii. Tanda hematopoiesis extramedular (diluar sumsum) penebalan tulang kranium & molar, hepatomegali

11/18/2008

Anemia karena Hemoglobinopati

Anemia karena Hemoglobinopati

Anemia karena Hemoglobinopati

Thallesemia Mayor: Penebalan Kranium karena kegiatan hematopoeisis

Anemia karena Hemoglobinopati • Thallesemia Mayor: Penebalan Kranium karena kegiatan hematopoeisis

11/18/2008

Anemia karena Hemoglobinopati

Komplikasi Hemakromatosis: keracunan Fe kronis pada tubuh

Jantung: aritmia, kelemahan, kegagalan

Hati: Sirosis

Hipotalamus/pituitari: pertumbuhan terhambat, pubertas terlambat

Pankreas: diabetes

Kelenjar Tiroid: hipotiroidisme

Anemia karena Hemoglobinopati

Penatalaksanaan untuk Talasemia Mayor & Talasemia Alfa/Hgl H:

Transfusi SDM packed, leukocyte depleted bila Hgl < 10

Asam Folat: 1 - 5 mg/ hari

Pengobatan Kelasi Fe (deferoxamine IV) untuk keracunan Fe.

Dan

11/18/2008

Anemia karena Hemoglobinopati

Penatalaksanaan: Talasemia Mayor & Talasemia Alfa/Hgl H:

Indikasi untuk Splenektomi:

Lien sangat besar

Hipersplenism (pansitopeni karena lien melisiskan semua sel darah)

Butuhan transfusi >200 mL/Kg/tahun

Splenektomi lebih aman pada pasien yang

i. Berumur > 4 tahun &

ii. Diberi vaksin anti-pnemococcus Pneumovax/P

Transplantasi sumsum berhasil menyembuhkan 75% - 80%

Tentu saja preparat vitamin yang mengandung Fe merupakan kontraindikasi bagi pasien Talasemia

Anemia Hemolysis: Faktor Plasma

Anemia Hemolysis: Faktor Plasma • Penyakit Hemolytik Neonatus • Reaksi Hemolysis karena Transfusi Darah •

Penyakit Hemolytik Neonatus

Reaksi Hemolysis karena Transfusi Darah

Sindroma Hemolisis-Uremia

11/18/2008

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia Hemolisis Isoimun)

Etiologi: Antibodi dari ibu menyerang di SDM fetusnya

antigen

Kasus paling berat karena ibu bergolongan darah Rhesus Factor Neg dan fetusnya bergolongan darah Rh Pos (dari ayah).

Pada kehamilan/kelahiran pertama bocoran SDM fetus merangsang produksi antibodi anti-Rh dari ibu. Pada kehamilan berikutnya, antibodi anti-Rh dari ibu melewati plasenta dan memecahkan SDM fetusnya yang Rh pos.

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia Hemolisis Isoimun)

Etiologi: Antibodi dari ibu menyerang antigen di SDM fetusnya

Inkombatabilitas golongan ABO terjadi sering tetapi morbiditas lebih ringan.

lebih

Antibodi Anti-A dan antibodi Anti-B terjadi

secara

alamiah, jadi soal ini dapat terjadi pertama.

pada kehamilan

Hanya orang yang bergolongan darah AB tidak membuat antibodi Anti-A atau antibodi Anti-B

11/18/2008

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia Hemolisis Isoimun)

Presentasi Klinis

Jaundis tampak pada neonatus sebelum – 48 jam.

Tetapi kalau anemianya berat

Gejala lemah jantung (CHF)

berumur 24

Hydrops fetalis fatal

Tanda kernikterus (ensefalopati: hipotonia, malas mengisap,

lalu hipertonia) karena hyperbilirubinemia indirek muncul sesudah beberapa hari

Kalau hemolisis ringan (ABO) jaundis tidak hebat, tetapi anemia tampak ssdh 1 – 2 bulan.

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia Hemolisis Isoimun)

Laboratorium

Gambaran anemia hemolisis akut

Tes Coombs Direk Positif

Bilirubin indirek > 12mg/dL & >15% Bilirubin total tetapi kalau umurnya <24 jam bil ind > 5, umur 48 jam bil ind >10, umur 72 jam bil ind >13 berbahaya

Kalau ada tanda sepsis, pesan biakan darah dll.

11/18/2008

Anemia Hemolitik: Erythroblastosis Fetalis

Nukleus masih ada di SDM (muda)

Anisositosis & poikilositosis

Anemia Hemolitik: Erythroblastosis Fetalis • Nukleus masih ada di SDM (muda) • Anisositosis & poikilositosis

Anemia karena Hemolisis Neonatus (Anemia Hemolisis Isoimun)

Natalaksana untuk mencegah Kernikterus

Memperbaiki keadaan umum

Phototherapy dgn neon “biru”, tutup mata.

Operasi Tukar Darah (Exchange transfusion)

Phenobarbital baru efektif ssdh 3 – 7 hari, maka tidak berguna untuk mencegah kernikterus, malahan membuat bayi ngantuk.

11/18/2008

Phototherapy for Hyperbilirubinemia

Phototherapy for Hyperbilirubinemia

Reaksi Hemolysis karena Salah Transfusi Darah

Etiologi: pasien diberi darah yang bergolongan salah dengan antibodi yang tidak cocok.

Klinis: Febris, menggigil, takikardi, nyeri punggung (ginjal) & urin coklat/hitam

Lab: Urin heme pos, mungkin tanda DIC, Gagal Ginjal Akut: BUN & Kreatinin

Natalaksana: Hidrasi cepat, Alkalinasasi serum

11/18/2008

Sindroma Hemolisis-Uremia

Etiologi: Verotoksin dari bakteri GEA (E. Coli, Salmonella, Shigella)

Klinis:

Diare berdarah (disenteri) Oliguri, Gagal Ginjal Akut Pucat, Petikia Hipertensi Enkefalopati

Lab: BUN & Kreatinin , glukos , Kalium DL: Hgl & Hct , shistosit & frag, tromb Urin: Protien pos, hematuri, torak selular

Sindroma Hemolitik-Uremik

Natalaksana

Suportif: IV, awas kelebihan hidrasi

Mengoreksi ketidakseimbangan Na & K serum

Transfusi dgn SDM “paked”, bila Hgl < 6

Dialisis sering (50%) dibutuh untuk mengatasi gagal ginjal

11/18/2008

Website yang Menolong

Chronic Anemia: http://www.emedicine.com/ped/topic99.htm

Acute Anemia:

http://www.emedicine.com/ped/topic98.htm

Hemofilia A & B: http://www.emedicine.com/ped/topic962.htm

Thalesemia: http://www.emedicine.com/ped/topic2229.htm

Hemoglobin H Disease: http://www.emedicine.com/ped/topic955.htm

Sickle Cell Anemia: http://www.emedicine.com/ped/topic2096.htm

Lymphoblastic Leukemia acute

http://www.emedicine.com/ped/topic2587.htm

Anemia, Franconi: http://www.emedicine.com/ped/topic3022.htm